Ar gali būti išgydoma portalo hipertenzija

Lėtinė kepenų liga, kurioje atsinaujina kepenų audinys ir kraujagyslių lova, vadinama ciroze. Ligos prognozė ir sunkumas priklauso nuo komplikacijų vystymosi. Dažniausiai cirozę komplikuoja portalinė hipertenzija (PG).

Kartu su kepenų ciroze sukelta hipertenzija lydi mazgų ir rando audinių susidarymą, dėl to geležis nustoja susidoroti su savo funkcijomis. Be to, nutrūksta portalo (portalo) venų funkcionalumas, po kurio padidėja slėgis inde. Ir tai yra pavojinga ne tik sveikatai, bet ir paciento gyvenimui. Dėl šios priežasties svarbu diagnozuoti ir atlikti kompetentingą patologinį gydymą kuo anksčiau.

Portalo venų anatomija ir hipertenzijos plėtra

Sindromas, kuriam būdingas spaudimo padidėjimas portalinės venos (IV), vadinamas portalo hipertenzija. Portalo sistemą sudaro venų kamienai, kurie yra tarpusavyje susiję su kepenimis. Šis didelis kraujagyslių kamienas renka kraują iš skrandžio, kasos, blužnies, žarnyno, o tada jį perneša į kepenų vartus.

Sprogmenų sistema susideda iš mažų laivų, kurie atneša kraują į portalų veną ir intrahepatinius indus. Portalo venų (PV) ilgis yra 8 cm, o skersmuo - apie 1,5 cm.

Kai šis indeksas padidėja, laivo sienos išsiplėtė, tampa plonesni. Tai reiškia, kad yra portalo hipertenzija.

Dėl padidėjusio slėgio stemplės venos, skrandžio širdies srities choroidinis plexas, išangės indai ir bambos išsiplėtė ir tampa plonesni. Dėl šios priežasties PG dažnai komplikuoja kraujavimas ir kiti pavojingi simptomai.

Kaip jau minėta, su PG cirozės fone kepenų audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu. Tai reiškia, kad susidaro liaukos pokyčių struktūra, klaidingos lobulės ir regeneraciniai mazgai. Jungiamieji audiniai sudaro didelį kapsulių atskyrimo skaičių. Dėl to sutrikdomas kraujo judėjimas intrahepatinių kraujagyslių kraujyje, kraujo tekėjimas kepenyse viršija nutekėjimą ir padidėja slėgis.

Paimkite šį testą ir sužinokite, ar turite kepenų sutrikimų.

Pagalba Kai slėgis PV pasiekia 25-30 mm Hg. Straipsnis, tada kraujas pradeda išvykti iš portokavalny anastomosų (mažas choroidinis plexus tarp portalo šakų, apatinė, viršutinė vena cava).

Yra mažų laivų, kurie užima daug kraujo, plėtra. Šoninės kraujagyslių šakos negali susidoroti su pertekliniu kraujo tūriu, didėja atsparumas kraujo srautui ir padidėja slėgis sprogmenyje.

Portalinės hipertenzijos sindromas (SGD), priklausomai nuo paveiktos teritorijos, yra suskirstytas į 2 tipus:

• Iš viso. Jis veikia visą sprogmenų sistemą.
• Segmentas. Apima vieną portalo sistemos dalį.

Pažeidimas gali būti bet kurioje liaukos dalyje.

Ciroze suskystintų gamtinių dujų tikimybė pasiekia 70%, nors patologiją gali sukelti įvairios ligos.

