Kepenų navikai vaikams

Kepenų navikai vaikams sudaro iki 4% visų piktybinių navikų. Hepatoblastoma dažniausiai atsiranda šiame amžiuje - nustatoma, kad pirminiai piktybiniai kepenų navikai atsiranda tik vaikystėje.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis kepenų navikų vaizdas ligos pradžioje yra neaiškus. Požymiai, kurie paprastai yra priežastis, dėl kurios eiti į gydytoją, yra pilvo padidėjimas ir pilvo ertmės auglio aptikimas. Tai yra pagrindiniai ir dažniausiai pasitaikantys simptomai. Pilvo perimetro matavimas šiuo metu rodo laipsnišką padidėjimą. Šį matavimą atlieka visi vaikai, turintys pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės navikų, bent 1 kartą per mėnesį ryte, esant tuščiam skrandžiui, trečiojo juosmens slankstelio lygyje ir priekinio bado lygyje. Matavimo rezultatas turi būti pažymėtas atvejo istorijoje.

Zonduojant pilvą lemia kepenų padidėjimas, kartais - tuberosity. Kepenų palpacija paprastai yra neskausminga, raumenų įtampa, jei nėra komplikacijų, nepastebėta. Maži vaikai, turintys mažą kepenų dydį, turi pilvo deformaciją, jos padidėjimą. Toli nutolusiose bylose kartu su dideliu pilvo, paprastai dešiniosios pusės arba epigastrinės dalies, išsipūtimu, pradedama nustatyti subkutaninis kraujagyslių tinklas viršutinėje pilvo ir apatinės krūtinės pusėje. Ploniose ir mažose vaikų ligos stadijose didžiųjų naviko mazgų kepenyse kontūro, kaip jis buvo, „pro žiupsnį“ per priekinę pilvo sieną, deformuodamas pilvą. Retai pastebima gelta, susijusi su kepenų naviku. Kepenų navikas gali lydėti ascitas.

Ligos progresavimo metu pasireiškia tokie bendri simptomai, kaip bendras silpnumas, nuovargis, odos nuovargis, pykinimas, vėmimas, apetito praradimas, svorio kritimas, subfebrilinės temperatūros padidėjimas. Dauguma kepenų navikų vaikų turi anemiją ir padidėjo ESR.

Vaikams taip pat yra kepenų hemangiomų, kurie yra gerybiniai navikai, tačiau paprastai juos sunku tęsti. Daugeliui vaikų, kuriems yra šis kraujagyslių navikas, atsiranda komplikacijų, galinčių sukelti mirtį: širdies nepakankamumas ir širdies veiklos dekompensacija, auglio plyšimas su masiniu kraujavimu į pilvo ertmę. Pastaruoju atveju atsiranda kraujavimas iš pilvo viduje: greitai padidėja odos padengimas, sumažėja kraujospūdis, silpnėja pulsas, atsiranda tachikardija. Tokie reiškiniai gali atsirasti iš karto ir greitai sukelti mirtį. Kitais atvejais, kai kraujavimas po kepenų kapsulėmis, klinikinis vaizdas, kurį taip pat sudaro šie požymiai, vystosi lėtai ir palaipsniui; galimas vaiko veikimas ir išgelbėjimas.

Diagnostika

Vaikų kepenų navikų diagnozė paprastai prasideda, kaip ir kiti pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės augliai, sužinoję, kad pilvo ertmėje susidaro navikas. Kai pilpėja pilvą, kepenų regione randamas navikas, jis yra perkeltas kartu su juo, šiek tiek mobilus dėl santykinio kepenų judėjimo, ypač mažų vaikų. Atkreipkite dėmesį į anemiją, padidėjusį ESR. Pagrindinis laboratorinis metodas kepenų navikų diagnozei yra reakcija į a-fetoproteiną (Abelev-Tatarinov reakcija), kuri žymiai padidėja hepatoblastoma. Šiai reakcijai atlikti reikia paimti 5 ml kraujo iš venų. A-fetoproteino (AFP) tyrimas leidžia stebėti gydymą kepenų navikais; jo sumažėjimas rodo gydymo efektyvumą ir atvirkščiai.

Kepenų navikų rentgeno tyrimas yra vienas iš pirmaujančių. Jau dabar pilvo ertmės apžvalga rodo kepenų šešėlio padidėjimą, jo kontūrų pasikeitimus, šio šešėlio projekcijos ir kalcifikacijos židiniai randami kepenų hemangiomose. Intraveninė urografija atliekama siekiant pašalinti inkstų naviką, kuris dažnai yra klaidingas dėl didelio kepenų naviko. Didelis vaidmuo tiriant vaiką su įtariamu kepenų augliu pradeda žaisti kompiuterinę tomografiją.

Kepenų navikų diagnozavimui kai kuriais atvejais atliekama adatos adopsija, taip pat laparoskopija.

Gydymas

Chirurginis gydymas vis dar yra vienintelis realus metodas, suteikiantis viltį visiškam vaiko atsigavimui tiek gerybinių, tiek piktybinių kepenų navikų. Jei paveikiamas tik vienas kepenų skilimas, galima iš esmės pašalinti naviką (dešinę arba kairę kepenų rezekciją). Kepenų operacijos yra labai sudėtingos chirurginės intervencijos, susijusios su aukšta operacine rizika (kraujo netekimo rizika ir tt). Dėl intensyvios priešoperacinės terapijos su operacija susijusi rizika gali būti šiek tiek sumažinta.

Radiacinis gydymas yra neveiksmingas hepatoblastomoms, tačiau gali turėti terapinį poveikį kepenų hemangiomai.

Gydymas vaistais taip pat neduoda palankių rezultatų hepatoblastomai. Hemangiomoms steroidiniai hormonai (prednizonas) turi teigiamą poveikį.

Kepenų vėžio simptomai vaikams

Pirminiai kepenų navikai vaikams yra gana reti, tačiau beveik 70% atvejų jie yra piktybiniai. Šiai amžiaus grupei dažniausiai būdingos dvi vėžio, hepatoblastomos ir hepatokarcinomos morfologinės kategorijos.

Hepatoblastoma laikoma piktybine kūdikių ir mažų vaikų patologija: liga dažniausiai išsivysto iki 3 metų, pusė atvejų pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais. Ši rūšis sudaro 1% visų vaikystėje esančių navikų.

Hepatokarcinoma yra visų amžiaus vaikų liga. Tai sudaro 1,5% atvejų, o didžioji dalis - berniukuose.

Priežastys

Tiksli navikų išsivystymo priežastis dar nėra nustatyta. Daroma prielaida, kad tam tikri veiksniai gali padėti:

• paveldima neoplazmų našta;
• gimdos geno mutacijos;
• intrauterinis onkogeninis poveikis;
• apsigimimus.

Hepatoblastomos vystymasis vaikystėje gali sukelti bet kokį kitą naviką (nefroblastomą, žarnyno polipozę), perkelti hepatitą B, helmintinę invaziją, paveldimus anomalijas: hemihipertrofiją (veido ir kūno asimetriją), tirozinemiją (kasos pažeidimą, kepenis, inkstus).

Vaiko atsiradimo priežastis gali būti ilgalaikis motinos vartojimas hormoninių geriamųjų kontraceptikų, alkoholio ir narkotikų vartojimo praeityje.

Simptomai

Pradiniame laikotarpyje navikas neatsiranda. Nėra objektyvių simptomų, vaikas nepatiria diskomforto, nesiskundžia. Palaipsniui prisijunkite prie apetito praradimo, svorio netekimo, dispepsijos, negalavimų.

Kai auglys auga ir patenka į progresuojančią ar metastazinę stadiją, simptomai tampa maksimalūs:

• nuolatinė karščio temperatūra;
• dažnai vėmimas, vėmimas;
• pilvo skausmas, ypač dešinėje hipochondrijoje;
• aštrus svorio netekimas.

Žiūrint iš vaiko, aptinkama pilvo sienelių iškyša, o palpacija - dešinėje hipochondrijoje, nustatomas skausmingas indukavimas.

Augant naviko procesui, gelta jungiasi, kepenys auga ir pasiekia didelius dydžius, jos sienos išeina iš hipochondriumo. Galbūt ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje) ir apatinių galūnių edema.

Kai auglys plyšsta ir kraujavimas, ūminio pilvo simptomai: skausmas pilvo ertmėje, pilvo raumenų įtampa, drąsus karščiavimas.

Tarp onkologinių navikų vaikams yra du pagrindiniai tipai, kuriuos aprašome toliau.

Hepatoblastoma

Priklauso piktybiniams, blogai diferencijuotiems embriono kilmės navikams. Ji atsiranda iš kamieninių ląstelių struktūrų prieš gimdymą ir diagnozuojama kūdikiams ir vaikams iki 5 metų, nepriklausomai nuo lyties.

