Cistinė fibrozė: mitybos gairės

Cistinė fibrozė (cistinė fibrozė) yra paveldima sisteminė liga, susijusi su cistinės fibrozės transmembraninio reguliatoriaus geno mutacija. Jam būdingas sunkus kvėpavimo organų ir virškinimo trakto sutrikimas, taip pat išorinių sekrecijos liaukų pažeidimai. Tai potencialiai gyvybei pavojinga liga, kuri sukelia storas, lipnias gleivines, kurios kaupiasi plaučiuose ir virškinimo trakte.

Kasa yra organas, esantis skrandyje, už skrandžio. Svarbus kasos klausimas yra fermentų gamyba. Šie fermentai padeda organizmui virškinti ir įsisavinti baltymus ir riebalus. Vis dėlto dėl cistinės fibrozės sukeltų lipnių gleivių kaupimasis kasoje gali sukelti rimtų problemų, įskaitant:

- išmatose, kuriose yra gleivių, su nemaloniu kvapu;
- dujų, pilvo pūtimas.

Problemos, susijusios su pakankamai baltymų, riebalų ir kalorijų dietoje. Dėl šių problemų žmonės, turintys cistinę fibrozę, gali lengviau išlaikyti normalų sveiką svorį. Net jei svoris yra normalus, pacientas negali tinkamai suvirškinti maisto, o jo mitybos procesas vyksta su sutrikimais. Vaikai, serganti cistine fibroze, negali augti ar vystytis tinkamai.

Cistinė fibrozės dieta

Toliau pateikiami baltymų ir kalorijų pridėjimo į dietą metodai. Be šių patarimų, gydytojas turi užtikrinti, kad pacientas vartotų multivitaminų, kurių sudėtyje yra vitaminų A, D, E ir K.

- Fermentai, vitaminai ir druska. Žmonės, turintys cistinę fibrozę, paprastai turi vartoti kasos fermentus narkotikų pavidalu. Jei pacientas juos visą laiką ima, sumažės arba išnyks jo pyktis, dujų ir pilvo pūtimas.

Rekomenduojame, kad pacientas, turintis cistinę fibrozę, pasikalbėtų su savo gydytoju, kad padidintų ar sumažintų fermentų kiekį jo mityboje, priklausomai nuo ligos simptomų.

Turėtumėte pasitarti su gydytoju apie vitaminų A, D, E, K ir papildomo kalcio vartojimą. Pacientams, sergantiems cistine fibroze, yra specialios formulės.

Žmonėms, gyvenantiems karštoje aplinkoje, gali prireikti šiek tiek papildomos druskos.

Cistinė fibrozės dieta

- Valgykite, kai alkanas. Tai gali reikšti keletą nedidelių patiekalų visą dieną.

- Saugokite įvairius maistingus užkandžius. Pabandykite užkandžiauti kažką kas valandą. Išbandykite sūrius ir krekerius arba kepkite.

- Stenkitės valgyti reguliariai, net jei tai tik keletas įkandimų, kokių nors maisto papildų ar pieno kokteilių. Jei nesate alkanas pietų metu, valgykite gerus pusryčius iš pagrindinių valgių ir užkandžių ryte arba vėlyvą popietę.

Susiję straipsniai:

Kaip gauti papildomų kalorijų ir baltymų

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, per dieną reikia valgyti daug kalorijų turinčių maisto produktų.

- Į sriubas, padažus, keptuves, daržoves, bulvių košes, ryžius, makaronus ar mėsos duoną įdėkite tarkuotą sūrį.

- Naudokite pusiau pilno pieno ir pusiau grietinėlės arba pieno stiprintus gėrimus. Į juos įpilkite nugriebto pieno miltelių.

- Skleiskite žemės riešutų sviestą ant duonos gaminių arba naudokite jį kaip daržovių ir vaisių priedą. Įdėkite žemės riešutų sviestą padažuose arba vafliuose.

- Įpilkite baltymų į nugriebto pieno miltelius, pvz., Pabandykite pridėti 2 šaukštus nugriebto pieno miltelių, be įprastos karvės pieno.

- Įpilkite vaivorykštinių vaisių ar karšto šokolado. Į karštus ar šaltus grūdus (užkandžius) įdėkite razinų arba kapotų riešutų ir rudojo cukraus.

- Maistas papildomas šaukšteliu sviesto arba margarino (45 kalorijų). Sumaišykite aliejų su karštais maisto produktais, tokiais kaip: sriubos, daržovės, bulvių košės, virti grūdai, ryžiai. Valgykite karštą duoną, blynus ir vaflius su karštais maisto produktais. Valgykite daugiau pašildyto aliejaus.

- Naudokite grietinę arba jogurtą su daržovėmis ir ankštiniais augalais - bulvėmis, morkomis, pupelėmis. Jie taip pat gali būti naudojami kaip vaisių priedas.

- Į salotas įdėkite rupiai pjaustytų vištienos kiaušinių ir supjaustytų sūrių.

- Valgykite varškę su konservuotais arba šviežiais vaisiais.

- Padažams, ryžiams, keptuvėms ir makaronams pridėti tarkuotų sūrių, tunų, krevečių, krabų mėsos, maltos jautienos, supjaustyto kumpio arba kapotų virtų kiaušinių.

Džiaugiamės galėdami matyti jus visos Rusijos asociacijos vietoje pacientams, sergantiems cistine fibroze!

Roslavtseva EA, Ph.D., Sveiko ir sergančio vaiko mitybos skyriaus vyresnysis mokslo darbuotojas, NCHA RAMS
Ką sudaro maistas?

• Baltymai - pagrindinė „pastato“ medžiaga: organai ir audiniai, raumenys, kraujas, fermentai.
• Riebalai - energijos šaltinis ir „pastato“ medžiaga (dalis visų ląstelių membranų)
• Angliavandeniai - energijos šaltinis - yra kai kurių baltymų dalis.

Mineralai ir mikroelementai: (natrio, kalio, geležies, kalcio, magnio, cinko, seleno ir kt.)

Vitaminai ir panašios į vitaminą medžiagos
Maistinis pluoštas (pluoštas, pektinai, dervos, vaisiai ir galakto-oligosacharidai)

Žmogaus virškinimo trakto struktūra

• Skrandis: baltymų skaidymas (pepsinas), rūgštus
• Kasa: gamina fermentus, skirtus suskaidyti baltymus (trippsiną), riebalų (lipazės) krakmolą (amilazę); bikarbonatai - sukurti dvylikapirštės žarnos šarminę aplinką
• Kepenys: gamina tulžies rūgštis, kurios kaupiasi tulžies pūslėje, be jų riebalai nėra absorbuojami
• Dvylikapirštės žarnos atvirame kasos ir tulžies pūslės šalinimo kanaluose; šarminė aplinka - būtina kasos fermentų aktyvavimui.
• Plonosios žarnos: CO ląstelės ir toliau suskaido baltymus ir angliavandenius; įsisavinti paprastas kraujo molekules

Kaip absorbuojamas maistas?
Maistinių medžiagų absorbcijai (absorbcijai per žarnyno gleivinę į kraują) būtina juos suskaidyti į mažas molekules - monomerus.

Baltymai yra suskirstyti į amino rūgštis:

Krakmolas skirstomas į gliukozę:

Ir tik riebalams yra tik vienas fermentas - kasos lipazė, kuri suskaido juos iki monogliceridų, glicerino ir riebalų rūgščių.

Be to, norint absorbuoti daugumą riebalų, būtina emulsija su tulžies druskomis.

