Ką gydytojas gydo kepenų cirozę?

Kepenų audiniuose gydytojai vadina cirozės patologinius procesus, dėl kurių staigiai sumažėja normalių kepenų ląstelių, kurios atlieka savo funkcijas, skaičius ir atsiranda jungiamojo audinio vieta, kuri kelia grėsmę ūminio ar lėtinio kepenų nepakankamumo ir ascito vystymuisi. Liga yra gana sudėtinga, turinti labai didelį mirtingumą, todėl klausimas, kurį gydytoją gydo kepenų cirozė, ir kaip išvengti jos vystymosi, yra labai svarbi ir paklausa tarp gyventojų, kad būtų išvengta ligos.

Dėl įvairių nepageidaujamų veiksnių poveikio kepenų audiniui, gyvybiškai svarbaus organo funkcijos išnyksta arba laipsniškai išnyksta, o tai gali labai sumažinti paciento gyvenimo kokybę ar mirtį.

Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos nosologiją, cirozė vyrų populiacijoje diagnozuojama kelis kartus dažniau nei moterims, o pacientai yra 40-50 metų. Gydytojai atkreipia dėmesį į tai, kad kepenų pažeidimas yra linkęs didinti pacientų paplitimą ir atjaunėjimą, padedant tam tikriems šiuolaikinio gyvenimo veiksniams.

Etiologija

Kepenų cirozės atveju jie nurodo hepatologą, kuris mano, kad ši patologija visada yra neigiamo veiksnio įtakos kepenims ir ląstelėms rezultatas. Dažniausios cirozės atsiradimo ir progresavimo priežastys yra šie veiksniai:

• virusinis hepatitas B, C ir D;
• lėtinis alkoholizmas 10-15 metų;
• nesveika mityba;
• autoimuninės patologijos;
• venų perkrovos organų audiniuose;
• poveikis chemikalų kepenims (apsinuodijimas);
• ilgas ir reguliarus vaistas;
• širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos pažengusiuose etapuose sukelia kepenų cirozę;
• nutukimas - gydytojas, gydantis kepenų cirozę, mano, kad pagrindinis veiksnys yra kepenų cirozė, nes jai būdingas hepatocitų degeneravimas į riebalines ląsteles, kurios yra kupinos negrįžtamų procesų vystymosi;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimas organizme;
• cukrinis diabetas;
• kai kurie cholangito ir tulžies pūslės patologijų tipai.

Daugelio provokuojančių veiksnių poveikį galima išvengti, jei elgiatės teisingai ir pasitarkite su gydytoju.

Klinikinis cirozės vaizdas

Gydytojai mano, kad apie 25% visų kepenų nepakankamumo nustatymo atvejų yra atsitiktiniai, nes liga nepasireiškia. Tačiau likusiems pacientams pastebėti šie cirozės požymiai:

• pasikartojantis skausmas dešinėje hipochondrijoje dėl kepenų kapsulės pažeidimo, plečiant audinius (hepatomegalia);
• kartumas į burną;
• išmatų sutrikimai;
• nuovargis;
• svorio netekimas;
• pasikartojantis pykinimas.

Kepenų cirozę gydo gastroenterologas arba hepatologas, nustatęs tikslią diagnozę ir klinikinį kursą. Specialistas individualiai pasirenka efektyviausius vaistus, kurie padės sustabdyti ligą ir prailginti paciento gyvenimą.

Išsaugokite nuorodą arba bendrinkite naudingą informaciją socialinėje srityje. tinklus

Kaip gydyti kepenų cirozę: specialistų rekomendacijos

Kaip gydyti kepenų cirozę

Kepenų cirozės gydymas grindžiamas žiniomis apie cirozės priežastį ir susideda iš kelių blokų: šios priežasties pašalinimas, dietos skyrimas ir kepenų cirozės sukeltų komplikacijų šalinimas.

Būtina nedelsiant pateikti idėją apie gydymo ribas. Ar galima visiškai išgydyti kepenų cirozę? Deja, ne. Nepriklausomai nuo to, kokių priemonių imasi gydytojas, net jei tai yra persodinimas, kepenų cirozės gydymas sumažėja lėtinant ligos progresavimą ir sumažinant pavojingų komplikacijų riziką.

Apsvarstykite juos išsamiau kepenų cirozės gydymu. Kaip gydyti alkoholio ar tulžies cirozę, cirozę, kurią sukelia virusinis ar narkotikų sukeltas hepatitas, ir autoimuninę cirozę? Pirmuoju atveju alkoholiniai gėrimai nepatenka į mitybą ir skiriama detoksikacinė terapija, antra, hepatitas gydomas pirmiausia, jei vartojant vaistą vartojama cirozė, vaistas turi būti nutrauktas, o pastaruoju atveju - imunoterapijos vaistai.

Kaip dietos pacientams, sergantiems kepenų ciroze. Tai paprasta ir remiasi sumažėjusia druskos kiekiu, taip pat pagerina bendrą mitybą, valgo liesą mėsą, žuvį, vaisius, pieno produktus, krekerius, grūdus, sriubas. Išimtis riebios, rūkytos, marinuotos, miltų produktai, stipri arbata ir kava. Mityboje taip pat pateikiamos rekomendacijos dėl virimo būdo, porcijų dydžio ir maitinimo per dieną.

Komplikacijų gydymo metodai, žinoma, priklauso nuo specifinių komplikacijų, kurias sukelia cirozė. Tai gali būti pilvo sienelės punkcija, kad būtų pašalintas sukauptas skystis pilvo srityje, ir tai taip pat gali būti rimta operacija siekiant sukurti naujų kraujo tekėjimo būdų.

Cirozės gydymas

Ką gydytojas gydo kepenų cirozę?

Gali kilti klausimas, kuris gydytojas konkrečiai gydo kepenų cirozę. Šios ligos gydymui dalyvauja du specialistai. Gastroenterologas yra platus specialistas, o hepatologas yra siauresnis specialistas. Komplikacijų atveju operaciją atlieka chirurgas.

Kur atsiranda cirozės gydymas?

Kaip matyti iš gydymo, kuris yra terapinis, cirozė gali būti gydoma namuose. Tačiau komplikacijų atveju yra tikimybė, kad reikia operacijos, ir tada jūs turite eiti į ligoninę.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies cirozė (PBC) yra lėtinė, greičiausiai autoimuninė liga, kurios metu sutrikdomi imuninio reguliavimo procesai, o žmogaus imuninė sistema, kaip užsienio antigenai, laipsniškai naikina intrahepatinius tulžies kanalus.

Terminas „pirminė tulžies cirozė“ nėra visiškai tikslus, nes ankstyvosiose ligos stadijose cirozė dar nėra. Tikslesnį pavadinimą „lėtinis ne pūlingas žalingas cholangitas“.

PBC etapai

Pirminė tulžies cirozė vystosi lėtai.

Uždegimas prasideda mažuose tulžies latakuose, kurių sunaikinimas blokuoja normalų tulžies tekėjimą į žarnyną - medicinos terminologijoje šis procesas vadinamas cholestaze (nors kraujo tyrimuose tokie rodikliai kaip šarminis fosfatazės ir GGTP padidėjimas).

Cholestazė

Cholestazė yra vienas svarbiausių pirminio tulžies cirozės aspektų.

Toliau sunaikinus tulžies kanalus, uždegimas plinta į netoliese esančias kepenų ląsteles (hepatocitus) ir sukelia jų mirtį (nekrozę). Kraujo tyrimų metu nustatomas citolizės sindromas (padidėjęs ALT ir AST). Tęsiant kepenų ląstelių mirtį, jie pakeičiami jungiamuoju audiniu (fibroze).

