Laikinas cholestazė naujagimiams.
Neonatalinė cholestazė dėl extrahepatinės perinatalinės patologijos yra kepenų ir tulžies sistemos išskyrimo funkcijos pažeidimas, kurį sukelia perinatalinio laikotarpio patologiniai ir iatrogeniniai veiksniai, taip pat morfofunkcinis kepenų nebrandumas.
Р59.1 - tulžies storėjimo sindromas.
K83.9 - tulžies takų liga.
Neonatinės cholestazės formavimosi ekstremalių priežasčių struktūroje vyrauja sąlygos, susijusios su hipoksijos ar hepatobiliuliarinės sistemos išemijos atsiradimu, hipoperfuzija.
Virškinimo trakto, nuolatinio hipoglikemijos metabolinė acidozė ir stazinis širdies ir kraujagyslių nepakankamumas. Sumažėjusi kepenų ir tulžies sistemos ekskrecijos funkcija gali būti dėl padidėjusio bilirubino kiekio HDN, nes labai pasikeitė tulžies koloidinės savybės, padidėja jos klampumas, o kai kuriais atvejais dėl tiesioginio toksinio bilirubino poveikio hepatocitų membranoms ir ląstelių mitochondrijoms. Svarbią vietą užima sisteminės ir lokalizuotos bakterinės infekcijos, kurios sukelia sudėtingą uždegiminių mediatorių kaskados su Kupfferio ląstelėmis sintezę ir išsiskyrimą, taip pat su hepatocitais ir sinusoidinėmis endotelio ląstelėmis, kurios turi tiesioginį poveikį tulžies susidarymui ir išskyrimui. Gydymo priemonės, kurias naujagimio atlieka RITN sąlygomis, yra potencialiai hepatotoksiniai vaistai, lėšos PP. Jie taip pat prisideda prie hepatobiliarinės sistemos funkcinės būklės pažeidimo. Cholestazės atsiradimas dažniau pastebimas ankstyviems kūdikiams, tuo pačiu metu veikiant keliems patologiniams ir iatrogeniniams veiksniams kepenų funkcijai ir tulžies latakų būklei.
Šie pokyčiai pagrįsti įvairiais destruktyviais tulžies latakų pokyčiais, pablogėjusiais hepatocitų ir intercellulinių junginių membranos pralaidumu (daugeliu atvejų jie yra grįžtami).
Naujagimių perinatalinės patologijos pagrindu naujagimių cholestazės susidarymas būdingas naujagimių laikotarpiui, nes būtent šiame amžiuje egzistuoja morfofunkcinis kepenų ir tulžies sistemos nebuvimas - dėl patologinių ir iatrogeninių veiksnių bendro veikimo.
Klinikiniai požymiai yra gelta, žalsvai atspalvis, kepenų dydžio padidėjimas, geltona šlapimo spalva, Acholijos išmatų epizodai.
Renkant anamnezę, nustatomos perinatalinio laikotarpio patologinės sąlygos ir terapinis poveikis, padedantis pažeisti kepenų ekskrecijos funkciją.
Tyrimo metu pacientai įvertina odos ir skleros spalvą, kepenų ir blužnies dydį, išmatų spalvą ir šlapimą.
Laboratoriniai tyrimai Kraujo biocheminė analizė:
• Padidėjęs cholestazės žymeklis: tiesioginis bilirubino kiekis daugiau nei 20%, palyginti su viso šarminės fosfatazės, GGT, cholesterolio, B-lipoproteinų ir tulžies rūgščių kiekiu.
• Dažnai lėtesnis (dėl cholestazės) citolizės fermentų padidėjimas yra mažesnis nei 6-8 kartus. ALT / AST santykis yra mažesnis nei 1.
• Rodikliai, atspindintys sintetinę kepenų funkciją (albuminą, cholino esterazę), paprastai nesikeičia.
• Fibrinogenas, atspindintis sintetinę kepenų funkciją, paprastai nepasikeičia.
• Dažnai nustatomas mažas protrombino indekso ir PV lygis, kuris siejamas su sutrikusi vitamino K absorbcija žarnyne.
• Pažymėtina, kad fibrinogeno, cholesterolio ir cholinesterazės fermento aktyvumo lygis yra objektyviausias kriterijus sintetinei kepenų funkcijai šioje amžiaus grupėje. Nors albumino ir protrombino indekso sumažėjimas naujagimių laikotarpiu gali būti dėl kitų priežasčių. Protrombino indekso pokyčiai, kurie gali būti
K vitamino trūkumo pasekmė dažnai stebima naujagimių laikotarpiu dėl trumpalaikio šio vitamino trūkumo ir kitų priežasčių. Cholestazės išsivystymas yra papildomas veiksnys, nes vitamino K absorbcija žarnyne atliekama su tulžimi. Daugeliu atvejų šio indikatoriaus lygis atkuriamas, kai vartojamas vitaminas K (vikasolis). Hipoalbuminemijos priežastis gali būti maistinis baltymų trūkumas, kuris dažnai pasireiškia ankstyviems kūdikiams ir naujagimiams su intrauterine hipotrofija.
Kai ultragarsas, nespecifiniai pokyčiai pastebimi kintamo laipsnio kepenų dydžio padidėjimo laipsnio, silpno jo parenchimos echogeniškumo padidėjimo forma.
Gydymo tikslas: tulžies latakų atotrūkio atstatymas.
Siekiant ištaisyti antrinį riebalų malabsorbcijos sindromą, kuris atsiranda dėl žarnyno tulžies trūkumo, nurodoma terapinė mityba, turinti didesnį vidutinės grandinės trigliceridų kiekį. Vidutinės grandinės trigliceridų absorbcija atliekama žarnyne nedalyvaujant tulžies, kuri lemia šios dietos veiksmingumą esant nepakankamam tulžies srautui į žarnyną. Cholestazės, kurią sukelia ekstrahepatinė perinatalinė patologija, atsiradimas dažniau pasireiškia ankstyviems kūdikiams, įskaitant labai ankstyvus kūdikius, todėl pasirenkant terapinę dietą reikia atsižvelgti į šiuos komponentus:
• cholestazės sunkumas ir trukmė;
• gestacinis ir postnatalinis vaiko amžius;
• kitų komponentų, įskaitant baltymus ir angliavandenius, skilimo ir absorbcijos pažeidimas.
Vaikams, sergantiems sunkia perinataline patologija, galima pastebėti baltymų ir angliavandenių absorbcijos procesų pažeidimą, kuris kartu su cholestazės sukelta riebalų malabsorbcijos sindromu yra tinkamos terapinės mitybos indikacija (33-1 pav.). Šiuo atveju patartina naudoti baltymų hidrolizato mišinį, kuriame nėra laktozės, kurioje yra 50% vidutinės grandinės trigliceridų.
Priešlaikiniams kūdikiams, ypač priešlaikiniam, pirmuosius 2-3 gyvenimo savaites, terapinės mitybos pasirinkimas priklauso nuo cholestazės laipsnio. Balintų išmatų buvimas kartu su žymiu lipidų išsiskyrimo su išmatomis padidėjimu yra baltymų hidrolizatu paremtų mišinių paskyrimo pagrindas. Mažiau ryškių cholestazės apraiškų ir trumpesnės nei 10 dienų trukmės patartina paskirti mišinį, skirtą šėrimui per anksti, padidėjus (iki 30%) vidutinės grandinės trigliceridų.
