Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child-Pugh arba Child-Turkot-Pugh (gimusi Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, kartais Child-Paquet) yra naudojama cirozės sunkumui įvertinti. Skirtinguose šaltiniuose yra nedideli parametrų ribų, išlikimo tikimybės ir kt. Skirtumai.

Cirozės sunkumą vertina taškų sistema, kuri apskaičiuojama remiantis 5 ar 6 parametrais. Iš viso yra trys klasės: A, B ir C:

• A klasė (A vaikas) - 5–6 balai
• B klasė (B vaikas) - 7–9 balai
• C klasė (C vaikas) - 10–15 balų

Taškai nustatomi priklausomai nuo kiekvieno parametro vertės nuo 1 iki 3, o po to pridedami.

Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child Pugh

Norint teisingai įvertinti paciento būklę ir nustatyti tolesnę gyvenimo kokybę, gydytojai iš viso pasaulio vystosi ligos sunkumo diagnozavimo metodais, remiantis klinikiniais požymiais, laboratoriniais ir instrumentiniais duomenimis. Vienas iš šių vertinimo metodų yra kepenų cirozės klasifikavimas pagal vaikišką pughą, viršijantį jo paprastumą ir sudėtingumą.

Bendrosios „Child Pugh“ klasifikacijos charakteristikos

Paciento išgyvenamumo ir ligos sunkumo vertinimo sistema suskirstyta į tris pagrindines klases, kurios nustatomos remiantis taškų sistema, kuri nustatoma, kai pacientas stebi objektyvius duomenis.

• A klasės „Child Pugh“ klasė atspindi lengviausią laipsnį, kuriuo organizmo prisitaikymo savybės vis dar gali dirbti kompensavimo sąlygomis. 5-6 taškų diapazonas atitinka šią kategoriją.
• B klasės vaikai Pugh'ui būdingas patologinių procesų subkompensavimas. Skaičiuojant taškus, ši klasė atitiks 7-9 taškų intervalą.
• Vaiko Pugh C klasė atsiranda, kai dekompensuoti patologiniai procesai, labiausiai nepalanki pacientų išgyvenimo kategorija. C klasė pasižymi 10-15 taškų intervalu.

Parametrai, reikalingi vaiko tyrimui atlikti

Kepenų cirozė sukelia sutrikimus visose kūno sistemose, ir sunku įvertinti būklės išlikimą ar sunkumą be taškų sistemos, nes klinikinis ligos vaizdas skirtingiems pacientams gali labai skirtis. „Child Pugh“ cirozės klasifikacija leidžia pasirinkti kiekvieną parametrą atskirai nuo duomenų rinkinio ir racionaliai ją įvertinti.

• Bendras bilirubino kiekis nustatomas naudojant biocheminį kraujo tyrimą. Cirozė pasižymi tiesioginio ir netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu. Dėl kepenų parenchimos pralaimėjimo, netrukdo toksiškų netiesioginių netoksiškų bilirubinų konjugacijos (rišimosi) ciklas. Klinikiniu požiūriu šio parametro padidėjimas pasireiškia gelta.
• Albuminas - kepenyse susintetintas baltymas taip pat nustatomas biocheminiu kraujo tyrimu. Albumo susidarymo funkcijos pažeidimas lemia jo sumažėjimą, taip pat padidėja tiesioginės bilirubino frakcija.
• Askitą lemia objektyvus paciento tyrimas arba pilvo ertmės ultragarsas. Pilvo patinimas yra padidėjęs spaudimas portalo venoje ir sumažėjęs onkotinis spaudimas, kuris pasireiškia, kai sutrikusi albumino ir kitų baltymų sintezė, kuri turi kraujo plazmą ir neleidžia jai palikti kraujagyslę į pilvo ertmę. Atrodo, kad didžiulis pilvas su varikozinėmis venomis ant pilvo priekinės sienelės.
• Kepenų encefalopatija pasireiškia sunkiais neuropsichiatriniais sutrikimais. Jis atsiranda dėl kepenų nesugebėjimo neutralizuoti medžiagų apykaitos procese atsirandančių toksinių produktų. Vienas iš šių produktų yra amoniakas, kuris išlieka išardžius baltymus. Toksinai, kuriems nebuvo atlikta detoksikacija kepenyse, laisvai patenka į smegenis ir sutrikdo nervų audinio metabolizmą, palaipsniui nukreipiant pacientą į kepenų komą.
• Protrombino indeksas (PTI),% protrombino laikas (PTV), tarptautinis normalizuotas santykis (INR) yra kraujo krešėjimo sistemos parametrai, nustatyti taikant koagulogramą. Viena svarbiausių kepenų funkcijų yra baltymų, reikalingų normaliam kraujo krešėjimo sistemos funkcionavimui, sintezė, šių parametrų pokyčiai dažnai lemia pacientų masinį kraujavimą, ypač iš stemplės ir tiesiosios žarnos venų.

Taškų skaičiavimo lentelė

Apskaičiuojant bendrą taškų skaičių, remiantis pirmiau nurodytais parametrais, gydytojai naudoja žemiau pateiktą lentelę.

Child-Pugh cirozės klasifikacija

Vaiko-Pugh cirozę gydytojai naudoja visame pasaulyje, kad nustatytų ligos sunkumą.

Tai priklauso nuo atsigavimo galimybių, gydymo taktikos pasirinkimo ir galimų komplikacijų.

Priežastis

Alkoholis gali sunaikinti kepenų ląstelių struktūrą. Tai sukelia nekrozės židinius. Lėtinio poveikio didelėms alkoholio dozėms atsiranda cirozė.

Kepenų pažeidimo sunkumas priklauso nuo alkoholio tipo:

• distiliatas - gaunamas distiliuojant augalines medžiagas (mėnulio, brendžio, viskio ir kt.);
• rektifikacija sukuriama pakartotinai išgarinant skystį ir toliau aušinant specializuotose kolonose.

Pirmosios grupės alkoholiniai gėrimai daro mažiau žalos, nes jų paruošimui naudojamos natūralios žaliavos. Garsiausias ištaisytas yra degtinė. Kai jis pagamintas iš aukštos kokybės alkoholio, jis yra saugus mažomis dozėmis (iki 50 g per dieną).

Jei degtinės žaliavos nėra pakankamai išgrynintos iš riebalų aliejaus, šis gėrimas turi stiprų apsinuodijimo poveikį organizmui.

Kepenų cirozės pokyčiai

Alkoholis, medžiagų apykaitos patologijos, virusų poveikis ir kiti etiologiniai veiksniai sukelia kepenų ląstelių mirtį.

Kai nekrozė pasiekia didelį dydį, lūžis žlunga dėl organo slėgio. Dėl to neįmanoma atkurti kepenų ir naujų hepatocitų augimo. Vietoje negyvų ląstelių atsiranda jungiamojo audinio. Ji neatlieka reikiamų funkcijų, bet sparčiai auga.

Jungiamieji audiniai sutampa su kepenų kraujagyslėmis, dėl kurių sutrikdomas organų aprūpinimas krauju. Gerokai sumažėja kraujo srauto greitis portalo venoje ir padidėja slėgis viduje. Šiuo metu kepenų parenhyma auga su jungiamojo audinio sritimis, kurios organą padalija į pseudo segmentus.

Dėl šios priežasties indai yra prijungti prie anastomozių, kad kraujas nustotų tekėti į hepatocitus.

Taip užsidaro užburtas ratas, sukuriant naujus nekrozės židinius. Kepenų atkūrimas šioje ligoje tampa neįmanomas.

Cirozės klasifikacija

Norėdami įvertinti ligos sunkumą, buvo priimtas skalė „Child-Pugh“. Paciento būklę lemia taškų sistema, kuriai yra sukurti tam tikri parametrai. Yra trijų tipų cirozė:

• A klasė - nuo 5 iki 6 taškų;
• B klasė - nuo 7 iki 9 taškų;
• C klasė - nuo 10 iki 15 taškų.

Taškų skaičius apskaičiuojamas priklausomai nuo rodiklio sunkumo nuo 1 iki 3. Galų gale yra bendra suma, atsižvelgiant į visus kriterijus.

Child-Pugh cirozės klasifikacija

„Child-Pugh“ klasifikacija yra kepenų ciroze sergančio asmens būklės vertinimo metodas. Remiantis šios klasifikacijos duomenimis, gydantis gydytojas daro išvadą apie chirurginio gydymo poreikį, taip pat įvertina paciento išgyvenamumą, jo gyvenimo trukmę po diagnozės.

Įvertinimas apima paciento žalos apimties diferencijavimą į tris klases - nuo lengviausių, gana optimistinių prognozių iki pavojingiausių, kai žmogaus kepenis plačiai veikia pluoštinis audinys ir praktiškai negali visiškai veikti.

Kas yra Child-Pugh metodas

Pirmą kartą 1964 m. Šią klasifikaciją pasiūlė du amerikiečių mokslininkai, kurie yra veiksmingesnė alternatyva APACHE II ir APACHE III metodams. Vaiko gėrimas leidžia įvertinti paciento būklę jau pirmąją stebėjimo dieną.

Vertinimas vyksta kai kurių parametrų suvestinėje. Išnagrinėjęs jų veiksmingumą, gydytojas gali priskirti ligos išsivystymo laipsnį pacientui į vieną iš trijų klasių. Kiekvieno konkretaus rodiklio koreliacija su tam tikra klase atsiranda priskiriant tam tikrą taškų skaičių.

A klasės vaikas atitinka atitinkamai cirozės kompensacinį etapą, klasę Child B ir Child C - subkompensaciją ir dekompensaciją.

Kiekviena klasė turi savo reitingų diapazoną. Apskaičiuojant visų rodiklių bendrą rezultatą, kiekviena konkreti kepenų ligos situacija gauna savo klasę.

Kokie yra kepenų cirozės Child-Pugh įvertinimo kriterijai

Pacientas, kuriam diagnozuota cirozė, turi atlikti biocheminį kraujo tyrimą, kad nustatytų jo klasę. Gydytojas yra suinteresuotas tokiais rodikliais kaip bendrasis bilirubino kiekis plazmoje, protrombino indeksas (protrombino laikas arba tarptautinis normalizuotas santykis) ir kraujo plazmos albuminas.

Taip pat nustatoma ascito ir kepenų encefalopatijos ir jų sunkumo laipsnis. Jei paciente randamas infekcinis hepatitas, tai padidina jo padėtį.

Kiekvienam vertinimo procese naudojamam kriterijui priskiriamas balas nuo 1 iki 3. Vienetas nurodo lengviausią žalos laipsnį, ty tris - sunkiausius. Taškų suma leidžia priskirti ligą konkrečiai klasei:

• 5-6 balai: A klasė;
• 7-9 balai: B klasė;
• 10-15 balų: C klasė

Kepenų bilirubinas

Bilirubinas yra kepenų pigmentas. Jis susidaro raudonųjų kraujo kūnelių skilimo procese ir gali būti dviejų tipų:

Pastarieji turi būti natūraliai išskiriami perėjimą iš kepenų į žarnyną ir inkstus. Tais atvejais, kai kepenys nevykdo šios užduoties, bilirubinas pradeda kauptis kraujyje. Vadinamoji bilirubino stagnacija veikia organizmą kaip toksišką apsinuodijimą. Paprastai bilirubino indeksas kraujyje neviršija 20,5 mikronų molio litre, nors iki šiol gydytojai bandymo rezultatuose nurodo 21 mikronų molą.

Pacientams, kuriems diagnozuota alkoholio cirozė, šio rodiklio balai priskiriami taip:

• nuo 2 iki 34 mikronų mol / l - 1 taškas;
• 34-50 mikronų mol / l - 2 balai;
• daugiau kaip 50 mikronų mol / l - 3 balai.

Kraujo krešėjimo dažnis

Protrombino indeksas (PTI, PTV arba MNO) yra kitas vertinimo kriterijus. Normaliomis sąlygomis kepenys gamina protrombino baltymą, kuris yra atsakingas už kraujo krešėjimo laipsnį. Šis rodiklis priklauso nuo to, kaip greitai žmogus gali sustabdyti kraujavimą, ir kaip tikėtinas bendras kraujavimas. Nepakanka sintezuoti K vitamino, kuris taip pat vykdo kepenis, pagaminti pakankamai baltymų. Jei organizmas nesugeba sintezuoti vitamino, protrombino gamybos procesas sutrikdomas. Tai savo ruožtu neigiamai veikia kraujo krešėjimo greitį. Protrombino indeksas apskaičiuojamas kaip kraujo krešulių susidarymo sveikame asmenyje ir ciroze sergančio paciento laiko santykis. Didžiojo dydžio nustatymas atliekamas pagal Quick metodą. Suaugusiųjų norma - nuo 72 iki 140%, o kraujo skysčio sutirštinimo greitis yra apie 11-15 sekundžių.

Remiantis „Child-Pet PTI“, apskaičiuojama:

• ne mažiau kaip 60% - 1 balas;
• 40-60% - 2 balai;
• mažiau nei 40% - 3 balai.

Vaikų Pugh protrombino laikas (PTV) įskaitomas nustatant taškus:

• mažesnis nei 1,7 - 1 taškas;
• 1,7-2,2 - 2 balai;
• daugiau nei 2,2 - 3 balai.

Tokiu atveju į vieną iš šių rodiklių - PTV arba PTI - atsižvelgiama į taškus.

Baltymų struktūra - albuminas

Albuminas yra dar vienas specifinis kepenų baltymas. Šis kraujo elementas yra atsakingas už bilirubino transportavimą ir blokuoja edemos procesą. Įprasta šio baltymo norma suaugusiajam yra nuo 35 iki 50 gramų litre.

„Child-Pugh“ sistema apskaičiuoja jo kiekį taip:

• daugiau kaip 35 g / l - 1 balas;
• nuo 28 iki 35 g / l - 2 balai;
• vertė mažesnė nei 28 g / l - 3 balai.

Vertybių sumažėjimas iki mažiau kaip 27 vienetų yra pavojingas pacientui, turinčiam plaučių edemos galimybę.

Pilvo ertmės ascitas

Ascitas yra viena iš pavojingiausių kepenų cirozės komplikacijų, kai skystis pradeda kauptis pilve, todėl pilvo tūris žymiai padidėja. Yra kraujagyslių stagnacija ir padidėjęs spaudimas. Ascito sunkumas vertinamas pagal skysčio kiekį ir jo apčiuopiamą tankį. Šis kriterijus nėra įvertintas skaitiniu ekvivalentu:

• jei pacientas neturi patologijos, 1 balas yra įvertintas;
• jei ascitas yra lengvas ir paprastai gali būti gydomas, 2 punktai pridedami prie bendros sumos;
• jei ertmė su skysčiu yra sunku prisiliesti ir praktiškai neatsako į vykstančias gydymo priemones, atsižvelgiama į 3 taškus.

