Porfirija yra vampyro liga. Ligos priežastys, simptomai ir gydymas

Porphyrias yra genetiškai nustatytų ligų grupė, kuriai būdingas padidėjęs porfirinų kiekis, padidėjęs jautrumas šviesai ir (arba) nervų sistemos pažeidimas.

Porfirinai (graikai. Porphyreis - tamsiai raudonos spalvos, violetinė) - junginiai, kurie sudaro hemą (ne baltymų dalis hemoglobino). Hemos sintezę sudaro 8 etapai, kuriuose dalyvauja atitinkami fermentai. Perviršis arba trūkumas sukelia porfiriją. Gryna forma porfirinai yra raudonos spalvos kristalinės medžiagos. Kūno sudėtyje šios medžiagos turi deguonį, yra susijusios su biologiniu oksidavimu. Egzogeniniai porfirinai yra iš išorės su baltyminiais maisto produktais, kurie yra endogeniniai organizme. Kaulų čiulpuose jie dalyvauja hemo, kepenyse - tulžies komponentų sintezėje. Išsiskiria su šlapimu ir išmatomis.

Pirmą kartą porfirinų buvimą ir jų mainų pažeidimą 1901 m. Patvirtino H. Gunther.

Kodėl porfirija yra susijusi su vampyrais

Šios ligos simptomai yra žinomi ilgą laiką. Porfirija yra liga, kuri moksliškai įrodo vampyrų buvimą. Jų buveinė, tipiškas gyvenimo būdas ir išvaizda rodo, kad vampyrai yra žmonės, patyrę porfiriją. Pacientams, sergantiems šia liga, padidėja jautrumas šviesai, o po saulės poveikio atsiranda sunkių nudegimų. Jie yra priversti vadovauti vakarui ir naktiniam gyvenimui.

Kremzlės pažeidimas sukelia ausų ir nosies deformaciją. Pirštai yra sulenkti dėl negrįžtamų sąnarių pokyčių. Pacientų, sergančių porfirija, dantys ir konjunktyvas turi rausvą atspalvį. Oda aplink burną auga šiurkščiai, tampa sausa. Tuo pačiu metu ji plečiasi ir atveria savo fangus. Suformuotas „gyvūnų šypsena“. Dėl ligos pobūdžio ir gyvenimo būdo apribojimų tokie žmonės dažnai kenčia nuo psichikos sutrikimų. Užbaigiant klasikinį vampyro įvaizdį, viduramžiais šviežių kraujo gyvūnų kraujas buvo suvartotas kaip maistas, siekiant sumažinti porfirijos simptomus.

Viduramžiais gyventojų migracijos lygis buvo minimalus, buvo artimai susijusios santuokos, dėl kurių atsirado daug genų mutacijų. Todėl legendos apie vampyrus paprastai nurodo vienišas, sunkiai pasiekiamas vietas (pvz., Transilvaniją).

Ligos priežastys

Porfirija daugeliu atvejų yra genetiškai perduodama. Apsinuodijimo pigmentais sutrikimai paveldimi autosominiu būdu. Mutacija veikia genus, atsakingus už fermentų, dalyvaujančių biocheminiuose porfirinų susidarymo procesuose, susidarymą.

Veiksniai, susiję su padidėjusia hemoglobino sinteze ir kepenų pažeidimu, sukelia ligos vystymąsi:

kraujo netekimas (operacijų metu, sužalojimai, moterys - menstruacijų pradžia, gimdymas);
vaistai (barbitūratai - fenobarbitalis, Corvalol, griseofulvinas grybelinių infekcijų gydymui, geriamieji kontraceptikai);
sunki kepenų liga (hepatitas);
apsinuodijimas nuodingomis medžiagomis (sunkiųjų metalų druskos, benzinas, alkoholis).

Klinikinis vaizdas ir pagrindiniai porfirijos simptomai

Yra keletas ligos klasifikacijų. Patogiausia yra atsiskyrimo vietos - eritropoetinio (kaulų čiulpų) ir kepenų porfirijos atskyrimas.

Eritropoetines porfirijas apibūdina ilgas kursas. Turėkite keletą išskirtinių savybių:

pradėti vaikystėje;
simptomai pasirodo savaime, išoriniai veiksniai neturi jokio poveikio;
priežastis yra fermentacija dėl genetinės mutacijos;
porfirino sintezės pažeidimas lokalizuotas kaulų čiulpuose;
atliekant kraujo tyrimą padidėja porfirinų kiekis.

Šiai grupei priklauso įgimta eritropoetinė porfirija (Gunthero liga), eritropoetinė kopro- ir protoporfirija.

Guntherio liga

Jis pasireiškia vaiko pirmaisiais gyvenimo metais, rečiau - vyresniems nei trejų metų vaikams. Liga aptinkama visose šalyse, vienodai dažnai vyrams ir moterims.

Akivaizdžiausias simptomas yra raudonas dažymas šlapimu. Odos apraiškos ligos atsiranda pavasarį ir vasarą. Dėl saulės spindulių susidaro odos burbuliukai. Antrinės infekcijos atveju jų turinys tampa pūlingas, susidaro opos.

Įgimta eritropoetinė porfirija

Ilga, lėtinė liga. Poveikis kremzlės, dažnai ausys ir nosis, pažymėjo jų deformaciją. Pirštų sąnariuose atsiranda negrįžtamų pokyčių, jie yra sulenkti, nagai dažnai iškrenta. Kai porfirija pasireiškia hipertrichoze (per didelis plaukų augimas) ant veido. Dantys turi rausvą atspalvį. Padidėja blužnis.

Atliekant kraujo tyrimus, sumažėja trombocitų skaičius, pasikeičia eritrocitų forma, dydis ir spalva (sferocitozė, anizocitozė). Uroporfirino kiekis šlapime padidėja.

