Ligos kodeksas (diagnostikos kodas):
K74 Fibrozė ir cirozė
K74.0 Kepenų fibrozė
K74.1 Kepenų sklerozė
K74.2 Kepenų fibrozė kartu su kepenų skleroze
K74.3 Pirminė tulžies cirozė
K74.4 Antrinė tulžies cirozė
K74.5 Biliarinė cirozė, nepatikslinta
K74.6 Kita ir nepatikslinta cirozė
Ar Kristus gyvas? Ar Kristus pakilo iš numirusių? Mokslininkai tiria faktus
Kepenų cirozė (kodas K 74)
Apibrėžimas Kepenų cirozė yra paskutinė jo lėtinių ligų stadija, kuriai būdingas organų parenchimos lobulinės struktūros, fibrozės, regeneracijos mazgų (morfologiškai), hepatocelulinių nepakankamumo sindromų, hipertenzijos (kliniškai) sutrikimas.
Patologinis išgyvenimas Rusijoje siekia 20–35 atvejus 100 000 gyventojų įvairiuose regionuose. Mirtingumas Europoje svyruoja nuo 13,2 iki 20,6 100 000 gyventojų. 3–5 pacientai, sergantys kepenų ciroze, gyvena bendrosios praktikos gydytojo (rajono terapeuto) teritorijoje, iš kurių 1-2 miršta kasmet.
Etiologija. Dažniausios priežastys yra lėtinis virusinis hepatitas B, C, D, autoimuninis hepatitas, alkoholizmas. Retesnės priežastys yra lėtinis hepatitas, vartojant vaistus (cytatikos, D-penicilamino ir kt.), Lėtinės profesinės intoksikacijos. Kepenų cirozę sukelia: ilgalaikė tulžies takų obstrukcija su intrahepatine cholestazės sindromu, lėtinis širdies nepakankamumas (baltymų trūkumas, B vitaminai), paveldimos ligos (? 1-antitripsino trūkumas, hemochromatozė, Wilson-Konovalovo liga).
Kiekviename ketvirtame paciente kepenų cirozės etiologija negali būti iššifruota, tuomet jis laikomas kriptogenišku.
Patogenezė. Patologinė anatomija. Svarbiausias cirozės sukėlimo mechanizmas yra jo parenchimos necrozė. Vietoj negyvų hepatocitų išsivysto jungiamieji audiniai, sutrikdyti įprastą lobulių architektūrą. Sukuriamos klaidingos griežinėliai. Kraujasi intrahepatinė kraujotaka, šuntai vyksta aplink hepatocitus. Defektinio kraujo aprūpinimo hepatocitais ir jų uždegimo, kurį sukelia nuolatinis etiologinių veiksnių poveikis, derinys sukelia vis didesnį hepatocitų skaičių jungiamuoju audiniu. Kadangi stadijos nekrozė dažnai selektyviai veikia hepatocitus, esančius greta portalų traktų, susidaro periportalinė sklerozė.
Pagrindinės fibrozės rūšys yra perihepatocellular, centrilobular, portal ir periportal, multilobular, bridge-like, periductular ir periductal, perivenular. Fibrozė ir cirozė nėra sinonimai. Kepenų cirozė yra difuzinis kepenų pažeidimas, pasižymintis fibrozės, pseudo segmento parenchimos transformacijos, pluoštinės sekos, jungiančios kepenų venų sistemą su sistema v. portale.
Mažos cirozės atveju mazgai yra iki 3 mm dydžio, su didelio mazgo ciroze - nuo 3 mm iki 5 cm.
Morfologijos požiūriu, yra izoliuota aktyvi cirozė, kurioje parenchimoje matomi nekrotiniai hepatocitai ir limfoidinių ląstelių infiltracijos į lobules. Stroma - limfoidinis infiltravimas, fibroblastai; lobules, pseudo-wrap, sept. Paspartinus hepatocitų nekrozę, susidaro nauja „periportalinės fibrozės banga“.
Neaktyvią cirozę apibūdina hepatocitų nekrozė, uždegiminė infiltracija. Sienos tarp mazgų ir septa yra aiškios.
Klinika Pradiniame laikotarpyje, silpnumas, nuovargis, dirglumas, nemiga, bloga nuotaika, nuobodus skausmas dešinėje hipochondrijoje, pykinimas, nestabili kėdė. Kepenys padidėja, su aštriu kraštu, tankiu, neskausmingu. Dažnai padidėja blužnis. "Maži kepenų požymiai" - palneros eritema, vorų venai, "lakuotas" liežuvis.
• Ultragarsinis kepenų difuzinių pokyčių tyrimas, portalo ir spleninių venų plėtra.
• Laboratoriniai rodikliai: disproteinemija, teigiamos nuosėdų reakcijos, aktyvi cirozė - vidutiniškai padidėjęs indikatorių fermentų kiekis (AlAT, LDH5,? -.).
Išsamių klinikinių apraiškų laikotarpiu:
• portalo hipertenzijos sindromas (splenomegalia, ascitas, stemplės apatinės trečiosios dalies varikozė ir skrandžio širdies dalis, „venų modelis“ ant pilvo odos, išsiplėtę hemorojus, kurie periodiškai kraujavo);
• edemos-ascitinis sindromas (ascitas, prieš kurį dažniausiai pasireiškia vidurių pūtimas - prancūzų autorių „pirmasis vėjas, lietus“), hidrotoraksas;
• hipersplenizmas (blužnies padidėjimas, leukopenija, trombocitopenija, anemija);
• skrandžio ir žarnyno trakto opos ir erozijos, pankreatitas su viduriavimo ir steatroros sindromu; miokardo distrofija; inkstų pažeidimas;
• endokrininiai sutrikimai (ginekomastija, sėklidžių atrofija vyrams, amenorėja moterims);
• kepenų ląstelių nepakankamumas (miego sutrikimas, letargija, silpnumas, kraujavimas, hipoproteinemija, hipoalbuminemija, sutrikusi angliavandenių tolerancija, hiperbilirubinemija);
• kepenų ląstelių gelta;
• kūno temperatūros padidėjimas.
• nekoreguotas gelta, portalo hipertenzija, hipersplenizmas;
• encefalopatija (stuporas, soporas, kepenų koma);
• hepatorenalinis sindromas, kurio lėtinis inkstų nepakankamumas didėja.
Viruso cirozė gali išsivystyti po 8–24 mėnesių. nuo virusinio hepatito atsiradimo (esant trumpam nekrozei) ir per 2-5 metus (esant pakopinei nekrozei). Klinikoje pasireiškia kepenų ląstelių nepakankamumo sindromas su asteninėmis, diseptinėmis, hemoraginėmis apraiškomis, trumpalaikiu gelta.
Laboratoriniai viruso replikacijos arba integracijos žymenys. Pagal kepenų biopsiją nurodoma cirozės rūšis - didelis mazgas, mažas mazgas, proceso veiklos kriterijai arba jų nebuvimas.
Alkoholinė kepenų cirozė. Rizikos veiksniai: genetiškai nustatytas mažas fermento alkoholio dehidrogenazės aktyvumas, mitybos trūkumas (mažas baltymų suvartojimas, vitaminai), piktnaudžiavimo alkoholiu patirtis, moterų lytis. Alkoholiniai kepenų pažeidimai 50% atvejų kartu su virusais.