Kepenų encefalopatija

Šis pažeidimas yra galimas alkoholio cirozės komplikacija. Tiesą sakant, tai yra organizmo apsinuodijimo procesas, kai blogai veikianti kepenys negali visiškai pašalinti kūno amoniako ir šio toksiškos medžiagos darinių. Ši sąlyga dažnai patenka į komą, po kurios pacientas nebetenka sąmonės.

Jei nėra hepatinės encefalopatijos, 1 balas pridedamas prie bendro rezultato. Jei pacientas per parą turi mieguistumą ir naktį nemiga, o miegas gali tapti mieguistas, ši būsena yra „verta“ 2 taškų. Šiuo atveju gydymas gali būti veiksmingas.

Kai pacientas pradeda prarasti savo erdvinio koordinavimo galimybes, o traukuliai pradeda trauktis traukuliais ir epilepsijos priepuoliais, pridedami 3 balai. Ši būklė gali būti ištaisyta tik organų transplantacijos būdu.

„Child-Pugh“ klasifikacijos rezultatų interpretavimas

Pacientui palankiausia yra A klasės kepenų cirozė. Tokiu atveju galite tikėtis, kad pacientas gyvens nuo 7 iki 25 metų, nepaisant nuolatinio gydytojo reikalavimų ir nuolatinio gydymo. Be to, pacientas gali persodinti kepenis, tačiau tai nėra gydymo reikalavimas. Išgyvenamumas po operacijos yra apie 90%.

B klasės kepenų cirozė reiškia, kad pažeisto organo būklė yra šiek tiek blogesnė. Asmuo, turintis tokią patologiją, po diagnozės vadinamas skaičiumi nuo 5 iki 10 metų. Ši patologija yra organų transplantacijos paskyrimo nuoroda. Tuo pačiu metu maždaug 30% pacientų negalės gyventi ilgai po operacijos.

Vaiko C klasė yra pavojingiausia ir sunkiausia pacientui. Ne daugiau kaip 40% šių pacientų gali gyventi 2,5-3 metus, o dauguma jų gyvena šiek tiek daugiau nei metus ar du. Esant tokiai žalai, kepenų transplantacija yra privalomas gydymo reikalavimas, tačiau po pilvo operacijos išgyvena tik 18–19% pacientų.

Dažnai cirozė derinama su kitomis sunkiomis ligomis - kepenų vėžiu, virusiniu hepatitu, citomegalovirusu, ŽIV. Nurodydamas gydymo taktiką, gydytojas atsižvelgia į šių ligų buvimą paciente. Visa terapinė terapija vyksta sudėtingai: skiriami multivitamininiai preparatai, hepatoprotektoriai, imunomoduliuojanti ir antivirusinė terapija, specifiniai vaistai kepenų palaikymui, lėtinantis pluoštinio audinio augimas ir normalizuojamas kraujospūdis. Tais atvejais, kai diagnozuojama C klasės cirozė, iš esmės visos priemonės, išskyrus organų transplantaciją, yra neveiksmingos. Nors transplantacija negarantuoja paciento išgyvenimo.

Vaiko-Pugh cirozės klasifikacija laikoma santykinai objektyvia ir veiksmingesnė už kitas anksčiau parengtas skales. Gydytojas paskiria nukentėjusįjį atlikti tyrimus ir tyrimus. Jis lygina gautus duomenis apie bilirubino, albumino, PTV ir PTI kiekį, taip pat ascito ir encefalopatijos buvimą, įvertindamas kraujo elementų skaičių, krešėjimo laiką ir komplikacijų laipsnį. Kiekviena sąlyga vertinama pagal taškus, kurie apibendrinti pabaigoje, suteikiant gydytojui galimybę įvertinti ligos nepaisymą, kaip veiksminga chirurgija ir kokia yra tikimybė, kad pacientas gyvens po operacijos.

„Child-Puy“ klasifikacija

Kiekvienas rodiklis yra įvertintas (atitinkamai 1, 2 arba 3 balai).

Vertimas atliekamas pagal šiuos kriterijus.

A klasė (kompensuojama) - 5-6 balai

B klasė (subkompensuota) - 7-9 balai

C klasė (dekompensuota) - 10-15 balų

Lengvas, lengvas gydymas

Įtemptas, prastai gydomas

Bilirubino koncentracija serume, µmol / l (mg%)

Albumo serumo lygis,

Protrombino laikas (-ai) arba protrombino indeksas (%)

Miego sutrikimas, elgesys ir nuotaika. Sumažintas dėmesys Lengva ataksija ir drebulys. Adynamija.

I etapo simptomų stiprinimas. Mieguistumas. Netinkamas elgesys. Dezorientacija laiku. Galvos svaigimas, alpimas. Lėtos monotoninės kalbos, stereotipiniai atsakymai.

Stuporas Pabudo sunkiai. Susijaudinimas (neramumas, monotoniški šaukimai, šaukimai). Nesuderinama kalba. Didelis painiavos. Einančių akių obuolių judėjimas. "Slamming tremoras", traukuliai, raumenų standumas. Sutrikęs kontaktas su pacientu, tinkamai reaguojant į skausmą. Kepenų kvapas.

Koma - sąmonės netekimas. Spontaniški judesiai ir reakcijos į skausmingus stimulus komos pradžioje gali išlikti, tada išnykti. Skirtingas strabizmas. Nėra mokinių reakcijų. Patologiniai (plantariniai) refleksai. Spazmai. Išreikštas kepenų kvapas.

PATOLOGINIO PROCESO VEIKLA.

A) citolizės rodikliai - transaminazių padidėjimas iki% kartų, bilubinas - iki 3 kartų (dėl susietos frakcijos);

B) IVS rodikliai - gama globulinų padidėjimas iki 25%, antikūnų titras DNR, ANF - iki 2 kartų;

C) cholestazės rodikliai - šarminės fosfatazės ir cholegcino kiekio padidėjimas iki kartų, cholesterolio - iki 1,5 karto;

D) 1 laipsnio histologinis aktyvumas pagal biopsiją.

A) transaminazių lygis yra 5-10 kartų, bilirubinas yra 3-5 kartus didesnis už įprastą;

B) 25–30% gama globulinai, anti-DNR, ANF padidėjimas 2-4 kartus;

B) SHFT. choleglicinas 3-5 kartus didesnis nei normalus, cholesterolio kiekis 1,5-2 kartus;

D) 2 histologinio aktyvumo laipsniai.

A) transaminazės padidėjo daugiau nei 10 kartų, bilirubinas - daugiau nei 5 kartus;

B) gama globulinai viršija 30%, anti-DNR, ANF yra 5 ar daugiau kartų didesnis nei normalus;

C) SchPT ir cholegcinas padidėja daugiau kaip 5 kartus, cholesterolio kiekis - daugiau nei 2 kartus;

Cirozės sunkumo klasifikacija

Cirozė kasmet miršta 40 milijonų žmonių. Tai yra žalingas kepenų pokytis dėl virusinių, toksinių ir kitų patologijų, kai sveikas parenchimos audinys pakeičiamas kolageno (pluoštinėmis) ląstelėmis, o jo paviršiuje susidaro distrofiniai mazgeliai. Nepaisant daugelio naujų gydymo režimų, vartojamų tokiems pacientams gydyti, dauguma jų miršta nuo cirozės per 2–5 metus, patiria stiprų skausmą pažengusiame etape.

Etiologinė klasifikacija

Dėl daugelio tipų apraiškų ir ligos eigos bei poreikio paskirti individualų gydymą, 1978 m. PSO asamblėjoje patvirtintos kelios kepenų cirozės klasifikacijos. Svarbiausia iš jų yra pasiskirstymas pagal etiologinį pagrindą, nes jam pasirenkama terapinė schema. Dėl kepenų pažeidimo labiausiai paplitusios cirozės formos yra:

1. alkoholis (40–50% atvejų) - hepatocitų pralaimėjimas etanoliu yra dažniausia cirozės priežastis. Patologijos pasireiškimo tempas priklauso nuo daugelio individualių veiksnių: alkoholio vartojimo, jų kokybės, infekcijų buvimo, girtų sąlygų trukmės ir tt Taigi, vartojant kasdien 200–400 g degtinės, cirozė atsiranda per 10–15 metų, bet jei asmuo yra viruso nešėjas hepatitas, paveiktos kepenys pasireiškia per 5–7 metus;
2. virusas (20–35% atvejų) - cirozė yra lėtinio B, C ir D hepatito, kurį šiuo metu gydo tik simptomiškai, pasekmė. Netgi esant ilgam remisija, fibrozės metu parensijos pažeidimo tikimybė nėra atmesta. Be to, cirozė gali išsivystyti kaip sunki A ir E hepatito eiga, kuri pasireiškia 1–5% pacientų;
3. toksiški (5–10% atvejų) - galimas hepatocitų nugalėjimas, reguliariai veikiant įvairių nuodų organizmui. Pagrindinę rizikos grupę sudaro chemijos pramonės ir metalurgijos pramonės darbuotojai. Taip pat pranešta apie toksiškos apsinuodijimo kepenimis atvejus grybų sporomis ir cheminėmis medžiagomis, naudojamomis pasėlių apsaugai nuo kenkėjų. Todėl žemės ūkio darbuotojams taip pat gresia cirozė. Vaistai, kurie ypač vartojami onkologijos gydymui, taip pat gali slopinti kepenų funkciją. Šiuo atveju diagnozuojama medicininė cirozė;
4. stazinis (širdies) - ši forma pasižymi hepatocitų nekroze, kurią sukelia hipoksija ir kraujo stazė vidaus ir ekstrahepatiniuose induose. Tai paprastai yra komplikacija, kuri išsivysto širdies ar plaučių nepakankamumo fone. Su šios rūšies ciroze dažnai atsiranda ascitas, kuris sukelia vidinį virškinimo trakto kraujavimą ir bakterijų peritonitą. Dėl daugelio organų nepakankamumo prognozė yra prasta;
5. pirminė tulžies liga (genetinė) - liga sukelia sutrikusi imunoregulacija, ty imuninės ląstelės sukelia tulžies epitelio infiltraciją, dėl kurios atsiranda hepatocitų nekrozė. Liga pasižymi daugeliu ekstrahepatinių apraiškų, įskaitant vietinius pažeidimus nefritu ir alveolitu, taip pat sistemines reumatines ligas: lupus, reumatoidinį artritą, sklerodermiją ir kt. Prognozė yra nepalanki.

Cirozė taip pat gali prasidėti kitų priežasčių pagrindu: cukrinis diabetas, hemochromatozė (kepenų nesugebėjimas pašalinti geležies, kuri sukelia jo kaupimąsi kraujyje ir veikia kaip toksinas), galaktosemija ir kt. Chiari, kuriame yra užsikimšusi kepenų vena, ir chirurginis trombo pašalinimas yra būtinas. Tačiau tokie atvejai yra reti.

Pažymėtina, kad, remiantis kai kuriais duomenimis, apie 5–15% visos cirozės priklauso kriptogeninei grupei, ty jie vystosi nežinoma priežastimi. Išsamesnis ir išsamesnis „idiopatinių“ pacientų tyrimas rodo, kad 60% jų turi kepenų pažeidimą, kurį sukelia endokrininės sistemos genetiniai sutrikimai. Padidėjus diagnostikos metodams, kriptogeninė cirozė tampa vis dažnesnė, tačiau kai kurie klinikiniai atvejai palieka daug neaiškių problemų.

Morfologinė klasifikacija

Diagnozavus organo vaizdą galima nustatyti ligos klasifikaciją paveiktos kepenys. Ultragarso vaizdavimas suteikia tik bendrą vaizdą apie organo dydį, tankį ir makrodefektus, o CT arba MRI duomenys gali suteikti išsamesnę informaciją. Jei pacientas savo kūną turi metalo kaiščius, jis neturėtų atlikti MRI nuskaitymo, o CT nuskaitymas draudžiamas vaikams, nėščioms moterims ir žmonėms, kurie neseniai atliko pavojingą spinduliuotę dėl CT nuskaitymo ar rentgeno. Konkretus diagnostikos metodas pasirenkamas individualiai. Jei įrankis nėra tinkamas, punkcija atliekama ultragarso valdymu.

Kepenų cirozės morfologinė klasifikacija yra trijų tipų:

Cirozės sunkumo klasifikacija pagal Child-Pugh

Kepenų cirozės sunkumui pacientui įvertinti naudojama vaiko-ūminio cirozė.
Be to, remiantis klasifikacija, įvertinamas kepenų ciroze sergančio paciento išgyvenamumas ir nustatomas mirtingumo procentas po operacijos. Be to, įvertinamas kepenų transplantacijos poreikis.

Šios sistemos naudojimas apima suskirstymą į klases, iš kurių 3 ir, priklausomai nuo kelių parametrų, nustato cirozės sunkumą, taigi ir žmogaus gyvenimo trukmę. Įvertinamas ligos kompensavimo laipsnis.

• A klasė (vaikas A) - kompensuota cirozė;
• B klasė (B vaikas) - subkompensuota;
• C klasė (Child C) - dekompensuota.

Kiekviena klasė turi savo taškų diapazoną, kuris apskaičiuojamas pagal kelių parametrų taškų sumą. Jei visų parametrų taškų suma yra nuo 5 iki 6, tada cirozės sunkumas yra A klasė. 7–9 diapazonas priskiriamas B klasei, o paskutinė Child-Pu C klasė turi didžiausią vertę 10-15 diapazone.

Akivaizdu, kad pirmasis turi minimalų sunkumo laipsnį ir maksimalią gyvenimo trukmę, kuri skiriasi 15–20 metų regione. B-klasė „Child-Pugh“ yra antra pagal paciento ilgaamžiškumą ir gali trukti iki 10 metų. Jei diagnozuota C klasė, paciento gyvenimo trukmė yra tik 1-3 metai.

Pooperacinė mirtingumo procentinė dalis taip pat yra didžiausia C klasei - apie 82%, B - 30%, A - 10%.

Kepenų transplantacijos poreikis: didelis, C klasės cirozės sunkumas; vidutinio sunkumo - B; žemas - A.

