Hemolizinės gelta sukelia priežastis, simptomus ir gydymą

Kaip pakeisti šlapimo ir išmatų spalvą su gelta

Išmatų su gelta spalva turi tendenciją labai pasikeisti. Taip yra dėl padidėjusių kepenų fermentų kiekio ir organizmo nesugebėjimo laiku pašalinti toksinus. Gelta atsiranda dėl daugybės provokuojančių veiksnių, kurie yra pagrįsti tulžies takų funkcijų pažeidimu. Patologijos progresavimo metu diagnozuojami akivaizdūs ligos simptomai, įskaitant natūralaus išmatų ir šlapimo atspalvį. Pagal spalva specialistas nustato ligos sunkumą.

Kodėl pasikeičia šlapimo atspalvis?

Kepenų pagaminta medžiaga, vadinama bilirubinu, yra atsakinga už šlapimo atspalvį. Šis komponentas yra pagrindinis tulžies ar tulžies pigmento komponentas. Jis susidaro per sudėtingą cheminį procesą skaidant hemoglobiną ir kitas kepenyse randamas medžiagas. Skilimo produktai kaupiasi tulžyje ir pašalinami iš organizmo kartu su likusiais toksinais. Tai yra tęstinis procesas, tačiau, pažeidžiant funkcinę kepenų paskirtį, nustatomas pavojingų komponentų kaupimasis.

Bilirubinas randamas žmogaus kraujyje mažais kiekiais. Bet kokie nukrypimai nuo normos rodo patologinių procesų, ypač kepenų ir tulžies pūslės sutrikimų, raidą. Tai patvirtina daugelis laboratorinių kraujo ir šlapimo tyrimų. Sparčiai didėjant bilirubino kiekiui, galima nustatyti kūno anomalijas be papildomų tyrimų.

Visi pažeidimai registruojami šlapimo atspalviu. Padidėjęs bilirubinas sukelia didelę kitos sudedamosios dalies - urobilino - koncentraciją. Jis yra atsakingas už biologinės medžiagos spalvą, natūralią spalvą pakeisdamas tamsiu, prisotintu atspalviu. Kepenų anomalijų pasireiškia ne tik aukštas bilirubino kiekis, bet ir raudonųjų kraujo kūnelių bei baltymų kiekis šlapime. Norėdami patvirtinti gelta, specialistas rekomenduoja atlikti kraujo tyrimą.

Išmatų priežastys

Bilirubinas veikia išmatų spalvą. Susikaupęs į žarnyną stercobilino pavidalu, atsiranda aiškus išmatų atspalvis. Šio komponento buvimas išmatose tikrinamas derinant bandomąją medžiagą su gyvsidabrio dichloridu. Tyrimas atliekamas per dieną, šis laikas yra pakankamas išmatų patekimui į reakciją su reagentais. Gauti duomenys palyginami su laboratoriniais rodikliais. Jei asmuo yra sveikas, studijuota medžiaga užims rožinį atspalvį. Žalia spalva rodo stercobilin nebuvimą.

Kepenų ir kasos veikimo sutrikimai sukuria optimalias sąlygas pavojingoms ir toksiškoms medžiagoms kauptis organizme. Patekimas į išmatą sukelia jo pokyčius. Normaliomis sąlygomis per parą išsiskiriantis sterlokobilino kiekis yra 350 ml. Jei tam tikras rodiklis kinta mažesne ar aukštesne kryptimi, įprasta diagnozuoti intensyvų ligų progresavimą žmogaus organizme.

Jei gelta bandymai rodo staigų stercobilino santykio sumažėjimą, specialistas nustato ūminį kepenų funkcijos sutrikimą. Retais atvejais padidėja hepatito komponentas. Taip yra dėl spartaus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo kraujyje. Daugeliu atvejų tokie procesai rodo hemolizinės gelta.

Jei tyrimo metu sterkobilinas nebuvo aptiktas, specialistas diagnozuoja pilną tulžies latakų užsikimšimą. Vamzdžių užsikimšimas susidaro dėl auglio ar akmens suspaudimo. Šiuo atveju išmatų atspalvis su gelta yra baltas.

Svarbu: išmatų spalvos pakitimą gali paveikti ne tik kepenų ligos. Tokie pažeidimai registruojami cholangitu, pankreatitu ir cholecistitu.

Kaip gelta paveikia biologinės medžiagos spalvą

Šlapimo analizė gali visiškai apibūdinti žmogaus būklę, ypač jei įtariate gelta. Remiantis daugybe tyrimų, yra trys pagrindiniai hepatito tipai:

• hemolizinis (antinksčių);
• parenchiminis (kepenų);
• mechaninis (subhepatinis).

Hemolizinį hepatitą lydi odos ir gleivinės geltonumas. Spartus bilirubino kiekio padidėjimas ir toksinų kaupimasis organizme neleidžia kepenims ir inkstams filtruoti pavojingų medžiagų. Šio proceso rezultatas yra ryški šlapimo spalva.

Parenchiminis ar kepenų hepatitas išsivysto esant sunkiems kepenų veiklos sutrikimams. Jo progresavimas susijęs su sveikų organų ląstelių pakeitimu jungiamuoju ar rando audiniu. Šis procesas būdingas cirozei. Kepenys netenkina savo tiesioginės atsakomybės ir praranda galimybę apdoroti bilirubiną. Medžiaga dideliais kiekiais į kraują. Bilirubiną dalinai filtruoja inkstai, o tai pakeičia natūralią šlapimo spalvą į tamsų atspalvį. Pagal išorinius ženklus jis primena stiprią alų ar arbatą.

