Kas yra tulžies pūslės hipoplazija

GALLBALLINIŲ BUBBULIŲ IR BULKARŲ DUKŲ AGENESIJA, APPLASIJA IR HIPOPLASIJA - tai embriono vystymosi defektai, pasireiškiantys visiškai nesuteikiant ar nepakankamai vystant tulžies pūslės ir tulžies kanalus.

Etiologija ir patogenezė

Tulžies pūslės agenezė ir aplazija yra labai retas vystymosi anomalija (atsiranda kartą 500 000 gimimų), o patologija nesuderinama su gyvenimu (nors literatūroje aprašomas tulžies pūslės susidarymas naujagimiui normalaus tulžies latakų vystymosi atveju). Didesnė tulžies pūslės hipoplazija, visiškai ar iš dalies nesant tulžies latako - atresijos ar jų aplazijos. Šio defekto raida atsirado dėl embriono vystymosi savybių. Susiliejimo ir kanalo recanalizavimo proceso pažeidimas lemia tulžies sistemos aplaziją ir atresiją. Vaisiaus patologiniai procesai kepenyse (įgimtas hepatitas ir tt) gali turėti tam tikrą vertę.

Tipiški tulžies pūslės ir tulžies latakų hipoplazijos pasireiškimai. Kūdikis gimsta su gelta arba atsiranda per pirmąsias 2-3 dienas po gimimo. Jam būdingas laipsniškas gelta. Nuo gimimo momento kėdė yra pakitusi. Šlapimas yra tamsaus alaus spalva. Po 2-3 savaičių nuo gimimo pirmiausia padidėja kepenys, o paskui - blužnis. Pilvo dalies dydžio padidėjimas, pilvo sienos sapeninių venų tinklo plėtra, hemoraginės apraiškos seka, vystosi ascitas. vaikai miršta nuo tulžies cirozės 6–9 mėnesius po gimimo.

Įgimtosios tulžies sistemos anomalijų diagnozė sukelia didelių sunkumų dėl daugelio ligų klinikinių požymių, lydinčių ilgą gelta. Diferencinė diagnozė atliekama su ilgalaikiu naujagimio fiziologiniu gelta, konfliktine hemolizine gelta, generalizuota citomegalia, toksoplazmoze. sifilis. tulžies latakų užsikimšimas gleivinės perkrovimu, įgimta milžiniška ląstelių hepatitas. Ilgaamžė naujagimio fiziologinė gelta, išmatos paprastai yra pernelyg dažytos, šlapimas yra tamsus, gelta mažėja, laisvoji bilirubino frakcija vyrauja kraujyje (gelta padidėja atresija, dominuoja tiesioginė bilirubino frakcija).

Prieštaraujanti hemolizinė gelta, kaip ir fiziologinė gelta, laisvas bilirubinas vyrauja, kaip taisyklė, yra Rh konfliktas arba konfliktas dėl ABO sistemos.

Įgimtos sifilio, toksoplazmozės ir citomegalia diagnozė atmetama arba patvirtinama serologiniais testais, specialiais testais. Jei įtariate, kad tulžies latakų užsikimšimas, antispazminiai vaistai yra paskirti, jų įtakoje tulžies latakai išsiplėtę, žvakės išeina, gelta greitai eina ir vaikas atsigauna.

Diferencinė diagnozė su įgimtų milžiniškų ląstelių hepatitu galima tik naudojant specialius tyrimo metodus - laparoskopiją ir kepenų biopsiją.

Svarbus teisingo diagnozės vaidmuo yra: biocheminiai kraujo tyrimai (nustatomi pagal bendrą tiesioginį, netiesioginį bilirubiną) ir ultragarsu.

Parodyta operacija, kuria siekiama atkurti tulžies latakų pralaidumą. Esant bendras tulžies ir tulžies pūslės hipoplazijai, siekiant iš dalies išleisti tulžį į žarnyną ir pailginti vaiko gyvenimą, krūtinės limfinis kanalas persodinamas į stemplę.

Operacijos rezultatai tiesiogiai priklauso nuo vystymosi anomalijos formos ir laipsnio bei intervencijos laiko. Geriausius rezultatus galima gauti per pirmuosius 2 vaiko gyvenimo mėnesius.

Tulžies pūslės anomalijos

Tulžies pūslė yra tulžies rezervuaras. Naujagimiams ji yra suformuota arba cilindro formos. Jo dugnas neišsikiša nuo kepenų krašto. Suaugusiems, šlapimo pūslės ilgis yra 8–12 cm, o suaugusieji - 30–65 ml, vidutiniškai 45 ml. Tulžies pūslė yra šalia pilvo sienos toje vietoje, kur kampas sudarytas iš pakrantės arkos ir išorinio tiesiosios pilvo raumenų dalies (Kera taškas).

Tulžį išskiria kepenys nuolat, bet kelyje į dvylikapirštės žarnos sfinkterį, todėl jis siunčiamas į tulžies pūslę, kur gleivinė sugeria vandenį ir tulžis koncentruojamas 5 kartus. Dienos metu išskiriama nuo 3 iki 4,5 litrų rezervinės tulžies; tulžies pūslėje jis sutirštėja. Jei tulžies pūslėje susikaupia 40 cm 3 tulžies, jo nerviniai elementai yra sudirginti, raumenys yra refleksyviai stimuliuojami, o spiralės atsipalaiduoja, todėl tulžies tekėjimas į dvylikapirštę žarną. Panašiai tulžies išsiskyrimas refleksyviai, jei maistas patenka į dvylikapirštę žarną.

Kepenų kanalai dešiniajame ir kairiajame kepenų kanale yra prijungti prie bendro kepenų kanalo. Pastarasis susijungia ir cistinę kanalą, sudarantį bendrą tulžies kanalą. Yra įvairių cistinių ir paprastų tulžies latakų santykių variantų. Cistinis kanalas gali kirsti paprastą tulžį arba būti šalia jo. Kartais abu kanalai teka atskirai į dvylikapirštę žarną.

Bendras tulžies kanalas per pusę atvejų jungiasi su kasos kanalu, suformuodamas hepato-kasos ampulę, esančią didelėje dvylikapirštės žarnos papilėje. Jis sukuria specialų prietaisą, kuris reguliuoja tulžies ir kasos sulčių srautą į žarnyną, hepatocitos ampulės, kuri tęsiasi į bendro tulžies latakų sfinkterį ir kasos kanalo sfinkterį. Ampulės sfinkteris susideda iš susipynusių lygiųjų raumenų ląstelių, sukančių apskritomis, išilginėmis ir įstrižomis kryptimis, apimančias ampulą ir bendrąsias tulžies bei kasos kanalų galines dalis. Naujagimiams ir krūtinės laikotarpiu ampulės sfinkteris yra silpnai išsivystęs ir jį daugiausia atstovauja apvalūs raumenys. Per 2–4 metus jame auga raumenų ląstelių skaičius ir įgyja būdingą struktūrą.

1. tulžies pūslės agenezė, pagrįsta kepenų divertikulio dalies caudalinės dalies pažeidimu 4-ąją embriono vystymosi savaitę. Yra 2 formos:

A) visiškai - tulžies pūslės ir ekstrahepatinių kanalų klojimo trūkumas;

B) išlaikant tulžies taką.

2. tulžies pūslės hipoplazija - pasireiškia labai mažos šlapimo pūslės forma.

3. tulžies pūslės distopija - keičiant tulžies pūslės padėtį. Yra keletas situacijos variantų:

B) intraperitoninė (sin. Tulžies pūslės klajojimas) - nepakankamas tulžies pūslės fiksavimas į kepenis, kai jis yra visiškai už jo ribų, yra iš visų pusių padengtas pilvaplėvėmis ir turi tinklinę, kuri gali sukelti tulžies pūslės vystymąsi.

D) po kairiu kepenų skilties,

D) kairėje pusėje su atvirkštiniu organų išdėstymu.

4. Padvigubinti tulžies pūslė - yra keletas formų:

A) tulžies pūslė yra dviviečiai - yra bendra kaklelis 2 atskiroms kameroms. Drenažas gali būti atliekamas per vieną arba dvigubą cistinį kanalą.

B) tulžies pūslės "ductular" - tikrasis dvigubas tulžies pūslės. Tuo pačiu metu yra 2 visiškai suformuoti organai, cistiniai kanalai atskirai atidaromi į bendrą tulžies lataką arba kepenų kanalus.

