Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija yra viena iš sunkiausių kepenų nepakankamumo komplikacijų, kurią sudaro toksinė žala centrinei nervų sistemai ir pasireiškia asmenybės pokyčiais, sumažėjusiu intelektu, depresija, neurologiniais ir endokrininiais sutrikimais. Siekiant nustatyti diagnozę, atliekami kepenų biocheminiai tyrimai, kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas, kepenų ir tulžies takų MRT ir KT, atliekami elektroencefalografija. Kepenų encefalopatijos gydymas apima dietos gydymą, infekcinio agento likvidavimą, žarnyno valymą, žarnyno mikrofloros slopinimą, simptomines priemones.

Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija kepenų ligose nėra tokia dažna, tačiau tai yra labai sunkus rezultatas - iki 80% kepenų komos atvejų pacientas miršta. Hepatologai pastebi įdomų faktą: encefalopatijos vystymasis dėl ūminio kepenų nepakankamumo yra beveik visada veiksnys, užkertantis kelią kepenų cirozei ateityje. Lėtiniu kepenų pažeidimu, ši komplikacija išsivysto daug dažniau nei esant ūminiam; yra potencialiai grįžtamas, tačiau jis turi didelį poveikį paciento socialiniam aktyvumui ir darbingumui. PE patogenezė ir vystymosi mechanizmai šiandien nėra visiškai suprantami, o šios problemos tyrime dalyvauja pagrindiniai gastroenterologijos srities specialistai. Kepenų encefalopatijos išsivystymo mechanizmų atskleidimas sukels patogenetinį gydymą ir sumažins mirtingumą nuo šios baisios kepenų nepakankamumo komplikacijos.

Kepenų encefalopatijos priežastys

Yra keli kepenų encefalopatijos tipai, priklausomai nuo jo vystymosi priežasčių: PE, susijęs su ūminiu kepenų nepakankamumu, su žarnyno neurotoksinais patekus į kraujotaką, su kepenų ciroze. Ūminio kepenų nepakankamumo, turinčio kepenų encefalopatiją, vystymosi veiksniai gali būti ūminis virusinis hepatitas, alkoholinis hepatitas, kepenų vėžys, kitos ligos, lydimos hepatocitolizės, narkotikų ir kitų apsinuodijimų. Žarnyno neurotoksinų patekimo į kraujotaką priežastis gali būti aktyvus ir pernelyg didelis privalomo žarnyno floros dauginimas, per didelis baltymų maisto kiekis. Kepenų encefalopatijos vystymuisi kepenų cirozei būdingas normaliai veikiančių hepatocitų ir jungiamojo rando audinio pakeitimas visomis kepenų funkcijomis.

Šie veiksniai gali sukelti hepatocitų mirtį ir toksiškus smegenų pažeidimus: kraujavimas iš skrandžio ir žarnyno, piktnaudžiavimas alkoholiu, nekontroliuojami vaistai, nuolatinis vidurių užkietėjimas, pernelyg didelis baltymų vartojimas, infekcija ir peritonito su ascitu raida.

Kepenų nepakankamumas organizme sukuria visą patologinių sutrikimų kompleksą: EBS ir vandens elektrolitų būklės pokyčiai, hemostazė, onkotinis ir hidrostatinis slėgis ir tt Visi šie pokyčiai žymiai sutrikdo tokių ląstelių, kaip astrocitų, kurie sudaro trečdalį visos ląstelės masės, funkcionavimą. smegenis. Astrocitams suteikiama funkcija reguliuoti barjero pralaidumą tarp smegenų audinių ir kraujo, neutralizuojant toksinus ir užtikrinant elektrolitų ir neurotransmiterių patekimą į smegenų ląsteles. Nuolatinis astrocitų poveikis amoniakui, viršijantis į kraujotaką kepenų nepakankamumo metu, pablogina jų veikimą, padidina skysčių gamybą, vystosi intrakranijinė hipertenzija ir smegenų edema. Be amoniako, toksinis poveikis astrocitams gali turėti klaidingų neurotransmiterių, riebalų rūgščių ir aminorūgščių, magnio, angliavandenilių ir riebalų skilimo produktų.

Kepenų encefalopatijos simptomai

Klinikiniame hepatinės encefalopatijos paveiksle išskiriami įvairūs neurologiniai ir psichikos sutrikimai. Paprastai tai yra sąmonės sutrikimai (patologinis mieguistumas, žvilgsnio fiksavimas, letargija ir vėlesnė stuporo raida, koma), miego sutrikimai (dienos metu pacientas yra patologiškai mieguistas ir naktį skundžiasi nemiga), elgesio sutrikimai (dirglumas, euforija, abejingumas, apatija), intelektas (užmaršumas, beprasmiškumas, laiško pažeidimas), kalbos monotonija. Saldaus kepenų kvėpavimo atsiradimas ar pagerėjimas susijęs su kepenyse esančio merkaptanų (žarnyno floros metabolinių produktų) metabolizmo pablogėjimu, todėl jie pradeda išsiskirti per kvėpavimo takus.

Daugeliui pacientų kepenų encefalopatijos požymis yra asteriksas - asimetriška, didelio masto aritminė raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų sąnarių. Paprastai asteriksas aptinkamas, kai rankos traukiamos į priekį, panašios į rankų ir pirštų judesius. Gana dažnai, kai yra paveikta kepenų encefalopatija, tai paveikia termoreguliacijos centrą, kuris gali sukelti žemesnę ar aukštesnę temperatūrą arba hipotermijos ir hipertermijos epizodų pakitimą.

Srauto metu yra izoliuota ūminė ir lėtinė kepenų encefalopatijos forma. Ūminė encefalopatija vystosi labai greitai ir gali sukelti koma per kelias valandas ar dienas. Lėtinė forma vystosi lėtai, kartais per kelerius metus.

Vystant kepenų encefalopatija vyksta keliais etapais. Pradiniame etape (subkompensacija) atsiranda nedideli psichiniai pokyčiai (apatija, nemiga, dirglumas), kartu su odos ir gleivinės icteriškumu. Dekompensacijos etape psichiniai pokyčiai dar labiau pablogėja, pacientas tampa agresyvus, pasirodo asteriksis. Galimas alpimas, netinkamas elgesys. Terminalo stadijoje sąmonė nuslopinama iki soporo, tačiau reakcija į skausmo stimulus vis dar išlieka. Paskutinis kepenų encefalopatijos etapas yra koma, reakcija į dirgiklius, traukuliai nekyla. Šiame etape devyni iš dešimties pacientų miršta.

Kepenų encefalopatijos diagnostika

Kepenų encefalopatijos diagnozės tikslas - nustatyti jo simptomus, nustatyti ligos sunkumą ir stadiją. Labai svarbi kepenų encefalopatijos aptikimui yra tinkamai surinkta istorija (paminėta virusinio hepatito, piktnaudžiavimo alkoholiu, nekontroliuojamas narkotikų vartojimas). Konsultacijos su gastroenterologu turėtų vykti kuo greičiau, ir šis specialistas turi skirti pakankamai dėmesio neurologiniams simptomams ir psichikos sutrikimų požymiams. Reikia nepamiršti, kad koma sergančių pacientų smegenų kamieninių struktūrų pažeidimo simptomų atsiradimas rodo, kad artimiausiomis valandomis galima mirti.

Atliekamas išsamus kraujo kiekis (atskleidžiama anemija, trombocitų skaičiaus sumažėjimas, leukocitozė su toksišku neutrofilų granuliatyvumu), tiriama koagulograma (dėl kepenų baltymų sintezės slopinimo, atsiranda trūkumo koagulopatija, tada DIC sindromas), kepenų tyrimai (padidėja transaminazių aktyvumas, pastebimas padidėjęs transaminazių aktyvumas, tuomet pastebimas padidėjęs transaminazių aktyvumas, tuomet pastebimas DIC sindromas), GGTP, bilirubino kiekis didėja. Jei reikia, galima atlikti ir kitus laboratorinius tyrimus, kurie parodo, kad pažeidžiami vidaus organai (daugelio organų nepakankamumas).

Norint nustatyti kepenų pažeidimo mastą, gali prireikti atlikti tokius neinvazinius tyrimus kaip kepenų ir tulžies pūslės ultragarsu, kepenų ir tulžies takų MRT, tulžies takų CT tyrimą. Kepenų biopsija reikalinga norint nustatyti tikslią kepenų nepakankamumo priežastį. Smegenų pažeidimo laipsnio vertinimas atliekamas naudojant elektroencefalografiją.

Kepenų encefalopatijos diferencinė diagnozė atliekama su kitomis smegenų pažeidimo priežastimis (intrakranijinė katastrofa (hemoraginė insultas, kraujavimas į smegenų skilvelius, galvos smegenų kraujagyslių aneurizmos plyšimas ir kt.), CNS infekcija, metaboliniai sutrikimai, padidėjęs kraujo lygio padidėjimas. alkoholinių, medicininių ir postkonvulsinių encefalopatijų.

