Kepenų cirozės patogenezė

Kepenų cirozės patogenezė, taip pat bet kokio destruktyvaus proceso apibūdinimas apima sudėtingo mechanizmo, dėl kurio atsiranda neigiama būklė, aprašymą.

Žmogaus kūnas yra unikali sąveikos sistema, kurioje mažiausias vienos organo gedimas sukelia likusios veiklos sutrikimus, laipsnišką ligos vystymąsi.

Patogenezė yra skirtingų lygių (biocheminių, morfologinių ir imunologinių) patologinių procesų tarpusavio ryšių ir abipusės įtakos, kuri atsiranda neigiamai veikiant jos etiologijai (patogeninis agentas arba funkcinis gedimas), aprašymas.

Kepenų cirozės patogenezė yra natūrali vienos ar kelių etiologinių priežasčių neigiamo poveikio pasekmė.

Problemos pobūdis ir galimi jų atsiradimo būdai

Kepenų cirozė yra lėtinis procesas, kuris vystosi gyvybiškai svarbiame organe patologinių veiksnių įtakoje.

Ji vystosi ir yra kitų neigiamų procesų, kurie jo neapdorotoje valstybėje sukėlė jo atsiradimą, pasekmė.

Išsivysčiusiose šalyse tai yra viena iš šešių labiausiai paplitusių mirtingumo priežasčių, NVS šalyse - 1%.

Kepenų cirozės išsivystymas negali būti pilnai reprezentuotas nepažinant patologinių veiksnių, kurie sukėlė jo atsiradimą.

Maždaug 2/3 pacientų kenčia nuo virusinės ar alkoholinės cirozės, likusieji trečia - kitos priežastys (imuniniai sutrikimai, vaistai, vidaus organų ligos ir toksiški veiksniai, endogeniniai ir eksogeniniai).

Beveik neįmanoma gydyti kepenų cirozės, kurios etiologija nėra aiški, nes pagrindinė hipotetinio atsigavimo sąlyga yra provokanto pašalinimas, kuris nuolat skatina proceso vystymąsi.

Priežasties paaiškinimas ne visada sėkmingas, todėl klasifikacija pagal ligos kilmę apima tris pagrindines cirozės grupes:

• patikimai nustatyta etiologija;
• su prieštaringomis prielaidų priežastimis, pagrįstomis individualiais būdingais bruožais;
• idiopatinės kilmės, kai cirozė atsirado ne spontaniškai, bet dabartinis vaistų lygis neleidžia nustatyti jo kilmės.

Siekiant nustatyti priežastį, atliekamas išsamus pacientų, sergančių kepenų ciroze, tyrimas.

Atliekami biocheminiai ir laboratoriniai, aparatai ir klinikiniai tyrimai. Patikimos etiologijos grupė apima kepenų ligas, kuriose įrodyta, kad patogeninio agento vaidmuo yra jo vystymosi veiksnys.

Tačiau kiekviename kepenų cirozės subklinikiniame vaizde yra atskirų provokatorių, kurie prisideda prie destruktyvaus proceso atsiradimo arba paspartina jo progresavimą.

Tai yra medžiagų apykaitos ir hormonų sutrikimai, virškinimo ir kepenų ligų sistemos ligos, naudingų ir maistinių komponentų nepakankamumas, parazitiniai pažeidimai.

Ligų klasifikavimo principai

1956 m. Surengtas Amerikos Amerikos gastroenterologijos kongresas priėmė cirozės klasifikaciją.

Ji vis dar yra labiausiai paplitusi, išsami ir atsižvelgiama į pagrindinius aspektus: morfologinius požymius, etiologines priežastis ir funkcinius sutrikimus.

Tai nėra vienintelis įvairių rūšių ligų diferenciacijos tipas, tuo pačiu metu buvo pasiūlyti kiti būdai, kaip nustatyti pažeidimo tipą: pagal vystymosi etapus, uždegimo išsivystymo reaktyvumą, kepenų nepakankamumą arba portalo hipertenziją.

Tačiau daugiau nei prieš 60 metų priimta klasifikacija tebėra aktuali, nes netgi grupuojant pagal kilmę (etiologija) atsižvelgiama tik į ligos provokatorių, bet ne į jo vystymosi eigą ir organo pokyčius.

Morfologijos ir struktūros tyrimas

Skiriant cirozės tipus, remiamasi elastometrija, kraujo krešėjimu, biopsija, laparoskopija, histologija ir ultragarsu, kuriais tiriamas kepenų audinys, jų struktūra, ligos pokyčiai.

Kepenų architektonikos savybės ne visada leidžia biopsijai nustatyti ligos pobūdį, ypač jei ji atliekama plona adata.

Morfologiniai veiklos požymiai gali būti:

• homogeniški, tačiau su mažais mazgeliais (mikromoduliariu pavidalu), kur vis dar nėra jokios ypatingos priežasties susirūpinti, organas vizualiai lygus ir tik šiek tiek padidintas:
• heterogeniškas, su jau išplėstais mazgais, bet nevienodai pasiskirstęs (sklandi struktūra yra sulūžusi, ir palpacija rodo formavimosi buvimą, bet adata patenka į įprastą plotą) - makromodulinė išvaizda;
• sumaišyti - daugelio mažų mazgų buvimas ir atskirų didelių mazgų buvimas;
• morfologiniai aktyvumo požymiai lemia jungiamojo audinio plitimą pertvarų pavidalu, o tada yra priežasties kalbėti apie neišsamią septalinę cirozę.

Atsižvelgiant į išorinį patogeninį agentą, cirozės išsivystymo morfologiniai požymiai nėra tiesiogiai stebimi.

Greičiau jie nustato organų pokyčių pobūdį, nors kartais morfologiniai veiklos požymiai yra svarbūs nustatant ligos stadiją arba jos paplitimą - agresyvumą, atkaklumą, lėtinį kursą.

Proceso kilmė: etiologija kaip diferenciacijos priemonė

Kadangi uždegiminis procesas (hepatitas) dažnai yra hepatocitų degeneracijos proceso vystymosi priežastis, cirozė klasifikuojama pagal patogeninį agentą arba uždegimo atsiradimo priežastį.

Toks skirtumas yra laikomas prieštaringu, nes yra galimybių, kai patogenas ar provokatorius nėra įdiegtas.

Kaip triados dalis, diagnozei, etiologija yra vertinga, nes leidžia jums pašalinti nusodinamąjį veiksnį ir nustatyti gydymo taktiką, tačiau kaip pagrindinis principas retai tarnauja kaip patikimos diagnozės pagrindas.

Ši klasifikacija gali turėti kintamą formą, kartais sujungiami infekciniai patogenai, kartais jie yra atskirti.

Bet koks virusas, kaip pagrindinė priežastis, nusipelno atskiro apsvarstymo, bet visada įtrauktas į bendrą viruso kategoriją. Įprasta prisiminti apie:

• toksiškos ligos (tokie kaip apsinuodijimas, piktnaudžiavimas alkoholiu, vaistai, nepalankios aplinkos sąlygos arba darbas su agentais);
• virusinis (hepatotropinių virusų įsiskverbimas, sujungtas su ŽIV arba antrinis kepenų pažeidimas, atsiradęs dėl kito kūno viruso liga, atsirandanti organizme);
• infekcinė, kai sukėlėjas yra sifilis, tuberkuliozė arba parazitinė invazija;
• genetinis, atsirandantis dėl organizmui būdingų anomalijų genų lygmenyje;
• virškinimo medžiagų apykaitos, endokrininių ar metabolinių sutrikimų, tokių kaip nutukimas ar diabetas, rezultatas;
• tulžies, pirminės ar antrinės.

Tulžies cirozę gali sukelti tulžies stagnacija organo viduje, tačiau antrinė tulžies cirozė yra kitų destruktyvių procesų (vėžio, tulžies sistemos vystymosi arba limfmazgių pažeidimo pasekmės) rezultatas.

Pirminė tulžies cirozė laikoma autoimunine liga, kai perkrovos kepenyse atsiranda dėl vidinės struktūros pokyčių, tačiau nėra susijusios su išorinėmis priežastimis.

Kriptogeninė cirozė yra bendras terminas atskiroms rūšims, kurių etiologija nebuvo išaiškinta ar ištirta.

Tai yra autoimuninės rūšys, kurių atsiradimo priežastis nėra aiški, arba kiti, gana reti atvejai, kurie netinka esamoms rūšims.

Kepenų funkcijos sutrikimas

Kepenų cirozės patogenezė visada atsižvelgia į ligos išsivystymo etapus, kuriuos gali lemti išoriniai simptomai ir tam tikrų funkcijų sutrikimo laipsnis.

