Pagrindinė liga: autoimuninio hepatito ir pirminės tulžies cirozės variantas su portalinės hipertenzijos sindromu (VRVP I klasė).
I. Paso dalis
Pavardė, vardas, globėjas: pacientas T
Lytis: Moteris
Gimimo data: 1979 m. Sausio 1 d. (35 metai)
Nuolatinė gyvenamoji vieta: Baku
Profesija: Pardavimų vadybininkas
Gavimo data: 1/11/10
Priežiūra Data: 10/08/10
· Skausmas dešinėje hipochondrijoje ir epigastrijoje, spinduliuojantis į dešinę juosmens dalį
Iii. Dabartinės ligos istorija (Anamnesis morbi)
Nuo 2007 m. Pabaigos ji laiko pacientą, kai pastebėjo, kad jos apetitas pablogėjo, pykinimas, šlapimo patamsėjimo epizodai. 2008 m. Sausio mėn Ikterichnost sklera ir odos atsirado, buvo hospitalizuota Baku infekcinių ligų ligoninėje, hepatito virusų žymenys yra neigiami. Diagnozė: lėtinis aktyvus hepatitas, pradėtas gydyti prednizonu 30 mg per parą, tada vaistas buvo atšauktas. 2008 m. Vasarą. - gelta kartojasi, pastebėta apatinių galūnių patinimas, žemos kokybės karščiavimas. MRI tyrimas (Vishnevsky institutas), kuris atitinka kepenų cirozę, parodė vidutinį tulžies lataką. 2008 m. Rugpjūčio mėn. Pabaigoje ji buvo paskirta į ligoninę, kad būtų išbandyta ir gydoma EM klinikoje. Tareeva. Tyrimas parodė gelta, kepenų ir blužnies padidėjimą, padidėjęs AST (9,5N), ALT (4,5 N), GGT (10N), ALP (7N), LE-ląstelių +, AMA +. Diagnozė: kepenų cirozė, atsirandanti dėl autoimuninio hepatito ir pirminės tulžies cirozės, turinčios didelį aktyvumą su porų hipertenzijos sindromais (ARVP I laipsnis, ascitas anamnestic), kepenų nepakankamumas (hipoalbuminemija, hipoprotrombinemija, hypolino esteremija). Nustatyta prednizolono 40 mg per parą., Ursofalk 1500 mg per parą, Maalox, veroshiron 50 mg per parą. Gydymo metu būklė pagerėjo, gelta sumažėjo, kūno temperatūra normalizavosi, o apatinės galūnės edema išnyko. Po išpylimo buvo pastebėta gyvenamojoje vietoje, prednizono dozė palaipsniui sumažėjo iki 7,5 mg per parą, 1500 mg per dieną. Paskutinį mėnesį sveikatos būklė pablogėjo: skleros subicteriškumas, skausmas dešinėje hipochondrijoje, pasireiškė bendras silpnumas. Ši hospitalizacija, skirta gydymui tirti ir koreguoti.
Iv. Gyvenimo istorija (namnesis vitae)
Trumpi biografiniai duomenys. Gimė 1975 m Baku. Plėtroje iš bendraamžių nepaliko. Aukštasis mokslas.
Darbo istorija. Ji pradėjo dirbti 23 metų amžiaus vadovu Baku.
Šeimos istorija. Tėvai yra gyvi, neturi lėtinių ligų. Paveldimumas neapkraunamas.
Ginekologinė istorija: Kas mėnesį nuo 14 metų amžiaus, nustatyta nedelsiant, po 4 dienų po 28 dienų, nuo 2007 m. nereguliarus, iki amenorėjos. Neišsituokęs, nėštumo nebuvo
Namų ūkių istorija ir mitybos pobūdis yra patenkinami.
Blogi įpročiai. Neleidžiama rūkyti, piktnaudžiauti alkoholiu ir vartoti narkotikus.
Atidėtos ligos. Vaikų infekcijos: vėjaraupiai.
Epidemiologinė istorija be savybių. Nebuvo kontaktų su pacientais, sergančiais virusiniu hepatitu ir tuberkulioze. Kraujas ir jo sudedamosios dalys nebuvo perpildytos.
Alerginė istorija. Be funkcijų.
Draudimo istorija: Draudimo polisas yra prieinamas.
V. Statusas (statusas praesens)
Bendras patikrinimas
Patenkinama būklė. Sąmonė yra aiški. Pozicija yra aktyvi.
Sukurkite hipersteninį. Aukštis - 170cm. Kūno svoris - 84 kg. KMI - 29 (padidintas). Padėtis yra tiesi, vaikščioti greitai. Kūno temperatūra 36,5 ° C
Veido raiška.
Oda yra šviesiai rožinė, sausa. Turgor yra išsaugotas. Moterų plaukų augimas. Tinkamos formos nagai (nėra "laikrodžio akinių" ir "būgnų lazdelių" požymių), šviesiai rožinė spalva, trapumas ir raumenys nėra. Matoma gleivinės šviesiai rožinė spalva, šlapi, bėrimas gleivinėse (enantem) Nr. Sclera subicteric.
Poodinis riebalinis audinys yra pernelyg išplėtotas, tolygiai pasiskirstęs. Nėra edemos. Poodinio riebalų skausmas nebuvo aptiktas, nėra krepito. Submandibuliniai, okcipitaliniai, parotidiniai, supra- ir sublaviniai, axiliariniai, alkūniniai, gerklės limfmazgiai nėra palpuoti. Virš limfmazgių esanti oda nekeičiama, nėra skausmo dėl palpacijos.
Ryklės nėra hiperemijos, tonzilės neišsikiša iš priekinių arkos. Nėra patinimas.
Raumenys patenkinamai išsivystė. Išgelbėtas tonas ir jėga. Nėra švelnumo ar švelnumo palpacijos metu.
Kaulų forma nesikeičia. Nėra deformacijos. Nėra skausmo dėl palpacijos ir bakstelėjimo.
Nėra normalios konfigūracijos sąnarių, skausmo, odos hiperemijos, sąnarių patinimas. Aktyvios, pasyvios fiziologinės normos sąnarių judėjimai judesių metu nėra įtrūkę.
Kvėpavimo sistema
Nosies forma nekeičiama. Kvėpavimas per nosį yra laisvas, o ne sunkus. Hiperemija gleivinės, išleidimas iš nosies nėra. Gerklas nėra deformuotas, ne perstumtas, ne patinęs. Balsas garsus, aiškus, užkimimas ir aponia.
Thorax hipersteninis. Supra ir sublavijos fossa išlygino. Padidėjo kosminės mažėjančios šonkauliai, tarpkultūrinės erdvės. Epigastrinis kampas yra nuobodu. Pečiai ir kolambonai nėra išsikišę. Krūtinės anteroposterioro dydis yra 2: 3 šoninis. Šonkaulis yra simetriškas. Stuburo kreivumas. Krūtinės ląstos perimetras 90 cm.
Kvėpavimo tipas yra mišrus. Kvėpavimo judesiai yra simetriški, pagalbiniai raumenys nedalyvauja. Kvėpavimo trukmė yra 14 per minutę poilsiui. Kvėpavimas yra ritminis, gilus, trukmė yra tokia pat, kaip ir įkvėpimo bei iškvėpimo fazės.
Krūtinės palpacija neskausminga, elastinga. Balso drebulys ant simetriškų krūtinės dalių yra tas pats, nekeičiamas.
Per visą krūtinės paviršių lemia aiškus plaučių smūginis garsas.
Pirminė tulžies cirozė
Paciento, turinčio preliminarią nenustatytos etiologijos kepenų cirozės diagnozę, tyrimas. Susijusių komplikacijų nustatymas. Tyrimo ir gydymo planas, galutinės diagnozės formulavimas. Stemplės varikozinių venų endoskopinė jungtis.