Gydytojai skiria šias PG formas, priklausomai nuo ligos vietos:

• Prehepatinis pasireiškia 3% atvejų. Atsižvelgiant į sepsis ir uždegiminius procesus pilvo erdvėje, vystosi kraujagyslių trombozė (užsikimšusi venos su trombu), kuri sutrikdo kraujo srautą portalo sistemoje ir blužnies venose. Be to, patologija gali sukelti navikus.
• Intrahepatinė. Pagal medicininę statistiką, ši SGD forma vyksta cirozės fone 80% atvejų. Priklausomai nuo pažeisto kraujo tekėjimo vietos, intrahepatinė PG yra suskirstyta į presinusoidinę, sinusoidinę, postinusoidinę.
• Kepenų kepenų PG diagnozuojama 10% atvejų. Ši liga yra susijusi su Budos-Chiari sindromu (kepenų venų susiaurėjimas ar užsikimšimas, sutrikęs kraujo nutekėjimas iš kepenų).
• Kombinuotas PG yra labai retas ir yra sunkus. Visiems kepenų kraujagyslėms pacientas turi sutrikusią kraujo tekėjimą.

Norint atlikti kompetentingą gydymą, svarbu nustatyti portalo hipertenzijos priežastį.

Priežastys

Prehepatinę PG gali sukelti portfelio trombozė arba blužnies venų susiaurėjimas arba pilnas sprogmenų nebuvimas. Kraujo cirkuliacija PV sistemoje yra sutrikusi dėl laivo susitraukimo su navikais. Be to, suskystintos gamtinės dujos gali atsirasti dėl tiesioginių arterijų ir venų susiliejimo, dėl kurių kraujagyslės patenka į kraują.

Intrahepatinę PG gali sukelti šios patologijos:

• Pirminė tulžies cirozė.
• Tuberkuliozė.
• Schistosomozė (helmintizė, kuri sukelia schistosomas).
• Becko sarkoidozė (gerybinė sisteminė granulomatozė).
• Fokalinė kepenų hiperplazija.
• Policistinės kepenys.
• Antrinis metastazinis liaukų vėžys.
• Kraujo ligos, kuriose padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų koncentracija kaulų čiulpuose.
• Fulminantas hepatitas, kurį lydi funkcinis kepenų nepakankamumas, hepatocitų mirtis ir pan.
• Alkoholinė kepenų liga.
• Veno-okliuzinė liga (mažų venų užsikimšimas).
• Idiopatinė portalo hipertenzija.

Palaipsniui šiltnamio efektą sukeliančių dujų vystymosi priežastys:

• Kraujo nutekėjimo, venų perkrovos liaukoje pažeidimas dėl savo laivų užsikimšimo.
• Sunkusis skilvelio nepakankamumas.
• Mažesnės vena cava trombozė.
• Portalo kraujotakos stiprinimas.
• Padidėjęs kraujo tekėjimas blužnyje.
• Tiesioginio kraujo tekėjimo iš arterijos buvimas PV.

Mišrios PG formos atsiranda dėl tulžies cirozės, lėtinio aktyvaus hepatito arba cirozės, kurią lydi PV užsikimšimas.

Etapai ir simptomai

SGD ant cirozės fono yra suskirstytas į 4 etapus, priklausomai nuo kraujotakos sutrikimų ir klinikinių požymių. Kiekvienam patologijos etapui pridedami konkretūs požymiai, kurie tampa ryškesni.

Pirminis arba ikiklinikinis. Todėl nėra specifinių klinikinių požymių, kad būtų galima nustatyti diagnozę, reikalingą atlikti specialius tyrimus. 1 pakopos hipertenzijos simptomai:

• viduriavimas (viduriavimas su vidurių užkietėjimu), per didelis dujų susidarymas;
• pykinimas;
• skausmas epitelio regione aplink bambą;
• nuovargis, letargija.

Vidutinis arba kompensuojamas. Šis etapas pasireiškia tais pačiais simptomais, kaip ir ankstesnis, tik jie tampa ryškesni. Pacientas turi pilvo pojūčio pojūtį, suvalgęs mažą maisto dalį, skrandis tampa pilnas. Hepatomegalia (padidėjusių kepenų) ir splenomegalijos (padidėjusios blužnies) pasireiškimas.

