Autoimuninis hepatitas (AIG)

neišspręstas periportalinis hepatitas, kurio etiologija nežinoma su hipergammaglobulinemija ir audinių autoantikūnais, kurie daugeliu atvejų t

AIG klasifikacija

• 1 tipo AIG (85% atvejų) - antikūnų prieš branduolį (ANA) ir (arba) antikūnų prieš lygiųjų raumenų (SMA), ASGPR antikūnų (asialoglikoproteino receptorių) buvimas

• 2 tipo AIG (15% atvejų) - antikūnų prieš kepenų ir inkstų 1 tipo mikrosomas buvimas (LKM 1 tipo kepenų inkstų mikrosomos)

• 3 tipo AIG - antikūnų, esančių tirpių kepenų antigenų (SLA), buvimas

AIH schemos patogenezė

(hepatito A, B, C virusai,

Autoreaktyvių limfocitų klonų imunologinės priežiūros silpnėjimas

T ir B limfocitų autoreaktyvių klonų aktyvinimas

Uždegiminių mediatorių produktai

Kepenų audinio pažeidimas ir sisteminio uždegimo raida

AIG pradžios variantai

1. Dažniausiai - laipsniškas nespecifinių simptomų atsiradimas (silpnumas, artralgija, geltona oda ir sklera).

2. 10–25% pacientų ūminis ūminio virusinio hepatito tipas (stiprus silpnumas, anoreksija, pykinimas, stiprus gelta ir kartais karščiavimas).

3. Pradėkite nuo dominuojančių ekstrahepatinių apraiškų (tęsiasi pagal SLE, RA, sisteminį kraujagyslę)

Įranga AIG

1. AIG dažnis moterims yra didesnis nei vyrams 8: 1

2. Dviejų didžiausių dažnių dažnis: brendimas (10–20 metų) ir postmenopauzė (40–60 metų)

3. Paprastai sunkus. Pagrindiniai sindromai: a) citolitiniai; b) mezenchiminis uždegimas; c) hepatitrilas

AIG kurso ypatybės

5. Autoimuninės genezės ekstrahatinių apraiškų buvimas

6. γ-globulino lygio padidėjimas 1,5 karto ir daugiau.

7. Antinukliniai antikūnai> 1:40, difuziniai antikūnai prieš aktiną> 1:40

8. Gera reakcija į gliukokortikosteroidus

Ekstrahinės AIH apraiškos

• artralgija ir artritas

• Mialgija ir polimiozitas

• Pneimonitas, fibrozinis alveolitas, pleuritas

Ekstrahinės AIH apraiškos

• opinis kolitas, Krono liga

• Hemolizinė anemija, idiopatinė trombocitopenija ir kt.

"Specifinės AIG" diagnozavimo kriterijai

• nėra kraujo perpylimų;

- naujausi hepatotoksiniai vaistai; - piktnaudžiavimas alkoholiu; - nėra hepatito B, C, D žymenų;

• padidėjęs γ-globulinų ir Ig G kiekis 1,5 karto didesnis nei įprastas ir daugiau;

• ANA, SMA, LKM-1 antraštės virš 1:80 suaugusiems ir 1:40 vaikams;

• AST ir ALT padidėjimas, palyginti su ALP;

• Morfologiškai aktyvus hepatitas.

AIH gydymo indikacijos

Išreikšti, nuolat progresuojantys simptomai ↑ AsAT ≥ 10 normų AT AsAT ≥ 5 normos + γ-globulinai ≥ 2 normos

Tilto nekrozė, multilobulinė nekrozė

Vidutiniškai sunkūs simptomai arba jų nebuvimas

Autoimuninis hepatitas vaikams Vaikų profilaktikos katedros IDPO profesorius

Autoimuninis hepatitas vaikams Profesorius Pediatrijos IDPO Akhmetova Ruza Angamovna

AIG autoimuninio hepatito (AIG) apibrėžimas - progresyvus neaiškios etiologijos hepatocelulinis uždegimas, kuriam būdingas periportalinis hepatitas, hipergamaglobulinemija, su kepenimis susiję serumo autoantikūnai ir teigiamas atsakas į imunosupresinį gydymą

ICD-10 C kodas yra 73. 2 - Lėtinis aktyvus hepatitas, neklasifikuojamas kitur. K 73. 8 - Kitas lėtinis hepatitas, neklasifikuojamas kitur.

AIG epidemiologija laikoma palyginti reta liga: jos paplitimas Europoje ir JAV yra 3-17 atvejų 100 000 gyventojų, o metinis atvejų skaičius yra 0, 1 -1, 9 atvejai 100 000. Rusijoje AIG dalis lėtinio hepatito atveju yra yra 2, 0%. Merginos ir moterys sudaro 75% pacientų.

AIH etiopatogenezė (1) AIH etiologija nežinoma, o patogenezė nėra gerai suprantama: genetinė polinkis (imunoreaktyvumas autoantigenams).

AIH etiopatogenezė (2) - Epšteino-Barr virusų, tymų, hepatito A ir C, narkotikų (interferono) - kaip trigerinių veiksnių - vaidmuo - pirminis sukeltas imuninio atsako sutrikimas dėl „draudžiamų klonų“ autoreaktyvių ląstelių atsiradimo - T-ląstelių imuninis atsakas prieš hepatocitų antigenus → progresuojantys kepenų audinio nekroinflammatoriniai ir fibroziniai pokyčiai

Atranka - neatlikta patikra (retos ligos, patikimų patikros žymenų nėra); - diferencijuoti ūminį ir lėtinį neapibrėžtos etiologijos hepatitą, taip pat žinomą etiologiją su netipiniu kursu (kryžminių sindromų atsiradimo galimybė);

AIG klasifikavimas (1) Paskirti AIG 1 ir 2 tipus - pagrindinį autoantigeną AIG 1-ojo tipo hepatogeniniame baltyme (kepenų specifiniame baltyme, LSP), pagrindinis LSP komponentas yra asialoglikoproteino receptorius (ASGP-R), kuris yra autoimuninių reakcijų tikslas (Mc. Farlane ir kt., 1984)

AIG (1) AIG 1 tipo klasifikacija: - antinuklidiniame serume (antinukliniai antikūnai, ANA) ir (arba) anti-lygiųjų raumenų antikūnai (lygiųjų raumenų antikūnas, SMA). - AIG 1 tipo ≥ 90% visų AIG atvejų - pasireiškia bet kuriame amžiuje, bet dažniau nuo 10 iki 20 metų arba 45–70 metų amžiaus.

AIG klasifikacija (2) Kai 2 tipo AIG, tikslas yra 1 tipo kepenų ir inkstų mikrosomų antigenai (kepenų inkstų mikrosomos, LKM-1), pagrįsti mikrosominiu fermentu P-450 II D 6, kuris dalyvauja vaistų metabolizme organizme.