Komplikacijų tikimybė ir gydymo prognozė priklauso nuo to, koks yra patologinio proceso vystymosi etapo apibrėžimas.

Nors kepenų cirozės atveju nereikia kalbėti apie visišką atsigavimą, tačiau jo progresavimą galima sulėtinti ir sustabdyti, o tai gerokai pagerina paciento gyvenimo kokybę.

Paprastai yra keturi pagrindiniai etapai:

• kepenų cirozės vystymosi stadijoje 1 lydi lengvi simptomai ir ne visada pastebimi funkciniai sutrikimai, todėl jis vadinamas kompensuotu cirozės etapu;
• antroji (subkompensuota) pasižymi ryškesniais požymiais ir lengvai išsivystančia nuo neapdorotos 1 kepenų cirozės stadijos, jai būdingas hepatocitų pakeitimas jungiamuoju audiniu ir tulžies išsiskyrimo sutrikimai (taigi dauguma simptomų);
• trečioji (dekompensuota cirozė), kurioje atsiranda hipertenzija ir hepatocelulinis nepakankamumas, prasideda kraujavimas, pažeidžiami vidaus organai ir smegenys;
• Ketvirtasis kepenų cirozės etapas susijęs su negrįžtamais sutrikimais, dėl kepenų nepakankamumo, gali pasireikšti kepenų koma, o kepenų biopsijos mėginiuose gali būti aptikta ne tik pluoštinis audinys, bet ir vėžys.

Portalinė cirozė yra viena iš pavojingiausių ligos rūšių. Jis gavo savo pavadinimą dėl kraujotakos sutrikimų portalo venoje.

Kraujo srauto spaudimas sukelia portalinės hipertenzijos vystymąsi, o 1/5 ligos atvejų užima tiksliai šią formą.

Tokios cirozės ypatumai yra jo funkcinis nepakankamumas ir portalo hipertenzija.

Tai nėra vieninteliai požymiai, susiję su kepenų ciroze, bet būdingiausi simptomai.

Kepenų cirozės patogenezė, kai liga sukelia sutrikusi kraujo apytaka, yra vienas iš būdingiausių funkcinio nepakankamumo pavyzdžių, dėl kurių atsiranda liga, jei ji neatitinka laiko gydymo.

Paskutiniu metu kakheticheskoy (terminalas) etapas, kraujavimas vystosi, kraujo ląstelių lygis mažėja.

Mažas baltųjų kraujo kūnelių kiekis prisideda ne tik prie kitų ligų progresavimo, bet ir jautrumo virusams, bejėgiškumo prieš jų ataka.

Gydymas ir prognozė

Tikrai kalbant apie prognozę, galima žinoti tik visus ligos požymius ir subklinikinį vaizdą atskirame paciente.

Pavyzdžiui, etiologija ne visada leidžia net drastiškas gydymo priemones (dalinę ar visišką kepenų transplantaciją).

Pavojingo viruso agento buvimas daro tokią priemonę nenaudingą, nes jis vėl veikia kepenis, o donoro organas miršta net greičiau nei pats.

Optimali prognozė gali būti atliekama pradiniame, kompensuojamame etape, jei pacientas laiku pastebėjo neryškius simptomus ir kreipėsi dėl medicininės pagalbos.

Cirozės patogenezė nėra bendras apibūdinimas su monotonišku vystymosi vaizdu, bet individualiu procesu, kuriame turi būti atsižvelgta į visas galimybes: pagrindinius provokatorius, bendrines ligas, sudėtingus veiksnius, paciento amžių ir būklę.

Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo mažesni pažeidimai atsiranda hepatocituose, tuo labiau tikėtina, kad šis procesas bus sustabdytas.

Tai leidžia išvengti morfologinių pokyčių ir dėl to užkirsti kelią operatyviniams sutrikimams, kurie sukelia greitą mirtį.

Cirozė. Etiologija. Patogenezė. Klasifikacija. Klinika Gydymas. 977

LIVER CIRRHOSIS yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingos tiek parenchimos, tiek organų isstromos pakitimai su kepenų ląstelių degeneracija, kepenų audinio mazgelinė regeneracija, jungiamojo audinio raida, difuzinis lobulinės struktūros pertvarkymas ir kepenų kraujagyslių sistema, kepenų ir blužnies retikuloendotelinių elementų hiperplazija, klinikiniai simptomai. kraujo tekėjimas palei intrahepatines portalų trasas, tulžies išskyrimas, tulžies srautas, funkciniai kepenų sutrikimai, požymiai hipersplenizmas. Tai dažniausiai pasireiškia dažniau vyrams, daugiausia vidurinėje ir senatvėje.

Etiologija. Po virusinio hepatito gali išsivystyti cirozė; dėl prastos mitybos (ypač baltymų, vitaminų) ir medžiagų apykaitos sutrikimų (cukrinio diabeto, tirotoksikozės) ir lėtinio alkoholizmo; remiantis choleo-dubens, ilgai suspaudus ar užsikimšus tulžies latakams; kaip toksinio ar toksiško alerginio hepatito rezultatas; dėl konstitucinio šeiminio polinkio; lėtinis kepenų įsiskverbimas su tam tikromis medžiagomis, po kurio seka uždegiminė reakcija (hemochromatozė, hepatocerebrinė distrofija); lėtinių infekcijų, kartais - parazitinių invazijų fone.

Paskirti. pirminė kepenų cirozė, taip pat cirozė,. kai kepenų pažeidimas yra tik vienas iš daugelio bendrų klinikinių ligos požymių: tuberkulioze, brucelioze, sifiliu, endokrininės medžiagos apykaitos ligomis, kai kuriais apsvaigimais, kolagenozėmis. "Patogenezė. Nedelsiant pažeisti kepenų audinius infekciniu ar toksišku veiksniu, turinčiu ilgalaikį imunologinių sutrikimų poveikį, pasireiškiantį kepenų baltymų įsigijimu antigeninėmis savybėmis ir jų antikūnų vystymuisi. Pirminė (cholangiolitinė) tulžies cirozė yra pagrįsta ilgalaike intrahepatine cholestaze. pažeidžiamas tulžies nutekėjimas per extrahepatinius tulžies kanalus, cholangitą, antikūnų susidarymą su tulžies latakų epitelio ląstelių proteinais. Visų tipų kepenų cirozės, distrofijos ir nekrobiozės išsivysto, yra ryški mezenhiminė reakcija, jungiamojo audinio proliferacija, sukelianti kepenų lobulinę struktūrą, intrahepatinę kraujotaką, limfos srautą ir tulžies srautą. hepatocitų regeneracija.

Pagal morfologinius ir klinikinius požymius išskiriamas portalas, postnecrotinis, tulžies pūslė (pirminis ir antrinis), mišri cirozė; dėl proceso veiklos - aktyvus, progresyvus ir neaktyvus; pagal funkcinio sutrikimo laipsnį - kompensuojama ir dekompensuota. Taip pat yra mažų ir didelių mazgų cirozė ir jos mišri versija.

Simptomai, žinoma. Kartu su padidėjusiu ar sumažėjusiu kepenų dydžiu pasižymi jo sutirštėjimu, tuo pačiu splenomegalija (žr. Hepatolienal sindromą), portalinės hipertenzijos simptomai (žr.), Gelta (žr.). Dažnai kepenų skausmas yra skausmingas arba skaudus, pablogėjęs po dietos ir fizinio darbo klaidų; depepsijos simptomai, niežulys dėl lėtinio atpalaidavimo ir tulžies rūgščių kaupimosi audiniuose. Ištyrus pacientą, atskleidžiami cirozei būdingi kepenų požymiai: kraujagyslių telangiektazija (žvaigždės, vorai) ant viršutinės kūno dalies odos, palmių (palmių kepenų), raudonos spalvos lako liežuvis, kepenų liežuvis. Dažnai xantelasma, ksantomos, pirštai būgnais, vyrams - ginekomastija, sumažėjęs plaukų augimas ant smakro ir pažastų.

Dažnai nustatoma anemija, leuko- ir trombocitopenija, padidėjusi ESR ir hiperbilirubinemija, ypač tulžies ciroze. Kai šlapimas šlapime aptinka urobiliną, bilirubiną, stercobilino kiekis išmatose sumažėja. Atkreipkite dėmesį į hiperglobulinemiją, baltymų pokyčius, nuosėdų mėginius (sublimaciją, timolį ir tt).