Kas yra negerai su cistine fibroze?
KF, dėl genetinės mutacijos, ląstelių sienelių baltymas MBTP neveikia. Chloro jonai negali laisvai palikti ląstelės. Skleidžiamas skysčio srautas iš ląstelės, visų organų ortakiuose susidaro klampūs gleiviai.

Cistinė fibrozė paveikia skysčių sekreciją išskiriančius organus (bronchopulmoninę sistemą, kasą, kepenis, prakaitą, seilių ir lytinių liaukų).
Visų organų paslaptys tampa klampios, storos, jų atskyrimas yra sunkus. Plaučiuose laipsniškai susidaro lėtinis uždegiminis procesas.
Be to, kasos sultys (kasos nepakankamumas) ir tulžis mažai išsiskiria, o tai sukelia virškinimą.

Cistinės nepakankamumo priežastys
1 priežastis - pagrindinis

Daugybė tyrimų parodė, kad geros mitybos būklės:

• Kokybė gerokai pagerėja, o pacientų, kuriems yra CF, gyvenimo trukmė padidėja.
• Bronchų ir plaučių komplikacijų dažnis gerokai sumažėja, o plaučių pažeidimo progresavimas sulėtėja.
  Mūsų tikslas - kiekvienam pacientui pasiekti normalią, amžių atitinkančią, maistinę būklę.

Normalūs KMI rodikliai (KMI yra kūno masės indeksas = svoris (kg): aukštis 2 (cm)):

• Suaugusiems: 18,5 - 24,5
• Vaikams - individualiems (kitiems) nustatomi specialūs stalai.
• Jūs turite žinoti savo vaiko svorį ir aukštį!

Kaip tai padaryti:
1. „Aktyvus“ požiūris į vaiko mitybą bet kuriame amžiuje:

• Vaiko patiekalai turi būti reguliarūs (pagal 3 + 3 formulę, ty 6 kartus per dieną, net ir moksleiviams): pusryčiai, 2 pusryčiai (užkandžiai), pietūs, užkandžiai, vakarienė, vakarinis užkandis;
• Maistas turėtų būti „tankus“, kiekvienas pagrindinis valgis (pusryčiai, pietūs, vakarienė) turėtų apimti patiekalus, kuriuose yra aukštos kokybės gyvūniniai baltymai (mėsa, žuvis, kiaušiniai ar pieno produktai - sūris, varškė), aukštos kokybės riebalai (daržovės, sviestas, grietinė, grietinėlė), kompleksas (grūdai, duona, daržovės) ir paprastas (vaisiai, saldainiai, uogienė, medus) angliavandeniai;

2. Papildomi patiekalai (2 pusryčiai, popietės užkandžiai prieš miegą) yra privalomi; jie paprastai yra pieno produktai, varškės, vaisiai, pyragaičiai ar saldainiai.
Jei pasireiškia bronchų-plaučių paūmėjimų atvejų, reikšmingas užkandžių svoris, pageidautina naudoti specializuotus aukštos energijos produktus (Nutridrink, Nutrien, Pediashur, Isozurs, Resource, Impact ir kt. Mišinius enteriniam šėrimui).
3. Maisto sūdymas ir jo praturtinimas priešuždegiminiais komponentais:

• mes teikiame sūdytas (nerūkytas) riebalines jūros žuvis: silkes, lašišas, upėtakius ir kitas lašišas, skumbres, raudonuosius ikrus 3-4 kartus per savaitę kaip užkandį
• augalinis aliejus (sėmenų, moliūgų, kedro, graikinių riešutų aliejaus, kviečių gemalų, sojų, rapsų, saulėgrąžų, kukurūzų, alyvuogių) - nerafinuota forma salotose ir daržovių patiekaluose (nešilkite, pridėkite prie paruoštų patiekalų!)
• kasdien mes teikiame fermentuotus pieno produktus, praturtintus gyvais probiotikų (bifidobakterijų ir laktobacilių) padermėmis - trumpalaikius jogurtus, biokefyrą, Activia, Actimel, Immunele ir tt). Gyvuose štampuose yra pieno rūgšties produktų, kurių tinkamumo laikas yra trumpas.

4. Jeigu cistine fibroze nėra alerginių reakcijų, galite viską valgyti:
iki 10% paauglių sergančių kepenų cirozė;
iki 13% pacientų iki 20 metų amžiaus ir iki 50% iki 30 metų amžiaus - cukrinis diabetas (CFRD).

Todėl neturėtų būti piktnaudžiaujama kai kuriais produktais.

• apsunkina kepenų ir tulžies latakų darbą: ugniai atsparūs ir trans-riebalai (kepti maisto produktai, rūkyta mėsa, dešros, mėsos patiekalai, kepimo aliejus, margarinas, kepimo aliejus), stiprūs sultiniai, rūgštūs ir labai aštrūs patiekalai ir prieskoniai;
• sudėtyje yra daug stabilizatorių, dirbtinių spalvų ir konservantų: pramoninės gamybos majonezas, greitas maistas: lustai, limonadas, makaronai, tokie kaip „Doshirak“, paruošti sausieji pusgaminiai, krekeriai, pavyzdžiui, „Trys plutos“;
• saldieji gazuoti gėrimai: „Coca-Cola“, „Fanta“, limonadas, neskiestas vaisių gėrimai, pagaminti pramonėje, saldainiai ir saldainiai, vartojami tuščiame skrandyje arba vietoj pagrindinio valgio dideliais kiekiais ir atskirai nuo kitų patiekalų - rafinuoti paprasti angliavandeniai (cukrus, saldainiai)
• Su pilvo skausmu, dujų susidarymu - dideliais kiekiais produktų, kurie padidina dujų susidarymą žarnyne: visa grūdų ir sėlenos duona, šviežia ir rūgšta balta, raudonieji kopūstai, ankštiniai augalai, runkeliai, žievelės ir vaisių, riešutų, grybų sėklos

• Vaiko mityba (kaip taisyklė, paauglys moksleivis) yra išmestas į „savęs srautą“: mitybos trūkumas, „sumuštinių“ mityba, pusryčių stoka
• Pilnų pusryčių keitimas (pietūs, vakarienė) su saldumynais, traškučiais, paprastaisiais maisto produktais, greito maisto, kokosolos
• Valgyti mažo kaloringumo, mažai baltymų turinčius maisto produktus (pavyzdžiui, kepimo košė su vandeniu be aliejaus, daržovių, grūdų sriubų be aliejaus ir mėsos, mažai riebalų turinčių pieno produktų naudojimo)
• Vegetarizmas (ypač veganizmas), religinių pasninkų laikymasis (stačiatikių, nevalgius neturėtų būti laikomi sergantiems žmonėms)
  Paauglių imitacija (kaip taisyklė, mergaičių) grožio standartai - mergaitės „praranda svorį“
  Svarbu psichologo darbas
  Mitas apie pieno pavojus, „stiprinantis gleivių susidarymą“

Labai svarbu: palaikyti normalų riebalų vartojimą CF pacientams

• riebalai yra energetiškai „tankus“ energijos nešiklis (9 kcal / g),
• polinesočiųjų riebalų rūgščių ir riebaluose tirpių vitaminų šaltinis, t
• svarbiausia ląstelių membranos dalis, t
• imuninio atsako dalyviai ir reguliatoriai, t
• vaikas turi gerą skonį be riebalų produktų ir patiekalų

Naudojant šiuolaikines kasos fermentų formas, daugeliu atvejų galima normalizuoti išmatą ir kopogramą, išlaikant fiziologinę riebalų normą paciento mityboje (40-50% kalorijų kasdien)
CF pakaitinio fermento terapija