Hepatoblastoma - lobinis, trikotažas su nekrozės ir hemoragijos sritimis, be savo kapsulės, galinčios infiltruotis (daigumas) kepenų audinyje.

Pagal histologinę struktūrą, kepenų vėžys vaikams yra embrioniniai kepenų ląstelės su nesubrendusiais hepatocitais, kurie negali normaliai funkcionuoti organe.

Metastazuoja hematogeniniu būdu į kaulą, plaučius, smegenų audinį ir pilvo ertmę.

Piktybinė hepatoma

Šis auglio tipas taip pat žinomas dėl hepatokarcinomos arba hepatoceliulinės karcinomos.

Ji turi tris funkcijas:

• didelis invazijos ir metastazių skaičius;
• daugialypiškumas (ne vienas, bet keletas mazgų formavimosi į kaimyninius organus);
• polimorfizmas (sujungia blastomatines ir karcinomatines zonas).

Pagal histologinę struktūrą, hepaccinoma yra didelio dydžio hepatocitai, turintys didelių ir apvalių branduolių ir padidėjusių mitochondrijų grupę. Pagal makroskopinius požymius hepatoblastoma ir hepatoma nėra skirtingi: didelis dydis, nėra aiškaus atskyrimo nuo sveikų audinių, nekrozinių požymių.

Etapai

Kepenų ląstelių piktybinis procesas klasifikuojamas pagal TNM stadijos sistemą, kurią sukūrė ir įdiegė Onkologijos tyrimų asociacija. Be vėžio laipsnio (I, II, III, IV), sistema taip pat aprašo navikų (T) skaičių ir skersmenį, pasiskirstymą artimiausiuose organuose ir limfmazgius (N), metastazių lygį šalia esančiuose organuose M.

Pirma

Pradiniame vystymosi etape mažo dydžio onkologinis dėmesys, jo augimas apsiriboja vienu kepenų skiltyje arba veikia ne daugiau kaip 25% organo. Kepenų ir tulžies latakų darbas nėra pažeistas.

Šiame etape nėra jokių simptomų. Be nedidelio silpnumo, nuovargio, šiek tiek skausmo vaiko kepenų srityje, nieko nekelia. Šiame etape, esant kitoms patologijoms, auglys gali būti nustatytas atsitiktinai.

Jei šiame etape diagnozuojamas auglys, gydymas atliekamas teisingai ir laiku, prognozė visiškam atsigavimui yra apie 90%.

TNM sustojimo pavadinimas: T1 N0 M0.

Antrasis

Šiame etape onkologinis dėmesys patenka į gretimų kepenų skilčių, metastazių formą paveiktose vietose. Žaizdos dydis gali siekti 5 cm, jis gali būti ir vienas, ir daugelis navikas. Kraujagyslės yra įtrauktos į patologinį procesą. Pažeidimas yra tik organo viduje, limfmazgiai nėra paveikti.

Antrajame etape yra būdingi kepenų vėžio simptomai vaikams:

• nuolatinis apetito stoka;
• skausmas pilvo srityje po treniruotės ir po valgymo;
• dispepsija dažnos pykinimo ir vėmimo forma;
• suskirstymas;
• svorio netekimas

Palpacijos metu galite pastebėti, kad kepenys yra išsiplėtusios, sutankintos ir jos ribos išsikiša po pakrantės arka.

Pakopos simbolis TNM: T2 N0 M0.

Trečia

Trečiajame etape auglys artėja prie pusmėnulio raiščio, kuris yra ant išgaubto kepenų paviršiaus ir ribojasi su diafragma. Organų vartai yra paveikti atskirose metastazėse.

Trečiasis vėžio laipsnis yra pastatytas ant subdegradų:

1. III A: T3a N0 M0 - fokusas arba vienas, skersmuo neviršija 50 mm, kai daigumas kraujyje ir limfiniuose induose.
2. III B: T3b N0 M0 - fokusas skleidžiamas į kitą organą arba jo veninėje sistemoje yra daigumas.
3. III C: T3 N0 M0 - netoliese esantys organai, limfmazgiai ir mazgai veikia piktybinį procesą.

Išreiškiamas trečiojo etapo simptomas. Be bendro išsekimo, jis yra susirūpinęs dėl nuolatinio karščiavimo, yra ūminio kepenų nepakankamumo požymių, gelta, apatinės kamieno dalies ir galūnių edemos, ir voro venų ant odos.

Ketvirta

Šiuo laikotarpiu visi onkologiniai procesai yra susiję su visais organais, limfine ir kraujotakos sistema. Kepenų vėžys vaikams IV laipsnis greitai ir nekontroliuojamas.

• ekstremalus išsekimas;
• ištinęs pilvas;
• integritai yra žemiški geltoni, sausi, neelastiniai;
• ekstremalus, stiprus apatinės kūno dalies patinimas;
• Ūmus pilvo skausmas arba be aiškios lokalizacijos.

Veiksmingumas ir teigiama dinamika nuo gydymo šioje ligos stadijoje yra beveik neįmanoma.

Pakopos simbolis TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostika

Jei įtariama hepatoblastoma ir hepatokarcinoma, bendri klinikiniai kraujo ir šlapimo analizės tyrimai yra atliekami su privalomu urobilino, bilirubino ir fetoproteino rodiklių tyrimu.

Nustatytos kitos diagnostinės procedūros:

1. Siekiant gauti tikslią fokuso, jo struktūros ir dydžio vaizdą, įvertinti aplinkinių audinių ir kraujagyslių būklę, priskiriamas echografinis branduolinio magnetinio rezonanso tyrimas.
2. Iškirpkite kompiuterinį tomografinį tyrimą. Procedūra pateikia išsamų patologinės srities vaizdą ir pašalina jį iš skirtingų kampų.
3. Biopsija. Mažas organo fragmentas surenkamas tolesniam histologiniam tyrimui mikroskopu.

Jei buvo atliktas visas diagnostinių procedūrų ir tyrimų kompleksas, tikimybė, kad diagnozuojama teisingai, yra 100%.

Gydymas

Be tinkamo ir savalaikio kombinuoto gydymo vaikai, sergantys hepatoblastoma ir piktybine hepatoma, gali mirti.

Chirurginis gydymas

Vienintelis teisingas ir veiksmingas gydymo vektorius yra chirurginis pašalinimas (rezekcija) arba dalinė hepatektomija.

Remiantis indikacijomis prieš operaciją, gali būti nustatytas chemoterapijos kursas, siekiant sustabdyti ir sumažinti naviko dydį.

Chirurgija atliekama, visiškai pašalinus skiltelę, kraujagyslių jungimą, tulžies kanalus, atsižvelgiant į galimas arterijų ir venų anomalijas. Radikali chirurginė naviko ekskrecija ir tinkamai parinktas vėlesnis chemoterapijos kursas suteikia didelį jaunų pacientų išgyvenimo laipsnį. Pradėti naudoti neveikiantys onkologijos atvejai gydomi simptomiškai ir chemoterapijos kursu.

Narkotikų gydymas

Vaistai skirti tik simptominiam ir pagalbiniam gydymui. Vaistų sąrašas apima detoksikacinius vaistus, ne narkotines ir narkotines analgetikas, vaistus, skirtus hemoglobino koncentracijai padidinti, ir hepatoprotektorius.

Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, vaikas yra linkęs į infekcijas, todėl jam skiriami imunostimuliuojanti vaistai, vitaminų kompleksai.

Jei auglys diagnozuojamas vėlyvoje stadijoje ir laikomas neveiksniu, skiriamas ilgas antibakterinių vaistų derinys su citostatikais.

Chemoterapija

Dauguma piktybinių kepenų navikų yra jautrūs naujausios kartos citopatijos poveikiui, ir tai suteikia gerą išgyvenimo galimybę. Chemoterapija skiriama prieš ir po operacijos. Tokio gydymo tikslas - sumažinti operacijos tūrį ir sunaikinti likusias naviko ląsteles kepenyse.

Gydymo kursas yra monoterapija arba deriniai, naudojant antraciklino grupės vaistus, antimetabolitus, antibiotikų priešnavikinius agentus, takanus, alkilinančius agentus.

Hipoterapija skiriama visiems pacientams, kuriems pasireiškia limfmazgiai. Naviko tipas ir jo dydis neturi reikšmės.

Prognozė

Nepriklausomai nuo to, kokio tipo navikas ir jo priežastys, radikalus pašalinimas atgauna 60% atvejų. Chirurgija ir chemoterapija ketvirtajame etape prognozuoja išlikimą tik 20% atvejų. Kitaip tariant, sėkmingo rezultato tikimybė priklauso ne tik nuo gydymo kurso teisingumo, bet ir nuo savalaikės auglių formavimosi.

Kepenų vėžys vaikui

Kepenų vėžys yra labai dažna ir vaikams, ir suaugusiems. Su šio tipo onkologija kasdien serga daugiau nei pusė milijono žmonių. Remdamiesi tokia liūdna statistika, galime daryti išvadą, kad kiekvienas gali susirgti.

