Tulžies cirozė - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kurias lydi jos veikimo pažeidimas, yra tulžies cirozė. Su šia patologija yra organų struktūros sunaikinimas dėl tulžies nutekėjimo, taip pat tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pirminę ir antrinę. Paprastai ši liga diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai ji aptinkama po 50-60 metų.

Ligos atsiradimui būdingas išsivystęs hepatoceliulinis nepakankamumas, kuris vėliau vystosi iki portalinės hipertenzijos. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies stagnacijos priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų ar dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas išsivysto, pažeidžiant didžiąją jo funkcijų dalį. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai?

Kepenų cirozė (kepenų cirozė) yra liga, kai dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakai, dėl kurių sumažėja tulžies tekėjimas į žarnyną arba sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės priežastį dar neįmanoma. Atsižvelgiama į kai kurias jos formavimo teorijas:

• genetinis polinkis į ligą;
• ankstesni infekciniai kepenų pažeidimai - virusinė, bakterinė, parazitinė;
• toksinis kepenų pažeidimas;
• autoimuninis uždegimas.

Šiuo metu neįmanoma patvirtinti tiesioginio ryšio tarp šių valstybių ir cirozės formavimosi.

Pirma, dėl tam tikrų priežasčių limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jais susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo kanalų kanalizacija yra sutrikdyta ir atsiranda tulžies stazė. Šiose srityse atsiranda hepatocitų pažeidimas ir vėl atsiranda uždegimas. Masių ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, kuri pasireiškia kaip lėtinis ne pūlingas tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesnėse stadijose jis sukelia tulžies stagnaciją ortakiuose (cholestazėje) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės atsiradimą. Dažniausiai keturiasdešimties metų moterys kenčia nuo patologijos.

• I etape uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
• II etape procesas plinta į kepenų audinį.
• III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro randų sukibimai, kurie „sujungia“ tulžies kanalus.
• IV etapas - tipinė kepenų cirozė.

Antrinė tulžies cirozė atsiranda dėl ilgalaikio tulžies nutekėjimo intrahepatinių kanalų pažeidimo dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai yra labiau paplitusi vyrų trisdešimt iki penkiasdešimt metų. Be gydymo abi ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir sumažina jo trukmę.

Biliaro cirozės simptomai

Jei yra tulžies cirozė, simptomus rekomenduojama grupuoti pagal pirmines ir antrines ligos formas.

Taigi pirminė tulžies cirozė pasižymi:

1. Odos dažymas tamsiai rudos spalvos, ypač pečių, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
2. Nereguliarus niežulys, dažnai pasireiškiantis per naktį, su papildomais dirginančiais veiksniais (pvz., Po kontakto su vilna arba po vonios). Niežulys gali trukti daugelį metų;
3. Padidėjęs blužnis yra dažnas ligos simptomas;
4. Plokščios formos plokštelės atsiradimas ant akių vokų. Dažniausiai yra keletas iš jų, xanthelasma gali atsirasti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
5. Asmuo gali būti sutrikdytas skausmuose dešinėje hipochondrijoje, raumenyse, kartais skonis dažnai pasireiškia burnoje, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Ligos progresavimo metu visi simptomai didėja, apetitas prarandamas, niežulys tampa nepakeliamas. Pigmentacijos sritys tampa grubios, oda išsipučia, galutinis pirštų pirštai sutirštėja. Stiprėja skausmai, pastebimos stemplės venų varikozės ir skrandis, gali atsirasti vidinis kraujavimas. Vitaminų ir maistinių medžiagų absorbcija yra sunki, įsijungia hipovitaminozės simptomai. Limfmazgiai didėja, yra pažeidimų virškinimo sistemoje.

Antrinė ligos forma turi panašius simptomus, įskaitant:

• stiprus skausmas pažeistose kepenyse;
• intensyvus odos niežėjimas, blogesnis naktį;
• kepenų skausmas palpacijos metu ir jo dydžio padidėjimas;
• ankstyvoji gelta;
• splenomegalia;
• kūno temperatūros padidėjimas iki karštinių rodiklių besivystančios infekcijos fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozės atsiradimą ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvybei. Visų pirma, kepenų nepakankamumo žmogaus vystymosi simptomai yra:

• pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
• dispepsijos sutrikimai;
• išmatų ir šlapimo spalvos pasikeitimas tamsiojo alaus spalva;
• kepenų encefalopatija (demencija).

Ši būklė gali sukelti tokias sunkias komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Pirminės tulžies cirozės nustatymo diagnostikos priemonės gali turėti keletą etapų:

• Visų pirma, pacientas, turintis įtariamą kepenų cirozę, turėtų pasitarti su keliais gydytojais - hepatologu, chirurgu, gastroenterologu. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jo laipsnį, nustatyti tolesnes diagnostines priemones ir galimą gydymą.
• Po medicininės konsultacijos pacientas, turintis įtariamą cirozę, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsivysčiusią kraujo ir šlapimo analizę ir biopsiją.

Trečiasis etapas yra instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų tyrimą, naudojant ultragarsu. Be to, vidiniai organai yra tiriami naudojant endoskopą, o į kraują ir skrandžio traktą patenka specialios medžiagos, kurios rodo tikrą kepenų ir tulžies kanalų darbą ir veikimą.

Gydymas tulžies ciroze

Diagnozuojant tulžies cirozę, gydymo metodai grindžiami simptominių pasireiškimų intensyvumo mažinimu, lėtinančiu tolesnį vystymąsi, gydant sukeltas komplikacijas ir užkertant kelią jų atsiradimui.

Gydymo kursą ir vaistų pasirinkimą individualiai pasirenka gydytojas. Dažniausiai nurodyta:

• Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsulės naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

• Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas 3 mg / kg kūno svorio per parą, skirstomas į 2 dozes (ryte ir vakare).

• Prednizolonas 30 mg 1 kartą per parą ryte tuščiame skrandyje, po 8 savaičių vaisto dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per parą ryte tuščiu skrandžiu.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

• kuprenilas (D-penicilaminas) 250 mg ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
• multivitaminai (citrum, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
• Stimol 1 paketėlis 2 kartus per dieną.

Niežulio gydymas:

• Kolestiramin (questran) 4 mg 1,5 val. Prieš valgį 2 - 3 kartus per dieną;
• rifampinas (rimaktanas, benemicinas, tibicinas), 150 mg 2 kartus per parą;
• antihistamininiai vaistai (atarax, suprastin) nuo 1 iki 2 tablečių 2–3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atkurti normalų tulžies srautą. Šiai endoskopijai skiriama arba chirurginė intervencija. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanoma, antibiotikai yra skirti išvengti cirozės patekimo į terminį etapą.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

1. Choledokhotomija;
2. Choledochostomija;
3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
4. Endoskopinis bugienas;
5. Endoskopinis stentavimas;
6. Tulžies latako padengimas;
7. Išorinis tulžies latakų drenavimas.

Pacientai, priskirti 5 mitybos numeriui. Valgyti leidžiama daržovių, vaisių, sulčių, kompotų, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Pirminė ir antrinė tulžies cirozė

Tulžies kepenų cirozė yra ypatinga cirozės forma (normalių kepenų audinių pakeitimas skaiduliniu ir jungiamuoju audiniu). Pagrindinė jo susidarymo priežastis - ilgalaikė žarnyno trakto pažeidimas ir cholestazės sindromas - tulžies nutekėjimo pažeidimas ar nutraukimas.

Yra dvi ligos formos:

• Pirminė tulžies cirozė.
• Antrinė tulžies cirozė.

Šios kepenų cirozės formos skiriasi jų priežastimis ir klinikiniais požymiais, taip pat turi skirtingas gydymo strategijas.

Pirminė tulžies cirozė (PBCP)

PBCP yra lėtai progresuojanti kepenų liga, kurios sukėlėjas yra autoimuniniai sutrikimai.

Dauguma moterų serga nuo 40 metų amžiaus.

Ligos paplitimas yra nedidelis ir, pasak įvairių tyrėjų, yra nuo 25 iki 150 atvejų vienam milijonui žmonių. PBTSP dažnis visos cirozės struktūroje yra apie 7–11%.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta XI amžiaus viduryje, kai mokslininkai pastebėjo ryšį tarp nelygių formacijų (ksantomų) atsiradimo ant odos ir kepenų patologijos.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad ankstyvoje ligos stadijoje yra lėtinio cholangito (tulžies latakų uždegimo) požymių be cirozės požymių. Todėl kai kurie mokslininkai abejoja pirminės tulžies cirozės diagnozės formulavimo teisingumu.

PBCP formavimo priežastys

Ligos etiologija dar nėra žinoma.

Dažnai, atliekant tyrimą pacientams, sergantiems PBCP, aptinkamos įvairios autoimuninės ligos. Tai leidžia mums išreikšti pažeistos imuninės sistemos reguliavimą organizme. Šiai teorijai pritaria ir tokių pacientų laboratoriniuose tyrimuose aptikti gilūs autoimuniniai sutrikimai.

Dėl autoimuninės reakcijos atsiranda laipsniškas kepenų kanalų sunaikinimas (sunaikinimas). Vėliau jie pakeičiami aplinkine parenchima kepenyse pluoštiniu ir jungiamuoju audiniu.

Manoma, kad autoimuninės reakcijos sukėlimo mechanizmai yra bakteriniai arba virusiniai agentai.

Hormoninių faktorių vaidmuo nėra atmestas, atsižvelgiant į vyraujančią ligos paplitimą moteryse.

Kai kurie mokslininkai nepanaikina genetinių ir paveldimų veiksnių įtakos.

Autoimuninė reakcija su PBCP

Tokiomis sąlygomis žmogaus organizmas pradeda gaminti apsauginius antikūnus prieš savo organo (autoantikūno) ląsteles. Šiuo atveju, prieš tulžies latakų ląsteles.