Išreikštas arba dekompensuotas. Trijų etapų hipertenzijos požymiai:

• virškinimo sutrikimai;
• patinimas;
• ascitas (skysčio kaupimasis pilvo erdvėje);
• splenomegalia;
• kraujavimas iš burnos ir nosies gleivinės.

Pagalba Siekiant sumažinti pilvo patinimą ir skysčio kiekį, vartoti diuretikus ir laikytis dietos. Kraujavimas yra retas arba jo nėra.

Paskutiniame etape atsiranda komplikacijų, kuriomis galima nustatyti diagnozę net po vizualinio patikrinimo:

• pasirodo „medūzų galvutė“, ty dėl priekinės pilvo sienos varikozinių venų, indai išsikiša iš odos;
• naudojant instrumentinę diagnostiką galima nustatyti venų, esančių stemplės apatinėje dalyje, varikozes;
• hemorojus vystosi arba plečiasi;
• ilgos ir kartotinės kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir išangės venų kraujagyslių, veikiamų varikozinių venų.

Be to, padidėja patinimas ir padidėja ascito simptomai, kurių nebegalima sumažinti diuretikais ir mityba.

Paskutinis etapas padidina gelta (odos ir akių baltymų dažymas geltona spalva) tikimybę. Pažangiais atvejais išsivysto kepenų encefalopatija (neuropsichiniai sutrikimai dėl kepenų nepakankamumo).

Diagnostinės priemonės

Norėdami nustatyti, ar hipertenzija yra cirozės fone, pirmiausia atlikite vizualinį patikrinimą, surenka anamnezę. Be to, labai svarbūs yra šie veiksniai: paciento gyvenimo būdas, mityba, blogų įpročių, genetinių ar lėtinių ligų, navikų, vaistų, kontakto su toksinais buvimas.

Pagalba Palpacija (pilpinimas pilvo srityje) padės nustatyti skausmingas pilvo sritis. Naudojant perkusijas (beldžiasi) galite nustatyti kepenų ir blužnies dydį.

Su ascitu ar kraujavimu, gydytojui lengviau diagnozuoti SGD esant cirozei. Tačiau norint nustatyti jos priežastis, atliekami laboratoriniai tyrimai:

• Kraujo tyrimas padeda nustatyti trombocitų, leukocitų, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimą.
• Naudodamas kepenų mėginius, gydytojas nustato patologinius pokyčius, kurie paprastai atsiranda esant hepatitui ar cirozei.
• Siekiant nustatyti virusinį ir autoimuninį hepatitą, atliekamas ELISA (su fermentu susijęs imunosorbento tyrimas) ir PCR (polimerazės grandinės reakcijos metodas).
• Būtina nustatyti geležies kiekį kraujyje ir kepenyse, ceruloplazmino (vario turinčio baltymo) kiekį, vario koncentraciją šlapime ir kepenų audiniuose.
• Koagulograma parodys kraujo krešėjimo sumažėjimą, kuris rodo kepenų funkcionalumo pažeidimą.

Naudojant šlapimo klinikinę analizę nustatyti inkstų ir šlapimo takų funkcionalumą.

Norint įvertinti kepenų ir portalo sistemos veikimą, numatomos instrumentinės studijos:

• Endoskopiniai tyrimai. FGDS skrandyje leidžia ištirti stemplę ir skrandį su endoskopu. Recotoscopy yra tiesiosios žarnos ir pradinės sigmoidinės dvitaškio dalies tyrimas. Naudojant endoskopinę diagnostiką, galima nustatyti venų varikozes.
• Naudodamiesi ultragarsu, nustatykite portalo, blužnies venų skersmenį, įvertinkite PV pralaidumą. Be to, ultragarsinė diagnostika padeda nustatyti liaukos dydį, kepenų audinio ir blužnies būklę. Naudojant dvipusį nuskaitymą, vertinama didelių arterijų kraujotaka, aptinkama trombozė, kraujagyslių obstrukcija ir kraujagyslių šakos.
• Rentgeno spinduliai. Esophagography leidžia ištirti stemplę su kontrastine medžiaga. Naudojant angiografiją ir hepatoscintigrafiją nustatomas kepenų audinio dydis ir būklė, aptinkama SGD. CT leidžia išsamiai ištirti vidaus organus ir kraujagysles skirtingose ​​projekcijose.
• MRT yra sudėtingas, bet saugus diagnostikos metodas, kurio metu nenaudojama jonizuojančioji spinduliuotė ir radioaktyviosios medžiagos.
• Liaukos biopsija. Laboratorijos darbuotojas tiria kepenų audinių fragmentus, kurie ekstrahuojami plona adata. Šis tyrimas leidžia nustatyti fibrotinių pokyčių sunkumą.

Jei instrumentinio tyrimo metu gydytojas pastebėjo, kad kraujagyslės išsiplėtė stemplės apatinėje trečiojoje dalyje arba skrandžio apačioje, tai rodo, kad yra kraujavimo tikimybė. Toks pavojus egzistuoja, jei endoskopijos metu specialistas nustatė, kad kraujagyslėse yra venų. Jei LNG diagnozė turi stiprų troškimą miegoti, dirglumą ar atminties gedimą, jis siunčiamas į neuropsichiatrą. Tai būtina siekiant išvengti ar sumažinti encefalopatijos simptomus.

Konservatyvus gydymas

Gydymas kepenų cirozės portale esančia hipertenzija turėtų būti sudėtingas. Pagrindinis gydymo uždavinys yra pašalinti arba kompensuoti pagrindinę patologiją (cirozę). Tam naudojami konservatyvūs ir chirurginiai metodai. Pacientas turi būti hospitalizuotas, nuolat stebėti jo būklę.

Siekiant sumažinti spaudimą portalo venose ir sustabdyti sindromo progresavimą, skiriami šie vaistai:

• Nitratai Šie vaistai atpalaiduoja lygiuosius raumenis kraujagyslių sienose, sukelia kraujo nutekėjimą į kapiliarus, todėl sumažėja portalo spaudimas.
• Block-blokatoriai sumažina miokardo susitraukimų dažnį, stiprumą ir kraujo kiekį, kurį širdis išmeta.
• Oktreotidas susiaurina arterijas, sudarančias kraujo srauto tūrį. Oktreotidas vartojamas kraujavimui.
• Vasopresinas yra galingas vaistas, sukeliantis arterijų susiaurėjimą. Vaistas vartojamas tik dėl medicininių priežasčių, nes jo priėmimo metu yra tikimybė, kad atsiranda miokardo ar žarnyno infarktas. Vasopresiną dažnai pakeičia glipressinas ir terlipressinas, kurie neturi tokio pavojingo šalutinio poveikio.

Diuretikai naudojami pertekliniam skysčiui pašalinti. Sintetiniai laktulio pakaitalai naudojami valyti žalingų medžiagų žarnas, atsirandančias dėl funkcinio liaukų sutrikimo.

Paprastai šiam tikslui naudojamas ciprofloksacinas, cefalosporinas. Šie vaistai yra švirkščiami į veną per 1 savaitę.

Gydant SGD cirozei, pacientas turi laikytis dietos:

• Dienos druskos kiekis yra apie 3 g, tai yra būtina siekiant išvengti per didelio skysčio kaupimosi. Tai ypač pasakytina apie pacientus, kuriems pasireiškia pūtimas ir ascitas.
• Rekomenduojama sumažinti baltymų kiekį dietoje. Dienos metu pacientas gali suvartoti ne daugiau kaip 30 gramų baltymų. Jei laikomasi šios taisyklės, sumažėja encefalopatijos tikimybė.
• Pacientas turi atmesti nuo mitybos riebalų, kepti, aštrūs patiekalai, rūkytas maistas, konservuotos prekės. Be to, alkoholiniai gėrimai yra griežtai draudžiami.