Gydytojas Hepatitas

kepenų gydymas

Kepenų cirozė geria arbatą

Kepenų cirozė yra jungiamojo audinio proliferacija organizme dėl ilgalaikio uždegimo. Nėra vieno požiūrio į šios patologijos klasifikavimą, nes nėra sutarimo, kuris iš esamų yra sėkmingiausias diagnostikos užduotims ir cirozės gydymui.

Ši cirozės klasifikacija naudojama ligos sunkumui įvertinti.

Remiantis tuo, vertinama paciento išgyvenamumo norma su šia patologija ir nustatomas mirtingumo procentas po operacijos. Nustatyta, kaip yra būtina kepenų transplantacija.

Liga suskirstyta į tris klases. Šių klasių nustatomi parametrai rodo cirozės sunkumą, o taip pat ir ligonio, kuris turi cirozę, gyvenimo trukmę. Child-Pugh atveju kompensacijos už ligą laipsnis nustatomas taip:

1. A klasė apima kompensuotą cirozę.
2. B - kompensuojama.
3. C - dekompensuota cirozė.

Kiekvienai „Child-Puy“ klasei priskiriami tam tikri taškai, kurie skaičiuojami pagal kelių parametrų sumą. Taigi A klasė priklauso nuo 5 iki 6 taškų, B atitinkamai nuo 7 iki 9 taškų. Ir paskutinė klasė - didžiausia vertė nuo 10 iki 15 taškų.

Mažiausias cirozės sunkumo laipsnis priklauso A. Tokiu atveju paciento gyvenimo trukmė bus didžiausia - nuo 15 iki 20 metų. Antra, tai yra apie 10 metų. C klasė reiškia trumpiausią tikėtiną kepenų cirozę sergančio paciento gyvenimo trukmę - tik vieną, ne daugiau kaip trejus metus.

Po chirurginės intervencijos didžiausias mirtingumo procentas priklauso C klasei - 80%; 30% - atitinkamai B, bet A - tik 10%.

Kepenų persodinimo, kurio laipsnis yra skirtingas, poreikis nustatomas taip:

Kokie parametrai veikia klasių pasiskirstymą? Visų pirma:

Taip pat kepenų encefalopatija, PTI, PTV ir INR.

„Child-Pugh“ sistema negali būti laikoma nuoroda, nes vertinant neatsižvelgiama į visus paciento būklės parametrus. Staigus ligos pablogėjimas, taip pat jo komplikacija keičia vaizdą, ir ši klasifikacija nebenaudojama.

Be aprašytos sistemos, cirozės atveju taip pat atsižvelgiama į morfologinius ir etiologinius požymius.

Yra apie dvidešimt cirozės formų. Priklausomai nuo to, ar jo priežastis yra žinoma, liga suskirstyta į tris grupes:

1. Cirozė su nustatyta (žinoma) etiologija.
2. Patologija, kurioje etiologija yra prieštaringa (kartais jie sako „galimai etiologija“).
3. Cirozė su neaiškia (nežinoma) etiologija.

Apie žinomas, nustatytas patologijos atsiradimo priežastis kalbėti šiais atvejais:

• Su alkoholio ciroze, kuri pasireiškia ilgą laiką vartojant alkoholinius gėrimus (40-60 g etanolio) 15 metų ir daugiau.
• Virusas, kuris atsiranda pusę atvejų dėl lėtinio virusinio hepatito B, C ir G.
• Vaistiniai ar vaistiniai preparatai, kurie ilgą laiką pasireiškia dėl to paties tipo vaistų vartojimo.
• Pradinė ir antrinė kepenų cirozė, kurioje atsiranda kepenų audinio mirtis, ir ją pakeisti, susidaro šiurkštus randų audinys.
• Įgimta ar paveldima cirozė.
• Stagnacija - ji skiriasi nuo kitų išvardytų formų ir išsivysto pakankamai ilgą laiką, kai sutrikdomas kraujo tiekimas į kepenis. Stebima pacientams, sergantiems bendrais kraujotakos sutrikimais.
• Ligos ir Budos-Chiari sindromo atveju - liga, susijusi su sumažėjusiu kepenų kraujo nutekėjimu (su kepenų venų tromboze).
• Kepenų cirozė ir kepenų cirozė, pasireiškianti sunkiu cukriniu diabetu, nutukimu, kai praeina nedidelis žarnyno anastomozė.

Galima ir neaiški, nežinoma etiologija pasireiškia dalyvaujant:

• infekcinės ligos;
• parazitinės ligos;
• autoimuninės patologijos;
• mityba

Nežinomi etiologiniai veiksniai dažniausiai yra kriptogeninės cirozės formos. Pirminės tulžies ir Indijos vaikystės ciroze jie taip pat kalba apie neaiškią etiologiją.

Kepenų pažeidimo morfologinė klasifikacija yra pirmoji siūloma ir patvirtinta, remiantis biopsijos duomenimis (organo gabalas, paimtas in vivo). Yra 4 patologijos formos:

• maža kepenų mazgo mazgo cirozė, kuriai būdingi maži mazgai organuose, kurių skersmuo yra 1-3 mm;
• didelė mazgo cirozė - kepenų mazgų skersmuo yra 3 mm ar didesnis;
• nebaigtos cirozės formos, kuriose dažniausiai paveikta tarpšakinė septa;
• sumaišyti, pasižymintys visų pirmiau nurodytų ženklų deriniu.

Kepenų kepenų cirozės „Child-Pugh“ klasė leidžia ne tik diagnozuoti, prognozuoti paciento išlikimą, bet ir pasirinkti tinkamą gydymą ir palaikomąjį gydymą.

Taigi, kompensuotas kepenų pažeidimas (A klasei) apima pagrindinę terapiją, kuria siekiama pašalinti pagrindinę ligos priežastį. Be to, būtina pasirinkti pagalbinius vaistus. Jų užduotis yra pašalinti dispepsija. Labai svarbūs yra fermentiniai agentai, tokie kaip „pankreatinas“, „Creon“, „Mezim“. Standartinė dozė, vartojama tris kartus per dieną, dažniausiai prieš valgį. Skiriami kursais, vidutiniškai 2-3 savaites, kurie kartojami tam tikru dažnumu.

Subkompensuotos kepenų cirozės atveju (B klasės Child-Pugh cirozės atveju) reikia skirti sustiprintą palaikomąją terapiją. Šiuo tikslu naudojamas mažai druskos dietos (ne daugiau kaip 2 g druskos per dieną), baltymai yra papildomai riboti. Iš vaistinių preparatų, kuriems nustatyta „Furosemidas“ ir „Spironolaktonas“. Diuretikų vartojimas slopina besivystančią hipertenziją ir mažina ascitą. Virškinimo trakto funkciją „Lactulose“ gali pagerinti 50-70 ml per dieną, tačiau suvartojimas turėtų būti pastovus.

Dekompensuoto kepenų pažeidimo (C klasės vaiko-Pugh skalėje) atveju pasireiškia būklė, kelianti grėsmę paciento gyvybei. Reikia nedelsiant intensyvios priežiūros. Paracentezė suteikia skysčio pašalinimą iš pilvaplėvės, albuminas ir kristaloidai švirkščiami į veną, papildant cirkuliuojančio kraujo tūrį ir baltymą organizme. Aktyviai naudojami diuretikai: tas pats „Spironolaktonas“ ir „Furosemidas“. Priskirti mažai druskos dietą. Subalansuota parenterinė mityba ateina su kepenų encefalopatija ir kitomis sunkiomis sąlygomis.

Šios patologijos prevencija taip pat pagrįsta kepenų cirozės klasifikacija „Child-Pugh“.

Kompensuota ligos eiga nereikalauja profilaktikos. B ir C klasės pacientams gali pasireikšti anemija, todėl dažnai skiriamas eritropoetinas. Be to, dažnai skiriami beta blokatoriai (pvz., „Metoprolol“, „Anaprilina“), kurie gali užkirsti kelią stemplės venų plyšimui.

Skyriuje apie vaistus, diagnozavimo metodus ir gydymą pateikta informacija skirta sveikatos priežiūros specialistams ir nėra naudojimo instrukcija.

Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child-Pugh arba Child-Turkot-Pugh (gimusi Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, kartais Child-Paquet) yra naudojama cirozės sunkumui įvertinti. Skirtinguose šaltiniuose yra nedideli parametrų ribų, išlikimo tikimybės ir kt. Skirtumai.

Cirozės sunkumą vertina taškų sistema, kuri apskaičiuojama remiantis 5 ar 6 parametrais. Iš viso yra trys klasės: A, B ir C:

• A klasė (A vaikas) - 5–6 balai
• B klasė (B vaikas) - 7–9 balai
• C klasė (C vaikas) - 10–15 balų

Taškai nustatomi priklausomai nuo kiekvieno parametro vertės nuo 1 iki 3, o po to pridedami.

Ši sistema yra orientacinė ir neatsižvelgia į daugelį kitų paciento būklės parametrų, pvz., Stemplės venų venų.

Kepenų cirozės klasifikacija

Yra daug nesutarimų dėl cirozės apibrėžimo ir klasifikavimo, daugiausia dėl noro įtraukti į apibrėžimą įvairius blogai ištirtus šio kepenų ligos patogenezės aspektus.

Vienas iš kraštutinių vaizdų buvo pasiūlymas atsisakyti termino „cirozė“, nes jie žymi lėtinės kepenų uždegimo formą, kuriai nėra specialaus pavadinimo kitiems organams. Tačiau terminas „kepenų cirozė“ praėjo laiko.

Morfologinė cirozės klasifikacija

Siūlė Pasaulinė hepatologų asociacija (Acapulco, 1974) ir PSO (1978).

• nedidelės formos arba melkonodulyarny kepenų cirozė (mazgų skersmuo nuo 1 iki 3 mm)
• didelė kepenų arba makronodulinė kepenų cirozė (mazgo skersmuo didesnis nei 3 mm)
• nepakankama kepenų cirozės pertvarinė forma
• mišrios (su kuriomis yra įvairių dydžių mazgų)

Etiologinė cirozės klasifikacija

Skiriamos šios cirozės formos:

• virusinė
• alkoholio
• vaistais
• antrinė tulžies cirozė
• įgimta kepenų cirozė, turinti šias ligas:
• hepatolentikulinė degeneracija
• hemochromatozė
• α1 - antitripsino trūkumas
• tirozinosis
• galaktosemija
• glikogenozė
• (kraujotakos nepakankamumas) cirozė
• ligos ir Budos-Chiario sindromo
• keistis - maistas, laikantis šių sąlygų:
• storosios žarnos anastomozės sutapimas
• nutukimas
• sunkus diabetas
• nežinomos etiologijos kepenų cirozė
• kriptogeninis
• pirminė tulžies cirozė
• Indijos vaikai

Child-Pugh cirozės klasifikacija

Kepenų ląstelių funkcija kepenų ciroze vertinama pagal Child-Pugh.

Cirozės klasė nustatoma priklausomai nuo taškų kiekio visiems parametrams. 5-6 taškų suma atitinka A klasę, su 7–9 klasių B suma, o iš viso 10-15 taškų yra nustatyta C klasė.

Kepenų cirozės diagnozė yra svarbi, nes ji susijusi su sunkiais klinikiniais ir prognostiniais veiksniais, kurie skiriasi nuo lėtinio hepatito ir kepenų fibrozės. Dauguma mokslininkų mano, kad cirozė yra negrįžtama būklė, o atvirkštinio vystymosi atvejai yra nedaug ir abejotini.

Kepenų cirozės diagnozės formulavimas

Diagnozė nustatoma taip:

• Cirozė, klasė Child-Pugh.
• Kepenų encefalopatija.

Etnologinės ir morfologinės cirozės klasifikacijos nėra viena kitą papildančios, nes tas pats morfologinis cirozės variantas galimas įvairiose ligose, ir ta pati liga gali sukelti skirtingus morfologinius pokyčius. Jei bandote sujungti etiologinius ir morfologinius kriterijus, galime išskirti šiuos kepenų cirozės tipus:

1. alkoholio kepenų cirozė;
2. kepenų postnecrotinė cirozė, kuri gali būti virusinė arba kriptogeninė;
3. tulžies cirozė;
4. širdingas;
5. kepenų cirozė,
6. kepenų cirozė įgimtoms ligoms ir medžiagų apykaitos sutrikimams ir kt.

Įrašai konsultacijai:

Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child-Pugh arba Child-Turkot-Pugh (angl. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Kartais Child-Paquet) yra skirta cirozės sunkumui įvertinti. Skirtinguose šaltiniuose yra nedideli parametrų ribų, išlikimo tikimybės ir kt. Skirtumai.

Cirozės sunkumą vertina taškų sistema, kuri apskaičiuojama remiantis 5 ar 6 parametrais. Iš viso yra trys klasės: A, B ir C:

• A klasė (A vaikas) - 5–6 balai
• B klasė (B vaikas) - 7–9 balai
• C klasė (C vaikas) - 10–15 balų

Taškai nustatomi priklausomai nuo kiekvieno parametro vertės nuo 1 iki 3, o po to pridedami.

Taškų skaičius, priklausomai nuo parametro vertės

Kepenų cirozė yra labai rimta liga, pagrįsta kepenų audinio degeneracija jungiamojo audinio metu, todėl pažeidžiamos pagrindinės organo funkcijos.

Šiandien ši patologija yra aktyviai tiriama, nes didžiulis žmonių skaičius planetoje gyvena panašiai. Siekiant geriau apibrėžti gydymo taktiką, buvo sukurta daug klasifikacijų, kurios padeda išsiaiškinti paciento klinikinę būklę.

1974 m. Acapulco buvo pasiūlyta morfologinė cirozės klasifikacija, kuri iki šiol aktyviai naudojama. Pasak jos, jie išskiria:

• Maža mazgo forma, kurioje jungiamojo audinio mazgų skersmuo kepenyse neviršija 3 mm.
• SKD formos - mazgai, kurių skersmuo didesnis nei 3 mm. Kai kuriose literatūrose ji taip pat vadinama makronoduline forma.
• Nepilna septalinė cirozė, kai jungiamojo audinio nėra kaip atskiri mazgai, bet kaip plonos pertvaros, jungiančios skirtingas skilteles
• Mišrios formos, kai kepenyse yra tiek atskirų mazgų, tiek septa.