Kumuliacinis poveikis (progresuojantis uždegimas, veikiančių kepenų ląstelių skaičiaus sumažėjimas, fibrozės buvimas ir tulžies rūgščių, kurios kaupiasi kepenyse, toksiškumas) pasiekia viršūnę, kurios rezultatas yra kepenų cirozė.

Cirozė

Kepenų cirozė yra ligos, kurioje kepenų audiniai pakeičiami fibroze, ir mazgų (randų) stadija. Cirozės susidarymas vyksta tik vėlyvoje PBC stadijoje.

Rizikos grupės

Liga pasireiškia visame pasaulyje. Paplitimas labai skiriasi tarp 19–240 pacientų milijonui gyventojų. Didžiausi tarifai Šiaurės šalyse. Pacientų amžius nuo ligos pradžios yra nuo 20 iki 90 metų (vidutiniškai 45–50 metų).

Yra daug įrodymų apie imuninių ir genetinių veiksnių vaidmenį plėtojant PBC.

• Moterų, sergančių PBC, dalis yra 90%.
• 95–98% pacientų, sergančių PBC, anti-mitochondrijų antikūnų (AMA) aptikimas, įskaitant labai specifinį PBC AMA-M2.
• PBC 50% atvejų yra susijęs su kitais autoimuniniais sindromais.
• PBC yra identiškas dvyniai didelis suderinamumas (tam tikro bruožo buvimas abiejuose).

Tačiau iki šiol nebuvo nustatyta reikšmingų ryšių tarp PBC ir tam tikrų genų. Be to, pirminė tulžies cirozė turi tam tikrų savybių, kurios nėra būdingos autoimuninėms ligoms: ji atsiranda tik suaugusiems ir silpnai reaguoja į imunosupresinį gydymą.

PBC simptomai

Pradinėse ligos stadijose (ikiklinikinėje stadijoje, dažnai „atsitiktinai“ nustatant analizių pokyčius), asmuo, turintis pirminę tulžies cirozę, negali būti trikdomas.

Tačiau, plėtojant klinikinį vaizdą, visos PBC apraiškos gali būti suskirstytos į tris grupes:

1. Simptomai, atsiradę dėl tinkamo PBC.

2. Kepenų cirozės komplikacijos.

1. Kartu vartojamų autoimuninių sindromų pasireiškimai

Šlapimo takų infekcija

Dažniausias PBC simptomas yra nuovargis (nuovargis), pasireiškiantis 70% pacientų. Pažymėtina, kad didelis nuovargis gali sukelti prastą miego ar depresijos būseną.

Dažnai tokie pacientai jaučiasi gerai pirmoje dienos pusėje, tačiau jie pastebi „suskirstymą“ po pietų, kuriam reikia poilsio ar net miego. Dauguma žmonių, turinčių PBC, pastebi, kad miegas jiems nesuteikia stiprumo.

Liga prasideda staiga, dažniausiai su niežuliuojančia oda ant delnų ir kojų padų, o ne su gelta. Vėliau jis gali išplisti į visą kūną. Niežulio intensyvumas naktį gali didėti ir dienos metu sumažėti. Naktinis niežulys dažnai sutrikdo miegą ir padidina nuovargį. Niežulio atsiradimo priežastis šiandien yra neaiški.

Žmonės, kenčiantys nuo pirminės tulžies cirozės (ypač gelta), gali patirti nugaros skausmą (dažnai krūtinės ar juosmens stuburo), palei šonkaulius. Šis skausmas gali atsirasti dėl vienos iš dviejų metabolinių kaulų ligų - osteoporozės (kartais vadinamo kaulų retinimo) arba osteomalacijos (kaulų „minkštėjimo“). Kaulų pažeidimų priežastis PBC atveju yra ilgalaikė lėtinė cholestazė.

Maždaug 25% pacientų, sergančių PBC diagnozės metu, atskleidė ksantomas. Prieš pradedant vartoti ksantaną, padidėja cholesterolio kiekis kraujyje (daugiau kaip 3 mėnesiai) daugiau nei 11,7 µmol / l.

Ksantomų įvairovė - xantelazma - plokščia arba šiek tiek padidėjusi, minkšta, neskausminga geltonos spalvos forma, dažniausiai aplink akis. Tačiau ksantomas taip pat galima stebėti palmių raukšlėse, po pieno liaukomis, ant krūtinės kaklo arba nugaros. Jie išnyksta su cholestazės raiška (išnykimas) ir cholesterolio kiekio normalizavimu, taip pat su baigiamojo ligos stadijos (kepenų nepakankamumo) atsiradimu dėl cholesterolio sintezės pažeistų kepenų pažeidimo.

Panašiai, esant lėtinei PBC cholestazei (dėl susilpnėjusio tulžies srauto), išsivysto riebalų ir riebalų tirpių vitaminų (A, D, E ir K) absorbcija, kuri gali sukelti viduriavimą, svorio mažėjimą ir šių vitaminų trūkumą.

Vitaminas A trūkumas mažina regėjimą tamsoje. Vitaminas E trūkumas gali būti nemalonus ant odos arba raumenų silpnumas. Vitaminas D trūkumas prisideda prie kaulų pokyčių (osteomalacijos, osteoporozės). Vitaminas K trūkumas sukelia kepenų baltymų sintezės sumažėjimą koaguliacijos sistemoje ir, atitinkamai, polinkį į kraujavimą.

Gelta, kaip taisyklė, pirmasis „pastebimas“ ligos požymis yra akių ir odos baltymų pageltimas. Jis atspindi bilirubino kiekio kraujyje padidėjimą. Nedidelis geltonumo atspalvis gali būti aptinkamas tik saulės šviesoje, o ne dirbtinėje šviesoje.

Lėtinis tulžies nutekėjimo pažeidimas padidina tamsios pigmento - melanino, kuris yra odoje, sintezę. Odos tamsinimas vadinamas hiperpigmentacija. Jis gali atrodyti rudos odos, bet aptinkamas net uždarose kūno vietose. Be to, kai niežulys ir vietoj „lėtinių“ įbrėžimų, pigmentacija yra ryškesnė, o tai suteikia odai žalios išvaizdos.

PBC diagnozė

1. Bendrieji klinikiniai kraujo tyrimai - kepenų įvertinimas, įtampos imunitetui ir gydymo indikacijų nustatymas.
2. Kitų kepenų ligų, atsirandančių lėtine cholestaze, pašalinimas, įskaitant instrumentinius metodus (ultragarso, MRCP, endoskopinės ultragarso ir kt.).
3. Kraujo tyrimas autoantikūnams (AMA ir kt.).
4. Fibrotest yra kraujo tyrimas, kuris leidžia įvertinti kepenų audinio uždegiminių ir fibrozinių pokyčių laipsnį.
5. Instrumentiniai diagnostiniai metodai (pilvo organų ultragarsas, FGDS ir kt.) - įvertinti hepatobiliarinės sistemos būklę ir nustatyti galimas komplikacijas (įskaitant cirozės požymius).
6. Jei reikia, kepenų biopsija su histologiniu tyrimu - išskirti chiasmo sindromus su kitomis kepenų ligomis, patvirtinti diagnozę, nustatyti ligos stadiją ir kepenų pažeidimo mastą (įskaitant cirozės buvimą).

Jei nėra autoantikūnų (AMA), būdingų PBC, diagnozuojamas tipinis klinikinis simptomas ir kepenų pokyčiai, būdingi PBC, remiantis biopsijos duomenimis, AMA-neigiamas PBC arba vadinamasis autoimuninis cholangitas.