Diagnozė atliekama remiantis klinikiniu vaizdu, laboratoriniais duomenimis. Diferencinė diagnostika su kitomis lėtinėmis hepatopatijomis (lėtiniu hepatitu, hepatosis, hemochromatoze ir kt.), Taip pat klinikinės ir morfologinės ligos formos paaiškinimu, suteikia punkcijos biopsiją, echografiją ir kepenų nuskaitymą. Rentgeno tyrimas su bario sulfato suspensija atskleidžia stemplės venų varikozes, ypač būdingas portale ir mišrios cirozės atveju.

Postnecrotinė cirozė, atsiradusi dėl didelio hepatocitų nekrozės (dažniau pacientams, sergantiems sunkiomis virusinio hepatito B formomis). Kepenys yra vidutiniškai padidėję arba sumažėję, būdingi kepenų nepakankamumo požymiai, pasireiškia silpnumas, sumažėja darbinis pajėgumas, hipoproteinemija (daugiausia hipoalbuminemija), hipofibrinogenemija, hipoprotrombinemija ir hemoraginės diatezės požymiai.

Portalinė cirozė atsiranda po virusinio hepatito, dėl alkoholizmo, prastos mitybos, dažniau dėl kitų priežasčių; jo ypatumas yra masinis jungiamojo audinio septos paplitimas kepenyse, kraujo tekėjimo obstrukcija palei intrahepatines porų venų šakas. Simptomus sukelia portalo hipertenzija (žr.), Ankstyvieji ascitai, hemorojaus plexo venų varikozė, stemplė ir skrandžio širdies venos, taip pat subkutaninės paraumbilinės venos, kurios skirtingomis kryptimis skiriasi nuo bambos žiedo („Medusos galvos“). Gelta ir laboratoriniai bei biocheminiai pokyčiai vyksta palyginti vėliau. Dažniausios komplikacijos yra stiprus stemplės-skrandžio ir kartotinis kraujavimas.

Tulžies cirozė atsiranda dėl ilgalaikės nekomplikuotos tulžies ligos ir pasireiškia gelta, hiperbilija, rubinemija, odos niežuliu ir karščiavimu kai kuriais atvejais su šaltkrėtis. Serume padidėja šarminės fosfatazės ir cholesterolio, dažnai alfa (dviejų) ir beta-globulinų kiekis.

Dažniausiai pasitaiko mišri cirozė, turi visas tris pirmiau išvardytas kepenų cirozės klinikines ir laboratorines apraiškas.

Kompensuotą cirozę apibūdina patenkinama pacientų gerovė ir klinikinių, laboratorinių ir morfologinių kirozei būdingų pokyčių, pagrindinių kepenų funkcijų išsaugojimas. Dekompensuota kepenų cirozė pasireiškia bendru silpnumu. gelta, portalo hipertenzija, hemoraginiai reiškiniai, laboratoriniai pokyčiai, rodantys kepenų funkcinio gebėjimo sumažėjimą.

Neaktyvios cirozės eiga lėtai progresuoja (daugelį metų ir dešimtmečių), dažnai pailgėja remisijos periodai, pacientams išlieka patenkinama sveikatos būklė, o kepenų tyrimų rodikliai yra artimi normaliai. Aktyvios cirozės atveju ligos progresavimas yra greitas (kelerius metus), klinikinės ir laboratorinės veiklos aktyvumo apraiškos (karščiavimas, hiperglobulinemija, padidėjęs ESR, baltymų nuosėdų poslinkiai) yra reikšmingos.

Nereguliuojamas gyvenimo būdas, sistemingi mitybos pažeidimai, piktnaudžiavimas alkoholiu prisideda prie aktyvinimo kepenyse.

Ligonio galutinis laikotarpis, nepriklausomai nuo cirozės formos, pasižymi funkcinių kepenų nepakankamumo požymių progresavimu, kurio rezultatas yra kepenų koma.

Prognozė yra nepalanki su aktyvia ciroze, šiek tiek geriau (atsižvelgiant į gyvenimo trukmę ir darbo pajėgumo išsaugojimo trukmę) - su neaktyviu, kompensuotu. Antrinės tulžies cirozės atvejais prognozę daugiausia lemia tulžies latako (naviko, akmens ir kt.) Obstrukcijos priežastys ir jų pašalinimo galimybė. Pacientų, sergančių kraujavimu iš stemplės venų ir skrandžio vėžiu, prognozė blogėja; tokie pacientai gyvena ne ilgiau kaip 1-1,5 metų ir dažnai miršta nuo kraujavimo iš naujo.

Prevencija. Epidemijos ir serumo hepatito, racionalios mitybos, veiksmingos sanitarinės ir techninės priežiūros prevencija su hepatotropinėmis nuodingomis medžiagomis, kova su alkoholizmu. Lėtinis hepatito ir cholestazės ligų gydymas.

Gydymas aktyvia dekompensuota ciroze ir komplikacijų atsiradimas yra stacionaras. Priskirti lovą, mitybą. Didėjant aktyvumui, rodomi hormonai.

Ūminio kraujavimo iš stemplės venų venų atveju - skubi hospitalizacija chirurginėje ligoninėje.

Neaktyvios cirozės atveju atliekamas pacientų dispersijos stebėjimas (mažiausiai 2 kartus per metus), mityba, reguliarūs valgiai, fizinio krūvio apribojimas (ypač portalo cirozės atveju). Alkoholis yra draudžiamas. Naudingi 1-2 kartus per metus vitaminų terapijos kursai.

Tulžies kepenų cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingi tiek parenchimos, tiek organų stromos pakitimai su kepenų ląstelių degeneracija, kepenų audinio mazginis regeneravimas, jungiamojo audinio vystymasis, difuzinis lobulinės struktūros pertvarkymas ir kepenų kraujagyslių sistema.

Etiologija ir patogenezė:

Tulžies kepenų cirozė atsiranda dėl intrahepatinių ir extrahepatinių tulžies latakų obstrukcijos ir jų uždegimo, dėl kurio atsiranda tulžies stazė (cholestazė). Cholestazę dažnai sukelia lėtinis cholangitas, kurį lydi intrahepatinių ir extrahepatinių tulžies latakų deformacija ir obstrukcija - pirminė tulžies cirozė. Kitos priežastys taip pat sukelia cholestazę: suspaudimą (su naviku) arba ilgą užsikimšimą dideliais (ekstrahepatiniais) kanalais su tulžies akmenimis, helmintais - antrine tulžies ciroze. Mainų ir endokrininiai veiksniai taip pat gali sukelti kepenų cirozės (tirotoksikozės, cukrinio diabeto) atsiradimą.

Kai kuriais atvejais cirozės etiologija yra sumaišoma, liga atsiranda dėl to, kad organizmas vienu metu veikia kelis veiksnius. Tas pats žalingas agentas gali sukelti įvairių cirozės morfologinių variantų formavimąsi, o įvairūs etiologiniai veiksniai gali sukelti panašius morfologinius pokyčius.

Kai kuriais atvejais cirozės priežastis nežinoma. Tačiau pacientams, sergantiems šia kategorija, negalima atmesti perduotos anicerinės virusinės hepatito formos.

Daugeliu atvejų ligos patogenezė siejama su ilgalaikiu tiesioginiu etiologinio faktoriaus (viruso, intoksikacijos) poveikiu kepenims ir jo kraujotakos sutrikimui. Patologinio proceso pradžia yra žalos hepatocitams. Parenchimos mirtis sukelia aktyvią jungiamojo audinio reakciją, kuri, savo ruožtu, turi antrinį žalingą poveikį nepažeistiems hepatocitams ir veda prie laipsniško nekrozės - lėtinio hepatito ir kepenų cirozės požymių.

Uždegiminiai infiltratai, plečiantys nuo portalo laukų iki centrinių skilčių dalių, sukelia portozino sinusoidinį bloką. Kepenų cirozės uždegiminis procesas vyksta esant dideliam fibroplastiniam aktyvumui, prisidedant prie kolageno skaidulų susidarymo. Šių procesų pasekmė yra kepenų ląstelių aprūpinimas krauju: atsirandanti jungiamojo audinio sekcija, jungianti centrines venas su portalų traktais, turi kraujagyslių anastomozes, per kurias kraujas iš centrinių venų išsiskiria į kepenų venos sistemą, apeinant lobikulinę parenchiją. Be to, besivystantis pluoštinis audinys mechaniškai suspaudžia venų kraujagysles kepenų audinyje; Toks kepenų kraujagyslių pertvarkymas sukelia portalo hipertenzijos vystymąsi.