B) tulžies pūslės trikdymas - visi trys organai yra bendrame gumbelyje ir turi bendrą serozinį dangtelį.

studopedia.ru nėra paskelbtų medžiagų autorius. Bet suteikia galimybę nemokamai naudotis. Ar yra autorių teisių pažeidimas? Rašykite mums

Laboratoriniai cholestazės požymiai:

• padidinti konjuguoto bilirubino koncentraciją serume;

• padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas serume (ypač kepenų izofermento);

• padidėjęs y-glutamilo transpeptidazės (y-GTP) aktyvumas serume;

• leucino aminopeptidazės (PAH) aktyvumo padidėjimas serume;

• padidėjęs 5 # 8242 aktyvumas, -nukleozidazė serume;

• cholesterolio koncentracijos padidėjimas serume;

• padidėjusi tulžies rūgščių koncentracija serume;

• didinant vario koncentraciją serume;

• urobilinogeno koncentracijos padidėjimas šlapime. Simptomų sunkumas įvairiose ligose gali labai skirtis nuo minimalaus iki labai aukšto. Papildomas cholestazės požymis yra storosios tulžies (tulžies dumblo) buvimas tulžies pūslės liumenyje. Galima patikimai patvirtinti cholestazės buvimą hepatobiliarinės scintigrafijos pagalba: registruojamas radiofarmacinio preparato tiekimo dvylikapirštės žarnos lėtėjimas.

Kasdienėje praktikoje pediatras dažniausiai susiduria su tulžies pūslės pertekliais ir susiaurėjimais, kurie gali neturėti jokios klinikinės reikšmės ar sukelti sutrikimų tulžies eigai. Ypač svarbūs yra kinksnių deriniai, kurie sudaro vadinamąjį S formos tulžies pūslę ir lemia jo disfunkciją. Tulžies pūslės funkcijos:

• kaupimasis - tulžies kaupimasis virškinimo laikotarpiu;

• koncentracija - vandens absorbcija;

• reabsorbcija - aminorūgščių, albumino, neorganinių medžiagų reabsorbcija;

• susitraukimas - tulžies skatinimas palei tulžies taką;

• sekrecija - gleivių, fermentų, elektrolitų ir

• kasos lipazės fermentinis pagreitis;

• hormoninis - antiholecistokinino išsiskyrimas;

• reguliavimo - išlaikyti pakankamą tulžies komponentų kiekį virškinimo laikotarpiu.

Vaikų žarnyno ir tulžies pūslės sutrikimai yra dažniausia tulžies sistemos uždegiminių ligų priežastis.

Tulžies pūslės anomalija

Kaip ir bet kuris kitas nukrypimas nuo normalios struktūros, tulžies pūslės anomalija sukelia nemalonius simptomus, atsirandančius žmogaus gyvybės metu.

Nuolatinio ciklo sutrikimas, kurį sukelia nesugebėjimas veikti gamtoje numatytoje sąveikoje, palaipsniui neveikia kitų organų, kurie yra natūralios sistemos sąlytyje.

Bendrojo tulžies kanalo buvimas turi tiesioginį neigiamą poveikį kepenims, todėl virškinimo sistema kenčia, po to seka visas kūnas.

Tulžies pūslės forma ir dydis gali skirtis, priklausomai nuo jo turinio ir amžiaus grupės, tačiau bendrieji principai lieka nepakitę ir suteikia virškinimą.

Jei vystymosi anomalija yra tokia didelė, kad trukdytų normaliam ciklui, nurodoma cholecistektomija.

Tai reiškia, kad likusieji jūsų gyvenimai eina griežtų apribojimų ir skausmų, atsirandančių dėl menkiausio pažeidimo, režimu.

Anomalijų tipai, jų diferenciacija

Anomalija, išversta iš graikų kalbos, reiškia nukrypimą nuo normos. Tai ne visada yra pavojingas reiškinys, vadinamasis, o skirtumai, kurie nėra reikšminga rizika, tiesiog skiriasi nuo esamų kūno tipų.

Tulžies pūslės anomalijos yra suskirstytos į įgimtą (įgytą vaisiaus vystymosi metu) ir įgytos dėl išorinių ar vidinių neigiamų veiksnių įtakos.

Kai kuriais atvejais nukrypimai nuo normalaus tulžies pūslės vystymosi nekelia rimto pavojaus.

Bet bet koks anatominės struktūros nukrypimas anksčiau ar vėliau tampa rimtų funkcinių sutrikimų priežastimi.

Yra keletas anomalijų tipų, beveik visi jie yra žinomi ir aprašyti šiuolaikinėje medicinoje. Jie paprastai skirstomi į keletą tipų:

• kiekybinis (pilnas įgimtas nebuvimas - agenezė, dalinis nebuvimas - aplazija, yra tulžies latakai, bet iš tiesų tuščiaviduriai organai, padvigubinti - du vietoj vieno, trigubai - trys tulžies pūslės viename asmenyje);
• nukrypimai nuo normalios padėties (dešinėje, kairėje, dešinėje kepenų audiniuose ir laisvoje (judančioje) padėtyje);
• formos (sferinės, bumerango pavidalo, su blauzdomis ir baneriais ir tt);
• dydžiai (milžinas, nykštukas ir nepakankamai išvystytas);
• susiję (nenormali bendrojo tulžies latako struktūra arba funkciniai sutrikimai, atsiradę vaisiaus vystymosi metu arba dėl maišelio formos organų ligų).

Tulžies takai (ty tulžies pūslė, jos kanalai ir sfinktai) yra gana gerai ištirti, nes šiuolaikinės techninės įrangos diagnostika.

Echografijos, apskaičiuoto ir magnetinio rezonanso vizualizavimo, endoskopijos ir hepatobiliarinės scintigrafijos atsiradimas leido mums diagnozuoti tokius pažeidimus ne tik pagal esamas savybes, bet ir pakankamai patikimą.

Dažnai susiduriama su kiaušidžių trakto anomalijomis, leidžiančiomis jį priskirti virškinimo organams, kuriems labiausiai reikia modifikacijos.

Jis susijęs ne tik su išorinėmis priežastimis, bet ir su specifinėmis tuščiavidurių organų funkcijomis ir struktūrinėmis savybėmis.

Padidėjęs susidomėjimas problema paaiškinamas paplitimo dažnumu (17-20% sveikų vaikų ir didelis skaičius suaugusiųjų, atsirandančių dėl organizme jau esančių virškinimo organų ligų fone).

Kiekio ir prieinamumo pakeitimai

Tokių nuokrypių nuo normos buvimas daugeliu atvejų paaiškinamas nenormalaus vaisiaus vystymosi kursu tam tikru nėštumo laikotarpiu.

Neigiamų veiksnių poveikis motinos kūnui formuojant tulžies sistemą lemia jos skirtumus nuo įprastų normų ir yra nustatytas vaikui.

Tokios priežastys yra blogi įpročiai ir neigiamas ekologijos poveikis, masinis vaistų vartojimas arba genetinis polinkis.

Tarp kiekybinių anomalijų išsiskiria:

• tulžies pūslės agenezė - visiškas kūdikio organo nebuvimas, kuris nebuvo motyvuotas vaiko nėštumo laikotarpiu (jis ribojamas nuo GF trūkumo dėl chirurginio pašalinimo);
• aplazija - suformuojami tulžies latakai, bet iš tikrųjų nėra tuščiavidurių organų, o gali būti procesas iš randų audinio, kuris negali atlikti funkcinių pareigų (vystymasis sustojo tam tikru formavimosi etapu);
• tulžies pūslės dvigubinimas - jis gali įgyti kitokią formą (yra du beveik visi organai arba antroji yra embriono būsenoje ir yra prijungta prie pagrindinio, bendras tulžies kanalas tarnauja ir yra viename mėginyje);
• trigubai - 3 arba daugiau tuščiavidurių organų (labai retos rūšys, kuriose paprastai susidaro vienas burbulas, o likusi dalis yra pradiniame kūdikyje).

Chirurginio dubleto ar triplikacijos pašalinimo klausimas visais atvejais nekelia, bet tik tuo atveju, jei kyla grėsmė normaliam tulžies takų veikimui.

Agenezei ar aplazijai subklininiame paveiksle reikia specialaus požiūrio, tačiau juos galima išspręsti tais pačiais korekcijos metodais, kaip ir visiško pašalinimo atveju (cholecistektomija).

Vieta neįprastoje vietoje

Dystopija arba tulžies vieta neįprastoje pilvo ertmės vietoje gali skirtis nuo dešinės arba kairiosios iki skendimo kepenų audiniuose arba laisvo judėjimo.

Intrahepatinė netipinė vieta yra dažniausia mažiems vaikams. Tikimybė, kad suaugusieji yra nuskendę į parenchiją arba vietą pusmėnulio raištyje, yra labai nedideli.

Vaikams labai dažnai, esant tokiai anomalijai, pasireiškia uždegiminiai procesai, kai susilietus su karščiavimu, parenchima.

Patologija diagnozuojama sunkiai: dideliame išoriniame liaukoje yra visi hepatito ar kito uždegiminio proceso požymiai.

Jei iki šiol nebuvo diagnozuota nenormali tulžies pūslės padėtis, sunku nustatyti ligą, kurią sunkina specifinės chirurginės procedūros ypatybės.