Vaikams, vyresniems nei 2-3 savaitėms, kurių cholestazės trukmė yra ilgesnė nei 10 dienų, nurodoma, kad gydomoji mityba yra didelė (iki 50%) vidutinės grandinės trigliceridų.
Reikėtų pažymėti, kad nėra kontraindikacijų dėl motinos pieno vartojimo. Tuo pačiu metu tik maitinimas krūtimi negali patenkinti vaiko poreikio pagrindinėms sudedamosioms dalims ir, svarbiausia, riebalų komponentui, todėl patartina derinti motinos pieną su terapiniu mišiniu, kontroliuojant svorio dinamiką ir išmatų lipidų sudėtį. Be to, norint padidinti mitybos sudėties pieno procentinę dalį, galima naudoti fermentų preparatus, kurie suskaido riebalus (pankreatinas (CREON) 1000 V lipazės / kg x paros dozėje)).
Etiotropinis: tinkamas pagrindinės ligos gydymas, galimų hepatotoksinių vaistų ir kraujo produktų pašalinimas arba apribojimas, ankstyvas EP pasireiškimas.
Patogenetinis: renkantis choleretinį gydymą, būtina atsižvelgti į naujagimių kepenų ir tulžies sistemos morfofunkcines savybes, įskaitant aukštą pirminių tulžies rūgščių sintezę ir išskyrimo mechanizmų netobulumą. Šiame amžiuje ursodeoksicholio rūgšties preparatai, kurių suspensija yra 20–30 mg / kg x paros dozė, 2–3 dozėmis yra labiausiai patogeniškai pagrįsti.
Kolestazės trukmė rodo riebaluose tirpių vitaminų naudojimą (33-1 lentelė).
33-1 lentelė. Riebalų tirpių vitaminų dozės, rekomenduojamos naujagimiams, kurių cholestazės trukmė ilgesnė nei 10 dienų (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
SVEIKATOS IR PAGRINDINIŲ BŪKLŲ LIGOS
Ankstyviausias daugumos kepenų ir tulžies takų ligų pasireiškimas yra cholestazės sindromas.
Priklausomai nuo kepenų ir tulžies sistemos pažeidimo lygio, įprasta išskirti ligas, pasireiškiančias ekstremalios ir intrahepatinės cholestazės metu.
Kepenų ir tulžies sistemos ligos, pasireiškiančios ekstrahepatine cholestaze
Papildomos cholestazės priežastys naujagimiams gali būti:
• Extrahepatinių tulžies latakų (AVZHP) atrezija.
• bendrosios tulžies latako cistas.
• tulžies vamzdelis arba tulžies latako akmenys.
• Įprasto tulžies kanalo suspaudimas.
Kepenų ir tulžies sistemos ligoms, pasireiškiančioms ekstrahepatine cholestaze, būdingas pastovaus išmatos acholio derinys, padidėjęs GGT fermento aktyvumas ir tulžies pūslės vizualizacijos nebuvimas nevalgius.
Mažesnės kepenų kanalų atrezijos sinonimai
Tulžies atresija, papildomų epilapinių tulžies latakų obstrukcija.
AVZHP - progresuojantis epilapinės tulžies latakai, pradedant gimdos vystymuisi, laipsniškai įtraukiant intrahepatinę tulžies sistemą ir formuojant tulžies cirozę.
44.2 tulžies latakų atrezija.
AVP yra dažniausia cholestazės ir naujagimių cholestazės priežastis. AVZHP paplitimas įvairiose šalyse skiriasi nuo 1: 3500 d: 1:20 LLC gyvų gimimų. Jie pastebi didelį dažnumą Prancūzijos Polinezijos dalyje, Japonijoje, Australijoje, Didžiojoje Britanijoje, Prancūzijoje ir Nyderlanduose. Mergaitėms ši liga yra dažnesnė nei berniukų.
Mažas GGT fermentų kiekis amnioniniame skystyje 18-ąją nėštumo savaitę gali rodyti AVZHP. Ultragarsas vaisiui per 19-20-ąją nėštumo savaitę leidžia nustatyti bendrą tulžies latakų patologiją - bendrosios tulžies latako cistą.
Yra dvi AVZHP formos:
• Syndrominė forma, kurioje AVZhP derinama su įvairiomis įgimtomis vystymosi anomalijomis polislenijos, klampios tuberkuliozės, portalinės venos išankstinės buvimo vietos, vena cava vidinės šakos nebuvimo ar retrohepatinės vietos, žarnyno malotacijos.
• Nonsyndrominė forma, kurioje nėra kitų anomalijų :: malformacijų.
Yra keturios ligos rūšys:
• I tipo (3%) - tik paprasto tulžies latako atresija;
• II tipas (6%) - kepenų kepta, sujungta su intrahepatiniais tulžies kanalais;
• III tipo (19%) - kairiojo ir dešiniojo kepenų kanalų, tulžies pūslės, cistinių ir paprastųjų tulžies latakų atresija yra tinkami;
• IV tipo (72%) - visos ekstrahepatinės sistemos atresija;
Šiuo metu etiologija nėra aiški. Jie aptaria malformacijos, virusinės, genetinės ir kt. Teoriją. Pagal anomalijos teoriją galima teigti, kad embrioninėje stadijoje nėra pirminės epitelio žymės nuotekų. Galima kalbėti apie galimybę derinti kelis defektus
šios teorijos naudai. Tačiau tulžies sistemos apsigimimai gali būti infekcijos, intoksikacijos ar kitų patologinių veiksnių, kurie turi įtakos morfogenezei ankstyvosiose gimdos raidos stadijose, rezultatas. Dauguma vaikų, sergančių AVZHP, turi mekloną, užterštą tulžimi. Tai rodo įprastą pradinę tulžies kanalų žymę ir iš esmės pašalina anomalijos teoriją.
Virusinė teorija pagrįsta ryšiu tarp CMV, kvėpavimo sincitinio viruso, Epstein-Barr viruso, žmogaus papilomos viruso, taip pat III tipo reoviruso ir AVHP formavimosi.
Genetinės teorijos polinkį į AVHP vystymąsi patvirtina tai, kad didžioji dauguma tokių pacientų atskleidžia žmogaus leukocitų antigeną: B12, A9-B5 ir A28-B35.
AVZhP susidarymas gali būti nenormalaus morfogenezės arba normaliai suformuotų tulžies kanalų pažeidimo rezultatas.
Papildoma kepenų tulžies sistema išsivysto nuo caudalinės kepenų embriono dalies maždaug ketvirtą nėštumo savaitę.
Imuninė sistema atlieka aiškų vaidmenį AVHD patogenezėje. Atliekant kepenų biopsijos tyrimą, ląsteliniai uždegimo žymenys, įskaitant CB14, yra teigiami makrofagai, kurie skatina imunologinių reakcijų kaskadą. I tipo ląstelių ląstelių lipnių molekulių ekspresija skatina leukocitų Ag susidarymą aplink tulžies kanalus, o tai savo ruožtu sukelia citotoksinį „limfocitinį priepuolį“. Prie tulžies latakų epitelio ląstelių uždegimo vyksta aktyvus augimo faktorių, skatinančių I tipo kolageno, kuris yra peridukcinės fibrozės, transkripcija.
