Tulžies cirozė

Tulžies cirozė turi dvi veisles, paprastai vadinamas pirminiu ir antriniu tulžies ciroze.

Pirminė tulžies cirozė („tulžies cirozė be obstrukcijos be tulžies takų“, „lėtinis ne pūlingas destrukcinis cholangitas“) laikoma autoimuninės agresyvios geizos liga (žr. „Patogenezė“), kuri išsivysto žmonėms, turintiems genetiškai nustatytą pakeistą jautrumą įvairiems poveikiams. Manoma, kad priežastis gali būti epideminis hepatitas arba kai kurios vaistinės medžiagos (aminazinas, metiltestosteronas ir tt).

Pradiniame pirminio tulžies cirozės etape cholestazė nėra, tulžies kapiliarai nekeičiami, kepenų ląstelės yra normalios, o elektronų teigiama medžiaga yra matoma Golgi aparate. Išplėstas portalų traktavimas. Interlobuliniai ir septiniai tulžies kanalai yra patinę, jų epitelis nekrotizuojamas, o aplinkui atsiranda uždegiminių infiltratų, susidedančių iš limfocitų ir plazmos ląstelių. Kartais uždegiminė reakcija yra granulomų forma, panaši į sarkoidozės (Sherlock, 1968). Mesenchiminės ląstelės, esančios šalia tulžies latakų, turi PAS-teigiamą medžiagą, kuri po imunofluorescencijos analizės pasirodo esanti α-M-globulinas.

Kitame etape aptinkamas ryškus tulžies kanalų plitimas, kai kurie iš jų randai arba išnyksta. Cholestazė matoma skilvelio periferijoje. Aplink portalą atrodo tankios jungiamojo audinio juostos. Nekrozė randama briaunos ribinėje plokštėje, tačiau skilties architektūra nėra sutrikdyta. Paskutinis etapas vystosi daugelį metų nuo ligos pradžios. Morfologiniai pokyčiai atitinka tikrąją kepenų cirozę ir yra panašūs į esamus pokyčius toje pačioje antrinio tulžies cirozės stadijoje.

Antrinė tulžies cirozė susidaro dėl ekstremalių tulžies takų obstrukcijos ir lėtinės intrahepatinės cholangito. Todėl nuo pat ligos pradžios išreiškiami tulžies sekrecijos pažeidimo požymiai: išsiplėtę ir užpildyti kanalai ir kapiliarai. Jie dažnai būna plyšę, sudarantys „tulžies ežerus“, aplink kuriuos matomi patinę, šviesūs, šviesiai spalvoti ląstelės su rudomis citoplazmos stygomis - „plunksnų degeneracija“. Uždegimas palei molinius ir intralobulinius ortakius ir limfinius indus sukelia fibrozės atsiradimą periportalinėse erdvėse ir intralobuliniuose kryželiuose, kuriuose yra tulžies latakai, arterioliai ir limfiniai indai. Periduclear fibrosis sudaro juosteles, kertančias lobulą, kaip ir akių. Šiame etape vis dar nėra regeneracinių mazgų, saugoma lobulio architektūra, pluoštinės juostos nepažeidžia lobulinės cirkuliacijos. Todėl dažnai vartojamas terminas „pseudocirrozė“. Toliau progresavus ligai, pluoštinės juostos tampa tarpusavyje sujungtomis jungiamojo audinio sekcijomis, membranomis. Skiltelė išskaidoma, atskirtos atskiros parenchimos salos, atsiranda regeneracijos mazgų, atsiranda morfologinis vaizdas, kuris beveik nesiskiria nuo kepenų cirozės. Diferencialiniai požymiai gali būti išreikšti cholestazės ir makroskopinio kepenų išvaizdos, aiškiai atskiriamos laparoskopijos metu. Su tulžies ciroze kepenys yra žalios, padidintos, jo paviršius ilgą laiką yra lygus ir kartais susitraukia tik vėlesniais ligos etapais.

Cirozė gali būti maišoma, derinant įvairių tipų morfologines savybes.

Tulžies pūslės kepenų cirozė

Kepenų cirozės gydymas: pagrindiniai požymiai ir vaistai

Kiekvieną dieną asmuo turi susidoroti su įvairiais toksinais ir kitomis toksinėmis medžiagomis. Šie kenksmingi elementai yra praryti maistui, gėrimams, vaistams ir net iš aplinkos. Tačiau kai kurie gali būti sintezuojami organizme normalaus gyvenimo ar įvairių patologinių sąlygų metu.

• Cirozės klasifikacija
  • Pagal morfologinius duomenis
  • Kepenų cirozės rūšys
  • Cirozės sunkumas Child-Pugh
• Cirozės priežastys
• Pagrindiniai ligos simptomai
• Vaistai ir gydymas ciroze
  • Vaistai vidutinio sunkumo ligai gydyti
  • Narkotikai, skirti kovai su dekompensuota ciroze
  • Narkotikai alkoholio cirozės gydymui
  • Pacientų, sergančių ascitu, gydymas
  • Chirurginė intervencija ir kamieninių ląstelių terapija
  • Mikro ir makropreparatai
• Nepakankama mityba su ciroze

Tokias medžiagas neutralizuoja ir apdoroja kepenys. Todėl bet kokie kūno veiklos nukrypimai veikia kūną. Blogiausia, jei ji nukenčia nuo kepenų cirozės.

Kepenų cirozė yra laikoma neišgydoma liga, kurioje įvyksta kepenų ląstelių mirtis. Kūnas yra paveiktas dėl šios ligos, todėl sumažėja fibrozės ir hepatocitų skaičius. Kūno kraujotaka yra sutrikusi ir pasireiškia kepenų nepakankamumas. Pati cirozė laikoma paskutiniu lėtinių kepenų ligų progresavimo etapu, kurį sunkiausia gydyti.

Ciroze pažeistas organas gali prarasti visą savo funkciją, o kraujagyslės tampa deformuotos, atsiranda pluoštiniai mazgai ir miršta hepatito ląstelės. Visa tai keičia kepenų struktūrą. Jei organas yra stipriai paveiktas, sutrikusi edema, gelta ir metabolizmas.

Kai pluoštiniai augalai atkuria kraujagysles, dėl to padidėja kraujospūdžio ir venų ligų atsiradimas.

Cirozės klasifikacija

Pagal morfologinius duomenis

Remiantis šiais ženklais, yra:

• Maža mazgo cirozė;
• Didelė mazgo (makronodulinė) forma;
• Neužbaigtas pertvaros etapas;
• Mišri forma.

Be to, vis dar yra mikro-, multi-, mono- ir monomultibulinių cirozės formų.

Kepenų cirozės rūšys

Tokios ligos, kaip cirozė, gydymas yra sėkmingas tik tada, kai yra žinoma tiksli ligos priežastis. Jei jis bus pašalintas, bus galima pagerinti klinikinę būklę ir net pasiekti atsigavimą. Etiologiniu pagrindu cirozė suskirstyta į šiuos tipus:

• Vaistiniai;
• Įgimtas;
• Alkoholiniai;
• Nuolatinis;
• Valgomasis maistas;
• Badd-Chiari liga ir sindromas;
• Antrinė tulžies pūslė.

Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti patologinės būklės atsiradimo priežasties. Tada liga vadinama kriptogenine forma.

Cirozės sunkumas Child-Pugh

Žinoma, minėtos klasifikacijos yra svarbios gydant šią ligą, tačiau funkcinė kūno būklė vis dar išlieka. Galų gale, klinikinis vaizdas priklauso nuo jo.