Norint veiksmingai gydyti bet kokią patologinę būklę, būtina aiškiai žinoti jo priežastį, kurios pašalinimas gali greitai pasiekti atsigavimą arba bent jau pagerinti klinikinę būklę. Taigi, atsižvelgiant į etiologinį veiksnį, cirozė yra:

• Virusinė
• Vaistinis
• Alkoholiniai
• Įgimtas Pakankamai didelė ligų grupė gali būti pluoštinių organų pažeidimo priežastis. Pastarieji apima hemochromatozę, tirozinozę, glikogenozę, galaktosemiją, hepatolentikulinę degeneraciją ir alfa1-antitripsino trūkumą.
• Antrinė tulžies pūslė
• Sunkus kraujotakos sutrikimas.
• Sindromas ir Badd-Chiari liga.
• Valgomojo virškinimo cirozė, kuri gali pasireikšti esant sunkiam nutukimui, sunkiam cukriniu diabetu arba mažo žarnyno anastomozės įvedimu.
• Be to, daugeliu atvejų patologinės būklės priežastis nežinoma. Tokiais atvejais turime kalbėti apie kriptogeninę formą.

Be abejo, ankstesnės ligos klasifikacijos yra labai svarbios jo gydymui, tačiau pirmiausia vis dar išlieka organo funkcinė būklė, nuo kurios priklauso klinikinė nuotrauka. Vienu metu buvo pasiūlytas specialus padalinys, pagal kurį, remiantis ascitu, encefalopatija, bilirubino koncentracija ir kraujo albuminu, nustatomos ligos klasės.

Pastaruoju metu yra trys: A, B ir C, ir jie nustato gyvenimo prognozę. Taigi, A klasei paciento gyvenimo trukmė svyruoja nuo 15 iki 20 metų. B klasė - iki maždaug 10 metų ir mažiausiai C klasės - tik 1-3 metai.

Be to, pooperacinio mirtingumo procentą nustato Child-Pugh. Natūralu, kad A klasė yra didžiausia, o C klasė yra mažiausia.

Be klinikinių formų, labai svarbu nustatyti ligos stadiją gydymui ir prognozei, ypač todėl, kad jis tiesiogiai atsispindi simptomuose.

1 Pradinis kompensacijos etapas atsiranda tada, kai fibrozės mazgai kepenyse registruojami naudojant papildomus tyrimo metodus, tačiau jie neturi klinikinių ar laboratorinių apraiškų. Šiuo metu pacientas gali būti susirūpinęs, išskyrus tai, kad tik nedidelis diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, pykinimas ir silpnas geltonumas. Dažnai šiame etape pacientai nepatiria diskomforto kasdieniame gyvenime ir todėl retai kreipiasi į gydytoją. Priešingai, šiuo etapu pradėtas gydymas yra geriausias veiksmingumas.

Antrasis etapas arba subkompensacija pasižymi tuo, kad kiti organai nebegali padengti kepenyse susidarančio deficito. Šiuo metu atsiranda gana energingas klinikinis vaizdas, kuris yra gana sunkus konservatyvus gydymas. Atsižvelgiant į bendrą silpnumą, nuovargį, apetito praradimą, pykinimą ir nuolatinį vėmimą, pilvas pradeda augti, kur atsiranda venų laivų tinklas. Šiuo metu pirmosios ligos komplikacijos gali pasireikšti painiavos ar kraujavimo iš burnos ir išangės pavidalu.

3Paskutinis etapas. kepenų cirozė, kuri yra dekompensuota, turi ryškiausią klinikinį vaizdą. Ploni astenija sergantiems pacientams nebėra skundų dėl pykinimo ir vėmimo, nes šie simptomai savaime išnyksta. Vietoj to, yra didžiulis skrandis su išsiplėtusiais sapeno venais. Vis dažniau kraujavimas iš virškinimo trakto. Labai retai tokie pacientai yra pakankamai sąmoningi.

Dažniausiai jie vystosi stuporais. vėliau veda į komą. Sunku pasakyti, kiek pacientas turi gyventi šiame etape, nes jis gali mirti kitą dieną arba ilgiau nei metus išgyventi koma.

Išlaikant normalius protinius sugebėjimus, vienintelis būdas išeiti iš kepenų persodinimo operacijos. Jei pirmasis pažeidžiamas, toks manipuliavimas yra nepraktiškas. Štai kodėl būtina gydyti pacientus ankstyvosiose stadijose, kai yra mažiausiai galimybių.

Gaminių katalogas

Šiuolaikinis kepenų cirozės gydymas

Šiuolaikiniai kepenų cirozės diagnozavimo ir gydymo metodai; Šiuolaikiniai kepenų cirozės gydymo metodai

Cirozė yra difuzinis procesas, pasižymintis fibroze ir normalios kepenų architektonikos restruktūrizavimu, dėl kurio susidaro struktūriniai nenormalūs mazgai.

Etiologija. Virusinis hepatitas B, C, D, lėtinis alkoholizmas, autoimuninis hepatitas, hemochromatozė, Vilsono liga - Konovalovas, įvairios sąlygos, susijusios su a1-antitripsino trūkumu; intrahepatinių ir ekstrahepatinių tulžies takų parazitinės ligos (schistosomazė), venų nutekėjimo obstrukcija ligos ir Budos-Chiario sindromo ir dešiniojo skilvelio CH. Neaiškios etiologijos atveju jie kalba apie kriptogeninę cirozę.

Patogenezė yra artima lėtinio hepatito vystymosi mechanizmui. Cirozę lemia atsirandantis savęs progresavimo mechanizmas - atsirandantis randų audinys, normalus hepatocitų regeneracijos sutrikimas su mazgų suformavimu, naujų kraujagyslių anastomozių atsiradimas tarp portalo venų, inkstų arterijos ir kepenų venų, dėl kurio susikaupia ir išemija sveikų audinių sekcijų iki išeminės nekrozės. Kepenų cirozė susidaro per daugelį mėnesių ar metų. Per šį laiką sukuriamas hepatocitų geno aparatas ir patologiškai pakeistų ląstelių kartos. Šis procesas kepenyse gali būti apibūdinamas kaip imuninis uždegimas. Svarbiausias alkoholio cirozės atsiradimo veiksnys yra hepatocitų pažeidimas (nekrozė) dėl tiesioginio toksinio alkoholio poveikio, taip pat autoimuniniai procesai. Imunocitų jautrinimas paties organizmo audiniams yra svarbus patogenezės veiksnys cirozės atveju, kuri atsiranda pacientams, sergantiems virusiniu hepatitu B, C ir D. Kepenų lipoproteinas yra pagrindinis autoimuninės reakcijos tikslas. Svarbiausias kongresyvinės cirozės patogenezės veiksnys yra hepatocitų nekrozė, susijusi su hipoksija ir venine perkrova. Kitas patologinio proceso vystymosi etapas: susidaro portalas hipertenzija - padidėjęs spaudimas portalų venų sistemoje dėl obstrukcijos vidaus ar ekstrahepatinių portalų. Portalo hipertenzija, savo ruožtu, veda prie kraujo srauto, splenomegalia ir ascito portocavalinio manevravimo atsiradimo. Trombocitopenija (padidėjęs kraujo trombocitų nusėdimas blužnyje), leukopenija, anemija (padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė) yra susiję su splenomegalia. Ascitas sukelia diafragmos judėjimo apribojimą (plaučių atelazės, pneumonijos rizika), gastroezofaginio refliukso su peptine erozija, opų ir kraujavimas iš stemplės venų, pilvo išvaržų, bakterinės peritonito, hepatoreninio sindromo. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, dažnai yra hepatogeninių encefalopatijų.

Klasifikacija: pagal morfologinius, etiologinius ir klinikinius bei funkcinius požymius. 1. Cirozė, skiriasi pagal morfologinį pagrindą: portalas (seltal); postnecrotinis; tulžies pūslelinė: a) su extrahepatine obstrukcija; b) be ekstremalių obstrukcijų; sumaišyti

2. Cirozė, skirtinga pagal etiologinį pagrindą: infekcinė (daugiausia virusinė); keičiamos (dėl paveldimų fermentų - galaktosemijos, glikogeninės ligos, hepatolentikulinio deeracijos, Krieglerio - Nayyar hiperbilirubinemijos ir pan.); dėl įgimtų tulžies takų anomalijų; toksiška alergija, infekcinė alergija ir tt Taip pat manoma, kad atsižvelgiama į: kepenų nepakankamumo buvimą (taip, ne); portalo kraujotakos būklė (portalo hipertenzija yra, ne); hipersplenizmas (yra, ne).

Morfologiniai pokyčiai Mažas mazgas (portalas) yra cirozės transformuota kepenys, kurių beveik visi mazgai yra mažesni nei 3 mm skersmens. Svarbi mazgų savybė yra jų dydžio pastovumas. Maži mazgai retai turi portalų kelius, tačiau paprastai jų struktūra yra nenormali. Didelė mazgo (postnecrotinė) cirozė. Tokiu būdu daugelio mazgų skersmuo yra didesnis nei 3 mm, tačiau ši reikšmė gali labai skirtis, o kai kurių mazgų dydis pasiekia kelis centimetrus. Juose gali būti portfelio struktūros ir efferentinės venos, tačiau jų padėtis viena kitos atžvilgiu yra nenormali. Tarp didelių mazgų gali būti plonos, kartais neišsamios pertvaros, jungiančios portalo trasos sekcijas. Ši forma vadinama „neišsamiu pertvaru“ arba „posthepatitu“. Kartais audinių pokyčiai yra ryškesni, jie atrodo kaip randai, dideli mazgai yra aiškiai matomi, juos supa plati pluoštinė pertvara. Ši forma yra nekrozės rezultatas („žlugimo pasekmė“ arba „po nekrozė“). Su juo mažų ir didelių mazgų skaičius yra maždaug toks pat. Kepenys, turintys cirozę portale, dažnai yra normalaus dydžio arba padidintos, ypač su nutukimu. Kepenų dydis po nekrozės cirozės gali būti normalus, tačiau dažnai sumažėja, ypač esant rupioms randoms.

Klinikiniai pasireiškimai Yra keli sindromai. Skausmo sindromas siejamas su tulžies diskinezija arba nekroziniais kepenų pokyčiais (ypač subkapsuliniais). Gelta sindromas atsiranda dėl mechaninio sutrikimo tulžies nutekėjimo dėl intrahepatinės cholestazės arba nekrozinių pokyčių ir susieto bilirubino absorbcijos į kraują. Būdingas hepatomegalia sindromas; hipertenzijos sindromas (žr. aukščiau). Pastarasis pasireiškia stemplės, tiesiosios žarnos ir priekinės pilvo sienos venų varikoze; ascitas ir splenomegalija. Splenomegalia gali lydėti hipersplenizmas, pasireiškiantis leukopenija, trombocitopenija ir, sunkiais atvejais, anemija. Hepatopankreatinis sindromas - kasos funkcijos sumažėjimas, dėl kurio sutriksta normalus virškinimas. Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai - hipotenzija ir tachikardija.

Laboratoriniai duomenys apibūdina proceso aktyvumą ir kepenų funkcinę būklę, kaip ir kitų ligų atveju, bet pacientams, sergantiems kepenų ciroze, jie yra neinformatyvūs. Kepenų cirozei būdingas negrįžtamas proceso pobūdis, kepenų antspaudas ir jo paviršiaus nelygumas.

Virusinės cirozės atveju latentinis kursas galimas daugelį metų. Pasunkėjimai nėra tokie ryškūs, splenomegalia ir dysproteinemija yra reikšmingesnės. Fulminantinis (fulminantas) kursas, turintis sunkią parenchiminę gelta, nėra atmestas.

Cholestatinę cirozę, pasižyminčią dideliu fermentų aktyvumu, pasižymi pastoviu progresavimu, nesugebėjimu sugrįžti. Tokia cirozė yra netinkama gydyti vaistais. Kepenų cirozė, kaip autoimuninio (lupoido) hepatito rezultatas, dažniau pasireiškia jaunoms moterims. Įdomus faktas yra HLA-B5 ir HLA-BW54 genotipų aptikimas šiems pacientams, didelis citolitinių fermentų aktyvumas, ryškūs nekroziniai kepenų audinio pokyčiai ir dažnai parenchiminis gelta. Tokios cirozės formos beveik nesuteikia remisijos, sisteminės apraiškos yra skirtingos ir reikšmingos. 50% pacientų, sergančių alkoholio ciroze, sveikata ilgą laiką išlieka gera. Tam tikru etapu atsiranda visi alkoholio ligos požymiai - nuo vietinio kepenų iki virškinimo trakto ir nervų sistemos pralaimėjimo.

Vėlyvieji kepenų dalyvavimo klinikiniai požymiai: telangiektazija, palmių eritema (išgaubtos delno dalies paraudimas), nagų nuplėšimas, „būgnų“ raida, hemoraginės diatezės apraiškos nusipelno ypatingo dėmesio. Paciento išvaizda būdinga: odos spalva visada yra purvinas, tamsus. Galimi įvairūs endokrininiai sutrikimai.

Diagnozė Nesant širdies dekompensacijos ir kitų akivaizdžių ligų, hepatomegalia apima lėtinį hepatitą, padidėjusį ir tankų kepenį, cirozę. Jei šiuo atveju yra požymių, kad yra hipertenzija (ascitas, venų venai), tuomet cirozės diagnozė gali būti galutinai nustatyta. Reikia nepamiršti, kad kepenų cirozė ir vėžio metastazė gali sukelti kepenų padidėjimą, tačiau šių pažeidimų dažnis nėra toks didelis.

Kiti cirozės požymiai yra apetito praradimas, gelta, niežulys (atsiranda dėl tulžies rūgščių odoje), bendras silpnumas, delnų paraudimas, telangiektazija, parotidinės liaukos hipertrofija, ginekomastija arba delnų sausgyslių fibrozė. Nustatant padidėjusius kepenis reikia atlikti išsamų biocheminį tyrimą: baltymų nuosėdų tyrimus, aminotransferazės aktyvumą, LDH ir šarminę fosfatazę, ultragarso ir radionuklidų skenavimą kepenyse. Kai kepenų ciroze sergantiems pacientams vyksta aktyvus uždegiminis procesas, padidėja kepenų fermentų kiekis (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubinas ir globulinai; albumino kiekis, cholinesterazės aktyvumas, krešėjimo faktoriai (protrombino laikas). Trikdomas normalus trigliceridų, cholesterolio ir cukraus metabolizmas.

Cirozė gali sukelti atsparumą insulinui ir diabetą. Kepenų ląstelių funkciją ciroze vertina pagal Child-Pugh kriterijus. A grupės rodikliai atitinka kompensuotą cirozę, B - subkompensuotą, C - dekompiliuotą.