Siųsti gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite toliau pateiktą formą.
Studentai, absolventai, jauni mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, jums bus labai dėkingi.
SBEE HPE "Krasnojarsko valstybinis medicinos universitetas. prof. V.F. Karo pelenai
Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerija
Vidaus medicinos katedra Nr. 2 su kursu
KLINIKINĖ DIAGNOSIS: Pirminė tulžies cirozė (AMA teigiama) B klasės vaiko gėrimui. Komplikacijos: Portalinė hipertenzija (ascitas, GVHD III.st., Splenomegalija), kepenų encefalopatija I st. Kepenų ląstelių nepakankamumas, cirozės gastritas: erozinis bulbitas
Kuratorius: 422 studentų grupės
Medicinos fakultetas Vzhesinskaya Maria Alexandrovna
Krasnojarskas, 2015 m
1. Visas pavadinimas: Olga Petrovna Firsova
3. Amžius: 63 metai
4. Pilietybė: rusų
5. Išsilavinimas: antrinis
6. Specialybė: Rusijos Federacijos Sberbank operatoriaus konsultantas
7. Darbo vieta: pensininkas
8. Gyvenamoji vieta: G. Borodino ir viltis 2
9. Priėmimo data, kai nurodoma, kokia diagnozė: 1.09.2015, rajono gydytojo nurodoma kepenų cirozė.
10. Preliminari diagnozė: nenustatytos etiologijos kepenų cirozė.
11. Klinikinė diagnozė Pirminė tulžies cirozė (AMA teigiama) B klasės vaiko gėrime. Komplikacijos: Portalinė hipertenzija (ascitas, GVHD III.st., Splenomegalija), kepenų encefalopatija I st. Kepenų ląstelių nepakankamumas, cirozės gastritas: erozinis bulbitas.
Pacientas skundžiasi pasikartojančiu skausmu dešinėje hipochondrijoje, pilnatvės jausmą, kartaus skonio burnoje, rauginimo ir pykinimo. nesusieti su nieko, pilvo dydžio padidėjimas (iki 120 cm), kojų patinimas, temperatūros padidėjimas vakare iki subfebrilių skaičių (37,2 С 0) su šaltkrėtis, kartais niežtina oda. Apetitas išsaugotas. Kūno svorio sumažinimas 10 kg 2 mėnesius. Kėdė yra reguliari, dekoruota, be patologinių priemaišų, kartais užkietėjimas iki 2-3 dienų.
Iki 2015 m. Birželio mėn. Nepastebėta jokių virškinimo organų skundų. Nuo birželio mėn. Atsirado skausmas dešinėje pilvo srityje ir jos padidėjimas (iki 120 cm perimetro). Gyvenamojoje vietoje ji kreipėsi į gydytoją, pagal ultragarso nuskaitymą, aptiktas ascitas. Skiriami diuretikai (Verasponeris, furoimimidas) ir hepatoprotektoriai (Heliver). Atsižvelgiant į tai, pilvo apimtis pradėjo mažėti, o kūno svoris pradėjo mažėti (ji prarado 10 kg per 2 mėnesius). FGS atskleidė stemplės venų varikozes, paviršinį gastritą, erozinę bulbitą. Pagal irrigoskopiją nebuvo patologijų. Išsiųsta KKB, kad paaiškintų diagnozę. Ambulatorinės KKB - citolizės iki 2,5 normų tyrimo metu - abiejų frakcijų dėl hiperbilirubinemijos iki 42, vidutinio cholestazės padidėjimo, ESR padidėjimas iki 63, VH žymenys yra neigiami; ultragarsas - kepenų cirozės požymiai, atsirandantys dėl papildomo kraujo tekėjimo, skysčio dubens; dėl FGS stemplės venų varikozės III str. Ligoninė, kad paaiškintų ligos etiologiją, korekcinę terapiją.
Pacientas gimė visą laiką. Ar antras vaikas šeimoje. Sukurta ir užaugusi palankiomis materialinėmis ir gyvenimo sąlygomis. Plėtra yra normali. Ji pradėjo dirbti 18 metų. Profesinių pavojų neturėjo. Ji gyveno ir dirbo Borodino mieste. Šiuo metu pacientas yra pensininkas. Paskutinis darbas 15 metų neturėjo profesinės žalos. Darbo vieta: operatoriaus konsultantas Rusijos Federacijos „Sberbank“. Dirbkite patalpose, 8 valandų darbo dieną, pietų pertrauką 30 minučių, 1 dieną per savaitę, atostogas 28 dienas per metus. Šeimų skaičius - 8 žmonės (vyras, 2 vaikai, 4 vaikaičiai). Ji gyvena kartu su vyru privačiame name. Normalios mitybos ligos. Dažnai pasilikti gryname ore, treniruotės stoka. Sekso gyvenimas gyvena 20 metų. 5 nėštumo, 2 gimimų istorija. Menstruacijos baigėsi 50 metų.
Atidėtos ligos: Vėjaraupiai, difterija, tymų vaikystėje, tuberkuliozė neigia, hepatitas neigia, diabetas neigia, inkstų liga paneigia, bronchų astma neigia, lytiniu keliu plintančios ligos neigia, bronchų astma neigia, ŽIV neigia. Perkeltos operacijos: nėra.
Šeimos istorija: skrandžio močiutė-adenokarkenoma.
Alerginė istorija: nėra.
Bendra būklė yra patenkinama. Sąmonė yra aiški. Aktyvi paciento padėtis. Sukurkite tinkamą normostenicheski tipą, aukštis 160 cm, svoris 60 kg. KMI = 23 kg / m 2 (atitinka normą) Mityba yra patenkinama. Padėtis yra tiesi. Kūno temperatūra 36,2 mm Hg. Oda yra icteric. Niežulys. Ant krūtinės, pečių, daugybinės tereangiektazijos odos ant pilvo odos, esančios dešinėje nuo krūva, yra panašios į eritemos mazgą, iki 4 cm skersmens. Matomos gleivinės yra gelsvos (sklera). Sumažinta odos turgorė. Nagų plokštelė yra suapvalinta, šviesiai rausvos spalvos.
Bendras raumenų sistemos vystymasis yra geras, nes jaudinant raumenis nėra skausmo. Atskirų raumenų grupių atrofija ir hipertrofija nenustatyta. Antspaudai raumenų storyje nebuvo aptikti. Išsaugotas raumenų tonas. Pakanka viršutinės ir apatinės galūnių raumenų stiprumo. Kaulų deformacijos, nenustatytos. Skausmingumas apie prisilietimą ir palpaciją nebuvo aptiktas. Nėra skausmo, kai jaučiasi sąnariai. Įprastinės konfigūracijos jungtys. Aktyvus ir pasyvus judėjimas jungtyje.
Limfmazgiai nėra vizualizuojami, nėra apčiuopiami. Gelta spalva šalia limfmazgių, hipoderminė celiuliozė nesikeičia.
Krūtinės tyrimas: Krūtinės forma yra cilindro formos. Kairė ir dešinė pusė yra simetriški, klaviatūra ir mentės yra tame pačiame lygyje. Abi krūtinės pusės yra tolygiai įtrauktos į kvėpavimo veiksmą. Thoracic kyphosis be pokyčių. Epigastrinis kampas yra 90 o. Kvėpavimo tipas yra mišrus. NPV - 17 per minutę. Teisingas kvėpavimo ritmas
Krūtinės lūpos: krūtinės skausmas. Krūtinės elastingumas yra patenkinamas. Balso drebulys abiejose pusėse yra tas pats. Krūtinės apvadas yra pečių ašmenų užpakalyje ir IV briaunų priekyje lygiu: su ramiu kvėpavimu jis yra 95 cm, maksimalaus įkvėpimo aukštyje 105 cm, maksimalaus galiojimo laiko 90 cm aukštyje.