Paprastai antikūnai su užsienio antigenu suformuoja imuninį kompleksą, kurį organizmas sunaikina. Autoimuninės reakcijos atveju paimami savo organizmo ląstelės svetimkūniui.

Autoantikūnai, susidarę reaguojant į tai, prisijungia prie organų ląstelių baltymų molekulių. Dėl autoimuninių kompleksų susidarymo nukenčia tikslinio organo ląstelės. Mūsų atveju šis tikslinis organas yra tulžies latakas. Susiformuoja destruktyvus cholangitas, kaip ankstyvas šios ligos pasireiškimas. Vėliau progresuoja tulžies latakų ląstelės ir šiame procese dalyvauja kepenų parenhyma. Galų gale tokių patologinių pokyčių rezultatas bus kepenų cirozė.

Keturi šios ligos etapai morfologiškai išskiriami:

1. Lėtinis ne pūlingas destruktyvus cholangitas - paveikiami tik kepenų kanalai.
2. Destruktyvių procesų progresavimas tulžies latakuose, aplinkinių pluoštinių transformacijų židinių formavimas. Kolestazės požymiai.
3. Kepenų audinys paveiktas, atsiranda masinė fibrozė, susikaupia tulžies latakai ir deformuojasi. Išaiškinti cholestazės požymiai.
4. Kepenų cirozė.

Ankstyvieji simptomai

Pirminė tulžies cirozė pradiniame etape yra besimptomė maždaug 20% ​​atvejų. Liga gali būti įtariama tik remiantis laboratoriniais rezultatais.

Ankstyviausias klinikinis simptomas yra niežulys, pasireiškiantis beveik visiems pacientams.

Pirma, tai vyksta periodiškai, tada ji nuolat yra. Padidėja po terminio poveikio, pavyzdžiui, dušo ar vonios, ir naktį.

Prieš niežėjimą dažniausiai pasireiškia gelta. Tačiau tai gali būti vienintelis simptomas daugelį mėnesių ir net metų. Šiuo atveju diagnozės yra klaidingos, o odos ligų specialistas (dermatologas) gali ilgai ir nesėkmingai gydyti.

Mechaninė arba cholestatinė gelta paprastai vystosi lėtai. Odos dažymo dažnis paprastai yra mažas. Kartais gali būti nudažytos net skleros. Tai pasireiškia maždaug pusėje pacientų ligos pradžioje.

Apie 60% pacientų odos hiperpigmentacija. Pirma, ji dažniausiai lokalizuojama tarp pečių ir tada plinta į kitas odos sritis.

Trečdalis pacientų turi odos nelygumus - ksantomas (ant vokų ir aplink akis, jie vadinami xanthelasma), kurie yra riebalų kaupimasis odoje, atsirandantys sutrikus lipidų apykaitą.

Vadinamieji kepenų požymiai - kraujagyslių „žvaigždės“, delnų ir kitokių eritema (paraudimas) yra labai reti. Vyrams dažnai nustatoma ginekomastija - padidėja pieno liaukos.

Padidėjęs kepenys pastebimi beveik visiems pacientams. Paprastai jis yra nesubrendęs, o remisijos fazėje kepenys gali net susitraukti iki beveik normalaus dydžio.

Blužnis padidėja daugiau nei pusėje atvejų ir, kaip ir kepenys, remisijos fazėje gali sumažėti.

Dažnai susirūpinę skausmu kauluose, sąnariuose, apatinėje nugaros dalyje, kuri rodo kaulinio audinio demineralizacijos procesą.

Beveik visada pastebimi nespecifiniai simptomai, tokie kaip skausmas dešinėje hipochondrijoje, diseptinės sindromo apraiškos (pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, išmatų sutrikimai ir kt.). Dažnai kūno temperatūra pakyla iki karščiavimo.

Nustatomi asthenovegetatyvinio sindromo simptomai: silpnumas, anoreksija, greitas nuovargis ir pan.

Vėlyvo etapo simptomai

Padidėja būklė, didėja gelta, didėja diseptinės ir asteno vegetacinių sindromų apraiškos. Kūno temperatūra gali pasiekti aukštas vertes.

Pruritus intensyvėja. Tačiau terminalo stadijoje jis silpnėja, o kepenų nepakankamumas gali išnykti. Todėl paradoksaliai šio simptomo pasireiškimo sumažėjimas yra blogas prognozinis ženklas.

Pakeičia odos būklę. Hiperpigmentacijos vietose jis sutirštėja ir susikaupia iki tankios edemos, ypač išreikšta ant delnų ir kojų. Yra kitokio tipo bėrimas. Gali būti depigmentacijos židiniai - odos apšvietimas, panašus į vitiligą.

Dėl tulžies sekrecijos pažeidimo ir žarnyno veikimo atsiranda malabsorbcijos sindromas. Tai sutrikdo vitaminų, ypač riebaluose tirpių (A, D, E, K), mineralų ir maistinių medžiagų absorbciją. Išsiskiria dažnas, skystas ir riebios išmatos, atsiranda troškulys, sausa oda ir gleivinės. Dėl kalcio ir kitų mineralų absorbcijos trūkumo, osteoporozės formos - kaulų trapumas, dantys yra pažeisti ir iškristi. Išnykimas, kartais gana ryškus.

Plėtojama portalų hipertenzija, kurios vienas iš požymių yra stemplės ir skrandžio venų varikozė.

Dėl nenormalios kepenų funkcijos atsiranda hemoraginis sindromas, pasireiškiantis kraujavimu. Įskaitant virškinimo trakto ir venų stemplę.

Kepenų dydis didėja, o kai kuriais atvejais jis tampa didžiulis. Yra padidėjimas ir blužnis.

Vienas iš baisiausių vėlyvųjų PBCP komplikacijų yra tulžies latakų vėžio vystymasis - cholangiokarcinoma, taip pat kepenų nepakankamumas.

Susiję reiškiniai

Pirminė tulžies cirozė taip pat būdinga organų sistemų pažeidimui.

Beveik visuose pacientuose, atliekant tikslinį tyrimą, nustatomas specifinis odos, gleivinės, seilių ir liaukų liaukų - Sjogreno sindromo - tyrimas. Šiam sindromui būdinga sausa oda, sumažėjęs plyšimas ir, dėl to, konjunktyvo pažeidimai ir akies ragena. Taip pat atskleidė lėtinį seilių liaukų pažeidimą - kiaulytę ir kitus pasireiškimus. Proliferacijos procesas apima nosies, ryklės, gerklų, trachėjos, bronchų, virškinimo trakto organų ir kt. Gleivinę.

Virškinimo trakto pažeidimai pasireiškia dvylikapirštės žarnos ir plonųjų žarnų disfunkcijoje dėl tulžies srauto pažeidimo. Taip pat trūksta kasos sekrecijos funkcijos.

Moterų endokrininės sistemos sutrikimai nustatomi kiaušidžių disfunkcijos forma. Dažnai menopauzės metu arba po gimdymo ar abortų atsiranda pirminė tulžies cirozė. Retai pasireiškia hipotalaminis nepakankamumas, sumažėjusi antinksčių žievės funkcija.

Taip pat galimi patologiniai inkstų ir kraujagyslių pokyčiai (vaskulitas).

Dažnai įvairios autoimuninės ligos, pvz., Sklerodermija, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, myasthenia ir kt.

Dažniausia pirminė tulžies cirozė randama kartu su skydliaukės autoimuninėmis ligomis - 23–31% atvejų. Antroje vietoje yra sklerodermija ir reumatoidinis artritas.

Reikėtų pažymėti, kad pacientams, sergantiems PBCP, statistiškai dažnai pasireiškė nehepatiniai vėžys. Krūties vėžys dažnai diagnozuojamas moterims, o Hodžkino sarkoma (limfogranulomatozė) vyrams. Labiausiai tikėtina, kad kancerogenezė yra susijusi su sutrikusi imunine reakcija ir imunodeficitu, kurie būdingi PBCP.

Diagnostika

Be klinikinių simptomų, reikia atsižvelgti į laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenis.

Diagnozuojant kraują ankstyvoje PBCP stadijoje, padidėja ESR ir padidėja cholestazės žymenų fermentų aktyvumas: šarminė fosfatazė (ALP), gama-glutamiltransferazė (GGT), leucino aminopeptidazė ir 5-nukleotidazė.

Nustatyti lipidų apykaitos sutrikimai: žymi hiperlipidemija su vyraujančiu cholesterolio kiekio padidėjimu ir kitais pokyčiais.

Bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas yra lėtas. Tačiau vėlyvajame etape jo koncentracijos padidėjimas gali viršyti normą dešimt ar daugiau. Sumažėja tulžies rūgščių lygis.

Svarbi reikšmė diagnozuojant PBCV skiriama antimitochondrijų antikūnų (AMA) identifikavimui. Šiuos antikūnus organizmas gamina savo ląstelių komponentams (mitochondrijoms). Yra keletas tipų antigenų (M1-M9), kuriuos gamina AMA, tačiau anti-M2 ir tada anti-M4, M8, M9 apibrėžimai yra kliniškai svarbūs diagnozuojant PBCP.

Anti-mitochondrijų antikūnai dažnai nustatomi ikiklinikinėje stadijoje ir neišnyksta ligos eigoje. Diagnostinis pavadinimas laikomas 1:40 ir aukštesniu.

Nustatytas ryškus gama globulinų ir IgM koncentracijos kraujyje padidėjimas. IgG ir IgA bei kraujyje cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis yra vidutiniškai padidėjęs.

Instrumentiniai tyrimo metodai, tokie kaip ultragarsas, CT, MRI, leidžia aptikti nepakeistus papildomus epilapinius tulžies kanalus ir užtikrinti, kad ligos apraiškas sukeltų ne obstrukcija (užsikimšimas), pavyzdžiui, su akmeniu.

