Cholestazės sindromas: simptomai, diagnozė, gydymas

Cholestazės metu reikia suprasti tulžies ir jo sudedamųjų dalių stagnaciją, sukauptą kepenyse ir nepakankamą sekreciją į dvylikapirštę žarną. Šis sindromas yra gana dažnas ir atsiranda su įvairiomis kepenų problemomis ir tulžies išsiskyrimo būdais.

Plėtros priežastys ir mechanizmai

Cholestazė gali atsirasti dėl bet kokių kepenų ir tulžies sistemos sistemų pakitimų. Klinikinėje praktikoje yra įprasta išskirti du pagrindinius šio patologijos variantus:

Esant kepenų ląstelių ar intrahepatinių tulžies latakų patologijai, atsiranda intrahepatinė cholestazė. Daugeliu atvejų jis yra susijęs su tulžies susidarymo proceso sutrikimu ir tulžies micelės struktūros pažeidimu. Be to, šios būklės priežastis gali būti tulžies kapiliarų pralaidumo padidėjimas, kuris lemia skysčio praradimą ir tulžies sutirštėjimą. Kitas mechanizmas tulžies klampumo didinimui gali būti baltymų molekulių nutekėjimas iš kraujo. Tai sukelia tulžies krešulių susidarymą ir normalios tulžies cirkuliacijos sutrikimą.

Intrahepatinė cholestazė stebima tokiomis patologinėmis sąlygomis:

• virusinis hepatitas;
• kepenų pažeidimas su piktnaudžiavimu alkoholiu;
• žalos hepatocitams vaistais ar toksinėmis medžiagomis;
• kepenų cirozė;
• pirminė tulžies cirozė;
• tulžies stazė nėštumo metu;
• sarkoidozė;
• granulomatozė;
• sunkios bakterinės infekcijos;
• antrinis sklerozuojantis cholangitas;
• gerybinė pasikartojanti cholestazė ir pan.

Papildomos cholestazės širdyje yra tulžies nutekėjimo pažeidimas, susijęs su mechaniniu barjeru, esančiu didelių tulžies kanalų viduje. Šios sąlygos priežastys gali būti:

• kepenų ar paprastų tulžies latakų užsikimšimas naviku, akmenimis, parazitais;
• tulžies latakų suspaudimas išorėje (kasos ar tulžies pūslės vėžys, didelės dvylikapirštės žarnos papilės vėžys, ūminis pankreatitas, kepenų cistos);
• tulžies latakų susiaurėjimas po operacijos;
• tulžies takų atresija.

Plėtojant cholestazę, svarbus vaidmuo tenka tulžies rūgštims, kurios ilgos stagnacijos sąlygomis kenkia hepatocitams. Jų toksinio poveikio sunkumas priklauso nuo lipofilumo laipsnio. Labiausiai toksiški yra:

• chenodeoksicholio;
• deoksicholio;
• litocholio rūgštis.

Pagal visuotinai pripažintą klinikinės praktikos klasifikaciją yra:

1. Dalinė tulžies stagnacija (sumažinant išskirto tulžies kiekį).
2. Išskaidyta cholestazė (uždelsti tik atskirus tulžies komponentus).
3. Bendras tulžies stagnacija, nutraukus jo gavimą žarnyne.

Simptomai

Cholestazei klinikinė nuotrauka yra susijusi su:

• per didelė tulžies komponentų koncentracija kepenų ląstelėse ir audiniuose;
• tulžies stoka (arba jo kiekio sumažėjimas) virškinimo trakte;
• toksinis tulžies rūgščių ir kitų tulžies komponentų poveikis kepenų struktūroms.

Patologiniai cholestazės simptomai gali turėti skirtingo sunkumo laipsnį, kuris priklauso nuo:

• apie pagrindinės ligos pobūdį;
• hepatocitų išskyrimo funkcijos pažeidimai;
• kepenų nepakankamumas.

Tarp jų yra pagrindinės:

• niežtina oda;
• gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
• virškinimo ir absorbcijos procesų pažeidimas;
• balintos išmatos;
• laisvi išmatos su nemaloniu kvapu;
• tamsus šlapimas;
• ksantomos ant odos (cholesterolio nuosėdos);
• padidėjęs kepenys.

Ksantomų susidarymas atspindi lipidų susilaikymą organizme. Jie gali būti matomi ant kaklo ir delnų, nugaros ir krūtinės, taip pat ant veido (aplink akis). Sumažėjus cholesterolio koncentracijai kraujyje, jie išnyksta.

Liga gali būti ūmus ir lėtinis. Ilgalaikio cholestazės egzistavimo simptomai, susiję su riebalų tirpių vitaminų ir mikroelementų trūkumu, atsiranda dėl susilpnėjusio virškinimo ir absorbcijos.

• Jei trūksta vitamino A, silpnėja regėjimas (ypač akių pritaikymas tamsoje) ir gali pasireikšti odos hiperkeratozė.
• Kalcio ir vitamino D trūkumas sukelia kaulų pažeidimą - kepenų osteodistrofiją, kuri pasireiškia kaulų skausmu ir spontaniškų lūžių tendencija.
• Vitaminas K trūkumas padidina protrombino laiką ir hemoraginį sindromą.
• Vario metabolizmo sutrikimas sukelia jo kaupimąsi tulžies ir kepenų ląstelėse.

Pacientams, sergantiems lėtine tulžies staze, yra:

• dehidratacija;
• širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai;
• padidėjęs kraujavimas;
• akmenų susidarymas tulžies takuose;
• bakterinis cholangitas;
• didelė septinių komplikacijų rizika.

Po kelerių metų nuo ligos buvimo hepatoceliulinis nepakankamumas prisijungia prie cholestazės pasireiškimo, kurio pabaigoje atsiranda encefalopatija.

Diagnostikos principai

Diagnostika, susijusi su cholestazės sindromu, remiantis klinikiniais duomenimis, laboratorinių ir instrumentinių tyrimo metodų rezultatais.

Apklausos planas pacientams, kuriems įtariama cholestazė, apima:

• klinikinė kraujo analizė (anemija, leukocitozė);
• biocheminiai kraujo tyrimai (padidėjęs jungiamojo bilirubino kiekis, šarminė fosfatazė, gammaglutamiltranspeptidazės, leucino aminopeptidazės, 5-nukleotidazės; cholesterolio, mažo tankio lipoproteinų, trigliceridų, tulžies rūgščių koncentracijos padidėjimas);
• kraujo tyrimas virusų hepatito žymenims;
• šlapimo tyrimas (spalvų pokyčiai, tulžies pigmentai aptinkami, urobilinas);
• koprograma (steatorėja, balintos išmatos);
• pilvo organų tyrimas ultragarsu (vizualizuoja kepenų ir kitų organų struktūrą; atskleidžia mechaninio tulžies nutekėjimo blokų blokavimo požymius);
• endoskopinė retrogradinė cholangiografija (leidžia įvertinti tulžies takų traumą);
• cholescintigraphy (leidžia nustatyti žalos lygį);
• magnetinio rezonanso cholangiografija;
• kepenų biopsija (naudojama tik tuo atveju, jei nėra papildomų cholestazių požymių).

Valdymo taktika

Cholestazės sindromu sergančių asmenų gydymas skirtas sumažinti jo apraiškas ir palengvinti paciento būklę.

• Pirmiausia, jei įmanoma, pašalinama patologinio proceso priežastis.
• Priskirtas dietai, turinčiai ribą neutralių riebalų kiekiui.
• Gydymas vaistais atliekamas pagal patologinius pokyčius, nustatytus paciente.
• Pažeidžiant kepenų ląstelių membranos pralaidumą, naudojamas Heptral, antioksidantai, Metadoksilas.
• Keičiant tulžies sekrecijos sudėtį ir sutrikus tulžies micelių susidarymą, ursodeoksicholio rūgšties ir rifampicino vartojimas yra veiksmingas.
• Kortikosteroidai gali būti naudojami kaip ląstelių membranos stabilizatoriai.
• Pruritus niežulys padeda sumažinti opiatų (Naloksono) ar serotonino receptorių blokatorius (Ondansetron).
• Su osteodystrofijos simptomais rekomenduojama vartoti vitamino D kartu su kalcio papildais.
• Lėtinė liga reikalauja vitaminų (A, E, K).

