Kepenų cirozės laipsnis

Kepenų cirozė - tai lėtinė polietologinė liga, kuriai būdinga plati fibrozė ir nenormalių regeneracinių mazgų susidarymas, pasireiškiantis kepenų funkcijos ir hipertenzijos sumažėjimu. Patologinio proceso esmė - hepatocitų mirtis (nekrozė), retikulinio tinklo sunaikinimas su vėlesne fibroze, kraujagyslių architektonikos restruktūrizavimas ir konservuotos parenchimos atkarpos regeneracija.

Kepenų cirozė turėtų būti laikoma daugelio lėtinių kepenų ligų pabaiga. Fibrozės ir cirozinių mazgų išsivystymo tempai skiriasi. Taigi, esant alkoholinei cirozei ir virusinei cirozei, vėlyvosios stadijos metu skilvelių struktūra yra sutrikdyta ankstyvoje stadijoje ir ilgai užsikimšusi tulžies takai.

Etiologija

Pagal etiologinius veiksnius cirozė yra sąlyginai suskirstyta į tris grupes:

1. cirozė su nustatytais etiologiniais veiksniais;
2. cirozė su galimais etiologiniais veiksniais;
3. nežinomos etiologijos cirozė.

Nustatyti etiologiniai veiksniai yra virusinis hepatitas, alkoholizmas, medžiagų apykaitos sutrikimai, tulžies latakų obstrukcija, lėtinis širdies nepakankamumas, cheminės medžiagos ir vaistai, sarkoidozė, įgimta hemoraginė telangiektazija.

Virusinio hepatito vaidmuo įrodytas daugelyje tyrimų. Pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu virusinio etiologijos, cirozės paplitimas svyruoja nuo 1 iki 12%. Viena iš pagrindinių cirozės priežasčių yra alkoholizmas. Kasdienis alkoholio vartojimas (60 g vyrams, 20 g moterims) gali sukelti kepenų cirozę. Šiuo metu yra tendencija didinti pacientų, sergančių alkoholio ciroze, skaičių tarp moterų ir jaunų žmonių.

Metaboliniai sutrikimai, sukeliantys cirozę, yra įvairūs. Tai apima α1-antitripsino trūkumą, kuriam būdingas sumažėjęs α1-antitripsino kiekis kraujyje ir jo nusėdimas hepatocituose, todėl padidėja hepatocitų jautrumas kitoms medžiagoms, tokioms kaip alkoholis, sutrikusi sintezė ir baltymai. Ši etiologinių faktorių grupė taip pat apima galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės įgimtą nebuvimą, pasireiškiantį galaktosemija; glikogeno saugojimo ligos; hemochromatozė yra genetiškai nustatytas geležies apykaitos pažeidimas; Vilsono liga - Konovalov; įgimta hemoraginė telangiektazija.

Sumažėjęs intrahepatinių ir extrahepatinių tulžies latakų atidumas gali sukelti antrinę tulžies cirozę. Ši būklė paprastai atsiranda su cholelitiazės, pooperacinių tulžies latakų pooperacinėmis ribomis, pirminiu skleroziniu cholangitu, rečiau su intrahepatinių tulžies latakų navikais ir cistomis. Antrinės tulžies cirozės patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka intrahepatinių kanalų išplitimas ir lėtinės cholangito infekcijos.

Kepenų cirozės etiologijoje svarbios yra hepatotropinį poveikį turinčios cheminės medžiagos (anglies tetrachloridas, metotreksatas, dimetilitoksolinas, etilenglikolis, daržovių nuodai ir kt.) Ir vaistai (metildofas, izoniazidas, iprazidas, inderalinis, citostatikai ir kt.).

Lėtinis III funkcinės klasės širdies nepakankamumas pagal NYHA klasifikaciją (II B g. Pagal ND Strazhesko ir V.Kh. Vasilenko) sukelia kepenų cirozę, sumažėjusį į kepenis patekusio kraujo spaudimo, kraujo oksigenacijos ir centrinio veninio spaudimo sumažėjimą, sukelia kepenų ląstelių atrofiją ir nekrozę. Tai sukelia regeneracinį aktyvumą ir septos susidarymą tarp centrinių venų. Vėliau atsiranda tulžies latakų regeneracija, portalo fibrozė ir regeneraciniai mazgai.

Galimi etiologiniai cirozės veiksniai yra prastos mitybos, mikotoksinų, autoimuninių, infekcinių ir parazitinių ligų (echinococcus, schistosomiasis, bruceliozė, toksoplazmozė).

Nežinomos etiologijos (kriptogeninių) cirozė, remiantis įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 12 iki 40%. Tai yra pirminė tulžies pūslės cirozė, cirozė kaip kliniškai nenustatyto virusinio hepatito B, nei A, nei B, rezultatas.

Klasifikacija

1. Pagal etiologiją atskirti kepenų cirozę:

• virusinis (virusinis hepatitas B, B + D, C, G),
• alkoholinis (piktnaudžiavimas alkoholiu),
• vaistiniai preparatai (metotreksatas, amiodaronas ir kiti terapiniai vaistai), t
• antrinė tulžies pūslė (ilga cholestazė), t
• įgimta (hemochromatozė, Vilsono liga, α1-antitripsino trūkumas, IV tipo glikogenozė, galaktosemija, įgimta tirozinozė), t
• stazinis (kraujotakos nepakankamumas), t
• ligos ir Budos-Chiario sindromo,
• keitimasis virškinimo traktu (mažo žarnyno anastomozės, nutukimo, sunkiojo cukrinio diabeto taikymas),
• kepenų cirozė, kurios etiologija nežinoma (kriptogeninė, pirminė tulžis, Indijos vaikai).

2. Pagal morfologines savybes:

• Mažo mazgo (melkonodulyarnaya) formai būdingi 1-3 mm skersmens mazgai. Neteisingos skiltelės yra kepenų akių dalis ir jose nėra portalų ir centrinių venų. Kepenys gali būti normalaus dydžio arba šiek tiek padidintos. Ši cirozės forma stebima alkoholizmu, tulžies latakų obstrukcija, sutrikusi venų nutekėjimas.
• Didelio mazgo (makronodulinė) forma pasižymi mazgais, kurių skersmuo didesnis nei 3 mm, kai kurie mazgai pasiekia 5 mm. Pseudo padalijimus sudarančios pertvaros yra plačios, turi netaisyklingą formą, panašios į randus ir apima keletą porto trakto sekcijų. Kepenų dydis gali būti padidėjęs, normalus ir sumažėjęs. Dažniausiai panašus morfologinis vaizdas atsiranda po kepenų kepenų cirozės.
• Nepakankamą pertvarinę formą apibūdina jungiamojo audinio septa buvimas, parenchimos išskaidymas ir neretai baigiantis aklai, nesukuriant portalo lauko su centrine vena. Yra regeneracija, tačiau ji tampa ne mazgeline, bet difuzine. Histologiškai tai pasireiškia kaip dvigubos kepenų plokštelės ir pseudodulinė hepatocitų proliferacija („rozetės susidarymas“).
• Mišri forma, kurioje atskleidžiamas toks pats mažų ir didelių mazgų skaičius.

Be to, mono-, multi- ir monomultilobulinės kepenų cirozės formos yra mikroskopiškai izoliuotos ir paprastai:

• mikrolodulinė cirozė yra monolobulinė (mikronoduliniai mazgeliai susideda iš vienos skilties dalies);
• makronodulinė - multilobulinė (klaidingos skiltelės apima daugelio skilčių likučius);
• makromikrobodulinis (mišrus) - monomultilobuliarinis (monolobulinių ir daugiasluoksnių segmentų skaičius yra maždaug toks pat).

3. Klinikinės ir funkcinės savybės

• Ligos stadija: kompensacija (pradinė); subkompensacija (klinikiniai požymiai); dekompensacija (kepenų ląstelių nepakankamumo raida ir portalinės hipertenzijos progresavimas).
• Proceso aktyvumas: minimalus; vidutinio sunkumo; išreikštas.
• Ligos eiga: lėtai progresuoja; greitai.
• Portalinės hipertenzijos sindromas.
• Komplikacijos: kraujavimas iš virškinimo trakto iš stemplės ir skrandžio venų; kepenų ir portosisteminė encefalopatija ir koma; hipersplenizmo sindromas; spontaniškas bakterinis peritonitas.

Tarptautinė statistinė kepenų cirozės klasifikacija (ICD-10).

Kepenų fibrozė ir cirozė (K74)
Neįtraukta:
- alkoholinė kepenų fibrozė (K70.2);
- kepenų širdies sklerozė (K76.1);
- cirozė: alkoholinis (K70.3), įgimtas (P78.3), su toksišku kepenų pažeidimu (K71.7).
K74.0 Kepenų fibrozė
K74.1 Kepenų sklerozė
K74.2 Kepenų fibrozė kartu su kepenų skleroze
K74.3 Pirminė tulžies cirozė
Lėtinis ne pūlingas žalingas cholangitas
K74.4 Antrinė tulžies cirozė
K74.5 Biliarinė cirozė, nepatikslinta
K74.6 Kita ir nenurodyta kepenų cirozė:
- BDU;
- kriptogeninis;
- didelis mazgas (makronodulinis);
- mažas mazgas (mikronodulinis);
- mišrios rūšies;
- portalas;
- postnecrotic.

„Child-Puy“ klasifikacija. Kepenų cirozės hepatoceliulinę funkciją vertina Child-Pugh (Child-Pugh). Cirozės klasė nustatoma priklausomai nuo taškų kiekio visiems parametrams. 5-6 taškų suma atitinka A klasę (vaikas A) su 7–9 klasių B (vaikas B) suma, o iš viso 10-15 taškų yra C klasė (vaikas C).

Siūloma sistema yra tinkama prognozei įvertinti, ypač už ūminio cirozės paūmėjimo ir jo komplikacijų. Remiantis kriterijais, buvo pasiūlyta įvertinti kepenų transplantacijos poreikį: didelis poreikis C klasės pacientams, vidutinio laipsnio - B klasės ir mažai - A klasės pacientams.

• A klasės pacientų gyvenimo trukmė yra 15–20 metų, pooperacinis mirtingumas su pilvo chirurgija yra 10%.
• B klasė yra kepenų persodinimo indikatorius; tuo pačiu metu pooperacinis mirtingumas su pilvo operacija siekia 30%.
• Pacientams, sergantiems C klase, tikėtina gyvenimo trukmė siekia 1-3 metus, o pooperacinis mirtingumas su pilvo intervencija - 82%.

SAPS sistema. Norint nustatyti ciroze sergančių pacientų prognozę sunkių komplikacijų atsiradimo metu, naudojama SAPS (supaprastinta ūminio fiziologijos balo) kriterijų sistema, apimanti pagrindinius fiziologinius parametrus (dažniausiai tiesiogiai nesusijusius su kepenų būsena): amžių, širdies susitraukimų dažnį ir kvėpavimą, sistolinį kraujospūdį, temperatūrą kūno, diurezės, hematokrito, kraujo leukocitų skaičiaus, karbamido, kalio, natrio ir bikarbonato koncentracijos serume, kepos koma. Skaityti daugiau straipsnyje: Sistemos SAPS.

Simptomai

Klinikinis kepenų cirozės vaizdas priklauso nuo etiologijos, ligos stadijos ir proceso aktyvumo.