Gydymas

• Ursodeoksicholio rūgštis (UDCA) yra veiksmingas gydymas PBC. Nesant atsako į UDCA, į terapiją įtraukiami imunosupresantai.
• Norint sumažinti niežėjimą, pacientams patariama nešioti sintetinių drabužių (naudoti medvilnę, patalynę), vengti karšto vonios ir perkaitimo, visada laikykite nagus trumpai apkarpytomis. Jūs galite naudoti vėsias vonias su sodu (arbatos puodelis vonioje) iki 20 minučių, pėdų vonios su sodu. Iš vaistų, kurie gali sumažinti niežulį, jie naudoja cholestiraminą, rifampiciną ir, jei jie yra neveiksmingi, geriamieji opiatų antagonistai ir sertralinas. Kai kuriais atvejais plazmaferezė gali turėti teigiamą poveikį niežėjimui.
• Riebalų tirpių vitaminų trūkumo prevencija yra mityba ir steatorėjos kompensavimas (riebalų praradimas su išmatomis) su fermentiniais preparatais.
• Siekiant išvengti osteoporozės atsiradimo, gydytojas gali paskirti vaistus, kurių sudėtyje yra kalcio ir vitamino D.
• Kepenų transplantacija išlieka vieninteliu gydymu cirozės dekompensavimu, su silpninančiu niežuliu ir sunkia osteoporoze - 10 metų išgyvenimas PBC po transplantacijos yra apie 70%.

Prognozė

PBC eiga, kai nėra simptomų, yra nenuspėjama, kai kuriais atvejais simptomai ne visai išsivysto, o kitu atveju progresuoja cirozės stadija. Dažnai mirties priežastis ciroze yra kraujavimas iš stemplės ir skrandžio venų.

Ir galinėje stadijoje pacientai miršta nuo kepenų nepakankamumo vystymosi.

Lėtinės cholestazės ir kepenų uždegimo rezultatas yra cirozė.

Atsižvelgiant į veiksmingumą ir gydymą, dauguma žmonių, sergančių PBC, turi vidutinę gyvenimo trukmę.

Pirminė tulžies cirozė: kodėl ji atsiranda ir kaip gydyti

Pirminė tulžies cirozė (PBCP) yra nepaaiškinamo, galbūt autoimuninės, liga, kurią lydi uždegiminiai pokyčiai portalų traktuose ir autoimuninis intrahepatinių kanalų naikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai lemia tulžies išsiskyrimą ir toksinių metabolitų vėlavimą kepenų audinyje. Dėl to organo veikimas žymiai pablogėja, jis yra jautrus fibrotiniams pokyčiams, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su tariamomis priežastimis, rizikos grupėmis, apraiškomis, etapais, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų šios ligos simptomų atsiradimą ir teisingai nuspręsite, ar reikia pasikonsultuoti su gydytoju.

Pirminė tulžies cirozė yra dažna beveik visuose geografiniuose regionuose. Didžiausias dažnis pastebimas Šiaurės Europos šalyse, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų tarp 1 milijono suaugusiųjų. PBCP dažniau pasireiškia 35–60 metų amžiaus moterims, kurios retai aptinkamos jauniems žmonėms iki 20–25 metų. Liga dažniausiai yra šeimyninė, tikimybė, kad ji atsiras giminaičiuose, yra šimtai kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą aprašė ir pavadino Gall ir Addison 1851 m., Kurie atskleidė santykį tarp linksmų ksantomų atsiradimo ir kepenų patologijos. Jam suteiktas vardas nėra visiškai tikslus, nes pradinėje ligos stadijoje kepenų cirozė neturi įtakos organui, todėl būtų tikslingiau šią ligą pavadinti lėtiniu, ne pūlingu destruktyviu cholangitu.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBCP plėtros priežasties. Keli šios ligos požymiai rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

• antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrieji, skydliaukės specifiniai, anti-branduoliniai, anti-lygiųjų raumenų antikūnai ir ekstrahuojamas antigenas;
• histologinės analizės metu, tulžies latakų ląstelių pažeidimo imuninio pobūdžio požymių nustatymas;
• pastebėtas šeimos polinkis;
• nustatoma ligos sąsaja su kitomis autoimuninėmis patologijomis: reumatoidiniu artritu, Raynaudo sindromu, sklerodermija, CREST sindromu, Sjogreno sindromu, tiroiditu, diskoidiniu raudonąja vilklige, kerpių planelėmis ir vezikulais;
• cirkuliuojančių antikūnų paplitimo nustatymas pacientų giminaičiuose;
• dažnai aptinkami pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso II klasės antigenai.

Mokslininkai dar nesugebėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių sukelti PBCP vystymąsi. Tačiau jos genetinės prigimties prielaida dar negali būti paneigta, nes ligos atsiradimo šeimoje tikimybė yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas faktas, skatinantis šios patologijos paveldimumą, yra specialistų stebėjimas dėl dažnesnio PBCP vystymosi tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kuriuos požymius, kurie nėra būdingi autoimuniniams procesams: jis išsivysto tik suaugusiems ir neatsako į vykstantį imunosupresinį gydymą.

Rizikos grupės

Pagal specialistų pastabas PbTsP dažniau aptinkama šiose asmenų grupėse:

• moterys, vyresnės nei 35 metų;
• identiški dvyniai;
• pacientams, sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis;
• pacientams, kurių kraujo antimitochondrijų antikūnai yra aptikti.

Ligos stadija

PCPP stadija gali būti nustatoma atliekant histologinę audinių, surinktų kepenų biopsijos metu, analizę:

1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židiniai ir pasireiškia kaip uždegiminis pertvarinių ir interlobinių tulžies kanalų naikinimas. Nustatytos nekrozės zonos, plečiasi portalas ir infiltruojasi su limfocitais, makrofagais, plazmos ląstelėmis, eozinofilais. Nenustatomi stazinių procesų požymiai, nepakitusi kepenų parenchima.
2. II - periportalinis etapas. Uždegiminis infiltratas patenka į tulžies latakų gylį ir viršija juos. Sumažėja pertvarinių ir interlobinių kanalų skaičius, aptinkami tuščių kanalų, kuriuose nėra kanalų. Kepenys rodo tulžies stagnacijos požymius, teigiamus granulių pavidalu, tulžies pigmento įtraukimą, hepatocitų citoplazmos patinimą ir malūninių kūnų atsiradimą.
3. III - pertvaros etapas. Šiai fazei būdinga pluoštinių pokyčių raida ir regeneravimo mazgų nebuvimas. Jungiamųjų audinių audinių audiniuose, kurie prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportaliniame, bet ir centriniame regione. Vyksta pertvarinių ir interlobinių kanalų mažinimas. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
4. IV - cirozė. Nustatomi periferinės ir centrinės tulžies stagnacijos simptomai. Nustatomi ryškus cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali turėti asimptominį, lėtą arba sparčiai progresuojantį kursą. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia niežulys ir dažnas silpnumas. Paprastai pacientai pirmiausia ieško dermatologo pagalbos, nes ligos pradžioje gelta dažniausiai nėra, o po 6–24 mėnesių. Maždaug 25% atvejų atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinės geltonumo atsiradimas į odos apraiškas nėra būdinga šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi skausmu dešinėje hipochondrijoje.

Maždaug 15% pacientų PBCP yra besimptomis ir nerodo specifinių požymių. Tokiais atvejais, ankstyvosiose stadijose, liga gali būti aptikta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti tulžies stagnacijos rodiklių fermentų padidėjimą. Esant asimptominei ligos eigai gali praeiti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Maždaug 70% pacientų ligos atsiradimą lydi stiprus nuovargis. Tai lemia reikšmingą veikimo, miego sutrikimų ir depresinių būsenų mažėjimą. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį suskirstymą. Tokia sąlyga reikalauja poilsio arba dienos miego, tačiau dauguma pacientų pažymi, kad net miegas neprisideda prie efektyvumo grąžinimo.