AIG klasifikavimas (2) II tipo AIG: - antikūnai prieš kepenų ląstelių mikrosomas ir 1 tipo inkstų glomerulinio aparato epitelio ląsteles (anti-KLM 1). - 2 tipo AIG yra apie 3-4% visų AIG atvejų; - Dauguma pacientų yra vaikai nuo 2 iki 14 metų; - Sunkiai išsilieja: fulminanti hepatitas, cirozė; - derinys su 1 tipo diabetu, vitiligo, tiroiditu; - Atsparumas imunosupresiniam gydymui, vaistinių preparatų vartojimo nutraukimas sukelia atkrytį

AIG klasifikacija (3) Pacientams, kuriems ANA, SMA, anti-LKM I klinikinė AIG seronegatyvinė nuotrauka turi būti tiriama, reikia patikrinti kitų autoantikūnų buvimą: anti-SLA, anti-LC 1, p. ANCA ir kt. 3 tipo AIG išskyrimas nepalaikomas, nes jo tiriamojo kepenų antigeno antikūno (anti-SLA) serologinis žymuo yra AIG I ir II tipo AIG.

AIH-periportalinio ir periseptinio hepatito histologinis vaizdas: limfoplazmazitinis infiltravimas su lobuliniu komponentu arba be jo ir porto centrinė pakopinė nekrozė, dažnai suformuojant kepenų ląstelių išleidimus ir mazgus regeneruojant; - Portalų pažeidimai paprastai neturi įtakos tulžies latakams, granulomos retos; - kartais centrolobulinė (3 acinus zonos) žala; įvairaus laipsnio fibrozė

AIG klinika - Asimptominis / sunkus kursas - su / be ekstrahepatinių apraiškų • Asimptominis kursas: asthenovegetative apraiškos, skausmas dešinėje hipochondrijoje, nedidelis gelta; • Sunkus: karščiavimas su papildomais simptomais (autoimuninis tiroiditas, opinis kolitas, hemolizinė anemija, idiopatinė trombocitopenija, cukrinis diabetas, celiakija, glomerulonefritas ir kt.), Gelta atsiranda vėliau;

AIG klinika Liga nuolat progresuoja ir neturi spontaniškų remisijų. 50–65% vaikų AIH staiga pasireiškia panašiai kaip ūminio virusinio hepatito simptomai. 5 -10-ti ir daugiau nei kartų didesnė transaminazių koncentracija serume, sumažėjusio bilirubino metabolizmo požymiai ir hiperproteinemija, atsiradusi dėl padidėjusio Ig. G serumo, šarminės fosfatazės lygis paprastai yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, GGTP aktyvumas gali būti padidintas

AIG diagnozavimo kriterijai (1) Nurodyti AIG 1. Histologinis kepenų vaizdas: periportalinis hepatitas, turintis vidutinio sunkumo ir sunkų aktyvumą su arba be lobulinio hepatito, arba su centroportalinio tilto nekroze, tačiau be tulžies latakų pažeidimo, aiškiai apibrėžtas granulomomis ar kitais pastebimais pokyčiais Kita etiologija Tikėtina AIG Tas pats, kaip ir konkrečiam AIG

AIG diagnozavimo kriterijai (2) 2. Biocheminiai pokyčiai: padidėjęs aminotransferazių aktyvumas, ypač (bet ne tik), šiek tiek padidėjus šarminiam fosfatazės kiekiui. Normalus kiekis serume 1 antitripsinas, varis ir ceruloplazminas Tas pats, kaip ir specifinėje AIG, tačiau pacientai, kurių varis arba ceruloplazminas gali būti pakeistas, jei Wilsono liga neįtraukiama į atitinkamus tyrimus.

AIG diagnozavimo kriterijai (3) 3. Serumo imunoglobulinai: jglobulino kiekis arba Ig. G daugiau nei 1, 5 kartus didesnis už normalų lygį, bet kokio bendrojo globulino arba Y globulino arba Ig lygio padidėjimas. G

AIG (4) diagnozavimo kriterijai 4. Serumo autoantikūnai: ANA, SMA arba anti-LKM-1 seropozityvumas titruose, viršijančiuose 1:80, vaikams mažas titras (ypač anti-LKM 1). AMA seronegatyvus. Tas pats kaip ir tam tikram AIG, bet su 1: 40 ar mažesniais kreditais. Gali būti įtraukti pacientai, sergantieji šiais antikūnais, bet teigiami ir kitiems specifiniams antikūnams.

AIG diagnozavimo kriterijai (5) 5. Virusiniai žymenys: seronegatyvumas pagal hepatito A, B ir C virusų žymenis.

AIG diagnozavimo kriterijai (6) 6. Kiti etiologiniai veiksniai: Alkoholio vartojimas mažiau nei 25 g per dieną. Istorijoje nėra hepatotoksinių vaistų vartojimo, o alkoholio vartojimas yra mažesnis nei 50 g per parą., nėra informacijos apie neseniai vartojamus hepatotoksinius vaistus. Pacientai, vartoję didelį alkoholio kiekį ir potencialiai hepatotoksinius vaistus, gali būti įtraukti, jei įrodyta, kad kepenų pažeidimas, atsisakius alkoholio ir nutraukus vaisto vartojimą.

AIG rutulio diagnostikos sistema Parametrai: 1. Lytis: moterys 2. Aliuminio oksido AF santykis: AST (arba ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Y-globulinų arba Ig lygio. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (iki 1, 5) norma Taškai: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0

Balletų diagnostikos sistema AIG 4. Titra ANA, SMA arba anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: teigiamas 6. Virusinės hepatito žymenys: teigiamas neigiamas +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3

AIH salės diagnostikos sistema 7. Kepenų toksinių medžiagų priėmimas: Taip Ne 8. Alkoholio vartojimas: ≤ 25 g per dieną ≥ 50 g / dieną 9. HLA: DR 3 arba DR 4 10. Kitos autoimuninės ligos: tiroiditas, opinis kolitas ir kt. Kiti žymenys: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA ir tt -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2

AIH balų diagnostikos sistema 12. Histologinis vaizdas: periportalinis hepatitas; Limfoplazmazitinė infiltracija Kepenų ląstelių rozetės susidarymas Nė vienas iš šių tulžies latakų pažeidimų Kiti požymiai 13. Reagavimas į gydymą: Visas relapsas +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3

AIG taško diagnostikos sistema Diagnozė: prieš gydymą: aiškus tikėtinas Po gydymo: aiškus Tikėtinas ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17

Salės diagnostikos sistema AIG * Mažesni autoantikūnų titrai (1: 20), ypač anti-LKM 1, yra reikšmingi vaikams ir turėtų būti vertinami bent 1 tašku.