Krūtinės perkusija:
Palyginus perkusijas, simetriškose srityse pastebimas aiškus plaučių garsas.
Kepenų cirozės atvejis.
Klinikinė diagnozė:
Pirminė: cirozė, aktyvi fazė.
Komplikacijos: Splenomegalija, hepatomegalia, hipertenzija portale.
Susiję: Cholelithiasis, lėtinis skaičiuojamasis cholecistitas.
PASSPORT PART.
Profesija, darbo vieta, pareigos:
Priėmimo į kliniką data:
Išleidimo iš klinikos data:
Priėmimo diagnozė: cirozė
Pirminė: cirozė, aktyvi fazė.
Komplikacijos: Splenomegalija, hepatomegalia, hipertenzija portale.
Susiję: Cholelithiasis, lėtinis skaičiuojamasis cholecistitas.
PACIENTO SKUNDAI
Skundai dėl pasikartojančio skausmo dešinėje hipochondrijoje, traukiant gamtą, atsirandantys sėdint, nesusiję su valgymu. Taip pat pažymi, kad kairiajame hipochondrijoje skausmas yra nuolatinis, nesusijęs su valgymu ir kūno padėtimi, paros metu. Skundai, kad vakarais pajuto kojas. Be to, galvos skausmas dažnai atsiranda naktį, poilsiui, skausmas paprastai nėra atleidžiamas, skausmas trunka kelias valandas. Padidėjęs nuovargis, nepastebėtas silpnumas, sumažėjęs veikimas, letargija. Sumažintas kūno svoris. Greito įsotinimo ir skrandžio perpildymo jausmas, viršutinės pilvo sunkumas, vidurių pūtimas, nestabili kėdė. Pykinimas, kartaus skonio burnoje, sausumas, riebaus maisto netoleravimas, šviežiai kepta muffin, raugėjimas. Sumažėjęs lytinis potraukis.
ŠIOS LIGOS ISTORIJA
Jis laiko save pacientu nuo 1999 m., Kai jis pradėjo pastebėti sunkumą ir skausmą dešinėje hipochondrijoje, pykinimą, apetito sutrikimą ir bendrą negalavimą. Dramatiškas svorio netekimas 40 kilogramų. Šiuo atžvilgiu jis kreipėsi į vietinį gydytoją ir buvo išsiųstas tyrimui į trečiąją miesto ligoninę, kurioje buvo atlikta kepenų biopsija, diagnozuota kepenų cirozė, aktyvi fazė, kraujagyslių tipo dekompensacija ir parenchiminė kompensacija. Pacientui buvo suteikta kita neįgalumo grupė. Po gydymo (Veroshpiron ir Cerukal priėmimas) pacientas jautėsi geriau. Kovo ir liepos mėn. Pacientui buvo kraujavimas iš stemplės venų, todėl ligoninėje jis buvo hospitalizuotas. Po to jis buvo įregistruotas gastroenterologe. Kasmet buvo gydoma ligoninėje klinikoje. Paskutinė hospitalizacija Dizaino biuro gastroenterologijos skyriuje 2001 m. Vasario mėn., Diagnozavus kepenų cirozę, aktyvią fazę, kraujagyslių tipo dekompensaciją. Tyrimas atskleidė: Portalinės hipertenzijos sindromas (medūzų galvutė, splenomegalia, stemplės variacijos su pasikartojančiu kraujavimu, hipersplenizmas), atsižvelgiant į pilvo ultragarsą per šį laikotarpį, kepenys nebuvo išsiplėtę,
jo paviršius buvo nedidelis. Plienas 210x86 mm buvo žymiai padidintas. Laisvas skystis pilvo ertmėje nenustatytas. Apskritai kraujo analizė sumažino hemoglobino kiekį iki 77 g / l, geležies koncentraciją serume 11,6 μm / l.
PACIENTO GYVENIMO ISTORIJA
Gimė pirmasis vaikas šeimoje nuo pirmojo nėštumo. 1950 m. Jis gyveno Tomsko mieste. 1950 m. Jis gyveno Tomsko mieste. Aktyviai dalyvauja sporto veikloje. Iki 8 metų jis gyveno mediniame name, tada patogus butas. Mityba reguliariai, įvairi. Baigęs studijas įgijo vidurinį specialiąjį išsilavinimą. Iškart po to, kai jie tarnavo kariuomenėje 21 metų amžiaus, jis pradėjo dirbti Sibkabel įmonėje kaip kirtėjas (darbas, susijęs su sunkia fizine darbo jėga, chemijos dulkėmis iš theuramos). 1991 m. Buvo diagnozuotas nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas. Gliukozės kiekis padidėjo iki 27 mm / l, jaučiasi gerai 10-11 mmol / l. 1999 m. OKB diagnozuota chelelitizė. Jis yra vedęs ir turi du sveikus vaikus. Būsto ir medžiagų sąlygos šiuo metu yra patenkinamos. Motina mirė nuo peritonito 76 metų, ty miokardo infarkto tėvas - 80 metų. Kenksmingi įpročiai: rūkyti 7 metų amžiaus, mesti 30 metų, piktnaudžiaujama alkoholiu 21 metų amžiaus, daugiausia stiprių gėrimų, pasak paciento, jis nėra girtas nuo 1999 metų. Alerginės reakcijos nenustatytos. Infekcinis hepatitas, lytiniu keliu plintančios ligos, maliarija, vidurių šiltinė ir tuberkuliozė neigia. Per pastaruosius šešis mėnesius kraujo nebuvo pernešta, nebuvo gydoma stomatologe, buvo švirkščiama, neišėjo iš miesto ir neturėjo kontakto su infekciniais pacientais. Neuropsichinės ligos savaime ir artimuose neigia.
PACIENTO TIKSLAS VALSTYBĖJE ŠIAME MOMENE
Bendra būklė yra patenkinama. Sąmonė yra aiški, pozicija yra aktyvi, nuotaika yra gera, atsakymas į patikrinimą yra pakankamas.
Standartinio tipo konstrukcija, 90 ° kampinis kampas. Aukštis 165cm, svoris 65 kg, temperatūra 36,6 °.
Nagrinėjant atskiras kūno dalis, patologijų nerasta.
Oda ir matomos gleivinės yra šviesios, švarios, nėra pigmentacijos vietų. Oda yra laisva, raukšlėta, sumažėja turgorė. Odos bėrimas nėra, oda yra įprastinė drėgmė. Kailis sukurtas pagal amžių ir lytį. Nėra tinkamos formos nagai, ne trapūs, kirsti.
Poodiniai riebalai yra vidutiniškai ryškūs, o riebalų rūgštys po žirklės yra 7 cm. Labiausiai ryškus skrandyje. Edemas nėra.
Padidinti vienišiai submandibuliniai limfmazgiai, žirnių dydis, minkšta konsistencija, mobilus, neskausmingas, nesusijęs su aplinkiniais audiniais. Ausinė, gimdos kaklelio, supraclavikulinė, sublavija, alkūnė, akiliarinė, inguinalinė, popliteal nematoma.
Raumenų sistema yra patenkinamai išvystyta, tonas ir stiprumas yra pakankami, nėra skausmo. Kaulų vientisumas nėra sulūžęs, neskausmingai apčiuopiamas ir užmuštas. Sąnariai nekeičiami išoriniu būdu, nėra palpacijos skausmo.
Kvėpavimo sistema
Patikrinimas: kvėpavimas per nosį yra laisvas, be išlydžio, nėra skausmo. Gleivinė yra švari ir drėgna. Nėra kraujavimų.
Gerklė be deformacijos, garsas, grynas, be pakeitimų.