Mobilus - anomalija nėra mažiau pavojinga, nes RR gali judėti skirtingomis kryptimis, o jo migracijos pobūdis priklauso nuo tinklinio dydžio.

3 pagrindiniai tipai skiriasi (paprastai nesiliečiant su kepenų audiniu):

• visiškai nepagrįstas:
• intraperitoninis;
• nepakeistas.

Jie gali būti pilami į chirurgines patologijas, kurios suteikia vaizdą apie ūminį pilvą, iš kurio vaikai patenka į kliniką.

Jie yra kupini komplikacijų: nuo tuščiavidurio organo sienos, kuri išsivysto su ūmaus ūminio ūminio cholecistito forma, perforacija, iki peritonito, kuris prasideda gangrenous stadijoje.

Paveikslėlį gali apsunkinti pasukimas, kuris iš išorės diagnozuojama praktiškai.

Įprastinės formos pakeitimai

Tulžies pūslės formos anomalija yra vienas iš labiausiai paplitusių ir įvairiausių modifikacijų variantų.

Jis gali būti įgytas ir įgimtas, pavojingas ir visiškai neutralus. Kai kurie iš jų yra būdingi vaikystei ir yra koreguojami didinant amžių vaiko vystymosi ir augimo laikotarpiu:

• Frygijos dangtelis, pavadintas analogiškai su kepurėle, niekada nėra įgyjamas ir retai sukelia komplikacijų;
• šlapimo pūslė šlapimo pūslėje (dažniausiai daugybė, atsirandanti dėl įvairių priežasčių, trukdo fiziologiniam tulžies išsiskyrimui ir sukelia stagnaciją, tulžies akmenis ir kitus patologinius procesus);
• ZHP sienų išsiskyrimas ar išsikiša, gali būti įgimtas arba įgytas dėl adhezijų atsiradimo, yra sunku diagnozuoti, bet gali veikti kaip uždegimo vystymosi veiksniai;
• kinksniai (tikri ir funkciniai), kartais vadinami lenkimais ir lenkimais, atsiranda dėl įgimtų gedimų ar išorinių veiksnių, tokių kaip padidėjęs fizinis krūvis, mitybos ir svorio klaidos (pavojaus laipsnis gali būti skirtingas ir priklauso nuo kinko priežasties ir pobūdžio);
• cilindrinis, sferinis, bumerango ir s formos formos - individualių priežasčių komplekso savybių, kartais sukeliančių prieštaravimus patologinėje etiologijoje, dėl GF būdingų formų kintamumo.

Tulžies pūslės formos anomalija yra įprastas tulžies pūslės deformacijos variantas, kurį sukelia įvairios priežastys.

Jis įgyja patys pavojingiausių modifikacijų pobūdį ir praktiškai nekelia jokios rizikos.

Kiekvienu atveju atsižvelgiama į galimą patologinio scenarijaus raidą.

Dažnai organo būklė yra tiesiog stebima, o kai atsiranda pavojingų ženklų, imamasi medicininių priemonių.

Vaikystėje daugelis iš jų praeina, nes vaikas auga arba gali būti pataisytas per mitybą ir fizinį krūvį.

Dydžio anomalijos

Hipoplazija yra nepakankamas išsivystymas, galintis paveikti visą kūno organą arba jo atskirus segmentus.

Atidžiai stebint ir teisingai mityba nėra ypatinga problema, kartais jis jau randamas suaugusiems.

Milžinišką šlapimo pūslę galima rasti bet kokio tipo šiuolaikinėje aparatūros diagnostikoje, kuriai būdingas vienodas šlapimo pūslės padidėjimas, bet su normaliais tulžies takų matmenimis.

Nykštukas - tik sumažintas dydis, išsaugantis funkcionalumą ir pralaidumą, gali sukelti diskineziją, nes rezervuaras yra nepakankamai talpinamas tam tikros paslapties saugojimui.

Susiję sutrikimai

Dažniausiai lydimasis nukrypimas yra tulžies latakų struktūra, kuri neatitinka įprastos anatomijos.

Jis išsivysto skirtingais variantais, kurie gali paveikti bendrą tulžies kanalą, jungiant tuščiavidurį organą su kepenimis, tulžies takais, nukreiptais į žarnyną ir kepenis.

Papildomų segmentų išvaizda taip pat nėra neįprasta:

• atresija - kai atsiranda įgimta tulžies takų obstrukcija ir neįmanoma atlikti funkcijų, tai pašalinama chirurgine intervencija;
• klaidingi ortakiai (2-3, ne daugiau), nesuteikia simptomų ir dažnai neatitinka jokio tikslo, tiesiog būti sandėlyje;
• stenozė (dalinė kanalų obstrukcija), reikalauja manevravimo ar dirbtinio išplėtimo, bet paprastai atsiranda su esamomis kepenų ir tulžies pūslės patologijomis.

Taip pat yra tulžies dumblas, tačiau sunku jį priskirti anomalijoms, nors kai kuriose mokyklose jie laikosi šio reiškinio požiūrio.

Tai greičiausiai yra divertikulio arba juosmens pasekmė. Jis gali būti diagnozuotas, kai nuosėdų atsiradimas šlapimo pūslės dugne nuosekliai sukelia maišymo organo sienelių, skirtų tulžies koncentracijai, uždegimui ir JCB atsiradimui, išeikvojimą.

Tulžies pūslės anomalija, priešingai populiariems įsitikinimams, ne visada lemia chirurginės intervencijos poreikį.

Dažnai paskyrimas atliekamas siekiant pašalinti netinkamos mitybos, blogų įpročių ir kontrolės trūkumo pasekmes, išprovokuojant visų rūšių komplikacijų vystymąsi.

Jei atliekate medicininius susitikimus ir valgykite teisingą kelią (palaipsniui ir dalinai), venkite riebalinių ir saldžių, atsisakykite blogų įpročių - galite išvengti daugelio problemų.

Tulžies pūslės anomalijos

Nenormali tulžies pūslės būklė pastebėta 28% patologinių pokyčių tulžies takuose. Pagal standartinę ligos klasifikaciją yra vienas anomalijos tipas, įgytas gimdos augimo laikotarpiu - visiškas nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas. Priklausomai nuo formos pobūdžio, vietos ir kitų kriterijų, šios rūšies rūšys išsiskiria - agenezė, aplazija, hipoplazija ir kitos anomalios šios organo anatomijos savybės. Pagrindinė jų atsiradimo priežastis yra gimdos vystymosi sutrikimas.

Anomalių valstybių ypatybės

Anatominiai pokyčiai, susiję su tulžies pūslės struktūros, audinių struktūros ar augimo anomalijų, reiškia, kad organe yra individualių savybių, kurios neturi įtakos funkciniams gebėjimams ar sukelia lengviau kompensuojamus sutrikimus. Kartais nenormalus vystymasis inicijuoja tam tikrus patologinius procesus. Šie procesai neapima deformacijų, turinčių rimtą struktūrą ir normalų funkcionavimą, atvejų.

Įgimtos anomalijos atsiranda gimdos formavimosi ir burbuliukų augimo metu. Priežastys:

• neigiamas poveikis aplinkai;
• lėtinės ligos, blogi tėvų įpročiai;
• sutrikimų genetiniame lygyje;
• vartojant stiprius vaistus.

Dažniausiai patologijos nepasireiškia kaip rimtų sutrikimų, todėl specifinis gydymas nereikalingas. Reikšmingi sutrikimai, kuriuos gali sukelti pakartotiniai lenkimai arba šlapimo pūslės nebuvimas, turi įtakos tulžies sistemai ir fizinei būklei, todėl reikia imtis intervencijos. Anomalijų dažnis - 0,04–0,4%.

Rūšių klasifikacija

4 pagrindinės anomalijų grupės gali būti laikomos anomalijomis, suskirstytomis pagal tulžies pūslės skaičių, vietą, struktūrą, formą:

• Įgimtas organo nebuvimas. Patologija klasifikuojama kaip:
  • tulžies pūslės agenezė, kai organai ir ekstrahepatiniai kanalai nėra suformuoti, ty jie visiškai nėra;
  • aplazija, kuriai būdingas tik neveikiantis organų primordiumas, tačiau yra tulžies latakai;
  • tulžies pūslės hipoplazija, kai organas yra mažo dydžio, gali turėti nepakankamai išsivysčiusių audinių ar kai kurių dalių.

25–50 proc. Atvejų patologija lemia pirminių ar antrinių akmenų susidarymą, pagrindinio tulžies latako sujungimą, jungiantį šlapimo pūslę ir 12 dvylikapirštės žarnos procesą, ir dvylikapirštės žarnos papilės lygiųjų raumenų perkrovą.