Pirmiau minėti procesai prisideda prie užburto rato vystymosi: nekrozė - uždegimas - neofibrillogenezė - sutrikusi kraujo aprūpinimas hepatocitais - nekrozė. Plėtojant portalinę hipertenziją, labai svarbu, kad portalų venų šakos suspaustų regeneruojančių hepatocitų ar užaugusių pluoštinių audinių mazgų.

Portalinės hipertenzijos priežastis - porto caval shunting, ascites ir splenomegalija. Be stagnacijos, jungiamojo audinio proliferacija ir retikulo-histo-limfocitinių elementų hiperplazija prisideda prie blužnies padidėjimo. Portalinė hipertenzija taip pat lemia žarnyno gleivinės edemą.

Imunologiniai sutrikimai taip pat svarbūs lėtinių kepenų ligų progresavimui ir cirozės vystymuisi, pasireiškiančiai kepenų ląstelių su antigeninėmis savybėmis įgijimu ir antikūnų susidarymu pagal tam tikrų baltymų elementų modifikuotą pirminį poveikį. Kompleksai „AG + AT“, tvirtinantys prie hepatocitų, nustato jų tolesnę žalą imunologinių procesų metu.

Klinikinis vaizdas:

Ligos pradžioje primena lėtinį hepatitą. Tada atsiranda susidariusios cirozės stadija, kuri pakeičiama distrofine ar galutine stadija. Pradinėse ligos stadijose yra tam tikrų klinikinių skirtumų tarp skirtingų tipų. Baigiamajame etape šie skirtumai ištrinami. Tulžies ciroze gelta yra ankstyvas ženklas. Portalo hipertenzija atsiranda paskutiniame ligos etape. Kepenys yra žymiai padidintos, lygios, skausmingos. Funkcinis kepenų nepakankamumas pasireiškia paskutiniame etape. Dažnai pirštai yra būgnų formos; nagų spalva balta. Stebėta osteoporozė, artralgija.

Cirozės klinika taip pat priklauso nuo ligos fazės. Neaktyvioje fazėje bendroji būklė blogėja. Skundai dėl nesubrendusio bendro silpnumo, sumažėjusio našumo; Nežinomi skrandžio ir žarnyno dispepsijos reiškiniai - sunkumas po valgymo epigastriume, dešinė hipochondrija, apetito praradimas, pilvo pūtimas. Objektyviai: subikterinė sklera, minkštas gomurys, rečiau odos, vienkartinės „kraujagyslių žvaigždės“, vidutinė hiperemija. Kepenys padidėja, jo kraštas pažymėtas. Dažnai padidėja blužnis. Iš priekinės pilvo sienos matomos išsiplėtusios sapeninės venos.

Diferencinė diagnostika:

Padidėjęs ligos vaizdas, kepenų cirozės diagnozė nėra sudėtinga.

• kepenų cirozė, skirtingai nuo hepatito, yra būdinga kepenų morfologinių pokyčių negrįžtamumui, todėl klinikinė nuotrauka palaipsniui progresuoja. Prisijunkite prie portalinės hipertenzijos sindromo ir kepenų nepakankamumo simptomų. Jam būdingas tvirtas kepenų nuoseklumas, jo žemesnės ribos aštrumas, nuolatinis ir ryškus blužnies padidėjimas, subiceriškumas. Laboratoriniuose tyrimuose nustatytas staigus kepenų funkcinio pajėgumo pažeidimas: LDH aktyvumo padidėjimas, cholinesterazės aktyvumo sumažėjimas, staigios nuosėdų mėginių reakcijos. Labai dažnai diferencinė cirozės ir hepatito diagnozė atliekama remiantis punkcijos biopsijos duomenimis.

• granulomatinis kepenų pažeidimas - su sifiliu, tuberkulioze, brucelioze - atsiranda specifinio kitų organų pažeidimo fone; kepenų biopsija atskleidžia specifines granulomas.

• pirminis kepenų vėžys, ypač esant splenomegaliams (dėl vėžio kraujagyslių trombozės), ascitas, hepatomegalia dažnai yra sunku atskirti nuo cirozės. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į šiuos simptomus: trumpą ligos laikotarpį - nuo 4 iki 6 mėnesių, asimetrišką kepenų išplitimą (daugiausia dešinįjį skilvelį), tankią konsistenciją, portalo naviko trombozę ir prastesnę vena cava, metastazes į plaučius, limfmazgius, antinksčių liaukus, stuburo stuburą.

• Pasirinkite pseudocirrozę (paspaudus perikarditą): atsiranda padidėjusios blužnies, nuolatinio ascito, hipoalbuminemijos, edemos fone. Diagnostiniai skirtumai yra: paradoksinis pulsas, gimdos kaklelio venų patinimas, didelis venų slėgis, atsparumas ascitui, EKG pokyčiai (dantų įtampos sumažėjimas, T bangos sumažėjimas ir inversija daugelyje laidų yra įmanoma, kartais prieširdžių virpėjimas). Radiografiškai - normalaus dydžio širdis, sumažėjusi pulsacija; ant roentgenokomogramos - be pulsacijos.

• alveolinis arba daugiakamerinis kepenų echinokokozė: sunkumo pojūtis epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje. Skausmas nėra ryškus. Pusė pacientų turi eozinofiliją. Ypatingas bruožas yra padidėjusių kepenų „išskirtinis tankis“. Su auglio žlugimu - karščiavimu ir leukocitoze. Vėlai - kacheksija. Liga yra klaidinga piktybiniu naviku, kol diagnozuojamas echinokokinis antigenas.

Gydymas:
Pacientų, sergančių įvairiomis kepenų cirozės formomis, gydymas kompensacijos stadijoje dažniausiai yra užkirsti kelią tolesniam kepenų pažeidimui, didelio kaloringumo, visaverčiai dietai, turinčiai pakankamai baltymų ir vitaminų dietoje, nustatant aiškius 4-5 valgius per dieną. Alkoholis yra draudžiamas. Taip pat būtina atkreipti dėmesį į tinkamą darbo tvarkos organizavimą.
Dekompensacijos laikotarpiu gydymas būtinai atliekamas ligoninėje. Nurodyta dietos terapija, vartojami kortikosteroidų preparatai (15–20 mg per dieną prednizolono arba lygiavertės triamcinolono dozės) ir vitaminai. Kortikosteroidai yra kontraindikuotini kepenų cirozei, kurią apsunkina stemplės venų išplitimas ir cirozės derinys su skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinėmis opomis, refliukso ezofagitu. Kai ascitas skiriamas dieta su druskos apribojimu ir periodiniu diuretikų vartojimu. Siekiant išvengti stemplės-skrandžio kraujavimo pacientams, sergantiems hipertenzija, chirurginis gydymas yra papildomas papildomų portocavalinių anastomozių, mažinančių spaudimą portale ir, vadinasi, stemplės venose.
Ūminio stemplės kraujavimo kepenų ciroze atsiradimui reikia nedelsiant paciento hospitalizuoti chirurginėje ligoninėje ir imtis neatidėliotinų priemonių kraujavimui sustabdyti (įtempta stemplės tamponada per esofagoskopą, naudojant specialų trijų kanalų zondą su oro užpildymu ir venų suspaudimu balionu, hemostatiniu gydymu).
Neaktyvios cirozės atveju, kai yra kepenų nepakankamumo požymių, skiriami kepenų preparatai (sireparas, 23 ml į raumenis arba į veną, 1 kartą per dieną, anti-anemonas, kampolonas ir tt). Aktyvios cirozės atveju šie vaistai nėra skirti, nes jie gali padidinti jautrumą kepenų audiniui ir prisidėti prie dar didesnio proceso aktyvinimo. Geras efektas suteikia „Essentiale“ ilgą priėmimą (12 kapsulių 3 kartus per dieną). Sunkus kepenų nepakankamumas gydomas taip, kaip kepenų koma.
Pirminės tulžies cirozės atveju naudojama visavertiška vitaminų, ypač vitaminų A, O ir K, mityba, o lipoinės rūgšties preparatai turi tam tikrą poveikį, o cholestiraminas (polimeras, kuris jungiasi su tulžies rūgštimis žarnyne ir neleidžia jų absorbcijai) mažina skausmingą niežėjimą.
Antrinės tulžies cirozės atveju, chirurginis gydymas atliekamas siekiant pašalinti bendros tulžies latako užsikimšimą ar suspaudimą, nustatyti tulžies srautą ir gelta.