Krūtinės reguliari forma, simetriška. Supraclavicularis ir sublavijos fossae yra silpni, abiejose pusėse tie patys. Šonkaulių eiga yra normali, tarpinės erdvės nėra pailgintos. 90 ° kampo kampo dydis. Apvalkalai ir klavišai neišsikiša, kai rankos nuleidžiamos, pjautinė glaudžiai prilimpa prie šonkaulių.
Kvėpavimo judesių dažnis 16 per minutę, ritminis, vidutinis gylis, abi krūtinės pusės yra tolygiai įtrauktos į kvėpavimo veiksmą. Pilvo kvėpavimas. Įkvėpimo ir iškvėpimo fazių trukmės santykis nėra sutrikdytas. Kvėpavimas vyksta tyliai, nedalyvaujant pagalbiniams raumenims.
Palpacija: Nėra skausmo. Krūtinė yra atspari, balso drebulys nekeičiamas, vienodai atliekamas abiejose pusėse.
Lyginamasis smūginis smūgis: perkusija išvalo plaučius visame plaučių paviršiuje.
Pirminė tulžies cirozė
OMSK VALSTYBĖS MEDICINOS AKADEMIJA
PIRMININKAS: Ligoninės terapija su endokrinologijos kursu
Vadovas Padalinys: MD, profesorius Sovalkin V.I.
Dėstytojas: PhD, asilas. Smirnova L.M.
Paciento diagnozės ir gydymo pagrindimas:
Gončarovas Sergejus Vladimirovičius, 49 metai (1964 11 23).
Pirminė liga: Pirminė tulžies cirozė, sukurtos klinikinės eigos etapas.
Pagrindinės diagnostikos komplikacijos:. Metabolinė kardiomiopatija. CHF 1. FC 1
Kartu patologija: Lėtinis cholecistitas, paūmėjimas. Lėtinis pankreatitas. Cistos kūno kasa. Lėtinis gastritas, pasunkėjimas. Lėtinis duodenitas, paūmėjimas. Dvitaškis: dvitaškis dvitaškis. Lėtiniai hemorojus. Viršutinės dešiniojo plaučių uždegimo fibrozė. DN 0-1.
604 grupė, Bendrosios medicinos fakultetas.
Diferencinė diagnozė ir diagnozės pagrindimas
Klinikiniame ligos paveiksle šiame paciente galima išskirti šiuos sindromus:
- Cholestazės sindromas: Vidutinio intensyvumo odos niežulys, apsunkintas vakare; B / x kraujo tyrimas nuo 2014 02 02 - Alat 96 vienetai / l., ALP 547 vienetai / l.
- Pilvo skausmo sindromas: skausmo skausmas pilvo srityje, daugiausia dešiniajame šlaunies regione.
Pagrindinis sindromas.
Švinas šioje konkrečioje byloje yra cholestazės sindromas Šis sindromas pasireiškia su obstrukcija dėl epilapinių tulžies latakų, pirminio sklerozinio cholangito, lėtinio virusinio hepatito, autoimuninio hepatito ir pirminės tulžies cirozės. Šiuo atžvilgiu paciento liga Goncharova S.V. turėtų diferencijuoti:
Pirminis sklerozuojantis cholangitas ir obstrukcija extrahepatinių tulžies latakų. Atliekant endoskopinę cholangiografiją 2005 m. nebuvo gauti duomenys diagnozei patvirtinti.
Lėtinis virusinis hepatitas. Turi būti patvirtinta laboratorija. HbsAg ir aHCV kraujo tyrimai 2014 14 02: aHCV-neigiami. HbsAg - neigiamas.
Autoimuninis hepatitas. Diagnozė patvirtinta laboratorija. 2008 m. Atlikto autoimuninio hepatito žymenų tyrimo rezultatai yra neigiami.
Pirminė tulžies cirozė.
Jie sako, kad pirmenybinė tulžies cirozė yra laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys: - B / x kraujo tyrimas nuo 2014 02 02 - Apie. cholesterolis - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 vienetai / l, GGT 263 vienetai / l. - 2008 m teigiamas rezultatas buvo gautas bandant M2 antigeną
Po diferencinės prižiūrimos paciento ligos diagnozės Goncharova S.V. nustatyti tokią klinikinę diagnozę:
Pirminė liga: Pirminė tulžies cirozė, sukurtos klinikinės eigos etapas.
Pagrindinės diagnostikos komplikacijos:. Metabolinė kardiomiopatija. CHF 1. FC 1
Kartu patologija: Lėtinis cholecistitas, paūmėjimas. Lėtinis pankreatitas. Cistos kūno kasa. Lėtinis gastritas, pasunkėjimas. Lėtinis duodenitas, paūmėjimas. Dvitaškis: dvitaškis dvitaškis. Lėtiniai hemorojus. Viršutinės dešiniojo plaučių uždegimo fibrozė. DN 0-1.
Diagnostikos pagrindimas
Diagnostika „Pirminė tulžies cirozė»Patvirtinkite:
-skundai: skausmingas skausmas dešinėje hipochondrijoje su apšvitinimu apatinėje nugaros dalyje, pasunkėjęs po valgymo, odos niežulys, vidutinio intensyvumo, apsunkintas vakare, bendras silpnumas, nuovargis
-laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų duomenys: -B / x kraujo tyrimas nuo 2014 02 02 - Apie. cholesterolis - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 vienetai / l, GGT 263 vienetai / l. - 2008 m teigiamas rezultatas buvo gautas bandant M2 antigeną
Mes gydome kepenis
Gydymas, simptomai, vaistai
Pirminė tulžies cirozė
,,,., (120),, (37.2 0),.. 10 2., 2-3.
2015 m (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63,; -,; Iii..
.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2.... 4 ().., -.
2. -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6,62,
3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).
5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).
Rp: Caps. Omeprosoli 0,02
Rp: Caps. Veroshperoni 0.1
Rp: Caps. Urodesi 0,25
Rp: Dr. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp.: Skirtukas. Anaprilini 0.04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
IU 22 X matrica..1403
: 14,0 (N15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)
: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)
, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)
. 28.23 / (28.00 - 44.00)
76,60 / (65.00 - 85.00)
.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)
SLA / LP IgG 4.60 / (0.00 - 20.00);
-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);
LKM-1 IgG 5.70 / (0.00 - 20.00);
. / 3/3 - (4),, 0.3. 12..
.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....
.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.
87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)
2. Kepurės. Omeprosoli 0,02
Kepurės. Veroshperoni 0.1 2 3 /.
4. Kepurės. Ursodesi 0,25 1 3 /.
5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.
7. - Tabl. Anaprilini 0.04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92
:.. Iii. : -2 87,8 / (0,0-10,00).
2015.09.01 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....
4.: (0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).
9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1., 200, 3,, 10.
Skaityti daugiau
Įrašų navigacija
Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą
Raskite mus
Adresas
123 Main Street
Niujorkas, NY 10001
Laikrodžiai
Pirmadienis - penktadienis: 9: 00–17: 00
Šeštadienis ir sekmadienis: 11: 00-15: 00
Apie svetainę
Gali būti puiki vieta pristatyti save, savo svetainę ar išreikšti tam tikrą padėką.
Pirminė tulžies cirozė
Pirminė tulžies cirozė (PBC) - tai lėtinė autoimuninio pobūdžio tulžies latakų, tarpkampinių ir septinių tulžies latakų, sukeliančių cholestazę, liga.
Ligos atsiradimas Pirminė tulžies cirozė
PBC yra nežinomos etiologijos liga, kurioje laipsniškai sunaikinami intrahepatiniai tulžies kanalai. 1826 m. Rayeris savo darbe „Odos ligos“ paskelbė pirmąją vidutinio amžiaus moterų xantomą ir ksantelą. Liga pirmą kartą buvo aprašyta 1851 m. Adisono ir Gallo, kuris atrado ryšį tarp odos būklės (kalnuotos xantomos) ir hepatopatijos. Terminas "PBC" yra netikslus, nes ankstyvosiose patologinio proceso stadijose yra lėtinio nespiratyvaus destrukcinio cholangito požymių.
