Naujagimio gelta

Naujagimio gelta yra fiziologinė ar patologinė būklė, kurią sukelia hiperbilirubinemija ir pasireiškia odos tonizavimu ir matomomis gleivinėmis vaikams per pirmąsias jų gyvenimo dienas. Naujagimių gelta pasižymi padidėjusia bilirubino koncentracija kraujyje, anemija, icterine oda, gleivinėmis ir akių skleromis, hepato ir splenomegalia, sunkiais atvejais - bilirubino encefalopatija. Naujagimių gelta diagnozuojama remiantis vizualiniu gelta nustatymu Cramer skalėje; raudonųjų kraujo kūnelių, bilirubino, kepenų fermentų, motinos ir vaiko kraujo grupės nustatymas ir kt. Naujagimių geltos gydymas apima maitinimą krūtimi, infuzijos terapiją, fototerapiją, kraujo perpylimą.

Naujagimio gelta

Naujagimių gelta yra naujagimių sindromas, kuriam būdinga matoma odos, skleros ir gleivinės icterinė spalva dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Remiantis stebėjimais, pirmąją gyvenimo savaitę naujagimių gelta išaugo 60% viso amžiaus ir 80% priešlaikinių kūdikių. Pediatrijoje dažniausiai pasitaiko naujagimių fiziologinė gelta, tai sudaro 60–70% visų sindromo atvejų. Naujagimių gelta atsiranda, kai bilirubino koncentracija visą laiką padidėja virš 80–90 µmol / l, o priešlaikiniams kūdikiams - daugiau kaip 120 µmol / l. Ilgalaikis arba sunkus hiperbilirubinemija turi neurotoksinį poveikį, t. Y. Sukelia smegenų pažeidimą. Toksiško bilirubino poveikio laipsnis daugiausia priklauso nuo jo koncentracijos kraujyje ir hiperbilirubinemijos trukmės.

Naujagimių gelta klasifikacija ir priežastys

Visų pirma, naujagimių gelta gali būti fiziologinė ir patologinė. Pagal kilmę naujagimių gelta skirstoma į paveldėtą ir įgytą. Remiantis laboratoriniais kriterijais, t. Y. Padidėja viena ar kita bilirubino frakcija, hiperbilirubinemija išsiskiria tuo, kad vyrauja tiesioginis (susietas) bilirubinas ir hiperbilirubinemija su netiesioginio (nesusijusio) bilirubino paplitimu.

Naujagimių konjugacijos gelta apima hiperbilirubinemijos atvejus, atsirandančius dėl sumažėjusio hepatocitų bilirubino klirenso:

• Fiziologiniai (laikini) naujagimių gelta
• Priešlaikinių kūdikių gelta
• Paveldima gelta, susijusi su Gilbert, Crigler-Nayyar I ir II tipo sindromais ir tt
• Gelta su endokrinine patologija (vaikų hipotireozė, motinos diabetas)
• Gelta naujagimiams su asfiksija ir gimdymo trauma
• „Pregnan“ žindomiems kūdikiams
• Medicinos gelta naujagimių, dėl paskyrimo chloramfenikolio, salicilatų, sulfonamidų, chinino, didelių K vitamino dozių ir kt.

Naujagimių hemolizinė gelta pasižymi bilirubino kiekio padidėjimu dėl padidėjusio vaiko eritrocitų sunaikinimo (hemolizės). Šio tipo hiperbilirubinemija apima:

Mechaninė gelta naujagimių sukelia bilirubino su tulžimi per tulžies takų ir žarnyno pažeidimą. Jie gali pasireikšti intrahepatinių ir ekstrahepatinių kanalų apsigimimų (atresija, hipoplazija), intrauterine chelelitizė, tulžies latakų suspaudimas iš išorės infiltracijos arba naviko, tulžies latakų užsikimšimas iš vidaus, tulžies storėjimo sindromas, pylorinė stenozė, žarnyno obstrukcija ir pan.

Mišrios genezės gelta (parenchiminė) atsiranda naujagimiams, turintiems vaisiaus hepatitą, kurį sukelia gimdos infekcijos (toksoplazmozė, citomegalia, listeriozė, herpes, virusinis hepatitas A, B, D), sepsį sukėlęs toksinis-septinis pažeidimas, paveldimos medžiagos ir medžiagos, medžiagos, medžiagos, medžiagos, medžiagos, medžiagos, medžiagos. ).

Naujagimių gelta

Naujagimių fiziologinė gelta

Pereinamoji gelta yra naujagimių periodo ribinė būsena. Iškart po gimdymo raudonųjų kraujo kūnelių perteklius, kuriame yra vaisiaus hemoglobino, sunaikinamas su laisvo bilirubino susidarymu. Dėl laikino kepenų fermento gliukuroniltransferazės nebuvimo ir žarnyno sterilumo sumažėja laisvo bilirubino prisijungimas ir jo išsiskyrimas iš naujagimio su išmatomis ir šlapimu. Tai sukelia perviršinio bilirubino kiekio kaupimąsi poodiniuose riebaluose ir odos bei gleivinės dažymo geltonos spalvos.

Naujagimių fiziologinė gelta atsiranda po 2-3 dienų po gimimo, maksimaliai pasiekia 4-5 dienas. Didžiausia netiesioginio bilirubino koncentracija yra 77-120 µmol / l; šlapimas ir išmatos yra normalios spalvos; kepenys ir blužnis nepadidėja.

Laikina naujagimių gelta, nedidelė odos gelta išlieka žemiau bambos linijos ir yra tik pakankamai natūralios šviesos. Su fiziologine gelta, naujagimio gerovė paprastai nėra sutrikdyta, tačiau, turint didelę hiperbilirubinemiją, gali atsirasti vangus čiulpimas, letargija, mieguistumas ir vėmimas.

Sveikiems naujagimiams fiziologinio gelta atsiranda dėl laikino kepenų fermentų sistemų nebrandumo, todėl nėra laikoma patologine liga. Stebint vaiką, organizuojant tinkamą šėrimą ir rūpinimąsi, gelta pakenčia atskirai 2 savaites naujagimiams.

Priešlaikinių naujagimių gelta pasižymi ankstesniu pasireiškimu (1-2 dienos), pasireiškimų pailgėjimu 7 dienomis ir vaiko gyvenimo trijų savaičių nusileidimu. Netiesioginio bilirubino koncentracija kraujyje per anksti (137-171 mmol / l), jo padidėjimas ir sumažėjimas vyksta lėčiau. Dėl ilgesnio kepenų fermentų sistemų brandinimo priešlaikiniuose kūdikiuose atsiranda branduolinio gelta ir bilirubino intoksikacijos pavojus.

Paveldima gelta

Dažniausiai paveldima konjugacinė gelta naujagimiams yra konstitucinė hiperbilirubinemija (Gilbert sindromas). Šis sindromas pasireiškia 2-6 proc. paveldėtas autosominiu būdu. Gilberto sindromo centre yra kepenų fermentų sistemos (gliukuroniltransferazės) veikimo defektas ir dėl to pažeidžiamas hepatocitų bilirubino surinkimas. Naujagimių gelta su konstitucine hiperbilirubinemija atsiranda be anemijos ir splenomegalia, šiek tiek padidėjęs netiesioginis bilirubinas.

Paveldima naujagimių gelta su Crigler-Nayar sindromu siejama su labai mažu gliukuroniltransferazės aktyvumu (II tipas) arba jo nebuvimu (I tipas). I tipo sindromo atveju naujagimių gelta vystosi jau pirmosiomis gyvenimo dienomis ir nuolat auga; hiperbilirubinemija pasiekia 428 µmol / l ir daugiau. Tipiškas branduolinės gelta, galimas mirtinas rezultatas. II tipo sindromas paprastai yra gerybinis: naujagimių hiperbilirubinemija yra 257-376 mmol / l; branduolinė gelta yra reta.