Laikydamasis šių taisyklių, pacientas sumažins kepenų naštą ir galės išvengti pavojingų komplikacijų.

Chirurginė intervencija

Tokiais atvejais atliekamas PG sukeltas cirozės chirurginis gydymas:

• Portalinės sistemos varikozinės venos, turinčios didelę kraujavimo tikimybę.
• Splenomegalia, kurios pagrindu sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.
• Askitas, kurio negalima pašalinti su diuretikais.

Siekiant pašalinti šias PG komplikacijas, gydytojai atlieka šias operacijas:

• Splenorenalinės aplinkkelio operacijos metu chirurgas formuoja anastomozę (dirbtinį aplinkkelį) iš blužnies venų, kuris praeina kepenyse ir jungiasi prie prastesnės vena cava.
• Sisteminio manevravimo atveju gydytojas nustato anastomozę, kuri naudojama kaip papildomas kraujo tekėjimo būdas.
• Devascularization - tai chirurginė procedūra, kurios metu pašalinamos kraujavimas iš stemplės ir skrandžio širdies srities venų. Operacijos metu gydytojas užsiteršia paveiktus laivus, todėl sumažėja kraujavimo rizika.

Esant varikozėms, nustatomos šios operacijos: pažeistų kraujagyslių susiuvimas, sukietėjimas (vaisto įvedimas į veną, blokuojančią kraujo tekėjimą), varikozinių venų jungimas (naudojant latekso žiedą į indą), išsiplėtusių venų tamponada (suspaudžiant) su baliono zondu.

Norint kompensuoti kraujo tūrio trūkumą po kraujavimo, naudokite šiuos vaistus:

• Eritrocitų masė.
• Iš donorų kraujo išskirta plazma.
• Plazmos pakeitimo tirpalai.
• Hemostatiniai vaistai, kurie sustabdo kraujavimą.

Hiperspleninio sindromo atveju (padidėja blužnis, padidėja ląstelių elementų koncentracija kaulų čiulpuose, sumažėja periferiniame kraujyje susidarančių elementų lygis), leukopoezės stimuliatoriai ir antinksčių hormonų analogai. Be to, jie atlieka blužnies arterijos embolizaciją, o kai kuriais atvejais nusprendžiama pašalinti blužnį.

Pilvo ascito gydymas atliekamas naudojant antinksčių hormonų antagonistus, diuretikus ir vandenyje tirpius baltymus.

Svarbu. Encefalopatija gresia dėl negalios ar mirties, todėl, atsiradus neuropsichiatriniams sutrikimams, reikia skubiai imtis kompetentingos terapijos. Šiuo tikslu naudojami antibiotikai, laktulozė. Be to, pacientas turi laikytis dietos. Ekstremaliais atvejais kepenų persodinimas.

Komplikacijos ir prognozė

Kai PG dėl cirozės fono padidina šių neigiamų reakcijų tikimybę:

• Vidinis kraujavimas. Jei vėmimas yra rudos spalvos, kraujas teka iš skrandžio venų, jei raudonas yra iš stemplės. Juodos išmatos, turinčios aštrų kvapą ir raudoną kraują, rodo, kad pažeista tiesiosios žarnos indai.
• Centrinės nervų sistemos pralaimėjimas. Pacientas skundžiasi nemiga, nuovargis, nuotaikos svyravimai, lėtos reakcijos, alpimas.
• Bronchų vemimo obstrukcija gali sukelti mirtį nuo uždusimo.
• Funkcinis inkstų nepakankamumas ir kitos šlapimo sistemos ligos.
• Kepenų ir inkstų ligos, kuriose yra sutrikęs šlapinimasis. Šlapimo kiekis kasdien sumažinamas iki 500 ml arba mažiau.
• Dėl hormoninio disbalanso vyrams padidėja pieno liaukų ar liaukos. Vyrų pacientams krūties padidėjimas, galūnių plonesnis, lytinė funkcija mažėja.