Be to, gali būti naudojami ekstrakorporalinio hemokorrekcijos metodai:

• ultravioletinių kraujo apšvitinimas;
• plazmos mainai;
• krioplazmozė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei įtariate tulžies stagnaciją ir cholestazės vystymąsi, turite kreiptis į hepatologą arba gastroenterologą. Be to, jums gali tekti konsultuotis su chirurgu, infekcinių ligų specialistu, oftalmologu, ortopedu, hematologu, neurologu, kardiologu ar net onkologu.

Prognozė

Cholestazės sindromo prognozė yra palyginti palanki. Kepenys ilgą laiką tęsia savo funkciją. Kepenų nepakankamumo simptomai pasireiškia po kelerių metų ir auga lėtai. Svarbu laiku nustatyti ligą ir atlikti tinkamą gydymą.

Cholestazės priežastys ir simptomai

Cholestazė arba cholestazinis sindromas yra ilgas tulžies stagnavimas tulžies pūslėje, taip pat jo kanaluose. Tai gali atsirasti dėl virškinimo sekrecijos apyvartos pažeidimo dėl akmenų ir kitų formacijų, suspaustų tulžies latakus, arba patologijos priežastis yra kepenų audinio sutrikimas. Liga taip pat diagnozuojama tiek suaugusiems, tiek skirtingų amžiaus grupių vaikams. Dėl ilgos tulžies eigos per ortakius ir jo tekėjimo į dvylikapirštės žarnos ertmę trūksta visų virškinamojo trakto organų darbų, kurie neigiamai veikia šio ligos patyrusio asmens gerovę. Šiame straipsnyje detaliau aptarsime, kas sukelia blogą tulžies išsiskyrimą, dėl kokių priežasčių galima laiku nustatyti aptinkamą stagnacinį poveikį ir kokie yra jo gydymo būdai.

Cholestazės simptomai

Ilgalaikis tulžies stagnavimas tulžies pūslės ertmėje provokuoja žarnyno trūkumą, kur yra reikalingas riebalų, patekusių į virškinimo traktą, išardymas kartu su maistu. Tuo pačiu metu pasireiškia toksinis poveikis kepenų audiniams, nes paslaptis kaupiasi kepenų kanaluose ir turi toksišką poveikį jo ląstelėms, hepatocitams, todėl jų ankstyva mirtis.

Visi šie patologiniai procesai išreiškiami šiais neigiamais simptomais:

• odos paviršiaus niežulys, kuris yra pritvirtintas visame kūno paviršiuje, bet yra ypač ryškus kojų srityje (moterims nėštumo metu, tai praktiškai yra vienintelis ligos požymis, o vaikams iki 5 mėnesių amžiaus - ne visai);
• sunkumo pojūtis ir kartais net skausmingas skausmas dešinėje hipochondrijoje, kuri padidėja po valgymo riebalais, kepti, rūkyti maisto produktai;
• vitaminai ir mineralai nebėra absorbuojami žarnyne, kurie iš karto paveikia žmogaus kūno svorį, kuris greitai krenta (jei neatliekate jokių gydomųjų veiksmų laiku, tai neįtraukiama distrofijos raida);
• išmatų masės tampa baltos, pilkos spalvos atspalviu (tuo pačiu metu jos visada yra skystos, didelės ir didelės riebalų koncentracijos);
• šlapimas įgauna turtingą tamsų atspalvį ir savitą šieno kvapą (tai yra dėl to, kad dėl ilgos tulžies stagnacijos kepenų audiniuose arba pačiame tulžies pūslėje ir jo ortakiuose, dalis šios virškinimo sekrecijos patenka į kraują ir tada jos valymo procese per inkstus, išskiriami iš organizmo kartu su šlapimu, siekiant išvengti sunkių apsinuodijimo formų);
• akių odos baltymai įgauna ikterinį atspalvį (šis simptomas ne visada diagnozuojamas suaugusiųjų amžiaus grupėje, o vaikai aptinka 90% atvejų);
• ūminis vitaminų B, A, C, D trūkumas, taip pat mineralai, tokie kaip kalis, magnis, kalcis, pasireiškiantis kaulų trapumu, neryškus matymas, vidinio ir išorinio kraujavimo atsiradimas, sutrikęs judesių koordinavimas.

Sunkiausia cholestazės forma pasireiškia ne tik išvardytų simptomų forma, bet ir gerybinių navikų atsiradimas kakle, odoje, krūtinėje ir iš nugaros. Tai yra Wen natūra, suformuota poodiniame sluoksnyje dėl to, kad sutrinka natūralus riebaus maisto asimiliacijos procesas, kuris nesugriauna dėl nepakankamo tulžies kiekio trūkumo ir visi riebaliniai elementai yra nusodinami skirtingose ​​kūno dalyse, formuojant plokšteles.

Vaiko, suaugusiojo ir nėščios tulžies stagnacijos priežastys

Manoma, kad dažniausia cholestazės priežastis yra pradinė kepenų audinių ir jo ląstelių struktūros žala toksiškomis medžiagomis, dėl kurių sumažėjo jo funkcinis gebėjimas nutekėti ir praleisti tulžies sekreciją. Atsižvelgiant į tai, išskiriamos šios tokio patologinės būklės priežastys:

• piktnaudžiavimas alkoholiu, narkotikų vartojimas ir lėtinis alkoholizmas;
• hepatito C viruso ar kitų mikroorganizmo padermių buvimas kraujyje;
• darbas chemijos, metalurgijos, anglies paruošimo pramonės objektuose;
• ilgalaikių stiprių vaistų vartojimas;
• naudingos ir ligos mikrofloros disbalansas;
• virškinimo trakto infekcija, kuri nebuvo laiku veikiama tinkamų vaistų, arba pacientas iš pradžių turėjo labai susilpnintą imunitetą;
• kepenų tuberkuliozė (ši liga dažniausiai randama žmonėms, kurie liečiasi su pacientais, kenčiančiais nuo šios ligos atviros formos);
• hormoninis disbalansas, kurį sukelia nėštumo būklė (moterims, turinčioms vaiką, randamas pirmame vaisiaus trimestre);
• onkologiniai procesai kepenų audiniuose arba tulžies pūslės ir jos kanalų perimetru.

Vaikams cholestazė dažniausiai atsiranda dėl parazitų užkrėtimo, netinkamai organizuoto maisto ir pereinamojo amžiaus, kai visi fiziologiniai procesai pasirengia suaugusiesiems. Šiuo atveju pateikiami tie ligos išsivystymo veiksniai, kurie dažniausiai pasireiškia medicinos praktikoje suaugusiems, nėščioms moterims ir vaikui.

Diagnozė ir tyrimas, su kuo gydytojas turi kreiptis?

Siekiant kuo greičiau nustatyti, kad ligos būsenos priežastis yra tik tulžies stagnacija, būtina susitarti su gastroenterologu. Gydytojas atliks pirminį paciento tyrimą, atliks pilvo pėdsaką dešinėje pusėje, išklausys paciento sutrikimus ir patvirtins įtarimus dėl cholestazės, užrašykite kreipimąsi dėl šių tyrimų ir diagnostikos procedūrų:

• kraujo iš piršto klinikiniams tyrimams dėl gyvybinių ląstelių ir gliukozės kiekio;
• kraujas iš venų biocheminei analizei, nustatantis galimą vėžio ląstelių buvimą, bakterines ir virusines ligas, taip pat kitas kepenų ligas, kurios gali būti aptiktos taikant šį diagnostikos metodą;
• ryto šlapimas, kuris suteikia tuščią skrandį ir parodo tulžies koncentraciją šlapime, ESR, baltymų, limfocitų kiekį;
• Ultragarso diagnozė dešinėje hipochondrijoje, kepenų audinyje, tulžies pūslėje ir jos ortakiuose.

Sunkiausiais klinikiniais atvejais atliekama viso pilvo ertmės MRI, siekiant ištirti visus virškinimo trakto organus ir kuo tiksliau nustatyti dabartinę patologiją. Onkologinių pažeidimų atveju atliekama papildoma kepenų audinio biopsija.

