Policistinės kepenys

Policistinė kepenys yra įgimta patologija, kurią paveldi dominuojantis autosominis tipas ir kuriam būdingas didelis cistų skaičius kepenų parenchimoje. Ilgą laiką nepasireiškia jokiu būdu, po 40 metų diskomfortas ir pilvo skausmas, gastroezofaginis refliuksas, padidina pilvo dydį. Vieninteliai informatyvūs diagnostiniai metodai yra ultragarso, kepenų ir tulžies takų MRI. Nesant komplikacijų, gydymas nebūtinas, kitais atvejais atliekama operacija (kepenų cistos perkutaninis drenavimas, alkoholio įvedimas į cistos ertmę, cistos fenestracija, dalinė hepatektomija, kepenų transplantacija).

Policistinės kepenys

Polistinė kepenų liga yra reta liga ir yra viena žmogus 100 tūkst. Gyventojų. Daugeliu atvejų liga pirmiausia nustatoma moterims po keturiasdešimties metų. Su amžiumi cistų skaičius kepenyse didėja ir vyrams, ir moterims, nors moterims jų skaičius iš pradžių yra daug didesnis. Beveik kiekviename antrajame paciente cistiniai kepenų pokyčiai derinami su policistine inkstų liga, retais atvejais derinant jį su aneurizminiu smegenų kraujagyslių išsiplėtimu, galima širdies dvipusio vožtuvo patologija. Klinikinis daugelio kepenų cistų vaizdas dažniausiai atsiranda dėl komplikacijų atsiradimo: cistinės sudėties plyšimas, kraujavimas į cistos ertmę, jo turinio infekcija.

Policistinių kepenų priežastys

Policistinė kepenys yra paveldima patologija, perduodama autosominio dominuojančio tipo. Pusėje atvejų mutacijos RKCSH arba SEC63 genuose, atsakingose ​​už normalią intrahepatinių tulžies latakų susidarymą ir augimą, sukėlė daug kepenų cistų. Dėl mutacijos nėra susidariusių ortakių formavimosi, jie formuoja ertmes kepenų parenchimoje, kurios yra pamuštos epiteliu ir turi tankią kapsulę. Kadangi ši mutacija ne visuose pacientuose randama, gastroenterologijos tyrimų tikslas yra nustatyti kitas genų mutacijas, atsakingas už policistinių kepenų ligos vystymąsi. Kai kuriems pacientams polistinės kepenys atsitiktinai atsiranda - šių pacientų šeimos istorijoje nėra šios patologijos požymių.

Formuojančios cistos gali būti išdėstytos kepenų audinyje tolygiai arba lokalizuotos vienoje skiltyje (paprastai kairėje). Jų dydžiai labai skiriasi - nuo sorų sėklų iki litrų tūrio. Manoma, kad didžiausios cistos susidaro dėl pertvarų plyšimo tarp mažesnių ertmių. Atsižvelgiant į bendrą cistų skaičių ir dydį, kepenų dydis gali padidėti.

Polistirozės ertmės nėra susijusios su tulžies latakais, todėl jų turinys paprastai yra šviesus, jame gali būti hemolizuotas kraujas (kraujavimas cistoje), pūliai (užsikrėtę). Paroksetijos struktūra policistinėse kepenyse nekeičiama, hepatocitai ir lobulės turi normalią struktūrą. Vėlesniuose ligos etapuose gali atsirasti audinių histologiniai pokyčiai, atsirandantys dėl hipertenzijos, kepenų nepakankamumas; dažniausiai juos sukelia suspaudimo poveikis per dideliam cistinių ertmių tūriui, didelis kepenų pažeidimo plotas.

Polistinių kepenų simptomai

Policistinė kepenys yra suskirstyta į nesudėtingą ir sudėtingą (kraujavimas, svaigimas, cista plyšimas); izoliuotas (veikia tik kepenis) ir plačiai paplitęs (veikia inkstus, kasą, kiaušides ir tt). Yra dydžių cistos: mažos - iki 10 mm, vidutinės - iki 30 mm, didelės - iki 100 mm ir milžiniškos - daugiau nei 100-250 mm.

Devyniose iš dešimties atvejų policistinė kepenų liga yra atsitiktinis atradimas, nustatomas atliekant tyrimą kitai patologijai arba po gimdymo. Likusiuose 10% pacientų klinikiniai policistinių kepenų pasireiškimai pirmą kartą pasireiškia brandaus amžiaus (40-50 metų) ir paprastai sukelia kepenų audinio ir aplinkinių audinių suspaudimą didelėmis cistomis arba komplikacijų atsiradimu.

Klinikinis policistinių kepenų vaizdas apima padidėjusį pilvo dydį, pilvo diskomfortą, nuobodų pilvo skausmą (daugiau dešinėje hipochondrijoje) ir apatinę nugaros dalį, virškinimo trakto refliuksą, greito skrandžio prisotinimo ir perpildymo jausmą, dusulį, meteorizmą. Kepenų palpacija yra tanki, jo kraštai ir paviršius yra vienkartiniai. Kadangi cistos policistiniuose kepenyse dažniau yra paviršutiniškai, jos kartais gali būti jaučiamos net per priekinę pilvo sieną.

Policistinę kepenį gali komplikuoti intracistinis kraujavimas, cistos plyšimas (pasireiškia ūminio pilvo klinikoje; plyšimo tikimybė yra didesnė, kai ertmės skersmuo didesnis kaip 80 mm) arba infekcija, stambių kraujagyslių suspaudimas (portalinio venų obstrukcija cistoje gali sukelti stemplės venų formavimąsi) kliniškai pasireiškia ascitas, obstrukcinė gelta). Labai retai, bendras policistinis kepenys gali sukelti ekstremalų paciento išsekimą ir mirtį.

Nėštumo ir moterų lytinių hormonų gydymo metu padidėja policistinių kepenų progresavimas, nes estrogenai padidina cistų epitelio proliferaciją ir padidina gleivių gamybą cistos ertmėje.

Polistinių kepenų diagnostika

Konsultuodami su gastroenterologu, galima nustatyti policistinių kepenų ligos diagnozavimo kriterijus: jaunesniems nei keturiasdešimties metų pacientams, sergantiems šia liga šeimos istorijoje, policistinės kepenų ligos diagnozė nustatoma, kai po keturiasdešimties metų nustatoma viena cista, jei yra trys cistos. Jei šeimos istorijoje nėra policistinių kepenų ligos požymių, ši diagnozė patvirtinama, jei kepenyse yra bent 20 cistinių pažeidimų.

Informaciniai metodai, skirti diagnozuoti policistinę kepenų ligą, yra šiuolaikiniai vaizdavimo metodai: kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas, magnetinio rezonanso tyrimas (kepenų MRI) ir tulžies takų CT tyrimas. Šie didelio tikslumo tyrimai leidžia nustatyti net mažiausius kepenų parenchimoje esančius ertmes ir nustatyti gydymo taktiką. Tyrimo metu kepenų audiniuose paprastai randama daugybė ertmių, kartais kepenys panašūs į korio vietą. Biocheminiuose tyrimuose (kepenų mėginiuose) gali būti stebimas šarminės fosfatazės ir GGTP kiekio padidėjimas, o bilirubino kiekis nesikeičia.

Diferencinė policistinių kepenų diagnostika atliekama paprastomis ne parazitinėmis cistomis, echinokokoze, Caroli liga (tulžies takų cistomis) ir kepenų navikais.

Policistinių kepenų gydymas

Pacientų, sergančių policistinėmis kepenimis, hospitalizavimas reikalingas tik tyrimui ar chirurginiam gydymui. Pradinėse ligos stadijose būtina panaikinti hormonus, pagrįstus estrogenais - manoma, kad šie hormonai padidina cistų dydį ir skaičių. Iki šiol tyrimas atliekamas sintetinių somatostatino analogų poveikiu kepenų būklei policistinėje ligoje - pagal naujausius tyrimus oktreotido vartojimas yra efektyviausias ir saugiausias būdas sustabdyti policistinių kepenų ligos progresavimą.