Anksčiau pacientų prognozė buvo prasta. Liga buvo mirtina 30 metų amžiaus. Mirties priežastys buvo sepsis ir hemolizinė anemija. Šiuo metu šios komplikacijos gydomos antibiotikais. Rodoma, kad būtų pašalintas blužnis. Labai sunkiais atvejais - kaulų čiulpų transplantacija. Pacientai gyvena iki brandaus amžiaus, bet nėra visiškai išgydyti.

Eritropoetinė protoporfirija

Liga stebima Eurazijos ir Afrikos Kaukazo gyventojams.

Daugiausia vyrai serga. Liga turi ilgą atkryčio kursą.

Tarpiniai medžiagų apykaitos produktai - protoporfirinai - kaupiasi ne tik eritrocituose, bet ir kepenų ląstelėse, darant jiems toksišką poveikį. Dėl to padidėja porfirinų kiekis kraujo plazmoje. Jie veikia odos ląsteles, kurių naikinimas atpalaiduoja histaminą, ir atsiranda alerginių reakcijų į saulės šviesą.

Protoporfirijos simptomai yra panašūs į kitas fotodermatozes (saulės dilgėlinė, raupų bazinas).

Šio porfirijos bruožas yra per didelis šviesos jautrumas. Pūslumas, odos paraudimas ir pūslės atsiranda net ir tada, kai yra veikiami infraraudonųjų spindulių spektro spinduliai, praeinantys per stiklą. Pacientai patiria odą aplink akis, burną, nosį. Atsiranda lūpų ratlankiai.

Eritropoetinė koproporfija yra reta. Simptomai panašūs į protoporfiriją. Skirtumas slypi tuo, kad eritrocituose padidėja koproporfinų kiekis.

Proto ir coproporphyria terapija apima beta karotino vartojimą didėjančio saulės aktyvumo laikotarpiu.

Tokių ligų gydymą vykdo gastroenterologai ir hepatologai.

Patartina paskirti hepatoprotektorius, plazmaferezę, eritrocitų masę.

Kepenų porfirijos

Į šią grupę įeina: ūminis pertrūkis (pertrūkis), vėlyvas odos ir margas porfirija ir paveldima coproporphyria.

Tokie pažeidimai turi šias funkcijas:

liga prasideda nuo suaugusiųjų, rečiau - paauglystėje;
simptomų (pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas) buvimas;
pasižymi CNS ir vegetacinės sistemos pažeidimu;
ligos paūmėjimo metu šlapimas yra raudonos spalvos.

Ūmus pertrūkis porfirija

Šiai ligai būdingas ūminis kursas, turintis didelę žalą nervų sistemai.

Nervų ląstelių pirmtakuose kaupiasi porfirinų pirmtakai, kurie trukdo nervų impulsų perdavimui. Tolesnis neuronų membranos pažeidimas sukelia dalinę demielinizaciją - specifinį nervų skaidulų pažeidimą.

Pacientas skundžiasi pilvo skausmu be aiškios lokalizacijos, padidėjusio kraujospūdžio, tachikardijos. Periferinės nervų sistemos pralaimėjimas išreiškiamas galūnių pareze, sumažėjęs jautrumas. Retai pasireiškia diafragma. Įsijungus į centrinės nervų sistemos procesą, pastebima ūminė psichozė, apgaulingos būklės, haliucinacijos ir epilepsijos priepuoliai.

Svarbus ūminio pertrūkio porfirijos diagnozavimo bruožas yra didelis porfobilinogeno kiekis šlapimo tyrimuose.

Simptominis gydymas. Sunkiais atvejais naudojama plazmaferezė.

Nutraukus ataką, rekomenduojama atlikti treniruotės ir masažo kursus.

Vėlyvos odos porfirija

Ligoniai vyresni nei 40 metų. Liga pasižymi padidėjusia trauma ir odos jautrumu šviesai. Pavasarį ir vasarą pasireiškia paūmėjimai.

Simptomai išreiškiami atsiradus hiperpigmentacijos vietoms ir burbulams atvirose veido, kaklo, rankų odos vietose. Pažymėta hipertrichozė. Oda yra labai pažeidžiama. Odos apraiškos derinamos su hepatomegalia (padidėję kepenys).

Šlapime uroporfirino kiekis padidėja. Coproporphyrins yra nuolat išmatose.

Gydymas atliekamas su antimalariniais vaistais. Delagil gali prijungti porfirinus į tirpų kompleksą, kuris išsiskiria su šlapimu. Pykinimo metu vitamino terapija skiriama metaboliniams sutrikimams ištaisyti. Sunkiais atvejais pridedama gliukokortikoidų.

Siekiant užkirsti kelią paūmėjimui, rekomenduojama išskirti vaistus, kurie sukelia porfiriją, vengia ilgalaikio saulės poveikio ir laikytis dietos.

Paprastoji porfirija

Šios rūšies ligai būdingas pailgios porfirijos požymių ir fotosensibilizacijos požymių derinys. Įvairių porfirijų atveju gali pasireikšti inkstų nepakankamumas.

Išmatose nuolat didėja protoporfirinų kiekis.

Paveldima coproporphyria

Ši forma taip pat yra panaši į ūminę pertrauką, tačiau nervų sistemos pažeidimai yra mažiau ryškūs. Nustatyti pilvo skausmai, galūnių parezė, tachikardija ir kartais fotodermitas. Šlapime ir išmatose aptinkamas staigus koproporfirino kiekis, o uroporfirino kiekis yra normalus.

Prognozė

Šiuolaikinėmis sąlygomis porfirija yra sėkmingai gydoma, gyvenimo prognozė paprastai yra palanki. Įdomu tai, kad daugeliui pacientų yra latentinių ligos formų. Jie aptinkami tik biocheminių tyrimų metu, kai aptinkamas bet kokio tipo porfirijos artimas giminaitis.