Su obstrukcine gelta, greitos tulžies kaupimasis registruojamas srauto sistemoje. Šis procesas yra susijęs su kanalų blokavimu dėl gerybinių ar piktybinių navikų progresavimo. Toksinai kaupiasi tulžyje, todėl organizmas apsinuodijęs. Dalis pagaminto bilirubino patenka į žarnyną, kur jis paverčiamas sterkobilinu. Šis komponentas veikia natūralią išmatų masę. Subhepatinėje gelta, išmatos užsidega šviesiai arba balta spalva, panašūs pokyčiai atsiranda šlapimo spalva.

Pagal išmatų atspalvį specialistas gali atlikti preliminarią diagnozę. Tačiau kokio tipo gelta nustatoma asmenyje ir kas sukėlė jo vystymąsi, padės nustatyti papildomas laboratorines ir instrumentines studijas.

Pavojingi pokyčiai naujagimio kūne

Šlapimo ir išmatų spalvos pokyčiai registruojami bet kuriame amžiuje. Tačiau jie yra ypač pavojingi kūdikiams. Nukrypimai nuo normos yra būdingi naujagimio hemolizinei ligai (GBI). Tai yra patologinis procesas, kartu su sparčiu bilirubino kiekio padidėjimu organizme. Jis vystosi per motinos ir vaisiaus, dar gimdoje, Rh konfliktą. Daugeliu atvejų tai mirtina.

Su akivaizdžiu Reeso konfliktu padidėja persileidimo ar negyvagimio rizika. Pastaraisiais metais mirštamumas dėl hemolizinės ligos vystymosi buvo 80%. Patologijos raida rodo ryškią vaiko odos spalvą. Papildomas vertinimo kriterijus yra išmatų spalvos pasikeitimas, gelta, ryškiai geltonas atspalvis. Medicinos praktikoje ši sąlyga vadinama branduoline gelta.

Šlapimo ir išmatų spalvos pokyčiai palaipsniui didėja, 3-4 dienas po gimimo kūdikis turi šviesiai geltoną išmatą, šiek tiek žalsvai atspalvį. Nesant gydomojo poveikio, penktą dieną ūminis nervų sistemos apsinuodijimas ir branduolinio gelta išsivysto (nuotrauka rodo jo pasireiškimo intensyvumą). Jei vaikas nesuteikia savalaikės pagalbos, tai mirtina.

Svarbu: bet kokie suaugusiojo ir vaiko kūno pokyčiai yra priežastis, dėl kurios reikia apsilankyti medicinos įstaigoje. Nepaisydami akivaizdžių nukrypimų požymių, kyla sunkių komplikacijų, įskaitant mirtį, vystymasis.

Gelta

Gelta yra polietiologinis sindromas, kuriam būdingas odos, skleros ir kitų audinių pageltimas dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje ir per didelio jo kaupimosi audiniuose. Priklausomai nuo to, kodėl padidėja bilirubino kiekis kraujyje, yra dvi pagrindinės gelta rūšys: tikra gelta ir klaidinga gelta (pseudocolus).

Klaidinga gelta (pseudo-geltona) yra odos tamsinimas, atsirandantis dėl to, kad jame kaupiasi karotinoidai, ilgai ir gausiai vartojant labai spalvotas daržoves ir vaisius (morkas, apelsinus, moliūgus), taip pat pasireiškiant tam tikriems vaistams (acrin, pikrico rūgštis ir kai kurie kiti vaistai). Pseudo geltonumo metu bilirubino kiekis kraujyje nepadidėja, o gleivinių dažymas nepasireiškia (akių skleros lieka baltos).

Tiesa gelta yra simptomų kompleksas, kuriam būdinga gelta ir odos gleivinės dažymas, kurį sukelia perteklius bilirubino perteklius kraujyje ir audiniuose. Gelta intensyvumas priklauso nuo kraujo patekimo į organą ar audinį. Iš pradžių aptinkama geltonos spalvos sklaida, o vėliau šiek tiek vėliau. Susikaupę odoje ir gleivinėje, bilirubinas kartu su kitais pigmentais dažo juos šviesiai geltonos spalvos su rausvu atspalviu. Taip pat vyksta tolesnis bilirubino oksidavimas į biliverdiną, o gelta įgauna žalsvą atspalvį. Ilgaamžė gelta, oda tampa juodos spalvos bronza. Taigi paciento tyrimas leidžia jums nuspręsti dėl gelta, kuri yra labai diferencinė diagnostinė vertė. Gelta labai svarbu nustatyti tiesioginio ir netiesioginio bilirubino koncentracijų santykį.

• Tiesioginis bilirubinas yra vandenyje tirpa frakcija, kuri suteikia tiesioginę van den Berg reakciją (kartu su Ehrlich diazo-reaktyviaisiais) ir daugiausia susideda iš konjuguoto (surišto) bilirubino (monoglukuronido ir diglukuronido).
• Netiesioginis bilirubinas yra riebaluose tirpus frakcija, kuri suteikia netiesioginę Van den Berg reakciją (kartu su Ehrlich diazoreactive po išankstinio apdorojimo etanoliu arba metanoliu) ir yra atstovaujama daugiausia nekonjuguotu (nesusijusiu, laisvu) bilirubinu.
• Tiesioginis ir netiesioginis bilirubinas kartu sudaro vadinamąjį bendrą bilirubiną. Normalus bendrojo bilirubino kiekis serume yra 5-17 µmol / l (0,3-1 mg%).

Jei Van-Den-Berg reakcijos metu 80-85% bilirubino serumo koncentracija yra netiesioginė, manoma, kad pacientas turi netiesioginę hiperbilirubinemiją. Jei tiesioginis bilirubino kiekis serume yra didesnis nei 50%, manoma, kad hiperbilirubinemija yra tiesioginė. Bilirubino atsiradimas šlapime (bilirubinurija) yra hiperbilirubinemijos pasekmė. Šlapime su bilirubinurija spalva nuo ryškiai geltonos iki tamsiai rudos, kai maišoma, jo putos yra geltonos spalvos. Bilirubinurija stebima tik esant tiesioginei hiperbilirubinemijai, nes netiesioginis bilirubinas nevyksta per glomerulų membranas.