Pradinis (kompensuotas) etapas. Jam būdingas nedidelis simptomų sunkumas. Pacientai gali skųstis tik vidurių pūtimas, sunkumo pojūtis dešinėje hipochondrijoje, astenizacija, sumažėjęs veikimas. Funkcinis tyrimas atskleidžia nedidelį kepenų padidėjimą, kepenų kraštas yra tankus, pažymėtas. Nedidelis blužnies padidėjimas atspindi pradinį hipertenzijos etapą.

Klinikinių apraiškų stadija (subkompensacija). Klinikinių apraiškų stadija apima padidėjusį kepenį ir blužnį. Abiejų organų nuoseklumas yra tankus, o paūmėjimo laikotarpiu kepenys ir blužnis tampa skausmingi. Ant peties diržo odos atsiranda „vorų venai“, „kepenų delnų“, gelta, ginekomastija.

Pacientams išsivysto hepatolienalinis sindromas su hipersplenizmu, kuriam būdingas kaulų čiulpų mieloidinių elementų, leukopenijos, neutro- ir limfopenijos sumažėjimas; kaulų čiulpų formavimosi slopinimas ir periferinio kraujo trombocitopenija. Visi pacientai atskleidė leukocitų funkcinių savybių pažeidimus. Kepenų ciroze dažnai stebima anemija, kuri gali būti mikrocitinis geležies trūkumas po kraujavimo iš virškinimo trakto, makrocitinis dėl vitamino B12 ir folio rūgšties metabolizmo pažeidimo ir, be to, hemolizinis dėl padidėjusio raudonųjų kraujo ląstelių naikinimo blužnyje.

Su ryškiu cirozės aktyvumu atsiranda gelta ir kūno temperatūra. Karščiavimas negali būti gydomas antibiotikais ir išnyksta tik tada, kai pagerėja kepenų funkcija. Pagrindinė cirozės priežastis klinikoje yra portalinės hipertenzijos sindromas ir jo pasekmės, pvz., Stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos varikozės, kurių kraujavimas yra sunkiausia ligos komplikacija, ir ascitas.

Lėtinis gastritas dažnai išsivysto šiame etape; 10–18% pacientų - skrandžio ir dvylikapirštės žarnos erozija ir opos; kasos pažeidimas, atsirandantis kaip pankreatitas su eksokrininiu nepakankamumu (steatorėja, silpnumas, svorio kritimas) ir hiperglikemija. Dėl ilgos intoksikacijos, psichikos sutrikimų, miego sutrikimų, silpnumo, mieguistumo, atminties praradimo pastebima cirozė.

Kai kepenų cirozė atskleidė širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčius. Jam būdingas padidėjęs insulto ir minutės širdies tūris, širdies indeksas, cirkuliuojantis kraujo tūris. Ligos progresavimą gali lydėti miokardo kontraktyvumo pablogėjimas, padidėjęs galutinis diastolinis slėgis skilveliuose ir širdies nepakankamumo požymių atsiradimas, ypač padidėjus ascitui.

Kepenų ciroze lydi įvairūs endokrininiai sutrikimai. Vyrų lytinė funkcija sutrikusi, vystosi hipogonadizmas ir feminizacija. Moterims nustatoma dismenorėja, amenorėja ir nevaisingumas. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, cukrinis diabetas išsivysto 4–5 kartus dažniau nei populiacijoje. Dauguma pacientų turi sutrikusią antinksčių funkciją, pasireiškiančią hiperaldosteronizmu, kuris stiprina vandens ir druskos apykaitą ir skatina ascito vystymąsi.

Dekompensacijos etapas. Jiems būdingi kepenų ląstelių nepakankamumo požymiai ir portalo hipertenzijos komplikacijos. Kepenų nepakankamumas yra normaliai funkcionuojančių ląstelių masės sumažėjimo ir kepenų neutralizuojančios funkcijos sumažėjimo pasekmė ir pasireiškia encefalopatija. Komplikuota portalo hipertenzija kraujavimas pirmiausia iš stemplės ir skrandžio venų, kurios yra pagrindinė mirties priežastis. Ypač būdingas ascito ir periferinės edemos padidėjimas, reikalaujantis didelių dozių diuretikų.

Komplikacijos. Išplėstinės cirozės eiga paprastai yra ligų komplikacija, nepriklausoma nuo ligos etiologijos. Tai apima:

• portalo hipertenzija, pasireiškianti stemplės venų, skrandžio, hemoroidinių venų, splenomegalia, ascitas;
• hepatorenalinis sindromas, kepenų encefalopatija;
• infekcinės komplikacijos, tokios kaip pneumonija, sepsis, bakterinis endokarditas arba spontaniškas bakterinis peritonitas;
• kepenų ląstelių karcinoma.

Diagnostika

Cirozės aktyvumą lemia klinikiniai ligos požymiai ir biocheminių parametrų pokyčiai: konjuguota hiperbilirubinemija ir hipergammaglobulinemija, padidėjęs ALT ir AST aktyvumas. Tačiau terminalo stadijoje šie fermentai yra arba normalūs, arba šiek tiek padidėję, o tai yra dėl jų sintezės pažeidimo. Papildomi kepenų cirozės kriterijai yra visų klasių imunoglobulinų kiekio padidėjimas, antikūnų nustatymas kepenų ląstelių komponentams, limfocitų blastų transformacijos slopinimas, supresorių / citotoksinių ląstelių skaičiaus padidėjimas.

Mirologiniai cirozės aktyvumo požymiai aptinkami, tiriant kepenų punkcijas, kuriose randama nemaža pakopos nekrozė, ryškus distrofija, židinio histiolimfoidų įsiskverbimas į regeneracijos mazgus, jungiamojo audinio proliferacija tarp jų, trabekulų sutirštėjimas dėl kepenų ląstelių regeneracijos ir pan. technetiumas leidžia atskleisti difuzinį netolygų radionuklidų pasiskirstymą kepenyse ir jo kaupimąsi blužnyje, o tai rodo aktyvus kepenų cirozė. Ultragarsas ir kompiuterinė tomografija lemia kepenų padidėjimą, portalo sistemos indų būklę ir ascitinį skystį. Portalinės hipertenzijos diagnozė ir stemplės venų venų nustatymas atliekamas stemplės esofaginių ir rentgeno tyrimais.

Pradiniai cirozės etapai skiriasi nuo lėtinio virusinio hepatito ir kepenų fibrozės. Kartais neįmanoma atskirti cirozės ir lėtinio virusinio hepatito. Gerinant cirozę, telangektazija, reikšmingas apatinis kepenų krašto, splenomegalia ir reikšmingas stemplės venų varikozės induracija ir netolygumas yra orientaciniai.

Kepenų fibroze paprastai nėra klinikinių požymių, paprastai kepenų funkcija yra normali. Pacientams, sergantiems kepenų fibroze alkoholizmo, sarkoidozės ir schistosomozės, hipertenzijos vystymasis sunku diagnozuoti. Kepenų biopsijos metu galima patikimai atskirti cirozę ir fibrozę. Skirtingai nuo cirozės, fibrozės lobulinėje architektūroje išsaugoma.

Kepenų vėžys primena klinikinio cirozės pasireiškimo stadiją. Vėžys skiriasi nuo cirozės, kuri yra ūminė ligos raida, karščiavimas, greitas išsekimas, skausmas, leukocitozė, anemija, smarkiai padidėjęs ESR. Vėžiu α-fetoproteinai aptinkami nusodinant agare. Diagnozė patvirtinama naudojant angiografiją ir tikslinę biopsiją ultragarsu ir kompiuterine tomografija.

Idiopatinė hemochromatozė (siderofilija, bronzinis diabetas, kepenų cirozė) primena lėtai progresuojančią kepenų cirozę. Hemochromatozė yra genetiškai nustatyta liga, kuriai būdingas hemosiderino kaupimasis kepenyse dėl padidėjusios geležies absorbcijos žarnyne ir nepakankamo ryšio su transferinu. Liga daugiausia išsivysto 35–50 metų vyrų. Klinikai būdingas laipsniškas simptomų padidėjimas. Nėra jokių skundų, kai kurie pacientai skundžiasi odos hiperpigmentacija, impotencija ir kartais dusuliu, susijusiu su širdies pažeidimais. Kepenys yra padidėję, tankūs, funkciniai parametrai yra artimi pradinio cirozės etapo rodikliams. Daugeliui pacientų nustatomi endokrininiai sutrikimai: hipogenitalizmas, antinksčių nepakankamumas, hiperglikemija. Hemochromatozei būdinga kardiomiopatija, lydi lėtinis širdies nepakankamumas. Geležies koncentracija kraujyje yra didesnė nei 400 mg /% (50 µmol / l).

Wilson - Konovalovo liga (hepatolentinė degeneracija) atsiranda klinikiniu vaizdu dėl lėtai progresuojančios kepenų cirozės. Liga yra paveldima fermentinė liga, kuriai būdingas sumažėjęs ceruloplazmino susidarymas kepenyse - transporto baltymas (2-globulinas), jungiantis varį krauju. Varis nėra tvirtai prijungtas prie baltymų ir yra kaupiamasis audiniuose, slopina oksidacinius fermentus ir dėl to sutrikdo medžiagų apykaitos procesus. Tai kliniškai pasireiškia cirozės ir ekstrahiramidinių sutrikimų simptomais (galūnių drebulys, padidėjęs raumenų tonusas, eisenos sutrikimai, užmaskuotas riebus veidas ir kt.) Dažnai vystomi intelektiniai ir emociniai sutrikimai. Paprastai atsiranda žalsvai rudos spalvos Kaiser-Fleischer žiedas išilgai ragenos periferijos. Vario koncentracija serume padidėja (daugiau kaip 30 µmol / l). Dažnai cirozės paūmėjimu lydi sunki hemolizinė anemija.

Prognozė

Kepenų cirozės prognozė yra prasta, nors prognozė pagerėjo dėl geresnio gydymo. Dekompensuota cirozė sukelia 60–80% pacientų mirties per 3 metus. Ascito sergančių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 3-5 metų. Kepenų koma, mirtingumas siekia 90–100%, o peritonitas - 50%. Su alkoholio ciroze prognozė yra geresnė nei su virusais. Atsižvelgiant į alkoholio vartojimo nutraukimą ir gydymą po 5 metų, 70% pacientų išgyvena. Pirminės tulžies cirozės atveju gyvenimo trukmė yra 5–15 metų.

Kepenų klasės kepenų cirozė vaikiško gėrimo metu

Pasak Pasaulinės hepatologų asociacijos, kepenų cirozės klasifikavimas turėtų būti kuo paprastesnis ir pagrįstas nedideliu kriterijų skaičiumi. Tačiau šiuolaikinė medicinos praktika turi daugiau nei vieną šios patologinio proceso klasifikaciją.

Cirozės tipologija pagal etiologiją

Etiologiškai cirozė suskirstyta į tris tipus:

1. Cirozė su aiškia etiologija:

• virusinis;
• vaistiniai preparatai;
• sustingęs;
• alkoholiniai;
• antrinės tulžies;
• keitimasis maistu;

2. Liga su tikėtinais etiologiniais veiksniais.

3. Nežinomos kilmės cirozė.

Akivaizdūs cirozės etiologiniai veiksniai yra kepenų uždegimas, piktnaudžiavimas alkoholiu, endokrininės ligos ir medžiagų apykaitos sutrikimai, tulžies takų obstrukcija, širdies funkcijos sutrikimas, sarkoidozė ir chemoterapijos bei vaistų šalutinis poveikis.