Gelta su endokrinine patologija

Paprastai pasireiškia vaikams, turintiems įgimtą hipotirozę dėl skydliaukės hormonų trūkumo, kuris sutrikdo gliukuronoziltransferazės fermentaciją, konjugacijos procesą ir bilirubino išsiskyrimą. Gelta su hipotiroze aptinkama 50-70% naujagimių; pasireiškia 2-3 gyvenimo dieną ir trunka iki 3-5 mėnesių. Be gelta, naujagimiams yra letargija, pastoznost, hipotenzija, bradikardija, grubus balsas, vidurių užkietėjimas.

Ankstyvieji gelta gali atsirasti naujagimiams, kurių motinos serga diabetu dėl hipoglikemijos ir acidozės. Išreikštas užsitęsęs icterinis sindromas ir netiesioginė hiperbilirubinemija.

Gelta naujagimiams su asfiksija ir gimdymo trauma

Vaisiaus hipoksija ir naujagimių asfiksija lėtina fermentų sistemų susidarymą, todėl atsiranda hiperbilirubinemija ir branduolinė gelta. Įvairūs gimimo sužalojimai (cefalos hematoma, intraventrikulinė kraujavimas) gali būti netiesioginio bilirubino susidarymo šaltiniai ir padidėjęs įsiskverbimas į kraują, atsiradus odos ir gleivinės dažymo. Naujagimio gelta sunkumas priklauso nuo hipoksinio-asfiksijos sindromo sunkumo ir hiperbilirubinemijos lygio.

Nėštumo gelta

Avino sindromas arba krūtimi maitinančių vaikų gelta vystosi 1-2% naujagimių. Jis gali pasireikšti pirmąją vaiko gyvenimo savaitę (ankstyvą gelta) arba 7-14 dieną (vėlyvas naujagimių gelta) ir išlieka 4-6 savaites. Tarp galimų nėštumo gelta naujagimiams yra motinos estrogenų buvimas piene, kurie užkerta kelią bilirubino prisijungimui; netolygi žindymo motina ir santykinė mityba, sukelianti bilirubino įsiskverbimą į žarnyną ir patekimą į kraujotaką ir tt Manoma, kad naujagimių, kurie maitina krūtimi, geltos rizikos veiksniai yra vėliau (po 12 valandų) meconio išsiskyrimas, uždelstas užsifiksavimas diržo stimuliavimas. Šio tipo gelta naujagimiams visada yra gerybinė.

Branduolinė gelta ir bilirubino encefalopatija

Palaipsniui didėja netiesioginio bilirubino koncentracija kraujyje, jos įsiskverbimas per kraujo-smegenų barjerą ir nusėdimas baziniuose smegenų branduoliuose (naujagimių branduolinė gelta), sukeliantis pavojingą būklę - bilirubino encefalopatija.

Pirmajame etape klinikoje dominuoja bilirubino intoksikacijos požymiai: mieguistumas, apatija, vaiko mieguistumas, monotoniškas verkimas, klajojimas, regurgitacija, vėmimas. Netrukus naujagimiams būdingi klasikiniai branduolinio gelta požymiai, juos lydi standus kaklas, kūno raumenų spazmas, periodinė stimuliacija, didelio pavasario išsipūtimas, čiulpti ir kiti refleksai, nistagmas, bradikardija, traukuliai. Per šį laikotarpį, kuris trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių, yra negrįžtama žala centrinei nervų sistemai. Per artimiausius 2-3 gyvenimo mėnesius vaikų būklėje pastebimas apgaulingas pagerėjimas, tačiau jau 3-5 mėnesio gyvenimo metu diagnozuojamos neurologinės komplikacijos: cerebrinė paralyžius, protinis atsilikimas, kurtumas ir kt.

Naujagimių gelta diagnozuojama

Gelta aptinkama net tada, kai neonatologas ar pediatras vaiko gimdymo metu girdi motinystės ligoninę, netrukus po išleidimo.

Norint įvertinti geltonumo laipsnį naujagimiams, naudojama Kramer skalė.

• I laipsnis - veido ir kaklo geltonumas (80 µmol / l bilirubinas)
• II laipsnis - geltonumas plinta į bambos lygį (bilirubinas 150 µmol / l)
• III klasė - geltonumas tęsiasi iki kelių lygio (bilirubinas 200 μmol / l)
• IV laipsnis - geltonumas tęsiasi prie veido, kūno, galūnių, išskyrus delnus ir padus (bilirubinas 300 µmol / l)
• V - bendras geltonumas (bilirubinas 400 µmol / l)

Būtini laboratoriniai bandymai, skirti pirminiam naujagimių gelta diagnozavimui: bilirubinas ir jo frakcijos, pilnas kraujo kiekis, vaiko ir motinos kraujo grupė, Coombs testas, PET, šlapimo analizė, kepenų funkcijos tyrimai. Jei įtariama hipotirozė, būtina nustatyti skydliaukės hormonus T3, T4, TSH kraujyje. Gimdos infekcijos nustatymas atliekamas ELISA ir PGR.

Diagnozuojant obstrukcinę gelta, atliekamas kepenų ir tulžies latakų ultragarsas, MR-cholangiografija, FGDS, pilvo rentgenografija, konsultacijos su vaikų chirurgu ir vaikų gastroenterologu.

Gydymas naujagimių gelta

Siekiant išvengti gelta ir sumažinti hiperbilirubinemijos laipsnį, visiems naujagimiams reikia anksti pradėti (nuo pirmos gyvenimo valandos) ir reguliariai žindyti. Naujagimiams, sergantiems naujagimių gelta, rekomenduojama žindymo trukmė yra 8–12 kartų per dieną be nakties pertraukos. Būtina padidinti dienos skysčio tūrį 10-20%, palyginti su vaiko fiziologiniu poreikiu, atsižvelgiant į enterosorbentus. Jei negalima išgerti geriamojo vandens, atliekamas infuzinis gydymas: lašinamas gliukozė, nat. tirpalas, askorbo rūgštis, kokarboksilazė, B grupės vitaminai. Norint padidinti bilirubino konjugaciją su naujagimiu, gelta, gali būti skiriamas fenobarbitalis.

Efektyviausias netiesioginio hiperbilirubinemijos gydymo metodas yra nepertraukiama arba pertrauka, todėl skatinama netiesioginio bilirubino transliacija į vandenyje tirpią formą. Fototerapijos komplikacijos gali būti hipertermija, dehidratacija, nudegimai, alerginės reakcijos.

Hemolitiniu naujagimių gelta, keičiamas kraujo perpylimas, hemosorbcija, plazmos mainai. Visi nenormalūs naujagimių gelta reikalauja greito pagrindinės ligos gydymo.

Naujagimių gelta prognozė

Laikinas gelta naujagimiams daugeliu atvejų praeina be komplikacijų. Tačiau prisitaikymo mechanizmų pažeidimas gali lemti naujagimių fiziologinio gelta perėjimą į patologinę būklę. Pastabos ir įrodymai rodo, kad nėra koreliacijos tarp vakcinacijos nuo virusinio hepatito B ir naujagimių gelta. Kritinė hiperbilirubinemija gali sukelti branduolinio gelta ir jos komplikacijų vystymąsi.

Vaikai, turintys patologinių naujagimių gelta, turi būti stebimi rajono pediatro ir vaikų neurologo.

Gelta klasifikacija naujagimiams. Klinikiniai ir laboratoriniai gelta diagnozavimo kriterijai

Gydomoji naujagimių klasifikacija

Taigi, visas gelta gali būti suskirstyta į fiziologinę ir patologinę.

Pagal genezę - paveldimas ir įgytas.

Šiuo metu tarp klinikų yra dažniausia klinikinė ir laboratorinė klasifikacija, pagal kurią yra dvi pagrindinės grupės:

A) Hiperbilirubinemija su netiesioginio bilirubino paplitimu

B) Hiperbilirubinemija, kurioje vyrauja tiesioginis bilirubinas.