Fermentų preparatų vartojimas

• Kiekvieno valgio metu kasos fermentai turėtų būti vartojami vieną ar dvi dozes (jei tai yra pietūs ar vakarienė, o fermento dozė yra pakankamai didelė).
• Fermentai negali būti duodami, jei vaikas valgė tik paprastus angliavandenius (cukrų, medų, uogienę, saldainius, vaisius, išskyrus bananus)
• Fermentų dozė yra individuali ir padidėja vartojant maistą su dideliu riebalų, baltymų, krakmolo kiekiu ir pasirenkamas prieš normalizuojant kėdę ir koprogramą.
• Įrodyta, kad net didelės dozės fermentų, vartojamų su maistu, nesukelia jų pačių kasos aktyvumo slopinimo.
• Vidutiniškai fermentų dozė yra 5000 - 7000 TV lipazėje 1 kg paciento svorio per dieną arba 2000–4000 TV lipazės vienam 1 g riebalų valgomame maiste.
• Tačiau fermentų dozė negali būti padidinta iki begalybės! Jei kūdikio išmatos ir kopograma normalizuoja didesnę nei 10 000 TV dozę lipazės kilogramui per dieną, būtina papildomai ištirti virškinimo traktą! Ir galbūt, nuolat vartojant vaistus, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą (vadinamieji protonų siurblio inhibitoriai - esomeprazolas (nexium, imanera) omeprazolas (omez)).

Tėvai! Dėmesio!

Nesutikite su jokiais pakaitiniais vaistais - vadinamaisiais analogais ar generiniais vaistais, kuriuos gydytojas nepatvirtina cistinei fibrozei!
Vaistai, kurie nebuvo išbandyti pacientams, sergantiems cistine fibroze Rusijoje!
Jūsų vaiko gydymo kokybė priklauso nuo jo gyvenimo kokybės.

Cistinė fibrozė: pirmųjų gyvenimo metų vaikai

• Kūdikiams geriausias maistas yra motinos pienas su mikrokapsuliniais kasos fermentais kiekviename šėrime.
• Nepasterizuotas pienas idealiai tinka, nes jame yra daugybė apsauginių veiksnių ir biologiškai aktyvių medžiagų:

- imunokompetentingos ląstelės,
- imunoglobulinai,
- laktoferinas,
- lizocimas, komplementas, hormonai,
- augimo veiksniai
- ilgos grandinės riebalų rūgštys, nukleotidai.

Vyresni nei 1 metų vaikai: papildomi gydymo būdai

Papildomos mitybos indikacijos su specialiais mišiniais:

• Bet koks normalios (amžiaus) svorio padidėjimas / augimas;

Mišiniai naudojami:
- papildomi patiekalai tarp pagrindinių patiekalų (2 pusryčiai, popietės užkandžiai, naktis)
- Sippinga forma: Eng. Ėjimas šerti pašarais) - per vamzdelį arba iš geriamojo indo. Šis metodas yra naudojamas tais atvejais, kai pacientas gauna reguliarų maistą, valgo savarankiškai, bet dėl ​​kokių nors priežasčių maistas mažinamas, bet ne tiek, kiek reikia sėklų maitinimui.

Cistinė fibrozė - SCT (MCT, MCT)

- nereikia emulsijos su tulžies druskomis
- nereikia hidrolizės kasos lipazėje,
- lengvai absorbuojamas, apeinant limfinę sistemą, tiesiai į portalų venų sistemos kraujagysles
- CCT turinys specializuotuose mišiniuose iki 70% riebalų komponento
- kiti riebalai yra lipidai, turintys didelį kiekį būtinų (polinesočiųjų) riebalų rūgščių

CTC aliejai naudojami praturtintų pacientų, turinčių lengvai prieinamų kalorijų, dietai. Nereikia didinti kasos fermentų dozės

- Liquidric (Liquigen) Nutricia - SHS - 50% emulsija SCT - yra didelio kaloringumo riebalų modulis

- Aliejai Ceres Dr. Schär: 100% MCT, 77% MCT, praturtintas: PUFA ω6 - 9,5 g, ω3 - 3 4,5 g, Vit. 728 mcg, D 2,3 mcg, E 23 mg
66% MST - margarinas, yra Vit. A, D, E, β-karotinas, folio-to

Praktiniai patarimai: kaip išlaikyti vaiką dominančią maistą (pagal kilimėlį. Gastronomijos žurnalas)

Maisto gaminimas su vaikais!
Svarbu, kad vaikas suprastų, jog jam buvo patikėtas svarbus dalykas, todėl jis mielai padės jums virtuvėje!
Net dviejų metų amžiaus vaikai gali būti apkaltinti salotų ar blynų tešlos maišymu, pabarstyti žalumynais ir supjaustyti sausainius.
3–4 m. Vaikai labai domisi visa nauja: kaip kiaušinis iš skaidraus tampa baltas, kaip tešla pakyla, kaip vanduo virsta puode... Vaikai gali atsijoti miltus, išmatuoti maistą stiklu ar šaukštu, sumaišyti varškę su šakute, įdėti pyragą su šakute, įdėti pyragą su šakute, įdėti pyragą ar dumplą. Mes turime mokyti vaiką pjauti maistą - pirmiausia su stalo peiliu, kažką minkštu, pavyzdžiui, kiaušiniu, bananu ar sūriu.
Vaikai ilgą laiką negali atkreipti dėmesio, todėl rinkitės patiekalus, kurie trunka ne ilgiau kaip 15-20 minučių.

4–5 metų amžiaus prasideda meilės virtuvės prietaisams amžius. Maišytuvai, maišytuvai, maisto perdirbėjai, mikrobangų krosnelės - viskas domina jaunąjį tyrėją. Vaikai gali plakti miltų kokteilius, tarkuotą sūrį, kramtyti kiaušinius omletui arba meringue baltymus maišytuvu, supjaustyti maltą mėsą. Jie jau gali paruošti savo paprastus patiekalus: virti kiaušiniai, vaisių salotos, sumuštiniai, įskaitant. ir karšta.
Leiskite vaikui „piešti receptą“ nuotraukose, kad kitą kartą prisimintumėte pasiruošimo etapus
Vaikai mėgsta papuošti patiekalus. Tai toks pat meno kūrybiškumas, kaip ir tradicinis piešimas ar modeliavimas.
6-8 metų amžiaus vaikai jau gali patys skaityti receptą, turi gerą koordinavimą, todėl jie gali padaryti dar sudėtingesnius patiekalus. Tačiau, norint tvarkyti karštus ir sunkius vazonus, jiems reikia mamos pagalbos. Šiame amžiuje galite išmokyti juos nulupti daržoves ir švelniai juos supjaustyti. 8 metų vaikai gali kepti bandeles ir paprastus pyragus, virti makaronus. Jums reikia išmokyti savo vaiką pašildyti savo maistą, ypač jei jie paliekami vieni namuose.

Paprastai vaikai nemėgsta daržovių. Norėdami ištaisyti situaciją, parodyti vaikui karikatūrą apie nuostabų žiurkę Ratatouille.
Tada paruošite ratatouille (daržovių troškinį) kartu. Tegul vaikas supjaustytas daržoves įdeda į jam patinka. Leiskite jam kvepti žalio česnako, o kai patiekalas paruoštas, atkreipkite dėmesį į tai, kaip pasikeitė spalva ir kvapas.
Daugelis vaikų mėgsta koldūnus ir koldūnus. Bet įdaru galite įdėti net špinatus, net cukinijas su morkomis, varškės ar sūriu, su mėsa - kaip tokia, vaikai valgo daržoves! Jūs galite jį pavadinti žodiniu žodžiu „ravioli“.
Vaikai mėgsta valgyti viską, kas neturėtų būti dedama ant plokštės. Tai gali būti ritiniai su smulkinta mėsa, daržovėmis ir sūriu, suvynioti į tortilijos tortilijas, pita duoną arba ploną blyną. Tai gali būti mėsainiai - tik naminiai, pagaminti iš natūralių produktų, su naminiu majonezu.