Klinikinis pirmaujantis sindromas - portalo hipertenzija su venų varikoze: stemplė, skrandis, hemorojus; ascitas. Svorio netekimas, viduriavimo sindromas - steatorėja. Kietumas, hepatocelulinis nepakankamumas prisijungia vėliau. Specifinis žymeklis - didelis β-glutamiltranspeptidazės (? -.) Fermento aktyvumas.
Biopsijos mėginiuose - nedidelės vietovės cirozė, klaidingos griežinėliai, atskirtos portocentrine septa. Uždegiminė septa infiltracija nėra tipiška. Hialinio (Mallo-ri veršelio) nustatymas hepatocituose laikomas specifiniu alkoholio kepenų pažeidimo žymeniu.
Kepenų cirozė dėl autoimuninio hepatito. Kepenų cirozė atsiranda po 2-5 metų nuo hepatito pradžios (negydomais atvejais). Sunkios jaunos moterys. Klinikiškai dominuoja hepatoceliulinio nepakankamumo sindromas. Extrahepatiniai pakitimai: karditas, pleuritas, nefrito glomerulitas, tiroiditas, hemolizinė anemija, hemoraginis sindromas, opinis kolitas. Kraujo: teigiamas LE-fenomenas, reumatoidinis faktorius, didelis antikūnų titras: raumenims lyginti, antinukliniai - hepatocitų membranų antigenams, IgJ.
Morfologiškai - didelės cirozės, hepatocitų nekrozė, periportalinių ląstelių infiltracija limfocitinių serijų ląstelėse.
Pirminė tulžies cirozė. Vairavimo mechanizmas yra autoimuninis. Sunkios jaunos moterys ir vidutinio amžiaus žmonės. Ankstyvieji požymiai: gelta su niežuliu, hiperpigmentacija. Staigiai padidėję kepenys. Daugeliui pacientų - Sjogreno sindromas („sausas“ sindromas - su sausu junginiu, burnos ertmės, lytinių organų). Xantomas, ksantelma. Osteo-poroz, kaulų lūžiai.
Intrahepatinė cholezė: hiperbilirubinemija, didelis šarminės fosfatazės aktyvumas, hipercholesterolemija, didelis antimitochondrijų antikūnų titras, IgM.
Kepenų biopsijos mėginiuose: limfocitų ląstelių infiltracija, pericholangulinė, peridukulinė, peridukcinė fibrozė, nekrozės ir tulžies latakų atipinio regeneracijos požymiai, vėliau transformavus į didelės apimties cirozę.
Pirminis sklerozuojantis cholangitas. Jaunų vyrų liga, kurių dauguma (iki 75%) turi opinį kolitą arba Krono liga. Cholestazės sindromas turi tipiškų klinikinių požymių: gelta, niežulys, spalvos išmatos, tamsus šlapimas. Kraujo, didelis tiesioginės frakcijos bilirubino kiekis, didelis šarminės fosfatazės aktyvumas. Hipercholesterolemija. Cholangito simptomai: karščiavimas, leukocitozė, padidėjęs ESR. Su retrogradine cholangiografija - tulžies takų ribojimai su jų parietine plėtra.
Hemochromatozei būdingi trys pagrindiniai simptomai: melasma (tamsiai ruda oda, dūminė, bronzinė spalva, delnų odos raukšlės nėra pigmentuojamos); cukrinis diabetas; kepenų cirozė. Diagnozę paaiškina kepenų biopsija.
Hepatocerebrinis distrofija (Wilsono-Konovalovo liga). Hepatomegalia, kepenų ląstelių tipo gelta, splenomegalia, ascitas, Kaiser-Fleischer ragenos žiedas, ekstrapiramidinis sindromas su standumu, hiperkinezė. Didelis serumo serumo serumas, padidėjęs vario išsiskyrimas su šlapimu.
• Etiologija: virusinio hepatito B, C, D rezultatas (virusinė cirozė); alkoholiniai; autoimuninio hepatito rezultatas; pirminis tulžies pradinis sklerozinis cholangitas. Tezurizmai (hemochromatozė, hepatolentikulinė degeneracija - Vilsono liga); širdies nepakankamumas (širdies cirozė).
• Aktyvus procesas. Aktyvaus proceso kriterijai. Morfologinė: sunki stromos uždegiminė reakcija, aktyvi nodulinė regeneracija, hepatocitų nekrozė. Klinikinė: bendros būklės pablogėjimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje, epigastrija, naujų telangiektazijų atsiradimas. Laboratoriniai tyrimai: didelis transaminazių aktyvumas, disproteinemija, aukštas ESR ir teigiami ūminės fazės tyrimai.
Neaktyvus procesas gali būti vertinamas pagal stromos uždegiminio atsako nebuvimą arba mažą sunkumą, aktyvių parenchimos regeneracijos požymių nebuvimą, ribų tarp parenchimos ir stromos organų aiškumą, hepatocitų nekrozės nebuvimą. Klinikiniai ekvivalentai: ankstyvaisiais etapais - skundų išnykimas, kepenų funkcijos testų normalizavimas. Vėlesniuose etapuose - tam tikras subjektyvus pagerėjimas, palankūs funkcinių testų pokyčiai.
• Funkcinė kepenų parenchimos būklė:
- kompensuota kepenų cirozė (A klasė - Child-Pugh - 5-6 balai): nėra jokių hepatinės encefalopatijos ir ascito požymių, bilirubinas mažesnis nei 20 μmol / l, albumino kiekis serume daugiau kaip 35 g / l, protrombino indeksas 60-80%;
- subkompensuota kepenų cirozė (B-klasė - 7–9 balai): vidutiniškai pažymėtas ascitas, kurį galima gydyti konservatyviai (nereikalingas punkcijos), hepatinės hepatijos tipo hepatinės encefalopatijos, 30–40 µmol / l bilirubino, serumo albuminas 28 -34 g / l, protrombino indeksas 40-59%);
- dekompensuota kepenų cirozė (C klasė - Child-Pugh - daugiau kaip 9 balai): dideli ascitai, atsparūs gydymui, hepatinės hepatijos tipo hepatinė encefalopatija su precoma, koma; bilirubino daugiau kaip 40 µmol / l, serumo albuminas mažesnis kaip 27 g / l, protrombino indeksas yra mažesnis nei 39%.
Nurodytas portalo hipertenzijos sindromo ir jo komplikacijų, hipersplenizmo sindromo buvimas ir sunkumas.
Jei buvo atlikta adatos biopsija, pateikiamas proceso morfologinis požymis. Pagrindinės ligos komplikacijos:
• kraujavimas iš stemplės venų, skrandžio, hemoroidinių venų;
• portalo venų trombozė;
• infekcijos (pneumonija ir kt.).
Pagal bendruosius principus formuluojama psichologinė būklė. Pasirodo, tačiau diagnostinė formulė neatlieka socialinės diagnozės.
Diagnostikos formuluotės pavyzdys
• Lėtinis B hepatitas - cirozė, neaktyvi, kompensuojama; hipertenzija, vidutiniškai sunki.
• Lėtinis alkoholinis hepatitas - cirozė, aktyvi, funkcionaliai dekompensuota: portalo hipertenzija, hipersplenizmas. Komplikacijos: kraujavimas iš skrandžio (data, valanda).
Pagrindinis sindromas yra bendras kepenų ir blužnies padidėjimas (hepatolienalinis sindromas).
• Psevdotsyrroz Pika su adhezine perikarditu atsiranda su hepato ir splenomegalia, ascitu, kitaip nei kepenų cirozė, ištinusi žandikaulio venai, pacientų veidas yra melsvas ir išpūstas, ant roentgenogramų - perikardo sluoksniavimasis.