Daugeliu atvejų vaikai, kurių AVZHP gimė visą laiką, turi antropometrinius rodiklius, atitinkančius fiziologinę normą. Gelta atsiranda 2-3 gyvenimo dieną, t.y. pagal fiziologinį gelta. Maždaug 2/3 pacientų pastebėjo, kad iki 1–2-osios gyvenimo savaitės pabaigos geltonojo intensyvumo intensyvumas sumažėjo, o po pirmojo mėnesio pabaigos pamažu didėja ir atsiranda žalsvos odos tonas. Acholijos kėdė - ankstyviausia ir patvariausia klinikinė liga. Jos išvaizdą dažnai lydi mekonio išleidimas. Vertinant išmatų spalvą, taip pat reikėtų nepamiršti, kad naudojant kai kuriuos terapinius mišinius (Humana su lipoproteinais ir vidutinės grandinės trigliceridais, Alphare), skirtingi pilkos atspalviai gali būti lygūs balintiems išmatoms. Ypatingai būdingas AVZHP nebuvimui hepatomegalia po gimimo, po to kepenų dydžio padidėjimas ir jo konsistencijos pasikeitimas nuo elastingumo iki tankių per pirmuosius du gyvenimo mėnesius. Iki mėnesio amžiaus gali išsivystyti hemoraginis sindromas (virškinimo trakto gleivinių kraujavimas, bambos žaizda, intrakranijinė kraujavimas). Iki 12 metų amžiaus susidaro svorio deficitas, kurio sunkumas priklauso nuo vaiko maitinimo rūšies. Didžiausias trūkumas pastebimas žindymo metu arba dirbtinių mišinių, skirtų sveikiems naujagimiams šerti, naudojimu. Naudojant klinikinę mitybą, didelį kalorijų kiekį, dalinai dalijant įvairius komponentus, svorio trūkumas gali būti nebuvimas arba minimalus. Portalinės hipertenzijos, splenomegalia, niežulys ir ksantomos požymiai pasireiškia be chirurginio gydymo iki 5-6 mėnesių amžiaus. kuri toliau laipsniškai didina ir nurodo tulžies pūslės cirozę.
DIAGNOSTIKA Fizinis tyrimas
Renkant anamnezę būtina paaiškinti nėštumo eigą, gimimo laikotarpį, vaiko būklę gimimo metu ir jo antropometrinius rodiklius. Gelta, išmatų spalva ir kepenų dydis gimimo metu.
Fizinis pacientų tyrimas įvertina odos ir skleros spalvą, kepenų ir blužnies dydį, išmatų ir šlapimo spalvą, taip pat fizinį vystymąsi. Naudojant kai kuriuos terapinius mišinius (Humana su lipoproteinais ir vidutinės grandinės trigliceridais, Alfar), balintų išmatų ekvivalentas gali būti skirtingi pilkos atspalviai nuo šviesos iki tamsos.
Galima nustatyti hematomas įvairiose kūno vietose ir kraujavimu iš bambos, kuri yra susijusi su vitamino K priklausomybės nuo kraujo krešėjimo faktorių trūkumu dėl nepakankamo vitamino K absorbcijos žarnyne.
Biocheminis kraujo tyrimas:
• bilirubino padidėjimas dėl tiesioginės frakcijos daugiau kaip 20%, palyginti su bendro bilirubino kiekiu (ankstyvuoju ženklu);
• būdingas kitų biocheminių cholestazės žymenų (GGT), (3-lipoproteinų, cholesterolio, padidėjusio šarminės fosfatazės aktyvumo, tulžies rūgščių), kurių sunkumas didėja nuo minimalaus padidėjimo per pirmąsias 2-3 gyvenimo savaites iki reikšmingo padidėjimo iki 2-3 mėnesį;
• citolizės fermentų (ALT, AST) aktyvumas vidutiniškai didėja ir paprastai vėluoja. Daugeliu atvejų per pirmąsias 2-3 savaites po gimimo šie rodikliai lieka normali, o po to palaipsniui didėja;
• albumino, cholinesterazės, atspindinčios sintetinę kepenų funkciją, lygis nepasikeičia ankstyvosiose ligos stadijose (per pirmuosius 3-4 gyvenimo mėnesius).
• fibrinogenas, atspindintis sintetinę kepenų funkciją, per pirmuosius 4-5 mėnesius nepasikeičia. Su hemoraginiu sindromu išsivystė nedidelis protrombino indeksas ir PTV, kuris yra susijęs su sutrikusi vitamino K absorbcija žarnyne.
Ultragarsiniu kepenų ir tulžies sistemos sutrikimu, tuščiojo pilvo tulžies pūslė negali būti vizualizuota arba gali būti apibrėžiama kaip „hiperhechinė įtampa“ (33-2 pav., Žr. Spalvų įterpimą).
Kai kuriais atvejais, tulžies latakų atresija atskleidžia intrahepatinių tulžies latakų išplitimą, rečiau - kepenų ir polisplenijų vartų cistas. Kai gaunami abejotini ultragarso rezultatai ir nėra tikslios informacijos apie paciento spalvą, patartina atlikti tyrimą naudojant ursodeoksicholio rūgštį, kurios paskirtis yra 20 mg / kghsut dozė 1,5-2 savaites, o AVZHP nekeičia tulžies pūslės ultragarso, o kėdė lieka spalvos.
Epatobiliarinė scintigrafija: pacientams, sergantiems AVHP, yra gana didelis jautrumas. Galima pastebėti, kad į žarnyną nepatenka radioizotopų medžiaga, o kepenų absorbcija ir kaupimasis yra pakankamas.
Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais vaikams retrogradinė cholecistocholangiografija turi daug techninių apribojimų. Naujagimių laikotarpiu šis tyrimas neatliekamas.
MRT Šis tyrimas turi didelį jautrumą (100%), specifiškumą (96%) ir patikimumą (98%). MRT yra tiksliausias tarp neinvazinių tyrimų metodų, kurie leidžia vienareikšmiškai diagnozuoti.
Kepenų biopsija. Mikro-makroskopiniai pokyčiai priklauso nuo ligos stadijos, kuri yra tiesiogiai susijusi su vaiko amžiumi. Tipiškas AVZHP histologinis vaizdas apima cholestazę, periportalinę ductules proliferaciją, tulžies trombų buvimą intrahepatinėse tulžies latakose. 15% atvejų stebimas hepatocitų milžiniškas ląstelių transformavimas. Fibrozė progresuoja nuo periportalinės, perilobulinės iki mikronodulinės cirozės iki 4-5 mėnesių amžiaus.
AVZHP skiriasi nuo kitų kepenų ir tulžies latakų ligų, pasireiškia cholestazės sindromu, didžiausias sunkumas yra diferencinė Alagille sindromo diagnozė, pagrįsta įgimtais intrahepatinių tulžies kanalų hipoplazija, kartu su kitų organų defektais ar anomalijomis.
AVZHP identifikavimas - indikacija konsultacijai su chirurgu.
Gydymo tikslas: tulžies latakų atotrūkio atstatymas. Vaikai, sergantys AVZHP, hospitalizuojami į ligoninę chirurginiam gydymui.
Medicinos mityba naudojama tiek prieš, tiek po operacijos, kad būtų atkurtas svorio deficitas. Vidutinės grandinės trigliceridų absorbcija nepriklauso nuo žarnyno tulžies kiekio, nes, esant didesniam tirpumui vandenyje, jie absorbuojami skrandyje ir plonojoje žarnoje be tulžies rūgščių. Po laiku atlikus chirurginį AVZhP koregavimą, reikalingas ilgalaikis virškinimo trakto funkcinės būklės atkūrimas. Daugeliu atvejų antrinis riebalų absorbcijos sutrikimas stebimas nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių po chirurginio gydymo, kuris lemia gydymo mitybos poreikį.