Priklausomai nuo bilirubino apykaitos sutrikimo mechanizmo, išskiriami:

• Suprahepatinė (prehepatinė, hemolizinė) gelta, kur labiausiai paveikta eritropoetinė sistema ir hiperprodukcija bilirubinu, daugeliu atvejų yra susiję su padidėjusiu eritrocitų skaidymu;
• kepenų (kepenų ląstelių, parenchiminių) gelta, kurioje daugiausia veikia kepenų ląstelės (hepatocitai) ir hiperbilirubinemija yra susijusi su nepakankamu metabolizmu ir bilirubino transportavimu kepenų ląstelėse;
• subhepatinę (posthepatinę, obstrukcinę, mechaninę) gelta, kuriai pirmiausia daromas poveikis ekstremalių tulžies latakų ir hiperbilirubinemijos poveikiui, sukelia sunkumų ar blakstienų papildomo bilirubino transportavimas.

Visų rūšių gelta, hiperbilirubinemija yra dinamiškos pusiausvyros tarp bilirubino susidarymo ir išsiskyrimo greičio rezultatas.

Suprahepatinė gelta

Suprahepatinė (prehepatinė, hemolizinė) gelta atsiranda dėl intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių (arba jų nesubrendusių pirmtakų) ir netiesioginio netiesioginio bilirubino susidarymo. Pacientų kraujyje nekonjuguoto bilirubino kiekis padidėja iki 40–50 µmol / L (3,5–5 mg%). Paprastai veikianti kepenys negali metabolizuoti visų susidariusių bilirubinų, kurie yra netirpūs vandenyje ir nevyksta per inkstų filtrą. Išmatose dramatiškai padidėja stercobilinogeno kiekis, šlapime nustatomas urobilinogenas.

Intensyvus raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Šie reiškiniai pasireiškia retikuloendotelinės sistemos (visų pirma blužnies) ląstelių, turinčių pirminę ir antrinę hipersplenizmą, hiperfunkciniu būdu. Tipiškas hemolizinio gelta pavyzdys yra įvairios hemolizinės anemijos, įskaitant įgimtą (mikrosferocitozę ir pan.).

Imuninė hemolizinė anemija atsiranda po antikūnų poveikio raudoniesiems kraujo kūnams:

• haptenų anemijos, kurias sukelia fiksavimas ant haptenų eritrocitų (vaistų, virusų ir kt.), kurie yra svetimi organizmui su antikūnais, susidariusiais reaguojant į hapeno derinį su organizmo baltymu;
• izoimuninės anemijos - susijusios su motinos patekimu į naujagimio kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių antikūnų kūną (su vaiko ir motinos nesuderinamumu su Rh faktoru ir daug rečiau pagal AB0 sistemos antigenus).
• autoimuninė anemija, kurią sukelia antikūnų atsiradimas prieš savo eritrocitus;

Su hemolizine anemija, netiesioginio bilirubino susidarymas yra toks didelis, kad kepenys neturi laiko paversti jį į susietą (tiesioginį) bilirubiną. Hemolizinės geltos priežastys taip pat gali būti įvairūs kiti veiksniai, lemiantys hemolizę: hemoliziniai nuodai, įsiskverbimas į gausių hematomų skilimo produktus ir pan. Gelta gali būti ryškesnė kepenų ligomis, kurių funkcija sutrikusi.

Praktiškai hemolizinės gelta diagnozuojama lengviau nei kiti. Hemolizinės gelta, oda įgauna citrinos geltoną spalvą, gelta yra vidutinio sunkumo, niežulys. Kai sunkią anemiją lemia odos ir gleivinės blyškumas esant dabartinei gelta. Kepenų normalus dydis arba šiek tiek padidintas. Liga šiek tiek padidėjo. Kai kuriose antrinės hipersplenizmo rūšyse gali būti nustatyta sunki splenomegalia. Dėl padidėjusios urobilinogeno ir stercobilinogeno koncentracijos šlapime yra tamsi spalva. Šlapimo ir bilirubino reakcija yra neigiama. Intensyviai tamsiai rudos spalvos, stercobilino koncentracija joje smarkiai padidėja. Atliekant kraujo tyrimus, netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, tiesioginės biliburino koncentracija nėra padidėjusi. Paprastai anemija yra vidutiniškai išreikšta, pacientų kraujyje yra įmanoma retikulocitozė. ESR yra šiek tiek padidintas. Kepenų tyrimai, cholesterolio kiekis kraujyje normaliomis ribomis. Geležies kiekis kraujyje yra padidėjęs.

Overhepatinė gelta vystosi ne tik dėl padidėjusio eritrocitų suskirstymo, bet ir pažeidžiant bilirubino konjugaciją kepenyse, o tai sukelia pernelyg didelę netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino gamybą. Tipiškas pavyzdys yra paveldima pigmentinė hepatosis.

Pigmentuota hepatozė - gerybinė (funkcinė) hiperbilirubinemija - ligos, susijusios su paveldimais bilirubino metabolizmo sutrikimais (fermentais), pasireiškiančios lėtine ar pertrūkiais gelta, be svarbių kepenų struktūros ir funkcijos pokyčių ir be akivaizdžių hemolizės ir cholestazės požymių.

Gilberto sindromas yra labiausiai paplitusi paveldėtos pigmentinės hepatozės forma, kuri aptinkama 1-5% gyventojų ir yra paveldima autosomiškai dominuojančiu būdu. Gilberto sindromo kepenų funkcija yra normali, ji skiriasi nuo hemolizės anemijos arba retikulocitozės nebuvimo. Vienintelis nukrypimas nuo normos yra nedidelis nekonjuguoto bilirubino kiekis kraujyje. Sindromas aptinkamas jauniems žmonėms, tęsiasi, tikriausiai visą gyvenimą, kartu su neaiškiais, nespecifiniais skundais.