• Budos-Chiari sindromas (kepenų venų trombozė) pasižymi skausmu dešinėje hipochondrijoje, hepato ir splenomegalijoje, ascite, „medūzų galvoje“. Skirtingai nuo kepenų cirozės, Badda-Chiari sindromas neturi kacheksijos, palmių eritemos, kraujagyslių žvaigždės, ginekomastijos, pažastų ir plaukuotųjų plaukų plaukų slinkimo, diagnozė nustatoma splenoportografija.
• Pirminė amiloidozė. Kepenų ir splenomegalija, aritmija ir širdies blokada, širdies nepakankamumas, enteropatija, nefrozinis sindromas. Diagnozę patvirtina dantenų biopsijos rezultatai, tiesiosios žarnos.
• Lėtinė mieloidinė leukemija. Hepato ir splenomegalija derinama su anemija, didele leukocitoze, visų mieloidinių ląstelių buvimu, trombocitoze, bazofilija ir eozinofilija.
• Osteomielosklerozė. Hepato ir splenomegalija derinama su anemija. Nėra neišvengiamų kraujo ląstelių, o diagnozę tobulina trepanobiopija.
Pagrindinis simptomas yra ascitas.
• piktybinio naviko metastazė į pilvaplėvę. Skrandžio, žarnyno, kepenų, kasos, kiaušidžių, gimdos vėžio klinika. Pacientas yra išnaudotas, šviesiai. Laparoskopija atskleidžia naviko metastazes ant pilvaplėvės ir omentumo paviršiaus. Histologinis tyrimas paaiškina pirminio naviko pobūdį.
• Peritoninė mezotelioma diagnozuojama laparoskopijos, ascitinio skysčio citologinio tyrimo metu;
• Tuberkuliozinis peritonitas. Izoliuotas ascitas kartu su karščiavimu, pilvo skausmu, svorio kritimu. Plaučių tuberkuliozės klinikiniai ir radiologiniai simptomai. Ekstrapulmoninės tuberkuliozės požymiai. Diagnozės specifikacija: laparoskopija su tiksline biopsija, tuberkuliozės bacillus kultūros išskyrimas iš ascito skysčio.
• Kepenų venų trombozė, prastesnė vena cava, Splenomegalija. Askitas, pilvo skausmas, stemplės venų varikozė, skrandis, priekinė pilvo siena. Diagnozę nurodo splenoportografija.
• Dešinio skilvelio širdies nepakankamumas. Taisyklingos širdies, mitralinės stenozės, įgimtų širdies defektų Valvular defektai. Ilgalaikė hepatomegalija kartu su kojų patinimu, kaklo venų patinimas. Ascitas prisijungia vėliau, egzistuoja kartu su kitais dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo simptomais.
• nefrozinis sindromas. Ascitas yra derinamas su anasarca, masyvi proteinurija, hipoproteinemija, hipercholesterolemija.
Mes gydome kepenis
Gydymas, simptomai, vaistai
Diagnozė iki 74
Sąmonės būsena
Intelektinė
statusas, elgesys
Neurologinė būklė
Mieguistumas, sutrikimas
miego ritmas
Sumažintas dėmesys
koncentracija, pamiršimas
Smulkus tremoras,
ir pakeisti rašyseną
Letarija arba apatija
Dezorientacija, nepakankama
elgesį
Dezorientacija, agresija,
giliai amnezija
Sąmonės stoka ir
skausmo atsakas
Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir klinikiniais bei laboratoriniais kepenų funkcijos požymiais. Būtina įvertinti sąmonę, elgesį, intelektą, neurologinę būklę (drebulį, rankraščio pasikeitimą, psichometrinius testus).
Klinikiniai minimalaus PE požymiai:
- regėjimo suvokimo pažeidimas;
- sumažėjęs dėmesys ir atmintis;
- lėtinti mąstymo procesą;
- sutrikus koncentracijai;
- darbingumo sumažėjimas;
- reakcijos greičio sumažėjimas;
- dirglumas.
Ankstyvam PE diagnozavimui klinikinėje praktikoje plačiai naudojami psichometriniai tyrimai: numerių, raidžių, linijų, rašysenos, aritmetikos, retelling ir kt. Pavyzdžiui, atliekant numerių prijungimo testą, pacientas turi prijungti numerius nuo 1 iki 25, atsitiktinai atspausdintus ant popieriaus lapo. Atlikus bandymą, apskaičiuojamas laikas, kurį pacientas praleido vykdydamas (įskaitant laiką, reikalingą klaidoms ištaisyti).
Psichometrinių tyrimų jautrumas nustatant PE yra 70-80%.
Ryšio bandymo numerių rezultatų interpretavimas
Pacientams, sergantiems kepenų encefalopatijos ankstyvųjų stadijų ciroze, reikia atpažinti:
- rizikos grupė - motorinių transporto priemonių vairuotojai, darbe dirbantys asmenys, kuriems reikia sutelkti dėmesį, ir judėjimo koordinavimas (jiems sunku atlikti įprastą darbą);
- pacientai, turintys skundų dėl pažinimo sutrikimų (dėmesio praradimas, atminties praradimas);
- pacientams, kurie negali atlikti įprastinio darbo (reikalaujama apžiūrėti giminaičius, kolegas).
Klinikinis ascito vaizdas gali pasireikšti staiga arba kelis mėnesius vystytis palaipsniui. Dažniausiai pacientai kreipiasi į gydytoją, matydami pilvo dydžio padidėjimą. Dėl padidėjusios diafragmos su dideliu skysčio kaupimu pilvo ertmėje pacientams gali atsirasti dusulys.
Pagal Tarptautinės ascitų draugijos (IAC) klasifikaciją, yra 3 laipsniai ascito, priklausomai nuo jos sunkumo:
- 1 laipsnis - skystis pilvo ertmėje nustatomas tik ultragarsu;
- 2 laipsnis - pastebimas simetriškas pilvo padidėjimas;
- 3 laipsnio - intensyvus ascitas.
Tais atvejais, kai tinkamas diuretikų vartojimas nesumažina ascito, jis vadinamas atspariu. Jis pasireiškia 10% pacientų, sergančių ciroze ir ascitu. Išgyvenamumas atsparių ascitų vystymuisi per vienerius metus neviršija 50%.
Atsparių ascitų diagnostikos kriterijai (pagal K.P. Moore):
1. Gydymo trukmė: intensyvi terapija su diuretikais (didžiausia aldosterono antagonistų dozė 400 mg per parą, furozemidas 160 mg per parą) 1 savaitę su dieta, kurios druskos kiekis yra iki 5,2 g per dieną.
2. Nėra atsako į gydymą: kūno svorio sumažėjimas mažesnis kaip 0,8 kg kas 4 dienas.
3. Ankstyvas atkrytis: 2-3 laipsnių grįžimas iš ascito per 4 savaites nuo gydymo pradžios.
4. Komplikacijos, susijusios su diuretikų vartojimu:
- portosisteminė encefalopatija, sukurta be kitų provokuojančių veiksnių;
- inkstų nepakankamumas - serumo kreatinino koncentracijos padidėjimas daugiau kaip 100% iki> 2 mg / dl, kai pacientai reaguoja į gydymą;
- hiponatremija - serumo Na kiekio sumažėjimas daugiau nei 10 mmol / l gali būti laikomas atspariu klaidai, nes hiponatremijos dietos nesilaikymas, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimas, dėl kurio atsiranda skysčių susilaikymas ir mažos dozės diuretikai, taip pat gali sukelti diuretikų gydymo nesėkmę.
