Viskas apie amiloidozę - simptomus, diagnozę ir gydymą

Amiloidozė yra liga, pagrįsta baltymų apykaitos sutrikimais. Kai ši liga audinių struktūroje vidaus organuose arba visame kūne pradeda nustatyti amiloidą, baltymą, kuris susidaro riebalų ląstelių degeneracijos metu.

Pagal statistiką, amiloidozė dažnai paveikia vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus vyrus. Inkstų amiloidozė nustatoma maždaug 1-2 pacientams 100 000 gyventojų.

Kas tai?

Amiloidozė yra sisteminė liga, kuriai būdingas įvairių netirpių baltymų ekstraląstelinis nusėdimas. Šie baltymai gali susikaupti vietoje, sukeldami atitinkamus simptomus arba plačiai paplitusius, įskaitant daugelį organų ir audinių, sukeldami reikšmingus sisteminius sutrikimus ir pažeidimus.

Priežastys

Nežinomos priežastys, dėl kurių tam tikri organai (inkstai, žarnos, oda) yra pažeisti.

Ligos simptomai ir eiga yra įvairūs ir priklauso nuo amiloidinių nuosėdų lokalizacijos, jų paplitimo organuose laipsnio, ligos trukmės, komplikacijų buvimo.

Dažniau pastebimas yra simptomų, susijusių su kelių organų pažeidimais, kompleksas.

Klasifikacija

Yra šešios amiloidozės rūšys:

1. AH-amiloidozė atsiranda dėl hemodializės, kai tam tikras imunoglobulinas nėra filtruojamas, bet kaupiasi organizmo audiniuose;
2. AE-amiloidozė atsiranda skydliaukės navikų;
3. Suomių tipo amiloidozė yra reta genetinė mutacija.
4. Pirminė AL amiloidozė yra pasekmė, kad kraujas susikaupia nenormalios imunoglobulinų grandinės (baltymai nusėda širdyje, plaučiuose, odoje, žarnyne, kepenyse, inkstuose, kraujagyslėse ir skydliaukėje);
5. Antrinis amiloidozė (AA tipo). Dažnesnis vaizdas. Pirmiausia dėl uždegiminių organų pažeidimų, lėtinių destrukcinių ligų, tuberkuliozės. Antrinė inkstų amiloidozė gali būti lėtinių žarnyno ligų (opinis kolitas, Krono liga) ir auglio augimo rezultatas. A tipo amiloidas yra formuojamas iš alfa-globulino baltymo, sintezuoto kepenyse ilgalaikio uždegimo proceso atveju. Genetinis suskaidymas alfa-globulino baltymo struktūroje lemia tai, kad vietoj įprastų tirpių baltymų susidaro netirpus amiloidas.
6. Paveldima AF-amiloidozė (Viduržemio jūros karščiavimas) turi autosominį recesyvinį perdavimo mechanizmą ir dažniausiai pasireiškia tam tikrose etninėse grupėse (baltymų nusodinimas širdyje, kraujagyslėse, inkstuose ir nervuose).

Dažniausiai, inkstai yra paveikti, rečiau - blužnies, žarnyno ir skrandžio. Liga dažniausiai pasižymi sudėtingu požymiu, turinčiu kelių organų pažeidimus. Ligos sunkumui būdinga jo trukmė, komplikacijų buvimas ir lokalizacija.

Simptomai

Klinikinis amiloidozės vaizdas: simptomai priklauso nuo ligos trukmės, amiloidinių nuosėdų lokalizacijos ir jų intensyvumo, organų disfunkcijos laipsnio ir amiloido biocheminės struktūros.

Pradiniame (latentiniame) amiloidozės etape nėra simptomų. Norint nustatyti amiloidų nuosėdas, galima tik su mikroskopu. Vėliau, kai patologinio glikoproteino nuosėdos padidėja, atsiranda ir progresuoja paveikto organo funkcinis nepakankamumas, kuris lemia klinikinį ligos vaizdą.

Kai inkstų amiloidozė ilgą laiką pastebima vidutinio sunkumo proteinurija. Tada atsiranda nefrozinis sindromas. Pagrindiniai inkstų amiloidozės simptomai yra:

• baltymų buvimas šlapime;
• arterinė hipertenzija;
• patinimas;
• lėtinis inkstų nepakankamumas.

Virškinimo trakto amiloidozės atveju liežuvio padidėjimas (macroglossia) traukia dėmesį, kuris yra susijęs su amiloido nusodinimu jo audinių storyje. Kitos apraiškos:

• pykinimas;
• rėmuo;
• vidurių užkietėjimas, kinta viduriavimas;
• maistinių medžiagų absorbcijos iš plonosios žarnos pažeidimas (malabsorbcijos sindromas);
• kraujavimas iš virškinimo trakto.

Širdies amiloidozei būdingas simptomų trijimas:

• širdies ritmo sutrikimas;
• kardiomegalija;
• progresuojantis lėtinis širdies nepakankamumas.

Vėlyvosiose ligos stadijose netgi nedidelis fizinis krūvis sukelia sunkų silpnumą, dusulį. Širdies nepakankamumo fone poliserozė gali išsivystyti:

Amiloidinis kasos pažeidimas paprastai atsiranda po lėtinio pankreatito. Amiloido nusodinimas kepenyse sukelia portalinės hipertenzijos, cholestazės ir hepatomegalia.

Su odos amiloidoze, ant kaklo, veido ir natūralių raukšlių atsiranda vaško tipo mazgeliai. Dažnai odos amiloidozė savo ruožtu yra panaši į kerpės planus, neurodermitą ar sklerodermiją.

Stiprus nervų sistemos amiloidozė, kuriai būdinga:

• nuolatiniai galvos skausmai;
• galvos svaigimas;
• demencija;
• per didelis prakaitavimas;
• ortostatinis žlugimas;
• apatinių galūnių paralyžius ar parezė;
• polineuropatija.

Kai pacientui atsiranda raumenų ir kaulų sistemos amiloidozė:

• miopatija;
• humeroskopinis periartritas;
• riešo kanalo sindromas;
• poliartritas, veikiantis simetriškas sąnarius.

Inkstų amiloidozė

Šios ligos raida gali atsirasti dėl jau egzistuojančių lėtinių ligų organizme. Tačiau ji taip pat gali vystytis savarankiškai. Tokio tipo patologiją gydytojai laiko pavojingiausiais. Beveik visais klinikiniais atvejais pacientams reikia hemodializės ar organų transplantacijos. Deja, pastaraisiais metais liga progresuoja.

Galima ir antrinė inkstų amiloidozė. Pastarasis įvyksta dėl ūminių uždegiminių procesų, lėtinių ligų ir ūminių infekcijų. Dažniausiai inkstų amiloidozė atsiranda, jei pacientas turi plaučių tuberkuliozę.

Kepenų amiloidozė

Ši liga beveik niekada nepasitaiko. Dažniausiai jis vystosi kartu su tais pačiais amiloidiniais kitų organų pažeidimais: blužnies, inkstų, antinksčių ar žarnų.

Labiausiai tikėtina, kad jį sukelia imunologiniai sutrikimai arba stiprios pūlingos infekcinės ir uždegiminės ligos. Ryškiausias šios ligos pasireiškimo ženklas bus kepenų ir blužnies padidėjimas. Labai retai tai lydi skausmingi simptomai ar gelta. Šiai ligai būdinga nusidėvėjusi klinika ir lėtas progresavimas. Galutiniuose ligos etapuose gali išsivystyti keli hemoraginio sindromo pasireiškimai. Tokiems pacientams imuniteto apsauginė funkcija labai greitai sumažės ir jie taps neatsargūs nuo bet kokių infekcijų.

Be to, būdingi kepenų amiloidozės pokyčiai yra oda - ji tampa šviesi ir sausa. Galimas portatyvinės hipertenzijos ir vėlesnės kepenų cirozės pasireiškimas: amiloidozė palaipsniui naikina hepatocitus, o juos pakeičia jungiamieji audiniai.

Labiausiai pavojinga tokių pacientų komplikacija yra kepenų nepakankamumo ir kepenų encefalopatijos vystymasis.

Diagnostika

Amiloidozė nėra lengva nustatyti, todėl jums reikės daug tyrimų. Antrinė ligos forma yra lengviau aptinkama nei pirminė, nes ji turi ligą, kuri prieš tai įvyksta.