Plečiantis pirmiau išvardytoms komplikacijoms, taip pat sparčiai progresavus ligai, gali reikėti chirurginio gydymo - perkutaninio kepenų cistos drenažo, fenestracijos, kepenų cistos išskyrimo. Kai kuriose klinikose plačiai naudojamas alkoholio įvedimas į cistos ertmę (kietėjimas), tačiau daugelis tyrimų rodo didesnį saugumą ir panašų įprastinės cistos punkcijos (mažinant jų dydį) veiksmingumą rengiantis operacijai. Kai kuriais atvejais gali prireikti kepenų rezekcijos (dalinė hepatektomija, ribinė kepenų rezekcija, segmentinė kepenų rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) ir net kepenų transplantacija (sunku skausmo sindromu, anoreksija, hipertenzija portale).

Minimaliai invazinės chirurginės intervencijos indikacijos yra suskirstytos į absoliutus (cistos plyšimas ir infekcija, kraujavimas jo ertmėje), sąlyginai absoliuti (cista lokalizacija kepenų vartų regione, tulžies latakų obstrukcija cistoje, susidarymo skersmuo daugiau kaip 10 cm, sunkus skausmas, pastebimas išsiliejimas), santykinis (mažas cistų dydis, daugiau kaip trijų kepenų segmentų pažeidimas, cistų pasikartojimas po punkcijos).

Polistinių kepenų atveju rekomenduojama laikytis specifinės dietos. Neįtraukite produktų, kurie skatina cistų augimą - arbatą ir kavą, sojos pupeles, sėmenų aliejų, šokoladą, žuvų taukus, alkoholį, mieles. Rekomenduojama į didelį kiekį vaisių ir daržovių įtraukti į maistą, gerti pakankamai vandens.

Simptominė policistinių kepenų terapija yra vaistų, kurie mažina pykinimą ir skatina žarnyno judrumą (metoklopramidą), paskyrimas; skausmo malšinimas; aktyvuotos anglies panaudojimas ir meteorologijos pašalinimo priemonės; jei reikia, naudokite vitaminų kompleksus.

Polistinių kepenų prognozė ir prevencija

Polistinių kepenų prognozė paprastai yra palanki. Šios ligos mirtingumas daugeliu atvejų atsirado dėl ligų (policistinių inkstų ligų). Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose aštuonerių metų laikotarpiui buvo pranešta apie 135 policistinių kepenų atvejus kaip pagrindinę mirties priežastį.

Atsižvelgiant į paveldimą kepenų policistozę, šios ligos prevencinė priemonė nėra. Lėtėja ligos progresavimas gali paskirti somatostatino analogus. Pacientams, sergantiems policistinėmis kepenimis, reikia vengti cheminių medžiagų valymo; buitinės cheminės medžiagos, kuriose yra amoniako, baliklio; turėtų apriboti alkoholio ir mielių produktų, saldumynų naudojimą.

Policistinės kepenys

Patologija perduodama genetiškai, o jos ilgalaikis vystymasis tampa ūminio inkstų ar kepenų nepakankamumo priežastimi.

Mokslininkai išskiria 2 paveldėjimo tipus: autosominį recesyvą (perduodamas vaikui iš tėvų arba atsiradusių dėl savaiminių genetinių mutacijų) ir autosominį dominuojantį (pasireiškia 30-50 metų amžiaus grupėje).

Kepenyse susidaręs cistas yra apvalus ir viduje yra skystis, susidedantis iš albumino, pigmentų, tulžies rūgščių ir cholesterolio.

Polistinių kepenų tipai ir simptomai

Yra keletas policistinių kepenų klasifikacijų.

Remiantis klinikine patologija, yra:

• nesudėtinga;
• Sudėtinga (svaiginimas, kraujavimas, cistų transformacija į piktybinius navikus arba jų parazitinė kilmė gali būti komplikacijos).

Taip pat yra išskirti (cistos yra lokalizuotos tik kepenyse) ir plačiai paplitę (policistinių formų, turinčių įtakos inkstams, kasai ar kiaušidėms).

Kai diagnozuojama, taip pat svarbu įvesti pagal dydį:

• mažas (iki 1 cm);
• terpė (nuo 1 iki 3 cm);
• didelis (nuo 3 iki 10 cm);
• milžinas (nuo 10 iki 25 cm ir daugiau).

Ankstyvosiose stadijose retai įmanoma nustatyti policistozę, tačiau ligos progresavimo metu simptomai tampa pastebimi.

Policistinių kepenų simptomai:

• kepenų išsipūtimas dešinėje hipochondrijoje;
• pilvo asimetrija;
• žagsėjimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• lengvas diskomfortas dešinėje pilvo dalyje;
• lengvas kepenų skausmas;
• pykinimas;
• viduriavimas ar vidurių užkietėjimas;
• rėmuo;
• patinimas;
• kojų patinimas;
• drastiškas svorio kritimas;
• sumažėjęs apetitas;
• dusulys;
• suskirstymas;
• kai cistos dedamos į tulžies taką, užregistruojamas periodinis geltonumas ir paroksizminis skausmas.

Kepenų ar inkstų kepenų nepakankamumo pokyčiai, klinikinė nuotrauka pasikeičia. Būdingos savybės:

1. Gelta, išplėsta iki odos ir kūno gleivinės;
2. Kūno paviršiaus niežulys;
3. Kraujagyslių žvaigždės ant odos (telangiektazija);
4. Delnų delnais (palmių eritema);
5. Pirštų formos keitimas - nagų dugnas tampa tankesnis, pirštas primena būgną;
6. Kepenų encefalopatija su įvairiais asmenybės sutrikimo simptomais (kepenų koma, stuporas, atminties praradimas, mieguistumas, dirglumo, riaušės, laiko ir erdvės disorientacija).

Šiuolaikiniai policistinių kepenų diagnostikos ir gydymo metodai

Jei įtariate policistozę, naudokite šiuos metodus diagnozei patvirtinti:

• Kepenų ultragarsas - informatyvus būdas sužinoti cistų vietą, skaičių ir dydį;
• MRT naudojamas esant didelėms formacijoms;
• CT tinka mažų formavimų grupėms tirti.

Remiantis gauta informacija, specialistas nustato kitus žingsnius.

Kai navikai yra iki 3 cm dydžio, chirurginės intervencijos nenaudojamos - pacientas periodiškai tiriamas siekiant nustatyti kepenų cistų augimą ar kitus pokyčius.

Šiuolaikinėje medicinoje šios operacijos naudojamos:

Laparaskopija

1. Domektomija - formavimo pašalinimas laparoskopu. Minimaliai invazinis metodas, leidžiantis išpjauti cistą nesunaikinant jo. Sudėtingoje vietoje arba dideliu formavimu, jis pašalinamas kartu su kepenų dalimi;
2. Marsupializacija - dėl intervencijos cista paviršius atidaromas ir jo turinys pašalinamas. Korpusas nėra išpjautas. Šis metodas naudojamas uždelsti didelę chirurgiją ir bendrosios reabilitacijos terapiją. Švietimas gali vėl atnaujinti savo augimą, tada taikyti dometomiją ar kitą gydymo būdą;
3. Kepenų transplantacija - tai radikalus chirurginės intervencijos metodas, naudojamas kepenų konservavimui, kuris kelia grėsmę paciento gyvybei, o paveiktų audinių kiekis yra per didelis, kad būtų pašalintas.

Kartu su operacijomis kartais vartojamas ir gydymas vaistais, leidžiantis sustabdyti auglių augimą. Naudojami protonų siurblio inhibitoriai („Omez“, „Lansoprazole“), o jų vartojimas yra būtinas kartu su griežta dieta.

Tarkime, kad naudojami vaistai, leidžiantys pašalinti būdingus simptomus:

1. Reglanas, metoklopromidas (1 tabletė / 3 kartus per dieną) - vėmimas, pykinimas;
2. No-shpa, mebeverin (1 tabletė / 2 kartus per dieną) - skausmui malšinti;
3. Aktyvuota anglis (1 tabletė 1 kg paciento svorio, 3 kartus per dieną) - pilvo pūtimas ir vidurių pūtimas;
4. B grupės vitaminai (kompleksai su kepenų pažeidimais);
5. Laktulozė (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg kartą per dieną prieš pusryčius) - užkietėjimui;
6. Hepatoprotektoriai (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Ilgalaikis palaikomojo gydymo kursas.