Ascitinio skysčio infekcija
Kepenų cirozė dažnai sukelia antrinio imunodeficito vystymąsi.
Spontaninis bakterinis peritonitas (SBP), galbūt, yra tipiška infekcinė kepenų cirozės komplikacija: pagal literatūrą, tai aptinkama 7–31% pacientų, sergančių ascitu.
Pagrindiniai SBP simptomai:
- įvairaus intensyvumo difuziniai pilvo skausmai ir be aiškios lokalizacijos;
- karščiavimas;
- hepatinės encefalopatijos padidėjimas be matomų provokuojančių veiksnių.
8-10% pacientų nustatomas teigiamas peritoninės sudirginimo požymis.
10–33 proc. Pacientų nėra pradinių simptomų, o AF tyrime atsitiktinai aptinkama liga. Tai gali būti dėl to, kad dažniausiai tokiuose pacientuose vyrauja kepenų encefalopatijos klinika, kuri užgožia kitus simptomus.
Daugeliu atvejų infekcija AF sukelia žarnyno bakterijas. 70% atvejų - gramnegatyvios bakterijos - Escherichia coli ir Klebsiella spp. - yra bakterinių ascitų sukėlėjai; Gramutiniai kokai (Streptococcus pneumoniae) sudaro 10–20%, dažnai randama Candida albicans. Anaerobinė flora sėjama 3-4% atvejų.
Spontaniškas bakterinis peritonitas:
- teigiamas AF sėjimas (paprastai tai monomobinė kultūra);
- neutrofilų kiekis - daugiau kaip 250 1 mm 3;
- nėra vidinio pilvo infekcijos šaltinio.
Monomobiniai ne neurofiliniai bakteriniai ascitai: ascitinio skysčio neutrofilų kiekis yra mažesnis kaip 250 1 mm 3. Jis pasireiškia pacientams, kuriems yra mažiau sunkus kepenų pažeidimas. AF savaime tampa sterili 62% pacientų.
Antrinė bakterinė peritonitas: bandomojoje medžiagoje kartu su neutrofilais nustatoma polikrobinė kultūra, kurios dydis ≥250 1 mm 3. Šiame įgyvendinimo variante AF infekcija atsiranda, kai žarnyno perforacija, tokiems pacientams reikia skubios chirurginės intervencijos.
AJ biocheminės savybės:
- bendras baltymų kiekis yra didesnis kaip 1 g / dl;
- gliukozė mažesnė kaip 50 mg / dl;
- LDH aktyvumas virš 225 vienetų / ml (arba daugiau nei viršutinė normali serumo riba).
Be to, jei pakartotinio paracentezės metu, atlikus 48–72 valandas nuo tinkamo gydymo antibiotikais, neutrofilų skaičius didėja, mes galime prisiimti antrinio peritonito atsiradimą.
Pilvo sienelės išvarža yra retas ascitas. Skubios diagnostinės paracentezės indikacijos kepenų ciroze yra ascitinio skysčio infekcijos simptomai (pilvo skausmas, karščiavimas, leukocitozė, encefalopatijos gylis arba padidėjęs inkstų nepakankamumas), kraujavimas iš virškinimo trakto arba hipotenzija.
Iii. Hepatorenalio sindromas
Kepenų sindromo (GDS) diagnozavimo ciroze sergantiems pacientams kriterijus pateikia Tarptautinė ascitų tyrimo draugija (Salerno F., Gerbes A., Gines P. ir kt. // Gut, 2007). Tai apima:
- kepenų cirozė su ascitu;
- kreatinino koncentracija serume virš 1,5 mg / dl (> 133 mmol / l);
- 2 d. Nutraukus diuretikų vartojimą ir skysčių skyrimą su albuminu, serumo kreatinino koncentracija nesumažėja žemiau 1,5 mg / dl (133 mmol / l) (rekomenduojama albumino dozė yra 1 g / kg per dieną iki didžiausios 100 g dozės). ;
- nėra kitų priežasčių, dėl kurių atsirado inkstų nepakankamumas (šokas, sepsis, sumažėjęs kraujo plazmos tūris, nefrotoksinių vaistų vartojimas);
- parenchiminė inkstų liga, kurioje yra proteinurija (> 500 mg per parą), mikrohemurija (> 50 raudonųjų kraujo kūnelių matomoje srityje) ir (arba) inkstų pokyčiai ultragarsu metu neįtraukiami.
Pacientams, kuriems yra dekompensuota cirozė, funkcinis inkstų nepakankamumas galiausiai jungiasi ir progresuoja. Apytiksliai 15% pacientų GDS išsivysto per 6 mėnesius nuo pirmosios hospitalizacijos nuo ascito momento, 40% - per 5 metus.
2 tipo GDS atsiranda pacientams, kuriems yra dekompensuota kepenų liga, ir yra glaudžiai susijusi su atspariu ascitu. Jis yra lėtas, inkstų nepakankamumas yra mažiau ryškus (kreatinino koncentracija serume neviršija 1,5-2,5 mg / dl).
Specifiniai HRS klinikiniai simptomai nėra. Klinikiniame paveiksle apibūdinami ūminio inkstų nepakankamumo ir progresuojančio kepenų nepakankamumo simptomai bei hipertenzija.
Dėl hepatorenalinio sindromo, apatijos, silpnumo, troškulys yra būdingos; pilvo padidėjimas, arterinis spaudimas, gelta gali padidėti.
Tipiniai inkstų požymiai: oligūrija, sumažėjusi filtravimo funkcija ir vidutinio kreatinino ir kraujo karbamido azoto kiekio padidėjimas. Tuo pačiu metu inkstų koncentracija yra pakankamai išsaugota.
Proteinurija, šlapimo nuosėdų pokyčiai yra minimalūs ir retai randami.
Galutinėje hepatorenalio sindromo stadijoje gali būti pridėta hiperkalemija, hipochloremija.
Turėtų būti atsižvelgta į GDS vystymosi tikimybę esant pacientui, turinčiam ryškias ascitas, be atsako į gydymą, arterinę hipotenziją, hiponatremiją.
Diagnozė turi būti grindžiama IAC kriterijais (1996 m.), Ir visi jo kriterijai turi būti prieinami. Nustačius inkstų nepakankamumą, HRS diagnozė atliekama atskiriant.
1. Antinksčiai:
- kepenų venų trombozė (Budos-Chiario sindromas, naviko invazija);
- prastesnės vena cava užsikimšimas (vėlesnės vena cava liumenų membrana, naviko invazija);
- širdies ir kraujagyslių sistemos ligos (susitraukiantis perikarditas, sunkus tricipidinis regurgitacija).
2. Intrahepatiniai:
2. 2 sinusinis:
- visi kepenų cirozės atvejai;
- ūmus alkoholinis hepatitas;
- sunkus virusinis hepatitas;
- ūmus riebalų kepenys iš nėščiųjų;
- apsinuodijimas vitaminu A;
- sisteminė mastocitozė;
- kepenų purpura;
- citotoksiniai vaistai;
2.3 Post-sinusoidinis:
- veno okliuzinė liga;
- alkoholinė centrolobulinė helininė sklerozė;
3. Subhepatiniai:
- portalo venos trombozė;
- portatyvinės venos pertvarkymas;
- blužnies trombozė;
- visceralinės arterioveninės fistulės;
- idiopatinė atogrąžų splenomegalia.