Standartinis šios ligos testas yra amiloidų šlapimo mėginiai, naudojant metileno mėlyną ir užkandžius. Šios cheminės medžiagos paprastai keičia šlapimo spalvą, o amiloidoze sergantiems pacientams nėra.

• Kepenų amiloidozėje naudojama biopsija, tiriant punkciją pagal mikroskopą, diagnostikas mato amiloido paveiktas ląsteles, nustato ligos laipsnį ir stadiją.
• Inkstų amiloidozės atveju naudojamas Kakovsky-Adissa metodas, leidžiantis aptikti baltymų ir eritrocitų kiekį šlapimo nuosėdose ankstyvosiose ligos stadijose.
• Pagal EKG tyrimą galima nustatyti širdies amiloidozę, jai būdinga maža dantų įtampa, ultragarsinio tyrimo metu širdies echogeniškumas pasikeičia, o atriaudijimas vizualizuojamas. Šių instrumentinių tyrimų duomenys leidžia nustatyti amiloidozę 50-90% atvejų.

Ypač sunku diagnozuoti pirminę amiloidozę, nes jos pasireiškimai retai aptinkami laboratoriniais tyrimais, dažniausiai nenustatyta specifinių šlapimo ir kraujo pokyčių. Kai proceso sunkumas gali žymiai padidinti ESR, trombocitų skaičius ir sumažėja hemoglobino kiekis.

Amiloidozės gydymas

Žinios apie amiloidozės etiologiją ir patogenezę sukelia sunkumų, susijusių su gydymu. Antrinės amiloidozės atveju svarbu aktyviai gydyti pagrindinę ligą.

Mitybos rekomendacijose siūloma riboti valgomosios druskos ir baltymų, įskaitant mitybą, suvartojimą. Simptominė amiloidozės terapija priklauso nuo tam tikrų klinikinių požymių buvimo ir sunkumo.

4-amino-chinolino preparatai (chlorokvinas), dimetilsulfoksidas, unitiolis, kolchicinas gali būti skiriami kaip patogenetinis gydymas. Pirminės amiloidozės gydymui naudojami gydymo režimai su citostatikais ir hormonais (melpholanas + prednizonas, vinkristinas + doksorubicinas + deksametazonas). Vystant CRF, nurodoma hemodializė arba peritoninė dializė. Kai kuriais atvejais padidėja inkstų ar kepenų transplantacijos klausimas.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo amiloidozės tipo ir su tuo susijusių organų sistemų. AL-amiloidozė su mieloma turi blogiausią prognozę: paprastai mirtis stebima per metus. Neapdorota ATTR-amiloidozė taip pat miršta po 10-15 metų. Kitose šeiminio amiloidozės formose prognozė skiriasi. Apskritai, inkstų ir širdies pažeidimas bet kokio tipo amiloidoze yra labai rimta patologija.

AA amiloidozės prognozė priklauso nuo ligos gydymo sėkmės, nors pacientams retai pasireiškia amiloidų nuosėdų regresija be tokio gydymo.

Phthiniology Notebook - tuberkuliozė

Viskas, ką norite žinoti apie tuberkuliozę

Vidinių organų amiloidozė

V.Yu. Mishin

Amiloidozė yra sisteminė liga, pagrįsta pokyčiais, dėl kurių amiloidų proliferacija audinyje yra sudėtingas - sudėtingas baltymų-polisacharidų kompleksas, kuris galiausiai sukelia organų pažeidimą.

Kai kuriais atvejais amiloido fibrilinis baltymas turi daug savybių, kurios priartina jį prie imunoglobulinų, kitose, neturint šių savybių, jis turi antigeninį afinitetą su išrūgų baltymu, kuris laikomas amiloido pirmtaku.

Vidinių organų amiloidozė išsivysto ilgai lėtiniu tuberkulioze ir pasireiškia amiloido nusodinimu audiniuose.

Dažant Kongo raudoną poliarizacijos mikroskopu, amiloidas aptinkamas žalia spalva. Elektroninė mikroskopija leidžia nustatyti galutinę diagnozę.

Klinikinį amiloidozės vaizdą apibūdina pasireiškimų polimorfizmas, kuris priklauso nuo amiloidinių nuosėdų lokalizacijos, jų paplitimo organuose laipsnio, ligos eigos trukmės, komplikacijų buvimo.

Klinikinis paveikslas plečiasi su inkstų pažeidimu - dažniausia proceso lokalizacija, taip pat žarnyne, širdimi, nervų sistema.

Pacientai, sergantys inkstų amiloidoze, ilgą laiką nepateikia jokių skundų, tik edema, jų plitimas, padidėjęs bendras silpnumas, staigus diurezės sumažėjimas, inkstų funkcijos nepakankamumas, arterinė hipertenzija, komplikacijų pridėjimas (pvz., Inkstų venų trombozė su skausmu ir anuria) pasitarkite su gydytoju. Kartais yra viduriavimas.

Svarbiausias inkstų amiloidozės simptomas yra proteinurija. Jis išsivysto visomis jo formomis, bet labiausiai būdingas antrinei amiloidozei. Su šlapimu per dieną išskiriama iki 40 g baltymų, kurių didžioji dalis yra albuminas.

Ilgalaikis inkstų baltymų netekimas sukelia hipoproteinemiją (hipoalbuminemiją) ir jo sukeltą edematinį sindromą.
Amiloidozės metu edema tampa plačiai paplitusi ir išlieka galutinėje uremijos stadijoje.

Dysproteinemija taip pat pasireiškia reikšmingu ESR pagreitėjimu ir nuosėdų mėginių pokyčiais. Išreiškus amiloidozę, atsiranda hiperlipidemija dėl padidėjusio cholesterolio, P-lipoproteinų, trigliceridų kiekio.

Masyvios proteinurijos, hipoproteinemijos, hipercholesterolemijos ir edemos (klasikinio nefrozinio sindromo) derinys būdingas amiloidozei, turinčiai dominuojančių inkstų pažeidimų. Tiriant šlapimą, nuosėdose yra ne tik baltymų, bet ir balionų, raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių.

Kitos amiloidozės apraiškos apima širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus (visų pirma arterinės hipotenzijos, retai hipertenzijos, įvairių laidumo ir širdies ritmo sutrikimų, širdies nepakankamumo), virškinimo trakto (absorbcijos sutrikimo sindromas, malabsorbcija) forma.

Dažnai pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas, kartais be akivaizdžių jų funkcijos pokyčių požymių.

Amiloidozės gydymo tuberkulioze pagrindas yra kombinuota chemoterapija. Pacientai riboja baltymų ir druskos suvartojimą, rekomenduoja ilgą (1,5-2 g) žaliavos kepenų suvartojimą 100-120 g per dieną.

Pradiniuose proceso etapuose yra skiriami 4-amino-chinolino serijos vaistai (0,25 g per parą per burną).

Galbūt melfalano ir prednizolono derinys, kartais su kolchicinu arba kolchicinu. Įlašinkite 5% 5-10 ml unitiolio tirpalo intramuskuliariai 30-40 dienų.

Simptominės terapijos kiekį lemia tam tikrų klinikinių požymių sunkumas (diuretikai, turintys reikšmingą edematinį sindromą, antihipertenziniai vaistai, turintys arterinę hipertenziją ir tt).

Splenektomija pagerina paciento būklę dėl organizme susidariusio amiloido kiekio sumažėjimo.

Amyloidozė vidaus organų, kas tai yra

Inkstų amiloidozė - kas tai yra

Inkstų amiloidozė yra ypatinga ligos forma, pvz., Amiloidinė distrofija arba visa amiloidozė. Šiai patologinei būklei būdingas tam tikro glikoproteino, kuris nėra būdingas normaliam organizmui, amiloidas, nusodinimas ekstraląstelinėje medžiagoje. Iš lotynų kalbos "amiloidas" reiškia "krakmolą", kuris atspindi šios medžiagos fizines ir chemines savybes. Taigi amiloidozė yra baltymų ir energijos sutrikimų, atsirandančių organizme, pasekmė, o gautas amiloidas dėl jo kaupimosi ir spaudimo bet kurio organo ląstelėms palaipsniui sukelia jo atrofiją.

