Kas yra autoimuninis hepatitas, jo simptomai ir gydymo metodai

Autoimuninis hepatitas (AH) yra labai reta liga tarp visų hepatito ir autoimuninių ligų.

Europoje dažnis pasireiškia 16–18 pacientų, sergančių hipertenzija 100 000 žmonių. Aliaskoje ir Šiaurės Amerikoje paplitimas yra didesnis nei Europos šalyse. Japonijoje dažnis yra mažas. Afrikos amerikiečiai ir lotynų amerikiečiai ligos eiga yra greitesnė ir sunkesnė, gydymo priemonės yra mažiau veiksmingos, o mirtingumas yra didesnis.

Liga pasireiškia visose amžiaus grupėse, dažniausiai serga moterys (10-30 metų, 50-70 metų). Vaikams, sergantiems hipertenzija, gali pasireikšti nuo 6 iki 10 metų.

AH be gydymo yra pavojinga gelta, kepenų cirozė. Pacientų, sergančių hipertenzija, išgyvenimas be gydymo yra 10 metų. Su agresyvesniu hepatito kursu, gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei 10 metų. Straipsnio tikslas - suformuoti idėją apie ligą, atskleisti patologijos tipus, klinikinį vaizdą, parodyti ligos gydymo galimybes, įspėti apie patologijos pasekmes, jei nėra laiku teikiamos pagalbos.

Bendra informacija apie patologiją

Autoimuninis hepatitas yra patologinė būklė, kurią lydi uždegiminiai kepenų audinio pokyčiai, cirozės raida. Liga sukelia imuninės sistemos kepenų ląstelių atmetimo procesą. AH dažnai lydi kitos autoimuninės ligos:

• sisteminė raudonoji vilkligė;
• reumatoidinis artritas;
• išsėtinė sklerozė;
• autoimuninis tiroiditas;
• eksudacinė eritema;
• hemolizinė autoimuninė anemija.

Priežastys ir tipai

Hepatito C, B, Epstein-Barr virusai laikomi tikėtinomis kepenų patologijos vystymosi priežastimis. Tačiau nėra aiškaus ryšio tarp mokslinio šaltinio tarp ligos susidarymo ir šių patogenų buvimo organizme. Taip pat yra paveldima teorija apie patologiją.

Yra keletas patologijos tipų (1 lentelė). Histologiniu ir klinikiniu požiūriu šie hepatito tipai nesiskiria, tačiau 2 tipo liga dažnai siejama su C hepatitu. Visų tipų hipertenzija gydoma vienodai. Kai kurie ekspertai nepriima 3 tipo, nes jis labai panašus į 1 tipą. Jie linkę klasifikuoti pagal 2 ligos tipus.

1 lentelė. Ligos veislės, priklausomai nuo pagamintų antikūnų

1. ANA, AMA, LMA antikūnai.
2. 85% visų pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu.

1. LKM-1 antikūnai.
2. Taip pat dažnai pasireiškia vaikai, vyresnio amžiaus pacientai, vyrai ir moterys.
3. ALT, AST beveik nepakito.

1. SLA, anti-LP antikūnai.
2. Antikūnai veikia hepatocitus ir kasą.

Kaip ji vystosi ir pasireiškia?

Ligos mechanizmas yra antikūnų susidarymas kepenų ląstelėse. Imuninė sistema pradeda priimti savo hepatocitus kaip užsienio. Tuo pačiu metu kraujyje susidaro antikūnai, būdingi tam tikros rūšies ligai. Kepenų ląstelės pradeda suskaidyti, atsiranda jų nekrozė. Gali būti, kad hepatito C, B, Epstein-Barr virusai pradeda patologinį procesą. Be kepenų sunaikinimo, yra pakenkta kasos ir skydliaukės liaukoms.

• ankstesnės kartos bet kokios etiologijos autoimuninių ligų buvimas;
• užsikrėtę ŽIV;
• pacientams, sergantiems hepatitu B, C.

Patologinė būklė yra paveldima, bet labai retai. Liga gali pasireikšti ir akutai, ir laipsniškai didėjant klinikiniam vaizdui. Ūminio ligos eigoje simptomai yra panašūs į ūminį hepatitą. Pacientai pasirodo:

• gerklės dešinysis viršutinis kvadrantas;
• dispepsijos simptomai (pykinimas, vėmimas);
• gelta sindromas; s
• niežulys;
• telangiektazija (kraujagyslių pažeidimai ant odos);
• eritema.

Hipertenzijos poveikis moters ir vaiko kūnui

Moterys, sergančios autoimuniniu hepatitu, dažnai pasireiškia taip:

• hormoniniai sutrikimai;
• amenorėja;
• sunku suvokti vaiką.

Hipertenzija nėščioms moterims gali sukelti ankstyvą gimdymą, nuolatinę abortų grėsmę. Laboratoriniai parametrai pacientams, sergantiems hipertenzija nėštumo metu, gali netgi pagerinti arba normalizuoti. AH dažnai neturi įtakos besivystančiam vaisiui. Nėštumas dažniausiai pasireiškia daugeliui pacientų.

Atkreipkite dėmesį! Yra labai nedaug statistinių duomenų apie hipertenzijos eigą nėštumo metu, nes ši liga bandoma aptikti ir gydyti ankstyvosiomis ligos stadijomis, kad nebūtų sunkių klinikinių patologinių formų.

Vaikams liga gali vykti greičiausiai, didelė žala kepenims, nes imuninė sistema nėra tobula. Vaikų mirtingumas amžiaus grupėje yra daug didesnis.

Kaip pasireiškia autoimuninis kepenų pažeidimas?

Autoimuninių hepatito formų pasireiškimas gali labai skirtis. Visų pirma tai priklauso nuo patologijos pobūdžio:

Ūminė srovė. Tokiu atveju pasireiškimai yra labai panašūs į virusinį hepatitą, ir tik atlikdami tokius tyrimus, kaip ELISA ir PCR, galime diferencijuoti patologijas. Tokia sąlyga pacientui gali trukti kelis mėnesius, neigiamai paveikdama gyvenimo kokybę. Kokie yra šio atvejo simptomai:

Autoimuninio hepatito diagnostika

• aštrus skausmas dešinėje pusėje;
• virškinimo trakto sutrikimų simptomai (pacientas labai serga, vėmimas, galvos svaigimas);
• odos ir gleivinės pageltimas;
• stiprus niežėjimas;
• suskirstymas Fizinio paciento patikrinimo metu skausmas, paspaudus dešiniosios pakrantės arkos zoną, perkusijos metu išsikiša apatinis kepenų kraštas, palpacija (palpacija) lemia sklandų kepenų kraštą (paprastai kepenys nėra apčiuopiamos).
  

Laipsniškas simptomų padidėjimas. Šiuo atveju liga palaipsniui išsivysto, pacientas jaučia sveikatos būklės pablogėjimą, tačiau net specialistas dažnai nesugeba tiksliai suprasti, kur vyksta patologinis procesas. Taip yra todėl, kad su tokiu patologijos kursu galima pastebėti tik nedidelius dešiniojo hipochondriumo skausmus, ir, pirma, pacientas nerimauja dėl papildomų simptomų:

• odos apraiškos: įvairių tipų bėrimai (makulos, makulopapuliariniai, papulovesikuliniai), vitiligo ir kitos pigmentacijos sutrikimų formos, delnų ir padų paraudimas, kraujagyslių tinklelis ant pilvo;
• artritas ir artralgija;
• skydliaukės sutrikimai;
• plaučių apraiškas;
• neurologiniai sutrikimai;
• inkstų funkcijos sutrikimas;
• psichologiniai sutrikimai nervų sutrikimų ir depresijos pavidalu. Dėl to autoimuninis hepatitas ilgą laiką gali užmaskuoti kitomis ligomis, dėl kurių diagnozuojama netinkamai ir todėl skiriamas netinkamas gydymo režimas.