Daugelis mokslinių tyrimų įrodė cirozės diagnozę asmenims, kurie sirgo bet kokio tipo virusiniu hepatitu. Uždegiminės ligos tipas lemia cirozės įvykių dažnį, kuris svyruoja nuo 1 iki 10%. Pagrindinė destruktyvios kepenų ligos priežastis dažnai yra alkoholizmas.

Deja, moterims, taip pat ir jaunimui yra tendencija didinti cirozę.

Taip pat dėl ​​tulžies latakų užsikimšimo atsiranda patologija, tik dabar diagnozės formulavimas skamba kaip tulžies cirozė. Kanalų kanalizacijos pažeidimas pastebimas jų viduje esančiuose navikuose ir cistose, taip pat tiesioginėje cheleliozės, cholangito ir tikėtinų struktūrų po chirurginių intervencijų metu. Cirozė gali tapti antrine liga dėl infekcinio ar virusinio cholangito.

Chemoterapija gali turėti neigiamą poveikį kepenims, taip pat daugeliui hepatotropinių medžiagų. Tai apima daug augalų nuodų, įskaitant grybelius, etilenglikolį ir metotreksatą. Gydymas tam tikrais vaistais (citostatikais, metildofu, inderalais) taip pat sukelia galingą smūgį kepenims.

Širdies darbo nesėkmė sukelia lėtinį nepakankamumą, kuris nesukelia į kepenų tekančio kraujo spaudimo normalus. Deguonies trūkumas kraujyje patenka į organą, padidėja venų spaudimas, todėl šie veiksniai sukelia hipoksiją, o vėliau atsiranda hepatocitų atrofija.

Tikimybiniai cirozės vystymosi veiksniai yra prastos kokybės arba netinkamos mitybos, parazitinės ar mikotinės kepenų pažeidimai.

Kitos klasifikacijos

Patogiausia ir atspindinti ligos esmę laikoma vaikų gėrimų klasifikacija. Daugelis vakarų gydytojų reikalauja paprasčiausio morfologinio gradacijos:

1. Maža mazgo forma numato iki 3 milimetrų mazgų buvimą, anksčiau atstovaujantį acini. Alkoholikai ir žmonės, kuriems yra ductal obstrukcija, turi tokį normalaus dydžio kepenį.
2. Makronoduliniai kepenys jau turi 5 milimetrų mazgus su pertvaromis, panašiomis į randus.
3. Septinė forma pavadinta dėl jungiamojo audinio septa, kuri neatlieka tinkamų kepenims būdingų funkcijų.

Tokia gradacija leidžia atlikti diagnozę su žaibo greičiu, tačiau sudėtingesnė vaikų klasifikacija labiau atspindi kepenų funkcijos sutrikimą.

Liga priskiriama tam tikrai klasei, priklausomai nuo tam tikrų simptomų sunkumo, kurių kiekvienas gali būti įvertintas 1, 2 arba 3 punktuose.

Atsižvelgiama į ascito buvimą paciente, albumino ir bilirubino laboratorinius parametrus kraujo plazmoje, protrombino indeksą ir laiką, INR tiesiogiai kraujyje ir kepenų encefalopatijos buvimą. Kuo ryškesnis ascitas ir kepenų encefalopatija, tuo daugiau taškų gauna pacientas. Kuo aukštesni bilirubino, protrombino laiko ir INR rodikliai, taip pat yra daugiau taškų, su albuminu ir PTI - priešingai. Remiantis vaikų gėrimo parametrų rezultatais, taškai susumuojami, o ligos klasė nustatoma į A, B arba C. Eksponuojama klasė nustato paciento gyvenimo prognozę. Taigi, pacientams, sergantiems C klase, greičiausiai reikės neramaus gydymo ir kepenų transplantacijos.

Pagal vaikų pugh, A klasės pacientams numatoma gyvenimo trukmė yra ilgesnė nei dvidešimt metų, o operacijos metu mirties tikimybė neviršija 10%. B klasės pacientams gali reikėti organų persodinimo, o chirurgija gali nužudyti daugiau kaip 30% pacientų. C klasės vaiko geriamieji pacientai negyvena daugiau kaip trejus metus ir išgyvena po 20% atvejų.

Ligos etapų klasifikavimas

Vaiko gėrimų prognozavimas, žinoma, yra labai svarbus pacientų gyvenimui, tačiau verta kreiptis į klinikinį vaizdą, kuris vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant:

1. Pradinis etapas atspindi visą cirozės proceso kompensavimą. Pacientai dažnai turi mažai skundų, skausmas dešinėje hipochondrijoje, astenija. Ultragarsas rodo padidėjusį kepenų ir blužnį dėl padidėjusios hipertenzijos.
2. Subkompensacijos etapas pasižymi ryškiu hepatolieniniu sindromu, turinčiu stiprų skausmą šiuose organuose. Pacientai visuomenėje tampa vizualiai išskiriami: jie pasireiškia odos ir akių skleros, voro venų, kepenų delnų ir net ginekomastijos dažymu. Diagnozė taip pat atsispindi laboratoriniuose tyrimuose, kai sumažėja beveik visi kraujo elementai - anemija, leukopenija, limfopenija. Anemija gali išsivystyti įvairiais atvejais: kaip geležies trūkumas su kraujavimu skrandyje ir žarnyne, makrocitinis - dėl gyvybiškai svarbių vitaminų pažeidimo - hemolizinis - pernelyg didelis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas blužnyje.

Dažnai cirozės diagnozė šiame etape atliekama remiantis visapusišku abiejų lyčių nevaisingumo tyrimu. Moterų amenorėjos ir anovuliacijos simptomai, feminizacija ir hipogonadizmas vyrams yra susiję su sutrikusi kepenų endokrinine funkcija, kuri silpnėja dėl cirozės pokyčių. Taip pat ilgalaikis apsinuodijimas sukelia psichologinės būklės, miego ir budrumo sutrikimų, silpnumo ir apatijos nusivylimą.

Dekompensacijos stadija grindžiama visišku hepatocitų gedimu. Žodžiu prasme mažėja funkcionuojančių kepenų ląstelių skaičius, kuris visuomet sukelia sunkias komplikacijas. Didėja portalų hipertenzija ir ascito pasireiškimai. Varikozės stemplės ir skrandžio venos gali kraujuoti, paslėptas, bet masinis kraujo netekimas, kuris dažniausiai sukelia pacientų mirtį.

Kepenų cirozė yra rimta ir svarbi diagnozė. Jie ir toliau aktyviai ieško šios patologijos, dėl kurios kyla daug klasifikacijų, pavyzdžiui, vaikų gėrimas ir sudėtingesnės. Jie padeda nustatyti geriausią taktiką, skirtą gydyti daugybę žmonių, kenčiančių nuo baisios patologijos.

Cirozės klasifikacija: metodai

Pirmoji klasifikacija yra morfologinė, ji pagrįsta biopsijos rezultatais (tai reiškia, kad tiriamoji organo mikroskopinė dalis yra in vivo).

Morfologinė klasifikacija skiria cirozę į 4 klases:

• mažas mazgas - būdingas mažų mazgų, kurių skersmuo yra 1-3 mm, buvimas kepenyse;
• didelis mazgas - šiuo atveju visų arba dalies mazgų skersmuo viršija 3 mm;
• neužbaigta cirozė, turinti dominuojančią interhepatinės sepos pažeidimą;
• sumaišyti - šiuo atveju visi pirmiau nurodyti ženklai yra sujungti.

Maža mazgo cirozė

Vėliau atsirado klasifikacija, pagrįsta cirozės priežastimis. Tai apima visų ligos atvejų pasiskirstymą į dvi grupes:

• su nustatyta priežastimi (alkoholio intoksikacija, narkotikų intoksikacija, tulžies pūslelinė, metabolinė (virškinimo), sustingusi, virusinė cirozė, mišrios kilmės cirozė);
• nenustatytos etiologijos cirozė (kai priežastis nėra aiški).

Tuo pačiu metu antroji grupė nėra suskirstyta į porūšius dėl to, kad neįmanoma nustatyti priežasties.

Populiariausia šiuolaikinė klasifikacija, naudojama visų pirma ligos sunkumo nustatymui. Vaikų gėrimų klasifikacija.

Ta pati skalė naudojama tam tikro paciento prognozei ir donoro organo persodinimo poreikiui nustatyti.

Pagal šią klasifikavimo sistemą cirozės atvejai skirstomi į 3 klases, nustatant ligos sunkumą:

• A klasė - kompensuojama cirozė, klinikiniai ir laboratoriniai požymiai yra minimalūs;
• B klasė - subkompensuota cirozė;
• C klasė - dekompensuota forma, kuri kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvenimui.

Vaikų cirozės klasifikacija

Specifinio cirozės atvejo klasė pagal Child-Pugh klasifikaciją nustatoma pagal šiuos parametrus:

• bilirubino kiekis paciento kraujyje;
• albumino kiekis paciento kraujyje;
• ascito buvimas arba nebuvimas (kaupimasis paciento skysčio pilvo ertmėje);
• cirozinės encefalopatijos buvimas arba nebuvimas (galvos smegenų intoksikacija dėl toksinio poveikio bilirubino ir kitų medžiagų, susidarančių dėl metabolizmo, įvykusio paveiktuose kepenyse);
• pokyčių rodikliai PTI, PTV arba INR.

Siekiant įvertinti kiekvieno pirmiau išvardytų taškų parametrų sunkumą (1-3). Visi šie taškai pridedami, o gauta suma palyginama su intervalais, kuriuos „Vaiko gėrimų“ lentelė pateikia:

1. Tuo atveju, kai taškų suma yra 5-6, nustatoma A klasė.
2. Jei taškų suma yra 7-9, nustatoma B klasė.
3. Jei taškų suma viršija 9, nustatoma C klasė.

Pažymėtina, kad cirozės klasifikavimas Vaiko gėrimas yra netobulas ir nėra be trūkumų, kuriuos sukelia ne visi objektyvūs rodikliai, susiję su konkrečiu pacientu, bet tik dalis jų.

Tačiau šiandien ši klasifikavimo sistema leidžia geriau nustatyti ligos prognozę ir nustatyti tinkamą gydymą, atitinkantį paciento nustatytą ligos klasę.

Gydymas priklausomai nuo ligos sunkumo

Cirozės klasė, nustatyta naudojant „Child pugh“ klasifikavimo sistemą, leidžia jums tiksliai prognozuoti paciento išgyvenamumo rodiklį ir pasirinkti tinkamas gydymo priemones.

Kompensuotos cirozės atveju, atitinkanti A klasę pagal Vaikų gėrimų sistemą, naudojamas pagrindinis gydymas, kuriuo siekiama pašalinti pagrindinį ligos veiksnį ir kai kuriuos pagalbinius vaistus. Pastarieji pirmiausia apima gynimo priemones, kuriomis pašalinama dispepsija, ty vaistų nuo fermentų.