Svarbus diagnozės patvirtinimo metodas yra kepenų punkcija su biopsijos morfologiniu tyrimu. Dėl šios priežasties galima ankstyvoje ligos stadijoje nustatyti diagnozę ne pūlingą destruktyvų cholangitą ir vėlesniame etape specifines tulžies cirozės apraiškas.

Gydymas

PBCP gydymas yra sudėtingas ir apima kelis principus: dietą, simptominį gydymą ir ligos išsivystymą sukeliančių sutrikimų korekciją.

Šios ligos gydymas yra labai svarbi tinkama mityba su vitaminų ir mineralų vartojimu. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas riebaluose tirpių vitaminų - A, D, E, K.

Simptominis gydymas apima vaistų, kurie mažina skausmo intensyvumą paciento niežulio odai, naudojimą. Šiuo tikslu naudojamas cholestiraminas, biligninas ir kt. Taip pat atliekamas kasos fermentų nepakankamumo koregavimas.

Siekiant paveikti ligos priežastį - pažeistą imuninį atsaką, vartokite vaistus, turinčius imunosupresinių, priešuždegiminių ir antifibrotinių savybių. Tokie vaistai yra gliukokortikoidai, imunosupresantai, citotoksiniai vaistai ir pan. Jie turi daug šalutinių poveikių ir kontraindikacijų.

Tulžies rūgšties preparatai - ursodeoksicholio rūgštis (UDCA) ir ademetioninas yra perspektyvūs PBCP gydymo veiksniai dėl jų veiksmingumo ir minimalaus šalutinio poveikio.

Kepenų transplantacija naudojama tada, kai liga progresuoja su kepenų dekompensacijos požymiais. Bet pacientams, kuriems yra galutinis kepenų nepakankamumas, tokia operacija neturi prasmės.

Prognozė

Vidutinė gyvenimo trukmė asimptominei PBCP paprastai yra 10–20 metų. Jei klinikiniai pasireiškimai jau yra, gyvenimo trukmė sumažėja beveik per pusę iki 7–10 metų.

Kai atliekama kepenų transplantacija, pagerėja gyvenimo prognozė ir prognozė. Jei šis gydymo metodas gali būti sėkmingas, tai gali padidėti dešimt metų ar ilgiau.

Antrinė tulžies cirozė

Ši liga išsivysto dėl ilgą laiką sutrikdyto tulžies nutekėjimo išilgai didelių intrahepatinių ar extrahepatinių tulžies latakų.

Vyrai serga beveik dvigubai dažniau nei moterys. Ligos amžius paprastai yra 25–50 metų.

Priežastys

Dėl įvairių priežasčių gali sutrikti normalus tulžies judėjimas tulžies takuose. Dažniausias tulžies latakų mechaninis užsikimšimas (užsikimšimas), atsirandantis dėl:

• Akmenų su tulžies akmenimis formavimas.
• Pancreas ir Vater papilė piktybiniai navikai.
• Tulžies latakų konstrukcijos.
• Uždegiminės tulžies latakų ligos (cholangitas).
• Gerybinis navikas, dažniau - cistos, bendras tulžies kanalas.
• Tulžies latakų susitraukimas ir obstrukcija po operacijų ant jų, tulžies pūslės ar kepenų.

Kepenų parenchimos pokyčiai jos uždegiminių ligų atveju - hepatitas - taip pat gali slopinti tulžies tekėjimą. Tai apima:

• Toksiškas hepatitas, dažniau - vaistas, atsirandantis vartojant vaistus nuo hepatotoksinio poveikio.
• Virusinis hepatitas, išsivystantis kepenų pažeidimo hepatotropinių virusų metu.
• Alkoholinis hepatitas - dėl ilgalaikio piktnaudžiavimo alkoholiu.

Retai priežastys, kurios pažeidžia tulžies nutekėjimą, gali būti kai kurios paveldimos ligos ir tulžies takų anomalijos, pvz., Atresija - tulžies latakų nebuvimas ar peraugimas.

Kai kurioms papildomoms ligoms gali būti sutrikdytas normalus tulžies judėjimas: limfogranulomatozė, amiloidozė, cistinė fibrozė ir pan.

Plėtros mechanizmas

Ilgalaikis tulžies eigos nutekėjimas kepenų takuose - cholestazė padidina tulžies latakų spaudimą, atsiranda jų edema. Tulžis „išspaudžiamas“ į kepenų parenchimą aplink ortakius.

Šiose srityse susidaro kepenų audinio nekrozė, kuri vėliau pakeičiama pluoštiniu audiniu. Laikui bėgant, vystosi kepenų parenchimos cirozės degeneracija. Tokio pakeitimo trukmė gali būti nuo kelių mėnesių iki penkerių metų.

Prisijungimas prie bakterinės infekcijos, kuri dažnai apsunkina tulžies stagnacijos procesą, gali paspartinti cirozės formavimąsi. Toks antrinio tulžies cirozės kurso variantas vadinamas cholangiohepatitu (cholangiogeninis hepatitas, tulžies užkrėstas hepatitas). Dažniausiai cholangiogeninis hepatitas pasireiškia komplikuotoje cholelitiazėje ir tulžies takų slopinimuose.

Autoimuninė reakcija neturi vaidmens formuojant antrinę tulžies cirozę.

Simptomai

Visų pirma, klinikinės antrinės tulžies cirozės (VBCP) pasireiškimo priežastis yra liga, sukelianti sutrikimą normaliam tulžies judėjimui tarp tulžies takų.

Tačiau galima atskirti cirozės atsiradimo simptomus:

• Pagrindinės UCPP apraiškos yra niežulys ir gelta. Pruritas aptinkamas ankstyvosiose ligos stadijose. Iš pradžių ji yra periodinė, bet su cirozės išsivystymu progresuoja nuolatinė forma.
• Dažniausiai odos ir gleivinės dažymas yra intensyvus. Gelta turi mechaninį (cholestatinį) tipą. Kartu su odos spalvos spalvomis, atsiranda išmatų spalvos pasikeitimas ir šlapimo tamsėjimas.
• Beveik visada yra diseptinės sindromas, pasireiškiantis rauginimu, pykinimu, vėmimu, kėdės pažeidimu - dažnai randamas viduriavimas.
• Yra apsinuodijimo ir asteno vegetatyvinio sindromo požymiai - kūno temperatūros padidėjimas, dažniau subfebrilių skaičių, silpnumas, nuovargis, sumažėjęs veikimas ir pan.
• Kai užsikrečiama infekcija ir susidaro cholangiogeninis hepatitas, kūno temperatūra gali pasiekti didelį skaičių, atsiranda šaltkrėtis ir stiprus prakaitavimas. Tokie simptomai paprastai būna kartais, trunka nuo kelių valandų iki dienų.
• Visada yra skausmas dešinėje hipochondrijoje. Jo intensyvumas gali būti skirtingas: nuo sunkumo jausmo, diskomforto kepenyse ir skausmo, panašaus į tulžies kolikas.
• Dėl hemostatinės kepenų funkcijos pažeidimo atsiranda hemoraginis sindromas, kuriam būdingas kraujavimas.
• Nustatyta kepenų padidėjimas - hepatomegalija. Kepenys yra tanki ir dažnai skausminga. Padidėjęs blužnis yra mažiau paplitęs, paprastai jau vėlyvojoje cirozės stadijoje, kaip vienas iš hipertenzijos požymių.

Vėlyvieji požymiai yra "kepenų" požymiai: telangiektazija (kraujagyslių "žvaigždės"), delnų paraudimas, rečiau - padai (palmių eritema), venų išsiplėtimas ant priekinės pilvo sienos ir pan.

Su cirozės progresavimu pasirodo portalo hipertenzijos požymiai. Dažniausiai pasireiškia stemplės varikozės, kurias gali komplikuoti kraujavimas iš jų.

Galutinė būsena antrinės tulžies cirozės metu yra kepenų nepakankamumo susidarymas ir jo galutinis etapas - kepenų koma.

Diagnostika VBCP

Diagnozuojant, pirmas dalykas, kurį reikia apsvarstyti, yra liga, kuri trukdo normaliam tulžies srautui. Anksčiau gali pasireikšti kepenų, tulžies latakų ar tulžies pūslės operacijos požymiai.

Laboratoriniuose tyrimuose bendras kraujo tyrimas atskleidžia uždegiminės reakcijos požymius: leukocitų padidėjimą, pagreitintą ESR ir kt. Tokie pokyčiai yra ryškesni, atsiradus cholangiogeniniam hepatitui.

Bendroje šlapimo baltymų analizėje galima nustatyti tulžies pigmentus - bilirubiną (kuris dažo šlapimą tamsioje spalvoje).

Biocheminėje kraujo analizėje padidėjo cholestazės žymenų lygis: šarminė fosfatazė, gama-glutamiltransferazė ir kt. Didėja alanino aminotransferazės (ALT) aktyvumas. Jam būdingas cholesterolio, bilirubino padidėjimas dėl jo konjuguotos frakcijos.

Stebimi proteino (baltymų apykaitos rodikliai) pokyčiai: sumažėja albumino kiekis, didėja alfa2 ir gama globulinai.

Instrumentiniai egzaminavimo metodai yra neįkainojami nustatyti tulžies išsiliejimo priežastis. Taigi, atliekant hepatobiliarinės sistemos ultragarso tyrimą (ultragarsu), galite nustatyti akmenis, navikus, tulžies kanalų susiaurėjimą. Siekiant papildyti tulžies takų obstrukcijos duomenis, atliekama perkutaninė transhepatinė cholangiografija ir retrogradinė cholangiopankreatografija.

Tiksliai diagnozuoti naudojama kepenų punkcija, po kurios atliekamas biopsijos histologinis tyrimas.