Siekiant užkirsti kelią ligai, reikia mažinti provokuojančių veiksnių įtaką, vengti pernelyg didelės insoliacijos, nedelsiant gydyti kepenis ir virškinimo trakto ligas.

Porfyrija - vampyrų liga

„Vampyrai? Taip, tai tik pasakos “, - daugelis pasakys. Pasaka, bet ne visai. Pasirodo, kad gyvenime taip pat buvo žmonių, turinčių fangų. Tik jie nebuvo vampyrai.

Pasak mokslininkų, vadinamieji „vampyrai“ iš tikrųjų yra labiausiai paprasti žmonės. Pasak gydytojų, jie tiesiog kenčia nuo labai retos genetinės ligos. Tai vadinama porfirija, kuri verčia iš graikų kalbos kaip „violetinė“. Buvo versija, kad liga pasireiškia artimai susijusiose santuokose.

Taigi, kas tai yra „porfyrija“?

Šiandien mokslininkai žino, kodėl su šia liga žmonių išvaizda keičiasi tiek, kad jie panašūs į vampyrą. Svarbu tai, kad porfirijos atveju yra pažeidžiama svarbiausios medžiagos - hemoglobino eritrocitų sintezė, dėl kurios organizme kaupiasi gana daug porfirinų, o tai savo ruožtu lemia stipriausią viso organizmo apsinuodijimą. Britų gydytojas Lee Illis 1063 m. Sugebėjo apibūdinti ligos kliniką. Ir kaip paaiškėjo, žmonės iš tikrųjų tampa kaip vampyrai.

Porfirijos klinika

Sunkus apsinuodijimas, oda aplink dantenas pradeda išdžiūti. Ji, atrodo, žlugo, taip atskleidusi savo garbanos ir suteikdama jai tam tikrą šypseną. Dideliais kiekiais dantims išpilstant porfirinas keičia spalvą iki rudos ir raudonos spalvos. Ilgą ligos eigą dantys gali suskaidyti ir iškristi, todėl reikia laiku protezuoti (daugiau informacijos rasite http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pacientų oda pradeda sprogti. O kai agresyvios medžiagos patenka į ploną odą, ant jos atsiranda milžiniškos opos ir erozija, dėl kurios vėliau susidaro randai.

Pakeiskite nosį ir ausis. Pirštai tampa ilgi ir kreivai. Plaukai tampa labai reti, nuobodu ir palaipsniui pradeda kristi.

Net nedidelis kiekis ultravioletinės spinduliuotės sukelia pragaištingą skausmą pacientams. Todėl per dieną jie serga porfirija, slepiasi ir naktį eina į gatvę.

Nežinoma, kodėl, galbūt dėl baisaus kankinimo, pacientams, turintiems painiavą. Jie tampa gana pikti ir agresyvūs, jie netgi gali pralenkti praeivius.

Galbūt kažkas, sugrįžęs namo naktį, pamatė šį „tam tikrą padarą“, bauginančią. Ir taip atsirado vampyrų mitai.

Porfirijos priežastys

Iki šiol mokslininkai negali rasti vieno sprendimo, iš kur kilo ši baisi liga. Daugelis mano, kad pacientas turi defektų geną - mutaciją. Kiti mano, kad ūminis pertrūkis porfirija gali būti inkstų sukėlimo rezultatas. O odos dalies pokyčiai gali būti laikomi alergijos apraiškomis tam tikros kūno nepakankamumo fone.

Mokslininkai mano, kad porfirijos pablogėjimas gali atsirasti fone:

stresas;
įvairios ekstremalios dietos;
pernelyg didelis narkotikų vartojimas;
įvairių pesticidų poveikį;
hormoniniai sutrikimai organizme;
įvairios virusinės infekcinės ligos (pvz., virusinis hepatitas C);
pernelyg daug alkoholinių gėrimų.

Ir labiausiai paslaptingas dalykas apie šią ligą yra tai, kad žmonės paprastai eina į ligoninę su skundais dėl pykinimo ir pilvo skausmo, ty jų pagrindinė liga yra užmaskuota kaip chirurginė patologija. Dėl netinkamo gydymo, smarkiai išsivysčiusi porfirija baigiasi mirtina. Tik teisinga ir savalaikė diagnozė padės išsaugoti „vampyro“ gyvenimą.

Porphyria yra moksliškai pagrįstas „vampirizmas“.

Porfirija yra genetinės kepenų ligos rūšis, kurios hemoglobino (raudonųjų kraujo kūnelių) nepakankamai sintezuojama. Hemoglobino biosintezėje yra aštuoni fermentiniai etapai, o problema su bet kuriuo iš jų gali būti porfirijos priežastis.

Pasak dr. Davido Delfino, gerai žinomo porfirijos ir kitų kepenų ligų specialistų, žmonės, kurie manė, jog yra vampyrai ar vilkolakiai, galėjo patirti šias retas ligas.

Delfinai teigia, kad net silpnas saulės spindulys paveikia pacientą. Odos pažeidimas yra toks stiprus, kad nosis ar pirštai gali būti visiškai sunaikinti. Lūpos ir dantenos gali žymiai sumažėti, išlaikant normalų dantų dydį - rezultatas yra tam tikras gyvūnų žandikaulis, turintis fangų. Be to, pacientams, sergantiems porfirija, augimas padidėjo. Dolphin rašo:

... pabandykite įsivaizduoti, kaip viduramžiais jie suvokė žmogų, kuris išvyko tik naktį, ir jo išvaizda primena gyvūną - padidėjęs plaukuotumas, dideli dantys, neryškus veidas. Manoma (ir tai daugiau nei tikėtina), kad tokie žmonės galėtų būti laikomi vilkolakiais.

Delfinas teigia, kad kraujo čiulpimo vampyrai taip pat nukentėjo nuo porfirijos ir „stengėsi sumažinti jų baisios ligos simptomus“. Jei geriate daug kraujo, kieno nors kito hemoglobino kiekis sumažins raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą dėl sumažėjusio biosintezės ir sumažins ligos simptomus. Nors hemoglobino, patekusio į kraują per skrandžio sienas, poveikis yra labai mažas.