Ligos paplitimas

Pagal patologinius ir statistinius tyrimus, inkstų amiloidozė kaip sisteminė liga pasireiškia vidutiniškai 1% gyventojų. Tuo pat metu JAV ir Europos šalyse dažnis yra didesnis nei Azijos regionuose. Šį faktą paaiškina mitybos ypatumai: Azijos šalių gyventojai vartoja mažai cholesterolio ir gyvūnų baltymų turinčius maisto produktus. Tarp Europos šalių, Ispanija ir Portugalija užima pirmaujančią vietą sergamumo požiūriu (atitinkamai 1,92% ir 1,43%), kuri yra susijusi su šeimos (genetiškai nustatytų) amiloidozės formų plitimu.

Ši inkstų liga dažnai paveikia vyrus nuo 40 iki 50 metų; taip pat aprašyti vaikų ir naujagimių inkstų amiloidozės atvejai.

Ligos priežastys ir mechanizmai

Šiuo metu amiloidozė atsiranda kaip nepriklausoma liga (pirminė amiloidozė). Antrinės amiloidozės priežastys yra tuberkuliozė ir kai kurie kiti infekciniai procesai (maliarija, sifilis), reumatoidinis artritas, pūlingos įvairių organų ir audinių destrukcinės ligos; tokiais atvejais inkstų amiloidozė paprastai pasireiškia praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios.

Tarp šiandienos mokslo bendruomenės yra daug teorijų, paaiškinančių ligų formavimosi mechanizmus. Universaliausia yra mutacinė teorija, kurioje teigiama, kad viso ląstelių klono, amiloidoblastų, susidarančių dėl genų mutacijos, formavimas yra svarbus ligos vystymuisi. Ši teorija suburia ligų, tokių kaip amiloidozė ir naviko procesas, vystymosi mechanizmus.

Kitos šiuolaikinės amiloidogenezės teorijos atspindi ligos patogenezę tokių faktorių kaip serumo albumino sumažėjimas ir globulino frakcijų padidėjimas; retikulo-endotelio sistemos ląstelių baltymų gamybos funkcijos pažeidimas; daugelio mikroorganizmų, jų skilimo produktų ir gyvybinių funkcijų gebėjimas atlikti autoantigenų vaidmenį, tokiu būdu sukeldamas visą kūno autoimuninių reakcijų kaskadą.

Klinikinis vaizdas

Svarbi klinikinė reikšmė amiloidozės kaip sisteminės ligos struktūroje yra inkstų amiloidozė, ankstyviausia ir būdingiausia bendros patologinio proceso pasireiškimas.

Inkstų amiloidozė apima keturis etapus:

I etapas - latentinis - yra beveik besimptomis. Jos vienintelės apraiškos gali būti nereikšmingos ir nestabilios proteinurijos. Mikrohemurija ir leukociturija yra gana retos šios ligos stadijos. Kai kuriems pacientams pastebėta ir dysproteinemija bei nedidelis ESR padidėjimas.

II etapas - proteinurinis - pasižymi patvaria, nuolatine proteinurija. Baltymų kiekis šlapime labai skiriasi (nuo 0,1 iki 3 g / l). Tipiška taip pat cylindruria, mikrohematurija, galimas leukociturija. Dėl didelio šlapimo baltymų praradimo pastebima hipoproteinemija (bendras baltymų kiekis kraujyje sumažėja). Šio etapo pasireiškimai taip pat yra ESR padidėjimas, nedidelis anemija, elektrolitų pusiausvyros pokyčiai.

Pagrindinis trečiojo (nefrozinio) inkstų amiloidozės etapo pasireiškimas yra ryškus proteinurija, hipoproteinemija, žymiai padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje, masyvios edemos atsiradimas, netinkamas gydyti diuretikais. Nuolatinis ESR padidėjimas, anemija; elektrolitų sutrikimai. Pusė pacientų yra būdingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Šioje ligos stadijoje pastebėta hipotenzija gali būti įtraukta į patologinį antinksčių liaukų procesą.

Terminalo IV stadijai (azotemijai) būdingas sunkus lėtinis inkstų nepakankamumas, kuris dažniausiai yra mirties priežastis.

Diagnostika

Inkstų amiloidozės diagnozei yra svarbu išaiškinti šlapimo sindromą (proteinuriją, mikrohemuriją, cilindruriją, leukocituriją). Kraujo kraujyje sumažėja viso baltymo kiekis, santykinai padidėjęs globulino frakcija, cholesterolemija; vėlesnėse stadijose būdingas specifinių dvipusių lipidų atsiradimas. Svarbus amiloidozės diagnozavimas yra aukštas fibrinogeno kiekis kraujyje.

Hepatolienalinis sindromas (kepenų ir blužnies padidėjimas) pastebimas daugeliui pacientų.

Diagnozė taip pat padeda serologinėms reakcijoms, atliekant inkstų biopsiją.

Pagrindinės gydymo kryptys

Inkstų amiloidozės gydymas yra sudėtingas, jis gali derinti konservatyvios ir chirurginės terapijos principus.

Dieta tampa svarbi gydant. Pradinėse ligos stadijose rekomenduojama mažinti baltymų suvartojimą su maisto produktais, tuo pat metu didinant daug vitaminų ir kalio druskų. Didėjant šlapimo baltymų kiekiui, dieta plečiama didinant baltymų turinčių maisto produktų suvartojimą. Įrodytas svarbus vaidmuo gydant neapdorotus arba pusiau kepti kepenis.

Inkstų amiloidozės patogenetinėje terapijoje naudojami desensibilizuojantys vaistai (suprastinas, pipolfenas, delagilis), unitolio (slopina amiloidinių baltymų junginių susiliejimą), anaboliniai steroidai. Diuretikai naudojami edemai gydyti.

Vėlesniais ligos etapais gydymui atliekama hemodializė; su šia patologija, inkstų transplantacija yra ginčytinas klausimas.

Mes taip pat siūlome mažą vaizdo įrašą apie mūsų straipsnio temą, tikimės, kad tai bus naudinga jums:

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra patologinė būklė, susijusi su tam tikrų junginių kaupimu inkstų audinyje arba už jo ląstelių.

Toks funkcinis rinkinys susieto organo darbe paprastai tampa sisteminės ligos, dar vadinamos amiloidoze, pasekmė.

Patologijos raida vyksta žmogaus kūno baltymų ir angliavandenių junginių apykaitos sutrikimų fone.

Inkstų pažeidimas yra vienas iš jo susijusių požymių, todėl amiloidozę lydi edema ir nefropatija, dažnai inkstų nepakankamumas, lėtinis nepakankamas atskirų elementų, reikalingų gyvybingumui užtikrinti, priežiūra.

Inkstų amiloidozė gali pasireikšti įvairaus sunkumo laipsniu, ją galima koreguoti pagal mitybą ir vaistus arba reikalauti chirurginės intervencijos.

Problemos pobūdis ir bendri jos atsiradimo būdai

Tarp visiškai identiškų sąvokų yra inkstų amiloidozės pavadinimai, paprastai vadinami sinonimais (amiloidinė nefrozė arba inkstų amiloidinė distrofija), nes jie žymi patologijos vystymosi stadiją ar formas.

Šis n pažeidimas reiškia bendrų sąlygų skaičių. Pagal bendruosius skirstymo kriterijus tai vadinama tezaurizmu ar kaupimosi ligomis. Esminis tokių ligų bruožas yra pernelyg didelė koncentracija atskirų medžiagų ląstelėse dėl natūralios sintezės ar metabolizmo pažeidimų.

Sukaupimo ligos (arba kaupiamasis retikulitas) gali sukelti fiziologinio kiekio normos viršijimą atskirų medžiagų ląstelėse.

Kai įvairių tipų retikulitas (ir yra nemažai), sistemos veikimo sutrikimas gali atsirasti dėl skirtingų etiologijų, kurios skirstomos į įgytą (atsirandantį dėl patologinių procesų organizme) arba įgimtų (perduodamos žmonėms kartu su sutrikimais genų grandinėje).