Pakeista tulžies pūslės vieta yra klasifikuojama pagal šias savybes:

• kepenų viduje;
• tarp jų;
• kairėje kepenų pusėje;
• kairėje pusėje su dešiniuoju kitu organų išdėstymu.

Patologija atitinka nepakankamą šlapimo pūslės išsivystymą su silpna peristaltika. Atsižvelgiant į tai, yra kūno uždegimai, greitai susidarantys kalviai.

• Judamas tulžies pūslė. Gali užimti kitą poziciją:
  • pilvaplėvės viduje, kai organas yra už kepenų ir yra padengtas pilvo audiniais iš trijų pusių;
  • visišką išorinę vietą, kai tvirtinimą atlieka ilgas tinklinis audinys, o pats organas yra padengtas peritoniniais audiniais;
  • visiškas fiksavimo trūkumas, kuris padidina sukimo ir smarkių plyšių riziką dėl to, kad eina organas.

Pastarasis atvejis reikalauja privalomo chirurginio gydymo. Priešingu atveju galima mirti.

Tulžies pūslės dvigubinimas dėl ultragarso rezultatų.

Dvigubą burbulą lydi jo išsivystymas dėl mažo dydžio. Dėl funkcinio silpnumo organas yra linkęs į dažnai pasitaikančias patologijas, pvz., Dropsį, audinių uždegimą, akmenų susidarymą. Pavyzdžiai:

• Multicam. Nedidelis struktūrinis pakeitimas pasireiškia kaip dalinis arba pilnas šlapimo pūslės dugno atskyrimas nuo jo kūno.
• Dvipusiškumas reiškia bendrą kaklo buvimą dviejose atskirose kamerose.
• Ductularity, kai yra tikras dvigubas organas, tai yra, tuo pačiu metu yra du visiškai suformuotas tulžies pūslė su ortakiais, savarankiškai patekti į bendrą tulžies ir kepenų kanalą.
• Triplikavimas apima trijų nepriklausomų organų, esančių toje pačioje įduboje su bendru serosa, formavimą. Problemą išsprendžia drenažas, įdiegiant tulžies nukreipimo vamzdį į esamus kanalus.

Grįžti į turinį

Kiekio anomalijos

Patologija yra suskirstyta į visišką organo nebuvimą arba dvigubinimą. Chirurginis pašalinimas neįtrauktas. Agnesija yra reta, dažnai nesuderinama su gyvenimu. Kai kuriais atvejais burbulas randamas diafragminėje išvaržoje. Dukart gali būti:

• užbaigti, kai du skirtingi organai egzistuoja kartu su skirtingais kaklais ir kanalais;
• neišsamus, jei atskyrimas atliekamas išilgine dalimi, tačiau kanalai ir kaklas yra dažni.

Grįžti į turinį

Formos anomalijos

Tokio tipo patologijos atsiranda, kai skilvelių, tulžies pūslės kūno ir (arba) kaklo sąnariai, kurie sukelia jo deformaciją.

Tikslesnis diagnostikos metodas yra ultragarsas.

Jei anomalija yra infliacijos rezultatas, atsiranda išilginės ašies pažeidimas. Tokiu atveju kūnas yra cochlea forma, visos jos dalys prilipusios prie 12-os dvylikapirštės žarnos proceso. Galbūt jos pritvirtinimas prie skersinės dvitaškio. Pertekliai yra funkcionalūs ir teisingi. Pirmuoju atveju problema savaime pašalinama, o antrojoje - terapinis būdas.

Jei anomalija atsiranda dėl susitraukimo, cistinės kūno susiaurėjimas stebimas aplink visą apskritimą arba iš dalies. Įgimtos anomalijos atsiranda dėl neproporcingo organo ir jo lova. Tokio tipo deformacija lemia tulžies tekėjimo sistemoje pažeidimą, kuris sukelia stagnaciją. Tokie ilgalaikiai gedimai sukelia distrofinius cistinių sienų pokyčius, hipotoninio tipo kontraktilumą. Dėl genetinių sutrikimų neįprasta forma nekinta. Jei susitraukimo priežastis yra serozinės membranos uždegimas, organas gali ištiesinti.

Diverticulum atveju, maišelio formos pūslelinės sienos išsipūtimas atsiranda dėl to, kad nėra elastinės struktūros. Su tulžies pūslės anomalija išsivysto jo bendrojo sutrikimo fone. Patologija pasireiškia stipriais skausmais dėl tulžies stagnacijos. Šį reiškinį dažnai lydi uždegimas ir akmenų susidarymas. Kitos tulžies pūslės formos:

Padėties anomalijos

Dystopijoje organas gali būti kairiajame, užpakaliniame ar apvaliame raiščio regione, kepenų audiniuose, arba klajoti pilvo ertmėje. Pastaruoju atveju prie šlapimo pūslės yra pritvirtintas tinklelis, kuris leidžia jam pakeisti savo padėtį kvėpavimo ir kūno judėjimo metu.

Didelio masto anomalijos

Galimi du tipai:

• Didelis, kai kūno dydis yra tolygiai padidintas, ir sienos yra vienodos, o ne sutirštintos. Kanalų matmenų parametrai nekeičiami.
• Mažas, kai kūnas yra proporcingai sumažintas, tačiau jis veikia stabiliai.

Grįžti į turinį

Kaip diagnozuojami tulžies pūslės sutrikimai?

Tikslesnis patologinių pokyčių virškinimo sistemos organo struktūroje ir formoje nustatymo metodas yra ultragarsas, leidžiantis gauti duomenis apie sienų ir ortakių būklę, struktūrines savybes ir funkcionalumą. Ultragarsas gali būti bendras arba su apkrova, kai duomenys yra paimti po to, kai pacientas ima choleretinius pusryčius. Kai ultragarsu veikiantys sistemos fuzijos vaizdai yra su kanalais, pacientams taikoma CT ir MRT.

Agenezę ir aplaziją diagnozuoja cholografija, radijo cholecistografija ir dinaminė scintigrafija, kad būtų galima ištirti gebėjimą kaupti tulžį. Retais atvejais naudojamas laparoskopinis metodas. Paprastai jis naudojamas diagnozuoti kitas patologijas netoliese esančiuose organuose arba susijusias ligas, susijusias su šlapimo pūslės sutrikimais.

Gydymo metodai

Kai suaugusiems pacientams yra nustatyta tulžies sistemos anomalija, naudojamas ilgalaikis kombinuotas gydymas, įskaitant:

1. Narkotikų gydymas su cholagogo paskyrimu, pavyzdžiui, "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodinas". Kursas - 6 mėnesiai. Be to, skiriami antispazminiai vaistai, kurie gali sumažinti skausmą, pašalinti spazmus nuo neįprastai išsivysčiusio organo sienų. Kai ūminio cholecistito simptomai vartojami antibiotikai - "Ceftriaksonas", "Cefixime".
2. Liaudies metodai apima tokias priemones, kaip kukurūzų stigma aliejuje, bičių žiedadulkės, žiedadulkės, košelė ar imortelė.
3. Fizioterapija apima medicininių procedūrų, tokių kaip prokaino elektroforezė, parafino vonios, paskyrimą.
4. Dietinė terapija su vidutinio sunkumo pratimais. Maitinimas turėtų būti dalinis, mažomis porcijomis, be persivalgymo ir nevalgymo. Maistas neturėtų slopinti ir dirginti virškinimo traktą.
5. Chirurginiai metodai naudojami ekstremaliais atvejais. Operacijų indikacijos:
   1. organinių pažeidimų, turinčių lėtinio uždegimo požymių;
   2. variklio evakuacijos pajėgumų sutrikimas;
   3. tulžies pūslės „atjungimo“ požymiai;
   4. bet kokio dydžio ir dydžio kūno ar jo kanalų kūno sudėties;
   5. įtariami polipai ar cholesterolio nuosėdos.

Mes gydome kepenis

Gydymas, simptomai, vaistai

Tulžies pūslės aplazija

Agenezės ir aplazijos diagnostika

Cholecysto ir cholegraphy rodo, kad tulžies pūslės šešėlis nėra arba smarkiai sumažėja, kai išlieka tulžies pūslės funkcija.
Ultragarso ir radijo cholecistografija su dinamine scintigrafija gali nustatyti tulžies pūslės ertmės sumažėjimą ir kartais jo nebuvimą.

Šlapimo pūslės agenezės ar aplazijos aptikimas daugeliu atvejų įvyko atsitiktinai su laparoskopinėmis intervencijomis, prieš kurias buvo atliktas tik ultragarsinis tyrimas. Praktika rodo, kad su ultragarsu bespalviu tulžies pūslės vizualizavimu pacientams reikia atlikti CT ir MRT.

Tulžies pūslės ir jos kanalų anomalija

Angiotija tulžies pūslės atsiranda šiandien gana dažnai. Vidinis organas yra tulžies sistemos dalis.