Šiuolaikinė medicina kuria naujus vaistus, kurie padės išspręsti neveikiančios policistikos problemą. Tęstiniai somatostatino produktų klinikiniai tyrimai. Šio preparato švirkštimas kas 28 dienas gali sumažinti 3-40% susidarymą.

Polistinių kepenų prognozė

Polistinė sistema gali išsivystyti ilgą laiką, nesukeldama asmens gyvenimo nepatogumų.

Tačiau patologija, patvirtinusi diagnozę, vis dar veikia gyvenimo kokybę - yra tam tikrų apribojimų, kurie padeda išvengti komplikacijų (dietos, vengiant alkoholio).

Polistirozės pokyčiai, keliantys grėsmę paciento gyvybei:

• švietimo švelninimas;
• kraujavimas į naviką;
• cistos suspaudimo kanalai ir kraujagyslės;
• švietimo perforacija su vėlesniu jos turinio nutekėjimu.

Komplikacijų lydi tokie simptomai:

• hipertermija (karščiavimas);
• šaltkrėtis, karščiavimas, šaltas prakaitas;
• nuolatinis vėmimas su kraujo purslais;
• lentos panašus į pilvą (pilvo raumenų kietumas dėl pernelyg didelio);
• blyški oda;
• širdies plakimas;
• staigus slėgio sumažėjimas.

Tokie pokyčiai reikalauja nedelsiant operuoti chirurgijoje.

Su nekomplikuota policistika ir dieta, prognozė yra palanki. Mirtinais atvejais pasireiškia kepenų ir inkstų pažeidimas.

Kepenų kepenų liga reikalauja nuolat laikytis dietos ir visiškai atsisakyti alkoholio.

Policistinės kepenys

Policistinė kepenys yra įgimta patologija, kurią paveldi dominuojantis autosominis tipas ir kuriam būdingas didelis cistų skaičius kepenų parenchimoje. Ilgą laiką nepasireiškia jokiu būdu, po 40 metų diskomfortas ir pilvo skausmas, gastroezofaginis refliuksas, padidina pilvo dydį. Vieninteliai informatyvūs diagnostiniai metodai yra ultragarso, kepenų ir tulžies takų MRI. Nesant komplikacijų, gydymas nebūtinas, kitais atvejais atliekama operacija (kepenų cistos perkutaninis drenavimas, alkoholio įvedimas į cistos ertmę, cistos fenestracija, dalinė hepatektomija, kepenų transplantacija).

Policistinės kepenys

Polistinė kepenų liga yra reta liga ir yra viena žmogus 100 tūkst. Gyventojų. Daugeliu atvejų liga pirmiausia nustatoma moterims po keturiasdešimties metų. Su amžiumi cistų skaičius kepenyse didėja ir vyrams, ir moterims, nors moterims jų skaičius iš pradžių yra daug didesnis. Beveik kiekviename antrajame paciente cistiniai kepenų pokyčiai derinami su policistine inkstų liga, retais atvejais derinant jį su aneurizminiu smegenų kraujagyslių išsiplėtimu, galima širdies dvipusio vožtuvo patologija. Klinikinis daugelio kepenų cistų vaizdas dažniausiai atsiranda dėl komplikacijų atsiradimo: cistinės sudėties plyšimas, kraujavimas į cistos ertmę, jo turinio infekcija.

Policistinių kepenų priežastys

Policistinė kepenys yra paveldima patologija, perduodama autosominio dominuojančio tipo. Pusėje atvejų mutacijos RKCSH arba SEC63 genuose, atsakingose ​​už normalią intrahepatinių tulžies latakų susidarymą ir augimą, sukėlė daug kepenų cistų. Dėl mutacijos nėra susidariusių ortakių formavimosi, jie formuoja ertmes kepenų parenchimoje, kurios yra pamuštos epiteliu ir turi tankią kapsulę. Kadangi ši mutacija ne visuose pacientuose randama, gastroenterologijos tyrimų tikslas yra nustatyti kitas genų mutacijas, atsakingas už policistinių kepenų ligos vystymąsi. Kai kuriems pacientams polistinės kepenys atsitiktinai atsiranda - šių pacientų šeimos istorijoje nėra šios patologijos požymių.

Formuojančios cistos gali būti išdėstytos kepenų audinyje tolygiai arba lokalizuotos vienoje skiltyje (paprastai kairėje). Jų dydžiai labai skiriasi - nuo sorų sėklų iki litrų tūrio. Manoma, kad didžiausios cistos susidaro dėl pertvarų plyšimo tarp mažesnių ertmių. Atsižvelgiant į bendrą cistų skaičių ir dydį, kepenų dydis gali padidėti.

Polistirozės ertmės nėra susijusios su tulžies latakais, todėl jų turinys paprastai yra šviesus, jame gali būti hemolizuotas kraujas (kraujavimas cistoje), pūliai (užsikrėtę). Paroksetijos struktūra policistinėse kepenyse nekeičiama, hepatocitai ir lobulės turi normalią struktūrą. Vėlesniuose ligos etapuose gali atsirasti audinių histologiniai pokyčiai, atsirandantys dėl hipertenzijos, kepenų nepakankamumas; dažniausiai juos sukelia suspaudimo poveikis per dideliam cistinių ertmių tūriui, didelis kepenų pažeidimo plotas.

Polistinių kepenų simptomai

Policistinė kepenys yra suskirstyta į nesudėtingą ir sudėtingą (kraujavimas, svaigimas, cista plyšimas); izoliuotas (veikia tik kepenis) ir plačiai paplitęs (veikia inkstus, kasą, kiaušides ir tt). Yra dydžių cistos: mažos - iki 10 mm, vidutinės - iki 30 mm, didelės - iki 100 mm ir milžiniškos - daugiau nei 100-250 mm.

Devyniose iš dešimties atvejų policistinė kepenų liga yra atsitiktinis atradimas, nustatomas atliekant tyrimą kitai patologijai arba po gimdymo. Likusiuose 10% pacientų klinikiniai policistinių kepenų pasireiškimai pirmą kartą pasireiškia brandaus amžiaus (40-50 metų) ir paprastai sukelia kepenų audinio ir aplinkinių audinių suspaudimą didelėmis cistomis arba komplikacijų atsiradimu.

Klinikinis policistinių kepenų vaizdas apima padidėjusį pilvo dydį, pilvo diskomfortą, nuobodų pilvo skausmą (daugiau dešinėje hipochondrijoje) ir apatinę nugaros dalį, virškinimo trakto refliuksą, greito skrandžio prisotinimo ir perpildymo jausmą, dusulį, meteorizmą. Kepenų palpacija yra tanki, jo kraštai ir paviršius yra vienkartiniai. Kadangi cistos policistiniuose kepenyse dažniau yra paviršutiniškai, jos kartais gali būti jaučiamos net per priekinę pilvo sieną.

Policistinę kepenį gali komplikuoti intracistinis kraujavimas, cistos plyšimas (pasireiškia ūminio pilvo klinikoje; plyšimo tikimybė yra didesnė, kai ertmės skersmuo didesnis kaip 80 mm) arba infekcija, stambių kraujagyslių suspaudimas (portalinio venų obstrukcija cistoje gali sukelti stemplės venų formavimąsi) kliniškai pasireiškia ascitas, obstrukcinė gelta). Labai retai, bendras policistinis kepenys gali sukelti ekstremalų paciento išsekimą ir mirtį.

Nėštumo ir moterų lytinių hormonų gydymo metu padidėja policistinių kepenų progresavimas, nes estrogenai padidina cistų epitelio proliferaciją ir padidina gleivių gamybą cistos ertmėje.

Polistinių kepenų diagnostika

Konsultuodami su gastroenterologu, galima nustatyti policistinių kepenų ligos diagnozavimo kriterijus: jaunesniems nei keturiasdešimties metų pacientams, sergantiems šia liga šeimos istorijoje, policistinės kepenų ligos diagnozė nustatoma, kai po keturiasdešimties metų nustatoma viena cista, jei yra trys cistos. Jei šeimos istorijoje nėra policistinių kepenų ligos požymių, ši diagnozė patvirtinama, jei kepenyse yra bent 20 cistinių pažeidimų.

