Kiek žmonių gyvena su kepenų ciroze 1-4 laipsniai

Frazė „Ketvirtojo laipsnio cirozė“ standartiškai sukelia šoką, klaidingas sąsajas su alkoholizmu, mintis apie artėjančią mirtį ir beveik histeriją. „Diagnozuota kepenų cirozė. Kiek gyvybės liko ir ką daryti? “. Tiesą sakant, yra daug kepenų cirozės veislių su sudėtinga klasifikacija ir dėl daugybės priežasčių. Bet kas yra 4 cirozė? Ketvirtasis laipsnis rodo tiksliai PBC - pirminę tulžies cirozę - labiausiai klastingą visų kepenų cirozę.

Pirminė tulžies cirozė

PBC yra autoimuninė liga. Dėl vis dar nepaaiškinamos priežasties žmogaus imuninė sistema nepavyksta ir:

  • atsiranda antimitochondrijų antikūnai, kurie atakuoja kepenų kanalų sienelių ląsteles;
  • dėl to sveikų šių portalų ląstelių ląstelės tampa uždegusios, o tulžies skysčio išsiskyrimas ir nutekėjimas pablogėja;
  • dėl to kepenis veikia savo toksinai ir mažina visas jo funkcijas;
  • negrįžtami pokyčiai - kepenų ląstelės pakeičiamos pluoštiniais randais, dideliais ir mažais mazgeliais.

Iki šiol medicinos mokslas neįrodytas, tačiau išreiškiama teorija, kad autoimuninį procesą sukelia hormoniniai sutrikimai, todėl PBC paprastai yra „vidutinio amžiaus moterų liga 40-50 metų“. Retai, bet yra vyrų ir jaunų moterų ligos atvejų.

Šiuo metu nustatyta, kad pirminė tulžies cirozė gali būti paveldima pagal pirmąją eilę, taip pat gali būti pažengusio reumatoidinio artrito pasekmė. Tokios cirozės atsiradimo tikimybė pacientams, kuriems yra įgimtas netoleravimas glitimo (grūdų baltymų), yra didelis.

4 laipsniai PBC

Pirmasis laipsnis - ikiklinikinis

Specifinių ligos požymių nėra. Jam būdingi apatiniai mieguistumo ir diskomforto skundai. Tačiau atkreipiamas dėmesys į save, kuris pradeda trukdyti odos niežuliui, kuris atsiranda po šilto vandens procedūrų arba naktį. Tiesą sakant, liga šiame etape gali būti atpažįstama tik atliekant kraujo tyrimą - sumažėja bilirubino ir protrombino indeksas. Gyventi šiame ligos etape yra lengva ir maloni. Bet kiek laiko šis laikotarpis bus...

Antrasis laipsnis - klinikinis

Klinika pasireiškia: kepenų tūris pradeda didėti, hipochondriumo skausmas smarkiai stiprėja, viduriavimas ir pykinimo priepuoliai pridedami prie dažno meteorizmo. Apatiškos nuotaikos aiškiai pasireiškia ir apetitas prarandamas. Gali pasireikšti ankstyvas kraujavimo dantenų ir (arba) staigių nosies kraujavimų nustatymas. Stebėti lengvi kepenų encefalopatijos simptomai (smegenų funkcijos pablogėjimas).

Šiame etape cirozė gali būti „išsaugota“ ir pasinaudoti nuostabia gamtos dovana - sveikos kepenų ląstelės padidės ir visiškai atliks visą funkcinę darbo sritį, būdingą sveikiems kepenims.

Trečiasis laipsnis - subkompensuotas

Sustoja pats organo tūrio augimas, aktyviai prasideda kepenų audinio regeneracijos procesas. Aiškiai sumažintas paciento svoris ir kūno tūris. Pilvo ertmėje ascitas pridedamas prie skausmo, vidurių pūtimo ir laisvo skysčio. Viršutinis arterinis spaudimas nukrenta žemiau 100. Dažnai, po nedidelio spaudimo ant odos, lieka mėlynės. Vyrų krūties liaukos gali pradėti augti. Naudojant geras projekcijas, galima įrodyti, kad chirurginės procedūros sukuria naujus kraujo tekėjimo būdus ir pašalina pilvo skystį. Taigi, trečiasis etapas turės gyventi ne tik namuose, bet ir klinikoje.

Ketvirtasis laipsnis - terminalas

Tačiau, norint gyventi ketvirtojo cirozės etapo metu, labai sunku ne tik pacientui, bet ir jo artimiesiems. Paskutinis cirozės etapas pasižymi šiais rodikliais - kepenys smarkiai sumažėja. Į visas išvardytas apraiškas įtraukiamas ryškus ascitas. Pacientai kenčia nuo ryškių kepenų encelopatijos simptomų: sąmonė yra paini, loginis mąstymas yra sunkus; atsiranda rankų drebulys, česnako kvapas iš burnos, pasikeičia asmenybės sąmonė.

Kraujavimas iš nosies, dantenų ar trauminių gabalų pailgėja ir gausu. Nuolatinis kraujavimas iš vidinio venų ir portalų venų trombozė. Ypatingą pavojų nuolat slopina skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos.

Cirozė gali išsivystyti į kepenų vėžį. Pacientas gali patekti į vadinamąją kepenų koma. Jį veda peritonitas ir pneumonija.

Paskutiniame ligos etape pacientui reikia dažnai hospitalizuoti, nuolat prižiūrėti ir perkelti į pirmos grupės negalę.

Gyvenimo trukmė

PBC liga pasižymi lėta progresija ir dabar yra lengvai diagnozuojama, reguliariai atliekant medicininę apžiūrą. Ankstyvosiose stadijose (1-2) liga praktiškai nustoja vystytis ir pasiekiama stabili kompensacija. Tačiau pacientai, kuriems yra 3 etapas, neturėtų atsisakyti, bet griežtai laikytis planuojamų hospitalizacijų, gydymo režimo ir bendrų rekomendacijų tvarkaraščio:

  • maksimali apsauga nuo virusinės hepatito infekcijos;
  • visiškas atsisakymas priimti alkoholinius gėrimus;
  • apsauga nuo kepenims toksiškų vaistų;
  • griežtas ursodeoksicholio rūgšties, hepatoprotektorių ir ląstelių terapijos vaistinių preparatų laikymasis;
  • reguliariai atliekama kraujo dializė.

Jei kepenų cirozės gydymas yra kažkaip, gyvenimo trukmė ir ligos vystymasis nuo 2 iki 4 etapų truks apie 6 metus.

Atsakingas požiūris į gydymą, radikalūs gyvenimo būdo pokyčiai, šis laikotarpis gali būti pratęstas iki 30 metų, tačiau, jei visiškai ignoruojamas, pacientas gali mirti per 1 metus, nes be specifinio gydymo kepenų cirozė vystosi kaip lavina.

Ketvirtojo laipsnio cirozės gydymas, deja, yra neįmanomas ir gali būti pasiektas tik transplantuojant donoro organą. Tokio gelbėjimo laikas yra ribotas iki mėnesių ir pacientas turės gyventi intensyviosios terapijos skyriuje.

Siekiant tiksliau nustatyti gyvenimo trukmę, gydytojai naudoja Childe Turkotta Pugh klasifikavimo sistemos lentelę ir SAPS vertinimo kriterijų lentelę.

Apsaugokite save nuo nemalonių mirtinų nelaimingų atsitikimų - kasmet patiria pilną medicininę apžiūrą. Jei Jums buvo diagnozuota kepenų cirozė, tai kiek liko gyventi.

Keturios cirozės stadijos

Cirozė yra lėtinė, progresuojanti liga. Organų ląstelėse atsiranda negrįžtamų patologinių sutrikimų - pluoštinis audinys palaipsniui pakeičia funkcinį. Todėl normalus kepenų veikimas yra neįmanomas, o tai neigiamai veikia kitų organų ir kūno sistemų veiklą. Yra keli kepenų cirozės etapai ir labai svarbu nepamiršti pirmųjų ligos simptomų. Žinoma, neįmanoma visiškai atsikratyti šios patologijos, tačiau galima sustabdyti destruktyvaus proceso vystymąsi. Žemiau mes atsižvelgiame į cirozės laipsnį ir jų simptomus.

1 etapas

Pirmajame kepenų cirozės etape (kompensacijos stadijoje) organo audiniuose išsivysto uždegiminis nekrotinis procesas. Šiam laikotarpiui būdingas bendras silpnumas, nuovargis, koncentracijos sumažėjimas, anoreksija.

Dauguma žmonių nepaiso tokių simptomų, juos sieja su vitamino trūkumu arba intensyviu fiziniu ir psichiniu stresu. Tačiau patologinis procesas progresuoja ir palaipsniui pereina į kitą etapą.