Gydymas kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatijos gydymas yra sudėtingas uždavinys, ir jis turi būti pradėtas nuo šios būklės priežasčių pašalinimo, ūminio ar lėtinio kepenų nepakankamumo gydymo. Kepenų encefalopatijos gydymo režimas apima dietos terapiją, žarnyno valymą, sumažintą azoto kiekį ir simptomines priemones.

Būtina mažinti iš maisto gaunamų baltymų kiekį iki 1 g / kg per parą. (priklausomai nuo to, kaip pacientas toleruoja tokią dietą) pakankamai ilgą laiką, nes kai kuriems pacientams normalus baltymų kiekis vėl sukelia kepenų encefalopatijos kliniką. Tuo metu, kai dieta nustatyta, preparatai iš aminorūgščių, ribotas druskos kiekis.

Siekiant užtikrinti veiksmingą amoniako pašalinimą iš išmatų, būtina bent du kartus per parą ištuštinti žarnyną. Šiuo tikslu atliekami reguliarūs valymo klizmai, paskiriami laktulio preparatai (jų priėmimas turi būti tęsiamas ambulatorinio gydymo etape). Taip pat pagerina amoniako ornitino, cinko sulfato panaudojimą.

Antibakterinė terapija apima plačių spektro vaistų, kurie aktyviai veikia žarnyno liumenoje (neomicinas, vankomicinas, metronidazolas ir tt), paskyrimą. Sergant kepenų encefalopatija, nepageidautina skirti benzodiazepinų serijos vaistų, pageidautina haloperidolis.

Kepenų encefalopatijos eigą gali komplikuoti smegenų edema, kraujavimas, aspiracijos pneumonija, pankreatitas; Todėl pacientų gydymas ligos 3–3 stadijoje turėtų būti atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje.

Kepenų encefalopatijos prognozė ir prevencija

Kepenų encefalopatijos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, tačiau paprastai yra nepalanki. Išgyvenamumas yra geresnis tais atvejais, kai encefalopatija išsivystė prieš lėtinį kepenų nepakankamumą. Kepenų encefalopatijos kepenų cirozė, prognozė pablogėja gelta, ascitas, mažas kraujo baltymų kiekis. Ūminio kepenų nepakankamumo prognozė yra blogesnė vaikams iki 10 metų ir suaugusiems vyresniems kaip 40 metų amžiaus, atsižvelgiant į virusinį hepatitą, gelta ir hipoproteinemiją. Mirtingumas kepenų encefalopatijos 1–2 stadijose yra 35%, o 3–3 - 80%. Šios patologijos prevencija yra alkoholio atmetimas ir nekontroliuojamas vaistas, ligų, dėl kurių atsiranda kepenų encefalopatija, gydymas.

Kas yra kepenų encefalopatija?

Tarp sunkių patologijų, kurias sukelia ūminis ar lėtinis kepenų nepakankamumas, yra kepenų encefalopatija. Sąlyga atsiranda dėl smegenų apsinuodijimo ir centrinės nervų sistemos toksinų. Liga retai diagnozuojama, tačiau 80% atvejų tai yra nepalanki.

Kepenų encefalopatija, kaip lėtinės kepenų ligos komplikacija, yra dažnesnė nei ūminėmis sąlygomis. Jo susidarymo patogenetiniai mechanizmai nėra visiškai suprantami, tačiau pagrindiniai šios srities specialistai dirba hepatologijos ir gastroenterologijos srityje.

Formos ir etapai

Kepenų encefalopatija yra suskirstyta į tam tikras formas, remiantis kūno patofiziologiniais sutrikimais. Remiantis patologinių procesų ypatumais:

• Ūminė forma. Pavojinga būklė, kuriai būdingas greitas vystymasis. Ūminiais atvejais asmuo gali patekti į komą per kelias valandas nuo pirmųjų įspėjamųjų kepenų nepakankamumo požymių atsiradimo.
• Subakute forma. Jis vyksta lėtai, todėl 7–10 dienų ar ilgiau atsiranda koma. Jis turi nuolatinį kursą.
• Lėtinė forma. Jam būdingas lėtas simptomų padidėjimas (per kelis mėnesius, kartais metus) ir išsivysto kaip kepenų cirozės komplikacija kartu su hipertenzija.

Kita klasifikacija grindžiama formų paskirstymu, remiantis klinikinių apraiškų sunkumu. Iš šios padėties išskiriama latentinė, simptomiškai išreikšta ir pasikartojanti kepenų encefalopatija.

Specialios formos:

• Hepatocerebrinis-degeneracinis. Valstybė vystosi dėl vario metabolizmo pažeidimo, nes jo jonai kaupiasi vidaus organuose.
• Dalinė paralyžius.

Kepenų encefalopatija iš eilės vyksta keliais etapais:

• Paslėpta. Sąmonė, intelektas ir elgesys nepasikeičia, neuromuskuliniai sutrikimai nėra.
• Lengva Pacientai turi pirmuosius nerimą keliančius psichoemocinės, intelektinės sferos, elgesio reakcijų pasireiškimus. Yra lengvi neuromuskuliniai sutrikimai.
• Vidutinis. Pacientai turi vidutinio sunkumo sąmonės sutrikimus, sutrikdė realybės suvokimą. Padidina neuromuskulinę disfunkciją.
• Sunkus Proto ir sąmonės sutrikimas yra aktyviai išreikštas, pacientui būdingas nepakankamas elgesio atsakas.
• Koma - terminalas. Pacientas patenka į sąmonės būseną, nėra refleksų.

Ligos priežastys

Šio patologinio proceso vystymosi priežastys yra įvairios. Hepatologijoje visi rizikos veiksniai, sukeliantys patologiją, klasifikuojami į keletą tipų. A tipą sudaro priežasčių, sukeliančių išsivystymą dėl ūminio kepenų funkcijos sutrikimo, sąrašas:

• Virusinis hepatitas.
• Piktybiniai navikai.
• Liaukos pralaimėjimas su keliomis metastazėmis.
• Akmenų liga, kartu su tulžies latakų stagnacija.
• Narkotikų, narkotinių, toksiškų apsinuodijimų.
• Alkoholinė kepenų liga.

B tipo priežasčių sąraše yra rizikos veiksniai, atsiradę dėl neigiamo žarnyno neurotoksinų poveikio ir kartu atsiradusio kraujo intoksikacijos:

• Aktyvus patogeninių žarnyno mikrofloros reprodukavimas.
• Pernelyg didelis baltymų (mėsos, žuvies, pieno) koncentracijos maisto produktų vartojimas.

Pagrindinė C tipo priežastis yra cirozės ir jos komplikacijų eiga. Be to, padidėja parazitinių invazijų, uždegiminių procesų virškinimo sistemoje ir kvėpavimo organuose atsiradimo tikimybė, sunkūs sužalojimai ir nudegimai 3-4 laipsniai, vidinis kraujavimas.

Simptomai

Kepenų encefalopatijos simptomai pasireiškia įvairiais neurologiniais ir psichikos sutrikimais, kurių sunkumas priklauso nuo ligos formos ir stadijos. Šviesos stadijoje pacientas turi nemažai specifinių požymių, susijusių su nuotaikos pokyčiais, elgesio reakcijomis ir sutrikimais intelektualinėje srityje. Tai pasireiškia formoje:

• Depresijos pasireiškimas, neracionalus nerimas. Kartais pacientas turi nepagrįstai aukštą nuotaiką.
• Pasakymai apie beprotiškas idėjas. Tačiau sąmonė išlieka aiški, žmogus tinkamai atspindi, pripažįsta aplinkinius žmones.
• Miego sutrikimas Naktį, per dieną, pacientui atsiranda nemiga. Sunkus mieguistumas.
• Motyvacijos sutrikimai ir mažas rankų drebulys.

Tuo pačiu metu atsiranda pirmieji organizmo intoksikacijos požymiai - saldaus kvapo iš burnos išvaizda, apetito praradimas, pykinimas. Yra nuovargis, galvos skausmas ir spengimas ausyse. Jei asmuo, turintis pradinį etapą, turi EKG, bus pastebimi širdies darbo sutrikimai alfa ritmo sutrikimo ir padidėjusios bangų amplitudės pavidalu.

Antrajame etape (viduryje) ryškūs simptomai. Asmuo yra sąmoningas, tačiau depresijos ir slopinimo būsenoje skiriasi, kurį galima staiga pakeisti pykčio, agresijos ataka. Dažnai yra haliucinacijos - klausos ir vaizdo. Pacientas nuolat nori miegoti, gali užmigti net pokalbio metu. Kiti vidurinio etapo požymiai:

• Slaptas rankų drebulys.
• Erdvinis ir laiko disorientavimas.
• Trumpas alpimas.
• Sunkūs galvos skausmai.
• Raumenų susitraukimas ant veido, viršutinės ir apatinės galūnių.
• Greito seklumo kvėpavimas.
• Gelta.
• Specifinio kvapo stiprinimas iš burnos ertmės.
• Besąlyginių refleksų sumažėjimas.

3 (sunkioje) stadijoje atsiranda nuolatinis patologinis stuporinio tipo sąmonės sutrikimas. Staigus stimulų poveikis žmogui sukelia trumpalaikį jaudulį su haliucinacijomis. Nutraukus stimuliaciją, pacientas grįžta į sąmonės netekimą.