Diagnostikos pavyzdžiai • 1 tipo autoimuninis hepatitas, didelis aktyvumo laipsnis. Kepenų cirozė, B klasė. • 1 tipo autoimuninis hepatitas, didelis aktyvumas su ekstrahepatinėmis apraiškomis (autoimuninis tiroiditas) • 2 tipo autoimuninis hepatitas, mažas aktyvumo laipsnis • 1 tipo autoimuninis hepatitas, klinikinis ir biocheminis atleidimas

AIG gydymas Gydymo tikslas yra pasiekti visišką remisiją ne tik biocheminiu, bet ir morfologiniu lygiu. Pagrindinė terapija: patogenetinis imunosupresinis gydymas - gliukokortikosteroidai (GCS): prednizolonas arba metilprednizolonas; - azatioprinas (6-merkaptopurino darinys) turi antiproliferacinį aktyvumą;

AIG gydymas vaikams Imunosupresinis gydymas vaikams turi būti pradėtas iš karto po AI diagnozės nustatymo, neatsižvelgiant į klinikinius simptomus. AIH gydymo planai: 1. Monoterapija su prednizonu, kai pradinė dozė yra 60 mg per parą, o greitis per 1 mėnesį sumažėjo iki 20 mg per parą. 2. Kombinuotas gydymas apima prednizono skyrimą 30 mg per parą ir azatioprino dozę 50 mg per parą, sparčiai mažinant prednizono dozę po 10 mg per dieną po pirmos savaitės ir po 5 mg per parą po antrosios gydymo savaitės iki 10 mg palaikomosios dozės. dienų

AIG gydymas Imunosupresantų panaikinimo galimybė pacientams laikoma ne anksčiau kaip 24 mėn. po biocheminės remisijos. Prieš nutraukiant gydymą, patartina atlikti kepenų biopsiją, kad būtų galima nustatyti nekrozinio uždegimo pokyčius. Dinaminis stebėjimas, atliekant biocheminių parametrų tyrimą (ALT, AST) 1 kartą per 3 mėnesius, imunologiniai (Y-globulinai, Ig. G) - 1 kartą per 6 mėnesius yra privalomi.

AIG relapso gydymas stebimas 50% pacientų per 6 mėnesius. nutraukus gydymą ir 80% po 3 metų. Pirminis atsparumas imunosupresiniam gydymui (5-14% AIG): - Alternatyvus gydymas - kepenų transplantacija

AIG gydymas Alternatyvus gydymas: kiti imunosupresantai - ciklosporinas 2, 5 -5 mg / kg per parą - budezonidas - takrolimuzas 0, 05-0, 1 mg / kg per parą - ciklofosfamidas, kurio dozė yra 1 -1, 5 mg / kg per parą kartu su prednizonu, galimas pakaitinis priėmimas (50 mg kas antrą dieną)

Kepenų persodinimas Priežastis, kodėl įtraukta į laukimo sąrašą: - cirozės dekompensacijos požymiai; - kraujavimas iš stemplės venų varikozės - aiškus atsparumas gydymui ir nuolatinis ligos progresavimas (daugkartiniai recidyvai su standartiniais ir alternatyviais režimais, ryškus steroidų ir citostatinio gydymo šalutinis poveikis - osteoporozė, hipertenzija, virškinimo trakto opa, cukrinis diabetas, leukopenija); kepenų nepakankamumas: progresuojanti hiperbilirubinemija, biopsijos daugiasluoksnė nekrozė.

Kepenų transplantacija Transplantacijos prognozė yra palanki: 5 metų išgyvenamumas viršija 90%. Atsinaujinimo galimybė 10 -35%. GCS po transplantacijos imunosupresija apsaugo nuo atmetimo ir atkryčio.

AIG prevencija Pirminė prevencija nebuvo sukurta. Antrinė - ankstyvoji diagnozė, tolesnė priežiūra, ilgalaikis imunosupresinis gydymas

Vaikų išlaikymas Imunosupresinio gydymo diagnostika ir atranka specializuotoje ligoninėje; - mažiausiai 2 kartus per metus atliekamas tolesnis tyrimas su gydymo veiksmingumu ligoninėje / dieną ligoninėje; - kai atleidimas pasiekiamas, pediatras, gastroenterologas (hepatologas) stebi bent 1 kartą per 3 mėnesius. 2 metus, privalomai nustatant laboratorinius ir serologinius žymenis; Ateityje - specialistų stebėjimas ir laboratorinė kontrolė nuo 6 iki 12 mėnesių.

AIG prognozė Be reikalingo gydymo, prognozė yra prasta: 5 metų išgyvenamumas - 50%, 10 metų - 10%. Nepageidaujamos reakcijos rizikos veiksniai: vėlyva diagnozė, didelis uždegimo aktyvumas, vėlyvas gydymas, vaikystės amžius, HLA DR 3 genotipas.

Literatūra 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., pirkėjo AO, autoimuninės kepenų ligos gydytojo praktikoje. M. - švino. 2011 m.: 112 psl. Gundobina O.S. Vaikų autoimuninio hepatito diagnostika ir eiga. Russian Journal of Pediatrics, 2001, Nr. 6, p. 36 -37. Lopatkina T. N. Autoimuninis hepatitas ir jo variantų formos: nauja išvaizda ir naujos gydymo galimybės. Gydytojo vadovas. M., 2014. 34 p. Tyurina, Ye.A., et al. Klinikinio autoimuninio hepatito gydymo vaikams būdai. Klausimai apie praktinę pediatriją. (3) 4, p. 16-20. Federalinės klinikinės gairės dėl medicininės priežiūros teikimo vaikams, sergantiems autoimuniniu hepatitu 2015 - 18 p.

Pristatymas tema „AUTOIMMUNE HEPATITIS“

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Apžvalgos

Pristatymo santrauka

Peržiūrėkite ir atsisiųskite nemokamą prezentaciją „AUTOIMMUNE HEPATITIS“. pptCloud.ru yra vaikų, moksleivių (pamokų) ir studentų pristatymų katalogas.

Turinys

Ne virusinio pobūdžio kepenų ligų morfologiniai žymenys Zakiyev Ayaul 793

„AUTOIMMUNE HEPATITIS“

- UNDERLINK

AIG imunogenetiniai žymenys

Autoimuninis hepatitas AIG 1 tipo (ANA, SMA) AIG 2 tipo (LKM 1) AIG 3 tipo (anti-SLA / LP) = AIG 1 tipo

AIH 1 tipas 85% visų AIH atvejų, daugiausia moterims (g: m = 8: 1), dažniau pasireiškia nuo 10 iki 20 metų amžiaus vaikams ir paaugliams, suaugusiems nuo 45 iki 70 metų amžiaus ANA ir (arba) SMA, turintys anti-aktino tipo ekstrahepatinių reiškinių dažnis ir prognozė priklauso nuo HLA fenotipo (DR 3 arba DR 4).

AIG 2 tipo ne daugiau kaip 15% visų AIG atvejų, anti-LKM-1 serumas, mažas titras ANA ir SMA iki 50-75% yra 2–14 metų vaikai, dažniau nei mergaitės, 4% yra suaugusieji, kurių imunoglobulinų kiekis yra mažesnis (ypač A). ), dažnos HCV infekcijos sisteminės apraiškos laikomos galimomis IIH tipo vystymosi priežastimis. Šiuo atžvilgiu pastaroji yra suskirstyta į 2a ir 2b 2 potipius ir HCV infekcijos tipų žymenis - / +, klinikiniai požymiai atitinka klasikinį AIG. Dauguma jų yra jaunos moterys, turinčios didelį aminotransferazės kiekį kraujyje, dideli anti-LKM-1 titrai ir geras atsakas į kortikosteroidus. 2 b tipo HCV infekcijos žymenys +, vyresnio amžiaus, vyraujantys vyrai, anti-LKM-1 titrai ir aminotransferazių serumo aktyvumas mažesnis. Šie pacientai laikomi galimais gydymo interferonu kandidatais.