Priešoperaciniu laikotarpiu didelės riebaluose tirpių vitaminų dozės skiriamos žodžiu: vitaminas D 5000–8000 TV / parą, vitaminas A 5000-20000 TV / parą, vitaminas E - 20-25 TV / kghsut), vitaminas CZ - 1 mg / kghsut). Patartina vitamino K įvedimas kontroliuojant protrombino indeksą. Jei protrombino indeksas sumažėja žemiau 40%, parenteralinis (intramuskulinis) K vitamino vartojimas 1 mg / kghsut dozėje parodomas 3 dienas, po to pereinama į peroralinį vartojimą. Taip pat nustatyta makro ir mikroelementų: kalcio - 50 mg / kghsut). fosforas - 25 mg / kghsut), cinkas (cinko sulfatas) - 1 mg / kghsut). Gydymo trukmė priklauso nuo AVZHP chirurginio gydymo veiksmingumo ir ankstesnio vitaminų, makro ir mikroelementų trūkumo.
Po kepenų portoenterostomijos (pagal Kasai): pooperaciniu laikotarpiu reikia atlikti priešuždegiminį ir choleretinį gydymą.
Pooperacinio gydymo schema:
• 1 diena - 10 mg / kghsut);
• 2 diena - 8 mg / kghsut);
• 3 diena - 6 mg / kghsut);
• 4 diena - 5 mg / kghsut);
• 5 diena - 4 mg / kghsut);
• 6 diena - 3 mg / kghsut);
• 7 diena - 2 mg / kg.
Tada 0,5 mg / kghsut), geriamai iki bilirubino kiekio, mažesnio nei 40 µmol / l. Išimtys yra pacientai, kurių kepenų biopsijos mėginių histologinis tyrimas yra reikšmingas, o pooperaciniu laikotarpiu - klinikiniai ir laboratoriniai ūminio, generalizuotos infekcijos (virusinės, bakterinės ar mišrios etiologijos) požymiai. Tokiu atveju prednizono vartojimą reikia nutraukti.
Plataus spektro antibakteriniai vaistai. Pradinė schema: III kartos cefalosporinai + metronidazolas standartinėje terapinėje dozėje, paskui skiriami antibiotikai, atsižvelgiant į mikrobiologinius tyrimus.
Palyginus teigiamą rezultatą, kepenų ir kraujo biopsijos CMV PCR jungia specifinį gydymą: imunoglobulino intraveninį vartojimą prieš CMV (Neocytotect) pagal schemą. Jei po gydymo nustatoma, kad kraujyje yra CMV DNR, kartokite gydymą šiuo vaistiniu preparatu.
Siekiant geriausių rezultatų, būtina anksti diagnozuoti AVZhP ir laiku kreiptis į chirurgus.
Kepenų portoenterostomijos (Kasai) veikimas. Optimalus šios operacijos laikotarpis yra pirmieji du gyvenimo mėnesiai. Atliekant operaciją, kuri yra 3 mėnesių ar ilgesnė, jo veiksmingumas gerokai sumažėja. Vaikai, vyresni nei 4 mėn. Operacijos, yra nepraktiški. „Kasai“ (hepatoportoenterostomy) chirurginės intervencijos principas - tai izoliacinės struktūros, esančios kepenų plyšio skiltyje, ir šiame lygyje atliekant tulžies latako „pluoštinių liekanų“ skersinį pjūvį. Šis pjūvis atveria intrahepatinių tulžies kanalų, kurie vis dar yra tinkami, liumenį.
Po operacijos komplikacijos gali būti cholangito, portalinės hipertenzijos, hepato-plaučių sindromo arba plaučių hipertenzijos, intrahepatinių cistų ir navikų pavidalu. Cholangito profilaktikai ir gydymui po vaiko išleidimo iš ligoninės tęsti 30 mg / kgxut dozę sulfametosolio trimetoprimu (baktrim), trimetoprimo dozę, trimetoprimą arba 6 mg / kg per parą 3 mėnesius po operacijos, pereinant prie šio vaisto 2 pirmą kartą per savaitę. Su cholangito vystymuisi parodomas plataus spektro antibakterinių vaistų paskyrimas.
Jie taip pat rekomenduoja nepertraukiamą ursodeoksicholio rūgšties suvartojimą suspensijos pavidalu 20 mg / kg per parą) 2 dalimis.
Kepenų transplantacija yra antrasis chirurginės intervencijos etapas. Be Kasai operacijos, kepenų transplantacijos poreikis pasirodo jau 6-10 mėnesių amžiaus, o pacientų svoris paprastai neviršija 6-7 kg.
Pacientų išgyvenimas po kepenų portoenterostomijos operacijos: 5 metų amžiaus iki 40-60%, 10 metų - iki 2533%, 20 metų - 10-20%. Pacientų, sergančių AVZHP, išgyvenamumas po kepenų transplantacijos šiuo metu viršija 90%.
Naujagimių cholestazė vaikams: priežastys, gydymas, simptomai
Cholestazė yra bilirubino sekrecijos trūkumas, dėl kurio atsiranda konjuguota hiperbilirubinemija ir gelta.
Laboratoriniuose tyrimuose, hepatobiliariniuose tyrimuose ir kartais kepenų biopsijose ir operacijose yra daug priežasčių. Gydymas priklauso nuo priežasties.
Vaikų naujagimių cholestazės priežastys
Cholestazė gali atsirasti dėl ekstremalių ar intrahepatinių sutrikimų, nors kai kurios sąlygos sutampa. Dažniausias sutrikimas yra tulžies takų atachija. Yra daug intrahepatinių sutrikimų, paprastai vadinamų naujagimių hepatito sindromu.
Liga retai pasireiškia ankstyviems kūdikiams ar naujagimiams gimimo metu.
Naujagimių hepatito sindromas (milžiniškų ląstelių hepatitas) yra naujagimio uždegiminė kepenų liga. Metabolinės ligos yra agantitripsino trūkumas, cistinė fibrozė, naujagimių geležies kaupimosi liga. Infekcinės priežastys yra įgimtas sifilis, echo virusai ir kai kurie herpeso virusai (HSV ir citomegalovirusai); klasikiniai hepatito virusai (A, B ir C) yra mažiau paplitę. Taip pat yra keletas mažiau paplitusių genetinių defektų, tokių kaip Alagilla sindromas.
Cholestazėje pirminis sutrikimas paveikia bilirubino išsiskyrimą, dėl kurio kraujyje yra per didelis bilirubino kiekis ir sumažėja tulžies druskų kiekis virškinimo trakte.
Vaikams pasireiškiantys naujagimių cholestazės simptomai ir požymiai
Cholestazė paprastai nustatoma per pirmąsias 2 gyvenimo savaites. Kūdikiai yra gelta, dažnai turi tamsią šlapimą (juose yra bilirubino), acholinių išmatų ir hepatomegalia. Jei cholestazė išlieka, lėtinis niežulys yra dažnas, taip pat riebaluose tirpių vitaminų trūkumo simptomai ir požymiai; augimo diagramų eilutėje gali būti rodomas nuosmukis.
Diagnostika
- Dažnas ir tiesioginis bilirubinas.
- Kepenų funkcijos tyrimai.
- Kepenų ir tulžies pūslės nuskaitymas.