Kitos specifinės sunkiosios fazės apraiškos:

• Intensyvi gelta.
• Sumažėjęs kepenų tūris.
• Lėtai sausgyslių ir mokinių refleksai. Bet jie gali būti vadinami - su skausmo stimuliacija ant veido yra grimasa.
• Žalios kepenų kvapas, gaunamas iš odos.

Galutinėje stadijoje (koma) pacientas yra visiškai nesąmoningas. Stimuliavimas skausmu, garsais, prisilietimais neturi įtakos asmeniui. Mokinio refleksas nėra. Anuria vystosi - inkstai nebeveikia ir išskiria šlapimą. Šią būklę komplikuoja širdies ritmo sutrikimai, vidinis kraujavimas (virškinimo trakto, gimdos). Negalima grįžti į gyvenimą iš kepenų komos būklės - mirtis įvyksta po kelių valandų ar dienų.

Diagnostiniai metodai

Pacientų, turinčių įtariamą kepenų encefalopatiją, tyrimas yra sudėtingas ir reikalauja nedelsiant jį įgyvendinti - gali praeiti kelios valandos nuo pirmųjų smegenų pažeidimo po kepenų komos požymių atsiradimo. Egzamino proceso svarba yra anamnezės rinkimas, atsižvelgiant į informaciją apie esamas ir praeities kepenų patologijas, požiūrį į alkoholinius gėrimus ir nekontroliuojamą narkotikų vartojimą. Pradinio tyrimo metu gydytojas atkreipia dėmesį į paciento elgesį, neurologinius pasireiškimus.

Diagnozę galite patvirtinti naudodami laboratorinės diagnostikos rezultatus:

• Biocheminiai kepenų tyrimai. Pacientams, turintiems patologinį kepenų, bilirubino, AST ir ALT procesą, šarminis fosfatazės kiekis didėja. Transaminazių aktyvumas didėja.
• Bendras kraujo tyrimas. Indikacijos netiesiogiai rodo padidėjusių neutrofilų skaičių, ESR padidėjimą, hemoglobino kiekio sumažėjimą.
• Šlapimo analizė. Pacientams, kuriems yra funkcinis kepenų nepakankamumas ir smegenų pažeidimas šlapime, kraujo priemaišos (hematurija), padidėja baltymų koncentracija (proteinurija), nustatomas urobilinas.

Iš instrumentinių diagnozavimo metodų naudojamas kepenų ultragarsas, skirtas įvertinti liaukos dydį ir kepenų biopsiją. Biopsija, po kurios atliekama morfologinė analizė, leidžia 100% patvirtinti kepenų nepakankamumo buvimą net ir latentinėje encefalopatijos stadijoje. Elektroencefalografija yra reikalinga norint nustatyti destruktyvių pokyčių smegenyse aktyvumą.

Tyrimo procese svarbu atskirti kepenų encefalopatiją ir kitas patologijas, kurios gali sukelti smegenų pažeidimą:

• Infekcinės centrinės nervų sistemos ligos.
• Alkoholio ir narkotikų encefalopatija.
• Intracerebrinis kraujavimas.
• Smegenų aneurizmos plyšimas.
• Ūmus smegenų kraujagyslių sutrikimas.

Gydymas

Kepenų encefalopatijos gydymas organizuojamas tik ligoninėje, pacientai patenka į intensyviosios terapijos skyrių. Gydymo tikslas - atkurti kepenų sveikatą, pašalinti amoniako toksiškumą smegenyse. Kombinuotas gydymas apima:

• Specialios mažai baltymų turinčios dietos organizavimas.
• Narkotikų gydymas.
• Detoksikacijos priemonės.
• Simptominis gydymas.

Narkotikų gydymas sumažinamas iki paskyrimo:

• Laktulozės preparatai (Duphalac, Normase). Jų priėmimo tikslas - slopinti amoniako sintezę žarnyne ir pašalinti jo perteklių su išmatomis. Be to, laktuliozės preparatai mažina pernelyg didelį patogeninės žarnyno mikrofloros augimą. Sąmonės neturintiems pacientams laktuliozė skiriama per zondą.
• Antibiotikai (metronidazolas, rifamiksinas). Gydymas antibiotikais sumažinamas iki geriamųjų vaistų, intraveninės infuzijos yra nepageidaujamos dėl didelės kepenų apkrovos. Antibiotikų vartojimas padeda sunaikinti žalingą žarnyno florą, gaminantį amoniaką. Antibiotikų dozės reguliariai koreguojamos atsižvelgiant į paciento būklę.
• Narkotikai, normalizuojantys amoniako skaidymą kepenyse (Hepa-Mertz, Ornitoks). Tokie vaistai yra vartojami į veną, esant maksimaliai dozei.
• Sorbentai (Enterosgel, Filtrum). Sorbentų priėmimas leidžia laiku nustatyti žarnyno toksinus, užkertant kelią jų absorbcijai į kraują.
• Vaistai, slopinantys rūgščios skrandžio sulčių sintezę (Omez, Omeprazole).

Tarp privalomų gydymo priemonių yra infuzinis gydymas, naudojant infuziją į veną, naudojant polioninius ir gliukozės-kalio insulino tirpalus. Siekiant pagerinti kraujo krešėjimą, atliekami kraujo perpylimai. Hemodializė organizuojama pacientams, kurių kraujyje yra labai didelis kalio kiekis.

Pacientams rodomi kasdieniniai dideli klizmai. Enemas atliekamas naudojant 1% soda tirpalą. Žarnų metabolitų išsiskyrimui yra būtinas klampų klojimas. Be to, spalvotą vandenį ar išmatų masę, galima greitai atpažinti vidinį kraujavimą iš žarnyno.

Chirurginė intervencija sumažinama iki operacijų vykdymo:

• Tarpdisciplininis manevravimas (TIPS). Po operacijos pacientų portalų venų spaudimas stabilizuojamas, normalizuojamas kraujo tiekimas į kepenis ir sumažėja neigiami simptomai.
• Kepenų transplantacija iš donoro. Liaukos transplantacija nurodyta ūminėms ir lėtinėms dekompensuotoms formoms.

Dieta

Pacientams, kuriems yra ūminis ar lėtinis kursas, reikia organizuoti mitybos mitybą. Mitybos tikslas - sumažinti amoniako išsiskyrimą žarnyne ir jo koncentraciją kraujo plazmoje dėl baltymų maisto produktų pašalinimo iš dietos. Tačiau maistas turi atitikti kūno poreikį kalorijoms ir energijai. Aminorūgščių trūkumas papildomas specialiais mišiniais (Hepamine). Sąmonės neturintiems pacientams mišinys skiriamas per zondą.

Vidutiniškai ryškūs pasireiškimai, dienos baltymų suvartojimas yra ribotas iki 30 g. Riba taip pat taikoma riebalams - ne daugiau kaip 20 g per dieną. Kasdienis angliavandenių kiekis - iki 300 g. Pacientų dieta susideda iš gleivių sriubų, skystų vandens, drebučių, daržovių tyrės. Maistas turėtų būti vartojamas kas 2 valandas mažais kiekiais.

Jei paciento būklė pagerėja - laipsniškai didinamas baltymų kiekis maiste - kas 3 dienas 10 g. Jei būklė pablogėja, riebalai visiškai pašalinami iš dietos, todėl angliavandeniai ir baltymai per dieną neviršija 2-3 g. Pirmenybė teikiama augaliniams baltymams.

Prognozė ir prevencija

Pragyvenimo prognozė pacientams, sergantiems kepenų encefalopatija, priklauso nuo ligos formos ir stadijos. Jei liga aptinkama latentinėse ir švelniose stadijose, kai kepenų patologiniai pokyčiai yra minimalūs ir nėra sąmonės sutrikimų, galima visiškai atsigauti. Prognozė visada yra palankesnė lėtiniu progresavimu lėtiniu būdu. Ūminis kursas pasižymi nepalankiais prognozavimo planais, ypač jaunesniems kaip 10 metų vaikams ir 40 metų ir vyresniems suaugusiems.

Nustačius 1-2 etapus, mirtingumas neviršija 35%. 3-4 etapais mirtingumas padidėja iki 80%. Pacientų, kurie pateko į kepenų komą, prognozė visada yra nepalanki - 9 iš 10 žmonių miršta.

Prevencija pasireiškia normaliam kepenų funkcionavimui palaikyti, laiku gydant tulžies takų ligas. Svarbus vaidmuo yra išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, atmetant alkoholį ir nikotiną. Siekiant užkirsti kelią toksiškam kepenų poveikiui, svarbu atsisakyti nekontroliuojamo vaisto ir savireguliacijos.