Informaciniai metodai, skirti diagnozuoti policistinę kepenų ligą, yra šiuolaikiniai vaizdavimo metodai: kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas, magnetinio rezonanso tyrimas (kepenų MRI) ir tulžies takų CT tyrimas. Šie didelio tikslumo tyrimai leidžia nustatyti net mažiausius kepenų parenchimoje esančius ertmes ir nustatyti gydymo taktiką. Tyrimo metu kepenų audiniuose paprastai randama daugybė ertmių, kartais kepenys panašūs į korio vietą. Biocheminiuose tyrimuose (kepenų mėginiuose) gali būti stebimas šarminės fosfatazės ir GGTP kiekio padidėjimas, o bilirubino kiekis nesikeičia.

Diferencinė policistinių kepenų diagnostika atliekama paprastomis ne parazitinėmis cistomis, echinokokoze, Caroli liga (tulžies takų cistomis) ir kepenų navikais.

Policistinių kepenų gydymas

Pacientų, sergančių policistinėmis kepenimis, hospitalizavimas reikalingas tik tyrimui ar chirurginiam gydymui. Pradinėse ligos stadijose būtina panaikinti hormonus, pagrįstus estrogenais - manoma, kad šie hormonai padidina cistų dydį ir skaičių. Iki šiol tyrimas atliekamas sintetinių somatostatino analogų poveikiu kepenų būklei policistinėje ligoje - pagal naujausius tyrimus oktreotido vartojimas yra efektyviausias ir saugiausias būdas sustabdyti policistinių kepenų ligos progresavimą.

Plečiantis pirmiau išvardytoms komplikacijoms, taip pat sparčiai progresavus ligai, gali reikėti chirurginio gydymo - perkutaninio kepenų cistos drenažo, fenestracijos, kepenų cistos išskyrimo. Kai kuriose klinikose plačiai naudojamas alkoholio įvedimas į cistos ertmę (kietėjimas), tačiau daugelis tyrimų rodo didesnį saugumą ir panašų įprastinės cistos punkcijos (mažinant jų dydį) veiksmingumą rengiantis operacijai. Kai kuriais atvejais gali prireikti kepenų rezekcijos (dalinė hepatektomija, ribinė kepenų rezekcija, segmentinė kepenų rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) ir net kepenų transplantacija (sunku skausmo sindromu, anoreksija, hipertenzija portale).

Minimaliai invazinės chirurginės intervencijos indikacijos yra suskirstytos į absoliutus (cistos plyšimas ir infekcija, kraujavimas jo ertmėje), sąlyginai absoliuti (cista lokalizacija kepenų vartų regione, tulžies latakų obstrukcija cistoje, susidarymo skersmuo daugiau kaip 10 cm, sunkus skausmas, pastebimas išsiliejimas), santykinis (mažas cistų dydis, daugiau kaip trijų kepenų segmentų pažeidimas, cistų pasikartojimas po punkcijos).

Polistinių kepenų atveju rekomenduojama laikytis specifinės dietos. Neįtraukite produktų, kurie skatina cistų augimą - arbatą ir kavą, sojos pupeles, sėmenų aliejų, šokoladą, žuvų taukus, alkoholį, mieles. Rekomenduojama į didelį kiekį vaisių ir daržovių įtraukti į maistą, gerti pakankamai vandens.

Simptominė policistinių kepenų terapija yra vaistų, kurie mažina pykinimą ir skatina žarnyno judrumą (metoklopramidą), paskyrimas; skausmo malšinimas; aktyvuotos anglies panaudojimas ir meteorologijos pašalinimo priemonės; jei reikia, naudokite vitaminų kompleksus.

Polistinių kepenų prognozė ir prevencija

Polistinių kepenų prognozė paprastai yra palanki. Šios ligos mirtingumas daugeliu atvejų atsirado dėl ligų (policistinių inkstų ligų). Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose aštuonerių metų laikotarpiui buvo pranešta apie 135 policistinių kepenų atvejus kaip pagrindinę mirties priežastį.

Atsižvelgiant į paveldimą kepenų policistozę, šios ligos prevencinė priemonė nėra. Lėtėja ligos progresavimas gali paskirti somatostatino analogus. Pacientams, sergantiems policistinėmis kepenimis, reikia vengti cheminių medžiagų valymo; buitinės cheminės medžiagos, kuriose yra amoniako, baliklio; turėtų apriboti alkoholio ir mielių produktų, saldumynų naudojimą.

Mes gydome kepenis

Gydymas, simptomai, vaistai

Nėštumas su policistinėmis kepenimis

Policistinė kepenų liga yra pavojinga, nenuspėjama liga. Policistika negali susirgti gyvenime: kūdikis jau gimė su šia patologija. Kas yra policistinė ir kaip pacientai su ja susiduria?

Kas yra poloksitozė?

Dėl diagnozės matote daug cistų, esančių kepenyse. Kas yra cistas? Tai yra skysčio ertmė. Policistinių kepenų pavojus yra tai, kad jis sukelia hepatoceliulinį nepakankamumą.

Kepenų policitozė pagal ICD-10 yra kodas Q61.

Cistos kepenyse duoda nepalankų rezultatą: laikui bėgant jie didėja. Pavojus yra tas, kad asmuo gali išsivystyti hepatoceliuliniu nepakankamumu: liga gali sukelti komą ir mirtį. Kepenų nepakankamumo atveju kepenys turi būti persodinti, todėl galima sumažinti mirties tikimybę.

Policistika yra paplitusi išsivysčiusiose šalyse, ypač Jungtinėse Amerikos Valstijose, Prancūzijoje ir Anglijoje. Apie policistinius atvejus pranešta Kinijoje, Japonijoje ir Australijoje. Tiesą sakant, liga yra mirtina. Iš esmės, liga diagnozuojama moterims.

Ligos priežastys

Policistinė kepenys laikoma retąja liga: ji atsiranda dėl to, kad kai kurie genai vyksta mutacijų. Dažniausiai ligos priežastis yra RKCSH ir SEC63 genų pokyčiai. Kitos priežastys dar nebuvo ištirtos.

Mokslininkai teigia, kad patologinio proceso priežastis yra molekuliniai defektai, perduodami geno lygiu. Dėl ląstelių mutacijos, tik tas pats liga atsiranda intratubaliniu laikotarpiu. Kai kūdikis gimsta, jo kepenys jau paveikti. Ant jo matysite mikroskopines cistas. Parenkija turi kompensacinį poveikį įgimtos ligos eigai. Kai organizmas vystosi, cistos didėja, todėl organizmas visiškai keičia savo struktūrą. Be to, ligos simptomai didėja; asmuo gali patirti kepenų nepakankamumo požymių.

Ligos rūšys

Priklausomai nuo srauto pobūdžio:

Jam būdingas cistinis kraujavimas ir drėkinimas. Sudėtingos policistikos pavojus yra tai, kad jis susijęs su infekcijos papildymu. Sunkiais atvejais atsiranda cista piktybinis navikas: jis virsta naviku.

Kaip rodo pavadinimas, nebuvo nustatyta jokių ligos komplikacijų.

Taip pat vyksta policistika:

Šiuo atveju gydytojas tiesiogiai kepenyse atskleidžia cistas. Su izoliuotomis policistinėmis cistomis jūs einate už organo ribų.

Plačiai paplitusių policistinių cistų atveju cistas veikia ne tik kepenis, bet ir inkstus bei kiaušides. Atkreipkite dėmesį, kad cistos skiriasi. Jie gali būti nedideli (iki 1 cm) ir milžiniški (iki 25 cm).

Simptomai ir komplikacijos

Pirmieji simptomai pasirodo vaikystėje ir paauglystėje. Liga jaučiasi, kai žmogus praeina keturiasdešimt metų: iki šio gyvenimo laikotarpio jis negali žinoti, kad jis serga.

Policistozė veikia gyvenimo kokybę ir sukelia didžiulį diskomfortą. Apsvarstykite pagrindinius patologijos simptomus:

• žmogus greitai pavargsta, jaučiasi silpnumas perioduose,
• mažėja jo dėmesio koncentracija, sutrikdomi jo protiniai sugebėjimai,
• pacientas su policistika gali būti labai nervingas, dirglus; skirtingai nei sveiki žmonės, jis yra labiau linkęs į depresiją,
• policistika sukelia mieguistumą: žmogus jaučiasi vangus,
• liga ir jos komplikacijos sukelia pykinimą, vėmimą ir galvos skausmą.

