Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai
Įgimta eritropoetinė porfirija
Porfyrija:
- BDU
- ūminis pertrūkis (kepenų)
Jei reikia, nurodykite priežastį naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
Rusijoje 10-ojo persvarstymo Tarptautinė ligų klasifikacija (ICD-10) buvo priimta kaip vienas reguliavimo dokumentas, kuriame atsižvelgiama į ligų paplitimą, viešųjų kvietimų į visų departamentų medicinos įstaigas priežastis ir mirties priežastis.
ICD-10 buvo įtraukta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Gegužės 27 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu. №170
2022 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11).
Hiperbilirubinemija vaikų kode pagal MKB 10
Gerybinė hiperbilirubinemija: diagnozė ir gydymas
Gerybinio hiperbilirubinemijos apibrėžimas
Gerybinė hiperbilirubinemija yra nepriklausoma liga, įskaitant pigmentinę hepatozę, paprastą šeimos cholemiją, nepertraukiamą jauniklių gelta, ne hemolizines šeimos gelta, konstitucines kepenų disfunkcijas, sulaikymo gelta ir funkcinę hiperbilirubinemiją. Liga pasireiškia pertrūkiais arba lėtiniu gelta, akivaizdžia kepenų funkcija ir jos struktūra be žymių sutrikimų. Nėra jokių akivaizdžių cholestazės ir hemolizės simptomų.
Priežastys
Gerybinė hiperbilirubinemija suaugusiesiems daugeliu atvejų - tai ligos, kurios yra šeiminio pobūdžio, jos perduodamos dominuojančiu būdu. Tai patvirtina medicinos praktika.
Ligos priežastis yra nesėkmė pasikeitus bilirubinui. Serume ši medžiaga padidėja arba yra užsikrėtimo pažeidimas arba pernešimas į plazmos kepenų ląsteles.
Panaši sąlyga yra įmanoma ir tais atvejais, kai pažeidžiami bilirubino ir gliukurono rūgšties rišimo procesai, kuriuos galima paaiškinti nuolatiniu ar laikinu fermento trūkumu, pvz., Gliukuroniltrapsferaze.
Provokaciniai veiksniai
Klasikinis ligos pasireiškimas yra skelerų pageltimas, kai kuriais atvejais, ne visada, gali atsirasti odos dažymas. Hiperbilirubinemijos pasireiškimai dažnai yra pertrūkiai, retais atvejais jie yra nuolatiniai, o ne praeinantys.
Icterus padidėjimą gali sukelti šie veiksniai:
- ryškus fizinis ar nervų išsekimas;
- infekcijų paūmėjimas, tulžies takų pažeidimas;
- vaistų imunitetas;
- katarrinės ligos;
- įvairios chirurginės intervencijos;
- alkoholio vartojimas.
Ligos simptomai
Be to, kad skleros ir oda yra nudažytos gelsvai, pacientai jaučia sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Yra atvejų, kai yra simptomų - pykinimas, vėmimas, sutrikęs išmatos, apetito stoka, padidėjęs dujų susidarymas žarnyne.
Hiperbilirubinemijos apraiškos gali sukelti asthenovegetative sutrikimų, kurie pasireiškia kaip depresija, silpnumas ir greitas nuovargis.
Gerybinio hiperbilirubinemijos sindromas
Gerybinė hiperbilirubinemija medicinos praktikoje apima septynis įgimtus sindromus:
Visi šie sindromai atsiranda dėl bilirubino mainų pažeidimo, jei padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis kraujyje, kuris kaupiasi audiniuose. Bilirubino konjugacija atlieka didelį vaidmenį organizme, labai toksiškas bilirubinas yra perdirbamas į mažai toksišką, į diglucoronidą - tirpų junginį (konjuguotą bilirubiną). Laisvoji bilirubino forma lengvai įsiskverbia į elastinį audinį, išlieka gleivinėse, odoje, ant kraujagyslių sienelių, todėl sukelia geltonumą.
Criggler-Nayar sindromas
Ligos patogenezė atsiranda dėl to, kad nėra tokio fermento kaip UDPHT (fermento urndin-5-difosfato gliukuronilo transferazės). Šio tipo sindromo 1 tipo atveju UDHHT visiškai nėra, laisvas bilirubinas labai padidėja, rodikliai siekia 200 μmol / l ir dar daugiau. Po gimimo pirmąją dieną hematoencefalinio barjero pralaidumas yra didelis. Smegenyse (pilkosios medžiagos) sparčiai kaupiasi pigmentas, atsiranda geltona gelta. Testuokite su kordiaminom, kai diagnozuojama gerybinė hiperbilirubinemija, fenobarbitalis - neigiamas.
Dabino-Džonsono sindromas
Morfologinė ypatybė - šokolado spalvos kepenys, kur yra didelis rupaus granuliuoto pigmento kaupimasis. Sindromo pasireiškimai: nuolatinis geltonumas, pasikartojantis niežulys, skausmas dešinėje pusėje hipochondrijoje, asteniniai simptomai, dispepsija, blužnies ir kepenų padidėjimas. Liga gali prasidėti bet kokio amžiaus. Esama ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo ir nėštumo metu.
Bendras bilirubinas neviršija 100 µmol / l, laisvo ir susieto bilirubino santykis yra 50/50.
Šio sindromo gydymas nebuvo sukurtas. Šis sindromas nedaro įtakos gyvenimo trukmei, bet egzistavimo kokybė su šia patologija pablogėja.
Gerybinė hiperbilirubinemija - Gilberto sindromas
Bilirubinas yra vienas iš svarbių tulžies pigmentų, tarpinis produktas, susijęs su hemoglobino skaidymu, kuris yra susijęs su deguonies transportavimu.
Gilberto sindromui priskiriamas fermentinis gerybinis hiperbilirubinemija (pigmentuota hepatosis). Paprastai atsiranda dėl netiesioginės (nekonjuguotos) tulžies pigmentų frakcijos. Taip yra dėl genetinių kepenų defektų. Kursas yra gerybinis - dideli kepenų pokyčiai, ryški hemolizė neįvyksta.
Gilberto sindromo simptomai
Gilberto sindromas neturi ryškių simptomų, pasireiškia minimaliais pasireiškimais. Kai kurie gydytojai sindromą nemano kaip ligą, bet nurodo jį į fiziologines organizmo savybes.
Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejų yra vidutinio sunkumo rodikliai, rodantys gleivinę, odą, akių skleratus. Kiti simptomai yra lengvi arba ne visi.
Galimi minimalūs neurologiniai simptomai:
Dar retesni simptomai Gilbert sindromo atveju yra virškinimo sutrikimai (dispepsija):
Gerybinė hiperbilirubinemija: gydymas
Tokiais atvejais naudinga vitaminų terapija, choleretinių vaistų vartojimas. Nereikia ligonių ir atlikti specialias SPA procedūras.
Gilbert gerybinė hiperbilirubinemija taip pat nereikalauja specialaus gydymo. Pacientai turi laikytis kai kurių rekomendacijų, kad nesukeltų ligos paūmėjimo.
Jei pasireiškia gelta simptomai, gydytojas gali paskirti keletą vaistų.
Įgyvendinus šias rekomendacijas, pacientams yra normalus bilirubino kiekis, ligos simptomai pasireiškia rečiau.