Vidutinis paplitimas PBC yra 40–50 atvejų vienam milijonui suaugusiųjų. Liga apibūdinama beveik visuose geografiniuose regionuose. Jis daugiausia vyrauja moterims (atitinkamai vyrų ir moterų santykis yra 6:10), vidutinio amžiaus (35–60 metų) ir gali būti šeimos charakteris. Tikimybė susirgti liga artimiausioje giminėje yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kiekvienais metais PBK sumažėja nuo 4 iki 15 žmonių per 1 milijoną gyventojų.
Ligos eiga Pirminė tulžies cirozė
Yra ryšys tarp PBC ir histocompatibilumo antigenų: visų pirma, B8, DR3, DR4, DR2 būdingos įvairioms autoimuninėms ligoms. Be to, dažnai randamas antigenas HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Šie duomenys rodo reikšmingą imunogenetinės fono vaidmenį, kuris lemia paveldimą polinkį. Vystant PBC turi būti atsižvelgiama į aplinkos veiksnius. Trigerio faktoriaus vaidmenį reikalauja įvairūs bakteriniai agentai, kurie gali sukelti imuninį atsaką dėl molekulinės mimikacijos su piruvato dehidrogenazės rr-subvienetu, kuris yra AMA tikslas, ir HLA II klasės receptorių peptidai. Neįtrauktas hormoninių faktorių vaidmuo, atsižvelgiant į užsikrėtusių moterų ir vyrų skaičiaus santykį.
Liga atsiranda dėl ryškių imuninių sutrikimų, dėl kurių sunaikinami tulžies latakai. Šiuo metu svarstomi trys galimi tulžies pūslės epitelio sunaikinimo mechanizmai PBC.
- T-ląstelių atsako indukcija dėl sąveikos tarp antigeną pateikiančių ląstelių ir T-pagalbininko tipo 1.
- Tiesioginė T-pagalbininkų ląstelių sąveika su antigeniniu MHC (pagrindiniu histokompatibilumo kompleksu) II klase, išreikšta cholangiocitais. Abiem atvejais sunaikinimą gali atlikti tiek T-limfocitų veikėjai, tiek NK-limfocitai, dalyvaujant antikūnams priklausomai nuo antikūnų priklausomo ląstelių citotoksiškumo.
- Ląstelių pažeidimas tirpių priešuždegiminių citokinų, kuriuos išskiria antigeną pateikiančių ląstelių (APC) ir T-pagalbininkų sąveika. Tiesioginis ląstelių mirties po tulžies epitelio požymis yra apoptozė, kurią gali atlikti tiek 1 tipo T-pagalbininkai, turintys Fas ligandą, tiek išskiriami šio citokino subpopuliacija (IFN-y, IL-2). Šiuo metu aptariamas klausimas, ar pačių tulžies epitelio ląstelės gali atlikti antigenų pristatymą CD4 + T-limfocitais arba tam reikia profesionalaus AIC pagalbos. Pacientams, sergantiems PBC, II grupės histocompatibilumo antigenų (HLA-DR ir DQ) ir tarpląstelinių adhezijos molekulių (ICAM-1) klaidinga ekspresija teigia pirmąjį mechanizmą. Vėliau plėtojant PBC, kepenų kanalizacijos pažeidimas dėl mažų tulžies latakų yra pažeistas hepatocitams. Sumažėja intrahepatinių tulžies latakų skaičius, kuris padeda išlaikyti tulžies rūgštis, bilirubiną, cholesterolį, varį, kitas medžiagas, kurios paprastai išskiriamos ar išskiriamos į tulžį. Didelė tulžies rūgščių ir kitų medžiagų koncentracija dar labiau pablogina kepenų ląsteles.
PBC reakcija, panaši į transplantato atmetimą, gali būti specifinė citotoksinei T-limfocitų disfunkcijai. Epitelio ir tulžies latakai, infiltruoti su citotoksiniais T-limfocitais ir SB4-limfocitais Aktyvių T-limfocitų gaminami citokinai prisideda prie tulžies latakų (ortakių) epitelinių ląstelių pažeidimo, tuo pačiu metu žymiai sumažėja T-slopiklių skaičius ir funkcinis aktyvumas. Didinti HLA I klasės antigenų gamybą ir HLA II klasės antigenų ekspresiją d0. atrodo, kad imuninės sistemos vaidmuo naikinant ortakius. Praradusi tolerancija audiniams, turintiems daug histocompatibilumo antigenų. Daugeliu charakteristikų PBC reiškia transplantato prieš šeimininką reakciją.
Atkreiptinas dėmesys į isohemaglutininų gamybą, kuri yra didesnė koncentracija sergančių pacientų, sergančių PBC, serume nei kitų kepenų ligų serume.
PBC patogenezėje reikšmingas vaidmuo skiriamas mitochondrijų antigenams ir AMA. Tiesioginis tulžies epitelio ląstelių mirties mechanizmas yra apoptozė, kurią gali atlikti 1 tipo T-pagalbininkai, turintys Fas-ligandą, citokinus IFN-y, IL-2. Tikriausiai pagrindinis autoantigenas yra susijęs su mitochondrais. Specifinė AMA aptikta 35% pacientų ir tarnauja kaip PBC autoimuninių mechanizmų indikatorius. ANA aptinkama 20-50% pacientų. PBC yra būdingas AMA, esančios ant vidinės mitochondrijos dehidrogenazės kompleksų, esančių vidinėje mitochondrijoje, vidinėje mitochondrijoje esančioje membranoje. PBC dažniausiai nustatomi piruvato dehidrogenazės komplekso (PDC-E2) AMA Er komponento autoantikūnai slopina PDC-Er aktyvumą, veikiantį kaip imuninę dominuojančią paskirtį. Antikūnus reprezentuoja IgG3IgM ir jie randami pacientų serume ir tulžyje. Nustatytas ryšys tarp proceso aktyvumo ir PBC specifinių B-ląstelių kiekio serume. Uždegiminio atsako ir imuninio atsako plėtojimo tikslas yra AMA tulžies kanalai, susiję su tulžies latakų epitelinių ląstelių apineška membrana, kurios paviršiuje yra II pagrindinio histocompatibilumo komplekso (MHC) baltymai. Tolesnė ekspresija atsiranda vėlesniuose ligos etapuose. Aktyvių T-ląstelių buvimas yra susijęs su vykstančiu tulžies latakų nekrozės uždegimu. Adhezijos molekulės, kurios stiprina imuninį atsaką, randamos tulžies epitelio ir limfocitų ląstelėse, o T-limfocitai vaidina pagrindinį vaidmenį intrahepatinių tulžies latakų pažeidime. PBC pacientų periferiniame kraujyje ir kepenyse nustatomi SB4 teigiami RBS-E2 specifiniai T-pagalbininkai (Txi ir TX2). Pacientų kepenyse Txi dominuoja, stimuliuodamas ląstelių imuninį atsaką gamindamas IL-2 ir IFN-y. Pacientams, sergantiems anti-mitochondrijų antikūnais (AMA), kraujyje aptinkama 95% atvejų. Nustatyta, kad mitochondrijos yra pagrindinis laisvųjų gaminių gamintojas. Radikalai organizme, kurio susidarymas didėja didele tulžies druskų koncentracija. Laisvieji radikalai sukelia kaspazių, kurios atlieka apoptotinį kadą, aktyvavimą, kuris galiausiai lemia tulžies epitelio mirtį. T-limfocitų aktyvinimas su vėlesniu B-limfocitų dalyvavimu ir antikūnų gamyba gali sukelti tulžies kanalų epitelio ląstelių sunaikinimą. AMA kryžminiai reaguoja su gramnegatyvių ir gramteigiamų bakterijų dalelėmis.