2 etapas

2 kepenų cirozė (subkompensacijos stadija) lydi sunkesnių simptomų. Atrodo, niežulys, oda tampa gelsva, kūno temperatūra šiek tiek pakyla (iki 38 ºС), atsiranda sunkumo jausmas, atsiranda pykinimas, vėmimas gali išsiskleisti su tulžimi. Yra ryškus apetito sumažėjimas, gerokai sumažinamos maisto dalys, todėl pacientas praranda svorį dramatiškai. Išmatų masės įgauna šviesų atspalvį arba visiškai išblėsta, šlapimas, priešingai, tampa tamsios spalvos. Dėl tulžies tekėjimo sutrikimo pasikeičia šlapimo ir išmatų spalva - ji nepalieka kūno kartu su išmatomis, bet išlaiko šlapimą.

Šiame etape kepenų ląstelėse išsivysto rimti uždegiminiai procesai, organo funkcinis audinys pakeičiamas šiurkščiu jungiamuoju audiniu. Šiuo laikotarpiu kepenys vis dar veikia normaliai. Patologinio proceso metu jungiamasis audinys užima vis didesnį organo plotą, kepenys įgyja tankų paviršių, o jo pokyčiai lengvai jaučiami atliekant palpaciją.

Labai dažnai su ciroze laisvas skystis kaupiasi pilvo ertmėje, toks patologinis reiškinys vadinamas ascistu. Su šiuo pažeidimu yra stiprus pilvo išsikišimas su asimetriniu šališkumu teisinga kryptimi.

3 etapas

3 etapo kepenų cirozė yra labai sunki ir vadinama „dekompensacija“. Taigi, kas yra cirozė dekompensacijos stadijoje ir kaip ši sąlyga pasireiškia? Šiam ligos etapui būdingos sunkios komplikacijos - kepenų koma, pneumonija, sepsis, venų trombozė, kepenų ląstelių karcinoma. Kepenų cirozės atveju dekompensacijos stadijoje galima staiga atidaryti kraujavimą iš nosies, nosies ir analinio kraujavimo.

3 etapo kepenų cirozė (dekompensacija):

  • viduriavimas;
  • dažnas vėmimas;
  • visa impotencija;
  • staigus kūno svorio sumažėjimas (kakheti);
  • rankų ir tarpkultūrinės erdvės raumenų atrofija;
  • aukšta kūno temperatūra.

Šiame etape mirties tikimybė yra didelė, todėl auka turi būti medicinos įstaigoje, o kepenų persodinimo operacija yra įmanoma kaip skubi priemonė.

4 etapas

Dekompensacijos stadiją lydi encefalopatijos simptomai, o 4-oji (terminalinė) stadija palaipsniui vystosi. Šiame etape pacientas yra koma. Terminalinę cirozės stadiją apibūdina organo deformacija. Kepenų dydis labai sumažėja, blužnies tūris, priešingai, didėja. Stebima anemija, pasireiškia leukopenija, sumažėja protrombino koncentracija, dėl kurios gali atsirasti kraujavimas. Kepenų komos fone paveiktos smegenys. Paprastai pacientas nepalieka komos, šios būklės rezultatas daugeliu atvejų yra mirtinas.

Priežastys

Kepenų cirozės vystymosi veiksniai yra skirtingi, liga gali atsirasti dėl:

  • širdies patologijos - kai kurios širdies ligos lydi kraujo stagnaciją, kuri gali sukelti kepenų cirozę.
  • autoimuninis hepatitas - dėl šios patologijos sutrikusi žmogaus imuninės sistemos funkcionavimas, ji pradeda užpulti sveikas ląsteles, atnešdama jas į svetimą. Jis taip pat gali sukelti cirozę.
  • paveldimi veiksniai - su tokiomis genetinėmis patologijomis kaip Wilsono liga ir hemochromatozė, kepenys kaupia metalus ir kenksmingus elementus, kurie sukelia cirozę.
  • alkoholio priklausomybė - ne tik kepenys kenčia nuo žalingo alkoholio, bet ir visų kūno sistemų. Dėl piktnaudžiavimo alkoholiniais gėrimais kepenų veikla sutrikusi, organizmas negali apdoroti etanolio. Po 10 metų nepertraukiamo gėrimo kepenų cirozė išsivysto dideliu tikimybės laipsniu.
  • nepageidaujamas narkotikų poveikis.
  • infekcinės ir parazitinės ligos (toksoplazmozė, bruceliozė, ehinokokozė ir kt.).

Komplikacijos

Ketvirtąją kepenų cirozę dažnai lydi sunkios komplikacijos.

Vidinis kraujavimas, kurį sukelia venų varikozė

Jungiamieji audiniai daro spaudimą indams, todėl kraujo tekėjimas persiskirsto. Venų perkrova ir išplitimas, jų sienos labai sumažinamos. Vėmimas, aukštas kraujospūdis, intensyvus fizinis aktyvumas gali sukelti venų plyšimą ir, dėl to, kraujavimą. Vidinio kraujavimo atveju, vėmimas pasireiškia raudonojo kraujo kraujyje, sumažėja slėgis, išsivysto stiprus silpnumas, svaigimas ir juoda išmatos.

Peritonitas

Ascito fone gali išsivystyti peritonitas. Šią patologinę būklę lydi aštrus pilvo skausmas, didelis sveikatos pablogėjimas, karščiavimas, uždelstas išmatos.

Kepenų koma

Kepenų koma, organas praktiškai nustoja veikti. Pradiniai tokios būklės požymiai yra sumišimas, mieguistumas, blaškioji būklė, stiprus odos geltonumas, amoniako kvapas iš burnos.

Diagnostinių tyrimų metodais galite nustatyti piktybinį naviką ir stebėti jo vystymosi dinamiką. Tačiau vėžio prognozė beveik visada yra nepalanki.

Prognozė

Išgyvenamumas priklauso nuo cirozės stadijos. Kompensuota ciroze daugiau kaip 50% pacientų gyvena 7-10 metų. Subkompensacijos etape maždaug 40% pacientų gyvena iki 5 metų. Kepenų cirozė dekompensacijos stadijoje 10-40% pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 3 metai. Negalima vienareikšmiškai atsakyti į klausimą „kiek žmonių gyvena kepenų cirozės 4-ajame etape“, dėl komplikacijų bet kuriuo metu gali įvykti mirtis. Taigi, su encefalopatija, pacientas gali gyventi ne vienerius metus, ypač jei jis yra komatinė būsena.

Reikėtų prisiminti, kad ankstyvosiose kepenų cirozės stadijose, kai gydymas yra veiksmingas, gali nebūti specifinių ligos požymių. Todėl labai svarbu reguliariai atlikti medicininę apžiūrą ir laiku reaguoti į bet kokius neatitinkančius simptomus.

Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child-Pugh skalę: sunkumas taškuose

Kepenų cirozės klasifikacija pagal Child-Pugh skalę yra modernus būdas įvertinti patologijos sunkumą. Tai slypi tuo, kad gydytojas įvertina ligos simptomus pagal jų apraiškų ir balų sunkumą. Kiekvienam kriterijui apskaičiuojama jų konkreti suma. Po to gydytojas klasifikuoja ligos tipą, nustato gydymą ir vertina išlikimą. Norint išvengti mirties, pacientas turi laikytis visų gydytojo rekomendacijų.

Ši klasifikacija buvo pasiūlyta 1973 m. Ir yra populiariausia šiuo metu. Atsižvelgdamas į tai, gydytojas daro išvadą apie tai, ar reikia atlikti kepenų cirozės gydymą ar skirti vaistus. Vertinimas vyksta pagal kelis parametrus, pagal kuriuos nustatomi taškai.

Kepenų cirozė yra liga, kuriai būdingas kepenų audinių ir kraujagyslių restruktūrizavimas, sumažėjęs darbo hepatocitų (kepenų ląstelių) sumažėjimas ir jungiamojo audinio augimas. Jei tai negydoma, ši patologija gali sukelti kepenų nepakankamumą ir portalinę hipertenziją (padidėjusį spaudimą portalinės venos). Dirbant pavojingose ​​pramonės šakose jis pasireiškia bet kokio amžiaus moterims ir vyrams, atsižvelgiant į hepatito, paveldimų patologijų, toksiškų kepenų pažeidimų su narkotikais ir nuodais fone.

Pacientams, kuriems įtariama cirozė, biocheminei analizei reikia skirti kraują. Gastroenterologas turėtų ištirti bilirubino, protrombino indekso ir albumino kiekį. Svarbus diagnostinis kriterijus yra ascito ir kepenų encefalopatijos buvimas / nebuvimas.

Bilirubinas yra kepenų pigmentas, susidarantis dėl raudonųjų kraujo kūnelių skilimo. Jis yra tirpus ir netirpus. Pastarasis išsiskiria dėl perėjimo iš kepenų į žarnyną ir inkstus.

Jei kepenys neužkerta kelio, bilirubinas kaupiasi kraujyje. Dėl savo stagnacijos atsiranda nuodingas apsinuodijimas. Paprastai bilirubino indeksas neturi viršyti 20,5 µmol / l.