Atrodo, kad diferencinės diagnostikos atveju svarbiausia yra klasifikacija su patogenetiniais mechanizmais:

A) SUPERIOR GAMYBA: 1. HBN 2. Paveldimas hemolizinis anemija: a) membranos defektai (Minkowski - Chauffard anemija, elliptocitozė b) hemoglobinopatija (struktūriniai defektai (pjautuvo ląstelių liga), Hv sintezės defektai (talasemija ir hem (balta) ) defektai eritrocitų fermentai (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvato kinazės) 4.Politsitemiya (idiopatinės, vaisiui-vaisiaus, motinos-vaisiaus transfuzija, o vėliau laidas suspaudžiančių, IUGR) 5.Vnesosudisty hemolizės: a) nurijus motinos kraujo (Apt bandymas) b) sumušimai, vidiniai jo kraujavimas (pvz., Cephalhematoma, kraujavimas smegenyse, vidaus organuose, gausiai petechijos) 6. Padidėjusi enterohepatinė cirkuliacija (pylorinė stenozė, žarnyno obstrukcija, meconialinis ileusas. Šių ligų genezė yra mišri: taip pat svarbu konjugacijos pažeidimas.

C) Nepakankama kepenų funkcija: 1. Bilirubino transportavimo į hepatocitus sutrikimas: a) sumažėjęs sinusoidinis perfuzija b) ligandino trūkumas c) Y ir Z baltymų susiejimas su kitais anijonais 2. Sumažėjusi konjugacija: a) fermentų trūkumas (Kryglerio sindromas), 4). Driscoll) 3. Nepakankamas transportas iš hepatocitų (Dubino-Džonsono sindromas, rotorius)

C) PAGRINDINIS OBSTRUKCIJA 1. tulžies latakai: a) intrahepatiniai - pilnai neišsamūs b) ekstrahepatiniai tulžies latakai-pilnas neišsamūs 2. sindromas „tulžies sutirštinimas 3. tulžies latakų cistas arba tulžies latakų suspaudimas iš išorės 4. Mukiscidosis, alfa-1 trūkumas antitripsinas (taip pat svarbus konjugacijos pažeidimas)

D) KOMBINUOTAS 1. A, B, C, D hepatitas 2. kitos gimdos infekcijos (CMV, toksoplazmozė, raudonukė ir pan.) 3. postnatalinės infekcijos, susijusios su kepenų pažeidimu (sepsis) 4. metaboliniai sutrikimai (tirozinemija, hipotirozė, galaktosemija)

E) JAUNAI, KURIUOS TURI BŪTI PAVOJUS 1. Žindymas Žindymas

2) žindyti iš motinos pieno

Gydymas ir profilaktika gelta naujagimiams, atsiradusiems dėl nekonjuguoto bilirubino kaupimosi

Gelta gydymo principai

• barbitūratai, ziksorinas, siekiant pagreitinti fermento glu-kuroniltransferazės (5-10 mg / kg) brandinimą 5-7 dienas;

• aktyvuota anglis arba smecta bilirubino adsorbcijai žarnyne;

• cholagogas (magnezijos sulfatas - 12,5% tirpalas 5–10 ml T kartą per parą 3 dienas);

• sekite išmatose, valykite klizma;

• neskirti hormonų, vitamino K, antibiotikų (aminoglikozidų, tetraciklino, cefalosporinų, chloramfenikolio), sulfonamidų;

• neduokite apelsinų sulčių;

• tinkama priežiūra, maitinimas;

• sekite bilirubino, kraujo tyrimo, šlapimo lygio dinamiką (1 kartą per 7-10 dienų);

• ilgą ir sunkų hiperbilirubinemiją - hospitalizavimą;

• konsultuojasi su neurologu, otolaringologu, okulistu (per pirmąsias 2-3 gyvenimo savaites).

Naujagimių gelta

Gelta klasifikacija naujagimiams

• Konjugacijos gelta: iš tikrųjų konjuguojantis gelta ir Exchange endokrininės konjugacijos gelta
• Hemolizinė gelta
• Cholestazinė gelta (extrahepatinė ir intrahepatinė, įskaitant kepenų parenchimos pakenkimą)
• Gelta, atsiradusi dėl kepenų parenchimos pažeidimo (reikia nepamiršti, kad parenchiminis kepenų pažeidimas gali pasireikšti be gelta sindromo).

Konjugacija Gelta

Konjugacijos gelta (konjuguota hiperbilirubinemija) pasižymi netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu ir daugeliu atvejų kartu su gelta išnykimu.

Iš tikrųjų (tikrai) konjugacinis gelta

Iš tikrųjų (tikrai) konjugacinė gelta, kuriai būdingas netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

1. Fiziologinis gelta visą laiką yra susijęs su santykiniu UDPHT fermento trūkumu ir pasireiškia netiesioginio bilirubino padidėjimu, nesant hemolizės požymių. Gelta pasireiškia antrojoje - ketvirtoje gyvenimo dieną, ryškiausia 4-5 dieną, išnyksta iki 11-14 dienų, kai fermento aktyvumas tampa normalus.

2. Crigler-Nayar sindromas (fermento УДПГТ trūkumas) taip pat aptinkamas antrojoje - ketvirtoje gyvenimo dieną. Priklausomai nuo UDHHT trūkumo fermento sunkumo, išskiriamas hiperbilirubinemijos intensyvumas ir atsakas į gydymą, 1 ir 2 tipų Crigler-Nayar sindromas: 2 tipo bilirubinemija gali sumažėti, kai vaisto korekcija yra fenobarbitaliu ir fototerapija, o 1 tipo gelta laipsniškai didėja netiesioginio bilirubino, PDHHT aktyvumo atsigavimas neatsiranda, progresuoja kepenų encefalopatijos reiškiniai ir liga baigiasi mirtimi.

3. Gilberto sindromas (pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje). Liga taip pat pasižymi santykiniu UDPHT fermento trūkumu ir netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimu. Ligos apraiška gali būti padidėjusi fizinė ir psichinė įtampa, tarpinės infekcijos, nevalgius.

Pažymėtina, kad nekonjuguota hiperbilirubinemija gali pasireikšti ir sepsis, sunkios infekcijos formos, vaistų vartojimas ir parenchiminiai kepenų pažeidimai, taip pat kraujavimas ir hematomos.

Keitimasis endokrininės konjugacijos gelta

Keitimosi endokrininės konjugacijos gelta yra pagrįsta tais pačiais patogenetiniais mechanizmais, kurie yra UDHPT trūkumo fermento pavidalu, ir pasireiškia netiesioginio bilirubino padidėjimu, nesant hemolizės požymių. Tačiau apsikeitimo endokrininės konjugacijos gelta yra ilgesnė ir nesibaigia, išlaikant šios patologijos priežastį.

Konjugacijos gelta pasižymi bilirubino padidėjimu dėl netiesioginės frakcijos, ALAT, ASAT, timolio mėginio ir cholestazės nebuvimo.

Hemolizinė gelta

Hemolizinė gelta - pasižymi netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu dėl padidėjusios hemolizės, taip pat gelta ant anemijos fono. Hemolizinė gelta nėra būdinga kepenų parenchiminių pažeidimų sindromams (mezenchiminiam uždegimui, citolizei ir cholestazei).

Yra įvairių hemolizinių gelta:

1. Hemolitinė naujagimių liga jau pasireiškia vaiko gimimo metu, nuo pirmųjų gyvenimo valandų, ir gali būti dėl nesuderinamumo su Rh veiksniu, retiau su ABO sistema ar kitomis grupėmis.

2. Įgimtos hemolizinės gelta: Minkowski-Shoffar (mikrosferocitinis) dėl raudonųjų kraujo kūnelių fermentų defektų (pvz., Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės raudonųjų kraujo kūnelių), hemoglobino struktūros defektai (talasemija) ir kt.

3. Įgyta hemolizinė anemija: hemolizinė gelta maliarijoje, hematomų skaidymas ir pan.