Šiandien pacientams, sergantiems porfirija, dažnai gydoma hemoglobino injekcija. Viduramžiais injekcijos nebuvo įmanomos, todėl didelio kiekio kraujo vartojimas buvo vienintelis būdas, kuriuo asmuo galėjo gauti papildomą hemoglobino kiekį. Pacientai, sergantys porfirija, labai norėjo gauti kraują, nes nebuvo hemoglobino mirties. Nenuostabu, kad tokių pacientų patologiniai pokyčiai asmenybėje ir demencija yra dažni.

Kadangi tai yra paveldima liga, viduramžių Europoje gali būti vietinių porfirijos židinių. Tomis dienomis jie retai keliavo, o santuokos šeimoje dažnai įvyko, ypač atokiose vietovėse. Tai paaiškina populiarią nuomonę apie vampyrų gyvenamąją vietą - izoliuotą kalną Transilvanijoje.

Šaltinis: dr. Stephen Juan, „Odd Brain“

Ar porfirija yra vampyrų liga ar genetinis kraujo sutrikimas?

Iš tikrųjų, iš tikrųjų egzistavo žmonės, turintys fangų ir nagų, vengiant saulės spindulių. Tik jie nebuvo nusikaltėliai, bet, priešingai, baisios ligos, vadinamos „porfirija“, aukos.

Įdomus skandalingas, paslaptingas liūdnų akių blizgesys, paslaptinga išvaizda - tai žavingas „Twilight“ vampyrų sūnaus herojus, kurį atliko Robert Pattinson, atlikėjas, kuris miršta jaunas moteris visame pasaulyje. Taigi čia jie yra, kas, kraujas! Ir prieš ghouls ir ghouls atrodė žmonėms daug mažiau mielas. Nenuostabu, kad jie buvo sunaikinti šimtmečius veltui. Be to, tai buvo ne visi drebulės ir sidabro kulkos, kaip nurodė legendos, bet labai įprastu būdu: jie buvo pakabinti arba sudeginti ant statramsčio. Tik viename amžiuje, nuo 1520 m. Vien tik Prancūzijoje buvo įvykdyta daugiau kaip 30 tūkst. Žmonių, pripažintų vilkolakais.

Apie mėlyną ir paprastą kraują

Šiuolaikiniai mokslininkai mano, kad nekaltų žmonių buvo sužeisti ghouls medžioklėje, kaip dažnai būna. Nors ieškovų priežastis vis dar buvo. Ne, tie, kurie buvo apkaltinti vampirizmu, negėrė kitų žmonių kraujo ir naktį nenusigręžė su laukiniais žvėrys, bet tuo pačiu metu jie atrodė - Dievas nedraudžia, o gyvenimo būdas vedė švelniai tariant, įtartinas. Bet pirmas dalykas.

Čia nėra pasakų!

Mitas apie nemalonų vampyrų česnaką nekilo atsitiktinai. Porfirija sergantiems pacientams ši prieskoninė daržovė netoleruoja, nes česnako išskiriama sulfoninė rūgštis padidina organizmo ligos sukeltą žalą. Bet pagrindinė kaltė dėl kraujo ėmimo yra šmeižtas. Užpildyti savo raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą dėl kito žmogaus kraujo neįmanoma. Be to, pagrindinė paciento problema - ne raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas kraujyje ir porfirinų perteklius organizme.

Gydytojai mano, kad žmonės, neteisingai apkaltinti vampirizmu, iš tikrųjų patyrė retą genetinę kraujo liga, vadinamą „porfirija“ (iš graikų „porphyros“ - „violetinė“). Manoma, kad šios ligos plitimas prisidėjo prie artimų giminaičių santuokos. Porfirija dažniausiai buvo mažuose kaimuose, esančiuose Transilvanijoje (Drakulos gimtinė), maždaug prieš 1000 metų. Tačiau yra gandų, kad liga neišlaikė karališkųjų šeimų vardų. Pavyzdžiui, istorikas Andrewas Wilsonas savo knygoje „Viktoriečiai“ paminėjo paveldėtą porfiriją, kuri buvo įveikta britų karališkojoje šeimoje, ir teigia, kad būtent ši liga atėmė karalienės Viktorijos senelio karaliaus Jurgio III protą. Tačiau su Viktorijos įstojimu į sostą karūnuota šeima atsikratė šio prakeikimo. Wilson mano, kad tai nebuvo padaryta be svetimavimo, dėl kurio gimė būsima Anglijos karalienė.

Taigi, kokia liga tai? Šiandien mokslininkai tiksliai žino, kaip žmonės atrodo kaip vampyrai. Porfirijos atveju hemoglobino, kuris nėra baltymų dalis, reprodukcija yra sutrikusi, o tai savo ruožtu sukelia pernelyg didelį toksinių medžiagų, porfirinų ir jų pirmtakų kaupimąsi organizme, galinčius surišti metalus organizme, visų pirma geležį ir magnį. Porfirinų perteklius turi toksišką poveikį visam kūnui.

Vampyrų liga

Apie šių dviejų reiškinių santykį: liga ir senovės tikėjimai apie žmones-kraują, pirmiausia sakė dr. Lee Illis iš Jungtinės Karalystės. 1963 m. Jis pristatė Karališkosios medicinos draugijai monografiją „Apie porfiriją ir vilkolakių etiologiją“. Mokslininko darbe pateikta išsami išlikusių istorinių įrodymų, apibūdinančių vampyrus ir porfirijos simptomus, lyginamoji analizė. Paaiškėjo, kad retos ligos klinikinė nuotrauka tiksliai nukopijuoja spalvingiausios ghoul portretą.