Diagnostinės priemonės

Patologinės būklės diagnostika apima istorinių duomenų rinkimą, patikrinimą ir papildomus metodus. Gydytojas nurodo autoimuninių ligų buvimą giminaičių ankstesnės kartos, virusinio hepatito, ŽIV infekcijos paciente. Specialistas taip pat atlieka patikrinimą, po kurio įvertina paciento būklės sunkumą (kepenų padidėjimą, gelta).

Gydytojas turi atmesti virusinio, toksinio, vaisto sukelto hepatito buvimą. Dėl to pacientas kraujo kraują už hepatito B, C virusų antikūnus, po to gydytojas gali atlikti autoimuninės kepenų pažeidimo tyrimą. Pacientui nustatomas biocheminis kraujo tyrimas amilazei, bilirubinui, kepenų fermentams (ALT, AST), šarminiam fosfatazei.

Pacientams taip pat pasireiškia kraujo tyrimas imunoglobulinų G, A, M koncentracijai kraujyje. Daugumai pacientų, sergančių hipertenzija, IgG padidės, o IgA - IgM. Kartais imunoglobulinai yra normalūs, todėl sunku diagnozuoti ligą. Jie taip pat atlieka specifinių antikūnų, skirtų nustatyti hepatito tipą (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA), buvimą.

Diagnozei patvirtinti atliekamas kepenų audinio gabalo histologinis tyrimas. Mikroskopinis tyrimas atskleidžia organo ląstelių pokyčius, atskleidžia limfocitų laukus, ištirpsta hepatocitai, kai kurie iš jų nekrotiniai.

Atliekant ultragarso tyrimą, buvo nustatyti kepenų nekrozės požymiai, kuriuos lydi kūno dydžio padidėjimas, jo atskirų sekcijų echogeniškumo padidėjimas. Kartais galima nustatyti porų hipertenzijos požymius (padidėjusį kepenų venos spaudimą, jo išplitimą). Be ultragarso, naudojama kompiuterinė tomografija, taip pat magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Diferencinė hipertenzijos diagnozė atliekama:

• Vilsono liga (vaikų praktikoje);
• α1-antitripsino trūkumas (vaikams);
• alkoholio kepenų pažeidimas;
• nealkoholinė kepenų audinio patologija;
• sklerozuojantis cholangitas (pediatrijoje);
• hepatito B, C, D;
• persidengimo sindromas.

Ką reikia žinoti apie ligos gydymą?

Patvirtinus ligą, gydytojai pradeda gydymą vaistais. Autoimuninio hepatito gydymo tikslas yra pašalinti klinikinius ligos požymius ir palaikyti ilgalaikę remisiją.

Narkotikų poveikis

Gydymas atliekamas naudojant gliukokortikosteroidus (Prednizoną, Prednizoloną kartu su azatioprinu). Gydymas gliukokortikosteroidais apima 2 gydymo formas (1 lentelė).

Neseniai sujungtas vaistas Budesonidas buvo išbandytas su azatioprinu, kuris taip pat veiksmingai gydo autoimuninio hepatito simptomus pacientams ūminėje stadijoje. Jei pacientui pasireiškia greiti ir labai sunkūs simptomai, jie taip pat skiria ciklosporiną, takrolimuzą, mikofenolato mofetilą. Šie vaistai stipriai slopina paciento imuninę sistemą. Atsižvelgiant į vaistų neveiksmingumą, priimamas sprendimas dėl kepenų transplantacijos. Organų transplantacija atliekama tik 2,6% pacientų, nes hipertenzijos gydymas dažniau yra sėkmingas.

1 lentelė. Autoimuninių hepatito gliukokortikosteroidų terapijos tipai

Atgimimo arba pirminio autoimuninio hepatito nustatymo gydymo trukmė yra 6-9 mėnesiai. Tada pacientas perkeliamas į mažesnę vaisto palaikomąją dozę.

Recidyvai gydomi didelėmis prednizolono (20 mg) ir azatioprino (150 mg) dozėmis. Po atleidimo nuo ūminės ligos fazės jie pradeda gydymą, o paskui - prie priežiūros. Jei pacientui, sergančiam autoimuniniu hepatitu, nėra klinikinių ligos požymių ir kepenų audiniuose yra tik nedidelių pokyčių, gydymas gliukokortikosteroidais nėra naudojamas.

Atkreipkite dėmesį! Kai palaikomųjų dozių pagalba pasiekiama dvejų metų išmoka, vaistai palaipsniui nutraukiami. Dozės mažinimas atliekamas miligramais vaisto. Po atkryčio atsiradimo, gydymas atkuriamas tomis pačiomis dozėmis, kokios buvo nutrauktos.

Gliukokortikosteroidų vartojimas kai kuriems pacientams gali sukelti sunkų šalutinį poveikį ilgai vartojant (nėščioms moterims, pacientams, sergantiems glaukoma, cukriniu diabetu, arterine hipertenzija, kaulų osteoporoze). Šiems pacientams vienas iš vaistinių preparatų yra atšauktas, jie bando naudoti arba Prednizoloną, arba azatiopriną. Dozės parenkamos pagal klinikinius hipertenzijos požymius.

Terapija nėščioms moterims ir vaikams

Norint pasiekti sėkmingą vaikų autoimuninio hepatito gydymą, būtina kuo greičiau diagnozuoti ligą. Pediatrijoje Prednisolonas taip pat vartojamas 2 mg dozei vienam kilogramui vaiko svorio. Didžiausia leistina prednizolono dozė yra 60 mg.

Svarbu! Nėštumo metu planuojant nėštumą moterims, jie stengiasi naudoti tik Prednizoną, nes tai neturi įtakos būsimam vaisiui. Azatioprino gydytojai stengiasi nenaudoti.

Jei nėštumo metu pasireiškia AH pasikartojimas, į Prednisoloną reikia pridėti azatioprino. Tokiu atveju žala vaisiui vis dar bus mažesnė nei rizika moters sveikatai. Standartinis gydymo režimas padės sumažinti persileidimo ir ankstyvo gimdymo riziką ir padidinti tikimybę, kad nėštumas bus pilnas.

Reabilitacija po gydymo kurso

Gliukokortikosteroidų vartojimas padeda sustabdyti autoimuninių kepenų pažeidimų atsiradimą, tačiau to nepakanka, kad organas visiškai atsigautų. Po gydymo, pacientui parodoma ilgalaikė reabilitacija, įskaitant vaistų ir populiarių palaikomųjų vaistų vartojimą, taip pat griežtas specialių dietų laikymasis.

Medicinos metodai

Kūno atkūrimas yra susijęs su tam tikrų narkotikų grupių naudojimu. Tačiau svarbu nepamiršti, kad jų paskirtis yra įmanoma tik sulaikant ūminę ligą arba pradėjus remisiją lėtiniu patologijos kursu, ty kai uždegimo procesas pasibaigia.