Jos pagrindinė užduotis yra laiku pagaminti, saugoti ir išskirti tulžies kiekį. Gali būti patologija organizmo struktūroje arba jos visiškas nebuvimas.

Simptomatologija

Pakeitimai paprastai yra įgimta arba įgyta. Pirmuoju atveju asmuo net negali žinoti apie defektų buvimą, jei jie yra lengvos formos ir nėra sutrikdytas bendras virškinimo sistemos veikimas.

Jis neturi ligos požymių. Trūkumas gali būti nustatytas tik tada, kai ultragarsu vyksta kitų vidaus organų ligos ar priverstinės operacijos.

Su įgimtu deformacija stebimi šie simptomai:

1. Oda tampa gelsva.
2. Ant liežuvio yra specifinė danga, o burnoje - kartaus skonio.
3. Kartais tai gali būti skausminga.
4. Kepenų skausmas yra nedidelis.
5. Sveiko apetito stoka.
6. Temperatūra viršija normą.
7. Pilvo pūtimas sukelia skausmą ir diskomfortą.

Taip pat galima įsigyti defektą. Šiuo atveju visi jo simptomai visiškai priklausys nuo to, kaip buvo suformuota patologija ir jos laipsnis.

Esant nuolatiniam paūmėjimui ir nenormaliam tulžies srautui žmogui, tokie simptomai:

• išmatų šviesos spalva ir šlapimas, priešingai, tamsėja;
• svorio netekimas;
• dažnas vėmimas;
• prasta apetitas;
• kartumas į burną;
• nuolatinis sunkumo ir pilvo pūtimo pojūtis;
• skausmo sindromai;
• viduriavimas;
• vidurių užkietėjimas;
• bendras silpnumas ir negalavimas.

Visi šie požymiai pasakoja asmeniui, kad sutrikimas vyksta virškinimo sistemos darbe. Jei gedimas neatsako, tai sukels komplikacijų vystymąsi.

Viena iš baisiausių ir pavojingiausių situacijų yra nekrozės raida. Jis prasideda nuo šlapimo pūslės kaklo. Jei nieko nebus padaryta, negyvi audiniai dezintegruos, o tai leis tulžies laisvai patekti į pilvo regioną.

Asmuo šiuo metu yra labai skausmingas. Jei medicininė priežiūra neteikiama, po 12 valandų po vidinio uždegimo proceso mirties.

Tulžies pūslės anomalijos

Kai kurie žmonės turi patologiją, kuri atsirado dėl netinkamo vidaus organų susidarymo net nėštumo metu.

Paprastai jie nesukelia rimtų ligų ir neturi įtakos viso virškinimo sistemos darbui ir funkcijoms.

1. Agenesis. Kūnas yra visiškai nevykęs tulžies pūslės. Tai gali būti dėl nenormalaus embriono vystymosi vaisiaus vystymosi metu arba dėl chirurginės intervencijos pasekmių. Ši patologija praktiškai neįvyksta ir yra laikoma labai reta. Jis gali būti diagnozuojamas tik naudojant magnetinio rezonanso vaizdą.
2. Aplazija. Asmuo neturi tik tulžies pūslės. Vietoj to, jis sukuria procesą, kuris negali tinkamai ir visiškai susidoroti su visomis pagrindinėmis funkcijomis, reikalingomis virškinimo sistemos veikimui. Yra kalnakasiai.
3. Du tulžies pūslės. Organai vystosi visiškai, kiekvienas iš jų suformavo ortakius. Specialistas gali nustatyti šį defektą tik naudodamasis ultragarsu. Medicinoje taip pat yra žinomi ir aprašyti atvejai, kai žmogus turi vieną pilną ir normaliai veikiantį organą, o antrasis - nepakankamai išvystytas. Siekiant sumažinti uždegiminių procesų riziką ir užtikrinti normalų virškinimo sistemos veikimą, gydytojas paskiria operaciją, skirtą pašalinti vieną iš nenormalių organų arba abu. Tai padeda išvengti akmenų susidarymo.

Taip pat labai retas yra toks trūkumas kaip skaldytų organų. Iki šiol tokie atvejai užregistruojami 1 vaikui, užregistruotam 4000 vaikų. Tokiu atveju tokios pasekmės:

• kinkas;
• papiloma;
• karcinoma;
• obstrukcinė gelta;
• antrinė tulžies cirozė.

Dažniausiai nėštumo metu prasideda nenormalus tulžies pūslės formos vystymasis. To priežastis yra neigiami išorinės aplinkos veiksniai arba neteisingas moters elgesys, kuris šiuo metu turėtų kuo labiau rūpintis savimi ir vaiku.

Todėl laukianti motina, tikėdamasi kūdikio, turi būti labai dėmesinga ir atidžiai stebėti jų sveikatą.

Tulžies latakų vystymosi anomalijos

Be nenormalaus kūno vystymosi, problemos taip pat randamos jo ortakių struktūroje. Pagrindiniai trūkumai yra šie:

• Atresia. Medicinoje ši liga taip pat vadinama tulžies latakų išsivystymu. Nėštumo metu atsiranda vaisiaus anomalija. Dėl šios priežasties vaikas neturi tulžies takų arba jie susiduria su nepakankamu išsivystymu. Dėl to sunku atlikti pagrindines užduotis. Šis defektas gali būti pašalintas tik operacijos metu.
• Stenozė. Ši liga pasireiškia kanalų susiaurėjimo forma. Norint atkurti visą tulžies srautą, specialistai atlieka manevravimą, o tai leidžia dirbtinai išplėsti ortakį.
• Papildomų ortakių išvaizda. Asmuo nesijaučia tam tikrų simptomų ar sutrikimų virškinimo sistemos darbe. Paprastai papildomi filialai sudaro 2 ar 3 gabalus.
• Cistos. Ant kanalo susidaro maišelio formos antspaudas. Tai yra besimptomis.
• Tulžies dumblas. Jis provokuoja uždegimą, akmenis ir sunaikina sienas.

Nustatant šias patologijas bet kokiame amžiuje, turite nedelsiant išspręsti jų pašalinimą. Jie gali pakenkti sveikatai ir sukelti šių patologijų atsiradimą.

Formos anomalijos

Patologiją galima diagnozuoti tik specialiomis priemonėmis. Pavyzdžiui, ultragarso aparatas. Tulžies pūslės formos anomalija apima:

1. Phrygian kepurė Defektas yra gana retas. Jis buvo pavadintas kaip panašus į senovės phrygians galvos apdangalus: aukštas dangtelis su šiek tiek pasvirusiu viršūniu. Gimdoje susidaro anomalija, tačiau ji neturi įtakos virškinimo sistemos darbui ar vaikų sveikatai apskritai.
2. Pertvaros. Paprastai yra didžiulis skaičius. Tai reiškia, kad kūnas turi normalią formą ir dydį, bet viduje yra daug skirtingų pertvarų. Todėl sutrikdomas normalus ir tinkamas skrandžio sulčių nutekėjimas. Šis reiškinys gali sukelti akmenų susidarymą.
3. „Diverticulum“ Jis yra labai retas, tačiau tęsiasi stipriai skausdamas. Juos sukelia tulžies, kuri pradeda stagnuotis. Kai divertikulas išsikiša į išorę. Jie yra bet kur. Anomalija yra įgimta ir įgyta.

Dėl nenormalaus vaisiaus vystymosi nėštumo metu organizmas gali būti įvairių formų. Pavyzdžiui, s formos, bumerangas arba rutulys.

Gydymas

Jei vaikui diagnozuota įgimta tulžies pūslės deformacija, kuri neturi neigiamo poveikio virškinimo sistemos darbui, tai nereikalauja specialaus gydymo. Paprastai trupiniai paprasčiausiai užaugins šį vidinį organizmo ypatumą su amžiumi, o suaugusiųjų amžiuje jis net neprisimins.

Gautų pokyčių, pvz., Ligos, pvz., Cholecistito ar sunkios traumos, atveju gydytojas tikrai paskirs gydymą.

Pagrindinis uždavinys yra atkurti tinkamą tulžies nutekėjimą, kad būtų išvengta komplikacijų ir kitų virškinimo sistemos organų ligų. Be to, būtina sumažinti skausmą ir užkirsti kelią uždegiminių procesų atsiradimui.