Cirozės klasės nustatomos remiantis encefalopatijos, albumino ir bilirubino, ascito, kiekiu. Yra keletas iš jų: A, B, C, gyvenimo prognozė priklauso nuo jų. Pavyzdžiui, pirmuoju atveju pacientas gali gyventi 15–20 metų, antrajame - iki 10 metų; pastaruoju - tik 1-3 metai.

Cirozės priežastys

Ši liga dažniau veikia vyrus nei moterys. Tačiau jos atsiradimo tikimybė yra visose amžiaus kategorijose, tačiau į specialų grupę įtraukė 40 metų vyrų grupę.

Ši liga jau seniai buvo tiriama, tačiau kai kuriais atvejais gydytojai negali išsiaiškinti jo formavimo priežasties. Tačiau gydymui būtina žinoti, kas paveikė organo ląsteles. Tarp labiausiai paplitusių priežasčių:

• Metaboliniai sutrikimai;
• Ilga veninė kepenų perkrova širdies ligomis, nes kraujotaka yra sutrikusi;
• Tulžies takų užsikimšimas;
• Alkoholizmas. Piktnaudžiavus alkoholiniais gėrimais, po 10–15 metų pradeda vystytis cirozė;
• Autoimuninis hepatitas;
• Virusinis hepatitas C ir B Daugeliu atvejų ši liga sukelia kepenų pažeidimą ir gali ilgai nepasirodyti;
• Poveikis chemikalų ir narkotikų organizmui.

Pagrindiniai ligos simptomai

Ankstyvoje stadijoje kai kuriems pacientams nėra jokių požymių. Norint nustatyti diagnozę ir vėlesnį gydymą, būtina atlikti biopsiją ir biocheminį kraujo tyrimą.

Biopsija leidžia laiku nustatyti pažeidimus, kuriuose jungiasi audiniai ant organo. Tačiau biocheminė analizė rodo bilirubino kiekio padidėjimą.

Kepenų cirozė yra pavojinga ir nepagydoma liga, sukelianti kepenų randus. Jis vystosi palaipsniui, simptomai pradiniame etape nėra išreikšti, bet vėlesniame etape pasireiškia silpnumas, sumažėja darbingumas, nuolatinis nuovargis ir mieguistumas. Pacientas praranda apetitą, dėl kurio sumažėja kūno svoris, jo delnai tampa raudoni, akių skleros tampa geltonos, odos ir burnos gleivinės. Be to, naktį atsiranda niežulys, yra problemų dėl kraujo krešėjimo ir vorų venų.

Su šia liga galima stebėti portalinę hipertenziją, kuri sukelia slėgio padidėjimą apykaklės venoje, o kraujotaką pilvo ertmėje sutrikdo vidinių organų stagnacija. Be to, ši liga sukelia ascitą - tai veda prie hemorojaus susidarymo, pilvo, varikozinių venų ir kojų edemos padidėjimo. Po kairiojo krašto pasireiškia sunkus skausmas, nes blužnis auga.

Cirozė išsivysto keliais etapais. Pavojingiausias yra paskutinis etapas, kaip koma įsitvirtina. Su juo žmogus pirmiausia turi aiškią, bet susijaudinusią sąmonę, o tada jautrumas yra sutrikdytas ir nėra refleksų.

Vaistai ir gydymas ciroze

Vaistai vidutinio sunkumo ligai gydyti

Šiuo metu vartojami vaistai prisideda prie bendros būklės gerinimo ir kepenų pažeidimo sustabdymo. Gydytojai skiria vaistus žolinių vaistų ir vitaminų gydymui:

• Kokarboksilazė;
• B ir C grupės vitaminai;
• Rutinas;
• Tioktinė rūgštis;
• Karsilas.

Visų pirma, šie vaistai yra skirti pagerinti organų ląstelių metabolizmą. Pieno usnio ekstraktas taip pat naudojamas kovai su šia liga. Tiesa, tokia priemonė dažniausiai naudojama tradicinėje medicinoje, todėl gydytojai jį retai skiria.

Pieno usnis padeda sumažinti kepenų fermentų kiekį. Jis taip pat pagerina tulžies srautą. Visa kita, ji mažina uždegimą ir padeda pašalinti toksinus.

Narkotikai, skirti kovai su dekompensuota ciroze

Šiame etape atsiranda visi ligos požymiai ir komplikacijos. Pacientams skiriama didesnė dozė - lipoinė rūgštis. Jums reikia vartoti 2-3 mėnesius iki 3g per dieną. Be to, vaistas taip pat turi būti skiriamas į veną ir per burną per 10-20 dienų.

Be šio vaisto, taip pat skiriami hepatoprotektoriai. Pavyzdžiui, jie gali paskirti „Essentiale“. Jis taip pat derinamas su į veną.

Narkotikai alkoholio cirozės gydymui

Pagrindiniai šios ligos formos simptomai yra baltymų ir vitaminų trūkumas. Gydytojai paskiria folio rūgštį, B grupės vitaminus ir A ir E riebalų tirpalus. Jie taip pat rekomenduoja naudoti tokį vitaminų kompleksą kaip „Multi-tabs“ su B-karotinu arba Alvitil. Be to, pacientams skiriami cinko vaistai ir antioksidantiniai hepatoprotektoriai.

Pacientų, sergančių ascitu, gydymas

Tokie pacientai yra rekomenduojami dietos ir lovos poilsio. Norint išvengti komplikacijų, būtina iš organizmo pašalinti apie 2 litrus skysčio per dieną. Pacientai turėtų riboti druskos naudojimą. Jie yra skirti diuretikams ir atlieka kombinuotą gydymą.

Kaip kovoti su virusine forma? Šioje cirozės formoje gydymui skiriamas toks vaistas kaip prednizonas. Jis turėtų būti vartojamas ryte 30 mg per parą. Kai pacientas patenka į gydymą, po mėnesio dozė pradeda mažėti.

Chirurginė intervencija ir kamieninių ląstelių terapija

Kartais yra būtina kepenų cirozė be operacijos. Chirurginis gydymas atliekamas, jei sunki portalo hipertenzija atsiranda su tokiomis komplikacijomis: reikšmingas trombocitų kiekio sumažėjimas, kraujavimas iš virškinimo trakto.

Pacientas atliekamas iškrovimo operacijas, siekiant sumažinti spaudimą portalo venos. Taigi galima sumažinti komplikacijų riziką.

Norint atsigauti nuo cirozės, taip pat atliekamas organų persodinimas. Tačiau operacija yra brangi, todėl ne visi pacientai gali tai sau leisti. Po kepenų transplantacijos pacientams skiriami vaistai, kurie slopina atmetimą.

Šiandien kepenų cirozė kovojama su kamieninėmis ląstelėmis, kurios yra paimtos iš virkštelės kraujo. Ir prieš tai tiesiog išmeta. Dabar būtinos kamieninės ląstelės yra izoliuotos. Ir jauname kūne yra daugiau jų nei senajame. Suaugusiesiems jie beveik nėra.

Kamieninės ląstelės yra unikalios tuo, kad jas įeinant į audinius, jos pradeda keistis į tą patį audinį. Tarkime, jei kamieninės ląstelės švirkščiamos į širdį, tada iš jų atsiranda kardiomiocitai, smegenyse susidaro neuronai ir pan.

Kamieninių ląstelių įvedimui naudojant švirkštą. Procedūra atliekama ultragarsu kontroliuojant konservuotoje organo dalyje. Po to jie pradeda aktyviai plisti ir formuotis į hepatocitus. Kepenys su šiuo gydymu įgyja prarastas funkcijas.

Mikro ir makropreparatai

Norint nustatyti kepenų pažeidimą, naudojami keli jo būklės vertinimo būdai. Pavyzdžiui, mikroskopiniame tyrime mažas audinio gabalas nukirpiamas nuo organo, kuris yra dedamas į formalino tirpalą. Jis paliekamas kelias dienas ir paskui supilamas į lydytą parafiną. Taigi, kepenų audinys gaunamas kietoje formoje.