Kur pradėti:
Pasirinkite paprastą receptą, pageidautina iš mėgstamų vaiko produktų. Tada bus galima pridėti net tuos, kuriuos vaikas atsisako valgyti - paprastai vaikai mielai išbando viską, ką jie paruošė.
Iš anksto imame visus gaminius, paruošiame darbovietę vaikui ir pasirenkame stabilią kėdę, nes jis negali pasiekti stalo.
Dabar būkite kantrūs ir geros nuotaikos!
KOKYBĖS - tai yra madinga!

1. PROBE POWER INNERAL - naktinis perteklius - skysčio maistinių medžiagų mišinio injekcija naktį po:

• nazogastrinis vamzdelis
• perkutaninė gastrostomija (PEG)

2. VAISTINIS MAISTO PRODUKTAS

mityba per veną (sunkios komplikacijos; labai brangios)
Pilnas (centrinis veninis kateteris):
- Valstybėms po žarnyno operacijos
- Trumpas žarnyno sindromas (po meconinio ileuso)
- Ūmus pankreatitas

Dalinė (pasirenkama) periferinė venė
- Riebalų emulsijos (Lipofundin, Intralipid, Omegaven, Smoflid) -
- Gliukozės aminorūgščių mišiniai, vitaminai
- Mišiniai "3 in 1" - Kabiven, Oliklinomel, Nutriflex

"AGGRESSIVE" NUTRITIVE SUPPORT METODŲ TAIKYMO NUORODOS: t

• 6 mėnesių svorio padidėjimas ar svorio netekimas
• Tikrasis kūno svoris mažesnis nei 3 procentiliai (III hipotrofija)
• Nepakankamas papildomų pašarų su specialiais mišiniais maitinimas 3–6 mėnesius

Projektą vykdo Visų Rusijos visuomeninė organizacija "Rusijos asociacija pacientams, sergantiems cistine fibroze" ir Rusijos kvėpavimo draugija

Mikrobiologinės diagnostikos vykdymo taisyklės pagrindinėse Maskvos laboratorijose pacientams, sergantiems Rusijos Federacijos cistine fibroze Daugiau >>>

Maistas, skirtas cistinei fibrozei

Bendras ligos aprašymas

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, kuri veikia kepenis, bronchus, kasą, seilę, lytinius organus, prakaitą, žarnyną, liaukas (tai daro poveikį gleivinių organams). Tai paaiškina ligos pavadinimą. Jis verčia iš lotynų kalbos į „gleivinę“ ir „storą, klampią“.

Cistinės fibrozės priežastis yra mutuotas genas, vadinamas transmembraniniu reguliatoriumi arba cistinės fibrozės genu. Jis yra atsakingas už baltymų gamybą, kuri kontroliuoja chloro judėjimą membranoje, taip pat visoje žmogaus organizme. Žmonėms, sergantiems cistine fibroze, šis genas neveikia tinkamai, todėl atsiranda nenatūralios sekrecijos (prakaitas tampa labai sūrus, o gleivinė tampa lipni ir klampi).

Cistinės fibrozės formos ir jų simptomai

1. Bronchopulmoninė cistinė fibrozė. Tai pasireiškia 20% atvejų, dėl šios formos - būdingas patvarus, įsibrovus, skausmingas kosulys, dažnai pasikėsinantis, o skrepliai retai atskiriami ir sunku. Paauglių - pneumonija, bronchitas. Šių ligų eiga yra sunki ir ilga. Kūno temperatūra pakyla iki 38,5-39 laipsnių, atsiranda dusulys.

2. Žarnyno cistinė fibrozė patenka į 5% gyventojų. Pagrindinės šios ligos formos savybės:

• padidėjęs apetitas, bet plika akimi matyti kūno masės trūkumas;
• dažnas išmatos;
• nuolatinis pilvo pūtimas ir dujos;
• ūminis pilvo skausmas.

3. Labiausiai paplitusi cistinė fibrozė (75%). Priešingu atveju vadinamas plaučių. Išraiškos gali būti derinamos su pirmosios ir antrosios cistinės fibrozės formomis.

Dažnai cistinė fibrozė pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis. Šiuo atveju kūdikis turi nuolatinį vėmimą refleksų, nėra išmatų, o pilvas nuolat patinęs. 12 dieną kūdikis turi labai šviesią ir sausą odą, laivai matomi ant pilvo. Jis pats yra vangus ir vis daugiau intoksikacijos simptomų.

Be to, dauguma vaikų turi „sūrų vaiko“ sindromą, kai vaikas turi druskos kristalus ant veido ar pažastų, jų oda turi sūrų skonį. Šis sindromas gali būti nepriklausomas nuo cistinės fibrozės formos.

Naudingi produktai cistinei fibrozei

Su šia liga pacientui reikia valgyti kuo dažniau ir suvartoti kiek įmanoma daugiau kalorijų ir riebalų tirpių vitaminų: A, D, E, F, K (pacientai, kuriems šios grupės vitaminai yra prastai absorbuojami, todėl jų vartojimo dozė turi būti padidinta).

Tai visi būtini vitaminai, esantys tokiuose maisto produktuose:

1. Gyvūnų kilmė:

• pieno produktai;
• kiaušinio trynys;
• kepenys;
• ikrai;
• sviestas;
• žuvys ir žuvų taukai (ypač jūros: lašišos, kalmarai, skumbrės, sardinės, unguriai, skumbrės, tunai, upėtakiai, taip pat naudingi: silkė, lydeka);
• mėsa (ypač kiauliena, jautiena, ėriena).

2. Daržovių kilmė:

• daržovės (morkos, paprikos, saldžios ir karštos, visi kopūstai, pomidorai, agurkai, moliūgai);
• žalumynai (petražolės, krapai, salotos, česnakai, žalieji svogūnai ir svogūnėliai, dilgėlių, salierų, rūgščių, rabarbarų, špinatų);
• vaisiai ir uogos (bananai, obuoliai, kriaušės, kalnų pelenai, abrikosai, persikai, melionai, persimonai, šaltalankiai, ragai, serbentai, avokadai);
• grybai;
• aliejus: kukurūzai, saulėgrąžos, alyvuogės, riešutai, sojos pupelės, moliūgai, riešutai, linų sėmenys;
• džiovinti vaisiai: džiovinti abrikosai, slyvos, razinos;
• sėklos, riešutai (žemės riešutai, graikiniai riešutai, pistacijos, anakardžiai, lazdyno riešutai, migdolai), sezamas;
• grūdai: kviečiai, avižiniai dribsniai, grikiai, miežiai;
• kviečių gemalas;
• druska (pakeisti prarastą, ypač su „sūraus vaiko“ sindromu).

Norint išvengti vidurių užkietėjimo, reikia gerti daug skysčių (ne mažiau kaip 2 litrai vandens per dieną, be sulčių, kompotų, nuovirų).

Tradicinės cistinės fibrozės medicinos priemonės

Vaistažolių naudojimas yra suskirstytas į grupes, priklausomai nuo simptomų.