Tarp kitų, retesnių simptomų:

• apetito praradimas, rėmens jausmas, kartaus skonio burnoje, periodiniai žagsulys, raugėjimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje,
• policistikai būdingi dusulys, pilvo pūtimas, nemalonūs pojūčiai širdyje.

Jei pasireiškia kepenų ląstelių nepakankamumas, žmogui atsiranda gelta, kurioje oda ir gleivinės gauna geltoną spalvą. Hepatocelulinį nepakankamumą apibūdina niežulys, vorų venų išvaizda. Pirštų forma gali pasikeisti: pirštai primena būgno lazdeles. Palmių paraudimas - dar vienas kepenų ląstelių nepakankamumo požymis. Jei kalbame apie asmenybės sutrikimą, pacientas gali būti prarastas laiku, nepripažįstant draugų ir artimųjų. Galimas atminties praradimas, netinkamas kitų suvokimas.

Skaitykite daugiau apie šio straipsnio kepenų nepakankamumą.

Jei žmogus turi ūminių policistozės komplikacijų, temperatūra pakyla ir kartu su šaltu prakaitu atsiranda šaldymas. Kai komplikacijos pasireiškia vėmimu krauju. Palpitacija tampa greita, sumažėja slėgis, oda tampa šviesi; be to, žmogus jaučia stiprų pilvo skausmą.

Diagnostika

Norint nustatyti policistiką, reikia atlikti išsamią diagnozę. Remdamasis daugybe testų, gydytojas gali nuspręsti, ar yra policistinis. Dar kartą pastebime, kad sunkiais atvejais hepatocelulinis nepakankamumas.

Be pagrindinių diagnostikos metodų, turite naudoti instrumentinį:

• ultragarsinis tyrimas
• kompiuterinė tomografija
• MRT

Instrumentiniai metodai leidžia patvirtinti diagnozę. Diagnozė reikalinga, jei asmuo turi tik vieną cistą, o taip pat po 40 metų nuo ligos atsiradimo per šį laikotarpį. Svarbu atsižvelgti į tai, ar policistika turi artimą giminį.

Jei įtariate, kad ši patologija turėtų būti skirta gydytojui, chirurgui ir gastroenterologui.

Gydymas

Liga reikalauja kompetentingo kompleksinio gydymo. Būtina atlikti simptominį gydymą naudojant vaistus. Jei reikia, gydytojas paskirs operaciją. Kalbant apie liaudies gynimo priemones, jie negali būti naudojami nekontroliuojamai ir be gydytojo leidimo. Kai policistika yra svarbi mityba: mes ją peržiūrėsime vėliau, bet pirmiausia pakalbėkime apie vaistus.

• Gydymas vaistais

1. Jei policistikas sukelia pykinimą ir vėmimą, gydytojas paskiria Reglan.
2. Norėdami pašalinti pilvo skausmą, priskiriamas No-shpa.
3. Kai patenka žarnyno patinimas, paskiriama aktyvuota anglis.
4. Išsamus gydymas apima hepatoprotektorių naudojimą.
5. Galbūt laktulozės, B grupės vitaminų paskyrimas.

• Su komplikacijomis

1. Jei policistinės komplikacijos sukelia komplikacijas, gydytojas nustato fiziologinės sudėties intraveninį vartojimą.
2. Komplikacijų atveju skiriama antibiotikų.

Jis reikalingas ūminėms komplikacijoms, taip pat hepatoceliuliniam nepakankamumui. Jei policistozė sukėlė komplikacijų, būtina pašalinti cistą, kuri be to, būtina, kad būtų išplaunami drėkinimai. Operacija vyksta anestezijos metu. Esant šiai ligai, laparoskopija negali būti atliekama, nes yra pavojus susižeisti kai kuriems audiniams. Jei išsivysto kepenų ląstelių nepakankamumas, reikalingas kepenų persodinimas: vienintelis būdas išgelbėti pacientą.

Liaudies gydymas

Liaudies medicinoje yra keletas populiarių narkotikų, naudojamų policistikos simptomams įveikti. Prisiminkite, kad tokie vaistai vartojami gydytojo leidimu! Reguliarus vidutinio sunkumo suvartojimas padės atsikratyti skausmo skausmo, rauginimo, pykinimo.

• 1 receptas. Varžtų šaknys

1. Jums reikės didelio šaukšto varnalėšų šaknies (jie turi būti susmulkinti).
2. Burdock užpilo verdančio vandens, virinamas 20 minučių, po to - pusvalandį.
3. Sultinys filtruojamas, paimamas 3 kartus.

• 2 receptas. Paltų lapai

1. Paimkite šviežius lapus, kruopščiai nuplaukite, išimkite sultis.
2. Varškės sultys praskiedžiamos vandeniu: proporcija (1: 1).
3. Jums reikia paimti du didelius šaukštus 3 kartus per dieną. Tokios terapijos eiga yra 25 dienos, o ne daugiau.
4. Rekomenduojama naudoti šviežią sultinį, geriau laikyti šaldytuve.

• Receptų skaičius 3. Šaknis devyasila

1. Būtina sumaišyti 100 gramų šaknų iš elekampano, supilkite tris litrus karšto vandens.
2. Prie mišinio pridedama didelė mielių šaukšto (geriau sausos mielės).
3. Vaistas yra nustatomas tamsioje vietoje, brandinamas dvi dienas, paimtas 2 šaukštai 3 kartus.

• 4 receptas. Celandine

Atleiskite policistikos simptomus, kurie padeda ugniažolėms.

1. Pavasarį būtina išardyti ugniažolę, nuplauti, išspausti sultis, leiskite jam užvirinti kelias valandas.
2. Vienas lašas švaraus mišinio turi būti atskiestas šaukšteliu vandens.

• 5 receptas. Alkoholio tinktūra

1. Būtina paimti augalo sultis ir sujungti jį su alkoholiu: proporcijos yra lygios.
2. Gerkite ryte 30 minučių prieš pusryčius.
3. Dešimt lašų ugniažolės turi būti atskiesti 100 ml pieno.

Dieta

Dabar pakalbėkime apie dietą: pirmiausia, tai neturėtų prisidėti prie cistų augimo.

Rekomendacijos:

1. Labai svarbu pašalinti riebaus maisto produktus.
2. Kontraindikuotus maisto produktus, kurių sudėtyje yra sojos, riebios žuvies, alkoholio, „pagyvinančių“ gėrimų ir, žinoma, šokoladą - pagrindinį kepenų priešą.
3. Jūsų vartojami produktai turi turėti mažiausiai natrio (ypač druskos ir jūros gėrybių).
4. Rodomos daržovės, vaisiai (galite valgyti kepti).
5. Galimi virti kiaušiniai, makaronai, pienas.
6. Polistinių kepenų atveju organizmas turi gauti pakankamai skysčių: gerti išgrynintą vandenį.
7. Su šia patologija, sūrūs, rūkyti, aštrūs, marinuoti produktai yra griežtai draudžiami.

Apibendrinant, mes pastebime, kad gyvenimo prognozė priklauso nuo savalaikio apsilankymo pas gydytoją. Išplėstinių ligų liga sukelia pavojingas, beveik nepagydomas komplikacijas. Jei pastebėsite, kad nerimaujate dėl galvos skausmo, niežėjimo, burnos rėmens; jei jaučiatės skausmas hipochondrijoje ir skrandyje, būtinai kreipkitės į gydytoją! Papasakokite apie visus nerimą keliančius simptomus ir gydytojas užsakys tyrimą.

Kepenų cista nėštumo metu

Kepenų cistas yra neoplazmas, turintis ertmę su jungiamojo audinio sienelėmis ir šviesiai arba geltonai žalia spalva. Kepenų cistos laikomos gerybinėmis. Statistikos duomenimis, tai įvyksta maždaug 0,8% gyventojų.

Priežastys

Priklausomai nuo policistozės tipo, šios ligos priežastys gali labai skirtis.