Daugeliu atvejų jis naudoja vaistus, tokius kaip pankreatinas ir Creonas, vartojami tris kartus arba keturis kartus per dieną iš karto po valgio, o kursas trunka nuo dviejų iki trijų savaičių. Po tam tikro laiko intervalo kursas kartojasi.

Jei yra kompensuojama forma, atitinkanti B klasę, nustatomas platesnis palaikomasis gydymas. Naudojamas mažas druskos kiekis (iki dviejų gramų per dieną) ir mažas baltymų kiekis (iki 0,5 g / kg kūno svorio). Vaistas yra naudojamas, furosemidas, vartojamas 40-80 mg per dieną, taip pat spironolaktonas, vartojamas 100 mg per parą.

Diuretikai leidžia pašalinti besivystančią portalo hipertenziją ir palengvinti ascito simptomus. Siekiant pagerinti virškinimo sistemos veikimą, laktuliozė duodama 50-70 ml per parą. Jos priėmimas turėtų būti nuolatinis.

Dekompensuotos cirozės atveju, kuri atitinka C klasę, yra tiesioginė paciento mirties grėsmė ir būtina nedelsiant intensyviai gydyti. Tuo pačiu metu naudojama paracentezė, leidžianti pašalinti skysčio iš pilvo ertmės skysčius, taip pat injekcijas į kristaloidų ir albuminų venus, kurie leidžia kompensuoti kraujo tūrį ir baltymų kiekį organizme.

Naudojami diuretikai, ypač spironolaktonas. Nurodyta dieta, kurioje yra mažiausiai druskos, ir jei atsiranda komplikacijų (pvz., Encefalopatija ir kt.), Nurodomas parenterinis maitinimas.

Prevencijos priemonės taip pat grindžiamos „Child pugh“ klase.

Su kompensuojama ligos prevencijos versija nereikalinga. B ir C klasių cirozės atveju gali išsivystyti anemija, todėl skiriami vaistai, kurių pagrindą sudaro eritropoetinas. Taip pat vartokite beta blokatorių, pvz., Metoprololį ir anapriliną, pašalinant kraujagyslių plyšimą stemplėje.

Vaizdo įrašas

Sprendžiant pagal tai, kad jūs dabar skaitote šias eilutes, pergalė kovai su kepenų ligomis dar nėra jūsų pusėje...

Ir ar jau galvojote apie operaciją? Tai suprantama, nes kepenys yra labai svarbus organas, o jo tinkamas veikimas yra sveikatos ir gerovės garantija. Pykinimas ir vėmimas, gelsva oda, kartaus skonio burnoje ir nemalonus kvapas, tamsus šlapimas ir viduriavimas... Visi šie simptomai yra žinomi jums pirmiausia.

Bet galbūt teisingiau elgtis ne su poveikiu, o priežastimi? Rekomenduojame perskaityti Olga Krichevskaya istoriją, kaip ji išgydė kepenis… Skaityti straipsnį >>

Kas yra vaiko gėrimas

Vaikų gėrimų klasifikacija yra suskirstymas į tam tikras klases, kurios, remiantis kai kuriais parametrais, nustato cirozės sunkumą. Remiantis šiais duomenimis, įvertinamas ligos kompensavimo laipsnis ir galimas paciento gyvenimo trukmė.

• Vaikas A - kompensuojamas;
• B vaikas - subkompensuotas;
• C vaikas - kompensuojamas.

Kiekviena iš šių klasių turi savo įverčių diapazoną, apskaičiuotą susumavus kelių vertybių balus. Pavyzdžiui, jei bendras taškų skaičius yra 5-6, tuomet cirozei priskiriamas A klasės laipsnis. Todėl 7-9 klasių taškai priklauso B klasei, 10-15 - C klasei.

Vaikas A yra priskiriamas patologijoms, turinčioms mažesnį sunkumą ir maksimalų paciento tarnavimo laiką (15–20 metų). Antruoju laipsniu (B vaiku) gyvenimo trukmė mažėja iki 10 metų, o C klasei pacientas gali gyventi tik 1-3 metus.

Mirtingumas pooperaciniu laikotarpiu su pilvo chirurgija yra A klasės - 10% (tai yra optimistiškiausia prognozė). Kepenų persodinimas nerekomenduojamas.

B klasės priskyrimas yra galimo kepenų persodinimo indikacija, o mirštamumas po operacijos - -30%.

Kepenų transplantacija yra būtina C klasės procedūra, tačiau jai būdingas didžiausias procentinis mirtingumas pilvo operacijos metu - 82%.

Klasifikavimo parametrai

Yra keletas parametrų, kuriais remiantis nustatomas bendras ligos sunkumo vertinimas.

Protrombino laikas (PTV indeksas) arba protrombino indeksas (PTI) arba tarptautinis normalizuotas santykis (INR indeksas).

Taškai priskiriami kiekvienai vertei ir pridedami iki bendros sumos. Toliau pateiktoje lentelėje pateikiami vertinimo rodikliai nuo 1 iki 3, priskirti pagal parametrų vertes.

Cirozės sunkumo klasifikacija pagal Child-Pugh

Kepenų cirozės sunkumui pacientui įvertinti naudojama vaiko-ūminio cirozė.
Be to, remiantis klasifikacija, įvertinamas kepenų ciroze sergančio paciento išgyvenamumas ir nustatomas mirtingumo procentas po operacijos. Be to, įvertinamas kepenų transplantacijos poreikis.

Šios sistemos naudojimas apima suskirstymą į klases, iš kurių 3 ir, priklausomai nuo kelių parametrų, nustato cirozės sunkumą, taigi ir žmogaus gyvenimo trukmę. Įvertinamas ligos kompensavimo laipsnis.

• A klasė (vaikas A) - kompensuota cirozė;
• B klasė (B vaikas) - subkompensuota;
• C klasė (Child C) - dekompensuota.

Kiekviena klasė turi savo taškų diapazoną, kuris apskaičiuojamas pagal kelių parametrų taškų sumą. Jei visų parametrų taškų suma yra nuo 5 iki 6, tada cirozės sunkumas yra A klasė. 7–9 diapazonas priskiriamas B klasei, o paskutinė Child-Pu C klasė turi didžiausią vertę 10-15 diapazone.

Akivaizdu, kad pirmasis turi minimalų sunkumo laipsnį ir maksimalią gyvenimo trukmę, kuri skiriasi 15–20 metų regione. B-klasė „Child-Pugh“ yra antra pagal paciento ilgaamžiškumą ir gali trukti iki 10 metų. Jei diagnozuota C klasė, paciento gyvenimo trukmė yra tik 1-3 metai.

Pooperacinė mirtingumo procentinė dalis taip pat yra didžiausia C klasei - apie 82%, B - 30%, A - 10%.

Kepenų transplantacijos poreikis: didelis, C klasės cirozės sunkumas; vidutinio sunkumo - B; žemas - A.

Nenustatytos etiologijos klasės kepenų cirozė. T

Taip pat: nenustatyta kepenų cirozė (K74.60), kita kepenų cirozė (K74.69)

Versija: ligų katalogas MedElement

ICD Kategorijos: Kita ir nenurodyta cirozė (K74.6)

Medicinos skyriai: Gastroenterologija

Bendra informacija Trumpas aprašymas

Cirozė - tai difuzinis procesas, pasižymintis fibroze, o fibrozė - tai pluoštinių jungiamojo audinio augimas, kuris atsiranda, pavyzdžiui, uždegimo rezultate.
ir normalios kepenų struktūros transformacija mazgų formavimu.
Kepenų cirozė gali būti daugelio priežasčių priežastis ir galutinis lėtinių kepenų ligų etapas.

Cirozės sunkumas ir prognozė priklauso nuo likusios veikiančios masės.

parenhyma Parenchija - pagrindinių vidaus organo veikimo elementų, apribotų jungiamojo audinio stroma ir kapsulė.

portalo hipertenzija Portalinės hipertenzijos - veninės hipertenzijos (padidėjęs hidrostatinis spaudimas venose) portalų venų sistemoje.
Išsamiai

ir pagrindinės ligos, dėl kurios sutrikusi kepenys, aktyvumas. Apskritai, tai laikoma negrįžtama būsena.

Pastaba Ši subpozicija papildomai apima šiuos keturių skaitmenų kepenų cirozės kodus:

- kepenų cirozė (K74.69):

Į šią subpoziciją neįeina:

- alkoholinė kepenų fibrozė (

- kepenų širdies sklerozė (

- alkoholio kepenų cirozė (

- įgimta kepenų cirozė (P78.8);

- kepenų cirozė su toksiška kepenų liga (K71.7).

Taigi kepenų cirozė, koduota šioje subpozicijoje, yra apibūdinama kaip klinikinis-morfologinis sindromas su nepaaiškinamu arba neapibrėžtu etiologija.

Morfologija

1. Morfologiniai cirozės požymiai:

- kepenų lobinės (acinarinės) struktūros pažeidimas; - regeneracinių mazgų buvimas - klaidingos griežinėliai (sustiprinta regeneracija, mitozės buvimas. Mitozė yra pagrindinė ląstelių dalijimosi forma, kurios esmė yra vienodas chromosomų pasiskirstymas tarp dukterinių ląstelių; kai kuriuose patologiniuose procesuose mitozės eiga sutrikdyta.
Amitozė yra ląstelių dalijimasis, nesukuriant skirstymo ir chromosomų spiralinimo veleno. Amitozė būdinga kai kurių specializuotų audinių (leukocitų, endotelio ląstelių, autonominių ganglių neuronų ir kt.), Taip pat piktybinių navikų ląstelėms.
hepatocitai);

- difuzinė fibrozė (jungiamojo audinio proliferacija).

Net ir vieno iš šių požymių nebuvimas neleidžia vadinti proceso ciroze.

Papildomi cirozės požymiai (ne visada pastebimi) gali būti:

- hepatocitų distrofija (hidropolis, balionas, riebalai);

2. Acinus ir lobule

Daugelis supratimo netikslumų yra susiję su sąvokos „acinus“ ir „lobule“ apibrėžimu. Abi sąvokos buvo pasiūlytos apibūdinti kepenų morfofunkcinį vienetą.

Kepenų lobulio koncepcija pagrįsta tuo, kad kepenų morfofunkcinio vieneto centras yra centrinė skilvelinė vena (taigi ir pavadinimas), aplink kurią

hepatocitai hepatocitai - pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias medžiagų apykaitos funkcijas, įskaitant įvairių organizmui reikalingų medžiagų sintezę ir kaupimąsi, nuodingų medžiagų neutralizavimą ir tulžies susidarymą (hepatocitai)

, kraujas iš šonkaulio periferijos teka į jo centrą.

Pateikiant acinus, pagrindinis vaidmuo skiriamas portalui: kraujas patenka į morfofunkcinio kepenų vieneto centrą ir juda į išorę link centrinių venų.

3. Klasifikacija

3.1 Populiari ankstesnė klasifikacija buvo pagrįsta regeneravimo mazgų dydžiu, nes buvo manoma, kad smulkūs (mažiau nei 3 mm) mazgai yra būdingi toksiškam (alkoholiniam) cirozei ir didelei - virusinei žalai. Šiuo metu kyla abejonių dėl tokio priežasties ir pasekmės. Aprašomieji terminai „mikronodulinis“, „makronodulinis“, „netolygus“ neturi klinikinės reikšmės.