Tulžies pūslės patologija yra pagrįsta šiais principais:

1. Pailgėjimo laikotarpiu būtina stebėti poilsį ir lovą.
2. Dieną reikia naudoti ne mažiau kaip 2 litrus skysčio.
3. Valgyti reikia subalansuotos ir teisingos. Kad nebūtų perkrautas organas, rekomenduojama susilaikyti nuo kepti, riebaliniai, aštrūs, rūkyti ir sūrūs maisto produktai. Geriau teikti pirmenybę lengviems patiekalams, kurie yra garinti arba virti. Jūs turite valgyti 5-6 kartus per dieną mažomis porcijomis.
4. Imtis tokių vaistų kaip spazmolitikai ir analgetikai, taip pat choleretiniai vaistai.
5. Kai kuriais atvejais gydytojas paskiria antibiotikus.
6. Jei simptomai ir testai patvirtina intoksikacijos faktą, gali būti taikomas detoksikacijos gydymas.
7. Būtinai atlikite imuninės sistemos atkūrimą ir stiprinimą. Dėl to, visų pirma, papildomas vitaminų trūkumas.
8. Rekomenduojama lankyti fizioterapiją ir fitoterapiją, kad galėtumėte atlikti fizinę terapiją.
9. Atleidimo metu galite aplankyti masažą, kuris atliekamas pilvo srityje. Tai turėtų atlikti tik profesionalus kapitonas.

Reabilitacijos laikotarpiu negalite išsiversti sunkiais pratimais, užsiimti aktyviu sportu ir nešti sunkius daiktus. Be to, jums reikia visiškai atsisakyti alkoholinių gėrimų naudojimo.

Kiekvienam pacientui gydytojas individualiai parengia gydymo planą, nes jis turi atsižvelgti ne tik į tulžies pūslės anomalijos tipą, bet ir į struktūrines kūno savybes, taip pat į kitas ligas ir patologijas.

Tik visiškai laikantis instrukcijų ir rekomendacijų pacientas gali palengvinti būklę ir užtikrinti sėkmingą gydymą.

Tulžies pūslės anomalijos ir anomalijos

Kepenys ir tulžies takai susidaro iš pirminės priekinės žarnos ventralinės sienelės, esančios kranialinio trynio maišeliu. Iš dviejų tankių ląstelių daigų susidaro dešinės ir kairiosios kepenų skiltelės, o iš pailgos divertikulio - kepenų ir paprastųjų tulžies latakų. Tulžies pūslė formuojama iš mažesnių ląstelių klasterių tame pačiame divertikulate.

Jau ankstyvosiose gimdyvių vystymosi stadijose tulžies takai yra tinkami, bet vėliau proliferuojantis epitelis uždaro jų liumeną. Laikui bėgant atsiranda antrinis liumenų atidarymas, kuris prasideda tuo pačiu metu įvairiose storosios tulžies pūslės dalies dalyse ir pamažu plinta į visus tulžies kanalus.

Prenatalinio vystymosi procese pirmiausia tulžies pūslės sienelė yra paminėta kelių eilučių epiteliu, susidedančiu iš 5 ląstelių eilučių ir daugiau, o vėliau epitelis virsta viena eilės cilindrine. Iki 5-osios savaitės baigiamas cistinės, bendrosios tulžies ir kepenų kanalų susidarymas, o iki 3-osios nėštumo mėnesio vaisiaus kepenys pradeda išskirti tulžį, kuris yra pagrindinė mekonio dalis.

20–25 savaičių gimdos vystymosi metu vyksta intensyvus tulžies pūslės augimas, didėja raumenų sluoksnio storis, o kitų membranų storis sumažėja dėl tulžies pūslės išplitimo. Atsiranda villių ir kriptų susidarymas, pastarasis gali pasiekti raumenų sluoksnį, formuodamas povandenines ištraukas, kurių buvimą kai kurie autoriai laiko vystymosi defektu.

Morfologinis tyrimas atskleidė įvairias epitelio, mezenhiminio audinio ir vegetatyvinės nervų struktūros displazijas. Žarnų pūslės, hiper- ir hiperplastiniai epitelio pokyčiai, miocitai, susilpnėjusi jungiamojo audinio struktūra, taip pat inervacijų sutrikimų struktūriniai požymiai nervų plexuso hipo- ir aplazijos pavidalu, pastebimi gliuzo virvių ir disgangliozės formavimasis. Struktūriniai tulžies pūslės sienelių audinių pokyčiai artimiausiu ar tolimu laikotarpiu daro įtaką jo funkcinei būklei ir prisideda prie įvairių tulžies patologijų susidarymo.

Kraujagyslių ir ductal sistemos anomalijų klinikinė reikšmė yra ta, kad kai kuriais atvejais jie gali sukelti tulžies stazę, skatinti uždegimą ir tulžies akmenų susidarymą.

Anomalijas galima derinti su kitų organų anomalijomis, įskaitant širdies defektus, polidaktinę, policistinę inkstų ligą ir kt.

Nagrinėjant ir interpretuojant gautus rezultatus, taip pat chirurginės intervencijos metu, reikėtų atsižvelgti į tulžies pūslės ir ductal sistemos anomalijų galimybę.

Pagrindinės tulžies pūslės anomalijos pateiktos lentelėje. 7.1.

Tulžies pūslės agenezė yra gana retas įgimtas ir dažnai mažas simptomų anomalija. Įvyksta maždaug 1 atveju 1600 autopsijų. Manoma, kad ketvirtoje embriono vystymosi savaitėje tulžies pūslė yra pakenkta caudalinei kepenų divertikulio daliai. Priklausomai nuo to, kokiu mastu sutrikęs tulžies pūslės susidarymas, yra 2 agenezės tipai.

I tipo anomalijas sukelia tulžies pūslės ir cistinės kanalo ištraukimo iš priekinės žarnos kepenų divertikulio pažeidimas. Šio tipo anomalijos dažnai derinamos su kita įgimta tulžies takų patologija.

II tipo anomalijas sukelia tulžies pūslės liumenų susidarymo pažeidimas. Yra tulžies pūslė, tačiau ji yra pradinėje būklėje. Šis anomalijos tipas paprastai siejamas su epilepsijos tulžies takų atresija.

40-60% atvejų agenesis yra susijęs su. kiti defektai (skrandžio ar žarnyno, širdies ir kraujagyslių arba šlapimo sistemos). 20–50% atvejų, kai kartu su akmenimis yra bendro tulžies latako. Daugeliu atvejų, besimptomis. Priešoperacinė diagnozė dažnai yra sunki, nepaisant didelio šiuolaikinių diagnostikos metodų tikslumo.

Nesugebėjimas aptikti tulžies pūslės per ultragarso nuskaitymą ar jo pradinę būklę kartais sukelia paciento operaciją dėl įtariamos organinės ligos.

Tulžies pūslės agenezei diagnozuoti naudojami cholangiografija, dinaminė cholintinografija arba magnetinio rezonanso cholangiografija. Jei operacijos metu neįmanoma rasti tulžies pūslės, naudojama intraoperacinė cholangiografija.

Tulžies pūslės aplazija ir hipoplazija yra jos nebaigto formavimosi proceso rezultatas ir jiems būdingas mažas dydis, sumažėjusi kontraktinė ir koncentracijos funkcija. Su ultragarsu ar cholecistografija tulžies pūslės projekcijoje - pailga forma ir nedidelis ugdymas su netolygiais kontūrais ir ertmė siauros plyšio pavidalu (7.1 pav.). Burbulo sienos yra sutirštintos ir sutankintos, cistinė ortakis yra matomas kaip tankus laidas be liumenų. Bendras tulžies kanalas yra kompensuojamas.

Dvigubas tulžies pūslė yra retas (1: 3000-1: 4000). Japonų literatūroje iki 2009 m. Buvo aprašyta tik 88 atvejai.

Formuojant tulžies pūslę kartais susidaro papildoma kišenė, iš kurios vėliau susidaro antrasis tulžies pūslė, turintis arba savo cistinį kanalą, arba bendrą, jei tulžies pūslė susidaro iš cistinės kanalo kišenės (7.2 pav.). Kai ultragarsu, dvi „ovalios formos“ formos, esančios arti viena kitos ar kitokio kampo. Burbulai gali būti nevienodos formos ir dydžio, paprastai yra atsitiktiniai. Yra aprašyti tulžies akmenų susidarymo atvejai vieno ar abiejų tulžies pūslių ertmėje. A. Goel ir kt. aprašyta abiejų lizdinių plokštelių cholesterozės atvejų. Pastebime, kad vieno tulžies pūslės ertmėje buvo suformuotas didelis akmuo, o kitos akies sienoje - akies cholesterozė (7.3 pav.). Kai cistinio kanalo užsikimšimas gali sukelti vienos iš tulžies pūslės edemą.

Kai kuriais atvejais priešoperacinė diagnozė gali būti sunki, nes vieno tulžies pūslės šešėlis gali sutapti kitą. Todėl antroji tulžies pūslė cholecistektomijos metu ne visada aptinkama ir aptinkama tik pakartotinio operacijos metu. F. Borghi ir kt. aprašytas 72 metų pacientas, kuris po 8 dienų po laparoskopinės cholecistektomijos turėjo pilvo skausmą ir vėmimą cholecistolitijai. Su ultragarsu ir KT - antruoju tulžies pūsleliu su 12 mm akmeniu ir skysčio kaupimu į subhepatinę erdvę. Klaida atsirado dėl to, kad prieš operaciją atliekant ERCP tyrimą vienas užpakalinės sienos tulžies pūslė su fistule buvo užblokuota antra, tankiai užpildytu kontrastu. Intraoperacinis cholangiografija padeda išvengti tokių klaidų. Todėl, siekiant išvengti klaidų laparoskopinėje cholecistektomijoje, būtina atlikti išsamų priešoperacinį tyrimą: ERCP, EUS, MRCP.