Ligos pavadinimą sudaro cheminė medžiaga, kurios perteklius pastebimas ląstelėse ir jų dislokacija:

angliavandenių perteklius sukelia glikogenozę ir mukopolisacharidozę; pernelyg dideli purinai sukelia podagra; mineralinių medžiagų apykaitos produktų įvairovė, sukuria hemochromatozę arba hepatocerebrinę distrofiją; paveldimas fermentas sukelia fermentopatiją; sukaupti lipidai - dažniausia priežastis, sukelianti leukodistrofiją, Gošė liga, Niemann - Pick; amiloidozė atsiranda susikaupus baltymams ir pan.

Inkstų amiloidozė yra labai reta liga, kurios pasireiškimo dažnis yra daug mažesnis nei kitose dažniau pasitaikančiose kaupimosi ligose.

Baltymų bazių nusodinimas inkstų audiniuose yra vietinės amiloidozės pavyzdys, kai sutrikimas tęsiasi tik poros organo segmentuose.

Diagnozuotos lokalios ligos atsiradimas nereiškia, kad tokia forma nėra sisteminio sutrikimo dalis, o kai nustatoma inkstų amiloidozės diagnozė, organizmas taip pat neturi įtakos kitiems organams.

Vietinė forma gali paveikti širdį ir odą, liežuvį ir bronchus. Inkstų amiloidozės atveju paveikiamas tik suporuotas organas, jei jis yra vietinis, arba kiti kūno segmentai, jei tai yra sisteminės ligos dalis.

Tai yra polietologinė liga, kurios priežastis kartais yra gana sunku.

Ligos formos ir jų diferenciacija

Amiloidinis nusėdimas gali būti stebimas inkstais dėl įvairių priežasčių ir gali būti organizme dėl įvairių priežasčių.

Šios ligos atsiradimas išsiskiria šiais požymiais. Patologija gali pasireikšti organizme tokiomis formomis, kurios skiriasi pagal kelius ir amžiaus ypatybes.

inkstų amiloidozė, pasireiškusi dėl genetiškai modifikuotos dalies (genetinės ar įgimtos amiloidozės) modifikacijos, ir tai gali būti atskira rūšis (šeimos, neuropatinė, pasireiškianti pertrūkiais); pirminė inkstų amiloidozė gali būti laikoma idiopatine, jei tai nėra dažnas reiškinys, be kita ko, ir amiloidinių pirmtakų buvimas natūraliuose imunoglobulino junginiuose; antrinė amiloidozė, atsirandanti dėl lėtinės baltymų patologijos, esančios organizme, atsirandanti dėl sunkių ligų (tuberkuliozė, osteomielitas, kvėpavimo sistemos pažeidimai arba nuolatiniai įvairių etiologijų uždegiminiai procesai); senilinė amiloidozė atsiranda po 80 metų, dažniausiai lydi širdies ir kasos patologijos, sutrikusi smegenų veikla, kuri yra susijusi su negrįžtamais su amžiumi susijusiais pokyčiais; idiopatinė inkstų amiloidozė nėra atskira ligos forma, o požymis, kad aptiktos minėtos patologijos neleidžia patikimai nustatyti tikėtinos priežasties.

Inkstų pažeidimo etiologinė klasifikacija, susikaupusi esančių baltymų bazių, yra laikoma neišsami. Pasak daugelio mokslininkų, neįmanoma patikimai nustatyti provokuojančio veiksnio, todėl toks atskyrimas nėra pakankamai objektyvus.

Be to, kiekvienoje grupėje gali būti įvairių formų pažeidimų, kurie tapo kitų diferenciacijų pagrindu. Kai kuriuose šaltiniuose, kaip atskira kategorija, jie išskiria amiloidozę, susijusią su hemodialize, tačiau dauguma tyrėjų nerodo tokio vieneto priežasties.

Norint nustatyti tinkamą gydymą, vadinamą inkstų amiloidoze, reikalingi visi subklinikinio vaizdo komponentai ir visos objektyvios žinios apie tai.

Amiloidozė, kaip metabolinių sutrikimų forma

Neigiamo proceso, nesvarbu, ar tai yra pirminė amiloidozė, ar sisteminė, raida prasideda nuo to momento, kai yra nuolatinis neigiamų veiksnių suvartojimas.

Jie sukelia lėtinį ir įtvirtintą gedimą. Dėl to susidaro amiloidai.

Baltymai ir polisacharidai yra prijungti prie netipinio komplekso, kuris pasireiškia kaip reakcija į glikoproteinus, esančius kraujyje.

Apskritai problema kyla dėl baltymų-polisacharidų junginių nusodinimo įvairiuose audiniuose, kurie laiku sukelia didelių nepatogumų gamtinėms struktūroms.

Dėl to atsiranda amiloidozė. Toks junginių perteklius laikui bėgant sukelia sveikų audinių degeneraciją ir jų pakeitimą kitomis ląstelėmis ir kompleksais.

Paveldima amiloidozė yra tas pats procesas, tik į destruktyvų mechanizmą jau įtraukta neteisinga informacija apie struktūrą, įterptą į geno dalį.

Kas sukėlė pradinį gedimą - lieka empirinių spėjimų lygiu. Inkstų amiloidozė dažniau pasireiškia nei kitų tokių organų pokyčių tipų, nors širdies raumenų, kepenų ir blužnies, skrandžio ir žarnyno amiloidozė taip pat yra dažna žalos rūšis.

Su kelių organų pralaimėjimu atsiranda sisteminė amiloidozė, kuri taip pat dažnai atrodo visiškai idiopatinė, neturinti išorinių ar vidinių prielaidų.

Baltymų-polisacharidų komplekso pavadinimas, pažodžiui išverstas iš lotynų, kaip krakmolo, nes jis taip pat dažomas būdinga melsvai žalsva spalva.

Yra keletas amiloidų formų tipų, kurie taip pat yra skiriamasis požymis nustatant gydymo taktiką.

Toks skirtumas padeda struktūrinei struktūrai nustatyti apytikslę pagrindinės ligos priežastį.

Inkstų ATTR - inkstų amiloidozė - reta patologija, būdinga senilinei sisteminei formai ir polineuropatijai (nervų sistemos pažeidimas, nustatytas genų lygmenyje, vidutinio klimato sąlygomis, šeima yra dažna); AA amiloidozė yra dažnas struktūrinis tipas, kuris dažniau nei kiti atsiranda dėl lėtinio kepenų baltymo uždegimo, kuris ilgainiui sukelia inkstų pažeidimą; AL amiloidozė yra būklė, kai netirpūs baltymai sintezuojami dėl paveldimų anomalijų, kurios jau iš pradžių yra organizme; amiloidinė distrofija yra natūralus AA dystrofijos rezultatas, atsirandantis po to, kai dėl nuolatinio papildymo kepenyse susintetintas baltymas sukelia hiperkoncentraciją ir aktyviai pradeda įsikurti viename ar keliuose organuose.

Iš pradžių pacientas beveik nepastebėjo, kad ligos rodo nemalonius simptomus, kai prasideda greitas vystymasis.

Bet kokiu atveju, rizikos veiksnys yra įžeidimas 40, turintis pirminę formą ir 60 su antrine, nors tai tik pažymėtų atvejų dažnis. nėra bendras modelis.

Ligos simptomai retai pasireiškia be specialios laboratorinės diagnostikos, nes visi skausmingi pojūčiai dažniausiai atsiranda dėl patologinio paveikto organo veiklos.

Su pora organo pralaimėjimu - tai yra intensyvus inkstų nepakankamumas, beveik visiškai sutrikęs normalus inkstų funkcionavimas.

Ligos stadija

Klinikinį darbą geriausiai apibūdina antrinės amiloidozės (AA) tyrėjai. Net ir santykiniu dažnumu (atsižvelgiant į kitas aprašytas paveldimos etiologijos formas) kartais neįmanoma susieti su vienu, aiškiai ribotu patologiniu procesu.

Manoma, kad tokia ligos forma taip pat gali atsirasti osteomielito ir tuberkuliozės, nuolatinio pūlingo uždegimo, reumatoidinio artrito fone. Hodžkino liga arba kita lėtinė liga.