Paprastai odos niežulys tampa būdingiausiu pirmuoju PBCP ženklu. Jis atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padus. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti į visą kūną. Niežulys yra ryškesnis naktį, o per dieną jis šiek tiek susilpnėja. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis lieka nepaaiškinama. Dažnai dažnas niežulys dar labiau padidina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichoaktyvių vaistų priėmimas gali sustiprinti šį simptomą.

Pacientai, sergantys PBCV, dažnai skundžiasi:

• nugaros skausmas (krūtinės ar juosmens stuburo lygio);
• skausmas palei šonkaulius.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir atsiranda dėl osteoporozės ar osteomalacijos, kurią sukelia ilgalaikė tulžies stazė.

Beveik 25% pacientų diagnozės metu yra nustatyti ksantomai, kurie pasireiškia ant odos ir ilgai padidina cholesterolio kiekį (daugiau nei 3 mėnesius). Kartais jie pasirodo kaip xantelazmas - šiek tiek blizgantys nespalvingi formavimai ant geltonos spalvos ir mažo dydžio odos. Paprastai tokie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią sritį, o ksantomas gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, ant galvos ir krūtinės. Kartais šie ligos pasireiškimai lemia galūnių parestezijų atsiradimą ir periferinės polineuropatijos atsiradimą. Ksantelazė ir ksantomas išnyksta, pašalinant tulžies stagnaciją ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumui (kai pažeistos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas PBCP sukelia sutrikusią riebalų ir daugelio vitaminų absorbciją - A, E, K ir D. Šiuo atžvilgiu pacientui pasireiškia šie simptomai:

• svorio netekimas;
• viduriavimas;
• neryškus matymas tamsoje;
• steatorėja;
• raumenų silpnumas;
• diskomfortas ant odos;
• polinkis į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
• polinkis į kraujavimą.

Kitas žymiausias PBCP požymis yra gelta, kuri atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis išreiškiamas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBCP, aptinkama hepatomegalia, o 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų turi didesnį jautrumą vaistams.

PCPP kursą gali apsunkinti šios patologijos:

• dvylikapirštės žarnos opos, turinčios didesnę kraujavimo tendenciją;
• stemplės ir skrandžio varikozinės venos, dėl kurių atsiranda kraujavimas;
• autoimuninis tiroiditas;
• difuzinis toksinis gūžys;
• reumatoidinis artritas;
• kerpės planas;
• dermatomitozė;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• keratokonjunktyvitas;
• sklerodermija;
• CREST sindromas;
• imunokomplexinis kapiliaras;
• Sjogreno sindromas;
• IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
• inkstų kanalėlių acidozė;
• nepakankamas kasos veikimas;
• skirtingos lokalizacijos naviko procesai.

Išplėstinėje ligos stadijoje išsivysto kepenų cirozės klinikinis vaizdas. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o xantomos ir ksantelazės dydis padidėja. Būtent šiame ligos etape pastebima didžiausia pavojingų komplikacijų išsivystymo rizika: kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Padidėjęs kepenų nepakankamumas ir kepenų koma, kuri tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

PBTsP aptikti reikia atlikti šiuos laboratorinius ir instrumentinius tyrimus:

• biocheminis kraujo tyrimas;
• kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kt.);
• fibrotestas;
• kepenų biopsija ir histologinė analizė (jei reikia).

Siekiant pašalinti klaidingą diagnozę, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBCV komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

• Pilvo organų ultragarsas;
• endoskopinė ultragarso analizė;
• fibrogastroduodenoskopija;
• MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė atliekama, jei sąraše yra 3-4 diagnostiniai kriterijai arba jei yra 4 ir 6 ženklai:

1. Intensyvios niežulys ir ekstrahepatinės apraiškos (reumatoidinis artritas ir tt);
2. Pažeidimų nebuvimas ekstremalių tulžies latakų atveju.
3. Padidėjęs cholestazių fermentų aktyvumas 2-3 kartus.
4. AMA titras 1-40 ir didesnis.
5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
6. Tipiniai kepenų biopsijos audinio pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų, skirtų gydyti PBCP.

Pacientams patariama laikytis 5-osios dietos su normalizuotu angliavandenių, baltymų kiekiu ir riebalų apribojimu. Pacientas turėtų suvartoti daug skaidulų ir skysčių, o kalorijų kiekis per dieną turėtų būti pakankamas. Jei yra steatorėja (riebios išmatos), rekomenduojama riebalų kiekį sumažinti iki 40 gramų per dieną. Be to, kai pasireiškia šis simptomas, rekomenduojama fermentų preparatų vartojimą kompensuoti vitamino trūkumui.

Siekiant sumažinti niežėjimą, rekomenduojama:

• dėvėti lino ar medvilnės drabužius;
• atsisakyti karštų vonių;
• išvengti perkaitimo;
• paimkite vėsias vonias su pridėta sodu (1 puodelis vonioje).

Be to, šie vaistai gali padėti sumažinti niežulį:

• Cholestiraminas;
• Fenobarbitalis;
• vaistai, pagrįsti ursodeoksicholio rūgštimi (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicinas;
• Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
• Naloksanas (opiatų antagonistas);
• FOSAMAX.

Kartais niežulys pasireiškia efektyviai po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBCP patogenetinius pasireiškimus, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

• Kolchicinas;
• Metotreksatas;
• Ciklosporinas A;
• Budezonidas;
• Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skiriami vitamino D ir kalcio preparatai (skiriami gerti ir parenteraliai):

• vitaminas D;
• Etidronatas (Ditronelis);
• kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir tt).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežulį, rekomenduojama kasdien UV spinduliuoti (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBCP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokios šios ligos komplikacijos:

• skrandžio ir stemplės venų varikozės;
• hepatinės encefalopatijos;
• ascitas;
• kacheksija;
• spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos priima gydytojai (hepatologai ir chirurgai). Ligos atkrytis po tokios operacijos pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV pasekmių prognozavimas priklauso nuo ligos eigos ir jo stadijos. Su asimptominiais pacientais gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o pacientams, sergantiems ligos klinikiniais požymiais - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBCP, mirties priežastis gali būti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės venų venų, o galinėje ligos stadijoje mirties priežastis yra kepenų nepakankamumas.

Laikui bėgant ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBCP, yra normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei niežtintis oda, kepenų skausmas, ksantoma, kaulų skausmas ir stiprus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą arba gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui skiriami biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija yra rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir lėtinę cholestazę. Liga išsivysto ilgą laiką, o jo galinės stadijos rezultatas tampa kepenų ciroze, sukėlusi kepenų nepakankamumą. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Gydymo metu vaistai naudojami ligos apraiškoms mažinti ir jo vystymuisi lėtinti. Suderinus komplikacijas gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Tulžies cirozė

Tulžies cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingas laipsniškas kepenų audinio pakeitimas skaiduliniais randais. Patologija ilgą laiką nepasireiškia, dažnai diagnozė atsitiktine tvarka atliekama per atrankos tyrimus. Vėlesniuose etapuose būdingi išoriniai požymiai (maži kepenų požymiai), hipertenzija portale, kitų organų pažeidimai ir kepenų encefalopatija. Pradinė cirozės ir jos komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis papildomais tyrimo metodais: ultragarsu, kepenų ir tulžies sistemos sistemos CT skenavimu, ERCP, klinikinėmis ir biocheminėmis analizėmis. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kepenų biopsijos ir anti-mitochondrijų antikūnų nustatymu kraujyje. Liga yra neišgydoma, tik kepenų transplantacija gali išgelbėti paciento gyvenimą vėlesniais etapais. Nehirurginį gydymą sudaro simptominė terapija, detoksikacija, vitaminų terapija ir dieta.