Tada su specialiais įrankiais audinys supjaustomas į mažus sluoksnius. Vienos plokštelės gamyba apie 8-10 mikronų. Pirma, mikrodrugas yra sunumeruotas ir pasirašytas. Pradėkite studijuoti po ilgų procedūrų mikroskopu. Tai leidžia gauti informaciją apie kepenų ir jungiamojo audinio skaičių. Ši procedūra leidžia įvertinti spalvą, struktūrą ir nenormalias formacijas.

Kepenų cirozės atveju ląstelių procentinė dalis yra 50–50%, o sveikame - 10% jungiamojo ir 90% kepenų.

Macrodrug siekiama įvertinti matomą kepenų būklę. Vizualiai jie tiria savo vidinį turinį, taip pat išorinį apvalkalą. Išorinis tyrimas suteikia galimybę analizuoti kepenų dydį, spalvą ir deformaciją.

Makropreparacijos sekcija leidžia jums pamatyti, ar yra kalvų, mazgų, bet kokio patologijos ar randų. Net ir naudojant pagalbą, galima patikrinti srovės susiaurėjimą ir laivų būklę. Deja, tokie tyrimai atliekami tik po mirties. Tai leidžia tik gauti galimą mirties priežastį.

Nepakankama mityba su ciroze

Jei pacientas nesilaiko dietos, gydymo metu gali atsirasti rimtų komplikacijų. Siekiant to išvengti, gydytojai pataria žmonėms, kuriems diagnozuota ši diagnozė, valgyti teisę. Paciento mityba neturėtų būti alkoholis (įskaitant alų ir vyną), natrio mineralinis vanduo, produktai, kuriuose yra kepimo miltelių ir kepimo soda, alyvuogės, dešros, marinuoti agurkai ir marinuoti agurkai.

Tačiau leidžiama naudoti česnakus, citrinų sultis, svogūnus, petražoles, lauro lapus, kmynus maiste, kad jis nebūtų per šviežias. Be to, gydant ligą, galite naudoti majonezą ir kečupą, bet savo maistą.

Tulžies cirozė, kas tai yra?

Viena iš kepenų autoimuninių ligų, pasireiškiančių patogeniniais procesais organų tulžies takuose (cholangitas), vadinama antrine ir pirminė tulžies ciroze (BCP). Liga sukelia pagrindinių organizmo funkcijų sunaikinimą, jos ryškų nepakankamumą ir mirtį. Antrinė tulžies cirozė progresuoja reikšmingai sutrikus normaliai pagamintos tulžies produkcijai. Liga paveikia sunkią gyventojų kategoriją, o pirminė forma vyrams yra labiau paplitusi ir antrinė. Tokių pacientų gyvenimo trukmė yra trumpa, tačiau daugeliu atžvilgių šis rodiklis priklauso nuo organizmo savybių.

Ligos priežastys

Tokie procesai lemia kepenų lobulių ir ląstelių naikinimą. Kepenų struktūroje pradeda formuotis pluoštinis audinys, kuris palaipsniui pakeičia kepenų parenchimą. Šie procesai organizme veda prie pagrindinių kepenų funkcijų praradimo ir pažeidimo bei jo nepakankamumo vystymosi. Priklausomai nuo ligos atsiradimo sukeltų priežasčių, yra dviejų tipų tulžies cirozė.

Kiekvienas iš jų turi savo savybes ir simptomus.

• Pirminė tulžies cirozė. Pagrindinė išvaizdos priežastis laikoma uždegiminiu procesu audinyje, kuris yra autoimuninis. Šiuo atveju imuninė sistema suvokia kepenų ląsteles kaip svetimas ir pradeda aktyviai kovoti su jais, sunaikindama, sukeldama stagnacinius ir uždegiminius procesus. Kodėl taip atsitinka, vis dar nėra visiškai suprantama, tačiau medicina oficialiai nustato kelias tokios autoimuninės reakcijos teorijas: genetinė polinkis, sutrikusi imuninės sistemos funkcija dėl tam tikros ligos, kūno infekcija herpeso virusu, raudonukė. Labai dažnai tai vyksta endokrinologinių ligų fone.

• Antrinė tulžies pūslės kepenų cirozė. Jo pagrindinė priežastis yra tulžies latakų liumenų obstrukcija ir susiaurėjimas. Tokie pokyčiai atsiranda dėl įgimtų anomalijų, susiformavusių akmenų, tulžies latakų cistos, po chirurginės intervencijos ant organo, organo suslėgimo prie gretimų uždegtų limfmazgių.

Liga neturi užkrečiamųjų ligų ir yra susijusi su asmens vidaus organų ir sistemų sutrikimais. Be to, pažymima, kad jei viena iš tėvų turi šią ligą, daugeliu atvejų liga ateityje pasirodys ir vaikams.

BCP gerokai sumažina gyvenimo kokybę. Pacientas turi nuolat gydytis, tačiau tuo pačiu metu ligos vystymasis ne visada gali būti sustabdytas.

Paciento, turinčio tulžies cirozę, gyvenimo trukmė labai priklauso nuo ligos diagnozavimo pradžios. Todėl labai svarbu sugebėti atskirti pirmuosius šios ligos simptomus, siekiant laiku kreiptis į specialisto pagalbą, kad būtų galima išsiaiškinti gydymo diagnozę ir receptą. Tik šiuo atveju gydymo laikas bus žymiai pailgintas paciento gyvenime. Statistikos duomenimis, po to, kai randama ši autoimuninė liga, 50% pacientų gydymas pailgina gyvenimą iki 8 metų. Tačiau šie skaičiai yra labai netikslūs, nes jie didžia dalimi priklauso nuo kiekvieno žmogaus organizmo, specialisto ir diagnostikos tikslumo.

Ligos simptomai

Gydytojai pastebėjo, kad pirminė tulžies cirozė ilgą laiką gali būti lėta ir praktiškai nepasireiškia.

Tačiau jau šiame etape laboratorinių tyrimų pokyčiai pastebimi tyrime:

• padidėjęs šarminės fosfatazės reaktyvumas;
• nuolat didėjantis cholesterolio kiekis kraujyje;
• AMA aptikimas.

O odos niežulys rodomas daug anksčiau ir nuolat trikdo. Dermatologas daugelį pacientų gydė ilgą laiką iki šios autoimuninės ligos nustatymo. Praėjus šešiems mėnesiams po niežėjimo, atsiranda gelta simptomų, kuriems būdingas geltonas odos ir skleros atspalvis.

Su savo požymiais pirminė tulžies cirozė taip pat panaši į kitus organo pokyčius. Pavyzdžiui, skausmas skausmas dešinėje pusėje gali rodyti daug problemų. Šie pojūčiai pirminėje BCP turi tendenciją didėti, kai liga progresuoja. Kiti simptomai yra vorų venų atsiradimas ant odos, pirštų formos pasikeitimas, vadinamųjų „kepenų“ delnų išvaizda ir pan. Pacientai skundžiasi sveikatos pablogėjimu, apetito stoka, kūno masės praradimu.

Pirminis BCP taip pat sukelia komplikacijas, susijusias su tulžies pūslės liga, vėžiu ir dvylikapirštės žarnos opomis.

Vėlesnėse pirminio BCP stadijose atsiranda kaulų trapumas, stemplės venų kraujotakos pokyčiai, osteoporozė, kepenų nepakankamumas, atviras kraujavimas skrandyje.

Kai liga progresuoja, visi simptomai auga ir didėja.