Morfologinės pakitimai kepenyse pacientams, sergantiems autoimuninio hepatito yra būdingas bet yra nespecifinis lėtiniu hepatitu (paprastai) didelio aktyvumo (periportinė nekrozė, uosto GANTRY arba centras-GANTRY mažinti nekrozė), retai - versija arba skiltelinė hepatito PREIMUSCHESTVEHHO limfocitinės infiltracija su didelio plazmos ląstelių ŠVIETIMO SOCKETS

MORFOLOGINIAI POKYČIAI, KURIUOSE SUTEIKIA AUTOIMMUNO HEPATITIZTAI Portalo hepatitas

MORFOLOGINIAI POKYČIAI SU AUTOIMMUNO HEPATITUIS Periportalinis hepatitas, turintis pakopinę nekrozę ir lobulinį komponentą

MORFOLOGINIAI MAŽINIMO SU AUTOIMMUO HEPATITIS plazminėmis ląstelėmis pokyčiai

Makronodulinė cirozė AIG

MORFOLOGINIAI MAŽINIMO SU AUTOIMMUNO HEPATITUIS POKYČIAI Makronodulinė cirozė

PBC - lėtai lėtai progresuojanti cholestatinė kepenų liga, kurios etiologija nežinoma, kuriai būdingas nesugriebiantis destrukcinis granulomatinis cholangitas, palaipsniui naikinant intrahepatinius tulžies kanalus (interlobulinį ir pertvarinį), todėl atsiranda tulžies cirozė

SĄLYGOS „Xantoma“ ląstelės) tulžies latakų epitelio hepatocituose („pseudoksantominėse“ ląstelėse) Vario kaupimas, metaloproteinai CHOLEST MORFOLOGINIAI ŽENKLAI Požymių cholestazė yra nespecifinis

XANTHOMS CHOLESTASE (II)

XANTOMS SU CHOLESTASE (V)

PBC MORFOLOGINIAI ETAPAI

Pakopą i - portalas (latako) - požymiai lėtinio nonsuppurative destrukcinio cholangitas interlobular ir pertvaros tulžies latakų (naikinimo ir pleiskanojimas tulžies epitelio žalos bazinių mikafungino natrio druska, membranų periduktalnayalimfotsitarnaya infiltracijos) skambant plėsti portalo takų dėl infiltracijos limfocitų, plazmos ląstelių, makrofagų, eozinofilų, dažnai randama granulomų ir limfinių folikulų

II etapas - periportaliniai (arba ductular) - progresyvūs tulžies latakai, turintys peridukcinę fibrozę ar net jų išnykimą (tulžies kanalų „dingimo“ sindromas), stadijos nekrozės susidarymas (limfohistiocitozė įsiskverbia už ribinės plokštės ribų)

III etapas - pertvaros (besivystančios cirozės atsiradimas) - progresyvi portalų ir periportalinių laukų fibrozė, suformavus porto portalo (rečiau centrinio uosto) tulžies nekrozę

IV etapas - monolobulinės (mikronodulinės) struktūros cirozė

Lėtinis ne pūlingasis destrukcinis cholangitas (PBC)

Granuloma, siejama su tarpinės sienos kanalo siena, Klatskin, x25

PSC yra lėtinė, lėtai progresuojanti cholestatinė kepenų liga, kurios etiologija nežinoma, kuriai būdingas ne-suppuracinis destrukcinis uždegimas ir sklerozė, atsirandanti dėl papildomų ir (arba) intrahepatinių tulžies latakų, todėl susidaro antrinė tulžies cirozė.

Morfologinė charakteristika

Morfologinis substratas yra lėtinis, ne pūlingas destruktyvus cholangitas, kurio metu nyksta visos tulžies sistemos dalys įvairiuose jo evoliucijos etapuose iki tulžies cirozės. Cholangito ypatumas PSC yra išnykusi, pluoštinė charakteristika, turinti masinę sklerozę kanalų sienelėse ir pažymėta peridukcinė fibrozė („svogūnų žievelės“ fenomenas) su suspaudimu iki pilno kanalo liumenų išnykimo.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Tulžies latakų pagrindo membranos storis, h160

Lėtinis nespiratyvinis destrukcinis cholangito PSC koncentrinis kolageno nuosėdos - „bulbous husk“ simptomas, x40

Kepenų latakų epitelio pokyčiai ir koncentriniai kolageno nuosėdos PSC svogūnų žievelės pavidalu t

CHOLESTASIS MAKROSKOPINIŲ GYVENTOJŲ TIPAI PSC (gimtoji preparatas) tulžies kepenų cirozė

MORFOLOGIJA sunaikinus sienos plokštę ir periportalinę pakopinę nekrozę, hepatocitų polimorfizmą, daugiausia hidropinį ir balionų degeneraciją. ; židinio ir susiliejimo hepatocitų nekrozė, virusinės etiologijos morfologiniai žymenys; cholestazė.

Makroskopiškai kepenys yra normalaus dydžio, sumažėja hiperemija, kepenų kapsulė yra šiek tiek sutirštėjusi, pilna

MORFOLOGIJA

MORFINIS GYVENIMAS virusinės etiologijos morfologiniai žymenys; cholestazė.

MORFOLOGIJA griežinėliai, virusinės etiologijos morfologiniai žymenys

Židinio kolliquacijos nekrozės tipai: Žingsnis nekrozė - mažos nekrozės židiniai, daugiausia periportalinėje zonoje, apsupti limfocitų ir makrofagų Susiliejimas nekrozė: 2A. Kryžminė nekrozė - hepatocitų nekrozė, esanti tarp gretimų portalų trasų (porto-portalinio tilto nekrozė), tarp portalų ir centrinių venų (porto-centrinė) ir tarp gretimų centrinių venų (centrinė-centrinė); 2b. Submassinė nekrozė - nekrozė, užfiksuojanti vieną ar daugiau lobulių; 2B Masyvi nekrozė - nekrozė, įdomi kepenų dalis ir daugiau

1. Autoimuninis hepatitas 2. Pirminis tulžies cirozė 3. Pirminis sklerozuojantis cholangitas 4. Autoimuninis cholangitas 5. Kryžius ir kombinacija. - pristatymas

Pristatymą prieš 5 metus paskelbė Gerasim Avlov

Susiję pristatymai

Pristatymas apie temą: "1. Autoimuninis hepatitas 2. Pirminis tulžies cirozė 3. Pirminė sklerozė cholangitas 4. Autoimuninis cholangitas 5. Skerspjūvis ir kombinuoti." - Užrašas:

2 1. Autoimuninis hepatitas 2. Pirminis tulžies cirozė 3. Pirminis sklerozinis cholangitas 4. Autoimuninis cholangitas 5. Kryžminiai ir kombinuoti autoimuniniai sindromai 6. Kepenų persodinimo atmetimas

3 Lėtinė nežinomos etiologinės uždegiminės kepenų liga, kuriai būdingas platus autoantikūnų spektras. Liga sparčiai progresuoja ir gali sukelti cirozės, portalinės hipertenzijos, kepenų nepakankamumo ir mirties raidą.

4 Etiologija nežinoma Hepatito A, B, C virusai, herpeso virusai, Epstein-Barr virusas Reaktyviųjų vaistų metabolitai Imunoreguliacijos trūkumas, pasireiškiantis tolerancijos praradimu savo antigenams.