Protrombino indeksas yra baltymas, atsakingas už kraujo krešėjimą. Tai reiškia, kaip greitai asmuo sustoja kraujavimu ir kokia yra jo išvaizdos tikimybė. Jei kepenys negali gaminti vitamino K, kurį gamina šis baltymas, yra protrombino gamybos pažeidimas. Asmenų skaičius svyruoja nuo 72 iki 140 proc. Ir yra apskaičiuojamas kaip kraujo krešulio susidarymo sveikame asmenyje santykis su kepenų ciroze kenčiančio asmens rodikliu.

Albuminas reiškia baltymus, kuriuos gamina kepenys. Jis atlieka bilirubino perdavimą ir blokuoja edemos atsiradimą. Įprasta norma yra 35-50 g / l.

Askitas yra cirozės komplikacija, kurią sudaro skysčio kaupimasis pilvo ertmėje. Dėl šios priežasties padidėja pilvo, kraujo stazė ir padidėja kraujo kraujagyslių slėgis. Kepenų encefalopatija - neuropsichiniai sutrikimai dėl kepenų nepakankamumo.

Yra keturi encefalopatijos etapai, kuriuos gydytojas turi įvertinti vertindamas cirozę:

Kiek gyvena kepenų cirozė 1, 2, 3 ir 4 etapai

Kiek metų žmonės gyvena su ciroze, tikrai negalima pasakyti. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių ir kelių patogenetinių ryšių, atsirandančių kepenų randų metu. Priklausomai nuo pokyčių tipo ir skaičiaus, numatoma paciento gyvenimo trukmė. Taip pat atkreipiamas dėmesys į jo kokybę: tikėtina, kad jis truks 20 metų ir didžiąją laiko dalį praleidžia lovoje. Bet kokios prognozės bus defektinės - piktnaudžiavimas alkoholiu ir rūkymas sukelia greitą sveikų kepenų audinių sunaikinimą.

Perspektyvos ir įtaka

Gyvenimo su ciroze laikas nustato keletą taškų:

  • Ligos priežastis;
  • Alkoholio vartojimas;
  • Proceso veikla;
  • Atherosclerosis ir širdies nepakankamumo laipsnis;
  • Gydymo reguliarumas;
  • Imunitetas;
  • Kartu infekcijos.

Lėtiniu virusiniu hepatitu šis procesas yra lėtas, tačiau negrįžtamas. Kai cicatricial augimas yra suformuotas patologiniai pokyčiai. Pateikiame statistiką. Nepalanki prognozė, kad pacientai išgyveno alkoholį. Narkomanijos ir lėtinio alkoholizmo atveju kepenys žlugsta po 2-3 metų, o tai yra mirtina dėl ūminio kraujavimo, dekompensuotų širdies pokyčių ir smegenų pažeidimo. Jei pacientas ir toliau geria alkoholį ligos fone, tada staiga atsiranda mirtis.

Su dekompensuota ciroze iki 90% žmonių miršta 3 metus dėl kraujavimo iš stemplės venų, kepenų koma.

Bendroji statistika rodo, kad po to, kai nustatoma liga, asmuo gyvena iki 6 metų. Sąlygos mažėja, kai kepenų piktybiniai navikai atsiranda patologijos fone.

Paciento gyvenimas pailgėja 2 dešimtmečius, kai kompensuojama arba subkompensuota stadija nustatoma cirozė. Jei atliekate tinkamą virusinio hepatito gydymą, pašalinkite piktnaudžiavimą alkoholiniais gėrimais, naudokite mažinančius vaistus, galite žymiai pailginti gyvavimo laiką. Laiku diagnozavus gydymą, galima sustabdyti patologinį procesą pradiniame etape.

Geriau nustatyti paciento gyvenimo prognozę po cirozės patikrinimo pagal vaikų-turkamo kriterijus:

Trečiuoju atveju 20% pacientų gyvena 5 metus. Analizuojant cirozės pažeidimų statistiką, nustatyta, kad bendra visų pacientų trukmė - apie 7 metus. Jei kompensuojama cirozė, 50% pacientų peržengia dešimtmečio etapą, 3–4 stadijoje apie 40%. Minimalus cirozės laikotarpis yra 3 metai.

Komplikacijos įtakoja išlikimą. Portalinės hipertenzijos sindromui būdingas spaudimo padidėjimas portalo venos sistemoje. Su ascitu žmonės gyvena apie 3 metus, kurių dažnis yra> 25%. Vartojant hepatinę encefalopatiją, laikas mažinamas. Šioje nosologijoje mirties atvejai įvyksta per 12 mėnesių nuo diagnozės nustatymo.

Nustatant 3-4 encefalopatijos stadiją, asmuo gyvena iki vienerių metų. Mirtina pasekmė prieš koma. Mirtis dėl cirozės yra įmanoma dėl šių priežasčių:

  1. Vidinis kraujavimas iš stemplės išsiplėtusių venų, žarnyno;
  2. Ascitas perėjimo prie peritonito metu;
  3. Kepenų encefalopatija;
  4. Biocheminiai sutrikimai - albumino kiekis sumažėja iki 2,5 mg, natrio iki 120 mmol / l.

Kepenų cirozė 4 laipsniai

Su šia liga atsiranda keletas pavojingų komplikacijų, kurios riboja žmonių išgyvenimą iki 3 metų. Dažnas stadijos simptomas yra dropsis. Skystis pilvo ertmėje atsiranda, kai kaupiasi limfas, nepakankamas patologinio turinio evakavimas. Apatinių ir viršutinių galūnių patinimas, hidrotoraksas.

Ascitas su ciroze atsiranda dėl kelių veiksnių:

  • Pernelyg didelis limfos kaupimasis kepenyse.
  • Padidėjęs kraujagyslių pralaidumas.
  • Pernelyg didelis kepenų indų slėgis.
  • Natrio sulaikymas audiniuose.

Ascitas atsiranda su portale esančia hipertenzija, bet taip pat pasireiškia daugeliu susijusių simptomų:

  1. Padidėjęs pilvas;
  2. Ankstyvas žlugimas;
  3. Šlaunikaulio, inguininio ar bambos išvaržos atsiradimas;
  4. Būgno garsas su smūgio pilve.

Dropijai diagnozuoti imama punkcija (laparocentezė). Tyrimas leidžia nustatyti skysčio kaupimąsi pleuros ertmėje, kuri tampa pagrindine parietinės peritoneumo receptorių stimuliacijos priežastimi. Be neatidėliotinos medicininės pagalbos patologija lems mirtį.

  1. Pilvo skausmas.
  2. Padidėjęs karščiavimas su šaltkrėtis.
  3. Žarnyno triukšmo trūkumas.
  4. Kraujo leukocitozė.
  5. Encefalopatijos simptomai.

3 laipsnio cirozė

Apie 50% žmonių, turinčių šią diagnozę, gyvena 3-4 metus. Terminų sumažinimas atsiranda dėl komplikacijų:

  • Hydrothorax (išpurškimas į pleuros ertmę).
  • Hemorojus vystosi dėl padidėjusio pilvo spaudimo.
  • Vidinių organų poslinkis.
  • Diafragminės išvaržos.
  • Stemplės refliuksas.

Tinkamos terapijos metu jie padidina išgyvenimą 1–2 metų, tačiau gydytojai negali to padaryti: funkcinės kepenų ląstelės pakeičiamos nefunkcine fibroze. Jei organas persodinamas ir jis gerai išnyks, laikas didėja, bet ne su virusinėmis infekcijomis. Perkėlus mikroorganizmą užsikrečia naujas kepenys. Papildomos problemos kyla dėl imunosupresantų naudojimo, siekiant slopinti transplantato atmetimo reakciją.

3 laipsnio cirozės komplikacijų sąrašas:

  1. Stemplės varikozinės venos, tiesiosios žarnos.
  2. Kraujavimas iš virškinimo trakto.
  3. Kepenų encefalopatija (sumišimas, neuromuskuliniai traukuliai, elgesio sutrikimai).
  4. Hepatoceliulinė karcinoma yra piktybinis navikas, turintis greitą progresavimą.
  5. Hepatorenalinis sindromas - nuolatinis inkstų funkcijos slopinimas, inkstų nepakankamumas, kraujo toksinų kaupimasis.
  6. Kepenų ir plaučių sindromas.
  7. Kepenų gastropatija.

Kepenų cirozė 2 laipsniai

Patologija yra palanki, palyginti su 10 metų išgyvenimu, tačiau pusė šių pacientų miršta 5-6 metus nuo ligos diagnozės. Mirties priežastis yra komplikacijos, alkoholinių gėrimų atmetimo ignoravimas. Mirties tikimybę trumpuoju laikotarpiu lemia kepenų nepakankamumo sunkumas, portalo hipertenzija.