1. 1 Kad pagerėtų skreplių atskyrimas bronchopulmoninėje cistinėje fibrozėje, padės Althea, mullein, motinos ir pamotėlio lapai.
2. 2 Norint normalizuoti kasos darbą su žarnyno obstrukcija, teigiamai veikia kiaulpienės, kviečių ir žiedų plunksnų ar elekampano užpilai;
3. 3 Kad išvengtumėte infekcijos, jums reikia medetkų, beržų pumpurų, eukalipto.
4. 4 Norint sustiprinti imunitetą, radiolio rožių ir eleutherokokų ekstraktai padės bendromis toninėmis priemonėmis.

Be nuovirų ir užpylimų galima įkvėpti eteriniais aliejais (levandų, hopso, citralo, baziliko).

Pavojingi ir kenksmingi produktai cistinei fibrozei

Nėra jokių specialių apribojimų, tiesiog reikia vengti mažai kalorijų turinčio maisto, kitaip jūsų kūnas gali būti išeikvotas (jis negalės gaminti pakankamai energijos normaliam gyvenimui).

Žinoma, jums reikia vadovauti sveikam gyvenimo būdui ir valgyti reguliariai ir teisingai (be patiekalų, greito maisto ir greito maisto).

Cukraus kiekis nėra ribotas, jei nėra diabeto.

Maistas, skirtas cistinei fibrozei

Mitybos terapijos tikslas, glaudžiai susijęs su fermentų terapija, yra didinti energijos sąnaudas, susijusias su netinkamu energijos tiekimu.

Bendrosios dietos ir dietos savybės. Šiame etape visuotinai pripažįstamos šios rekomendacijos: aktyvus paciento energijos suvartojimo padidėjimas iki 120–150%; 40% viso vaiko energijos poreikio padengia riebalai, 15-20% - baltymai. Pacientams, sergantiems cistine fibroze, reikia didelio kaloringumo, daug baltymų turinčio dietos, kurios riebalų kiekis yra normalus arba net padidėjęs. Kalorijų kiekis apskaičiuojamas pagal asmens svorį, o ne faktinį svorį.

Rekomenduojamos baltymų ir energijos suvartojimo vertės vaikams, sergantiems cistine fibroze

Kalorazo sveikas vaikas (kcal / kg)

Kalorazo vaikas su cistine fibroze (kcal / kg)

Šis metodas grindžiamas galimybe kompensuoti steaorrhea ir atkurti tinkamą riebalų asimiliaciją naudojant šiuolaikinius kasos pakaitalus. Naudojant daugeliu atvejų, galima kompensuoti steaorrhea ir pagerinti pacientų mitybinę būklę nenaudojant specialių medicininių papildų. Aukšto kaloringumo valgių skaičius padidėja iki 5-6 kartus per dieną.

Pasaulinėje praktikoje, motinos pienas, dirbtinės pieno formulės, didelio kaloringumo pieno mišiniai, mišiniai su baltymų hidrolizatais, kurių daugelis turi daug riebalų vidutinės grandinės trigliceridų pavidalu, naudojami naujagimiams ir kūdikiams, sergantiems cistine fibroze. Kai kuriais atvejais būtini specializuoti vaistai, ypač dirbtinai maitinamiems kūdikiams ir mažiems vaikams.

Gydomieji mišiniai ir specialūs maisto produktai, naudojami mažiems vaikams cistine fibroze

Produkto pavadinimas, gamintojas

Pagamintas iš sveiko pieno baltymų

Portagenas (Bristol-Myers Squib, JAV), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Vokietija) ir kt.

Kūdikių maitinimas krūtimi, papildomas maistas vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems CF

Remiantis baltymų hidrolizatais

Pepti-Junior (Nutricia, Olandija), Pregestimil (Bristol-Myers Squib, JAV), Alfare (Nestle, Šveicarija)

Krūties pieno pakeitimas ir papildomas maistas vyresniems pacientams, sergantiems CF, mėgintuvėlius

Gliukozės polimerai (milteliai)

„Liquid Maxijul“ (mokslinė ligoninės reikmenys, „Nutricia“), skystas polikalas („Nutricia“, Olandija)

Pridedama kūdikiams skirtų kalorijų terapinių mišinių didinimui

Gliukozės ir riebalų (miltelių) polimerai

Duokalas (Mokslinės ligoninės reikmenys - Nutricia)

Pridedama kūdikiams skirtų kalorijų terapinių mišinių didinimui

Liquigen (Mokslo ligoninės reikmenys, UK)

Jis pridedamas siekiant padidinti kalorijų kiekį skystame maiste, geriau piene (ne kūdikiams).

Alyvos, turinčios vidutinės grandinės trigliceridų

MCT-Oil (Bristol-Myers Squib, JAV)

Paprastai naudojamas maisto ruošimui ir kai neįmanoma kompensuoti steatorėjos

„Scandishake“ (Scandipharm, JAV), „Nutridrink“ (Nutricia, Olandija)

Papildomas didelio kaloringumo maistas (ne kūdikiams), paimtas po pagrindinio valgio. Naudojant pieno kokteilius, reikalingi papildomi kasos fermentai.

Sočiosios vaisių sultys

Fortijuice (Nutricia, Olandija), „Enlive“ („Abbott Laboratories“, Jungtinė Karalystė)

Gliukozės gėrimai

„Liquid Maxijul“ (Mokslinė ligoninė, Nutricia), Caslip (Fresenius, Vokietija)

Tai visų pirma susiję su mišiniais, kurių pagrindą sudaro trigliceridai, kurių vidutinis anglies grandinės ilgis yra (C6-C12). Nuo to laiko tokie trigliceridai yra lengvai prieinamas energijos šaltinis jiems nereikia emulsinti ir hidrolizuoti kasos lipazėje ir yra lengvai absorbuojami, pro limfinę sistemą tiesiogiai patekę į portalų venų sistemos kraujagysles. Jie yra terapinių mišinių, paremtų visaverčių pieno baltymų, dalis: Portagen (Bristol-Myers Squib, JAV), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Vokietija) ir kt., Taip pat daug baltymų hidrolizatų pagrindu pagamintų mišinių „Pepti-Junior“ („Nutricia“, Olandija), „Pregestimil“ (Bristol-Myers Squib, JAV) ir kt. Gaminami kaip monokomponentinės elementinės dietos: Liquigen (Scientific Hospital Supplies, UK), MST-Oil "(Bristol-Myers Squib, JAV) ir tt yra gydomųjų margarinų dalis. Mišiniai, kurių pagrindinė sudėtinė dalis yra baltymų hidrolizatai, labai dažnai nenaudojami dėl jų didelių sąnaudų. Tačiau jie yra būtini vaikams po chirurginio meconinio ileuso gydymo.

Pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius maisto kiekis yra apie 200 ml / kg per dieną, nuo papildomo šėrimo momento, 150 ml / kg per dieną. Papildomas šėrimas paprastai įvedamas 4-5 mėnesius, kai kuriais atvejais anksčiau dėl mažo svorio padidėjimo. Pirmieji patiekalai yra papildomi maisto produktai. Pacientai, vyresni nei 1 metai, į maistą gali įeiti dideli baltymų produktai (mėsa, žuvis, varškės sūris) bent 3 kartus per dieną, naudoti pieną ir fermentuotus pieno produktus nuo 500 iki 800 ml per dieną. Vyresniems vaikams, turintiems netinkamą mitybinę būklę, rekomenduojama įvesti papildomus kalorijų turinčius maisto produktus pieno kokteiliais „Scandishake“ (Scandipharm, JAV), „Nutridrink“ (Nutricia, Olandija) arba gliukozės gėrimus „Liquid Maxijul“, Skystas polikalas “(Nutricia, Olandija). Energijos trūkumą galima papildyti angliavandeniais. Daugeliu atvejų disacharidai, įskaitant cukrų, yra gerai toleruojami. Dietoje yra cukraus, vaisių, saldžių gėrimų, medaus, saldainių. Ji turėtų apriboti maisto produktų, kuriuose yra daug skaidulų ir pluošto, vartojimą (ankštiniai augalai, grūdai, sėlenos, džiovinti vaisiai). Reikalingų papildomų kalorijų skaičiavimo formulės yra gana sudėtingos, tačiau įprastomis praktikomis gali būti naudojami šie atskaitos taškai: 1-2 metai - 200 kcal, 3-5 metai - 400 kcal, 6-11 metų - 600 kcal, per 12 metų - 800 kcal dieną Būtina prisiminti papildomą sūdymą maistui, ypač karšto klimato sąlygomis, plaučių paūmėjimu, hipertermija, polifekalija (nuo 1 iki 5 g, priklausomai nuo amžiaus). Taip pat reikia prisiminti apie geriamojo gėrimo režimą (2-3 litrai per dieną, priklausomai nuo amžiaus). Jei maisto dažnio ir energijos vertės padidėjimas, fermentų pakaitinės terapijos optimizavimas vaikams ir 6 mėn. Suaugusiesiems bus neveiksmingas 3 mėnesius, o masės augimo rodiklis sumažės žemiau 85% ir 80%, reikės didesnės intervencijos, įskaitant enterinį zondą. mityba (naso-skrandis, nervų ir gastrostomija). Sunkiais atvejais būtina iš dalies ar visiškai parenteraliai maitinti. Mitybos režimai turėtų būti individualūs.

Maistas, kuriame yra daug krakmolo, pluošto ir pluoštų, sukeliančių vidurių pūtimą ir padidina išmatų tūrį, nerekomenduojama.

Dietos skyrimo sąlygos. Mitybos pacientas privalo laikytis viso gyvenimo.

PRIEMONĖS SU MUCOVISCIDOSIS: REKOMENDACIJOS DOKTORIAMS

Susiję straipsniai

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, kuri veikia gleivinių organus (bronchus, kepenis, kasą, prakaitą, lytį, žarnyno liaukas). Šios ligos priežastis yra mutuotas genas (transmembraninis reguliatorius), kuris yra atsakingas už baltymų, kontroliuojančių chloro judėjimą visame žmogaus organizme, gamybą. Dėl šio geno funkcijų neatitikimų atsiranda nenatūralus išsiskyrimo procesas (pernelyg sūrus prakaitas, lipnus ir klampus gleivinė).

Sudėtingoje cistinės fibrozės terapijoje svarbi vieta yra tinkama mityba, ypač didelis kalorijų kiekis, turintis didelį baltymų kiekį ir mažas riebalų kiekis, siekiant kompensuoti elektrolitų praradimą ir kompensaciją už kasos fermentų nepakankamumą.

Atsižvelgiant į tai, kad pacientams, sergantiems cistine fibroze, pastebima bloga riebaluose tirpių vitaminų (A, D, F, E) absorbcija, jų vartojimo dozės turėtų būti padidintos. Pakankamas šių vitaminų kiekis yra gyvūninės kilmės maisto produktuose, pavyzdžiui: sviestas, jūros žuvis ir žuvų taukai (lašiša, skumbrė, sardinė, tunas, upėtakis, silkė ir kt.), Pieno produktai, ikrai, kepenys, mėsa ( ėriena, kiauliena, jautiena). Be to, A, D, E ir K vitaminai randami augalinės kilmės maisto produktuose, tokiuose kaip: grybai, daržovės (morkos, agurkai, pomidorai, kopūstai, pipirai, moliūgai), žalumynai (salierai, česnakai, rūgštis, špinatai, krapai, petražolės ir kt.) ), uogos ir vaisiai (kriaušės, obuoliai, serbentai, melionai, abrikosai, persimonai, avokadai, viburnum, šaltalankiai), džiovinti vaisiai, riešutai, grūdai (avižiniai, grikiai, kviečiai), aliejus (saulėgrąžų, kukurūzų, alyvuogių, moliūgų) linų sėmenų). Kalcio tirpių vitaminų paros dozė pacientams, sergantiems cistine fibroze, turėtų viršyti standartinę rekomenduojamą dozę sveikiems žmonėms du ar daugiau kartų.

Maistas su cistine fibroze turėtų būti dažnas (5-6 kartus per dieną), pageidautina lygiais intervalais. Rekomenduojama naudoti švelnų kulinarinį patiekalų ruošimą: maistą, nuplautą nerafinuotu sviestu, daržovių sriubas ant „antrojo“ sultinio, indus, kepti orkaitėje ir tt Norint kompensuoti mineralinių druskų praradimą organizme, pacientams rekomenduojama papildomai druskoti maistą (1-5 g druskos per dieną). Siekiant išvengti vidurių užkietėjimo, suvartojamo skysčio kiekis, ypač karštojo sezono metu, turėtų būti ne mažiau kaip 2–2,5 litrų vandens per dieną.

Maistas, skirtas cistinei fibrozei

Cistinės fibrozės (MV) ligos prognozę lemia žalos organams ir sistemoms, susijusioms su endokrininėmis liaukomis, sunkumas. Išreikšti sutrikimai atsiranda iš bronchopulmoninės sistemos, virškinimo trakto, kartu su sutrikusi baltymų, riebalų, angliavandenių, vitaminų, mineralų apykaita.

Praktiškai daugumoje pacientų yra mitybos būklės pažeidimas. Remiantis literatūra, 67 proc. Pacientų augimo tempas yra 47 proc.

Cistinės fibrozės pacientų mitybos būklės pažeidimo priežastys

• Maldigestija (virškinimo pažeidimas);

• malabsorbcija (malabsorbcija);

• padidėjusios energijos sąnaudos, susijusios su dažnų kvėpavimo takų infekcijų, plaučių paūmėjimų ir kvėpavimo nepakankamumo nuostoliais;

• nepakankamas energijos suvartojimas dėl prastos apetito pacientams paūmėjimo metu.

Sumažėjęs virškinimas ir absorbcija atsiranda dėl kasos nepakankamumo. Riebalų absorbciją mažina lipazių aktyvumo sumažėjimas, taip pat sumažėjęs emulsijos su tulžies rūgštimis dėl jų kritulių.

Ypač svarbi organizmui yra omega-3 ir omega-6 klasės nepalankių riebalų rūgščių (linolo, alfa-linoleno, dekogeohekseno, eikosapentaeno, arachidono rūgščių) metabolizmo pažeidimas.

Be to, maistinių medžiagų įsisavinimą stabdo didelis sluoksnis iš žarnyno žarnyno gleivinės, apimantis žarnyno žarnyno epitelį. Tuo pačiu metu, negydytiems pacientams baltymų su kėdėmis praradimas gali siekti iki 50%.

CF pažeidimų taisymas priklauso nuo:

nuo mitybos būklės, nustatytą pagal vaikų masės augimo indeksą (MRT - faktinio kūno svorio ir idealo santykis pagal lytį ir amžių), arba suaugusiųjų kūno masės indeksu (KMI - masės ir kūno kvadrato santykis);

dėl kartu atsirandančios patologijos pobūdžio;

nuo proceso sunkumo.

CF gydomųjų pacientų mitybos terapija siekiama pagerinti mitybos būklę, atkurti medžiagų apykaitos procesus ir papildyti organizmo energijos suvartojimą.