5 Periportalinės srities plazminis infiltravimas (padidinimas x 400)

6 Lėtinis hepatitas C. Mažos limfocitų kaupimosi į porankio plunksną srityje, kepenų citoplazmoje matyti riebalų lašeliai (padidinimas x 200)

7 Lobulinis hepatitas. Uždegiminių ląstelių infiltracija kartu su sinusoidais kartu su regeneraciniais arba degeneraciniais hepatocitų pokyčiais (padidinimas x 200)

8 Žingsnis nekrozė. Portalinio skydo ribinė plokštė sunaikinama uždegiminiu infiltratu (padidinimas x 100)

9 Artralgija, mialgija Odos ir skleros geltonumas Asteninis sindromas Karščiavimas Sunkumas dešinėje hipochondrijoje Amenorėja Odos bėrimas (mazgelinė periarteritas) Spider venose Ryškiai rožinė pilvo ir šlaunų raukšlė Kušingoidinis riebalų persiskirstymas Hepatosplenomegalija

10 Reumatoidinis artritas Polimiositas Fibrozė Alveolitas Thyroiditis Hashimoto glomerulonefritas Sjogreno sindromas NUC Hemolizinė anemija Idiopatinė trombocitopenija

11 1 tipo, 2 tipo ženklai Tipiški AT Anti-Smoothing Raumenys Anti-branduolinis Anti-aktinas Mikrosomoms 1 kepenų ir inkstų tipas K P450 IID6 Į amino rūgščių tipus Organiniai antikūnai (į parietines ląsteles) 4% 30% Autoantigen Nežinomas citochromo P450 IID6

12 2 tipo tipų požymiai Pageidaujamas pacientų amžius Suaugusieji Vaikai Susiję imuninės ligos 17% 34% Hipergammaglobulinemija +++ Kepenų cirozės raida 45% 82% Kortikosteroidų veiksmingumas

Lėtinė cholestatinė liga, turinti daugiausia vidutinio amžiaus moterų ir susijusi su anti-mitochondrijų antikūnų (AMA) formavimu - 95% pacientų.

16 Nežmoniško destruktyvaus cholangito etapas. Nuosėdos proliferacijos stadija su tulžies kanalinių ląstelių navikais ir jų vėlesnis sunaikinimas, kurį lydi sienos plokštelės sunaikinimas su uždegiminiais infiltratais, periportalinių hepatocitų laipsniška nekrozė ir cholestazė (tulžies krešuliai periportaliniuose vamzdeliuose).

17 randų, turinčių reikšmingą uždegiminės reakcijos sumažėjimą ir intralobuliarinių bei tarpkampinių tulžies latakų skaičių, ir pluoštinių sekcijų, atsirandančių iš portalų trasų, skaičių į lobulę. Galutinė stadija yra mazgo ar mišrios cirozės su cholestaze plėtra, dėl to, kad tulžies kanalai gali labai sumažinti kepenų parenchimą.

18 II etapo metu nugalėkite daug limfoidinių ląstelių. Prasideda tulžies latakų plitimas. Dažomas hematoksilinu ir eozinu, x10

Poveikio žaizdos žarnyno kanalų pažeidimai (granulomatinis sunaikinimas) PBC. Prastai suformuota granuloma, kuri supa ir naikina tulžies lataką

20 IV etapas PBC. Tulžies cirozės paveikslas.

22 Moterys (90%) senyvo amžiaus ir senyvo amžiaus Hepatomegalia 75% niežulys ligos pradžioje Hiperpigmentacija Splenomegalia Klinikinių cholestatinio sindromo (niežulys, gelta, ksantelma, ksantoma, riebaluose tirpių vitaminų trūkumas) atsiradimas Padidėjęs bilirubino kiekis (2N) 3N) AMA titras serume 1:40 ir daugiau 3N) AMA titras serume 1:40 ir daugiau ">

Kepenų biopsijos pokyčiai: sunaikinimas, tulžies latakų plitimas, infiltracija į portalų laukus, kartais ERCP granulomų susidarymas (jei diagnozė kyla abejotina): nepakitęs epilapinis tulžies kanalas

25 Konjunktyvitas Sjogren sindromas Thyroiditis Hashimoto Arthropathy Fibrosis alveolitas Inkstų tubulinė acidozė

26 Lėtinė cholestatinė kepenų liga, kurios etiologija nežinoma, pasižymi nesipurškiančiu destruktyviu uždegimu, sklerozės išnykimu ir intraarteminių ir extrahepatinių tulžies latakų segmentacija, dėl to atsiranda tulžies cirozė, portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas. Sklerozavimo procesas taip pat gali paveikti tulžies pūslės ir kasos kanalus.

28 Dėl retrogradinio cholangiogramo pateikiami klasikiniai PSC požymiai: difuzijos ribos ir aiškiai suformuotos intrahepatinių ir ekstrahepatinių tulžies latakų išplėtimai.

29 1. Vamzdžių uždegimas ir fibrozė pagal svogūnų žievelės tipą 2. Uždegimo perėjimas prie kepenų audinio, tulžies takų proliferacija ir fibrozė 3. Tilto tipo nekrozė arba pluoštinės septos formavimas 4. tulžies cirozė

30 Pluoštinis išnykęs cholangitas su PSC. Interlobinės tulžies latakos sienoje matomas tipinis pluoštinis žiedas; ductal epithelium yra nepažeistas

31 Vyrų metai Nuovargis, svorio netekimas, sunkumas dešinėje hipochondrijoje Periodiškai - gelta, karščiavimas, niežulys, skausmas dešinėje hipochondrijoje Uždegiminės žarnos ligos istorijoje - 85% Krono liga 15% Padidėjęs cholestazės fermentų kiekis 3 kartus Hipergammaglobulinemija (IgM) % pacientų)

32 Ursodeoksicholio rūgštis Choleretinis poveikis Citoprotekcinis anti-apoptotinis imunomoduliuojantis litolitinis hipocholesterolemija Pradedant po diagnozės mg / parą, 1 tabletes 3-4 kartus per dieną gyvenimui

Hepatozės tipas, pasireiškiantis riebiu hepatocitų degeneracija; gali būti savarankiška liga arba sindromas.

34 Toksiškas poveikis (alkoholis, FOS, insekticidai, keturi anglies chloridas) Endokrininiai ir medžiagų apykaitos sutrikimai (DM, C niežulys, kepenys, nutukimas) Virškinimo sistemos ligos (nyak, h. Pankreatitas) Gydymas a / b (tetraciklinai), GCS, Hipoksija (su plaučių ir SS patologija)

Patogenezė yra pagrįsta padidėjusiu riebalų kiekiu kepenyse ir sunku jį pašalinti iš kepenų. Vartojimas daugiausia su gyvūnais ir angliavandeniais turtingu maistu, riebalų kaupimasis iš depozito glikogeno išsekimo kepenyse, padidėjęs somatotropinio hormono išsiskyrimas, sutrikusi intersticinė riebalų apykaita, kartu sumažėja riebalų oksidacija.

Riebalų pašalinimas iš kepenų yra sunkus, kai sutrikdomi baltymų apykaitos sutrikimai, dėl kurių sumažėja beta funkciją atliekančių beta-lipoproteinų susidarymas, sumažėja kūno riebalus reguliuojančių fermentų sintezė, lipotropinių veiksnių (metionino, lipokaino, cholino, vitamino B12) nepakankamumas. ląstelių riebalų apykaitos pažeidimas, pasižymintis trigliceridų sintezės padidėjimu ir fosfolipidų kiekio sumažėjimu. Taip pat svarbūs metaboliniai sutrikimai ir riebalų sintezės aktyvavimas hepatocitais.