Stemplės ir skrandžio varikozinės venų (venų) venų su kraujavimu iš jų yra klinikinis portalo hipertenzijos pasireiškimas. Ištyrus, aptinkamas blužnies padidėjimas, išsiplėtusios priekinės pilvo sienos venos, kurios skiriasi nuo bambos („medūzos galvutė“), tačiau dažniau epigastrinėje dalyje matoma viena ar kelios sapeninės venos. Gleivinės srityje kartais girdimas kraujagyslių veninis triukšmas. Tankūs kepenys rodo, kad CPU ir minkštos kepenys rodo papildomą porą. Ascito buvimas su CP reiškia kepenų nepakankamumo vystymąsi.
Būtina diferencijuoti anorektalines venų varikozes su hemorojus, kurie nėra susiję su PG.
Tokie požymiai, kaip splenomegalia, ascitas, kepenų encefalopatija ir stemplės varikozės, rodo pacientui, sergančiam kepenų liga. Jei bet kuris iš šių simptomų aptinkamas pacientui, būtina pašalinti arba patvirtinti PG ir cirozę.
Kaip netiesioginis PG diagnozės patvirtinimas yra stemplės venų venų nustatymas atliekant endoskopiją. Jei jie neatpažįstami, reikia atlikti endoskopinį tyrimą bent kartą per dvejus metus ir, jei jie nustatomi, kasmet.
Be to, endoskopijos metu yra privaloma kraujavimo iš stemplės ir (arba) skrandžio venų venų rizika ir profilaktinio gydymo poreikis.
Stemplės venų varikozės klasifikavimas pagal jų dydį:
- I laipsnis - vienos venos, mažėjant, kai paspaudžiamas endoskopas;
- II laipsnis - keli stulpai, kurie nesusilieja aplink stemplės perimetrą, bet nesumažėja, kai endoskopas juos spaudžia;
- III laipsnis - venos sujungia visą stemplės perimetrą.
Netoleruojant EGDS, gali būti naudojama vaizdo kapsulė, tačiau šiam metodui dar reikia gerinti šiltnamio efektą sukeliančių dujų kiekio sunkumą.
Ultragarsiniai PG požymiai:
- portalo venos išplėtimas iki 13 mm ar daugiau;
- kraujotakos greičio sumažėjimas arba kraujotakos grįžimas atgal į veną;
- portocavale užtikrinimo priemonių atsiradimas (paraumbilinis venas, varikozinė blužnies vena ir tt).
V. Dilutinė hiponatremija
Pacientams, sergantiems ciroze, klinikinis sindromas yra dilutinė hiponatremija (skiedimo hiponatremija) ir diagnozuojama remiantis šiais simptomais:
- natrio koncentracijos serume sumažėjimas ≤130 mmol / l;
- ekstraląstelinio skysčio tūrio padidėjimas;
- ascitas ir (arba) periferinė edema.
Tokia patologija pasireiškia vidutiniškai trečdaliu (30-35%) ligonių, sergančių ciroze ir ascitu.
Skiedimo hiponatremija turėtų būti skiriama nuo tikrosios hiponatremijos, kuri atsiranda dėl sumažėjusio cirkuliuojančio plazmos tūrio dėl perdozavusių diuretikų vaistų pacientams be ascito ir edemos.
Klinikiniai hiponatremijos požymiai: vėmimas, pykinimas, anoreksija, apatija, letargija, traukuliai, dezorientacija, galvos skausmas.
Neurologinius simptomus, atsirandančius šioje būklėje, sunku atskirti nuo kepenų encefalopatijos apraiškų.
Praskiestai hiponatremijai gydyti rekomenduojama apriboti skysčio skyrimą iki 1 l per dieną, kad būtų galima vartoti dietą be druskos, kad būtų panaikinti diuretikai (Na kiekis yra mažesnis nei 125 mmol / l).
Kai kuriais atvejais, individualiai, atsižvelgiant į paciento būklę, reikia koreguoti hiponatremiją.
Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė (K74.6)
Versija: ligų katalogas MedElement
Bendra informacija
Trumpas aprašymas
Pastaba
Šioje subpozicijoje klasifikuojami šie papildomi keturių skaitmenų kepenų cirozės kodai:
- Kepenų cirozė, nepatikslinta (K74.60);
- kriptogeniniai;
- makronodulinė;
- mikronoduliariai;
- mišrios rūšies;
- portalas;
- postnecrotinis.
Į šią subpoziciją neįeina:
Taigi kepenų cirozė, koduota šioje subpozicijoje, yra apibūdinama kaip klinikinis-morfologinis sindromas su nepaaiškinamu arba neapibrėžtu etiologija.
Morfologija
Net ir vieno iš šių požymių nebuvimas neleidžia vadinti proceso ciroze.
Papildomi cirozės požymiai (ne visada pastebimi) gali būti:
- hepatocitų distrofija (hidropolis, balionas, riebalai);
- hepatocitų nekrozė.
3. Klasifikacija
3.1 Populiari ankstesnė klasifikacija buvo pagrįsta regeneravimo mazgų dydžiu, nes buvo manoma, kad smulkūs (mažiau nei 3 mm) mazgai yra būdingi toksiškam (alkoholiniam) cirozei ir didelei - virusinei žalai. Šiuo metu kyla abejonių dėl tokio priežasties ir pasekmės. Aprašomieji terminai „mikronodulinis“, „makronodulinis“, „netolygus“ neturi klinikinės reikšmės.
3.2. Biliarioji ir portalinė cirozė galutinėje stadijoje yra morfologiškai praktiškai nesiskiria.
4. Klinika
Klinikinis cirozės pasireiškimas yra lėtinis arba nenustatytas kepenų nepakankamumas. Kodavimo skirtumai slypi tuo, kad kepenų nepakankamumas daugiausia apibūdinamas kaip klinikinis ir laboratorinis sindromas, kepenų cirozė - kaip klinikinė ir morfologinė.
Srauto laikotarpis
Priklausomai nuo daugelio veiksnių kepenų cirozė susidaro nuo kelių savaičių iki kelių metų.
Klasifikacija
Klinikinė klasifikacija
1.1. Kompensuota kepenų cirozė:
- portalo hipertenzija (ascitas, stemplės venų varikozė, skrandis, tiesiosios žarnos; kraujavimas iš varikozinių mazgų; kepenų encefalopatija; gelta).
2. Pagal klinikinius ir laboratorinius požymius:
2.3 Klasifikuojant pagal sunkumą, naudojama kepenų cirozės kepenų ląstelių funkcijos Child-Pugh klasifikacija (žr. Toliau pateiktą lentelę).
- C klasė (dekompensuota): 10-15 taškų.
2.4. MELD / PELD svarstyklės
Nuo 2002 m., Vykdant JAV kepenų persodinimo programą, kepenų ligos santykinio sunkumo įvertinimo sistema buvo naudojama kaip galutinės stadijos kepenų ligos (MELD) modelis. Pediatrijoje panaši skalė vadinama PELD (Pediatrijos baigiamojo kepenų liga) ir naudojama siekiant įvertinti šio vaisto sunkumą vaikams iki 12 metų.
MELD taškų sistemos rezultatas svyruoja nuo 6 iki 40 taškų. Skalė taip pat naudojama numatant mirtingumą per artimiausius 3 mėnesius ir nustatant reikalaujamo kepenų persodinimo skubumą.