Simptomai

Kepenų vėžys vaikams pasireiškia dėl chaotiško ląstelių dalijimosi, todėl gali būti dvi priežastys: nepakankamai išgydytas arba apleistas hepatitas ir uždegimas, kurį sukelia infekcija. Rizikos grupė apima vaikus, kurie susiduria su šiais veiksniais:

• Kepenų cirozė;
• Vaistinis hepatitas;
• Širdies nepakankamumas;
• Tulžies akmenys;
• Preparatai, turintys steroidų;
• Glaudus kontaktas su cheminėmis medžiagomis.

Pirmosios ir antrosios pakopos simptomai ir pirmieji vėžio požymiai nesiskiria nuo kitų kepenų ligų. Pavyzdžiui, hepatitą galima identifikuoti pagal tuos pačius požymius:

• Dažnas, per didelis pūtimas;
• Pykinimas ir vėmimas;
• Viduriavimas ir vidurių užkietėjimas;
• Apetito sumažėjimas ir praradimas;
• Pernelyg didelis nuovargis;
• Svorio netekimas;
• Kartais yra šaltkrėtis ir karščiavimas.

Jei jūsų vaikas turi panašius simptomus, tuoj pat turėtumėte kreiptis į medicinos įstaigą. Žinoma, šie simptomai gali būti kitos ligos požymis, tačiau jis taip pat turi būti gydomas prižiūrint gydytojui.

Laikui bėgant piktybinis navikas auga, blokuoja tulžies judėjimą į žarnyną. Vaikas, sergantis gelta (hepatitas A).

Vėlesni kepenų vėžio simptomai: gleivinės ir odos pageltimas, šlapimo patamsėjimas, išmatų spalva tampa šviesesnė. Deja, šie požymiai taip pat nėra konkretūs. Paskutiniame etape simptomai yra ryškesni: prasideda žarnyno, plaučių, inkstų, kasos ir skrandžio kraujavimas.

Visi simptomai yra įvairių laipsnių kepenų vėžio požymiai. Jei kuri nors iš jų, jūs neturėtumėte pasikliauti tuo, kad viskas praeis laiku, turite pasikonsultuoti su savo gydytoju.

Yra du pagrindiniai kepenų vėžio tipai: pirminis ir antrinis. Pirminė atsiranda dėl kepenų ligos: hepatito ir kitų infekcijų. Antrinė atsiranda dėl kitų vidaus organų onkologinių ligų fone: žarnyne, plaučiuose, inkstuose, kasoje ir skrandyje. Metastazės, atsiradusios šiuose organuose, perkeliamos į kepenis. Skirtingi kepenų vėžio tipai yra skirtingi.

Pirminis

Pirminis kepenų vėžys yra daug rečiau nei antrinis. Jis gali būti suskirstytas į tris porūšius.

• Ląstelių kepenys - dažniausiai pasitaikančios pirminės kepenų vėžio rūšys. Pagrindinės atsiradimo priežastys yra įvairių formų hepatitas;
• Hepatoblastomos - vaikų kepenų vėžys, dažniausiai vaikams;
• Angiosarcomas yra labiausiai agresyvi vėžio forma.

Antrinė

Antrinis vėžys atsiranda dėl kitų vėžio paveiktų vidaus organų metastazių. Vidaus organų onkologinių navikų komplikacija lemia tai, kad metastazės patenka į kepenis. Metastazės susideda iš kepenų tiksliai tokios pačios auglių struktūros, kaip ir pirminiame vėžyje.

• Sigmoidinės storosios žarnos vėžys su kepenų metastazėmis. Metastazių įsiskverbimas į kepenis šioje onkologijos formoje yra labiausiai paplitęs, nes šie du vidaus organai yra arti vienas kito. Tokia komplikacija yra labai sunki, nes kepenyse yra papildoma našta, ir ji tiesiog negali susidoroti. Dažnai žmonės, turintys tokių metastazių, greitai miršta. Gydytojo prognozės yra retos, kai paguodos.
• Storosios žarnos vėžys, panašus į žarnyno onkologiją apleistoje formoje, taip pat gali perduoti metastazes kitiems vidaus organams, o ne tik kepenims. Tokia onkologija gali sukelti plaučių, inkstų, kasos ir skrandžio vėžį. Bet kepenys pirmiausia yra sąraše.
• 3–4 stadijoje plaučių vėžys gali metastazuoti į visus vidaus organus, todėl atsiranda žarnyno, kasos ir kitų vidaus organų vėžys. Kepenys yra pirmoji vieta šiame sąraše, nes ji yra atsakinga už kūno valymą ir todėl veda viską per save, todėl žmonės serga antriniu vėžiu greičiau nei antrinių kitų vidaus organų onkologijoje.
• Tam tikros stadijos inkstų vėžys taip pat gali perduoti metastazes į šiuos vidaus organus: kasą ir kepenis.

Visi vidaus organai yra arti vienas kito, kūno kraujotaka yra viena, todėl vėžio navikas viename iš organų 3 ir 4 stadijose sukelia kepenų, žarnyno, kasos plaučių ir skrandžio vėžį. Keturi pirmiau išvardyti atvejai šiuo metu yra labiausiai paplitę.

Etapai

Kaip ir daugelis vėžio, kepenų vėžys turi keturis etapus.

Pirmasis etapas. Kepenyse susidaro vienas navikas, o išoriniai požymiai beveik nėra. Yra keletas simptomų, kad daugelis kaltina hepatitą. Tokiu ankstyvuoju etapu bandymai gali neparodyti piktybinio naviko buvimo, nėra didelės galimybės aptikti jos ultragarsu. Pirmajame etape vėžys gali būti išgydytas. Galimybė visiškai atsigauti yra labai didelė, šiuolaikinė medicina turi visas priemones šiam tikslui pasiekti.

Antrasis etapas Vėžys įsiskverbė į kraujagysles. Gali atsirasti keletas navikų, kurių bendras skersmuo neviršija 5 centimetrų. Ligos aptikimas ultragarsu yra visiškai įmanomas, tačiau požymiai vis dar gali rodyti hepatitą. Viso vaiko atsigavimo prognozė vis dar yra didelė.

Trečiasis etapas turi tris etapus:

1. Auglio dydis viršija 5 centimetrus, jis auga į veną ir netrukus kraujotakai patirs metastazę, kuri sukels žarnyno, plaučių, kasos ar skrandžio vėžį. Kiek liko iki šio taško, sunku prognozuoti, viskas priklauso nuo kiekvieno vaiko kūno.
2. Todėl, jei šis etapas yra nustatytas, be kepenų vėžio, navikas pasiekė kitą paciento organą, taip pat ir vieno iš šių vidaus organų onkologiją: žarnyną, plaučius, kasą, skrandį ar kitą nei tulžies pūslę. Išgydyti tai beveik neįmanoma. Prognozės nėra paguodos.
3. Vėžys paveikė artimiausius limfmazgius, metastazės išplito į kitus vidaus organus, galbūt organizme susidarė antrinis vėžio vienas ar daugiau šių organų: žarnyno, plaučių, kasos ir skrandžio. Kiaušidžių ir gimdos vėžys taip pat gali pasireikšti moterims ir mergaitėms.

Ketvirtasis etapas. Metastazės, be žarnyno, plaučių ir skrandžio, gali paveikti viską, kas įmanoma: odą, šonkaulius, kartais net stuburą. Paskutinis etapas nėra traktuojamas. Pacientas turi tik kelis mėnesius gyventi, jei ne dienas. Ir prognozė yra tik viena: neišvengiama mirtis. Kiek laiko jie gyvena ketvirtoje vėžio stadijoje, sunku pasakyti, viskas priklauso nuo individualių kūno savybių.

Diagnostika

Kepenų vėžio simptomai yra panašūs į hepatitą. Tačiau gydytojai gali nustatyti tinkamą diagnozę ir pradėti gydyti kepenų vėžį įvairiomis šiuolaikinės medicinos priemonėmis. Diagnozuokite vėžį šiais būdais:

• Kraujo tyrimai, kad jame būtų auglio žymenys.
• Analizės taip pat atskleidžia AFP lygį, kuris išsiskiria dėl chaotiško kepenų ląstelių reprodukcijos. Žinoma, alfa-fetoproteino kiekis gali būti priskirtas hepatitui, tačiau tam yra tikrosios diagnozės nustatymo priemonės.
• Kepenų ultragarsas. Jos pagrindu dažniausiai nustatoma diagnozė, vaistai ir vaistai, kurių pagalba galite pabandyti išgydyti onkologiją. Ir jei vėžys veikia, tuomet priimamas sprendimas: kiek liko gyventi. Ultragarso pagalba jie taip pat sužino: ar yra skrandžio ir kitų vidaus organų vėžys, ar metastazės kelia grėsmę.
• Ne mažiau, dar patikimesnis būdas, kuriuo galite greitai nustatyti onkologiją, yra MRI.
• Galiausiai, naudojant biopsiją, galite tiksliausiai nustatyti diagnozę. Šios procedūros metu galite paimti tiriamąjį organą. Biopsija, be kepenų vėžio nustatymo, gali atskleisti skrandžio, blužnies ir kitų vidaus organų onkologiją.