- Kartais kepenų biopsija.
Kiekvienas kūdikis, kurio gelta yra 2 savaičių amžiaus, turi būti tiriamas dėl cholestazės. Pradinis metodas turėtų būti skirtas diagnozuoti ligas, kurias galima gydyti (pvz., Ekstremalios tulžies latakų aterosija, kai ankstyvoji operacija pagerina rezultatus).
Cholestazė nustatoma padidinus tiek bendrą, tiek tiesioginį bilirubiną. Tyrimai, kurių reikia norint toliau tirti kepenų funkciją, yra albumino, frakcinio bilirubino, kepenų fermentų, protrombino laiko (PT) ir APTT nustatymas. Patvirtinus cholestazę, būtina atlikti tyrimą etiologijos nustatymui.
Reikėtų atlikti kepenų ir tulžies pėdsakų tyrimus; kontrastinių medžiagų išskyrimas į žarnyną neapima tulžies latakų atresijos, bet išsiskyrimo nebuvimas gali būti arba su tulžies latakų atresija, arba su sunkiu naujagimių hepatitu. Naujagimių hepatitui būdingas lobinis sutrikimas su milžiniškomis daugiasluoksnėmis ląstelėmis. Kartais diagnozė lieka neaiški, o diagnostinė chirurgija su operatyvine cholangiografija yra būtina.
Naujagimių cholestazės prognozė vaikams
Cholestazės prognozė dėl specifinių sutrikimų (pvz., Medžiagų apykaitos ligų) skiriasi nuo gerybinės ligos iki progresuojančios ligos, dėl kurios kepenų cirozė.
Idiopatinio naujagimio hepatito sindromas paprastai išnyksta lėtai, tačiau dėl to gali atsirasti negrįžtamas kepenų pažeidimas, kuris gali sukelti mirtį.
Vaikų naujagimių cholestazės gydymas
- Specifinių priežasčių gydymas.
- Maisto papildai vitaminams A, D, E ir K.
- Vidutinės grandinės trigliceridai.
- Kartais ursodeoksicholio rūgštis.
Konkretus gydymas nukreipiamas į priežastį. Jei nėra specifinio gydymo, gydymas yra palaikomas ir daugiausia susideda iš klinikinės mitybos, įskaitant Vitaminas A, D, E ir K papildai Pildyti butelius reikia naudoti mišinius, turinčius daug vidutinės grandinės trigliceridų, nes jie geriau absorbuojami tulžies trūkumo atveju. Reikalingas pakankamas kalorijų kiekis; kūdikiams gali prireikti> 130 kalorijų per kg. Naujagimiams, kuriems yra sumažėjusi tulžies sekrecija, ursodeoksicholio rūgšties vartojimas gali sumažinti niežėjimą.
Kūdikiams, turintiems įtariamą tulžies takų atresiją, reikia atlikti diagnostinę operaciją su intraoperacine cholangiograma. Patvirtinus tulžies taką, reikia atlikti portoenterostomiją (Kasai technika). Idealiu atveju ši procedūra turėtų būti atliekama per pirmuosius 1-2 gyvenimo mėnesius. Po operacijos daugeliui pacientų yra didelių lėtinių problemų, įskaitant nuolatinis cholestazė, pasikartojantis cholangitas ir vystymosi vėlavimas. Net ir esant optimaliam gydymui, daugelis kūdikių susiduria su ciroze ir reikalauja kepenų transplantacijos.
Naujagimių cholestazė
Naujagimių cholestazė yra patologinė būklė, kuriai būdingas susilpnėjęs tulžies išskyrimas, dėl kurio atsiranda hiperbilirubinemija ir gelta. Klinikiniai pasireiškimai yra sklerinis subicteriškumas, gleivinės ir odos pageltimas, hepatomegalija, fizinio vystymosi uždelsimas, hipovitaminozė A, D, K, E. Naujagimio cholestazės diagnozė - tai pagrindinės ligos nustatymas, kepenų laboratorinis įvertinimas, ultragarsas, kepenų ir tulžies skenavimas ir kepenų biopsija. Gydymas priklauso nuo etiologinio veiksnio ir reiškia subalansuotą mitybą, virškinamų riebalų, vitaminų terapijos ar chirurgijos pradžią.
Naujagimių cholestazė
Naujagimių cholestazė yra nevienalytė būklė pediatrijoje ir neonatologijoje, kuri pasireiškia pažeidžiant tulžies ekskreciją ir toliau vystant hiperbilirubinemiją. Tikslų patologijos paplitimą sunku nustatyti, nes ši sąlyga dažnai yra įtraukta į pagrindinės ligos struktūrą. Vaiko gyvenimo gydymo taktika ir prognozė priklauso nuo naujagimio cholestazės etiologinio veiksnio. Kaip taisyklė, pirmaujančios patologijos pašalinimas veda prie cholestatinio sindromo. Sunkiais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo. Rezultatai skiriasi nuo ilgo gerybinio kurso iki spartaus kepenų nepakankamumo ir mirtinos cirozės atsiradimo pirmaisiais gyvenimo metais.
Naujagimių cholestazės priežastys
Visi etiologiniai naujagimio cholestazės veiksniai yra suskirstyti į ekstrahepatines ir intrahepatines. Pastaroji grupė apima infekcinės, metabolinės, genetinės, aloimmuninės ar toksinės kilmės pažeidimus. Infekcinės priežastys yra vadinamosios TORCH infekcijos: toksoplazmozė, raudonukė, CMV, herpeso virusas, sifilis, hepatitas B ir kt. Tokie metaboliniai sutrikimai kaip galaktosemija, cistinė fibrozė, tirozinemija ir α1-antitripsino trūkumas gali sukelti naujagimio cholestazę. Genetiniai veiksniai yra Alagilio sindromas, cistinė fibrozė, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė ir tt Gestacinis aloimuninis kepenų pažeidimas atsiranda per transplacentinį motinos IgG perėjimą į vaiko kūną. Tai sukelia komplemento sistemos aktyvavimą, kuris gali pažeisti hepatocitus. Ilgalaikis parenterinis šėrimas sunkiai ankstyviems kūdikiams ir trumpo žarnų sindromo buvimas yra viena iš toksinių naujagimių cholestazių priežasčių.
Naujagimių cholestazės išsivystymo ekstrahepatinių veiksnių sąrašas apima visus sutrikimus, kurie pablogina tulžies tekėjimą iš kepenų. Dažniausia priežastis yra tulžies takų atresija. Dažniausiai stebimi ankstyvieji kūdikiai. Kartais, be ekstrahepatinių tulžies takų, taip pat paveikiami intrahepatiniai tulžies kanalai. Tiksli šios ligos etiologija nežinoma. Manoma, kad tulžies atresijos atsiradimas sukelia motinos infekcines ligas nėštumo metu.
Cholestazės naujagimiui klinikinių simptomų atsiradimo mechanizmas yra tiesioginio bilirubino išskyrimo pažeidimas, dėl kurio padidėja jo kiekis kraujyje - hiperbilirubinemija. Tai sukelia tulžies rūgščių trūkumą sisteminėje kraujotakoje. Kadangi jie yra atsakingi už riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, K, E) absorbciją ir transportavimą vaiko organizme, atsiranda jų trūkumas. Rezultatas - nepakankamas svorio padidėjimas, hipovitaminozė, uždelstas fizinis ir psichomotorinis vystymasis.