Kepenų encefalopatija - diagnozė, priežastys, simptomai ir gydymas

Kepenų encefalopatija yra viena iš galimų kepenų ligų, pvz., Cirozės, virusinio hepatito, ūminio ar lėtinio nepakankamumo, komplikacijų. Ši patologinė būklė yra smegenų ir nervų sistemos pažeidimas su amoniaku ir kitais toksiniais žarnyno produktais. Daugeliu atvejų pacientams sumažėja žvalgybos, psichikos sutrikimų, emocinių ir hormoninių sutrikimų, taip pat neurologinių simptomų. Kepenų encefalopatija nėra išgydoma, pacientų prognozė yra gana pesimistinė: aštuoniais atvejais iš dešimties pacientų patenka į komą, kuri neišvengiamai sukelia mirtį.

Kodėl liga vystosi

Kepenų encefalopatija priklauso uždegiminių ligų grupei, atsirandančiai dėl kepenų filtravimo funkcijų susilpnėjimo. Šios patologijos vystymosi priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami, o tai paaiškina aukštą pacientų mirtingumą. Atsižvelgiant į etiologinius veiksnius, kelios jos formos yra klasifikuojamos:

• A tipas: išsivysto esant ūminiam kepenų nepakankamumui.
• B tipas: pasireiškia ciroze.
• C tipas: sukelia žarnyno neurotoksinai, patekę į kraują.

Kepenų nepakankamumo priežastys, kurios sukelia A tipo encefalopatiją, apima perduoto hepatito pasekmes, ilgalaikę priklausomybę nuo alkoholio ir onkologinius kepenų pažeidimus. Be to, liga gali pasireikšti apsinuodijimo narkotikais, narkotikais ir cheminėmis medžiagomis fone. Reti veiksniai, galintys sukelti A tipo patologiją, mano, kad

• Budos-Chiario sindromas;
• chirurginės intervencijos pasekmės;
• riebalų distrofija nėščioms moterims;
• Westfal-Wilson-Konovalovo sindromas.

Antrasis kepenų encefalopatijos tipas yra organo cirozė, kuriai būdingas hepatocitų mirtis, po kurio keičiamas pluoštinis audinys. Tokių pokyčių rezultatas yra kūno disfunkcijos. Patologinis procesas gali išsivystyti fone:

• dažnas kraujavimas virškinimo trakte;
• lėtinis vidurių užkietėjimas;
• ilgalaikiai vaistai;
• infekcijos infekcija;
• parazitų buvimas organizme;
• inkstų nepakankamumas;
• nudegimai, sužalojimai.

C tipo kepenų encefalopatijos atsiradimo priežastys nėra foninė kepenų liga, bet žarnyno patogeniniai agentai ir neurotoksinai. Šioje ligos formoje pastebimi sunkūs neurologiniai simptomai. Pagrindinė tokio tipo hepatinės encefalopatijos priežastis yra greitas žarnyno mikrobiotos augimas ir pasiskirstymas, kurį paaiškina:

• pernelyg didelis gyvūninės kilmės baltyminių maisto produktų vartojimas;
• portosisteminio manevravimo pasekmės;
• aktyvus lėtinio duodenito, kolito, gastroduodenito kursas.

Ligos patogenezė

Norint suprasti, kas yra hepatinė encefalopatija žmonėms, reikia kreiptis į žmogaus organizmo fiziologines savybes. Kaip žinote, amoniakas gaminamas mūsų raumenyse, inkstuose, kepenyse ir storose žarnose. Sveikas žmogus šią medžiagą transportuoja su krauju į kepenis, kur jis paverčiamas karbamidu. Šis medžiagų apykaitos procesas neleidžia toksiškiems elementams įsisavinti kraujotaką. Kai sutrikusi kepenų encefalopatijos apykaita ir amoniakas, patekęs į kraują, veikia centrinę nervų sistemą.

Apsinuodijimas atsiranda dėl kraujo ir smegenų barjerų sunaikinimo. Toksiškos medžiagos skatina glutamino gamybą, sulėtina cukrų oksidaciją. Dėl to susidaro edema, atsiranda smegenų ląstelių energijos bada. Be to, be amoniako, į smegenų audinius tiekiamos aminorūgštys, kurios yra koncentruotos jos struktūrose, sukelia fermentų sistemos slopinimą ir slopina centrinės nervų sistemos funkcijas. Ligos progresavimo metu žymiai sumažėja amino rūgščių ir cerebrospinalinio skysčio santykis. Paprastai šis rodiklis neviršija 3,5 vienetų, o kepenų encefalopatija vos pasiekia 1,5.

Toksiškos atakos metu taip pat padidėja chloro koncentracija, o nervų impulsų laidumas sulėtėja. Visa tai sukelia ūminį kepenų nepakankamumą ir kraujo rūgšties-bazės sudėties pokyčius (padidėjęs amoniako, riebalų rūgščių, angliavandenių, cholesterolio kiekis), elektrolitų disbalansą. Šie sutrikimai turi katastrofišką poveikį astrocitų ląstelių būklei, kuri yra pagrindinė apsauginė barjeras tarp smegenų ir kraujotakos, kuri neutralizuoja toksinus. Dėl to atsiranda reikšmingas smegenų skysčio tūrio padidėjimas, dėl kurio padidėja intrakranijinis spaudimas ir smegenų audinio edema.

Pažymėtina, kad liga, pvz., Kepenų encefalopatija, gali būti lėtinė arba atsitiktinė, todėl atsiranda spontaniškas rezultatas. Dažnai lėtinė patologinė forma serga ciroze sergantiems pacientams.

Pradiniai etapai ir jų simptomai

Ligos raidos pradžioje nėra akivaizdžių simptomų. Pirmąjį kompensacijos laipsnį gali lydėti periodiniai psichoemociniai sutrikimai, lengvas galūnių drebulys, miego sutrikimai, vos matomas odos ir gleivinės geltonumas. Pacientai dažnai pastebi, kad jie atsiduria nepastebėti, nejautrūs, praranda gebėjimą susikoncentruoti į kažką, bet nemano, kad šie simptomai yra svarbūs. Daugelis žmonių net nežino apie pirmojo laipsnio kepenų encefalopatiją, manydami, kad nuovargis, ankstesnės ligos, avitaminozė ir kiti veiksniai yra intelektinio sutrikimo priežastis.

Didesnis klinikinis sunkumas turi kitą encefalopatijos etapą. Antrosios pakopos kepenų dekompensacija pasireiškia asteriksu (nesugebėjimas išlaikyti tam tikros laikysenos, galūnių tremorų) ir tokie simptomai:

• dienos režimo pažeidimai, kuriems būdingas stabilus mieguistumas dienos metu ir mieguistumas naktį;
• ilgo fiksavimo iš vieno taško;
• monotoniškas;
• regos haliucinacijos;
• užmaršumas;
• laipsniškas rašymo įgūdžių praradimas;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje;
• dirglumas;
• nuotaikos svyravimai: euforijos būsena gali staiga atsikratyti apatijos.

Antrajame kepenų encefalopatijos etape pacientas tampa vangus, atšauktas, neaiškiai kalba ir pateikia bet kokius klausimus glaustus atsakymus, netoli „taip“, „ne“. Atsižvelgiant į ligos foną, motorinis koordinavimas kenčia, vystosi erdvės dezorientacija.

Kita specifinė šios ligos apraiška yra nekontroliuojama raumenų tėkmė. Nesąmoningas fizinis aktyvumas vyksta stipriai įtempiant kūno raumenis, galūnes. Norėdami patikrinti, ar pacientas turi tokį simptomą, jo prašoma ištiesti rankas prieš jį: bandymas laikomas teigiamu, jei pirštų ir rankų sąnariuose atsiranda lenkimo ir išsiplėtimo refleksų judesiai. Patologijos metu pacientas nustoja atpažinti objektų formą, jis vysto šlapimo ir išmatų šlapimo nelaikymą.

Negrįžtami galutinių etapų pokyčiai

Kepenų encefalopatijos 3 laipsnis laikomas nepagydomu. Šių pacientų laimės tikimybė beveik ne. Soporas būdingas šiam patologijos vystymosi etapui - šią sąlygą apibūdina gilus sąmonės depresija su savanoriškos veiklos praradimu, bet sąlyginių ir kai kurių įgytų refleksų buvimas.

Trečiojo kepenų encefalopatijos laipsnio metu stebimi šie klinikiniai požymiai:

• plaučių hiperventiliacija (pacientas stipriai kvėpuoja);
• letargija, tirpimas;
• kvapas kvapas iš burnos;
• Atsižvelgiant į padidėjusį raumenų tonusą, traukulius, dažnai pasireiškia epilepsijos priepuoliai.

Pacientas, kenčiantis nuo šios patologijos, dažnai užšąla vienoje padėtyje, patenka į stuporą. Norint, kad žmogus išstumtų iš stuporiaus, jis gali tik fiziškai paveikti, po kurio yra atsakas į skausmą. Ateityje sporos gali sukelti komą.

Paskutinis progresuojančio kepenų encefalopatijos etapas yra paciento koma. Asmuo praranda sąmonę ir refleksus, o ne reaguoja į stimulus. Atskirais atvejais galimas raumenų klonas, kuriam būdingas sąmoningas primityvių refleksų pasireiškimas (čiulpimas, suvokimas). Pacientai iš paciento nereaguoja į šviesą, sphincters yra paralyžiuoti, yra traukuliai ir kvėpavimo sustojimas. Tiesioginė mirties priežastis kepenų encefalopatijoje yra smegenų hidrocefalija, plaučių edema ir toksinis šokas.