Tai parodo, visų pirma, tokių vaistų vartojimą:

Normalizuoja medžiagų apykaitą virškinimo trakte. Kepenys yra pagrindinis organizmo filtras, nes dėl jo sugadinimo jis nebegali efektyviai išvalyti medžiagų apykaitos produktų kraujo, todėl skiriami papildomi vaistai, kurie padeda pašalinti toksinus. Taigi, galima paskirti: Trimetabol, Elkar, jogurtas, Linex.

Hepatoprotektoriai. Naudojami fosfolipidiniai preparatai, kurių poveikis skirtas atstatyti pažeistus hepatocitus ir apsaugoti kepenis nuo tolesnių pažeidimų. Taigi, galima paskirti Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Šie preparatai yra pagaminti iš natūralių ingredientų - sojos pupelių ir turi tokį poveikį:

• pagerinti kepenų ląstelių metabolizmą;
• atkurti ląstelių membranas;
• stiprinti sveikų hepatocitų detoksikacijos funkciją;
• išvengti stromos ar riebalinio audinio susidarymo;
• normalizuoti kūno darbą, mažinant jo energijos sąnaudas.

Vitaminų ir multivitaminų kompleksai. Kepenys yra organas, atsakingas už metabolizmą ir daugelio gyvybiškai svarbių elementų, įskaitant vitaminus, gamybą. Autoimuninė žala sukelia šių procesų pažeidimą, todėl organizmas turi papildyti vitaminų rezervą iš išorės.

Visų pirma, šiuo laikotarpiu organizmas turėtų gauti tokius vitaminus kaip A, E, B grupės, folio rūgšties. Tam reikia specialios dietos, kuri bus aptarta toliau, taip pat farmacinių preparatų naudojimas: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradicinė medicina ir mityba

Tradicinė medicina siūlo naudoti mumiją (gerti tabletę tris kartus per dieną). Iš žolelių galite kreiptis:

• tansy;
• ašys;
• šalavijas;
• kraujažolės;
• varnalėša;
• Hypericum gėlės;
• saulėgrąžos;
• elekampano šaknys;
• raudonėliai;
• ugniažolės;
• kiaulpienė

Šios žolės gali būti naudojamos, jei nėra kitų rekomendacijų, nuovirų pavidalu (šaukštą žolės arba pusę litro karšto vandens, 10-15 minučių virkite vandens vonioje).

Kalbant apie maistą, reikia laikytis šių taisyklių:

• Pacientui reikia sumažinti keptų, rūkytų, riebių maisto produktų vartojimą. Sultiniai geriau virti mažai riebalų (naminiai paukščiai, jautiena). Mėsa turėtų būti virti virtos (kepamos arba garinamos) su nedideliu sviesto kiekiu.
• Nevalgykite riebios žuvies ir mėsos (menkės, kiauliena). Pageidautina naudoti naminiams paukščiams, triušiams.
• Labai svarbus hipertenzijos mitybos aspektas yra alkoholio turinčių gėrimų šalinimas, mažinantis vaistų, kurie papildomai nuodina kepenis, naudojimą (išskyrus gydytojo nurodytus vaistus).
• Pieno produktai leidžiami, tačiau mažai riebalų (1% kefyro, mažai riebalų turinčio varškės).
• Jūs negalite valgyti šokolado, riešutų, lustų.
• Dietoje turėtų būti daugiau daržovių ir vaisių. Daržovės turėtų būti garinamos, kepamos (bet ne į plutą) arba troškinti.
• Kiaušinius galima valgyti, bet ne daugiau kaip 1 kiaušinį per dieną. Kiaušinis geriau virti omletu su pienu.
• Būtinai išimkite iš prieskonių prieskonių, prieskonių, pipirų, garstyčių.
• Maitinimas turėtų būti dalinis, mažomis porcijomis, bet dažnas (iki 6 kartų per dieną).
• Maistas neturėtų būti šaltas ar labai karštas.
• Pacientas neturėtų piktnaudžiauti kava ir stipria arbata. Geriau vaisių gėrimus, vaisių gėrimus, silpną arbatą.
• Būtina neįtraukti ankštinių augalų, špinatų, druskos.
• Geriau užpildyti grūdus, salotas ir kitus patiekalus su augaliniu aliejumi.
• Pacientas turėtų sumažinti sviesto, kiaulienos ir sūrio vartojimą.

Prognozės ir pasekmės

Pacientams, kuriems nebuvo suteiktas kokybiškas gydymas, pastebėtas didelis mirtingumas. Jei autoimuninio hepatito gydymas yra sėkmingas (visiškas atsakas į gydymą, būklės gerinimas), tada paciento prognozė yra palanki. Atsižvelgiant į sėkmingą gydymą, pacientas gali išgyventi iki 20 metų (po hipertenzijos debiutavimo).

Gydymas gali pasireikšti dalinai reaguojant į gydymą vaistais. Šiuo atveju naudojami citotoksiniai vaistai.

Kai kuriems pacientams trūksta gydymo poveikio, dėl kurio pablogėja paciento būklė, tolesnis kepenų audinio sunaikinimas. Be kepenų persodinimo pacientai greitai miršta. Šiuo atveju prevencinės priemonės yra neveiksmingos, be to, daugeliu atvejų liga be ligos atsiranda be akivaizdžios priežasties.

Dauguma hepatologų ir imunologų mano, kad autoimuninis hepatitas yra lėtinė liga, reikalaujanti nuolatinės terapijos. Retos ligos gydymo sėkmė priklauso nuo ankstyvos diagnozės, tinkamo vaistų pasirinkimo.

Šiandien buvo sukurti specialūs gydymo režimai, kurie labai veiksmingai mažina ligos simptomus ir leidžia sumažinti kepenų ląstelių sunaikinimo greitį. Terapija padeda palaikyti ilgalaikę ligos atleidimą. AH yra veiksmingai gydoma nėščioms moterims ir vaikams iki 10 metų.

Gydymo prednizonu ir azatioprinu veiksmingumas yra pagrįstas klinikiniais tyrimais. Budedonidas, be Prednizolono, aktyviai naudojamas. Kartu su azatioprinu jis taip pat sukelia ilgalaikę remisija. Dėl didelio gydymo efektyvumo labai retais atvejais reikalinga kepenų transplantacija.

Įdomu Dauguma pacientų dažnai bijo tokių diagnozių, jie laikomi mirtinais, todėl gydymą teigiamai vertina.

Pacientai sako, kad gydytojai retai pasitiki hipertenzija. Jis atskleidžiamas jau specializuotose Maskvos ir Sankt Peterburgo klinikose. Šį faktą galima paaiškinti nedideliu autoimuninio hepatito atsiradimo dažniu, todėl trūksta patirties nustatant jį daugelyje specialistų.

Apibrėžimas - kas yra autoimuninis hepatitas?

Plačiai paplitęs autoimuninis hepatitas, dažniau moterims. Liga laikoma labai reta, todėl nėra atrankos (prevencinės) programos, kad ją būtų galima identifikuoti. Liga neturi specifinių klinikinių požymių. Patvirtinti pacientų, vartojančių kraują specifiniams antikūnams, diagnozę.

Gydymo indikacijas nustato ligos klinika. Esant kepenų simptomams, pacientams pasireiškia didelis ALT, AST (10 kartų). Esant tokiems požymiams, gydytojai turėtų pašalinti virusinius ir kitus hepatito tipus, atlikti išsamų tyrimą.