Iki šiol Eulengracht sindromas buvo laikomas beveik sinonimu Gilberto sindromui, kuris netgi buvo vadinamas Gilbert-Meulengracht sindromu. Tačiau vėliau buvo įrodyta, kad tai yra skirtingi sindromai su panašiais simptomais. Du sindromai yra bendri, siekiant sumažinti bilirubino kiekį, skiriant mikrosominių kepenų fermentų aktyvatorių, ligos pradžios amžių, periodišką gelta, bilirubino kiekį kraujyje ne daugiau kaip 80–100 µmol / l dėl nekonjuguotos frakcijos, klinikinius pasireiškimus odos ir gleivinės gelta, dispepsija., astenija. Tačiau, turint omenyje Meulengracht sindromą, yra tik atskiras PDHHT aktyvumo sumažėjimas, o hepatocitų membrana, kitaip nei Gilberto sindromas, aktyviai dalyvauja bilirubino konfiskavimo procese. Gydymas yra panašus į gydymą Gilberto sindromu, fenobarbitalis yra veiksmingas.

Dabino-Džonsono sindromas - retas pigmentinis hepatosis su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu. Klinikiniai pasireiškimai paprastai būna vyrai 20-30 metų. Patogenezės pagrindas yra pigmento išsiskyrimo nuo hepatocitų pažeidimas, kuris veda prie bilirubino regurgitacijos. Šio sindromo bruožas yra kepenų spalvos pasikeitimas: jis tampa žaliai pilkas arba rudas-juodas. Histologiškai randama tamsus pigmentas, esantis peribiliaroje - kepenų melanozė, kuri išsivysto dėl adrenalino metabolizmo pažeidimo. Kepenų struktūra išlieka normali. Pigmento nusodinimas taip pat vyksta blužnyje. Geltonumas pacientams paprastai yra pastovus, periodiškai pasunkėjęs, niežulys ar (retai) silpnas niežulys, skausmas dešinėje hipochondrijoje, kartais pablogėjęs tulžies kolikas, sunkūs dispepsijos simptomai, nuovargis, prasta apetitas, karščiavimas. Retais atvejais gali pasireikšti asimptominis ligos eiga. Kepenys paprastai yra vidutiniškai padidintos, kartais yra splenomegalija. Dažnai kartu su tulžies pūslės liga. Diagnozė pagrįsta konjuguoto ir nekonjuguoto (dėl dekonjugacijos ir bilirubino refliukso į kraują) kraujyje nustatymu hiperbilirubinemija iki 100 µmol / l, šlapime - bilirubinurija. Serume serume yra nedidelis aminotransferazių padidėjimas. Šarminės fosfatazės rodikliai paprastai nepasikeičia, tačiau yra nedidelis padidėjimas. Paprastai delsimas ar pilnas tulžies pūslės ir tulžies latako nebuvimas skiriasi nuo per burną ar į veną cholecistografijos. Pasikeitęs bromsulfaleino tyrimas: būdingas vėlyvas kraujo padidėjimas kraujyje (po 2 valandų). Koproporfirinų kiekis šlapime gali padidėti. Paprastai pablogėja nėštumas arba geriamieji kontraceptikai. Prognozė yra palanki, liga neturi įtakos pacientų gyvenimo trukmei.

Rotoriaus sindromas yra šeimos pigmentinė hepatozė su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu. Patogenezė yra panaši į Dabino-Džonsono sindromo, bet bilirubino ekskrecijos defektas yra mažiau ryškus ir tamsių pigmentų nusėdimo nėra. Kepenų ląstelėse yra riebalų degeneracijos požymiai. Gelta dažnai pasireiškia jau vaikystėje, ji gali būti lėtinė arba pertrauka. Dažniausiai berniukai vystosi brendimo metu. Simptomai panašūs į Dabino-Džonsono sindromą. Pacientai dažnai skundžiasi nuovargiu, dešiniojo hipochondrijos skausmu, apetito praradimu, dispepsija. Kepenys šiek tiek padidėjo. Kraujo hiperbilirubinemija nustatoma iki 100 μmol / l (tiesioginio ir netiesioginio bilirubino rodikliai yra vienodai didinami). Yra bilirubinurija. Pailgėjimo laikotarpiu gali padidėti aminotransferazių ir šarminės fosfatazės koncentracija. Šlapime padidėjo koproporfirinų kiekis. Bromoulfaleino testas keičiamas, tačiau kartotinio vėlyvo dažų kiekio kraujyje padidėjimas, kaip ir Dabino-Džonsono sindromo atveju, nėra. Cholecistografijoje tulžies pūslė yra kontrastuojama. Kepenų biopsijos metu pigmento kaupimasis retai pasitaiko, labiau būdinga lašelių riebalų degeneracija, daugiausia palei tulžies kapiliarus. Prognozė yra palanki.