Kas yra konjugacijos gelta: ICD 10 kodai ir hipotirozė
Netiesioginis bilirubinas ar laisvas yra laikomi toksiškiausiais, nes gali sutrikdyti ląsteles. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacinį gelta, kuri bus aptarta šiandieniniame straipsnyje.
Konjugacijos gelta # 8212; kas tai?
Konjugacijos gelta yra gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gamybos. Dažnai šis reiškinys gali būti pastebėtas naujagimių vaikams, tačiau jis neišvengia suaugusiųjų.
Palyginti su kitomis gelta, apie jas galite skaityti atskiromis medžiagomis:
Kas sukelia konjugacijos gelta?
Gelta atsiranda dėl netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio nesėkmės, dėl to jo perėjimas prie tiesioginės frakcijos nevyksta. Priežastis gali būti:
Konjugacijos gelta
Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:
Naujagimių fiziologinė gelta
Kiekvieną antrą vaiką, netgi gana sveiką, pastebima naujagimių konjugacija. Pirmieji simptomai atsiranda maždaug po 2 dienų po gimimo ir išnyksta trečiąją gyvenimo savaitę.
Priešlaikinių kūdikių fiziologinė gelta
Priešlaikinių kūdikių gelta yra sunkesnė už visą laiką. Odos dažymas paprastai vyksta 5-6 dieną ir trunka vieną mėnesį.
Paveldima gelta
Yra trys paveldimos gelta tipai:
Gelta kūdikiams Maitinimas Žindymas
Medicininė gelta
Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levometsitinas, vitaminas K. Su narkotikais, sukeliančiais gelta, panaikinami visi jo pasireiškimai.
Patologinė gelta
Diagnozė ir gydymas
Gelta reikalauja laiku diagnozuoti ir diferencijuoti. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas, vėmimas ir karščiavimas.
Jei įtariama patologinė forma, gydytojas turėtų paskirti keletą laboratorinių tyrimų (šlapimo analizė ir kraujo apskaita, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentinius tyrimus (ultragarsu). Atliekant kraujo ir išmatų tyrimą, padidėja bilirubino kiekis.
- Fototerapija;
- Infuzijos terapija
- Barbitūratų ir hormoninių agentų priėmimas;
- Kraujo perpylimas
Kas yra konjugacijos gelta: ICD 10 kodai ir hipotirozė
Netiesioginis bilirubinas ar laisvas yra laikomi toksiškiausiais, nes gali sutrikdyti ląsteles. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacinį gelta, kuri bus aptarta šiandieniniame straipsnyje.
Konjugacijos gelta # 8212; kas tai?
Konjugacijos gelta yra gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gamybos. Dažnai šis reiškinys gali būti pastebėtas naujagimių vaikams, tačiau jis neišvengia suaugusiųjų.
Palyginti su kitomis gelta, apie jas galite skaityti atskiromis medžiagomis:
Kas sukelia konjugacijos gelta?
Gelta atsiranda dėl netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio nesėkmės, dėl to jo perėjimas prie tiesioginės frakcijos nevyksta. Priežastis gali būti:
Konjugacijos gelta
Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:
Naujagimių fiziologinė gelta
Kiekvieną antrą vaiką, netgi gana sveiką, pastebima naujagimių konjugacija. Pirmieji simptomai atsiranda maždaug po 2 dienų po gimimo ir išnyksta trečiąją gyvenimo savaitę.
Priešlaikinių kūdikių fiziologinė gelta
Priešlaikinių kūdikių gelta yra sunkesnė už visą laiką. Odos dažymas paprastai vyksta 5-6 dieną ir trunka vieną mėnesį.
Paveldima gelta
Yra trys paveldimos gelta tipai:
Gelta kūdikiams Maitinimas Žindymas
Medicininė gelta
Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levometsitinas, vitaminas K. Su narkotikais, sukeliančiais gelta, panaikinami visi jo pasireiškimai.
Patologinė gelta
Diagnozė ir gydymas
Gelta reikalauja laiku diagnozuoti ir diferencijuoti. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas, vėmimas ir karščiavimas.
Jei įtariama patologinė forma, gydytojas turėtų paskirti keletą laboratorinių tyrimų (šlapimo analizė ir kraujo apskaita, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentinius tyrimus (ultragarsu). Atliekant kraujo ir išmatų tyrimą, padidėja bilirubino kiekis.
- Fototerapija;
- Infuzijos terapija
- Barbitūratų ir hormoninių agentų priėmimas;
- Kraujo perpylimas
E80.6 Kiti bilirubino metabolizmo sutrikimai
Oficiali įmonių grupės RLS ® svetainė. Pagrindinė narkotikų ir vaistinių asortimento rusų interneto enciklopedija. Vaistų informacinė knyga „Rlsnet.ru“ suteikia vartotojams prieigą prie vaistų, maisto papildų, medicinos prietaisų, medicinos prietaisų ir kitų prekių instrukcijų, kainų ir aprašymų. Farmakologinėje informacinėje knygoje pateikiama informacija apie išsiskyrimo sudėtį ir formą, farmakologinį poveikį, vartojimo indikacijas, kontraindikacijas, šalutinį poveikį, vaistų sąveiką, narkotikų vartojimo būdą, farmacijos įmones. Vaistų informacinėje knygoje pateikiamos vaistų ir vaistų rinkos kainos Maskvoje ir kituose Rusijos miestuose.
Informacijos perdavimas, kopijavimas, platinimas draudžiamas be RLS-Patent LLC leidimo.
Nurodant informacinę medžiagą, paskelbtą svetainėje www.rlsnet.ru, reikia nurodyti nuorodą į informacijos šaltinį.
Esame socialiniuose tinkluose:
© 2000-2018. MEDIA RUSSIA ® RLS ® REGISTRAS
Visos teisės saugomos.
Neleidžiama naudoti komercinių medžiagų.
Informacija skirta sveikatos priežiūros specialistams.
Hiperbilirubinemija
Ligos aprašymas
Hiperbilirubinemija - ligų ir sindromų grupė, kuriai būdingas odos ir gleivinės dažymas, hiperbilirubinemija su kitais kepenų funkcijos rodikliais ir (pagrindinėse formose) kepenų morfologinių pokyčių nebuvimas, gerybinis kursas. Tai yra po hepatito hiperbilirubinemija ir įgimta funkcinė hiperbilirubinemija.
Hiperbilirubinemijos priežastys
Hiperbilirubinemijos funkcinės įgimtos - paveldimos (genetiškai nustatytos) ne hemolizinės hiperbilirubinemijos grupės. Ligos sukelia hepatocitų laisvo bilirubino iš kraujo užfiksavimo proceso pažeidimą, prijungiant jį prie gliukurono rūgšties su bilirubino-gliukuronido (susijusio bilirubino) susidarymu ir vėlesniu jo išskyrimu su tulžimi.
Hiperbilirubinemijos simptomai
Visais atvejais nuo ankstyvosios vaikystės nustatoma hiperbilirubinemija ir gelta, daugeliu atvejų (išskyrus Kriegler-Nayar sindromą) jie yra nereikšmingi, gali būti pertrūkiais (juos papildo mitybos klaidos, alkoholio vartojimas, tarpinės ligos, fizinis išsekimas ir kitos priežastys). Dažnai lengvi diseptiniai simptomai, lengvas astenija, silpnumas, nuovargis.
Gerybinei, palankiai prognozei; darbo pajėgumas, kaip taisyklė, išgelbėtas.