Efektyvus cholestazės gydymas suaugusiems ir vaikams

Siekiant gydyti šią ligą kuo greičiau ir efektyviau, būtina nustatyti ligos priežastį. Tik tada bus galima pasiekti teigiamą rezultatą ir tuo pačiu išvengti ligos pasikartojimo rizikos. Šiuo tikslu yra naudojami šie cholestazės terapiniai metodai tiek suaugusiems, tiek ir vaikams:

• laikomasi dietos Nr. 5, kuris numato visišką alkoholio, juodosios arbatos, kavos, riebaus maisto, rūkytų maisto produktų, organinių rūgščių turinčių vaisių pašalinimą (pirmenybė teikiama vištienos sultims, daržovių salotoms, liesoms žuvims ir mėsai, fermentuotiems pieno produktams, grūdų košėi, duonai, kepta su sėlenų pridėjimas);
• vaistai - Hofitol, Getral, Ursolfalk, cholestiraminas, Silymar, fenobarbitalis (Ursosanas yra ypač naudingas nėščioms moterims, nes jis turi visiškai natūralią formulę ir minimalias šalutines savybes);
• atliekant chirurginę intervenciją, siekiant išplėsti tulžies taką, sukurti stentą, pašalinti naviko navikus ir akmenis, blokuojančius natūralią tulžies cirkuliaciją;
• kepenų kanalų atkūrimas, per kurį tulžies eina, jei dėl įgimtos vaiko patologijos jos visiškai nėra (ši liga vadinama atresija ir diagnozuojama vaikams per pirmąsias savaites po gimimo).

Jei reikia, gydantis gydytojas gali pasiimti kitus terapinius metodus, kurie, jo nuomone, bus veiksmingiausi konkrečiu klinikiniu atveju.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Nesant tinkamo gydymo ar netinkamai suformuotos gydymo, gali kilti tokių sveikatos problemų:

• organizmo apsinuodijimas, pernelyg didelė tulžies koncentracija kepenų audiniuose, o tai sukels apetito praradimą, nuolatinį pykinimą, vėmimą, fizinį silpnumą ir jėgos praradimą;
• kaulų, nagų plokštelių ir plaukų pažeidžiamumas (atsiranda dėl to, kad trūksta vitaminų ir mineralų, kurie tiesiog nustoja absorbuoti žarnyne);
• dažnas vidinis ir išorinis kraujavimas;
• kepenų ląstelių naikinimas - hepatocitai, kurie galiausiai sukelia cirozę;
• akmenų susidarymas ortakiuose, kurie nuolat užpildomi tulžimi, nes nėra stabilaus nutekėjimo;
• piktybiniai navikai, atsiradę dėl sutrikdyto metabolizmo, lėtinio apsinuodijimo ne tik kepenų audiniais, bet ir viso organizmo;
• virškinimo trakto antrinių ligų, kurios kenčia nuo normalaus virškinimo sistemos funkcionavimo trūkumo, vystymasis, nes dauguma riebalų rūgščių tiesiog nesugriauna žarnyno ertmėje.

Visos šios neigiamos komplikacijos ir pasekmės yra lengvai pašalinamos dėl savalaikių prevencinių priemonių ir tinkamos mitybos organizavimo su periodiniu gastroenterologo tyrimu. Ypač jei kažkas iš artimų giminaičių kenčia nuo cholestazės. Šis kepenų ir tulžies pūslės sutrikimas gali būti paveldėtas kartu su genetine informacija.

Cholestazė

Cholestazė - tai klinikinis ir laboratorinis sindromas, kuriam būdingas padidėjęs su tulžimi išskiriamų kraujo kiekis dėl sumažėjusio tulžies susidarymo ar jo nutekėjimo. Simptomai yra niežulys, gelta, vidurių užkietėjimas, kartaus skonio burnoje, skausmas dešinėje hipochondrijoje, tamsus šlapimo spalva ir išmatų spalvos pasikeitimas. Cholestazės diagnozė yra nustatyti bilirubino, šarminės fosfatazės, cholesterolio, tulžies rūgščių lygį. Iš instrumentinių metodų naudojami ultragarsu, radiografija, gastroskopija, duodenoskopija, skylė, CT ir kt. Gydymas yra sudėtingas, nurodomi hepatoprotektoriai, antibakteriniai vaistai, citostatikai ir ursodeoksicholio rūgšties preparatai.

Cholestazė

Cholestazė - sulėtinti ar sustabdyti tulžies išsiskyrimą, kurį sukelia kepenų ląstelių sintezės pažeidimas, arba tulžies transportavimo per tulžies kanalus nutraukimas. Sindromo paplitimas yra vidutiniškai 10 atvejų per 100 tūkstančių gyventojų per metus. Ši patologija dažniau aptinkama vyrams po 40 metų. Atskira sindromo forma yra cholestazė nėštumo metu, kurio dažnis tarp visų registruotų atvejų yra apie 2%. Problemos skubumą lemia sunkumai diagnozuoti šį patologinį sindromą, nustatyti pagrindinę patogenezės sąsają ir pasirinkti kitą racionalią terapijos schemą. Gastroenterologai užsiima konservatyviu cholestazės sindromo gydymu, o chirurgai, jei reikia, operacijai atlikti.

Cholestazės priežastys ir klasifikacija

Cholestazės etiologiją ir patogenezę lemia daug veiksnių. Atsižvelgiant į priežastis, yra dvi pagrindinės formos: extrahepatinė ir intrahepatinė cholestazė. Ekstrahinė cholestazė susidaro dėl mechaninio kanalų užsikimšimo, labiausiai paplitęs etiologinis faktorius yra tulžies takų akmenys. Intrahepatinė cholestazė išsivysto kepenų ląstelių sistemos ligose, dėl žalos intrahepatinių kanalų, arba sujungia abi sąsajas. Šioje formoje tulžies takų nėra obstrukcijos ir mechaninių pažeidimų. Todėl intrahepatinė forma yra suskirstyta į šias porūšius: hepatoceliulinė cholestazė, kurioje yra kepenų ląstelių pralaimėjimas; kanalų, plintančių su membranos transporto sistemomis; ekstralobulinė, susijusi su ortakių epitelio struktūros pažeidimu; mišri cholestazė.

Cholestazės sindromo apraiškos grindžiamos vienu ar keliais mechanizmais: tulžies komponentų tekėjimą į kraujotaką perteklius, jo sumažėjimą ar nebuvimą žarnyne, tulžies elementų poveikį kanalų ir kepenų ląstelėms. Dėl to tulžis patenka į kraujotaką, sukelia simptomų atsiradimą ir žalą kitiems organams bei sistemoms.

Priklausomai nuo kurso pobūdžio cholestazė yra suskirstyta į ūminę ir lėtinę. Be to, šis sindromas gali pasireikšti anikterinėje ir icterinėje formoje. Be to, yra keletas tipų: dalinė cholestazė - kartu su tulžies sekrecijos sumažėjimu, susiskaldžiusia cholestaze, kuriai būdingas atskirų tulžies komponentų atidėjimas, bendra cholestazė - eina pažeidžiant tulžies srautą į dvylikapirštę žarną.

Pagal šiuolaikinę gastroenterologiją, cholestazės atveju, svarbiausia yra virusinio, toksinio, alkoholinio ir medicininio pobūdžio kepenų pažeidimas. Taip pat formuojant patologinius pokyčius, reikšmingas vaidmuo skiriamas širdies nepakankamumui, medžiagų apykaitos sutrikimams (nėščių moterų cholestazei, cistinei fibrozei ir kt.) Ir interlobinių intrahepatinių tulžies latakų (pirminės tulžies cirozės ir pirminio sklerozinio cholangito) pažeidimui.

Cholestazės simptomai

Su šiuo patologiniu pasireiškimu sindromas ir patologiniai pokyčiai atsiranda dėl perteklinio tulžies kiekio hepatocituose ir tubuluose. Simptomų sunkumas priklauso nuo cholestazės sukėlusios priežasties, toksinių pažeidimų kepenų ląstelėms ir tubulų, kuriuos sukelia tulžies pervežimas, sunkumo.