Diskotiledinis tulžies pūslė atsiranda dėl dvigubo pradinio tulžies pūslės susidarymo jo susidarymo metu ir pasižymi išilgine "juosmens" dalimi, skiriančia organą į dvi dalis. Su ultragarsu apačioje - pertvara, padalijanti ją į dvi ertmes (7.4 pav.). Skersinės pertvaros yra daug dažnesnės, pagal kai kuriuos duomenis jie aptinkami 18% tiriamųjų.

Sulankstyti tulžies pūslės - pasižymi aštriu lenkimu apačioje, todėl susidaro vadinamasis phrygian dangtelis. Yra dvi šios anomalijos rūšys: lenkimas tarp dugno ir kūno (retroserozinis „phrygian cap“) ir lenkimas tarp kūno ir tulžies pūslės piltuvo (serozinis „phrygian cap“).

Akmenligė formos smėlio laikrodis turi tipišką formą, galbūt tipo "phrygian dangtelis" (serous tipo), bet labiau ryškus. Dugno padėties pastovumas kontrakcijos metu ir nedidelis pranešimo tarp dviejų tulžies pūslės dalių dydis rodo, kad tai yra fiksuota įgimta anomalija.

Centro viduje esantys žandikauliai yra reti. Septas gali būti išilginis, skersinis arba dėl kampinio kreivumo, geriau matomas ultragarsu, nei naudojant CT. Tulžies pūslė gali būti normalaus dydžio, o ultragarso skerspjūvio aiškiai matomos pertvaros, kurios suteikia burbulų korio išvaizdą (7.5 pav.).

Tulžies pūslės divertikulas yra retas ir jų dažnis yra apie 1%. Jie gali būti lokalizuoti tulžies pūslės apačioje, kūno dalyje arba kakle (žr. 7.2 pav.). Įgimtas divertikulas turėtų būti diferencijuotas nuo įgytos, atsirandančios tulžies pūslės (pseudodivertikuly) ligomis, kurios randamos dažniau. Filed M. Sirakov ir kt. tulžies pūslės pseudodivertikų dažnis yra 8,2%. Daugeliu atvejų tulžies pūslės divertikulų buvimą lydi cholecistolitizė. Paprastai jie diagnozuojami ištyrus makropreparaciją, nes klinika yra neaiški, cholecistolitizės simptomai ar komplikacijos.

Tulžies pūslės padėties anomalijos yra susijusios su jo vystymosi sutrikimu (orientacija) embriono atsiradimo procese. Neįprasta organo vieta yra labai svarbi chirurginės intervencijos atveju, ypač pilvo organų sužalojimo atveju arba kai pacientui diagnozuojama ūminė pilvo dalis.

Kairioji tulžies pūslė. Tokio pobūdžio anomalijos atsiranda dėl to, kad embriono laikotarpiu kepenų divertikulio pumpurai nukrypsta ne į dešinę, bet į kairę. Su šia anomalija, tulžies pūslė yra po kairiojo kepenų skilties, į kairę nuo pusmėnulio raiščio. Paprastai šlapimo pūslės funkcijos neveikia, todėl šios rūšies anomalija neturi klinikinės reikšmės. Su ultragarsu, tulžies pūslės dugnas yra lokalizuotas kairėje kepenų skiltyje virš pagrindinių pilvo ertmės indų - aortos, prastesnės vena cava ir stuburo.

Intrahepatinė tulžies pūslės vieta atsiranda vaikams 8–10% atvejų. Paprastai tulžies pūslė yra tik viršutinė siena, esanti šalia apatinio kepenų paviršiaus, atskirta nuo plonos riebalinio audinio. Embriono laikotarpiu tulžies pūslė visose pusėse apsupta tik pirmuosius 2 mėnesius, vėliau ji užima papildomą padėtį. Tačiau kai kuriais atvejais galima išlaikyti šį tulžies pūslės išdėstymą. Ši tulžies pūslės padėties anomalija veikia jo funkciją, kuri greitai sukelia cholecistolitizę ir infekciją. Ūminio cholecistito atveju patologinis procesas gali plisti tiesiai į kepenis.

Tarp kitų netipinio tulžies pūslės lokalizavimo galimybių, galima pastebėti jo retroperitoninę vietą ir vietą pusmėnulio raištyje.

Fiksavimo anomalijos. Klinikoje yra 2 pagrindinės galimybės: klajojo tulžies pūslės ir įgimtų tulžies pūslės sąnarių. Dažniausiai (apie 4-5%) atsiranda klajojanti tulžies pūslė. Su šia tulžies pūslės fiksavimo anomalija, pilvaplėvė jį padengia dviem lapais, sudarydama tinklinę, pagal kurią burbulas yra pritvirtintas prie apatinio kepenų paviršiaus. Mesentery gali būti trumpas arba storas. Kai kuriais atvejais tai gana ilgas - judantis ar klajojantis tulžies pūslė.

Su judančiomis tulžies pūslėmis kyla pavojus, kad jo sukimasis sukels kraujo tiekimą į sieną.

Skandalinio tulžies pūslės nustatymas yra gana sudėtingas uždavinys, nes tulžies pūslė, turinti ilgą žiedyną, gali maišyti dideliais atstumais, ir esant vidurių pūtimui, jo identifikavimas tampa beveik neįmanomas. Tokiomis aplinkybėmis nurodoma intraveninė cholografija, dinaminė cholesteintigrafija arba magnetinio rezonanso cholangiografija.

Įgimtos tulžies pūslės adhezijos nelaikomos retomis patologijomis, nes jos dažniau nei diagnozuojamos. Adhezijos susidaro iš pilvaplėvės lakštų, sudarančių organus, esančius netoli tulžies pūslės - dvylikapirštės žarnos, storosios žarnos kepenų lenkimo, dešinės kepenų skilties. Chirurginės intervencijos metu jie neturėtų būti laikomi uždegiminėmis adhezijomis.

Embriono atsiradimo procese susidaro įvairūs tulžies pūslės heterotopijos variantai, kuriems būdingos netipinės struktūros sienos - kasos audinys, skrandžio gleivinės arba dvylikapirštės žarnos opa. Pažymėtina, kad skrandžio gleivinės heterogonija virškinimo trakte dažnai būna ir pastebima visose liežuvio dalyse nuo tiesiosios žarnos. Tačiau skrandžio gleivinės heterogonija tulžies pūslėje yra gana retas reiškinys.

Klinikiniu požiūriu skrandžio heterogonija tulžies pūslėje paprastai būna lėtinio cholecistito simptomų. Jei jis yra polipo formos ir yra lokalizuotas šlapimo pūslės kaklelio ar cistinio kanalo srityje, tada greitai išsivysto atjungtos tulžies pūslės klinikinė nuotrauka. Makroskopiškai visais atvejais yra intramualiniai: mazgai, kurių skersmuo yra nuo 1 iki 2,5 cm, o jų gleivinė išsiskleidžia į tulžies pūslės lumenį. Histologinis tyrimas atskleidžia tipišką skrandžio gleivinę su pagrindinėmis liaukomis.

Iš 1340 cholecistektomijų, atliktų Centriniame gastroenterologijos tyrimų institute cholelitozei, tik dviem atvejais histologinis tyrimas atskleidė skrandžio geurotopiją tulžies pūslėje ir vienu atveju - tulžies latakuose.

Dėl patologijos retumo mes pateikiame visus 3 stebėjimus.

III pacientas - 40 metų. Praėjus 6 metams, po klaidos dietoje pastebėtas paroksizminis skausmas dešinėje hipochondrijoje. Egzamino metu - daug mažų akmenų tulžies pūslėje, apie kurią buvo atlikta planuojama cholecistektomija. Makroskopiškai, tulžies pūslė yra 5x3 cm ilgio, sienos storis - 0,3 cm, burbulo apačios srityje siena sutankinta iki 0,5 cm 1 cm plote, balta, tanki. Šio tulžies pūslės ploto histologinis tyrimas - gleivinės raukšlės yra išlygintos, epitelis yra aukštas, submukozinis sluoksnis yra sklerozinis, yra vieno nervo stiebo, kraujagyslės su smarkiai sutirštėjusiomis sienomis. Vienos srities raumenų sluoksnio storyje liaukos augimą reprezentuoja Lushka ištraukos, kurių liumenyje yra tulžies masės, pagrindinės liaukos ir piliarios liaukos. Išvada: lėtinis cholecistitas, skrandžio gegerotopija, liaukos tipo liaukos tulžies pūslės grindų srityje (7.6 pav.).