Crigler-Nayar sindromas - retas pigmentas, turintis autosominį recesyvinį paveldėjimo būdą, kuriam būdinga gelta ir stiprus nervų sistemos pažeidimas. Berniukuose ir mergaitėse jis pasireiškia vienodai. Hiperbilirubinemija yra konjugacijos kepenyse sutrikusi bilirubino ir gliukurono rūgšties pasekmė, nes nėra uridino difosfato gliukuroniltransferazės (UDPHT) fermento. Yra du sindromo variantai:

• 1 tipas - visiškas UDPHT nebuvimas, dėl kurio nėra bilirubino gliukunizacijos reakcijos ir netiesioginis bilirubinas kaupiasi organizme, sukelia sunkią klinikinę ligą. Nekonjuguoto bilirubino kiekis kraujyje yra didesnis kaip 200 µmol / L. Greitai smegenų pilkosios medžiagos branduoliuose yra greitas bilirubino kaupimasis, sukeldamas sunkų toksiškumą. Atsiranda bilirubino encefalopatija (branduolinė gelta), dėl kurios atsiranda priepuoliai, opisthotonus, nistagmas, athetozė, raumenų hipertenzija, fizinis ir protinis atsilikimas. Išraiškos pasireiškia pirmąsias gyvenimo valandas, o pacientai dažniau miršta per pirmuosius gyvenimo metus nuo branduolinės gelta. Kepenų pokyčiai (biocheminiai, histologiniai) nenustatomi. Mėginys su fenobarbitaliu nesuteikia rezultatų (fenobarbitalis skatina PDHHT aktyvumą, tačiau dėl šio fermento nebuvimo vaistas neturi taikymo taško).
• Yra 2 tipo - UDPT organizme, tačiau mažais kiekiais (ne daugiau kaip 20% normos). Tai pasireiškia šiek tiek vėliau - nuo kelių mėnesių iki pirmųjų metų. Manifestacijos yra panašios į 1 tipo sindromą, tačiau mažiau sunkios, nes UDPHT yra hepatocituose, nors jo aktyvumas yra žymiai sumažintas. Nesuvarstyto bilirubino kiekis kraujyje neviršija 200 µmol / l. Bandymas su fenobarbitaliu teigiamas. II tipo sindromu sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra ilgesnė nei I tipo sindromo sergančių pacientų gyvenimo trukmė ir priklauso nuo ligos sunkumo. Bilirubino encefalopatija pasireiškia labai retai (esant tarpinėms infekcijoms arba esant stresui).

Lucy-Driscoll sindromas yra retas paveldimos hiperbilirubinemijos variantas. Tai gali būti labai sunku ir sukelti naujagimio mirtį. Liga pasireiškia vaikams pirmąsias gyvenimo dienas, bet tik tiems, kurie maitina krūtimi. Stipriai pasireiškia hiperbilirubinemija, galimas bilirubino encefalopatija. Patologinio proceso pagrindas yra bilirubino konjugacijos, kurią sukelia inhibitoriaus UDHPT buvimas motinos piene, pažeidimas, todėl žindymo nutraukimas sukelia regeneraciją.

Aageno sindromas (norvegų cholestazė) pasireiškia kepenų funkcijos sutrikimu, kurį sukelia jo limfinių kraujagyslių hipoplazija ir cholestazė. Liga dažniau pasireiškia naujagimiams (nuo gimimo iki 28-osios gyvenimo dienos) arba vaikystėje (dažniausiai iki 10 metų), vėliau suaugusiems ji įgyja periodišką kursą (periodiškai pakyla ir paūmėja).

Bylerio sindromas (piktybinis šeimos cholestazė) yra labai retas genetiškai nustatyto hiperbilirubinemijos variantas. Vystosi pirmąją vaiko gyvenimo savaitę. Periportalinės fibrozės ir tulžies latakų proliferacijos susidarymo patogenezėje, dėl kurios atsiranda cholestazė. Pažeidus tulžies rūgščių srautą 12 dvylikapirštės žarnos viduje, sumažėja riebalų absorbcija, prisidedama prie steatorėjos, svorio kritimo, riebalų tirpių vitaminų trūkumo (A, D, K, E). Liga pasireiškia sunkiu gelta (bilirubino kiekis kraujyje pasiekia 300 µmol / l dėl tiesioginio), hepatomegalia ir splenomegalija. Prognozė yra nepalanki.

Pirminė hiperbilirubinemija yra labai reta liga, susijusi su pernelyg ankstyvu žymėto bilirubino susidarymu kaulų čiulpuose. Laikoma, kad priežastis yra priešlaikinis eritrocitų pirmtakų kaulų čiulpų sunaikinimas, t.y. neveiksminga eritropoezė. Periferiniame kraujyje raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta normalu. Klinikiškai liga pasireiškia kompensuota hemolizė.

Kepenų gelta

Kepenų (parenchiminė) gelta išsivysto su įvairiais kepenų parenchimijos pažeidimais (ūminėmis ir lėtinėmis kepenų ligomis, kai kepenų ląstelių nekrozė, infekcinė mononukleozė, toksiški vaistiniai ir alkoholiniai pakitimai kepenyse) dėl infekcinių ar toksiškų kepenų ląstelių pažeidimų ir sutrikimo arba jų veikimo nutraukimo. Dėl metabolinių sutrikimų, bilirubino transportavimas ir priepuoliai hepatocituose ir tulžies latakuose (citolitinis sindromas).

Parenchiminė gelta taip pat atsiranda, kai tulžies išlikimas mažiausiuose intrahepatiniuose kanaluose (intrahepatinėje cholestazėje), kai atsiranda klinikinis obstrukcinio gelta vaizdas, bet ne kepenyse nėra jokių kliūčių. Ši būklė pastebima kai kurių hepatito tipų, kepenų tulžies cirozės ir vaisto intoksikacijos atvejais. Tulžies pigmentai įsiskverbia į limfinius indus ir kraujo kapiliarus tarp pažeistų ir iš dalies miršta hepatocitų, jų kiekis kraujyje pakyla. Dauguma šio bilirubino sukelia tiesioginę reakciją ir išsiskiria su šlapimu. Žarnyne pasireiškia mažiau nei paprastai, tulžies pigmentų skaičius, todėl daugeliu atvejų išmatos šviesa. Žarnyne sintezuotas Urobilinogenas absorbuojamas, tačiau paveiktos kepenų ląstelės negali suskaidyti į tulžies pigmentus. Todėl padidėja urobilinogeno kiekis kraujyje ir šlapime.