Simptomai ir naujagimio cholestazės diagnozė
Naujagimių cholestazės klinika vystosi per pirmąsias 10-14 dienų vaiko gyvenimo. Pirminės apraiškos yra nerimas, apetito praradimas, nepakankamas svorio padidėjimas ir kūno aukštis. Subikterinės skleros ir gleivinės beveik iš karto atsiranda, odos geltonumas ir tolesnis hiperbilirubinemijos padidėjimas. Atsižvelgiant į tai, šlapimas tampa rudos spalvos ir išmatos tampa bespalvės (acholinės). Kepenys palaipsniui didėja, o tai atsispindi šiek tiek pilvo padidėjime. Be to, su naujagimio cholestaze pastebimas lėtinis niežulys, A, D, K, E hipovitaminozės klinikiniai požymiai. Tai savo ruožtu sukelia ascitą ir kraujavimą iš stemplės venų varikozės.
Naujagimių cholestazės diagnostika apima anamnezinių duomenų rinkimą, fizinį vaiko tyrimą, laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus. Interviuodami tėvus, pediatras arba neonatologas atkreipia dėmesį į visus galimus etiologinius veiksnius: motinos ligas nėštumo metu, genetines patologijas, įgimtus vaiko vystymosi sutrikimus. Fizinį tyrimą lemia kūno svorio ir augimo trūkumas, skleros gelta, gleivinės ir odos, hepatomegalia. Biocheminėje kraujo analizėje buvo nustatyta hiperbilirubinemija dėl tiesioginės frakcijos, disproteinemijos. Galimas transaminazių padidėjimas - AlT ir AST. Naujosios cholestazės ypatumai yra acholiniai, išmatai, turintys daug riebalų ir urobilino turtingo šlapimo. Siekiant išvengti TORCH infekcijų, atliekama ELISA ir bakterijų šlapimo kultūra. Taip pat buvo naudojami medžiagų apykaitos sutrikimų ar genetinių anomalijų tyrimai, kurie gali sukelti naujagimių cholestazės vystymąsi - NaCl kiekio prakaituose, galaktozės šlapime, α1 antitripsino kiekio kraujyje ir tt tyrimai.
Instrumentinė diagnostika įtariamam naujagimio cholestazei apima ultragarso, kepenų ir kraujagyslių tyrimus ir kepenų biopsiją. Pirmasis etapas - pilvo organų ultragarsinis tyrimas. Tai leidžia nustatyti hepatomegaliją, tulžies pūslės ir tulžies latakų struktūros anomalijas. Tada atliekamas kepenų nuskaitymas, siekiant įvertinti tulžies ekskreciją visuose tulžies takų lygiuose, nuo intrahepatinių kanalų iki dvylikapirštės žarnos. Jei šių metodų diagnozę neįmanoma patvirtinti, nurodoma kepenų biopsija. Naujagimių cholestazė histologinio analizės biopsija gali parodyti padidėjusį portalas triadas, platinimu ir fibrozė tulžies latakų esant tulžies atrezijos, milžinas policiklinių ląstelių įgimta hepatito ir kt. Dėl įtariamo naujagimių alloimmune Kilmės cholestazė lemia didelį kiekį geležies audiniuose hepatocitų ar lūpų.
Naujagimių cholestazės gydymas
Naujagimio cholestazės terapija apima kelis aspektus: visiškas pagrindinės ligos gydymas, vaiko dietos prisotinimas vitaminais A, D, K, E ir vidutinės grandinės riebalų rūgštys, ursodeoksicholio rūgšties naudojimas. Daug vitaminų kompensuoja nepakankamą jų įsisavinimą žarnyne. Vidutinės grandinės riebalų rūgštys gali būti absorbuojamos į kraujotaką, net ir esant tulžies druskų trūkumui su naujagimio cholestaze, tokiu būdu kompensuojant trigliceridų trūkumą organizme. Ursodeoksicholio rūgštis yra hepatoprotektorius ir choleretinis agentas, stimuliuojantis kepenis ir tulžies takus bei mažinant hiperbilirubinemiją.
Patvirtinus tulžies atresiją, kasai metodu portoenterostomija atliekama jau 1-2 mėnesius. Ši operacija gerokai pagerina išgyvenamumą, tačiau ateityje sukelia dažnai pasikartojančią cholangitą, nuolatinę cholestazę ir vėlesnę psichofizinę raidą. Jei įtariama naujagimio cholestazės aloimuninė kilmė (netgi nepatvirtinta diagnozė), nurodomas intraveninių imunoglobulinų vartojimas arba mainų transfuzija. Atsižvelgiant į sparčiai besivystančią cirozę, būtina atlikti organų transplantaciją.
Naujagimio cholestazės prognozė ir prevencija
Naujagimio cholestazės prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos ir terapinių intervencijų veiksmingumo. Kai tulžies takų atresija ir ankstyvos chirurginės intervencijos nebūna, greitai atsiranda kepenų nepakankamumas. Be to, ši būklė virsta ciroze, didinant hipertenziją portalo venos pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Mirtis paprastai būna 10-12 mėnesių amžiaus. Infekcinės ir metabolinės naujagimio cholestazės priežastys gali turėti tiek gerybinę prognozę, tiek sparčiai progresuojantį kursą. Daugeliu atvejų alliimuninis kepenų pažeidimas dėl ankstyvo gydymo nebuvimo yra mirtinas.
Naujagimių cholestazių prevencijai priskiriama priešgimdyvinė vaisiaus apsauga, medicinos genetinė konsultacija poroms ir nėštumo planavimas, reguliarūs apsilankymai prieš gimdymą klinikose, visų būtinų testų ir tyrimų atlikimas. Šios priemonės leidžia įvertinti genetinių ligų vystymosi riziką dar prieš nėštumo pradžią ir nustatyti pavojingas ligas jau ankstyvosiose stadijose.
Naujagimių cholestazė - simptomai ir gydymas, nuotraukos ir vaizdo įrašai
Autorius: Medicinos naujienos
Naujagimių cholestazė yra nevienalytė būklė pediatrijoje ir neonatologijoje, kuri pasireiškia pažeidžiant tulžies ekskreciją ir toliau vystant hiperbilirubinemiją. Tikslų patologijos paplitimą sunku nustatyti, nes ši sąlyga dažnai yra įtraukta į pagrindinės ligos struktūrą.
Vaiko gyvenimo gydymo taktika ir prognozė priklauso nuo naujagimio cholestazės etiologinio veiksnio. Kaip taisyklė, pirmaujančios patologijos pašalinimas veda prie cholestatinio sindromo.
Sunkiais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo. Rezultatai skiriasi nuo ilgo gerybinio kurso iki spartaus kepenų nepakankamumo ir mirtinos cirozės atsiradimo pirmaisiais gyvenimo metais.
Naujagimių cholestazės priežastys
Visi etiologiniai naujagimio cholestazės veiksniai yra suskirstyti į ekstrahepatines ir intrahepatines. Pastaroji grupė apima infekcinės, metabolinės, genetinės, aloimmuninės ar toksinės kilmės pažeidimus. Infekcinės priežastys yra vadinamosios TORCH infekcijos: toksoplazmozė, raudonukė, CMV, herpeso virusas, sifilis, hepatitas B ir kt.
Tokie metaboliniai sutrikimai gali sukelti naujagimio cholestazę, pavyzdžiui:
Genetiniai veiksniai:
- Alagilio sindromas,
- cistinė fibrozė
- progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė ir pan.