Hiperbilirubinemijos diagnostika
Kepenys paprastai nėra didinami, minkšti, neskausmingi, funkciniai kepenų tyrimai (išskyrus hiperbilirubinemiją) nepasikeitė. Radioizotopų hepatografija nekeičia pokyčių. Blužnis nepadidėja. Ozotinis atsparumas eritrocitams, jų gyvenimo trukmė yra normali. Visų formų punkcijos biopsija (išskyrus Dubino-Džonsono sindromą) neatskleidžia pokyčių.
Hiperbilirubinemijos gydymas
Pacientai, kuriems taikomas specialus gydymas, paprastai nereikia, tik didėjančios gelta laikotarpiu skiria taupią dietą 5, vitaminų terapiją, cholagogą. Draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus, aštrų ir riebų maistą, fizinė perkrova nerekomenduojama.
Mes gydome kepenis
Gydymas, simptomai, vaistai
MKB hiperbilirubinemijos kodas 10
Gleivinių, akių skleros ir odos pageltimas turi įspėti bet kurį asmenį. Visi žino, kad šie simptomai rodo tam tikro pobūdžio sutrikimus tokio svarbaus organo, kaip kepenų, darbe. Šias ligas turi kontroliuoti gydytojas. Jis padarys teisingą diagnozę ir paskirs reikiamą gydymą. Kai bilirubino kiekis padidėja, paprastai pasireiškia gelta. Gerybinė hiperbilirubinemija taip pat turi panašius simptomus. Straipsnyje išsamiau ištirsime, kokia liga yra, kokios yra jos priežastys ir gydymo metodai.
Gerybinio hiperbilirubinemijos apibrėžimas
Iš esmės, bilirubinas yra tulžies pigmentas, jis pasižymi raudona geltona spalva. Ši medžiaga yra gaminama iš raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino, kuris skaidosi dėl kintančių kepenų, blužnies, jungiamųjų audinių ir kaulų čiulpų pokyčių.
Gerybinė hiperbilirubinemija yra nepriklausoma liga, įskaitant pigmentinę hepatozę, paprastą šeimos cholemiją, nepertraukiamą jauniklių gelta, ne hemolizines šeimos gelta, konstitucines kepenų disfunkcijas, sulaikymo gelta ir funkcinę hiperbilirubinemiją. Liga pasireiškia pertrūkiais arba lėtiniu gelta, akivaizdžia kepenų funkcija ir jos struktūra be žymių sutrikimų. Nėra jokių akivaizdžių cholestazės ir hemolizės simptomų.
Gerybinė hiperbilirubinemija (ICD 10 kodas: E 80 - dažni bilirubino ir porfino metabolizmo sutrikimai) taip pat turi šiuos kodus E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Todėl: Gilberto sindromai, Crigler sindromai, kiti sutrikimai - Dubino-Džonsono sindromai ir rotoriaus sindromai, nenustatytas bilirubino metabolizmas.
Priežastys
Gerybinė hiperbilirubinemija suaugusiesiems daugeliu atvejų - tai ligos, kurios yra šeiminio pobūdžio, jos perduodamos dominuojančiu būdu. Tai patvirtina medicinos praktika.
Yra posthepatitas hiperbilirubinemija - atsiranda dėl virusinio ūminio hepatito. Be to, ligos priežastis gali būti perduodama infekcinė mononukleozė, po atsigavimo, pacientams gali pasireikšti hiperbilirubinemijos simptomai.
Ligos priežastis yra nesėkmė pasikeitus bilirubinui. Serume ši medžiaga padidėja arba yra užsikrėtimo pažeidimas arba pernešimas į plazmos kepenų ląsteles.
Panaši sąlyga yra įmanoma ir tais atvejais, kai pažeidžiami bilirubino ir gliukurono rūgšties rišimo procesai, kuriuos galima paaiškinti nuolatiniu ar laikinu fermento trūkumu, pvz., Gliukuroniltrapsferaze.
Nurodyti hiperbilirubinemijos mechanizmai apibūdina Gilberto, Crigler-Nayyar ir posthepatito hiperbilirubinemijos sindromus. Rotoriaus ir Dabino-Džonsono sindromuose serumo bilirubino koncentracija didėja dėl pigmento sekrecijos pažeidimo į tulžies kanalus per hepatocitų membranas.
Provokaciniai veiksniai
Gerybinė hiperbilirubinemija, kurios diagnozė patvirtina tai, kad ji dažniausiai aptinkama paauglystėje, gali pasireikšti simptomus daugelį metų ir netgi visą gyvenimą. Vyrams ši liga dažniau aptinkama nei moterims.
Klasikinis ligos pasireiškimas yra skelerų pageltimas, kai kuriais atvejais, ne visada, gali atsirasti odos dažymas. Hiperbilirubinemijos pasireiškimai dažnai yra pertrūkiai, retais atvejais jie yra nuolatiniai, o ne praeinantys.
Icterus padidėjimą gali sukelti šie veiksniai:
- ryškus fizinis ar nervų išsekimas;
- infekcijų paūmėjimas, tulžies takų pažeidimas;
- vaistų imunitetas;
- katarrinės ligos;
- įvairios chirurginės intervencijos;
- alkoholio vartojimas.
Ligos simptomai
Be to, kad skleros ir oda yra nudažytos gelsvai, pacientai jaučia sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Yra atvejų, kai yra simptomų - pykinimas, vėmimas, sutrikęs išmatos, apetito stoka, padidėjęs dujų susidarymas žarnyne.
Hiperbilirubinemijos apraiškos gali sukelti asthenovegetative sutrikimų, kurie pasireiškia kaip depresija, silpnumas ir greitas nuovargis.
Išnagrinėjęs gydytojas pirmiausia atkreipia dėmesį į gelsvą sklera ir nelygią geltoną paciento odos atspalvį. Kai kuriais atvejais oda negauna geltonos spalvos. Kepenų arkos pakraščiuose kepenys yra apčiuopiamos arba gali būti jaučiamas. Šiek tiek padidėja organo dydis, kepenys tampa minkštos, pacientas jaučiasi skausmingas dėl palpacijos. Blužnis nepadidėja. Išimtys yra atvejai, kai gerybinė hiperbilirubinemija atsiranda dėl hepatito. Pohepatito hiperbilirubinemija gali pasireikšti ir po infekcinės ligos - mononukleozės.
Gerybinio hiperbilirubinemijos sindromas
Gerybinė hiperbilirubinemija medicinos praktikoje apima septynis įgimtus sindromus:
- Crigler-Nayar sindromai, 1 ir 2 tipai;
- Dabino-Džonsono sindromai;
- Gilberto sindromai;
- Rotoriaus sindromai;
- Bylerio liga (retai);
- Lucy-Driscoll sindromas (retas);
- Šeiminė gerybinė cholestazė - gerybinė hiperbilirubinemija (retai).
Visi šie sindromai atsiranda dėl bilirubino mainų pažeidimo, jei padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis kraujyje, kuris kaupiasi audiniuose. Bilirubino konjugacija atlieka didelį vaidmenį organizme, labai toksiškas bilirubinas yra perdirbamas į mažai toksišką, į diglucoronidą - tirpų junginį (konjuguotą bilirubiną). Laisvoji bilirubino forma lengvai įsiskverbia į elastinį audinį, išlieka gleivinėse, odoje, ant kraujagyslių sienelių, todėl sukelia geltonumą.
Criggler-Nayar sindromas
Amerikiečių pediatrai V. Nayyar ir J. Crigler 1952 m. Atskleidė naują sindromą ir jį išsamiai apibūdino. Jis buvo pavadintas 1 tipo Criggler-Nayar sindromu. Šis įgimtas anomalija turi autosominį pasikartojančio paveldėjimo tipą. Sindromas atsiranda iš karto po pirmųjų valandų po vaiko gimimo. Panašūs simptomai dažnai pasireiškia tiek mergaitėms, tiek berniukams.
Ligos patogenezė atsiranda dėl to, kad nėra tokio fermento kaip UDPHT (fermento urndin-5-difosfato gliukuronilo transferazės). Šio tipo sindromo 1 tipo atveju UDHHT visiškai nėra, laisvas bilirubinas labai padidėja, rodikliai siekia 200 μmol / l ir dar daugiau. Po gimimo pirmąją dieną hematoencefalinio barjero pralaidumas yra didelis. Smegenyse (pilkosios medžiagos) sparčiai kaupiasi pigmentas, atsiranda geltona gelta. Testuokite su kordiaminom, kai diagnozuojama gerybinė hiperbilirubinemija, fenobarbitalis - neigiamas.
Bilirubino encefalopatija sukelia nistagmo, raumenų hipertenzijos, atetozės, opistotono, kloninių ir toninių traukulių atsiradimą. Ligos prognozė yra nepalanki. Jei nėra intensyvaus gydymo, mirties galima pirmąją dieną. Kepenys autopsijos metu nesikeičia.
Dabino-Džonsono sindromas
Gerybinio hiperbilirubinemijos „Dabin-Johnson“ sindromas pirmą kartą buvo aprašytas 1954 m. Dažniausiai ši liga yra dažna Artimųjų Rytų gyventojams. Vyresniems kaip 25 metų vyrams pasireiškia 0,2-1% atvejų. Paveldėjimas vyksta dominuojančiu būdu. Šis sindromas turi patogenezę, susijusią su sutrikusiomis bilirubino transporto funkcijomis hepatocituose, taip pat dėl transporto ATP priklausančios ląstelių membranos sistemos nemokumo. Dėl to sutrikęs bilirubino srautas į tulžį, atsiranda bilirubino refliuksas į kraują iš hepatocitų. Tai patvirtina didžiausia dažų koncentracija kraujyje po dviejų valandų, kai atliekami bandymai naudojant bromosulfaleiną.
Morfologinė ypatybė - šokolado spalvos kepenys, kur yra didelis rupaus granuliuoto pigmento kaupimasis. Sindromo pasireiškimai: nuolatinis geltonumas, pasikartojantis niežulys, skausmas dešinėje pusėje hipochondrijoje, asteniniai simptomai, dispepsija, blužnies ir kepenų padidėjimas. Liga gali prasidėti bet kokio amžiaus. Esama ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo ir nėštumo metu.
Liga diagnozuojama pagal bromsulfaleino mėginį, cholecistografija su lėtai kontrastinės medžiagos paryškinimu, nesant kontrasto tulžies pūslėje. Cordiaminas gerybinio hiperbilirubinemijos diagnozėje šiuo atveju nėra naudojamas.
Bendras bilirubinas neviršija 100 µmol / l, laisvo ir susieto bilirubino santykis yra 50/50.
Šio sindromo gydymas nebuvo sukurtas. Šis sindromas nedaro įtakos gyvenimo trukmei, bet egzistavimo kokybė su šia patologija pablogėja.
Gerybinė hiperbilirubinemija - Gilberto sindromas
Ši paveldima liga dažniausiai pasitaiko, mes apie tai išsamiau pasakysime. Liga perduodama iš tėvų vaikams, susijusi su geno, kuris yra susijęs su bilirubino mainais, defektu. Gerybinė hiperbilirubinemija (ICD-10 - E80.4) yra ne Gilbertio sindromas.
Bilirubinas yra vienas iš svarbių tulžies pigmentų, tarpinis produktas, susijęs su hemoglobino skaidymu, kuris yra susijęs su deguonies transportavimu.
Padidėjęs bilirubino kiekis (80-100 µmol / l), reikšmingas (netiesioginis) bilirubino kiekis, nesusijęs su kraujo baltymais, periodiškai pasireiškia gelta (gleivinės, skleros, oda). Tuo pačiu metu kepenų tyrimai, kiti rodikliai lieka normalūs. Vyrų Gilbert sindromas yra 2-3 kartus dažnesnis nei moterims. Pirmą kartą gali įvykti nuo trejų iki trylikos metų amžiaus. Dažnai liga lydi asmenį visą savo gyvenimą.
Gilberto sindromui priskiriamas fermentinis gerybinis hiperbilirubinemija (pigmentuota hepatosis). Paprastai atsiranda dėl netiesioginės (nekonjuguotos) tulžies pigmentų frakcijos. Taip yra dėl genetinių kepenų defektų. Kursas yra gerybinis - dideli kepenų pokyčiai, ryški hemolizė neįvyksta.
Gilberto sindromo simptomai
Gilberto sindromas neturi ryškių simptomų, pasireiškia minimaliais pasireiškimais. Kai kurie gydytojai sindromą nemano kaip ligą, bet nurodo jį į fiziologines organizmo savybes.
Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejų yra vidutinio sunkumo rodikliai, rodantys gleivinę, odą, akių skleratus. Kiti simptomai yra lengvi arba ne visi.
Galimi minimalūs neurologiniai simptomai:
- silpnumas;
- galvos svaigimas;
- padidėjęs nuovargis;
- miego sutrikimai;
- nemiga
Dar retesni simptomai Gilbert sindromo atveju yra virškinimo sutrikimai (dispepsija):
- apetito trūkumas arba sumažėjimas;
- kartaus rauginimo po valgymo;
- rėmuo;
- kartaus skonio burnoje; retai vėmimas, pykinimas;
- sunkumo jausmas, perpildymas skrandyje;
- išmatų sutrikimai (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas);
- skausmai dešiniajame skausmingame hipochondriume. Gali atsirasti, kai mitybos klaidos po piktnaudžiavimo aštriais ir riebaus maisto produktais;
- kepenų padidėjimas.
Gerybinė hiperbilirubinemija: gydymas
Jei nesusijusių virškinimo trakto ligų, remisijos metu gydytojas nurodo 15 mitybos numerį. Ūminiais laikotarpiais, jei yra kartu su tulžies pūslės ligomis, skiriama 5 dieta. Speciali kepenų terapija pacientams nereikalinga.
Tokiais atvejais naudinga vitaminų terapija, choleretinių vaistų vartojimas. Nereikia ligonių ir atlikti specialias SPA procedūras.
Elektrinės arba terminės procedūros kepenų srityje ne tik naudos, bet ir turės neigiamą poveikį. Ligos prognozė yra gana palanki. Pacientai išlaiko savo veiklą, tačiau būtina sumažinti nervų kiekį ir fizinį krūvį.
Gilbert gerybinė hiperbilirubinemija taip pat nereikalauja specialaus gydymo. Pacientai turi laikytis kai kurių rekomendacijų, kad nesukeltų ligos paūmėjimo.
- Leidžiama naudoti: silpna arbata, kompotas, mažai riebalų turintis sūris, kviečių duona, daržovių sultinio sriuba, jautiena, mažai riebalų, truputį grūdų, vištiena, ne rūgštūs vaisiai.
- Draudžiama naudoti: kiaulinius taukus, šviežią tešlą, špinatus, rūgštį, riebią mėsą, garstyčias, riebalines žuvis, ledus, pipirus, alkoholį, juodąją kavą.
- Atitiktis režimui - visiškai pašalintas sunkus pratimas. Naudoti receptinius vaistus: antikonvulsantus, antibiotikus, anabolinius steroidus, jei reikia - lytinių hormonų analogus, kurie naudojami gydyti hormoninius sutrikimus, taip pat sportininkus, siekiant pagerinti sportinę veiklą.
- Visiškai nustokite rūkyti, gerti alkoholį.
Jei pasireiškia gelta simptomai, gydytojas gali paskirti keletą vaistų.
- Grupė barbitūratų - antiepileptiniai vaistai veiksmingai sumažina bilirubino kiekį.
- Choleretiniai agentai.
- Priemonės, turinčios įtakos tulžies pūslės, taip pat jos ortakių funkcijai. Užkirsti kelią tulžies pūslės ligos, cholecistito vystymuisi.
- Hepatoprotektoriai (apsauginiai agentai, apsaugantys kepenų ląsteles nuo pažeidimų).
- Enterosorbentai. Priemonės, kurios padidina bilirubino išsiskyrimą iš žarnyno.
- Virškinimo fermentai skiriami dispepsijos sutrikimams (vėmimui, pykinimui, dujų susidarymui) - padeda virškinimui.
- Fototerapija - mėlynos spalvos lempų apšvita lemia fiksuoto bilirubino audinių sunaikinimą. Siekiant išvengti akių nudegimų, būtina jų apsauga.
Įgyvendinus šias rekomendacijas, pacientams yra normalus bilirubino kiekis, ligos simptomai pasireiškia rečiau.
Mes gydome kepenis
Gydymas, simptomai, vaistai
Hyperbilirubinemia mb 10
Gleivinių, akių skleros ir odos pageltimas turi įspėti bet kurį asmenį. Visi žino, kad šie simptomai rodo tam tikro pobūdžio sutrikimus tokio svarbaus organo, kaip kepenų, darbe. Šias ligas turi kontroliuoti gydytojas. Jis padarys teisingą diagnozę ir paskirs reikiamą gydymą. Kai bilirubino kiekis padidėja, paprastai pasireiškia gelta. Gerybinė hiperbilirubinemija taip pat turi panašius simptomus. Straipsnyje išsamiau ištirsime, kokia liga yra, kokios yra jos priežastys ir gydymo metodai.
Gerybinio hiperbilirubinemijos apibrėžimas
Iš esmės, bilirubinas yra tulžies pigmentas, jis pasižymi raudona geltona spalva. Ši medžiaga yra gaminama iš raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino, kuris skaidosi dėl kintančių kepenų, blužnies, jungiamųjų audinių ir kaulų čiulpų pokyčių.
Gerybinė hiperbilirubinemija yra nepriklausoma liga, įskaitant pigmentinę hepatozę, paprastą šeimos cholemiją, nepertraukiamą jauniklių gelta, ne hemolizines šeimos gelta, konstitucines kepenų disfunkcijas, sulaikymo gelta ir funkcinę hiperbilirubinemiją. Liga pasireiškia pertrūkiais arba lėtiniu gelta, akivaizdžia kepenų funkcija ir jos struktūra be žymių sutrikimų. Nėra jokių akivaizdžių cholestazės ir hemolizės simptomų.
Gerybinė hiperbilirubinemija (ICD 10 kodas: E 80 - dažni bilirubino ir porfino metabolizmo sutrikimai) taip pat turi šiuos kodus E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Todėl: Gilberto sindromai, Crigler sindromai, kiti sutrikimai - Dubino-Džonsono sindromai ir rotoriaus sindromai, nenustatytas bilirubino metabolizmas.
Priežastys
Gerybinė hiperbilirubinemija suaugusiesiems daugeliu atvejų - tai ligos, kurios yra šeiminio pobūdžio, jos perduodamos dominuojančiu būdu. Tai patvirtina medicinos praktika.
Yra posthepatitas hiperbilirubinemija - atsiranda dėl virusinio ūminio hepatito. Be to, ligos priežastis gali būti perduodama infekcinė mononukleozė, po atsigavimo, pacientams gali pasireikšti hiperbilirubinemijos simptomai.
Ligos priežastis yra nesėkmė pasikeitus bilirubinui. Serume ši medžiaga padidėja arba yra užsikrėtimo pažeidimas arba pernešimas į plazmos kepenų ląsteles.
Panaši sąlyga yra įmanoma ir tais atvejais, kai pažeidžiami bilirubino ir gliukurono rūgšties rišimo procesai, kuriuos galima paaiškinti nuolatiniu ar laikinu fermento trūkumu, pvz., Gliukuroniltrapsferaze.
Nurodyti hiperbilirubinemijos mechanizmai apibūdina Gilberto, Crigler-Nayyar ir posthepatito hiperbilirubinemijos sindromus. Rotoriaus ir Dabino-Džonsono sindromuose serumo bilirubino koncentracija didėja dėl pigmento sekrecijos pažeidimo į tulžies kanalus per hepatocitų membranas.
Provokaciniai veiksniai
Gerybinė hiperbilirubinemija, kurios diagnozė patvirtina tai, kad ji dažniausiai aptinkama paauglystėje, gali pasireikšti simptomus daugelį metų ir netgi visą gyvenimą. Vyrams ši liga dažniau aptinkama nei moterims.
Klasikinis ligos pasireiškimas yra skelerų pageltimas, kai kuriais atvejais, ne visada, gali atsirasti odos dažymas. Hiperbilirubinemijos pasireiškimai dažnai yra pertrūkiai, retais atvejais jie yra nuolatiniai, o ne praeinantys.
Icterus padidėjimą gali sukelti šie veiksniai:
- ryškus fizinis ar nervų išsekimas;
- infekcijų paūmėjimas, tulžies takų pažeidimas;
- vaistų imunitetas;
- katarrinės ligos;
- įvairios chirurginės intervencijos;
- alkoholio vartojimas.
Ligos simptomai
Be to, kad skleros ir oda yra nudažytos gelsvai, pacientai jaučia sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Yra atvejų, kai yra simptomų - pykinimas, vėmimas, sutrikęs išmatos, apetito stoka, padidėjęs dujų susidarymas žarnyne.
Hiperbilirubinemijos apraiškos gali sukelti asthenovegetative sutrikimų, kurie pasireiškia kaip depresija, silpnumas ir greitas nuovargis.
Išnagrinėjęs gydytojas pirmiausia atkreipia dėmesį į gelsvą sklera ir nelygią geltoną paciento odos atspalvį. Kai kuriais atvejais oda negauna geltonos spalvos. Kepenų arkos pakraščiuose kepenys yra apčiuopiamos arba gali būti jaučiamas. Šiek tiek padidėja organo dydis, kepenys tampa minkštos, pacientas jaučiasi skausmingas dėl palpacijos. Blužnis nepadidėja. Išimtys yra atvejai, kai gerybinė hiperbilirubinemija atsiranda dėl hepatito. Pohepatito hiperbilirubinemija gali pasireikšti ir po infekcinės ligos - mononukleozės.
Gerybinio hiperbilirubinemijos sindromas
Gerybinė hiperbilirubinemija medicinos praktikoje apima septynis įgimtus sindromus:
- Crigler-Nayar sindromai, 1 ir 2 tipai;
- Dabino-Džonsono sindromai;
- Gilberto sindromai;
- Rotoriaus sindromai;
- Bylerio liga (retai);
- Lucy-Driscoll sindromas (retas);
- Šeiminė gerybinė cholestazė - gerybinė hiperbilirubinemija (retai).
Visi šie sindromai atsiranda dėl bilirubino mainų pažeidimo, jei padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis kraujyje, kuris kaupiasi audiniuose. Bilirubino konjugacija atlieka didelį vaidmenį organizme, labai toksiškas bilirubinas yra perdirbamas į mažai toksišką, į diglucoronidą - tirpų junginį (konjuguotą bilirubiną). Laisvoji bilirubino forma lengvai įsiskverbia į elastinį audinį, išlieka gleivinėse, odoje, ant kraujagyslių sienelių, todėl sukelia geltonumą.
Criggler-Nayar sindromas
Amerikiečių pediatrai V. Nayyar ir J. Crigler 1952 m. Atskleidė naują sindromą ir jį išsamiai apibūdino. Jis buvo pavadintas 1 tipo Criggler-Nayar sindromu. Šis įgimtas anomalija turi autosominį pasikartojančio paveldėjimo tipą. Sindromas atsiranda iš karto po pirmųjų valandų po vaiko gimimo. Panašūs simptomai dažnai pasireiškia tiek mergaitėms, tiek berniukams.
Ligos patogenezė atsiranda dėl to, kad nėra tokio fermento kaip UDPHT (fermento urndin-5-difosfato gliukuronilo transferazės). Šio tipo sindromo 1 tipo atveju UDHHT visiškai nėra, laisvas bilirubinas labai padidėja, rodikliai siekia 200 μmol / l ir dar daugiau. Po gimimo pirmąją dieną hematoencefalinio barjero pralaidumas yra didelis. Smegenyse (pilkosios medžiagos) sparčiai kaupiasi pigmentas, atsiranda geltona gelta. Testuokite su kordiaminom, kai diagnozuojama gerybinė hiperbilirubinemija, fenobarbitalis - neigiamas.
Bilirubino encefalopatija sukelia nistagmo, raumenų hipertenzijos, atetozės, opistotono, kloninių ir toninių traukulių atsiradimą. Ligos prognozė yra nepalanki. Jei nėra intensyvaus gydymo, mirties galima pirmąją dieną. Kepenys autopsijos metu nesikeičia.
Dabino-Džonsono sindromas
Gerybinio hiperbilirubinemijos „Dabin-Johnson“ sindromas pirmą kartą buvo aprašytas 1954 m. Dažniausiai ši liga yra dažna Artimųjų Rytų gyventojams. Vyresniems kaip 25 metų vyrams pasireiškia 0,2-1% atvejų. Paveldėjimas vyksta dominuojančiu būdu. Šis sindromas turi patogenezę, susijusią su sutrikusiomis bilirubino transporto funkcijomis hepatocituose, taip pat dėl transporto ATP priklausančios ląstelių membranos sistemos nemokumo. Dėl to sutrikęs bilirubino srautas į tulžį, atsiranda bilirubino refliuksas į kraują iš hepatocitų. Tai patvirtina didžiausia dažų koncentracija kraujyje po dviejų valandų, kai atliekami bandymai naudojant bromosulfaleiną.
Morfologinė ypatybė - šokolado spalvos kepenys, kur yra didelis rupaus granuliuoto pigmento kaupimasis. Sindromo pasireiškimai: nuolatinis geltonumas, pasikartojantis niežulys, skausmas dešinėje pusėje hipochondrijoje, asteniniai simptomai, dispepsija, blužnies ir kepenų padidėjimas. Liga gali prasidėti bet kokio amžiaus. Esama ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo ir nėštumo metu.
Liga diagnozuojama pagal bromsulfaleino mėginį, cholecistografija su lėtai kontrastinės medžiagos paryškinimu, nesant kontrasto tulžies pūslėje. Cordiaminas gerybinio hiperbilirubinemijos diagnozėje šiuo atveju nėra naudojamas.
Bendras bilirubinas neviršija 100 µmol / l, laisvo ir susieto bilirubino santykis yra 50/50.
Šio sindromo gydymas nebuvo sukurtas. Šis sindromas nedaro įtakos gyvenimo trukmei, bet egzistavimo kokybė su šia patologija pablogėja.
Gerybinė hiperbilirubinemija - Gilberto sindromas
Ši paveldima liga dažniausiai pasitaiko, mes apie tai išsamiau pasakysime. Liga perduodama iš tėvų vaikams, susijusi su geno, kuris yra susijęs su bilirubino mainais, defektu. Gerybinė hiperbilirubinemija (ICD-10 - E80.4) yra ne Gilbertio sindromas.
Bilirubinas yra vienas iš svarbių tulžies pigmentų, tarpinis produktas, susijęs su hemoglobino skaidymu, kuris yra susijęs su deguonies transportavimu.
Padidėjęs bilirubino kiekis (80-100 µmol / l), reikšmingas (netiesioginis) bilirubino kiekis, nesusijęs su kraujo baltymais, periodiškai pasireiškia gelta (gleivinės, skleros, oda). Tuo pačiu metu kepenų tyrimai, kiti rodikliai lieka normalūs. Vyrų Gilbert sindromas yra 2-3 kartus dažnesnis nei moterims. Pirmą kartą gali įvykti nuo trejų iki trylikos metų amžiaus. Dažnai liga lydi asmenį visą savo gyvenimą.
Gilberto sindromui priskiriamas fermentinis gerybinis hiperbilirubinemija (pigmentuota hepatosis). Paprastai atsiranda dėl netiesioginės (nekonjuguotos) tulžies pigmentų frakcijos. Taip yra dėl genetinių kepenų defektų. Kursas yra gerybinis - dideli kepenų pokyčiai, ryški hemolizė neįvyksta.
Gilberto sindromo simptomai
Gilberto sindromas neturi ryškių simptomų, pasireiškia minimaliais pasireiškimais. Kai kurie gydytojai sindromą nemano kaip ligą, bet nurodo jį į fiziologines organizmo savybes.
Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejų yra vidutinio sunkumo rodikliai, rodantys gleivinę, odą, akių skleratus. Kiti simptomai yra lengvi arba ne visi.
Galimi minimalūs neurologiniai simptomai:
- silpnumas;
- galvos svaigimas;
- padidėjęs nuovargis;
- miego sutrikimai;
- nemiga
Dar retesni simptomai Gilbert sindromo atveju yra virškinimo sutrikimai (dispepsija):
- apetito trūkumas arba sumažėjimas;
- kartaus rauginimo po valgymo;
- rėmuo;
- kartaus skonio burnoje; retai vėmimas, pykinimas;
- sunkumo jausmas, perpildymas skrandyje;
- išmatų sutrikimai (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas);
- skausmai dešiniajame skausmingame hipochondriume. Gali atsirasti, kai mitybos klaidos po piktnaudžiavimo aštriais ir riebaus maisto produktais;
- kepenų padidėjimas.
Gerybinė hiperbilirubinemija: gydymas
Jei nesusijusių virškinimo trakto ligų, remisijos metu gydytojas nurodo 15 mitybos numerį. Ūminiais laikotarpiais, jei yra kartu su tulžies pūslės ligomis, skiriama 5 dieta. Speciali kepenų terapija pacientams nereikalinga.
Tokiais atvejais naudinga vitaminų terapija, choleretinių vaistų vartojimas. Nereikia ligonių ir atlikti specialias SPA procedūras.
Elektrinės arba terminės procedūros kepenų srityje ne tik naudos, bet ir turės neigiamą poveikį. Ligos prognozė yra gana palanki. Pacientai išlaiko savo veiklą, tačiau būtina sumažinti nervų kiekį ir fizinį krūvį.
Gilbert gerybinė hiperbilirubinemija taip pat nereikalauja specialaus gydymo. Pacientai turi laikytis kai kurių rekomendacijų, kad nesukeltų ligos paūmėjimo.
- Leidžiama naudoti: silpna arbata, kompotas, mažai riebalų turintis sūris, kviečių duona, daržovių sultinio sriuba, jautiena, mažai riebalų, truputį grūdų, vištiena, ne rūgštūs vaisiai.
- Draudžiama naudoti: kiaulinius taukus, šviežią tešlą, špinatus, rūgštį, riebią mėsą, garstyčias, riebalines žuvis, ledus, pipirus, alkoholį, juodąją kavą.
- Atitiktis režimui - visiškai pašalintas sunkus pratimas. Naudoti receptinius vaistus: antikonvulsantus, antibiotikus, anabolinius steroidus, jei reikia - lytinių hormonų analogus, kurie naudojami gydyti hormoninius sutrikimus, taip pat sportininkus, siekiant pagerinti sportinę veiklą.
- Visiškai nustokite rūkyti, gerti alkoholį.
Jei pasireiškia gelta simptomai, gydytojas gali paskirti keletą vaistų.
- Grupė barbitūratų - antiepileptiniai vaistai veiksmingai sumažina bilirubino kiekį.
- Choleretiniai agentai.
- Priemonės, turinčios įtakos tulžies pūslės, taip pat jos ortakių funkcijai. Užkirsti kelią tulžies pūslės ligos, cholecistito vystymuisi.
- Hepatoprotektoriai (apsauginiai agentai, apsaugantys kepenų ląsteles nuo pažeidimų).
- Enterosorbentai. Priemonės, kurios padidina bilirubino išsiskyrimą iš žarnyno.
- Virškinimo fermentai skiriami dispepsijos sutrikimams (vėmimui, pykinimui, dujų susidarymui) - padeda virškinimui.
- Fototerapija - mėlynos spalvos lempų apšvita lemia fiksuoto bilirubino audinių sunaikinimą. Siekiant išvengti akių nudegimų, būtina jų apsauga.
Įgyvendinus šias rekomendacijas, pacientams yra normalus bilirubino kiekis, ligos simptomai pasireiškia rečiau.
Hiperbilirubinemija: simptomai ir gydymas
Hiperbilirubinemija - pagrindiniai simptomai:
- Nuotaikos svyravimai
- Niežulys
- Silpnumas
- Pykinimas
- Apetito praradimas
- Blogas
- Vėmimas
- Kartaus burnos
- Mieguistumas
- Skausmas dešinėje hipochondrijoje
- Sunkumas
- Rėmuo
- Apatija
- Svorio netekimas
- Tamsus šlapimas
- Atsisakymas maisto
- Odos pageltimas
- Geltona gleivė
- Akių apvalkalo pageltimas
- Lėtinių ligų paūmėjimas
Hiperbilirubinemija yra patologinė būklė, kai padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Ligos raida sukelia įvairias vidaus organų ligas. Tai yra kepenų nepakankamumas ir tulžies pūslės liga. Jei hiperbilirubinemijos procesas yra pirmajame vystymosi etape, tada specifinė terapija nevyksta. Kai kuriais atvejais tulžies pūslė pradeda užsidegti.
Dauguma gydytojų mano, kad ši būklė nėra nepriklausoma patologija. Nepaisant to, kad jis turi savo ICD-10 kodą, jis vadinamas tam tikro patologinio proceso simptomu. Tačiau vienas ar kitas ženklas rodo kūno pokyčius.
Etiologija
Hiperbilirubinemijos priežastys yra šios:
- anemija;
- genetinis polinkis;
- apsinuodijimas alkoholiu ar narkotikais;
- infekcinės ligos;
- neteisingai neteisingas kraujo perpylimas, kai grupė ir Rh faktorius nesutampa;
- autoimuninės ligos;
- lėtinė raudonoji vilkligė;
- kepenų audinio uždegimas;
- leukemija;
- skirtingo pobūdžio navikai;
- kraujavimas pilvo ertmėje po traumos;
- steroidų naudojimas;
- naudoti antipiretinius ir antibakterinius preparatus.
Atskleistas hiperbilirubinemijos vystymosi sindromas neigiamai veikia nervų sistemą. Be to, dėl to gali atsirasti apsinuodijimas organizmu.
Jei bilirubino kiekis padidėja lygiagrečiai su tokiomis ligomis kaip hepatitas ir cirozė, tai rodo, kad paciento būklė yra labai rimta. Tai ypač gali įvykti po cholecistektomijos.
Jei ši sąlyga atsiranda nėštumo metu, tai reiškia, kad dėl estrogeno atsirado tulžies stagnacija. Nors tai retai pasitaiko, vis dar reikia pasikonsultuoti su gydytoju, kuris užsakys tyrimą ir taip išvengs rimtų patologijų atsiradimo.
Kiekviena ligos forma ir tipas turi savo ICD-10 kodą.
Klasifikacija
Ši patologija turi savo klasifikaciją:
- Funkciniai sutrikimai, diagnozuoti suaugusiems. ICD-10 kodas: E80 yra bendrasis kodas, tačiau taip pat yra ICD-10 kodas, skirtas veislėms (sindromams). Pavyzdžiui: kodas mkb-10 - E80.4 - Gilbert sindromas, kodas mkb-10 - E80.5 - Krieglerio sindromas, kodas mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnson sindromas ir Rotoriaus sindromas. Taip pat yra kodas ICD-10 - E80.7 - nestabilus bilirubino metabolizmas.
- Paveldima hiperbilirubinemija - ICD-10 kodas - D55 - D58.
- naujagimiams - ICD-10 kodas - P50 - P61.
Konkrečiau, ši patologija suskirstyta į šiuos tipus:
- Gerybinė hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė gelta, labai retai ji yra pertrauka. Manoma, kad tai yra paveldima hiperbilirubinemija. Labai geras vardas yra kolektyvinis. Tai reiškia medžiagų apykaitos procesų sutrikimus, susijusius su bilirubino kiekiu. Pagrindinis šios ligos požymis yra geltona oda ir akių sklaida. Ši būklė gali pasireikšti po to, kai patiria sunkų stresą, po operacijos ar infekcinės ligos nėštumo metu.
- Nekonjuguota hiperbilirubinemija arba tiesioginė hiperbilirubinemija. Jis pasižymi netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu. Dažniausiai tai vyksta hemolizės metu. Tokia hiperbilirubinemija atsiranda naujagimiams, kuriems diagnozuota hemolizinė liga, taip pat pacientams, kuriems yra paveldima hemolizinės anemijos forma, kai atsirado raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas. Daugeliu atvejų tai įvyksta esant apsinuodijimui organizmu, kepenų ciroze, taip pat ūminiu ar lėtiniu hepatitu. Tokio hepatito komplikacija yra hiperbilirubinemija.