Ūminio virusinio hepatito, alkoholio, narkotikų, cheminių medžiagų, grybų apsinuodijimo, sepsio, mononukleozės, leptospirozės, hemochromatozės poveikis yra ilgalaikis pilnas tulžies latakų užsikimšimas. Kepenys reaguoja su citolitiniu ar cholestatiniu sindromu dėl virusų, nuodų, narkotikų poveikio.

Intrahepatinė cholestazė išsivysto su įvairių etiologijų hepatitu: virusu (virusais A, C, G, citomegalovirusu, Epšteinu-Barru virusu), alkoholiu, vaistu, autoimuniniu. Ūminio virusinio hepatito atveju prodrominis laikotarpis trunka 2-3 savaites ir pasireiškia laipsnišku gelta (su rausvu atspalviu) didėjimu silpnumo, nuovargio, apetito praradimo, pykinimo, vėmimo ir pilvo skausmo fone.

Kepenys veikia įvairius vaistus: psichotropinį (chlorpromaziną), diazepamą, antibakterinį Nustojus vartoti vaistą, atsigavimas gali būti ilgas - iki kelių mėnesių ar net metų, tačiau kai kuriais atvejais kepenų pažeidimas progresuoja su ciroze (nitrofuranais). Amiloidozės, kepenų venų trombozės, stazinio ir šoko kepenų metu stebima intrahepatinė cholestazė.

Dėl hepatocitų pralaimėjimo, jų funkcija užfiksuoti laisvą (netiesioginį) bilirubiną iš kraujo, jungiantis jį su gliukurono rūgštimi, kad susidarytų netoksiškas vandenyje tirpus bilirubino-gliukuronidas (tiesioginis), o pastaroji atleidžiama į tulžies kapiliarus. Dėl to bilirubino kiekis kraujyje padidėja (iki 50–200 µmol / l, rečiau - daugiau). Tačiau ne tik laisvų, bet ir susietų bilirubino (bilirubino-gliukuronido) kiekis kraujyje pakyla dėl savo atvirkštinės difuzijos nuo tulžies kapiliarų į kraujotaką kepenų ląstelių degeneracijos ir nekrobiozės metu. Yra odos spalvos, gleivinės.

Parenchiminio gelta simptomus daugiausia lemia jo etiologija. Kepenų gelta pasižymi šafrano geltona, rausvu odos spalva („raudona gelta“). Iš pradžių gleivinės ir minkštos gomurio spalvos atsiranda, o oda tampa spalvota. Atsiranda odos niežulys, bet mažiau pastebima nei obstrukcinės gelta, nes paveiktos kepenys gamina mažiau tulžies rūgščių, kurių kaupimasis kraujyje ir audiniuose sukelia šį simptomą. Ilgalaikio gelta metu oda gali gauti žalsvą atspalvį (dėl to, kad bilirubinas paverčiamas į odą į žalią spalvą).

Paprastai kraujyje padidėja aldolazės, aminotransferazės, ypač alanino aminotransferazės, aktyvumas, pakeitė kitus kepenų mėginius. Šlapimas įgauna tamsią spalvą (alaus spalvą) dėl to, kad juose yra susieto bilirubino ir urobilino. Išmatos ryškėja arba spalvos pasikeičia dėl to, kad jame yra mažiau stercobilino. Sterkobilino ir išmatų kiekio santykis su urobinu ir šlapimu (svarbus geltonumo tipų diferenciacijos laboratorinis kriterijus) yra 10: 1–20: 1, o hepatoceliulinis gelta žymiai sumažėjo, pasiekus 1: 1 sunkiems pažeidimams.

Patologinius procesus kepenyse dažnai lydi tulžies srauto sumažėjimas į dvylikapirštę žarną dėl jo susidarymo, išskyrimo ir (arba) išskyrimo pažeidimo. Kepenys padidėja, skausminga dėl palpacijos. Dažnai yra hemoraginis sindromas ir mezenchiminio uždegimo sindromas. Pastarasis rodo imunokompetentinių ląstelių jautrumą ir retikulocistinės sistemos aktyvumą. Tai pasireiškia hipertermija, poliartalgija, splenomegalia, limfadenopatija ir eritema nodosum.

Gelta eiga priklauso nuo kepenų pažeidimo pobūdžio ir žalingo pasireiškimo trukmės. Sunkiais atvejais gali pasireikšti kepenų nepakankamumas. Galutinis virusinės hepatito diagnozės pagrindas yra serologiniai ir imunologiniai tyrimai. Kepenų punkcijos biopsija ir laparoskopija atskleidžia hepatito ar cirozės požymius.

Subhepatinė gelta

Subhepatinė (posthepatinė, obstrukcinė, mechaninė) gelta vystosi su obuolių tulžies eiga iš tulžies pūslės į dvylikapirštės žarnos sluoksnį dėl dalinės ar visiškos tulžies takų obstrukcijos ir pasižymi dideliu konjuguoto bilirubino kiekiu kraujyje. Obstrukcijos priežastis gali būti: bendrosios tulžies latako akmenys; vėžys, cistas, abscesas kasos galvoje; stenozė, pagrindinių papilių ar tulžies latakų (metastazių) navikai, jų trauminiai požymiai (po operacijos, kolikos su akmenų išleidimu); infekcija (parazitai).

Dėl mechaninio pagrindinio tulžies latakų užsikimšimo atsiranda dalinis ar pilnas tulžies takų obstrukcija, dėl kurios atsiranda ekstrahepatinė cholestazė. Cholestazėje sumažėja tulžies kanalų srautas, vandens ir (arba) organinių anijonų (bilirubino, tulžies rūgščių) išsiskyrimas kepenyse, tulžies kaupimasis kepenų ląstelėse ir tulžies takuose, sulėtėjęs tulžies komponentų kiekis kraujyje (tulžies rūgštys, lipidai, bilirubinas).