Bet kokios formos cholestazei būdingi tam tikri dažni simptomai: kepenų dydžio padidėjimas, skausmas ir diskomfortas dešinėje hipochondriumo srityje, niežulys, acholiniai (balinti) išmatos, tamsus šlapimo spalva ir virškinimo sutrikimai. Svarbus niežulys yra jos intensyvinimas vakare ir sąlyčio su šiltu vandeniu. Šis simptomas turi įtakos psichologiniam pacientų patogumui, sukelia dirglumą ir nemiga. Padidėjus patologinio proceso sunkumui ir obstrukcijos lygiui, išmatos praranda savo spalvą, kol visiškai išnyks. Išmatos tampa dažnesnės, tampa plonos ir smirdančios.

Kadangi žarnyne trūksta tulžies rūgščių, kurios yra naudojamos riebaluose tirpių vitaminų (A, E, K, D) absorbavimui, išmatose padidėja riebalų rūgščių ir neutralių riebalų kiekis. Dėl vitamino K absorbcijos, užsitęsusio paciento ligos eigos, padidėja kraujo krešėjimo laikas, kuris pasireiškia padidėjusiu kraujavimu. Vitamino D trūkumas sukelia kaulų tankio sumažėjimą, dėl kurio pacientai kenčia nuo galūnių, stuburo ir spontaniškų lūžių. Ilgai nepakankamai absorbavus vitamino A, regėjimo aštrumas mažėja ir hemeralopija pasireiškia, pasireiškianti akių adaptavimu tamsoje.

Lėtinio proceso metu yra pažeistas vario, kuris kaupiasi tulžyje, mainai. Tai gali sukelti pluoštinių audinių susidarymą organuose, įskaitant kepenis. Didinant lipidų kiekį, prasideda ksantamo ir ksanteliozės susidarymas, kurį sukelia cholesterolio nusėdimas po oda. Ksantoms būdinga vieta ant vokų odos, po pieno liaukomis, kaklo ir nugaros, rankų palmių paviršiuje. Šių formavimosi atvejų, kai cholesterolio koncentracija nuolat didėja tris ar daugiau mėnesių, normalizuojant jo lygį, galima nepriklausomai išnykti.

Kai kuriais atvejais simptomai yra lengvi, o tai apsunkina cholestazės sindromo diagnozę ir prisideda prie ilgos patologinės būklės eigos - nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Tam tikra pacientų dalis ieško dermatologo niežulio, ignoruodamos kitus simptomus.

Cholestazė gali sukelti rimtų komplikacijų. Kai gelta ilgiau nei trejus metus dažniausiai būna kepenų nepakankamumas. Ilgalaikio ir nekompensuoto gydymo metu atsiranda kepenų encefalopatija. Nedideliam pacientų skaičiui, nesant tinkamo gydymo, gali atsirasti sepsis.

Cholestazės diagnostika

Konsultacijos su gastroenterologu leidžia nustatyti būdingus cholestazės požymius. Renkant istoriją svarbu nustatyti simptomų pasireiškimo trukmę, jų sunkumo laipsnį ir ryšį su kitais veiksniais. Ištyrus pacientą, nustatomas įvairaus sunkumo odos gleivinės, gleivinės ir sklerų buvimas. Ji taip pat įvertina odos būklę - įbrėžimų, ksantomų ir ksanteliozės buvimą. Per palpaciją ir perkusijas specialistas dažnai pastebi kepenų padidėjimą, skausmą.

Viso kraujo kiekio rezultatuose galima pastebėti anemiją, leukocitozę ir padidėjusį eritrocitų nusėdimo greitį. Biocheminėje kraujo analizėje buvo nustatyta hiperbilirubinemija, hiperlipidemija, perteklinis fermentų aktyvumas (AlAT, AcAT ir šarminė fosfatazė). Šlapimo analizė leidžia įvertinti tulžies pigmentų buvimą. Svarbus dalykas yra ligos autoimuninės prigimties nustatymas nustatant kepenų autoimuninių pažeidimų žymenis: anti-mitochondrijus, antinuklinius antikūnus ir antikūnus, skirtus lygiųjų raumenų ląstelėms.

Instrumentiniai metodai yra skirti išaiškinti kepenų būklę ir dydį, tulžies pūslę, ortakių vizualizavimą ir jų dydžio nustatymą, aptikimo ar susiaurėjimo nustatymą. Ultragarsinis kepenų tyrimas leidžia patvirtinti jo dydžio padidėjimą, tulžies pūslės struktūros pokyčius ir kanalų pažeidimą. Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija yra veiksminga nustatant akmenis ir pirminį sklerozinį cholangitą. Perkutinė transhepatinė cholangiografija naudojama tada, kai neįmanoma užpildyti tulžies takų retrogradiniu kontrastu; Šie metodai papildomai leidžia drenažo vamzdžius nusausinti.

Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRPHG) turi didelį jautrumą (96%) ir specifiškumą (94%); tai modernus neinvazinis ERCP pakeitimas. Sunku diagnozuoti situacijas, naudojama pozronų emisijos tomografija. Jei rezultatai yra dviprasmiški, galima atlikti kepenų biopsiją, tačiau histologinis metodas ne visada leidžia diferencijuoti papildomą ir intrahepatinę cholestazę.

Kai reikia atsiminti diferencinę diagnozę, cholestazės sindromas gali pasireikšti, kai kepenys patologiškai pasikeičia. Tokie procesai apima virusinį ir vaistinį hepatitą, choledocholitozę, cholangitą ir pericholangitą. Atskirai reikia skirti cholangiokarcinomą ir kasos navikus, intrahepatinius navikus ir jų metastazes. Retai reikia diferencinės diagnozės, susijusios su parazitinėmis ligomis, tulžies latakų atresija, pirminiu skleroziniu cholangitu.

Cholestazės gydymas

Konservatyvi terapija prasideda nuo dietos su neutralių riebalų apribojimu ir augalinių riebalų pridėjimu prie dietos. Taip yra todėl, kad tokių riebalų absorbcija yra be tulžies rūgščių. Narkotikų terapija apima narkotikų ursodeoksicholio rūgšties, hepatoprotektorių (ademetioninos), citostatikų (metotreksato) paskyrimą. Be to, naudojama simptominė terapija: antihistamininiai vaistai, vitaminų terapija, antioksidantai.

Daugeliu atvejų chirurginiai metodai yra naudojami kaip etiotropinis gydymas. Tai apima cholecistodigestyvių ir choledokomplexinių anastomozių nustatymą, tulžies latakų išorinį drenažą, tulžies pūslės atidarymą ir cholecistektomiją. Atskiroje kategorijoje yra chirurginės intervencijos, skirtos tulžies latakų susiaurinimui ir akmenims, siekiant pašalinti kalkę. Reabilitacijos laikotarpiu naudojama fizioterapija ir fizinė terapija, masažas ir kiti organizmo natūralios gynybos mechanizmų skatinimo metodai.

Laiku diagnozuojama, tinkamos terapinės priemonės ir palaikomoji terapija leidžia daugeliui pacientų susigrąžinti ar palaikyti atleidimą. Atsižvelgiant į prevencines priemones, prognozė yra palanki. Prevencija - laikytis dietos, kuri neleidžia naudoti pikantiškų, keptų maisto produktų, gyvūnų riebalų, alkoholio, taip pat laiku gydyti patologiją, kuri sukelia tulžies stazę ir kepenų pažeidimą.

Cholestazė

Cholestazė yra patologinė būklė, kuriai būdingas tulžies sekrecijos sumažėjimas į dvylikapirštę žarną, kuri atsiranda dėl jo susidarymo pažeidimų, sudėties pasikeitimų ar kepenų išsiskyrimo per intrahepatines ir extrahepatines tulžies latakas.

Tulžis yra fermentas, dalyvaujantis riebalų virškinimo procese, kuris patenka į virškinimo traktą su maistu. Tulžies sekrecija atsiranda hepatocituose (kepenų ląstelėse), filtruojant kraują iš nesusijusių pilvo organų (skrandžio, kasos ir žarnyno).