Cholestatinė gelta

Cholestatinė gelta gali atsirasti tiek dėl intrahepatinių, tiek dėl papildomų epilepsijų. Infekcinė, toksiška, metabolinė, genetiškai nustatyta kepenų pažeidimas paprastai lydi intrahepatinę cholestazę. Tuo pačiu metu cholestazės sindromas yra vienas iš kepenų pažeidimo sindromų, kartu su kitais sindromais (citolitiniu, mezenchiminiu uždegimu ir pan.). Be ligų, turinčių žinomą intrahepatinės cholestazės priežastį, yra nemažai ligų, atsirandančių esant nežinomos etiologijos intrahepatinei cholestazei.

Nežinomos etiologijos intrahepatinė cholestazė: idiopatinis naujagimių hepatitas, intrahepatinė kiaušidžių sindromas, Bylerio liga (progresuojanti šeimos intrahepatinė) ir hepatitas

Extrahepatinę cholestazę gali sukelti subhepatinis blokas, o kai kuriais atvejais chirurginis koregavimas.

Papildomos kalorijų (cholestazės) priežastis gali būti: tulžies atresija, tulžies latako stenozė, choledochopancreatutal jungties anomalijos, spontaniškas tulžies kanalo perforavimas, bendros tulžies latakų cistos, tūriniai procesai, tulžies / gleivių kamščiai.

Diferencinė gelta diagnozė

1-asis tyrimo etapas

Pirmasis tyrimo etapas paprastai leidžia atskirti pagrindinius gelta tipus:

Diagnozuojant hemolizinę gelta, pacientą konsultuoja hematologas ir toliau gydo hematologinėje ligoninėje.

Konjugacijos gelta vaikus atlieka pediatrai ir neonatologai.

Antrasis tyrimo etapas

Išskyrus konjugaciją ir hemolizinę gelta, taip pat sunkią generalizuotą infekciją, antrasis tyrimo etapas atliekamas siekiant išsiaiškinti cholestazės (intrahepatinės ar extrahepatinės) priežastis ir ištirti gydymo galimybes.

Antrasis apklausos etapas apima Medicinos genetikos centro apklausos programą, kuria siekiama pašalinti metabolines kepenų ligas. Atliekant išsamų tyrimą, naudojama kepenų biopsija ir, remiantis indikacijomis, perkutaninė ir endoskopinė cholangiografija specializuotoje chirurgijos centre, kad būtų išvengta ekstremalios ir intrahepatinės tulžies patologijos.

Naujagimių geltos klasifikacija, simptomai ir gydymas

Gydymas naujagimiais yra labai dažnas reiškinys. Tai pastebima beveik kas antrą kūdikį. Žinoma, pastebėdami savo vaiko odos pageltimą, kiekviena motina pradeda nerimauti dėl savo sveikatos. Kodėl ši sąlyga yra pavojinga ir kodėl ji visai atrodo?

Patogenezė

Gelta yra dažna vaikams, todėl priežastis yra hemoglobino pokytis. Vaisiaus vystymuisi vaisiaus kraujyje yra vaisiaus hemoglobino, kuris per kraujagysles perneša deguonį. Po gimdymo vaikas pradeda kvėpuoti savo plaučiais, dėl kurių kai kurie pokyčiai prasideda jo kūne. Sunaikinamas vaisiaus hemoglobinas, dėl kurio susidaro bilirubinas.

Vaikų kūnui nebėra vaisiaus hemoglobino, todėl jis nuo jo atsikratytų. O vietoj jo susidaro „gyvasis“ hemoglobinas, kuris užtikrina nepertraukiamą deguonies tiekimą visiems kūno audiniams.

Sunaikinus vaisiaus hemoglobiną, į kepenis pradeda tekėti bilirubinas su kraujo tekėjimu. Čia jis pradeda liestis su specialiais fermentais, dėl kurių jis ištirpsta ir tik tada pašalinamas iš organizmo su šlapimu.

Bet kadangi visi naujagimio organai dar negali visiškai atlikti savo funkcijų, kepenys ne visada susiduria su šia užduotimi. Bilirubino koncentracija kraujyje pakyla, o tai sukelia gelta.

Klasifikacija

Naujagimių gelta yra:

1. Fiziologiniai (naujagimiai). Jis atsiranda vaisiaus hemoglobino skilimo fone ir išnyksta po kelių dienų. Tokio gelta gydyti nereikia. Ši sąlyga nekelia pavojaus vaikui.
2. Įsigyta. Jis pasireiškia kepenų ir kraujotakos sistemos ligų vystymosi fone. Šiuo atveju vaikui reikia specialaus gydymo ir nuolat stebėti gydytojus.

Be to, gelta skirstoma į:

• hemolizinis;
• mechaniniai;
• naujagimių;
• gleivinės gelta.

Naujagimiams retai stebima hemolizinė gelta. Jis veikia tik 1% kūdikių nuo bendrosios masės. Norėdami provokuoti hemolizinę gelta, motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumas grupėje arba Rh faktoriuje.

Tačiau reikia pažymėti, kad hemolizinė gelta yra labai greitai pripažinta. Jam būdingas odos ir kūdikių baltymų pageltimas jau 1-2 dienas po gimimo. Vaiko būklė taip pat blogėja - išoriškai jis atrodo vangus.

Nagrinėjant naujagimį, stebimas nenatūralus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Visi šie simptomai rodo, kad kūdikiui reikia skubios medicininės pagalbos. Jei vaikas negauna gydymo, gali pasireikšti branduolinė gelta, kurios vystymuisi yra smegenų pažeidimas.

Mechaninis gelta taip pat retas naujagimiams. Yra keletas priežasčių:

• sutrikusi tulžies pūslės funkcija;
• dalinis ar pilnas tulžies takų obstrukcija;
• kepenų patologija.

Daugumoje naujagimių atsiranda obstrukcinė gelta dėl genetinių sutrikimų ar sužalojimų gimimo metu. Deja, šios patologijos rūšies neįmanoma nustatyti iškart po gimdymo. Jos pirmieji požymiai pasirodo tik 2-3 savaites.

Pagrindinis obstrukcinio gelta simptomas yra odos dažymas geltonai žalios spalvos. Kėdė tuo pačiu metu tampa beveik skaidri. Išnagrinėjus kūdikį žymi kepenų sutirštėjimas ir padidėjęs blužnis.

Taip pat egzistuoja ribinės sąlygos, atsirandančios po ilgos pogimdyminės gelta, kai ji jau yra transformuota į patologiją. Pavyzdžiui:

1. Konjugacijos gelta. Jis pasireiškia kepenų funkcijos sutrikimo fone. Šio organo fermentai beveik nesiejami su bilirubinu, todėl jis kaupiasi kraujyje.
2. Branduolių gelta naujagimiams. Apie ją jau minėta anksčiau. Šio tipo patologijai būdingas staigus bilirubino kiekis, kuris veikia nervų sistemą ir sukelia apsinuodijimą.
3. Kepenų gelta. Kita patologijos rūšis. Jis vystosi dėl virusinių ar bakterinių kepenų ligų.

Taip pat reta yra pieno gelta. Jo raida atsiranda, jei motinos pienas viršija estrogeno lygį. Kai jis patenka į naujagimio kūną dideliais kiekiais, jo kepenys pradeda pašalinti šį hormoną, o tik tada bilirubinas. Tokiu atveju vaiko geltonumas gali būti stebimas iki 3-4 mėnesių.

Tačiau vaikas neturi šios patologijos. Jis jaučiasi gerai, jo apetitas netrukdomas, jis paprastai miega ir svorio. Krūties pieno gelta nekelia grėsmės kūdikio sveikatai, todėl šiuo atveju specifinis gydymas nėra būtinas.