Tulžies cirozė

Tulžies cirozė yra sunkiausia kepenų liga, kurioje normalus kepenų audinys pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Ši patologija dažniau pasitaiko vyresniems nei keturiasdešimties metų moterims, o bendras paplitimas yra 40–50 atvejų 1 milijonui gyventojų. Pastebėta glaudi ligos sąsaja su paveldimais veiksniais - ši patologija dažniau randama 570 kartų tarp giminių. Iki šiol pirminio tulžies cirozės patogenezė nebuvo išsamiai ištyrinėta, todėl tikslios jo atsiradimo priežastys nežinomos.

Daugiau nei 95% atvejų kraujuose aptinkami antimitochondrijų antikūnai. Tačiau mokslininkai vis dar negali išsiaiškinti, kodėl yra paveikta tik kepenų audinio mitochondrija, o tai kitiems audiniams nėra. Šios ligos gudrybė jos paslėptoje pradžioje - labai dažnai biocheminiai ligos požymiai gali būti atsitiktinai nustatyti kitų ligų tyrimo metu. Ligos eiga yra progresuojanti, vėlesniais kepenų pažeidimo etapais nurodoma transplantacija - tik šiuo atveju galima išgelbėti ligonio gyvenimą.

Biliaro cirozės priežastys

Šiuolaikinė gastroenterologija susieja pirminės tulžies cirozės atsiradimą su autoimuniniais sutrikimais organizme. Liga yra paveldima: šeimos cirozės atvejai yra labai dažni. Ryšys su kitomis šios grupės ligomis: reumatoidinis artritas, tubulinė inkstų acidozė, Sjogreno sindromas, autoimuninis tiroiditas ir kiti taip pat kalba apie ligos autoimuninį pobūdį.

Nepaisant to, kad beveik visi pacientai, sergantys šia ciroze, aptikta antikūnų prieš mitochondrijas, šių antikūnų ryšį su kepenų ląstelių naikinimu neįmanoma nustatyti. Yra žinoma, kad liga prasideda aseptiniu tulžies pūslės uždegimu, ryškiu epitelio proliferavimu ir progresuojančia fibroze ortakių srityje. Palaipsniui mažėja uždegiminis procesas, tačiau fibrozė ir toliau plinta į kepenų audinį, sukelia jo negrįžtamą sunaikinimą.

Kitos ligos sukelia proceso pradžią: įgimtų apsigimimų ir įgytų tulžies trakto deformacijų, cheleliozės, intrahepatinių navikų ir padidėjusių kepenų limfmazgių, tulžies latakų cistos, pirminės sklerozės ar pūlingos cholangito. Taip pat išprovokuoti ligos atsiradimą gali Gram-neigiama infekcija - enterobakterijos, kurios savo paviršiuje yra panašios į mitochondrijų antigenus. Šios ligos kraujyje nustatomi ne tik antikūnai prieš mitochondrijas ir lygiųjų raumenų ląsteles, bet ir kiti imuniniai sutrikimai: padidėjęs imunoglobulino M kiekis, sutrikusi B ir T limfocitų gamyba. Visa tai kalba apie pirminės tulžies cirozės autoimuninę patogenezę.

Antrinė tulžies cirozė atsiranda dėl ligų, sukeliančių tulžies stazę ekstrahepatinėse tulžies traktuose, fone. Tai yra atresija, tulžies latakų akmenys ir griežtumai, ekstremalių tulžies takų vėžys, choledochus cistas ir cistinė fibrozė.

Tulžies cirozės klasifikacija

Teisinga cirozės klasifikacija yra svarbi kuriant tolimesnę gydymo taktiką. Kepenų cirozės kepenų funkcija vertinama pagal Child-Pugh skalę. Šioje skalėje atsižvelgiama į ascito, encefalopatijos, bilirubino, albumino ir protrombino indekso (kraujo krešėjimo rodiklio) buvimą. Atsižvelgiant į šiems rodikliams priskirtų taškų kiekį, yra cirozės kompensavimo etapai. A klasė pasižymi mažiausiu taškų skaičiumi, kurio gyvenimo trukmė yra iki 20 metų, o išgyvenamumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 90%. B klasės gyvenimo trukmė yra mažesnė, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau kaip 30%. C klasės gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 3 metai, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau kaip 80%. B ar C klasės priskyrimas pacientui rodo, kad reikia persodinti kepenis.

Rusijoje plačiai naudojama METAVIR skalė, kurioje fibrozės laipsnis apskaičiuojamas remiantis biopsijos duomenimis, laipsnio gradacija yra nuo 0 iki 4; 4 laipsnis rodo cirozės buvimą.

Biliaro cirozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose cirozės simptomai yra nespecifiniai ir ištrinami. Taigi, daugeliu atvejų skundai prasideda nuo niežulio. Daugiau nei pusė pacientų skundžiasi dėl pasikartojančio odos niežulio, ir kas dešimtą kartą nerimauja dėl nepakeliamo niežulio ir įbrėžimo ant odos. Dažniausiai niežulys pasireiškia šešis mėnesius arba net kelerius metus iki gelta, tačiau kartais šie du simptomai gali atsirasti. Taip pat būdingi pradinės cirozės požymiai yra nuovargis, mieguistumas ir sausos akys. Kartais pirmasis ligos požymis gali būti sunkumas ir skausmas dešinėje hipochondrijoje. Tyrimas atskleidė padidėjusį gama globulinų kiekį, pažeidžiantį AST ir ALT santykį, linkusią į arterinę hipotenziją.

Kai liga progresuoja, atsiranda kiti simptomai. Išoriškai cirozė pasireiškia mažų kepenų požymių grupe: voro venose ant odos; veido, delnų ir pėdų paraudimas; išplėstos seilių liaukos; odos ir visų gleivinių geltonumas; rankų lenkimo kontraktūra. Taip pat keičiasi paciento nagai - jie tampa plati ir plokšti (nagų deformacija, pavyzdžiui, „žiūrėti akinius“), ant jų atsiranda skersinės blyškios juostelės; nagų phalanges sutirštėja ("būgnai"). Aplink sąnarius ir ant veido, akių vokai suformuojami baltieji mazgeliai - riebalai.

Be išorinių apraiškų pasirodo portalinės hipertenzijos simptomai: dėl padidėjusio spaudimo portalo venoje, blužnis didėja, pilvo organų venose atsiranda perkrovos - susidaro venų kraujagyslių ir stemplės venų išsiplėtimas, o ant priekinės pilvo sienelės susidaro išsiplėtęs venų tinklas. ". Venų perkrovimas sukelia skysčio prakaitavimą pilvo ertmėje suformuojant ascitą, sunkiais atvejais - peritonitą.

Kuo labiau pakenkta kepenims, tuo didesnė tikimybė, kad atsiras cirozės komplikacijų. Dėl vitamino D absorbcijos pažeidimo maždaug trečdaliui pacientų atsiranda osteoporozė, pasireiškianti patologiniais lūžiais. Riebalų absorbcijos pažeidimas sukelia visų riebaluose tirpių vitaminų (A, K, D, E) trūkumą, kuris pasireiškia požymių, rodančių polihipovitaminozę. Su išmatomis išsiskiria riebalų perteklius - steatorėja. Penktadalis pacientų susiduria su hipotiroze, vystosi mielopatija ir neuropatija. Stemplės ir tiesiosios žarnos venų varikozės gali sukelti masinį kraujavimą, atsirandantį dėl hemoraginio šoko. Kepenų pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją: atsiranda hepatorenalinis, hepatopulmoninis sindromas, virškinimo ir kolopatija. Dėl to, kad kepenys neveikia toksinų valymo funkcijos, jie laisvai cirkuliuoja kraujyje ir turi toksišką poveikį smegenims, sukelia kepenų encefalopatiją. Labai dažnai, kai atliekama tulžies cirozė, hepatoceliulinė karcinoma (piktybinis navikas), gali išsivystyti visiškas sterilumas.