Kepenys turi lygų paviršių, tankios konsistencijos, kepenų kraštas yra apvalus, o jautrumas palpacijai pasireiškia. Nepriklausomas skausmas dešinėje hipochondrijoje, diseptiniai sutrikimai Asteniniai reiškiniai. Telangiektazija, palmių eritema, retais atvejais - splenomegalija. Galbūt kepenų steatozė su lėtiniu pankreatitu, periferiniu neuritu

39 šiek tiek padidėjo aminotransferazių (dažniau ACT), šarminės fosfatazės hipoalbuminemijos ir hipergammaglobulinemijos aktyvumas, padidėjęs bendras lipidų kiekis, krešėjimo mėginių poslinkiai ir protrombino indekso hiperglikemija. Anemija, geležies koncentracijos serume trūkumas, folio rūgštis, vitaminas B 12.

40 maisto produktų, praturtintų lipotropiniais veiksniais (varškės, grikių ir avižų, mielių), kuriuose yra angliavandenių. lipotropiniai vaistai, metioninas, lipokainas, vitaminas B 12 (intramuskuliariai), lipo rūgštis, lipamidas, būtinas (geriamasis ir į veną) folio rūgštis, esant 1,550 mg per dieną butamido ir gliutido (adebito), skatinantis albumino sintezę ir didinant glikogeno kaupimąsi kepenyse.

Nealkoholinis steatohepatitas (NASH) yra nepriklausomas nosologinis vienetas, kuriam būdingas padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas kraujyje ir morfologiniai kepenų biopsijos mėginių pokyčiai, panašūs į alkoholio hepatito pokyčius; tačiau NASH pacientai alkoholio nevartoja kiekiais, kurie gali sukelti kepenų pažeidimą.

42 Amžius Paprastai 41–60 metų Kartais 11–20 metų Moteris vyrauja Dažnai pasitaikančios ligos: Nutukimas (69–100% pacientų) Diabetas (36–75% pacientų) Hiperlipidemija (20–81% pacientų) Skundai Nėra (48–100%) Pacientai) Nedidelis diskomfortas pilvo ertmėje Pilvo viršutiniame dešiniajame kvadrante esantis skausmas Silpnumas ar diskomfortas Objektyvūs požymiai Hepatomegalia Lėtinės kepenų ligos požymiai arba portalinė hipertenzija (retai) Laboratoriniai rodikliai Padidėjęs aspartato ir alanino aminotransferazės aktyvumas 2-3 kartus Norm. alkalinas arba šiek tiek padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas Normalus baltymų ir bilirubino kiekis kraujyje, normalus protrombino laikas. Galimas feritino kiekio padidėjimas serume

Pastebėta didelių riebalų intarpai, hialitas hepatocitų citoplazmoje ir mišrus sinusoidinis uždegiminis infiltracija. Dažytas hematoksilinu ir eozinu; x200.

44 Mikronodulinė cirozė dėl sunkios steatozės.

45 Nėra visuotinai pripažinto gydymo, nors svorio netekimas, gydymas ursodeoksicholio rūgštimi ir vitaminu E gali turėti teigiamą poveikį.

Autoimuninis hepatitas

... yra sunki lėtinė kepenų liga, dėl kurios atsiranda cirozės pokyčiai ir pacientų negalėjimas.

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė nekrotinė uždegiminė kepenų liga, kurios etiologija yra nežinoma, kai pagrindinis imuninio atsako tikslas yra hepatocitai ir jam būdingas periportalinis ar išsamesnis uždegiminis procesas kepenyse, hipergammaglobulinemijos buvimas ir daugybė autoantikūnų.

Patogenezė. Autoimuninis hepatitas yra genetiškai predisponuoto organizmo atsakas į tam tikrą išorinį agentą, kuris yra pradinis taškas autoimuniniams procesams, sukeliantiems progresuojančius uždegiminius nekrozinius pokyčius, dėl kurių atsiranda fibrozė ir kepenų cirozė. Pagrindinis autoimuninio hepatito patogenezės elementas yra imunoreguliacijos defektas - (!) Tolerancijos praradimas savo antigenams. Dėl išsprendimo faktorių poveikio atsiranda „draudžiamų“ limfocitų klonų, kurie jautrinami kepenų autoantigenams ir pažeidžia hepatocitus.

Ligos vystymuisi yra svarbus kelių veiksnių, kurie yra tam tikrame derinyje, derinys. (1) Genetinis polinkis: dauguma pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, įrodo, kad jie turi pagrindinį histokompatentingumo komplekso antigenų fenotipą: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 ir kt. Svarbų vaidmenį autoimuniniam hepatitui pasireiškia „autoimuninis hepatitas“. transkripcijos faktorius ", vadinamasis" 1 tipo autoimuninis reguliatorius ". (2) Pradinis agentas dar nėra žinomas, tačiau yra tam tikrų įrodymų, kad hepatito virusai, tymų, Epstein-Barr virusai, hepatito A, B, C, D, G virusai, interferono herpes simplex virusas yra pradiniai autoimuninio hepatito pradininkai.

Autoimuninio hepatito patomorfologija. Nekrozė periportalinėse ir pertvarinėse zonose arba lobulinis hepatitas yra būdingas. Kepenų portfeliai biopsijos mėginiuose išplėsti kaupiant didelius infiltratus, turinčius skirtingą ląstelių sudėtį: limfocitus, makrofagus, plazmos ląsteles. Lobulinis hepatitas - lobulinis hepatitas, antrajame ir trečiojoje acini zonose aptinkama nekrozė, aptinkama intralobulinė limfoidinių ląstelių infiltracija, kuri yra daug ryškesnė nei įterpimas į portalą. (!) Lobulinis hepatitas yra dalis autoimuninio hepatito histologinio vaizdo, jei jis nustatomas kartu su periportaliniu hepatitu. Dėl autoimuninio hepatito, be pirmiau minėto, gali būti nurodoma, kad yra daugiakorių hepatocitų. Fibrozės pobūdis gali būti (tam tikru laipsniu ar kitokiu) net esant vidutinio laipsnio autoimuninio hepatito aktyvumui, o pažengusiais atvejais, ypač jei nėra veiksmingo gydymo, susidaro tilto nekrozė ir galiausiai kepenų cirozė.

Klinikinis autoimuninio hepatito vaizdas. Klinikiniai autoimuninio hepatito požymiai yra labai įvairūs. Viena vertus, atsiranda asimptominių formų, kai atsitiktinai nustatomas ALT, AST padidėjimas ir, kita vertus, ūminis ligos pasireiškimas su sunkiu kursu iki fulminanto hepatito atsiradimo. Dažnai liga prasideda nuo asthenovegetative apraiškų, skausmo tinkamo precutumo regione ir nedidelio gelta. Tačiau daugeliui pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, ligos pradžia yra ūminė, kaip ir ūminiam virusiniam hepatitui, ir kai pacientas tiriamas, gydytojas atskleidžia tokius požymius: telangiektazija, palmių eritema, kepenų ir blužnies padidėjimas, kraujo tyrimų pokyčiai (hipergammos globulinemija, IgG padidėjimas, bendras IgG padidėjimas, bendrasis IgG padidėjimas, iš viso baltymų, staigus ESR padidėjimas). Leukopenija ir trombocitopenija pasireiškia vėlyvoje ligos stadijoje arba su išsivysčiusia hipersplenizmu ir portalinės hipertenzijos sindromu. Gelta pacientams, sergantiems autoimuniniu hepatitu, gali būti skirtingo sunkumo, dažnai pasireiškia vėlyvosiose ligos stadijose, yra pertrūkiais ir padidėja paūmėjimo laikotarpis.