Ligos simptomai, jų intensyvumas ir sunkumas priklauso nuo ligos stadijos, kuri AA forma pasireiškia tokia tvarka:

ikiklinikinė, praktiškai ne izoliuota ir nenustatyta naudojant įprastines pirmines procedūras (inkstų ultragarsu), kurios trukmė yra iki 5 metų; baltymų, aptinkamų pagal baltymų buvimą standartiniuose kraujo tyrimuose, nuolat didėjant, bet nepateikiant kitų būdingų simptomų dešimtmetį ar ilgiau; nefrozinis jau aiškiai rodo patologijos buvimą, kai simptomai yra panašūs į inkstų patologiją (ar kitas ligas, turinčias panašių simptomų) - nuo nuolatinio troškulio ir edemos, eksudato kaupimąsi ir kraujospūdžio sumažėjimą; uremija per trumpą laiką gali būti mirtina, nes net ir naujausi metodai negali visiškai išnykti patologinio baltymo kaupimosi iš organizmo.

Paskutinius du etapus pasižymi staigus paciento būklės pablogėjimas. Liga, kurios simptomai uremijos laikotarpiu gali sukelti visišką apetito praradimą, nekontroliuojamas vėmimas, kuris nesukelia matomo reljefo, beveik visiškai nevyksta šlapimo funkcijos.

Tai pavojinga būklė, turinti silpną impulsą ir žemą slėgį, ir jau. paprastai kenkia kitiems organams.

Kitos formos gali išsivystyti panašiu klinikiniu vaizdu, bet yra labai retos. Pavyzdžiui, šeimyninė Viduržemio jūros karštinė daugiausia pastebima armėniuose, žyduose ir arabuose, kuriuos paaiškina artimai susijusios santuokos ir teritorinė-genetinė bendruomenė.

Mackl-Velso sindromas pasireiškia anglų kalba, su juo vystosi kurtumas ir dilgėlinė. Skirtingai nuo šeimos maro, kai abu tėvai turi genetinį nepakankamumą, britų pirminės ligos formos vystymuisi, geno defekto buvimas vienoje yra pakankamas.

Patologijos ir diagnozės simptomai

Beveik nebuvę simptomai retai atskleidžia ligos buvimą ikiklinikinėje stadijoje, o tai neaptinka bendru kraujo tyrimu ar ultragarsu.

Pirmuosius penkerius antrinės formos kūrimo metus asmuo net negali įtarti, kad jis jau yra kritinės valstybės slenksčio.

Baltymų baltymas taip pat nėra išskiriamas ypatingu simptomų pasireiškimu, išskyrus baltymų buvimą kraujo tyrime, tačiau daugeliu atvejų jis gali būti priskirtas ankstesnės ligos apraiškoms arba netinkamai išreikštoms kitoms inkstų patologijoms.

Nefrozo atsiradimas sukelia būdingų požymių pasireiškimą: inkstų sutrikimai (jei susietame organe yra amiloidozė) arba sudėtingesnis klinikinis vaizdas, kai yra sisteminis pažeidimas.

Kartais šis etapas vadinamas amiloidiniu-lipoidiniu nefroze arba edematine stadija. Jis pasižymi:

pilnas parenchimos pakeitimas riebaliniu audiniu; mikro ir bruto hematurija, kurioje kraujas šlapime tampa bauginantis ir matomas plika akimi; diuretikų poveikis edemai yra lengvas, todėl jie nuolat yra; šlapimo išsiliejimas gali būti nuolatinis ir gausus, arba visai nėra; silpnumas, nuovargis, cachexia ir nenoras maistui rodo būklės sunkumą; yra hipoglikemija arba hipertenzija; šlapimo analizė rodo ne tik kraujo buvimą, bet ir didelę baltymų ir leukocitozės koncentraciją.

Šiame etape pakankamo parenchiminių pokyčių diagnozavimui ir sekrecijų analizei.

Likusieji tyrimai atliekami siekiant nustatyti pažeidimo mastą ir ligos diferenciaciją nuo kitų panašių simptomų patologijų.

Antrinę amiloidozę, atsirandančią kitų sisteminių patologijų fone, galima lengvai manyti, jei pacientas turi reumatoidinį artritą, kuris sudaro beveik trečdalį visų aprašytų atvejų.

Sparčiai besivystanti ureminė stadija skiriasi nuo nefrozinio, net ir išoriniais ženklais.

Jei edema gali trukti ilgiau nei 5 metus, tuomet raukšlėtas ir randamas audinys, neatitinkantis tiesioginių inkstų funkcijų, greitai sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą.

Apsinuodijimas, patinimas, pykinimas ir vėmimas, kurį sukelia didelis toksinų kiekis - tik simptominiai pasireiškimai, bet ne pagrindinė mirties priežastis. Ją veda venų trombozė arba azoteminė uremija.

Pacientas turi virškinimo sutrikimų ir žarnyno judesius, kitų gyvybiškai svarbių organų veikimo sutrikimus, mėlynes aplink akis.

Visa tai siejasi su sunkiu klinikiniu vaizdu arba tam tikros rūšies būdingais pasireiškimais (klausos praradimas, odos jautrumo praradimas, senato demencija ir tt).

Diagnozė atliekama inkubuojant inkstus ir paimant audinių mėginius. Tačiau daugeliu atvejų tai nėra ypač reikalinga priemonė, taip pat radiotopinė scintigrafija, naudojama nustatyti pažeidimo laipsnį.

Inkstų pažeidimo gydymas

Terapinė taktika, kuria siekiama sumažinti patologinio baltymo lygį. Antrinio pažeidimo atveju tai galima pasiekti gydant pagrindinę patologiją, sukėlusią jos intensyvų susidarymą.

Tačiau net ir esant dabartiniam vaistų vystymosi lygiui, sunku sustabdyti tuberkuliozę ir sifilį, reumatoidinį artritą ar osteomielitą.

Ankstyvosiose stadijose tam tikri vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą. Jie yra sukurti skirtingais veikimo principais, susieti jau suformuotus kompleksus arba slopina fermentus, kurie dalyvauja jų sintezėje.

Paskutiniame etape jie jau yra neveiksmingi, nes patologinis kaupimasis jau pasiekė pavojingą koncentraciją.

AA-amiloidozė gydoma kolchicino alkaloidu, kuris gali ne tik sustabdyti progresavimą ankstyvosiose stadijose, bet ir ilgą laiką, reguliariai vartojant, išlaikyti organizmo gyvybingumą.

Tačiau jis yra bejėgis prieš AL-amiloidozę ir turi didžiulį šalutinį poveikį, nuo nuplikimo iki virškinimo trakto sutrikimo.

Neseniai buvo sukurti kiti vaistai, kuriuose dalyvavo santykinai naujas gydymo būdas su paciento kamieninėmis ląstelėmis.

Inkstų amiloidozė yra pavojinga liga, atsirandanti dėl paveldimų genetinių sutrikimų arba sunkių kitų lėtinių patologijų, esančių organizme.

Ankstyvosiose medicinos stadijose gali sulėtėti jo vystymasis. Svarbiausia yra diagnozuoti ją laiku, laiku prašant pagalbos.

Amiloidozė

Amiloidozė yra dažna, sisteminė kūno liga, kurioje tam tikro glikoproteino (amiloido) nusėdimas vyksta organuose ir audiniuose su pastarosios sutrikimu. Amiloidozės, inkstų (nefrozinio sindromo, edematinio sindromo), širdies (širdies nepakankamumo, aritmijos), virškinimo trakto, raumenų ir raumenų sistemos, odos gali būti paveikta. Galbūt poliserozės, hemoraginio sindromo, psichikos sutrikimų raida. Tikslus amiloidozės nustatymas prisideda prie amiloido aptikimo paveiktų audinių biopsijos mėginiuose. Imunosupresinis ir simptominis gydymas atliekamas amiloidozės gydymui; pagal indikacijas - peritoninę dializę, inkstų ir kepenų transplantaciją.

Amiloidozė

Amiloidozė yra sistemos dysproteinozės grupės liga, atsirandanti susidarius kompleksiniam baltymų-polisacharido junginiui, amiloidui, ir jo kaupimuisi audiniuose. Amiloidozės paplitimas pasaulyje iš esmės yra geografiškai nustatytas: pvz., Pasikartojanti liga dažniau pasitaiko Viduržemio jūros baseino šalyse; amiloidinė polineuropatija - Japonijoje, Italijoje, Švedijoje, Portugalijoje ir pan. Vidutinis amiloidozės dažnis gyventojų grupėje yra 1 atvejis 50 tūkstančių žmonių. Liga paprastai išsivysto vyresniems nei 50-60 metų žmonėms. Atsižvelgiant į tai, kad amiloidozė paveikė beveik visas organų sistemas, ligą tiria įvairios medicinos disciplinos: reumatologija, urologija, kardiologija, gastroenterologija, neurologija ir kt.