Morfologinė klasifikacija
Siūlė Pasaulinė hepatologų asociacija (Acapulco, 1974) ir PSO (1978). Šiuo metu praranda savo praktinę vertę.
Etiologija ir patogenezė
I. Etiologija
1. Nustatyti etiologiniai veiksniai:
1.1 Dažniausios cirozės priežastys yra:
- virusinis hepatitas B (± HDV) ir C - 10-40% visos cirozės;
Pastaba Taigi, šioje subkategorijoje yra užkoduota tik kepenų cirozė, įtraukta į ją skyriuje „Santrauka“. Cirozė su nustatyta etiologija yra koduojama kituose subkategorijose.
2. Kriptogeninė cirozė
Cirozės etiologija negali būti nustatyta maždaug 10-35% pacientų. Tokia cirozė laikoma kriptogenine. C hepatitą gali aptikti daugiau kaip 50% pacientų, kuriems anksčiau buvo diagnozuotas idiopatinis lėtinis hepatitas arba kriptogeninė cirozė.
Kitų autorių teigimu, kriptogeninės cirozės grupė visų pirma apima tam tikrą kepenų cirozę, pastebėtą migrantų vaikams (Antilai, Reunionas, Iberijos pusiasalis, Šiaurės Afrika), kurių kilmė rodo mitybos veiksnius (neįrodyta dėl epidemiologinių duomenų trūkumo). ). Visiškai aišku, mes galime tik atkreipti dėmesį į tai, kad vaikams nėra alkoholio cirozės.
Ii. Patologija
Epidemiologija
Amžius: daugiausia brandus amžius
Lytis (m / f): 2
Veiksniai ir rizikos grupės
Klinikinis vaizdas
Klinikiniai diagnostikos kriterijai
Simptomai, srovė
Diagnostika
2. FEGDS.
Būtinai atlikite diagnozę. Jis naudojamas venų varikozės sunkumui nustatyti. Jo nebuvimo atveju endoskopinis tyrimas kartojamas kas trejus metus.
Stemplės venų varikozės laipsnis:
3. Kepenų biopsija su histologiniu biopsijos tyrimu - laikoma „aukso standartu“. Diagnozės sunkumai yra susiję su nepakankamu medžiagų mėginių ėmimu, neteisingai parinktomis biopsijos mėginių ėmimo vietomis.
Metodas naudojamas nustatyti fibrozės indeksą ir histologinio aktyvumo rodiklį skalėse METAVIR, Ishak, Knodell. Kepenų biopsija gali būti atliekama priimtinais kraujo krešėjimo rodikliais (INR mažiau nei 1,3 arba protrombino indeksas didesnis nei 60%, trombocitų skaičius didesnis nei 60x109 / l). Siekiant sumažinti komplikacijų riziką, procedūra atliekama ultragarsu kontroliuojant.
4. Kepenų netiesioginės elastografijos metodas atliekamas naudojant FibroScan aparatą (EchoSens, Prancūzija). Metodas pagrįstas mechaniniu virpesių, dirbtinai sukurtų aparato, kepenų audinio ultragarsiniu matavimu. Ultragarso elastografija netinka pacientams, sergantiems nutukimu, nes signalas eina tik per 25–65 mm storio audinį. Metodo naudojimo analizė parodė, kad jo reikšmė nustatant cirozę yra didesnė nei kitų kepenų fibrozės stadijų.
K74.6 Kita ir nepatikslinta cirozė
Sveikatos sutrikimas, susijęs su kepenų ligų grupe
1 589 188 žmonių diagnozuota kita ir nenustatyta cirozė
378 689 mirė su kita ir nepatikslinta ciroze
23,83% ligos mirtingumas Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė
Užpildykite gydytojo atrankos formą
Pateikta forma
Su Jumis susisieksime, kai tik radome tinkamą specialistą.
Kita ir nenurodyta kepenų cirozė dažniau diagnozuojama vyrams - 39,19 proc. Negu moterys
924,790
Vyrams diagnozuota kita ir nepatikslinta kepenų cirozė. 233 264 iš jų ši diagnozė yra mirtina
mirtingumas vyrams, sergantiems liga. Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė
664 398
Moterims diagnozuota kita ir nepatikslinta kepenų cirozė. Iš šių ligų diagnozė yra mirtina.
mirtingumas liga sergančioms moterims Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė
Rizikos grupė ligai Kitos ir nenurodytos kepenų cirozės vyrai nuo 55 iki 59 metų amžiaus ir 55–59 metų moterys
Liga dažniausiai pasitaiko 55–59 m. Vyrų
Vyrams liga yra mažiausiai tikėtina, kai ji sulaukia
Moterims ši liga yra mažiausiai tikėtina nuo
Liga dažniausiai pasitaiko 55–59 metų amžiaus moterims.
Ligos ypatybės Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė
Nepakankamas individualus ir socialinis pavojus
* - Visų ligų grupės medicininė statistika K74 Fibrozė ir cirozė
Etiologija
Tarp galimų kepenų sutrikimų priežasčių yra: Virusiniai agentai. Tai A, B, C, D, E ir kitų retų rūšių hepatito virusai. Jie sukelia ūminių ir lėtinių uždegiminių procesų atsiradimą kepenų audinyje, kurie vadinami atitinkamai hepatitu, viruso pavadinimu. A hepatitas laikomas labiausiai palankiu virusinio hepatito tipu - pavojingu - B, įgyja lėtinį kursą ir yra aptinkamas cirozės stadijoje - hepatitu C; Toksiškas poveikis. Ilgalaikis ir sistemingas toksiškų junginių suvartojimas iš aplinkos (garai, cheminiai junginiai, sunkieji metalai) arba tuo pačiu metu veikiant didelėms jų dozėms kepenyse, pažeidžia šį organą. Šiuo atveju gali būti nedidelis kepenų padidėjimas be žymių funkcinių sutrikimų, taip pat masinis hepatocitų nekrozė, pereinant prie progresuojančio hepatoceliulinio nepakankamumo; Narkotikų poveikis. Ne visi vaistai turi tokį patį hepatotoksinį poveikį. Agresyviausias iš jų yra chemoterapiniai agentai, antibiotikai, hormonai; Alkoholiniai gėrimai. Sistemingas piktnaudžiavimas etanolį turinčiais produktais sukelia tiesioginį žalingą poveikį kepenų ląstelėms. Laikui bėgant, tai sukelia kepenų cirozę. Nustatyta saugi 40% etanolio paros dozė kepenims neviršija 90–100 mililitrų vyrams ir 50–70 ml moterims; Infekcinės ir parazitinės medžiagos. Tarp jų pagrindinė vieta užima echinokokai ir alveokokai, apvalios kirmėlės, leptospirozės patogenai. Jie sukelia ūminius patologinius pokyčius ir sukelia lėtinius procesus kepenų cistine transformacija; Klaidos dietoje ir netinkama mityba. Šiuo atžvilgiu pavojingiausias sistemingas piktnaudžiavimas riebalais, keptais, rūkytais ir maisto produktais, kuriuose yra daug prieskonių. Tai sukelia tulžies nutekėjimo pažeidimą, kuris veda prie jo stagnacijos, cholangito ir akmenų susidarymo kepenų sistemoje; Paveldimas polinkis, genetinės ligos ir apsigimimai. Šio tipo priežastis yra įvairių kepenų kraujagyslių ir kanalų atresijos, kepenų hipoplazijos, kaupimosi ir fermentacijos ligų pagrindas; Ūminės pilvo organų ligos, lydimos svaiginantys procesai. Gali sukelti perpylimo išplitimą portalinio venos sistemoje, kuri sukels jo trombozę; Pilvo ir kepenų sužalojimai. Netrukus po įvykio nesvarbu. Kartais praėjus keleriems metams po to, kai patiria sužalojimų, kepenų parenchimoje gali atsirasti cistos ar kiti skysčiai; Jonizuojanti spinduliuotė ir kiti fiziniai ir cheminiai kancerogenai. Šie priežastiniai veiksniai gali sukelti tam tikrų kepenų audinių sričių vėžio degeneraciją.