Pagalba Vienas iš baisiausių SGD padarinių yra kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų, kurį labai sunku sustabdyti.

Be to, cirozės PG komplikuoja hiperspleninis arba hepatorenalinis (inkstų funkcijos sutrikimas su sunkiu kepenų pažeidimu), hepatopulmoninis (dusulys net po poilsio) sindromas, kepenų encefalopatija, išvarža, bakterinio pobūdžio pilvo ertmės uždegimas.

SGD prognozė cirozės fone priklauso nuo patologijos tipo ir sunkumo.

Extrahepatic PG yra lengviau išgydyti, laiku ir kompetentingai gydant, pacientai gali gyventi apie 15 metų.

Prevencinės priemonės

Kad būtų išvengta PG cirozės atveju, reikia laikytis šių taisyklių:

• Vakcinuoti nuo hepatito B.
• Išskirti blogus įpročius iš gyvenimo (piktnaudžiavimas alkoholiu, rūkymas, narkotikų vartojimas).
• Atsisakykite vaistų, kurie kenkia kepenims.
• Valgykite teisę, išskirkite iš meniu greito maisto (kepti, riebalai, konditerijos gaminiai, aštrūs prieskoniai, rūkytas maistas ir kt.).

Pagalba Nustačius PG diagnozę cirozės fone, turite reguliariai atlikti medicininę apžiūrą, laiku išgydyti ūmines ligas ir laikytis gydytojo rekomendacijų.

Siekiant išvengti SGD komplikacijų, fibrogastroduodenoskopija turėtų būti atliekama 1 kartą per metus pacientams, kuriems nėra virškinimo organų varikozinių venų simptomų. Jei atsiranda varikozinių venų požymių, tyrimas gali būti nustatytas dažniau.

Remiantis tuo, kas išdėstyta, SGD cirozės fone yra labai pavojinga patologija, kuri kelia grėsmę pavojingoms komplikacijoms. Sunkiausias kursas turi intrahepatinę PG, kuri dažnai baigiasi mirties. Svarbu anksti nustatyti ligos simptomus, atlikti išsamų gydymą, laikytis dietos, atsisakyti blogų įpročių. Tik šiuo atveju pacientas galės sustabdyti patologinius procesus ir prailginti jo gyvenimą. Radikaliausias LNG gydymo ciroze metodas yra kepenų transplantacija, tačiau ši operacija nėra prieinama visiems ir negarantuoja sėkmingo rezultato.

Portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija yra sindromas, kuriam būdingas padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje, kartu su stemplės apatinės trečiosios dalies venų, skrandžio, priekinės pilvo sienos, tiesiosios žarnos, taip pat splenomegalia (blužnies padidėjimas) ir hipersplenizmo apraiškų (padidėjęs kraujo kūnelių naikinimas). eritrocitai, leukocitai, trombocitai), atsirandantys blužnyje).

Portalas arba portalo vena yra kraujagyslė, kuri paima kraują iš nesusijusių pilvo organų (stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos, mažų ir storųjų žarnų, kasos, blužnies) ir atneša į kepenų vartus, iš kurių ateina laivo pavadinimas.

Kepenyse portalas yra suskirstytas į daugelį mažų indų, kurie tinka kiekvienam kepenų skilveliui (kepenų morfofunkcinis vienetas). Kepenų skiltyse kraujas filtruojamas, kuris patenka į porų veną iš toksiškų medžiagų ir medžiagų apykaitos produktų. Iš kiekvieno kepenų skilties filtruotas kraujas teka per kepenų venas, kurios teka į žemesnę vena cava. Po to kraujas patenka į plaučius, yra praturtintas deguonimi ir per širdį plinta per visą kūną, maitindamas visas organų sistemas.