Vaizdo numeriai pažymėti:
1 - Hepatocitai
2 - tulžies kapiliarai
3 - Kepenų sinusoidai
4 - Interlobinis tulžies kanalas
5 - Interlobular veną
6 - Interlobinė arterija

Kepenų sinusoidai gauna kraują iš portalo venos, kuri tada filtruojama hepatocituose. Visi toksiškos medžiagos ir kūno atliekos per tulžies kapiliarus patenka į intrahepatinius tulžies kanalus, o švarus kraujas per kepenų venas grįžta į kraujotaką.

Po to tulžies pūslelinė išilgai tulžies latakų pasiekia tulžies pūslę, kur ji kaupiasi, ir yra pristatoma per extrahepatic tulžies kanalus į dvylikapirštę žarną.

Vaizdo numeriai pažymėti:

1 - tulžies pūslės kanalas
2 - Dažnas kepenų kanalas (susideda iš 2 intrahepatinių kanalų, kurie surenka tulžį iš dešinės ir kairiosios kepenų dalies)
3 - Choledoch (extrahepatinis tulžies kanalas, kurį sudaro bendras kepenų ir cistinis kanalas)
4 - Kasos kanalas
5 - tulžies latako sujungimas su kasa
6 - dvylikapirštės žarnos
7, 8, 9, 10, 11 - tulžies pūslė

Bendros intrahepatinės ir tulžies pūslės tulžies ypatybės:

Neorganinių ir organinių medžiagų kiekis intrahepatinėje ir tulžies pūslės tulžyje:

11,0 - 12,0 mmol / l

14,5 - 15,0 mmol / l

25,0 - 26,0 mmol / l

Vieno tulžies komponento ar patologinio proceso segmento pokyčiai nuo hepatocitų iki dvylikapirštės žarnos sukelia cholestazės vystymąsi.

Liga yra plačiai paplitusi visame pasaulyje ir atsiranda beveik 60–65 proc. Žmonių, kenčiančių nuo kepenų ligų. Moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai. Amžius neįtakoja ligos atvejų.

Cholestazės prognozė yra abejotina, šios ligos kepenų pažeidimo procesas vyksta lėtai (nuo 3 iki 10 metų - neišvengiant patologinio proceso priežasties), bet kažkaip veda prie hepatoceliulinio nepakankamumo ir kepenų komos vystymosi po mirties.

Priežastys

Intrahepatinė cholestazė yra susijusi su tulžies susidarymo sutrikimu ir patekimu į tulžies kapiliarus. Tai lemia šios ligos ir ligos:

• sepsis;
• gimdos infekcija;
• hipotirozė;
• chromosomų ligos (13 tris chromosomų porų - Patau sindromas, 18 kromosomų porų - Edvardo sindromas);
• šeimos sindromai (Alagilos sindromas);
• įgimtos kaupimosi ir metabolizmo ligos (cistinė fibrozė, galaktosemija, alfa-1-antitripsino trūkumas);
• alkoholio kepenų pažeidimas;
• virusinis hepatitas;
• toksiški ir medicininiai kepenų pažeidimai;
• kepenų cirozė;
• širdies nepakankamumas.

Ekstrahinė cholestazė atsiranda dėl tulžies takų sutrikimo. Prisidėti prie šios būsenos:

• tulžies takų obstrukcija padidėjusių kepenų, kasos, nėščiosios gimdos, pilvo naviko ir pan.
• tulžies takų atresija (nepakankamas išsivystymas arba visiškas nebuvimas);
• choledochalinė cista;
• choledocholitizė (tulžies latako užsikimšimas akmenimis iš tulžies pūslės);
• Carolio liga (įgimtas tulžies latako išsiplėtimas ir sutrikusios kontraktilumas);
• kraujagyslių diskinezija.

Klasifikacija

Pagal patologinio proceso vietą cholestazė skirstoma į:

• Intrahepatinė tulžies stazė lokalizuojama kepenyse;
• Extrahepatinė - tulžies stagnacija atsiranda už kepenų.

Pagal atsiradimo mechanizmą:

• Dalinė cholestazė - išskirto tulžies kiekio sumažėjimas;
• Disociatyvi cholestazė - kai kurių tulžies komponentų išsiskyrimo sumažėjimas (pvz., Cholesterolis, fosfolipidai, tulžies rūgštys ir tt);
• Bendra cholestazė yra tulžies srauto į dvylikapirštę žarną pažeidimas.

Remiantis gelta, išsiskiria:

• Anicterinė cholestazė;
• Gelta cholestazė.

Simptomų sunkumas skirstomas į:

• Ūminė cholestazė (ligos simptomai yra ryškūs, staiga atsiranda);
• Lėtinė cholestazė (simptomai išsivysto palaipsniui, lengvi).

• Funkcinė cholestazė - kai kurių tulžies komponentų (bilirubino, tulžies rūgščių, vandens) kiekio mažinimas, sulėtėjęs tulžies srautas tarp intrahepatinių tulžies takų;
• Morfologinė cholestazė - tulžies kaupimasis intrahepatinėse tulžies latakose, dėl to padidėja kepenys ir sunaikinami hepatocitai;
• Klinikinė cholestazė - tulžies komponentai, kurie paprastai patenka į virškinimo traktą, kaupiasi kraujyje.

Pagal citolizės sindromo (ląstelių naikinimo) buvimą cholestazė gali būti:

• Esant citolizei;
• Be citolizės.

Cholestazės simptomai

Simptomų kompleksas priklauso nuo kepenų sutrikimo laipsnio ir riebalų bei riebalų tirpių vitaminų absorbcijos į organizmą.

Dažni ligos pasireiškimai:

• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• bendras silpnumas;
• padidėjęs nuovargis;
• dirglumas;
• depresija;
• regos sutrikimas;
• mieguistumas

Kvėpavimo sistemos pasireiškimai:

• dusulys su minimaliu krūviu.

Širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškos:

• skausmas širdyje;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• sumažinti kraujo spaudimą;
• kraujavimas.

Virškinimo trakto pasireiškimai:

• oras;
• rėmuo;
• pykinimas;
• žarnyno turinio vėmimas;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje ir skrandyje;
• pankreatitas (kasos uždegimas);
• vidurių pūtimas;
• apetito stoka;
• nusiminusi išmatose;
• steatorėja (didelių kiekių neapdorotų riebalų išmatose);
• išmatų spalvos pasikeitimas.

Šlapimo sistemos apraiškos:

• juosmens skausmas;
• apatinių galūnių patinimas;
• skausmas šlapinantis;
• tamsus šlapimas.

Skeleto ir raumenų sistemos pasireiškimas:

• mialgija (raumenų skausmas);
• artralgija (sąnarių skausmas);
• kaulų skausmas;
• retai viršutinės ir apatinės galūnės spontaniški lūžiai.

Diagnostika

Ligos diagnozė grindžiama paciento tyrimu, laboratorinių ir instrumentinių tyrimo metodų įgyvendinimu, konsultacijomis su susijusiais specialistais:

Nagrinėjant cholestazę sergančius pacientus galima nustatyti šiuos pokyčius:

• intensyvus odos ir matomų gleivinių geltonumas (gelta);
• įbrėžimų ant odos atsiradimas dėl niežėjimo;
• švietimo ksantomos ir xantelazmas - poodinės mažos geltonos spalvos intarpai, dažniau esantys vokų, nosies, krūtinės ir nugaros srityje;
• kepenų dydžio padidėjimas ir nuobodu skausmo atsiradimas esant spaudimui dešinės hipochondrijos regione.