Kepenų cirozė. Klasifikacija. Etiologija. Patogenezė. Klinika Gydymas.

lėtinė progresuojanti difuzinė poliologinė liga, pakenkta hepatocitams, fibrozė ir kepenų architektonikos reorganizavimas, dėl to atsiranda struktūrinių nenormalių regeneracinių mazgų, portalinės hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo raida.

Tai yra galutinis uždegiminių-nekrotinių ir degeneracinių nekrotinių procesų parenchimoje etapas.

4. vieta mirtingumo struktūroje.

Klasifikacija:

1. mažas mazgas - mikronoduliarinis (mazgų, mažesnių kaip 3 mm, skersmuo)
2. šiurkštus - makronodulinis (daugiau kaip 3 mm)
3. sumaišyti

Etiologija:

1. virusų
2. lkogol
3. medžiagų apykaitos sutrikimai
4. ilgalaikė cholestazė
5. LS
6. mityba
7. hepatitas

Patogenezė.

Hepatocitų nekrozė arba GN yra pradinis taškas. Nekrozė skatina regeneraciją, randasi nuo jungiamojo audinio, jie tampa vis labiau ir atsiranda kraujo aprūpinimo sutrikimų - portalo hipertenzija.

Klinika:

1. asteniškas
2. skausmingas
3. dispepsija
4. citolitinis
5. imuninę uždegimą
6. hipersplenizmo sindromas
7. cholestatinis
8. hemoraginis

Maža mazgų forma. Nėra jokių skundų, padidėjusios hipertenzijos portale, pagrindiniai sindromai yra skrandžio ir žarnyno dispepsija (apetito praradimas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas) ir asteninis sindromas (silpnumas, padidėjęs nuovargis). Skausmo sindromas - sunkumo ir skausmo pojūtis dešinėje hipochondrijoje.
Padidėjęs pilvo, kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš stemplės venų. Kepenų požymių buvimas: vorų venai, palmatologinė eritema. Padidėję kepenys, jo kraštas pažymėtas, nuoseklumas yra tankus. Dekompensacijos gelta, svorio netekimas, medūzos galva, edema, splenomegalia, ascitas. KLA: anemija, leukopenija, trombocitopenija. BH: padidėjęs bilirubino kiekis ir hiperproteinemija. Stemplės stemplės - esophagogastroduodenoscopy - nustatymui. Rekteroskopiya-hemorojaus venų plėtra. Ultragarsas: hepato ir splenomegalija.

SKD forma. Dažniau virusinė. Pirmoje vietoje citolitinis sindromas ir hepatocelulinis nepakankamumas, portalas hipertenzija prisijungia vėliau. Gelta, karščiavimas, asteninis, diseptinis sindromas. BH: padidėjęs bilirubinas, LDH, sumažėjęs cholesterolio kiekis, protrombinas. KLA: padidėjęs ESR, kairysis poslinkis. „Hypersplenis“ retai.

LIVER CIRRHOSIS

Kepenų cirozė yra lėtinis difuzinis pažeidimas, kuriam būdingas sutrikęs normalus kepenų lobulinis architektonika, atsirandanti dėl fibrozės ir struktūriškai nenormalių regeneracijos mazgų, dėl kurių atsiranda funkcinis kepenų nepakankamumas ir hipertenzija. Kepenų cirozė yra viena iš pagrindinių mirties priežasčių

4 vieta vyrų, vyresnių nei 40 metų, mirtingumo struktūroje Jungtinėse Valstijose. Pastaraisiais metais pastebima tendencija, kad Ukrainoje padidėja cirozės paplitimas ir mirtingumas.

DIDŽIOJO CIRRHOSIO ETIOLOGIJA

Kepenų cirozės vystymuisi svarbiausias vaidmuo tenka virusiniam hepatitui B, C, D, G. Užkirsti kelią kepenų cirozės atsiradimui kitose infekcinėse ligose (sifiliu, tuberkulioze, maliarija ir kt.) Bei parazitinėmis invazijomis. Manoma, kad tik schistosomozė gali prisidėti prie kepenų cirozės vystymosi. Antras etiologinis veiksnys yra alkoholis. Kepenų cirozės priežastys taip pat apima įvairius eksogeninius hepatotoksinus: gamybinius nuodus, vaistus, mikotoksinus ir kt. Aprašyta cirozės atvejų po metotreksato, CC14 intoksikacijos. Svarbi cirozės priežastis yra autoimuninis hepatitas. Kepenų cirozė gali išsivystyti dėl venų perkrovos, kurią sukelia ilgalaikis sunkus dešiniosios pusės širdies nepakankamumas (susitraukiantis perikardas arba tricuspidinis vožtuvo nepakankamumas) arba kraujo tekėjimo obstrukcija kepenų venos (Budd-Chiari sindromas), taip pat jų nedideli poveikiai (veno-akių liga). Plėtojant kepenų cirozę, nustatytas genetiškai nustatytų geležies metabolizmo (hemochromatozės), vario (hepatocerebrinio distrofijos), α1-antitripsino trūkumo, angliavandenių apykaitos sutrikimų (galaktosemijos, glikogenozės) sutrikimų etiologinis vaidmuo. Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams, sergantiems kepenų ciroze (daugiau kaip 26%), net ir kruopščiai išnagrinėjus, neįmanoma nustatyti ligos priežasties (kriptogeninė cirozė).

Kepenų cirozės patogenezė

Kepenų cirozės patogenezė yra glaudžiai susijusi su jo etiologija, kuri sukelia ypatingą įspūdį apie kepenų morfologinių pokyčių pobūdį. Etiologiniai veiksniai (alkoholis, virusinė infekcija, metaboliniai defektai ir kt.) Sukelia hepatocitų nekrozę. Tuo pačiu metu autoimuninės reakcijos į kepenų lipoproteiną turi tam tikrą vertę. Su masiniu, submansiniu nekroze, nekrozės plitimu iš lobulų centro į portalinį traktą (į tiltą panašus porto-centrinis nekrozė), skilimas žlunga pagal intrahepatinį spaudimą - erdvės praradimą, kurį anksčiau užėmė parenchija. Kepenų audinio atsigavimas tuo pačiu metu tampa neįmanomas. Dėl to prasideda portalų trasos ir centrinis venų požiūris, jungiamojo audinio proliferacija. Išgyvenę hepatocitai arba kepenų lobulių fragmentai regeneruoja ir formuoja regeneruojamus mazgus, kurie kartu su konservuotos parenchimos liekanomis sudaro pseudo segmentus. Pseudo-padalijimai yra parenchimos sritys, kuriose nėra įprastos radialinės trabekulų orientacijos į centrinę veną. Pseudo pleišto centre, priešingai nei įprasti skilčiai, jie neatskleidžia centrinių venų, o per periferiją jie neatskleidžia portalų.

Regenuotų parenchimų ir užaugusių jungiamųjų audinių krypčių sąmokslas išspausdina kraujagysles, ypač plonasienių kepenų venas, sutrikdo mikrocirkuliaciją, atsiranda venų kraujagyslės. Padidėjęs intrahepatinis spaudimas (2-5 kartus didesnis už normą), kraujo srauto greitis sulėtėja, kraujo tėkmė kraujyje sumažėja 30–70%. Tuo pačiu metu jungiamojo audinio sruogos, palaipsniui augančios giliai į parenchimą, jungia portalų trasas su centrine lobulių zona. Dėl to kepenų skilimas yra suskaidytas, portalų indai yra sujungti su kepenų venų šakomis, sudarant arteriovenines anastomozes (šuntas). Šių anastomozių atveju kraujas iš portalo venos yra tiesiogiai siunčiamas į kepenų venos sistemą, apeinant kepenų parenchimą, kuri smarkiai sutrikdo kepenų ląstelių deguonį ir mitybą, ir neišvengiamai veda prie naujos nekrozės atsiradimo. Taigi kepenų cirozės progresavimas yra grandininės reakcijos tipas: nekrozė - regeneracija - kraujagyslių dugno restruktūrizavimas - parenchiminės išemijos - nekrozės išemija.