Autoimuniniam hepatitui būdingi odos pažeidimai, atsiradę dėl hemoraginio bėrimo, paliekant pigmentaciją. Kiti simptomai yra lupus ir eritema nodosum, židinio sklerodermija, palmių eritema ir telangiektazija. Visi pacientai atskleidė endokrininės sistemos pokyčius: amenorėja, spuogai, hirsutizmas, stria. Atskirų ligos simptomų diagnostinė reikšmė autoimuniniam hepatitui nėra vienoda. Svarbiausia yra ilgalaikė karščiavimas ir artralija. Kartais atoimmunny hepatito prasideda karščiavimas su ekstrahepatiniai apraiškų, iš kurių gali būti minėtų autoimuninė tiroiditas, opinio kolito, hipertirozės, hemolizinės anemijos, idiopatinės trombocitopenijos, cukrinis diabetas, celiakijos, su polimiozito, fibrozinį alveolitą, glomerulonefrito. Dažnai autoimuninį hepatitą lydi nevaisingumas.

Be to, autoimuninis hepatitas yra būdingas autoantikūnų aptikimui įvairių organų ląstelių ir ląstelių struktūrose: antikūnai prieš ląstelių branduolius (ANA yra tipiškas autoimuninio hepatito žymeklis); antikūnai prieš lygiųjų raumenų ląsteles (SMA), antikūnai prieš kepenų ląstelių mikrosomas ir inkstų inkstų epitelio ląsteles (LKM), antikūnai prieš tirpų kepenų antigeną (SLA), antikūnai prieš hepatocitų membranos antigenus (LMA). Priklausomai nuo nustatytų autoantikūnų išskiriami trys autoimuninio hepatito tipai: 1 tipas - ANA ir SMA, anti-aktino antikūnų buvimas; 2 tipas - LKM-1 buvimas (antikūnai prieš kepenų ir inkstų 1 tipo antigenų mikrosomas); 3 tipas - SLA buvimas be ANA, SMA, LKM-1.

Aprašomas autoimuninis hepatitas (!) Nuolat progresuojančiu kursu, be spontaniškų remisijų. (!) Gerovės gerinimas yra trumpalaikis, biocheminių procesų normalizavimas nevyksta. Autoimuninio hepatito prognozė yra blogesnė pacientams, sergantiems ūminiu ligos atsiradimu pagal ūminio virusinio hepatito tipą, su cholestazės požymiais, ascitu, kartotiniais ūminio hepatinio encefalopatijos epizodais. Paprastai pacientai, išgyvenę kritinį laikotarpį, turi geresnę prognozę.

Reikia prisiminti, kad gali pasireikšti autoimuninis hepatitas (!) Ne klasikinėje formoje, bet netipiškai: pacientai taip pat (1) turi autoimuninio proceso požymių, tačiau paprastai jie (2) neatitinka tikslaus ar tikėtino autoimuninio hepatito diagnozavimo kriterijų - jie gali vienu metu yra autoimuninio hepatito ir kitų lėtinių kepenų ligų (mišrių sindromų: autoimuninio hepatito ir pirminio tulžies cirozės, autoimuninio hepatito ir pirminio sklerozinio cholangito) požymių arba požymių, kurie neleidžia autoimuninio hepatito diagnostika pagal tarptautinių ekspertų grupių nustatytus kriterijus (atskiri sindromai: autoimuninis cholangitas, lėtinis idiopatinis hepatitas).

Diagnozė Diagnozuojant autoimuninį hepatitą, reikalingos tam tikros laboratorinės ir histologinės savybės; virusinių infekcijų serumo žymenų trūkumas; piktnaudžiavimo alkoholiu atsisakymas; kraujo perpylimo požymių ar hepatotoksinių vaistų naudojimo trūkumas; hipergammaglobulinemija. Histologiniai pokyčiai (žr. Aukščiau) autoimuniniame hepatitu gali apimti lobulinį hepatitą, jei jis yra derinamas su periportaliniu hepatitu, o (!) Tulžies latakų pažeidimai, vario nuosėdos ir kiti pokyčiai, rodantys skirtingą lobulinio hepatito etiologiją, neįtraukia autoimuninės diagnostikos. hepatitas. Diagnozei reikalingas didelis titras (mažiausiai 1:80 suaugusiems pacientams ir 1:20 vaikams) antinuklidiniai antikūnai (ANA), antikūnai prieš lygiųjų raumenų ląsteles (SMA) arba antikūnai prieš 1 tipo kepenų mikrosomas arba inkstus. LKM-1).

Netipinių formų diagnozei svarbu nustatyti jų panašumus su autoimuniniu hepatitu. Netipiniai autoimuninio hepatito tipai dažniausiai būna vangūs, jiems (!) Nespecifiniai simptomai yra būdingi, ypač padidėjęs nuovargis, sąnarių ir raumenų skausmas. Tipiški hepatito biocheminiai pokyčiai yra derinami su cholestazei būdingais laboratoriniais rodikliais arba viršija juos; sunkus niežulys, ksantelazė ir hiperpigmentacija. (!) Atipinės formos atsiranda bet kuriame amžiuje abiejose lytyse, bet dažniau moterims iki 40 metų. Histologinis tyrimas identifikuoja periportalinio hepatito požymius kartu su ar be ląstelių hepatito, būdingu autoimuniniam hepatitui, tačiau tuo pačiu metu dažnai pastebimi morfologiniai pokyčiai: tulžies latakų pažeidimas, steatozė (riebalų degeneracija) ir porų kaupimasis limfoidinėse ląstelėse. Kepenų biopsija (!) Nėra savarankiškos diagnostinės vertės netipinėms autoimuninio hepatito formoms. Kepenų biopsija atskleidžia nukrypimus nuo normos, kuri turėtų būti vertinama tik atsižvelgiant į atitinkamą klinikinį vaizdą. Iki šiol nė viena iš netipinių autoimuninio hepatito formų nebuvo nustatyta kaip nepriklausomas nosologinis vienetas.

Gydymas. Gydymo pagrindas yra prednizono (kuris taip pat yra vaistas pasirenkant gydymą atipiniais autoimuninio hepatito variantais) receptas. Atsakas į šią terapiją yra vienas iš "autoimuninio hepatito" diagnozavimo kriterijų. Gydymą prednizolonu reikia skirti (!) Visiems pacientams, sergantiems didelio aktyvumo autoimuniniu hepatitu su fibroze ir ciroze arba be jos. Paprastai pradinė prednizono dozė yra 20-30 mg per parą, po to palaipsniui mažėja palaikymas (paprastai 10 mg per parą). Vieną rytą rekomenduojama vartoti kasdien. Pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ligomis, prednizono vartojimą dažnai lemia ligos ir ligos simptomų buvimas. Pacientams, kuriems nėra simptomų ir nedidelio histologinio proceso proceso aktyvumo laipsnio, gydymo nereikia, tačiau juos reikia reguliariai stebėti, kad (!) Laiku nustatytų ligos progresavimo požymius. Prednizono ir azatioprino derinys gali sumažinti šalutinį poveikį (reikia mažos prednizono dozės). Geriau duoti 10 mg per parą prednizono su 50 mg per parą azatioprino, nei vieno prednizono, bet su didesne doze. Pati azatioprinas nesugeba sukelti remisija, tačiau jos pridėjimas prie prednizolono jį palaiko net 1 mg / kg per parą. Kadangi gydymas azatioprinu neveiksmingas, skiriamas 6-merkaptopurinas.