3.2. Biliarioji ir portalinė cirozė galutinėje stadijoje yra morfologiškai praktiškai nesiskiria.

4. Klinika

Klinikinis cirozės pasireiškimas yra lėtinis arba nenustatytas kepenų nepakankamumas. Kodavimo skirtumai slypi tuo, kad kepenų nepakankamumas daugiausia apibūdinamas kaip klinikinis ir laboratorinis sindromas, kepenų cirozė - kaip klinikinė ir morfologinė.

Srauto laikotarpis
Aprašymas:

Priklausomai nuo daugelio veiksnių kepenų cirozė susidaro nuo kelių savaičių iki kelių metų.

Klasifikavimas pagal etiologiją: *

4. Antrinė tulžies pūslė.

5. Įgimta, turinti šias ligas:

6. Sunkusis (kraujotakos nepakankamumas).

7. Ligos ir Budos-Chiario sindromas.

8. Keitimasis maistu, laikantis šių sąlygų:

- apeiti apatinės žarnos anastomozę;

- sunkios diabeto formos.

9. Nežinomos etiologijos kepenų cirozė.

10. Kriptogeninis (šiuo metu laikomas autoimuninės pažeidimo forma).

11. Pirminis tulžies pūslė.

12. Autoimuninis hepatitas:

- 1 tipas (anti SMA, anti ANA teigiamas);

- 2 tipas (anti LKM 1 teigiamas);

- 3 tipas (teigiamas SLA) - šiuo metu nėra izoliuotas.

13. Indijos vaikai.

Klinikinė klasifikacija

1.1. Kompensuota kepenų cirozė:

- biocheminiai, radiologiniai ar histologiniai tyrimai atitinka patologinį cirozės procesą;

- išsaugota sintetinė kepenų funkcija;

- nėra jokių komplikacijų, susijusių su portalų hipertenzija (ascitas, stemplės venų venų, skrandžio, tiesiosios žarnos, kraujavimas iš varikozinių mazgų, kepenų encefalopatija, gelta).

1.2 Kepenų cirozė laikoma dekompensuota, kai yra požymių, kad atsirado kepenų funkcijos sutrikimo komplikacijų:

- kepenų sintetinės funkcijos sumažėjimas (hipoalbuminemija, koagulopatija ir kt.);

- portalo hipertenzija (ascitas, stemplės venų varikozė, skrandis, tiesiosios žarnos; kraujavimas iš varikozinių mazgų; kepenų encefalopatija; gelta).

2. Pagal klinikinius ir laboratorinius požymius:

2.1 Cirozės etapai (CP):

- ryškūs klinikiniai požymiai;

2.2 Proceso veikla:

2.3 Klasifikuojant pagal sunkumą, naudojama kepenų cirozės kepenų ląstelių funkcijos Child-Pugh klasifikacija (žr. Toliau pateiktą lentelę).

Kiekvienas rodiklis yra įvertintas (atitinkamai 1, 2 arba 3 balai).

Vertimas žodžiu atliekamas pagal šiuos kriterijus:

- A klasė (kompensuojama): 5-6 taškai;

- B klasė (subkompensuota): 7-9 taškai;

- C klasė (dekompensuota): 10-15 balų.

2.4. MELD / PELD svarstyklės

Nuo 2002 m., Vykdant JAV kepenų persodinimo programą, kepenų ligos santykinio sunkumo įvertinimo sistema buvo naudojama kaip galutinės stadijos kepenų ligos (MELD) modelis. Pediatrijoje panaši skalė vadinama PELD (Pediatrijos baigiamojo kepenų liga) ir naudojama siekiant įvertinti šio vaisto sunkumą vaikams iki 12 metų.

MELD taškų sistemos rezultatas svyruoja nuo 6 iki 40 taškų. Skalė taip pat naudojama numatant mirtingumą per artimiausius 3 mėnesius ir nustatant reikalaujamo kepenų persodinimo skubumą.

Trijų mėnesių mirtingumo statistika susijusi su šiais MELD įvertinimais:

- MELD 40 taškų - 81% mirtingumas.

Morfologinė klasifikacija, kurią pasiūlė Pasaulinė hepatologų asociacija (Acapulco, 1974) ir PSO (1978). Šiuo metu praranda savo praktinę vertę.

1. Mažas mazgas arba melkonodulyarny cirozė (mazgų skersmuo nuo 1 iki 3 mm).

2. Krupnouzlovoy arba makronodulinė cirozė (mazgų skersmuo didesnis nei 3 mm).

3. Neužbaigta pertvarinė forma.

4. Mišrios formos, kuriose yra skirtingų dydžių mazgų.

Diagnozės pareiškimas

Diagnozė nustatoma taip:

- morfologija (jei yra);

- veikla, klasė pagal Child-Pugh skalę, kompensavimo etapas.

- esamas sindromas (ascitas, stemplės venų varikozė (išplitimo laipsnis));

3. Encefalopatija (laipsnis, stadija).

* Ši klasifikacija nesusijusi su šia subpozicija ir pateikiama tik informaciniais tikslais.

Etiologija ir patogenezė

I. Etiologija

1. Nustatyti etiologiniai veiksniai:

1.1 Dažniausios cirozės priežastys yra:

- kriptogeninė cirozė (iki 20%).

1.2. Retesnės priežastys:
- ilga vidinė ir ekstrahepatinė cholestazė;

- sumažėjęs venų nutekėjimas iš kepenų (pvz., veno okliuzinė liga, Budos-Chiari sindromas) Budos-Chiari sindromas yra retas susirgimas, susijęs su kepenų venos obstrukcija naviko arba trombo metu, o ascitas ir cirozė yra būdingi ligos simptomai.
, constrictive perikarditas);

- imuniniai sutrikimai („lupoidas“, autoimuninis hepatitas);

- apsinuodijimas, toksinis poveikis vaistams (pvz., metotreksatas, amiodaronas);

- neaiškios etiologijos cirozė (išskyrus kriptogeninę cirozę), pavyzdžiui, turinti kolektyvinį pavadinimą „vaikų Indijos cirozė“;

- medžiagų apykaitos sutrikimai (pvz., hemochromatozė, Wilsono liga Wilsono liga yra paveldima žmogaus liga, kuriai būdingas sutrikęs vario jonų išskyrimas su tulžimi ir jų įtraukimas į ceruloplazminą, lydimas kepenų cirozės ir distrofinių procesų smegenyse; paveldėtas autosominiu recesyviniu būdu
, alfa-antitripsino trūkumas, IV tipo glikogenozė, galaktosemija, paveldima tirozinozė).

1.3 Kiti veiksniai, kaip galimos kepenų cirozės priežastys:

- infekcijos (reikia nepamiršti, kad malarijų plazmodija nesukelia cirozės; cirozė maliarijoje, matyt dėl ​​mitybos arba virusinio hepatito);

- sifilis (gali sukelti cirozę tik naujagimiams);

- schistosomazėje parazitų kiaušiniai sukelia pluoštinių audinių paplitimą portalų zonose (kai kuriose šalyse tikroji kepenų cirozės priežastis kartu su schistosomiaze yra galbūt kita liga, pavyzdžiui, virusinis hepatitas C);

- granulomatozė - židininės granulomos (pvz., bruceliozės, tuberkuliozės ir sarkoidozės) išsprendžiamos atsiradus fibrozei, tačiau nėra regeneracijos mazgų.

Pastaba

Taigi, šioje subkategorijoje yra užkoduota tik kepenų cirozė, įtraukta į ją skyriuje „Santrauka“. Cirozė su nustatyta etiologija yra koduojama kituose subkategorijose.

2. Kriptogeninė cirozė

Cirozės etiologija negali būti nustatyta maždaug 10-35% pacientų. Tokia cirozė laikoma kriptogenine. C hepatitą gali aptikti daugiau kaip 50% pacientų, kuriems anksčiau buvo diagnozuotas idiopatinis lėtinis hepatitas arba kriptogeninė cirozė.

Kitų autorių teigimu, kriptogeninės cirozės grupė visų pirma apima tam tikrą kepenų cirozę, pastebėtą migrantų vaikams (Antilai, Reunionas, Iberijos pusiasalis, Šiaurės Afrika), kurių kilmė rodo mitybos veiksnius (neįrodyta dėl epidemiologinių duomenų trūkumo). ). Visiškai aišku, mes galime tik atkreipti dėmesį į tai, kad vaikams nėra alkoholio cirozės.

Ii. Patologija

Histologiškai kepenų cirozė apibrėžiama kaip difuzinis procesas, kuriam būdinga fibrozė ir normalios kepenų struktūros transformacija į struktūrinius nenormalius mazgus.
Kepenų pažeidimo cirozei progresavimas gali vykti nuo kelių savaičių iki kelių metų. Pacientams, sergantiems hepatitu C, gali būti lėtinis hepatitas iki 40 metų, kol jis progresuoja iki cirozės.

Daugelyje kepenų pažeidimo formų pastebima fibrozė, kuri apibrėžiama kaip pernelyg dideli ekstraląstelinių matricų komponentų (pvz., Kolageno, glikoproteinų, proteoglikanų) nusodinimas kepenyse. Fibrozė, kuri yra atsakas į kepenų pažeidimą, gali būti grįžtama. Priešingai, daugumai pacientų cirozė nėra grįžtamasis procesas.

Mikronodulinėje (mikronodulinėje) cirozėje regeneracijos mazgai yra iki 3 mm dydžio; cirozė, kaip taisyklė, tolygiai užfiksuoja visą kepenį. Jai būdingos plonos jungiamojo audinio pertvaros, vienodas hepatocitų ir mažų regeneracijos mazgų skaičius. Anksčiau buvo manoma, kad ši forma dažniausiai atsiranda esant alkoholio kepenų pažeidimui; retiau - priežastys yra hemochromatozė, tulžies takų liga ir būklė po herniotopatozės implantacijos.

Makronodulinė cirozė turi daugiau kaip 3 mm regeneracinių mazgų skersmenį ir vystosi daugiausia virusinio hepatito. Mazgai pasiskirsto netolygiai kepenyse, o tai sukelia neatitikimą tarp klinikinio vaizdo ir biopsijos rezultatų. Todėl kartais, esant klinikiniams cirozės požymiams, punkcijos biopsijoje aptinkami nedideli fibrotiniai pokyčiai ir normalūs kepenų lobuliai. Dėl to, kad minkštas kepenų audinys yra lengviau absorbuojamas į adatą nei pluoštinis audinys, gali atsirasti klaidų.

Portalinė (pertvarinė) cirozė yra viena iš labiausiai paplitusių kepenų cirozės formų dėl lėtinio agresyvaus hepatito ar kraujotakos nepakankamumo (anksčiau vadinama širdies ciroze). Jis susidaro dėl jungiamųjų audinių pertvarų, išskiriančių lobules ir jungiančias portalų laukus su lobulų centru, taip pat dėl ​​infiltracijos skilvelio viduje ir aplink jį, sukeliant parenchimos deformaciją. Taigi, jungiamojo audinio septa iš centrinio skilvelio venos (ty per visą akinus) per vieną portalą į kitą. Pakeitimai yra vienodi ir užima visą kepenį.
Mikroskopinis tyrimas atskleidė riebalų degeneraciją ir lėtinio hepatocitų uždegimo požymius.