Endoskopinis stemplės ir viršutinės žarnos - fibroezofagogastroduodenoskopijos (FEGDS), taip pat tiesiosios žarnos (rektoromanoskopijos) tyrimas naudojamas šių organų pažeidimų diagnozavimui per porinės hipertenzijos vystymąsi vėlyvose antrinės tulžies cirozės stadijose.

Gydymas ir gyvenimo prognozė

Pagrindinis universaliųjų VBCP gydymo tikslas yra pašalinti kliūtis normaliam tulžies judėjimui tulžies takuose. Tam naudojama chirurginė intervencija. Pagrindinės operacijų rūšys:

• Choledokhotomija - bendros tulžies latako (choledochus) sienos išskaidymas.
• Choledochostomija - dirbtinės bendrosios tulžies kanalo fistulės įvedimas, siekiant jo drenažo, paprastai dvylikapirštės žarnos.
• Kalkių pašalinimas iš tulžies takų.
• Endoskopinis bugienas - instrumentinis atstatymo atstatymas - tulžies latakų susiaurėjimai (ribojimai).
• Bendrosios tulžies latako endoskopinis stentavimas (specialios sistemos sukūrimas - stentas).
• Tulžies latakų išplėtimas (išsiplėtimas).
• Išorinis tulžies latakų drenavimas.

Sėkmingai chirurgiškai koregavus priežastį, dėl kurios atsirado antrinė tulžies cirozė, paciento būklė gerokai pagerėja. Tokių pacientų gyvenimo trukmė tampa palankesnė.

Jei neįmanoma pašalinti tulžies takų užsikimšimo priežasties, pacientams skiriamas simptominis gydymas. Atsižvelgiant į dažną infekcijos prisijungimą, tikslinga naudoti antibakterinius preparatus.

Nustatyti vaistai, kurie palengvina niežulio intensyvumą. Vyksta detoksikacijos terapija. Privalomas multivitaminų paruošimas mikroelementais.

Kepenų transplantacijos indikacija yra vėlyvas antrinės tulžies cirozės etapas.

Tulžies cirozė

Tulžies kepenų cirozė yra lėtinė kepenų liga, atsiradusi dėl tulžies nutekėjimo per intrahepatinę ir ekstrahepatinę tulžies taką. Liga pasižymi laipsnišku kepenų parenchimos sunaikinimu su fibrozės formavimu, dėl to kepenų ciroze ir po to kepenų nepakankamumu.

Kepenų ligos debiutui išsivysto hepatocelulinis nepakankamumas, o tik po 10–12 metų pasireiškia porų hipertenzijos požymiai.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl tulžies stagnacijos, tai yra 3–7 ligos atvejai už 100 tūkstančių gyventojų. Šio patologijos atsiradimo amžius yra 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterys, turinčios pirminę tulžies cirozę, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų cirozė yra dažniau vyrams 5: 1.

Liga yra paplitusi besivystančiose šalyse, turinčiose mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šalių išsiskiria Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos, Moldovos, Ukrainos, Baltarusijos ir Vakarų Rusijos šalys išsiskiria tarp Europos šalių.

Ligos prognozė tampa palanki, kai pašalinama šios patologijos priežastis, jei priežastis negali būti pašalinta dėl individualių ar medicininių gebėjimų po 15-20 metų, išsivysto kepenų nepakankamumas ir dėl to jis yra mirtinas.

Priežastys

Tulžies cirozės priežastis yra tulžies stagnacija ortakiuose, dėl kurių sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lobulės (kepenų morfofunkcinis vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kurį lydi visiškas organų funkcijos praradimas ir kepenų nepakankamumo raida. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsauginė sistema, kurią sudaro limfocitai, makrofagai ir antikūnai, pradeda laikyti hepatocitus kaip užsienio agentus ir palaipsniui juos sunaikina, sukelia tulžies stagnaciją ir organų parenchimos naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra kelios teorijos:

• genetinė polinkis: liga 30% ligonių motinai perduodama dukrai;
• imuniteto sutrikimai, kuriuos sukelia kelios ligos: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tirotoksikozė, sklerodermija;
• infekcinė teorija: ligos atsiradimas 10–15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinės tulžies latakų užsikimšimas ar susiaurėjimas atsiranda dėl antrinės tulžies cirozės. Šio tipo cirozės priežastys gali būti:

• įgimtos ar įgytos tulžies latako ir tulžies pūslės anomalijos;
• akmenų buvimas tulžies pūslėje;
• tulžies latakos susiaurėjimas ar užsikimšimas dėl operacijos, gerybiniai navikai, vėžys;
• tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais netoliese esančiais limfmazgiais arba uždegimu.

Klasifikacija

Dėl emisijos atsiradimo:

• Pirminė tulžies cirozė;
• Antrinė tulžies cirozė.

„Childe Pugh“ kepenų cirozės klasifikacija:

Biliardo cirozės simptomai

Simptomai ir vaistų gydymas kepenų ligomis vaikams

Hepatoprotektoriai - tai vaistai, kurie turi teigiamą poveikį kepenų darbui, tuo pačiu metu gydomi ir saugomi.

Deja, nedidelė dalis hepatoprotekcinių vaistų turi klinikinių įrodymų, kad jų vartojimas yra teigiamas.

• Kodėl vaikai turi kepenų sutrikimų?
• Ką ieškoti?
• Diagnostika
• Mažiausiems kepenų apsaugai
• Galstani
• Hepadif
• Legalon
• Liv 52
• Ursosanas
• Hepelis
• Cholenyme
• Essentiale
• Maitinimo funkcijos

Kodėl vaikai turi kepenų sutrikimų?

80 proc. Atvejų, kai priėmime priima pilvo skausmą turinčius vaikus, aptinkamos tulžies sistemos ligos.

Dažniausios vaikystės patologijos yra gelta, t. Y. Bilirubino metabolizmo, hepatosplenomegalia ir kepenų pažeidimo sindromų pažeidimas.

Dažniausios kepenų ligos vaikams ir jų priežastys:

1. Bilirubino metabolizmo sutrikimai. Dažniausiai atsiranda dėl įgimtų paveldimų ligų, kurių imunologiniai konfliktai.
2. Tulžies takų diskinezija. Įvyksta dėl inervacijos pažeidimo, bet dažniau dėl dietos pažeidimo, neteisingos maisto sudėties ir kiekio (ilgas intervalas tarp valgių, užkandžių sausas), su vaiko kūno pralaimėjimu kirminais.
3. Įgimtas hepatitas. Atsiranda dėl gimdos infekcijos perdavimo, jei motina turi virusinį hepatitą B, C.
4. Reye sindromas. Įvyksta po vėjaraupių, gripo, jei vaikas gavo aspiriną. Po ligos, vėmimas, gelta, kepenų padidėjimas.

Reaktyvūs kepenų pokyčiai. Yra atvejų, kai, reaguojant į gydymą steroidiniais hormonais, antibiotikai, kepenyse pasireiškė reaktyvūs pokyčiai.

Nėra jokių simptomų, todėl ligos aptikimas atsiranda atsitiktinai, pasikeitus kraujo tyrimams. Reaktyvūs pokyčiai taip pat gali pasireikšti po virusinės infekcijos, helminto invazijos.

Antrinė riebalų distrofija. Priežastys gali būti:

• Nutukimas, antsvoris.
• Vaistai (antibiotikai, priešvėžiniai, hormoniniai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo).
• Malabsorbcija.
• Parenterinė mityba, trunkanti daugiau nei 15 dienų.
• Staigus vaiko svorio sumažėjimas.

Ką ieškoti?

Pirmasis pastebėtas simptomas, kuris paskatina tolesnį tyrimą, yra padidėjęs kepenys arba gelta. Kartais egzaminui pretekstas yra atsitiktinai nustatyti kepenų pokyčiai biocheminėje kraujo analizėje.

Ligos simptomai yra panašūs į suaugusiųjų simptomus:

• Blogas apetitas ir netgi jo trūkumas;
• Nuovargio požymiai: verkimas, vaikas atsisako gyventi;
• Spalvos pokyčiai šlapime ir išmatose;
• Nedidelis padidėjusių kepenų išsiliejimas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje, skausmas skausmas šioje vietoje, kuri yra nuolatinė;
• Geltona spalva atsiranda ant odos ir skleros;
• Diseptiniai simptomai: rauginimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas;
• Kartais yra karščiavimas, vaikas praranda svorį;
• Hemoraginė diatezė;
• Extrahepatiniai požymiai (simptomai): kepenų liežuvis, kepenų delnai, plaukų ir nagų pokyčiai. Gali būti sąnarių skausmas, padidėję limfmazgiai;

Diagnostika

Tyrimo metodai, kuriuos reikia atlikti norint diagnozuoti:

1. Ąžuolas.
2. Biocheminė kraujo analizė.
3. Koagulograma.
4. Kraujo baltymų elektroforezė, nuosėdų tyrimai, imunologiniai tyrimai, specifinių kepenų žymeklių nustatymas.
5. Ultragarsas.
6. Apklausos rentgeno spinduliai.
7. Laivų angiografija.
8. Rimtesnėse situacijose atliekama laparoskopija ir biopsija, leidžianti matyti pokyčius ląstelių lygmenyje.

Norint pašalinti Gilberto sindromą, atliekamas bandymas su nevalgius, fenobarbitaliu, nikotino rūgštimi.

Kuris gydytojas turi susisiekti? Visų pirma būtina aplankyti pediatrą, tada jis nukreipia jį į hepatologą, gastroenterologą.

Atkreipkite dėmesį! Kūdikio kepenų ligos atveju taip pat būtina parodyti okulistą, kad ištirtų priekinę akies kamerą.