Gestacinis aloimuninis kepenų pažeidimas atsiranda transplacentiniu motinos IgG perėjimu į vaiko kūną. Tai sukelia komplemento sistemos aktyvavimą, kuris gali pažeisti hepatocitus. Ilgalaikis parenterinis šėrimas sunkiai ankstyviems kūdikiams ir trumpo žarnų sindromo buvimas yra viena iš toksinių naujagimių cholestazių priežasčių.
Naujagimių cholestazės išsivystymo ekstrahepatinių veiksnių sąrašas apima visus sutrikimus, kurie pablogina tulžies tekėjimą iš kepenų. Dažniausia priežastis yra tulžies takų atresija. Dažniausiai stebimi ankstyvieji kūdikiai.
Kartais, be ekstrahepatinių tulžies takų, taip pat paveikiami intrahepatiniai tulžies kanalai. Tiksli šios ligos etiologija nežinoma. Manoma, kad tulžies atresijos atsiradimas sukelia motinos infekcines ligas nėštumo metu.
Cholestazės naujagimiui klinikinių simptomų atsiradimo mechanizmas yra tiesioginio bilirubino išskyrimo pažeidimas, dėl kurio padidėja jo kiekis kraujyje - hiperbilirubinemija.
Tai sukelia tulžies rūgščių trūkumą sisteminėje kraujotakoje. Kadangi jie yra atsakingi už riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, K, E) absorbciją ir transportavimą vaiko organizme, atsiranda jų trūkumas. Rezultatas - nepakankamas svorio padidėjimas, hipovitaminozė, uždelstas fizinis ir psichomotorinis vystymasis.
Naujagimių cholestazės simptomai
Naujagimių cholestazės klinika vystosi per pirmąsias 10-14 dienų vaiko gyvenimo. Pirminės apraiškos yra nerimas, apetito praradimas, nepakankamas svorio padidėjimas ir kūno aukštis. Subikterinės skleros ir gleivinės beveik iš karto atsiranda, odos geltonumas ir tolesnis hiperbilirubinemijos padidėjimas.
Atsižvelgiant į tai, šlapimas tampa rudos spalvos ir išmatos tampa bespalvės (acholinės). Kepenys palaipsniui didėja, o tai atsispindi šiek tiek pilvo padidėjime. Taip pat pastebima naujagimio cholestazė, lėtinis niežėjimas, klinikiniai A, D, K, E. hipovitaminozės požymiai.
Toliau progresavus pagrindinei ligai, sukeliančiai kepenų fibrozę, atsiranda portalinė hipertenzija. Tai savo ruožtu sukelia ascitą ir kraujavimą iš stemplės venų varikozės.
Naujagimių cholestazės diagnostika
Naujagimių cholestazės diagnostika apima anamnezinių duomenų rinkimą, fizinį vaiko tyrimą, laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus.
Interviuodami tėvus, pediatras arba neonatologas atkreipia dėmesį į visus galimus etiologinius veiksnius:
- motinos ligos nėštumo metu
- genetinės patologijos,
- įgimtų vaiko sutrikimų.
Fizinį tyrimą lemia kūno svorio ir augimo trūkumas, skleros gelta, gleivinės ir odos, hepatomegalia. Biocheminėje kraujo analizėje buvo nustatyta hiperbilirubinemija dėl tiesioginės frakcijos, disproteinemijos.
Galimas transaminazių padidėjimas - AlT ir AST. Naujosios cholestazės ypatumai yra acholiniai, išmatai, turintys daug riebalų ir urobilino turtingo šlapimo. Siekiant išvengti TORCH infekcijų, atliekama ELISA ir bakterijų šlapimo kultūra. Taip pat buvo naudojami medžiagų apykaitos sutrikimų ar genetinių anomalijų tyrimai, kurie gali sukelti naujagimių cholestazės vystymąsi - NaCl kiekio prakaituose, galaktozės šlapime, α1 antitripsino kiekio kraujyje ir tt tyrimai.
Instrumentinė diagnostika įtariamam naujagimio cholestazei apima ultragarso, kepenų ir kraujagyslių tyrimus ir kepenų biopsiją. Pirmasis etapas - pilvo organų ultragarsinis tyrimas. Tai leidžia nustatyti hepatomegaliją, tulžies pūslės ir tulžies latakų struktūros anomalijas.
Tada atliekamas kepenų nuskaitymas, siekiant įvertinti tulžies ekskreciją visuose tulžies takų lygiuose, nuo intrahepatinių kanalų iki dvylikapirštės žarnos. Jei šių metodų diagnozę neįmanoma patvirtinti, nurodoma kepenų biopsija.
Naujagimių cholestazė histologinio analizės biopsija gali parodyti padidėjusį portalas triadas, platinimu ir fibrozė tulžies latakų esant tulžies atrezijos, milžinas policiklinių ląstelių įgimta hepatito ir kt. Dėl įtariamo naujagimių alloimmune Kilmės cholestazė lemia didelį kiekį geležies audiniuose hepatocitų ar lūpų.
Naujagimių cholestazės gydymas
Naujagimio cholestazės terapija apima kelis aspektus: visiškas pagrindinės ligos gydymas, vaiko dietos prisotinimas vitaminais A, D, K, E ir vidutinės grandinės riebalų rūgštys, ursodeoksicholio rūgšties naudojimas. Daug vitaminų kompensuoja nepakankamą jų įsisavinimą žarnyne.
Vidutinės grandinės riebalų rūgštys gali būti absorbuojamos į kraujotaką, net ir esant tulžies druskų trūkumui su naujagimio cholestaze, tokiu būdu kompensuojant trigliceridų trūkumą organizme. Ursodeoksicholio rūgštis yra hepatoprotektorius ir choleretinis agentas, stimuliuojantis kepenis ir tulžies takus bei mažinant hiperbilirubinemiją.
- Patvirtinus tulžies atresiją, kasai metodu portoenterostomija atliekama jau 1-2 mėnesius. Ši operacija gerokai pagerina išgyvenamumą, tačiau ateityje sukelia dažnai pasikartojančią cholangitą, nuolatinę cholestazę ir vėlesnę psichofizinę raidą.
- Jei įtariama naujagimio cholestazės aloimuninė kilmė (netgi nepatvirtinta diagnozė), nurodomas intraveninių imunoglobulinų vartojimas arba mainų transfuzija. Atsižvelgiant į sparčiai besivystančią cirozę, būtina atlikti organų transplantaciją.
Naujagimio cholestazės prognozė ir prevencija
Naujagimio cholestazės prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos ir terapinių intervencijų veiksmingumo. Kai tulžies takų atresija ir ankstyvos chirurginės intervencijos nebūna, greitai atsiranda kepenų nepakankamumas. Be to, ši būklė virsta ciroze, didinant hipertenziją portalo venos pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais.
Mirtis paprastai būna 10-12 mėnesių amžiaus. Infekcinės ir metabolinės naujagimio cholestazės priežastys gali turėti tiek gerybinę prognozę, tiek sparčiai progresuojantį kursą. Daugeliu atvejų alliimuninis kepenų pažeidimas dėl ankstyvo gydymo nebuvimo yra mirtinas.
Naujagimių cholestazių prevencijai priskiriama priešgimdyvinė vaisiaus apsauga, medicinos genetinė konsultacija poroms ir nėštumo planavimas, reguliarūs apsilankymai prieš gimdymą klinikose, visų būtinų testų ir tyrimų atlikimas.
