Citolizės sindromas - tai laboratoriniais tyrimais pagrįstas hepatito vientisumo įvertinimas, kuriame yra patikimų anomalijų. Atsiranda kepenų ląstelių patologiniai pokyčiai. Šis veiksnys sukelia hepatocitų membranų vientisumo pažeidimą.
Cholestazės sindromas yra kepenų funkcijos sutrikimo klinikinis pasireiškimas, vizualinis patologinių procesų, kuriais sumažėja tulžies gamyba, įvertinimas, dėl kurio patologiniai procesai prasideda tulžies pūslėje.
Citolizė yra diferencinė diagnozė, ligos patvirtinimas, pagrįstas laboratoriniais tyrimais, patvirtinančiais vaikų cholestazės diagnozę. Be analizės ir vertinimo rodiklių, gydymas nepradedamas.
Cholestazės sindromo simptomai
Cholestazė vaikams pasireiškia dviejų tipų - intrahepatinių ir ekstrahepatinių formų.
Dėl intrahepatinės formos, tulžies stagnacija pagrindiniuose ortakiuose dėl hepatocitų ir kepenų kanalų nykimo. Extrahepatinė forma - patologiniai pokyčiai, kurie sukelia uždegiminius procesus ortakiuose, esančiuose šalia kepenų.
Ligos simptomai yra dviprasmiški, todėl gydymas nepradedamas be diferencinės cholestazės sindromo diagnozės.
Neįmanoma stebėti ligos eigos dinamika ir, remiantis klinikiniu vaizdu, pradėti reikiamas terapines priemones, nes ligos apraiškos yra panašios, o cholestazės sindromo gydymas priklauso nuo formos. Intrahepatinė cholestazė negali būti išgydoma be operacijos.
Pagrindiniai cholestazės požymiai vaikams ir paaugliams:
- Niežulys Oda ant galūnių, pilvo ir sėdmenų išdžiūsta
niežulys Vaikai tampa dirglūs, jie vystosi nemiga. Paaiškinimas, dėl kurio atsirado tokių epidermio pokyčių, dar nerasta. Teorinės prielaidos: atsiradęs vitamino A trūkumas, jo sintezės pažeidimas kepenyse ir prurithogeovo atsiradimas. Šios medžiagos pasklinda per kraujotaką ir pasilieka epidermio sluoksniuose dalį tulžies rūgščių, todėl nervų galūnės yra sudirgintos.
Mažiems vaikams - iki 5 mėnesių - šis simptomas nėra.
- Gelta - gali pasireikšti nuo pirmųjų ligos valandų arba pasireikšti vėliau. Bilirubino kaupimasis ir jo patekimas į kraują lemia tai, kad epidermis keičia spalvą ne tik į geltoną, bet ir į alyvuogių ir žalią. Cholestazei bilirubino kiekis kraujyje gali viršyti 50 µmol / l;
- Kėdės spalva keičiasi - ji tampa spalvota. Ši būklė apibūdinama kaip steatorėja. Pagrindinis cholestazės sindromo išsivystymo mechanizmas - patologijos atsiranda tulžies pūslėje, kuri sukelia žarnyno srauto pažeidimą, reikalingą virškinimui. Kai tik dvylikapirštės žarnos pradeda jausti trūkumą, storosios žarnos skyriuje trūksta stercobilinogeno. Maisto absorbcija mažėja, riebalai nustoja absorbuotis, o tai sukelia patologinius plonosios žarnos pokyčius. Išmatos tampa riebalais ir nudažytos. Kuo lengvesnis išmatose, tuo ryškesnis yra tulžies stagnacija. Dėl viso vitaminų komplekso - A, D, E, K - absorbcijos pažeidimo vaikas greitai praranda svorį;
- Daug mažiau paplitusi švietimo ksantoma. Suaugusiesiems šie odos navikai laikomi cholestazės žymenimis, jei jie atsiranda, nereikia atlikti kai kurių laboratorinių tyrimų. Vaikams labai retai susidaro plokščios, nedidelės geltonos spalvos naviko ligos.
Jei šis požymis yra nustatytas, palmių raukšlėse, ant didelių sąnarių lankstiklių, nugaros ir kaklo galima rasti neoplazmų.
Ūminio padidėjusio sunkumo ligos forma paveikia ne tik epidermį, bet ir gilesnius dermos sluoksnius - uždegimas apima sausgyslių nervus ir apvalkalus, kaulinį audinį. Ksantanos vystymosi mechanizmas - organizme padidina lipidų kiekį ir yra deponuojamas dermoje ir epidermyje, kuris skatina auglių atsiradimą.
Po gydymo cholesterolio kiekis kraujyje sumažėja, lipidų kiekis vėl normalizuojasi, o ksantomas išsprendžia.
Instrumentinė ir laboratorinė diagnostika
Reikia atlikti ultragarsinį tyrimą, nes vienas iš sindromo buvimo įrodymų yra padidėjęs kepenys.
Klinikiniame paveiksle gali būti cholestazės tipų:
Kūdikiams yra privaloma gelta su cholestaze. Vaikai iki pirmųjų gyvenimo metų laikomi normaliais, kai kepenys išsikiša 1-2 cm nuo hipochondriumo.