Mažiausiems kepenų apsaugai

Vaiko hepatoprotektoriaus pasirinkimas yra sudėtinga užduotis, nes jie visi turi amžiaus apribojimus. Jūs neturėtumėte savarankiškai gydyti be gydytojo recepto, tačiau galite susipažinti su šiuolaikiniais vaistais, palyginti kainas ir šalutinį poveikį:

Galstani

Vaistas mažina simptomus, kuriuos sukelia spazmai, skausmas. Jis skirtas hepatitui, tulžies pūslės ligoms, naudojamas vaikams po gydymo antibiotikais, chemoterapiniais vaistais.

Išspręsta nuo gimimo.

Iki 12 mėnesių ji skiriama pusę tabletės / 1 lašelio, nuo metų iki 12 metų - pusė tabletės / 5 lašai, paaugliams - viena tabletė / 10 lašų. Trys kartus per dieną.

Galimi lašai - buteliukas po 20, 50, 100 ml, tabletės po 12 vienetų lizdinėje plokštelėje (pakuotėje yra 1–4 lizdinės plokštelės).

Kontraindikacijos: alergija vaisto komponentams.

Kaina: 300 rub. vieną lizdinę plokštelę.

Hepadif

Indikacijos: hepatitas, cirozė, steatozė, disfunkcija, sukelianti vaistus.

Leidžiama po 7 metų.

Paskirta 1 arba 2 kapsulėms du kartus per dieną / 1 buteliuką per dieną.

Kapsulės (10, 30, 50 ir 100 vienetų pakuotėje), buteliukai po 5 ir 10 pakuočių.

Kontraindikacijos: netoleravimas vaistui.

Kaina už 50 kapsulių - 4000 rublių.

Legalon

Indikacijos: sužalojimai, hepatitas, toksinis poveikis, kurį sukelia vaistai, metaboliniai distrofiniai sutrikimai.

Išspręsta nuo gimimo.

Dozės: ½ - 1 kapsulė, tabletės tris kartus per dieną; pusę šaukšto per dieną.

Gaminama 20, 100 ir 400 pakuočių, kapsulių 20, 30 arba 60 kapsulių, suspensija - 450 ml butelyje.

Nėra kontraindikacijų.

Kaina už 60 kapsulių - 720 rublių.

Liv 52

Indikacijos: su anoreksija, svorio netekimas ir apetitas vaikams, infekcinis ir toksiškas hepatitas, distrofiniai sutrikimai, profilaktikai gydymo vaistais metu, atkūrimas po sunkių sąlygų, operacijos, onkologijos gydymas.

Jis leidžiamas nuo 2 metų lašų pavidalu, nuo 6 tablečių pavidalo.

1-2 tabletės dozuojamos tris kartus per dieną, 10-20 lašų per parą.

Yra 100 vienetų tablečių ir 60 ir 120 ml buteliukų.

Kontraindikacijos: padidėjęs jautrumas vaistui.

Kaina už 100 vienetų - 250 rublių.

Ursosanas

Indikacijos: tulžies cirozė, tulžies pūslė, hepatitas, cistinė fibrozė, prevencija po hormoninių ir antibakterinių vaistų vartojimo.

Leidžiama naudoti po 2 metų.

Dozuojama 10-20 mg veikliosios medžiagos vienam vaiko svoriui.

Yra kapsulėse - 10 vienetų lizdinėje plokštelėje, po 1, 5, 10 lizdinių plokštelių.

Kontraindikacijos: ūminis cholecistitas, pilnas tulžies pūslės obstrukcija, infekcinės tulžies pūslės ligos, inkstų ir kepenų nepakankamumas, dekompensuota cirozė,

Kaina: apie 800 rublių. 5 lizdinės plokštelės, galite įsigyti panašius buitinius vaistus, jie yra pigesni ir turi mažesnę dozę, o tai padidina gydymo trukmę.

Hepelis

Indikacijos: bet kokia kepenų liga, mažina spazmus, pagerina tulžies pūslę.

Leidžiama naudoti nuo naujagimių.

Vaikai iki trejų metų yra sumalti į miltelius ir po ketverių metų po keturių metų tabletėje duodami skysčiu.

Pakuotėje yra 50, 250 tablečių, ampulės - 1, 5, 50, 100 ampulių.

Kontraindikacijos: netoleravimas hepatitui. Vaikai turi būti imami prižiūrint gydytojui atsargiai.

Kaina: 400 rublių. 50 tablečių.

Cholenyme

Indikacijos: lėtinis hepatitas, cholecistitas, kitos virškinimo trakto ligos, vaistas pagerina tulžies srautą, aktyvina virškinimo procesus.

Leidžiama naudoti po 12 metų.

Dozuojama 1 tabletė 1-2 kartus per dieną.

Yra 20, 30, 50 tablečių vienoje dėžutėje,

Kontraindikacijos: ūminis pankreatitas, obstrukcinė gelta.

Kaina 20 tablečių - 100 rublių.

Essentiale

Indikacijos: cirozė, riebalinė hepatosis, hepatitas, kepenų koma, organo sutrikimai, sukeliantys kitų vidaus organų ligas, toksiški pokyčiai, sukeliantys narkotikus.

Alkoholio tirpalas draudžiamas vartoti iki 18 metų, tablečių leidžiama vartoti po 12 metų.

Paimkite 2 kapsules tris kartus per dieną.

Yra 30 ir 100 kapsulių.

Kontraindikacijos: individualus netoleravimas.

Kaina: 400 rublių. 30 tablečių.

Maitinimo funkcijos

Vaikai, sergantys virškinimo sistemos ligomis, būtina laikytis šešių dietų dietos, kad normalizuotų tulžies fiziologinį nutekėjimą.

Kasdienis kalorijų kiekis turėtų likti normalus, kaip ir sveikas vaikas.

Pakeitimai taip pat susiję su maisto paruošimu vaikui: būtina virti, kepti, gaminti garus.

Pageidautina į mitybą įtraukti daug maistinių skaidulų, lipotropinių ir metioninų: sėlenos, varškės, kiaušinių baltymai, avižiniai dribsniai, menkės.

Jūs neturėtumėte visiškai apriboti riebalų vartojimo, galite valgyti įprastomis amžiaus dozėmis, leidžiama sviesto, visų rūšių augalinių aliejų.

• Mėsos sultiniai.
• Kopūstai
• Ropės
• Neįtraukti kepti maisto produktai, ypač išpjauti.
• Labai šalti gėrimai ir maistas.
• Prieskoniai ir prieskoniai (svogūnai, česnakai, krienai, garstyčios, actas, pipirai ir kt.).
• Grybai
• Konservuota mėsa, dešros, rūkyta mėsa.
• Saldi tešla.
• Desertai su grietine.
• Kepti pyragai, blynai.
• Kava ir kakava.
• Šokoladas

1. Su įgytomis kepenų ligomis paprastai atsigauna vaikas. Kai paveldima forma paprastai yra reikalinga chirurginė intervencija, daugeliu atvejų visiškas atsigavimas negali būti pasiektas.
2. Reaktyvūs vaiko kepenų pokyčiai yra gydomi, nesukelia gyvenimo prognozės blogiau ir nereikia gydymo.
3. Pirmiausia reikia pradėti gydyti virškinimo sistemos ligas.

Kodėl atsiranda cirozės turintys vyrai?

Kepenys yra svarbiausias mūsų kūno organas, todėl, jei jis kenčia nuo bet kokių rimtų patologinių procesų, pvz., Cirozės, turėtumėte laukti nepalankiausių rezultatų. Kepenų cirozės atveju sveiki audiniai pakeičiami skaiduliniais jungiamuoju audiniu. Vyrų cirozė yra daug dažnesnė. Yra žinoma, kad devyni iš dešimties šios ligos atvejų patenka į vyrus. Ši liga gali sukelti mirtį po 4-5 metų jos vystymosi. Taigi, kas yra kepenų cirozė ir kokie jos simptomai vyrams? Ką reiškia ši liga?

Ar skirtingi vyrų ir moterų cirozės kursai ir pirmieji požymiai? Manoma, kad asmuo, turintis šią diagnozę, „baigė gerti“. Ir iš tikrųjų nekontroliuojamas alkoholio vartojimas yra viena iš šios ligos vystymosi priežasčių. Tačiau vis dar yra daug veiksnių, galinčių sukelti šią patologiją. Kepenų cirozės priežastys yra labai įvairios.

Kepenys gali didėti arba mažėti. Jis jaučiasi tankus ir nelygus.

Vyrų cirozės priežastys

Aštuoniasdešimt procentų vyrų cirozės atsiranda dėl alkoholizmo ir virusinio hepatito. Ši liga taip pat gali sukelti:

• Hepatito autoimuninis požymis. Ši liga atsiranda, kai imuninės sistemos nepakankamumas. Šiuo atveju organizmas gamina medžiagas, kurios gali pažeisti kūną;
• metaboliniai uždegimai. Šios ligos yra gana retos, jas gali sukelti genetiniai defektai, pvz., Wilson-Konovalov liga, a-one trūkumas - antitripsinas, hemochromatozė;
• cholestazė, trunkanti ilgą laiką - būklė, kurią sukelia užsikimšimas ekstremalių ir intrahepatinių tulžies latakų;
• toksinis apsinuodijimas, įskaitant narkotikus;
• kepenų venų užsikimšimas;
• dviem iš dešimties atvejų priežastis negali būti nustatyta. Tai yra vadinamoji kriptogeninė cirozė.

Tarp virusinio hepatito, hepatitas C yra laikomas pavojingiausiu, nes jis lemia ligos atsiradimą tiek vyrams, tiek moterims beveik 97 proc. Atvejų. Šios ligos klastingumas yra tas, kad jis beveik visada yra besimptomis, tačiau po 10-20 metų pacientui diagnozuota kepenų cirozė.