Šiuo metu nėra vienos kepenų cirozės klinikinės klasifikacijos. Pasirodė, kad Havana (1956 m.) V-ojo Pan-Amerikos gastroenterologų kongreso pasiūlyta klasifikacija, pagal kurią buvo išskirta postnekrotinė, portalo ir tulžies pūslės cirozė, pasirodė esanti netobula. Atsižvelgiant į tai, Tarptautinėje kepenų ligų nomenklatūros ir klasifikacijos Acapulco konferencijoje (1974 m.) Buvo nuspręsta klasifikuoti cirozę pagal etiologinį principą, taip pat remiantis morfologiniais pokyčiais. Tuo pačiu metu kepenų cirozė buvo suskirstyta į mikronodulinį (su mazgų skersmeniu iki 3 mm), makronoduliniu (su mazgų skersmeniu virš 3 mm) ir sumaišyta. Atsižvelgiant į tai, kad klinikinėje praktikoje, atliekant diagnozę ir gydant gydymą, būtina atsižvelgti ne tik į etiologiją, patogenezę, morfologines savybes, bet ir į proceso etapą, veiklą ir komplikacijų buvimą, klasifikacija turėtų atspindėti visus šiuos rodiklius: 1. Etiologija: - virusinė, - alkoholiniai, - toksiški, - susiję su įgimtais medžiagų apykaitos sutrikimais, - susiję su tulžies takų pažeidimais (pirminė ir antrinė tulžies cirozė), - kriptogeninė cirozė. 2. Atsižvelgiant į proceso aktyvumo laipsnį: - subakute (hepatitas-cirozė), - greitai progresuojanti (aktyvi), - lėtai progresuojanti (aktyvi), - lėta, - latentinė. 3. Ligos stadija pagal funkcinio sutrikimo laipsnį (pagal Childe-Pugh kriterijus - Child-Pugh - hipoalbuminemija, protrombino indekso sumažėjimas, hiperbilirubinemija, kepenų encefalopatija, ascitas): A - kompensuota, B - subkompensuota, C - dekompensuota. 4. Pagal morfologinį vaizdą: - mikronodulinė, - makronodulinė, - sumaišyta. 5. Komplikacijos: - stemplės-skrandžio kraujavimas, —pepatinis nepakankamumas (encefalopatija O, I, II, III stadija, koma), - spontaniškas bakterinis ascitas-peritonitas, - portalo venų trombozė, - hepatorenalinis sindromas, - kepenų vėžys.

Kepenų cirozės aktyvumo morfologiniai požymiai paprastai būna susiję su dystrofinių ir regeneracinių parenchimos pokyčių sunkumu, ląstelių infiltratų paplitimu stromoje, ribų tarp mazgų regeneracijos ir tarpkultūrinio jungiamojo audinio paplitimu. Kompensuotam (pradiniam) cirozės etapui būdingas pradinis kepenų architektūros reorganizavimas su židinio pseudolobuliariomis struktūromis ir vieno regeneracinio mazgo, subkompensuotam, yra gilus kepenų architektonikos reorganizavimas su daugybe regeneruojančių mazgų, apsuptų brandaus jungiamojo audinio. Dekompensuotai kepenų cirozės stadijai paprastai pasireiškia reikšmingas parenchimos tūrio sumažėjimas, kai prarandama lobulinė struktūra ir pažymėta, kad vyrauja fibrozė. Visų formų cirozės klinikoje yra daug bendrų bruožų. Daugeliu atvejų liga prasideda palaipsniui. Paprastai pacientai skundžiasi dėl silpnumo, nuovargio, darbo jėgos sumažėjimo ar praradimo, dažnai pasireiškusių dispepsijos pasireiškimų: apetito praradimo ar trūkumo, pykinimo, mažiau vėmimo, pilnatvės jausmo, sunkumo ar perpildymo, ypač po valgymo, epigastrijoje ir dešinėje hipochondrijoje, gali pasireikšti lengvas skausmas, pilvo pūtimas, prasta tolerancija riebiems maisto produktams ir alkoholiui, viduriavimas. Miego sutrikimai, dirglumas yra ypač būdingi alkoholio cirozei. Pacientai kenčia nuo niežtinės odos, sąnarių skausmo, karščiavimo. Yra kraujavimas iš nosies, dažniau hemorojus, sumažėjęs regėjimas vakare („naktinis aklumas“ - hemeropija). Kiti būdingi cirozės simptomai yra hormoninių sutrikimų atsiradimas: impotencija, ginekomastija vyrams, pablogėjęs menstruacinis ciklas, sumažėjęs lytinis potraukis moterims, kūno svorio sumažėjimas iki galvos kacheksijos galutiniuose etapuose. Pacientų odos spalva yra pilkšva, gali pasireikšti subicteriškumas arba stiprus gelta, ypač kepenų virusinės arba tulžies pūslės cirozės atveju. Ant odos gali būti įbrėžimų pėdsakai, sunkiais atvejais - kraujavimas. Kartais ant odos atsiranda telangiektazija (panašūs arterijų išsiplėtimai - „vorų venai“, pirmiausia aprašyti S. Botkin). Dažnai yra ir delnų, kartais su icteriniu atspalviu („kepenų palmėmis“), o retesniais atvejais - nagų keitimas laikrodžio akinių pavidalu, švelniai ryškus pirštų distalinių fangų („būgnų“) sutirštėjimas. Vienas iš dažniausių objektyvių simptomų yra hepatomegalija. Daugeliu atvejų kepenų konsistencija, smailus kraštas, nedidelis ar neskausmingas. Kai kuriems pacientams galima paletuoti mazgelinį paviršių (ypač esant kepenų makronodualiniams pažeidimams). Galutinėje ligos stadijoje galima pastebėti kepenų dydžio sumažėjimą. Blužnis padidėja daugiau nei pusėje pacientų. Tolimose kepenų cirozės stadijose gali pasireikšti ascitas ir periferinė edema. Prieš pradedant ascitą atsiranda pūtimas, susijęs su vidurių pūtimu, kuris išsivystė dėl žarnyno absorbcijos absorbcijos žarnyne pažeidžiant portalo apyvartą. Visų etiologinių cirozės tipų progresavimo procese stebima išvardytų simptomų dinamika. Kepenų cirozės kompensuota stadija (A grupė pagal Child-Pugh) kliniškai apibūdinama astenovegetatyvinių ir diseptinių sutrikimų, skausmo skundų dešinėje hipochondrijoje. Kepenys išsiplėtė, turi nevienodą paviršių, skausminga palpacijai. Galima padidinti aminotransferazių aktyvumą, baltymų-nuosėdų mėginių ir kraujo frakcijų rodiklių pokyčius. Skenuojant aptinkama hepatomegalija ir vidutiniškai padidėjęs radionuklidų kaupimasis blužnyje. Tačiau patikimiausi diagnostiniai kriterijai yra kepenų punkcijos biopsija arba laparoskopija, kurios metu atliekama biopsija ir vėliau atliekamas biopsijos histologinis tyrimas.

Subkompensacijos stadijoje (Childe-Pugh B grupė) lydi greitas, kliniškai ryškus ligos progresavimas. Išryškėja kepenų funkcinių sutrikimų pasireiškimai: gelta, vidutiniškai ryškūs hemoraginiai pasireiškimai, ginekomastija, trumpalaikis ascitas. Daugeliui pacientų padidėja ne tik kepenys, bet ir blužnis, pasiekiantis didelį dydį. Biocheminiai kraujo tyrimai rodo, kad albumino kiekis yra žymiai sumažėjęs ir smarkiai padidėjo globulino frakcijų kiekis, timolio testas pasiekia didelį skaičių, sumažėja protrombino ir cholesterolio kiekis. Kai kuriems pacientams pasireiškia hipersplenizmas (anemija, leukopenija, trombocitopenija). Anemija dažnai yra hipochrominė, mikrocitinė, susijusi su padidėjusia raudonųjų kraujo ląstelių hemolize blužnies, geležies trūkumo. Su folio rūgšties ir vitamino B12 metabolizmo pažeidimu, taip pat kaulų čiulpų eritropoetinio aktyvumo slopinimu, gali atsirasti mikrocitinė hiperchrominė anemija. Padidėjęs eritrocitų hemolizė paaiškina, kad kepenų ciroze yra daug pigmentinių tulžies akmenų susidarymo dažnis (30%). Trombocitopenijos atsiradimas šiems pacientams yra susijęs su padidėjusiu trombocitų nusėdimu blužnyje.

Dekompensuotą cirozės stadiją (C grupė pagal Childu-Pugh) apibūdina ryškus parenchiminis ir (arba) kraujagyslių dekompensavimas. Parenchiminė dekompensacija kliniškai pasireiškia kaip hemoraginis sindromas su purpura ir ekchimoze, gelta, kepenų encefalopatija ir koma. Laboratoriniame tyrime nustatomas albumino koncentracijos sumažėjimas, kepenyse sintezuoto kraujo krešėjimo faktorių, cholesterolio ir cholinesterazės kiekio sumažėjimas. Kraujagyslių dekompensacijos pasireiškimas yra sunkios portalinės hipertenzijos komplikacijos: ryškus splenomegalia, turinti pilną hipersplenizmo (leukopenijos, trombocitopenijos, anemijos) vaizdą, padidėjusį kraujavimą, kraujavimą iš stemplės ir skrandžio variantų, stabilų smegenų skerspjūvio atsiradimą ir likusį pacientą, kuris yra su pacientu ir krauju. priekinė pilvo siena, bambos išvarža.