Važiuojant porfirijos forma, odos aplink pacientų lūpas ir dantenas išdžiūsta, todėl pjūklai atsidaro į dantenas, todėl susidaro įspūdis apie šypseną. Be to, ypatinga porfirino medžiaga patenka į patį dantį, o tai atspindi asmens šypseną (arba, greičiau, šypsotį) rausvai rudos spalvos. Tokių žmonių veido ir kūno oda tampa plonesnė ir nuo saulės spindulių išsiliejimo, padengta randais ir opomis. Liga taip pat pažeidžia kremzlę, taip pat ir organus, kurių sudėtyje jie yra (pirmiausia - nosis ir ausys). Pirštai tampa kreivai. Saulės šviesa priverčia vargšus bičiulius tapti skausmingiausiais kankinimais, nes ultravioletinių hemoglobino poveikis pradeda mažėti. Todėl per dieną žmonės, kenčiantys nuo porfirijos, stengiasi nerodyti gatvėje, ir jie tik parodo veiklą ryškiai, arčiau nakties. Iš patyrusių kankinimų ar priverstinio pasitraukimo arba kai kurių vidinių procesų, vykstančių organizme, šie žmonės taip pat kenčia nuo neuropsichinių sutrikimų ir netinkamų, įskaitant agresyvų elgesį.

Jūs galite įsivaizduoti siaubą tų, kurie vieną kartą vakare ar naktį, atsižvelgiant į Mėnulį, susitiko siaurame kelyje, viename iš šių „gražių“ žmonių. Tik jūs tikite vampyrais ir vilkolakiais, bet nieko!

Ir maniau, kad alergijos

Žinoma, bauginantys simptomai būdingi tik vėlyvosioms ligos stadijoms ir netgi ne visiems jo tipams. Nepaisant to, ši liga, nors ir ne tokia ryški, egzistuoja iki šios dienos. Dažniausiai tarp visų kitų formų, kurių yra daug, yra ūminis pertrūkis porfirija (AKI).

Manoma, kad ši retoji genetinė patologija paveikia 1 žmogų iš 200 tūkst. (Pagal kitus duomenis, iš 100 tūkstančių). Be to, svarbiausias yra paveldimumo veiksnys, nes jei vienas iš tėvų serga, 25% atvejų defektinis genas eis į savo vaiką. Yra priežasčių manyti, kad porfirija gali būti incesto rezultatas. Tačiau, be genetikos, taip pat svarbus ir aplinkybių bei gyvenimo būdo vaidmuo. Faktas yra tai, kad beveik 85% nenormalaus genų nešėjų gyvena be žinios apie jų liga. Fotodermatozės pasireiškimas ant odos laikomas paprasta alergija. Tačiau reikia atsitikti su tam tikra nesėkme organizme, nes gali pasireikšti paūmėjimas.

Dažniausiai sukelia ligos protrūkį:

● vaistus (įskaitant fenobarbitalį, tetraciklinus, bismuto turinčius vaistus, geriamuosius kontraceptikus ir tt);

● sąlytis su pesticidais (pavyzdžiui, su žemės ūkio trąšomis) arba dirbant pavojingose, įskaitant chemines, pramonėje;

● hormoninio profilio pokyčiai moterims, susijusioms su menstruacijų ar nėštumo pradžia;

● infekcinės ligos (ypač virusinis hepatitas C;

● alkoholio vartojimas (80% visų pacientų, sergančių porfirija, nėra abejingi alkoholiui).

Žmonės, kenčiantys nuo porfirijos, paprastai patenka į ligonines, turinčias skundų dėl ūminio paroksizminio pilvo skausmo, kurio vietovė nėra aiški, taip pat pykinimas, vėmimas ir vidurių užkietėjimas. Visi šie požymiai rodo chirurginę patologiją, todėl diagnostika ir gydymas gali eiti netinkamai. Neteisingai diagnozavus, taigi ir gydymą, ūminis porfirija 60 proc. Baigiasi tragedija. Ir laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti išgelbėti beveik visus pacientus, juos grįžus į visą gyvenimą.

Parengė: Sergejus Koval

Pasidalinkite savo treniruotėmis ir peržiūrėkite kitų klubo narių treniruotes:

Energijos vampyrai: kaip atpažinti ir apsaugoti?

Žmonės gyvena energijos pasaulyje, o pats žmogus yra visavertis šio pasaulio komponentas. Kai kurie žmonės turi pakankamai savo jėgos ir gyvybinės energijos, o kiti papildo savo išteklius kitų sąskaita.

Energijos vampirizmas yra destruktyvus, jis trikdo energijos balansą organizme, todėl bloga sveikata ir gerovė. Ką daryti ir kaip būti, jei kitą energijos vampyrą?

Kas tai?

Energijos ryšys, kuriame vienas asmuo yra vampyras, ir maitina kito asmens, veikiančio kaip donoras, gyvybės jėga, vadinamas energijos vampirizmu. Šis reiškinys jau seniai žinomas ir yra gana paplitęs šiuolaikiniame pasaulyje.

Dažniausiai pasitaiko sąmoningas vampirizmas, sąmoningas vampirizmas yra retas.

Energijos perdavimo mechanizmas yra paprastas ir pagrįstas fizikos įstatymais. Jei vartojate du laivus, iš kurių vienas yra mažai skysčio, o kitoje - daug, ir abu laivuose, skysčių lygis taps vienodas. Taigi su žmonėmis - asmuo, pilnas gyvybingumo ir energijos, kai jis liečiasi su vampyru, suteikia jam tam tikrus savo išteklius, papildydamas savo energiją. Vampyrui svarbiausia - pažeisti energijos auros apsaugą ir užmegzti ryšį, kad galėtumėte maitinti.