Šios priemonės leidžia įvertinti genetinių ligų vystymosi riziką dar prieš nėštumo pradžią ir nustatyti pavojingas ligas jau ankstyvosiose stadijose.
Kas yra naujagimio cholestazė, sužinojome. Perskaitykite cholestazės simptomus nėščioms moterims.
Kaip šis straipsnis? Bendrinkite su draugais socialiniuose tinkluose:
Naujagimių cholestazė
Cholestazė yra bilirubino pašalinimo pažeidimas, dėl kurio padidėja tiesioginis bilirubinas ir gelta. Yra daug žinomų cholestazės priežasčių, kurios aptinkamos laboratoriniais tyrimais, kepenų ir tulžies takų skenavimu ir kartais kepenų biopsija ir chirurgija. Cholestazės gydymas priklauso nuo priežasties.
Naujagimių cholestazės priežastys
Cholestazė gali atsirasti dėl ekstremalių ar intrahepatinių sutrikimų arba kai jie yra sujungti. Dažniausiai paplitusi priežastis yra tulžies takų atresija. Yra daug intrahepatinių sutrikimų, kuriuos sieja kolektyvinis terminas „naujagimių hepatito sindromas“.
Tulžies takų atrezija yra tulžies latakų obstrukcija dėl progresuojančios ekstremalios tulžies latakų sklerozės. Daugeliu atvejų tulžies takų atresija išsivysto keletą savaičių po gimimo, tikriausiai po uždegiminio proceso ir papildomų epilapinių (ir kartais intrahepatinių) tulžies latakų pokyčių. Ši sąlyga retai pasitaiko priešlaikiniams kūdikiams arba vaikams po gimimo. Uždegiminio atsako priežastis nežinoma, tačiau priežastis yra infekcinės priežastys.
Naujagimių hepatito sindromas (milžiniškų ląstelių hepatitas) yra naujagimio kepenų uždegimo procesas. Yra žinoma daug metabolinių, infekcinių ir genetinių priežasčių; kai kuriais atvejais liga yra idiopatinė. Metabolinės ligos apima alfa 1-antitripsino trūkumą, cistinę fibrozę, naujagimio hemochromatozę, kvėpavimo grandinės defektus ir riebalų rūgščių oksidaciją. Infekcinės priežastys yra įgimtas sifilis, ECHO virusai, kai kurie herpeso virusai (herpes simplex virusas, citomegalovirusas); hepatito virusai yra mažiau linkę sukelti. Taip pat žinomi mažiau dažni genetiniai defektai, tokie kaip Alladjil sindromas ir progresuojanti šeimos intrahepatinė cholestazė.
Naujagimių cholestazės patofiziologija
Cholestazėje pagrindinė priežastis yra nepakankamas bilirubino išsiskyrimas, dėl to padidėja konjuguoto bilirubino kiekis kraujyje ir sumažėja tulžies rūgščių virškinimo trakte. Dėl mažo tulžies rūgščių kiekio virškinamajame trakte išsivysto riebalų ir riebalų tirpių vitaminų (A, D, E, K) absorbcijos sutrikimas, kuris sukelia hipovitaminozę, prastą mitybą, augimo sulėtėjimą.
Naujagimio cholestazės simptomai
Cholestazės simptomai aptinkami per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Vaikai turi gelta ir dažnai tamsus šlapimas (konjuguotas bilirubinas), acholinės išmatos, hepatomegalija. Jei cholestazė tęsiasi, atsiranda nuolatinis niežėjimas, taip pat riebaluose tirpių vitaminų trūkumo simptomai; augimo kreivė gali mažėti. Jei priežastinė liga sukelia fibrozės ir kepenų cirozės atsiradimą, gali pasireikšti portalinė hipertenzija, po kurios gali kilti ascitas ir virškinimo trakto kraujavimas iš stemplės varicijų.
Naujagimių cholestazės diagnostika
Bet koks vaikas, turintis gelta po dviejų gyvenimo savaičių, turi būti tiriamas dėl cholestazės, matuojant bendrą ir tiesioginį bilirubiną, kepenų fermentus ir kitus funkcinius kepenų tyrimus, įskaitant albuminą, PT ir PTT. Cholestazė nustatoma padidinus bendrą ir tiesioginį bilirubiną; patvirtinus cholestazės diagnozę, reikia nustatyti tolesnius tyrimus, siekiant nustatyti jo priežastį. Šis tyrimas apima infekcinių medžiagų nustatymo tyrimus (pavyzdžiui, toksoplazmozę, raudonukę, citomegalovirusą, herpeso virusą, IC, hepatito B ir C virusus) ir medžiagų apykaitos sutrikimus, įskaitant šlapimo tyrimą organinėms rūgštims, amino rūgščių serumą, alfa1 antitripsiną, prakaito testus diagnozei nustatyti. cistinė fibrozė, šlapimas redukuojančių medžiagų nustatymui, galaktosemijos tyrimai. Taip pat reikia atlikti kepenų tyrimus; kontrasto pašalinimas žarnyne išskiria tulžies takų atresiją, tačiau nepakankamas išsiskyrimas gali būti stebimas tiek tulžies takų atresijos, tiek sunkiojo naujagimio hepatito atveju. Ultragarsinis pilvo organų tyrimas gali padėti įvertinti kepenų dydį ir tulžies pūslės bei bendro tulžies latakų vizualizaciją, tačiau šie duomenys nėra specifiniai.
Jei diagnozė nebuvo atlikta, kepenų biopsija paprastai yra palyginti ankstyva. Pacientams, sergantiems tulžies takų atresija, tipiški portalų triadai, tulžies latakų proliferacija, padidėjusi fibrozė. Naujagimio hepatitui būdingas lobulų struktūros pažeidimas su daugiasukliais milžiniškomis ląstelėmis. Kartais diagnozė lieka neaiški, o operacija reikalinga operatyviai cholangiografijai.
Naujagimių cholestazės gydymas
Pradinis naujagimio cholestazės gydymas yra konservatyvus ir yra tinkamas mitybos suteikimas, vartojant A, D, E, K vitaminus. Vaikai, vartojami maistui, turi būti naudojami mišiniai, turintys didelį vidutinės grandinės trigliceridų kiekį, nes jie geriau absorbuojami tulžies rūgšties trūkumo sąlygomis. Tam reikalingas pakankamas kalorijų skaičius; vaikams gali prireikti daugiau nei 130 kcal / kg kūno svorio per dieną. Vaikams, kuriems išsiskiria nedidelis tulžies kiekis, ursodeoksicholio rūgšties skyrimas 10-15 mg / kg dozėje vieną ar du kartus per parą gali sumažinti niežulį.
Nėra specialaus gydymo naujagimiais hepatitu. Vaikai, turintys įtariamą tulžies taką, reikalauja chirurginio tyrimo su intraoperacine cholangiografija. Jei diagnozė patvirtinama, atliekamas Kasai portoenterostomy. Idealiu atveju tai turėtų būti padaryta per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Po šio laikotarpio prognozė gerokai pablogėja. Po operacijos daugeliui pacientų pasireiškė sunkios lėtinės problemos, įskaitant nuolatinę cholestazę, pasikartojančią kylantį cholangitą ir vėluoja svorio padidėjimą. Net ir esant optimaliam gydymui, daugeliui vaikų atsiranda cirozė, o kepenų persodinimas reikalingas.