Gydymas

Vaikų vėžį galima išgydyti. Sėkmingo gydymo raktas yra savalaikė diagnozė. Ir kuo greičiau aptinkamas navikas, tuo didesnė tikimybė, kad laimingas bus. Tiek tradiciniai, tiek naujoviški metodai naudojami kepenų vėžio gydymui.

Tradicinė terapija

• Kemoterapija kepenų vėžio gydymui. Šis metodas yra bandyti įveikti vėžį narkotikais. Jis naudojamas ne tik kepenų piktybinių navikų, bet ir skrandžio, plaučių ir kitų vidaus organų gydymui. Mergaitėms ir moterims šis metodas naudojamas papildomų organų vėžiui gydyti.
• Kitas gydymo metodas yra operacija. Labai svarbu ankstyvosiose stadijose, leidžia jums pašalinti naviko šimtą procentų. Ką negalima pasiekti kitais būdais.
• Rentgeno gydymas, senas įrodyta metodas. Jei navikas negali būti visiškai pašalintas, jis bent jau sustabdys augimą ir sumažins jo tūrį. Yra vienas didelis trūkumas. Po jos įgyvendinimo, net jei tai bus sėkminga, gyvenimas truks 3-5 metus.

Inovacijos

Tai visi tradiciniai metodai, naudojami daugelį metų, be to, yra naujų novatoriškų kepenų vėžio gydymo metodų. Ką ką tik sukūrė mokslininkai bandydami kovoti su vėžiu.

• Lazerinis gydymas naudojant šį įrankį yra nedideli smulkūs augliai;
• Etilo alkoholio injekcijos, naudojant šį įrankį, yra visiškai sunaikintos;
• Krioterapija. Skystas azotas veikia kaip aktyvus agentas, auglys sunaikinamas šaltu būdu. Paprastai toks veiksmas atliekamas ne atviroje kepenyse, bet kontroliuojant ultragarso ar panašią įrangą;
• Naujoviški vaistai, vadinamieji žudikų vėžys, tiesiogiai veikia naviką.

Ką valgyti

Kepenų vėžio mityba turėtų būti teisingai pastatyta, kad neužkrautų tiek daug pakrautų organų. Naudingų produktų yra.

• Šviežios sultys;
• Vaisiai ir daržovės su leistinu nitratų kiekiu;
• Pieno produktai;
• Medus;
• Rafinuotas aliejus;
• Sojų produktai;
• Makaronai;
• Grūdai.

Kepenų vėžio mityba neturėtų turėti šių produktų:

• Produktai, kurių sudėtyje yra natūralių papildų;
• Konservuoti maisto produktai;
• Kofeinas;
• Soda;
• Išpurškiama su palmių aliejumi;
• Riebalinė mėsa;
• Alkoholis
• Cukrus.

Prognozės

Daugelis domina klausimas: kiek žmonių gyvena kepenų vėžio diagnozėje. Nė vienas gydytojas negali neabejotinai atsakyti į šį klausimą net ir atlikus visus tyrimus. Kiekvienas pacientas turi savo kūno savybes. Be to, vaikai auga, nežinoma, kaip vėžys elgsis tokiomis sąlygomis.

Visuose ligos etapuose, išskyrus paskutinius, naudojant novatoriškas priemones, galite pasiekti atsisakymą.

Pirmajame ir antrajame etapuose galima tikėtis visiško atsigavimo. Be to, jaunų vaikų kūnuose dažniau nei suaugusiesiems yra remisija. Būtent dėl ​​visų šių priežasčių negalima atsakyti į klausimą, kiek jie gyvena kepenų vėžyje.

Prevencija

Siekiant išvengti kepenų vėžio, būtina išlaikyti tris taisykles.

• Apsaugoti vaiką nuo tabako dūmų;
• Riboti cheminių medžiagų poveikį;
• Jei vaikas serga, pasikonsultuokite su gydytoju.

Negalima savarankiškai gydyti. Gydytojas paskirs gydymo kursą ir nurodys tinkamas priemones. Rūpinkitės vaiko sveikata nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Ir tada jis augs sveikas ir laimingas.

Įvertinkite šį straipsnį: 44 Prašome įvertinti straipsnį

Dabar straipsnis paliko atsiliepimų skaičių: 44, Vidutinis įvertinimas: 4.11 iš 5

PIRMINIAI VAIKŲ GYVENTOJAI

Apie straipsnį

Citavimui: Vos A., Kuijper C.F. PRIMARINIAI GYVENTOJAI VAIKAMS // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr. A. Vos ir C.F. Kuijper, vaikų chirurgai.

70% visų pirminių kepenų navikų yra piktybiniai. Dažniausiai yra hepatoblastoma ir kepenų ląstelių karcinoma. Gerybiniai navikai yra reti; daugumą jų sudaro hemangiomos arba hemangioendoteliomos. Dažnai mažame vaiko kepenų navikas aptinkamas pavėluotai, o naudojant modelį formuojantį tyrimą paprastai nustatoma, kad jo visiškas chirurginis pašalinimas yra neįmanomas, nes, pvz., Paveikiami abu kepenų skilčiai, navikas yra per didelis arba daugiafunkcinis, arba dėl to, kad jis viršijo kepenis.
Atsižvelgiant į tai, kad vaikų kepenų piktybiniai navikai jautrūs kai kuriems citostatikams, jų gydymas neseniai labai pasikeitė. Tuo pačiu metu išgyvenimo galimybės gerokai padidėjo. Chemoterapijos gydymas prieš operaciją vis dažniau naudojamas.

Priešoperacinė paskirstymo sistema pagal etapus pagal „Societe d'Oncologie Pediatrique“ kepenų naviko tyrimą
(SIOPEL I); I-trys gretimi sektoriai yra nemokami; II - du sektoriai, besiribojantys vienas su kitu, yra nemokami; III - be vieno ar dviejų sektorių, nesusijusių vienas su kitu; IV - nėra laisvų sektorių.

Pirmieji neseniai baigti „Vaikų onkologijos draugijos kepenų navikų tyrimai“ („Societe d'Oncologie Pediatrijos kepenų naviko tyrimas“ - SIOPEL 1) patvirtina šio metodo pasirinkimo privalumus. Šiuo atžvilgiu svarbu sukurti naują gradacijos sistemą, skirtą auglių atskyrimui į grupes jau prieš operaciją ir galimą įvairių citostatikų veiksmingumo palyginimą.
Eksperimentinis tyrimas neseniai atskleidė genetinius aspektus, daugiausia dėl hepatoblastomos.

Pirminiai kepenų epitelio navikai vaikams yra trečioje vietoje tarp dažniausiai pasitaikančių pilvo ertmės navikų (po neuroblastomos ir nefroblastomos). Pirminiai kepenų navikai sudaro apie 1% visų piktybinių ligų vaikų. Hepatoblastoma pasireiškia 1,5–6,5 karto dažniau nei hepatoceliulinė karcinoma, tačiau B hepatito endeminės vietose dažnai pastebima priešinga.

Viso pilvo dydžio padidėjimas arba pilvo apčiuopiamos masės buvimas dažniausiai yra pirmasis pasireiškimas. Berniukų navikai atsiranda 2 kartus dažniau nei mergaitės. Papildomi simptomai dažnai yra anemija ir apetito praradimas. Svarbus svorio netekimas pasitaiko retai. Hepatoblastoma pasireiškia beveik vien tik labai mažiems vaikams, o hepatoceliulinė karcinoma dažniau pasireiškia vyresniems vaikams. Kartais pirmuosius simptomus sukelia kraujavimas iš pilvo, kai auglys plyšsta, o tai dažniau pasitaiko su karcinoma nei blastoma.
Laboratoriniai tyrimai Paprastai yra anemija. Hepatoblastoma dažnai stebima trombocitozė. Taip pat aprašyta hipercholesterolemija. Didžioji dalis pacientų (70%), sirgusių hepatoblastoma, labai padidino alfa-fetoproteino kiekį kraujyje. Todėl šią vertę galima naudoti gydymo veiksmingumui nustatyti.