Patvirtinus autoimuninio hepatito diagnozę, neįmanoma atsisakyti gydymo. Tinkamos pagalbos pacientui trūkumas sukelia greitą kepenų, cirozės ir tada paciento mirtį. Iki šiol buvo sukurtos ir sėkmingai taikomos įvairios gydymo schemos, kurios leidžia išlaikyti ilgalaikę ligos atleidimą. Dėl narkotikų palaikymo buvo pasiektas 20 metų pacientų, sergančių hipertenzija, išgyvenamumas.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra nežinomos etiologijos (priežasties) kepenų parenchimos uždegiminė liga, kurią lydi daugybė imuninių ląstelių (gama globulinų, autoantikūnų, makrofagų, limfocitų ir kt.).

Liga yra gana reti, Europoje pasireiškia 50–70 atvejų per 1 milijoną gyventojų, o Šiaurės Amerikoje - 50–150 atvejų per 1 milijoną gyventojų, o tai sudaro 5–7% visos hepatito ligos. Azijoje, Pietų Amerikoje ir Afrikoje autoimuninio hepatito paplitimas populiacijoje yra mažiausias ir svyruoja nuo 10 iki 15 atvejų vienam milijonui žmonių, tai yra 1–3% visų hepatitu sergančių žmonių.

Autoimuninis hepatitas dažnai pasireiškia moterims jauname amžiuje (nuo 18 iki 35 metų).

Ligos prognozė nėra palanki, šios ligos penkerių metų išgyvenamumas yra 50%, 10 metų išgyvenamumas yra 10%. Ligos eigoje atsiranda kepenų ląstelių nepakankamumas, dėl kurio atsiranda kepos koma ir, atitinkamai, mirtis.

Priežastys

Autoimuninio hepatito vystymosi priežastys dar nenustatytos. Yra keletas įvairių autorių siūlomų teorijų:

• Paveldima teorija, kurios esmė yra tai, kad iš motinos perduodama mutacija, susijusi su imuniteto reguliavimu;
• Virusinė teorija, kurios esmė yra žmogaus, turinčio hepatito B, C, D ar E virusų, infekcija, taip pat herpes virusas arba Epstein-Bar virusas, kuris sutrikdo organizmo imuninę sistemą ir lemia jo reguliavimo sutrikimus;
• Ligos atsiradimas dėl pagrindinio histocompatibilumo komplekso patologinio geno - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 arba –B8.

Visos minėtos teorijos sukelia vieną scenarijų:

Imuninės sistemos ląstelės, kurios gaminamos organizme, pradeda kepenis laikyti svetimu, patologiniu agentu ir bando jį sunaikinti - šios ląstelės vadinamos antikūnais. Jei antikūnai sunaikina savo audinius ir organus, jie vadinami autoantikūnais. Sunaikintos kepenų ląstelės pakeičiamos jungiamuoju audiniu, o kūnas palaipsniui praranda visas savo funkcijas, išsivysto kepenų nepakankamumas, kuris veda į mirtį. Procesas gali būti sulėtintas vaistais, bet jūs negalite sustoti.

Klasifikacija

Priklausomai nuo antikūnų tipo, yra 3 autoimuninio hepatito tipai:

• 1 tipas - ANA (hepatocitų branduolio antikūnų) ir SMA (hepatocitų apvalkalo antikūnų) buvimas;
• 2 tipas - LKM-1 (antikūnų prieš kepenų mikrosomas) buvimas;
• 3 tipas - SLA (antikūnų prieš kepenų antigeną) buvimas.

Autoimuninio hepatito simptomai

• nuovargis;
• bendras silpnumas;
• apetito stoka;
• galvos svaigimas;
• galvos skausmas;
• nedidelis kūno temperatūros padidėjimas;
• odos pageltimas;
• vidurių pūtimas;
• sunkumas skrandyje;
• skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
• padidėjęs kepenys ir blužnis.

Vėliau stebimas ligos progresavimas:

• delnų paraudimas;
• telangiektazijos (voro venų) atsiradimas ant odos;
• oda;
• sumažinti kraujo spaudimą;
• skausmas širdyje;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• hepatinės encefalopatijos (demencijos);
• koma.

Diagnostika

Autoimuninio hepatito diagnostika prasideda bendrosios praktikos gydytojo arba gastroenterologo tyrimu ir tyrimu, po kurio atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas. Autoimuninio hepatito diagnozė yra gana problemiška, nes iš pradžių reikia atmesti kepenų pažeidimo virusinį ir alkoholinį pobūdį.

Pacientų apklausa

Apklausoje turėtumėte sužinoti šiuos duomenis:

• ar per 1–2 metus buvo kraujo perpylimas;
• ar pacientas piktnaudžiauja alkoholiu;
• buvo virusinės kepenų ligos;
• ar jų gyvenime buvo naudojami hepatotoksiniai vaistai (vaistai, vaistai);
• Ar pacientas turi autoimuninių kitų organų ligų (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, sklerodermija, dermatomitozė ir tt)?

Paciento tyrimas

Atliekant tyrimą ypatingas dėmesys skiriamas odai, gleivinėms ir kepenų dydžiui:

• odos ir gleivinės gelta spalva;
• ant odos matomos hemoragijos ir telangiektazijos;
• kraujavimas;
• padidėjęs kepenys ir blužnis.

Laboratorinių tyrimų metodai

Visiškas kraujo kiekis:

Autoimuninio hepatito pokyčiai

ESR (eritrocitų nusėdimo greitis)

Šlapimo tyrimas:

Autoimuninio hepatito pokyčiai

1 - 3 akyse

1 - 7 akyse

1 - 2 akyse

5 - 6 akyse

3 - 7 akyse

Biocheminis kraujo tyrimas:

Autoimuninio hepatito pokyčiai

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Autoimuninio hepatito pokyčiai

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikronų / l ir daugiau

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 piruvito / ml-h

5,0 - 10,0 piruvato / ml-h

Koagulograma (kraujo krešėjimas):

Autoimuninio hepatito pokyčiai

APTT (aktyvus dalinis tromboplastino laikas)

Mažiau nei 30 sekundžių

Lipidograma (cholesterolio ir jo frakcijų kiekis kraujyje):

Autoimuninio hepatito pokyčiai

3,11 - 6,48 µmol / l

3,11 - 6,48 µmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

didelio tankio lipoproteinai

mažo tankio lipoproteinai

35 - 55 vnt optinis tankis

35 - 55 vnt optinis tankis

Reumatinių tyrimų analizė:

Autoimuninio hepatito pokyčiai

CRP (c-reaktyvus baltymas)

Yra daug

Serologinio tyrimo metodai

• ELISA (ELISA);
• CSC (komplemento fiksavimo reakcija);
• PCR (polimerazės grandinės reakcija).

Pirmiau nurodyti serologiniai metodai atliekami siekiant pašalinti kepenų ligos virusinį pobūdį, analizė atliekama su virusinio hepatito B, C, D ir E žymenimis, taip pat herpeso virusu, raudonukė, Epstein-Bar. Autoimuniniam hepatitui tyrimai turėtų būti neigiami.

Autoimuninio hepatito žymenų analizė

Ši analizė atliekama tik pagal PGR, nes tai yra jautriausias metodas. Jei kraujyje yra ANA, SMA, LKM-1 arba SLA žymenų, galima įvertinti autoimuninę kepenų ligą.