Antrinę tulžies cirozę apibūdina šie simptomai:

• stiprus niežėjimas, kuris sukelia daug diskomforto;
• skausmas dešinėje pusėje;
• organo iškyšos pojūtis;
• kepenų palpacija skausminga, ryški;
• matoma odos ir gleivinės geltona spalva, tamsia šlapimo spalva ir šviesos išmatos;
• reikšmingas kūno temperatūros padidėjimas per 38 laipsnius;

Komplikacijų simptomai atsiranda daug anksčiau, ir tai yra sunkiausios ūminio organų nepakankamumo ir hipertenzijos formos.

Ligos diagnozė

Biliardo procesoriaus diagnostika vyksta naudojant instrumentinius ir laboratorinius tyrimo metodus. Pažymėtina, kad kraujo ir šlapimo laboratorinių tyrimų rezultatai bus maždaug tokie patys tiek pirminėje, tiek antrinėje BCP.

Kraujas (bendroji analizė). Jis išnuomojamas iš piršto ir padeda nustatyti mūsų imuninės sistemos laipsnį, galimas apkrovas. Taigi, BCP, padidėjęs ESR laikomas būdingu (iki 45 mm / val. Nr. 15) su sumažintu hemoglobinu (ne daugiau kaip 60 g / l, esant 140 dažniui). Stebėtos vertės šiek tiek mažesnės už įprastų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.

Biocheminė kraujo analizė. Nuoma su venomis. Ši diagnozė rodo kraujo sudėties pokyčius dėl vidinių organų veikimo sutrikimų. Su tulžies ciroze pastebimas kreatinino kiekio padidėjimas. Kepenų tyrimai rodo, kad visi rodikliai žymiai padidėjo: bendras ir tiesioginis bilirubinas pasiekia 500 µl / l rodiklius, kai greitis yra 20,5 μl / l, timolio bandymas padidėja virš 4 vienetų, taip pat padidėja ALT ir AST ir pasiekia 180 ir 160 TV / l. atitinkamai 30 ir 40 mil. Jau ankstyvosiose BCP stadijose pastebimas didelis cholesterolio kiekio padidėjimas. Be to, išskirtinis ligos bruožas laikomas didele vario dalimi su sumažintu geležies kiekiu paciento kraujyje.

Šlapimas (bendroji analizė) suteikia neutralią arba šarminę pH reakciją. Ji turi tamsią spalvą. Laboratorinių tyrimų rezultatas - baltymas, padidėjęs leukocitų, epitelio ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis.

Skirti ir išskirti antrinę ar pirminę tulžies cirozę galima tik atliekant instrumentinį tyrimą - biopsija, ultragarsas, tomografija. Tokia diagnostika taip pat padeda nustatyti tikrosios antrinės BCP vystymosi priežastis (akmenys, cistos, tulžies takų pokyčiai) ir nustatyti galutinę diagnozę pacientui. Tai leis jums pasirinkti įprastą gydymą.

Diagnozė atliekama biopsijos būdu pagal vietinę anesteziją. Jo esmė - paimti nedidelį kepenų audinio gabalą tyrimams.

Dėl to biopsija padeda nustatyti ne tik ląstelių pažeidimo laipsnį, bet ir ankstyvoje stadijoje vėžį.

Kepenų audinių biopsijos rezultatai gali išskirti 4 BCP vystymosi etapus:

1. Portalas. Audinių pokyčiai bus patologiniai. Uždegiminius procesus lydi nekrozė, limfocitų ląstelių infiltracija ir makrofagai. Cholestazės buvimo histologiniai požymiai nenustatyti.
2. Peripartal - tai antrasis etapas, kuriame pradeda atsirasti cholestazės požymiai, o uždegimo infiltracija atsiranda už portalų ribų.
3. Trečiasis etapas yra pertvaros, turinčios fibrotinių pokyčių. Uždegiminė uždegiminė prigimtis patenka į centrinį regioną. Stebima vario kiekio padidėjimas kepenų audiniuose.
4. Cirozė yra ketvirtasis etapas, kuris turi ryškų morfologinį vaizdą apie organo sutrikimus ir pokyčius, aiškius centrinės cholestazės požymius.

Ultragarsinio organo ir kompiuterinės tomografijos diagnozė nerodo pokyčių tulžies ekstrahepatiniuose kanaluose. Pagrindinė teisingos diagnozės funkcija yra išskirti ir atskirti ligą nuo kitų ligų (karcinomų, lėtinio viruso hepatito C, autoimuninio hepatito ir kt.).

Terapiniai metodai

Gydymas tulžies ciroze didžiąja dalimi priklauso nuo to, kokio tipo ligos pacientas turi. Jei kalbame apie pirminį BCP, tada visas dėmesys skiriamas bilirubino, šarminės fosfatazės mažinimui.

Jei atlikta diagnostika parodė antrinį BCP, tada jie daro viską, kad organizmas grąžintų normalų tulžies srautą.

Ursodeoksicholio rūgštis yra vaistas, vartojamas gydant pirminę tulžies cirozę. Jis taip pat sumažina bilirubino kiekį, sumažina imunoglobulino M kiekį kraujyje, normalizuoja šarminę fosfatazę, cholesterolį. Gydymas šia rūgštimi yra labai veiksmingas pradinėse ligos pasireiškimo stadijose.

Kartu su narkotikais ursodeoksicholio rūgštis taip pat įskaitoma:

• metotreksatas - imunostimuliuojantis poveikis, lėtina kepenų cirozės atsiradimo galimybę;
• Kolchicinas - naudojamas siekiant padidinti laiką iki galimo organų transplantacijos, sustabdant sunkių pagrindinių ligų komplikacijų vystymąsi.

Pirminio BCP gydymas apima anti-fibrozinius vaistus.

Ligos terapija taip pat turėtų apimti simptominį poveikį, kuris leidžia pacientui geriau jaustis, pašalinant pagrindinius simptomus. Taigi, norint pašalinti nuolatinį niežėjimą, skiriamas cholestiraminas, kurį pacientas nuolat kontroliuoja kalcio kraujyje. Ta pačia paskirtimi paskirti ir kitus vaistus (rimfampiną, naloksoną, antihistamininius vaistus).

Jei pacientas laukia transplantacijos, pacientas gali būti gydomas plazmafereze, kuri padeda valyti kraują ir sumažinti kepenų apkrovą.

Jos gydymo strategija, kuri skiriasi nuo anksčiau pateiktos, turi antrinį PKP.

Labai svarbu grąžinti normalų tulžies srautą iš kūno, kuris atliekamas vienu iš dviejų būdų:

Jei dėl tam tikrų priežasčių manipuliacijos neįmanoma, paskiriami antibiotikų gydymo kursai, kurie neleidžia pereiti antrinei tulžies cirozei į terminį etapą. Kai odos niežulys atliekamas gydant fizioterapija, ty naudojant ultravioletinės šviesos (UFD) odos sritis.

Transplantacijos chirurgija yra vienintelis būdas gydyti pacientus, sergančius BCP, turinčiais komplikacijų su stemplės varikais, osteoporoze, encefalopatija. Tačiau čia taip pat turi būti atliekamas prieš pradedant organinio funkcinio dekompensavimo procesą. Galutinis sprendimas dėl poreikio taikyti šią terapijos formą turėtų būti priimamas kartu. Transplantacijos veiksmingumas taip pat labai priklauso nuo organų pažeidimo laipsnio ir ligos vystymosi. Ligos recidyvas galimas net ir persodintame organe. Narkotikai, kuriuos pacientas vartoja po transplantacijos (imunosupresiniai vaistai), užkerta kelią PKP vystymuisi, tačiau 30% pacientų pastebimas atkryčio procentas.