Tulžies cirozės diagnozė

Esant tulžies stagnacijos požymiams, vertinamas klinikinis ir biocheminis profilis. Cirozė pasižymi šarminės fosfatazės ir G-GTP kiekio padidėjimu, ALT santykio su AST santykiu ir bilirubino kiekio padidėjimu vėliau. Ištirtas paciento imuninis statusas: padidėja imunoglobulino M kiekis, padidėja antikūnai prieš mitochondrijus ir padidėja reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš lygiųjų raumenų pluoštą, skydliaukės audinių ir ląstelių branduolių (antinuklinių antikūnų) lygis.

Kepenų fibrozės požymiai gali būti nustatomi kepenų ir kepenų sistemos kepenų ir CT skenavimo ultragarsu, tačiau galutinė diagnozė gali būti atlikta tik po kepenų biopsijos. Net tyrinėjant biopsijos mėginius, kepenų cirozei būdingi kepenų pokyčiai gali būti aptikti tik ankstyvosiose ligos stadijose, tada morfologinis vaizdas tampa vienodas visų tipų cirozei.

Atliekant papildomus tyrimus galima nustatyti ligų, dėl kurių atsiranda antrinė tulžies cirozė, aptikimą arba pašalinimą: ultragarso pilvo ertmės organai, MR-cholangiografija, ERCP.

Gydymas tulžies ciroze

Terapas, gastroenterologas, hepatologas ir chirurgas aktyviai dalyvauja gydant šią sunkią ligą. Cirozės gydymo tikslai yra sustabdyti cirozės progresavimą ir pašalinti kepenų nepakankamumo poveikį. Jūs galite sulėtinti fibrozės procesą imunosupresiniais vaistais (slopina autoimuninį procesą), choleretinius vaistus (pašalinti cholestazę).

Simptominė terapija yra cirozės komplikacijų profilaktika ir gydymas: kepenų encefalopatija pašalinama naudojant dietos terapiją (mažinant baltymų kiekį, didinant maisto komponentą), detoksikacijos terapija, sumažinant porų hipertenziją pasiekiama diuretikų pagalba. Būtina paskirti multivitaminų preparatus, skirti fermentams gerinti virškinimą. A ir B klasių cirozės atveju rekomenduojama apriboti fizinį ir emocinį stresą, o C klasei rekomenduojama pailsėti visą lovą.

Efektyviausias tulžies cirozės gydymas yra kepenų transplantacija. Po transplantacijos daugiau kaip 80% pacientų išgyvena ateinančius penkerius metus. Pirminė tulžies cirozė pasikartoja 15% pacientų, tačiau daugumoje pacientų chirurginio gydymo rezultatai yra puikūs.

Tulžies cirozės prognozė ir prevencija

Beveik neįmanoma užkirsti kelią šios ligos atsiradimui, bet alkoholio ir rūkymo atmetimas, reguliarus gastroenterologo tyrimas, jei yra šeimos, ypač geros mitybos ir sveikos gyvensenos, atvejų, gali labai sumažinti jo tikimybę.

Ligos prognozė yra nepalanki. Pirmieji ligos požymiai yra galimi tik praėjus dešimčiai metų nuo ligos pradžios, tačiau gyvenimo trukmė ir cirozės pradžia yra ne daugiau kaip 20 metų. Prognoziškai nepalankus yra greitas simptomų progresavimas ir morfologinis vaizdas, pažengęs amžius, autoimuninės ligos, susijusios su ciroze. Labiausiai nepalanki prognozė yra niežėjimo nykimas, ksantomatozės plokštelių sumažėjimas, cholesterolio kiekio kraujyje mažinimas.

Gydymas tulžies ciroze

Biliaro cirozės priežastys

Pirminė tulžies cirozė (PBC) yra lėtinė granulomatinė destrukcinė autoimuninio pobūdžio tulžies latakų, tarpkampių ir septinių kanalų, liga, dėl kurios atsiranda ilgalaikė cholestazė, kuri vėliau patenka į cirozę. Liga nėra plačiai paplitusi - paprastai nuo 4 iki 15 atvejų vienam milijonui žmonių. PBC dalis tarp visų kepenų cirozės yra 6-12%. Liga dažniau pasireiškia moterims, dažniausiai vyresniems nei 35 metų, vyrų dalis tarp ligonių yra 10-15%. Vidutinis pacientų amžius yra 53 metai, moterims ir vyrams jis yra maždaug toks pat.

Pirminės tulžies cirozės kilmė nėra visiškai suprantama. Nustatyta, kad ligos neinfekcinis pobūdis. Yra hipotezės, kad ešerinė cirozė yra paveldima, tačiau paveldimų formų paplitimas neviršija 1-7%. Yra silpnas ryšys tarp PBC ir histocompatibilumo antigenų HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 ir DQB1 geno.

Išreiškiama nuomonė apie organizmo imunopatologinių požymių etiologinę reikšmę, ty imunosupresinės sistemos nepakankamumą, kuris, be kita ko, yra genetinio jautrumo žymeklis.

Tuo pačiu metu autoimuninės ląstelių reakcijos atlieka pagrindinį vaidmenį PBC patogenezėje. Autoimuninėms kepenų ligoms būdingi specifiniai autoantikūnai. PBC pasižymi antimitochondrijų antikūnų (AMA) buvimu, esančiais mitochondrijų vidinėje membranoje.

Pirminė tulžies cirozė išsivysto keturiais etapais:

• lėtinis ne griozdiškas destrukcinis cholangitas, kuriam būdingas uždegimas ir daugiausia tarpbliulinių ir septinių tulžies latakų sunaikinimas, padidėję portalų traktai įsiskverbia limfocitais, plazmos ląstelėmis, makrofagais ir eozinofiliniais leukocitais, pažeistų pažeistų tulžies latakų pagrindo membranos vientisumas; lūšių parenchimos pokyčius atspindi kepenų plokštelių tulžies kapiliarų išplitimas, sumažėja mikrovilių skaičius tulžies pūslėje; gana dažnai granuliomos randamos prie paveiktų tulžies latakų, o tada vyksta granulomatinis cholangitas;
• cholangiolio ir peridukcinio fibrozės proliferacija - išsivysto po interlobinių ir pertvarinių kanalų naikinimo; kartu su limfoplazmazitiniu infiltravimu ir žlugusiais tulžies latakais, tulžies epitelio židiniai atsiranda į portalą; infiltracija palei besiplečiančią cholangioolį turi daug neutrofilų ir makrofagų, o tarpinių ir septinių tulžies kanalų skaičius mažėja, kai jie skaidosi;
• stromos fibrozė esant uždegiminei kepenų parenchimos infiltracijai - būdinga jungiamųjų audinių virvių išvaizda, išeinantys iš portalų trasų, jungiančių gretimus kraštus ir centrines venus su portalų traktais; jie plinta uždegiminį infiltraciją į proliferuojančius tulžies kanalus, mažėja ortakių proliferacija;
• kepenų cirozė, kuriai būdingi visi monolobulinės cirozės požymiai; portalo stromos nėra mažo ir vidutinio kalibro tulžies kanalų, aptinkama cholangiolio, periferinės ir centrolobulinės cholestazės židinio proliferacija.