Kai naujagimiui gimsta gelta pieno, daugelis mamų iš karto pradeda stebėtis: gal verta kūdikį perkelti į kūdikių mišinį? Žinoma, tai nėra verta. Nepaisant tokio vaiko kūno reakcijos į motinos pieną, nereikia atsisakyti maitinti krūtimi. Krūties piene yra daug naudingų medžiagų, kurių pieno mišiniai negali pakeisti. Ir ši valstybė dar greitai praeina.

Simptomai ir požymiai

Gelta naujagimiams pasireiškia dėl odos, gleivinės ir skleros spalvos pasikeitimo. Jie gauna gelsvą atspalvį. Jei šis simptomas pasireiškia kūdikyje ilgiau nei 2 savaites, tuomet reikia nedelsiant parodyti gydytojui. Ir prieš nustatydamas gydymą, turėsite atlikti venų kraujo tyrimą, kad nustatytumėte bilirubino kiekį.

Jei kūdikis turi nenormalią gelta, jis taip pat pasireiškia dėl odos spalvos pasikeitimo. Tuo pačiu metu jų skirtumas susideda tik iš šio simptomo atsiradimo. Tėvai turėtų įspėti apie šiuos simptomus:

• naujagimio ir skleros odos pageltimas kelias valandas po gimimo;
• odos icterinės spalvos išsaugojimas 4 savaites;
• padidėjo geltonumas 3-4 dienas po gimimo;
• dangtelių pageltimas vyksta bangomis panašiu būdu - pasirodo, o po kurio laiko dingsta, tada vėl atsiranda;
• oda pradeda žalsvai atspalvį.

Be odos spalvos pakitimo, gali atsirasti kitų simptomų, kurie rodo, kad atsiranda patologinių procesų:

• išmatos ir šlapimas;
• nesuvokiamos kilmės mėlynės atsiradimas vaiko kūnui;
• padidėjęs kepenų ir blužnies tūris (randamas palpacijos metu);
• silpnumas, mieguistumas ir mieguistumas.

Atliekant branduolinę gelta, vaikas, be pirmiau aprašytų simptomų, gali patirti dažnų priepuolių.

Gydymas

Naujagimio gelta gali būti gydoma ir ambulatorinėse, ir stacionarinėse įstaigose. Jei ši sąlyga yra patologinė, būtina hospitalizuoti. Tokiu atveju reikalingos įvairios priemonės, kad normalizuotų vaiko būklę ir pagerintų bilirubino pašalinimą iš kraujo.

Pavyzdžiui, jei motina ir jos kūdikis turi Rh konfliktą, tuomet reikalingas kraujo perpylimas. Vienoje procedūroje naujagimį galima pakeisti maždaug 70% viso kraujo kiekio. Jei vaiko būklė yra sunki, ši procedūra atliekama kelis kartus.

Tačiau ši procedūra nėra saugi ir gali labai susilpninti kūdikio būklę. Atsižvelgiant į tai, gydytojai dažnai skiria papildomą gydymą, įskaitant antibiotikus, fizioterapiją ir kitas terapines priemones.

Jei kūdikiams yra obstrukcinė gelta, tai tik chirurginis metodas yra naudojamas jo pašalinimui. Ir prieš operaciją gydytojai atidžiai išnagrinėja pacientą ir nustatys visas galimas komplikacijų rizikas po tokio įsikišimo. Reabilitacija po operacijos taip pat vyksta ligoninėje, todėl reikia naudoti įvairius vaistus ir procedūras, skatinančias organizmo atsigavimą.

Jei kūdikis turi fiziologinį gelta, šiuo atveju mes nekalbame apie jokį konkretų gydymą. Visa mama turi padėti savo vaikui susidoroti su bilirubino pašalinimu iš organizmo. Ir dėl to jai reikia:

• dažniau kūdikį pritaiko prie krūtinės - tai padės pagreitinti medžiagų apykaitos procesus;
• atsisakyti šerti pieno mišiniais;
• sekite mitybą, kuri visiškai pašalina maistą iš dietos, prisideda prie virškinimo sistemos problemų;
• suteikti savo kūdikiui saulės ir pasivaikščioti gryname ore.

Jei motina laikosi visų šių taisyklių, trumpą laiką bilirubinas pradės būti pašalintas iš kūdikio kūno, o jo būklė gerokai pagerės.

Svarbų vaidmenį, gydant naujagimių gelta, vaidina motinos pienas. Kūdikio taikymas krūties metu turi būti iškart po gimimo. Galų gale, prieš pasirodant pienui, vaikas gauna vertingiausią - priešpienį. Ši medžiaga turi vidurius, todėl prisideda prie bilirubino pašalinimo iš organizmo.

Kai kuriais atvejais fototerapija naudojama gelta gydyti. Procedūra apima specialios lempos naudojimą. Po savo vieta kūdikis ir uždarė akis akiniais. Kelis dienas turi būti po žibintu.

Tačiau reikia pažymėti, kad fototerapija turi šalutinį poveikį. Dažniausiai, kai tai atliekama kūdikiams, odos pilingas, nusiminęs išmatos ir mieguistumas. Alternatyva fototerapijai yra degintis. Kai vaiko organizme veikia saulės spinduliai, pradeda gaminti vitaminą D, kuris padeda pagreitinti bilirubino pašalinimą.

Kai kuriais atvejais yra nustatytas gliukozės kiekis. Jis naudojamas, jei yra gelta. Gliukozės vartojimas padeda normalizuoti kepenų funkcionavimą, todėl bilirubinas pradeda aktyviai išsiskirti iš organizmo.

Kartu su gliukoze taip pat naudojama aktyvuota anglis, kuri, kaip ir kempinė, sugeria visas toksiškas medžiagas, įskaitant bilirubiną, pašalindama jas iš kūno.

Gelta gydoma skirtingai. Nėra vienos taktikos gydymui. Kiekvienu atveju tai nustato gydytojas, atsižvelgdamas į šios ligos priežastis.

Kas yra pavojinga gelta?

Naujagimių gelta dažniausiai pasitaiko be komplikacijų ir po kelių savaičių išnyksta. Tačiau kai kuriais atvejais pasekmės gali būti liūdnos. Pavyzdžiui, galimas patologinis gelta, traukulių atsiradimas, bendro vaiko būklės pasikeitimas ir jo vystymosi pažeidimas. Jei nervų sistema ar smegenys dalyvauja patologiniame procese, vaikas gali likti neįgalus.

Tačiau tokios pasekmės pasitaiko labai retai, nes gydytojai daugeliu atvejų gali aptikti gelta dar ligoninėje. Ir čia svarbų vaidmenį vaidina motinos elgesys ir jos požiūris į jos kūdikio sveikatą. Jei ji neatmeta hospitalizacijos ir laikysis visų gydytojo rekomendacijų namuose, gelta išnyks be jokių komplikacijų.

Ir net jei motinystės ligoninėje nebuvo aptikta gelta, bet atvykus į namus, pradėjote pastebėti, kad kūdikio oda pradėjo geltonai, turėtumėte nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Naujagimių gelta

Naujagimių gelta.

Gelta yra vizualinis hiperbilirubinemijos pasireiškimo požymis, kuriam būdingas odos ir gleivinės dažymas, kurį sukelia bilirubino koncentracijos padidėjimas ekstensyvioje ir intracelinėje erdvėje.

Gelta atsiranda naujagimių laikotarpiu 65% viso amžiaus ir 90% priešlaikinių kūdikių.

65% visų gelta yra fiziologinių ar laikinų naujagimių gelta. (P59.9), kai bilirubino koncentracija nuo 68 iki 137 μmol / l 3-4 dienas, gydyti nereikia.

MKB R58 - naujagimių gelta su nurodytomis priežastimis

R59-naujagimių gelta, nepatikslinta

Yra 5 gelta:

- 1 laipsnio - ryškus veido ir kaklo odos dažymas.

- 2 laipsnis - gelta, pasiekusi bambos lygį

- 3 laipsniai - nuo bambos iki kelio sąnarių

- 4 laipsnis - žemiau kelio ir / galūnių srityje, išskyrus delnus, matomos gleivinės taip pat dėmės.