Kepenų cirozės apykaita

Jiems būdingi sisteminiai pakitimai, artralgija, karščiavimas kartu su atskiru diseptinės sindromu, patvirtinančiu kepenų ligos idėją.

Rizikos veiksnių nustatymas yra labai svarbus diagnozuojant cirozę: anamnezėje yra ūminis virusinis hepatitas, kontaktas su pacientais, sergančiais virusiniu hepatitu; asmenims, kuriems atliekama kraujo perpylimas, chirurgija, piktnaudžiavimas alkoholiu, HBsAg virusų nešėjai. Patikimiausias būdas nustatyti veiklos laipsnį lieka morfologinis. Morfologiškai aktyvumą lemia kepenų ląstelių naikinimo laipsnis ir uždegiminis infiltracija, dalinės pertvaros kraštų nekrozė, acidofilinių kūnų buvimas, židinio nekrozė.

Dabartinis ir prognozuojamas. Išlikimas aprašytose cirozės formose yra 16% 3 metus ir 8% 5 metus. Žymiai sumažinti cirozės komplikacijų likusio gyvenimo trukmę: todėl, po ascito atsiradimo, stemplės kraujavimas ar gelta, 5 metų išgyvenimas yra ne didesnis kaip 5%. Kepenų nepakankamumo simptomų buvimas ir sunkumas tiksliau nustato prognozę. 3-4% pacientų, sergančių ciroze, kasmet susidaro kepenų ląstelių karcinoma. Kepenų cirozės komplikacijos: kraujavimas iš virškinimo trakto, siderozė, cholestazė, virusų ir bakterijų infekcijos rizika.

Gydymas. Kepenų cirozės gydymas yra palaikomas ir susijęs su žalingo poveikio pašalinimu, sustiprinta mityba (įskaitant vitaminų papildymą) ir kova su komplikacijomis, jei jie atsiranda. Iš specifinių vaistų, kurių priėmimas ciroze gali sumažinti kepenų skaidulinės degeneracijos greitį, GCS (prednizolonas, metipredas, triamcinolonas) gali būti naudojamas su įvairiais sėkmės laipsniais, sumažinant RNR kiekį, reikalingą kolageno sintezei ir priešuždegiminį poveikį.

D-penicilaminas (cuprenilas) apsaugo nuo kolageno molekulės kryžminių jungčių susidarymo, gama interferonas, be antivirusinio poveikio, mažina kolageno gamybą.

Imunosupresantų (azatioprino) naudojimas duoda tam tikros naudos, ypač kai kepenų pažeidimas, kurį sukelia ląstelių pažeidimo autoimuniniai mechanizmai. Pagal „Diagnostikos ir gydymo standartus“. ":

Kompensuota kepenų cirozė (A klasė vaikui - Pugh - 5-6 balai: bilirubinas - 3,5 g, protrombino indeksas 60-80, kepenų encefalopatija ir ascitas). Kompensuota ciroze C hepatito gydymas neabejotinai nurodomas. Dyspepsijos simptomai - pankreatinas (Creon, pancytrate, mezim ir kiti analogai) 3-4 kartus per parą prieš valgį vieną kartą, 2-3 savaites.

Subkompensuota kepenų cirozė (B klasės Child-Pugh, 7–9 balai: 2–3 mg bilirubino, 2,8–3,4 g albumino, protrombino indeksas 40–59, 1-ojo etapo hepatinė encefalopatija. Ascitas yra nedidelis trumpalaikis) ). Dieta su baltymų (0,5 g / kg) ir valgomosios druskos (mažiau kaip 2,0 g per parą). Spironolaktonas (veroshpironas) 100 mg per parą nuolat; Furosemidas 40-80 mg per savaitę ir nuolatinis liudijimas; laktulozė (normazė) 60 ml per parą (vidutiniškai) nuolat ir pagal indikacijas; neomicino sulfatas arba ampicilinas 0,5 g 4 kartus per parą. Kursas yra 5 dienos kas 2 mėnesius.

Dekompensuota kepenų cirozė (C klasė - Child-Pugh - daugiau kaip 9 balai: bilirubinas> 3 mg%, albuminas 2,7 g arba mažesnis, protrombino indeksas 39 arba mažesnis, kepenų encefalopatija, III-IV laipsnis. Didelis aštrus ascitas). Hepatito C gydymas dekompensuota ciroze yra pavojingas dėl didelės gyvybei pavojingų infekcinių komplikacijų tikimybės. Be to, gydymas gali pagreitinti kepenų nepakankamumo atsiradimą, kaip tai daroma vartojant interferoną pacientams, sergantiems hepatitu B ir dekompensuota kepenų ciroze. Dešimties dienų intensyvios terapijos kursas: terapinė paracentezė su vienu ascitinio skysčio pašalinimu ir tuo pačiu metu 10 g albumino 1 l pašalinto ascitinio skysčio ir 150–200 ml poligliucino; klizma su magnio sulfatu (15–20 g / 100 ml vandens), jei yra vidurių užkietėjimas ar duomenys apie ankstesnį virškinimo trakto kraujavimą; neomicino sulfatas 1,0 g arba ampicilinas 1,0 g 4 kartus per dieną (5 dienų kursas); 60 ml per parą (per 10 dienų) nazo skrandžio zondo laktulozės viduje arba per jį; IV lašinamas hepatasteril-A (resuspensija).

Ilgalaikio nepertraukiamo gydymo eiga: pagrindinė terapija su dispepsijos simptomų šalinimu (daugiafunkcinis preparatas prieš valgį); spironolaktono (veroshpirono) 100 mg per parą nepertraukiamai, furosemido 40-80 mg per savaitę; nuolat per laktulozę (normazę) 60 ml per parą (vidutiniškai), nuolat neomicino sulfatą arba ampiciliną 0,5 g 4 kartus per dieną. Kursas yra 5 dienos kas 2 mėnesius.

Pagrindinė terapija, įskaitant dietą, gydymą ir vaistus, skiriama gyvybei ir intensyviai terapijai - dekompensacijos ir simptominio gydymo laikotarpiui dėl komplikacijų. Kraujavimas iš stemplės varikozinių venų sustoja endoskopinės skleroterapijos būdu arba pririšant gumine juosta. Gali būti užkirstas kelias spragoms, vartojant tam tikrus vaistus (pvz., Β-blokatorius).

Hematologinių komplikacijų prevencijai, nepaisant nepakankamo tokio požiūrio pagrindimo, vis dažniau naudojami kolonijas stimuliuojančios faktoriai - eritropoetinas (epoetinas), G-CSF (filgrastimas) ir HYMXF (mol-augimas). Atrodo, kad eritropoetino vartojimas, vartojant ribaviriną ​​vartojantiems pacientams, gali sukelti anemiją, tačiau nieko nežinoma apie eritropoetino poveikį antivirusinio gydymo veiksmingumui.

Dekompensuota kepenų cirozė, kurios simptomas yra bent viena iš šių komplikacijų - ascitas, encefalopatija, sintetinės kepenų funkcijos nepakankamumas ir kraujavimas iš stemplės venų, atsiradusių dėl portalinės hipertenzijos - kepenų transplantacija yra pasirinktas metodas. Transplantatas taip pat paprastai yra infekuotas hepatito C virusu; dažnai stebimas progresuojantis hepatitas po transplantacijos. Viremijos pašalinimas prieš transplantaciją sumažina infekcijos po transplantacijos tikimybę, todėl hepatito C gydymas transplantacijos kandidatais su priimtina rizika yra pagrįstas. Kaip ir hepatito B sergantiems su ciroze sergantiems pacientams, viremijos pašalinimas per transplantacijos laikotarpį gali sulėtinti cirozės progresavimą ir netgi sumažinti jo sunkumą. Tam tikrų cirozės formų gydymo ypatybės.

Kepenų cirozė, kuri išsivystė dėl autoimuninio hepatito, 5–10 mg prednizono - nuolatinė palaikomoji dozė: azatioprinas 25 mg per parą (nesant kontraindikacijų, granulotopija ir trombocitopenija).

Kepenų cirozė, išplitusi ir progresuojanti lėtinio aktyvaus virusinio hepatito B ar C fone. Cirozės, atsiradusios dėl hepatito B, atveju lamivudinas patartinas net sunkiais atvejais. Lamivudinas (antiretrovirusinis preparatas - nukleozidų atvirkštinės transkriptazės inhibitorius) geriamas tabletėmis, padengtas 15G mg doze du kartus per parą.

Kepenų cirozės atveju pasireiškia C hepatitas. Interferono (arba interferono + ribavirino - žr. „Hepatito gydymas“) priėmimas gali sukelti uždegimo, fibrozės ir, galbūt, HCC rizikos sumažėjimą. Šiandien, renkantis interferoną, pirmenybė turėtų būti teikiama peginterferonui. Šie vaistai negali būti skiriami pacientams vėlyvoje cirozės stadijoje dėl jų šalutinio poveikio. Alkoholinių cirozės formų atveju alkoholinių gėrimų vartojimas yra griežtai draudžiamas. Gydymas yra panašus į alkoholio hepatito gydymą (žr. „Alkoholinio hepatito gydymas“).

PAGRINDINIAI DIDŽIOSIOS GYVENTOJO CIRRHOZĖS

Pirminė tulžies cirozė (PBC) yra lėtinė progresuojanti granulomatinė destrukcinė autoimuninio pobūdžio tulžies latakų ir tulžies latakų liga, dėl kurios atsiranda ilgalaikė cholestazė, o vėlesniuose etapuose - cirozė.

Nepriklausomai nuo rasės, PBC daugiausia yra moterys. Pasaulinės mirtingumo nuo visos kepenų cirozės struktūroje PBC dalis yra beveik 2%. Liga pasireiškia 19-115 atvejais per 1 milijoną gyventojų. Tikimybė susirgti šeimose, kuriose yra pacientas, sergantis PBC, yra 1000 kartų didesnis nei bendroje populiacijoje. Kadangi ši tema yra labai paini ir, atsižvelgiant į sunkumus, kylančius, kai studentai ją padengia, kurių jie nėra įsisavinę, suteiksime PBC ir PSC lyginamąsias charakteristikas.

Etiologija nėra visiškai nustatyta. Didelis dėmesys skiriamas genetiniam polinkiui ir silpniems imuniniams mechanizmams. Patvirtinus šeimos (genetinį) paveldą, pateikiami duomenys apie anti-mitochondrijų antikūnų (AMA) nustatymą 7% pacientų giminaičių (0,4% populiacijos) PBC.

Yra priežastis kalbėti apie viruso sukeltą hepatocitų ir tulžies latakų naikinimą. PBC yra susijęs su per dideliu vario kaupimu, kalcifikacija, Raynaud'o reiškiniu, sklerodaktiniu, telangiektaziniu. Sausos gleivinės, autoimuninis tiroiditas ir inkstų kanalėlių acidozė rodo, kad procesas yra sisteminis. Imunopatologinės reakcijos veiksniai gali būti virusiniai (hepatotropiniai virusai), bakteriniai (enterobakterijos, Helicobacter) ir kiti antigenai.

Patogenezė. Tulžies cirozės atsiradimas susijęs su intrahepatine cholestaze dėl tulžies sulaikymo per tulžies kapiliarus. Intrahepatinės cholestazės, ypač jos pradinių stadijų, bruožas yra vyraujantis tulžies rūgščių, o ne bilirubino, sulaikymas. Prie tulžies rūgščių kaupimosi lydi hipercholesterolemija ir melanino nusėdimas į odą. Pagrindinis uždegimo atsako ir imuninio atsako vystymo tikslas yra tulžies latakai. AMA jungiasi su tulžies latakų epitelio ląstelių apineška membrana, kurios paviršius yra I klasės pagrindinio histokompatentingumo komplekso (MHC) baltymai. Tolesnė ekspresija atsiranda vėlesnėse ligos raidos stadijose, aktyvuotų T-ląstelių buvimas yra susijęs su vykstančiu tulžies uždegimo procesu tulžies latakuose, o pagrindinį vaidmenį tiesioginės žalos intrahepatiniams tulžies latakams atlieka T-limfocitai.

Išskiriamos keturios PBC morfologinės stadijos: 1) lėtinis ne pūlingas destruktyvus cholangitas, portalinis hepatitas; 2) tulžies latakų proliferacija, periportalinis hepatitas; 3) sukietėjimas, tilto nekrozė, septinė fibrozė; 4) kepenų cirozė.

Žymi tulžies pigmento kiekio padidėjimas hepatocituose, daugiausia dėl tulžies polių, didelių tulžies latakų granulių ir ligos progresavimo, tulžies eismo kamščių atsiradimo. Kepenų ląstelėse - riebalų kaupimasis su riebalų degeneracija. Yra regeneracija, fibroplastinės reakcijos, kolageno peraugimas per portalą, portalų sutankinimas, jų deformacija, sklerozė.

Klinikiniai požymiai: pagrindinis simptomas yra gelta, nustatyta 80% pacientų, o tai gali arba didėti, arba mažėti. Odos spalva iš įvairių geltonos spalvos atspalvių tampa purvina-pilka. Būdingas stiprus difuzinis niežulys. Kepenys paprastai padidėja ir žymiai padidėja blužnis. Kai cirozė progresuoja, kepenys pradeda mažėti. Kalcio apykaitos pažeidimas lemia atskirų vamzdinių kaulų, stuburo, kaulų skausmo pralaimėjimą. Portalinės hipertenzijos atsiranda gana vėlai.

Šios ligos portalo bloko bruožas yra jo prievartinis pobūdis. Dėl tulžies kepenų cirozės sisteminis pažeidimų modelis yra ryškiausias dėl egzokrininių liaukų pokyčių: ašarų, seilių, kasos ir inkstų (tubulointersticinio nefrito, glomerulonefrito) ir įvairių organų kraujagyslių (vaskulito). Sjogreno sindromas su tiksliniu tyrimu parodė 70-100% pacientų, kuriems buvo tulžies pūslės cirozė. Žiaurių ir seilių liaukų įtraukimas į Sjogreno sindromą dažniausiai pasireiškia sausu keratokonjunktyvitu, kserostomija, sumažėjusiu plyšimu Schirmerio bandyme, pasikartojančiu kiaulytės ir sausos odos poveikiu. RA randama 4% pacientų. Plaučių sindromas, pastebėtas pacientams, sergantiems tulžies ciroze, yra radiologinis, o ne klinikinis, ir jam būdingas difuzinės pneumklerozės modelis su deformuotu plaučių modeliu, atsirandančiu dėl papildomų įtemptų, apvalių ir ląstelių audinių pagal intersticinį ir fibrozinį alveolitą.