Be kepenų, yra ir keletas kitų vietų, kur portalų venų laivai jungiasi su žemesnės vena cava indais - tai vadinamosios portokavinės anastomozės, iš kurių svarbiausios yra:

• Portocaval anastomozė apatinėje stemplės ir skrandžio dalyje;
• Portalinė anastomozė priekinėje pilvo sienoje;
• Portocaval anastomosis tiesiosios žarnos srityje.

Šios portocavalinės anastomosios diagramoje pateikiamos didelėmis rodyklėmis, 1-ajame - stemplės ir skrandžio anastomozėje, 2-ame - anastomoze ant pilvo ertmės priekinės sienelės ir 3-ajame - anastomoze tiesiosios žarnos viduje.

Jei pažeidžiami kepenų parenchimijos architektonikos (struktūros), o taip pat ir stenozės (susiaurėjimo) dėl venos ar kepenų venų pažeidimai, kraujas vis labiau skubėja į kepenis prie šių anastomozių. Kadangi kraujo kiekis yra daug didesnis nei portokavinių anastomozių pralaidumas, atsiranda varikozinė venų šiose vietose ir dažnas kraujagyslių sienų plyšimas, kurį lydi masinis, ilgas kraujavimas.

Portalinė hipertenzija yra plačiai paplitusi, tačiau tikslius duomenis apie atvejų skaičių sunku nustatyti, nes liga atsiranda dėl daugelio priežasčių. Patikimai žinoma, kad 90% pacientų, sergančių kepenų ciroze, padidėja kraujospūdis portalo venos sistemoje ir 30% atvejų atsiranda kraujavimo komplikacijų.

Ligos prognozė yra prasta, nepaisant laiku atlikto medicininio ir chirurginio gydymo. Po pirmojo kraujavimo su hipertenzija portale epizodo mirtingumas siekia 30-55%. Jei buvo kraujavimo epizodas ir pacientai išgyveno, 70 proc. Atvejų lydės kitas, ne mažiau pavojingas gyvybei.

Priežastys

Portalinės hipertenzijos atsiranda dėl sumažėjusio kraujo srauto portalinio venos, kepenų ligos, kurią lydi organo parenchimos naikinimas ir dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo per kepenų venas ir prastesnės vena cava.

Kraujo srauto sutrikimas portalo venos rezultatas:

• įgimtos porcijos venų anomalijos;
• stenozė, sklerozė arba portalo venų trombozė;
• portalo venų suspaudimas dėl pilvo ertmės formavimosi, blužnies ar limfmazgių padidėjimo, cikatriciniai defektai, kurie gali atsirasti dėl sužalojimų ar operacijų pilvo organuose.

Kepenų parenchimos naikinimas sukelia:

• kepenų cirozė;
• kepenų vėžys;
• kepenų fibrozė;
• portalų venų pasiskirstymas į mažus kraujagysles kepenyse;
• jungiamojo audinio kepenų proliferacija, kurią sukelia ligos, pvz., reumatoidinis artritas, sarkoidozė, schistosomazė, širdies nepakankamumas, cukrinis diabetas;
• alkoholinis hepatitas;
• policistinės kepenys;
• kepenų echinokokozė arba alveokokozė;
• vartojant citotoksinius vaistus (azatiopriną, metotreksatą ir tt);
• kai kurių nuodingų medžiagų (vario, arseno, chloro ir kt.) poveikis;
• paveldima kepenų liga:
  • Carolio sindromas - intrahepatinių tulžies latakų cistinė dilatacija;
  • Vilsono-Konovalovo liga - vario metabolizmo organizme pažeidimas;
  • Gošė liga yra gliukocerebrosidazės fermento trūkumas, kuris sukelia toksinų nusėdimą kepenyse ir naikina jo struktūrą.

Kraujagyslių sutrikimas kepenų venos ir prastesnės vena cava veda prie:

• Budos-Chiari sindromas (kepenų venų trombozė);
• kepenų venų ar prastesnės vena cava suspaudimas su naviko arba cicatricial pokyčiais;
• dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
• perikarditas (širdies maišelio uždegimas), kurį lydi dešinės širdies suspaudimas.