- 5 laipsniai - delnų ir pėdų geltonumas, kuris paprastai yra dažomas bilirubino lygiu - 256 µmol / l.

Norint pasirinkti tolesnę valdymo taktiką, norint nustatyti pirmąsias 24 vaiko gyvenimo valandas, norint išsiaiškinti 3–4 laipsnių gelta, reikia skubiai nustatyti kraujo bilirubino koncentraciją.

Yra keturi pagrindiniai patologinio hiperbilirubinemijos vystymosi mechanizmai:

1. bilirubino hiperprodukcija dėl hemolizės

2. bilirubino konjugacijos hepatocituose pažeidimas

3. bilirubino išsiskyrimo žarnyne pažeidimas

4. kombinuotas konjugacijos ir ekskrecijos sutrikimas

Šiuo atžvilgiu patartina skirti motinystės ligoninėje keturių rūšių gelta:

Anemijos korekcija (paprastos ir pakeičiamos kraujo perpylimai)

Bilirubinemijos (nfuzijos ir fototerapijos) mažinimas

Sindromas.

Naujagimių, kuriems gresia HDN, atlikimo taktika per pirmąsias dienas.

Enteralinė mityba.

Didelis laktozės kiekis visam kūdikiui vis dar nepakankamas, kad būtų visiškai virškinamas didelis kiekis įeinančios laktozės.

Priešlaikiniai kūdikiai turi sumažintą laktazės aktyvumą, lyginant su visu laikotarpiu. Alternatyva gali būti laktazės preparatų naudojimas, kuris prisideda prie didelio svorio padidėjimo.

Lazazės aktyvumas naujagimiams yra mažesnis, palyginti su suaugusiais, ypač priešlaikiniu laikotarpiu, taip pat nepakankama tulžies druskų pilvo koncentracija ir gebėjimas emulsinti riebalus. Be to, pieno riebalų globulinai dėl fosfolipidų, cholesterolio ir baltymų sluoksnio yra pakankamai atsparūs lipazei, stimuliuojami tulžies druskų. Naujagimiams būdingi alternatyvūs riebalų dalijimo būdai. Į trigliceridų hidrolizę dalyvavo skrandžio lipazė ir krūties pieno lipazė, aktyvuota esant tulžies druskoms. Pagrindinis vaidmuo riebalų suskaidant priešlaiką yra žarnyno lipazės, taip pat krūties pieno lipazės. Jų darbui reikalingas išankstinis riebalų emulgavimas. Lipidų absorbcija per visą laikotarpį yra 71,7-95,3%, ankstyvo - 58,3-88,7% suaugusiojo lygio. Riebalų rūgščių absorbcija naujagimyje paprastai skiriasi priklausomai nuo grandinės ilgio. Ilgai grandinės PUFA ir vidutinės grandinės riebalų rūgštys gerai absorbuojamos.

Šarminis fosfatazė hidrolizuoja fosforilintus junginius.

Baltymų atsiradimas prasideda skrandyje pepsino veikimo metu, o mažas skrandžio sulčių rūgštingumas priešlaikinio gimdymo metu nesuteikia optimalių sąlygų fermentui veikti. Dvylikapirštėje žarnoje enteropeptidazės aktyvina tripsogeno ir kasos elastazės kasos profilius.

Tam tikras baltymų skilimo mažėjimas naujagimiams, ypač ankstyviems kūdikiams, yra kompensuojamas dėl geros absorbcijos nepakitusios formos.

Kitas ankstyvų kūdikių bruožas yra prastas įvairių virškinamojo trakto dalių judėjimo koordinavimas, susitraukimų banga 2 kartus lėtesnė nei suaugusiųjų.

Mišinio pasirinkimas priešlaikiniams kūdikiams yra pagrįstas baltymų ir laktozės kiekiu - kuo mažesnis postkonceptualus vaiko amžius, tuo didesnė baltymų koncentracija ir mažesnis laktozės kiekis.

Pagal ankstyvų kūdikių, priėmusių įvairius maisto produktus, stebėjimo stebėjimo rezultatus, optimalus svorio padidėjimas ir augimas vaikams, maitinamas krūtimi sustiprintu pienu ir specializuotomis ankstyvų kūdikių formomis. Antra pagal šį kriterijų - motinos pienas, trečiasis donoro pienas. Laikas, reikalingas vaikui užbaigti EP, dėl priešlaikinių kūdikių mišinių daugiau nei motinos pienas. Polialų alergijos formavimasis mišiniuose ir motinos piene yra lygus. Kalbant apie neurologinį vystymąsi, vaikai, kurie gavo motinos pieną 7–8 metų amžiaus, naudoja vaikus, kurie gavo pieno donorą, ir vaikai, kurie gavo mišinius priešlaikiniams kūdikiams, praeina tuos, kurie gauna įprastinius pritaikytus mišinius.

Ankstyvų kūdikių EF režimas

Naujagimio gelta

Gelta yra vizualinis hiperbilirubinemijos pasireiškimas, kuris visą laiką stebimas, kai bilirubino koncentracija yra 85 µmol / l, priešlaikinį - daugiau kaip 120 µmol / l.

Naujagimių gelta klasifikuojama (A. Gregen, 1994)

1 Konjugacijos gelta

1.1 Naujagimių fiziologinė (trumpalaikė) gelta

1.2. Priešlaikinių kūdikių gelta

1.3. Paveldima gelta (Gilbert, Crigler-Najjar ir Lucey-Driskop sindromai)

1.4. Vaikų, kurie maitina (maitina krūtimi), gelta (pregnanova ar Aries sindromas)

1.5. Gelta vaikai su asfiksija

1.6 Medicininė gelta

1.7 Gleivinė vaikams su endokrinine patologija

2 Hemolizinė gelta

2.1 Hemolitinė naujagimio liga

2.2 Eritrocitų membranopatija (Minkowski-Chauffard anemija, piknocitozė ir tt)

2.3 Eritrocitų fermentopatija (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, heksokinazė ir tt)

2.4 Hemoglobinopatijos (talasemija, pjautuvo ląstelių liga)

3 Mechaninė arba obstrukcinė gelta.

3.1 tulžies latakų (atresijos) raida.

3.2 Intrahepatinė hipoplazija.

3.3 Intrauterinė chelelitizė.

3.4 Vėžinio kanalo slėgis.

4 parenchiminė gelta

4.1 Galvijų milžiniškų ląstelių hepatitas

4.2. Vaisiaus hepatitas, susijęs su gimdos infekcijomis (citomegalia, lizteriozė, toksoplazmozė, herpes, virusinis hepatitas A, B, nei A, nei B, D)

4.3. Toksiškas-septinis kepenų pažeidimas sepse.

4.4 Toksiškos žalos kepenims.

4.5 Gelta iš paveldimų medžiagų apykaitos ligų (galaktosemija, cistinė fibrozė).

I. Konjugacijos gelta

1. Hiperbilirubinemija išsivysto visuose naujagimiuose per pirmuosius kelerius gyvenimo metus, tačiau tik 60-70% turi geltoną odą. Bilirubino (toliau - B) koncentracija kraujo serume per pirmąsias gyvenimo dienas padidėja 1,7-2,6 μmol / l / h greičiu ir pasiekia vidutiniškai 103-137 μmol / l 3-4 dienas (B bambos serume). kraujas yra 26-34 µmol / l). B lygio padidėjimas atsiranda jo nekonjuguotos frakcijos - netiesioginio - sąskaita.
Odos geltonumas pasireiškia trumpalaikio naujagimių gelta per 2-3 gyvenimo dienas, kai netiesioginio bilirubino (NB) koncentracija naujagimiams pasiekia 51-60 µmol / l. Gydymas nereikalingas.

2. Priešlaikinių naujagimių gelta pasireiškia netiesioginio bilirubino (NB) lygiu 85–103 µmol / l ir yra pastebėta 90–95% priešlaikinių kūdikių. Daugiau kaip 20 proc. Vaikų didžiausia koncentracija NB kraujyje viršija 171 µmol / l, ir tokiais atvejais galima plėtoti branduolinę gelta.