Remiantis didelės klinikinės medžiagos analize, A.I Khazanov (1995) pateikia tokias patologinio proceso kepenų cirozės veikimo charakteristikas:

Subakutinė cirozė (hepatitas-cirozė) yra pradinis cirozės vystymosi etapas, susijęs su ūminiu hepatitu.

Greitai progresuojanti (aktyvi) cirozė. Yra aiškių klinikinių, biocheminių ir morfologinių kepenų patologinio proceso aktyvumo požymių. Sparčiai vystosi portalo hipertenzija ir sutrikusi kepenų funkcija.

Lėtai progresuojanti (aktyvi) cirozė. Klinikiniai aktyvumo požymiai nėra aiškiai išreikšti. Atskiro antspaudo svarba ir mažesnė kepenų marža, išsiplėtusi blužnis. Visi pacientai pastebėjo kepenų funkcinės būklės biocheminių parametrų pokyčius ir užregistravo morfologinius aktyvumo požymius. Portalinė hipertenzija, funkcinis kepenų nepakankamumas vystosi lėtai, palyginti dažnai daugelį metų stebint, registruojama kepenų ląstelių karcinoma.

Lėta (nepalanki) cirozė. Daugumoje pacientų nėra klinikinių aktyvumo požymių, biocheminių medžiagų pastebimas tik patologinio proceso paūmėjimo laikotarpiu. Morfologiniai aktyvumo požymiai, išreikšti vidutiniškai. Portalo hipertenzija vystosi labai lėtai, o kepenų funkcinis gedimas, jei nėra pakartotinio pažeidimo, paprastai nėra. Iš cirozės komplikacijų galima stebėti pirminį kepenų vėžį.

Latentinė cirozė. Pacientams trūksta klinikinių, biocheminių ir morfologinių aktyvumo požymių. Portalinės hipertenzijos ir kepenų nepakankamumas paprastai nesukuria. Diagnozė atliekama remiantis kepenų biopsijos mėginių histologiniu tyrimu.

Įvairių etiologinių cirozės variantų diferencijavimas grindžiamas klinikinių ir epidemiologinių duomenų bei laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatų, atspindinčių citolitinių, mezenchiminių-uždegiminių, cholestatinių sindromų, taip pat hepatocelulinių nepakankamumo sindromų ir portalinės hipertenzijos, kompleksą.

Virusinę etiologiją patvirtina specifiniai žymenys. Taigi hepatito B viruso (HBV) sukeltą kepenų cirozę rodo HBV DNR, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM ir IgG buvimas pacientų kraujyje, viruso kilmės kepenų žymeklių nustatymas kepenų biopsijos mėginiuose. Nustatyta didesnė cirozės, kurią sukelia lėtinis virusinis hepatitas C (HCV), ypač I genotipas, dažnis. Diagnozės patvirtinimas yra HCV RNR ir HCV antikūnų serume indikacija. Virusinės etiologijos kepenų cirozei būdingas ilgas kursas su skirtingais progresavimo tempais, pakartotiniais paūmėjimais, atsirandančiais spontaniškai arba provokuojančių veiksnių įtakoje. Dėl cirozės, susijusios su HCV, kuriam būdingas ilgas latentinis laikotarpis, kurio metu jis nepripažįstamas, bet po klinikinių požymių atsiradimo, procesas vyksta greitai. Hepatito D virusas (HDV) turi didelį cirrogeninį poveikį, kai jau pirmuosius 1-2 ligos metus pasireiškia kepenų cirozės morfologiniai požymiai. Klinikinis kursas pasižymi sparčiu progresavimu ir dideliu mirtingumu. Tokių pacientų serume aptinkami HDV RNR, antikūnai prieš HDV klases M ir G ir HBsAg. HDAg dažnai nustatomas kepenų biopsijos mėginiuose. Aktyvi virusinės cirozės fazė pasižymi reakcija į temperatūrą, hipergammaglobulinemija, hipoalbuminemija, padidėjęs ESR, timolio testo padidėjimas, imunoglobulinų G, M ir A kiekio padidėjimas, T-limfocitų jautrinimas žmogaus lipoproteinui ir AlAT ir AsAT koncentracijų padidėjimas. Gama globulinų kiekio padidėjimas iki 30% ir timolio mėginys iki 8 U yra būdingas vidutiniams ir reikšmingesniems pokyčiams - ryškiam kepenų cirozės aktyvumui. Albumino kiekio sumažėjimas žemiau 30% ir protrombino indeksas, mažesnis nei 50%, laikomi prognoziniu nepalankiu ženklu (S.N. Sorinson, 1998). Dinaminė alfa-fetoproteino kiekio kontrolė kraujo serume gali turėti tam tikrą reikšmę numatant virusinės genezės cirozės susidarymo grėsmę.

Fig. Kepenų cirozės simptomai. Palmarinė eritema

Alkoholinę cirozę patvirtina ilgai vartojamas alkoholio vartojimas, ankstesnis ūminis alkoholio hepatitas. Būtinos alkoholizmo neurologinės ir somatinės apraiškos. Alkoholinę cirozės etiologiją patvirtina morfologinių požymių derinys, pvz., Riebalinė hepatocitų infiltracija, mažas pažeidimas, hepatoceliulinė fibrozė. Vėlesniame etape dažnai pasireiškia makrokodulinis cirozės variantas, o riebalų degeneracija išnyksta. Histologiškai aptiktas hialininio Mallory centrolobulinis nusodinimas, židinio infiltracija su neutrofiliniais granulocitais aplink hepatocitus, didelio kritimo hepatocitų nutukimas, pericelioulinė fibrozė. Kompensuotą alkoholio cirozės stadiją paprastai apibūdina lengvas simptomas. Kepenys išsiplėtė, lygus paviršius, dažnai hepatomegalia yra pirmasis ir vienintelis ligos požymis. Subkompensacijos etape pasireiškia prastos mitybos, miopatijos, Dupuytren kontraktūros, ekstrahepatinių kraujagyslių požymių požymiai, parotidinių seilių liaukų padidėjimas, plaukų slinkimas ir sėklidžių atrofija. Vykstant procesui, atskleidžiami ryškūs portalo hipertenzijos simptomai: stemplės venų varikozė ir hemoroidinės venos, ascitas. Lėtinis alkoholizmas taip pat lemia tokių klinikinių simptomų ir sindromų buvimą kaip alkoholinį gastritą (pykinimą ir vėmimą ryte, skausmą epigastriniame regione), alkoholinį enteropatiją (viduriavimą), alkoholinę neuropatiją (paresteziją, sumažėjusį jautrumą, raumenų atrofiją), alkoholio myozę (skausmą ir skausmą). skeleto raumenų silpnumas), alkoholio miokardiopatija, maistinis disbalansas (raudona liežuvis, cheilozė), psichikos sutrikimai. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, nustatyta anemija, disproteinemija, padidėjęs bilirubino kiekis ir nedidelis aminotransferazių aktyvumo padidėjimas. Imunologiniai sutrikimai nėra ryškūs, tačiau kai kuriais atvejais žymiai padidėja A klasės imunoglobulinų kiekis, o alkoholio cirozės dekompensacijos stadijoje pacientai yra išnaudoti, sunkus kepenų ląstelių nepakankamumas atsiranda gelta, hemoraginis sindromas, karščiavimas, stabili ascitas. Komplikacijos, tokios kaip ascitas-peritonitas, kepenų koma, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kt., Dažnai siejasi, ypač greitai progresuojantis kepenų cirozė, atsirandanti autoimuninio hepatito fone. Liga dažniau pasireiškia jaunoms moterims arba menopauzės metu, kartu su autoimuninėmis reakcijomis, hipergammaglobulinemija, aukštais citolitinio sindromo aktyvumo rodikliais, polisisteminiais pažeidimais, ryškiais nekroziniais kepenų audinio pokyčiais. Ypatinga cirozės forma, susijusi su ilgalaikiais tulžies latakų pažeidimais, yra tulžies cirozė. Yra pirminė ir antrinė kepenų cirozė.