Paprastai apie 1–5 mm Hg slėgiu per 1 minutę srauto viduje teka apie 1,5 litrų kraujo. Str. Didėjant slėgiui 12 - 20 mm Hg. Str. kraujas pradeda praeiti kepenyse ir siekia portocavalinių anastomozių.

Klasifikacija

Portalinės hipertenzijos formos skirstomos į:

• Prehepatinė portalinė hipertenzija - portalo venų pažeidimas, prieš tai patekęs į kepenų vartus;
• Intrahepatinė portalo hipertenzija - pablogėjęs kraujo srautas kepenų viduje;
• Pohepatinė portalo hipertenzija - sutrikęs kraujo tekėjimas kepenų venose arba prastesnės vena cava;
• Mišri portalo hipertenzija - pirmiau minėtų portalų hipertenzijos formų derinys.

Intrahepatinė portalo hipertenzijos forma yra suskirstyta į keletą tipų:

• presinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija - sumažėjęs kraujo tekėjimas portalo venoje prieš patekdamas į kepenų lobulę;
• sinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija - pablogėjęs kraujo tekėjimas kepenų skilties lygmenyje;
• po sinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija - sumažėjęs kepenų venos kraujo tekėjimas, išeinantis iš kepenų skilties.

Etape portalo hipertenzija skirstoma į:

• Ikiklinikinis ar pradinis etapas, kuriam būdingas skundų nebuvimas, patvirtinamas tik išnagrinėjus;
• Vidutinis ar kompensuotas etapas - būdingas kepenų kraujotakos, padidėjusio kepenų ir blužnies simptomų atsiradimas;
• Sunkus arba dekompensuotas etapas - išreiškiami visi portalų hipertenzijos simptomai, nedidelis kraujavimas;
• Terminalo etapas - masinis, ilgas kraujavimas iš virškinimo trakto venų.

Portalinės hipertenzijos simptomai

Dažni ligos pasireiškimai:

• silpnumas;
• letargija;
• apatija;
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• pykinimas;
• skonio pokyčiai;
• odos pilingas;
• niežtina oda;
• dribsnių atsiradimas burnos kampuose;
• dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos;
• kraujavimas;
• raumenų bėrimas ant kūno;

• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• vidurių pūtimas;
• skausmas skrandyje;
• skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
• skausmas bambos srityje;
• išmatų sutrikimas, pakaitomis su vidurių užkietėjimu ir viduriavimu;

Splenomegalija su hipersplenizmo simptomais:

• išplėstas blužnis;
• anemija (hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas);
• leukopenija (leukocitų sumažėjimas kraujyje, kurie atlieka apsauginę kūno funkciją ir dalyvauja imuniteto formavime);
• trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje, kuris yra atsakingas už krešėjimą). Dėl šių formuotų elementų nepakankamumo atsiranda ilgas kraujavimas;

Varikozinės portokavinės anastomosios su kraujavimo reiškiniais:

• vėmimas "kavos pagrindu", kai kraujavimas iš skrandžio venų;
• kraujo vėmimas kraujavimas iš stemplės apatinės trečiosios dalies venų;
• "Tarry išmatos", kai kraujavimas iš mažų ar viršutinių storosios žarnos dalių venų;
• tamsiai raudonojo kraujo atsiradimas išmatose su kraujavimu iš tiesiosios žarnos hemoroidinių venų;
• „Medūzos galvutė“ dėl varikozinių venų ant poodinės audinio priekinės pilvo sienelės;

• hidrotoraksas (laisvo skysčio buvimas pleuroje - plaučių pamušalas);
• ascitas (laisvo skysčio buvimas pilvo ertmėje);
• kapšelio patinimas;
• apatinių galūnių patinimas.