Kepenų instrumentinis tyrimas

• Kepenų ultragarsas, kuriame galite pamatyti kepenų audinio uždegimą ir sveikos parenchimos pakeitimą su jungiamuoju audiniu;
• Kepenų biopsija ultragarsu kontroliuojant, po to mikroskopu tiriant kepenų audinį, galima atlikti galutinę diagnozę 100% tikslumu.

Autoimuninio hepatito gydymas

Narkotikų gydymas

Patogenetinis gydymas.

Kadangi ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, galima tik paveikti kūno procesų grupę, kurios pasekmė yra kepenų parenchimui tropinių autoantikūnų gamyba. Šio gydymo tikslas - sumažinti organizmo imunitetą ir reiškia, kad ląstelės, kurios kovoja su svetimais agentais, kurie patenka į kūną iš išorės arba yra laikomi svetimi organizmui, yra nutraukiami - tokiais atvejais, kaip autoimuninis hepatitas.. Šio gydymo trūkumai yra tai, kad organizmas tampa apsaugotas nuo bet kokių infekcinių, grybelinių, parazitinių ar bakterinių medžiagų.

Yra 3 gydymo režimai:

1 schema susideda iš gliukokortikosteroidų (didelių dozių hormonų) paskyrimo:

• 40 - 80 mg prednizolono (miligramų skaičius priklauso nuo paciento kūno svorio) per dieną, 2/3 dienos dozės vartojamos ryte tuščiu skrandžiu ir 1/3 dozės vakare prieš valgį. Po 2 savaičių vaisto vartojimo, kurį būtina papildyti laboratoriniais tyrimais, dozė pradedama mažinti 0,5 mg per savaitę. Pasiekus 10-20 mg prednizono per parą dozę (palaikomąją dozę), sumažėjimas nutraukiamas. Vaistas skiriamas į raumenis. Vaistų vartojimas yra ilgas ir tęsiasi tol, kol laboratoriniai tyrimai neviršys normų.

2 schemą sudaro gliukokortikosteroidas ir imunosupresantas (vaistas, kuriuo siekiama slopinti imuninę sistemą):

• 20-40 mg prednizolono 1 kartą per parą ryte, esant tuščiam skrandžiui, po 2 savaičių - sumažinus vaisto dozę 0,5 per savaitę. Norint pasiekti 10-15 mg, vaistas yra vartojamas piliulės formoje, ryte tuščią skrandį.
• 50 mg azotioprino, padalyto į 3 dozes per dieną, prieš valgį tablečių pavidalu. Gydymas pagal šią schemą yra 4 - 6 mėnesiai.

3 schema susideda iš gliukokrokoido, imunosupresantų ir urodezoksikolo rūgšties (vaisto, kuris pagerina hepatocitų regeneraciją):

• 20-40 mg prednizolono 1 kartą per parą ryte, esant tuščiam skrandžiui, po 2 savaičių - sumažinus vaisto dozę 0,5 per savaitę. Norint pasiekti 10-15 mg, vaistas yra vartojamas piliulės formoje, ryte tuščią skrandį.
• 50 mg azotioprino, padalyto į 3 dozes per dieną, prieš valgį tablečių pavidalu.
• 10 mg 1 kg kūno svorio urodesoksicholio rūgšties per parą, dozė padalinta į 3 tabletes.

Gydymo kursas nuo 1 iki 2 mėnesių iki šešių mėnesių. Tada azotioprinas pašalinamas ir iki 1 metų tęsiamas gydymas dviem likusiais vaistais.

Simptominė terapija:

• skausmo - riabal 1 tabletė 3 kartus per dieną;
• su kraujavimu ir dantų venų atsiradimu ant kūno - vikasol 1 tabletė 2–3 kartus per dieną;
• pykinimas, vėmimas, karščiavimas - polisorbas arba enterosgelas 1 šaukštas 3 kartus per dieną;
• edemos ar ascito atveju - furosemidas 40-40 mg 1 kartą per parą ryte tuščiu skrandžiu.

Chirurginis gydymas

Ši liga gali būti išgydoma tik chirurginiu būdu, kurį sudaro kepenų persodinimas.

Operacija yra gana sudėtinga, tačiau ji jau seniai įtraukta į buvusių NVS šalių chirurgų praktiką, problema yra rasti tinkamą donorą, tai gali užtrukti net kelerius metus, o tai kainuoja daug pinigų (nuo maždaug 100 000 dolerių).

Operacija yra gana rimta ir sunki pacientams. Taip pat yra nemažai pavojingų organų persodinimo komplikacijų ir nepatogumų:

• kepenys negali nusėsti ir būti atmetami organizme, net nepaisant nuolatinių vaistų, kurie slopina imunitetą;
• nuolatinis imunosupresorių naudojimas organizmui yra sunkus, nes per šį laikotarpį galima gauti bet kokią infekciją, net labiausiai paplitusį ARVI, kuris gali sukelti meningitą (meninginių uždegimą), pneumoniją ar sepsis depresinio imuniteto sąlygomis;
• Persodinti kepenys gali neveikti savo funkcijų, o tada išsivysto ūminis kepenų nepakankamumas ir atsiranda mirtis.

Liaudies gydymas

Liaudies gydymas autoimuniniu hepatitu yra griežtai draudžiamas, nes jis ne tik turi norimą poveikį, bet ir gali pabloginti ligos eigą.

Dieta, palengvinanti ligos eigą

Draudžiama vartoti dietinį produktą su alerginėmis savybėmis:

Draudžiama vartoti riebus, aštrus, kepti, sūrūs, rūkyti produktai, konservai ir alkoholis.

Žmonių, sergančių autoimuniniu hepatitu, dieta turėtų apimti:

• virti jautiena arba veršiena;
• daržovės;
• košės;
• pieno produktai nėra riebaus maisto produktai;
• žuvys ne riebalų rūšys Kepti arba virti;
• vaisiai;
• morsy;
• kompotai;
• arbata

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra progresyvus lėtinis hepatoceliulinis pažeidimas, atsirandantis po periportalinio ar platesnio uždegimo požymių, hipergammos globulinemijos ir serumo kepenų sukeltų autoantikūnų buvimo. Klinikiniai autoimuninio hepatito pasireiškimai yra asthenovegetative sutrikimai, gelta, skausmas dešinėje hipochondrijoje, odos bėrimas, hepatomegalia ir splenomegalia, amenorėja moterims, ginekomastija vyrams. Autoimuninio hepatito diagnozė yra pagrįsta antinuklidinių antikūnų (ANA), audinių antikūnų prieš sklandžius raumenis (SMA), kepenų ir inkstų mikrosomų antikūnų ir kt. Autoimuninio hepatito gydymo pagrindas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais.

Autoimuninis hepatitas

Lėtinio hepatito struktūroje gastroenterologijoje autoimuninės kepenų pažeidimo dalis sudaro 10–20% suaugusiųjų atvejų ir 2% vaikų. Moterys 8 kartus dažniau gauna autoimuninį hepatitą nei vyrai. Pirmasis amţiaus piko dažnis atsiranda iki 30 metų amžiaus, antrasis - po menopauzės. Autoimuninio hepatito eiga yra sparčiai progresuojanti, kai kepenų cirozė, hipertenzija ir kepenų nepakankamumas, dėl kurio pacientai miršta, atsiranda gana anksti.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito etiologija nėra gerai suprantama. Manoma, kad autoimuninio hepatito atsiradimo pagrindas yra adhezija su tam tikrais pagrindinių histocompatibilumo komplekso (žmogaus HLA) - DR3 arba DR4 alelių antigenais, aptiktais 80-85% pacientų. Tariami veiksniai, sukeliantys autoimunines reakcijas genetiškai linkusiems asmenims, gali būti Epstein-Barr virusai, hepatitas (A, B, C), tymų, herpes (HSV-1 ir HHV-6), taip pat kai kurie vaistai (pvz., Interferonas). ). Daugiau nei trečdalyje pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, aptinkami ir kiti autoimuniniai sindromai, tokie kaip tiroiditas, Graves liga, sinovitas, opinis kolitas, Shegren liga ir kt.