Portalo cirozė turi tris vystymosi etapus, o kepenų dydis priklauso nuo proceso etapo:

1. Pradinis etapas - kepenys nėra deformuotos, tankios, šiek tiek padidintos. Morfologiniai pokyčiai atitinka lėtinio hepatito pokyčius.

2. Susiformavusios cirozės stadija - sumažėja kepenys (dažniausiai lygus padidėjusiai blužnelei) ir mažas ugriconas.
3. Galutinis etapas - kepenys yra žymiai sumažintos, deformuotos ir labai tankios.

Postnecrotinė cirozė atsiranda dėl masinės kepenų parenchimos nekrozės. Nekrozės plotai pakeičiami tankiu rando audiniu; organo stroma išnyksta ir virsta randais, ribojančiais kepenų audinio sritis.
Patognominis morfologinis bruožas: portalų triadų ir centrinių venų konvergencija. False lobules yra daug daugelio kepenų ląstelių ir susideda iš naujai suformuotų kepenų audinių.

Makroskopiškai kepenys yra tankios, sumažintos, turi didelius mazgus, atskirtus pločiais ir giliais grioveliais. Tai yra krupnoodelovy (makronodulinė) cirozė. Šio tipo savybės yra ankstyvas hepatyras (kepenų nepakankamumas) ir vėlyvasis porų hipertenzija.
Anksčiau buvo manoma, kad tokio tipo cirozė pasireiškia tuo pačiu metu, kai yra įvairių hepatotoksinų poveikis. Dažniausiai jis išsivysto po ilgalaikės Botkin ligos ar pakartotinio poveikio hepatotropiniams nuodams, vaistams ir alkoholiui.

Mišrios cirozės požymiai rodo ir postnecrotinę, ir portalinę cirozę. Alkoholikų kepenų cirozė dažnai pasižymi tiek portalu, tiek ir postnecrotiniu (vadinamuoju „mišria“ ciroze). Epidemiologija

Amžius: daugiausia brandus amžius

Lytis (m / f): 2

Kepenų cirozė yra pirmoji mirties nuo virškinimo sistemos ligų priežastis (išskyrus navikus).
Paplitimas yra 2-3% (remiantis autopsijos duomenimis).

Kepenų cirozė vyresniems kaip 40 metų vyrams pastebima 2 kartus dažniau, palyginti su bendraisiais.
Cirozės atvejai, atsiradę dėl baltymų energijos trūkumo (prastos mitybos), dažniausiai būna vaikystėje Afrikoje ir Azijoje.

Veiksniai ir rizikos grupės

Dėl ryškių regioninių etiologinių veiksnių skirtumų dažniausiai pasitaiko:
- nutukimas;
- 2 tipo diabetas;
- alkoholio vartojimas;
- įvairių cheminių medžiagų (angliavandenilių garų, metalų ir jų druskų, vaistų) poveikis;
- parenterinis narkotikų vartojimas;
- atsitiktinis seksas be apsaugos priemonių;
- kraujo ir jo komponentų perpylimas;
- tatuiruotes;
- chirurginės intervencijos (įskaitant dantų);
- genetinis polinkis.

Klinikinis vaizdas Klinikiniai diagnostikos kriterijai

pilvo padidėjimas; gelta; niežulys; melena; hematochezia; delnų eritema; leukonychija; telangiektazija; silpnumas; hepatomegalia; splenomegalia; periferinė edema; ginekomastija; hipogonadija

Charakteristiniai simptomai ir sindromai

1. Bendrieji simptomai: silpnumas, nuovargis, mieguistumas, niežulys. Esant sunkiam mieguistumui arba, priešingai, dirglumui ir agresyviam elgesiui, reikia galvoti apie kepenų encefalopatijos vystymąsi: Kepenų encefalopatija (hepatarija) yra klinikinis sindromas, pasireiškiantis sunkiu kepenų nepakankamumu arba apsinuodijimu kepenimis, pasireiškiantis neuropsichiatriniais sutrikimais, kepenų burnos kvapo atsiradimu, galimu vystymuisi. koma.
.

Kepenys uždaromos ir išsiplėtusios, tačiau retais atvejais gali būti nedideli. Daugumoje pacientų palpacija atskleidžia vidutiniškai padidėjusį blužnį: jos paraštė išsikiša 2-3 cm nuo pakrančių arkos (pasireiškimai)

portalo hipertenzija Portalinės hipertenzijos - veninės hipertenzijos (padidėjęs hidrostatinis spaudimas venose) portalų venų sistemoje.
Išsamiai

3. Gelta: pradiniai gelta požymiai yra nematomi pacientui ir jiems būdingas gėlumas, kitaip gelta
skleros ir gleivinės, liežuvio frenulumai, paprastai švelnios šlapimo patamsėjimo priežastys, kurios pacientams paprastai nėra svarbios.

4. Sunkus kvėpavimas. Paviršinis, dažnas kvėpavimas gali atsirasti dėl ascitomijos Ascitas - transudato kaupimasis pilvo ertmėje.
padidėjęs pilvo spaudimas ir diafragmos judėjimo apribojimai; lėtinis širdies nepakankamumas; Hydrothorax Hydrothorax - transudato (edematinio skysčio) kaupimasis pleuros ertmėje
prieš edematinį sindromą.

5. Hemoraginis sindromas. Gali atsirasti dėl sumažėjusios kepenų kraujo krešėjimo faktorių sintezės ir hipersplenizmo trombocitopenijos. Hiperplenizmas yra padidėjusios blužnies ir kaulų čiulpų ląstelių elementų skaičiaus padidėjimas ir periferinio kraujo susidarančių elementų sumažėjimas.
. Dėl sindromo yra būdingas kraujavimas iš dantenų, kraujavimas iš nosies; sumušimai ir sumušimai susidaro netgi esant nedideliam mechaniniam poveikiui.

(portalo hipertenzijos pasireiškimas)

Portalinės hipertenzijos - veninės hipertenzijos (padidėjęs hidrostatinis spaudimas venose) portalų venų sistemoje.
Išsamiai

). Dėl sukaupto skysčio („varlės pilvo“) būdingas pastebimas pilvo padidėjimas tūriu gali kauptis daugiau kaip 10-15 litrų skysčio. Kai didelis skysčio kiekis sukuria „pabrėžtų ascitų“ vaizdą, bambučio išsipūtimas, kartais lydimas jo plyšimų; skysčio perkusijos požymiai pilvo ertmėje; teigiamas simptomų svyravimas.

7. Portalinė hipertenzija: ascitas, priekinės pilvo sienos varikozinės venų formos „medūzų galvutės“ forma, stemplės venų varikozė ir skrandis, splenomegalia Splenomegalia yra nuolatinis blužnies padidėjimas
ir kepenų venų skersmens išplėtimas ultragarsu, kepenų encefalopatija, dėl kraujo šaudymo.

8. Kiti kepenų cirozei būdingi požymiai:

- telangiektazijaTelangiektazija - vietinis pernelyg didelis kapiliarų ir mažų laivų išplitimas.
ant viršutinės kūno ir veido pusės;

- eritemos palmių;
- ginekomastijaGinekomastija - krūtų padidėjimas vyrams
;
- sėklidžių atrofija / amenorėja;

- kojų patinimas (ascitas);

- Cruvelier-Baumgarten triukšmas - venų triukšmas virš pilvo, susijęs su venų įstrižainių veikimu.
;

- „Dupuytren“ kontraktūra „Dupuytren“ kontraktūra (sinonimas - palmar fibromatosis) - neskausmingas cikatricinis regeneravimas ir palmių sausgyslių sutrumpinimas; pasireiškė sugebėjimo sulenkti pirštus pažeidimą, mezgti plombas ant delnų.
, labiau būdinga kepenų cirozei;

- būgninių, leukonychijos, leikonichijos galų pirštų galų pokyčiai - nagų plokštelės patologiniai pokyčiai, pasižymintys baltų dėmių ar juostelių atsiradimu dėl mažiausių oro burbuliukų tarp nagų sluoksnių.
;
- skeleto raumenų atrofija, odos augimo trūkumas pažastyse;

- parotidinių seilių liaukų padidėjimas (būdingas pacientams, sergantiems alkoholizmu);

- kepenų kvapas (atsiranda dekompensuotos kepenų funkcijos atsiradimo metu, prieš pradedant kepenų komą ir ją lydi);

- susitraukiantis drebulys (būdingas dekompensuotai kepenų funkcijai). Diagnostika

Apklausos planas

Klinikiniai ir anamneziniai duomenys ir tam tikrų simptomų buvimas rodo kepenų cirozės diagnozę. Diagnozės patvirtinimas pagrįstas laboratorinio ir instrumentinio tyrimo rezultatais.

Būtina nustatyti cirozės etiologiją, nes kai kuriais atvejais etiotropinis gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą ir sumažinti mirtingumą. Dažniausios cirozės priežastys yra virusinis hepatitas ir piktnaudžiavimas alkoholiu. Jei negalima nustatyti cirozės priežasties, diagnozuojama kriptogeninė cirozė.

Diagnozėje reikia toliau vertinti:

1. Pagrindinių kepenų funkcijų būklė: citolizės sindromų buvimas Tsitoliz - eukariotinių ląstelių sunaikinimo procesas, išreikštas pilno ar dalinio ištirpinimo lizosomų fermentų veikimu. Tai gali būti ir įprastų fiziologinių procesų dalis, ir patologinė būklė, atsirandanti dėl ląstelės pažeidimo išoriniais veiksniais, pavyzdžiui, kai antikūnas yra veikiamas ląstelėje.
, Cholestazė Holestazas - tulžies skatinimo stagnacijos forma tulžies latakuose ir (arba) grioveliuose pažeidimas.
, hemoraginis sindromas (kraujo krešėjimo sistemos pažeidimas), baltymų-sintetinės kepenų funkcijos pažeidimas.

2. Hipersplenizmo sindromo nustatymas (visų pirma pagal trombocitų skaičių).

3. Portalinės hipertenzijos (FSHD) laipsnio nustatymas ir įvertinimas, kuris yra pavojingas galimai kraujavimui iš stemplės ir skrandžio venų.

4. Galimų ascitų aptikimas.

5. Psichinės būklės įvertinimas, siekiant laiku nustatyti kepenų encefalopatiją.

6. Kepenų cirozės sunkumas (nustatomas pagal kepenų funkcijos klasifikaciją pagal Child-Pugh).

7. Paciento mitybos būklės įvertinimas, kurio laiku nustatomi pažeidimai yra svarbūs cirozės diagnozei ir pacientų valdymo taktikai.

Anamnezė

1. Būtina iš paciento išsiaiškinti išsamią informaciją apie jo kūno masės dinamiką: kas buvo iki ligos, kaip ji pasikeitė šiuo metu, kokiu laikotarpiu buvo pastebėtas masės sumažėjimas.

2. Būtina mokytis iš paciento apie anoreksijos buvimą (tai gali būti susijusi su tuo, kad maistas yra maistas dėl mažo valgomosios druskos kiekio), pykinimas ir vėmimas, viduriavimas kartu su steatorėja..
(malabsorbcijos sindromo apraiškos) Malabsorbcijos sindromas (malabsorbcija) yra hipovitaminozės, anemijos ir hipoproteinemijos derinys, kurį sukelia sutrikusi absorbcija plonojoje žarnoje.
, tačiau gali būti susijęs su laktuliozės perdozavimu).