Vaizdo įrašas:

Priežastys

Savo energijos apvalkalo sunaikinimas veda prie energijos šaltinių paieškos jos atkūrimui. Tai gali įvykti po ilgalaikio streso ar ilgos depresijos dėl sunkios ligos ar po jos, dėl sunkių ir atsakingų darbų ir pan. Energijos bado dėka žmogus nenoras ieškoti būdų, kaip papildyti energiją ir gyvybingumą. Kai kuriais atvejais vampirizmo tendencija gali būti dėl paveldimų veiksnių.

Anksčiau ar vėliau vampyrai tampa emociškai nestabiliais ir psichologiškai silpnais žmonėmis, kurie įpratę išspręsti problemas naudodami giminaičius, artimus, pažįstamus.

Kaip atpažinti „vampyrą“?

Energijos vampyrai visuomenėje, darbe ir šeimoje yra skirtingi, o jų elgesys skiriasi, kad nuramintų jų energijos troškulį.

Kai kurie skatina skandalus ir konfliktus, pritraukia dėmesį ir atsiduria įvykių centre, kiti - visais būdais sukelia gailestingumą ir gailestingumą, per kurį jie kuria tvirtą energijos perdavimo kanalą.
Yra tų, kurie nuolat sukelia kaltės ir neveiklumo jausmus, bjauriai manipuliuoja ir kontroliuoja žmones.

Išoriniai energijos vampyro ženklai:

antakiai - stori ir lydyti;
akys - dažnai tamsos, sugeria;
atrodo - sunkus ir liūdnas;
lūpos - lūpų kampai visada yra nuleisti, išreiškiant nepasitenkinimą;
ryškių pėdsakų, net ir jaunų žmonių;
oda yra blyški, atrodo, kad ji yra permatoma;
šis skaičius yra plonas ir trumpas.

Pripažinkite, kad „vampyras“ tarp aplinkos padės akims, paprastai nuobodus ir liūdnus, po energingo jie tampa išraiškingi ir putojantys.

Elgesio požymiai:

veido išraiška - visada kažkas nepatenkintas ir liūdnas;
pobūdis - nerimas, nervingas ir skandalingas;
emocijos dažniau yra neigiamos nei teigiamos;
lėtai ir nenoriai;
bendravimo metu jie erzina ir nenuilstantys;
daug kalbėti apie savo problemas, bandydami sukelti užuojautą ir užuojautą, visiškai pasinerti į juos pašnekovą;
paprastai turi neigiamą reputaciją.

Vampyro elgesys dažnai yra susijęs su konfliktų situacija, sukeliančia dirginimą, pyktį, agresiją ir neigiamas emocijas. Štai kaip vampyras apgaubia aplinkinius žmones ir atskleidžia savo energijos šaltinius, per kuriuos jis maitina ir gyvena.

Kaip apsisaugoti

Energetinis vampirizmas panašus į priklausomybę - nuo alkoholio, narkotikų, žaidimų ir pan. Atsikratyti jo yra labai sunku.

Ekspertai lygina vampirizmo būklę su alkoholizmu, rūkymu, azartiniais lošimais ar narkomanija, ty su liga. Atsisakius energetinio pašaro, „vampyras“ jaučiasi tas pačias emocijas ir patiria panašius poreikius, kaip atsikratant kenksmingo įpročio - laužymo, troškimo, noro, skausmo.

Šeimoje

Galimybę energingai vampirizmui galima apskaičiuoti iš įtariamojo namų aplinkos:

Tokie žmonės auga prastai patalpų augaluose ir dažnai suskaido prietaisus;
Katės nėra gerai vampyrų, kaimynystėje jos elgiasi agresyviai ir nerimą, dažnai bėga nuo namų;
Vampyras pasižymi pavydu, per daug ir visiškai nepagrįstu. Kai sutuoktinis ar sutuoktinis yra energingas vampyras, tuomet ginčas ir susisukimas namuose yra bendras dalykas. Po triukšmingo pasirodymo vampyro vyras ar žmona atrodo patenkinti ir patenkinti. Kartu su tokiu asmeniu sunku ir sunku.

Po pokalbio su vampyru žmogus jaučia vidinį dykumą ir sumišimą, jo galva gali skaudėti ir pavargti.

Tragedija - jei motina yra energingas vampyras ar kitas artimas ir brangus žmogus, net vaikas.

Vienintelis būdas išsaugoti gyvybinę energiją yra išmokti psichiškai sukurti barjerą, apsaugantį nuo energijos nutekėjimo. Jei komunikacija pradeda sukelti diskomfortą, reikia įsivaizduoti, kad iš viršaus krenta didelis violetinės spalvos varpas.

Stiklo principas yra toks: aš - pamatyti, tu - ne. Jei tuo pačiu metu tampa lengviau ir jausmas atsiskiria nuo to, kas vyksta, tai viskas daroma teisingai, apsaugos darbai.

Darbe

Vampyrų viršininkai yra agresyvūs ir negailestingi tvariniai. Jų valdymo taktika yra tokia: juos supa paklusnūs donorai, kurie negali jiems atsispirti. Iš tokios aplinkos vampyras reguliariai gauna energijos šaltinį ir išlieka geros formos.
Vampyro kolega visada ieško pagalbos, atrodo, kad jis yra kvailas ir siaurą požiūrį turintis asmuo. Ilgalaikiai ir varginantys klausimai sukelia nusikaltimą, nuovargį ir dirginimą. Komunikacijos procese energijos vampyras ima iš pašnekovo energijos ir jėgos. Jei yra jausmas, kad energija bėga, vanduo visada padės. Rytinis dušas tolygiai paskirstys energiją visam kūnui, o šiltas vakaro dušas nuplauna neigiamas mintis ir stresą, sukauptą per dieną.
Vampyrai, pažįstami mėgsta pasiskolinti pinigus, bet jie neskuba jį atimti. Priverstiniai skambučiai ir priminimai, kaip neigiamos patirties atspalvis, šeriami ir džiugina šiuos žmones. Svarbus kontaktas yra svarbus vampyrui - palieskite, žiūrėkite tiesiai į akis, priespaudą. Taigi šie dalykai efektyviau ir lengviau pasiekia pašalinių ir artimų žmonių energiją. Energetiškai subtiliausia vieta organizme yra stuburas, jis turėtų būti apsaugotas nuo energijos parazitų ir neturėtų leisti glaudaus sąveikos nuo nugaros.