Amiloidozės priežastys

Pirminės amiloidozės etiologija nėra visiškai suprantama. Tuo pačiu metu yra žinoma, kad antrinė amiloidozė dažniausiai siejama su lėtinėmis infekcinėmis ligomis (tuberkulioze, sifiliu, aktinomikoze) ir uždegiminėmis ligomis (osteomielitu, bronchektaze, bakterine endokarditu ir pan.), Rečiau pasitaikančiais naviko procesais (naudojant limfomą, šulinius, taip pat manufacititą, taip pat manufacitą, taip pat manumatomas, taip pat manufacitą, taip pat manumatogeninį poveikį). įstaigos). Reaktyvi amiloidozė gali atsirasti pacientams, sergantiems ateroskleroze, psoriaze, reumatine patologija (reumatoidiniu artritu, ankilozuojančiu spondilitu), lėtiniu uždegimu (nespecifiniu opiniu kolitu, Krono liga), multisisteminiais pažeidimais (Whipple liga, sarkoidoze). Tarp veiksnių, prisidedančių prie amiloidozės vystymosi, hiperglobulinemija, ląstelių imuniteto sutrikimas, genetinė polinkis ir kt. Yra ypač svarbūs.

Patogenezė

Tarp daugelio amiloidogenezės variantų, dysproteinozės, vietinių ląstelių genezės ir imunologinių bei mutacijų teorijų teorija turi didžiausią šalininkų skaičių. Vietos ląstelių genezės teorijoje nagrinėjami tik procesai, vykstantys ląstelių lygmenyje (fibrilinių amiloidų pirmtakų susidarymas makrofagų sistemoje), o amiloido susidarymas ir kaupimasis vyksta už ląstelės ribų. Todėl vietos ląstelių genezės teorija negali būti laikoma išsamia.

Pagal dysproteinozės teoriją amiloidas yra nenormalaus baltymų apykaitos produktas. Pagrindiniai amiloidozės, dysproteinemijos ir hiperfibrinogenemijos patogenezės ryšiai prisideda prie šiurkščiai disperguotų baltymų frakcijų ir paraproteinų kaupimosi plazmoje. Amiloidozės kilmės imunologinė teorija susieja amiloido susidarymą su antigenų-antikūnų reakcija, kurioje užsienio antigenai arba jų pačių audinių skilimo produktai veikia kaip antigenai. Šiuo atveju amiloidų nusėdimas daugiausia vyksta antikūnų susidarymo ir antigenų perteklių. Universaliausia yra mutacinė amiloidozės teorija, kurioje atsižvelgiama į daugybę mutageninių veiksnių, kurie gali sukelti nenormalią baltymų sintezę.

Amiloidas yra kompleksinis glikoproteinas, susidedantis iš fibrilinių ir globulinių baltymų, glaudžiai susijusių su polisacharidais. Amiloidiniai nuosėdos kaupiasi kraujagyslių intima ir adventitijoje, parenchiminių organų stremoje, liaukų struktūroje ir tt Su nedideliais amiloido nuosėdomis pokyčiai nustatomi tik mikroskopiniu lygiu ir nesukelia funkcinių sutrikimų. Pastebimas amiloido kaupimasis lydi makroskopinius pokyčius paveiktame organe (tūrio padidėjimas, riebalų ar vaško išvaizda). Amiloidozės rezultatuose atsiranda stromos sklerozė ir organų parenchimos atrofija, jų kliniškai reikšmingas funkcinis nepakankamumas.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į priežastis, išskiriamos pirminės (idiopatinės), antrinės (reaktyvios, įgytos), paveldimos (šeimos, genetinės) ir senovės amiloidozės. Yra įvairių paveldimų amiloidozių formų: Viduržemio jūros karščiavimas ar pasikartojanti liga (karščio bangos, pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, pleuritas, artritas, odos išbėrimas), portugalų neuropatinė amiloidozė (periferinė polineuropatija, impotencija, širdies laidumo sutrikimai), suomių tipas ( ragenos atrofija, kaukolės neuropatija), Danijos variantas (kardiopatinė amiloidozė) ir daugelis kitų. kita

Priklausomai nuo pirminės pažeidimo organų ir sistemų buvo išskirtas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) kardiopatichesky (amiloidozė širdies), neuropatinio (amiloidozė nervų sistema), gepatopatichesky (kepenų amiloidozė) epinefropatichesky (amiloidozė antinksčių) ARUD-amiloidozė, odos amiloidozė, ir mišraus tipo ligos. Be to, tarptautinėje praktikoje yra įprasta atskirti vietinę ir apibendrintą (sisteminę) amiloidozę. Ligoninės formos, kurios paprastai atsiranda pagyvenusiems žmonėms, yra amiloidozė Alzheimerio liga, 2 tipo diabetas, endokrininiai navikai, odos ir šlapimo pūslės navikai ir pan. Priklausomai nuo amiloidinių fibrilų biocheminės sudėties išskiriamos šios amiloidozės formos: tipai:

• AL - sudėtyje yra fibrilinių Ig grandinių (su Waldenstrom liga, daugybine mieloma, piktybinėmis limfomomis);
• AA - fibrilių sudėtyje ūminės fazės α-globulinas, panašus į jo savybes su C reaktyviu baltymu (navikų ir reumatinių ligų, periodinių ligų ir pan.);
• Aβ2M-fibrilių β2-mikroglobulino sudėtyje (su lėtiniu inkstų nepakankamumu pacientams, kuriems taikoma hemodializė);
• ATTR - fibrilių transportavimo baltymų transtiretino sudėtyje (šeiminių paveldimų ir senilių amiloidozės formų).

Amiloidozės simptomai

Klinikinės amiloidozės apraiškos yra įvairios ir priklauso nuo amiloidinių nuosėdų sunkumo ir lokalizacijos, amiloido biocheminės sudėties, ligos „laiko“, organų disfunkcijos laipsnio. Paslėptoje amiloidozės stadijoje, kai amiloidų nuosėdos gali būti aptiktos tik mikroskopiškai, simptomai nėra. Kadangi šio organo ar organo funkcinis nepakankamumas vystosi ir progresuoja, klinikiniai ligos požymiai didėja.

Inkstų amiloidozei po dabartinio vidutinio proteinurijos etapo atsiranda nefrozinis sindromas. Perėjimas prie išsivysčiusios stadijos gali būti susijęs su ankstesne tarpine infekcija, vakcinacija, hipotermija, pagrindinės ligos paūmėjimu. Edema palaipsniui didėja (pirmiausia ant kojų, o paskui visam kūnui), atsiranda nefrogeninė hipertenzija ir inkstų nepakankamumas. Galimas inkstų venos trombozės atsiradimas. Masinis baltymų netekimas yra susijęs su hipoproteinemija, hiperfibrinogenemija, hiperlipidemija, azotemija. Šlapime aptinkama mikro-, kartais bruto hematurija, leukociturija. Apskritai, inkstų amiloidozės metu išskiriama ankstyvoji be srovės stadija, edematinė stadija ir ureminė (cachectic) stadija.

Širdies amiloidozė pasireiškia kaip ribojanti kardiomiopatija su tipiniais klinikiniais požymiais - kardiomegalija, aritmija, progresuojančiu širdies nepakankamumu. Pacientai skundžiasi dusuliu, patinimu, silpnumu, atsirandančiu nedidelio fizinio krūvio metu. Dažniau su širdies amiloidoze atsiranda poliserozė (ascitas, eksudacinis pleuritas ir perikarditas).

Virškinimo trakto pralaimėjimą amiloidozei apibūdina amiloidinis infiltravimas liežuvyje (makroglysis), stemplė (standumas ir judrumo sutrikimai), skrandis (rėmuo, pykinimas), žarnos (vidurių užkietėjimas, viduriavimas, malabsorbcijos sindromas, žarnyno obstrukcija). Kraujavimas iš virškinimo trakto gali pasireikšti įvairiais lygiais. Kai amiloidinis infiltravimas kepenyse išsivysto hepatomegalia, cholestazė, portalinė hipertenzija. Kasos užsikrėtimas amiloidoze paprastai yra užmaskuotas kaip lėtinis pankreatitas.