Kraujo plazmoje padidėja tiesioginio bilirubino kiekis, kuris išsiskiria su šlapimu ir dažomas tamsiai rudos spalvos (alaus spalva). Žarnyne nėra tulžies, dėl to, kad juose nėra stercobilino, išmatose yra spalvos. Urobilinogeno susidarymas žarnyne nepasireiškia, todėl jis nėra šlapime. Taip pat gali patekti į tulžies rūgštis, padidėja cholesterolio ir šarminės fosfatazės koncentracija plazmoje.

Tulžies rūgščių kaupimasis kenkia kepenų ląstelėms ir padidina cholestazę. Tulžies rūgščių toksiškumas priklauso nuo jų lipofilumo ir hidrofobiškumo laipsnio. Į hepatotoksinį poveikį yra chenodeoksicholio (pirminės tulžies rūgšties, susintetintos kepenyse iš cholesterolio), taip pat litocholinis ir deoksikolis (antrinės rūgštys, susidariusios žarnyne nuo pirminių bakterijų veikimo). Tulžies rūgštys sukelia hepatocitų apoptozės programuojamą ląstelių mirtį. Ilgalaikė cholestazė (mėnesiams ir metams) lemia tulžies cirozės atsiradimą.

Klinikiniai simptomai nustatomi pagal ekstremalios cholestazės trukmę. Gelta, spalvos išmatos, odos niežėjimas, riebalų absorbcijos pažeidimas, steatorėja, svorio netekimas, A, D, E, K hipovitaminozė, ksantomos, odos hiperpigmentacija, cholelitiazė, tulžies kepenų cirozė (hipertenzija, kepenų nepakankamumas).

Odos niežulys ir gelta stebimas, kai kepenų ląstelių ekskrecijos funkcija labai sutrikusi (daugiau kaip 80%) ir ne visada yra ankstyvieji cholestazės požymiai. Niežulys niežulys žymiai pablogina pacientų gyvenimo kokybę (iki savižudybės bandymų). Manoma, kad niežtina oda yra susijusi su tulžies rūgščių atidėjimu odoje, po to erzina dermos ir epidermio nervų galūnės. Tiesioginis ryšys tarp niežulio sunkumo ir tulžies rūgščių kiekio serume nebuvo nustatytas.

Tulžies rūgščių nepakankamumas žarnyne sukelia riebalų absorbciją, prisideda prie steatorėjos, svorio kritimo, riebalų tirpių vitaminų trūkumo (A, D, K, E).

• Vitaminas D trūkumas prisideda prie osteoporozės ir osteomalacijos (su lėtine cholestaze) atsiradimo, pasireiškiančio sunkiu krūtinės ar juosmens stuburo skausmu, spontaniniais lūžiais (ypač šonkauliais) su minimaliais sužalojimais, stuburo slankstelių lūžiais. Kaulų audinio patologiją dar labiau apsunkina kalcio absorbcijos žarnyne pažeidimas.
• Vitaminas K trūkumas (būtinas krešėjimo faktorių sintezei kepenyse) pasireiškia hemoraginiu sindromu ir hipoprotrombinemija, kuri greitai pašalinama parenteriniu K vitamino vartojimu.
• E vitamino trūkumo simptomai (smegenėlių ataksija, periferinė polineuropatija, tinklainės degeneracija) pastebimi daugiausia vaikams. Suaugusiems pacientams vitamino E kiekis visuomet sumažėja, tačiau nėra specifinių neurologinių simptomų.
• Sumažėjus vitamino A kepenų rezervams, gali atsirasti tamsios adaptacijos (naktinio aklumo) sutrikimai.

Steatorėjos sunkumas atitinka gelta. Išmatų spalva yra tikras tulžies takų obstrukcijos laipsnio rodiklis (išsamus, pertrūkis, išspręsti).

Ilga cholestazė skatina akmenų susidarymą tulžies takuose (cholelitiazė). Esant akmenims ar operacijoms su tulžies latakais, ypač pacientams, sergantiems žarnyno žarnyno anastomomis, bakterinis cholangitas dažnai siejasi (klasikinė tričė Charcot: skausmas dešinėje hipochondrijoje, karščiavimas su šaltkrėtis, gelta).

Odos ksantomos yra dažnas ir būdingas cholestazės žymuo. Tai yra plokščia arba šiek tiek pakelta virš odos formavimosi geltonos spalvos konsistencija. Paprastai jie yra aplink akis (viršutinio akies voko srityje - xanthelasma), palmių raukšlės, po pieno liaukomis, ant kaklo, krūtinės, nugaros. Ksantos, esančios tuberkulio formos, gali būti ant didelių sąnarių ekstensorinio paviršiaus sėdmenų srityje. Galbūt net pakenkti nervams, sausgyslių kriauklėms, kaulams. Xantomas sukelia lipidų lėtėjimas organizme, hiperlipidemija ir lipidų nusėdimas odoje dėl jų sutrikdyto metabolizmo. Odos ksantomos vystosi proporcingai lipidų kiekiui serume. Prieš pradedant vartoti ksantaną, cholesterolio koncentracija serume padidėja ilgiau (daugiau kaip 3 mėnesius), ty daugiau kaip 11,7 µmol / l (450 mg%). Pašalinus cholestazės priežastis ir normalizavus cholesterolio kiekį, xantomos gali išnykti.