Ligų klasifikacija

Priklausomai nuo kepenų encefalopatijos simptomų sunkumo, liga gali būti atvira ir latentinė. Patologijos paslaptis yra pavojingiausia pacientui. Beje, pagal statistiką, 60% cirozės atvejų diagnozuojama asimptominė kepenų encefalopatija.

Taip pat yra ūminė kepenų encefalopatija ir lėtinė. Pirmasis progresuoja sparčiai, jis gali išsivystyti porą dienų iki komato etapo. Lėtinio kepenų encefalopatijos požymiai yra mažiau ryškūs, ligos eiga gali būti daugiametė.

Koma ant encefalopatijos fono yra teisinga (endogeninė) arba klaidinga. Pirmuoju atveju kalbame apie centrinės nervų sistemos sužalojimą asmenims, kenčiantiems nuo kepenų nepakankamumo ar kepenų cirozės. Su lėtine encefalopatija, turinčia lėtinį kursą, dažnai atsiranda klaidinga (egzogeninė) koma. Ši sąlyga yra mažiau pavojinga pacientui, ir laiku gydant gydytojus pacientui pavyksta įgyti sąmonę. Tačiau nepaisant to, prognozė nepalieka vilties: 90% atvejų pacientai miršta per pirmąjį mėnesį.

Tyrimas

Norėdami nustatyti diagnozę, neurologas turi ištirti pacientą, patikrinti jo refleksus, atlikti tyrimą, klausytis skundų, įvertinti atsakymų ir elgesio adekvatumą. Dažnai pacientai siunčiami pas gydytoją kartu su artimaisiais, kurie galėtų papildyti ligos eigos aprašymą, padėti gydytojui parengti ankstesnių ligų anamnezę, paciento priklausomybę nuo priklausomybių, vaistus, paveldimumą ir pan.

Kepenų encefalopatijos laboratorinė ir instrumentinė diagnostika yra sudėtingų tyrimų procedūrų kompleksas:

• Biocheminis kraujo tyrimas kepenų funkcijos tyrimams. Tyrimas leidžia įvertinti aminotransferazių aktyvumo laipsnį, siekiant nustatyti gama aminobutirūgšties, bilirubino, amoniako kiekį. Kai encefalopatija kraujyje sumažėja hemoglobino, albumino, protrombino, cholinesterazės kiekis.
• Alkoholio analizė. Cerebrospinalinio skysčio sudėtyje aptinkamas padidėjęs baltymų kiekis.
• Kepenų, tulžies pūslės ir pilvo organų ultragarsas. Tyrimas atliekamas siekiant nustatyti kepenų nepakankamumo priežastis. Jei atranka buvo neinformatyvi, pradurkite kepenis.
• Smegenų elektroencefalograma. Procedūra leis jums gauti realią CNS funkcionalumo idėją.
• MRI, CT. Šie tyrimo metodai suteikia išsamų atsakymą apie nukentėjusių vietovių lokalizaciją, intrakranijinį spaudimą, paciento sunkumą.

Be pagrindinės diagnozės, kepenų encefalopatijos atveju svarbu atlikti diferencinį tyrimą, kad būtų išvengta insulto, aneurizmos plyšimo, meningito, alkoholio vartojimo nutraukimo.

Ūminės hepatinės encefalopatijos gydymas

Būtina kuo greičiau pradėti kovą su šia liga. Ligos gydymas susideda iš trijų pagrindinių etapų:

• kepenų nepakankamumą sukeliančio veiksnio paieška ir pašalinimas;
• sumažinti amoniako, chloro ir kitų toksinių medžiagų kiekį kraujyje;
• smegenų neurotransmiterio santykio stabilizavimas.

Ūminėje hepatinės encefalopatijos formoje gydymas prasideda nuo diuretikų. Norint pašalinti kūno ir vidaus organų patinimą, smegenys, parenteraliai švirkščiamos „Furosemidas“, „Lasix“.

Jei paciento psichikos sutrikimai yra pernelyg ryškūs, paskiriami raminamieji. Valerijono ir motinėlės tinktūros gali neduoti tikėtino poveikio, kaip alternatyva rekomenduoti stipresnius vaistus („Haloperidol“, „Eperazin“, „Invega“, „Rispolept“).

Jei kepenų nepakankamumo priežastis buvo bakterinė infekcija, uždegimui sumažinti skiriami antibiotikai. Dėl encefalopatijos gydymo paprastai nurodykite plataus spektro antibakterinius preparatus, kurie aktyvūs storosios žarnos lumenyje, atsižvelgiant į įvairius mikroorganizmus:

Lygiagrečiai antibiotikams į veną skiriami detoksikacijos tirpalai. Kai tik būklė stabilizavosi, jie pakeičiami gliukozės, natrio bikarbonato, kalio maistinių tirpalų pakaitalais, norint užpildyti kūną svarbių mikroelementų trūkumu.

C tipo hepatinės encefalopatijos atveju naudojami dideli valymo klizmai su laktuloze. Siekiant išvalyti žarnyną, dėl kurio sumažėja amoniako susidarymas, jo absorbcija yra išvengta, pacientui skiriami vaistai iš disacharidų grupės (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Kartu su išmatomis, apsinuodijimo mikroelementas greitai išeina iš kūno.

Siekiant užkirsti kelią smegenų edemai ankstyvosiose ligos stadijose, naudojami hormoniniai sisteminiai vaistai "Deksametazonas", "Prednisolonas". Kai paciento būklė pablogėja, jie yra hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje.

Esant kepenų encefalopatijai dėl ūminio kepenų nepakankamumo, pacientas skubiai kreipiasi į kepenų transplantaciją. Organų transplantacija padidins išgyvenimo tikimybę (statistika rodo, kad 70 proc. Žmonių, praėjusių penkerių metų ribai). Tačiau dėl didelės komplikacijų ir mirties rizikos reikalingas ankstyvas konsultavimasis specializuotame medicinos centre donorų atrankai ir gavėjo tyrimui.

Dieta ir mityba

Ūminio kepenų encefalopatijos atveju rekomenduojama nevalgius 1-2 dienas, po to pacientui skiriama mažai baltymų. Kai kepenų encefalopatija yra ribota, augalų ir gyvūninių baltymų naudojimas iki 0,5 g 1 kg kūno svorio per dieną. Be baltymų maisto produktų, druskos vartojimas neleidžiamas. Norint stabilizuoti paciento būklę, skiriami Omega-3 riebalų rūgščių kompleksai. Su teigiama tendencija, kasdien kiekis baltymų palaipsniui didėja. Tūris didinamas kas penkias dienas 5-10 g, bet didžiausias pacientui leidžiama valgyti ne daugiau kaip 50 g mažai riebalų turinčios mėsos (triušienos, vištienos, kalakutienos).

Verta pažymėti, kad nevalgymas ankstyvosiomis ūminio encefalopatijos dienomis nėra būtina sąlyga. Jei paciento būklė ir tyrimo rezultatai yra priimtini, pakanka išskirti baltymų produktus iš mitybos, pirmenybę teikiant naminiams maistams, kuriuose yra mažai riebalų - sriubos, grūdai, salotos, pyragaičiai. Tokiu atveju turėtumėte atkreipti dėmesį į maistą ir gėrimus, kurių vartojimas yra nepriimtinas esant ūminėms ir lėtinėms ligos formoms:

• obuoliai, vynuogės, kopūstai ir kitos daržovės, kurios fermentuoja žarnyne;
• fermentuoti pieno produktai;
• nenugriebtas pienas;
• alkoholis;
• saldus soda;
• kava;
• stipri arbata.

Kepenų encefalopatiją kepenų ciroze lydi destruktyvūs organų pokyčiai. Sėkmingai gydant ligą, nepaisant kepenų parenchimos sugebėjimo greitai atsigauti, reikia nuolat stebėti dietą, kad būtų išvengta pasikartojimo, nes kepenų ląstelės yra jautrios kenksmingų medžiagų poveikiui.

Lėtinė kepenų encefalopatija, terapija

Lėtinėje ligos eigoje laikykitės simptominės terapijos principų. Kai ligos paūmėjimas, reikia nedelsiant sureguliuoti mitybą ir pereiti prie mažai baltymų turinčios dietos.

Kaip ir ūmaus kepenų encefalopatijos atveju, gydymas apima toksinių elementų pašalinimą iš organizmo. Dažniausiai reikia dviejų pakopų žarnyno valymo su vaistais, kurie mažina amoniako kiekį kraujyje. Suteikti pacientui sušvirkštus į veną gliukozės tirpalą. Kartu su vaistų vartojimu kepenų encefalopatija gydoma plazmaferezės procedūromis.

Kokios yra tikimybės, kad pacientai prognozuoja?

Gydymo sėkmė labai priklauso nuo paciento sunkumo. Pavyzdžiui, koma beveik neišvengiamai sukelia paciento mirtį. Prognozė pablogėja, kai bendras baltymų kiekis, albuminas ir ascitas, gelta.