Odos, kaklo ir natūralių odos raukšlių odos amiloidozė atsiranda, kai atsiranda daug vaško plokštelių (papulių, mazgų). Išoriškai odos pažeidimai gali būti panašūs į sklerodermiją, neurodermitą arba kerpių planą. Tipiška raumenų ir kaulų sistemos amiloidiniams pažeidimams, simetriškam poliartritui, riešo kanalo sindromui, skapulohumeriniam periartritui, miopatijai. Individualias amiloidozės formas, įskaitant nervų sistemos dalyvavimą, gali lydėti polineuropatija, apatinių galūnių paralyžius, galvos skausmas, galvos svaigimas, ortostatinė hipotenzija, prakaitavimas, demencija ir kt.

Diagnostika

Amiloidozės klinikinius pasireiškimus gali patirti įvairūs gydytojai: reumatologai, urologai, kardiologai, gastroenterologai, neurologai, dermatologai, terapeutai ir kt. Visapusiškai vertinant klinikinius ir anamnezinius požymius, atliekant išsamų laboratorinį ir instrumentinį tyrimą, svarbiausia yra teisinga diagnozė.

Norint įvertinti širdies ir kraujagyslių sistemos funkcinę būklę, skiriama echokardiografija ir EKG. Virškinamojo trakto tyrimas apima ultragarsinį pilvo organų tyrimą, rentgeno diagnostiką (stemplės rentgeno spindulius, skrandį, irrigologiją, bario praėjimą), endoskopinius tyrimus (endoskopiją). Apie amiloidozę reikia apsvarstyti, kai kartu vartojama proteinurija, leukociturija, cilindrurija su hipoproteinemija, hiperlipidemija (padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje, lipoproteinai, trigliceridai), hiponatremija ir hipokalcemija, anemija, sumažėjęs trombocitų skaičius. Serumo ir šlapimo elektroforezė gali nustatyti paraproteinų buvimą.

Galutinė amiloidozės diagnozė yra įmanoma po to, kai aptiktuose audiniuose aptinkama amiloidinė fibrilė. Šiuo tikslu galima atlikti inkstų, limfmazgių, dantenų, skrandžio gleivinės, tiesiosios žarnos biopsiją. Įgijusi amiloidozės prigimtis prisideda prie išsamios genetinės genetinės genetinės analizės.

Amiloidozės gydymas

Žinių apie ligos etiologiją ir patogenezę trūkumas sukelia sunkumų, susijusių su amiloidozės gydymu. Antrinės amiloidozės atveju svarbu aktyviai gydyti pagrindinę ligą. Mitybos rekomendacijose siūloma riboti valgomosios druskos ir baltymų, įskaitant mitybą, suvartojimą. Simptominė amiloidozės terapija priklauso nuo tam tikrų klinikinių požymių buvimo ir sunkumo. 4-amino-chinolino preparatai (chlorokvinas), dimetilsulfoksidas, unitiolis, kolchicinas gali būti skiriami kaip patogenetinis gydymas. Pirminės amiloidozės gydymui naudojami gydymo režimai su citostatikais ir hormonais (melpholanas + prednizonas, vinkristinas + doksorubicinas + deksametazonas). Vystant CRF, nurodoma hemodializė arba peritoninė dializė. Kai kuriais atvejais padidėja inkstų ar kepenų transplantacijos klausimas.

Prognozė

Amiloidozės eiga yra progresyvi, beveik negrįžtama. Ligą gali sustiprinti stemplės ir skrandžio amiloidinės opos, kraujavimas, kepenų nepakankamumas, cukrinis diabetas ir pan. Lėtinio inkstų nepakankamumo vystymosi metu vidutinė pacientų gyvenimo trukmė yra apie 1 metus; atsiradus širdies nepakankamumui - apie 4 mėnesius. Antrinės amiloidozės prognozę lemia galimybė gydyti pagrindinę ligą. Sunkesnė amiloidozė atsiranda senyviems pacientams.

Amiloidozė

Amiloidozė yra sisteminė liga, kurios metu amiloidas (baltymų-polisacharidų medžiaga (glikoproteinas)) išsiskiria organuose ir audiniuose, o tai sukelia jų funkcijų pažeidimą.

Amiloidą sudaro globuliniai ir fibriliniai baltymai, kurie yra glaudžiai susiję su polisacharidais. Nedidelis amiloido nusodinimas liaukų audiniuose, parenchiminių organų stroma, kraujagyslių sienelės nesukelia jokių klinikinių simptomų. Tačiau, turint omenyje reikšmingus amiloidų nuosėdas organuose, atsiranda ryškių makroskopinių pokyčių. Padidėjęs paveiktų organų tūris, jo audiniai tampa vaškiais arba riebiais. Tolesnis organo atrofija išsivysto formuojant funkcinį nepakankamumą.

Amiloidozės dažnis yra 1 atvejis 50 000 žmonių. Liga dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Amiloidozė paprastai išsivysto prieš ilgalaikį pūlingų uždegimą (bakterijų endokarditą, bronchektazę, osteomielitą) arba lėtines infekcines (maliarijos, aktinomikozės, tuberkuliozės) ligas. Retiau vėžiu sergantiems pacientams išsivysto amiloidozė:

• plaučių vėžys;
• inkstų vėžys;
• leukemija;
• limfogranulomatozė.

Amiloidozė gali paveikti įvairius organus, o ligos klinikinis vaizdas yra įvairus.

Toliau išvardytos ligos taip pat gali sukelti amiloidozę:

• sarkoidozė;
• Whipple liga;
• Krono liga;
• opinis kolitas;
• psoriazė;
• ankilozuojantis spondilitas;
• reumatoidinis artritas;
• aterosklerozė.

Yra ne tik įgytos, bet ir paveldimos amiloidozės formos. Tai apima:

• Viduržemio jūros karščiavimas;
• Portugalijos neuropatinė amiloidozė;
• Suomijos amiloidozė;
• Danijos amiloidozė.

Amiloidozės veiksniai:

• genetinis polinkis;
• ląstelių imuniteto sutrikimai;
• hiperglobulinemija.

Ligos formos

Priklausomai nuo priežasties, dėl kurios jis buvo sukeltas, amiloidozė suskirstyta į kelias klinikines formas:

• senilas (senilas);
• paveldimas (genetinis, šeimos);
• antrinis (įgytas, reaktyvus);
• idiopatinė (pirminė).

Priklausomai nuo organo, kuriame daugiausia deponuojami amiloidai, yra:

• inkstų amiloidozė (nefrozinė forma);
• širdies amiloidozė (kardiopatinė forma);
• nervų sistemos amiloidozė (neuropatinė forma);
• kepenų amiloidozė (hepatopatinė forma);
• antinksčių amiloidozė (epinefropatinė forma);
• ARUD-amiloidozė (neuroendokrininės sistemos organų amiloidozė);
• mišri amiloidozė.

Taip pat amiloidozė yra vietinė ir sisteminė. Vietinės amiloidozės atveju pastebimas dominuojantis vieno organo pažeidimas, sisteminis vienas - du ar daugiau.

Simptomai

Klinikinis amiloidozės vaizdas yra įvairus: simptomus lemia ligos trukmė, amiloidinių nuosėdų lokalizacija ir jų intensyvumas, organų disfunkcijos laipsnis ir amiloido biocheminė struktūra.

Pradiniame (latentiniame) amiloidozės etape nėra simptomų. Norint nustatyti amiloidų nuosėdas, galima tik su mikroskopu. Vėliau, kai patologinio glikoproteino nuosėdos padidėja, atsiranda ir progresuoja paveikto organo funkcinis nepakankamumas, kuris lemia klinikinį ligos vaizdą.

Amiloidozės veiksniai: genetinis polinkis, ląstelių imuniteto pažeidimai, hiperglobulinemija.