Leukotrienų priešuždegiminis poveikis yra gerai žinomas. Endotoksinai išskiria leukotrienus (LTC-4, LTD-4 ir LTE-4), kurie 6 valandas gali sukelti fulminantinį hepatitą, o trijų tipų kepenų ląstelės gali gaminti leukotrienus: stellate Kupffer ląsteles, stiebines ląsteles ir galbūt hepatocitus. PBC atveju gali būti dvi priežastys: viena vertus, yra skirtingų monocitinių ir makrofagų infiltratų, kurie gamina leukotrienus, kita vertus, leukotrienų su tulžimi sekrecija gali būti sunku dėl tipiškų tulžies pokyčių. Taigi, leukotrienų vėlavimas gali sukelti didelę žalos organo struktūrai.
Ligos simptomai Pirminė tulžies cirozė
Klinikinių apraiškų ypatybės:
Išskiriama asimptominė, lėta ir greitai progresuojanti ligos eiga. Moterys sudaro 90 proc. Vidutinis pacientų amžius yra 35-60 metų, tačiau galima pastebėti svyravimus nuo 20 iki 80 metų. Vyrų patologinio proceso eiga yra panaši. Ketvirtadalis pacientų liga yra besimptomė. Dažnai tokių asmenų tyrimuose pastebėtas šarminės fosfatazės, GGTP aktyvumo padidėjimas ir cholesterolio koncentracijos padidėjimas, AMA nustatoma diagnostiniame titeryje su normaliais kepenų funkcijos tyrimais. Liga staiga prasideda staiga, dažniausiai yra silpnumas, odos niežulys, o ne gelta. Paprastai pacientai pirmiausia kreipiasi į dermatologą. Gydymas prasideda nuo gelta, tačiau pasireiškia praėjus 6 mėnesiams-2 metams nuo niežėjimo pradžios. 25% atvejų abu simptomai atsiranda vienu metu. Labai reti pasireiškia gelta prieš niežėjimą. Pacientai dažnai kenčia nuo skausmo dešiniajame pilvo viršutiniame kvadrante.
Asimptominiai PBC būdingi 15% pacientų, kuriems būdingi specifiniai klinikiniai simptomai, apie 30% pacientų gali turėti hepatomegalia be splenomegalia. Labai ankstyvą diagnozę galima atlikti, jei cholestazės ir anti-mitochondrijų antikūnų indikatoriai yra padidėję arba jau atsirado bet kokių komplikacijų. Ligos trukmei būdinga asimptominė vidutiniškai 10 metų trukmė ir klinikinių požymių buvimas - 7 metai.
Padidėjęs niežėjimas oligosimptominėje ligos stadijoje dažnai sukelia pacientus į dermatologą, nedidelius psichologinius pokyčius - į psichiatrą. Psichoaktyviosios tabletės gali padidinti simptomus. Be nuovargio gali prisijungti sąnarių skausmai. Apie 50% pacientų turi hepatomegaliją, tačiau didžioji dalis blužnies nepadidėja. Šiame etape kraujavimas iš stemplės išsiplėtusių venų retai pastebimas.
Pagrindinis akivaizdaus anikterinio stadijos požymis yra niežulys, pablogėjęs naktį, trukdantis normaliam gyvenimui. Įbrėžimai padengia nugarą, rankas ir klubus. Ksantelazės ir ksantomos gali sukelti galūnių parestezijas dėl periferinės polineuropatijos vystymosi. Yra vorų dėmės, vorai, palmių eritema, o kartais pirštai yra būgno lazdelės. Hepatomegalia nustatoma 70–80% pacientų, o splenomegalija - 20%. Reti pasireiškia inkstų tubulinė acidozė ir vietinė glomerulonefritas. Pacientai turi didesnį jautrumą vaistams, ypač fenotiazinams, hipnotikams ir anaboliniams steroidams. Šie veiksniai sukelia arba sustiprina cholestazę ir klinikinius požymius. Jei po nėštumo nėštumo metu gelta išlieka, tai paprastai rodo PBC susidarymo galimybę. Klofibrato vartojimas dėl padidėjusio cholesterolio ir trigliceridų kiekio serume gali sukelti tulžies akmenų susidarymą dėl padidėjusios cholesterolio sekrecijos į tulžį.
Niežulio gydymo stiprinimas ar neveiksmingumas rodo prastą prognozę. Daugelis šių pacientų negyvena ir 5 metai. Bilirubino koncentracija serume paprastai yra daugiau kaip 5 mg. Hemeralopija (naktinis aklumas) gali atsirasti dėl sumažėjusio vitamino A absorbcijos. Kaulų pokyčiai osteoporozės pavidalu atsiranda kaip lėtinės cholestazės komplikacija ir yra ypač ryškūs gelta. Aprašomi spontaniški lūžiai, slankiosios tarpslanksteliniai diskai ir apibendrintas kaulų skausmas. Manoma, kad pirmiau minėtų sąlygų priežastis yra vitamino D absorbcijos sumažėjimas. K vitamino absorbcijos sutrikimas gali sukelti kraujo krešėjimo pokyčius. Kai kuriais atvejais padidėja vario koncentracija plazmoje ir padidėja vario išsiskyrimas su šlapimu.
Tarp kitų klinikinių apraiškų gali būti pastebėtas viduriavimas, steatorėja. Dažnai atsiranda dvylikapirštės žarnos opos, kurias sukelia kraujavimas. Pirmasis ligos pasireiškimas gali būti kraujavimas iš stemplės venų. Šiame etape porų hipertenzija yra presinusoidinė. Yra PBC derinys su beveik visomis žinomomis autoimuninėmis ligomis, ypač dažnai su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, ypač su reumatoidiniu artritu, dermatomyoze, sistemine raudonąja vilklige, sklerodermija ir CREST sindromu. Yra keratokonjunktyvitas, Sjogreno sindromas. Kitos odos apraiškos apima imunokomplexinę kapiliarą ir kerpių planą. Autoimuninis tiroiditas išsivysto maždaug 20% atvejų, dažnai randamas difuzinis toksinis gūžys. Yra galimybė išsivystyti autoimuninė trombocitopenija PBC ir atsirasti autoantikūnų insulino receptoriams. Su inkstų dalimi pastebimas su IgM susijęs membraninis glomerulonefritas. Dėl vario nusodinimo distaliniuose inkstų vamzdeliuose gali išsivystyti inkstų kanalėlių acidozė. Sumažinti tulžies nutekėjimą ir imuninį pažeidimą kasoje prisideda prie jo nesėkmės vystymosi. Kvėpavimo sistemos dalis pastebima intersticinė fibrozė. Dažnai stebimas įvairių lokalizacijos naviko procesų vystymasis.
Baigiamajame etape matome išsamų kepenų cirozės vaizdą. Gelta gali būti siejama su melanino nusėdimu į odą. Padidėja Xantelasma, ksantomos ir palmių eritema. Ascitas, kraujavimas iš stemplės ir skrandžio venų varikozės, sepsis ar kepenų koma, galiausiai nulemianti mirtį.
Ligos diagnozė Pirminė tulžies cirozė
Diagnostinės funkcijos:
Svarbi diagnozuojant PBC yra sunki hiperbilirubinemija, kuri atspindi dekompensacijos procesą ir, kartu su kitais kepenų nepakankamumo rodikliais, yra nepalankus prognozinis veiksnys ligos eigai. Paprastai padidėja šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės) aktyvumas daugiau kaip 4 kartus, AcAT - 2 kartus; AMA titras yra 1: 40 hipergammaglobulinemija.