Autoimuninio hepatito patogenezės pagrindas yra imunoreguliacijos trūkumas: sumažėjęs T-slopintojų limfocitų pogrupis, kuris veda prie nekontroliuojamos IgG B ląstelių sintezės ir kepenų ląstelių - hepatocitų - sunaikinimo, būdingų serumo antikūnų atsiradimo (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Autoimuninio hepatito tipai

Priklausomai nuo pagamintų antikūnų, išskiriami autoimuniniai hepatitai I (anti-ANA, anti-SMA teigiami), II (anti-LKM-l teigiami) ir III (anti-SLA teigiami) tipai. Kiekvienam išskirtiniam ligos tipui būdingas savitas serologinis profilis, srauto charakteristikos, atsakas į imunosupresinį gydymą ir prognozė.

I tipo autoimuninis hepatitas pasireiškia 70–80% pacientų, susidariusių antinuklidinių antikūnų (ANA) kraujyje ir kraujyje; anti-lygiųjų raumenų antikūnai (SMA) 50-70% pacientų; antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą (pANCA). I tipo autoimuninis hepatitas dažnai vystosi nuo 10 iki 20 metų ir po 50 metų. Jai būdingas geras atsakas į imunosupresinį gydymą, galimybė pasiekti stabilią remisiją 20% atvejų net ir nutraukus kortikosteroidų vartojimą. Jei negydoma, kepenų cirozė susidaro per 3 metus.

Kai autoimuninis II tipo hepatitas kraujyje yra 100% pacientų, yra antikūnų prieš 1 tipo kepenų mikrosomas ir inkstus (anti-LKM-l). Ši ligos forma išsivysto 10-15% autoimuninio hepatito atvejų, daugiausia vaikystėje, kuriai būdingas didelis biocheminis aktyvumas. II tipo autoimuninis hepatitas yra atsparesnis imunosupresijai; su narkotikų panaikinimu dažnai atsinaujina; kepenų cirozė pasireiškia 2 kartus dažniau nei vartojant I tipo autoimuninį hepatitą.

Kai susidaro autoimuniniai III tipo antikūnai prieš tirpų kepenų ir kepenų-kasos antigeną (anti-SLA ir anti-LP). Dažnai aptinkamas tokio tipo ASMA, reumatoidinis faktorius, antimitochondrijų antikūnai (AMA), antikūnai prieš kepenų membranos antigenus (anti-LMA).

Tarp netipinio autoimuninio hepatito variantų yra kryžminiai sindromai, įskaitant ir pirminio tulžies cirozės požymius, pirminį sklerozinį cholangitą, lėtinį virusinį hepatitą.

Autoimuninio hepatito simptomai

Daugeliu atvejų autoimuninis hepatitas pasireiškia staiga ir klinikiniuose pasireiškimuose skiriasi nuo ūminio hepatito. Iš pradžių vyksta sunkus silpnumas, apetito stoka, intensyvi gelta, tamsus šlapimas. Tada, po kelių mėnesių, vyksta autoimuninė hepatito klinika.

Retai ligos pradžia yra laipsniška; šiuo atveju, asthenovegetative sutrikimai, negalavimas, sunkumas ir skausmas dešinėje hipochondrijoje, mažai gelta. Kai kuriems pacientams autoimuninis hepatitas prasideda nuo karščiavimo ir papildomų simptomų.

Susidariusių autoimuninio hepatito simptomų laikotarpis apima sunkų silpnumą, sunkumo jausmą ir skausmą dešinėje hipochondrijoje, pykinimą, niežulį, limfadenopatiją. Autoimuniniam hepatitui būdinga nenuolatinė gelta, kuri padidėja paūmėjimų, kepenų padidėjimo (hepatomegalia) ir blužnies (splenomegalia) metu. Trečdalis moterų, sergančių autoimuniniu hepatitu, išsivysto amenorėja, hirsutizmas; berniukai gali patirti ginekomastiją.

Tipiškos odos reakcijos yra kapiliarinė, palmių ir raudonojo audinio eritema, purpura, spuogai, veido, kaklo ir rankų odos odos dėmės. Autoimuninio hepatito paūmėjimo laikotarpiu gali pasireikšti trumpalaikis ascitas.

Sisteminiai autoimuninio hepatito pasireiškimai yra pasikartojantis migracinis poliartritas, turintis didelių sąnarių, bet ne dėl jų deformacijos. Gana dažnai, autoimuninė hepatito įvyksta kartu su opinio kolito, miokardito, pleuritas, perikardito, glomerulonefrito, tiroiditas, vitiligo, nuo insulino nepriklausomo cukrinio diabeto gydymui, iridociklito, Sjogreno sindromo, Kušingo sindromas, fibrozinį alveolitą, keloidų, hemolitinės anemijos.

Autoimuninio hepatito diagnostika

Diagnostiniai autoimuninio hepatito kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymenys. Pagal tarptautinius kriterijus galima kalbėti apie autoimuninį hepatitą, jei:

• kraujo perpylimo stoka, vartojant hepatotoksinius vaistus, piktnaudžiaujama alkoholiu;
• aktyvaus virusinės infekcijos žymenys kraujyje nenustatomi (A, B, C ir kt.);
• γ-globulinų ir IgG lygis viršija normalų lygį 1,5 karto ar daugiau;
• žymiai padidėjo AST, ALT aktyvumas;
• antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems virš 1:80; vaikams nuo 1 iki 20 metų.

Kepenų biopsija su morfologiniu audinio mėginio tyrimu atskleidžia lėtinio hepatito, turinčio ryškaus aktyvumo požymius, vaizdą. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra tiltai arba pakopos parenchimos nekrozė, limfoidinis infiltracija su plazmos ląstelių gausa.

Instrumentiniai tyrimai (kepenų ultragarsas, kepenų MRT ir kt.) Autoimuniniame hepatitu neturi nepriklausomos diagnostinės vertės.

Autoimuninio hepatito gydymas

Patogenetinis autoimuninio hepatito gydymas apima imunosupresinį gydymą gliukokortikosteroidais. Šis metodas leidžia sumažinti kepenų patologinių procesų aktyvumą: didinti T-slopiklių aktyvumą, sumažinti autoimuninių reakcijų intensyvumą, kuris sunaikina hepatocitus.

Paprastai imunosupresinis gydymas autoimuniniam hepatitui atliekamas su prednizonu arba metilprednizolonu pradinėje 60 mg (1-osios savaitės), 40 mg (2-osios savaitės), 30 mg (3–4 savaičių) dozėmis. dozę. Atsižvelgiant į klinikinės eigos aktyvumą ir serumo žymenų lygį, paros dozė mažėja lėtai. Pacientas turi išlaikyti palaikomąją dozę, kol bus visiškai normalizuoti klinikiniai, laboratoriniai ir histologiniai rodikliai. Autoimuninio hepatito gydymas gali trukti nuo 6 mėnesių iki 2 metų ir kartais per visą gyvenimą.