BCP gydymas taip pat apima nuolatinį griežtos dietos laikymąsi, ribotą baltymų, riebalų ir druskos vartojimą. Maistinis maistas padeda sumažinti kepenų apkrovą. Visiškai uždaryti miltų produktai, riebalinės sriubos ir sultiniai, kepti, rūkyti, marinuoti ir aštrūs patiekalai, uogos ir vaisiai, turintys rūgšties, ir kompotai yra griežtai draudžiami. Visiškai neįtraukti alkoholio, nikotino, kavos ir stiprios arbatos. Valgykite dažnai, iki 7 kartų per dieną mažomis porcijomis. Leidžiama virti ir kepti daržovės, košės, žuvis ir liesos veislės mėsa kepta ir virtos formos, džiovinti vaisių kompotai, vakarinė konditerijos duona.

Tinkamas gydymas labai palengvina paciento būklę.

Ligos prognozė

Jei pacientui yra kepenų kepenų cirozė, tai yra besimptomė, tada gyvenimo trukmė siekia 20 metų ar ilgiau. Jei kalbame apie pacientus, kurie turi akivaizdžių ligos požymių ir klinikinių požymių, jų gyvenimo trukmė yra kelis kartus sumažinta ir yra apie 8 metus.

Pirminė tulžies cirozė turi sunkinančią raidą, kuri pasireiškia ascitu, sutrikusi kraujo apytaka stemplėje, hemoraginis sindromas. Visa tai taip pat turi įtakos paciento gyvenimo trukmės sutrumpinimui.

Žmonės, susiduriantys su BCP, žino, kad šiandien liga beveik nebūna gydoma.

Gydymo tikslas - sumažinti komplikacijų vystymąsi ir pagerinti paciento būklę. Organų transplantacija iš donoro taip pat yra gydymo metodas, tačiau jis nėra prieinamas visiems ir ne visada yra sprendimas. Net po sėkmingos operacijos atsinaujinimo tikimybė pasiekia 30%.

Ligos atsiradimo prevencija laikoma subalansuota mityba, vidutinio sunkumo fizinio sporto pratimai, normalus ir savalaikis kūno infekcijų gydymas ir subalansuota mityba.

7 tema. Kepenų ir tulžies sistemos ligos. Kepenų steatozė (riebalinė hepatosis). Masyvi kepenų nekrozė. Hepatitas. Kepenų cirozė. Gallstone liga. Cholecistitas

1. Riebalinė hepatosis (kepenų steatozė, riebalinės kepenys) - aprašykite.

2. Apibūdinkite mikronodulinį (mažas mazgas, portalas) kepenų cirozė.

3. Ūminė inkstų tubulonekrozė (icterinė nefrozė, nekrozinė nefrozė) - demonstravimas.

4. tulžies akmenys (chalelitiazė) - aprašykite.

1. Masinė kepenų nekrozė (nudažyta hematoksilinu ir eozinu) - demonstravimas.

2. Ūminis virusinis hepatitas (nudažytas hematoksilinu ir eozinu).

3. Lėtinis alkoholinis hepatitas su ciroze (nudažytas hematoksilinu ir eozinu) - demonstravimas.

4. Kepenų monolobulinė (portalinė) cirozė (nudažyta hematoksilinu ir eozinu, nudažyta van Gieson pikrofuksin).

5. Antrinė tulžies (monolobulinė, portalinė) kepenų cirozė (nudažyta hematoksilinu ir eozinu).

Temos santrauka

Yra kepenų ligos, daugiausia susijusios su:

1) ląstelių kaupimasis (steatoze), t

2) daugelio hepatocitų (masinių kepenų nekrozės) mirtis, t

3) uždegiminiai procesai (hepatitas), t

4) difuzinė jungiamojo audinio proliferacija su sutrikusi hepatocitų regeneracija ir organų restruktūrizavimu (ciroze).

Etiologija skiriasi nuo virusų ir bakterijų iki eksogeninių ir endogeninių toksinių veiksnių. Pagrindinis vaidmuo tenka hepatotropiniams virusams ir alkoholiui.

Kepenų pažeidimai, susiję su piktnaudžiavimu alkoholiu ir ypač lėtiniu alkoholizmu, vadinami alkoholio kepenų liga. Jis apima: alkoholinę steatozę, alkoholinį hepatitą (ūminį ir lėtinį), alkoholinę kepenų fibrozę, alkoholinę kepenų cirozę. Kai apsinuodijimas alkoholiu ir jo pakaitalais gali sukelti ūminę alkoholinę masinę kepenų nekrozę.

Kepenų steatozė (riebalinė hepatozė, riebalinė kepenų degeneracija) - įvairių dydžių lipidų vakuolų kaupimasis hepatocituose, kuriuos galima nustatyti kaip oranžinius lašus, kai sudan sušaldytomis sekcijomis sudan III. Dažniausiai kepenų steatoze stebima piktnaudžiavimas alkoholiu, cukrinis diabetas, nutukimas, hipoksija (anemija, lėtinis širdies ir kraujagyslių nepakankamumas), apsinuodijimas ir pan. Jei organizme nėra uždegiminių ir fibrozinių pokyčių, kepenų steatozė kliniškai nepasireiškia ir yra visiškai grįžtama. Atskirų hepatocitų nekrozė, jungiamojo audinio uždegimas ir proliferacija daro šį procesą negrįžtamą ir yra laikomi stirozės priešakiroziniu etapu.

Masinė kepenų nekrozė yra ūminė (retai chroniškai) liga, kuriai būdinga masinė kepenų audinio nekrozė ir kepenų nepakankamumo raida. Masyvi

kepenų nekrozė išsivysto apsinuodijus grybais, hepatotropiniais nuodais, tirotoksikoze, nėštumo toksikoze ir virškinamuoju virusinės hepatito pavidalu. Ligos metu išsiskiria geltonos ir raudonos distrofijos stadijos.

Geltonosios distrofijos stadijoje kepenys žymiai sumažėja, gležnas, geltonas, jo kapsulė yra raukšlėta. Centrinės skiltelių dalys yra nekrotinės, o riebalų degeneracija kepenų ląstelėse yra skilvelių periferijoje.

Raudonojo distrofijos stadijoje resorbuoja riebalų baltymų detritai, pilni kraujo sinusoidai, stroma žlugsta, kepenys tampa raudonos spalvos.

Dauguma pacientų miršta nuo ūminio kepenų ląstelių nepakankamumo, išgyvenusiems susidaro didelė mazgo (postnecrotinė) kepenų cirozė.

Hepatitas yra difuzinis įvairių etiologijų kepenų audinio uždegimas. Tarp hepatito yra išskirtiniai pirminiai (nepriklausomi nosologiniai vienetai) ir antriniai (atsirandantys kitose ligose).

Pagal etiologiją pirminis hepatitas yra virusinis, alkoholinis, vaistinis, autoimuninis.

Ūminio (iki 6 mėnesių) ir lėtinio (daugiau nei 6 mėnesių) hepatito eiga.

Klasifikacijoje atsižvelgiama į tris parametrus: etiologiją, proceso histologinio aktyvumo laipsnį ir ligos stadiją. Paskutiniai du parametrai nustatomi pusiau kiekybiniu metodu, tiriant kepenų biopsiją.

Labai svarbus kepenų ligos diagnozavimo metodas yra kepenų biopsija. Šis metodas leidžia ne tik išsiaiškinti diagnozę, bet ir nustatyti ligos eigos ir prognozės bruožus, taip pat įvertinti gydymo poveikį. Atliekant kepenų biopsijų tyrimą kartu su įprastu dažymu hematoksilinu ir eozinu dažnai naudojamas imunohistocheminis metodas, kuris gali būti naudojamas viruso antigenams (HBsAg, HBcAg ir kt.) Nustatyti hepatocituose.