Kai inkstų amiloidozė ilgą laiką pastebima vidutinio sunkumo proteinurija. Tada atsiranda nefrozinis sindromas. Pagrindiniai inkstų amiloidozės simptomai yra:

• baltymų buvimas šlapime;
• arterinė hipertenzija;
• patinimas;
• lėtinis inkstų nepakankamumas.

Širdies amiloidozei būdingas simptomų trijimas:

• širdies ritmo sutrikimas;
• kardiomegalija;
• progresuojantis lėtinis širdies nepakankamumas.

Vėlyvosiose ligos stadijose netgi nedidelis fizinis krūvis sukelia sunkų silpnumą, dusulį. Širdies nepakankamumo fone poliserozė gali išsivystyti:

• perikardito išskyrimas;
• pleuros išpylimas;
• ascitas

Virškinimo trakto amiloidozės atveju liežuvio padidėjimas (macroglossia) traukia dėmesį, kuris yra susijęs su amiloido nusodinimu jo audinių storyje. Kitos apraiškos:

• pykinimas;
• rėmuo;
• vidurių užkietėjimas, kinta viduriavimas;
• maistinių medžiagų absorbcijos iš plonosios žarnos pažeidimas (malabsorbcijos sindromas);
• kraujavimas iš virškinimo trakto.

Amiloidinis kasos pažeidimas paprastai atsiranda po lėtinio pankreatito. Amiloido nusodinimas kepenyse sukelia portalinės hipertenzijos, cholestazės ir hepatomegalia.

Su odos amiloidoze, ant kaklo, veido ir natūralių raukšlių atsiranda vaško tipo mazgeliai. Dažnai odos amiloidozė savo ruožtu yra panaši į kerpės planus, neurodermitą ar sklerodermiją.

Kai pacientui atsiranda raumenų ir kaulų sistemos amiloidozė:

• miopatija;
• humeroskopinis periartritas;
• riešo kanalo sindromas;
• poliartritas, veikiantis simetriškas sąnarius.

Stiprus nervų sistemos amiloidozė, kuriai būdinga:

• nuolatiniai galvos skausmai;
• galvos svaigimas;
• demencija;
• per didelis prakaitavimas;
• ortostatinis žlugimas;
• apatinių galūnių paralyžius ar parezė;
• polineuropatija.

Taip pat žiūrėkite:

Diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad amiloidozė gali paveikti įvairius organus, o ligos klinikinis vaizdas yra įvairus, jo diagnozė kelia tam tikrų sunkumų. Įvertinti vidaus organų funkcinę būklę:

• Ultragarsas;
• Echokardiografija;
• EKG;
• radiografija;
• gastroskopija (endoskopija);
• sigmoidoskopija.

Amiloidozės dažnis yra 1 atvejis 50 000 žmonių. Liga dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms.

Tarkime, kad laboratorinių tyrimų rezultatai rodo, kad amiloidozė yra tokia:

• anemija;
• trombocitopenija;
• hipokalcemija;
• hiponatremija;
• hiperlipidemija;
• hipoproteinemija;
• cilindurija;
• leukociturija.

Galutinei diagnozei atlikti reikia atlikti pažeistų audinių (tiesiosios žarnos gleivinės, skrandžio, limfmazgių, dantenų, inkstų) punkcijos biopsiją, po to atlikti histologinį gautos medžiagos tyrimą. Amiloidinių fibrilių aptikimas bandomame mėginyje patvirtina diagnozę.

Gydymas

Gydant pirminę amiloidozę, naudojami gliukokortikoidiniai hormonai ir citotoksiniai vaistai.

Antrinėje amiloidozėje gydymas visų pirma yra skirtas foninei ligai. Taip pat nustatyta vaistų 4-amino-chinolino serija. Rekomenduojama mažai baltymų turinti dieta, ribojanti druską.

Galutinio lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimas yra hemodializės indikacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Amiloidozę gali komplikuoti šios patologijos:

• cukrinis diabetas;
• kepenų nepakankamumas;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• inkstų nepakankamumas;
• skrandžio ir stemplės amiloidinės opos;
• širdies nepakankamumas.

Prognozė

Amiloidozė yra lėtinė, progresuojanti liga. Antrinėje amiloidozėje prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos gydymo galimybė.

Keičiantis komplikacijoms, prognozė blogėja. Po širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo, gyvenimo trukmė paprastai neviršija kelių mėnesių. Lėtinio inkstų nepakankamumo pacientų gyvenimo trukmė vidutiniškai yra 12 mėnesių. Hemodializės atveju šis laikotarpis šiek tiek padidėja.

Prevencija

Pirminės (idiopatinės) amiloidozės prevencija nėra, nes priežastis nežinoma.

Antrinės amiloidozės profilaktikai svarbu nedelsiant nustatyti ir gydyti infekcines, onkologines ir pūlingas uždegimines ligas.

Amiloidozės genetinių formų prevenciją sudaro medicininis genetinis porų konsultavimas nėštumo planavimo etape.

„YouTube“ vaizdo įrašai, susiję su straipsniu:

Išsilavinimas: 1991 m. Baigė Taškento valstybinį medicinos institutą medicinos diplomu. Pakartotinai surengė pažangius mokymo kursus.

Darbo patirtis: miesto motinystės komplekso anesteziologas-resuscitatorius, hemodializės departamento atstovas.

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pirmuosius ligos požymius pasitarkite su gydytoju. Savęs apdorojimas yra pavojingas sveikatai!

74 metų Australijos gyventojas Džeimsas Harisonas tapo kraujo donoriumi apie 1000 kartų. Jis turi retą kraujo grupę, kurios antikūnai padeda išgyventi naujagimiams, sergantiems sunkia anemija. Taigi Australijos gyventojai išgelbėjo apie du milijonus vaikų.

Statistikos duomenimis, pirmadieniais nugaros traumų rizika padidėja 25%, o širdies priepuolio rizika - 33%. Būkite atsargūs.

Kepenys yra sunkiausias mūsų kūno organas. Jo vidutinis svoris yra 1,5 kg.

Jungtinėje Karalystėje yra įstatymas, pagal kurį chirurgas gali atsisakyti atlikti operaciją pacientui, jei jis rūko ar yra antsvorio. Asmuo turi atsisakyti blogų įpročių, o galbūt jam nereikės operacijos.

Žmogaus kraujas „eina“ per laivus per didžiulį spaudimą ir, pažeisdamas jų vientisumą, gali fotografuoti iki 10 metrų atstumu.

5% pacientų antidepresantas klomipraminas sukelia orgazmą.

Iš asilės nukritusi, jums labiau tikėtina, kad sulaužysite kaklą, nei krenta iš arklio. Tiesiog nebandykite paneigti šio teiginio.

Žmogaus smegenų svoris yra apie 2% viso kūno masės, tačiau jis suvartoja apie 20% į kraują patekusio deguonies. Dėl šios priežasties žmogaus smegenys yra labai jautrios deguonies trūkumo padarytai žalai.

Norint pasakyti net trumpiausius ir paprasčiausius žodžius, naudosime 72 raumenis.

Pirmasis vibratorius buvo išrastas XIX a. Jis dirbo garo variklyje ir buvo skirtas gydyti moterų isteriją.

Remiantis tyrimais, moterys, geriančios keletą stiklinių alaus ar vyno per savaitę, turi didesnę riziką susirgti krūties vėžiu.

Net jei žmogaus širdis neužmuša, jis vis dar gali gyventi ilgą laiką, kaip parodė norvegų žvejas Jan Revsdal. Jo „variklis“ sustojo 4 val. Po to, kai žvejas prarado ir užmigo sniege.

Kai mėgėjai mėgsta, kiekvienas iš jų praranda 6,4 kalorijos per minutę, tačiau tuo pačiu metu jie keičiasi beveik 300 skirtingų bakterijų tipų.

Asmens skrandis gerai susiduria su svetimkūniais ir be medicininės intervencijos. Yra žinoma, kad skrandžio sultys gali net ištirpti monetas.

Veikimo metu mūsų smegenys sunaudoja energiją, lygią 10 vatų lemputei. Taigi lemputės vaizdas virš galvos įdomios minties atsiradimo momentu nėra toks toli nuo tiesos.

Iki šiol mes tiksliai nežinome tikslaus žmonių, infekuotų žmogaus papilomos viruso, skaičiaus. Nepaisant to, žinome, kad kiekvienas septintasis asmuo serga.