Laboratorinių tyrimų metodai

Visiškas kraujo kiekis:

Cholestazės pokytis

ESR (eritrocitų nusėdimo greitis)

Šlapimo tyrimas:

Cholestazės pokytis

Neutralus arba šarminis

1 - 3 akyse

15 - 30 akyse

1 - 2 akyse

10 - 15 akyse

Biocheminis kraujo tyrimas:

Cholestazės pokyčiai

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

4,5 - 10,0 mmol / (h · l)

Cholestazės pokyčiai

8,6 - 20,5 μmol / l

30,5 - 200,0 mikronų / l ir daugiau

20,0 - 300,0 mikromolio / l ir daugiau

30 - 180 TV / l ir daugiau

50 - 140 TV / l ir daugiau

130 - 180 TV / l ir daugiau

0,8 - 4,0 piruvito / ml-h

5,0 - 7,0 piruvato / ml-h

Koagulograma (kraujo krešėjimas):

Cholestazės pokyčiai

APTT (aktyvus dalinis tromboplastino laikas)

Lipidograma (cholesterolio ir jo frakcijų kiekis kraujyje):

Cholestazės pokyčiai

3,11 - 6,48 µmol / l

6,48 µmol / l ir daugiau

0,565 - 1,695 mmol / l

1,695 mmol / l ir daugiau

didelio tankio lipoproteinai

mažo tankio lipoproteinai

35 - 55 vnt optinis tankis

55 elementai optinis tankis ir daugiau

Instrumentiniai tyrimo metodai

• Ultragarsinis pilvo organų tyrimas atskleidžia padidėjusius kepenis, tulžies pūslės ir ekstrahepatinių tulžies latakų patologijas.
• CT (kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tyrimas) gali tiksliau nustatyti patologinį procesą kepenyse, intrahepatinėse ir ekstrahepatinėse tulžies latakose, tulžies pūslės ir netoliese esančiuose organuose.
• Retrogradinė cholangiopankreatografija yra tyrimo metodas, pagrįstas kontrastinės medžiagos injekcija į tulžies kanalus fibrogastroskopu per dvylikapirštę žarną. Šis tyrimas leidžia nustatyti patologinę extrahepatinių tulžies takų būklę.
• Perkutinė transhepatinė cholangiografija atskleidžia intrahepatinės tulžies latako, extrahepatinės tulžies latakų ir tulžies pūslės patologiją.
• Kepenų biopsija yra organų audinio tyrimas, siekiant nustatyti tulžies stazės priežastis.

Specialistų patarimai

• terapeutas;
• gastroenterologas;
• chirurgas;
• traumatologas;
• hematologas.

Cholestazės gydymas

Ligos gydymas yra sudėtingas ir apima vaistų, chirurgijos, liaudies gydymo ir mitybos receptą.

Narkotikų gydymas

• Ursodezoksicholio rūgštis (Ursosan, Ursochol) per parą 13-15 mg 1 kg kūno svorio. Jei cholestazė atsiranda dėl cistinės fibrozės, vaisto dozė didinama iki 20-30 mg 1 kg kūno svorio per dieną. Gydymo kursas yra ilgas.
• Gliukokortikosteroidai (metilpred, medrol, solyudrol) kasdien ryte, esant tuščiam skrandžiui. Kiekvienu atveju vaisto dozė skiriama individualiai ir priklauso nuo paciento svorio ir patologinio proceso sunkumo.
• Niežulio atveju rekomenduojama:
  • cholestiraminas 4 g 4 kartus per parą (tulžies rūgščių sekvestrantai);
  • 150 - 300 mg rifampicino per parą, didžiausia paros dozė vaistui neturėtų viršyti 600 mg (antibakterinis preparatas);
  • naltreksonas 500 mg 1 kartą per dieną (opiatų antagonistas);
  • sertralino 57–100 mg kartą per parą;
  • odos ultravioletinis spinduliavimas per 10 - 12 minučių per parą.
• Hepatoprotektoriai - 400 mg Heptral - 5 ml ampulėje į raumenis arba 800 - 10 ml ampulėje į veną 2 savaites, tada vartojant vaistą į 400 mg per parą 2 - 2,5 mėnesius.
• Multivitaminų kompleksas, kuriame yra daug riebaluose tirpių vitaminų (A, D, K, E) 1 tabletė 1 - 2 kartus per dieną 2 - 3 mėnesius.
• Kraujavimas - vitamino K (vikasolio) 10 mg 1 kartą per parą.
• Kaulų skausmui kalcio gliukonatas yra 15 mg 1 kg kūno svorio, ištirpintas 500 ml 5% gliukozės tirpalo, į veną lašinamas 1 kartą per dieną. Gydymo kursas yra 1 savaitė.
• Plazoferezės ir hemosorbcijos užsiėmimai kraujo išvalymui iš toksinų.

Chirurginis gydymas

Su intrahepatine cholestaze, kai atliekamas konservuotas gydymas ir progresavimas, ligos simptomas yra vienintelis chirurginis gydymo metodas - kepenų transplantacija.

Papildomoje cholestazėje, kai dėl daugelio priežasčių sumažėja tulžies judėjimas per ortakius, atliekami keli operacijų tipai, kuriais siekiama atkurti potencialą skirtinguose tulžies sistemos etapuose.

• Papilektomija - didelės dvylikapirštės žarnos papilės (tulžies latako, kuris atsidaro į dvylikapirštę žarną), pašalinimas. Operacija atliekama endoskopiškai, jei burnos lumenis susilpnėja arba visiškai užsikimšęs.
• Griežta išpjaustymas - susiaurinto ortakio ir plastinės chirurgijos dalies pašalinimas.
• Akmenų pašalinimas iš tulžies pūslės ir choledocho;
• Parazitų pašalinimas iš ekstremalių tulžies takų, siekiant atkurti kanalų laidumą.
• Cholecistektomija - tulžies pūslės pašalinimas.
• Stipriosios dalies išsiplėtimas - išsiplėtusio extrahepatinio tulžies kanalo dalis plečiant sienas oro balionu - baliono išplėtimas.
• Stentavimas - tai papildomos epilapinės tulžies latako susiaurėjusios dalies išplėtimas, naudojant plastikines arba nitinolines (metalines) struktūras.
  • Plastikiniai stentai po 2-4 mėnesių pradeda užsikimšti storu tulžiu ir turi būti pakeisti.
  • Metalo stentai trunka vidutiniškai nuo 1 iki 2 metų, tačiau jų įdiegimas yra daug sunkiau.
• Esant gerybiniam navikui, kuris išspaudžia ekstremalius tulžies kanalus, naudojama fotodinaminė terapija. Šis metodas susideda iš fotosensibilizatoriaus palaikymo navikoje, kuris gali sumažinti naviko dydį ir atitinkamai sumažinti kanalų suspaudimą.

Liaudies gydymas

• Paimkite žolės jonažolės, imortelinių gėlių ir kukurūzų šilko vienodomis proporcijomis, sumaišykite ir supjaustykite maišytuve. 10 g susmulkinto mišinio supilkite 250 ml verdančio vandens ir 40 minučių įpilkite vandens vonioje. Atvėsinus, sultinys filtruojamas ir 1/3 puodelio 3 kartus per dieną 20 minučių prieš valgį.
• Rožių klubai - 20 gramų ir raudonųjų dilgėlių lapų - 10 gramų sumaišyti ir supjaustyti maišytuve. 15 g (šaukštas) šio mišinio supilkite 200 mg verdančio vandens ir virkite vandens vonioje 10 - 20 minučių. Tada sultinys yra suvyniotas ir laukia visiško aušinimo. Paimkite 50 ml 2 kartus per dieną 30 minučių prieš valgį.
• Paimkite žolę Potentilla žąsą, ugniažolę, mėtų lapus ir citrinų balzamą lygiomis dalimis, supjaustykite maišytuve. 10 g susmulkintos kolekcijos supilkite 200 ml virinto vandens, virinama ir paliekama tamsoje vėsioje vietoje, kol visiškai atvės. Paimkite 300 ml 1 kartą per parą ryte 30 minučių prieš valgį.
• Žalias klevo auskarus išdžiovinkite šešėlyje ir sumalkite į miltelius. Paimkite ½ šaukštelio (2,5 g) 3 kartus per dieną 20 minučių prieš valgį.