Dažnai pasitaiko šios medicininės kilmės ligos vystymosi atvejų, atsirandančių dėl ilgalaikio lėšų naudojimo, kenkia hepatocitams. Įgimtas procesas išsivysto su genetiniais sutrikimais. Metaboliniai sutrikimai gali sukelti medžiagų apykaitos cirozę. Jei tulžies nutekėjimas, sunku sukurti antrinę tulžies cirozę. Liga gali išsivystyti pusantrų metų po stagnacijos atsiradimo. Pirminis tulžies procesas laikomas nežinomos etiologijos liga.

Kas atsitinka

Kaip cirozė pasireiškia vyrams? Visi vyrų kūno pokyčiai atsiranda ir moterims. Kūnas negali visiškai veikti dėl struktūros pokyčių. Kai taip nutinka:

• sutrikusi plazmos baltymų gamyba;
• baltymai, kurie dalyvauja kraujo krešėjime, nėra sintezuojami;
• toksinės medžiagos nėra neutralizuojamos.

Be šių pokyčių padidėja slėgis portalo venose. Taip yra dėl to, kad mažiausi kepenų indai suspausti jungiamuoju audiniu, kuris išaugo ir pakeitė normalų. Šiuo atžvilgiu kraujotakos pradeda apeiti organą ir eina per įkaitus. Todėl kraujagyslių venose išsiplečia ir ritė, taip pat ir apatinėje stemplės dalyje. Dažnai pasireiškia sunkus kraujavimas. Tulžis taip pat negali tekėti įprastai. Dėl to atsiranda gelta.

Vyrų cirozės požymiai

Yra žinoma, kad vyrai dažniau kenčia nuo šios ligos. Jo simptomai stipresnėje lytyje nėra labai skirtingi nuo silpnos žmonijos pusės apraiškų. Tačiau vis dar yra skirtumų. Pirmieji vyrų cirozės simptomai nėra panašūs į šią ligą. Kai kepenų cirozė pradiniame etape gali parodyti tokius požymius:

• sumažėjęs apetitas ir staigus svorio netekimas;
• silpnumas;
• sunkumas ir skausmas dešinėje hipochondrijoje arba epigastriume;
• žmogaus kepenys ir blužnis yra didesni nei įprastai.

Šiame etape cirozei būdingi simptomai yra nedideli. Kai liga progresuoja, paciento būklė pablogėja. Jis turi sunkesnių simptomų, būdingų cirozei. Paskutinį ligos etapą apibūdina:

• kepenų dydžio sumažėjimas;
• pilvas padidėja, nes jame kaupiasi skystis (ascitas), o kojos ir rankos gali išsipūsti;
• Gleivinės srityje kraujagyslių modelis pasireiškia medūzų galvutės pavidalu. Jo išvaizda yra susijusi su venų išsiplėtimu ant pilvo priekinės sienelės;
• pečių, krūtinės, nugaros ir delnų yra padengtos rausvais voratinkliais;
• vyrams, sergantiems ciroze, skiriamieji simptomai yra plaukų išnykimas pažastyse ir pubis, vystosi impotencija;
• dažnas galvos skausmas, dėmesys ir atmintis mažėja. Taip yra dėl apsinuodijimo organizmu su kenksmingomis medžiagomis, kurių kepenys negali dezinfekuoti;
• gastroskopijos metu galima pamatyti stemplės venus;
• gali pasireikšti hiperbilirubinemija ir odos niežulys.

Kepenų cirozė, kurios simptomai vyrams šiek tiek skiriasi nuo moterų apraiškų, yra nepagydoma liga, ji nuolat progresuoja. Jo komplikacijos yra ypač pavojingos. Tačiau ankstyvaisiais etapais jo srautas gali būti kontroliuojamas. Norėdami tai padaryti, asmuo turi laikytis dietos, laikytis kasdienio režimo ir atlikti visus medicininius paskyrimus.

Sunkių simptomų laikotarpis

Be to, vyrų kepenų cirozė tampa vis sudėtingesnė: du pagrindiniai šios ligos požymiai yra augantys - portalo hipertenzija ir hepatocelulinis nepakankamumas.

Portalo hipertenzija yra susijusi su padidėjusiu spaudimu portalų venoje. Šiam sindromui būdingas ascitas, kuriame skystis kaupiasi pilvo ertmėje, taip pat splenmegalija ir „medusin galvos“ ženklas. Ascitas pasižymi didele pilvo dalimi, kvėpavimo sunkumu, sunkumu ir pilvo pūtimu. "Medusina galva" yra kraujagyslių modelis, kuris skiriasi nuo bambos skirtingomis kryptimis, tam tikra venų pluošto forma.

Hepatocelulinį nepakankamumą apibūdina sutrikusi kepenų funkcija, susijusi su jo ląstelių mirtimi. Sumažėja kraujo krešėjimo ir detoksikacijos gebėjimai. Iš pradžių kapiliarai kraujavo, dantenos, mažos hematomos atsiranda netgi palietus.

Dėl menkos detoksikacijos žarnyne pradeda kauptis toksinai, išskiriami per dermą. Žmogus skundžiasi sausąja oda ir niežuliu. Gali pasireikšti disbakteriozė ir kepenų encefalopatija. Kepenų encefalopatijos simptomas suprantamas kaip sumažėjusi atmintis, intelektas, charakterio ir elgesio pokyčiai (pacientai gali tapti agresyvūs ar ašarūs), prasta miegas, košmarai. Apsinuodijimas gali sukelti staigią karščiavimą.

Apsinuodijimo simptomai pasireiškia progresyviu, didėjančiu negalavimu, nuolatiniu pykinimu, vėmimu kartais. Pacientas greitai ir greitai praranda svorį. Tuo pačiu metu skrandis dar labiau padidėja. Šiame etape dažnai yra tulžies, gleivinės ir odos stagnacija, padidėja niežulys.

Terminalo stadijos simptomai

Vyrų cirozės galutinei stadijai būdingas maksimalus visų simptomų išsivystymas. Gali atsirasti gyvybei pavojingų komplikacijų. Pilvo ertmės edema yra dar ryškesnė: pilvo, išsiliejančio kūno fone, atrodo tik milžiniška. Oda yra sausa, blizganti, žemiškoji pilka spalva, su plaukais ir mažomis hematomomis. Žmogaus būklė šiuo laikotarpiu gali būti vertinama kaip labai rimta. Dažnai pacientai patenka į kepenų komą arba miršta nuo daugelio skrandžio kraujavimo. Kaip gydyti cirozę vyrams šiame etape? Paprastai visi metodai jau yra neveiksmingi.

Kaip ilgai žmogus gali gyventi su cirozės simptomais

Kaip internete esanti nuotrauka mato ligonį, kurio cirozė yra apleista. Kiek vyrų gyvena su ciroze ir kiek lytinės lyties?

Vyrų cirozė, ypač jei ji kilusi iš alkoholio, yra palankesnė. Moterims hepatocitų jautrumas toksinų, ypač etanolio, poveikiui yra didesnis.

Jei stiprios pusės atstovas diagnozuotas cirozė, jis nesilaiko gydytojų rekomendacijų, tada jis paprastai negyvena trejus metus. Jei ligą komplikuoja encefalopatija, pacientas gali gyventi ilgiau nei vienerius metus.

Jei ligą sukelia virusinis hepatitas, jis tęsiasi agresyviau, ypač kartu su alkoholiu ir narkomanija.

Vyresnio amžiaus ir silpniems vyrams yra blogesnė prognozė. Be to, senatvėje ši liga paprastai tęsiasi daugelį metų ir yra apleista.

Išvada

Kepenų cirozė nėra be priežasties laikoma vyrų liga: iš dešimties atvejų devyni jų užfiksavo. Šios ligos pasireiškimai stipresnėje lytyje šiek tiek skiriasi nuo moterų simptomų. Šis negalavimas turi lėtinį recidyvą ir žymiai sutrumpina žmogaus gyvenimą. Cirozė neįmanoma visiškai išgydyti, tačiau jei pradėsite gydymą laiku ir laikotės dietos, galite žymiai pailginti gydymą.

Vaizdo įrašas

Simptomai ir gydymas tulžies ciroze

Kepenų ląstelių cirozinė žala klasifikuojama pagal priežastinį veiksnį į pirminę ir antrinę patologiją. Pirminės rūšies kepenų kepenų cirozė sukelia autoimunines reakcijas organizme. PBC progresuoja lėtine forma ir pasižymi tulžies latakų uždegimu, vystant cholestazę. Pagrindiniai simptomai yra niežėjimas ir odos gelta, silpnumas, skausmas dešinėje tarpkultūrinėje erdvėje. Diagnozuojami kraujo tyrimai ir kepenų tyrimai. Gydymas yra sudėtingas imunosupresinių, priešuždegiminių, antifibrotinių metodų vartojimas prieš tulžies rūgšties vartojimą.

Kepenų ligą dažnai lydi įbrėžimas, odos pageltimas, skausmas už šonkaulių.

Bendra informacija apie BCP

Kepenų audinio kepenų cirozė yra lėtinė patologija su ICD kodu K74, kurį sukelia tulžies srovės pažeidimas per kepenų kanalus, esančius organo viduje ir išorėje. PBC lydi progresuojančio parenchimos sunaikinimo ir pažeistų audinių pakeitimo fibrinu. Tokie procesai sukelia cirozės pažeidimą ir kepenų funkcijos sutrikimą. Po 10–11 metų pasireiškia portalinės hipertenzijos simptomai.

Apie 15–17% atvejų ligos atveju patologijos atsiradimo priežastis yra tulžies stagnacija. Rizika - žmonės 20–50 metų. Dažniau ligų paplitimas tarp šalių, kuriose yra silpnas vaistų vystymosi lygis.

Prognozė bus palanki, kai bus gydomos cirozės priežastys, kurios yra beveik neįmanoma. Todėl vidutiniškai po 18 metų pacientas miršta nuo kepenų nepakankamumo ir kitų komplikacijų. Pasak liudijimo, jam suteikiama negalia, nes neįmanoma išgydyti ligos.