Skirtingai nuo fiziologinio gelta visą laiką, netiesioginio bilirubino kiekis priešlaikinio kraujo kraujyje paprastai yra didesnis, tačiau jo kaupimasis yra lėtesnis. Jei per anksti, maksimali NB koncentracija kraujyje pasiekiama 5–8 dienomis ir vidutiniškai 137–171 μmol / l, tada visą laiką didžiausias netiesioginio bilirubino kiekis patenka į 3 dieną ir yra 77–120 μmol / l. Taip pat lėtai mažinamas NB turinys per anksti - iki 3 ar daugiau savaičių. Lėtesnis kepenų fermentų sistemų vystymasis priešlaikiniame kūdikyje kelia grėsmę bilirubino intoksikacijai. Gydymas yra konservatyvus (išsamesnės informacijos žr. Gydymas naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos gydymu).

3. Paveldima perkrovos gelta (Zhipeburt sindromas) yra labiausiai paplitusi. Jo dažnis populiacijoje yra 2-6%. Ją perduoda autosominis dominuojantis tipas. Plėtros pagrindas yra hepatocitų bilirubino surinkimo defektas dėl jų funkcijos sutrikimo ir kepenų gliukurontransferazės aktyvumo sumažėjimo.
Tipiškas šio tipo gelta ženklas yra anemijos, splenomegalia, retikulocitozės ir kitų citolizės požymių nebuvimas. Netiesioginio bilirubino koncentracija serume nėra didelė, branduolinės gelta nėra aprašyta. Diagnozė yra svarbi ilgalaikiam netiesioginiam hiperbilirubinemijai, kilmės analizei, kitų hiperbilirubinemijos priežasčių pašalinimui.
Gydymas. Teigiamas poveikis pasiekiamas naudojant fenobarbitalį - sumažėja gelta, arba išnyksta.

4. Paveldima gelta (Crigler-Najara sindromas). Jam būdingas gliukuroniltransferazės nebuvimas kepenyse (I tipo) arba labai mažas jo aktyvumas (II tipas). Kai pirmoji gelta atsiranda pirmąsias gyvenimo dienas ir nuolat didėja. NB serume pasiekia 428 µmol / l ir daugiau. Tipiškas yra branduolinės gelta, gydymo fenobarbitaliu trūkumas, tačiau pagerėja nuo fototerapijos. Pagal indikacijas atsiranda kraujo perpylimas.

Antrojo tipo sindromo atveju naujagimių hiperbilirubinemija nėra tokia sunki, o NB yra apie 257 µmol / L (paprastai neviršija 376 µmol / L). Branduolinio gelta atsiranda tik naujagimių laikotarpiu. Reaguodama į gydymą fenobarbitaliu, hiperbilirubinemija ir gelta mažėja iki išnykimo, tačiau nutraukus gydymą MOiyi pasikartoja.

Abiejuose Kriegler-Najara gelta variantuose taip pat parodytas vaistų, kurie mažina hepatoenterogeninę bilirubino - enterosorbentų, cholestiramino, agaro agaro, apyvartą. Kuriami nauji gydymo metodai - kepenų transplantacija ir defektinis genas.

5. Paveldima Lucei-Driskol gelta paveldima autosominiu recesyviniu būdu ir ją sukelia gilus, bet trumpalaikis naujagimių gliukuroniltransferazės aktyvumo defektas.

Didžiąją hiperbilirubinemiją dažniausiai atstovauja netiesioginė bilirubino frakcija ir yra pastebėta jau pirmosiomis gyvenimo dienomis. Galbūt branduolinės gelta. Manoma, kad faktorius, slopinantis bilirubino konjugaciją, yra vienas iš nėštumo hormonų jis aptinkamas motinų serume.

Diagnozę atlieka sekantis kitų hiperbilirubinemijos pašalinimas ir šeimos istorijos analizė. Laiku pakeičiant kraujo perpylimą, fototerapija yra emocinė, tačiau yra įmanoma ligos atkryčiai.

6. Gelta vaikai, kurie maitinami natūraliai (maitinami krūtimi) (ugnanova arba Aries sindromas). Tai pirmą kartą aprašyta 1963 m. I. Aries ir kt. Bendri šie literatūros duomenys apie šiuos klausimus:

a) krūtimi maitinamiems naujagimiams (įskaitant pieno donorą) patologinės hiperbilirubinemijos paplitimas per pirmą gyvenimo savaitę yra 3 kartus didesnis už jų bendraamžių, kurie perskaičiuojami į dirbtinį maitinimą pritaikytais pieno mišiniais;

b) abiejų priežastinių veiksnių - bado, maitinimo dažnumo, pradinio kūno svorio praradimo sunkumo, krūties pieno komponentų (nėščiųjų diolio, lipazės aktyvumo ir riebalų rūgščių kiekio ir kt.) svarbą, aptariamas padidėjęs bilirubino reabsorbcija iš žarnyno. Nustatyta, kad ankstyvas maitinimas krūtimi ir 8 metų maitinimas mažina hiperbilirubinemijos atsiradimą naujagimiams. Tačiau per pirmąsias gyvenimo dienas vaikas, kurio motinos motina yra nestabili, gauna mažesnį kalorijų kiekį nei kūdikis nuo rago dirbtinio maitinimo metu. Pradinio kūno svorio praradimo laipsnis taip pat nenustato šios gelta atsiradimo tikimybės. Egzistuoja prieštaringos nuomonės apie pregnandiolio etiologinį vaidmenį motinos piene, lipazės ir laisvųjų riebalų rūgščių aktyvumą (nėra padidėjusio hemolizės požymių);

c) prisidėti prie naujagimių hiperbilirubinemijos, vėlesnio mekonio išsilaisvinimo (vėliau nei 12 valandų), uždelsto virkštelės užspaudimo, motinos paskyrimo, pristatant oksitociną, diazoksidą, salicilatus ir kt.
Taigi, skirtingiems naujagimiams, „motinos pieno gelta“ patogenezė greičiausiai bus nevienalytė, tačiau išskyrimo ir konjugacijos sutrikimai laikomi pirmaujančiais.

Diagnostinis netiesioginis „gelta iš motinos pieno“ tyrimas gali būti NB sumažėjimas 85 µmol / l arba daugiau, kai motina nustoja maitinti motiną ^ 48–72 valandoms.
Gydymas: fenobarbitalis, bilirubino adsorbentai žarnyne (agaras, cholestiraminas ir kt.), Fototerapija; įvairių vaistų (oksitocino ir kt.) panaikinimas, paskirtas motina darbo ir gimdymo bei žindymo laikotarpiu ir naujagimiui.

7. Gelta vaikai, turintys asfiksiją ir gimdymo traumą. Hipoksijos ir asfiksijos sąlygomis gliukuroniltransferazės sistemos susidarymas atidedamas, bilirubino-albumino kompleksas disocijuoja, kraujagyslių pralaidumas ir kraujo-smegenų barjero padidėjimas, dėl kurio atsiranda naujagimio m-k, kuriant hiperbilirubinemiją ir net klinikinį branduolinės gelta.

Intrakranijiniai kraujavimai ir smegenų kraujotakos sutrikimai, reikšmingos talogomatomos, atsiradusios sudėtingame gimdyme ir gimdyme, ir didelė kraujavimas į odą gali būti NB susidarymo šaltiniai ir padidėjęs įsiskverbimas į kraują, atsirandant odos ir vidaus organų icteriniam dažymui.

Klinikinis vaizdas priklausys nuo hipoksinės asfiksijos (cerebrovaskulinės avarijos ir bilirubino koncentracijos serume) sunkumo. Kepenys: hipoksinės asfiksijos sindromo pašalinimas; skiriant lėšas hiperbilirubinemijai (albuminui, enterosorbentams ir kt.) sumažinti; dažnai kraujyje pakeičiamas kritinis bilirubino kiekis.