Kvalifikuoti ligos diagnozavimo specialistai įvertina albumino, bilirubino, protrombino laiko, kepenų encefalopatijos stadijos, ascito sunkumo rodiklius - rodikliai padeda prognozuoti. Jei 2 laipsnio (subkompensuota), varikozės ir kraujavimas iš virškinimo trakto nesukelia, kas padidina pacientų gyvenimo trukmę.

1 cirozės laipsnis

Šio etapo lašinimas nėra tipiškas. Uždegiminiai procesai, kurie lemia hepatocitų mirtį, laiku gydomi, sustoja arba sulėtėja. Konkretūs pokyčiai atsispindi kraujo tyrimuose. AlAt, AsAt padidėjimas rodo kepenų ląstelių naikinimą. Patologijoje nustatyta normali albumino koncentracija, bilirubinas, protrombino indeksas sumažėja iki 60-80. Su greitu hepatito progresavimu galima teigti, kad aktyvus kepenų cirozės susidarymas ribojamas iki 10-15 metų.

Papildomi ribojantys veiksniai:

  • Galvos skausmas.
  • Silpnumas
  • Sumažėjęs našumas.
  • Apatija.
  • Ginekomastija (vyrams).

Komplikacijos yra nereikšmingos gydymo atžvilgiu, tačiau turi įtakos paciento psichinei sferai, mažina veiksmingumą.

Vaikams, sergantiems 1 laipsnio ciroze, ilgą laiką gyvena tinkama terapija. Kepenų ląstelės turi atsargines galimybes: jas atkuria uždegimas ir organiniai navikai.

Naudojant mineralinį vandenį, maistas gali sumažinti toksinų kiekį kraujyje. Namų terapija apima linų sėmenų aliejų ir pieno usną. Kai yra tulžies pūslės cirozė, pacientas savarankiškai atlieka terapines priemones. Be konsultacijos su gydytoju negali būti savęs gydymas.

Pacientai, sergantys ciroze, sumažino imunitetą. Būtina pašalinti dantų lėtinės infekcijos židinius. Norėdami padidinti pacientų, sergančių ciroze, gyvenimo trukmę, venkite dirbti su atšiauriais kvapais, pesticidais. Patologijos sunkumo didinimas taip pat yra kontraindikuotinas.

Asmens, sergančio ciroze, trukmė priklauso nuo paciento nuotaikos ir noro. Ankstyva diagnozė, tinkamas gydymas yra kepenų ar blužnies cirozinių pažeidimų gyvenimo trukmės didinimo pagrindas.

Pagrindinė problema, kai liga pasireiškia - piktnaudžiavimas alkoholiu. Ilgalaikis pakaitinių medžiagų vartojimas veda prie hepatocitų sunaikinimo, pablogėjusios tulžies ekskrecijos ir kitų pasireiškimų. Jei ankstyvoje stadijoje atsikratysite priklausomybės, gali būti užkirstas kelias patologiniam procesui. Kepenų ląstelės sugeba savarankiškai gijti, tačiau ilgai trunkančios ligos metu atsiranda negrįžtamų pokyčių - pluoštinių audinių proliferacija. Nuolatinių uždegiminių reakcijų vietoje randami randai, kuriuose patologiniai pokyčiai neturi laiko regeneruoti.

Kita problema yra virusinis hepatitas. Lėtinis ligos eiga lydi nuolatinį uždegimą. Ilgalaikis kepenų ląstelių naikinimas pažeidžia kūno funkcionalumą. Fibrozė pakeičia sunaikinimo vietą. Morfologiškai atsekami mikronoduliniai židiniai. Pažeidimo dydis lemia cirozės išgyvenimą.

Cirozės etapai: kiekvienos jų apžvalga ir charakteristikos

Daugumai ligų būdingas sustojimas, t. Y. Tam tikrų vystymosi etapų eiliškumas, o cirozė nėra išimtis.

Liga išsivysto trimis etapais:

  1. Pirmasis etapas yra kompensuojamas (pradinė cirozė).
  2. Antrasis etapas yra kompensuojamas.
  3. Trečiasis etapas yra dekompensuota cirozė (terminalas).

Kepenų cirozės stadija nustatoma naudojant specialų Childe-Pugh sunkumo laipsnį - kiekybinis svarbiausių nepakankamo kepenų funkcijos požymių, ty bilirubino koncentracijos kepenų cirozės, cholesterolio ir protrombino laiko, bei smegenų pažeidimo kepenims toksinų (encefalopatija) laipsnio įvertinimas. ) ir ascitas (laisvo skysčio kaupimasis į pilvą).

Kiekvienas iš šių ženklų vertinamas pagal skalę nuo 1 iki 3, atsižvelgiant į taškų sumą, nustatomas ligos sunkumas, kuris atitinka klases:

  • A (kompensuojamas etapas);
  • B (subkompensacija);
  • C (dekompensacija).

Pirmasis kompensuojamas laikotarpis (A klasė Childe-Pugh skalėje) pasižymi silpnu sunkumo laipsniu, bendras balų skaičiavimas yra 5-6.

Klinikiniai ligos požymiai

1-ojo laipsnio kepenų cirozė (ankstyvoji cirozė) išsivysto ir vyksta dažniau latentiškai (paslėpta), pasireiškianti lengvu skundu, taip pat duomenimis, rodančiais nepakankamą kepenų funkciją.

Dažnas ir nuolatinis simptomas yra sunkumas dešinėje arba kairėje pusėje, nes padidėja organų dydis - kepenys ir (arba) blužnis.

Be to, kepenų cirozės simptomai gali būti virškinimo sutrikimų simptomai - pykinimas, vėmimas, viduriavimas (dažni skysčių išmatos daugiau nei 3 kartus per dieną), pilvo pūtimas, apetito praradimas arba ilgalaikis kūno temperatūros padidėjimas, bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis ir sumažėjęs veikimas.

Tyrimo metu gydytojas gali aptikti tik kepenų dydžio padidėjimą (hepatomegalia), jo paviršius yra lygus, nuoseklumas yra tankus, dėl kepenų kapsulės ištempimo, zondavimas gali būti skausmingas. Dažnai padidėja dydis ir blužnis (splenomegalija).

Jau kompensuojamame etape galima įsigyti kepenų cirozei būdingą išvaizdą, kuriai būdingos šios savybės:

  • bandelės burnos kampuose;
  • sausa oda;
  • voro venų ant veido ir kūno (telangiektazija);
  • palmių paraudimas nykščio ir mažo piršto padidėjimo srityje (palmių eritema);
  • vyrams padidėja pieno liaukos (ginekomastija), taip pat sumažėjo plaukų augimas barzdos, ūsų, akiliarinių ertmių srityje ar net jų praradimas.

Laboratoriniai ir instrumentiniai ženklai:

Atliekant laboratorinius tyrimus, pokyčiai gali būti neatpažįstami, tai yra, rodikliai bus normaliose ribose arba tik šiek tiek pasikeitė.

Ankstyvai diagnozei atlikti atliekama pilvo ertmės organų (ultragarso) ultragarso diagnostika ir kepenų cirozė patvirtins keturis dažniausiai pasireiškiančius požymius:

  • portalo ir skersinių venų skersmenų išplėtimas;
  • kepenų dydžio padidėjimas, pakeitus jo struktūrą (heterogeniškumas);
  • blužnies dydžio padidėjimas;
  • laisvo skysčio aptikimas pilvo ertmėje.

Be to, būdingi pokyčiai bus aptikti jau šiame biopsijos tyrimo etape - kepenų audinio gabalas, gautas punkcija, ty kepenų struktūros - architektonikos - pažeidimas su plataus pluoštinio audinio ir klaidingų skilčių formavimu.

Antrasis cirozės etapas - subkompensuotas (Childe-Pugh B klasė) rodo vidutinį sunkumą ir sudaro 7-9 taškus.

Klinikiniai pasireiškimai

Šiame cirozės etape būdingas klinikinis vaizdas. Pirmieji kepenų cirozės požymiai gali būti pilvo dydžio padidėjimas, kraujavimas iš nosies, cirozė, miego sutrikimai, dirglumas.

Objektyvūs požymiai, dėl kurių gydytojas įtaria diagnozę:

  • keisti paciento elgesį, charakterį ir intelektą;
  • „Tipiška“ išvaizda su odos geltonumu, odos įbrėžimų pėdsakais, plonumas, esant dideliam pilvui (ascitas su kepenų ciroze), raumenų atrofija, kraujosruvos ant kūno, matomos venos ant pilvo priekinės sienelės („medūzos galvutė“);
  • dažnai bambos išvarža, edema;
  • kepenų dydžio padidėjimas su struktūros heterogeniškumo požymiais - tuberosity zondavimo metu.

Laboratoriniai ir instrumentiniai ženklai:

Laboratorinė ir instrumentinė analizė šiame etape rodo, kad nėra kepenų funkcijos:

  • rodiklių, apibūdinančių kepenų gebėjimą formuoti medžiagas, sumažėjimas - protrombino, albumino, cholesterolio kiekis;
  • padidėjęs bilirubino ir transaminazių kiekis (ALT, AST), kuris rodo kepenų ląstelių mirtį, išleidžiant į jų turinį.