Nesparazitinėje policistinėje sistemoje atskirti klaidingus ir tikruosius gerybinio pobūdžio navikus:

• dėl sužalojimo susidaro klaidinga cistas,
• tikras cistas atsiranda dėl anomalijų, atsiradusių prieš gimdymą.

Kalbant apie parazitinę policistozę, ji gali atsirasti nėščios moters kepenyse dėl infekcijos, kurią sukelia biohelmai. Šis terminas reiškia parazitinius kirminus, kurie, norėdami užbaigti savo gyvavimo ciklą, turi pakeisti vežėją (jis yra savininkas). Tokie kirminai, kurie gali būti kaip ligos provokatoriai, yra tokie kirminai:

Simptomai

Labai dažnai ne parazitinės kepenų cistos nėščioms moterims nepastebimos. Jei cistas nesukuria, jis nesijaučia. Kartais kūdikių motinos nežino, kad jų kepenyse yra vienas ar daugiau gerybinių navikų. Ir jei toks cistas randamas medicininių tyrimų metu, tai atsitinka atsitiktinai. Jei cistas pradeda augti, jis gali reaguoti į šiuos nėščios moters kūno simptomus:

• nuobodu skausmas dešinėje pusėje esančių šonkaulių regione
• bendras silpnumas, šaltkrėtis ir karščiavimas (tai atsitinka, jei cistas turi labai didelį dydį),
• odos geltonumas (atsiranda dėl to, kad tulžies pradžia blogai vystosi nuo kepenų, bilirubino kaupimasis ir odos dažymas geltonos spalvos; panašus reiškinys medicinoje vadinamas mechaniniu gelta).

Jei yra parazitinės kepenų cistos, nėščia motina turės visiškai skirtingus požymius:

• pradiniame ligos etape gali paskelbti save, nebent dilgėlinė, kurioje sąžininga lytis niežtų odą;
• antrajame etape būsima motina patiria nuobodu skausmą dešinėje pusėje esančiose šonkaulėse, raugėjimu, gagų refleksais ir kepenų dydžio padidėjimu.

Kepenų cistų diagnostika nėštumo metu

Norėdama tiksliai diagnozuoti kūdikio motiną, jei įtariamas neparazitinis kepenų policistozė, ji turės atlikti keletą svarbių tyrimų:

• bendras klinikinis ir
• biocheminis kraujo tyrimas.

Visus diagnostinius tyrimo metodus skiria gydytojas, atsižvelgdamas į „įdomią“ paciento padėtį:

• kartais pakanka ultragarso diagnostikos,
• ir kai kuriais atvejais yra būtina, kad laukiamosios motinos magnetinio rezonanso tyrimas būtų atliekamas.

Gydytojas, užsikrėtęs echinokokoze, ir parazitinės policistozės vystymuisi, turės daug laboratorinių duomenų, būtent:

• bendras klinikinis ir
• biocheminis kraujo tyrimas,
• ELISA.

Be to, šiuolaikinėje medicinoje diagnozuojant ligas, kurias sukėlė echinokokų kūno skverbtis, naudojamas serologinis tyrimas Kasoni.

Būtini instrumentiniai tyrimai yra tokie patys kaip ir ne parazitinės cistos atveju:

Komplikacijos

Parazitinės ir ne parazitinės kepenų cistos pasižymi komplikacijomis ir pasekmėmis.

Jei nėščiajai diagnozuota policistinė, turinti parazitinę kilmę, ji gali būti kupina tokių neigiamų reiškinių:

• neoplazija;
• portalo hipertenzija;
• cistinės kapsulės vientisumo pažeidimas, dėl kurio visas auglio turinys bus pilamas į pilvo ertmę;
• kepenų nepakankamumas;
• druskos nuosėdos ant cistinės sienos.

Jei yra parazitinės kepenų cistos, pridėtos komplikacijos:

kraujavimo rizika naviko ertmėje, naviko sukimasis, jei jis turi kojų, kepenų pūlinys, kurioje pūliai kaupiasi sveikiems organo audiniams.

Gydymas

Ką galite padaryti?

Sąžininga lytis, kuri yra ankstyvo ar vėlyvo nėštumo metu su policistinėmis kepenimis, turi visiškai atsisakyti alkoholinių gėrimų vartojimo, pacientas turi laikytis dietos terapijos ir formuoti savo mitybą taip, kad jis turi daug maisto produktų su dideliu baltymų kiekiu, kuris yra greitas ir paprastas. virškinamas. Šiuo laikotarpiu svarbu apriboti gyvūnų riebalų vartojimą ir padidinti vitaminų ir mineralų, patekusių į nėščios moters, kiekį maiste.

Ką gali padaryti gydytojas

Bet kokio tipo kepenų cistos atveju gydytojas gali skirti konservatyvų gydymą, kuriuo siekiama pašalinti ligos simptomus:

• vartojant analgetinius vaistus ir
• hepatoprotektoriai.

Jei pacientui, nepaisant „įdomios“ pozicijos, yra nustatyta operacija, ji atliekama:

Chirurgija gali skirtis:

• Vienu cistu arba keliais miniatiūriniais cistomis pašalinama punkcija, cista turinys yra čiulpiamas, o vietoj neoplazmos neoplazmo įterpiamas specialus skystis, klijuojant kapsulės sienas;
• didelė cista yra pašalinama rezekcija, tai yra, išskyrimas;
• kartais, kartu su naviku, būtina pašalinti kepenų dalį, kurioje ji buvo panaudota.

Prevencija

Tokiu būdu nėra prevencinių priemonių, kurios gali užkirsti kelią ne parazitinių policistikų vystymuisi. Tačiau galima išvengti parazitinės cistos susidarymo kepenų ertmėje.

• Gastroenterologo apsilankymas kartą per metus.
• Savalaikis registravimas moterų konsultacijose.
• Atsisakius žaliavinio vandens, gauto iš įtartinų šaltinių.
• Aukštos kokybės rankų plovimas po kiekvieno kontakto su gyvūnu ar kitu gyvūnu.

Policistinės kepenys ir inkstai bei nėštumas

Nėštumo galimybė su policistine inkstų liga

Policistinė inkstų liga yra paveldima įgimta liga, apibrėžta daugelio cistų formavimu. Inkstų cistas yra gerybinis navikas, susidedantis iš jungiamojo audinio ir yra inkstų parenchimoje. Dažniausiai liga daugelį metų tęsiasi be simptomų.

Pirmasis kreipimasis dėl požymių, susijusių su inkstų nepakankamumu, kurį sukėlė policistika, atsiranda po 25 metų, o policistinė inkstų liga vaikams paprastai diagnozuojama retai. Tačiau netgi palankus patologijos kursas gali padidėti dėl inkstų ligos.

Paskutinis vaidmuo ligos progresavime yra nėštumas, kartu padidėjęs kraujospūdis, aterosklerozė ir diabetas. Taigi, ar galima suderinti ligas ir nėštumą? Kaip pastoti su policistika? Ar galima pastoti su policistika? Šie ir daugelis kitų klausimų labai nerimauja būsimų motinų.

Jei policistikas nesukelia susirūpinimo pacientui ir yra išreikštas tik esant švietimui, nustatytam ultragarsu ar pilvo ertmės tyrimu (ir tai yra 90% atvejų), tada gydymas paprastai netaikomas, o pacientas yra tiesiog stebimas po tyrimo.

Tais atvejais, kai pacientas turi rimtų komplikacijų, pvz., Piktybinis degeneracija, cistos išsiliejimas ar plyšimas, laparoskopija nustatyta, po to ligoninėje reikia stebėti maždaug savaitę.

Ligoninėje nėra sunku diagnozuoti policistinių inkstų ligų, o namuose taip pat yra keletas požymių, kurie turėtų įspėti ir tapti priežastimi susisiekti su specialistu. Po nugaros skausmo budrumas turėtų sukelti šiuos simptomus:

šlapinimosi pažeidimas, dažnai vėmimas, burnos džiūvimas, apetito stoka, troškulys, skonio pokyčiai ir nemalonus stiprus amoniako kvapas iš burnos, svorio netekimas, karščiavimas ir kraujospūdis, sunkiais atvejais - kraujas šlapime, tamsus šlapimas.