Pacientams, sergantiems kepenų encefalopatija, pastaraisiais etapais išgyvena mažiau nei 25 proc. Pakeitimai padidėja po transplantacijos. Bet jei pacientas turi negrįžtamą smegenų pažeidimą, jis negalės sugrįžti į normalų visą gyvenimą.

Šios ligos gydymo efektyvumą lemia keli veiksniai, įskaitant ligos priežastį ir paciento amžių. Vaikams iki 10 metų ir vyresniems kaip 40 metų pacientams prognozė yra mažiausiai optimistinė.

Kepenų encefalopatija. Diferencinės diagnostikos ir referencinės taktikos algoritmas

Apie straipsnį

Citavimui: Polunina TE, Maev I.V. Kepenų encefalopatija. Diferencinės diagnostikos ir valdymo taktikos algoritmas // BC. 2010. №5. 291 psl

Kepenų encefalopatija (PE), pacientų, sergančių kepenų ligomis, sindromas yra apibrėžiamas kaip neuropsichinių sutrikimų spektras pacientams, kuriems reikia diferencinės diagnostikos su kitais neuropsichiatriniais sutrikimais. PE yra būdingas asmenybės pokyčiai, intelektualiniai sutrikimai ir depresijos. Svarbi šios sindromo sąlyga yra porto kraujo tekėjimo pažeidimas. PE atsiranda pacientams, kuriems nėra cirozės, spontaniškai formuojant porto-caval anastamosus arba chirurgiškai sukurtus porto sisteminius šunus.