Konfliktai yra tai, ką vampyras visada ir visur siekia, jais jaustis patogiai. Išaiškinti santykius darbe, ginčus tarp kolegų, konfliktus transporto srityje, skandalus gatvėje - tai visos situacijos, kurios suteikia vampyrų malonumą ir jėgą.

Norint naudoti kažkieno energiją, jam padeda naminiai gyvūnai, dažniau šunys, kurie rodo agresiją į praeivius, sukeldami konfliktą.

Jūs visada ir visur turėtumėte apsupti teigiamų ir gerų žmonių, nebijokite pasidalinti energija, nes jo vietą užims atnaujintos gydomosios energijos srautas. Pati gamta padeda žmogui sunkiais ir atsakingais gyvenimo momentais, kai būtinos papildomos jėgos. Tada energija vampirizmas niekada neliečia ir bus visiškai baisus.

Vampirizmas kaip liga

Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai mano, kad vampyrų istorijos galėjo patekti į retą ligą, vadinamą „porfirija“. Ši liga sugadina kraują, sutrikdydama hemos reprodukciją. Buvo manoma, kad porfyrija dažniausiai pasitaiko mažuose Erdilijos kaimuose (maždaug prieš 1000 metų), kur galėjo vykti artimas veisimas, taip pat dėl Europos, ypač Vidurio Rytų Europos, dėl tos pačios priežasties. Jie sako, kad jei tai būtų ne „vampyrų liga“, nebūtų buvę mitų apie Drakulą, o taip pat apie kitus kraujo ėmimo, šviesaus būsto ir nuluptus simbolius. Praktiškai visiems simptomams pacientas, kenčiantis nuo apleistos porfirijos formos, yra tipiškas vampyras, ir tik antroji XX a. Pusė galėjo rasti savo priežastį ir apibūdinti ligos eigą, kuriai prieštaravo negailestinga, šimtmečių senoji kova su ghouls: nuo 1520 iki 1630 (110 metų) Vien tik Prancūzija įvykdė daugiau kaip 30 000 žmonių, pripažintų vilkolakais. Pasirodo, kad platesnė ir gilesnė krikščionybė plinta, tuo labiau negailestingai elgiamasi su ligoniais.

Manoma, kad ši retoji genų patologijos forma paveikia vieną asmenį iš 200 tūkst. (Pagal kitus duomenis, iš 100 tūkstančių), be to, jei ji yra nustatyta viename iš tėvų, 25% atvejų vaikas taip pat susirgo. Taip pat manoma, kad liga yra dėl inkstų. Medicinoje aprašyta apie 80 ūminių įgimtų porfirijų atvejų, kai liga buvo neišgydoma. Eritropoetinė porfirija (Gunthero liga) pasižymi tuo, kad organizmas negali gaminti pagrindinės kraujo raudonųjų kūnų sudedamosios dalies, o tai savo ruožtu veikia deguonies ir geležies trūkumą kraujyje. Pigmentų apykaitos sutrikimas kraujyje ir audiniuose, o nuo saulės ultravioletinės spinduliuotės ar ultravioletinių spindulių poveikio prasideda hemoglobino skaidymas. Be to, ligos procese deformuojami sausgyslės, kurios ekstremalių apraiškų dėka sukelia pirštus.

Porfirija - „vampyrų liga“ Kai porfirija, hemoglobino nesukelianti hemoglobino dalis, virsta toksine medžiaga, kuri valgo poodinį audinį. Oda pradeda įgyti rudą atspalvį, ji tampa plonesnė ir susilpnėja nuo saulės spindulių poveikio, todėl laikui bėgant pacientai patenka į randus ir opas. Pūslės ir uždegimai pažeidžia kremzlę - nosį ir ausis, deformuoja. Kartu su šimtmečiais dengtais opais ir susuktais pirštais, jis neįtikėtinai nukenčia žmogų. Saulės šviesa yra kontraindikuotina pacientams, kurie jiems sukelia nepakeliamas kančias. Oda aplink lūpas ir dantenas išdžiūsta ir sugriežtėja, todėl pjūklai driekiasi iki dantenų, todėl atsiranda šypsenos efektas. Kitas simptomas yra porfirino nusodinimas ant dantų, kuris gali tapti raudonas arba rausvai rudas. Be to, pacientai turi labai šviesią odą, per dieną jie jaučiasi silpni ir mieguisti, o tai suteikia galimybę judėti labiau judant naktį. Būtina pakartoti, kad visi šie simptomai būdingi tik vėlesniems ligos etapams, be to, yra daug kitų, mažiau bauginančių formų. Kaip minėta pirmiau, liga beveik nepagydoma iki antrosios XX amžiaus pusės. Yra įrodymų, kad viduramžiais, tariamai, pacientai buvo gydomi šviežiais kraujais, siekiant papildyti raudonųjų ląstelių trūkumą, kuris, žinoma, yra neįtikėtinas, nes tokiais atvejais yra nenaudinga vartoti kraują „žodžiu“. Sergantys nuo porfirijos negalėjo valgyti česnakų, nes česnako išskiriama sulfo rūgštis padidina ligos sukeltą žalą. Porfirijos ligą gali sukelti dirbtinės priemonės, naudojant tam tikras chemines medžiagas ir nuodus.

Kai kurios porfirijos formos yra susijusios su neurologiniais simptomais, kurie gali sukelti psichikos sutrikimus. Tačiau prielaida, kad žmonės, kenčiantys nuo porfirijos, trokšta iš žmogaus kraujo arba kad kraujo vartojimas gali sumažinti porfirijos simptomus, yra pagrįstas rimtu nesusipratimu dėl ligos.