3. Būtina paklausti paciento apie alkoholio vartojimą ar mitybos pažeidimą.

Fizinis patikrinimas:

1. Kūno masės indekso (KMI) nustatymas.

2. Galimų kepenų encefalopatijos požymių nustatymas: „drebantis“ drebulys, psichikos sutrikimai. Kepenų encefalopatija gali iš dalies atspindėti paciento mitybą. Reikėtų nepamiršti, kad psichikos sutrikimai paciento elgesyje gali atspindėti vitaminų trūkumą.

3. Baltymų trūkumo požymiai: gelta, ascitas, kojų edema, raumenų atrofija, poodinio riebalinio audinio storio sumažėjimas, glossitis.

4. Acrodermatitas atspindi cinko trūkumą, Pellagra Pellagra pasireiškimas yra liga, kurią sukelia nikotino rūgšties, triptofano ir riboflavino trūkumas, kuriam būdingi odos, virškinimo trakto ir psichikos sutrikimai.
- nikotino rūgšties trūkumas, dermatitas - būtinų riebalų rūgščių trūkumas.

Fizinės apžiūros metu taip pat pageidautina, kad medicininiuose įrašuose būtų užrašytas dilbio vidurio perimetras (stebint raumenų atrofijos progresavimą), odos storis virš pečių tricepso raumenų (stebint poodinio riebalų praradimo laipsnį).

Instrumentinės studijos

Privalomi tyrimai:

1. Pilvo organų (kepenų, blužnies, portalo venų sistemos, tulžies pūslės, kasos, inkstų) ultragarsinė analizė:

- pastebimas kepenų ehogenogeniškumo padidėjimas gali rodyti riebalų degeneraciją arba fibrozę;

- blužnies padidėjimas, portalinės sistemos kraujagyslių sistemos išplėtimas ir matomi užuolaidos yra hipertenzijos požymiai;
- aptinkamas net nedidelis ascitinio skysčio kiekis, tačiau skysčio kiekio nustatymas ultragarso skenavimo metu gali būti netikslus.

Būtinai atlikite diagnozę. Jis naudojamas venų varikozės sunkumui nustatyti. Jo nebuvimo atveju endoskopinis tyrimas kartojamas kas trejus metus.

Stemplės venų varikozės laipsnis:

I laipsnis: išsiplėtusių venų venų žlugimas, kai oras yra priverstas patekti į stemplę;

- II laipsnis: tarpinis tarp I ir III laipsnių;

- III laipsnis: venų varikozė sukelia stemplės liumenų okliuziją.

laikomas „aukso standartu“. Diagnozės sunkumai yra susiję su nepakankamu medžiagų mėginių ėmimu, neteisingai parinktomis biopsijos mėginių ėmimo vietomis.

Metodas naudojamas nustatyti fibrozės indeksą ir histologinio aktyvumo rodiklį skalėse METAVIR, Ishak, Knodell. Kepenų biopsija gali būti atliekama priimtinais krešėjimo rodikliais (INR mažiau nei 1,3 arba protrombino indeksas didesnis kaip 60%, trombocitų skaičius didesnis nei 60x10

/ l) Siekiant sumažinti komplikacijų riziką, procedūra atliekama ultragarsu kontroliuojant.

4. Kepenų netiesioginės elastografijos metodas atliekamas naudojant FibroScan aparatą (EchoSens, Prancūzija). Metodas pagrįstas mechaniniu virpesių, dirbtinai sukurtų aparato, kepenų audinio ultragarsiniu matavimu. Ultragarso elastografija netinka pacientams, sergantiems nutukimu, nes signalas eina tik per 25–65 mm storio audinį. Metodo naudojimo analizė parodė, kad jo reikšmė nustatant cirozę yra didesnė nei kitų kepenų fibrozės stadijų.

5. Kraujo srauto greičio nustatymas portalo sistemoje naudojant Doplerio tyrimą. Tai yra netiesioginis kepenų elastingumo matavimo metodas, įvertinantis jo fibrozės laipsnį.

6. Kepenų funkcinei būklei įvertinti naudojami įvairių medžiagų per kepenis perfuzijos tyrimai. Tarp jų - lidokaino etilo MEGX bandymas. Taip pat naudojami 13C-galaktozės ir 13C-aminopirino kvėpavimo tyrimai, kurių metabolizmas apima citochromo P450 ir galaktokinazę, turinčias skirtingą lokalizaciją (mikrosomų ir hepatocitų citoplazmos). Nustatyta, kad kepenų sistemos fermentų funkcijos sutrikdytos gana anksti. Todėl daroma prielaida, kad kartu naudojant kvėpavimo testus pateikiama informacija apie kompensuojamą cirozę.

7. Vertinant portalo hipertenziją, HPVG (kepenų venų slėgio gradientas) nustatymui naudojama invazinė kateterinė technika, kuri iš esmės yra skirtumas tarp slėgio portalinėje venoje ir vidinės pilvo dalies vena cava.
HVPG normalioji vertė yra nuo 1 iki 5 mmHg. Didesnis slėgis lemia portalo hipertenzijos buvimą, nepriklausomai nuo klinikinių požymių.
HVPG> arba = 10 mm Hg (vadinama kliniškai reikšminga hipertenzija) yra kepenų cirozės, įskaitant mirtį, komplikacijų prognozė.
HVPG viršija 12 mmHg yra varikozinio lūžio slėgio slenkstis.
Pagrindiniai HVPG privalumai - paprastumas, atkuriamumas ir saugumas.

8. Kepenų cirozės MRI diagnostinė vertė yra maža. Jis padeda atskirti cirozinės regeneracijos vietas nuo hepatoceliulinės karcinomos.

Privalomi tyrimai

1. Visas kraujo kiekis: hemoglobino koncentracija, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, spalvų indeksas, retikulocitų skaičius, baltųjų kraujo kūnelių skaičius, leukocitų formulė, trombocitų skaičius, ESR.
Trombocitopenija yra vienas iš hipersplenizmo požymių. Padidėjęs ESR yra vienas iš imuninės uždegiminio sindromo pasireiškimų. Paciento išsekimo laipsnis atspindi sumažintą limfocitų kiekį kraujyje.

2. Biocheminis kraujo tyrimas

2.1 ALT, AST aktyvumas (padidėjęs su citolizės sindromu); taip pat nustatyti AST / ALT santykį. Normalus AST ir ALT lygis neatmeta cirozės diagnozės. Daugumoje lėtinių kepenų ligų (išskyrus alkoholinių kepenų ligas) ALT rodiklis yra didesnis nei AST, tačiau progresuojant patologiniam procesui galima pastebėti šio santykio pasikeitimą. AST / ALT ≥ 1 yra laikomas kepenų cirozės prognoze.

2.2 GGT aktyvumas gali būti vienintelė alkoholinių ir nealkoholinių riebalų kepenų ligų laboratorinė indikacija, taip pat toksinė žala.

2.3 Šarminės fosfatazės aktyvumas yra cholestazės žymuo kartu su GGT. Šarminio fosfato santykis / ALT santykis> 3 gali rodyti kitus kepenų pažeidimo tipus (pirminį sklerozinį cholangitą, kepenų skausmo sindromą arba pasikartojimo su autoimuniniu hepatitu simptomus).

2.4. Bendroji baltymų koncentracija ir baltymų programa. Bendro baltymo sumažėjimas rodo hepatoceliulinį nepakankamumą; gamma-globulinų kiekio padidėjimas yra būdingas autoimuniniam hepatitui, rečiau - virusiniam hepatitui ir pirminiam tulžies cirozei.

2.5 Bendrojo bilirubino koncentracija.

2.6 Gliukozės kiekis plazmoje.

2.7 Karbamido ir kreatinino koncentracija.

2.8 Sumažėjusi natrio koncentracija serume, kiek mažiau - kalio.

2.9 Koagulograma: ASTRAQ - aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (rodiklis, rodantis „vidinio“ ir bendro koaguliacijos takų veiksmingumą)
, protrombino laikas, protrombino indeksas, fibrinogenas.

2.10 Imunoglobulinų A kiekis kraujyje (padidėjęs su alkoholio kepenų pažeidimu), M (padidėjęs pirminės tulžies cirozės atveju), C (padidėjęs su autoimuniniu hepatitu).

2.11 Hepatito žymenys leidžia patikimai nustatyti kepenų pažeidimo etiologiją. Kriptogeninė cirozė yra neigiama:

- HCV viruso kiekio nustatymas;

- HCV genotipo nustatymas;

3. Kraujo tipas, Rh faktorius.

4. Bendra šlapimo analizė.

5. Kopograma.

6. Kepenų fibrozės ir cirozės deriniai, nustatyti serume, yra plačiai paplitę.

Kepenų fibrozės žymekliai yra biopsijos alternatyva dėl jų neinvaziškumo, paprasto atkuriamumo ir tikslumo, atsižvelgiant į ryškią fibrozę ir kepenų cirozę.
„Hepascore“, „FibroMax“, „ELF“, „MP3“, „SHASTA“, „FCII“, „PAHA“, „FibroTest“ ir kitos skalės parodė, kad skirtingų etiologijų fibrozės ir cirozės patikimumas yra skirtingas. Renkantis skalę reikia atsižvelgti į cirozės etiologiją, nes iš pradžių buvo paskelbta gana siaura orientacijos skalė (pvz., Tik HCV arba HBV). Daugelio skalių jautrumas ir specifiškumas nebuvo tiriamas skirtingos etiologijos ciroze. Tradiciškai pirmenybė teikiama FM, PAHA, FT, ELF skalėms.

Papildomi tyrimai

1. Kraujo kiekis: vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, vidutinis hemoglobino kiekis raudonųjų kraujo kūnelių.

2. Biocheminis kraujo tyrimas:

- bendras geležies surišimo pajėgumas serume;

- transferino prisotinimas, feritino koncentracija (hemochromatozės pašalinimas, hemochromatozė (syn. Hemomelanosis, bronzinis diabetas, siderofilija, Troisier-Ano-Shoffara sindromas, pigmentinė cirozė) yra paveldima liga, kuriai būdingas geležies turinčių pigmentų pasikeitimas, padidėjęs žarnyno įsisavinimas ir susikaupimas bei skysčių kaupimasis sistemoje bei geležies ir pigmento kaupimosi bei kaupimosi sistemoje kaupimasis ir kaupimasis. organai, rodo cirozės, diabeto, odos pigmentacijos požymius
);

- glomerulų filtracijos nustatymas (įtarus hepatorenalinio sindromo atsiradimą).

3. Autoimuninių ligų diagnozavimo tyrimai:

- skydliaukės hormonų koncentracija: laisvi T4, TSH, skydliaukės peroksidazės antikūnai - nustatyti autoimuninius pažeidimus (dažniau hepatito C viruso sukeltus kepenų pažeidimus);

- krioglobulinų kiekis (kriogenobulinemijos identifikavimas);

- antimitochondrijų antikūnų titras (būdingas kepenų pirminės tulžies cirozei, aptiktas daugiau kaip 90% atvejų);

- anti-branduolinių antikūnų titras (nustatytas kepenų ciroze dėl autoimuninio 1 tipo hepatito);

- AT titras prie kepenų ir inkstų mikrosomų (anti-LKM1; būdingas 2 tipo autoimuniniam hepatitui);

- AT titras lygiems raumenims (randamas 1-ojo tipo autoimuninio hepatito kraujyje).