Kalorijų skaičius pacientams, sergantiems CF, turėtų būti 120–150% kalorijų, rekomenduojamų sveikų tos pačios amžiaus vaikų, 35–45% viso energijos poreikio turėtų būti teikiama riebalais, 15% baltymų ir 45–50% angliavandenių.

Šiuo metu yra du CF gydymo būdai ir tai priklauso nuo fermentų buvimo.

Pirmasis požiūris, kuriame riebalų kiekis nėra ribotas ir sudaro iki 40% vaiko poreikių, yra 15-20% baltymų.

Antrasis, palyginti „pasenęs“ požiūris yra apriboti riebalų kiekį iki 20% viso kalorijų kiekio ir padidinti baltymų kvotą 10–15% amžiaus ribos. Energijos tiekimas didinamas lengvai virškinamų angliavandenių (mono- ir disacharidų) sąskaita. Šis metodas naudojamas, kai nėra kasos pakaitalų. Organizuojant tinkamą mitybą, galima iš dalies kompensuoti paciento būklę.

Siekiant užtikrinti didesnį kalorijų suvartojimą iki pagrindinio amžiaus, būtina įvesti papildomą mitybą.

Papildoma mityba yra rekomenduojama vaikams, kurių masės augimo indeksas (MRI) yra 90%, o suaugusiems, kurių kūno masės indeksas - 18,5 kg / m2

Papildomų kalorijų skaičiavimas:

1-2 metai - 200 kcal,

3-5 metai - 400 kcal,

6-11 metų amžiaus - 600 kcal,

daugiau nei 12 metų - 800 kcal per dieną.

Kūdikių mityba

Kūdikiams, vartojantiems CF, reikia maitinti: motinos pieną; dirbtinio pieno formulė kaip motinos pieno pakaitalas; didelio kaloringumo pieno formulė; mišiniai su baltymų hidrolizatais, kurių daugelis turi daug riebalų vidutinės grandinės trigliceridų pavidalu.

Didelio kaloringumo mišiniai naudojami tik tada, kai neįmanoma išlaikyti įprastos fizinės būklės pirmųjų dviejų rūšių maisto produktuose. Tinkamiausia yra paskirti mišinius, kurių pagrindą sudaro baltymų hidrolizatai.

SCR mišinyje yra lengvai prieinamas energijos šaltinis, nes jiems nereikia emulsijos ir hidrolizės ir lengvai absorbuojamos į kraujotaką iš portalinės venos, apeinant limfinę sistemą.

Jei, naudojant optimalią fermento pakaitinę terapiją ir padidinus maisto energijos vertę, nėra teigiamo poveikio, tai bus indikacija, skirta įvesti mėgintuvėlį per mieles ar gastrostomiją, nazogastrinį mėgintuvėlį, valgant naktį.

Naktį maitinimas įvedamas papildomai nuo кал iki 1/3 dienos kalorijų. Būtina atkreipti dėmesį į situaciją, pakeliant galvos galą, stebėti gliukozės toleranciją ir elektrolitų pusiausvyrą.

Tik sunkiais atvejais galima pasinaudoti daline ar visišku parenteriniu maistu.

Mityba vaikams, vyresniems nei vieneriems metams

Maistas vaikams turi būti individualizuotas, atsižvelgiant į cheminę sudėtį ir kalorijų kiekį pagal amžių ir kūno svorį, taip pat organizmo fermentines savybes.

Kalorijų pasiskirstymas kasdien.

Pagrindiniai valgiai:

Papildomi patiekalai, svyruojantys nuo 25 iki 50% kalorijų, paskirstomi tarp pagrindinių patiekalų: 2 pusryčiai, popietės arbata, 2 vakarienės, 7-15% dienos kalorijų.

Maistas turi turėti gerą skonį, būti įvairus, atsižvelgiant į technologines virimo taisykles pagal amžių.

Maži vaikai yra rekomenduojami monokomponentiniai ir daugiafunkciniai pramoninės gamybos produktai ir patiekalai: vaisių sultys, vaisių ir daržovių tyrės, grūdai, konservuoti kūdikių maistui.

Norėdami koreguoti baltymų komponentą, galite naudoti varškę kūdikių maistui, varškės pastas kartu su įvairiais vaisių priedais.

Normalizuoti žarnyno mikroflorą naudokite funkcinius produktus su probiotikais, prebiotikais ir simbiotikais.

Probiotikai - gyvos bakterijos, reprezentuojančios normalias mikrofloras: bifidumas ir laktobacilai;

Prebiotikai - oligosacharidai, didinantys apsauginės žarnyno floros skaičių ir aktyvumą (išsiskiria GOS ir FOS);

Synbiotics - pro-prebiotikų mišinys, kuriame antrojo komponento buvimas gali pagerinti apsauginės mikrofloros išlikimą.

Dietinė terapija vaikams, sergantiems cistine fibroze

Cistinės fibrozės (MV) ligos prognozę lemia žalos organams ir sistemoms, susijusioms su endokrininėmis liaukomis, sunkumas. Išreikšti sutrikimai atsiranda iš bronchopulmoninės sistemos, virškinimo trakto, kartu su sutrikusi baltymų, riebalų, angliavandenių, vitaminų, mineralų apykaita.

Praktiškai daugumoje pacientų yra mitybos būklės pažeidimas. Remiantis literatūra, 67 proc. Pacientų augimo tempas yra 47 proc.

Cistinės fibrozės pacientų mitybos būklės pažeidimo priežastys
• Maldigestija (virškinimo pažeidimas),
• malabsorbcija (malabsorbcija);
• padidėjusios energijos sąnaudos, susijusios su dažnų kvėpavimo takų infekcijų, plaučių paūmėjimų ir kvėpavimo nepakankamumo nuostoliais;
• nepakankamas energijos suvartojimas dėl prastos apetito pacientams paūmėjimo metu.

Sumažėjęs virškinimas ir absorbcija atsiranda dėl kasos nepakankamumo. Riebalų absorbciją mažina lipazių aktyvumo sumažėjimas, taip pat sumažėjęs emulsijos su tulžies rūgštimis dėl jų kritulių.

Ypač svarbi organizmui yra omega-3 ir omega-6 klasės nepalankių riebalų rūgščių (linolo, alfa-linoleno, dekogeohekseno, eikosapentaeno, arachidono rūgščių) metabolizmo pažeidimas.

Be to, maistinių medžiagų įsisavinimą stabdo didelis sluoksnis iš žarnyno žarnyno gleivinės, apimantis žarnyno žarnyno epitelį. Tuo pačiu metu, negydytiems pacientams baltymų su kėdėmis praradimas gali siekti iki 50%.

CF pažeidimų taisymas priklauso nuo:
pagal amžių;
nuo mitybos būklės, nustatytą pagal vaikų masės augimo indeksą (MRT - faktinio kūno svorio ir idealo santykis pagal lytį ir amžių), arba suaugusiųjų kūno masės indeksu (KMI - masės ir kūno kvadrato santykis);
dėl kartu atsirandančios patologijos pobūdžio;
nuo proceso sunkumo.

Dietinė terapija
CF gydomųjų pacientų mitybos terapija siekiama pagerinti mitybos būklę, atkurti medžiagų apykaitos procesus ir papildyti organizmo energijos suvartojimą.

Kalorijų skaičius pacientams, sergantiems CF, turėtų būti 120–150% kalorijų, rekomenduojamų sveikų tos pačios amžiaus vaikų, 35–45% viso energijos poreikio turėtų būti teikiama riebalais, 15% baltymų ir 45–50% angliavandenių.

Šiuo metu yra du CF gydymo būdai ir tai priklauso nuo fermentų buvimo.