Klinikinis vaizdas
Kepenų ligos požymiai: diskomfortas ir skausmas kepenų projekcijoje; Padidėjęs kepenų dydis; Bendras silpnumas ir negalavimas; Galvos skausmai; Sutrikę psichiniai gebėjimai; Padidėjęs odos prakaitavimas ir patinimas; Geltona oda ir skleros; Odos bėrimas; Stiprus odos niežulys; Padidėjęs kraujagyslių trapumas ir kraujavimo tendencija; Išmatų nestabilumas, išmatų pobūdis ir spalva; Pilvo dydžio padidėjimas; Padidėjęs venų modelis ant pilvo odos; Nekomercinis svorio netekimas; Dvasingumas burnoje; Įtrūkimai ant liežuvio paviršiaus ir jo baltos arba rudos patinos dangos; Temperatūros reakcija įvairaus sunkumo.
Kepenų fibrozė ir cirozė (K74)
Neįtraukta:
- alkoholio kepenų fibrozė (K70.2)
- kepenų sklerozė (K76.1)
- cirozė (kepenys):
- alkoholinis (K70.3)
- įgimtas (P78.3)
- su toksišku kepenų pažeidimu (K71.7)
Rusijoje 10-ojo persvarstymo Tarptautinė ligų klasifikacija (ICD-10) buvo priimta kaip vienas reguliavimo dokumentas, kuriame atsižvelgiama į ligų paplitimą, viešųjų kvietimų į visų departamentų medicinos įstaigas priežastis ir mirties priežastis.
ICD-10 buvo įtraukta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Gegužės 27 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu. №170
2022 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11).
Cirozė (kepenys) - aprašymas, priežastys, diagnozė, gydymas.
Trumpas aprašymas
Kepenų cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingos kepenų ląstelių distrofijos parenchimos ir organų pakitimai, kepenų audinio mazginis regeneravimas, jungiamojo audinio vystymasis, difuzinis skilvelinės struktūros pertvarkymas ir kepenų kraujagyslių sistema, kepenų ir blužnies retikuloendotelinių elementų hiperplazija ir klinikiniai simptomai, atspindintys kraujo tekėjimas per intrahepatines portalų trasas, tulžies ekskrecija, tulžies srautas, funkciniai kepenų sutrikimai, ženklas gipersple - nism. Tai dažniausiai pasireiškia dažniau vyrams, daugiausia vidurinėje ir senatvėje.
Tarptautinės ligų klasifikacijos kodas ICD-10:
- K74.6 Kita ir nepatikslinta cirozė
Priežastys
Etiologija. Po virusinio hepatito gali išsivystyti cirozė; dėl prastos mitybos (ypač baltymų, vitaminų) ir medžiagų apykaitos sutrikimų (cukrinio diabeto, tirotoksikozės) ir lėtinio alkoholizmo; remiantis choleo-dubens, ilgai suspaudus ar užsikimšus tulžies latakams; kaip toksinio arba toksiško - alerginio hepatito rezultatas; dėl konstitucinės - šeimos polinkio; lėtinis kepenų įsiskverbimas su tam tikromis medžiagomis, po kurio seka uždegiminė reakcija (hemochromatozė, hepatocerebrinė distrofija); lėtinių infekcijų, kartais - parazitinių invazijų fone. Paskirti. pirminė kepenų cirozė, taip pat cirozė,. kai kepenų pažeidimas yra tik vienas iš daugelio bendrų klinikinių ligos požymių: tuberkulioze, brucelioze, sifiliu, endokrininės medžiagos apykaitos ligomis, kai kuriais apsvaigimais, kolagenozėmis. "
Patogenezė. Tiesioginis kepenų audinio pažeidimas infekciniu ar toksišku veiksniu, turinčiu ilgalaikį imunologinių sutrikimų poveikį, pasireiškiantis kepenų baltymų įsigijimu baltymuose ir antikūnų jiems atsiradimui. Pirminės (cholangiolitinės) tulžies cirozės pagrindas yra ilga intrahepatinė cholestazė. Kai antrinė kepenų kepenų cirozė pažeidžia tulžies nutekėjimą per extrahepatinius tulžies kanalus, cholangitą, antikūnų prieš tulžies latako epitelio ląsteles baltymus. Visų tipų kepenų cirozės, distrofijos ir nekrobiozės išsivysto, yra ryški mezenhiminė reakcija, jungiamojo audinio proliferacija, dėl kurios sutrikusi lobinė kepenų struktūra, intrahepatinė kraujotaka, limfos tekėjimas ir tulžies nutekėjimas. Intrahepatinių kraujotakos pažeidimas sukelia hipoksiją ir padidina kepenų parenchimijos distrofinius pokyčius. Taip pat būdingas hepatocitų regeneravimas. Pagal morfologinius ir klinikinius požymius išskiriamas portalas, postnecrotinis, tulžies pūslė (pirminis ir antrinis), mišri cirozė; dėl proceso veiklos - aktyvus, progresyvus ir neaktyvus; priklausomai nuo funkcinio sutrikimo laipsnio, kompensuojamos ir dekompensuotos. Taip pat yra mažų ir didelių mazgų cirozė ir jos mišri versija.
Simptomai, žinoma. Kartu su padidėjusiu ar sumažėjusiu kepenų dydžiu pasižymi jo sutirštėjimu, tuo pačiu splenomegalija (žr. Hepatolienal sindromą), portalinės hipertenzijos simptomai (žr.), Gelta (žr.). Dažnai kepenų skausmas yra skausmingas arba skaudus, pablogėjęs po dietos ir fizinio darbo klaidų; depepsijos simptomai, niežulys dėl lėtinio atpalaidavimo ir tulžies rūgščių kaupimosi audiniuose. Ištyrus pacientą, atskleidžiami cirozei būdingi kepenų požymiai: kraujagyslių telangiektazija (žvaigždės, vorai) ant viršutinės kūno dalies odos, palmių (palmių kepenų), raudonos spalvos lako liežuvis, kepenų liežuvis. Dažnai xantelasma, ksantomos, pirštai būgnais, vyrams - ginekomastija, sumažėjęs plaukų augimas ant smakro ir pažastų. Dažnai anemija, leuko ir trombocitopenija, padidėjęs ESR, hiperbilirubinemija, ypač tulžies ciroze. Kai šlapimas šlapime aptinka urobiliną, bilirubiną, stercobilino kiekis išmatose sumažėja. Atkreipkite dėmesį į hiperglobulinemiją, baltymų pokyčius, nuosėdų mėginius (sublimaciją, timolį ir tt).