Dieta, palengvinanti ligos eigą

Rekomenduojami daliniai valgiai iki 7 kartų per dieną mažomis porcijomis /

Produktai, kuriuos leidžiama naudoti:

• mėsa nėra riebalinės veislės (jautiena, veršiena), virtos, keptos arba troškintos;
• naminiai paukščiai (vištienos filė, kalakutiena) virti arba troškinti;
• žuvys nėra riebios veislės;
• Daržovių sultiniai;
• keptos arba virtos daržovės ir žalumynai;
• grūdai (grikiai, ryžiai, soros);
• kietųjų kviečių makaronai;
• neriebūs pieno produktai (kefyras, grietinė, varškė, sūris);
• kiaušiniai ne daugiau kaip vienas per dieną;
• vaisiai ir uogos kompotų pavidalu, vaisių gėrimai, sultys;
• medus;
• uogienė;
• cukraus;
• balta džiovinta duona, krekeriai, džiovinimas.

Produktai, kuriuos draudžiama naudoti:

• mėsa (kiauliena, ėriena);
• paukštis (žąsis, antis);
• riebios žuvys (beluga, eršketas, šamas);
• sriuba, sriuba;
• Mėsos, žuvies, grybų sultinių sriubos;
• taukai;
• nenugriebtas pienas, grietinėlė, ryazhenka;
• marinuotos daržovės;
• Konservai;
• ikrai;
• rūkyta mėsa;
• padažai (majonezas, kečupas, garstyčios, krienai);
• kai kurios daržovės (ridikėliai, ridikai, rūgštis, špinatai, svogūnai);
• alkoholis;
• kava, saldus putojantis vanduo, kakava;
• ledai;
• šokoladas;
• produktai su grietinėlėmis;
• kepimo kepimas.

Cholestazė

. arba: cholestatinis sindromas

Cholestazės simptomai

• Odos niežulys yra pagrindinis (ir ilgą laiką vienintelis) ligos simptomas. Paprastai niežėjimo rūpesčiai naktį mažėja per dieną. Kai kuriems pacientams žiemą padidėja niežulys.
• Xantomas (mažos geltonos arba rusvos spalvos formos, dažniausiai esančios ant krūtinės, nugaros ir alkūnių). Ksantano atsiradimas yra susijęs su lipidų (riebalų) nusėdimu dėl jų metabolizmo pažeidimo.
• Xantelazma (nedidelis geltonos arba rusvos spalvos susidarymas, esantis simetriškai ant akių vokų). Jų išvaizda susijusi su sumažėjusiu riebalų metabolizmu organizme.
• Odos nulaužimas (atsiradęs dėl stipraus niežulio), pustulinis bėrimas.
• Gelta (odos, gleivinės (akių, burnos) geltonumas, akių sklaida).
• Odos hiperpigmentacija (padidėjusi spalva, tamsėjimas) dėl melanino nusodinimo (specialus cheminis junginys, suteikiantis odos spalvą).
• Steatorėja (daug riebalų išsiskyrimas išmatose). Jo išvaizdą sukelia nepakankamas riebalų įsisavinimas žarnyne, todėl išmatos tampa skystos, riebalinės, graudžiamos, turi nemalonų kvapą, ir vos išplaunamos iš tualeto dubens sienelių.
• Išmatų ir šlapimo pakitimas (šlapimo patamsėjimas ir išmatų spalvos pakitimas).
• Padidėjęs kraujavimas, susijęs su riebaluose tirpaus K vitamino absorbcijos sumažėjimu žarnyne.
• Hipovitaminozė - vitaminų trūkumas (trūkumas) organizme. Hipovitaminozė su cholestaze susilpnina riebalų tirpių vitaminų absorbciją žarnyne (A, D, E):
  • vitamino A trūkumas („naktinis aklumas“ - aklųjų regėjimo pažeidimas (silpnos šviesos regėjimas), sausa oda, gleivinės ir akių skleros);
  • Vitaminas D (osteoporozė - sumažėjęs kaulų tankis, kaulų lūžiai);
  • vitaminas E (raumenų silpnumas, nevaisingumas).

• Svorio netekimas.
• Kolelitizė (akmenų susidarymas tulžies pūslės ir tulžies latakuose).

Formos

Pagal proceso lokalizaciją (vietą) cholestazė skirstoma į:

• intrahepatinė (tulžies stagnacija atsiranda intrahepatinių tulžies latakų ar kepenų ląstelių lygmenyje - hepatocitai, ty lokalizuojami kepenų viduje);
• ekstrahepatinė (perkrovos, atsiradusios dėl obstrukcijos (užsikimšimo) extrahepatinių tulžies latakų).

Pagal gelta (geltonos odos dažymas, gleivinės (akių, burnos), akių skleros) cholestazė gali būti:

• gelta;
• anikterinis.

Pagal ligos klinikinių simptomų laipsnį:

• ūminis cholestazė (ligos simptomai pasireiškia staiga);
• lėtinė cholestazė (simptomai yra lengvi, didėja per kelias savaites ir mėnesius).

Pagal cholestazės mechanizmą gali būti:

• dalinė - tokioje cholestazės formoje pastebimas sumažėjęs tulžies kiekis;
• disociatyvus - yra tik kai kurių tulžies komponentų, pvz., tulžies rūgščių, išsiskyrimas;
• iš viso - pažeidžiamas tulžies srautas dvylikapirštės žarnos 12.

Esant citolizei (ląstelių naikinimui) cholestazė gali būti:

• be citolizės,
• su citolize.

Priežastys

Cholestazės priežastis galima suskirstyti į 2 grupes.

• Pažeidimas tulžies:
  • alkoholizmas ir alkoholiniai kepenų pažeidimai;
  • virusinė kepenų liga (hepatitas);
  • apsinuodijimai ir toksiški kepenų pažeidimai (nuodai, sunkiųjų metalų druskos);
  • žalos kepenims (kai vartojama tam tikrų vaistų, turinčių toksišką (toksišką) poveikį kepenims);
  • kepenų cirozė (normalaus kepenų audinio pakeitimas rupiu jungiamuoju audiniu);
  • sepsis (apsinuodijimas krauju);
  • širdies nepakankamumas (širdies nesugebėjimas visiškai atlikti savo funkcijų).

• Sutrikimai, susiję su tulžies išskyrimu ir išsiskyrimu:
  • tulžies cirozė (normalaus kepenų audinio pakeitimas rupiu jungiamuoju audiniu);
  • kepenų piktybiniai navikai (navikai, vėžys);
  • pirminis ir antrinis sklerozinis cholangitas (liga, susijusi su progresuojančiu tulžies latakų sienelių uždegimu, kuris galiausiai lemia jų susiaurėjimą);
  • transplantato (transplantuoto organo) atmetimo reakcija (prasta persodinto organo) po transplantacijos (organų transplantacija);
  • Karolio sindromas (liga) (reta paveldima liga, kuriai būdingas tulžies latakų išsiplėtimas);
  • kepenų tuberkuliozė (infekcinė liga, kurią sukelia mikroorganizmas Mycobacterium tuberculosis);
  • helmintozė (liga, susijusi su parazitinių kirminų nurijimu);
  • sarkoidozė (liga, kurioje susidaro granulė m (tankūs įvairių dydžių mazgeliai, susiję su uždegimu) daugelyje organų).