Ūmus virusinis hepatitas pasižymi difuzine kepenų liga, plačiai paplitusi hepatocitų nekroze.

Klasifikacija (pagal etiologiją): hepatitas A, hepatitas B ir hepatitas D, taip pat mažiau apibrėžta hepatito grupė „Nei A, nei B“, įskaitant įvairių virusų etiologijų (hepatito C, E ir kt.) Infekcijas.

Visi virusiniai hepatitai praeina per keturias fazes: inkubacijos laikotarpis nuo 2 iki 26 savaičių; išankstinis (prodrominis)

laikotarpis, kuriam būdingi nespecifiniai simptomai; atsiradusių klinikinių apraiškų ikterinis laikotarpis; atkūrimo laikotarpis.

Yra keletas klinikinių ir morfologinių ūminio virusinio hepatito formų: ciklinis icterinis, klasikinis virusinio hepatito A pasireiškimas; anicterinis, virusinio hepatito C ir virusinio hepatito B pasireiškimas; subklininė (netinkama); ūminis arba užsikimšęs, turintis masyvią progresuojančią hepatocitų nekrozę; cholestazinis, dalyvaujant mažų tulžies latakų procesuose.

Hepatito D virusas gali būti užsikrėtęs vienu metu su HBV (infekcija) arba antraeilis gali užkrėsti hepatito B viruso nešiotojus (superinfekcija). Abiem atvejais liga yra kliniškai sunkesnė, o kepenų pokyčiai yra didesni nei grynu hepatitu B.

A ir E hepatitas yra epideminės (ir endeminės) ligos.

Šiuo metu žymiai padidėja virusinio hepatito B ir C dažnis, jie taip pat būdingi pacientams, sergantiems narkomanija ir ŽIV infekcija. Virusinio hepatito problema tapo medicinine-socialine. Yra didelė hepatito B ir C infekcijos rizika sveikatos priežiūros darbuotojams, turintiems kontakto su krauju, įskaitant ir odontologus. Todėl Rusijoje, visų pirma prieš hepatitą B, privalomas skiepijimas atliekamas medicinos darbuotojų ir kitų gyventojų grupių, turinčių profesinę riziką šiai ligai, atžvilgiu.

A ir E hepatitas paprastai yra gerybiniai ir nesukelia lėtinių kepenų pažeidimų.

Fulminanti infekcija, kuri gali pasireikšti, pavyzdžiui, hepatitu B, yra greitai mirtina ir ūminė inkstų bei kepenų nepakankamumas. Vadinamojoje ikterinėje ligos formoje, be ikterinės skleros ir gelta (oda tampa rausvai geltona, vėliau - žalsva), tipiška gleivinės gleivinės spalva, kelios hemoragijos (hemoraginis sindromas sukelia gelta su tulžies rūgščių pertekliumi kraujyje).

Dažnai ūminis hepatitas B ir C atsiranda anikterinės formos arba viruso vežimo forma. Dėl to atsiranda lėtinis, ilgalaikis hepatitas (nuolatinis, aktyvus aktyvumas), sukeliantis smulkių mazgų virusinę ir mišrią kepenų cirozę.

Po sunkios ūminio hepatito, turinčio didelę kepenų parenchimos nekrozę, virusinė didelė vietinė (po nekrozinio) cirozė.

Taip pat svarbu nepamiršti, kad hepatito B ir C virusai vaidina svarbų vaidmenį vystant kepenų vėžį.

Visų tipų ūminio virusinio hepatito morfologiniai pasireiškimai yra beveik tokie patys. Makroskopiškai kepenys yra didelės, raudonos arba rausvai rudos. Mikroskopiškai pažymėtas difuzinis hepatocitų įsitraukimas su sunkesniais periveninių zonų pokyčiais. Susiformuoja hepatocitų nekrozė, užfiksuoti atskiras ląsteles arba mažas ląstelių grupes. Nekrozė gali būti pastebėta, periportalinė, centrilobulinė, tiltelinė, submasyvi ir masyvi. Didelė dalis hepatocitų patiria hidropalinį balionų distrofiją, apoptozę, sudaro Cowl's korpusus. Kalbant apie nekrozės sritis, atsiranda uždegiminis infiltracija, susidedanti iš mononuklidinių ląstelių, daugiausia limfocitų. Išryškėja stellato retikuloendoteliocitų (Kupfferio ląstelių) difuzinė hiperplazija. Portale pažymėtos ir limfocitinės infiltracijos. Galima maža cholestazė. Daugeliu atvejų po ūminio pažeidimo kepenys atsinaujina per kelias savaites ar mėnesius.

Kai kuriais atvejais virusinis hepatitas išsivysto submastine ir masine hepatocitų nekroze. Ši ligos forma vadinama fulminanti arba greitai progresuojančia. Klinikiniu požiūriu jis pasižymi ūminio hepatocelulinio nepakankamumo raida ir dažnai sukelia paciento mirtį. Išgyvenusiems pacientams dar susiformavo po nekrozės sukelta cirozė.

Ūminis virusinis hepatitas paprastai baigiasi visiškai atsigavus. 5–10 proc. Pacientų, dažniausiai vyrų, virusinis hepatitas B yra lėtinis. Virusinis hepatitas C yra labiau linkęs į lėtinį susirgimą, kuris atsiranda maždaug 50% pacientų. Abiejose ligose yra rizika susirgti ciroze ir kepenų vėžiu.

Lėtinis hepatitas - kepenų uždegimas, trunkantis mažiausiai šešis mėnesius ir patvirtintas klinikiniais simptomais, vadinami biocheminiai, morfologiniai ir serologiniai duomenys, pagal etiologiją, virusinį, autoimuninį, vaistinį ir kriptogeninį lėtinį hepatitą. Alkoholinis hepatitas, paveldimas hepatitas (su a trūkumu) ₁-antitripsinas

ir Vilsono liga). Priklausomai nuo uždegiminių pokyčių pobūdžio, lėtinis hepatitas yra suskirstytas į tris formas - aktyvus, patvarus ir lobulinis.

Nuolatinis hepatitas, uždegiminis ląstelių infiltracija užfiksuoja portalų trasas, skilčių skersinė plokštė nėra pažeista.

Pagrindinis lėtinio aktyvumo (agresyvaus) hepatito bruožas yra „laipsniškas“ hepatocitų nekrozė. Uždegiminis ląstelių infiltravimas be portalų trasų užfiksuoja segmentus, kurie rodo sienos plokštės sunaikinimą. Kalbant apie prognozę, nepalankiausias žingsnio nekrozės tipas yra tilto nekrozė, kurios pabaigoje lėtinis hepatitas greitai tampa kepenų ciroze.

Sisteminius lėtinio hepatito požymius, atspindinčius ligos aktyvumą, sukelia tiek imunokompleksinės GNT reakcijos, tiek jų derinimas su HRT reakcijomis. Kaip sisteminės apraiškos aprašomos mazgelinės periarterito, glomerulonefrito, artralgijos ir pan.

Lėtiniu hepatitu B yra būdingas derinys balionu ir hidropinis degeneracijos hepatocitų, apoptoziniu ląstelės (Kaunsilmena ląstelės) hepatocitų nekrozė, limfomakrofagalnoy infiltracija parenchima ir portalo takų, hiperplazijos ir proliferacijos Kupfferio ląstelių, ir išreikštas įvairaus sklerozė portalo takų.

Lėtinis virusinis hepatitas C pasižymi šių simptomų deriniu: riebalinis hepatocitų degeneravimas (kartu su hidropiniu ir balionu), Caunsilmen kūnai, ryškus hepatocitų heterogeniškumas (skirtinga forma ir dydis). Hepatocitų nekrozė yra lengva. Pažymėtos limfoidinės kaupimosi ir folikulų susidarymo portaluose ir lobulų viduje, hiperplazijos ir stellatinių retikuloendoteliocitų proliferacijos, žarnyno žaizdų pažeidimo ir proliferacijos.