Klinikinis tulžies cirozės vaizdas apima tokius požymius:

• niežulys yra pradinis PBC požymis, kuris pastebimas daugumoje pacientų, iš pradžių jis yra su pertrūkiais, tada tampa pastovus, didėja po šiltos vonios ir naktį; palaipsniui derinama su odos ir skleros icterine dažymu, tačiau dažnai ji prieš gelta, kartais per kelis mėnesius ar net metus;
• tamsiai rudos spalvos odos pigmentacija - pirmiausia pleiskanos srityje, o paskui difuzija daugelyje pacientų (55%);
• cholestazinis gelta - lėtai didėja, pastebimas kaip ankstyvas ligos požymis mažiau nei pusėje pacientų, paprastai laikomas prognozuojamu nepalankiu simptomu, rodančiu greitą ligos progresavimą;
• Xantelazma - nustatoma ankstyvosiose 20-30% pacientų stadijose, padidėjęs cholesterolio kiekis kraujo serume virš 12 mmol / l, xantelazma atsiranda jau po 2-3 mėnesių; Hipercholesterolemija virš 7,8 mmol / l (300 mg%) sukelia xantelazmos išsivystymą po 1 metų; cholesterolio kiekio sumažėjimą daugeliui pacientų lydi xantelazmas;
• ekstrahepatiniai simptomai - „kepenų“ delnai, vorų venai randami tik pasirinktuose pacientuose; jie visada yra vienaskaitos; labiausiai stebimi vyrai turi ginekomastiją; lengva hepatomegalija (kepenys išsikiša nuo 1,5 iki 3 cm nuo pakrančių arkos, tankios, sklandžiai); splenomegalija pasireiškia pusėje pacientų, o kai kuriose - trumpalaikis ir priklauso nuo paūmėjimo ar atleidimo fazės.

Pradiniai ligos požymiai gali būti tokie nespecifiniai simptomai:

• skausmo sindromas dešinėje hipochondrijoje, kartais su karščiavimu;
• padidėjęs ESR;
• sąnarių ir raumenų skausmas;
• diseptinės sindromas;
• odos sindromas;
• vaskulitas;
• sklerodermija.

Išplėstinė PBC stadija pasižymi laipsnišku pacientų būklės pablogėjimu, gelta padidėjimu ir kartais temperatūros pakilimu į subfebrilius, o vėliau karščiavimą, išsekimą, iki cachexia, dėl žarnyno absorbcijos pažeidimo.

Kaip gydyti tulžies cirozę?

Erdvinio cirozės gydymo režimas ir dietos gydymas remiasi tais pačiais principais, kaip ir kepenų ciroze sergantiems pacientams. Sunkus cholestazis, smarkiai sumažėjęs tulžies srautas į žarnyną, riebalų kiekis yra apribotas 40-50 g per dieną, daugiausia augalinio aliejaus pavidalu.

Priskiriama vitaminų terapijai - vitaminai A, D, E, K prisideda prie endogeninio trūkumo kompensavimo, daugiausia įvedami parenteraliai.

Kalcio gliukonatas vartojamas kartu su vitaminu D.

Gydymas, skirtas gydyti tulžimi, skiriasi dviem būdais - simptominiu ir patogenetiniu gydymu. Be to, gydančio gydytojo pasirinkimas sutelktas į konservatyvią terapiją ir chirurgiją.

Pateikiamas simptominis gydymas:

• cholestiraminas - turi selektyvų afinitetą su tulžies rūgštimis ir, vartojant per burną, juos jungia kaip stiprų žarnyno kompleksą ir išsiskiria su išmatomis, kuris dažnai būna vidutiniškai sumažėjęs cholesterolio ir bilirubino kiekis, gelta ir niežulys išnyksta arba žymiai susilpnėja; ilgalaikis cholestiramino vartojimas gali prisidėti prie osteoporozės vystymosi;
• Biligninas yra aktyvus anglies preparatas, kuris slopina tulžies rūgščių reabsorbciją žarnyne ir turi antipruritinį poveikį, panašų į cholestiraminą.
• rifampicinas - padidina kepenų mikrosomų fermentų aktyvumą, tokiu būdu prisidedant prie tulžies rūgščių sulfoksidacijos pagreitėjimo ir jų pašalinimo su šlapimu, taip pat padidina nepageidaujamų rūgščių pruritogeninių medžiagų metabolizmą; Šalutinis poveikis yra toksinis hepatitas, kuris žymiai padidina transaminazių aktyvumą, išsiskyrė po vaisto vartojimo nutraukimo, alerginių reakcijų ir leukopenijos;
• metronidazolas - keičia cholestazę sergančių pacientų žarnyno tulžies rūgščių metabolizmą, jis naudojamas kaip pulso terapija.

Patogenetinį gydymą atlieka imunosupresiniai, priešuždegiminiai, antifibrotiniai vaistai. Taikyti:

• gliukokortikosteroidai - gali pagerinti klinikinius simptomus, ty laikinai mažina niežulį, mažina nuovargį, mažina aminotransferazių aktyvumą, IgG ir tuo pačiu metu neturi įtakos serumo bilirubino kiekiui, mažina uždegiminį atsaką pagal kepenų histologiją; yra didelės osteoporozės rizika, kuri gali sumažinti bisfosfonatus;
• budezonidas - antrosios kartos GKS su mažu sistemos aktyvumu, todėl beveik nesukelia šalutinio poveikio;
• metotreksatas - rodo veiksmingumą, palyginti su klinikiniais simptomais, bilirubinemija ir šarminiu fosfatazės aktyvumu, tuo pačiu metu pastebimas šalutinis poveikis;
• kolchicinas - turi ryškų priešfibrotinį ir priešuždegiminį poveikį; minimaliai toksiškas; efektyviausias poveikis buvo pastebėtas, kai kolchicinas buvo derinamas su ursodeoksicholio rūgštimi arba metotreksatu.
• Heptral - peremetilirovaniya iniciatorius, resulfurizacija ir poliamino sintezė (trys svarbūs metabolizmo būdai žmogaus organizme); veikia kaip metilo grupės donoras arba kaip fermento induktorius; padidina membranos judrumą ir padidina jų poliarizaciją, o tai savo ruožtu pagerina tulžies rūgšties transportavimo sistemų, susijusių su hepatocitų membranomis, funkcionavimą.

Kepenų transplantacija yra pasirinktas metodas pacientams, sergantiems progresuojančia PBC, ir klinikiniais bei laboratoriniais kepenų dekompensacijos požymiais. Paciento perdavimo kepenų transplantacijai laikas nustatomas atėmus 1-2 metus nuo tikėtinos gyvenimo trukmės metų. Tuo pačiu metu reikia nustatyti chirurginės intervencijos laiką, nes operacija yra nepriimtina pacientams, kuriems yra galutinis kepenų nepakankamumas. Neįgalūs silpnumas, atsparus niežulys, sunki osteoporozė gali būti indikacija, įtraukta į laukiančiųjų sąrašą ankstesnėse PBC stadijose. Sėkminga transplantacija gali visiškai grąžinti sveikatą dešimt ar daugiau metų, tačiau kartais transplantuotuose kepenyse gali pasireikšti PBC.

Prognozė priklauso nuo ligos stadijos. Pasak įvairių autorių, vidutinė pacientų, sergančių asimptomine liga, išgyvenamumas yra 10-20 metų, esant klinikiniams pasireiškimams - 7,5-10 metų. Mirtis dažniausiai siejama su kraujavimu iš išsiplėtusių varikozinių venų, kepenų koma ir septicemija.