Atsižvelgiant į tai, kad visiškas chirurginis naviko pašalinimas vis dar yra vienintelis būdas pasiekti visišką išgydymą, svarbu gauti tikslų auglio ir aplinkinių audinių vaizdą. Dažniausiai naudojamas echografinis tyrimas (su Dopleriu arba be jo), branduolinio magnetinio rezonanso tyrimas (NMR), kompiuterinės tomografijos nuskaitymas (CTS) ir angiografija.
Daugeliu atvejų diagnozė atliekama naudojant ultragarsą, tačiau norint gauti tikslią naviko ribų vaizdą ir, dar svarbiau, reikia likusių normalių kepenų audinių, NMR ir / arba CTS skaičiaus ir anatominės lokalizacijos. Kai kuriuose centruose visada atliekama angiografija, nepaisant to, kad tai yra labiau invazinis tyrimas. Kiti naudoja šį tyrimą tik sudėtingesniais atvejais (J.B.Otte, rašytinė ataskaita, 1995). Naudojant tokius gydymo metodus kaip chemoembolizacija arba intraarteriavus perfuzija, angiografijos įgyvendinimas yra tikrai būtinas.

Dažniausiai naudojama vienišų auglių stadijų nustatymo sistema vaikams yra pagrįsta chirurginiais duomenimis. Garsusis amerikietis sistema padalina navikus į 4 etapus:
- I etapas: visiškas rezekcija;
- II etapas: mikroskopiškai nebaigta rezekcija;
-III etapas: makroskopiškai nebaigta rezekcija;
- IV etapas: tolimos metastazės.

Taip pat dažnai naudojama auglio sistema - mazgo metastazė (TNM). 1990 m. Tyrimo grupė SIOPEL 1 sukūrė sistemą, pagal kurią navikai gali būti suskirstyti į stadijas prieš chemoterapinį ar chirurginį gydymą (žr. Paveikslą). Šioje sistemoje, kuri naudoja tik vaizdavimo egzaminą, kepenys skirstomos į 4 sektorius. Kairę kepenų kiaurymę sudaro šoninė (II ir III segmentai) ir medialinis sektorius (IV segmentas), o dešinysis skiltelis nuo priekinės dalies (V ir VIII segmentai) ir užpakalinis sektorius (VI ir VII segmentai). Atskyrimas į vieną iš keturių grupių gali būti naudojamas identifikuoti sektorius, kuriems navikas veikia. Extrahepatinis naviko plitimas yra pažymėtas viena iš keturių raidžių. Patirtis su šia atskyrimo sistema, taikoma 115 pacientų, sergančių hepatoblastoma, kuriems buvo atlikta kepenų dalies rezekcija su esamu naviku, rodo, kad sistema gali būti veiksmingai naudojama.

Veikimas Piktybinis kepenų navikas gali būti išgydytas tik visiškai pašalinus chirurgiją. Naujausi techniniai pokyčiai kepenų operacijose padidino galimybes pasiekti šį tikslą. Paprastai vaikas turi prieigą per pilvo ertmę, kad būtų galima atlikti net operacijas kepenyse. Vaikai taip pat laikinai nutraukia kepenų kraujotaką, bet ne ilgiau kaip 1 valandą, esant normalioms šiluminėms sąlygoms, nesugeba aptikti žalos (F. Gauthier, rašytinis pranešimas, 1994).
Didelė pažanga padėjo geriau suprasti kepenų segmentinę anatomiją, ultragarso skaidymą, argono lazerį (Valleylab Inc., Boulder, JAV) ir perioperacinį ultragarso naudojimą. Be to, teigiami kepenų transplantacijos rezultatai, daugiausia vaikams, turėjo didelę įtaką. Dėl transplantacijos tapo įmanoma gydyti kai kuriuos pacientus su neveikiančiais navikais. Savo ruožtu, transplantacijos chirurgija labai prisidėjo prie techninio supratimo, reikalingo dažnai sudėtingoms papildomosioms rezekcijoms ar net ex vivo kepenų rezekcijoms (daliniam autotransplantacijai po naviko pašalinimo), naudojant išradingus metodus, siekiant atkurti kraujo tiekimą sveikai kepenų daliai.
Chemoterapija. Citostatikai, ypač cisplatina (cisplatilas), kurie pažeidžia DNR ir doksorubicino (rostocino) funkciją, slopinančią nukleorūgščių sintezę, sukelia naviko nekrozę ir susitraukimą. Taip pat aprašyti geri ifosfamido, cisplatinos ir doksorubicino derinio naudojimo rezultatai. Vinkristinas (onkovinas), ciklofosfamidas (endoksanas) ir doksorubicinas gali būti pakeistas vinkristinui, ciklofosfamidui ir fluorouracilui (efudix). Apibūdinama karboplatino (karboplatino) ir etopozido vartojimas kartu su transplantacija. Kai kuriems chemoterapiniams vaistams imunitetas atsiranda retai pacientams, sergantiems hepatoblastoma, tačiau pastaruoju metu tokie faktai buvo apibūdinti kaip problemos, su kuriomis susidurta gydant kai kuriuos pacientus, kurie labai ilgai vartojo citotoksinius vaistus.
Radioterapija Iki šiol spindulinė terapija nebuvo taikoma dideliu mastu piktybinių navikų vaikams. Tik vienas leidinys praneša apie šio gydymo sėkmę.

Rezekcija, po kurios seka chemoterapija ir radioterapija. 1972 m. Amerikos vaikų vėžio tyrimų grupė (vaikų vėžio tyrimų grupė - CCSG) pradėjo pirmąjį vaikų kepenų navikų tyrimą (CCG 831).
Pacientai, kuriems auglys galėjo būti visiškai pašalintas, papildomo gydymo negavo. Jei navikas buvo lokalizuotas kepenų skiltyje, gydymas daktinomicinu (daktinomicinu), vinkristinu ir ciklofosfamidu, taip pat radioterapija. Vaikai, kuriems būdinga bendra daugiakalbė patologija, gydė tik citotoksinį.
Iš 40 pacientų tik 7 išliko gyvi ilgą laiką, ir visi jie patyrė radikalų naviko išsiskyrimą, arba, atlikus mikroskopiškai nustatytą liekaną, vėliau buvo atliktas radioterapinis gydymas. CCG 881 tyrime buvo pridėta doksorubicino ir 5-xFU. Dėl to maždaug 44% išgydyti. Tyrimas leido padaryti dvi svarbias išvadas: pradžioje nepavyko atsistatyti navikai, kurie buvo naudojami dėl chemoterapijos, o doksorubicino ir cisplatinos derinys davė gerų rezultatų, ypač vaikams, sergantiems hepatoblastoma.
Dabartinis CCSG požiūris yra tas, kad pirminis gydymas turėtų apimti greitą naviko pašalinimą. Chemoterapija skiriama netinkamiems navikams. Po to auglys vis dar gali būti veikiamas arba paskirta spindulinė terapija. Akivaizdu, kad vaikams, sergantiems hepatoblastoma, yra geresnė prognozė nei vaikams, sergantiems kepenų ląstelių karcinoma.
Pirminė diagnostinė chirurgija ir rezekcija „paprastais“ atvejais. Kitame įgyvendinimo variante pirmoji chemoterapija, o paskui - antrojo žvilgsnio operacija. Nuo 1988 m. Sausio mėn. Vokietijos vaikų onkologijos ir hematologijos draugija (Vokietijos vaikų Onkologijos ir hematologijos draugija) naudojo šią schemą: pirminė laparotomija visuose kepenų naviko vaikams. Auglio rezekcija atliekama tik tada, kai įprastinė lobektomija gali būti vykdoma gana plačiai aplink auglio ribas. Abiejuose kepenų skilteliuose išplitę navikai yra tik biologiškai. Tada, jei patvirtinamas piktybinis navikas, seka chemoterapija. Antroji operacija atliekama po 2 arba 3 chemoterapijos kursų, kad būtų pašalintas visas naviko audinys, net jei tai reiškia, kad išnyksta rezekcija. Chemoterapija susideda iš ifosfamido, cisplatinos ir doksorubicino derinio. Jei naviko gydymas buvo nepakankamai veiksmingas, cisplatina ir doksorubicinu didelėmis dozėmis vartoja nepertraukiama infuzija taip pat, kaip buvo atlikta CCG 832 tyrime, antrasis - karboplatinas, etopozidas, metotreksatas (trexanas) ir epirubicinas (epirubicinas).
Nuo 1988 m. Iki 1993 m. Tyrime dalyvavo 94 vaikai, iš kurių 64 buvo hepatoblastoma. 30% pacientų pirmasis įsikišimas galėjo būti visiškai pašalintas. 6% jų liko mikroskopiškai aptinkami likučiai. 56% atvejų pirminė rezekcija nebuvo atlikta, o 8% atvejų buvo metastazių. Iš 36 pacientų, kuriems atlikta antroji operacija, 30 pacientų buvo rezekuojami. Nė vienas iš pacientų, kuriems nebuvo visiškai pašalintas navikas, atsirado iš chemoterapijos.
Pacientų, sergančių hepatoblastoma, gydymo tikimybė buvo 100 proc. 1 pakopoje, 75 proc. - II pakopoje, 67 proc. - III etape ir 0 proc. Buvo komplikacijų, tačiau dėl operacijos mirčių nebuvo.
Toliau atliktas tyrimas turi naują protokolą, kuriame pirminė laparotomija nebūtina vaikams nuo 6 mėnesių iki 3 metų, kai auglys auga abiejose kepenų skiltyse ir sukelia stipriai padidėjusį AFP kiekį.
Priešoperacinis chemoterapija visais atvejais. Prieš daugelį metų pasirodė įvairūs leidiniai apie priešoperacinę chemoterapiją hepatoblastomos gydymui.
Tyrimas SIOPEL 1 buvo organizuotas pagal šį principą. Po auglio biopsijos pacientai į veną infuzuodami gydė cisplatiną (80 mg / m2 per parą) ir doksorubiciną (60 mg / m2 (PLADO) 2 dienas). Tada pacientams buvo atlikta rezekcijos galimybė po 4 ar 5 chemoterapijos kursų.
Tyrimas buvo atliktas nuo 1990 iki 1994 metų. Dalyvavo 91 centras iš 30 skirtingų šalių.
Buvo įtraukti 193 pacientai, iš jų 153 - hepatoblastoma ir 40 - kepenų ląstelių karcinoma. Pirmieji rezultatai rodo, kad pacientų, sergančių hepatoblastoma, išgyvenamumas yra 76%. Šioje grupėje recidyvas pasitaiko retai. Kepenų ląstelių karcinomos atveju išgyvenamumas yra 40%. Pacientai, kuriems yra kepenų ląstelių karcinoma, prognozė yra daug blogesnė dėl didesnio mirtingumo ir daug didesnės pasikartojimo rizikos.
Citostatinio gydymo vaidmuo šiame navikume yra daug mažiau aiškus. Pacientams, kurie neveikia neveiksmingumo ir kurie gerai reaguoja į PLADO, reikia atsižvelgti į transplantaciją.
Alternatyvūs gydymo būdai. K. Yokomori ir kt. neseniai pranešė, kad po infuzijos visiškai išgydoma ne rezekcinė hepatoblastoma. hepatica 5 FU, vinkristinas, doksorubicinas ir cisplatina. Taip pat buvo pastebėta chemoembolizacijos sėkmė, kai ankstesnis gydymas buvo nesėkmingas.