Kraujo plazmos kiekis padidina visus tulžies komponentus, ypač tulžies rūgštis. Bilirubino koncentracija (konjuguota) didėja per pirmąsias 3 savaites, po to svyruoja ir toliau didėja. Cholestazės išsiskyrimas palaipsniui mažėja, o tai siejasi su bilialbumino (bilirubino, susieto su albuminu) formavimu. Periferiniame kraujyje galimas eritrocitų atsiradimas (dėl cholesterolio kaupimosi membranose ir ląstelių paviršiaus ploto padidėjimo). Kepenų pažeidimo galutinėje stadijoje sumažėja cholesterolio kiekis kraujyje. Padidėjęs transaminazių aktyvumas paprastai nėra toks didelis, kaip cholestazės žymenys (šarminė fosfatazė, 5-nukleotidazė, γ-glutamiltranspeptidazė). Tuo pačiu metu, esant ūminiam pagrindinių kanalų obstrukcijai, AsT, AlT aktyvumas gali būti 10 kartų didesnis už normą (kaip ir ūmaus hepatito atveju). Kartais šarminis fosfatazės aktyvumas gali būti normalus arba sumažėjęs dėl šio fermento (cinko, magnio, B12) kofaktorių trūkumo.

Klinikinių ir biocheminių tyrimų su intrahepatine ir ekstrahepatine cholestaze rezultatai gali būti panašūs. Kartais ekstrahepatinė obstrukcija yra klaidinga dėl intrahepatinės cholestazės ir atvirkščiai.

• Extrahepatinė cholestazė išsivysto mechaniniu būdu užsikimšus pagrindiniams papildomiems ar dideliems intrahepatiniams ortakiams.
• Intrahepatinė cholestazė išsivysto, nes nėra pagrindinio tulžies latakų obstrukcijos. Bet koks kepenų patologinis procesas (su žalos hepatocitams ir / arba tulžies pūslėms) gali būti lydimas cholestazės (hepatoceliulinės arba vamzdinės). Kai kuriais atvejais žinomi cholestatinio kepenų pažeidimo etiologiniai veiksniai (vaistai, virusai, alkoholis), kitose - ne (pirminė tulžies cirozė, pirminė sklerozinė cholangitas).

Dėl mechaninio obstrukcijos vystant tulžies hipertenziją, yra pilvo skausmas (su kalciukais ortakiuose, navikuose), apčiuopiamas tulžies pūslė. Karščiavimas ir šaltkrėtis yra cholangito simptomai pacientams, sergantiems tulžies latakų ar tulžies takų susitraukimais. Kepenų tankis ir tuberoziškumas palpacijos metu atspindi daug pažangius pokyčius arba kepenų pažeidimą (pirminį ar metastazinį).

Jei ultragarso tyrimas atskleidžia būdingą simptominį tulžies takų blokadą, parodytas tulžies latakų (tulžies hipertenzijos) - cholangiografijos - padidėjimas. Pasirinkimo būdas yra endoskopinis retrogradinis cholangiopankreatografija. Jei tai neįmanoma, naudojama perkutaninė transhepatinė cholangiografija. Abu metodai leidžia vienalaikiam tulžies takų nutekėjimui jų užsikimšimo metu, tačiau su endoskopiniu metodu yra mažiau komplikacijų. Su endoskopine retrogradine cholangiopankreatografija galima atlikti sfinkterotomiją (kad būtų pašalintos kalvos). Intrahepatinės cholestazės diagnozę gali patvirtinti kepenų biopsija, kuri atliekama tik pašalinus obstrukcinę papildomą cholestazę (siekiant išvengti tulžies pūslės uždegimo). Jei įtariamas pirminis kepenų vėžys, kraujo plazmoje aptinkamas α-fetoproteinas.

Hiperbilirubinemijos pasekmės

Daugeliu atvejų hiperbilirubinemija nesukelia sunkių sutrikimų. Pernelyg didelis bilirubino kaupimasis odoje sukelia jo odos dažymą, tačiau skirtingai nuo tulžies rūgščių, kurių kiekis taip pat didėja su cholestaze, bilirubinas nesukelia odos niežulio. Tačiau netiesioginis bilirubinas, jei jis nėra susijęs su albuminu, gali prasiskverbti į kraujo ir smegenų barjerą.

Kai kuriais atvejais (pvz., Naujagimių fiziologinėje gelta, Crigler-Nayar I tipo ir II tipo sindromas) netiesioginio bilirubino kiekis gali viršyti 340 μmol / l (20 mg%), todėl jis įsiskverbia į smegenų audinį, sukeldamas bilirubino encefalopatiją ) ir nuolatiniai neurologiniai sutrikimai. Bilirubino encefalopatijos rizika padidėja esant sąlygoms, kurias lydi didelis netiesioginio bilirubino kiekis, ypač hemolizės, hipoalbuminemijos, acidozės, taip pat didelių medžiagų, konkuruojančių su bilirubinu, kraujyje, susijusiuose su albuminu (riebalų rūgštimis, kai kuriais vaistais).

Norint sumažinti netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje, turite pašalinti šiuos veiksnius arba paskatinti jo išsiskyrimą su tulžimi.

Pagrindiniai gydymo principai

Kadangi gelta yra sindromas, lydintis įvairias ligas, jį reikia gydyti simptomiškai, daugiausia dėmesio skiriant pagrindinės ligos gydymui.

Etiotropinis gydymas. Jei žinoma gelta priežastis, tuomet atliekamas etiotropinis gydymas: virusinio hepatito gydymas, akmenų pašalinimas, naviko rezekcija, hepatotoksinių vaistų pašalinimas, deworming, chirurginis, endoskopinis tulžies drenažo atkūrimas (balionų išplėtimas, endoprotezinis pakaitalas, biliodigestyvus anastomozės).

Dieta Neutralių riebalų (iki 40 g per dieną vartojimas su steatorėja) apribojimas, trigliceridų, kurių grandinės ilgis yra vidutinis (iki 40 g per dieną).

Fermentų preparatai. „Creon“ yra paskirtas, kuris yra aukso standartas tarp šios narkotikų grupės.

Riebūs tirpūs vitaminai.

Viduje paskirti vitaminai: K - 10 mg per dieną, A - 25 tūkst. TV / parą, D - 400-4000 TV / parą.