4. alfa-1-antitripsino fenotipo tyrimas (įgimto alfa-1-antitripsino trūkumo nustatymas).

5. Kasdienio proteinurijos nustatymas.

6. Ceruloplazmino koncentracija (išskiriant Wilson-Konovalov ligą Konovalov-Wilson liga (syn. Hepato-cerebralinė distrofija)) yra žmogaus paveldima liga, kuriai būdingas kepenų cirozės ir smegenų distrofinių procesų derinys. reikalingas tipas
, sumažėja ceruloplazmino koncentracija).

7. Alfa-fetoproteinas (AFP) - padidėjęs daugiau nei 500 ng / ml, esant dideliam tikrumui, rodo hepatoceliulinės karcinomos diagnozę.

8. Ascitinio skysčio tyrimas:

- ląstelių sudėties nustatymas (pašalina ascito naviko pobūdį);

- biocheminis (baltymų kiekio nustatymas) ir mikrobiologiniai tyrimai;
- dėl diferencinės ascito diagnozės, susijusios su kepenų ciroze ir kitos etiologijos ascitu, būtina nustatyti albumino koncentracijos kraujyje ir ascito skysčio skirtumą. Kai albumino kiekis kraujyje yra didesnis nei ascitinio skysčio daugiau nei 1,1 g / l, ascitą sukelia porų hipertenzija kepenų cirozės sistemoje.

Neutrofilų skaičius yra didesnis nei 250 / mm3, diagnozuojamas spontaniškas bakterinis peritonitas. Diferencinė diagnostika

1. tulžies takų obstrukcija.
Savybės:
- gelta su karščiavimu arba be jo;
- pilvo skausmas;
- bilirubino koncentracijos, šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės) aktyvumo ir transaminazių aktyvumo padidėjimas.
Ultragarso metu aptinkamas CT, MRI, intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas ir bendras tulžies kanalas, kartais vizualizuojama kliūties priežastis (pavyzdžiui, akmuo).

2. Alkoholinis hepatitas.
Savybės:
- gelta;
- karščiavimas;
- Leukocitozė su branduoliniu perėjimu į kairę;
- Alkoholinių kepenų ligos simptomai, alkoholio istorija.
Diagnozei patvirtinti atliekamas kepenų ultragarsas (atskleidžia cirozės požymius, portalo hipertenziją), kai kuriais atvejais reikia kepenų biopsijos.

3. Toksinis narkotikų ir kitų medžiagų poveikis.
Nurodymai narkotikų vartojimo istorijoje. Reikia nepamiršti, kad ilgalaikė parenterinė mityba gali sukelti riebalinę kepenį ir fibrozę.

4. Virusinis hepatitas.
Istorija gali būti gelta, pilvo diskomfortas, pykinimas, vėmimas, padidėjęs transaminazių aktyvumas.
Klinikinis vaizdas gali būti pateikiamas kaip minimalūs simptomai (lėtiniu hepatitu C) ir pasireiškia kepenų nepakankamumu.
Diagnozė pagrįsta virusinių žymenų serologiniais tyrimais.

5. Autoimuninis hepatitas.

Dažniau jaunų moterų. Tipiškas ženklas - stiprus silpnumas kartu su gelta. Ligos pradžioje transaminazių aktyvumas didėja. Stebimi ir kiti tipiniai lėtinio kepenų pažeidimo simptomai: bilirubino koncentracijos padidėjimas, protrombino kiekio sumažėjimas, INR padidėjimas.
Dažnai randama polikloninė hipergammaglobulinemija, kuriai būdingas kelių arba visų imunoglobulinų klasių sintezės padidėjimas. Norint nustatyti diagnozę, būtina aptikti antinuklidines AT, AT, kad būtų lyginamos raumenų ląstelės, AT - kepenų ir inkstų mikrosomose.

6. Pirminė tulžies cirozė.
Jiems būdingos 40–60 metų amžiaus moterys. Jau ankstyvoje stadijoje jis dažnai būna asimptominis ir kartais aptinka padidėjusį šarminės fosfatazės aktyvumą. Yra silpnumas, niežulys ir vėliau gelta. Transaminazių aktyvumas paprastai šiek tiek padidėja. 90% atvejų galima nustatyti antimitochondrijų antikūnus.

7. Pirminis sklerozuojantis cholangitas.
Dažniau tarp 20-30 metų vyrų. Dažnai diagnozuojama besimptomiems pacientams, sergantiems padidėjusiu šarminės fosfatazės aktyvumu, ypač pacientams, kuriems diagnozuota uždegiminė gaubtinės žarnos liga (dažniausiai su opiniu kolitu).
Būdingi požymiai: gelta, niežulys, pilvo skausmas, svorio netekimas.
Transaminazių aktyvumas paprastai didinamas ne daugiau kaip 5 kartus.
Diagnozė nurodyta endoskopinės cholangiografijos metu.

8. Nealkoholinė riebalų kepenų liga.
Paprastai nutukę žmonės, sergantieji diabetu ir turintys hiperlipidemiją, bet taip pat gali pasireikšti žmonėms, turintiems liesos. Padidėjęs GGT aktyvumas gali būti vienintelis biocheminių parametrų pokytis. Diagnostikai svarbu atlikti išsamų alkoholio istorijos rinkimą. Kai kuriems pacientams galima ligos progresavimas iki cirozės.
Ultragarsas atskleidžia riebalų kepenų infiltracijos požymius (steatozę). Norint išsiaiškinti diagnozę ir stadiją, nurodoma kepenų biopsija.

10. Paveldima hemochromatozė.

Ypač būdingas vyrams nuo 35 iki 40 metų, šiame amžiuje paprastai pasireiškia pirmieji ligos požymiai. Stebėtas nuovargis, pilvo skausmas, artralgija, seksualiniai sutrikimai (impotencija /

), hepatomegalija, hiperpigmentacija (tipiška „bronzinė“ odos spalva), svorio kritimas, splenomegalia.

Vėlesnėse ligos stadijose atsiranda gelta ir ascitas.

Siekiant nustatyti diagnozę, būtina nustatyti HFE geno mutacijas (C282Y, H63D), transferino įsotinimą ir feritino koncentraciją kraujyje.

Jei įtariama, kad hemochromatozės fone yra hepatoceliulinė karcinoma, yra įmanoma atlikti geležies dažymo kepenų biopsiją.

11. Wilsono-Konovalovo liga (hepatolentinė degeneracija).
Jis prasideda daugiausia jauname amžiuje. Jis gali pasireikšti tokiais simptomais kaip silpnumas, apetito praradimas, pilvo skausmas, drebulys, sutrikęs koordinavimas, raumenų distopija, psichikos sutrikimai.
Kepenų pažeidimas skiriasi nuo nepaaiškinamų pokyčių iki fulminanto kepenų nepakankamumo.
Tipiškas transaminazių aktyvumo padidėjimas, bilirubino koncentracija, tačiau šarminis fosforo aktyvumas yra normaliose ribose. Manoma, kad diagnozė nustatoma remiantis seruloplazmino koncentracijos serume sumažėjimu ir Kaiser-Fleischer žiedo aptikimu ragenos tyrimu su plyšine lempute.
Diagnozei patvirtinti atliekamas vario išsiskyrimas su šlapimu ir kepenų biopsijos mėginiais, nustatant vario kiekį jose.

12. Alfa-1-antitripsino trūkumas.

13. Lėtinio širdies nepakankamumo kepenų perkrova (CHF).
Savybės:
- CHF simptomai;
- hepatomegalia, splenomegalija;
- sunkumas dešinėje hipochondrijoje;
- padidėjęs transaminazių aktyvumas (nedidelis);
- bilirubino koncentracijos padidėjimas;
- kartais - INR padidėjimas ir albumino koncentracijos sumažėjimas.
Diagnozę patvirtina echokardiografija, kepenų ir jo kraujagyslių Dopleris.
Ilgalaikis CHF gali sukelti širdies fibrozę kepenyse.

14. Cholestazė.
Dažniausiai pasireiškia šalutinis poveikis, atsirandantis dėl vaistų arba sepsio.
Būdingi požymiai: gelta, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas ir transaminazės.
Diagnozę patvirtina biopsija.

15. Obstrukciniai sutrikimai kepenų venos sistemoje (Budd-Chiari sindromas), taip pat blužnies venų trombozė, portalo venos trombozė, sutrikusi prastesnė vena cava.
Tipiški hepatomegalija, pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, ugniai atsparus ascitas, gelta.
Norint nustatyti diagnozę, būtina atlikti kepenų, iš kurių išvažiuojama, Doplerio tyrimą.

- padidėjęs spaudimas jugulinėje venoje;

- širdies tonai: susilpnėję, yra trečias širdies tonas.

, žemos įtampos QRS kompleksai, nenormalūs T. dantys.

USDG: skilvelių užpildymo sutrikimas.

17. Šistosomozė.

Istorija - kelionės į endemines vietas.

Konstituciniai febrilios ligos simptomai:

- negalavimas, galvos skausmas, raumenų skausmai, silpnumas ir pilvo skausmas;

- šaltkrėtis, prakaitavimas;
- svorio netekimas, apetito praradimas;
- vėmimas, viduriavimas.
Karštligės požymiai: dilgėlinė, išbėrimas, karščiavimas ir limfadenopatija.
Normalus kepenų venų slėgio gradientas, nustatytas netiesioginiu (MRI) arba tiesioginiu (angiografiniu) metodu.

- plaučių pažeidimas: sausas kosulys ir dusulys;

- odos įtraukimas: pakitusi pigmentacija (hipo arba hiperpigmentacija), makulopapulinis bėrimas ant veido, nugaros ir galūnių, ir eritema kojose;

- akių pažeidimai: priekinė arba užpakalinė uveitas, sausoji akis (sausas rinitas) ir glaukoma.

Kepenų biopsija: nekrozinės, kazeozinės granulomos.

Apklausos krūtinės ląstos rentgenograma (išvados priklauso nuo ligos raidos etapo): krūtinės ląstos

, difuziniai retikulinoliniai šešėliai (parenchiminiai pažeidimai), fibrozė viršutinėje plaučių skiltyje.

19. Nodalinė regeneracinė hiperplazija.

Nėra klinikinių požymių ir simptomų.

Kepenų biopsija: vietiniai nedideli regeneraciniai mazgai, turintys minimalią arba nulinę fibrozę, kai dažoma retikulinu.

20. Idiopatinė portalo hipertenzija (portalinė sklerozė).

Nėra klinikinių požymių ir simptomų.

Kepenų biopsija: nėra cirozės požymių.

Kai kurios toliau aprašytos sąlygos gali būti laikomos vienodomis kepenų cirozės (sunkių formų) ir jos komplikacijų apraiškomis.

I. Kepenų encefalopatija (PE)

Kepenų encefalopatijos simptomai yra sąmonės, intelekto, elgesio ir neuromuskulinių sutrikimų pokyčiai.
Skiriami keturi hepatinės encefalopatijos etapai.