8. Medicininė gelta. Vaistai, kurie gali jungtis su gliukurono rūgštimi, yra chloramfenikolis, mentolis, salicilatai, sulfonamidai, didelės Vit. K, chininas. Jų paskyrimas naujagimiams gali sukelti ryškią raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, hiper- „ulcemiją ir gelta. Tuo pačiu metu nėra anemizacijos, išmatų ir hepato-enomegalia spalvos. Klinikoje tik esant intensyviai hiperbilirubinemijai, atsiranda mieguistumas, apetito praradimas ir vėlesnis pradinės masės atsigavimas. Gydymas: pakankamo skysčio kiekio (gliukurono rūgšties 5% tirpalo, 10% albumino tirpalo - 10-15 ml / kg per parą IV, plazmos pakaitalų) aprūpinimas; ATP; Vit Į₁ Į₆, Į₁₅, orotatas K, enterosorbentai, skirti užkirsti kelią galimai bilirubino atpirkimui iš žarnyno; fitoterapija, dalinis kraujo pakeitimas.
Pirmiau minėtų vaistų motinos paskyrimas draudžiamas.

9. Vaikai, turintys endokrininę patologiją. Tai vienas iš įgimtos hipotirozės simptomų ir paprastai turi ilgą laiką. Jų išvaizdą paaiškina: karotenemija (kepenys praranda galimybę paversti karotiną į vit.A); tulžies susidarymo ir sekrecijos pažeidimas; padidėjęs odos gebėjimas išlaikyti bilirubiną; tiroksino trūkumas (gliukuronil-sprazės fermento gamyba sulėtėja ir sumažėja netiesioginio bilirubino konjugacijos procesas.
Pagrindinės ligos gydymas - hipotirozė.
Gerklės gali pasireikšti diabetu sergančių motinų vaikams Degina: vėluojama gliukuroniltransferazės kepenų sistemos brandinimas naujagimiui ^ dėl vaisiaus hipoglikemijos ir acidozės atsiradimo. Manoma, kad yra netiesioginė hiperbilirubinemija ir sunkus gelta.
Gydymas skirtas normalizuoti angliavandenių apykaitą ir pašalinti acidozę. Naudojamas 5-10% gliukozės tirpalas viduje arba lašeliuose; kokarboksilazė; 4% natrio bikarbonato tirpalo; B grupės vitaminų kompleksas. Kasdien turėtų nustatyti cukraus kiekį kraujyje ir pH.

Ii. Hemolizinė gelta.

1. Hemolitinė naujagimio liga (HDN). Sukelia imunologinis konfliktas dėl vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumo su eritrocitų antigenais.

Gelta su HDN yra padidėjusios eritrocitų hemolizės rezultatas, hiperbilirubinemija su nekonjuguotu bilirubinu. Viršutinė eritrocitų hemolizė atsiranda kepenų, blužnies, kaulų čiulpų makrofaguose ir kartais yra kraujagyslių.
Gelta jau pastebima jau gimimo metu, daugeliui pirmąją gyvenimo dieną. Būdingi simptomai yra: letargija, silpnumas, sumažėjęs čiulpimas, fiziologinių refleksų išnykimas, hepatosplenomegalija, skeros ir gleivinės gleivinės dažymas. Kadangi padidėja NB lygis, pasireiškia bilirubino encefalopatijos ir branduolinės gelta (žr. Icterinę HDN formą) simptomai.

2. Gelta eritrocitų membranopatijoje (Minkowski-Shoffa-ra anemija, piknocitea, ir tt) Gelta atsiranda dėl padidėjusios paveldimos kilmės eritrocitų hemolizės (imunologinio konflikto vaidmuo genezėje yra atmestas). ištirti jo periferinio kraujo tepinėlį „Price-Jones“ kreive; apskaičiuoti storį, sferiškumo indeksą ir vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių tūrį; nustatyti eritrocitų osmosinį atsparumą. Diagnozę patvirtina trys kardininiai požymiai: gelta, anemija, splenomegalija. Kraujo, netiesioginio hiperbilirubinemijos, mikrosferocitozės, minimalaus eritrocitų osmoresistencijos sumažėjimas (0,7–0,56%), didžiausias padidėja iki 0,3–0,25%, didelis retikulocitozė, normoblastozė. Dažnai yra ūminių krizių su sunkiais simptomais. Urobilinurija aptinkama šlapime. Kaulų čiulpuose - staigus eritropoezės padidėjimas. Kombo reakcija yra neigiama. Srauto bangavimas. Padidėjusią eritrocitų hemolizę sukelia tarpinės ligos.
Gydymas: radikalus ir veiksmingas 100% atvejų yra splenektomija ne anksčiau kaip 5 metus; ankstyvame amžiuje, kai dažnai susiduriama su splenektomija. Simptominis gydymas - choleretinis gydymas, hepatoprotektoriai tulžies pūslės ir kanalų tulžies akmenų susidarymo prevencijai. Gydymas kortikosteroidais, vitaminais ir kraujo preparatais yra neveiksmingas.

3. Pnnocitozė naujagimiams (eritrocitai su „styloidiniais procesais“). Nustatyta per pirmąsias gyvenimo dienas, per anksti - 3-4 savaites gyvenimo su vitamino E trūkumo anemija. Be tokių eritrocitų morfologijos tokių vaikų, mažas hemoglobino kiekis, trombocitozė, edema, aukštas. NB.
Gydymas yra vit. E dozė 10 mg / kg per parą 10-14 dienų sukelia regeneraciją. Panašus klinika ir elliptocitozė naujagimiams, sergantiems hemolizine anemija. Pasibaigus naujagimių laikotarpiui - 2-4 savaičių gyvenimo laikotarpiui, jau aptinkamas tipiškas eritrocitų eritrocitas, patvirtinantis diagnozę.

4. Paveldimos genezės hemolizinė gelta. Gali pasireikšti eritrocitų fermentopatija dėl gliukozės-b-fosfato-eogenazės, heksokinazės ir kitų fermentų trūkumo. Gelta anemijos fone yra susijusi su didele hiperbi-ubinemija naujagimių laikotarpiu. Be anemijos ir gelta, klinikoje pasireiškia klinikiniai sutrikimai, padidėjęs jautrumas ir kartais temperatūra, vėmimas, silpnumas, splenomegalia; kraujyje - didelė retikulocitozė, normoblastozė. Šią patologiją rodo hipoksija, acidozė, nitrofurano preparatai, paracetamolis, gydymas prieš ištvermę, acetilsalicilo ir askorbo rūgštys. Diagnozuojamas remiantis spektrofotometriniu arba citocheminiu aktyviosios medžiagos nustatymu raudonųjų ląstelių fermentų.
Gydymas: apima hemolizę sukeliančių veiksnių pašalinimą; paskyrimas aromassa arba dalinis kraujo perpylimo pakeitimas, simptominis gydymas.

5. Hemolizinė gelta, atsirandanti dėl hemoglobinopatijų (talasemija, ląstelių liga).
Šios ligos yra susijusios su hemoglobino molekulės baltymo dalies sutrikimu. Atkreipdamas dėmesį į raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės sumažėjimą, jų sunaikinimą AEI ir blužnies organuose. Asemija kliniškai pasireiškia specifine vaiko išvaizda: „bokštas en“, plačios akys, platus nosies tiltas, pilvo padidėjimas dėl kaimo&ки; visų tipų hemoglobino, didelio netiesioginio bilirubinemijos sintezė. Priro yra tas pats klinikinis pjautuvo ląstelių ligos vaizdas. „Gydymas: bandymai stimuluoti hemoglobino sintezę skirtingais būdais be jokios naudos, alogeninė kaulų čiulpų transplantacija stabilizuoja paciento būklę 3-5. Genetinės inžinerijos metodai yra kuriami. Spenektomija atliekama augimo metu.