Ligos eiga

Santykinė kompensacija gali trukti metus, bet dažniau kepenų cirozės dekompensacija atsiranda anksčiau ar vėliau.

Kepenų cirozė, 3 laipsnis, ty dekompensuota stadija, yra C klasė Childe-Pugh skalėje ir stebima esant sunkiai ligai. Apskaičiuojant taškų kiekį 10-15. Kepenų stadijos kepenų cirozė 3 rodo didelę kepenų ląstelių mirtį.

Paraiškos

Paskutinis, suskaidytas kepenų cirozės etapas padidina tokios ligos komplikacijų riziką, kaip:

  • kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės ir skrandžio venų;
  • spontaniškas bakterinis peritonitas (pilvo ertmės peritoninės dangos infekcinis uždegimas);
  • kepenų koma;
  • kvėpavimo nepakankamumas;
  • inkstų nepakankamumas;
  • kepenų vėžys (hepatoceliulinė karcinoma).

Be to, kiekvienas iš jų, nesant tinkamos medicininės priežiūros, gali sukelti prastą prognozę ir net mirtį.

Dažniausiai ligos komplikacijas sukelia portalinės hipertenzijos sindromas - padidėjęs spaudimas kepenų venos sistemoje pažeidžiant kraujo nutekėjimą. Kepenų cirozės hipertenzija vystosi 4 etapais:

  • pradžioje - praktiškai nėra jokių apraiškų;
  • vidutinio sunkumo - nedidelis stemplės išplitimas, priekinė pilvo sienelė, blužnies dydžio padidėjimo po ascito nebuvimas;
  • ryškus - ascito požymių atsiradimas, kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai (kraujosruvos ant kūno, kraujavimas iš nosies), reikšmingas venų išsiplėtimas;
  • sudėtinga su minėtų pažeidimų plėtojimu.

Objektyviai, paskutinis cirozės etapas bus būdingas kepenų dydžio sumažėjimui palpacijos metu (raukšlėjimas), o blužnies dydis per šį laikotarpį gali viršyti kepenų dydį.

Laboratoriniai ir instrumentiniai duomenys:

Analizės gali normalizuoti kepenų fermentų kiekį (ALT, AST), atliekant biocheminį kraujo serumo tyrimą, kuris dažnai yra neteisingai interpretuojamas kaip pagerėjimas, tačiau jei nėra funkcionuojančių hepatocitų, ten nėra vietos ir fermentų.

Terapinių priemonių ypatybės

Nustatant ligos priežastis, t. Y. Etiologiją, tenka dominuojantis vaidmuo bet kuriame ligos etape. Tai yra etiologija, kuri turės įtakos cirozės gydymui.

Pavyzdžiui, virusinės kilmės cirozės atveju reikia naudoti specialius preparatus nuo hepatito virusų ir autoimuninės kilmės cirozės atveju - preparatai, slopinantys uždegiminį procesą.

Visiškai draudžiama naudoti alkoholinius gėrimus, nes jie kenkia kepenų audiniams ir yra nesuderinami su narkotikais!

Kompensuota ir subkompensuota cirozė rodo, kad organizmas vis dar gali išlaikyti savo funkcijas tam tikru kiekiu. Gydymo tikslas yra kuo ilgiau pratęsti šį laiką ir užkirsti kelią ankstyvam organizmo rezervo išsekimui.

Maistas turi būti pilnas ir lengvai virškinamas, kad organizmas gautų pakankamai energijos ir statybinių medžiagų ir nesukeltų papildomo streso kepenyse.

Mitybinės savybės priklausys nuo klinikinio vaizdo: jei kūno svoris sumažėja dėl maisto virškinimo ir baltymų, riebalų, angliavandenių, vitaminų ir mikroelementų absorbcijos, reikėtų apsvarstyti galimybę naudoti maistinius mišinius, kurie bus vartojami enteriškai (peroraliai) arba parenteraliai (į veną). ) iki.

Kai pasireiškia kepenų encefalopatijos požymiai, jie apriboja baltymų suvartojimą iš maisto, nes jų nepilnas virškinimas padidina toksinų kiekį kraujyje. Esant edemai, rekomenduojama apriboti druskos suvartojimą ir plėtoti ascitą - visiškai jį pašalinti (dieta be druskos), taip pat apriboti vandens suvartojimą, kad būtų išvengta šių simptomų sunkumo.

Dienos režimas: vidutinis fizinis aktyvumas, išskyrus ilgą vaikščiojimą ar stovėjimą, taip pat darbas, kuris padidina pilvo spaudimą (įstrižai, pakeliant svorius), veikia esant aukštai ar žemai temperatūrai ir su dideliais svyravimais.

Norint normalizuoti miegą, svarbu pakeisti pakaitinius aktyvumo ir poilsio laikotarpius, kad išvengtumėte nuovargio. Padidėjus proceso sunkumui, parodomas perėjimas prie lovos ar pusiau lovos, o tai pagerins kraujo tiekimą į kepenis ir sumažins jo apkrovą.

Išskyrus fizioterapiją, perkaitimą ar hipotermiją, ilgą saulės deginimą, vakcinaciją.

Galimų komplikacijų prevencija, pvz., Žarnyno antiseptikų ir antibiotikų (Enterofuril, Intrix, Alpha-normix, Ciprofloxacin) vartojimas, siekiant užkirsti kelią pilvo pilvo ertmės infekcinio uždegimo (bakterinės peritonito), taip pat patogeninių mikroorganizmų susidarymo sumažinimui, turi teigiamą poveikį.

Tuo pačiu tikslu naudojami prebiotikų preparatai (Hilak Forte, Inulinas, laktuliozės preparatai) ir probiotikai (Linex, Acipol, Bifiform, RioFlora).

Norint išvengti kraujavimo, esant vėjaraujėms, naudojami vaistai, mažinantys venų sistemos spaudimą - širdies ir adrenoreceptorių beta adrenoreceptorių blokatoriai be selektyvaus poveikio (Anaprilin, Ozidan, Korgard) arba ilgai veikiantys nitratai (Monochinkwe, Monosan, Pectrol).

Pacientai, kuriems pasireiškė ryškus procesas arba išsivystė komplikacija, yra endoskopijos metodu remdamiesi endoskopiniais metodais (venų ligavimas su specialiais žiedais ir siūlais, sunaikinimas su sklerozinėmis medžiagomis), taip pat chirurginis venų pašalinimas konkrečioje vietovėje arba pačiame pažeidžiamame organe (rezekcija). ). Be to, galima sukurti aplinkkelio aplinkkelius (šuntus).

Pagerinta virškinimo ir kepenų funkcijos prisideda formuluotės ursodeoksicholio rūgšties (Ursosan, Ursofalk, Ekskhol) ir gepatoprotektory kitas klases - vaistažolių preparatų (Legalog, Karsil, Hofitol) eteriniai fosfolipidai (Rezalyut, Essentiale, Phosphogliv) preparatai energijos ir antioksidantas veiksmų, pavyzdžiui, alfa-lipoinė rūgštis (Berlition, Octolipen).

Siekiant sumažinti hepatinės encefalopatijos simptomus, jie veikia baltymų toksinų prisijungimą prie laktulozės pagrindu veikiančių vaistų (Dufalac, Normase, Portalak) arba stimuliuoja jų deaktyvavimą - L-ornitino-L-aspartato preparatus (Hepa-Merz, Ornitinas, Larnaminas) ir S- adenozil-L-metioninas (Heptral, Heptor, Ademetionin).

Turėtų būti nuolat vartojami vitaminų kompleksai, būtinai turintys riebaluose tirpių vitaminų - A, E, D, K, su pakeitimo tikslais.

Radikalus ir prognozinis gydymo metodas yra donoro kepenų transplantacija, ty transplantacija. Tačiau ne visais cirozės etapais jis gali sukelti tinkamą poveikį, ypač sunkioje dekompensuotoje stadijoje yra tiek visų kūno sistemų ir organų funkcijų, kurių transplantacija gali būti nepakankamai veiksminga ir saugi, funkcijos.

Deja, neįmanoma išgydyti kepenų cirozės jokiais šiuo metu taikomais metodais. Tačiau, laiku gydant gydytoją, yra tikimybė iš tikrųjų paveikti ligą ir didinti jų ilgą patogų gyvenimą. Nesirūpinkite savimi, geriau kreiptis į gydytoją.

Kepenų sunkumo cirozė

Kepenų cirozės variantų sindromai.

Kai kurie autoriai nustatė kepenų cirozės variantų sindromus, kai 5 ir 7% atvejų pacientams, sergantiems autoimuniniu hepatitu, gali pasireikšti pirminės tulžies cirozės ir pirminės sklerozės cholangito simptomai. Atvirkščiai, 19% pacientų, kuriems yra pirminė tulžies cirozė, ir 54% pacientų, sergančių pirminiu skleroziniu cholangitu, gali būti užfiksuoti autoimuninio hepatito pasireiškimai.