Mikroglobulinai daugiausia randami PBC sergantiems pacientams, sergantiems sausu keratokonjunktyvitu, ir Sjogren sidro pacientų seilėse. Mikroglobulinas yra susijęs su IgG koncentracija ir priklauso nuo individualios histologinės stadijos, kuri gerai matoma transplantacijos atmetimo reakcijose kepenų transplantacijos metu.
Imunoglobulinas M yra svarbus biocheminis rodiklis diagnozuojant PBC. Jis randamas kaip monomeras ir turi fizikinių ir cheminių savybių, kurios skiriasi nuo polimerinio IgM sveikų žmonių. Pacientams, sergantiems monomeriniu IgM, padidėja krioglobulinai ir imuniniai kompleksai. Pacientams, sergantiems PBC, IgM sintezuojamas kepenyse ir plonojoje žarnoje.
Pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu ir PBC, sekrecinė IgA yra padidėjusi. Naudojant elektronų mikroskopiją, IgA gali būti aptikta mažose kalibruotose tulžies latakų endotelio ląstelėse. Tačiau IgA trūkumas, nors ir labai retai, gali būti diagnozuotas PBC (tik 0,3% visų gyventojų). IgA trūkumas taip pat randamas sisteminės raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito, Sjogreno sindromo ir panašių ligų.
50% pacientų, sergančių PBC, IgG koncentracija kraujyje padidėja.
Anti-mitochondrijų antikūnai randami pogrupyje, kuriame yra didelis IgG-3 kiekis. 1965 m., Walker et al. aprašyti antimitochondrijų antikūnai (AMA), kurie pacientams, sergantiems PBC, sąveikauja su žiurkės kepenų mitochondrais, pelių inkstais ir bulių širdimi. Po vidinių ir išorinių mitochondrijų membranų atskyrimo nustatyta, kad antikūnai susidarė prieš vidinės membranos antigenus. Šis PBC-specifinis tripino jautrus antigenas buvo pavadintas M-2. Klinikiniu požiūriu įdomu, kad, priklausomai nuo anti-mitochondrijų antikūnų, PBC pacientai gali būti suskirstyti į 3 grupes: pirmoje grupėje yra tik anti-M-2 antikūnai, antrasis anti-M-2 ir anti-M-8, o trečiasis - anti-M-2, anti-M-4 ir anti-M-8 antikūnai.
Priklausomai nuo nustatymo metodo, antinuklidiniai antikūnai (AHA) aptinkami 10–40% pacientų, sergančių PBC. 40% pacientų, sergančių PBC - antikūnais prieš hepatocitų membranas. Jie visi priklauso IgM.
Be to, pacientams, sergantiems PBC, buvo nustatyti antikūnai prieš mikropluoštas, tarpiniai gijiniai siūlai ir mikrotubulai, kurie randami citoplazmoje ir sudaro vadinamąjį cytoskeletą.
Labai jautrus indikatorius yra pseudokolinesterazė, kurią sintezuoja tik kepenų ląstelės. Jei ligos pabaigoje jo lygis yra didesnis nei 1000 TV, tai gali reikšti prastą prognozę. Padidėjus cholestazei, padidėja vario koncentracija kepenų audiniuose. Vario koncentracija gali siekti 1000 mg / g sausosios medžiagos, kuri yra lygi Wilsono ligos arba Indijos kepenų cirozės vaikams nustatytai koncentracijai. Varis randamas padidėjusiose koncentracijose serume, šlapime ir inkstuose, ypač tubulėse, kur jis dalyvauja inkstų kanalėlių acidozės formavime. Vario nusodinimas yra antrinis. Šiuo metu yra nuomonė, kad varis neturi etiologinio vaidmens ligos vystyme. Kepenų varis kaupiasi hepatocitų lizosomose. Kai kurie autoriai apibūdina hipo-cinkemiją, kiti - padidėjęs cinko kiekis kraujyje.
Laboratoriniai tyrimai neleidžia atskirti intrahepatinės ir ekstrahepatinės cholestazės, todėl naudojami papildomi tyrimo metodai, pvz., Ultragarso, radionuklidų diagnostikos hepatobiliscintigrafija (intraveninė cholangiografija, transhepatinė cholangiografija, endoskopinė retrogr. ERCP yra ypač svarbus atliekant diferencinę diagnozę su PSC. Šie metodai leidžia apibūdinti tulžies pūslės, tulžies pūslės, būklę, tokiu būdu neleidžiant išskirti papildomos cholestazės.
Atliekant histologinį hepatobioptata tyrimą, išskiriami 4 morfologiniai PBC etapai.
I etapą (portalą) apibūdina uždegiminis tulžies latakų ir pertvarų kanalų naikinimas. Pakeitimai yra svarbiausi. Uždegimą lydi peridukcinio regiono nekrozės, limfocitų, plazmos ląstelių, makrofagų, eozinofilų išplitimas ir infiltracija. Tarp ląstelių, įsiskverbiančių į portalą, susidaro limfiniai folikulai. Šiame etape kepenų skilties parenchija išlieka nepakitusi. Cholestazės histologiniai požymiai nenustatyti.
II etapas (periportalinis) pasireiškia tulžies kanalų dauginimu. Uždegiminis įsiskverbimas tęsiasi už portalų takų. Interlobinių ir septinių tulžies kanalų skaičius mažėja, kai jie skaidosi. Pasirodo „Tušti“ portalai, kurių uždegiminiai infiltratai neturi tulžies kanalų. Sumažinus tulžies latakus, kepenyse randama cholestazės požymių (periportaliniai hepatocitai nustato okeino teigiamas granules, tulžies pigmento įtraukimą, hepatocitų citoplazmą tampa patinusios, atsiranda vakuoliniai, Mallory korpusai).
III etapas (pertvaros) fibrotiniuose pokyčiuose skiriasi, nesukuriant regeneracinių mazgų. Yra jungiamųjų audinių krypties, išilgai nuo portalų trasų ir tarpusavyje sujungtų gretimų (porto-portalų), centrinių venų su portalų trasomis (uosto centrinis septas). Uždegiminis infiltracija plinta per jungiamojo audinio dalis. Tulžies latakų paplitimas pasunkėja, cholestazės apraiškos apima ne tik periportalę, bet ir centrinį regioną. Vyksta interlobinių ir septinių tulžies kanalų mažėjimas. Vario kiekis kepenų audinyje didėja (žr. Spalvoto įdėklo XVIII pav.).
IV etapas (cirozė) - išreikštas mikronitulinės cirozės su sumažėjusia kepenų architektonika ir regeneracinių mazgų susidarymas fibrotinių pokyčių fone; periferinės ir centrinės cholestazės požymiai.
PBC diagnostiniai kriterijai:
- Intensyvus niežulys, ekstrahepatinės apraiškos (sausas sindromas, reumatoidinis artritas ir tt).
- Padidinti 2-3 kartus didesnį cholestazės fermentų aktyvumą.
- Nėra jokių pokyčių nuo ekstremalių tulžies latakų
- AMA buvimas titruose 1-40 ir daugiau.
- Padidėjęs IgM serume.
- Tipiški morfologiniai kepenų punkcijos pokyčiai.
PBC diagnozė yra tikėtina, jei yra 4 ir 6 kriterijai arba 3-4 simptomai.
PBC yra diferencijuotas su papildomų tulžies latakų obstrukcija, pirminiu skleroziniu cholangitu, cholangiokarcinoma, autoimuniniu hepatitu, vaisto cholestaze, lėtiniu C hepatitu, sarkoidoze.