Nepaisant dažno encefalopatijos vystymosi kepenų ciroze sergantiems pacientams, šiandien nėra patikimų laboratorinių metodų diagnozuoti ir objektyviai įvertinti jo sunkumą. Kai kurių autorių siūlymu buvo paskelbta 1998 m. Siūloma PE klasifikacija šios srities specialistų kongrese. Pasak jos, kepenų encefalopatija yra suskirstyta į tipus: A (ūmus) - susijęs su ūminiu kepenų nepakankamumu; B (aplinkkelis) - susijęs su porto sisteminiu kraujo manevru, kepenų liga nėra; C (cirrohozė) - susijusi su kepenų ciroze, hipertenzija ir portosisteminiu manevravimu.
Klinikinė klasifikacija apima epizodinį, patvarų ir minimalų PE. Dauguma encefalopatijos epizodų buvo aptikti ligos progresavimu ir ilgalaikiu faktorių nusodinimu, tačiau kartais lydi kepenų cirozės dekompensacija. PE su minimaliomis apraiškomis arba atsiranda ligos pradžioje arba yra laikoma subklinikine forma. Tokiems pacientams klinikiniai encefalopatijos simptomai nustatomi tik atlikus labai išsamų tyrimą. Ankstyvieji sutrikimo požymiai apima spontaninių judesių skaičiaus sumažėjimą, fiksuotą žvilgsnį ir trumpą atsakymą. Asmenybės pokyčiai labiausiai pastebimi pacientams, sergantiems lėtinėmis kepenų ligomis. Jie apima vaikystę, dirglumą, susidomėjimo šeima praradimą. Tokie asmenybės pokyčiai gali būti aptikti net remisijoje. Psichikos sutrikimai įvairiose stadijose skiriasi nuo minimalių klinikinių apraiškų ir akivaizdžių nesunkių sutrikimų organizuojant psichinį procesą. Izoliuoti sutrikimai atsiranda dėl aiškios sąmonės fono ir yra susiję su sumažėjusiu optiniu-erdviniu aktyvumu: erdvinio figūros ar stimulo atpažinimas. Rašymo nusivylimas pasireiškia kaip raidžių formos pažeidimas. Siekiant įvertinti ligos progresavimą, pacientus galima iš eilės ištirti naudojant Reitan testą, kad būtų galima sujungti skaičius. Koma ūminiu kepenų nepakankamumu dažnai lydi psichomotorinį agitaciją ir smegenų patinimą; atsiranda mieguistumas ir mieguistumas, kuris yra astrocitų pažeidimo pasireiškimas. Diagnostikos, gydymo, tokių pacientų gydymo klausimai bus aptarti toliau.
Nedideli PE požymiai pastebimi beveik 70% pacientų, sergančių kepenų ciroze. Simptomai pasireiškia 24–53% pacientų, kuriems atliekama chirurginė intervencija, siekiant sudaryti portosisteminį manevravimą.
Esant minimaliam PE, pacientai gali turėti normalius gebėjimus atminties, kalbos, motorinių įgūdžių srityje. Tačiau pacientams, kuriems yra minimalus PE, nuolat mažėja dėmesys. Jie gali atidėti reakcijos laiko pasirinkimą, kuris pašalina vairavimą. Paprastai pacientai, turintys minimalų PE, keičiasi psichometriniais ir neurofiziologiniais testais: privalomų numerių testas, sukėlė potencialą tirti reakcijos laiką į šviesą ir garsą.
Pacientai, kuriems nustatytas lengvas ir vidutinio sunkumo PE, rodo trumpalaikės atminties sumažėjimą, koncentraciją psichinės būklės tyrime. Jie gali parodyti galūnių drebulio požymius, kurie taip pat pastebimi pacientams, sergantiems uremija, plaučių nepakankamumu, barbitūratų perdozavimu.
Pacientai gali turėti saldus „kepenų“ kvėpavimą, kuris pasireiškia iškvėpiant merkaptanams.
Patogenezė
Šiuo metu labiausiai paplitęs PE patogenetinis modelis yra glialinė hipotezė. Kepenų ląstelių nepakankamumas ir (arba) porto-sisteminis kraujavimas sukelia aminorūgščių disbalanso atsiradimą ir padidina endogeninių neurotoksinų kiekį kraujyje. Tai sukelia astrogenijos edemą ir funkcinius sutrikimus: padidėjęs kraujo-smegenų barjero (BBB) ​​pralaidumas, jonų kanalų aktyvumo pokyčiai, neurotransmisijos sutrikimas ir ATP energijos tiekimas neuronams, kuris kliniškai pasireiškia PE simptomais (1 pav.).
Klinikinis vaizdas
Kai PE paveikia visas smegenų dalis, todėl klinikinis vaizdas yra įvairių sindromų kompleksas. Tai apima neurologinius ir psichikos sutrikimus:
- asmenybės pasikeitimas (vaikystė, dirglumas, susidomėjimo šeima praradimas);
- sutrikusi sąmonė su miego sutrikimu (normalaus miego ritmo ir budrumo, fiksuoto žvilgsnio, letargijos ir apatijos, trumpų atsakymų keitimas);
- intelekto sutrikimas (kalbos lėtumas, balso monotonija, optinio-erdvinio aktyvumo trikdžiai, pasireiškiantys skaitant derinius, raidžių formą);
- „kepenų“ kvapas iš burnos;
- „drebulys“ tremoras (asteriksas).
Siekiant pagrįsti PE diagnozę, būtina atlikti išsamią istoriją, fizinę apžiūrą ir neurologinį tyrimą. Taigi, psichometriniai testai rodo, kad vykdymo laikas ir klaidų skaičius padidėjo; elektroencefalografija - lėtina a-ritmą iki 7–8 skaičiaus per sekundę, sukeltas smegenų potencialas - mažėjanti amplitudė ir didėjantys latentiniai laikotarpiai, magnetinio rezonanso spektroskopija - didinant T1 signalo intensyvumą, mažinantis mielo-inozitolį / kreatiną ir didinant glutamino smailę. Šių metodų jautrumas yra atitinkamai 60–85, 40–50, 50–85 ir 100%.
Gali būti manoma, kad PE diagnozuojama nustatant lėtinės kepenų ligos požymius (telangiektaziją, palmių eritemą, ginekomastiją, ascitą, gelta, kraujavimą iš venų). Pacientams, sergantiems ciroze, buvo rekomenduojama iš pradžių vertinti psichinės būklės pokyčius kaip PE, kol bus įrodyta kitokia pokyčių etiologija. 1 lentelėje parodyta, kaip Vakarų Havenas vertina PE sunkumą. Kepenų žvaigždės arba drebulys būdingi ankstyvosioms ligos stadijoms, tačiau jie nėra patognominiai, taip pat uremija, narkotinė būsena dėl anglies dioksido, hipomagnemijos ir intoksikacijos su difenilhidantoinu. Dažnai pacientams, sergantiems encefalopatija, galima nustatyti „kepenų“ kvapą ir hiperventiliaciją.
Atliekant laboratorinius tyrimus pacientams, sergantiems PE, dažnai nustatomi sunkių biocheminių sutrikimų ir sintetinių kepenų funkcijos sutrikimų požymiai. Būtina atlikti kitus tyrimus, įskaitant elektroencefalogramą. Poveikio potencialas ir psichometrinis tyrimas gali būti naudingi diferencijuoti PE nuo demencijos, tačiau kiekvienas konkretus atvejis yra nagrinėjamas atskirai.
Siekiant pašalinti nervų sistemos funkcijos sutrikimą dėl kitų priežasčių ir nustatyti veiksnius, turinčius įtakos PE vystymuisi, kartu su instrumentiniais smegenų tyrimais, jie dažnai atlieka:
- arterinių kraujo dujų tyrimas;
- biocheminis kraujo tyrimas;
- bendri šlapimo ir kraujo tyrimai;
- skreplių ir šlapimo bakteriologinis tyrimas;
- šlapimo ir kraujo tyrimus nuodų turiniui;
- alkoholio kiekio kraujyje tyrimas.
Jei yra karščiavimas ir leukocitozė kartu su PE, juosmeninis punkcija yra būtina norint išvengti meningito. Diferencinė encefalopatijos diagnozė pateikta 2 lentelėje.
Pacientų valdymo taktika
Svarbiausia PE valdymo kryptis yra nuolatinė PE simptomų priežasties paieška, identifikavimas ir gydymas. Veiksniai, turintys įtakos ligos vystymuisi:
• baltymų perteklius maiste;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• infekcijos (ypač spontaniškas bakterinis peritonitas, šlapimo takų ir odos, kvėpavimo takų infekcija, bakteremija);
• elektrolitų disbalansas, acidozė, dehidratacija;
• būklė po transjugulinio intrahepatinio portosisteminio manevravimo;
• sutrikusi inkstų funkcija;
• hipoglikemija;
• hipoksija;
• kepenų ląstelių karcinoma;
• lėtinio aktyvaus hepatito paūmėjimas cirozės fone;
• vaistus, kurie mažina centrinės nervų sistemos sužadinimą (raminamuosius, migdomuosius ir pan.);
• smegenų patinimas (esant ūminiam kepenų nepakankamumui);
• terminalo stadijos cirozė.
Kai kurios kepenų ligos, pvz., Lėtinis virusinis hepatitas, autoimuninis hepatitas arba ūminis alkoholinis hepatitas, gali sukelti ūminių paūmėjimų, kai nėra pakankamų kompensacinių mechanizmų. Taigi, pirmojo encefalopatijos epizodo metu didėja hepatoceliulinės karcinomos rizika. Kai po TBPS atsiranda encefalopatija, būtina apriboti baltymų suvartojimą iš maisto ir laktulozės. Nesant nuosėdų faktorių po kruopščios paieškos, ši encefalopatija greičiausiai yra viena iš kepenų ligos apraiškų. Pažymėtina, kad encefalopatijos problemą galima išspręsti kepenų persodinimo metu.
Mitybos patarimai
Baltymų kiekio maiste apribojimas yra pagrįstas daugeliu metų praktikos. Tačiau scenoje su minimaliais pasireiškimais tai yra išimtis, o ne būtina sąlyga. Baltymų suvartojimas yra mažesnis nei 40 g per parą. neigiamo azoto balanso ir laipsniško išsekimo. Tokius pažeidimus dar labiau apsunkina didelis baltymų praradimas periodinio paracentezės metu. Taigi, rekomenduojama apriboti baltymų suvartojimą su maistu, daugiausia su neigiama dinamika. Pacientams, sergantiems I ir II stadijos encefalopatija, rekomenduojama paros dozė yra 30–40 g per parą. Stiprios III arba IV stadijos encefalopatijos metu reikia intensyvios terapijos metu toliau riboti baltymą nuo 0 iki 20 g per parą. Tačiau po regeneravimo dienos baltymų kiekis turėtų būti laipsniškai didinamas atsižvelgiant į paciento neurologinę būklę. Pagrindinė terapijos koncepcija yra išlaikyti pusiausvyrą tarp encefalopatijos korekcijos ir išsekimo prevencijos. Tuo pačiu metu augaliniai baltymai turėtų būti didžioji dalis dėl didelio pluošto kiekio ir mažo aromatinių amino rūgščių kiekio. Tokia dieta nerekomenduojama vartoti ilgai. Todėl patartina atlikti išsamų pokalbį su pacientu ir jo artimaisiais, kad paaiškintume būtinybę ir metodus, kaip apriboti baltymų kiekį maiste.
Kombinuotas gydymas
Laktulozės (Dufalac) - vaisto, kurio metabolizuojamas gaubtinės saccharolytic bakterijų (Bifidobacterium, Lactobacillus), kad trumpos grandinės riebalų rūgščių, kuri veda prie rūgštinant žarnyno turinio, slopina proteoliziniams mikrofloros (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) augimą ir tokiu būdu sumažina amoniako gamybą. Be to, pH sumažėjimas dvitaškyje sukelia žarnyno turinio judėjimo pagreitį, kuris sutrumpina amoniako susidarymo laiką ir pagreitina jo išsiskyrimą. Rekomenduojama Duphalac dozė yra nuo 30 ml per parą 2-4 kartus per parą. Tačiau jautrumas Duphalac'ui yra individualus, dėl kurio rekomenduojama pacientus informuoti apie savarankiško vaisto dozės titravimo poreikį, kol laipsniškai pasiekiamas 3-5 pusiau skysčio ekskrementų per dieną. Deja, dažniausia gydytojų klaida gydant encefalopatiją yra pacientų informavimas apie tinkamą Dufalac vartojimą. Galimas laktulozės gydymo šalutinis poveikis didelių dozių atveju yra toks: pernelyg saldus, padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje kraujyje sergantiems pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, pilvo pūtimu ir vidurių pūtimu. Per burną laktulozė skiriama encefalopatijos I ar II stadijai, o jei pasireiškia sunki encefalopatija ar kepenų koma (III ar IV stadija), Dufalac reikia vartoti per nazogastrinį mėgintuvėlį. Kai kurios klinikos mėgsta laikyti kliūtis su Duphalac, nes jos pasilieka storosios žarnos ir storosios žarnos, kuri leidžia padidinti dozę (klizma: 300 ml Duphalac ir 700 ml vandens iš čiaupo) ir išvengti pacientų aspiracijos pavojaus. Nepaisant didelio šios priemonės veiksmingumo, pacientams, sergantiems sunkia encefalopatija, reikia atidžiai stebėti.
Laktulozė yra ne adsorbuojantis disacharidas. Duphalac trukdo žarnyno amoniako sintezei daugeliu mechanizmų. Duphalac konversija į pieno rūgštį yra jos sacharolitinių bakterijų skilimo rezultatas. Dėl to žarnyno kiekis yra rūgštinamas, o tai prisideda prie NH3 konversijos į NH4 + ir neleidžia NH3 patekti į žarnyną atgal į kraują. Be to, slopinamas E. coli bakterijų augimas, dėl kurio padidėja laktobacilių kiekis (2 pav.).
Pradinė Duphalac dozė yra 90-120 ml per parą, kasdien 30–45 ml 2-3 kartus per parą. Dozę galima padidinti. Pacientus reikia informuoti sumažinti Duphalac dozę, jei pasireiškia viduriavimas, pilvo skausmas ar pilvo pūtimas. Gydymo veiksmingumo kriterijus yra 2-3 kartus per parą minkštos išmatos. Perdozavimas gali sukelti sunkų viduriavimą, elektrolitų disbalansą ir hipovolemiją. Beveik keturis dešimtmečius laktuliozė buvo klinikinių tyrimų objektas, kurie parodė vaisto veiksmingumą gydant PE.
Antibiotikai
Neomicinas, metronidazolas, vankomicinas, fluorochinolonai yra rekomenduojami siekiant sumažinti pernelyg didelę storosios žarnos mikrofloros užteršimą. Pradinė neomicino dozė yra 250 mg per 2-4 kartus per parą. Gydymas aminoglikozidais turi šalutinį poveikį: ototoksiškumą ir nefrotoksinį poveikį, kuris neleidžia vartoti vaistų.
Rifaksiminas, plataus spektro antibiotikas, yra pusiau sintetinis rifamicino darinys, kuris negrįžtamai jungiasi su bakterinio fermento, nuo DNR priklausančio RNR polimerazės b-subvienetu, ir todėl slopina RNR ir bakterinių baltymų sintezę. Dėl negrįžtamojo prisijungimo prie fermento rifaksiminas pasižymi baktericidinėmis savybėmis prieš jautrias bakterijas.
Vaistas turi platų antimikrobinio aktyvumo spektrą, įskaitant daugumą gramnegatyvių ir gramteigiamų, aerobinių ir anaerobinių bakterijų, kurios sukelia virškinimo trakto infekcijas. 2005 m. Vaistas buvo rekomenduojamas gydant PE. Skirtingai nuo neomicino, jo toleravimo profilis yra panašus į placebą. Keli klinikiniai tyrimai parodė, kad rifaksiminas, vartojamas po 400 mg 3 kartus per parą, yra veiksmingas su laktuloze, kad būtų galima ištaisyti PE simptomus. Rifaksimino terapinė dozė gydant PE reikalauja titruoti priklausomai nuo encefalopatijos simptomų sunkumo. Rifaksiminas yra veiksmingas mažesne doze (400 mg). Be to, gydymo trukmė skiriasi (nuo 1 iki 4 savaičių.). Ilgalaikis gydymas rifaksiminu gali sukelti atsparumą. Platus antibakterinis rifaksimino spektras prisideda prie patogeninių žarnyno bakterijų kiekio mažinimo, dėl kurio atsiranda tam tikrų patologinių sąlygų. Vaistas sumažėja:
- amoniako ir kitų toksinių junginių susidarymą bakterijomis, kurios sunkios kepenų ligos atveju kartu su detoksikacijos procesu pažeidžia PE patogenezę ir simptomus;
- padidėjęs bakterijų plitimas pernelyg didelį mikroorganizmų augimą žarnyne.
Amoniako pašalinimas
Siekiant padidinti amoniako pašalinimą, naudojamas L-ornitino L aspartatas. Pagrindinis vaisto veikimo mechanizmas yra amoniako karbamido susidarymo aktyvinimas, stimuliuojant ornitino ciklo fermento karbamoilo sintezę ir tiesioginį aspartato dalyvavimą kaip Krebso ciklo substratą.
Amoniako neutralizavimo sistemoje dalyvauja 2 pagrindinės sistemos: periportalinis ir periveninis hepatocitas. Atitinkamai, du pagrindiniai mechanizmai yra karbamido sintezė, naudojant karbamoilo sintezę periportalinėje hepatocitoje, ir glutamino sintezė periveniniame hepatocituose.
Ornitiną absorbuoja periportalinių hepatocitų mitochondrija, kur jis yra metabolitas formuojant karbamidą ir taip pat aktyvuoja karbamoilfosfato sintezę, fermentą, kuris pagreitina karbamido sintezę. Ornitinas dalyvauja poliamino sintezėje, dėl kurios aktyvuojasi NADP gamyba, didinant hepatocitų mitochondrijų energijos tiekimą.
Ornitino aspartatas: neutralizuoja amoniaką periveniniuose hepatocituose ir raumenų audiniuose. Periveniniuose hepatocituose, raumenyse ir smegenyse, kaip papildomą amoniako panaudojimo galimybę, veikia glutamino aminorūgščių susidarymo ciklas, kuriame sudedamoji dalis - aspartatas - atlieka pagrindinės sudedamosios dalies vaidmenį jo sintezėje. Aspartatas paverčiamas alaninu ir oksalacetatu, alaninas, savo ruožtu, sumažina fermentų išskyrimą iš hepatocitų (užkirsti kelią ATP mažėjimui, mažina transaminazių aktyvumą) - tai prisideda prie teigiamo poveikio pažeistiems hepatocitams. Ornitino aspartatas sumažina padidėjusį amoniako kiekį organizme ir ypač smegenyse pažeidžiant kepenų detoksikaciją. Ji turi didelį poveikį PE. Šio vaisto poveikis siejamas su jo dalyvavimu karbamido formavimo ornitino cikle. Ornitino aspartatas išskiria į jo sudedamąsias dalis, ornitino ir aspartato aminorūgštis, kurios absorbuojasi į plonąją žarną aktyviu transportavimu per žarnyno epitelį ir išsiskiria per karbamido ciklą.
Po karbamido sintezės sumažėjimo acidozėje padidėja amonio jonų kiekis šlapime. Esant tokioms sąlygoms, glutaminas yra netoksiška forma, gabenanti amoniako iš kepenų į inkstus. Dozavimo režimas - 1 maišelis granulių, ištirpintas 200 ml skysčio, 2-3 kartus per parą. po valgio su minimaliomis encefalopatijos apraiškomis. Sąmonės sutrikimo atveju, priklausomai nuo būklės sunkumo, 24 valandas į veną skiriama 20–40 g, infuzijos trukmė, dažnis ir trukmė nustatomi individualiai. Didžiausias infuzijos greitis yra 5 g / val. 500 ml infuzinio tirpalo rekomenduojama ištirpinti ne daugiau kaip 6 buteliukus.
Filialų grandinės aminorūgščių (leucino, izoleucino ir valino) priskyrimas tam, kad užkirstų kelią klaidingiems neurotransmiteriams patekti į CNS, jau seniai įrodė, kad jis yra galimas gydymas PE.
PE su ūminiu kepeniu
gedimas
Ūmus (ūminis) kepenų nepakankamumas visuomet pasireiškia PE, kuris greitai vystosi dėl laipsniško kepenų funkcijos sumažėjimo. Būtina aiškiai nustatyti diferencinę diagnozę tarp smegenų edemos ir PE, kuri atsiranda esant ūminiam inkstų nepakankamumui, simptomų. Šiuo tikslu rekomenduojama atlikti klinikinį paciento tyrimą, o kepenų koma atveju dažnai būtina atlikti intrakranijinį slėgio matavimą.
Pacientų, kuriems yra smegenų edema, ūminio inkstų nepakankamumo atveju encefalopatijos gydymo taktika yra panaši į lėtinio kepenų ligos požymį. Priešingai, smegenų edemai reikalauja manitolio ir barbitūratų paskyrimo, taip pat pasiruošimo skubiai persodinti. Tuo pačiu metu visiškai pašalinami baltymai iš suvartojamo maisto, o energijos substratai yra naudojami į veną. Taip pat pagrįsta vartoti geriamojo laktuliozę pacientams, kuriems yra ūminis inkstų nepakankamumas ir vidutinio sunkumo encefalopatija (I ir II etapai), siekiant išvalyti žarną. Pacientams, sergantiems sunkesne encefalopatija, rekomenduojama vartoti laktuliozę. Metabolinių sutrikimų koregavimas pacientams, sergantiems encefalopatija SNP, yra panašus į ūminį inkstų nepakankamumą. Perkeliant į III ir IV etapą, pacientas turi būti inkubuojamas, kad sumažėtų aspiracijos rizika.
Taigi PE gydymas yra kombinuotas gydymas, kuris skirtinguose gydymo etapuose apima gydymą ornitino aspartatu ir Duphalac (laktuloze). Ornitino aspartato dozavimo režimas: geriamas 3–6 g 3 kartus per parą. po valgio su minimaliomis encefalopatijos apraiškomis; į veną iki 40 g per 24 valandas sąmonės sutrikimo atveju, priklausomai nuo būklės sunkumo (3–4 etapas). Rekomenduojama Duphalac (laktulozės) dozė yra nuo 30 ml per parą 2-4 kartus per parą. Jei laktulozė yra neveiksminga, į gydymą įtraukiamas rifaksiminas.