Iš pradžių tai yra embrioninis navikas, kuris taip pat gali pasireikšti ne tik žmonėms, bet ir kitiems žinduoliams. Aplinkos, kaip šio naviko atsiradimo rizikos veiksnio, vaidmuo nežinomas. Nėra ryšio su hepatito B infekcija.
Palyginti su įprastomis populiacijomis, hepatoblastoma dažniau pasitaiko asmenims, turintiems šeiminio gaubtinės žarnos polipozės ir Beckwith Wiedemann sindromo, kuris rodo galimus 5 ir 11 chromosomos pokyčius. Vienas iš straipsnių taip pat parodė, kad 6 iš 7 pacientų stipriai reagavo į citokeratiną (citokeratiną).
Paprastai yra 4 histologiniai tipai. Diferencijavimas atliekamas pagal svarbiausią epitelio komponentą: vaisių, embrionų, mažų ląstelių nediferencijuotą ir makrotusinį anaplastinį. Nors kiti veiksniai yra labai svarbūs, geriausios diferencijuotos (vaisiaus) rūšies prognozė yra palankesnė, o anaplastinis tipas yra mažiau palankus ir kartais suteikia silpnesnį atsaką į chemoterapiją. 10–20% atvejų metastazės jau yra diagnozės metu, tačiau net jei jos yra prieinamos, veiksmingas gydymas gali išgydyti didelę pacientų dalį.

Daugeliu atvejų hepatoceliulinė karcinoma siejama su hepatito B virusine infekcija, o metastazės nuo stebėjimo momento yra UZO - 50% pacientų. Bilobarinis pažeidimas atsiranda 5070% atvejų. Kadangi vienintelis gydymas yra visiškas chirurginis naviko pašalinimas, prognozė yra daug blogesnė nei su hepatoblastoma. Vienintelė išimtis yra fibrolamelio tipo, kuris yra labai tinkamas chirurginiam gydymui, nors šio tipo naviko chemoterapija neturi jokios sėkmės. Išgyvenamumas kepenų vėžiu kai kuriose grupėse yra ne didesnis kaip 10–20%. Pirmieji SIOPEL 1 tyrimo rezultatai taip pat rodo, kad išgyvenimo tikimybė artėja prie 40%.

Pastaraisiais metais kombinuoto chemoterapinio ir chirurginio gydymo pirminių piktybinių kepenų navikų vaikams rezultatai rodo, kad gerokai pagerėjo. Su hepatoblastoma, dažniausiai pasitaikančia naviko, gydymo greitis artėja prie 80%, tačiau daugialypiškumas, pasikartojimas ir nejautrumas chemoterapijai vis dar yra rimtos kliūtys.
Kepenų vėžio gydymas tebėra prieštaringas ir rodo blogesnius rezultatus.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Pirminiai kepenų navikai kūdikystėje ir vaikystėje. 41 įvairaus gydymo atvejų. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj et al. Kepenų ląstelių karcinoma vaikystėje. Klinikiniai pasireiškimai ir prognozė. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Hepatito epitelio piktybinių navikų valdymas vaikystėje ir paauglystėje [peržiūra]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Vaikai Taivane. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Trūksta EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastoma. Klinikinis ir patologinis 54 atvejų tyrimas. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Jungtinis vėžio komitetas. Vadovas vėžio sustojimui, 3-asis red. Filadelfija: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Prieš chirurginę operaciją, skirtą piktybiniams kepenų navikams vaikams. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultragarsinis kepenų skaidymas. In: Schweizer P, redaktorius. Kepenų ir tulžies pūslės operacija vaikystėje. Štutgartas: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. „Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH“. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Atsparus cisplatinos metastaziniam hepatoblastomui: visiškas atsakas į karboplatiną, etopozidą ir kepenų transplantaciją. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. Tai yra visiškai hepatoblastomos rezekcija. Vokietijos kooperatinių vaikų kepenų naviko tyrimo HB-89 ataskaita. J Ped Surg 1995 (spausdinta).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Ar yra vaikų radioterapijos ir kepenų vėžio atvejų? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, VJ žemė, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinuota chemoterapija (vinkristinas, adriamicinas, ciklofosfamidas ir 5fluoracilas) gydant vaikus, sergančius piktybine hepatoma. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Priešoperacinė chemoterapija hepatoblastomos vaikams: šešių atvejų ataskaita. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA ir kt. SIOPEL 1. Pirmasis SIOP hepatoblastomos (HB) ir kepenų ląstelių karcinomos tyrimas. Preliminarūs rezultatai. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Nuolatinė infuzijos terapija, naudojant nuolatinę infuzijos terapiją per kepenų arteriją. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Sekmininkas MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Kepenų chemoembolizacija: saugumas su portalo venų tromboze. J. Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastoma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetiniai hepatoblastomos pokyčiai. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP bandomoji ataskaita. Bendros preliminarios hepatoblastomos (HB) gydymo priešoperacinę chemoterapiją, nuolatinės cisplatinos ir doksorubicino (PLADO) infuzijos rezultatai. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP bandomoji ataskaita. Bendros preliminarios hepatoblastomos (HB) gydymo priešoperacinę chemoterapiją, nuolatinės cisplatinos ir doksorubicino (PLADO) infuzijos rezultatai. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Paimta iš Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 m. Su pagrindinių redaktorių ir autorių leidimu.

Kepenų navikai vaikams

70% visų pirminių kepenų navikų yra piktybiniai. Dažniausiai yra hepatoblastoma (44%) ir kepenų ląstelių karcinoma (33,9%). Gerybiniai navikai yra reti; daugumą jų sudaro hemangiomos (4%) arba hemangioendoteliomos.

Dažnai mažame vaiko kepenų navikas aptinkamas pavėluotai, o naudojant modelį formuojantį tyrimą paprastai nustatoma, kad jo visiškas chirurginis pašalinimas yra neįmanomas, nes, pvz., Paveikiami abu kepenų skilčiai, navikas yra per didelis arba daugiafunkcinis, arba dėl to, kad jis viršijo kepenis.

Atsižvelgiant į tai, kad vaikų kepenų piktybiniai navikai jautrūs kai kuriems citostatikams, jų gydymas neseniai labai pasikeitė. Tuo pačiu metu išgyvenimo galimybės gerokai padidėjo. Chemoterapijos gydymas prieš operaciją vis dažniau naudojamas.

Kepenų ląstelių karcinomos paplitimas vaikams yra 0,05–0,16 / 1000 pacientų, sergančių piktybinėmis ligomis.

Vaikams, sergantiems kepenų navikais, vyrauja berniukai - 2: 1. Dažniausiai hepatoblastoma atsiranda jaunesniems kaip 5 metų vaikams, o 25% atvejų vaikų kepenų navikai randami per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių. Vaikams, kenčiantiems nuo šio naviko, kepenų cirozės atsiradimas beveik nepastebėtas. Šis navikas yra dedamas į embriono vystymosi procesą, kai yra plačiai paplitęs organogenezės sutrikimas, ir dėl to nekontroliuojama nesubrendusių audinių proliferacija. Stebėtas Wilms auglio ir HB, abiejų embrioninių navikų, derinys įrodo, kad tam tikras onkogenas veikia brandinimo procese.