PBC diferencinei diagnozei esant obstrukcijai extrahepatinių tulžies latakų, pirminis sklerozinis cholangitas, intrahepatinių tulžies latakų hipoplazija kartu su AMA apibrėžimu yra tinkamas tulžies medžio vizualizacijai (endoskopinė sonografija, retrospektyvinė endoskopinė arba transderminė transhepatinė cholangiografija). Norint pašalinti autoimuninį hepatitą, galima nustatyti tokius imunologinius žymenis kaip AMA klasė M-2, IgM dominavimas kraujo serume, kepenų biopsijos mėginiuose paplitęs tulžies latakų pažeidimas dėl parenchimos pokyčių, interlobinių ir septinių tulžies latakų naikinimo. Skiriant kepenų biopsijos mėginius šiais atvejais, skiriant PBC su medicinine cholestaze, kartu su autoimunizacijos žymenimis, epitelio ląstelėmis ir milžiniškų ląstelių granulomomis, kurios skiriasi nuo PBC sergančių granulomų ir daugelio eozinofilinių leukocitų.
Ligos gydymas Pirminė tulžies cirozė
PBC gydymo savybės:
Šiuo metu nėra pakankamai veiksmingo specifinio gydymo PBC.
Dieta apima tinkamą baltymų suvartojimą ir reikiamą kalorijų kiekį. Jei yra steatorėja, neutralių riebalų suvartojimas neviršija 40 g per parą.
Gydant niežulį gydykite vaistus:
- cholestiraminas, vaisto dozė yra 12 g per parą; cholestipolis 5-30 g per parą (su bloga tolerancija cholestiraminu);
- ursodeoksicholio rūgštis (ursozanas, ursofalkas) 13-15 mg / kg per dieną;
- fenobarbitalis 0,05 g (kepenų mikrosomų oksidacijos induktorius);
- opiatų antagonisto naloksono dozė yra 0,4 mg 3 kartus per parą (parenteraliai), t
- 5-hidroksitriptamino receptoriaus 3 tipo antagonistas ant dan-setrono;
- rifampicinas 300-450 mg per parą;
- Fosamax (alendronatas), esant 10 mg per parą, ir premenai 0,6 mg per parą.
Tarp patogenetinio gydymo vaistų įrodė gliukokortikosteroidų ir citostatikų veiksmingumą.
Bisfosfonatų naudojimas pacientams, gydomiems gliukokortikoidiniais steroidais, žymiai stabilizuoja stuburo kaulų tankį.
Kolchicinas slopina kolageno sintezę ir stiprina jo sunaikinimą. Vaistas pagerina sintetinę kepenų funkciją. Ciklosporinas A mažina simptomus ir pagerina biocheminius parametrus, bet tuo pačiu metu turi nefrotoksinį ir hipertenzinį poveikį.
Metotreksatas, vartojamas 15 mg per parą kartą per savaitę, taip pat padeda sumažinti simptomų sunkumą ir mažina biocheminį aktyvumą. Pagrindinis jo šalutinis poveikis gali būti plaučių fibrozės išsivystymas, o tai didina pradinius esamus plaučių pokyčius.
Pasirinktas vaistas yra ursodeoksicholio rūgštis (UDCA), turinti choleretinį, citoprotekcinį, antiapopotinį, imunomoduliacinį ir hipocholesteroleminį poveikį. Ilgalaikis UDCA vartojimas pagerina biocheminius parametrus, įskaitant bilirubino koncentraciją serume, pagerina išgyvenimą, lėtina histologinę progresiją, cirozės atsiradimą ir portalo hipertenziją.
Šiuo metu bandoma naudoti įvairių vaistų, ypač UDCA, derinį su metotreksatu, budezonidu, kolchicinu ir pan. Vaistas skiriamas į veną 400-800 mg dozėmis. Ademetioninas dalyvauja remetilinimo ir resulfuracijos procese. Šiuo atveju ademetioninas veikia kaip metilo grupės donoras arba kaip fermento induktorius. Vaistas, dalyvaujantis transmelirovanie reakcijose, iš kurių vienas yra fosfatidilcholinų sintezė, padidina membranų judumą, padidina jų poliarizaciją, gerina tulžies rūgščių transporto sistemų, susijusių su hepatocitų membranomis, funkcionavimą.
Jei nustatoma hipovitaminozė D, skiriama pakaitinė terapija:
- Vitaminas D yra 50 000 ME dozė per burną 3 kartus per savaitę arba 100 000 ME į raumenis 1 kartą per mėnesį.
- gydant osteomalaciją, esant simptomams, pasirenkamas 1,25-dihidroksi-D3 vitamino, ditronelio (etidronato) 400 mg per parą vartojimas per 14 dienų, po to 500 mg kalcio papildų per 2,5 mėnesius.
- Sunkus kaulų skausmas, kalcio (15 mg / kg per parą kalcio gliukonato pavidalu 500 ml 5% gliukozės tirpalo) intraveninis vartojimas yra veiksmingas 7 dienas.
Ugniai atsparaus niežulio ir hipercholesterolemijos bei ksantomos neuropatijos atveju naudojami ekstrakorporalinio hemokorrekcijos metodai.
Fototerapija UV spinduliuotės pavidalu 9-12 minučių per dieną gali sumažinti niežulį ir pigmentaciją.
Kepenų transplantacija yra vienintelis gydymas ciroze sergantiems pacientams, kuriuos komplikuoja kraujavimas iš stemplės ir skrandžio venų, atsparus ascitui, kepenų encefalopatija, sunki osteoporozė su spontaniniais kaulų lūžiais, kacheksija. Nepaisant to, manoma, kad transplantacija turi būti vykdoma prieš pradedant funkcionuoti kepenų dekompensaciją, o galutinį sprendimą dėl operacijos turėtų bendrai atlikti bendrosios praktikos gydytojas ir chirurgas. Išsamūs tyrimai patvirtino, kad transplantacija turėtų būti vykdoma kiek įmanoma anksčiau, ir tai iš tikrųjų gali padidinti gyvenimo trukmę. PBC pasikartojimas po transplantacijos pasireiškia 10–15% pacientų. Šiuo metu imunosupresantai, vartojami po transplantacijos, užkerta kelią ligos progresavimui. Svarbi problema po kepenų transplantacijos yra transplantato atmetimas, tačiau jį galima sėkmingai gydyti standartiniu ciklosporinu A ir prednizolonu. Deja, gydymą ciklosporinu A lydi didelis nefrotoksiškumo ir hipertenzijos lygis, kuris žymiai apriboja jo vartojimą, todėl gali padidėti derinys su UDCA.
Prognozė:
Priklauso nuo proceso etapo. Kai besimptomė gyvenimo trukmė pasiekia 15-20 metų ar daugiau. Simptomų atsiradimas žymiai pagreitina ligos eigą. Vidutinė gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems klinikiniais požymiais, yra 8 metai, o dėl asimptominės ligos - apie 16 metų. Pacientų, sergančių asimptominiais klinikiniais ligos požymiais, * / s atveju gali atsirasti per 5 metus. Likusiam laikotarpiui jie gali būti nerodomi ilgesnį laiką. Išgyvenimas, kaip taisyklė, koreliuoja su hiperbilirubinemijos lygiu: 5 metų išgyvenamumas pacientams, kuriems pasireiškia klinikiniai požymiai, yra 31%, o asimptominiais atvejais - apie 100%. Per 10 metų mirė 50% pacientų. Tačiau nepaisant to, prognozė nustatoma sunkiai. Diskutuojama apie vadinamųjų prognostinių žymenų vertę. Netgi histologiniai pokyčiai šiek tiek padeda, nes viename paciente vienu metu galima nustatyti 4 morfologinius etapus. Norint nustatyti išgyvenimą, plačiausiai naudojamas Mayo klinikos modelis, kuriame atsižvelgiama į amžių, bilirubino ir albumino koncentraciją, protrombino laiką ir edemą: R = 0,871 loge (bilirubinas mg%) - 2,53 loge (albuminas g) + 0,039 (amžius metais) + 2,38 loge (protrombino laikas s) + 0,859 ascitas.