Gydytojas padės gastroenterologui gydyti ligas

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (kai (kaip ilgai) pasireiškė ligos simptomai, ar pacientas buvo susirūpinęs dėl odos niežulio, ar buvo gelta epizodų (odos geltonas dažymas, gleivinės (akys, burnos ertmė), akių sklaida), su kuriuo pacientas susietas šie simptomai ir tt).
• Gyvenimo istorijos analizė (pacientui buvo kepenų liga, infekcija, ar pacientas serga alkoholizmu ir pan.).
• Fizinis patikrinimas. Galimą odos ir akių skleros geltonumą ir jos intensyvumą lemia perkusija (pilimas) ir pilpinimas (pilpacija), nustatomas kepenų dydis, jautrumas, odos būklė (įbrėžimai, ksantomos (mažos geltonos arba rusvos spalvos, dažniau akių vokuose, ant krūtinės, nugaros ir susietos su lipidų (riebalų) nusėdimu dėl nepakankamo metabolizmo ir tt).
• Kraujo tyrimas (nustatoma anemija (eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) ir hemoglobino (deguonies turinčių baltymų) koncentracijos sumažėjimas), leukocitozė (leukocitų - baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas)).
• Šlapimo analizė (aptinkami tulžies pigmentai).
• Šlapimo tyrimas (aptinkami tulžies pigmentai (tulžies komponentai)).
• Biocheminė kraujo analizė (atskleidžia hiperbilirubinemiją - padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje (tulžies pigmentas), padidėjęs lipidų, tulžies rūgščių kiekis, lipidų spektro pokyčiai (įvairių lipidų formų kiekis) serume), padidėję fermentai (specifiniai baltymai, susiję su cheminėmis reakcijomis organizme): šarminės fosfatazės, leucino aminopeptidazės, glutamilo transpeptidazės, 5-nukleotidazės.
• Instrumentiniai tyrimo metodai:
  • pilvo organų ultragarsas (JAV), siekiant nustatyti padidėjusius kepenis, pokyčius tulžies pūslėje;
  • kompiuterinės tomografijos (CT) ir pilvo organų magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRI), nustatyti galimus kepenų, tulžies pūslės pokyčius;
  • retrogradinė cholangiopankreatografija (tulžies latakų tyrimo metodas, leidžiantis įvertinti jų būklę);
  • perkutaninė transhepatinė cholangiografija (tulžies latakų endoskopinis tyrimas po to, kai juos užpildė radioplokščia medžiaga).
  • Magnetinio rezonanso cholangiografija (tulžies latakų tyrimo metodas) - tai perspektyviausias tyrimo metodas dėl savo labai informatyvaus;
  • kepenų biopsija (organo vietos tyrimas), siekiant nustatyti cholestazės priežastį ir galimus kepenų pokyčius.

• Konsultacijos taip pat yra galimas terapeutas, hepatologas.

Cholestazės gydymas

• Cholestazės gydymu siekiama pašalinti jo priežastį (pašalinti akmenis, auglius, panaikinti toksiškus (kenksmingus) vaistus ir tt), taip pat sumažinti ligos simptomus.
• Dieta (5 lentelė) ir mitybos ištaisymas: sumažintas suvartojamų riebalų, kepti, aštrus maistas, gyvūnų riebalai, juos pakeičiant daržovėmis.
• Leidžiama:
  • Sulčių vaisių ir uogų ne rūgštus, kompotai, želė, silpna arbata ir kava su pienu;
  • kviečių duona, ruginė duona, pyragaičiai.
  • mažai riebalų turintis sūris, grietinė mažu kiekiu, mažai riebalų turintys sūriai;
  • įvairių sriubų ant daržovių sultinio su daržovėmis, grūdais, makaronais;
  • sviestas, augalinis aliejus iki 50 g per dieną;
  • mėsos produktai iš liesos jautienos, vištienos ir kitų liesų naminių paukščių veislių, virti arba kepti po virimo, virti gabalėliais arba kapoti;
  • košės;
  • daržovės, žalumynai;
  • kiaušiniai (ne daugiau kaip vienas per dieną);
  • vaisiai ir uogos, išskyrus labai rūgštus, kompotus, želė;
  • cukrus, uogienė, medus.
    
• Draudžiama:
  • Alkoholiniai gėrimai;
  • juoda kava, kakava, šalti gėrimai;
  • ledai, grietinėlės produktai, šokoladas;
  • spanguolės, rūgštūs vaisiai ir uogos;
  • garstyčios, pipirai, krienai;
  • marinuotos daržovės, konservuotos prekės, rūkyta mėsa, ikrai;
  • kepti ir kieti virti kiaušiniai;
  • riebalinės žuvys (upėtakis, eršketas, beluga, šamas);
  • riebalinė mėsa (jautiena, aviena, kiauliena, žąsis, antis, vištiena);
  • rūgštis, špinatai, ridikai, žalieji svogūnai, ridikai;
  • Mėsos, žuvies, grybų sultinių sriubos;
  • kepimo aliejai, taukai;
  • produktai iš išgalvotų pyragų (blynai, bandelės, pyragaičiai, keptos pyragaičiai ir tt).

• Multivitaminų preparatai.
• Preparatai, kurių sudėtyje yra UDCA (ursodeoksicholio rūgštis) ir tulžies rūgštys, yra vaistai, skirti cholestatiniam sindromui gydyti. Jie turi apsauginį poveikį kepenų ląstelėms, suriša ir pašalina toksinus (kenksmingas medžiagas).
• Niežulys (cholestiraminas, fenobarbitalis), įskaitant fizioterapiją, gali sumažinti nemalonius simptomus.
• K vitamino preparatai hemoraginio sindromo (kraujavimo) gydymui.
• Estrakorporinė detoksikacija kraujyje cirkuliuojančių nuodingų medžiagų pašalinimui (plazmos mainai, hemosorbcija).
• Chirurginis gydymas (jei reikia).

Komplikacijos ir pasekmės

• Osteoporozė (sumažėjęs kaulų tankis).
• Kraujavimas (dėl vitamino K trūkumo).
• Hemerolopija („naktinis aklumas“, sumažėjęs regėjimas alkūnėje, kuris yra susijęs su vitamino A tiekimo pažeidimu).
• Akmenų susidarymas tulžies pūslės ir tulžies latakuose, toliau plėtojant cholangitą (tulžies latakų uždegimą).
• Kepenų nepakankamumas (kepenų negalėjimas atlikti savo funkcijų).
• Kepenų cirozė (normalaus kepenų audinio pakeitimas rupiu jungiamuoju audiniu).

Cholestazės prevencija

• Laiku ir tinkamai gydyti ligas, kuriomis atsiranda tulžies stagnacija (navikų pašalinimas, akmenys, deworming (priemonių rinkinys, skirtas parazitų pašalinimui iš kūno) ir tt);
• Abstinencija nuo alkoholio.
• Dieta (5 lentelė) ir mitybos ištaisymas: sumažintas suvartojamų riebalų, kepti, aštrus maistas, gyvūnų riebalai, juos pakeičiant daržovėmis.
• Leidžiama:
  • Sulčių vaisių ir uogų ne rūgštus, kompotai, želė, silpna arbata ir kava su pienu;
  • kviečių duona, ruginė duona, sausainių sausainiai;
  • mažai riebalų turintis sūris, grietinė mažu kiekiu, mažai riebalų turintys sūriai;
  • įvairių sriubų ant daržovių sultinio su daržovėmis, grūdais, makaronais;
  • sviestas, augalinis aliejus iki 50 g per dieną;
  • mėsos produktai, pagaminti iš liesos jautienos, vištienos ir kitų liesų naminių paukščių veislių, virti arba kepti po virimo, virti gabalėliais arba kapoti;
  • košės;
  • daržovės, žalumynai;
  • kiaušiniai (ne daugiau kaip vienas per dieną);
  • vaisiai ir uogos, išskyrus labai rūgštus, kompotus, želė;
  • cukrus, uogienė, medus.
• Draudžiama:
  • Konditerijos gaminiai (blynai, bandelės, pyragaičiai, keptos pyragaičiai ir tt);
  • kepimo aliejai, taukai;
  • Mėsos, žuvies, grybų sultinių sriubos;
  • rūgštis, špinatai, ridikai, žalieji svogūnai, ridikai;
  • riebalinė mėsa (jautiena, aviena, kiauliena, žąsis, antis, vištiena);
  • riebalinės žuvys (upėtakis, eršketas, beluga, šamas);
  • kepti ir kieti virti kiaušiniai;
  • marinuotos daržovės, konservuotos prekės, rūkyta mėsa, ikrai;
  • garstyčios, pipirai, krienai;
  • spanguolės, rūgštūs vaisiai ir uogos;
  • ledai, grietinėlės produktai, šokoladas;
  • juoda kava, kakava, šalti gėrimai;
  • alkoholiniai gėrimai.

• Šaltiniai

1. Klinikinės gastroenterologijos atlasas. Forbes A., Misievich J. J., Compton K.K. ir kt. / Red. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 puslapiai.
2. Vidaus ligos pagal Davidson. Gastroenterologija. Hepatologija. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 puslapiai.

Ką daryti su cholestaze?

• Pasirinkite tinkamą gastroenterologą
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų