Cholangiocelulinis kepenų vėžys

> Tai reta liga, pasireiškianti ne dažniau kaip 2% visų vėžio rūšių. Neseniai pastebėta, kad šis patologijos aptikimas pastebimai padidėjo vyresniems nei 45 metų pacientams, kurie tiesiogiai susiję su tikru pacientų skaičiaus padidėjimu ir geresne diagnoze.

Kokios yra jos vystymosi prielaidos?

Manoma, kad piktybinio proceso vystymasis gali sukelti:

• tulžies pūslės liga;
• pirminis sklerozuojantis cholangitas;
• įgimtos pancreatobiliarinės sistemos anomalijos;
• opinis kolitas;
• kancerogenų (asbesto, radono, torotrasto) poveikis;
• lėtinė helminto invazija;
• paveldimas veiksnys.

Tačiau minėti veiksniai yra savavališki, daugumoje pacientų, turinčių cholangiokarcinomą, jie nėra istorijoje.

Kokie yra šio vėžio simptomai?

Cholangiocelulinis kepenų vėžys pasižymi auglio, atsirandančio iš tulžies latakų epitelio, buvimu. Ankstyvosiose stadijose jis beveik yra besimptomis, o po to pasireiškia šie simptomai:

• mechaninis gelta sindromas. Jo apraiškų intensyvumas priklauso nuo piktybinio proceso lokalizacijos, t. Y., Kuo didesnis neoplazmas, tuo didesnis jo dydis ir vėlesnis pasireiškimo laikotarpis;
• skausmo sindromas pasireiškia piktybinio proceso lokalizavimu distalinėse hepaticocholedochus dalyse ir antrinės infekcijos prisijungimu, kai atsiranda klinikinis ūminio cholangito vaizdas (karščiavimas, šaltkrėtis, skausmas dešinėje subostalio zonoje);
• Courvoisier sindromas (padidėjusio tulžies pūslės, acholinės išmatos ir gelta) pasireiškia nepažeistos cistinės kanalo distaliniuose pažeidimuose;
• sąlygos, būdingos pažangiosioms vėžio formoms (nuovargis, skausmas, negalavimas, svorio netekimas).

Kaip diagnozuoti cholangiokarcinomą?

Įtarimą dėl šios ligos sukelia nepaaiškinama tulžies obstrukcijos etiologija. Nurodyti cholestazės laboratorinių tyrimų laipsnį. Diagnostika pagrįsta CT (kompiuterine tomografija) arba ultragarsu (ultragarsu). Jei šie metodai nepadėjo patikrinti diagnozės, tada naudojamos ERCP (endoskopinės retrogradinės cholangiopankreatografijos) arba MRCP (magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija). Kai kuriais atvejais ERCP su perkutanine transhepatine cholangiografija padeda ne tik diagnozuoti piktybinį naviką, bet ir atlikti audinių biopsiją šepečiu. Ši procedūra leidžia histologinę diagnozę nenaudojant smulkios adatos biopsijos kontroliuojant CT arba ultragarsu. Taip pat padeda diagnozuoti CT su kontrastu.

Šios ligos gydymas?

Vienintelis galimas gydymas yra radikali chirurgija. Chirurginis obstrukcijos aplinkkelis arba stentavimas mažina gelta, niežulį ir kartais nuovargį.

Patvirtinta kepenų portalo cholangiokarcinoma, atliekamas endoskopinis arba perkutaninis stentavimas (ERCP). Endoskopinis stentavimas taip pat naudojamas distalinei cholangiokarcinomai.

Radioterapijos vaidmuo yra labai ribotas. Kartais operacijos metu naudojamas adjuvantas (siekiant išvengti atkryčio vystymosi), kai kuriais atvejais - paliatyviu tikslu (ty mažinti ligos apraiškas vėlesniais etapais).

Nenaudojamiems navikams taip pat naudojama chemoterapija. Dažniausiai naudojamas vaistas yra fluorouracilas. Nustatytas kapecitabino ir gemcitabino aktyvumas. Iki 40% objektyvaus poveikio buvo gauta vartojant Fluorouracilo ir Temcitabino derinį.

Mirtingumas po operacijos yra apie 10% atvejų, o penkerių metų išgyvenamumas - iki 20%. Labai retai atliekama kepenų transplantacija.

Cholangiocelulinis kepenų vėžys: diagnozė ir gydymas

Cholangiocelulinis kepenų vėžys yra gana retas, tačiau jei nepradėsite gydymo laiku, gali atsirasti sunkių komplikacijų. Šansai yra mirtimi.

Kas yra cholangiocelulinis kepenų vėžys?

Kepenų kanalų cholangiokarcinoma yra piktybiniai navikai. Ligos raida atsiranda dėl vėžio ląstelių nusodinimo ant tulžies latakų sienelių, kurios prisideda prie karcinomos atsiradimo organe.

Pagal ICD 10 (tarptautinė dešimtosios pataisos ligų klasifikacija) cholangiokarcinoma yra prastos kokybės organų ir intrahepatinių tulžies takų sąraše.

Tulžies latakas yra plonas vamzdelis (iki dvylikos centimetrų dydžio). Jis tarnauja kaip jungiamasis kanalas tarp kepenų ir plonosios žarnos. Kelias sukurtas, kad nutekėtų tulžies iš išorinės sekrecijos liaukos į žarnyną, o tai prisideda prie geresnio maisto įsisavinimo skrandyje.

Kanalą sudaro trys elementai:

• pirmasis yra viduje - vamzdžiai nėra dideli, atliekantys tulžies surinkimą iš organo ląstelių. Vamzdiniai kanalai palaipsniui sujungiami, sukuriant du kanalus;
• intrahepatinis kanalas - išsklaidytas išorinės sekrecijos liaukose. Jį sudaro du kanalai, jungiantys kūno išėjimą, sukuriant vieną kanalą;
• jungiamasis vamzdis tarp kepenų ir žarnyno.

Vėžinės ląstelės yra kilusios iš tulžies epitelio dalelių.

Tipai ir paplitimas

Cholangiocelulinė karcinoma klasifikuojama pagal tipą. Klasifikacija atsirado dėl karcinomos branduolio vietos. Žinomi šie tipai:

1. Intrahepatinė. Piktybinių formų kilmė atsiranda mažuose tulžies latakuose, kurie prasiskverbia į organo audinį. Šios ligos tipas yra panašus į kepenų vėžį, jo poveikis nukreipiamas į organo ląsteles. Intrahepatinis tipas yra gana retas, pastebimas viename iš dešimties cholangioceliulinio vėžio pasireiškimo atvejų. Intrahepatinis tipas yra suskirstytas į: masyvų, perprotektinį infiltraciją, intradukalinį.
2. Intrathoracic. Neoplazmas pasireiškia dviejuose dideliuose tulžies derliuose, jungiančiuose į kepenų vartus. Dažniausia ligos rūšis. Tai pastebima šešiose iš dešimties ligos pasireiškimo atvejų.
3. Distalinis. Vėžinės ląstelės vystosi distalinėje ortakio dalyje suliejimo vietoje su plonosiomis žarnomis. Karcinoma plinta už kūno ribų (extrahepatinė rūšis). Toks pažeidimas įvyksta dviem atvejais iš dešimties.

Piktybiniai navikai pasižymi būdingais augimo požymiais:

• infiltracinės, susidariusios vėžio ląstelės sukelia gretimų kūno audinių ar tulžies pūslės pažeidimą;
• polipformas, pasireiškiantis kanalo viduje - ant sienos pritvirtinamas „mažų kojų“ pagalba;
• eksofitinis navikas, auglio padidėjimas prisideda prie jo išėjimo už tulžies sienelių;
• mišrios formos, tuo pačiu metu vyksta trys naviko požymiai.

Pagal statistiką kepenų ir tulžies kanalų cholangiokarcinoma pasireiškia 3% visų virškinimo trakto vėžio atvejų. Didžiausias pasiskirstymas pastebimas Pietryčių Azijos teritorijoje. Europoje, Šiaurės Amerikoje, maždaug trys cholangiokarcinomos atvejai atsiranda šimtame tūkstančio žmonių, Japonijoje - 5,5, Izraelyje - 7. Dažniausiai 50-70 metų amžiaus moterys dažniau serga ligoniais. Per pastaruosius 30 metų 45 metų ir vyresniems žmonėms žymiai padidėjo cholangiokarcinoma. Mokslininkai mano, kad tai yra dėl neigiamo poveikio naujausiems mašinų diagnostikos metodams, taip pat dėl ​​daugelio neigiamų veiksnių, kurie pasireiškia vėžiu.

Priežastys ir simptomai

Cholangiokarcinomų atsiradimo priežastys yra šios:

• tulžies akmenų patologija;
• lėtinis cholestatinis sindromas;
• cistinė liauka cista;
• storosios žarnos uždegimas;
• radioaktyviojo torio dioksido poveikis;
• išorinių sekrecinių liaukų cirozė;
• angliavandenių ir vandens metabolizmo sutrikimas organizme (diabetas);
• genetinis polinkis, kai stebima liga gentyje - ligos pasireiškimo rizika padidėja keturiolika kartų.

Patologija pradiniuose etapuose nieko neatsispindi. Yra tikimybė, kad kepenų kanalų regione slypi nedidelis navikas.

Tačiau yra aiškių simptomų, kurie aiškiai rodo ligos buvimą:

• odos danga, gleivinės, išorinis akių gaubtas gelsva. Simptomas priklauso nuo piktybinio naviko vietos. Kuo gausesnė spalva, tuo didesnis navikas;
• skausmo sindromų, atsiradusių dėl tulžies infekcijos perdavimo, buvimas. Rezultatas yra tai, kad vystosi ortakių uždegimas, kartu su šaltkrėtis, negalavimai, skausmingi apraiškos organizme;
• bendras organizmo silpnumas, nuovargis, diskomfortas, nekontroliuojamas svorio netekimas.

Diagnostika

Labiausiai naudojami cholangiokarcinomos diagnozavimo metodai yra:

• Kompiuterinė tomografija;
• ultragarsinis tyrimas.

Jei šios rūšies diagnostika neįmanoma nustatyti ligos, naudojama endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija.

Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija gali aptikti prastos kokybės karcinomą, taip pat biopsiją audiniu su šepečiu. Ši procedūra atlieka histologinę diagnozę nenaudojant smulkios adatos biopsijos, kontroliuojamos kompiuterinės tomografijos ar ultragarso. Taip pat naudojama kompiuterinėje tomografijoje, naudojant kontrastą.

Gydymas ir prognozė

Cholangiokarcinomos išgyvenimo prognozė yra viena iš blogiausių. Efektyviam gydymui reikia chirurginės intervencijos pradinėse ligos stadijose. Tačiau problema yra ta, kad šiame etape beveik neįmanoma nustatyti vėžinių dalelių.

Siekiant sumažinti skausmo simptomus, naudojamas paliatyvus gydymas:

• stentavimas;
• chemoterapija;
• spindulinės terapijos.

Kokybinis gydymo rezultatas stebimas chirurginių pokyčių ar užkrėstų dalių persodinimo metu. Jei tokių galimybių nėra, endoprotezai naudojami siekiant užkirsti kelią chellos užsikimšimui. Tai lemia paciento būklės pagerėjimą, niežulį, sumažina pūlingų kanalų pažeidimų tikimybę.

Cholangiokarcinoma lėtai vystosi piktybiniai navikai. Pagal statistiką, su šia diagnoze ligos gyvena nuo keturiolikos mėnesių iki penkerių metų.

Plėtodamas naviko išorinės sekrecijos liaukos, operacija prisideda prie teigiamų pokyčių, dėl to padidėja gyvenimo trukmė.

Jei aptinkamas neveikiantis auglys ir yra metastazių, galima tik paliatyvi terapija. Jo rezultatai pailgina gyvenimą iki kelių savaičių.

Tolimos metastazės vėžio elementų apraiškose tulžies latakuose vystosi lėtai, todėl jos nėra pagrindinė ligonio mirties priežastis.

Patologijų buvimas dažniausiai sukelia mirtį:

• išorinės sekrecijos liaukų tulžies cirozė;
• pūlingas audinių uždegimas, kurį sukelia išorinių sekrecinių liaukų infekcijos;
• viso organizmo išsekimas;
• sepsis.

Vaizdo įrašas

Cholangioceliulinės vėžio chirurginio gydymo galimybės ir prognozė.

Cholangiokarcinoma kepenyse: priežastys ir apraiškos, gydymo metodai ir prognozė

Cholangiokarcinoma (karcinoma arba cholangiocelulinis kepenų vėžys) yra piktybinis tulžies latakų pažeidimas. Liga retai aptinkama, bet nesant tinkamo gydymo greitai sukelia mirtį.

Kas yra kepenų cholangiokarcinoma?

Cholangiokarcinoma išsivysto, kai vėžio ląstelės įsitvirtina ant tulžies latakų sienelių ir jose pradeda augti.

Tulžies latakas yra mažas vamzdis, iki 12 cm ilgio, jis nukrypsta nuo kepenų ir jungia jį su plonosiomis žarnomis.

Pagrindinė ortakio funkcija yra tulžies judėjimas į žarnyną, kur tai būtina kūno virškinimui.

Tulžies latakas yra padalintas į kelias dalis. Pirmoji dalis yra pačiame kepenyse ir yra mažas vamzdis, kuris padeda surinkti tulžį iš organo ląstelių. Šie vamzdeliai palaipsniui susilieja, formuodami jau didesnius ortakius ir palaipsniui virsta dviem kepenų kanalais.

Kabeliai kepenyse paprastai vadinami intrahepatiniais. Kairysis ir dešinysis kepenų kanalas yra jungiami prie organo išėjimo ir formuojasi kepenų vartų viduje. Šis ortakis eina per kasos storį, kur jis jungia šio organo ortakį. Tada jie, kaip vienas vamzdis, patenka į žarnyną.

Piktybiniai navikai prasideda nuo mažų tulžies kanalų epitelio ląstelių.

Paplitimas

Pagal naujausius statistinius duomenis cholangiokarcinomos randamos 2% visų piktybinių kūno pažeidimų atvejų.

Šiaurės Amerikoje ir Europoje ši diagnozė nustatoma ne daugiau kaip dviem žmonėms per šimtą tūkstančių žmonių. Tolimuosiuose Rytuose, tarp kurių yra Japonija, Korėja, Kinija, tulžies latakų karcinoma randama 20% visų vėžio atvejų. Taip yra dėl šių šalių plitimo, kepenų parazitinių pažeidimų.

Tulžies latakų vėžys yra liga, plačiai paplitusi tarp pagyvenusių žmonių. Vidutinis nuo 50 iki 70 metų amžiaus pacientų amžius yra labiau linkęs susirgti nei vyrai. Per pastaruosius tris dešimtmečius pastebėtas cholangiokarcinomos dažnis, dažnai diagnozuojama vyresniems nei 45 metų žmonėms.

Tai visų pirma lemia provokuojančių veiksnių padidėjimas ir šiuolaikinių kepenų struktūrų tyrimo metodų taikymas.

Klasifikacija

Priimta naudoti kelias cholangiokarcinomos klasifikacijas. Pagal lokalizaciją šis vėžio tipas yra suskirstytas į:

• Intrahepatinė cholangiokarcinoma. Mažiausias kepenų kanalų, esančių kepenų audiniuose, kanale prasideda piktybinis navikas. Šis vėžio tipas panašus į kepenų ląstelių karcinomą. Šių dviejų vėžio organų pažeidimų gydymas yra beveik identiškas. Intrahepatinė cholangiokarcinoma aptinkama viename iš 10 šio tipo vėžio atvejų.
• Intrathoracinė cholangiokarcinoma. Vėžys prasideda ten, kur du kepenų kanalai yra bendri, ty kepenų vartų. Ši neoplazmo forma gali pasireikšti medicinoje ir vadinama Klachkinio naviku. Tai laikoma dažniausiai pasitaikančia, pasireiškia 6-7 atvejais iš 10 su tulžies latakų pralaimėjimu piktybinėmis ląstelėmis.
• Distalinė cholangiokarcinoma. Distalinis ortakis yra veikiamas piktybinio degeneracijos, ty jos dalies, kuri yra arčiausiai plonosios žarnos. Jis laikomas ekstrahepatiniu naviku ir aptinkamas 2 iš 10 cholangiokarcinomos atvejų.

Makroskopinė intrahepatinės vėžio struktūra suskirstyta į tris tipus:

• Masyvi.
• Periprotok infiltruojasi.
• Intraductal.

Pagal augimo pobūdį cholangiokarcinoma yra:

• Infiltracinis. Būdingas daigumas šlapimo pūslės sienose ir aplinkiniuose audiniuose.
• Polipas. Auglys auga ortakių liumenyje ir yra pritvirtintas prie jų sienų plona kojelė.
• Exophytic. Auglio augimas vyksta iš ortakio vidų į išorę.
• Mišrus Ši cholangiokarcinoma forma turi visų trijų pirmiau minėtų požymių.

Priežastys

Kokios priežastys, kodėl tiksliai vystosi tulžies latakų vėžys nėra įdiegtos. Kai kuriems pacientams, sergantiems šia diagnoze, atskleidžiamas provokuojančių veiksnių poveikis, kitose - jokių pokyčių.

Labiausiai tikėtinos etiologinės priežastys yra:

• Infekcija parazitinėmis infekcijomis. Dauguma pacientų, sergančių Pietryčių Azijoje, turi infekcijų, atsiradusių infekcijos kepenų pūslėje metu. Cholangiokarcinomos atsiradimo rizika padidėja, kai užsikrėtę parazitais, tokiais kaip Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
• Sklerozinis cholangitas ir chroniškai atsirandančios žarnyno ligos, kurios pirmiausia apima opinį kolitą, Krono liga.
• Cheminių medžiagų poveikis. Vamzdžių vėžys gali atsirasti praėjus keleriems metams po to, kai įterpiama į radiacinę medžiagą - torio dioksidą. Kenkia kepenų audiniai, naudojami medienos perdirbimo ir gumos pramonėje, orlaiviuose.
• Paveldimos tulžies takų patologijos, įskaitant Caroli liga, tulžies latako cistą.
• Įgimtos kanalų anomalijos.

Dabar nustatyta, kad tulžies pūslės akmenys, kepenų cirozė ir virusinis hepatitas nepadidina cholangiokarcinomos rizikos.

Simptomai

Kadangi tulžies latakai yra gana mažo dydžio, augantis navikas greitai sukelia obstrukciją, ty suspaudimą.

Ir tai daro įtaką pirmųjų cholangiokarcinomos simptomų atsiradimui - pastebima odos ir gleivinės geltonumo raida, atsiranda niežulys.

Pacientas gali atkreipti dėmesį į išmatų spalvos pasikeitimą - jis tampa šviesus, o šlapimas atitinkamai tamsus. Su kanalų pralaimėjimu taip pat sutrikdomas tulžies nutekėjimas į žarnyną, o tai savo ruožtu tampa nepakankamo riebalų absorbcijos priežastimi.

Šis pokytis, taip pat apetito, vėmimo ir intoksikacijos stoka sukelia pastebimą svorio netekimą. Skausmas dešinėje hipochondrijoje atsiranda vėlyvose cholangiokarcinomos stadijose.

Jei neoplazma jau auga sklerozuojančio cholangito fone, tada pacientai pastebi, kad gerovė jau blogėja dėl ligos. Tai reiškia, kad niežulys, skausmas, didėja geltonumas, silpnumas, pykinimas, apetitas.

Plėtros etapai

Siekiant nustatyti onkologų cholangiokarcinomos stadiją, įprasta naudoti TNM sistemą. Šioje klasifikacijoje T reiškia vėžio dygimo gylį, N - metastazių buvimas regioniniuose limfmazgiuose, M - tolimų organų metastazė.

Vėžio dažnis:

• Tx - neįmanoma nustatyti besivystančio naviko gylio;
• T0 - nėra šio tipo auglio požymių;
• Tis - auglys yra tik jo formavimosi vietoje;
• T1 - neoplazmas yra tulžies latakuose, jo daigumas lygiuose raumenyse ir pluoštinis sluoksnis.
• T2a - nustatomas tulžies latakų ir gretimų audinių naviko augimas;
• T2b - navikas užfiksuoja netoliese esančius kepenų audinius;
• T3 - navikas plinta į kepenų arterijas ir portalų veną;
• T4 - navikas visiškai įsiskverbia į kepenų kanalus ir eina į organus artimiausius kraujagysles.

Dalyvavimo limfmazgių vėžio procese laipsnis:

• Nx - neįmanoma įvertinti regioninių limfmazgių dalyvavimo vėžio procese laipsnio;
• N0 - metastazės limfmazgiuose nėra;
• N1 - metastazės aptinkamos limfmazgiuose, esančiuose palei pilvo ertmės kanalus, venus ir arterijas;
• N2 - limfmazgius, esančius palei celiakiją ar geresnes mezenterines arterijas, veikia vėžio procesas.

Metastazinis vertinimas:

• Mx - nėra galimybės nustatyti tolimų metastazių;
• M0 - nėra aptikta metastazių;
• M1 - identifikuojami metastazės tolimuose organuose.

Pagal šią vėžio aptikimo sistemą cholangiokarcinoma turi šiuos etapus:

• 0 etapas - Tx N0 M0.
• I etapas - T1 N0 M0.
• II etapas - T2 N0 M0.
• III etapas - T1-2 N1-2 M0.
• IVa etapas - T3 N0-2 M0.
• IVb etapas - T1-3 N0-2 M1.

Diagnostika

Pacientui, turinčiam įtariamą tulžies latakų vėžį, nustatoma daug standartinių tyrimų:

• Ultragarsinis tyrimas rodo išsiplėtusius tulžies kanalus ir navikus kepenyse.
• CT ir MRI
• PET Šis tomografijos tipas lemia net 1 cm skersmens auglius.
• Endoskopinė retrogradinė kasos cholecistografija (ERCP). Atliekant šį tyrimą, įšvirkščiamas kontrastinis preparatas, leidžiantis nustatyti fotografuojamo fotoaparato obstrukciją ir neoplazmus.
• Biopsija.

Cholangiokarcinomos naviko žymeklio tyrimai rodo CEA ir CA antigeno 19-9 buvimą.

Tulžies latakų vėžio gydymas

Efektyvus cholangiokarcinomos gydymas gali būti atliekamas ankstyvoje stadijoje per operaciją. Deja, šios rūšies vėžys pradiniuose etapuose aptinkamas tik atsitiktinai.

Siekiant palengvinti gerovę, naudojami paliatyvūs gydymo metodai - tulžies takų stentavimas, chemoterapija, spinduliuotė.

Jei neįmanoma atlikti radikalios operacijos ir pasinaudoti organų transplantacija, pasinaudokite endoprotezais ir palengvinkite pacientą nuo tulžies latakų užsikimšimo. Tai teigiamai veikia bendrą sveikatą, mažina niežulį ir sumažina pūlingo ortakių uždegimo riziką.

Cholangiocelulinių kepenų vėžio prognozė ir prevencija

Cholangiokarcinoma kepenims būdingas lėtas augimas. Vidutinis pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, išgyvenamumas yra 14 mėnesių, bet pasiekia 5 metus. Jei yra extrahepatic cholangiokarcinoma, tuomet operacija leidžia pasiekti gerų gydymo rezultatų, kurie žymiai pailgina gyvenimą.

Nepageidaujama prognozė nustatoma, jei diagnozuojama neveikianti naviko ir tolimų metastazių. Su tokiais pažeidimais galima atlikti tik paliatyvų gydymą, bet net ir pailginti gyvenimą tik kelias savaites.

Tolimos metastazės tulžies latakų vėžyje pasirodo vėlyvos, todėl jos nėra pagrindinė paciento mirties priežastis.

Mirtis daugeliu atvejų atsiranda dėl šių komplikacijų:

• Tulžies cirozė dėl sumažėjusio tulžies išsiskyrimo.
• Abscesai, atsirandantys dėl intrahepatinių infekcijų.
• Visas kūno išeikvojimas.
• Sepsis

Video apie tai, kaip galite užsikrėsti cholangiokarcinoma:

Cholangiocelulinis kepenų vėžys

2017 m. Gegužės 16 d., 10:57 Ekspertas Ekspertas: Maximas Antonovas 0 896

Piktybinis procesas tulžies latakuose vadinamas kepenų ir tulžies pūslės cholangiokarcinoma. Ši retoji patologija iš tiesų yra kepenų vėžio rūšis ir yra vadinama karcinoma. Dėl savo pobūdžio, be operatyvios chirurginės intervencijos, pacientas greitai miršta. Nustatyti 45–50 metų amžiaus žmonės. Dėl simptomų nebuvimo ankstyvosiose stadijose, liga dažniausiai diagnozuojama per vėlai, kai nebegalima pašalinti vėžio ir nepalanki prognozė.

Kas yra cholangiokarcinoma?

Cholangiokarcinoma gali išsivystyti bet kurioje tulžies latako vietoje.

Tulžies, kuri susidaro kepenyse, organas išsiskiria per plonus ortakius, kurie prasiskverbia į jo audinį. Vamzdžiai yra sujungti su didesniais, suformuojant 2 didelius tulžies kanalus, kurie taip pat sujungiami suformuojant vieną kraujagyslę, einančią pro kepenų vartus. Jo ilgis siekia 12 cm, o kanalas eina per kasą, kur į jį patenka šios liaukos kanalas, tiekiant būtinus fermentus plonosioms žarnoms. Cholangiokarcinoma vadinama piktybine patologija, kuri turi įtakos tulžies latakams, jei vėžio ląstelės patenka ant jų sienų ir prasideda naviko vystymasis.

Patologijos tipai

Kepenų cholangiokarcinoma ir tulžies latakas, priklausomai nuo naviko vystymosi vietos, skirstomi į šiuos tipus:

• Intrahepatinė. Auglio vystymasis prasideda mažuose tulžies kanaluose, prasiskverbiančiuose į kepenų audinį. Šis ligos tipas yra panašus į kepenų ląstelių karcinomą, kuri tiesiogiai veikia organo ląsteles. Šis tipas yra rečiausias, randamas 1 iš 10 cholangiokarcinomos diagnozavimo atvejų.

• Intrathoracic. Piktybinis degeneracija išsivysto 2 didelių tulžies latakų sankryžoje į bendrą kanalą prie kepenų vartų. Taip pat žinomas kaip Klatskin navikas. Ji diagnozuojama 6-7 iš 10 cholangiokarcinomos atvejų.
• Distalinis. Vėžys paveikia distalinį kanalą, esantį netoli plonosios žarnos. Yra ekstrahepatinis tipas, pasireiškia 2 atvejais iš 10.

Intrahepatinis vaizdas gali būti:

• masinis;
• periferinis įsiskverbimas;
• intraductal.

Priklausomai nuo auglių augimo savybių, išskiriami:

• Infiltracinis navikas. Neoplazmas prasiskverbia į gretimus audinius ir tulžies pūslę.
• Polipinis navikas. Vėžys vystosi kanalo kanale ir yra pritvirtintas prie jos sienelės „kojos“ pagalba.
• Exophytic navikas. Išeina kanalas per sieną.
• Mišri forma. Visų trijų tipų pasireiškimas vienu metu.

Grįžti į turinį

Paplitimas

Cholangiokarcinoma yra reta kepenų ir tulžies latakų liga, kuri sudaro 3% viso virškinimo trakto vėžio. Dažniausia patologija yra Pietryčių Azijos šalyse. Europoje ir Šiaurės Amerikoje yra 1–3 cholangiokarcinomos atvejai 100 000 žmonių, 5,5 - Japonijoje ir 7 - Izraelyje, o liga serga 50–70 metų amžiaus žmonėmis, o vyrai dažniau serga. Per pastaruosius 30 metų išaugo 45 metų ir vyresnių žmonių diagnozuotų cholangiokarcinomų skaičius. Pasak ekspertų, tai yra dėl to, kad šiuolaikiniai techninės įrangos diagnostikos metodai (pvz., Spinduliuotė, kontrasto naudojimas sukelia ląstelių mutacijas) neigiamai veikia žmogaus kūną, taip pat dėl ​​daugelio vėžinių navikų vystymosi veiksnių.

Etiologija

Kepenų cholangiokarcinomos ir tulžies pelių atsiradimas sukelia kepenų fluke infekciją.

Tiksli cholangiocelulinių kepenų vėžio atsiradimo priežastys dar nežinomos. Kai kuriems pacientams patologija susijusi su tam tikrų veiksnių poveikiu organizmui. Kai kuriais atvejais priežastį nustatyti neįmanoma. Tokios patologijos kaip cholelitiazė, virusinis hepatitas ir cirozė nepadidina cholangiokarcinomos kepenims tikimybės. Manoma, kad labiausiai tikėtinos šios rūšies vėžio priežastys yra:

Paprastai gydytojai linkę manyti, kad cholangiokarcinoma atsiranda dėl kitų kepenų ar tulžies pūslės patologijų.

• Infekcija parazitais. Pietryčių Azijos šalyse dauguma pacientų, sergančių kepenų ir tulžies užkrėtimo cholangiokarcinoma, buvo identifikuoti infekcijomis, kurios atsiranda organizme, kai jis yra užsikrėtęs kepenų žvyneliu. Nustatyta, kad tokio tipo vėžio atsiradimo rizika yra didesnė, jei organizme yra tokių parazitų, kaip opistoris (voverė, kinų fluke), žmogaus apvalkalas.
• Lėtinė žarnyno liga, tulžies latakų sklerozė.
• Cheminis apsinuodijimas. Cholangiokarcinoma gali susidaryti praėjus keleriems metams po tyrimo, naudojant kontrastinę medžiagą, kuri yra skiriama į veną. Patogeninės medžiagos, naudojamos medienos apdirbimo, orlaivių gamybos, chemijos pramonėje (ypač kuriant gumą).
• Paveldimos tulžies takų ligos, tulžies latakų cistas.
• Įgimtos tulžies kanalų patologijos.

Grįžti į turinį

Simptomatologija

Neoplazmas spaudžia ortakius, kurie sukelia šiuos simptomus:

• odos ir gleivinės gauna gelsvą atspalvį;
• šlapimas tampa tamsus, išmatos spalvos;
• oda pradeda niežti;
• dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo riebalai nėra absorbuojami;
• mažina kūno svorį;
• apetitas pablogėja, atsiranda pykinimas, vėmimas;
• yra skausmas, būdingas paskutiniams ligos etapams.

Grįžti į turinį

Kepenų cholangiokarcinomos vystymosi etapai

Kepenų cholangiokarcinomos ir tulžies stadijos klasifikuojamos lotyniškomis raidėmis "T", "N" ir "M", kurios rodo patologijos, limfmazgių dalyvavimo ir metastazių pobūdį. Cholangiokarcinomų pasiskirstymo lygis išskiria šiuos etapus:

• Tx - naviko gylio nustatymas;
• T0 - šio naviko požymių;
• Tis - auglys yra formavimo vietoje;
• T1 - kanalų kanalas, įsiskverbiantis į raumenis;
• T2a - auglys auga į netoliese esančius audinius;
• T2b - paveikta arčiau prie naviko esanti parenchija;
• T3 - didelių kraujagyslių pažeidimas;
• T4 - pilnas naviko dygimas per ortakius, pažeisti kraujagysles.

Pakopos limfmazgiai:

• Nx - vertinimo laipsnis negali būti;
• N0 - nėra metastazių;
• N1 - metastazės paveikė limfmazgius, esančius palei laivus ir ortakius;
• N2 - paveikti limfmazgiai, esantys netoli celiakijos ar geresnių mezenterinių arterijų.

Metastazių buvimas pažymėtas taip:

• Mx - neįmanoma nustatyti tolimų metastazių;
• M0 - nėra aptikta metastazių;
• M1 - metastazės tolimuose organuose.

Diagnostiniai metodai

Jei įtariama kepenų cholangiokarcinoma ir bilestonas, nustatyta keletas diagnostinių procedūrų:

• Ultragarsinis tyrimas (ultragarsas). Nustato navikų buvimą, pokyčius ortakiuose.
• CT nuskaitymas, MRI.
• PET yra tomografijos tipas, leidžiantis nustatyti mažus navikus (iki 1 cm skersmens).
• Endoskopinė retrograde kasos cholecistografija, naudojant kontrastinę medžiagą. Aptinka ortakio obstrukciją, naviko buvimą.
• Biopsija.

Grįžti į turinį

Gydymo metodai

Chirurginė intervencija ankstyvoje ligos stadijoje yra efektyviausias būdas kovoti su cholangiokarcinoma. Tačiau tokio tipo vėžys formavimo stadijoje retai randamas, atliekant egzaminą kitokiu tikslu. Vėlesnėse vėžio stadijose kepenų transplantacija reikalinga patologijai pašalinti. Jei tai neįmanoma, įterpiamos endoprotezės, naudojamos chemoterapijos ir spinduliuotės.

Siekiant pašalinti cholangiokarcinomą, pašalinamos kepenų dalys, po to atkuriamos organų funkcijos.

Išgyvenimo prognozė ir prevencija

Cholangiokarcinoma vystosi lėtai, tačiau išgyvenimo prognozė iš šios patologijos yra vidutiniškai 14 mėnesių, retai iki 5 metų. Jei vėžys yra extrahepatinis, tuomet operacijos pagalba būklė pagerėja, gyvenimas yra ilgesnis. Jei neoplazma neveikia arba aptinkama tolimų organų metastazė, nėra visiško atsigavimo tikimybės. Pacientas yra paliatyvi priežiūra.

Kad būtų išvengta kepenų cholangiokarcinomos, reikia nedelsiant gydyti ligas, kurios gali sukelti šios patologijos vystymąsi, ypač cholelitiazę, lėtines storosios žarnos ligas, sklerozę, helmintizę. Jei įmanoma, venkite kontakto su pripažintais kancerogeniniais chemikalais.

Klatzkin navikas, cholangiokarcinoma, tulžies latakų vėžys

Auglys Klatskina, cholangiokarcinoma, tulžies latakų vėžys yra retas auglys. Klasifikuojama kaip adenokarcinoma, ty piktybinis navikas, augantis iš epitelio.

Metinis dažnis yra 0,4–1,3 atvejų 100 tūkst. Gyventojų, tačiau šiuo metu auga pacientų skaičiaus augimo tempas visame pasaulyje. Intrahepatinis cholangiocelulinis vėžys sudaro 10% pirminės kepenų karcinomos atvejų.

TNM klasifikacija ir ICD-10 kodas

Prieš stadiją imama visa istorija, atliekami visi biocheminiai ir instrumentiniai tyrimai, atliekamas auglio morfologinis patikrinimas. Tai būtina norint padaryti išsamų vaizdą apie tris būtinus etapus:

• pirminio naviko dydis, jo daigumo laipsnis organo ar aplinkinių struktūrų storyje taip pat apima topografinę formavimo vietą;
• auglių ląstelių buvimas regioninėse l / y grupėse;
• kitų organų ir sistemų atrankos apibrėžimas.

Tulžies sistemos karcinoma turi tris pagrindines vietas, kurios reikšmingai įtakoja proceso etapo apibrėžimą:

1. Intrahepatinį augimą TNM klasifikuoja kaip hepatoceliulinę karcinomą.
2. Kepenų kanalo vėžys kepenų viduje.
3. Distalinis navikas.

Gydymas ir prognozė priklausys nuo teisingai nustatyto patologinio proceso laipsnio.

Kepenų intrahepatinė cholangiokarcinoma klasifikuojama taip.

Porų karcinomos (tulžies takų) klasifikacija.

Distalinio vėžio klasifikacija.

Be to, be pristatymo pagal TNM, yra ir Bismuto - Corlette klasifikacija.

ICD-10 patologijos kodai yra tokie:

• C24 - ekstremalių kanalų vėžys;
• C22.1 - intrahepatinė cholangiokarcinoma.

Priežastys ir rizikos grupės

Naviko auglio augimo faktorius. Tačiau liga atsiranda dėl tam tikrų veiksnių, kurie kartu arba atskirai padidina ligos atsiradimo riziką, fone. Įsijungimų sąrašas:

• uždegiminės etiologijos tulžies takų ligos, vadinamos sklerozuojančiu cholangitu;
• epidemiologiniai tyrimai rodo, kad cholangiokarcinomos atsiradimo rizika tokioje patologijoje yra 10-15%;
• opinis kolitas, kuris paprastai siejamas su skleroziniu cholangitu;
• kai kurios parazitinės kepenų ligos gali būti rizikos veiksniai. Opisthorchis viverrini (voverės kiaulė) ir Clonorchis sinensis (kinų kvartalas) kolonizacija buvo susijusi su ductal karcinoma. Kontrolės programos, kuriomis siekiama užkirsti kelią žaliavinio ir nepakankamo maisto produktų vartojimui, kai kuriose šalyse sumažino patogeno ir vėžio paplitimą;
• pasikartojantis cholangitas, atsirandantis dėl hepatolitozės (akmenų vieta parenchimoje);
• įgimta kepenų anomalija, pvz., Caroli sindromas. Diagnozė yra susijusi su cistų buvimu tulžies sistemos kanaluose. Procesas 15% atvejų sukelia karcinomą. Ligos metu tulžies takai palaipsniui plečiasi ir virsta sūkurinėmis cistomis, kuriose atsiranda akmenų forma ir cholangitas;
• 2 tipo Lynch sindromas su tulžies takų papilomatoze;
• Krono liga;
• poveikis torotrastui, toriumo dioksido forma, kuri naudojama kaip radiologinė kontrastinė medžiaga, buvo susijusi su cholangiokarcinoma 30–40 metų po poveikio. Nuo XX a. 50-ųjų metų Jungtinėse Valstijose medžiaga buvo uždrausta dėl sunkių kancerogeniškumo. Taip pat vaidina toks toksinų kiekis: dioksinas, polivinilchloridas, stiprūs alkoholiniai gėrimai;
• virusinės infekcijos: hepatitas B ir C, Epstein-Barr. ŽIV taip pat buvo nustatyta viename tyrime kaip potencialiai pavojingą rizikos veiksnį, nors mokslininkai neįsivaizdavo, kad pats virusas prisideda prie to, kitos koreliacinės aplinkybės ar bendrų ligų (hepatito C);
• pacientams, sergantiems lėtiniais procesais, tokiais kaip alkoholio kepenų liga, kepenų cirozė yra didelė cholangiokarcinomos augimo rizika;
• rūkymas

Remiantis rizikos veiksnių poveikio prevencija ir periodiniu profilaktiniu pacientų, sergančių priešvėžinėmis ligomis, profilaktika, kuriamos cholangiocelulinės karcinomos plitimo prevencijos programos.

Simptomatologija

Tulžies latakų vėžys paprastai neskatina klinikos, kol navikas pradeda trukdyti tulžies srautui. Kuo greičiau tai atsitiks, tuo geriau pacientui, nes onkoprocesas diagnozuojamas ankstyvoje stadijoje, o tai prisideda prie veiksmingesnio gydymo.

Kaip minėta pirmiau, simptomai, susiję su tulžies latakų užsikimšimu, ir šie reiškiniai yra:

• odos gelta, skleros, gleivinės. Paprastai tulžį gamina kepenys ir jis išsiskiria per ortakius į žarnyną, kur jis atlieka virškinimo funkcijas ir palieka kūną kartu su išmatomis. Kai kanalas yra užsikimšęs, bilirubinas (žalios geltonos spalvos pigmentas) įsiurbiamas atgal į kraujotaką ir nusodinamas audiniuose. Kai į odą patenka didelis kiekis bilirubino, susidaro mechaninis gelta. Simptomas yra labiausiai paplitęs vėžio pasireiškimas, tačiau yra daug priežasčių, dėl kurių gali atsirasti odos geltonumas, nesusijęs su onkologija (cholecistitas, kanalų akmenys ir šlapimo pūslė, hemolizinės būklės, hepatitas). Todėl šis simptomas nėra specifinis;
• niežulys (66%) vėl atsiranda dėl bilirubino, kuris dirgina odos nervus. Pacientai pradeda subraižyti save prieš geltoną geltoną;
• padidėjusi kūno temperatūra (20%), patinimas atsiranda dėl apsinuodijimo sindromo ir uždegimo vystymosi;
• Pykinimas ir vėmimas susidaro dviem atvejais: arba ankstyvuoju proceso etapu, arba ūminio tulžies obstrukcijos metu ir uždegimo vystymuisi;

• šviesos ir riebalų išmatos susidaro dėl to, kad pigmentas nepatenka į žarnyną ir yra absorbuojamas į kraują. Tulžis paprastai prisideda prie lipidų suskirstymo, todėl, jei jo nepakanka žarnyne, išmatos bus riebalai;
• tamsus alaus spalvos šlapimas susidaro bilirubino išskyrimu per inkstus;
• skausmas pilvo srityje pasireiškia labiau išsivysčiusiais atvejais (30-50%). Dažnai jis yra lokalizuotas dešinėje hipochondrijoje ir dėl glissos kepenų kapsulės patinimo;
• apetito praradimas ir svorio netekimas (30-50%) atsiranda dėl paraneoplastinių pokyčių;

Tam tikru mastu simptomai priklauso nuo karcinomos vietos. Pacientai, kuriems yra proksimalinis navikas, dažnai vystosi kliniką, panašią į choledocholitozę. Suformavus intrahepatinį augimą, tiriant kepenų žymenis atsiranda skausmas ir biocheminių kraujo vaizdų pokyčiai. Klackino auglys sukelia obstrukcinę gelta.

Diagnostika

Pirmas žingsnis nustatant diagnozę yra ligos istorijos ir gydytojo skundų rinkimas. Tai būtina norint paskatinti bendrosios praktikos gydytoją galvoti apie vėžio patologiją. Kaip buvo parašyta aukščiau, cholangiokarcinomos simptomai nėra specifiniai, todėl pacientų skundai paprastai nėra pakankami. Svarbu įvertinti, ar pacientui gresia pavojus susirgti ligomis, amžiumi ir lytimi bei blogais įpročiais. Tik tuomet, jei gydytojas įtars klinikoje esančią onkologinę prigimtį, bus parengtas teisingas diagnostikos planas.

Cholangiokarcinoma diagnozuojama naudojant kraujo tyrimus, instrumentinius metodus, endoskopiją, histologinį patikrinimą. Planas yra toks:

1. Bendrieji klinikiniai ir biocheminiai periferinio kraujo tyrimai. Kepenų funkcijos tyrimai pacientams, sergantiems vėžiu, dažnai rodo vadinamąjį ūminio proceso vaizdą, kuriame yra padidėjęs bilirubino, šarminės fosfatazės, gama-glutamilo transferazės ir santykinai normalus AcAt ir AlAt kiekis. Tokie laboratoriniai duomenys rodo, kad tulžies latakų obstrukcija, o ne kepenų parenchimos uždegimas ar infekcija, kaip pagrindinė gelta.

2. „Oncomarkers“. Nėra specialių vėžio žymeklių, kurie padės tiksliai diagnozuoti cholangiokarcinomą. Serumo antigenų AFP, PEA ir CA 19-9 lygiai dažnai didėja, bet nėra jautrūs ir gana specifiniai, kad juos būtų galima naudoti kaip atranką. Tačiau jie gali būti naudingi derinant su vaizdavimo metodais, kai yra požymių, rodančių cholangiocelulinę karcinomą.

3. Ultragarsas. Kepenų ir tulžies latakų ultragarsinis tyrimas dažnai naudojamas kaip pradinis vaizdavimo metodas pacientams, kuriems yra įtariama obstrukcinė gelta. Ultragarsas gali atskleisti tulžies eigos kliūtis, kanalų išsiplėtimą į kliūties vietą, o kai kuriais atvejais pats navikas. Jei yra kanalų intrahepatiniai pažeidimai, skenavimo metu bus atskleistas homogeniškas izoechogeninis centras su periferiniu hipoechiniu kraštu. Apibūdina aiškus nuskaitymas. Augant švietimui ortakio viduje, pastebėsime jo skersmens padidėjimą iki naviko vietos. Kiaušidžių karcinoma padidino echogeninį poveikį. Ultragarso kontrasto stiprinimas padeda tiksliau diagnozuoti vėžį.

4. Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP) yra gastroenterologo arba endoskopo chirurgo atliekama procedūra. Nors ERCP yra invazinis metodas, kuriam būdinga rizika, jos pranašumas yra gebėjimas gauti biopsiją, stentus į tulžies lataką, arba atlikti kitas intervencijas, kad būtų lengviau užsikimšti keliu. Endoskopinis ultragarsas taip pat gali būti atliekamas per ERCP, kuris padidins biopsijos tikslumą, kad nustatytų naviko invazijos laipsnį ir pažeidimų buvimą regioniniuose limfmazgiuose.

5. Alternatyviai galima atlikti perkutaninę transhepatinę cholangiografiją. Taip pat populiarus yra magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija, kuri yra neinvazinis tyrimas. Šiuo metu ši technika yra perspektyvi, tačiau Rusijoje ji retai naudojama, nes nėra visos reikalingos įrangos.

6. Kompiuterinė tomografija nustato net mažo dydžio navikus. Paveikslėliai rodo išplėstinius kanalus, esančius nutolus nuo formavimo. Be to, kai kraujagyslėse dygsta karcinoma, kraujo tekėjimas kepenų skiltyje trukdo, o tai lemia jo atrofiją. Naudojant šį metodą, nustatomas limfmazgių pažeidimo laipsnis, galimi metastazės į tolimus organus, nustatomas gretimų struktūrų daigumas.

7. MRT pateikia tuos pačius duomenis, kaip ir CT, taip pat leidžia išsamiau įvertinti švietimo struktūrą su didesniu kontrastu.

8. Sunkiais atvejais gali būti reikalinga diagnostinė chirurgija, kad būtų galima gauti medžiagą, kad būtų galima tiksliai patikrinti diagnozę. Operacijos apimtį gali riboti laparoskopija arba laparotomija.

9. Cholangiokarcinomos histologinis tyrimas dažnai lemia vidutiniškai diferencijuotą adenokarcinomą. Imunohistocheminiai tyrimai naudojami tulžies latakų vėžio diferencinei diagnozei nuo hepatoceliulinės karcinomos ir kitų virškinimo trakto navikų metastazių. Citologinis tyrimas dažnai yra neinformatyvus.

Vėžio tipai

Cholangiokarcinoma gali paveikti bet kurią tulžies latako dalį. Yra du topografiniai naviko tipai:

1. Intrahepatinė, auganti iš tulžies takų organo parenchimoje.
2. Extrahepatic yra padalintas į:

• proksimalinis arba portalas, Klackino auglys, kuris auga sankryžoje, kur dešinieji ir kairieji kepenų kanalai sudaro bendrą tulžies lataką, ty kepenų vartus;
• distalinis, kuris gali būti visą choledochus ilgį iki jo susiliejimo su dvylikapirštės žarnos dalimi.

Maždaug 5% formavimosi daugelyje kanalų auga, o tai rodo, kad vėžys yra stiprus.

Pirmtako ląstelė vis dar nežinoma. Naujausi tyrimai rodo, kad pradinis vienetas, iš kurio auga pradinis ugdymas, gali kilti dėl kepenų kamieninių ląstelių. Manoma, kad jo vystymosi metu cholangiokarcinoma eina per keletą etapų - nuo ankstyvos hiperplazijos ir metaplazijos iki dysplazijos iki karcinomos. Daroma prielaida, kad šiame procese svarbų vaidmenį atlieka lėtinis tulžies latakų uždegimas ir obstrukcija bei dėl to tulžies nutekėjimo pažeidimas.

Daugiau kaip 90% navikų yra histologiškai adenokarcinoma, o likusi dalis yra plokščialąstelinė karcinoma. Gali skirtis nuo anaplastinio iki gerai diferencijuoto. Paplitimą dažnai supa pluoštinis audinys, todėl juos gali būti sunku atskirti nuo įprastinio epitelio su uždegiminiais pokyčiais. Vėžys paprastai auga lėtai, plinta per tulžį ir limfinę kapiliarą.

Pagal struktūrą yra trys intrahepatinių formų tipai:

1. Tūrio formavimas.
2. Peripro srovė infiltruojasi.
3. Intraductal.

Priklausomai nuo to, kur auga naviko masė, išskiriami šie tipai:

• infiltracinė medžiaga, kuriai būdingas kanalų sienelės daigumas, aplinkiniai audiniai;
• papiliarai auga polipų pavidalu;
• exophytic atrodo kaip žiediniai kopūstai;
• sumaišyti su skirtingais ženklais.

Atsižvelgiant į formacijų tipą ir tipą, gydytojams tampa aišku, kokią operaciją jie turėtų atlikti ir kaip techniškai įmanoma.

Klatskino naviko, cholangiokarcinomos gydymas

Cholangiokarcinoma laikoma neišgydoma liga, turinti didelį mirtingumą, jei pirminis navikas ar metastazės nėra chirurgiškai pašalintos. Kitų radikalų poveikį ligai nėra, išskyrus chirurginę intervenciją, tačiau daugumai žmonių ligos progresavimo stadija neleidžia gydyti radikalia programa. Tokiu atveju pacientai, sergantys tulžies latakų vėžiu, gauna paliatyvią priežiūrą chemoterapijos, spinduliuotės ar kitų būdų pavidalu. Be to, šios gydymo galimybės naudojamos kaip papildymas radikaliai chirurgijai.

Onkologijoje vienas gydytojas niekada nedirba su pacientu. Paciento gydymas visada yra kolektyvinis darbas, kuriame dalyvauja bent jau chirurgas, radiacinis pacientas ir chemoterapeutas.

Reikia paminėti, kad cholangioceliulinės karcinomos atveju nėra liaudies gydymo, nes šiuo atveju pacientas išgyvena. Vėžys paprastai nustatomas vėlyvose stadijose, o tai gali būti mirtina, kad atidėti intervenciją.

Chirurgija Chirurginį gydymą atlieka onkologo chirurgas, o taip pat siauresnis hepatobiliarinės sistemos chirurgijos specialistas.

Pagrindinė intervencijos problema yra tulžies latakų topografinė padėtis. Radikalų operacijos pobūdį dažnai riboja naviko plitimo dydis ir jo augimo vieta. Pvz., Techniškai neįmanoma pašalinti visų metastazinių ar daugiacentrinių proliferacijos židinių. Cholangiokarcinomos atveju atliekami šie veiksmai:

• chirurginis bendros tulžies kanalo pašalinimas. Skirtingas gydymas yra nurodomas, kai naviko augimas yra kitiems organams. Operacija atliekama vienarūšiu būdu su regioninių regionų limfmazgių rezekcija;
• dalinė hepatektomija atliekama vėžio intrahepatinės ar portalinės lokalizacijos metu. Kadangi kepenys turi didelį regeneracinį gebėjimą, atsigavimas po gydymo vyksta labai greitai. Kūnas gali net atkurti savo ankstesnį dydį;
• Whipple operacija nurodoma, kai karcinoma yra šalia kasos. Sukurta kasos ar jos dalies rezekcija, jei reikia, tulžies latako pašalinimas su naviku, dvylikapirštės žarnos ektomija. Kai kuriais atvejais atliekama skrandžio rezekcija, kad būtų pasiektas pats pilniausias formavimas. Operacija yra labai sunki, ilgas atkūrimo laikas. Apie 10% pacientų neišgyvena intervencijos ir ankstyvo pooperacinio laikotarpio;
• donoro kepenų transplantacija atliekama visiškai pašalinus recipiento organą. Metodas rodomas techniškai neveikiančiu intrahepatinės vietos vėžiu. Intervencija turi daug kontraindikacijų, riziką ir ne visada patartina.

Deja, tik mažiau nei 30% diagnozuotų navikų gali būti sėkmingai veikiami.

Radiacinė terapija. Radioterapija atliekama kartu su chemoterapija. Šis metodas vadinamas chemoradiacijos terapija. Gydymui naudojami vaistai priklauso fluoropirimidinų grupei. Technikos indikacijos:

• ketvirtasis etapas su tolimų metastazių buvimu;
• jei tai yra radikalios intervencijos dėl techninių sunkumų;
• su pirminiu neveikiančiu karcinoma;
• pasikartojančių navikų gydymui.

Chemoterapija ir spinduliuotės etapai vyksta tuo pačiu metu ir baigus juos, papildoma chemoterapinių vaistų skyrimas skiriamas naudojant kitą schemą.

Chemoterapija. Vaistai, vartojami cholangiokarcinomos gydymui:

Gydymas atliekamas tiek kaip pagalbinis gydymas, tiek pagal paliatyvią programą. Paskirta iš 8 ar daugiau chemoterapijos kursų.

Esant drenažui tulžies latakuose, daugiau kaip 50% pacientų kenčia cholangito paūmėjimą, cholestazės ir hepatito atsiradimą po chemoterapijos. Todėl vaistų vartojimo kursų metu rekomenduojama nedelsiant pakeisti drenažą, nuplauti juos antiseptikais. Jei įtariama, kad yra infekcija, antibiotikai skiriami pagal florą.

Nauji gydymo metodai. Fotodinaminė terapija (PDT) yra vietinis fotocheminis poveikis navikui. Procedūrai įgyvendinti būtina laikytis fotosensibilizuojančios medžiagos įvedimo sąlygų ir tikslaus šviesos poveikio švietimui. Vaistas, patekęs į kūną, selektyviai kaupiasi naviko audinyje.

Keliuose tyrimuose įrodytas PDT veiksmingumas tulžies latako vėžiu. Nustatyta, kad medicininės procedūros padidina pacientų išgyvenimo procentą. Tai ypač veiksminga naudoti PDT kartu su stentavimo ar kitais tulžies takų dekompresijos metodais. Toliau yra fotosensibilizatoriaus švitinimas ir šviesos aktyvinimas. Dėl to atsiranda vėžio nekrozė dėl sumažėjusio mikrocirkuliacijos, ląstelių membranų ir lizosomų naikinimo. Populiariausios medžiagos priklauso hematoporfirino dariniams. Yra įvairių absorbcijos savybių turinčių vaistų, kurie turi įtakos šviesos bangų įsiskverbimo gyliui.

Manoma, kad fotosensibilizuojančio gydymo priešnavikinis poveikis yra aktyvinti organizmo imunologinį atsaką. Atlikti metodiniai užsiėmimai lyginami su neužbaigtu formavimu.

Pacientams, sergantiems dideliais navikais, vizualizuotais atliekant radiografinius tyrimus, fotodinaminės terapijos poveikis dažnai yra ribotas, tokiu atveju galima atlikti chemoterapijos ir radiacijos kursą.

Pagrindinės komplikacijos yra šios:

• bakterinis cholangitas;
• kepenų abscesas;
• jautrumas odai.

Nerekomenduojama gydyti fotodinaminės terapijos pacientams, turintiems tolimų metastazių, kurių naviko dydis yra mažesnis nei 3 cm.

Ligos eiga ir gydymas specialiose pacientų grupėse

Laimei, toks piktybinis vėžys, kaip cholangiokarcinoma, vaikams, nėščioms ir žindančioms moterims nepasireiškia. Net vidutinio amžiaus suaugusieji retai kenčia nuo ligos. Beveik visi pacientai yra vyresni nei 50 metų. Daug senyvo amžiaus patologijos yra susijusi su senyvu amžiumi, todėl sunku atlikti radikalią operaciją. Be to, pacientams, kuriems yra amžius, dažnai draudžiama persodinti kepenis.

Tokių kategorijų pacientams buvo sukurti paliatyvūs gydymo standartai, kuriais siekiama palengvinti simptomus, gerinti gyvenimo kokybę ir pašalinti šalutinį chemijos ir spindulių poveikį.

Paliatyvūs metodai yra labai įvairūs ir apima chirurgiją, vaistų vartojimą, mitybos rekomendacijas ir psichologinę pagalbą.

Nenaudojamu tulžies latako vėžiu svarbi yra tulžies hipertenzijos sumažėjimas. Ši būklė išsivysto su kliūtimis keliuose ir sunku ar nėra tulžies nutekėjimo. Klackino navikas ketvirtajame vystymosi etape dažniausiai sukelia obstrukcinę gelta.

Sąlygos palengvinimas gali būti pasiektas endoskopiniu ar perkutaniu stento įdėjimu į tulžies taką arba tulžies ir dvylikapirštės žarnos anastomozės formavimu. Pirmuoju atveju procedūros metu į tulžies kanalo liumenį įdedamas plastikinis arba metalinis vamzdis, per kurį teka tulžis. Kai susidaro anastomozė, dalis choledocho prieš auglio vietą yra prijungta prie plonosios žarnos, kuri tęsia tulžies srautą.

Vyresni pacientai dažnai sukelia cholangito paūmėjimą dėl obstrukcinės gelta. Terapija turėtų apimti tulžies latakų nutekėjimą ir plataus spektro antibiotikų paskyrimą.

Sunkiai sergantiems pacientams yra specializuoti skyriai - ligoninės, kuriose dirba apmokyti specialistai, kurie palengvina vėžiu sergančių pacientų kančias ir padeda jų artimiesiems rūpintis jais.

Reabilitacija

Atgijimas iš tulžies latako vėžio yra suskirstytas į laikotarpius, priklausomai nuo gautos terapijos.

Po chirurginio gydymo pirmą kartą pacientas yra intensyviosios terapijos skyriuje. Ten jis maitinamas per nazogastrinį mėgintuvėlį. Jei atsiranda pooperacinis skausmas, paskiriami narkotiniai analgetikai.

Po išleidimo namuose pacientas turėtų periodiškai apdoroti randą, atkreipti dėmesį į tulžies, išskiriamos į kateterį, kiekį. Taip pat reikia įvertinti nuimamos spalvos, matuoti temperatūrą. Sumažinus skysčio kiekį, atsiradus kraujui ar pūliai, karščiavimas, sveikatos pablogėjimas, turite kreiptis į gydytoją.

Chemoterapijos metu reikia atkreipti dėmesį į komplikacijų palengvėjimą. Mityba turėtų būti mechaniškai ir termiškai taupanti. Su stomatito vystymuisi reikia gydyti antiseptinį gleivinę ir skalauti burną su ramunėlių, šalavijų, ąžuolo žievės nuoviru. Pykinimas pašalinamas vartojant Metoklopramidą. Taip pat labai svarbu stebėti periferinio kraujo rodiklius, o anemijos vystymasis turėtų prasidėti geležies papildais.

Atkūrimas po kepenų transplantacijos

Dauguma pacientų po organų transplantacijos gauna imunosupresinį gydymą. Tai būtina siekiant užkirsti kelią transplantato atmetimui dėl įvairių antigeninių konfliktų.

Pacientai vartoja šiuos vaistus:

• Takrolimuzas;
• „takrolimuzo“ ir „ciklosporino“ derinys;
• Takrolimuzas su metilprednizolonu.

Gydymo trukmė priklauso nuo kepenų ir inkstų veikimo. Gydymas trunka maždaug 3-6 mėnesius. Ilgesnį gydymo kursą išlieka tik vienas vaistas, dažniau ciklosporinas.

Vėžiu sergantiems pacientams taip pat galima vartoti "Sirolimuzą" arba "Everolimuzą". Agentai slopina navikų augimą. Tačiau vaistai yra riboti, jei sutrikusi žaizdų remontas ir arterinė trombozė.

Komplikacijos ir atkryčiai

Ligos eiga sukelia ūminę būklę, susijusią su tulžies nutekėjimo obstrukcija. Dėl obstrukcijos kepenys pradeda kentėti, bilirubinas absorbuojamas į kraujotaką ir susidaro gelta. Komplikacijos pasireiškia simptominiu būdu, net jei pacientas neveikia. Siekiant sumažinti ortakių hipertenziją, atliekamas perkutaninis transhepatinis drenažas.

Chirurginio gydymo pasekmės yra kraujavimas, žaizdų gijimo sutrikimas, cholangito pasikartojimas ir hepatitas. Ilgainiui, jei yra įrengtas kateteris, galima užsikimšti ir antrinė tulžies stagnacija. Gydymas atliekamas chirurginėje ligoninėje, kurios metu absolventas keičiamas į naują.

Chemoterapija yra susijusi su šių poveikių vystymu:

• dispepsijos sutrikimai: pykinimas, vėmimas, viduriavimas;
• karščiavimas intoksikacija;
• stomatitas;
• anemija, trombocitopenija, leukopenija;
• kepenų ir inkstų nepakankamumas.

Komplikacijų terapija atliekama prižiūrint onkologui arba chemoterapinei ligoninei.

Vėžys gali būti sumažintas ir išsivystys atkrytis. Yra trys ligos progresavimo tipai:

1. Vietinis - augimo atveju toje pačioje vietoje.
2. Regioninė, jei artima.
3. Tolimas - kituose organuose.

Recidyvo atveju gydymas apima tuos pačius veiksmus: chirurginę, chemoterapinę ir spinduliuotę.

Prevencija grindžiama pirmuosius dvejus metus atliekamais tyrimais, pradedant nuo 3 iki 5 metų - kasmet.

Prognozė (gyvenimo trukmė) įvairiais etapais

Svarbiausias klausimas numatant išgyvenimą yra tai, ar bus įmanoma užbaigti chirurginį naviko pašalinimą. Teigiamas atsakas rodo, kad rezultatas yra palankesnis, ir dėl to naviko išplitimas į šias struktūras:

• limfmazgiai arba kepenų parenchija;
• portalo vena;
• žarnyno, skrandžio, kasos;
• tolimų organų.

Metastazavusiems kitų organų pažeidimams vidutinė gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei 6 mėnesiai.

Operuojamiems pacientams prognozė skiriasi priklausomai nuo naviko vietos ir galima atlikti pilną rezekciją. Diskalinės cholangiokarcinomos paprastai pašalinamos Whipple operacijos metu. Tuo pačiu metu ilgalaikio išgyvenamumo rodikliai svyruoja nuo 15 iki 25%. Jei limfmazgiai nebuvo įtraukti į oncoprocess, procentas eina į 54.

Intrahepatinės cholangiokarcinomos (augančios iš tulžies latakų organų parenchimoje) paprastai pašalinamos dalinės hepatektomijos metu. 5 metų išgyvenamumas svyruoja nuo 22 iki 66%. Rezultatas yra paveiktas limfmazgių ir radikalios chirurgijos.

Proximaliniai tulžies latakų vėžiai yra mažiau pavojingi, nes daugeliu atvejų jie gydomi radikaliai. Kai įmanoma, naudojamos tulžies pūslės operacijos su naviku ir kepenų dalimi. Išgyvenamumas su šio tipo vėžiu yra 20-50% per 5 metų laikotarpį.

Prognozė yra blogesnė pacientams, sergantiems ankstesniu skleroziniu cholangitu, nes, esant uždegiminei ligai, vėžys diagnozuojamas vėliau ir pažengusioje formoje.

Jei apibendrinsime rodiklius ir neatsižvelgiame į gydymo išsamumą, galime formuluoti išlikimo prognozę etapais.

Dieta

Kepenų ir tulžies sistemos problemų atveju mityba rodoma pagal Pevznerio lentelę Nr. 5.

5-asis dietos kiekis stebimas atliekant uždegiminės ligos atleidimą, vėlyvą pooperacinį laikotarpį, chemijos gavimo ir gydymo vėžiu metu. Mityba siekiama normalizuoti riebalų, cholesterolio, kepenų funkcijos atkūrimo, tulžies išsiskyrimo aktyvavimą. Energijos vertė yra 2500-2900 kcal. Priėmimų skaičius turėtų būti daug (mažiausiai 5), bet mažomis porcijomis. Maistas yra šiltas, šlifavimas atliekamas pagal indikacijas. Draudžiama valgyti kepti. Pagrindiniai produktai:

• džiovinta duona;
• vištiena, jautiena, triušis;
• mažai riebalų turinčios virtos žuvys;
• ne daugiau kaip 1 kiaušinis per dieną;
• kefyras, ryazhenka, sūris;
• alyvuogių aliejus;
• avižiniai ir grikių kruopos;
• daržovės ir vaisiai;
• žalioji arbata, kompotas, dogrozės sultinys.

Proceso paūmėjimo metu parodyta 5a mityba, kuri apima mažiau kalorijų, šiltų ir nudegusių maisto produktų. Leistini produktai:

• džiovinta duona;
• garo vištienos kotletai;
• virtos žuvys;
• kefyras;
• šviežių alyvuogių aliejaus mažais kiekiais;
• pieno manų kruopos, grikių košė, atskiestos vandeniu ir išspaudos;
• virtos daržovės;
• arbata, sultinio klubai.

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, esant sunkioms chemoterapijos komplikacijoms, rodomas 0 mitybos kiekis, o maistas tiekiamas skystoje ir žemėje iki 8 kartų per dieną, ne daugiau kaip 200 gramų vienu metu. Racione yra silpnas sultinys, daržovių sriubos tyrė, mėsos arba žuvies tyrės, želė, sultiniai.

Prevencija ir tolesnė veikla

Baigus gydymą, rekomenduojama periodiškai atlikti profilaktinį tyrimą

• apsilankymas onkologe ir su juo tyrimas;
• kraujo tyrimas navikų žymenims (PEA, CA-19.9, ACE);
• Pilvo ertmės ultragarsas, retroperitoninė erdvė;
• CT arba MRI su kontrastu;
• krūtinės ląstos rentgenograma;
• cholangiografija, jei yra įrengtas drenažas.

Pagrindinis tyrimo tikslas - laiku nustatyti proceso pasikartojimą. Tai būtina ankstyvam chemoterapijos pradėjimui, chirurginiam gydymui, jei liga tęsiasi.

Cholangiokarcinomos, Klatskino naviko gydymas Izraelyje

Sėkmės atsikratyti tulžies latakų vėžio labai priklauso nuo operacinių chirurgų patirties, taip pat nuo šiuolaikinės medicinos įrangos naudojimo ir pažangių onkoterapijos metodų. Izraelio klinikose paprastai yra kvalifikuotų specialistų, turinčių tarptautinės patirties, ir įgūdžių, kurie leidžia gydyti piktybinius navikus, naudojant ekspertų klasės įrangą, kuri žymiai padidina pacientų atsigavimo galimybes.

Izraelyje pagrindinis chirurginio gydymo metodas, susijęs su piktybiniais tulžies latakų navikais. Medicininės konsultacijos metu sukurta operacinė taktika, leidžianti pasirinkti efektyviausią ir mažiau trauminį būdą, kaip pašalinti naviką. Radioterapija ir chemoterapinių vaistų vartojimas nustatomas tais atvejais, kai onkologinis procesas pasiekia galutinius etapus, o operacinės manipuliacijos nėra tokios naudingos.

Izraelio gydytojai labai kruopščiai vertina savo darbą ir pacientų sveikatą, todėl prieš pradedant gydymą yra nustatyti keli diagnostiniai tyrimai. Bendrosios paciento būklės įvertinimas ir auglio vietos bei dydžio nustatymas leidžia pasirinkti efektyviausią gydymo taktiką:

• pilnas kraujo kiekis;
• kepenų tyrimai;
• vėžio žymeklių identifikavimas;
• cholangiopankreatografija;
• CT, MRI, PET-CT.

Priklausomai nuo ligos sunkumo ir artimų organų daigumo laipsnio, Izraelio klinikose gali būti numatytos šios operacijų rūšys:

• Cholangioektomija naudojama tais atvejais, kai navikas yra nedidelis ir nedygsta niekur. Po to plastikas atliekamas sujungiant kitas tulžies takų dalis su virškinimo sistema.
• Tulžies latako stentavimas. Tai laikoma vienu iš geriausių būdų išlaikyti laidumo takus. Šio metodo esmė yra stento montavimas į choledocho liumeną ir užtikrinti normalų tulžies srautą.
• Fotodinaminė terapija (PDT) yra eksperimentinis gydymas, sėkmingai panaudotas Izraelio klinikose prieš daugelį piktybinių virškinimo sistemos navikų. PDT yra dviejų pakopų procesas: pirmame etape atliekamas fotosensibilizatoriaus intraveninis vartojimas; antra - šviesos apšvietimo įsijungimas tam tikru bangos ilgiu. Nustatyta, kad PDT veiksmingai atkuria tulžies išsiskyrimą pacientams, kuriems yra negrįžtama dislokuota cholangiokarcinoma. Šis metodas pagerina gyvenimo trukmę ir kokybę.
• Adjuvantinė ir priešoperacinė radioterapija yra naudojama Izraelio ligoninėse, siekiant sumažinti naviko dydį su galimybe toliau pašalinti. Metodas apima didelės energijos šaltinių naudojimą, taip pat fotoną ir protonų spinduliuotę, kad būtų sunaikintos ar pažeistos piktybinės ląstelės. Radioterapija gali būti išorinė arba vidinė (brachiterapija). Antruoju atveju spinduliuotės šaltinis siunčiamas tiesiai į naviko sritį, o tai leidžia žymiai padidinti spinduliuotės sėkmę.
• Dažniausiai cholangiokarcinomos chemoterapija skiriama mažomis dozėmis, kad veiktų kaip radiacijos jautrinimo priemonė 4-5 savaičių trukmės išorinės spindulinės terapijos metu. Be to, Izraelio vėžio centruose buvo stebimas pirminės chemoterapijos veiksmingumas, kai pirmoji linija neveiksmingoje tulžies takų karcinomoje yra gemcitabinas ir cisplatina.
• Tulžies drenažas yra chirurginė procedūra, atliekama siekiant atkurti tulžies srautą. Jo esmė - tai šunų, kurie nukreipia iškrovimą aplink piktybinį naviką, kūrimą. Manipuliacija yra paliatyvi ir neleidžia atsikratyti dėmesio, tačiau jos pagalba galima padidinti gyvenimo trukmę ir pagerinti jos kokybę.

Į viršų Izraelio ligoninės

Klinika "Asuta". Pacientų problema šioje klinikoje yra ne vienas gydytojas, bet daugiadisciplininė komanda, kurią sudaro hepatologas-chirurgas, chemoterapeutas ir onkologas. Dirbdami su tokia komanda specialistai sugeba rasti geriausią gydymo būdą. Diagnostikos departamentas turi naujausią prietaisą, kuris leidžia kuo greičiau nustatyti naviko dydį ir vietą.

Be to, klinikoje "Assuta" dirba tulžies chirurgai, kurie užsiima tik tulžies takų problemomis. Siauros šios srities specializacija leidžia pasiekti maksimalius galimus rezultatus, atkuriant tulžies takų potencialą ir pašalinant piktybinį naviką, minimaliai pakenkiant aplinkiniams organams. Assuta klinikos chirurgai netiki, kad amžius yra kontraindikacija cholangiokarcinomos gydymui, todėl jie teikia medicininę pagalbą net ir senyviems pacientams. Kadangi klinika glaudžiai bendradarbiauja su mokslo institucijomis, daugelis pacientų turi galimybę dalyvauti klinikiniuose tyrimuose ir patirti naujausius pokyčius piktybinių navikų gydymo srityje.

Vėžio centras, dirbantis klinikoje „Ichilov“ Tel Avive. Laikoma viena iš geriausių Izraelyje. Jame dirba onkologai ir chirurgai, turintys didelę praktinę patirtį tulžies takų patologijos srityje. Dauguma specialistų įgijo išsilavinimą ir ėmėsi pažangių mokymo kursų pirmaujančiuose medicinos universitetuose pasaulyje. Dėl naujausios diagnostikos ir gydymo įrangos ligoninės personalas gali teikti medicininę priežiūrą aukščiausiu lygiu. Cholangiokarcinoma sergančių pacientų gydymo būdai, pvz., Kepenų transplantacija, išorinė ir vidinė radioterapija, moderni chemoterapija ir daug daugiau.