Klasifikacija

Pagal priežastinio veiksnio tipą yra dviejų tipų cirozė:

1. Pirminė tulžies cirozė (PBC). Ši sergančių moterų forma dažniau. Liga pasižymi tulžies latakų augimu, turinčiu pažeistą tulžies srautą, hepatocitų mirtį ir fibrozės bei cholestazės progresavimą.
2. Antrinė kepenų tulžies liga. Dauguma atvejų registruojami tarp vyrų. Ją sukelia ilgas užsikimšimas tulžies latakais, esantis už kepenų, ir chroniškai sutrikęs tulžies nutekėjimas.

Pirminės tulžies cirozės aprašymas

Pirminė kepenų liga sergantiems ligoniams dažnai nustatoma priešpensinio amžiaus ir pensinio amžiaus moterims.

Pirminė tulžies cirozė su ICD K74 kodu yra būdinga gamtos autoimunijai. Jis prasideda nuo žalingo, bet ne pūlingo tulžies latakų uždegimo simptomų. Ilgą laiką nepasireiškia, pasikeičia tik kraujo tyrimai. Kai liga progresuoja, sutrikimų, susijusių su tulžies nutekėjimo nuo kepenų, kurie pradeda korozuoti audinius, specifika, sukelia cirozę ir sumažina organų funkciją. Tuo pačiu metu kepenų kanalai yra sunaikinti: interlobuliniai ir pertvariniai.

Tulžies kepenų cirozė dažnai pasireiškia 40–60 metų amžiaus moterims. Dažniausios komplikacijos yra ascitas, cukrinis diabetas, reumatoidinis artritas, portalinė hipertenzija, venų varikozė, smegenų ir smegenų disfunkcija (encefalopatija).

Etapai

PBC vystosi etapais:

• I. Etapas, kai uždegimas atsiranda tik tulžies latakuose, nesukuriant pūlingų procesų. Mažos ir vidutinio dydžio kanalai su silpna fibroze ir tulžies stagnacija palaipsniui sunaikinami. Didžioji dalis diagnozuojama tik remiantis kraujo tyrimais. Vienintelis etapas, kuriuo liga gali būti visiškai išgydyta.
• Ii. Etapas, kuriam būdingas uždegimo plitimas už kanalų mažinant sveikų takų skaičių. Dėl šios priežasties tulžies produkcija iš kepenų yra blokuojama ir padidėja jo absorbcija.
• Iii. Etapas, kai sveikų hepatocitų skaičius organizme sumažėja, kai vystosi aktyvi fibrozė. Dėl kepenų sutirštėjimo ir randų audinio atsiradimo, portalas veną spaudžia hipertenzija.
• Iv. Laipsnis, kuriame progresuoja didelė arba maža cirozė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pirminė tulžies cirozė atsiranda, kai imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus, kurie puola savo sveikus audinius (cirozei, ypač tulžies latakams). Nėra aiškaus priežasčių, dėl kurių organizme atsiranda autoagresinių sutrikimų. Manoma, kad auto-agresyvių patologinių procesų sukėlėjai gali būti:

• virusinė ar bakterinė infekcija;
• hormonų lygio svyravimai;
• bet kuris kitas autoimuninis sindromas, pavyzdžiui, reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, kryžminis sindromas, tiroiditas, inkstų tubulinė acidozė.

Ne paskutinį vaidmenį vaidina tokia priežastis kaip genetinis polinkis.

Kas vyksta

Pirminė tulžies kepenų cirozė atsiranda esant tokioms būdingoms kūno reakcijoms:

PBC imuninė sistema gamina antikūnus, kurie yra agresyviai sureguliuoti prie sveikų kepenų ląstelių.

1. Autoaggresiniai sutrikimai, turintys įtakos tulžies latakams. Imuninė sistema pradeda gaminti specifinius autoantikūnus interlobuliniams ir septiniams intrahepatiniams ortakiams ir pradeda T-limfocitų mutaciją. Aseptinį destruktyvaus tipo uždegimą sukelia neigiamas poveikis tulžies takų ląstelėms. Pagrindiniai antikūnai, kurių pagrindinė patogenetinė vertė yra M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ir kiti imuniniai kompleksai. Norint nustatyti jų lygį organizme, gali būti atliekamos konkrečios analizės.
2. Ekstraceliulinių membraninių baltymų suspaudimas epitelio ląstelėse tulžies vamzdyje, kuris sukelia žalos jų ląstelių struktūrai (citolizei).
3. Pavėluoto padidėjusio jautrumo tulžies latakų citolizei atsiradimas kepenyse.
4. T-limfocitų disfunkcija, kuria siekiama padidinti jų aktyvumą, palyginti su sveikomis tulžies pūslės kanalėlių dalimis.
5. Tulžies rūgščių metabolizmo, kuris sukelia jo absorbciją į kraują ir aplinkinius audinius, nesėkmė, atsirandanti dėl uždegimo, fibrozės ir kepenų cirozės.

PBC simptomai

Kas gali būti pirminės tulžies cirozės klinika? Yra:

Toks pavojingas negalavimas, kaip PBC, iš pradžių negali suteikti aiškių signalų apie save.

• besimptomis;
• vangus;
• greitai progresuojančius simptomus.

Asimptominis PBC nustatomas tik dėl tokių klinikinių tyrimų pokyčių:

• šarminės fosfatazės šuolis;
• padidėjęs cholesterolio kiekis;
• AMA buvimas.

Kitais atvejais atsiranda ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.

Ankstyvoji klinika

Pradinis pirminio tulžies cirozės etapas pasireiškia šiais simptomais:

• Niežulys Nedelsiant atsiranda periodiškas, o tada nuolat signalizuoja. Padidėja, kai perkaitinama, nuplaunama vandeniu ir naktį. Niežulys yra vienintelis ženklas daugelį metų arba prieš gelta.
• Mechaninė arba cholestatinė gelta. Jis vystosi lėtai, esant mažam intensyvumui. Geltona spalva gali būti tik sklera. Jis vystosi pusėje pacientų, kuriems yra tulžies pūslės cirozė.
• Dermos hiperpigmentacija. Jis pasireiškia 60% pacientų ir yra lokalizuotas tarpkultūrinėje srityje, palaipsniui aprėpdamas kitas kūno vietas.
• Xantomas - riebalų kaupimasis ant akių vokų odos apykaitos sutrikimų fone.

• Kepenų požymiai. Retai išsivystė ir pasireiškia kraujagyslių "žvaigždžių", raudonųjų delnų, išsiplėtusių krūtų pavidalu (vyrams).
• Palepable, bet unsharp padidėjimas kepenų ir blužnies. Paprastai kūno dydis atkuriamas į normą tobulinimo fazėje. Dinamiką galima nustatyti naudojant ultragarsą.
• Apatinės nugaros dalies, kaulų, sąnarių ir mineralų trūkumas kaulų audiniuose.
• Keičiami biochemijos kraujo tyrimai, kepenų fermentai.

Kokie yra ne specifiniai simptomai?

• skausmas dešinėje tarpkultūrinėje erdvėje;
• dispepsija, pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, viduriavimas (vidurių užkietėjimas);
• temperatūros kilimas - nuo subfibralumo iki karštinės būklės;
• silpnumas, atsisakymas valgyti, greitas perteklius.

Jie pasirodo iš karto arba palaipsniui, dažnai primena lėtinį cholestatinį hepatitą.

Vėliniai simptomai

Kadangi atsiranda pirminė tulžies cirozė, padidėja nespecifinis klinikinis vaizdas, niežulys. Tačiau, jei sumažėja dermos niežulys, tai rodo galutinio etapo pradžią, kai padidėja kepenų nepakankamumas ir padidėja paciento mirties rizika.

Padidėjusios pigmentacijos vietose pasikeičia dermos būklė. Yra sutirštėjęs, riebesnis, stiprus patinimas (ypač delnų ir kojų srityje). Yra bėrimas ir balinta oda.

Atsižvelgiant į tulžies ir žarnyno sutrikimų gamybos sutrikimus, atsiranda malabsorbcijos sindromo požymių - sumažėja vitaminų, ypač riebaluose tirpių grupių (A, D, E, K), mineralų ir mitybos kompleksų absorbcija. Pasirodo:

PBC pasireiškimas vėlesnėse stadijose pasireiškia gleivinių ir sveikų ląstelių išdžiovinimu, pablogėjusiu išmatomis ir stipriais nuovargiais.

• dažnas žarnyno judėjimas su skysčių ir riebalų išmatomis;
• stiprus troškulys;
• sausa oda ir gleivinės;
• padidėjęs kaulų, dantų pažeidžiamumas;
• sunkus išsekimas.

Portalinės hipertenzijos požymiai didėja, kai stemplės ir skrandžio sienose atsiranda venų varikozė. Kadangi kepenų funkcijos sutrikimas pablogėja, hemoraginis sindromas išsivysto kartu su kraujavimu, dažniau iš stemplės virškinimo trakto ir venų. Tai labai padidina kepenis ir blužnį.

Komplikacijos ir kartu pasireiškiantys pasireiškimai

Kadangi atsiranda pirminė tulžies cirozė, įvairūs ligos pradeda veikti visais organais ir sistemomis. Kokios yra dažniausios patologijų grupės?

• Specifiniai dermos, gleivinės, riebalinių liaukų ir seilių liaukų pažeidimai, kuriuos jungia bendras terminas - Sjogreno sindromas.
• Patologiniai virškinamojo trakto pokyčiai, turintys sutrikusią dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos funkciją, tuo pačiu sumažinant įeinančių tulžies kiekį virškinimui, kasos sutrikimui. Problemos nustatomos ultragarsu.