Kadangi monoterapija neveiksminga, į autoimuninį hepatitą azatioprino, chlorokvino, ciklosporino, į gydymo režimą galima įtraukti. Jei imunosupresinis gydymas autoimuniniu hepatitu 4 metus nepavyksta, kelis atkryčius, šalutinį gydymo poveikį, kyla klausimas ir kepenų transplantacija.

Autoimuninio hepatito prognozė

Jei nėra autoimuninio hepatito gydymo, liga nuolat progresuoja; spontaniškų remisijų nepavyksta. Autoimuninio hepatito rezultatas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenamumas neviršija 50%. Naudodamiesi laiku ir gerai atlikta terapija, daugeliui pacientų galima pasiekti remisiją; tuo pačiu metu 20 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80%. Kepenų transplantacija duoda rezultatų, panašių į pasiektą remisiją vaistu: 5 metų prognozė yra palanki 90% pacientų.

Autoimuninio hepatito atveju galima tik antrinė profilaktika, įskaitant reguliarų gastroenterologo (hepatologo) stebėjimą, kepenų fermentų, γ-globulino, autoantikūnų stebėseną, siekiant laiku pagerinti ar atnaujinti gydymą. Pacientams, sergantiems autoimuniniu hepatitu, rekomenduojama taupyti režimą, turintį ribotą emocinį ir fizinį stresą, dietą, profilaktinio skiepijimo nutraukimą, narkotikų vartojimo apribojimą.

Kas yra autoimuninis hepatitas: simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė

Autoimuninis hepatitas yra lėtinis progresuojančio pobūdžio kepenų pažeidimas, kuriam būdingi pasirengimo portale ar platesniam uždegiminiam procesui būdingi simptomai ir kuriam būdingi specifiniai autoimuniniai antikūnai. Jis randamas kiekviename penktame suaugusiųjų, sergančių lėtiniu hepatitu, ir 3% vaikų.

Pagal statistiką moterų atstovai dažniau nei vyrai kenčia nuo tokio tipo hepatito. Paprastai pažeidimas atsiranda vaikystėje ir laikotarpis nuo 30 iki 50 metų. Autoimuninis hepatitas laikomas greitai progresuojančia liga, kuri virsta ciroze arba kepenų nepakankamumu, kuris gali būti mirtinas.

Ligos priežastys

Paprasčiau tariant, lėtinis autoimuninis hepatitas yra patologija, kurioje organizmo imuninė sistema sunaikina savo kepenis. Liaukos ląstelių atrofija ir yra pakeistos jungiamojo audinio elementais, kurie negali atlikti reikiamų funkcijų.

Tarptautinė klasifikacija pagal 10-ą ligos apžvalgą klasifikuoja lėtinę autoimuninės ligos patologiją į K75.4 skyrių (ICD-10 kodas).

Ligos priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Mokslininkai mano, kad yra keletas virusų, kurie gali sukelti panašų patologinį mechanizmą. Tai apima:

• žmogaus herpeso virusas;
• Epstein-Barr virusas;
• virusų, kurie yra A, B ir C hepatito sukėlėjai.

Manoma, kad paveldimas polinkis taip pat yra įtrauktas į galimų ligos atsiradimo priežasčių sąrašą, kuris pasireiškia imunoreguliacijos stoka (jautrumo praradimas savo antigenams).

Trečdalis pacientų turi lėtinio autoimuninio hepatito ir kitų autoimuninių sindromų derinį:

• tiroiditas (skydliaukės patologija);
• Graves Disease (skydliaukės hormonų perprodukcija);
• hemolizinė anemija (savo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas imuninės sistemos pagalba);
• gingivitas (dantenų uždegimas);
• 1 tipo diabetas (nepakankama insulino sintezė kasoje, kartu su aukštu cukraus kiekiu kraujyje);
• glomerulonefritas (inkstų glomerulų uždegimas);
• iritas (akies rainelės uždegimas);
• Kušingo sindromas (pernelyg didelė antinksčių hormonų sintezė);
• Sjogreno sindromas (bendras išorinių sekrecijos liaukų uždegimas);
• periferinio nervo neuropatija (neuždegiminis pažeidimas).

Formos

Autoimuninis hepatitas vaikams ir suaugusiesiems yra suskirstytas į 3 pagrindinius tipus. Klasifikacija pagrįsta antikūnų tipu, kuris aptinkamas paciento kraujotakoje. Formos skiriasi viena nuo kitos pagal kurso ypatybes, jų atsaką į gydymą. Patologijos prognozė taip pat skiriasi.

I tipas

Žymi šie rodikliai:

• antinuklidiniai antikūnai (+) 75% pacientų;
• 60% pacientų yra anti-lygiųjų raumenų antikūnai (+);
• antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą.

Hepatitas išsivysto net iki daugumos amžiaus arba jau menopauzės metu. Šio tipo autoimuninis hepatitas gerai reaguoja į gydymą. Jei gydymas nevyksta, komplikacijos atsiranda per pirmuosius 2–4 metus.

II tipas

• kiekviename paciente yra antikūnų, nukreiptų prieš kepenų ląstelių fermentus ir inkstų kanalėlių epitelį;
• atsiranda mokyklinio amžiaus.

Šis tipas yra atsparesnis gydymui, atsiranda atkryčių. Cirozės išsivystymas vyksta kelis kartus dažniau nei kitų formų.

III tipas

Kartu su kraujo apytakoje yra liga sergančių antikūnų prieš kepenų ir pankreatos antigeną. Taip pat nustatoma pagal:

• reumatoidinis faktorius;
• antimitochondrijų antikūnai;
• antikūnų prieš hepatocitų cytolemm antigenus.

Plėtros mechanizmas

Remiantis turimais duomenimis, pagrindinis lėtinio autoimuninio hepatito patogenezės taškas yra imuninės sistemos defektas ląstelių lygmenyje, kuris sukelia kepenų ląstelių pažeidimą.

Hepatocitai gali sugriauti limfocitų (vieno iš leukocitų ląstelių tipų), kurių jautrumas liaukų ląstelių membranoms yra didesnis. Kartu su tuo vyrauja citotoksinio poveikio T-limfocitų veikimo stimuliavimas.

Keli antigenų, nustatytų kraujyje, vaidmuo vystymosi mechanizme vis dar nežinomas. Autoimuninio hepatito atveju ekstrahepatiniai simptomai atsiranda dėl to, kad kraujagyslių ląstelėse kraujotakos imuniniai kompleksai sukelia uždegiminių reakcijų ir audinių pažeidimų atsiradimą.

Ligos simptomai

Apie 20% pacientų neturi hepatito simptomų ir kreipiasi pagalbos tik į komplikacijų atsiradimo laiką. Tačiau yra atvejų, kai liga pasireiškia staigiai, kai yra pažeistas didelis kepenų ir smegenų ląstelių kiekis (atsižvelgiant į toksiškų medžiagų, kurios paprastai yra inaktyvuotos kepenyse, poveikį).

Pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, klinikiniai pasireiškimai ir skundai:

• staigus veiklos rezultatų sumažėjimas;
• odos geltonumas, gleivinės, išorinių liaukų išskyros (pvz., seilių);
• hipertermija;
• padidėjęs blužnis, kartais kepenys;
• pilvo skausmo sindromas;
• patinusios limfmazgius.