Ar porfirija yra vampyrų liga ar genetinis kraujo sutrikimas?

Iš tikrųjų, iš tikrųjų egzistavo žmonės, turintys fangų ir nagų, vengiant saulės spindulių. Tik jie visi.

Apie mėlyną ir paprastą kraują

Taigi, kokia liga tai? Šiandien mokslininkai tiksliai žino, kaip žmonės atrodo kaip vampyrai. Porfirijos atveju hemoglobino, kuris nėra baltymų dalis, reprodukcija yra sutrikusi, o tai savo ruožtu lemia per didelį toksiškų medžiagų kaupimąsi organizme, porfirinus ir jų pirmtakus, kurie gali surišti metalus organizme, visų pirma geležį ir magnį. Porfirinų perteklius turi toksišką poveikį visam kūnui.

Vampyrų liga

Ir maniau, kad alergijos

Dažniausiai sukelia ligos protrūkį:

● vaistus (įskaitant fenobarbitalį, tetraciklinus, bismuto turinčius vaistus, geriamuosius kontraceptikus ir tt);

● sąlytis su pesticidais (pavyzdžiui, su žemės ūkio trąšomis) arba dirbant pavojingose, įskaitant chemines, pramonėje;

● hormoninio profilio pokyčiai moterims, susijusioms su menstruacijų ar nėštumo pradžia;

● infekcinės ligos (ypač virusinis hepatitas C;

● alkoholio vartojimas (80% visų pacientų, sergančių porfirija, nėra abejingi alkoholiui).

Žmonės vampyrai liga

Žodžiu „vampyras“ daugelis iš mūsų atstovauja blyškius, plonus žmones, kurie bijo saulės ir turi ilgus fangus, kuriuos jie įgauna į aukų miego arterijas ir gailiai geria jų kraują. Bet ar žinojote, kad vampyrų įvaizdis nebuvo išrastas iš galvos ir iš dalies pagrįstas tokia liga kaip porfirija? Mes išsamiau suprasime šią ligą. (DĖMESIO. PASKELBTI PRAŠYMO PACIENTO Paveikslėlį, kuris gali užsukti. NEGALIMA SKAITYTI, JEI NEPRIKLAUSYKITE SISTEMĄ)

Porphyrias yra ligų, susijusių su hema porfirino pirmtakų metaboliniais sutrikimais, grupė. Heme yra tokios svarbaus junginio, kaip hemoglobino, sudėtis, taip pat daugybė kitų žmogaus organizmui svarbių medžiagų. Ligos turi panašius mechanizmus ir patogenezę. Paprastai porfirijos yra paveldimos ligos. Jis paveldimas autosominiu būdu. Ligos priežastis dažnai yra geno, atsakingo už hemoglobino komponento biosintezės aktyvumą, mutacija - heme, tačiau yra ir ligos, įgytos per gyvenimą.

Porfirijos rūšys, priklausomai nuo paveiktų fermentų

.Kai liga pažeidžiama daugeliu hemos sintezės etapų, kurie sukelia pernelyg didelį patologinio uroporfirino kaupimąsi. Tuo pat metu hemą galima ir toliau sintezuoti normaliais kiekiais, kurie gali išlyginti anemijos vystymąsi. Dėl to kraujyje kaupiasi pernelyg didelis hemo apykaitos kiekis, kuris negali būti visiškai pašalintas iš organizmo ir todėl kaupiasi ląstelėse. Nervų sistemos ir odos ląstelės yra ypač jautrios porfirinams. Tai, kas suteikia dvi svarbias ligos apraiškas, yra fotodermatozė ir demielinizacija. Demielinizacija suteikia ne tik centrinės nervų sistemos pažeidimus, bet ir pilvo spazmus, vidurių užkietėjimą, pykinimą, vėmimą ir pan. Porfirinų kaupimasis odoje padidina jo jautrumą ultravioletinių spindulių spektrui, todėl šviesos cheminės reakcijos sukelia lizosomų sunaikinimą ir tolesnį rūgščių hidrolazių išsiskyrimą, lemiančius odos pažeidimus. Jis atsiranda dėl to, kad, veikiant šviesai ir deguoniui, porfirinai gamina įkrautą, ne pastovią deguonies formą, kuri gali pažeisti odą, kuri panaši į vampyrų reakciją iš mitologijos į šviesą.

Porfirijos fotodermatozė

Porfirija kliniškai pasireiškia dėl pigmentacijos atsiradimo, pūslių, esančių atvirose kūno vietose, dėl šlapimo tampa raudonos spalvos dėl uroporfirinų buvimo, kraujospūdžio padidėjimo, kraujavimų, anemijos, pilvo skausmo atsiradimo ir psichozės sunkiais atvejais gali atsirasti aklumas ir koma.

Paciento porfirijos šlapimo pokytis po 3 dienų nuo saulės spinduliuotės poveikio.

Dažnai klinikiniai požymiai pasireiškia po atakų (išpuolių), atsiradusių po bet kokio indukuojančio veiksnio, kurį gali aptarnauti tam tikros vaistinės medžiagos (barbituratai, sulfonamidai, analgin). Dėl nervų sistemos pralaimėjimo raumenų atrofija išsivysto atitinkamų motoneuronų pažeidimuose. Gleivinės kraujavimas taip pat išsivysto dėl dantenų gleivinės kraujavimo ir distrofinių pokyčių, dantų šaknys yra eksponuojamos, todėl dantys tampa padidėję.

Toli porfirija (Günthero liga)

Dėl ligos klinikinių apraiškų ypatumo jis labai panašus į viduramžių vampyrų apibūdinimą, todėl kai kurie ekspertai mano, kad tomis dienomis pagal vampyrų užmaskavimą buvo persekiojami ir įvykdyti šios sunkios ligos pacientai.