Diagnostika
Diagnozė atliekama remiantis klinikiniu vaizdu, laboratoriniais duomenimis. Diferencinė diagnostika su kitomis lėtinėmis hepatopatijomis (lėtiniu hepatitu, hepatosis, hemochromatoze ir kt.), Taip pat ligos klinikinės ir morfologinės formos specifikacija yra teikiama punkcijos biopsijos, echografijos ir kepenų skenavimu. Rentgeno tyrimas su bario sulfato suspensija atskleidžia stemplės venų varikozes, ypač būdingas portale ir mišrios cirozės atveju. Abejotinais atvejais naudojama laparoskopija, splenoporografija, angiografija, kompiuterinė tomografija. Postnecrotinė cirozė atsiranda dėl didelės hepatocitų nekrozės (dažniau pacientams, kuriems buvo sunkių virusinio hepatito B formų). Kepenys yra vidutiniškai padidėję arba sumažėję, būdingi kepenų nepakankamumo požymiai, pasireiškia silpnumas, sumažėja darbinis pajėgumas, hipoproteinemija (daugiausia hipoalbuminemija), hipofibrinogenemija, hipoprotrombinemija ir hemoraginės diatezės požymiai. Portalinė cirozė atsiranda po virusinio hepatito, dėl alkoholizmo, prastos mitybos, dažniau dėl kitų priežasčių; jo ypatumas yra masinis jungiamojo audinio septos paplitimas kepenyse, kraujo tekėjimo obstrukcija palei intrahepatines porų venų šakas.
Simptomus sukelia portalo hipertenzija (žr.), Ankstyvieji ascitai, hemorojaus plexo venų varikozė, stemplė ir skrandžio širdies venos, taip pat subkutaninės paraumbilinės venos, kurios skirtingomis kryptimis skiriasi nuo bambos žiedo („Medusos galvos“). Gelta ir laboratoriniai - biocheminiai pokyčiai vyksta palyginti vėliau. Dažniausios komplikacijos yra stiprus stemplės - skrandžio ir kartotinis kraujavimas iš kraujo. Tulžies kepenų cirozė atsiranda dėl ilgalaikio neveikimo laiko ir pasireiškia ankstyvu gelta, hiperbilija - rubinemija, niežuliu, kai kuriais atvejais karščiavimu. Serumas padidina šarminės fosfatazės ir cholesterolio, dažnai alfa (dviejų) ir beta-globulinų kiekį. Dažniausiai pasitaiko mišri cirozė, turi visas tris pirmiau išvardytas kepenų cirozės klinikines ir laboratorines apraiškas. Kompensuotą cirozę apibūdina patenkinama pacientų gerovė ir klinikinių, laboratorinių, cirozei būdingų morfologinių pokyčių, pagrindinių kepenų funkcijų išsaugojimas. Dekompensuota kepenų cirozė pasireiškia bendru silpnumu. gelta, portalo hipertenzija, hemoraginiai reiškiniai, laboratoriniai pokyčiai, rodantys kepenų funkcinio gebėjimo sumažėjimą. Neaktyvios cirozės eiga lėtai progresuoja (daugelį metų ir dešimtmečių), dažnai pailgėja remisijos periodai, pacientams išlieka patenkinama sveikatos būklė, o kepenų tyrimų rodikliai yra artimi normaliai. Aktyvios cirozės atveju ligos progresavimas yra greitas (kelerius metus), klinikinės ir laboratorinės veiklos aktyvumo apraiškos (karščiavimas, hiperglobulinemija, padidėjęs ESR, baltymų nuosėdų poslinkiai) yra reikšmingos. Nereguliuojamas gyvenimo būdas, sistemingi mitybos pažeidimai, piktnaudžiavimas alkoholiu prisideda prie aktyvinimo kepenyse. Ligonio galutinis laikotarpis, nepriklausomai nuo cirozės formos, pasižymi funkcinių kepenų nepakankamumo požymių progresavimu, kurio rezultatas yra kepenų koma.
Prognozė yra nepalanki su aktyvia ciroze, šiek tiek geriau (atsižvelgiant į gyvenimo trukmę ir darbo pajėgumo išsaugojimo trukmę) - su neaktyviu, kompensuotu. Antrinės tulžies cirozės atvejais prognozę daugiausia lemia tulžies latako (naviko, akmens ir kt.) Obstrukcijos priežastys ir jų pašalinimo galimybė. Pacientų, sergančių kraujavimu iš stemplės venų ir skrandžio vėžiu, prognozė blogėja; tokie pacientai gyvena ne ilgiau kaip 1–1,5 metų ir dažnai miršta nuo pakartotinio kraujavimo.
Gydymas
Gydymas aktyvia dekompensuota ciroze ir komplikacijų atsiradimas yra stacionaras. Priskirkite lovą, dietą Nr. 5. Kai padidėja proceso aktyvumas, rodomi gliukokortikosteroidų hormonai (prednizonas - 15-20 mg per parą ir tt). Su stemplės varikoze - astringentais ir antacidais; su ascitu - druskos neturinčia dieta, diuretikai, spironolaktonai, be poveikio - paracentezė. Sunkios hipoalbuminemijos - plazmos, albumino IV. Dekompensuota cirozė rodo kepenų hidrolizatus (seaprex ir kt.), Vitaminus B1, B6, kokarboksilazę, lipoines ir glutamo rūgštis. Pirmieji kepenų encefalopatijos požymiai riboja baltymų suvartojimą organizme ir gydo kepenų nepakankamumą, vandens ir druskos apykaitos sutrikimus, hemoraginį sindromą. Siekiant sumažinti skausmingą niežulį, paskiriamas cholestiraminas, kuris jungiasi su tulžies rūgštimis žarnyne ir neleidžia jiems vėl absorbuotis. Cholangito sukeltos tulžies pūslės cirozės ir kepenų nepakankamumo rodikliai rodo plačių spektrų antibiotikus. Antrinės tulžies cirozės atveju, chirurginis gydymas siekiant išvengti bendros tulžies latako užsikimšimo ar suspaudimo. Ūmus kraujavimas iš stemplės varikozinių venų - skubi hospitalizacija chirurginėje ligoninėje, badas, tamponadų kraujavimas su specialiu zondu su dviem pripūstais balionais arba koaguliacinių preparatų įvedimas per esofagoskopą į kraujavimas, lazerinis koaguliavimas, virusinė injekcija, lašinamasis pituitrinas Kai kuriais atvejais - neatidėliotinas chirurginis gydymas. Neaktyvios cirozės atveju atliekamas pacientų dispersijos stebėjimas (ne mažiau kaip 2 kartus per metus), parodyta 5 mityba, reguliariai 4–5 valgiai per dieną, pratybų apribojimai (ypač su ciroze). Alkoholis yra draudžiamas. Naudinga 1-2 kartus per metus, vitaminų terapijos kursai, gydymas siru, Essentiapé. Portalinės cirozės atveju su didelėmis stemplės venų varikozėmis arba užsispyrusiais, neišgydomais ascitais, siekiant iškrauti portalinę sistemą, profilaktiškai chirurgiškai įvesti portalą arba splenorenalinę anastomozę (arba kitas operacijas). Pacientai, sergantys kepenų ciroze, yra iš dalies nepajėgūs arba neįgalūs ir turi būti išversti į negalią.
Prevencija.
Epidemijos ir serumo hepatito, racionalios mitybos, veiksmingos sanitarinės - techninės priežiūros prevencija pramonės šakose, susijusiose su hepatotropiniais nuodais, kova su alkoholizmu. Lėtinis hepatito ir cholestazės ligų gydymas.