- Konjuguojant besivystančią hiperbilirubinemiją, padidėja tiesioginis bilirubinas, kitaip tariant, fiziologinė gelta. Daugiausia diagnozuojama ankstyviems kūdikiams, nes jų kepenų fermentų sistema dar nėra sukurta. Tokie ankstyvų kūdikių hiperbilirubinemijos simptomai pasireiškia tik trečią dieną. Savaitės metu jis progresuoja ir mažėja. Ankstyviems kūdikiams ji praeis per tris savaites, o mažiems vaikams - po dviejų savaičių.
- Laikinas hiperbilirubinemija - diagnozuota 70% naujagimių. Jis atsiranda dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Visiškai pasireiškia trečią dieną po gimimo. Šlapimo ir išmatų spalva išlieka nepakitusi. Kai kuriems vaikams tai pasireiškia nuolatinis mieguistumas, prastas apetitas ir retais atvejais vėmimas. Simptomai pasireiškia per savaitę, kartais daugiau. Tokiu atveju padės gydytojas, kuris paskirs veiksmingą gydymą. Ši patologijos forma beveik niekada nesukelia komplikacijų.
Neseniai naujagimių gelta vis dažniau diagnozuojama.
Simptomatologija
Kiekvienu atveju hiperbilirubinemija gana ryškiai rodo simptomus. Labiausiai būdinga geltona odos spalva, akių sklaida, burna.
Be to, pasirodo šie simptomai:
- skausmo pojūtis dešinėje hipochondrijoje;
- pykinimas ir vėmimas;
- rėmuo, kartumo pojūtis burnoje;
- bendras silpnumas, atsisakymas valgyti, apatija;
- nuotaikos svyravimai;
- mieguistumas;
- retas ir trumpalaikis sinkopas;
- neurologiniai sutrikimai;
- šlapimas tampa tamsus;
- niežtina oda;
- dramatiškas svorio netekimas.
Jei tokia patologija atsirado nėštumo metu, klinikinį vaizdą gali papildyti šie simptomai:
- nuolatinis nuovargio jausmas, mieguistumas;
- bendras negalavimas ir silpnumas;
- apetito sutrikimas;
- jei yra lėtinių ligų, tai gali pasunkėti.
Pacientai, kuriems diagnozuota lengva funkcinė hiperbilirubinemija, kepenų palpacijos metu nepatiria diskomforto, organas nedidėja.
Vidutinės ir sunkios ligos stadijose, pvz., Netiesioginė hiperbilirubinemija, kepenys padidėja ir skausminga. Šio patologinio proceso formos variacija yra Gilberto sindromas.
Jei geltona odos spalva yra vienintelis klinikinis požymis ir papildomi sveikatos sutrikimo simptomai nėra nustatyti net diagnozuojant, prieš diagnozę yra gerybinė hiperbilirubinemija arba įgimta hiperbilirubinemija.
Diagnostika
Pirminį tyrimą atlieka bendrosios praktikos gydytojas:
- pirmiausia jis atlieka vizualinį patikrinimą;
- renka paciento istoriją.
Tolesnė diagnozė gali apimti šiuos tyrimus:
- bendrasis klinikinis ir išsamus biocheminis kraujo tyrimas;
- šlapimo analizė ir išmatos;
- Pilvo ultragarsas;
- Kepenų ultragarsas;
- kepenų tyrimai.
Tokiu atveju jums gali tekti pasikonsultuoti su infekcinių ligų specialistu, hematologu, imunologu, nefrologu. Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma patologija ir nustatytas tinkamas gydymas.
Gydymas
Kai diagnozuojama hiperbilirubinemija, gydymas turėtų būti išsamus. Jei paaiškėja, kad pacientas turi hemolizinę anemiją, būtina pasikonsultuoti su hematologu, ypač jei ši patologija diagnozuojama nėščiai moteriai.
Vaistų terapija apima:
- antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai;
- imunomoduliatorių priėmimas;
- vaistai nuo uždegimo;
- antioksidantai (jei reikia), pavyzdžiui, Enterosgel;
- Ursodeoksicholio rūgšties preparatai, pavyzdžiui, Ursosan;
- Fenobarbitalis iki mažesnio bilirubino kiekio;
- fitoterapinis gydymas.
Be to, pacientui rekomenduojama peržiūrėti dietą. Iš meniu būtina išskirti aštrų, aštrų, riebalų, keptą. Be to, gydymo procedūrų metu negalima gerti alkoholio.
Prevencija
Kaip prevencinė priemonė turėtų būti laikomasi šių rekomendacijų:
- tam tikros dietos laikymasis, ribojant kenksmingus produktus;
- atsisakyti blogų įpročių, ypač alkoholinių gėrimų naudojimo;
- neperkraukite kūno fiziniu krūviu;
- reikėtų vengti stresinių situacijų.
Jei patologija diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, prognozė bus palanki. Tačiau prognozė vis dar priklauso nuo ligos išsivystymo laipsnio ir susijusių patologinių procesų.
Jei manote, kad turite hiperbilirubinemiją ir šios ligos požymius, gydytojai gali jums padėti: terapeutas, pediatras, gastroenterologas.
Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.
Reaktyvus hepatitas yra patologinis procesas, kuris sukelia kepenų distrofinius-uždegiminius procesus. Dažniausiai ši liga vystosi lėtinių gastroenterologinių negalavimų, sisteminių ir kitų ligų fone. Pažymėtina, kad nespecifinis reaktyvus hepatitas, priešingai nei virusinės, toksiškos ir kitos šios ligos formos, gerai reaguoja į gydymą.
Mechaninė gelta atsiranda, kai sutrikęs tulžies išsiskyrimo išilgai tulžies takų procesas. Taip atsitinka dėl mechaninio kanalų suspaudimo naviko, cistos, akmens ar kitų formacijų. Moterys daugiausia kenčia nuo ligos, o jaunystėje atsiranda obstrukcinė gelta dėl tulžies pūslės, o vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus moterims patologija yra auglio tipo procesų organe pasekmė. Liga gali turėti kitų pavadinimų - obstrukcinę gelta, ekstrahepatinę cholestazę ir kt., Tačiau šių patologijų esmė yra viena ir ji pažeidžia tulžies srautą, kuris veda prie specifinių simptomų atsiradimo ir žmogaus būklės pažeidimo.
Sklerozinis cholangitas yra reta kepenų patologija, kurią sudaro uždegimas ir kepenų kanalų užsikimšimas tiek organo viduje, tiek išorėje. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozinį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Atliekant chirurgines operacijas su organu, ši patologija nustatoma atsitiktinai. Be to, liga ilgą laiką gali būti nesimptomė, todėl, net jei aptinkamas kanalų uždegimas ir jų sklerozė, randant asmens ligos simptomus gali nebūti. Tuo pačiu metu, nesulaukus laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta liga - kepenų nepakankamumu.
Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, atsirandanti dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės atsiradimo pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė jo atsiradimo priežastis yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.
Kriptogeninis hepatitas - tai šio organo ląstelių uždegiminio proceso raida. Patologija gali pasireikšti ūminiu arba lėtiniu pavidalu, bet bet kuriuo atveju sukelia pavojingų komplikacijų susidarymą. Nesugebėjimą nustatyti etiologinio veiksnio lemia gastroenterologijos srities specialistų atranka. Kai kuriais atvejais tai yra dėl to, kad medicinos įstaiga neturi tinkamos techninės bazės, padedančios nustatyti ligos provokatus.
Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.