Pranešimas apie temą: Lėtinis hepatitas

Pristatymas tema: "Lėtinis hepatitas" Specifiškumas 060101 "Medicininė priežiūra" Disciplina "Terapija" 4 kursai 7 semestras

Lėtinis hepatitas yra uždegiminis-distrofinis kepenų pažeidimas, išsaugantis jo lobinę struktūrą.

Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Trukmė ne trumpesnė kaip 6 mėnesiai.

Hepatito klasifikacija: pagal etiologiją: lėtinis virusinis hepatitas B, C, D. autoimuninis hepatitas. alkoholio hepatitas. toksiškos ar medicininės

2. atsižvelgiant į proceso aktyvumo laipsnį: žemas. vidutinio sunkumo. aukštas.

Plėtros priežastys: pagrindinė priežastis yra ūminis virusinis hepatitas B, C, D. Perdavimo keliai: parenterinė lytis iš motinos į vaisių

2) Kepenų pažeidimai: - citostatiniai - salicilatai - anaboliniai - antidiabetiniai vaistai

Toksiškas poveikis kepenims: - alkoholio chlorinti angliavandeniliai-metalai (švinas, gyvsidabris, arsenas, fosforas) benzenas ir jo dariniai

Patogenezė. Lėtinis ligos eiga ir progresavimas paaiškinamas dviem procesais: 1) viruso išlikimas pacientų kūno sudėtyje susilpnėjusios imuninės sistemos fone.

2) autoimuninių procesų vystymasis, kai hepatocitai patiria įvairių faktorių įtaką, patiria antigenines savybes.

Klinika Tai priklauso nuo hepatito formos, nuo klinikinių sindromų derinio ir sunkumo. Visų hepatito atveju kepenų funkcijos pažeidžiamos visų rūšių medžiagų apykaitoje, jos išorinis sekrecinis gebėjimas ir detoksikacijos funkcija pasikeičia.

Su hepatitu, kepenų dydis auga, vidutiniškai tankus, aštrus kraštas, skausmingas palpacijai. Rezultatas yra sunkumo jausmas, nutolęs dešinėje hipochondrijoje.

Klinikiniai sindromai: Asteno-vegetatyvinis - silpnumas, stiprus nuovargis, nervingumas, svorio netekimas. Diseptinė - pykinimas, vėmimas, apetito praradimas, raugėjimas, sunkumas epigastriume, vidurių pūtimas, vidurių užkietėjimas.

3. Imuninės uždegimo sindromas - karščiavimas, limfmazgiai, sąnarių skausmas, splenomegalija. 4. Cholestatinis - gelta, niežulys, odos pigmentacija, santelazma, šlapimo patamsėjimas.

5. Nedidelis kepenų funkcijos sutrikimo sindromas - svorio netekimas, gelta, kepenų kvėpavimas, „kepenų“ delnai, „kepenų“ liežuvis, kraujagyslių žvaigždės ant kūno, pirštai stiebelių pavidalu, nagų laikrodžių formos, santelama ant odos.

6. Hemoraginė - kraujavimas iš dantenų, kraujavimas iš nosies, kraujavimas ant odos. 7. Hiperplenizmo sindromas - padidėjęs blužnis.

Diagnozė: UAC - anemija, trombocitopenija, leukopenija, padidėjęs ESR. Biocheminiai kraujo tyrimai - hiperbilirubinemija, disproteinemija, didinant globulinų skaičių. Padidėję nuosėdų mėginiai - sublimacija, timolis. Padidėjęs transaminazių kiekis - Al-At, Ac-At ir šarminė fosfatazė.

3. OAM - proteinurija, mikrohemurija, bilirubinas šlapime. 4. Imunologinė analizė. 5. Virusinės infekcijos žymenys.

Instrumentiniai tyrimai: kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas (kepenų audinio pažeidimas, padidėjimas). Kompresinė pilvo ertmės tomografija. Gastroskopija.

4. Kolonoskopija. 5. Laparoskopijos ar perkutaninės operacijos metu galima atlikti punctinės kepenų biopsijos tyrimą. Leidžia nuspręsti dėl proceso aktyvumo ir yra svarbus skirtingas kriterijus, skiriantis lėtinį hepatitą nuo kepenų cirozės.

Gydymas: Gydymas. Neįtraukiama darbo su fizinėmis ir psichoemocinėmis apkrovomis. Rodomas trumpas poilsis per dieną. Neįtraukiami hepatotoksiniai vaistai, fizioterapija ir balneoterapija. Pailgėjimo laikotarpiu - lova.

2. Medicininė mityba - dieta 5. Neįtraukta: riebaus mėsos ir žuvies, kepti maisto produktai, rūkyta mėsa, sūrūs ir aštrūs užkandžiai, ankštiniai augalai, rūgštis, špinatai, švieži vaisiai, stipri kava, alkoholis, gazuoti gėrimai.

3. Antivirusinis gydymas: turi būti atliekamas su hepatitu virusinės reprodukcijos fazėje ir neleidžiama atsirasti cirozei ir kepenų vėžiui. Interferonai 6 mėnesius (interferonas A, Velferon, Roferon). 4. Patogenetinis gydymas: kortikosteroidai, citotoksiniai vaistai.

5. Imunomoduliuojantis gydymas stimuliuoja ir normalizuoja imuninę sistemą: Timalinas, D-penicilinas, Timogenas, T-aktyvinas.

6. Metabolinė ir koenziminė terapija yra skirta metabolinių procesų kepenų ląstelėse gerinimui. Multivitaminų kompleksai: Dekamevit, Undevit, Duovit, vitaminas E, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektoriai: Korsil, Legalon, Catergen.

8. Detoksikacijos terapija: Hemodez intraveninis lašelis, 5% gliukozė. Enterosorbentai - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. edeminio sindromo gydymas ciroze, pirmiausia - Veroshpiron, Aldicton, o vėliau kartu su Uregit, Hypothiazide, Furosemide. 9. Išplėstų venų kraujavimo gydymas.

Lėtinio hepatito ir kepenų cirozės prevencija: Pirminis: virusinio hepatito prevencija, efektyvus ūminio virusinio hepatito gydymas, racionali mityba, narkotikų vartojimo kontrolė, kova su alkoholizmu, narkomanija. Antrinė: ligos paūmėjimo prevencija. Fizinio aktyvumo apribojimas, tinkamas darbas. Medicininė mityba, susijusių virškinimo trakto ligų gydymas.

Baigta: studentai 141 grupė Tretjakovas A. Mokytojas: N. N. Stepanishishv