Pirmasis požiūris, kuriame riebalų kiekis nėra ribotas ir sudaro iki 40% vaiko poreikių, yra 15-20% baltymų.

Antrasis, palyginti „pasenęs“ požiūris yra apriboti riebalų kiekį iki 20% viso kalorijų kiekio ir padidinti baltymų kvotą 10–15% amžiaus ribos. Energijos tiekimas didinamas lengvai virškinamų angliavandenių (mono- ir disacharidų) sąskaita. Šis metodas naudojamas, kai nėra kasos pakaitalų. Organizuojant tinkamą mitybą, galima iš dalies kompensuoti paciento būklę.

Siekiant užtikrinti didesnį kalorijų suvartojimą iki pagrindinio amžiaus, būtina įvesti papildomą mitybą.

Papildoma mityba yra rekomenduojama vaikams, kurių masės augimo indeksas (MRI) yra 90%, o suaugusiems, kurių kūno masės indeksas - 18,5 kg / m2

Papildomų kalorijų skaičiavimas:
1-2 metai - 200 kcal,
3-5 metai - 400 kcal,
6-11 metų amžiaus - 600 kcal,
daugiau nei 12 metų - 800 kcal per dieną.

Kūdikių mityba
Kūdikiams, vartojantiems CF, reikia maitinti: motinos pieną; dirbtinio pieno formulė kaip motinos pieno pakaitalas; didelio kaloringumo pieno formulė; mišiniai su baltymų hidrolizatais, kurių daugelis turi daug riebalų vidutinės grandinės trigliceridų pavidalu.

Didelio kaloringumo mišiniai naudojami tik tada, kai neįmanoma išlaikyti įprastos fizinės būklės pirmųjų dviejų rūšių maisto produktuose. Tinkamiausia yra paskirti mišinius, kurių pagrindą sudaro baltymų hidrolizatai.

Mišiniai, kurių pagrindinės sudėtinės dalys yra baltymų hidrolizatai

Maistas, skirtas cistinei fibrozei

Cistinė fibrozė yra liga, kurią sukelia transmembraninio pralaidumo reguliatoriaus geno mutacija, kuriai būdingi endokrininių liaukų ir gyvybiškai svarbių organų pažeidimai, o lėtinio bronchopulmoninio proceso ir (arba) žarnyno sindromo klinika, įskaitant naujagimio mongongalinę ileiką. Ankstyva diagnozė yra svarbi, kad būtų ištaisyta virškinimo trakto ir bronchopulmoninės sistemos funkcija.

Visiems vaikams, sergantiems cistine fibroze, yra sumažėjusi kasos eksokrininė funkcija (tai kliniškai akivaizdi - 15%).

Tarp privalomų gydymo sudedamųjų dalių (antimikrobinių medžiagų, mucolytics, fizioterapija su kineziterapija), dieta yra labai svarbi.

Medicininė mityba cistinei fibrozei

Klinikinėje mityboje didinti paciento energijos poreikius - iki 120-150% standarto. Būtina naudoti terapinius mišinius: pieno baltymų pagrindu ir baltymų hidrolizatų pagrindu (Alphare, Portage, Humana, Hella; Pepti-junior). Vyresnio amžiaus - pieno kokteiliai su didelio kaloringumo maisto papildais Skandishik (Nutricia, Rusija).

Reikalingi riebalų tirpūs vitaminai

• vitaminas A - 5-10 tūkst. TV;
• Vitaminas D - 400-800 ME;
• E vitaminas - nuo 25 mg per pirmuosius 6 metus iki 400 mg vyresniame amžiuje;
• vitaminas K - 2-5 mg 1-2 kartus per savaitę.

Fermentų preparatai

• pulmozyme (genetiškai modifikuotas Khosh bendrovės produktas);
• mikrosferos fermentai su pH jautria membrana (pancitratas, kuriame yra 8000 U lipazės, 9000 U amilazės, 450 vienetų proteazės; kreonas, pankreatis). Kūdikiams pradėjus vartoti 4000 TV (lipazės) 100-150 ml pieno;
• Uridino-picholio rūgšties preparatai (Ursofalk - 20 mg / lg per parą) - 80% pacientų, sergančių cistine fibroze, atsirado kepenų ir tulžies sutrikimų;
• natrio chlorido kanalų normalizavimui - vaistai fenilbutiratas arba ciklopentilksantinas;
• mucolytic tikslais - helsamilo inhaliacija (300 mg per parą) arba mucolytic, acyl cysteine.

Racionali pirmojo gyvenimo metų vaikų mityba - sveika ir netoleruojanti su maistu: mokymo priemonė. - Samara, Samaros valstybinis medicinos universitetas, 1999. Autorius Zakharova L.I.

VISI APIE MEDICINĄ

Maistas, skirtas cistinei fibrozei

Nėra paslapties, kad maistas, susijęs su liga, pvz., Cistine fibroze, yra labai svarbus gydymo veiksnys. Jei turite vaiką, kenčiantį nuo šios ligos, tuomet jums reikia žinoti, kaip tai padaryti virimo, kuriame daug kalorijų. Gerai parinktos ir organizuotos mitybos dėka galima sumažinti bronchų ir plaučių uždegimų dažnumą. Be to, jis gali padidinti gyvenimo trukmę ir pagerinti jos kokybę.

Maistas vaikams, sergantiems cistine fibroze

Būtina suprasti, kad vaikui, turinčiam šią ligą, reikia daugiau kaip pusantros energijos. Atsižvelgiant į tam tikrą amžių, toks modelis gali būti atsekamas: vaikas iki dvejų metų turėtų gauti du šimtus kilokalorijų daugiau, nuo trijų iki penkių - keturis šimtus kcal, nuo 6 iki 11 - šešis šimtus kcal. Jei turite vaiką, vyresnį nei dvylika metų, tuomet jo paros dozė kilokalorijų turėtų būti daugiau nei 1000 vienetų. Iš esmės tai reiškia, kad vaikai turi pusantro ar net du kartus daugiau energijos nei sveikų to paties amžiaus vaikų.

Jei vaikas turi cistinę fibrozę, tai nereiškia, kad šiuo atveju gali būti naudojama speciali dieta. Galite valgyti viską. Paprastai vaikas turi kasos nepakankamumą. Tuo pačiu metu vis dar trūksta fermentų, reikalingų normaliam maisto virškinimui. Jų kompensavimui naudojama pakaitinė terapija. Tokiu atveju vaikas kiekvieną kartą gauna didelius kasos fermentų plotus.

Maistas, skirtas cistinei fibrozei

Vaikams reikia didesnių kiekių energijos, riebalų, baltymų, angliavandenių (vertingų). Pagrindinis dietos tikslas yra gauti maksimalų kalorijų skaičių. Atkreipkite dėmesį, kad šiuo metu dažnai sumažėja apetitas. Būtina, kad maistas būtų tankus. Maistas turėtų būti sudarytas iš aukštos kokybės aukštos kokybės gyvūninių baltymų turinčių patiekalų.

Norint gauti aukštos kokybės riebalus, reikia valgyti tam tikrą grietinės, sviesto, augalinio aliejaus ir grietinėlės kiekį. Kompleksiniai angliavandeniai yra duonos, grūdų, daržovių ir paprastų - medaus, uogienės, saldainių, vaisių.

Kelis kartus per savaitę galite pasiūlyti patiekalus, kuriuose yra jūros žuvis. Galime kalbėti apie sūdytas žuvis, ty upėtakius, silkes, kitas lašišas, skumbres, raudonuosius ikrus. Kalcis, taip pat sveiki riebalai ir baltymai, turite gauti visų rūšių sūrius, varškę.