• Endokrininės sistemos sutrikimai (dažniau moterims). Manifestinis kiaušidžių disfunkcija ir antinksčių žievė, hipotalaminis nepakankamumas.
• Inkstų ir kraujagyslių pokyčiai, atsiradus vaskulitui.
• Tulžies latako vėžys - cholangiokarcinoma.
• Kepenų nepakankamumas, sunkios hepatito formos.

Susijusios ligos - diabetas, sklerodermija, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, myasthenia ir kt. Dažniau pasitaiko autoagresinių skydliaukės patologijų, sklerodermijos ir artrito.

Dažniau diagnozuotas papildomas vėžys vėžiu, kai imunodeficitas pasireiškia PBC:

• moterims, pieno liaukų navikai;
• vyrams Hodžkino sarkoma.

Diagnostika

Ankstyvieji pirminio tulžies cirozės diagnostiniai rodikliai - nukrypimai nuo normų biochemijos kraujo tyrimuose. Stebėta:

• šarminės fosfatazės šuolis, bilirubinas, aminotransferazė, tulžies rūgštys;
• padidėjęs varis ir geležis;
• hiperlipidemijos požymiai su padidėjusiu cholesterolio kiekiu, fosfolipidais, b-lipoproteinais;
• padidinti antigenų IgM ir IgG koncentraciją.

PBC instrumentiniai diagnostiniai metodai:

• Paveikto organo ultragarsas;
• Tulžies latakų MRI kepenyse ir už jos ribų;
• biopsija su audinių struktūrine analize.

Siekiant atlikti diferencinę stresų, navikų, tulžies akmenų, sklerozuojančio cholangito, auto-agresyvaus hepatito, organų viduje esančių kanalų, hepatito C, tyrimą:

• gonorinė ultragarso analizė;
• hepatobiliscintigrafija;
• retrogradinė arba tiesioginė cholangiografija.

Gydymas

Pirminę tulžies cirozę hepatologas gydo pagal kompleksinę terapiją ir paskiria:

Gyvenimas su PBC reiškia atsisakyti blogų įpročių, mitybos, tradicinės medicinos prevencijos.

• imunosupresantai, priešuždegiminiai ir antifibrotiniai vaistai, produktai su tulžies rūgštimis;
• dietos, turinčios daug baltymų ir sumažėjusių riebalų;
• simptominis gydymas;
• pagalbinės terapijos liaudies gynimo priemonės.

Pacientams, sergantiems ciroze, galima skiepyti, jei yra pavojus susirgti A ir B hepatitu. Ekstremaliais atvejais, atsižvelgiant į paciento būklės diagnozavimo požymius, atliekama kepenų transplantacija.

Dieta

Pirminės tulžies cirozės gydymas pagrįstas suvartojamu maistu. Viso terapijos veiksmingumas priklauso nuo pasirinktos dietos teisingumo.

1. griežta, bet maistinga dieta, kurios kalorijų kiekis yra 2500–2900 kcal;
2. išvengti žalingų (riebalų, aromatinių, cholesterolio) maisto produktų, pieno produktų ir medaus;
3. dietos praturtinimas daržovėmis ir vaisiais;
4. šiltų, ne šaltų patiekalų naudojimas mažomis porcijomis;
5. daliniai valgiai - nuo 5 kartų per dieną;
6. pageidaujamas terminis apdorojimas - virimas ant ugnies, bent jau kepimas orkaitėje;
7. gerti daug vandens - nuo 2 litrų vandens per dieną;
8. laikyti nevalgius dienas ant daržovių ar vaisių - 1 kartą per 14 dienų.

Paprastai cirozė gydoma dieta pagal lentelę Nr. 5a, bet jei atsiranda ascitas, pacientas perkeliamas į druskos neturinčią lentelę Nr.

Simptominis gydymas

Labiausiai nemalonus pirminio tulžies cirozės simptomas yra niežulys. Jei norite ją pašalinti, taikykite:

• „Cholestiraminas“, „kolestipolis“ - tulžies rūgščių surišimui ir iš kepenų ir žarnyno trakto išėjimui;
• "Rifampicinas", "Nalaksonas", "Naltreksonas", "Cimetidinas", "Fenobarbitalis"
• indukuoti kepenų fermentus ir sumažinti niežėjimą;
• plazmaferezė, UV spinduliuotė.

PBC gydomiems vaistams siekiama pagerinti tulžies produkciją, sumažinti odos įbrėžimus, gerinti imuninę sistemą.

Hiperlipidemijai su ksantomomis skiriamas cholestiraminas, klofibratas arba gliukokortikoidai. Keletas plazmaferezės sesijų palengvina nervų galūnių ksantomatozę. Rekomenduojama gerinti naudingų medžiagų absorbciją ir stabilizuoti cinko preparatų ir multivitaminų išsekimo procesus su mineraliniu kompleksu. Konkretus tam tikro vitamino trūkumas, jo intraveniniai skysčiai yra skirti.

Specifiniai vaistai

Nepaisant to, kad nėra specialaus provokatorių sąrašo, skirto tulžies cirozei išsivystyti, yra numatyti preparatai, skirti slopinti imuninį atsaką, jungiantis varį, užkertant kelią kolageno susidarymui.

Pasirinkti vaistai yra:

• ursodeoksicholio rūgštis - veiksminga, kai gydoma ilgai, palaikant virškinimo funkciją;
• "Metotreksatas" - pagerinti kraujo biochemiją, sumažinti niežulį, pagerinti efektyvumą;

Likusi narkotikų atranka atliekama atskirai, nuodugniai įvertinus naudos ir rizikos santykį. Netinkamas pasirinktas vaistas yra nepageidaujamų reakcijų vystymosi, sunkinančių ligos eigą ir komplikacijas.

Transplantacija

Chirurgijos indikacijos:

• greitas pirminės tulžies cirozės progresavimas (IV etapas);
• ascito, kacheksijos, encefalopatijos, osteoporozės vystymas;
• stemplės ar skrandžio sienelių kraujavimas iš venų;
• labai sumažėjo gyvenimo trukmė.

Transplantacijos poreikis leidžia nustatyti Childe-Pugh skalę, skirtą įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį. Kepenų persodinimas pailgina paciento gyvenimo trukmę iki 5 metų. Po ankstesnio transplantacijos indikacijos bus geresnės. Pirminės tulžies cirozės pasikartojimas po transplantacijos yra mažai tikėtinas, bet įmanoma.

Liaudies būdai

Tradicinės medicinos receptai yra pagalbinė priemonė gydant PBC ir skiriami tik pasikonsultavus su gydytoju. Išgydyti ligą, vartojant tik liaudies mediciną, neįmanoma.

Žolės su priešuždegiminėmis, choleretinėmis, raminančiomis ir pagreitinančiomis ląstelių atsinaujinimo savybėmis naudojamos ruošimui, infuzijoms ir arbatoms gaminti, o imunomoduliuojantiems augalams. Tai apima elecampane, šalavijas, dagil.

Populiariausi liaudies gynimo gydymo receptai, kuriuos paprastai siūlo gydytojas, yra šie:

1. 2 šaukštai. l sausas medetkų, 250 ml verdančio vandens užvirkite 10 minučių ir gerkite pusvalandį. Gerkite 2 šaukštus. l tris kartus per dieną 30 minučių prieš valgį.
2. 1 šaukštelis. Thistle sėklos, 250 ml verdančio vandens reikalauja pusvalandį. Gerti 100 ml tris kartus per dieną 30 minučių. prieš valgį 14 dienų.
3. Pasiruošimas 1 valgomasis šaukštas. l beržo pumpurai (2 šaukštai l. lapų), 40 ml verdančio vandens, sodos (peilio viršūnėje) užpilti 60 minučių. Arbata gerti 4 psl. 100 ml per 30 min. prieš valgį.

Prevencija

1. laiku gydyti alkoholizmą, JCB;
2. pageidautinas pirminio tulžies cirozės stadijų pašalinimas;
3. kraujavimo prevencija su venų varikoze cirozės fone;
4. reguliariai stebėti gydytoją su polinkiu.

Gyvenimo trukmė

Asimptominės kepenų ligos rezultatas yra santykinai palankus. Ši diagnozė rodo, kad gyvenimo trukmė yra 15–20 metų. Pacientų, sergančių sunkiais simptomais, prognozė yra žymiai blogesnė. Šiems pacientams gyvenimo trukmė yra 7–8 metai. Padidina ligos ascitas, venų stemplė, osteomalacija, hemoraginis sindromas. Po kepenų transplantacijos pasikartojimo galimybė yra 15–30%.

Neįgalumas

Neįgalumas priskirtas įvertinus šiuos rodiklius:

• kepenų funkcijos sutrikimo stadija, kuri vertinama pagal Child-Pugh skalę;
• cirozės progresavimas;
• komplikacijų buvimas;
• gydymo veiksmingumą.

Neįgalumas išduodamas tokiems laikotarpiams:

• neribotą laiką;
• 2 metus su pirmąja grupe;
• metus su antrąja ir trečiąja grupe.

Pirmosios nuolatinės negalios grupės išdavimo sąlygos:

• trečiasis kepenų funkcijos sutrikimo etapas;
• trečiojo laipsnio progresavimas PBC;
• nepagydomas ascitas;
• sunki bendroji būklė.

Antrosios negalios grupės išdavimo sąlygos:

• trečiasis kepenų funkcijos sutrikimo etapas;
• trečiasis pagrindinės patologijos progresavimo laipsnis;
• jokių komplikacijų.

Trečiosios negalios grupės išdavimo sąlygos:

• antrojo laipsnio cirozės progresavimas;
• antrasis kepenų funkcijos sutrikimo etapas.

Pacientui negalioja, jei:

• kepenų funkcijos sutrikimas pasiekė pirmąjį etapą;
• cirozės progresavimas - pirmasis laipsnis.