PBC progresavimas priklauso nuo cholestazės laipsnio. Nėra lygiagretumo tarp klinikinių apraiškų sunkumo ir cirozės progresavimo greičio.

Ligos sunkumas siejasi su hiperbilirubinemijos lygiu ir hipertenzijos sunkumu. Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė nuo portalo hipertenzijos diagnozavimo yra 5,5 metų. Lėtai progresuojanti PBC gali išsivystyti hepatoceliulinė hepatoma ir kepenų vėžys.

DiagnostikaLaboratoriniai duomenys. Išryškėja būdingi biocheminiai sutrikimai: reikšmingas šarminės fosfatazės, GGTP, aktyvumo padidėjimas, vidutinio (3-5 kartus) transaminazių aktyvumo (ALAT, AcAT) padidėjimas, įvairaus sunkumo, bilirubino padidėjimas. Visi pacientai, turintys PBC, pakeitė lipidų profilį. Ankstyvosiose PBC stadijose buvo pastebėtas reikšmingas bendro cholesterolio kiekio padidėjimas, pastebėta tendencija padidinti fosfolipidų frakcijas, taip pat žymiai padidėjo HDL ir MTL cholesterolio kiekis. lecitino kiekis ląstelių membranose. Tiriant humoralinį imunitetą pacientams, sergantiems PBC daugeliu atvejų, būdingas reikšmingas IgM lygio padidėjimas (jo kiekis siekia vidutiniškai 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA yra ypač svarbi diagnozuojant PBC. Šiuo metu yra žinomi antikūnai prieš 9 vidinių ir išorinių mitochondrijų membranų antigenus. Iš jų anti-M2, M4, M8, M9 yra susiję su PBC. Likusieji antikūnai yra susiję su kitomis ligomis: antiM1 su sifiliu, antiM5 su jungiamojo audinio ligomis, antiM3 su vaistų hepatitu, antiM7 su miokarditu. Antikūnai mitochondrijų M2 vidinės membranos antigenui randami beveik visais PBC atvejais ir yra laikomi patognominiais šios ligos atvejais. AMA iki M4 aptinkama ligose, turinčiose tiek PBC, tiek autoimuninio hepatito (persidengimo) požymius, iki M8 su sparčiai progresuojančia PBC forma, iki M9 ankstyvosiose PBC stadijose. Anti-mitochondrijų antikūnų titras dažnai koreliuoja su PBC aktyvumu. AMA gali būti aptikta ikiklinikinėje stadijoje ir neišnyksta per visą ligos laikotarpį.

Instrumentiniai metodai Papildomi tyrimo metodai naudojami siekiant išvengti tulžies latakų užsikimšimo. Ultragarsinis vaizdavimas (ultragarsas) yra neinvazinis metodas, paprastai pakankamas, kad pašalintų tulžies latakų užtvarą. Kompiuterinė tomografija naudojama tais atvejais, kai ultragarso techniškai neįmanoma. Naudojama perkutaninė ir endoskopinė retrogradinė cholangiografija, kuri atskleidžia tulžies kanalų modelio ir siaurėjimo sumažėjimą PBC metu, kontrastinės medžiagos patekimo pažeidimą.

Punkcijos kepenų biopsija yra labai svarbi diagnozuojant PBC, ypač besimptomis ir ankstyvosiomis ligos stadijomis. Cirozės stadijoje morfologiniai pokyčiai tampa mažiau konkretūs.

1–2 etapuose biopsijos mėginiuose esantis PBC atskleidžia įvairius žaizdų kanalų pažeidimo laipsnius. Pirmieji pokyčiai turėtų būti laikomi tulžies latakų epitelio ląstelių distrofija. Toliau susiformuoja destruktyvaus nešvaraus cholangito, granulomų susidarymo vaizdas. PBC progresavimas daugiausia susijęs su intrahepatinių tulžies kanalų sunaikinimo sunkumu.

2-3 etapuose biopsijos mėginyje aptinkama ductules, fibrozės ir perinodulinės fibrozės proliferacija, sklerozė su aklųjų sekų formavimu.

Ketvirtame PBC etape yra ryškus smulkių mazgų cirozė, o taip pat požymiai, būdingi ankstesnėms ligos apraiškoms.

PBC diagnostiniai kriterijai: 1. Intensyvus niežulys, klinikinis įtarimas, pagrįstas ekstrahepatinių reiškinių buvimu (sausas sindromas, reumatoidinis artritas ir tt). 2. Cholestazių fermentų lygio padidėjimas 2–3 kartus, palyginti su norma. 3. Normalūs ekstremalūs tulžies latakai su ultragarsu. 4. Antimitochondrijų antikūnų nustatymas titruose, viršijančiuose 1:40. 5. IgM koncentracijos padidėjimas kraujo serume. 6. Kepenų punkcijos būdingi pokyčiai.

PBC diagnozė nustatoma pagal 4 ir 6 kriterijus arba 3-4 simptomus.

Gydymas Patogenetinio gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą, pagerinti PBC pacientų gyvenimo kokybę ir padidinti jo trukmę. Ilgalaikis įvairių vaistų poveikis PBC dar nėra nustatytas. Atskira problema yra tulžies druskų trūkumas žarnyno liumenoje.

Mitybos rekomendacijos apima pakankamą baltymų suvartojimą ir reikiamą kalorijų suvartojimą. Esant steatorijai, neutralaus riebalų, kurie yra prastai toleruojami, nepakankamai absorbuojami ir sumažina kalcio absorbciją, suvartojimas iki 40 g per parą. Papildomas riebalų šaltinis gali tarnauti kaip trigliceridai, kurių vidutinis grandinės ilgis (TSC) yra emulsijos pavidalu (pavyzdžiui, pieno kokteilis). TST yra virškinami ir absorbuojami laisvųjų riebalų rūgščių pavidalu, net jei žarnyno skiltyje nėra tulžies rūgščių. Didelį kiekį TSC sudaro kokosų aliejus kepimui ir salotoms. Taip pat reikia papildomo kalcio papildymo.

Nustatyta, kad efektyviausia yra ursodeoksicholio rūgštis (UDCA). UDCA, tretinė tulžies rūgštis, susidariusi hepatocituose, yra hidrofilinė ir netoksiška. UDCA slopina tulžies toksinių tulžies rūgščių sekreciją, jų absorbciją ileume ir taip palengvina jų pašalinimą iš organizmo (anti-cholestatinis poveikis); dėl savo hidrofilumo, UDCA pagerina hepatocitų membranos dvigubo sluoksnio fosfolipidų skystumą, atkuria ląstelių struktūrą ir apsaugo juos nuo pažeidimų (citoprotekcinis poveikis); sumažina imunokompetentinio IgM (mažesniu mastu IgG ir IgA), hepatocitų ir cholangiocitų sintezę, mažėja histocompatibilumo antigenų ekspresija, o tai savo ruožtu neleidžia aktyvuoti citotoksinių T-limfocitų, taip pat mažina autoantikūnų gamybą ir padeda sumažinti imunopatologines reakcijas; slopina cholesterolio sintezę kepenyse, mažina jo sekreciją tulžyje ir absorbciją žarnyne. UDCA vartojimas 13-15 mg 1 kg kūno svorio 3 mėnesius ar ilgiau sukelia ankstyvą ligos stadiją iki klinikinio pagerėjimo ir teigiamų laboratorinių parametrų dinamikos. Šio vaisto poveikis histologiniams pokyčiams taip pat yra naudingas. Naudojant UDCA pagerėja PBC sergančių pacientų gyvenimo kokybė, kuri visų pirma išreiškiama niežulio intensyvumo sumažėjimu.

Prednizolono skyrimas 30 mg per parą 8 savaites, palaipsniui mažinant dozę iki 10 mg per parą, gali būti naudingas gydant PBC, tačiau šalutinis poveikis priverčia mus juos laikyti pavojingomis medžiagomis, o ne ilgai skirti PBC. Sunkios osteoporozės atsiradimo rizika gali būti sumažinta derinant kortikosteroidus su bisfosfonatais.

Budezonidas yra antrosios kartos GCS, turintis mažą sistemos aktyvumą, beveik neturi jokio šalutinio poveikio. Tyrimas apie vaisto veiksmingumą pacientams, sergantiems PBC. Yra pagrindo tikėtis, kad šis vaistas gali suteikti visas kortikosteroidų naudos, nesukeliant pavojaus pacientui. Siekiant kovoti su imuniniais sutrikimais, naudojami citostatikai: azatioprinas, imuranas (1 mg / kg paros dozė), chlorambucilas (0,5–4 mg / kg per dieną) ir ciklosporinas A (10 mg / kg per dieną), tačiau dėl to, kad nėra aiškaus poveikio. ligos progresavimą ir sunkių komplikacijų buvimą, jie negali būti rekomenduojami reguliariai vartoti PBC. D-penicilaminas padeda pašalinti perteklinį varį iš kepenų ir slopina imuninį atsaką. Dozės - 150 mg 1-3 kartus per savaitę 2-5 savaites su galimu palaikymo kursu.

Kovoti su niežuliu: fenobarbitalis (naktį 80-120 mg); androgeniniai steroidai (metiltestosteronas - 10-15 mg per dieną, methandrostenolone); Odos UV ekspozicija per 9–12 minučių per dieną; plazmos mainai.

Parenteraliai vartojami riebaluose tirpūs vitaminai švirkščiami: K - 10 mg s / c kas 4 savaites, D - E / IV kas 4 savaites, A - E U per parą, kalcio preparatai iki 1 g per parą.

Cholestiraminas naudojamas dažniausiai. Naudojant šią jonų mainų dervą pacientams, kuriems yra dalinė tulžies obstrukcija, niežulys išnyksta per 4-5 dienas. Daroma prielaida, kad cholestiraminas mažina žarnyno liumenų suleidžiamą tulžies rūgščių druską ir pašalina juos iš išmatų, tačiau šis veikimo mechanizmas yra tik hipotetinis, nes niežėjimo priežastis cholestazės metu lieka neaiški. Vartojant cholestiraminą 4 g (1 paketė) dozėje prieš ir po pusryčių, vaisto išvaizda dvylikapirštės žarnos metu sutampa su tulžies pūslės susitraukimais. Jei reikia, galima dar padidinti dozę (po 4 g prieš pietus ir vakarienę). Palaikomoji dozė paprastai yra 12 g per parą. Vaistas gali sukelti pykinimą ir nenorą. Vaisto vartojimas yra ypač veiksmingas kovojant su niežuliu pacientams, sergantiems PBC, PSC, atresija ir tulžies latakų griežtumu. Sumažėja tulžies rūgščių ir cholesterolio kiekis kraujyje, sumažėja arba išnyksta ksantomos. Cholestiraminas padidina riebalų kiekį išmatose net ir sveikiems žmonėms. Būtina naudoti vaistą mažiausiomis veiksmingomis dozėmis. Galbūt hipoprotrombinemijos atsiradimas dėl vitamino K absorbcijos pablogėjimo, kuris yra jo i / m vartojimo indikacija.

Cholestiraminas gali surišti kalcio, kitų riebalų tirpių vitaminų ir vaistų, kurie dalyvauja enterohepatinėje kraujotakoje, ypač skaitmeninio toksino. Cholestiraminas ir kiti vaistai turi būti vartojami atskirai. Antibiotikas rifampicinas gali padidinti kepenų mikrosomų fermentų aktyvumą, kuris gali padėti kovoti su niežuliu. Šis poveikis paaiškinamas citochromo P-450 hidroksilinto aktyvumo normalizavimu. Jei pastaraisiais metais negrįžtamas niežulys, ursodiolis buvo vartojamas ilgą laiką iki 4 metų, vartojant mg ​​/ kg paros dozę. Tuo pačiu metu šarminės fosfatazės ir aminotransferazės aktyvumas mažėja.

Efektyviausias ir perspektyviausias gydymas PBC vėlesniais etapais yra kepenų transplantacija, kai išgyvenamumas 1 metus yra 60–70%.

ANTRAŠTINĖ DALYVIŲ DIDŽIOSIOS GYVENTOJO KIRRĖZOS

Antrinė kepenų cirozė - šiuolaikinis pavadinimas - pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC).

PSC etiologija nežinoma. Visos tulžies medžio dalys gali būti įtrauktos į lėtinį uždegiminį procesą, atsirandant fibrozei, dėl kurios atsiranda tulžies takų išnykimas ir dėl to atsiranda tulžies cirozė.

Liga gali apsiriboti tik vidiniais ar išoriniais tulžies latakais. Laikui bėgant interlobuliniai, pertvariniai ir segmentiniai tulžies kanalai pakeičiami pluoštinėmis virvėmis. Mažiausių kanalų kanalų uždegimas vadinamas periholangitu arba mažų kanalų PSC. Beveik 70% pacientų, sergančių PSC, turi NUC; labai retai - regioninis ileitas. PSC ir NUC retais atvejais gali būti šeimos. Žmonėms, sergantiems HLA sistemos A, B8, DR3, DR4 ir DRW5, jie yra jautresni jiems, o hepatitas žmonėms, sergantiems DR4 haplotipu, pasireiškia sparčiau.

Patogenezė. Yra požymių, kad imuninė sistema yra sutrikusi. AT cirkuliacija į audinių komponentus nenustatoma arba aptinkama mažai titruojant. Perinukleáris antineutrofilinis citoplazminis AT randamas bent 2/3 atvejų. Tikriausiai šie AT nedalyvauja patologinio proceso formavime, bet yra epifenomenas. Be to, serume nustatomi gaubtinės ir tulžies takų epitelio gaminami kryžminio reagavimo peptidai. PSC gali būti derinamas su kitomis autoimuninėmis ligomis, įskaitant tiroiditą ir I tipo diabetą. Yra cholestazė, perilobulinė fibrozė ir cirozė. Didesniems tulžies latakams būdinga hipertenzija. Portalų trasose susidaro intralobulinė stroma antrinė cholangiohepatitas.

PSC pasižymi gausių tulžies kanalų išplitimu, jų sienelių sutirštinimu, perivaskuliniu uždegimu. Didelis slėgio padidėjimas ortakiuose lemia nekrozinių kepenų ląstelių pokyčių atsiradimą. Šiuo atveju bilirubino perteklius turi didelį toksišką poveikį. PSC, nekrozė yra dažnesnė ir sunkesnė, lyginant su PBC. Su visišku tulžies latako užsikimšimu ciroze gali nebūti laiko formuotis. OPECH vystosi, vedantis pacientus iki mirties.