Pacientas M., 35 metai. Ilgą laiką buvau gydomas lėtiniu cholecistitu. Skundai dėl skausmo išsidėstymo dešinėje hipochondrijoje, dar labiau pabloginant liemens priekį. Tiriant tulžies pūslę, vieną išstumtą skersmenį iki 2 cm skersmens, šlapimo pūslė buvo padidinta iki 10 cm, po to, kai choleretiniai pusryčiai nebuvo sumažinti. Cholecistektomija reguliariai. Makroskopiškai, tulžies pūslė yra 9x3,5x0,4 cm, serozinė membrana yra lygi, blizga, o gleivinė yra smulkiagrūdė. Gimdos kaklelio regione pločio pagrindo formavimasis, išsikišęs į liumeną, 2,5x2.1x1,5 cm, minkšta elastinga pilkšvos spalvos konsistencija su nelygiu paviršiumi. Atliekant histologinį tyrimą, gleivinės raukšlės yra mažos, išklotos plokščiu epiteliu, raumenų sluoksnis yra hipertrofuotas, indai su sutankintomis sienomis. Tulžies pūslės kaklo srityje pluoštinės adenomatinės polipas su skrandžio gleivinės heterotopija (pagrindinės liaukos, pav. 7.7), gleivinės paviršiuje yra daugybinė ūminė erozija.

Išvada: lėtinis cholecistitas, gimdos kaklelio srities fibroadenomatinis polipas su skrandžio gleivinės heterotopija, erozija skrandžio gleivinės heterotopiniame regione.

Liga R.. 40 metų. Penkerius metus jis pastebėjo, kad epigastrijoje skausmas yra panašus į opinį, dažniau rudenį-pavasarį, tačiau, pakartotinai tiriant viršutinės virškinimo trakto gleivinės opas, nebuvo. Per pastaruosius metus skausmas tapo lokalizuotas dešinėje hipochondrijoje, tapo nuolatiniu, spinduliuojantis atgal. Per burną cholerafija, žiurkėnų kontrastingumas nėra išmoktas. Kai ultragarsu, tulžies pūslė yra raukšlėta, laisvoje ertmėje yra nedidelis storio tulžies kiekis. Cistinės ir įprastos kepenų kanalų santakoje choledocho skersmuo yra 1,3 cm, jo ​​distalinės dalys nėra išsiplėtusios. Klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai be savybių. Diagnozavus atjungtą tulžies pūslę, Miricio sindromas (?) Skirtas operacijai. Kai aptinkama laparotomija: tulžies pūslė yra raukšlėta virvelės forma, be akmenų. Bendras kepenų kanalas išsiplėtė iki 1,5 cm, o cistinio kanalo įtekėjimo į choledochą srityje šoninė šoninė sienelė išplečiama 2x3 cm divertikuliu, kurio liūtyje yra plombas. Kasos, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos nepakito. Buvo atliktas paprasto tulžies latako gerybinio naviko diagnozė. Bendrosios tulžies latakos šoninė sienelė su divertikuliu ir tulžies pūsleliu išskiriama vienu bloku. Bendrosios tulžies latakos sienelės defektas sutvirtinamas nepertraukiamu siūlu. Vartojant intraoperacinę cholangiografiją, išsaugomas bendrosios tulžies latakai. Išpjautame divertikulate aptiktas 0,8x0,4x0,3 cm dydžio polipas.

Morfologinis vaizdas. Makroskopiškai, tulžies pūslė yra 8x2x2 cm, sienos storis 0,5 cm, cistinės kanalo įtekėjimo į choledoch sritį, jos išpjaustyta siena yra išsiplėtusi, tanki, balta. Divertikulio pagrinde yra polipoidinis susidarymas, matuojamas 0,8x0,4x0,3 cm, baltuoju pjūviu. Paprasto tipo tulžies pūslės gleivinė. Histologinis tyrimas - skrandžio gleivinės gleivinė su pagrindinėmis liaukomis. PAS reakcijoje, pagrindinių liaukų regione, paviršiaus epitelio dėmės yra teigiamos, o Alcian mėlyna - neigiama, o kitose srityse epitelis ir gleivinės liaukos yra Alcianovo teigiamos (7.8 pav.). Kitose polipo dalyse ne visos liaukos yra teigiamos.

Tulžies pūslės kepsnyje yra didelių raukšlių, išklotų aukštu Alcyan teigiamu vietose (7.12 pav.), Kai kuriose vietose su plokščiu epiteliu.

Išvada: lėtinis cholecistitas, bendrojo tulžies latakų fibroadenomatinis polipas su heteroskopija iš gleivinės gleivinės, lėtinė opa skrandžio gleivinės heterotopiniame regione.

Atvejai turi savo savybes, nes skrandžio pagrindo gleivinės heterotopija pirmą kartą aprašyta bendrojo tulžies latakų sienelėje, kuriant polipą giliai atsiranda adenomatinių polipų ir lėtinių opų. Retas skrandžio gleivinės heterogonijos atvejis tulžies takoje su opos defekto formavimu yra ne tik praktinis, bet ir mokslinis interesas.

Ilgą laiką literatūroje buvo aptartas tulžies vaidmens pepsinės opos patogenezėje klausimas. Iki šiol neaišku, ar dvylikapirštės žarnos turinio refliuksas į skrandį ar jo kelmą po rezekcijos vaidina teigiamą vaidmenį neutralizuojant skrandžio turinį, ar šis refliuksas prisideda prie skrandžio gleivinės pažeidimo ir opų susidarymo. Buvo pasiūlyta, kad chenodeoksicholio rūgštis, esanti refliukso kompozicijoje, sukelia opinį opos poveikį, o ursodeoksicholio rūgštis yra citoprotekcinis.

Eksperimentas su šunimis parodė, kad persodinto skrandžio pagrindo sienelė į tulžies pūslę, net ir praėjus vieneriems metams po transplantacijos, išlaiko savo struktūrą. Šie eksperimentai leido išreikšti nuomonę, kad vieno tulžies patekimas į skrandį vis dar nepakankamas patologinių pokyčių vystymuisi. Tačiau mažas izoliuotas skrandžio plotas tulžies pūslėje nėra lygus tulžies patekimui į skrandį, nes eksperimente su tulžies pūsleliu tokia pati druskos rūgšties ir pepsino koncentracija negali būti sukurta kaip ir visame ar netgi rezektoje skrandyje.

Savo stebėjime gamta pati atkartoja šį eksperimentą. Kaip matyti iš preparato, tose polipo dalyse, kurios buvo nuolat plaunamos tulžimi, skrandžio gleivinės opos nepasireiškė, o opa susidarė polipo gylyje, t.y. kai pepsino ir druskos rūgšties koncentracija buvo didelė, o tulžies šarminis poveikis nebuvo. Nepaisant to, kad viename pavyzdyje negalima daryti jokių rimtų išvadų, šis atvejis leidžia mums patvirtinti tų autorių, kurie nurodo apsauginę (šarminę) tulžies refliukso funkciją, patogenezėje esant pepsinės opos ligai.

Kartais chirurginės operacijos metu arba skyriuose, kuriuose yra tulžies pūslės sienelės, randama ektopinė kepenų audinio vieta, kurioje nėra anatominio ryšio su pagrindiniais kepenimis. Negimdinių vietų dydžiai skiriasi nuo mikroskopinių iki 3-4 cm, reikia pažymėti, kad kepenų ektopija gali pasireikšti įvairiuose virškinimo organuose. Negimdinis kepenų audinys paprastai nepasireiškia kliniškai ir elgiasi kaip ortotopinė kepenė, kurioje gali atsirasti tie patys patologiniai procesai kaip ir kepenyse. M. Watanabe ir kt. aprašyti penki kepenų ektopijos atvejai įvairiuose organuose, M.J.Y. Hadda ir kt. - pūslinė obstrukcija dėl negimdinio kepenų audinio.

Nepaisant to, kad kepenys ir tulžies pūslės yra arti, kepenų ektopija tulžies pūslės sienoje yra reta. Toannis Triantafyllidis ir kt. cholecistektomijos metu nustatyta 54 metų moters tulžies pūslės sienelėje nustatyta ektopija kepenų, tačiau apie cholecistolitizę. Ektopinė kepenų vietovė, apie 1x2 cm dydžio, buvo ant serozinės membranos paviršiaus tulžies pūslės kūno srityje (7.13 pav.) Ir su juo buvo sujungta per trumpą koją (7.14 pav.). Kepenų ektopinės vietos histologinis tyrimas parodė jo normalią struktūrą - kraujagysles, venus, tulžies kanalus ir nepakitusius hepatocitus (7.15 pav.).