Lėtinio hepatito stadiją lemia pusiau kiekybinis kepenų fibrozės sunkumo įvertinimas. Kepenų virusinė kepenų cirozė laikoma negrįžtamu lėtinio hepatito 4 etapu.

Kepenų cirozei būdinga difuzinė fibrozė (plonų sluoksnių ar plataus lauko pavidalu) ir organų deformacija, pažeista lobulinė struktūra, regeneruojančių mazgų (klaidingų lobulių), hepatocitų distrofijos ir nekrozės susidarymas, parenchimos ir stromos uždegimo infiltracija.

Pagal etiologiją atskirti paveldimą (su hemochromatoze, Wilsono liga, trūkumu a ₁-antitripsinas ir pan.) ir įgyta kepenų cirozė. Tarp įgytų, alkoholinių, virusinių, tulžies (pirminių ir antrinių), mainų-maistinių, discirkuliacinių, kriptogeninių.

Pagal makroskopinį vaizdą yra izoliuota aukšto mazgo, mažo mazgo ir mišrios kepenų cirozė. Kriterijus yra mazgų regeneravimo dydis (mažas mazgas ne didesnis kaip 3 mm). Pagal mikroskopinį vaizdą išskirkite monolobulinę, multilobulinę ir monomultilobulinę kepenų cirozę. Kriterijai yra regeneruotų mazgų struktūros požymiai. Monolobulinėje cirozėje regeneruoti mazgai (klaidingi griežinėliai) yra pastatyti pagal vieną (tikrą) fragmentuotą lobulio fragmentą. Multilobulinėje cirozėje regeneraciniai mazgai (klaidingi skilteliai) apima kelių tikrųjų skilčių fragmentus. Pagal morfogenezę, postnecrotic, portalas ir mišri kepenų cirozė yra atskirta.

Postnecrotinė cirozė atsiranda dėl masinės hepatocitų nekrozės. Nekrozės zonose atsiranda stromos žlugimas (su portalų triadais ir centrinėmis venomis) ir jungiamojo audinio augimas. Postnecrotinės kepenų cirozės patognominis morfologinis požymis laikomas tuo pačiu regėjimo lauku daugiau kaip trijų trijų. Postnecrotinė cirozė sparčiai (kartais per kelis mėnesius) išsivysto, dažniausiai siejama su virusinio hepatito B ir masinio kepenų nekrozės su nuodingais pažeidimais forma. Ankstyvą nekrozinę kepenų cirozę apibūdina ankstyvas hepatocelulinis nepakankamumas ir vėlyvas porų hipertenzija.

Portalo cirozė išsivysto dėl to, kad į porankius ir (arba) centrines venus įsiunčiama pluoštinė septa, o tai lemia centrinių venų sujungimą su portalų indais ir mažų klaidingų skilčių atsiradimą. Portalinė cirozė paprastai pasireiškia galutiniame lėtiniame alkoholiniame ar virusiniame hepatitu, dėl lėtinės kepenų gausos gausumo (kepenų muskato fibrozės), lėtinės cholestazės. Cirozė vystosi lėtai (per keletą metų). Makroskopiškai kepenys padidėja, tankios konsistencijos, jo paviršius yra nedidelis. Skiltyje parenchimą atstovauja nedideli ryškiai geltoni mazgeliai, kurių skersmuo iki 0,3 cm, atskirtos plonais pilkšvai tankiais jungiamojo audinio sluoksniais, cholestatiniu hepatitu, kepenų audinys įgauna žalsvą atspalvį.

Kepenų mikroskopiškai normali struktūra, nustatomi mikroskopiniai kepenų cirozės požymiai: 1) maži monomorfiniai regeneruojami mazgai (2), atskirtos siaurais jungiamojo audinio sluoksniais, 3) riebalų ir balionų degeneracijos būsenos hepatocitai; perversinė hepatocitų regeneracija). Atskirų hepatocitų citoplazmoje gali būti alkoholinis hialinas - Maljorko kūnas (su alkoholio ciroze). Septa infiltrate iš polimorfonukleukozitų, limfocitų ir makrofagų, tulžies latakų proliferacija.

Portalo cirozė pasižymi ankstyvais porto hipertenzijos požymiais ir vėlyvuoju hepatoceluliniu nepakankamumu.

Pirminė tulžies cirozė yra reta lėtinė cholestatinė uždegiminė liga, galbūt dėl ​​autoimuninių reakcijų. Jam būdingas granulomatinis smulkių tulžies latakų uždegimas ir jų tolesnis naikinimas. Šiuo metu priskiriama grupei, susijusiai su IgG₄ ligos (kartu su autoimunine pakreatitom, pirminės sklerozinį cholangitu, konkrečiai cholecistitas, uždegiminės pseudotumor kepenų, tulžies pūslės, retroperitoninės fibrozės, Mikulicz ligos - sklerozinį sialoadenitom, limfmazgių, inkstų, prostatos, skydliaukės, sąnarių, raumenų, plaučių, ir tt ).

Antrinė tulžies kepenų cirozė išsivysto ilgą cholestazę didelių intra- ir extrahepatinių tulžies kanalų lygiu. Etiologiniai veiksniai - tai cholelitiazė, indukcinis pankreatitas, tulžies latakų susitraukimai ir tulžies latakų susitraukimai, pirminiai ir metastazuojantys hepatopankreatoduodenalinės zonos augliai, įgimtos tulžies pūslės sutrikimai ir pan.

Kepenų ciroze lydi portalinės hipertenzijos ir hepatoceliulinio nepakankamumo sindromų raida. Portalinės hipertenzijos sindromas atsiranda, kai padidėja spaudimas portalo venoje. Tai pasireiškia ascitas, stazinis splenomegalia ir portokavinės ir cava-caval anastomosų išplitimas (stemplės apatinės trečdalio venų varikozė ir širdies skrandis, vidurinės ir apatinės hemorojus, priekinės pilvo sienos venos - „medūzų galva“).

Kepenų nepakankamumas atsiranda praradus daugiau kaip 80% kepenų parenchimos ir kliniškai pasireiškia gelta, encefalopatija, hepatoreniniu sindromu, koagulopatija, hipoalbuminemija, endokrininiais sutrikimais.

Padidėjusį hepatoceliulinį nepakankamumą klinikoje charakterizuoja kepenų kvapas iš burnos, skonio iškrypimas ir rūkymas burnoje ryte. Lūpos oda yra pirmasis hipereminis, vėliau palieja, epitelis yra nulupęs; burnos gleivinė yra rausvai rudos spalvos, tada tampa blyški, anemija. Burnos kampuose - pažymėta angiektazija, labinė pūslelinė. Su ryškia kepenų patologija - „lako lūpomis“ ir katarriniu stomatitu, kuriam būdinga hiperemija ir burnos gleivinės edema, kartais baltos plokštelės išvaizda (negali būti painiojama su kandidoze).

Veido odos geltonumas ir vorų venai - telangiektazija.

Cirozės aktyvumas vertinamas pagal histologinius tyrimus, klinikinius požymius, biocheminių tyrimų rezultatus. Ligos metu išskiriami kompensavimo ir dekompensacijos etapai (paprastai atitinka aktyvų cirozės kursą).

Komplikacijos: kepenų koma, kraujavimas iš stemplės venų ir (arba) skrandžio, hemoroidinės venos, ascitas-peritonitas, portalo venų trombozė, kepenų vėžio vystymasis.