Literatūra
1. Polunina T. E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologija gydytojui / redagavo Maeva I.V. - M.: Autorių akademija 2009.– 350 p.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholiniai kepenų pažeidimai Medicinos taryba, №2. 2009 m. P
3. Mayer K.P. Hepatitas ir hepatito poveikis: Praktinis vadovas: Trans. su juo. / Redagavo A.A. Sheptulina. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Kepenų ir tulžies takų liga: praktinė. Ranka: Trans. / redagavo Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina –M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Kepenų encefalopatija ir jos metabolinio korekcijos metodai // Virškinimo ligos. - 2001. - №1. - 25–27 psl.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A ir kt. Daržovių ir gyvūnų baltymų dieta ciroze sergantiems pacientams, sergantiems lėtine encefalopatija. Atsitiktinių imčių palyginimas. J Intern Med 1993; 233: 385–92
7. Blei AT. Kepenų encefalopatija. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, redaktoriai. Oksfordo klinikinės hepatologijos vadovėlis. 2nd ed. Oksfordas: „Oxford University Press“; 1999. p. 765–83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR ir kt. Laktuliozės ir neomicino palyginimas gydant lėtinį portalą - sisteminė encefalopatija. Dvigubai aklas kontroliuojamas tyrimas. Gastroenterol 1977; 72 (1 dalis): 573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Kepenų encefalopatija: apibrėžimas, nomenklatūra, diagnozė ir kiekybinis įvertinimas: Vienuoliktasis gastroenterologijos kongresas, Viena, 1998. Hepatologija 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensyvi pacientų priežiūra, akcentuojant sisteminį hemodinaminį nestabilumą ir smegenų edemą: kritinis patofiziologijos įvertinimas. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105–11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Maisto papildas su šakotosios grandinės aminorūgštimis pažengusioje cirozėje: dvigubai aklas, atsitiktinių imčių tyrimas. Gastroenterol 2003; 124: 1792–801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Rifaksimino ir laktito palyginimas gydant kepenų encefalopatiją: atsitiktinių imčių, dvigubai aklo, dvigubo manekeno, kontroliuojamo klinikinio tyrimo rezultatai. J Hepatol 2003, 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Kepenų encefalopatija. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktoriai. Šifo kepenų ligos. 2nd ed. Filadelfija: Lippincott - Raven Pubs; 1999, p. 545–74.
14. „Munoz S.“ Sunkios valdymo problemos, susijusios su kepenų nepakankamumu. Sem Liv Dis 1993; 13: 395–413.
15. Munoz S. Mitybos terapija kepenų liga. Sem Liv Dis 1991; 11: 278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Koreliacija tarp amoniako ir kepenų encefalopatijos sunkumo. Am J Med., 2003, 114: 188–93.

Nepaisant laipsniško medicinos mokslo vystymosi XXI amžiuje, gydymo problema tapo nuodinga.