Pirminė tulžies cirozė (PBC) yra lėtinė progresuojanti kepenų liga, kuri atsiranda esant intrahepatinei cholestazei, kuriai būdingas intrahepatinių tulžies latakų, portalų uždegimo ir fibrozės naikinimas, prisidedantis prie cirozės ir kepenų nepakankamumo vystymosi.

Nors PBC etiologija nežinoma, jos vystymosi mechanizmas siejamas su autoimuninėmis reakcijomis, nukreiptomis prieš histuktyvumo antigenus (HLA) ductular epithelium ląstelėse. Pacientams, sergantiems PBC, buvo pastebėtas HLA-DR2, DR3 ir DR8 genotipų paplitimas. Dažniausiai serga moterys, vyresnės nei 40 metų (moterų ir vyrų santykis yra 10: 1). Morfologinis tyrimas atskleidžia mažų intrahepatinių tulžies latakų autoimuninį sunaikinimą, lydimą cholestazės, portalo trakto fibrozės, sutrikusi kepenų architektonikos ir regeneracinių mazgų atsiradimo. PBC pasižymi per didele vario kaupimu kepenyse. Pradinis PBC etapas pasižymi cholestazės požymių atsiradimu: atsiranda odos niežėjimas, kuris tampa nuolatinis ir ypač didėja naktį. Pirmaisiais etapais gelta gali būti nereikšminga arba netgi nėra, pacientai skundžiasi dėl padidėjusio nuovargio, bendro negalavimo, skausmo dešinėje hipochondrijoje. Oda yra sausa, su įbrėžimų pėdsakais, įgauna pilkšvai rudą pigmentaciją, susijusią su hipovitaminoze A. Kepenų dydis padidėja. Patologinio proceso autoimuninė prigimtis lemia sisteminį pažeidimų pobūdį PBC, kuris pasireiškia dermatomyozės, autoimuninio tiroidito, hiperparatiroidizmo, artralgijos, periferinės neuropatijos, inkstų kanalėlių acidozės ir pankreatinės hipozecidinės formos forma. Susiję su PBC ligomis, yra reumatoidinis artritas, sklerodermija, Sjogreno sindromas ir membraninis glomerulonefritas. Atliekant laboratorinį tyrimą, padidėjęs šarminės fosfatazės ir gama-glutamiltranspeptidazės aktyvumas serume, hiperlipemija ir hipercholesterolemija, vidutiniškai padidėjo transaminazių aktyvumas serume. Konkretus antimitochondrijų antikūnų apibrėžimas. Proceso eigoje ryškėja gelta, dažnai pastebimos xantomatozės plokštelės ant odos - geltonos rudos plokštelės, esančios ant vokų (ksantelamma), taip pat delnai, alkūnės, keliai, krūtinės, nugaros (ksantomos), susijusios su vietiniu intraderminiu nusėdimu. cholesterolio. Tipiškas simptomas yra „Kaiser-Fleischner“ žiedai. Tai yra rudi žiedai ragenos periferijoje, susiję su vario kaupimu. Jūs galite aptikti "vorų venus", "kepenų delnus", pirštų pokyčius būgno lazdelių pavidalu. Kepenys visada žymiai padidėja, tankus, blužnis yra apčiuopiamas. Pasirodo portalo hipertenzijos simptomai. Jiems būdingi kaulų sistemos pokyčiai, atsirandantys dėl kalcio apykaitos, nugaros skausmo ir šonkaulių pažeidimo, kaulų epifizės padidėjimo, patologinių lūžių. Kartu su osteoporoze ir osteomalacija gali atsirasti proksimalinė miopatija. Vėlyvose PBC stadijose kyla kyphosis. Rentgeno tyrimas atskleidžia nugarą, nugarkaulį, stuburą. Tipiškas yra nuolatinis hiperblirubinemija, hipercholesterolemija, padidėjęs beta globulino kiekis. Šarminis fosfatazės aktyvumas yra 10 kartų didesnis už įprastą, padidėja tulžies rūgščių kiekis serume, aptinkamas didelis IgM kiekis kraujyje ir antimitochondrijų antikūnai. T-limfocitų slopiklių kiekis kraujyje mažėja.

Antrinė tulžies cirozė (VBC) atsiranda dėl tulžies latakų užsikimšimo. Tuo pačiu metu yra 3 blokų lygiai: 1) lobaras - nuo portalo fusus iki pagrindinio dvylikapirštės žarnos papilės (įgimtos atresijos ir ductal hipoplazijos, cholelitiazės, navikai, bendros tulžies latakų ribos, pirminis sklerozuojantis cholangitas); 2) lobulinis - kepenų viduje, bet už lobulių (interlobuliarinių kanalų atresija arba aplazija, intrahepatinė cholangitas); 3) kanalizacija (įgimtas tulžies rūgščių sintezės defektas, vaisto cholestazė; BI Shulutko, 1993). VBC išsivystymo mechanizmas yra susijęs su tuo, kad žymiai padidėjęs ortakio slėgis ir toksinis poveikis pernelyg dideliam bilirubino kiekiui prisideda prie sunkios ir plačiai paplitusios hepatocitų nekrozės atsiradimo, po to seka masinė sklerozinė fibrozė. Tuo pačiu metu savaiminė progresija nėra būdinga VBTC, o kliūčių pašalinimas gali netgi prisidėti prie atvirkštinio proceso vystymosi. Klinikiškai tai pasireiškia niežulys, gelta, skausmas dešinėje hipochondrijoje. Ryšium su tulžies nutekėjimo pažeidimu, išsivysto acholiya išmatos ir steatorėja, o riebalų tirpių vitaminų (A, D, K) absorbcija yra sutrikusi. Padidėję kepenys ir blužnis. Skirtingai nuo PBC, serume paprastai nėra IgM padidėjimo. VBTC fone, kepenų abscesai ir pyleflebitas pasireiškia dažniau. Svarbus VBT simptomas yra neišsamus užsikimšimas. Su visišku obstrukcija kepenų cirozė neturi laiko išsivystyti, nes pacientas miršta dėl ūminio kepenų nepakankamumo.

Dekompensuotas etapas, nepriklausomai nuo cirozės formos, pasižymi hepatocitų funkcinio nepakankamumo požymių progresavimu, kurio rezultatas yra kepenų koma, taip pat sunkios porų hipertenzijos su ascitu ir kraujavimu iš stemplės ir skrandžio venų venų vystymasis. Priklausomai nuo kepenų pažeidimo sunkumo, yra nedidelis kepenų nepakankamumas (hepatodepresija), kurioje yra sutrikusi kepenų metabolinė funkcija, kuri nėra lydima encefalopatijos, ir didelis kepenų nepakankamumas (hepatarsija), kai gilūs kepenų apykaitos pokyčiai kartu su kitais patologiniais pokyčiais lemia t kepenų encefalopatijos vystymąsi.

Kepenų encefalopatija yra galimai grįžtamų psichikos ir neuromuskulinių sutrikimų, kuriuos sukelia sunkus kepenų nepakankamumas, kompleksas. Kepenų encefalopatija pacientams, sergantiems kepenų ciroze, gali atsirasti dėl išsiskyrimo faktorių, įskaitant kraujavimą iš virškinimo trakto, infekcijas, įskaitant bakterinį peritonitą; raminamųjų ir raminamųjų medžiagų vartojimas; alkoholio vartojimas; per didelis gyvūnų baltymų naudojimas; chirurgija kitoms ligoms; paracentezė, pašalinus didelį kiekį ascitinio skysčio; antrinės infekcijos sluoksniavimas.

Kepenų encefalopatijos ir koma patogenezėje kai kuriems pacientams kraujotakos manevravimo faktorius vyrauja santykinai palankesnę prognozę ir lėtinį atkryčio kursą, o kitose - sunkus parenchiminis kepenų nepakankamumas ir nepalanki prognozė, nors kepenų cirozė apima abu veiksnius. Kepenų encefalopatija yra endogeninių neurotoksinų, kurie paprastai yra inaktyvuojami kepenyse, aminorūgščių disbalansas ir neurotransmiterių bei jų receptorių funkcijos pokyčiai, rezultatas. Amoniakas užima pirmaujančią vietą tarp endogeninių cerebrotoksinių medžiagų. Kepenų encefalopatijos atveju, amoniako ir kitų toksinų metabolizmas kepenyse žymiai sumažėja. Be to, amoniakas patenka į kraujotaką per uosto kavalo anastomozes, apeinant kepenis. Vėliau amoniakas nejonizuotoje formoje (1–3% viso amoniako kiekio kraujyje) lengvai įsiskverbia į kraujo-smegenų barjerą ir daro toksišką poveikį centrinei nervų sistemai.