Tulžies takų ligos.

Tulžies takų, sklerozuojančio cholangito, pirminio cholestazinio hepatito, tulžies, kurią sukelia cistinė fibrozė, sutrikimai gali sukelti pirminės ir antrinės tulžies cirozės atsiradimą. Tulžies cirozė pasireiškia 5–10% visų kepenų cirozės atvejų.

Metabolinės ligos.

    Hemochromatozė.

Hemochromatozė yra autosominė recesyvinė paveldima liga, kuriai būdingas sutrikęs geležies metabolizmas organizme. Dėl to geležis kaupiasi organuose ir audiniuose, padidėja jo kiekis kraujo serume. Hemochromatozėje kepenų hepatocituose atsiranda difuzinis geležies nusodinimas.

Wilsono-Konovalovo ligos (hepatolentikulinės degeneracijos) patogenezės pagrindas yra vario metabolizmo ir šio mikroelemento kaupimosi kepenyse ir kituose vidaus organuose pažeidimas. Paprastai didžioji vario dalis, absorbcija žarnyne, išsiskiria su tulžimi ir šlapimu. Wilson-Konovalov ligos metu varis kaupiasi centrinėje nervų sistemoje ir kepenyse. Kepenų cirozė, dažniausiai makronodulinė, vystosi. Liga pasireiškia 1: 200 000 gyventojų, paveldėtų autosominiu recesyviniu būdu.

Alfa-1 antitripsinas yra mažos molekulinės masės proteazės inhibitorius, slopinantis proteolitinių agentų (trippsino, chimotripsino, plazmino, trombino, elastazės, hialuronidazės, leukocitų proteazių, makrofagų, mikroorganizmų) aktyvumą. 0,03-0,05% naujagimių mažina alfa1-antitripsino aktyvumą. Alfa1 antitripsino trūkumas sukelia padidėjusį proteolitinių fermentų kaupimąsi, o vėliau pažeidžia audinius, daugiausia plaučius ir kepenis.

Naujagimių laikotarpiu pacientams yra padidėjęs kepenų kiekis, gelta, išmatų pakitimas, tamsus šlapimas dėl cholestazės. Laboratorinių tyrimų metu nustatyta konjugacijos hiperbilirubinemija. Be to, gali atsirasti kepenų cirozė.

Glikogenozė yra paveldimų ligų grupė, kuriai būdingas glikogeno metabolizme dalyvaujančių fermentų trūkumas. Tuo pačiu metu pastebimi glikogeno struktūros pažeidimai, nepakankamas ar per didelis kaupimasis įvairiuose organuose ir audiniuose, įskaitant kepenyse. Pagal fermento trūkumo pobūdį išskiriami 12 tipų glikogenozės. I, III ir IV tipų glikogenozės sukelia kepenų cirozę.

Galaktosemija yra paveldima liga, kuriai būdingas sumažėjęs angliavandenių apykaitos dėl galaktozės-1-fosfato uridiltransferazės nebuvimo. Tuo pačiu metu galaktozė kaupiasi kraujyje. Pacientai turi fizinės ir psichinės raidos, gelta, hepatomegalijos atsilikimą. Paveldimas autosominiu recesyviniu tipu.

Cistinė fibrozė yra paveldima sisteminė egzokrininių liaukų liga, kuri formuoja gleivinę (kvėpavimo takų sekrecijos liaukos, žarnynas, kasa) ir serous (seilių, prakaito, ašarų). Dėl chlorido transportavimo slopinimo ir natrio jonų pusiausvyros kvėpavimo takų, kepenų ir tulžies pūslės, virškinimo trakto ir kasos epitelio ląstelėse pacientams, sergantiems cistine fibroze, atitinkamuose organuose pastebimi staziniai obstrukciniai pokyčiai. Tulžies padidėjimas, kuris užpildo tulžies kanalus. Jei šis procesas yra aktyvus, gali pasireikšti obstrukcinė kepenų cirozė, kurią apsunkina stemplės venų varikozė ir splenomegalija.

Toksiškų ir medicininių vaistų poveikis.

Kepenų cirozę gali sukelti tokie vaistai kaip metotreksatas, alfa metildopa, amiodaronas, halotanas, izoniazidas. Šie vaistai gali sukelti inkstų kepenų nepakankamumą.

Be to, cholestazinius sutrikimus gali sukelti chlorpromazinas, eritromicinas, estrogenas.

Lėtinis kraujotakos nepakankamumas.

Kepenų cirozė gali pasireikšti pacientams, sergantiems lėtine dešiniojo skilvelio nepakankamumu (pvz., Su tricuspidinio vožtuvo nepakankamumu ir susitraukiančiu perikarditu).

Kepenų cirozė vystosi dėl laipsniško kepenų venų susiaurėjimo ar uždarymo.

Operacijos žarnyne.

Kepenų cirozę sukelia manevravimo operacijos žarnyne (mažo žarnyno anastomozės taikymas), nutraukus didelę plonosios žarnos dalį.

  • Kitos priežastys:
    • Sarkoidozė.
    • Įgimta hemoraginė telangiektazija (Rendu-Osler liga).
    • Parazitinės ir infekcinės ligos (echinokokozė, schistosomozė, bruceliozė, opisthorchijazė, toksoplazmozė).
  • Nežinomos etiologijos kepenų cirozė (kriptogeninė).

    Nežinomos etiologijos kepenų cirozės dažnis (idiopatinė, kriptogeninė cirozė) gali būti 20-30%. Stebima daugiausia moterims.

    Daugeliu atvejų kriptogeninė cirozė yra nealkoholinių kepenų degeneracijos pasekmė, kuri atsiranda nutukimo, diabeto, hipertrigliceridemijos atveju.

    Maždaug 30% JAV gyventojų turi nealkoholinių riebalų kepenų; 2-3% žmonių turi nealkoholinį steatohepatitą, kuriame, be riebalų kaupimosi hepatocituose, yra kepenų audinio uždegimo ir fibrozės požymių. Nealkoholinis steatohepatitas sukelia cirozę 10% atvejų.

      Kepenų cirozės patofiziologija

      Žalingo faktoriaus poveikis sukelia kepenų procesus hepatoceliulinės hiperplazijos (parenchiminės regeneracijos vietų atsiradimo) ir angiogenezės atsiradimo metu.

      Augimo reguliatoriai yra citokinai, kepenų audinio augimo faktoriai (epitelio augimo faktorius, hepatocitų augimo faktorius, transformuojantis augimo faktorius alfa, naviko nekrozės faktorius), insulinas, gliukagonas.

      Angiogenezės metu suformuojami nauji indai, apgaubiantys regeneravimo mazgus ir užtikrinantys ryšį tarp kepenų arterijos, portalo venų ir kepenų venų, taip atkuriant intrahepatinę kraujotaką. Dėl jungiamųjų kraujagyslių atliekamas santykinai mažo kraujo kiekio veninis išsiliejimas esant aukštam slėgiui. Dėl šių intrahepatinių kraujotakos pažeidimų mažesni kraujo kiekiai praeina pro kepenis nei įprastai, todėl spaudimas sukaupia į porų venų sistemą.

      Kepenų cirozė gali sukelti intrapulmoninių šunų atsiradimą ir ventiliacijos-perfuzijos santykio sutrikimus, kurie sukelia hipoksiją. Progresyvus kepenų audinių masės praradimas prisideda prie kepenų nepakankamumo ir ascito. Cirozės eigą gali apsunkinti kepenų ląstelių karcinoma, kurią sukelia hepatitas C arba B, hemochromatozė, alkoholio kepenų pažeidimas, alfa1-antitripsino trūkumas, glikogenozė.

      Kepenų cirozės histopatologija

      Kepenų cirozės metu organų audinyje aptinkami tiek parenchimos regeneracijos mazgai, tiek fibrozės židiniai. Nėra būdinga kepenų cirozei: nepakankamai formuojami kepenų regeneraciniai mazgai, mazgai be fibrozės požymių (nodulinė regeneracinė hiperplazija), įgimta kepenų fibrozė (be regeneracinių mazgų).

      Cirozė gali būti mikronodulinė ir makronodulinė.

      Mikronodulinė cirozė pasižymi mažų mazgų (iki 3 mm skersmens) ir plonų jungiamojo audinio virvių atsiradimu kepenyse. Kepenų audinys, kuriame yra mazgų, praranda lobinę struktūrą. Terminaliniai kepenų venuliai ir portalo triado komponentai (portalo venų šakos, kepenų arterijos ir tulžies latakai) deformuojami.

      Makronodulinę cirozę pasižymi didesni mazgai (skersmuo didesnis nei 3-5 mm). Kepenų audinys praranda savo architektoniką. Šiuos mazgus supa skirtingo storio jungiamojo audinio sruogos.