Akmenų liga (tulžies akmenligė) pasižymi kalkių susidarymu tulžies pūslės ar tulžies latakuose. Tulžies takų akmenų sudėtis gali būti cholesterolio, pigmento, kalcio ir (dažniausiai) sumaišytų.

Gallstone liga pasireiškia ūminiu arba lėtiniu cholecistitu ir cholangitu. Kai tulžies latakų obstrukcija išsivysto subhepatinė gelta, galimas pankreatitas, žarnyno obstrukcija, fistulė tarp plonųjų žarnų ir tulžies latakų, kepenų pūslės, antrinė tulžies cirozė ir tulžies pūslės vėžys.

Burnos ertmėje su subhepatine gelta nustatomos gelsvai žalsvos dėmės ant liežuvio ir minkšto gomurio apatinio paviršiaus. Be dėmių, pacientai turi burnos gleivinės ir odos petechijas, dėl kurių cholemijos fone sumažėja kraujo krešėjimas. Ant odos taip pat būdingas braižymas.

Cholecistitas supranta ūminį ar lėtinį tulžies pūslės uždegimą. 90–95 proc. Atvejų jis susidaro esant tulžies akmenims ir užsikimšus tulžies latakui. Jis paprastai derinamas su cholangito ir tulžies pūslės liga. Cholecistitas be akmenų susijęs su sunkia stresine situacija, operacijomis, dideliais sužeidimais.

Ūmus cholecistitas yra suskirstytas į katarrinius, flegmoninius ir gangreninius variantus. Galimas komplikacijų išsivystymas - tulžies pūslės empirė (pūlių kaupimasis šlapimo pūslės liumenyje), perforacija su tulžies peritonitu.

Makropreparacijų ir mikropreparatų aprašymas

Fig. 7-1, a, b. Makro preparatai "Riebalinės hepatosis (kepenų steatozė, riebalinės kepenys," žąsų kepenys ")". Kepenys padidėja (kepenų masė - 2600 g), suspausta, paviršius yra lygus, priekinis kraštas apvalinamas, nuo paviršiaus ir pjūvio - vienodas molio tipas, geltonai ruda (preparatai I.Shestakova)

Fig. 7-2, a, b. Makro preparatai "Mikronodulinė (mažas mazgas, portalas) kepenų cirozė." Kepenys yra padidintos (gali būti sumažintos), deformuotos, su mažais kamščiais (mazgų, kurių skersmuo yra mažesnis nei 1 cm), suspaustos, skyriuje mazgai yra atskirti pilkšvai baltais skirtingo pločio jungiamojo audinio sluoksniais. Kepenų spalva paprastai yra gelsvai ruda (I. Shestakova preparatai)

Fig. 7-3. „Macrodrug“ „Ūminė inkstų tubulonekrozė (icterinė nefrozė, nekrozinė nefrozė)“ Inkstai yra šiek tiek padidėję, nelygus konsistencija, žievė yra plati, švelnesnė už piramidę, išreiškiamas kortikos-meduliarinis šuntas, inkstų audinys, ypač piramidės, yra dažomas tulžimi (I. Shestakova preparatai).

Fig. 7-4. Macrodrug "Akmenys tulžies pūslės (cholelitiazės)". Lėtinio skaičiavimo cholecistito (tulžies pūslės empyema, flegmoninis cholecistitas) paūmėjimas. Tulžies pūslė padidėja, jos ertmė išplėsta,

jis turi pūlį ir daugybę ar daugiabriaunių akmenų, kurie yra vieni kitiems (briaunuoti) arba apvalūs, tamsiai rudos arba pilkos arba geltonos spalvos akmenys. Šlapimo pūslės sienelė sutirštėja, stora konsistencija (iš gleivinės - opos ir pūlingos perdangos, serozinė membrana - dažnai sukibimo klijai), blyški ant pjūvio, gleivinė yra lygi, praranda aksominę.

Fig. 7-5. Mikropreparatas „Masinė kepenų nekrozė“. Lobulių centrinių segmentų hepatocitų nekrozė (jų vietoje audinių detritas), konservuoti periportaliniai hepatocitai riebalų degeneracijos būsenoje, x 200

Fig. 7-6. Mikropreparatas „Ūminis virusinis hepatitas“. Kraujotakos diskomplexija, hepatocitai, esanti hidropinio (baliono, vakuolaro) distrofijoje (daugelis kolliškumo nekrozės būsenoje), intracelinė cholestazė, Kaunsilmeno kūnai, limfosmakrofagų infiltracija portaluose (mažiau skilčių viduje), cefaloplastomų aktyvavimas ir inkarai bei inkarai, taip pat myhorofocitai. ), x100.

Fig. 7-7. Mikropreparatas „Lėtinis alkoholinis hepatitas, kurio rezultatas yra cirozė“. Didelė dalis riebalų degeneracijos būklės hepatocitų, kai kurios kepenų ląstelės yra didelės, binukleáris (regeneracija). Atskirų hepatocitų citoplazmoje kaupiasi eozinofilinė medžiaga - alkoholinis hialinas (Maljorko kūnas). „Mallory Taurus“ supa neutrofilinių leukocitų grupės. Išreiškiama centrinių venų sienelių sklerozė. Vietose pablogėja normali kepenų struktūra, matomi maži monomorfiniai regeneraciniai mazgai, atskirtos siaurais jungiamojo audinio sluoksniais. Netinkamose skilvelėse centrinė venai yra perkelta į lobių periferiją arba yra visiškai nebuvusi. Septa ir portalų traktuose - neutrofilinių leukocitų, limfocitų ir makrofagų infiltracija, tulžies latakų proliferacija, x 200.

Fig. 7-8, a, b. Mikropreparatai "Kepenų kepenų cirozė". Kenkia kepenų lobulinė struktūra, portalų trakto sklerozė, porto portalas ir porto centrinė sekcija dalija lobules į fragmentus (skirtingo dydžio ir formos netikros skiltelės, daugelis be centrinių venų); stromoje išreiškiama limfomakrofaginė infiltracija, kartais per sienų plokštę patekusi į lobules; kepenų ląstelės, turinčios riebalų ir baltymų (hidropininių) distrofijos būklę, kai kurios - didelės, kartais binukleáris (regeneracijos požymiai); tulžies kanalų dauginimasis portalų trasose; b - pikrofuksino spalvos pagal van Gieson; a - x 00; b - x 120 (b - IA Morozovo paruošimas).

Fig. 7-9. Microdrug Antrinė tulžies cirozė. Kenkia kepenų lobulinė struktūra, portalų trakto sklerozė, porto portalas ir porto centrinė sekcija dalija lobules į fragmentus (skirtingo dydžio ir formos netikros skiltelės, daugelis be centrinių venų); tulžies latakų proliferacija portalų traktuose, išreikšta papildoma ir intracelulinė cholestazė; limfomakrofaginis infiltravimas yra ryškus, kartais per sienos plokštelę įsiskverbia į lobules; hepatocitai - riebalų ir baltymų (hidropininių) distrofijos būsenoje, kai kurie - dideli, kartais binuklidiniai (regeneracijos požymiai), x 120.

Bandymo užduotys ir situacinė problema

Pasirinkite vieną teisingą atsakymą.

Nurodymai dėl problemos. Įvertinkite situaciją ir įveskite formą arba (dirbdami su kompiuteriu) nurodykite kiekvieno teisingo atsakymo skaičių.

50 metų pacientas, stomatologas, pastaraisiais metais patyrė C hepatitą, jam buvo atliktas cezario pjūvis 33 metų amžiaus. Šiuo metu skundų nėra. Klinikinis tyrimas parodė keturis kartus padidėjusį transaminazių kiekį serume, anti-HCV antikūnuose. Atlikta transkutaninė kepenų biopsija.

Atsakymai į bandomuosius elementus

Atsakymai į situacinę problemą