Todėl obstrukcija, nors ir yra cirozės atsiradimo sąlyga, turėtų būti neišsami. Yra tam tikras kritinis tulžies latakų ir jų blokadų slėgio padidėjimas.

Morfologiniai pokyčiai Visiems pacientams, sergantiems PSC, pasikeičia histologinis kepenų vaizdas. Svarbiausios yra: tulžies latakų uždegimas, jų išsiliejimas, peridukcinė fibrozė, tulžies latakų proliferacija, ductopenia ir cholestazė. Fibrozė pasireiškimo metu ir masyvumas yra didesnis nei PBC.

Klinikiniai pasireiškimai. Vyrai serga 2 kartus dažniau nei moterys. Liga paprastai išsivysto 25-45 metų amžiaus, tačiau ji yra įmanoma net 2 metų amžiaus vaikams, paprastai kartu su lėtiniu NUC. Dažniau ligos pradžia yra simptominė. Pirmasis pasireiškimas, ypač tiriant NUC, yra šarminės šarminės fosfatazės serumo aktyvumo padidėjimas. Nepaisant to, PSC gali būti aptikta cholangiografiškai net ir su normaliu AP aktyvumu.

Liga gali debiutuoti didinant transaminazių aktyvumą serume. Remiantis šiais požymiais, kraujo donorystės metu PSC gali būti atsitiktinai aptinkamas iš donorų.

Net ir esant asimptominei ligai, liga gali progresuoti cirozės ir portalinės hipertenzijos, dažniausiai presinusoidinės, vystymuisi be cholangito ar cholestazės požymių.

Tokie pacientai gali būti gydomi daugelį metų nuo „kriptogeninės“ cirozės. Paprastai PSC pradžioje sumažėja kūno svoris, nuovargis, niežulys, skausmas dešinėje viršutiniame pilvo kvadrante, trumpalaikis gelta. Šių simptomų buvimas rodo, kad yra labai pažengęs procesas. Karščiavimas nėra tipiškas, nebent atsiranda kylantis cholangitas dėl tulžies takų operacijos ar endoskopinio tyrimo. Nepaisant to, kartais liga prasideda nuo karščiavimo, šaltkrėtis, skausmo dešinėje viršutiniame pilvo kvadrante, niežulys ir gelta, panašus į ūminį bakterinį cholangitą. Kraujo kultūra retai duoda teigiamų rezultatų, antibiotikai yra neveiksmingi.

Komplikacijos, susijusios su PSC: kepenų abscesai, pylflebitas. Portalinės hipertenzijos atsiranda gana vėlai, todėl kraujavimas yra gana retas.

Diagnostika Skirti PSC nuo PBC, kad cholangiografijos rezultatai ir anti-mitochondrijų nebuvimas AT. PSC atsiradimas gali būti panašus į lėtinį hepatitą, ypač vaikams, arba kriptogeninę cirozę. Diagnostikos raktas yra padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas; Diagnozę patvirtina cholangiografija.

Esant chirurginei operacijai dėl tulžies takų ar tulžies akmenų aptikimo, reikia atmesti antrinį sklerozinį cholangitą, kuris atsiranda dėl pooperacinių tulžies latakų ar choledocholitizės ribojimo.

Tiriant serumą, nustatyta, kad cholestazės požymiai, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas, yra 3 kartus didesni nei įprastai. Bilirubino kiekis labai skiriasi ir retais atvejais viršija 10 mg (170 μmol / l). Kaip ir visiems cholestazės sergantiems pacientams, padidėja vario kiekis serume ir ceruloplazmine bei varyje kepenyse. G-globulinas ir IgM kiekis didėja 40–50% atvejų. Serume galima nustatyti mažus AT titrus, kad būtų galima lyginti raumenis ir antinuklinius AT, bet nėra anti-mitochondrijų AT. Eozinofilija retai pastebima.

Endoskopinis retrogradinis cholangiopankreatografija (SRCP) yra pasirinktas metodas, nors transhepatinė cholangiografija gali būti sėkmingai naudojama. Diagnostinis kriterijus yra netolygaus susiaurėjimo ir išplitimo (skaidrumo) nustatymas eksterjero tulžies takuose. Stiprių ilgis yra trumpas (0,5–2 cm), sukelia nervų kanalus ir pakaitomis su nepakitusiomis ar šiek tiek padidintomis tulžies kanalų dalimis. Bendrojo tulžies kanalo metu galima rasti išsikišimus, panašius į divertikulus. Cholangiografijoje pažeidimą gali riboti tik intrahepatiniai, tik ekstrahepatiniai kanalai arba net tik vienas kepenų kanalas. Su mažų kanalų nugalėjimu cholangiogramoje nėra jokių pokyčių.

Ultragarsas aptinka tulžies latakų sienelių sutirštėjimą su CT skenavimu - minimaliai išplėstos zonos palei tulžies kanalus; panašus modelis pasireiškia retai pasklidus cholangiokarcinoma. Esant chirurginei operacijai dėl tulžies takų ar tulžies akmenų aptikimo, reikia atmesti antrinį sklerozinį cholangitą, kuris atsiranda dėl pooperacinių tulžies latakų ar choledocholitizės ribojimo.

Morfologiniai pokyčiai. Kepenų tulžies latakų perfuzijos tyrimas, pašalintas transplantacijos metu, atskleidžia tubulinį ir sakulinį intrahepatinių kanalų išplitimą, jų transformaciją į pluoštines virves iki visiško išnykimo. Histologiškai portalų zonos yra infiltruotos mažais ir dideliais limfocitais, neutrofilais, kartais makrofagais ir eozinofilais.

Per interlobuliarinius tulžies kanalus aptinkamas perinektinis uždegimas, kai kuriais atvejais kartu su epitelio kvėpavimu. Uždegiminis infiltracija gali atsirasti lobulų viduje, Kupfferio ląstelės yra patinusios ir išsikiša į sinusoidų liumeną. Cholestazė pastebima tik sunkioje gelta. Laikui bėgant, fibrozė išsivysto į portalą, sukeldama jungiamojo audinio ryšulius, esančius aplink smulkius kanalus. Tulžies latakų liekanos gali būti aptiktos tik pluoštinių žiedų pavidalu. Portalinės zonos atrodo kaip žvaigždė.

Histologiniai pokyčiai nėra specifiniai, tačiau sumažėjęs tulžies latakų skaičius, tubulinis proliferacija ir reikšmingi vario nuosėdos kartu su pakopine nekroze daro įtariamą PSC įtarimą ir yra cholangiografijos pagrindas. Paprastoje tulžies latakoje fibrozė ir uždegimas yra įmanomi be diagnostinės vertės.

Srautas Gyvenimo trukmė su PSC, nes diagnozė buvo vidutiniškai 11,9 metų. Stebint pacientus, kuriems po šešerių metų ligos eiga buvo simptominė, jos progresavimas buvo nustatytas 70% jų, trečdalyje - su kepenų nepakankamumu. Nors kai kurie pacientai gali jaustis patenkinami, dauguma žmonių turi cholestazinį gelta ir kepenų pažeidimą, labiausiai akivaizdžiai pasireiškia kraujavimas iš stemplės varikozės, kepenų nepakankamumo ir cholangiokarcinomos.

Prognozė dėl epilepetinių tulžies latakų pažeidimų yra blogesnė nei tų, kuriems yra tik intrahepatiniai.

Gydymas. Nėra specialaus gydymo PSK. Cholestiraminas, aktyvuota anglis, fenobarbitalis, rifampicinas, opioidų receptorių antagonistas (naloksonas), plazmaferezė, hemosorbcija yra naudojami niežuliui malšinti. Pacientams, turintiems riebaluose tirpių vitaminų trūkumą, reikia skirti pakaitinę terapiją. Efektyvus osteoporozės gydymas nebuvo sukurtas.

Prireikus ištaisykite vitaminų trūkumą, papildomai vartojamas kalcis, estrogenai (moterims po menopauzės). Ursodezoksikolio rūgštis (Ursosan) yra vienintelis vaistas, kuris mažomis (10 mg / kg) ir vidutinėmis (13-15 mg / kg) dozėmis pagerina biocheminius parametrus, tačiau neturi įtakos klinikiniam ligos vaizdui, histologiniam vaizdui ir išgyvenamumui. Skiriant didelę UDCA dozę (20 mg / kg), sumažėjo šarminės fosfatazės ir GGTP lygis, nutraukus histologinę progresiją. Geriamojo pulso terapija su metotreksatu arba kolchicinu yra neveiksminga. Atsižvelgiant į kursų įvairovę ir ilgus asimptominius laikotarpius, sunku kliniškai įvertinti gydymo veiksmingumą.

Cholangitas turi būti gydomas plataus spektro antibiotikais. Antihistamininiai vaistai vartojami tik dėl jų raminamojo poveikio.

Fenobarbitalis gali sumažinti niežulį pacientams, kurie yra atsparūs kitiems gydymo būdams. Niežulys pacientams, sergantiems tulžies obstrukcija, išnyksta arba žymiai sumažėja po išorinio ar vidinio tulžies pugos drenažo.

Endoskopinis gydymas leidžia išplėsti stambių kanalų griežtumą ir pašalinti nedidelius pigmentinius akmenis arba tulžies krešulius. Galima įrengti stentus ir nazobiliarinius kateterius. Tuo pačiu metu kepenų funkcijos rodikliai gerėja, o cholangiografijos rezultatai yra įvairūs. Mirtingumas yra mažas.

Chirurginis gydymas, pvz., Ekstremalių tulžies latakų rezekcija ir jų rekonstrukcija naudojant transhepatinius stentus, yra nepageidaujamas dėl didelės cholangito atsiradimo rizikos.

Plataus spektro antibiotikų intraveninis vartojimas naudojamas bakterijų cholangitui gydyti. Dažnai veiksminga ciprofloksacino prevencija, kuri pasiekia didelę koncentraciją tulžyje. Jei susidaro griežtumas, pasireiškiantis gelta, niežulys ir bakterinė cholangitas, reikia atlikti endoskopinį ar perkutaninį baliono išplėtimą.

Dažnai reikia ilgų stentų įrengimo. Visais atvejais, siekiant išvengti cholangiokarcinomos, būtina atlikti citologinį tulžies tyrimą ir kapsulę.

Po kepenų transplantacijos suaugusiesiems 3 metų išgyvenamumas buvo 85%. Transplantuotų kepenų tulžies latakuose pacientai, turintys PSC ribotumą, dažniau atsiranda nei pacientams, sergantiems kitomis ligomis po transplantacijos. To priežastys yra išemija, atmetimas ir infekcija tulžies takų anastomose. Galimas persodinto kepenų ligos atkrytis.

Child-Pugh (Child-Pugh) cirozės klasifikacija buvo pasiūlyta 1964 m., Patikslinta ir papildyta 1973 m.
Tikslingiau teigti, kad ši klasifikacija taikoma kepenų ląstelių disfunkcijos laipsnio nustatymui ciroze, o ne cirozei kaip ligai apskritai. Todėl būtina naudoti tinkamą pavadinimą: „Child-Pugh kepenų nepakankamumo sunkumo vertinimo skalė“.
Kepenų cirozė yra žinoma liga, aprašyta prieš daugelį šimtmečių. Plėtojant mediciną, virusinio hepatito ir kitų kepenų ligų plitimą, tapo būtina įvertinti hepatocitų būklę ir šio organo, kaip visumos, funkciją, siekiant nustatyti tolesnį gydymą. Buvo pasiūlyta daug skirtingų klasifikacijų, tačiau šiuo metu patogiausias ir tuo pačiu gana objektyvus metodas išlieka kepenų ciroze sergančių pacientų pasiskirstymas pagal Child-Pugh. Nors duomenys, nenaudojami šioje klasifikacijoje, taip pat yra labai svarbūs.

Klasifikacija yra svarbiausia siekiant teisingai aiškinti kepenų pažeidimo laipsnį ir kitus pacientų valdymo statistinius rodiklius:

1. Gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems ciroze
2. Mirtingumas po operacijos su pilvo intervencija
3. Kepenų transplantacijos poreikio pacientams, sergantiems ciroze, įvertinimas

Žinoma, gauti duomenys bus tik statistiniai. Patyręs gydytojas visiškai nepasikliautų šia klasifikacija.

Klasifikacija grindžiama kai kurių rodiklių nustatymu skalėje nuo 1 iki 3 taškų ir tolesnei klasei priskyrimui cirozei, priklausomai nuo gautų taškų. Visi pacientai skirstomi į 3 klases: A, B ir C.

• A - nuo 5 iki 6 balų kompensuota cirozė
• B - nuo 7 iki 9 taškų - subkompensuota cirozė
• C - nuo 10 iki 15 taškų - dekompensuota cirozė

Deja, nėra visuotinai pripažintų rodiklių, naudojamų „Child-Pugh“ klasifikacijoje. Yra skirtingi variantai, vienas laipsnis ar kitas, skiriasi vienas nuo kito. Pristatome labiausiai naudojamą klasifikavimo parinktį Rusijoje.

Askitas

• 1 balas - ne ascitas
• 2 balai - lengvai prižiūrimi
• 3 balai - nekontroliuojamos ascitas, laparocentezė dažnai yra būtina norint pašalinti

Bendras bilirubino kiekis

• 1 taškas - mažesnis nei 34 µmol / L arba 2 mg / dl
• 2 balai - 34-50 μmol / l arba 2-3 mg / dl
• 3 taškai - daugiau kaip 50 µmol / L arba daugiau kaip 3 mg / dl. Paprastai su šiuo bilirubino kiekiu atsiranda gelta

Albumino kiekis plazmoje

• 1 balas - baltymų kiekis yra didesnis nei 3,5 g / l
• 2 balai - iki 2,8 g / l
• 3 balai - mažiau nei 2,8 g / l

Stiprus kepenų nepakankamumas

Kepenų encefalopatijos ir cirozės sunkumas

• 1 taškas - encefalopatija nėra ryški
• 2 balai - encefalopatija iki 2 laipsnio, kontroliuojama tinkamai gydant
• 3 balai - sunki 3–4 laipsnio encefalopatija iki kepos koma

Kraujo krešėjimo sistemos vertinimas vienu iš rodiklių
Protrombino indeksas (PTI)

• 1 balas - daugiau nei 60%
• 2 balai - 40-60%
• 3 taškai - mažiau nei 40%

Or
Protrombino laikas (PTV)

• 1 balas - 1-4 sek.
• 2 balai - 4-6 sek.
• 3 balai - daugiau nei 6 sekundės.