Dabar, jei yra vienas ar daugiau šių simptomų be nugaros skausmo, galime manyti, kad mes susiduriame su policistine inkstų liga. Policistinės inkstų ligos simptomai yra panašūs.

Inkstų vaidmuo

Cistė nėštumo metu

Nėštumo metu (o kartais ir po to) policistika pradeda aktyviai vystytis ir vystytis dėl šių priežasčių. Nuo pirmųjų nėštumo savaičių kraujo kiekis organizme pradeda didėti moterims, o tai reiškia, kad kiekvieną dieną inkstai yra išstumiami spaudžiant ne įprastą 1500 litrų, bet visi 1800-2000 litrų. Tačiau tai vis dar nesukelia inkstų nepakankamumo.

Bet jei yra infekcinių-uždegiminių inkstų ligų (pyelonefritas), tai būtinai pradeda daryti įtaką inkstų cistų dydžio padidėjimui ir tada atsiranda inkstų funkcijos sutrikimas. Todėl nėštumo metu policistozė kelia didelį pavojų negimusiam kūdikiui, nes jo pačių išsiskyrimo sistema dar neveikia, o gyvybės komponentai ir vaisius bei motiną pašalinami per motinos inkstus.

Ir tuo atveju, kai motinos išsiskyrimo sistema veikia taip pat, o nėštumo metu (ir netgi po to) ji kelia papildomą pavojų. Šiuo atveju labai svarbi dieta su policistika.

Nėštumas ir policistika

Atsižvelgiant į pakartotinai didėjančią inkstų apkrovą nėštumo metu, daugėja šios organo ligų, kurių pobūdis buvo nepastebimas, vangus. Dar blogiau, jei moteris jaunystėje turėjo kitų infekcinių ir uždegiminių inkstų patologijų simptomų.

Tokiu atveju nėštumas turėtų būti suplanuotas tik pasikonsultavus su specialistu, kitaip netgi esant palankiam gimdymui, jis gali paveikti naujagimius. Nėštumo laikotarpiu chirurgija, skirta pataisyti moterų šlapimo sistemą, nėra atliekama.

Nėštumas su policistine inkstų liga beveik visada sukelia uždegimines-infekcines ligas (pyelonefritą), padidėja paciento kraujospūdis. Esant tokiai situacijai, po nuodugnaus patikrinimo gydytojų stebėjimas turi išspręsti sudėtingą dilemą - ar moteris gali gimdyti. Ir ar tai neigiamai paveiks naujagimį.

Kartais, jei yra nėštumo, turinčio policistinių inkstų ligą, inkstų funkcija yra taip sutrikusi, kad galima padaryti cezario pjūvį. Ir jei policistinės kepenų ligos lydi liga, pvz., Lėtinis inkstų nepakankamumas, gydytojai gali turėti gerų priežasčių daryti išvadą, kad nėštumas apskritai yra kontraindikuotinas, o laparoskopija turėtų būti taikoma.

Ekspertai mano, kad, esant policistiniam nėštumui, nėštumas yra leistinas tik tada, kai be įprastų inkstų funkcionalumo nėra chroniškai padidėjusio kraujospūdžio. Kadangi yra daug atvejų, kai moteris policistinių moterų metu tik kartais padidino kraujospūdį, o nėštumo metu spaudimas tapo toks didelis, kad 19 savaičių reikėjo nutraukti lauką.

Nėštumo metu, policistozė sukelia lėtinės pielonefrito, šlapimtakio, tada stacionarinio gydymo ir naujagimių stebėjimo po gimdymo.

Padidėjęs kraujospūdis. Su progresuojančia polikystozės forma beveik visada reikia spręsti aukšto kraujospūdžio problemą. Slėgio normalizavimui naudojamos vaistų grupės, vadinamos cozokininais ir laktokinais. Šios medžiagos slopina inkstų hormono, vadinamo angiotenzinu II, poveikį.

Slopindami šio hormono poveikį, kasokininai ir laktokinai mažina kraujagyslių įtampą, o tai mažina kraujospūdį. Tai reiškia, kad širdis nebereikia per daug perkrauti kraujo per kūną, stumdama per siaurus indus. Jei gydymas vaistais neveikia, laparoskopija nepakanka.

Ūmus ir lėtinis skausmas. Lėtinis policistikos skausmas dažniausiai jaučiamas nugaroje arba šonuose, kartais jis gali eiti į griovelio plotą ir net šlaunų vidų. Jei skausmas nėra ūminis, jį kontroliuoja paprastieji skausmo malšikliai.

Dėl ūminio ir nuolatinio skausmo galite naudoti acetaminofeno ar šiuolaikinės laparoskopijos metodus. Paprastai, norint kontroliuoti išreikštą skausmo sindromą, ypač su padidėjusiais inkstais, turinčiais daug cistų, chirurgija yra tinkamiausias gydymo būdas. Šiandien vis dažniau naudojama laparoskopija.

Polistinės inkstų ligos dieta yra tokia. Kaip ir kitoms inkstų ir šlapimo sistemos ligoms apskritai, būtina kuo labiau pašalinti nuo dietos visko, aštrus, sūrus, riebalinis, keptas ir rūgštus. Vartojamo skysčio kiekis sumažėja perpus, o alkoholis, kava ir stipri arbata yra visiškai pašalintos.

Ir atvirkščiai, praturtinti kasdienį maistą su tokiais produktais kaip kiaušiniai, augalinis aliejus, grietinė ir varškė, jogurtas su jogurtu ir pienu. O vaisiai ir termiškai apdorotos daržovės visada turi būti ant stalo. Be to, tokia mityba su policistika bus labai naudinga būsimiems naujagimiams.

Policistinės kepenys

Policistinė kepenys yra įgimta patologija, kurią paveldi dominuojantis autosominis tipas ir kuriam būdingas didelis cistų skaičius kepenų parenchimoje. Ilgą laiką nepasireiškia jokiu būdu, po 40 metų diskomfortas ir pilvo skausmas, gastroezofaginis refliuksas, padidina pilvo dydį. Vieninteliai informatyvūs diagnostiniai metodai yra ultragarso, kepenų ir tulžies takų MRI. Nesant komplikacijų, gydymas nebūtinas, kitais atvejais atliekama operacija (kepenų cistos perkutaninis drenavimas, alkoholio įvedimas į cistos ertmę, cistos fenestracija, dalinė hepatektomija, kepenų transplantacija).

Policistinės kepenys

Polistinė kepenų liga yra reta liga ir yra viena žmogus 100 tūkst. Gyventojų. Daugeliu atvejų liga pirmiausia nustatoma moterims po keturiasdešimties metų. Su amžiumi cistų skaičius kepenyse didėja ir vyrams, ir moterims, nors moterims jų skaičius iš pradžių yra daug didesnis. Beveik kiekviename antrajame paciente cistiniai kepenų pokyčiai derinami su policistine inkstų liga, retais atvejais derinant jį su aneurizminiu smegenų kraujagyslių išsiplėtimu, galima širdies dvipusio vožtuvo patologija. Klinikinis daugelio kepenų cistų vaizdas dažniausiai atsiranda dėl komplikacijų atsiradimo: cistinės sudėties plyšimas, kraujavimas į cistos ertmę, jo turinio infekcija.

Policistinių kepenų priežastys

Policistinė kepenys yra paveldima patologija, perduodama autosominio dominuojančio tipo. Pusėje atvejų mutacijos RKCSH arba SEC63 genuose, atsakingose ​​už normalią intrahepatinių tulžies latakų susidarymą ir augimą, sukėlė daug kepenų cistų. Dėl mutacijos nėra susidariusių ortakių formavimosi, jie formuoja ertmes kepenų parenchimoje, kurios yra pamuštos epiteliu ir turi tankią kapsulę. Kadangi ši mutacija ne visuose pacientuose randama, gastroenterologijos tyrimų tikslas yra nustatyti kitas genų mutacijas, atsakingas už policistinių kepenų ligos vystymąsi. Kai kuriems pacientams polistinės kepenys atsitiktinai atsiranda - šių pacientų šeimos istorijoje nėra šios patologijos požymių.