Kokios ligos gali būti siejamos

Pirminio tulžies sindromo vystymosi metu lydi nemažai ligų, dažniausiai lėtinių formų ir autoimuninio pobūdžio:

• sklerodermija,
• sisteminė raudonoji vilkligė,
• reumatoidinis artritas,
• Hashimoto tiroiditas
• myasthenia
• celiakija
• skersinis mielitas,
• nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas,
• autoimuninė trombocitopenija,
• fibrozinis alveolitas,
• pavojinga anemija,
• sarkoidozė
• inkstų kanalėlių acidozė.

Iš odos pažeidimų, turinčių įtariamą imuninę patogenezę, lichen planus dažniausiai sieja su PBC. Be to, psoriazė, diskoidinė raudonoji vilkligė, pemphigoid, eritema nodosum, hemoraginis vaskulitas gali būti derinamas su autoimunine kepenų liga.

Su imunodeficitu vystymosi, ypač tais atvejais, imunosupresijos, susietais aukštos dažnis piktybinių navikų kepenyse buvimo vietos nustatymo pacientams, sergantiems PBC (krūties karcinomos, skrandžio adenokarcinomos, suragėjusių gimdos kaklelio karcinomos, šlapimo pūslės karcinomos, aukštos kokybės karcinomos bronchų, Hodžkino limfomos, storosios žarnos karcinoma, ir blogai diferencijuota bronchų vėžinė karcinoma).

Mirtis gali atsirasti dėl kepenų pažeidimo komplikacijų (kepenų odos, kraujavimo iš stemplės variantų) ir sisteminės patologijos (širdies ir kraujagyslių, inkstų nepakankamumo).

Gydymo tulžies cirozė namuose

Gydymas tulžies ciroze ilgą laiką, taigi ir skirtinguose gydymo etapuose, pacientas gali būti tiek namuose, tiek ligoninėje. Ligoninėje rekomenduojama diagnozuoti ligą, intensyvios terapijos kursus, chirurgines intervencijas.

Kokie vaistai, skirti gydyti tulžies cirozę?

• Vitaminas A (retinolis) - 100 000 ME dozė kartą per mėnesį intramuskuliariai;
• Vitaminas D (ergokalciferolis) - 3000 TV per parą per burną (6 lašai aliejaus tirpalo, kuriame yra 25000 ME kiekis 1 ml);
• Vitaminas E (tokoferolis) - burnoje, kai dozė yra 300 mg per parą 10–20 dienų;
• K vitaminas (vikasolis) - į raumenis 10 mg dozėmis 1 kartą per dieną 5-10 dienų, kol kraujavimas išnyksta, po to - 1 injekcija per mėnesį;
• Kalcio gliukonatas (kartu su vitaminu D) - 2-3 g per parą;
• cholestiraminas - 10-16 g per dieną (1 arbatinis šaukštelis vandens stikline ar sultimis 3 kartus per dieną) 40 minučių prieš pusryčius, 40 minučių po pusryčių ir 40 minučių prieš pietus; kurso trukmė pasirenkama individualiai (nuo 1 mėnesio iki kelių metų);
• Biligninas - 5-10 g dozė, skiriama 3 kartus per dieną 30-40 minučių prieš valgį; kursų trukmė 1-3 mėnesiai;
• rifampicinas - 10 mg / kg dozė, vartojama ilgą laiką (mėnesius);
• metronidazolio - pulso terapija 250 mg 3 kartus per dieną per savaitę;
• Prednizolonas - 30 mg per parą 8 savaites, palaipsniui mažinant dozę iki 10 mg per parą;
• metotreksatas - 15 mg dozė geriama kartą per savaitę;
• kolchicinas - 0,6 mg dozė, 2 kartus per parą;
• ursodeoksicholio rūgštis - 10-15 mg / kg dozė 10 mėnesių arba 2 metų ar ilgiau;
• Heptral (ademetioninas) - 16 intraveninių lėtinių 800 mg ademetionino infuzijų per parą ir 16 dienų peroraliniu būdu ademetionino 1600 mg (2 tabletės 2 kartus per parą).

Tulžies cirozės gydymas liaudies metodais

Gydyti tulžies cirozę su liaudies gynimo priemonėmis rekomenduojama aptarti su gydytoju, o ne pačių motyvų. Gali būti priimami šie receptai:

• kiaulpienių uogienė - supjaustykite kelis šimtus kiaulpienės gėlių ir supilkite litrą vandens, įpilkite susmulkintą citriną, palikite 6 valandas, nusausinkite; pridėkite kilogramą cukraus ir 1-2 valandas virkite maža šiluma; reguliariai;
• nuoviras avižų - sujungti 3 šaukštai. avižos ir beržo pumpurai, 2 šaukštai bruknių lapų, supilkite 4 litrus šalto vandens, palikite užpilti vieną dieną; 1 valgomasis šaukštas kitame dubenyje piliakalniai, užpilkite verdančiu vandeniu litrą ir virkite 10 minučių, išimkite iš ugnies ir reikalaukite tą pačią dieną; kitą dieną, šiltą sultinį per mažą ugnį 15 minučių, įpilkite 3 šaukštai. knotweed ir 2 šaukštai. kukurūzų šilkas, virkite dar 15 minučių, nuimkite nuo karščio ir reikaluokite 45 minutes; štampuokite per marlę, tada štampuokite į tą patį konteinerį su dogrozės infuzija; Iš viso turėtų būti 3–3,5 litrų sultinio, kuris turi būti laikomas tamsioje talpykloje šaldytuve ne ilgiau kaip 5 dienas; 150 g 4 kartus per dieną pusvalandį prieš valgį kaitinkite;
• citrinų-medaus pasta - malti arba sumalkyti 2 citrinos, 100 ml alyvuogių aliejaus, 500 g gėlių medaus, 1,5 nulupto česnako galvutės maišytuve; gerai sumaišykite viską ir laikykite šaldytuve; užtrukti pusvalandį prieš valgį 1 šaukštui. 3 kartus per dieną.

Gydymo tulžies cirozė nėštumo metu

Gydymo tulžies cirozė nėštumo metu daug kartų kartoja nėščios cholestazės gydymą. Liga nėštumo metu vystosi retai, nes ji dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus grupėje.

Kokie gydytojai turi susisiekti, jei turite tulžies pūslę

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į lytį, amžių, paveldimumą. Pažymėtina, kad trečdaliu atvejų liga diagnozuojama vyresnėms nei 60 metų moterims.

Svarbiausias klinikinis simptomas yra niežulys. Ankstyvosiose ligos stadijose padidėja cholestazių fermentų aktyvumas, pastebimas ESR padidėjimas.

PBC diagnostiniai kriterijai:

• intensyvus niežulys,
• klinikinis įtarimas, pagrįstas ekstrahepatinių reiškinių buvimu (sausas sindromas, reumatoidinis artritas ir tt), t
• cholestazių fermentų kiekio padidėjimas 2-3 kartus, palyginti su norma,
• normalūs epilapiniai tulžies kanalai su ultragarsu, t
• antimitochondrijų antikūnų nustatymas titruose, viršijančiuose 1:40,
• padidėjęs serumo IgM kiekis,
• būdingi kepenų punkcijos pokyčiai.

PBC diagnozė nustatoma pagal 4 ir 6 kriterijus arba tris ar keturis rodomus simptomus.

M2 klasės antimitochondrijų antikūnų tyrimas yra specifinis ir vertingas diagnostinis testas.

Ultragarsiniu būdu CT atskleidžia nepakitusius epilapinius tulžies kanalus.

Histologinis kepenų biopsijos mėginio tyrimas patvirtina diagnozę, pagal kurią ankstyvosiose ligos stadijose aptinkamas ne pūlingas žalingas cholangitas, vėliau - kepenų cirozės susidarymas.