Or
Tarptautinis normalizuotas požiūris (INR)

• 1 balas - mažesnis nei 1,7
• 2 balai - 1.7-2.20
• 3 balai - daugiau nei 2.20

Pridedant visų rodiklių sumą, nustatomas paciento ir kepenų cirozės santykis su viena iš grupių.

Pacientai, kurių kepenų ląstelių funkcija nepakankamai maža pagal Child-Pugh. Pacientai gydomi konservatyviai, kepenų persodinimo nereikia. Pragyvenimo trukmė ilgesnė nei 15 metų (priklausomai nuo tinkamos kontrolės ir gydymo). Mirtinos pilvo operacijos rezultatas yra mažesnis nei 10%. Toliau vystant kepenų cirozę, tikėtina, kad pereis prie kitų kategorijų.

Vidutinės klasės hepatocitų funkcijos nepakankamumas vidutinio sunkumo ciroze. Reikia atsižvelgti į kepenų transplantaciją (priklausomai nuo ligos, sukeliančios cirozę). Mirtingumas po operacijos siekia 20-30%. Prognozuojama gyvenimo trukmė iki 10 metų, kai per pirmuosius dvejus metus miršta šiek tiek mažiau nei pusė.

Sunkus kepenų ląstelių nepakankamumas, mirtina prognozė - mažiau nei 3 metai, daugiau nei pusė miršta pirmaisiais metais. Labai aukštas pooperacinis mirtingumas (apie 80%) praktiškai neleidžia atlikti planuojamų pilvo operacijų, operacijos tik su tiesiogine grėsme gyvybei. Tokiu kepenų pažeidimo laipsniu transplantacija yra tiesioginė indikacija (nesant absoliutų kontraindikacijų).

Cirozės klasės „Child-Pugh“ skalėje apibrėžimas yra svarbus žingsnis nustatant paciento taktiką. Tačiau skalė yra sąmata, verta atsižvelgti į kitas klasifikacijas ir rodiklius, iš kurių buvo sukurta daug.
Deja, kepenų cirozė vis labiau plinta tarp gyventojų, o mokslas ilgą laiką nepadarė didelių laimėjimų gydant šią ligą. Ypač liūdna gali būti laikoma rodikliais Rusijoje. Dėl didelių vaistų, įrangos, mažo dėmesio šiai medicinos bendruomenės problemai, gyventojų medicininiam neraštingumui - visa tai lemia tai, kad daugumoje šalies teritorijos nesuteikiama cirozės.
Ypatingas įspūdis - išsivysčiusios transplantacijos nebuvimas - kepenų persodinimas atliekamas tik didžiausiuose mokslinių tyrimų institutuose ir yra vertinamas dešimtis ir šimtų, o tai nėra pakankamai. Nacionalinio donoro organų bazės nebuvimas, neišspręstos etikos problemos, donorų neraštingumas, bendra korupcija, prasta finansavimas ir bažnyčių lyderių propaganda neleidžia artimoje ateityje pakankamai pakelti kepenų persodinimo.

KAIP SUMAŽINTI VYKDYMO RIZIKĄ?

0 iš 9 atliktų užduočių

NEMOKAMAS BANDYMAS! Išsamius atsakymus į visus klausimus testo pabaigoje, galėsite sumažinti ligos tikimybę!

Jūs jau išlaikėte testą anksčiau. Jūs negalite vėl paleisti.

Jei norite pradėti testą, turite prisijungti arba užsiregistruoti.

Norėdami pradėti tai, turite atlikti šiuos bandymus:

1. Ar galima išvengti vėžio?
Tokios ligos kaip vėžys atsiradimas priklauso nuo daugelio veiksnių. Užtikrinkite, kad niekas negali užtikrinti visiško saugumo. Bet kiekvienas gali žymiai sumažinti piktybinio naviko galimybes.

2. Kaip rūkymas veikia vėžį?
Visiškai draudžiama rūkyti. Ši tiesa yra pavargusi nuo visų. Bet mesti rūkyti sumažina riziką susirgti visų rūšių vėžiu. Su rūkymu susiję 30% mirčių nuo vėžio. Rusijoje plaučių navikai žudo daugiau žmonių nei visų kitų organų navikai.
Geriausia prevencija yra tabako pašalinimas iš jūsų gyvenimo. Net jei rūkymas nėra pakuotė per dieną, bet tik pusė, pagal Amerikos medicinos asociacijos duomenimis, plaučių vėžio rizika jau sumažinta 27%.

3. Ar antsvoris įtakoja vėžio vystymąsi?
Pažvelkite į svarstykles dažniau! Papildomi svarai paveiks ne tik juosmens. Amerikos vėžio tyrimų institutas nustatė, kad nutukimas sukelia stemplės, inkstų ir tulžies pūslės auglių vystymąsi. Faktas yra tai, kad riebalinis audinys padeda ne tik taupyti energijos atsargas, bet ir turi sekrecinę funkciją: riebalai gamina baltymus, turinčius įtakos lėtinio uždegimo proceso vystymuisi organizme. Ir vėžys tiesiog pasirodo uždegimo fone. Rusijoje 26% visų vėžio WHO atvejų yra susiję su nutukimu.

4. Ar sportas prisidės prie vėžio rizikos mažinimo?
Duokite treniruotes bent pusvalandį per savaitę. Sportas yra lygus su tinkama mityba, kai kalbama apie onkologijos prevenciją. Jungtinėse Valstijose trečdalis visų mirčių yra susiję su tuo, kad pacientai nesilaikė jokios dietos ir neatsižvelgė į fizinį lavinimą. Amerikos vėžio draugija rekomenduoja mokyti 150 minučių per savaitę vidutiniu tempu arba du kartus mažiau, bet aktyviau. Tačiau 2010 m. Žurnale „Nutrition and Cancer“ paskelbtas tyrimas įrodo, kad net 30 minučių pakanka sumažinti krūties vėžio riziką (kuri paveikia kiekvieną aštuntąją moterį pasaulyje) 35%.

5. Kaip alkoholis veikia vėžio ląsteles?
Mažiau alkoholio! Alkoholis kaltinamas dėl burnos ertmės, gerklų, kepenų, tiesiosios žarnos ir pieno liaukų navikų atsiradimo. Etilo alkoholis organizme suskaido acto aldehidą, kuris fermentiniais fermentais virsta acto rūgštimi. Acetaldehidas yra stipriausias kancerogenas. Alkoholis yra ypač kenksmingas moterims, nes jis skatina estrogenų hormonų, turinčių įtakos krūties audinių augimui, gamybą. Pernelyg didelis estrogenas sukelia krūties navikų susidarymą, o tai reiškia, kad kiekvienas papildomas alkoholio gėrimas padidina susirgimo riziką.

6. Kokie kopūstai padeda kovoti su vėžiu?
Kaip ir brokolių kopūstai. Daržovės yra įtrauktos ne tik į sveiką mitybą, bet ir padeda kovoti su vėžiu. Todėl rekomendacijose dėl sveikos mitybos yra taisyklė: daržovės ir vaisiai turėtų sudaryti pusę dienos dietos. Ypač naudingos yra krakmolo daržovės, kuriose yra gliukozinolatų - medžiagos, kurios perdirbimo metu įgyja priešvėžinių savybių. Šios daržovės yra kopūstai: reguliarūs balti kopūstai, Briuselio kopūstai ir brokoliai.

7. Kokį kūno vėžį veikia raudona mėsa?
Kuo daugiau valgote daržoves, tuo mažiau įdėsite raudonos mėsos lėkštę. Tyrimai patvirtino, kad žmonėms, kurie per savaitę valgo daugiau kaip 500 g raudonos mėsos, yra didesnė rizika susirgti rektaliniu vėžiu.

8. Kokios priemonės siūlomos siekiant apsaugoti nuo odos vėžio?
Atsargos nuo saulės! 18–36 metų moterys yra ypač jautrios melanomai - pavojingiausiai odos vėžio formai. Rusijoje vos per 10 metų melanomos paplitimas padidėjo 26%, pasaulio statistika rodo dar didesnį augimą. Tai kaltinama dėl dirbtinio rauginimo įrangos ir saulės spindulių. Pavojus gali būti sumažintas naudojant paprastą apsaugos nuo saulės vamzdį. „The Journal of Clinical Oncology“ 2010 m. Tyrimas patvirtino, kad žmonės, kurie reguliariai naudoja specialų kremą, kenčia nuo melanomos du kartus mažiau nei tie, kurie nepaiso tokios kosmetikos.
Grietinėlė turi būti pasirinkta naudojant SPF 15 apsaugos faktorių, taikomą net žiemą ir netgi drumstu oru (procedūra turėtų tapti tokia pačia įpročiu, kaip šepečiu dantis), o nuo 10 iki 16 valandų nelaikyti saulės spinduliais.

9. Ką manote, ar įtampa veikia vėžio vystymąsi?
Vėžio stresas pats savaime nesukelia, bet silpnina visą kūną ir sudaro sąlygas šios ligos vystymuisi. Tyrimai parodė, kad nuolatinis nerimas keičia imuninių ląstelių, atsakingų už mechanizmo „hit and run“ įtraukimą, aktyvumą. Todėl kraujyje nuolat cirkuliuoja daugybė kortizolio, monocitų ir neutrofilų, kurie yra atsakingi už uždegiminius procesus. Ir kaip jau minėta, lėtiniai uždegiminiai procesai gali sukelti vėžio ląstelių susidarymą.

AČIŪ LAIKO LAIKO! JEI REIKIA INFORMACIJOS, GALI ATSAKYTI PRANEŠIMUS PASTABOS PABAIGOJE! BŪSime GRATEFUL!

Ar galima išvengti vėžio?

• taip
• ne
• galite tik sumažinti riziką

Kaip rūkymas veikia vėžį?

• prisideda prie
• neprisideda
• dūmai nerūkys nieko
• Sunku atsakyti

Ar antsvoris veikia vėžio vystymąsi?

• jokio poveikio
• taip, tai veikia
• antsvoris paprastai nėra susijęs su vėžiu

Ar fiziniai pratimai mažina vėžio riziką?

• taip, sportas žudo vėžines ląsteles
• ne
• Sunku atsakyti

Kaip alkoholis veikia vėžio ląsteles?

• skatina vystymąsi
• ne, alkoholis žudo tik kepenis
• ji yra naudinga ir padeda sunaikinti vėžines ląsteles

Kokie kopūstai padeda kovoti su vėžiu?

• brokoliai
• neapykanta
• balta

Kokį organų vėžį veikia raudona mėsa?

• tiesiosios žarnos
• skrandžio
• tulžies pūslė

Kokių priemonių siūloma apsaugoti nuo odos vėžio?

• paprastas kūdikių drėkiklis
• apsaugos nuo saulės
• medus

Ar manote, kad stresas veikia vėžį?

• taip
• ne, jie nužudo tik nervų sistemą
• Sunku atsakyti

Šis terminas pirmą kartą pasirodė literatūroje 1819 m. Mūsų laikais kepenų cirozė išsivysto 1-1,5% slavų šalių gyventojų. Ir dažniausiai tai yra vyrai nuo 40 metų. 80–85 proc. Atvejų pagrindinė priežastis - alkoholizmas ir virusinis hepatitas.

Cirozė yra lėtinė kepenų liga, kuri sparčiai progresuoja ir veda prie organų ir portalų hipertenzijos funkcinio nepakankamumo (padidėjusio slėgio kraujagyslių sistemoje, einančioje iš vidaus organų į kepenis).

Kai susidaro cirozė, kepenų ląstelės miršta ir yra pakeistos jungiamuoju audiniu (panašiu į randus ant odos), kepenų kraujagyslės keičiasi. Dėl to kepenys nebeveikia įprastų funkcijų.

Šiuo metu yra keletas skirtingų kepenų cirozės klasifikacijų, kurios yra pagrįstos skirtingais ligos aspektais.

Klasifikavimas pagal morfologines savybes:

• Mikronodulinė arba maža mazgo cirozė - mazgų skersmuo svyruoja 1-3 mm intervale;
• Makronodulinė arba rupi cirozė - 3 mm arba didesnio mazgo skersmuo;
• Mišri cirozė - įvairių formų mazgų derinys;
• Nepakankama septalinė cirozė.

Cirozės klasifikacija dėl jos atsiradimo:

• Virusinė cirozė - atsiranda virusinio hepatito B arba C fone;
• Alkoholinė kepenų cirozė - vystosi ilgą laiką vartojant didelį alkoholio kiekį, kuris pirmiausia sukelia riebias kepenis, po to, kai išsivysto alkoholinis hepatitas, o galiausiai - cirozė;
• Vaistinė cirozė atsiranda dėl ilgalaikio tam tikrų vaistinių preparatų vartojimo, kurie dideliais kiekiais gali neigiamai paveikti kepenų ląsteles (pavyzdžiui, kai kuriuos antibiotikus);
• Antrinė tulžies cirozė;
• Įgimtas - vystosi vaikams, neturintiems tulžies latakų;
• Kepenų kepenų cirozė - kraujotakos nepakankamumas, pasireiškiantis širdies ligomis;
• Sindromas ir Budos-Chiario liga - pacientams, sergantiems kepenyse (dešinėje hipochondrijoje), pilvo dydžio padidėjimas, temperatūros kilimas, nedidelis gelta, labai didelis kepenys, mažesnė marža yra skausminga, blužnis šiek tiek padidėja, dažnai kraujavimas iš stemplės venų. Šiai formai labiausiai būdingas kepenų paviršiaus pažeidimas ir kraujagyslių pokyčiai;
• Kepenų cirozė - diabetu, nutukimu;
• Cirozė su nepaaiškinama priežastimi.

Kripeninė kepenų cirozė - labai reti. Tačiau tai turi tendenciją sparčiai vystytis klinikiniams simptomams ir atsirasti komplikacijų. Tai yra tiesioginė kepenų transplantacijos indikacija.

Pirminė tulžies cirozė - pagrindiniai šios formos skundai yra ryškus odos niežėjimas ir prisotintas gelta, vėlesnis viso kūno silpnumas, svorio kritimas ir kaulų skausmas. Komplikacijos atsiranda vėliau nei su kitomis ligos formomis.