      Mišrios cirozės (neišsamios septalinės cirozės) charakterizuoja mikro- ir makronodulinės cirozės požymių derinys.

      Klinika ir komplikacijos

      Pacientai, sergantys kepenų ciroze, gali užregistruoti įvairius simptomus, priklausančius nuo etiologijos, ligos stadijos ir proceso. Maždaug 20% ​​pacientų cirozė atsiranda latentiškai arba po kitos gastroenterologinės ligos. 20% atvejų kepenų cirozė nustatoma autopsijos metu.

      Pacientai, sergantys kepenų ciroze, turi kraujavimą iš nosies, silpnumą, padidėjusį nuovargį, sumažėjusį našumą ir apetitą, pilvo išsiplėtimą, nestabilią išmatą, nuobodu skausmu dešinėje pilvo pusėje, greitą prisotinimą valgant su skrandžio pilnumo jausmu, odos niežuliu, karščiavimu.

      Daugeliu atvejų ilgą laiką ciroze sergantiems pacientams pasireiškia patenkinama, tačiau jie turi vidurių pūtimą ir nuovargį.

      Kiekvienais metais pasaulyje yra užregistruota 2000 mirtinų atvejų, atsiradusių dėl išsivysčiusių (ūminių) kepenų nepakankamumo, kurį sukelia virusinis ir autoimuninis hepatitas, Wilson-Konovalov liga, vaistai (acetaminofenas), alkoholis, toksinų suvartojimas (pvz. ). 30% atvejų negalima nustatyti ūminio kepenų nepakankamumo etiologijos. Mirtingumas nuo išsivysčiusių kepenų nepakankamumo yra 50-80%, nepaisant vykstančių kepenų transplantacijos operacijų.

        Kepenų cirozės sunkumo įvertinimas

      Kepenų cirozės stadijos ir sunkumo klinikinis įvertinimas grindžiamas hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo sunkumo kriterijais.

      Parengtas klinikinių simptomų įvertinimas, kuris leidžia nustatyti cirozės sunkumą - Childe-Pugh skalę (Child-Rugh). Pagal šią skalę, skirtingi serumo bilirubino, albumino ir protrombino laiko lygiai, taip pat prieinama hepatinė encefalopatija ir ascitas yra tam tikros skaitinės vertės. Šio vertinimo rezultatai tiesiogiai siejasi su paciento išgyvenamumu ir prognoze po kepenų transplantacijos.

      Klinikinę pažangios cirozės eigą gali apsunkinti nemažai rimtų ligų, kurios nepriklauso nuo kepenų pažeidimo etiologijos. Tai yra: hipertenzija portale ir jo pasekmės (stemplės ir skrandžio venų varikozė, splenomegalia, ascitas, kepenų encefalopatija, spontaniškas bakterinis peritonitas, kepenų inkstų sindromas), koagulopatija ir kepenų vėžys.

      Diagnostika

      Kepenų cirozė gali būti įtariama, jei liga pasireiškia atsiradus portalinės hipertenzijos simptomams (splenomegalia, hipersplenizmui, kraujavimui iš stemplės venų venų). Daugeliu atvejų ilgą laiką pacientams, sergantiems kepenų ciroze, pasireiškia patenkinama, nors jie turi vidurių pūtimą ir nuovargį.

      • Diagnostiniai tikslai
        • Nustatykite kepenų cirozę.
        • Nustatyti etiologinį veiksnį.
        • Įvertinkite ligos sunkumą.
      • Diagnostiniai metodai

        Diagnozė atliekama remiantis klinikinio įvertinimo, laboratorinių tyrimų (kraujo biochemijos), instrumentinių tyrimo metodų (ultragarso ir kepenų CT) rezultatais. Tiksli diagnozė reikalauja kepenų biopsijos.

          Istorija

        Kepenų cirozė gali būti įtariama, jei pacientas ilgą laiką piktnaudžiauja alkoholiu ir yra sirgęs virusiniu ar autoimuniniu hepatitu, vaistais (amiodaronu, metotreksatu), metabolinėmis ligomis (hemochromatoze, Wilson-Konovalovo liga, alfa-1-antitripsino nepakankamumu, glikogenoze). IV tipas, galaktosemija), tulžies takų ligos (tulžies takų ribojimai, sklerozinis cholangitas, pirminis cholestatinis hepatitas, tulžies išsiskyrimo sutrikimai, atsiradę dėl cistinės fibrozės).

        Fiziniai tyrimai

        Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, pastebimi asteninio, skausmo, hemoraginio, diseptinės, cholestatinio sindromo simptomai.

        Galima nustatyti kepenų požymius, gelta, hepatosplenomegaliją, reprodukcinės sistemos sutrikimus.

        Svorio sumažėjimas yra būdingas tiek dėl riebalinio audinio sumažėjimo, tiek dėl raumenų atrofijos.

        Vėlesnėse ligos stadijose atsiranda edema-ascito sindromas, portalo hipertenzija, kepenų encefalopatija.

        Stebėti pacientai: padidėjęs nuovargis, sumažėjęs veikimas.

        Skausmo sindromas gali būti susijęs su kepenų patologija, bet dažniau su kepenų tempimu, tulžies diskinezija. Skausmas (nuobodu, nesusilpnėjęs nuo antispazminių vaistų) arba sunkumas pilvo srityje, daugiausia dešinėje hipochondrijoje, yra vienas iš ankstyviausių ir nuolatinių įvairių etiologijų kepenų cirozės simptomų.

        „Maži“ kepenų požymiai.

        Fizinė kepenų ciroze sergančio paciento apžiūra: odos geltonumas, skleros ir matomos gleivinės, palmių eritema, mažų gijinių poodinių kraujagyslių gausa ant veido (telangiektazija), "vorų venai", niežulys, Dupuytren kontraktūra; pirštų galų galų deformacija pagal „būgnų“ tipą, nagai - pagal „laikrodžio akinių“ tipą; trofiniai sutrikimai.

        Pacientai pastebėjo: sumažėjęs apetitas, pilvo pūtimas, išmatų nestabilumas, nuobodu skausmu dešinėje pilvo pusėje, greitas įsotinimas valgant su pilvo pojūtimi, vidurių pūtimas. Svorio sumažėjimas yra būdingas tiek dėl riebalinio audinio sumažėjimo, tiek dėl raumenų atrofijos.

        Hemoraginis sindromas pacientams, sergantiems kepenų ciroze, gali pasireikšti petechialiniai kraujavimai burnos gleivinėje, kraujavimas iš nosies.

        Gelta pacientams, kuriems yra ryškios spalvos kepenų cirozė ir purvinas pilkas atspalvis. Dažniausiai randama pirminėje tulžies cirozėje. Daugeliu atvejų gelta kartu su cholestaze. Retais atvejais (turint didelę parenchimos nekrozę) gali nebūti gelta.

        Svarbiausias morfologinis cirozės požymis yra bendras kepenų parenchimos regeneracinis-fibroplastinis reorganizavimas. Klinikiniame vaizde šis pokytis atspindi kepenų sukietėjimą ir jo paviršiaus deformaciją. Palpacijos metu nustatoma netolygi, vienkartinė mažesnė kepenų riba. Kepenys yra įtemptos ir skausmingos.

        Iš pradžių abu kepenų skiltelės padidėja ne daugiau kaip 3–10 cm, tada daugiausia kairėje skiltyje yra normali arba sumažinta dešinė, o galutiniuose etapuose abu skiltelės yra sumažintos.

        Portalinės kraujo stazės pradiniame etape kliniškai pasireiškia vidutinio sunkumo splenomegalia. Jo funkcijos sutrikimas susilieja su splenomegalia ir hipersplenizmu, pasireiškiančiu kraujo kūnelių sunaikinimu pancitopenijos (anemijos, leukopenijos, trombocitopenijos) vystymuisi.

        33-46% pacientų, sergančių kepenų ciroze, randama tulžies pūslės akmenų. Jų nustatymo dažnumas didėja priklausomai nuo ligos trukmės ir sunkumo.

        Reprodukcinės sistemos pažeidimai.

        Vėlyvose cirozės stadijose vyrams stebima ginekomastija ir sėklidžių atrofija, taip pat moterų plaukų pasiskirstymas.

        Pacientai atskleidė pastos ir kojų patinimą. Vėlyvoje cirozės stadijoje ascitas išsivysto 50-85% pacientų, 25% pacientų tai yra pirmasis ligos simptomas.

        Portalinės hipertenzijos sindromas yra padidėjęs spaudimas portalų venų baseine. Išreikštas stemplės venų varikoze, skrandžio širdies, tiesiosios žarnos, priekinės pilvo sienos („medūzų galvos“), ascitas.

        90% ligonių, sergančių kepenų ciroze, randama stemplės stemplė, skrandžio širdis, tiesiosios žarnos. 30% atvejų juos komplikuoja kraujavimas. Mirtingumas po pirmojo kraujavimo epizodo yra 30-50%. 70% pacientų, kurie išgyveno vieną kraujavimo iš stemplės venų varikozės epizodą, kraujavimas pasikartoja.