Formuojančios cistos gali būti išdėstytos kepenų audinyje tolygiai arba lokalizuotos vienoje skiltyje (paprastai kairėje). Jų dydžiai labai skiriasi - nuo sorų sėklų iki litrų tūrio. Manoma, kad didžiausios cistos susidaro dėl pertvarų plyšimo tarp mažesnių ertmių. Atsižvelgiant į bendrą cistų skaičių ir dydį, kepenų dydis gali padidėti.

Polistirozės ertmės nėra susijusios su tulžies latakais, todėl jų turinys paprastai yra šviesus, jame gali būti hemolizuotas kraujas (kraujavimas cistoje), pūliai (užsikrėtę). Paroksetijos struktūra policistinėse kepenyse nekeičiama, hepatocitai ir lobulės turi normalią struktūrą. Vėlesniuose ligos etapuose gali atsirasti audinių histologiniai pokyčiai, atsirandantys dėl hipertenzijos, kepenų nepakankamumas; dažniausiai juos sukelia suspaudimo poveikis per dideliam cistinių ertmių tūriui, didelis kepenų pažeidimo plotas.

Polistinių kepenų simptomai

Policistinė kepenys yra suskirstyta į nesudėtingą ir sudėtingą (kraujavimas, svaigimas, cista plyšimas); izoliuotas (veikia tik kepenis) ir plačiai paplitęs (veikia inkstus, kasą, kiaušides ir tt). Yra dydžių cistos: mažos - iki 10 mm, vidutinės - iki 30 mm, didelės - iki 100 mm ir milžiniškos - daugiau nei 100-250 mm.

Devyniose iš dešimties atvejų policistinė kepenų liga yra atsitiktinis atradimas, nustatomas atliekant tyrimą kitai patologijai arba po gimdymo. Likusiuose 10% pacientų klinikiniai policistinių kepenų pasireiškimai pirmą kartą pasireiškia brandaus amžiaus (40-50 metų) ir paprastai sukelia kepenų audinio ir aplinkinių audinių suspaudimą didelėmis cistomis arba komplikacijų atsiradimu.

Klinikinis policistinių kepenų vaizdas apima padidėjusį pilvo dydį, pilvo diskomfortą, nuobodų pilvo skausmą (daugiau dešinėje hipochondrijoje) ir apatinę nugaros dalį, virškinimo trakto refliuksą, greito skrandžio prisotinimo ir perpildymo jausmą, dusulį, meteorizmą. Kepenų palpacija yra tanki, jo kraštai ir paviršius yra vienkartiniai. Kadangi cistos policistiniuose kepenyse dažniau yra paviršutiniškai, jos kartais gali būti jaučiamos net per priekinę pilvo sieną.

Policistinę kepenį gali komplikuoti intracistinis kraujavimas, cistos plyšimas (pasireiškia ūminio pilvo klinikoje; plyšimo tikimybė yra didesnė, kai ertmės skersmuo didesnis kaip 80 mm) arba infekcija, stambių kraujagyslių suspaudimas (portalinio venų obstrukcija cistoje gali sukelti stemplės venų formavimąsi) kliniškai pasireiškia ascitas, obstrukcinė gelta). Labai retai, bendras policistinis kepenys gali sukelti ekstremalų paciento išsekimą ir mirtį.

Nėštumo ir moterų lytinių hormonų gydymo metu padidėja policistinių kepenų progresavimas, nes estrogenai padidina cistų epitelio proliferaciją ir padidina gleivių gamybą cistos ertmėje.

Polistinių kepenų diagnostika

Konsultuodami su gastroenterologu, galima nustatyti policistinių kepenų ligos diagnozavimo kriterijus: jaunesniems nei keturiasdešimties metų pacientams, sergantiems šia liga šeimos istorijoje, policistinės kepenų ligos diagnozė nustatoma, kai po keturiasdešimties metų nustatoma viena cista, jei yra trys cistos. Jei šeimos istorijoje nėra policistinių kepenų ligos požymių, ši diagnozė patvirtinama, jei kepenyse yra bent 20 cistinių pažeidimų.

Informaciniai metodai, skirti diagnozuoti policistinę kepenų ligą, yra šiuolaikiniai vaizdavimo metodai: kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas, magnetinio rezonanso tyrimas (kepenų MRI) ir tulžies takų CT tyrimas. Šie didelio tikslumo tyrimai leidžia nustatyti net mažiausius kepenų parenchimoje esančius ertmes ir nustatyti gydymo taktiką. Tyrimo metu kepenų audiniuose paprastai randama daugybė ertmių, kartais kepenys panašūs į korio vietą. Biocheminiuose tyrimuose (kepenų mėginiuose) gali būti stebimas šarminės fosfatazės ir GGTP kiekio padidėjimas, o bilirubino kiekis nesikeičia.

Diferencinė policistinių kepenų diagnostika atliekama paprastomis ne parazitinėmis cistomis, echinokokoze, Caroli liga (tulžies takų cistomis) ir kepenų navikais.

Policistinių kepenų gydymas

Pacientų, sergančių policistinėmis kepenimis, hospitalizavimas reikalingas tik tyrimui ar chirurginiam gydymui. Pradinėse ligos stadijose būtina panaikinti hormonus, pagrįstus estrogenais - manoma, kad šie hormonai padidina cistų dydį ir skaičių. Iki šiol tyrimas atliekamas sintetinių somatostatino analogų poveikiu kepenų būklei policistinėje ligoje - pagal naujausius tyrimus oktreotido vartojimas yra efektyviausias ir saugiausias būdas sustabdyti policistinių kepenų ligos progresavimą.

Plečiantis pirmiau išvardytoms komplikacijoms, taip pat sparčiai progresavus ligai, gali reikėti chirurginio gydymo - perkutaninio kepenų cistos drenažo, fenestracijos, kepenų cistos išskyrimo. Kai kuriose klinikose plačiai naudojamas alkoholio įvedimas į cistos ertmę (kietėjimas), tačiau daugelis tyrimų rodo didesnį saugumą ir panašų įprastinės cistos punkcijos (mažinant jų dydį) veiksmingumą rengiantis operacijai. Kai kuriais atvejais gali prireikti kepenų rezekcijos (dalinė hepatektomija, ribinė kepenų rezekcija, segmentinė kepenų rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) ir net kepenų transplantacija (sunku skausmo sindromu, anoreksija, hipertenzija portale).

Minimaliai invazinės chirurginės intervencijos indikacijos yra suskirstytos į absoliutus (cistos plyšimas ir infekcija, kraujavimas jo ertmėje), sąlyginai absoliuti (cista lokalizacija kepenų vartų regione, tulžies latakų obstrukcija cistoje, susidarymo skersmuo daugiau kaip 10 cm, sunkus skausmas, pastebimas išsiliejimas), santykinis (mažas cistų dydis, daugiau kaip trijų kepenų segmentų pažeidimas, cistų pasikartojimas po punkcijos).

Polistinių kepenų atveju rekomenduojama laikytis specifinės dietos. Neįtraukite produktų, kurie skatina cistų augimą - arbatą ir kavą, sojos pupeles, sėmenų aliejų, šokoladą, žuvų taukus, alkoholį, mieles. Rekomenduojama į didelį kiekį vaisių ir daržovių įtraukti į maistą, gerti pakankamai vandens.

Simptominė policistinių kepenų terapija yra vaistų, kurie mažina pykinimą ir skatina žarnyno judrumą (metoklopramidą), paskyrimas; skausmo malšinimas; aktyvuotos anglies panaudojimas ir meteorologijos pašalinimo priemonės; jei reikia, naudokite vitaminų kompleksus.

Polistinių kepenų prognozė ir prevencija

Polistinių kepenų prognozė paprastai yra palanki. Šios ligos mirtingumas daugeliu atvejų atsirado dėl ligų (policistinių inkstų ligų). Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose aštuonerių metų laikotarpiui buvo pranešta apie 135 policistinių kepenų atvejus kaip pagrindinę mirties priežastį.

Atsižvelgiant į paveldimą kepenų policistozę, šios ligos prevencinė priemonė nėra. Lėtėja ligos progresavimas gali paskirti somatostatino analogus. Pacientams, sergantiems policistinėmis kepenimis, reikia vengti cheminių medžiagų valymo; buitinės cheminės medžiagos, kuriose yra amoniako, baliklio; turėtų apriboti alkoholio ir mielių produktų, saldumynų naudojimą.