Yra skausmas pažeistų sąnarių srityje, nenormalus skysčio kaupimasis sąnarių ertmėse ir patinimas. Pakeista sąnarių funkcinė būklė.

Cushingoid

Tai hiperkorticizmo sindromas, pasireiškiantis simptomais, panašiais į pernelyg didelių antinksčių hormonų gamybą. Pacientai skundžiasi dėl pernelyg didelio svorio padidėjimo, ryškiai raudonos raudonos spalvos išvaizdos ant veido, galūnių retinimo.

Štai kaip atrodo pacientas, kuriam pasireiškia hiperkortikoidų sindromas

Ant priekinės pilvo sienos ir sėdmenų susidaro stiebai (striukės, panašios į mėlynai violetines juostas). Kitas ženklas - vietose, kur yra didžiausias spaudimas, oda turi tamsesnę spalvą. Dažnai pasireiškia spuogai, įvairios kilmės bėrimai.

Cirozės etapas

Šiam laikotarpiui būdingas didelis kepenų pažeidimas, kurio metu pasireiškia hepatocitų atrofija ir pakeičiamas randais pluoštiniu audiniu. Gydytojas gali nustatyti, ar yra porų hipertenzijos požymių, pasireiškiančių padidėjusiu spaudimu portalo venos sistemoje.

Šios būklės simptomai:

• blužnies dydžio padidėjimas;
• skrandžio varikozinės venos, tiesiosios žarnos;
• ascitas;
• skrandžio ir žarnų trakto gleivinėje gali atsirasti erozinių defektų;
• nevirškinimas (apetito praradimas, pykinimas ir vėmimas, vidurių pūtimas, skausmo sindromas).

Yra dviejų tipų autoimuninis hepatitas. Ūminėje formoje patologija sparčiai vystosi ir pirmąjį pusmetį pacientams jau pasireiškia hepatito pasireiškimo požymiai.

Jei liga prasideda nuo ekstrahepatinių apraiškų ir didelės kūno temperatūros, tai gali sukelti klaidingą diagnozę. Šiuo metu kvalifikuoto specialisto užduotis yra diferencijuoti autoimuninio hepatito diagnozę su sistemine raudonąja vilklige, reumatu, reumatoidiniu artritu, sisteminiu vaskulitu, sepsis.

Diagnostinės funkcijos

Autoimuninio hepatito diagnozė turi ypatingą bruožą: gydytojas neturi laukti šešių mėnesių diagnozuoti, kaip ir kitu lėtiniu kepenų pažeidimu.

Prieš pradedant pagrindinį tyrimą, specialistas renka duomenis apie gyvenimo ir ligų istoriją. Paaiškina paciento skundų buvimą, kai dešinėje hipochondrijoje buvo sunkumas, gelta, hipertermija.

Pacientas praneša apie lėtinių uždegiminių procesų, paveldimų patologijų ir blogų įpročių buvimą. Išaiškinamas ilgalaikis vaistas, kontaktas su kitomis hepatotoksinėmis medžiagomis.

Šios ligos buvimą patvirtina šie tyrimų duomenys:

• kraujo perpylimų, piktnaudžiavimo alkoholiu ir toksinių narkotikų trūkumas praeityje;
• aktyvios infekcijos žymenų trūkumas (kalbame apie A, B ir C virusus);
• padidėjęs imunoglobulino G kiekis;
• daug transaminazių (ALT, AST) kraujo biochemijoje;
• autoimuninio hepatito žymenų rodikliai daug kartų viršija normalų lygį.

Kepenų biopsija

Kraujo tyrime jie paaiškina anemijos, padidėjusio baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus ir krešėjimo rodiklių buvimą. Biochemijoje - elektrolitų, transaminazių, karbamido kiekis. Taip pat būtina atlikti išmatų analizę, naudojant chirurginius kiaušinius.

Iš instrumentinių diagnostinių metodų buvo naudojamas nukentėjusio organo punkcijos biopsija. Histologinis tyrimas lemia kepenų parenchimos nekrozės, limfoidinės infiltracijos zonų buvimą.

Naudojant ultragarso diagnozę, CT ir MRT nėra tikslių duomenų apie ligos buvimą ar nebuvimą.

Pacientų valdymas

Autoimuniniame hepatitu gydymas prasideda nuo dietos korekcijos. Pagrindiniai dietos terapijos principai (atitikimas 5 lentelėje) yra pagrįsti šiais punktais:

• ne mažiau kaip 5 valgiai per dieną;
• kasdienis kalorijų kiekis - iki 3000 kcal;
• maistui pora, pirmenybė teikiama troškintiems ir virtiems maisto produktams;
• maisto konsistencija turi būti tyrės, skystos arba kietos;
• sumažinkite gaunamos druskos kiekį iki 4 g per dieną, o vandenį - iki 1,8 litrų.

Mityboje neturėtų būti maisto su šiurkščiu pluoštu. Leidžiami produktai: mažai riebalų turinčios žuvų ir mėsos rūšys, daržovės, virti arba švieži, vaisiai, grūdai, pieno produktai.

Narkotikų gydymas

Kaip gydyti autoimuninį hepatitą, pasakykite hepatologui. Būtent šis specialistas sprendžia pacientų valdymą. Terapija yra gliukokortikosteroidų (hormoninių vaistų) vartojimas. Jų veiksmingumas yra susijęs su antikūnų gamybos slopinimu.

Gydymas tik su šiais vaistais atliekamas pacientams, sergantiems naviko procesais, arba tiems, kurie patiria staigų normaliai veikiančių hepatocitų skaičiaus sumažėjimą. Atstovai - Deksametazonas, Prednizolonas.

Kitas vaistų, plačiai vartojamų gydymui, klasė yra imunosupresantai. Jie taip pat slopina antikūnų, gaminamų kovojant su svetimais agentais, sintezę.

Abiejų vaistų grupių vienalaikis paskyrimas yra būtinas staigiems kraujospūdžio lygio svyravimams, esant diabetui, pacientams su antsvoriu, pacientams, sergantiems odos patologijomis, taip pat pacientams, sergantiems osteoporoze. Narkotikų atstovai - ciklosporinas, Ecoral, Consupren.

Narkotikų terapijos rezultatų prognozė priklauso nuo patologijos simptomų, biocheminių kraujo normų normalizavimo ir kepenų biopsijos punkcijos išnykimo.

Chirurginis gydymas

Sunkiais atvejais nurodoma kepenų transplantacija. Tai būtina, nesant gydymo vaistais rezultato, ir taip pat priklauso nuo patologijos stadijos. Transplantacija laikoma vieninteliu veiksmingu būdu kovoti su šia liga kas penktas pacientas.

Hepatito pasikartojimo dažnis transplantate yra nuo 25 iki 40% visų klinikinių atvejų. Sergantis vaikas dažniau patiria panašią problemą nei suaugęs pacientas. Paprastai transplantacijai naudojama dalis artimo giminės kepenų.

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių:

• uždegiminio proceso sunkumas;
• nuolatinė terapija;
• transplantato naudojimas;
• antrinė prevencija.

Svarbu prisiminti, kad neleidžiamas savaiminis vaistas nuo lėtinio autoimuninio hepatito. Tik kvalifikuotas specialistas gali suteikti reikalingą pagalbą ir pasirinkti racionalią paciento valdymo taktiką.