Hepatokarcinoma dažniausiai būna vyresnio amžiaus, po 5 metų, ypač 10–15 metų, ir vadinama „suaugusiųjų tipu“, nes ji labai skiriasi nuo suaugusių kepenų vėžio. Tačiau vaikų, kuriems atlikta kepenų rezekcija, prognozė yra gerokai geresnė nei suaugusiųjų.

Tyrimuose nurodomos ligos ir įgimtos anomalijos, kurios gali sukelti arba susieti su piktybiniais kepenų navikais, pvz., Alfa-antitripsino trūkumu, ciroze, Fanconi sindromu, tirozinurija, tulžies latako atresija, įgimta hepatitu, galaktosemija.

Palyginti su įprastomis populiacijomis, hepatoblastoma dažniau pasitaiko asmenims, turintiems šeiminio gaubtinės žarnos polipozės ir Beckwith Wiedemann sindromo, kuris rodo galimus 5 ir 11 chromosomos pokyčius. Viename straipsnyje taip pat nurodoma, kad 6 iš 7 pacientų stipriai reagavo į citokeratiną (citokeratiną). Nėra ryšio su hepatito B infekcija, o hepatoceliulinė karcinoma daugeliu atvejų yra susijusi su hepatito B virusine infekcija.

Labai retai ir daugiausia vyresnio amžiaus vaikams pasireiškia cholangiokarcinoma.

Embrioninė (mezenchiminė) kepenų sarkoma yra retas piktybinių kepenų navikų variantas. Jis pasireiškia vėlesniu vaikystės laikotarpiu nei hepatoblastoma, tačiau šiek tiek anksčiau nei epatoceliulinė karcinoma (vidutinis pacientų amžius yra 6–10 metų). Iki šiol ligoniai, kuriems buvo šio tipo navikas, prognozavo prastai, mirštamumas buvo 80% (vidutiniškai per 11 mėnesių). Nepaisant radikalios operacijos, dažnas naviko pasikartojimas. Pastaruoju metu, naudojant kompleksinę terapiją, išgyvenamumas šiek tiek pagerėjo.

Didėjantis dėmesys vaikų kepenų navikų etiologijos tyrimui skiriamas transplacentinei blastomogenezei, yra pavyzdžių, kaip per 6-7 metus Australijos antigenas perduodamas vėlesniam hepatoceliulinės karcinomos vystymuisi. Motinos būklė nėštumo metu, alkoholinių gėrimų vartojimas alkaloidais ir vaistų, kurie veikia nėščios moters kepenų ląstelių fermentų aktyvumą, naudojimas gali prisidėti prie kepenų vėžio atsiradimo vaikams, gimusiems iš šio nėštumo.

Yra tam tikras ryšys tarp hepatoblastomos atsiradimo ir geriamųjų kontraceptikų naudojimo motinai, taip pat vaisiaus alkoholio sindromo.

Vaikams, sergantiems lėtine paveldima tirozinemija, taip pat ilgai vartojant androgeninius anabolinius steroidus, pastebimas didelis hepatoceliulinės karcinomos paplitimas su kepenų ciroze, kartu sumažinant alfa-1-antitripso (pagrindinės plazmos proteazės inhibitoriaus) kiekį iki 10% -15% iš normos. Taip pat yra nuorodų tarp hepatoceliulinės karcinomos ir neurofibromatozės, šeimos polipozės ir motinos švitinimo nėštumo metu. Buvo aprašyti hepatoceliulinės karcinomos atvejai vaikams, sergantiems limfoblastine leukemija, kurie kasdien vartojo metotreksatą.

PSO histologinę kepenų navikų klasifikaciją pasiūlė 1983 m.

Jame pateikiamos šios parinktys:

1. Epitelinė gerybinė:

· Adenomos intrahepatinės tulžies latakai;

· Cistadenomos intrahepatinės tulžies latakai.

2. Piktybinis epitelinis:

· Tulžies latakų cistadenokarcinoma;

· Mišri hepatocholangioceliulinė karcinoma;

3. Ne epiteliniai navikai:

· Embrioninė sarkoma ir tt;

4. Įvairūs kiti navikai:

5. Neklasifikuojami navikai;

6. Hematopoetiniai ir limfoidiniai audiniai;

7. Metastaziniai navikai.

Mikroskopiškai hepatoceliulinė karcinoma skiriasi nuo hepatoblastomos, kai yra didelių ląstelių, viršijančių normalaus hepatocito dydį, taip pat dėl ​​trabekulų buvimo, reikšmingo branduolių polimorfizmo ir hemopoezės židinių nebuvimo.

Diagnozės metu navikas dažnai yra giliai invazinis arba daugiacentrinis, todėl galima atlikti radikalų navikų pašalinimą mažiau nei 30% pacientų.

Pažymėtina, kad kepenų ląstelių karcinoma pasižymi išskirtinėmis ultrastruktūrinėmis savybėmis, kurios leidžia atskirti nuo kitų navikų. Labiausiai būdingi bruožai yra didelių apvalių centrinių branduolių buvimas, išgaubti branduoliai, didelių mitochondrijų perteklius ir dažnas mikrovilių atsiradimas ant plazmos membranos.

Kepenų navikų simptomai yra glaudžiai susiję su naviko paplitimu ir labai priklauso nuo ligos trukmės, ty nuo pirmųjų ligos požymių atsiradimo iki morfologinio diagnozės patvirtinimo.

Maždaug 80% nustatytų vaikų skaičiaus atvyksta į vėlyvąsias stadijas, o bendras ligos apibendrintas apibendrintas vaizdas.

Ankstyvosiose vaikų ligos stadijose pasireiškia nemažai bendrų simptomų, nepastovus pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, anoreksija ir svorio netekimas. Šie simptomai gali tik netiesiogiai nurodyti naviko proceso buvimą ir sudaro vadinamąjį „naviko simptomų kompleksą“, būdingą tiek kepenų navikams, tiek kitoms neoplastinio proceso lokalizacijoms.

Deja, bendrame praktikos tinkle šie ženklai dažnai ignoruojami. Tada "pirmasis" simptomas, sukeliantis įtariamą ligą, yra skrandžio vėžys.

Tarp dažniausių ankstyvųjų kepenų vėžio požymių yra pasikartojantys pilvo skausmai, atsirandantys 50% ligos ankstyvųjų stadijų atvejų; pilvo perimetro padidėjimas (42,9%); periodinis temperatūros kilimas, anoreksija, svorio kritimas, padidėjęs ESR (28,6%), silpnumas (21,4%), periodinis vėmimas (14,3%) ir „nepagrįstas“ vaiko nerimas (14,3%).

Vaikams daug rečiau pasireiškia ūminis proceso pradžia, matyt, susijęs su Gleason kapsulės tempimu ir „pilvo vėžio“ sindromu. Tokiais atvejais liga imitavo „ūminio pilvo“ reiškinį. Tačiau tai atsitinka vaikams retai.

Pacientams, sergantiems hepatoblastoma, ankstyvas brendimas buvo nustatytas 2% atvejų (dėl auglio gonadotropino gamybos).

Po operacijos atliekamas piktybinių kepenų navikų sustojimas.

Tarptautinė sustojimo sistema (karalius D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

I etapas. Pilnas naviko rezekcija.
Mikroskopiškai auglio ląstelių nebuvimas likusiuose kepenų audiniuose.
IIA etapas. Visiškas naviko rezekcija.
Mikroskopiškai - auglio ląstelių buvimas likusiuose kepenų audiniuose.
IIB etapas. Visiškas naviko rezekcija.
Mikroskopiškai - auglių ląstelių buvimas audiniuose, esančiuose šalia kepenų.
IIIA etapas. Visiškas naviko rezekcija.
Metastazių buvimas limfmazgiuose ir auglio vientisumo pažeidimas Metastazių buvimas limfmazgiuose nesukeliant naviko vientisumo
IIIB etapas. Nepilna naviko rezekcija (makroskopiškai).
Metastazių buvimas limfmazgiuose ir naviko vientisumo pažeidimas. Metastazių buvimas limfmazgiuose nepažeidžiant naviko vientisumo
IV etapas. Tolimų metastazių buvimas.

1. Klinikinė kraujo norma - normochrominė, normocitinė anemija, aptinkama trombocitozė. Kepenų ląstelių karcinoma gali pasireikšti policitemija.