        Tarp visų kraujavimo iš virškinimo trakto priežasčių, stemplės ir skrandžio venų varikozė yra atitinkamai 5-10%. Šios komplikacijos rizika yra didžiausia pacientams, sergantiems porų hipertenzija, kurią sukelia blužnies venų trombozė. Daugeliu atvejų kraujavimas atsiranda iš stemplės venų. Jie gali būti didžiuliai. Pacientai stebimi melena ir hematomesis.

        Kepenų encefalopatija yra sudėtinga, kai pradinis ir negrįžtamas galutinis psichikos ir neuromuskulinių sutrikimų, kuriuos sukelia sunkus kepenų nepakankamumas, kompleksas. Šis sindromas dažniausiai išsivysto lėtiniu kepenų nepakankamumu, būdingu vėlesniems kepenų cirozės etapams, taip pat su ūminiu kepenų nepakankamumu. Encefalopatija yra toksinis poveikis centrinei nervų sistemai azoto junginių metaboliniams produktams, kurie inaktyvuojami sveikų žmonių kepenyse.

        Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, stebimas trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Vėlesniais ligos etapais pastebima anemijos ar kitų citopenijų raida. Kai hipersplenizmas sukelia pancitopeniją (anemiją, leukopeniją, trombocitopeniją).

        Pacientams, sergantiems hemochromatoze, būdingas didelis hemoglobino kiekis ir maža hemoglobino koncentracija eritrocituose.

        Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, sumažėja protrombino indeksas (standartinio protrombino laiko ir protrombino laiko santykis tiriamame paciente, išreikštas ir procentais). Etaloninės vertės: 78–142%.

        Protrombino laikas (-ai) atspindi plazmos krešėjimo laiką po tromboplastino-kalcio mišinio. Paprastai šis skaičius yra 15-20 sekundžių.

        Kepenų cirozės atveju svarbu nustatyti parametrus, apibūdinančius inkstų funkciją (baltymus, leukocitus, eritrocitus, kreatininą, šlapimo rūgštį). Tai svarbu, nes 57% pacientų, sergančių ciroze ir ascitu, yra inkstų nepakankamumas (endogeninis kreatinino klirensas yra mažesnis nei 32 ml / min., Kai kreatinino koncentracija serume yra normali).

        Biocheminėje kepenų cirozės sergančių pacientų kraujo analizėje būtina nustatyti šiuos rodiklius: alanino aminotransferazę (ALT), aspartato aminotransferazę (AsAT), šarminę fosfatazę (šarminę fosfatazę), gama-glutamilo transpeptidazę (GGTP), bilirubiną, albuminą, kalį, natrio druską, kreatininą.

        Kompensuota kepenų cirozė, kepenų fermentų kiekis gali būti normalus. Žymiai padidėjo AlAT, AsAT, GGTP, stebint alkoholinį hepatitą, dėl kurio atsirado cirozė, ir smarkiai padidėjo šarminės fosfatazės kiekis pirminėje tulžies cirozėje. Be to, pacientams, sergantiems kepenų ciroze, bendras bilirubino kiekis padidėja, sumažėja albumino kiekis. Aminotransferazių aktyvumas kepenų cirozės galinėje stadijoje visuomet sumažėja (veikiančių hepatocitų ir fermentų nėra).

        Parengtas klinikinių simptomų įvertinimas, kuris leidžia nustatyti cirozės sunkumą - Childe-Pugh skalę (Child-Rugh). Pagal šią skalę, skirtingos serumo bilirubino, albumino ir protrombino laiko vertės, taip pat turima kepenų encefalopatija ir ascitas yra pateikiamos tam tikros skaitinės vertės. Šio vertinimo rezultatai labai susiję su paciento išgyvenamumo ir kepenų transplantacijos rezultatais. Kepenų cirozės sunkumo nustatymas: Child-Rugh indeksas.

        Tokių „kepenų“ rodiklių, pvz., Bilirubino, protrombino indekso ir albumino, padidėjimas yra įtrauktas į „Child-Pugh“ skalės kriterijus, naudojamus vertinant cirozės kompensavimo laipsnį ir sudarant trumpalaikę jo progresavimo prognozę, B ir C klasių cirozė. pastebėta visų trijų klasių ciroze.

        Nepalankios prognozės rodikliai: bilirubinas virš 300 µmol / l; albuminas mažesnis nei 20 g / l; protrombino indeksas yra mažesnis nei 60%.

        Lėtinių hepatito virusų antikūnų nustatymas.

        Reikia tirti antikūnus virusams, sukeliantiems lėtinį hepatitą, net jei kepenų cirozė yra tiesiogiai susijusi su lėtiniu alkoholio apsinuodijimu.

          Virusinio hepatito B (HBV) diagnostika.

        Pagrindinis žymuo yra HbsAg, HBV DNR. HBeAg buvimas rodo viruso replikacijos aktyvumą. HBeAg išnykimas ir antikūnų atsiradimas (anti-HBe) apibūdina HBV replikacijos nutraukimą ir yra interpretuojamas kaip dalinio serokonversijos būsena. Yra tiesioginis ryšys tarp lėtinio virusinio hepatito B aktyvumo ir viruso replikacijos buvimo ir atvirkščiai.

        Virusinio hepatito C (HCV) diagnostika.

        Pagrindinis žymuo yra antikūnai prieš HCV (anti-HCV). Esamos infekcijos buvimą patvirtina HCV RNR aptikimas. Anti-HCV aptinkamas regeneravimo fazėje ir nustoja būti aptiktas 1-4 metus po ūminio virusinio hepatito. Šių rodiklių padidėjimas rodo lėtinį hepatitą.

      IgA, IgM, IgG koncentracijos nustatymas serume.

      Didesnė serumo IgA, IgM, IgG koncentracija dažnai aptinkama kepenų, pirminės tulžies cirozės ir autoimuninių ligų alkoholiniuose pakitimuose, tačiau gydymo metu jie ne visada reguliariai keičiasi, todėl kai kuriais atvejais šių tyrimų rezultatus sunku įvertinti.

      AFP apibrėžtis yra tinkama atrankos būdu tirti hepatoceliulinę karcinomą rizikos grupėse, ypač atsižvelgiant į nuolat didėjantį tokių fermentų, kaip šarminės fosfatazės, GGTP, glutamato dehidrogenazės ir AsAT, aktyvumą.

      Normalios AFP vertės sveikam žmogui (vyrams ir ne nėščioms moterims) neviršija 15 ng / ml.

      Padidėjęs AFP kiekis randamas hepatitu, tačiau šiuo atveju jo kiekis retai viršija 500 ng / ml ir yra laikinas.

      Padidėjęs AFP kiekis randamas kepenų ląstelių karcinomose ir trynio kiaušidžių, kiaušidžių ar sėklidžių teratokarcinoma. Kepenų vėžio atveju AFP kiekis padidėja ≥ 400 ng / ml. Tuo pačiu metu AFP kiekis serume (daugiau nei 1000 ng / ml) koreliuoja su augančio naviko dydžiu ir terapijos veiksmingumu. Palankus ženklas yra sumažinti AFP koncentraciją kraujyje, pašalinus naviką arba gydymą į normaliąją vertę. Pakartotinis padidėjimas arba nepakankamas sumažėjimas gali rodyti ligos atkrytį arba metastazių buvimą.

      • Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas.

      Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas leidžia vizualizuoti tulžies takus, kepenis, blužnį, kasą, inkstus; ji padeda diferencinėje cistinės ir tūrio pakitimų diagnozėje kepenyse, yra jautresnė ascito diagnozei (atskleidžia net 200 ml skysčio) nei fizinis tyrimas. Doplerio ultragarso naudojimas leidžia įvertinti kraujotaką kepenyse, portale ir blužnies venose ir jis naudojamas diagnozuoti kepenų portalą arba blužnies trombozę (Budos-Chiario sindromą).

      Kepenų radionuklidų nuskaitymas.

      Radionuklidų skenavimui naudojamas koloidinis sieras, paženklintas technetiumu (99m³), kurį užfiksuoja Kupfferio ląstelės. Kepenų struktūros pokyčiai metastazių ar abscesų pavidalu nustatomi kaip sumažėjęs priepuolis - „šaltas“ židinys. Taikant šį metodą galima diagnozuoti difuzines hepatoceliulines ligas (hepatitą, riebalinę hepatozę ar cirozę), hemangiomas, karcinomas, abscesus, kepenų ir tulžies išsiskyrimo greitį, diagnozuoti ūminį skaičiuojamąjį ir nekalkulinį cholecistitą.

      Kompresinė pilvo ertmės tomografija.

      Šis metodas leidžia vizualizuoti eilinių vaizdų, sekcijų vidinių organų kontūrus ir struktūrą.