2. Biocheminė kraujo analizė - šiek tiek padidėjęs kepenų fermentų ir šarminės fosfatazės kiekis (dažniau - kepenų ląstelių karcinoma). Bilirubino koncentracija retai didėja.
3. Fetoproteino (AFP) lygio nustatymas. Šis glikoproteinas gaminamas iš vaisiaus trynio, kepenų ir žarnyno, pasiekus maksimalią koncentraciją 13-ąją nėštumo savaitę, o tada jo lygis mažėja, mažėjant iki „suaugusiojo“ lygio 3 mėnesius nuo vaiko gyvenimo. Pacientams, sergantiems hepatoblastoma, AFP kiekis gerokai padidėja, daugiausia su vaisiaus tipo navikais. Vaisiaus augliai dažniau gamina AFP. Padidėjęs jo kiekis taip pat gali būti pastebėtas hepatoceliulinėje karcinomoje, tačiau daug rečiau. AFP lygis yra auglio žymeklis gydymo metu ir tolesnis paciento stebėjimas. Tačiau kartais po AFP sukeliančio naviko pašalinimo atsiranda ne AFP sukeliančių metastazių.

4. Jei yra fibrolamelio ląstelių vėžys, nustatoma specifinė B12-vitamino surišančio baltymo anomalija (jos lygio padidėjimas).

5. Hepatoblastoma kartais pastebimas žmogaus chorioninio gonadotropino kiekio padidėjimas serume ir šlapime. Retais atvejais šis auglys gali gaminti progesteroną ir testosteroną.
6.Peržiūrint pilvo rentgenografiją, aptinkamas padidėjęs kepenys, retais atvejais gali pasireikšti kalcifikacijos. Iš dešiniosios skilties kilęs navikas perkelia žarnyną žemyn ir į priekį. Iš kairiojo skilties išeinantis navikas persijungia skrandį į priekį ir į šoną. Gali tekti nukreipti dešinįjį inkstą.
7.UZI iš pilvo ertmės pirmiausia išskiria hidronefrozę, bendros tulžies latakų cistas, kepenų abscesą. Cistinė liga kepenyse, kaip taisyklė, yra susijusi su gerybiniu procesu, bet piktybinis navikas, turintis kraujavimą į jį arba masyvi nekrozė, gali turėti tą pačią išvaizdą. Efektyviausias būdas diagnozuoti kepenų navikus yra intraoperacinis ultragarsas (jautrumas 98% -100%). Šis metodas leidžia tiksliai nustatyti naviko su kraujagyslėmis ryšį (v.hepatica, v.porta).
8. Kepenų scintigrafija su įvairiais izotopais (I-131, Au198, Tc99m) - atskleidžia naviko lokalizaciją ir dydį (naviko židiniai turi užpildymo defektą), gali atskleisti kelis naviko židinius.
9. Angiografija (aortografija arba, pageidautina, celiakijos arteriografija) suteikia labai svarbią informaciją. Laivų, esančių aplink auglį, poslinkis, jų nenormali vieta, papildomų kraujagyslių, arterijų ir venų šunų buvimas - visa tai svarbu žinoti prieš operacinį tyrimą, kad suplanuotų operacijos taktiką).

10. Pilvo kompiuterinė tomografija suteikia išsamią informaciją apie vietinį naviko plitimą ir regioninių limfmazgių būklę.
11. Prieš pradedant gydymą, būtinas histologinis naviko tyrimas. Tradiciškai atliekama diagnostinė laparotomija. Tačiau šiandien daugelis žmonių nori atlikti kepenų biopsiją, ypač tais atvejais, kai navikas neveikia.

Veikimas Piktybinis kepenų navikas gali būti išgydytas tik visiškai pašalinus chirurgiją. Naujausi techniniai pokyčiai kepenų operacijose padidino galimybes pasiekti šį tikslą. Paprastai vaikas turi prieigą per pilvo ertmę, kad būtų galima atlikti net operacijas kepenyse. Vaikai taip pat laikinai nutraukia kepenų kraujotaką, bet ne ilgiau kaip 1 valandą, esant normalioms šiluminėms sąlygoms, nesugeba aptikti žalos (F. Gauthier, rašytinis pranešimas, 1994).
Didelė pažanga padėjo geriau suprasti kepenų segmentinę anatomiją, ultragarso skaidymą, argono lazerį (Valleylab Inc., Boulder, JAV) ir perioperacinį ultragarso naudojimą. Be to, teigiami kepenų transplantacijos rezultatai, daugiausia vaikams, turėjo didelę įtaką. Dėl transplantacijos tapo įmanoma gydyti kai kuriuos pacientus su neveikiančiais navikais. Savo ruožtu, transplantacijos chirurgija labai prisidėjo prie techninio supratimo, reikalingo dažnai sudėtingoms papildomosioms rezekcijoms ar net ex vivo kepenų rezekcijoms (daliniam autotransplantacijai po naviko pašalinimo), naudojant išradingus metodus, siekiant atkurti kraujo tiekimą sveikai kepenų daliai.

Chemoterapija. Citostatikai, ypač cisplatina (cisplatilas), kurie pažeidžia DNR ir doksorubicino (rostocino) funkciją, slopinančią nukleorūgščių sintezę, sukelia naviko nekrozę ir susitraukimą. Taip pat aprašyti geri ifosfamido, cisplatinos ir doksorubicino derinio naudojimo rezultatai. Vinkristinas (onkovinas), ciklofosfamidas (endoksanas) ir doksorubicinas gali būti pakeistas vinkristinui, ciklofosfamidui ir fluorouracilui (efudix). Apibūdinama karboplatino (karboplatino) ir etopozido vartojimas kartu su transplantacija. Kai kuriems chemoterapiniams vaistams imunitetas atsiranda retai pacientams, sergantiems hepatoblastoma, tačiau pastaruoju metu tokie faktai buvo apibūdinti kaip problemos, su kuriomis susidurta gydant kai kuriuos pacientus, kurie labai ilgai vartojo citotoksinius vaistus.

Radioterapija Iki šiol spindulinė terapija nebuvo taikoma dideliu mastu piktybinių navikų vaikams. Tik vienas leidinys praneša apie šio gydymo sėkmę.

Intratumorinis vaistų, kurie jį naikina, įvedimas. Šiuo tikslu dažniausiai naudojamas etanolis. Šį manipuliavimą pirmą kartą pasiūlė N. Sigiura ir kt., 1983 m. Techniniu požiūriu procedūra apima tiesioginę 99,5% alkoholio perkutaninę injekciją ultragarsu kontroliuojant, jei tai atliekama pooperaciniu laikotarpiu arba tiesiogiai po regos kontrolės kepenų operacijos metu. nekrozė su vėlesne fibroze. Nepaisant akivaizdaus etanolio intratumorinio vartojimo paprastumo ir plataus taikymo, šios procedūros metu yra keletas apribojimų. Jis grindžiamas alkoholio, kuris yra tolygiai pasiskirstęs paveiktoje zonoje, savybėmis, ir tai neįmanoma daugiau nei 5 cm skersmens navikams. Be to, sunku daugiau nei 3 mazgų abliacijos. Etanolio naudojimas ascituose yra kontraindikuotinas, kai yra didelė kraujavimo rizika: Pastaraisiais metais buvo pastebėta, kad 50% acto rūgšties tirpalo poveikis Orenui K. ir kt. Indikacijos ir metodai, kaip naudoti acto rūgšties intratumorinę injekciją, yra tokie patys, kaip ir naudojant etanolį.

Kriotabilizacija Krioterapijos poveikis pagrįstas nespecifiniu audinių nekroze, kurį sukelia tiesioginis šaltos ir netiesioginės ekspozicijos poveikis mikrovaskulinei trombozei. Cryoapplicator tiekiamas tiesiai į naviką, o užšaldymas vyksta, atšaldant aplikatorių su skystu azotu iki –80 ° C temperatūros. Nekrozės zona praktiškai sutampa su užšalimo zona. Ypatingas cryosurgery bruožas yra jo gebėjimas paveikti didelius navikus.

Termoabliacija Šiluminė ląstelių žala prasideda nuo 42 ° C temperatūros, o ląstelių mirties laikas priklauso nuo 3 iki 50 valandų, priklausomai nuo audinių struktūros (S.Calderwood, 1980). Esant temperatūrai, viršijančiai 42 ° C, stebimas eksponentinis ekspozicijos trukmės sumažėjimas, kad būtų pasiekta ląstelių mirtis. Taigi, esant 46 ° C temperatūrai, auglio ląstelių nužudymas trunka tik 8 minutes, o 51 ° C temperatūroje jie miršta po 2 minučių.

Išgyvenamumas kepenų vėžiu kai kuriose grupėse yra ne didesnis kaip 10–20%. Pirmieji SIOPEL 1 tyrimo (Societe d'Oncologie Pediatrique kepenų naviko tyrimai) rezultatai taip pat rodo, kad išgyvenimo tikimybė artėja prie 40%.

Hepatoblastomos atveju 10–20% atvejų metastazės jau yra diagnozės metu, tačiau net jei jos yra prieinamos, veiksmingas gydymas gali išgydyti didelę pacientų dalį.