Ikimokyklinio amžiaus vaikams fiziologinė norma yra, jei kepenys yra 1 cm žemiau pakrantės arkos. Dėl pakrančių arkos padidėjęs persikėlimas yra cholestazės požymis.
Kūdikiams į tai neatsižvelgiama, tačiau paaugliams jau atsižvelgiama į tai, kad esant asteninei kūno sudėčiai ar tam tikroms ligoms (pvz., Miopatijai ir rachitams) kepenys gali išeiti iš kranto arkos 3 cm.
Tačiau tik ultragarsiniu tyrimu negalima diagnozuoti.
Kepenys auga su daugeliu infekcinių ligų - pavyzdžiui, skarlatina, tymų, tuberkuliozės ir kt. Vyresnio amžiaus vaikams - tulžies takų tyrimas. Kūdikiams šis testas gali būti atliekamas tik tada, kai bilirubino indeksas yra mažesnis nei 50 μmol / l. Jei jis viršijamas, naudojamas kitas metodas - cholangiografija. Jo metu atliekama 12 valandų lėtai intraveninė perfuzija.
Į kūną švirkščiamas kontrastinis agentas ir jo eiga stebima per pischerio kilpas. Tai padeda pašalinti ar nustatyti kliūčių atsiradimą papildomuose tulžies latakuose. Kolestazės laboratorinių tyrimų metu nustatomi bilirubino ir lipidų rodikliai kraujyje, kurie padeda nustatyti citolizės sindromą.
Kai jis yra kraujo plazmoje, rodiklių fermentų aktyvumas didėja - padidėja AsATov, AlATov, LDH, taip pat izofermentai, padidėja geležies koncentracija serume, vitaminas B12 ir bilirubinas. Pakeitimo priežastys yra acidofilinis ir hidropinis degeneracija, kepenų nekrozė, kuri padidina ląstelių membranų pralaidumą.
Didžiausias ūminio hepatito, širdies raumenų pažeidimo ir sunkių patologinių procesų, kurie naikina kepenų ląsteles, padidėjimas.
Su mechaniniu gelta, ciroze ir onkologiniais procesais biocheminės analizės pokyčiai išreiškiami vidutiniškai.
Cholestazės gydymas
Gydymo schema nurodyta atsižvelgiant į klinikinį vaizdą ir paciento atsaką į atliktą gydymą.
- Trigliceridai yra skirti atkurti riebalų absorbciją ir sumažinti išvaizdą
steatorėja, kuri užtikrina virškinamumą kalorijoje; - Vitaminai A, D, E ir K, būtini gyvybiniam aktyvumui palaikyti, yra skiriami injekcijomis arba parenteriniu būdu, ty per zondą;
- Naudojamas fenobarbitalis. Šis vaistas turi choleretinį poveikį, padidina tulžies druskų sintezę ir jų išsiskyrimą su išmatomis, mažina niežulio sunkumą;
- Cholestiraminas yra plačiai vartojamas, nebent nustatyta tulžies takų obstrukcija.
Tačiau labai dažnai būtina koreguoti terapines priemones dėl komplikacijų vystymosi, todėl neįmanoma tiksliai pasakyti, kokie vaistai bus reikalingi.
Intrahepatinė cholestazė negali būti išgydoma be operacijos.
Ką daryti su cholestaze vaikams?
Straipsnio turinys:
- Priežastys
- Simptomai
- Diagnozė ir gydymas
Cholestazės sindromas arba cholestazė yra patologinis procesas, kurio metu nutraukiamas tulžies srautas į dvylikapirštę žarną. Tokiu atveju sekrecija gali būti sumažinta arba visiškai sustabdyta. Kitaip tariant, šis procesas gali būti vadinamas tulžies stagnacija. Šis pažeidimas sukelia daug patologinių pokyčių tulžies pūslėje, kuris gali dar labiau paveikti normalų viso virškinimo trakto veikimą.
Cholestazė nėra labai dažna liga, tačiau ji randama ir suaugusiems, ir vaikams. Kiekvienais metais tarp 100 tūkstančių žmonių tik 10 žmonių kenčia nuo cholestazės sindromo. Kaip rodo statistika, dažniausiai pažeidimas pasireiškia vyrams po 40 metų. Cholestazės atsiradimas vaikams yra tulžies latakų patologijų rezultatas, kuris be būtino gydymo gali sukelti komplikacijų.
Cholestazės sindromas vaikystėje pasireiškia dviem būdais:
- Intrahepatinė. Šio sutrikimo priežastis yra hepatoceliulinės sistemos ligų vystymasis. Dėl šios priežasties intrahepatiniai kanalai užsikimšę arba sugadinami, sukelia tulžies stazę.
Vaikų cholestazės priežastys
- Įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai: tirozinemija, cistinė fibrozė, galaktosemija ir kt.
Virusinės ligos. Dažnai yra atvejų, kai perduota virusinė liga sukelia rimtų pasekmių, kurios turi įtakos tulžies gamybai. Ypač sunkios komplikacijos sukelia skirtingas hepatito formas ir stadijas. Beveik visada ši kepenų liga sukelia tulžies stazę. Tuberkuliozė turi panašų poveikį vaiko kūnui.
Širdies nepakankamumas. Tai paplitusi cholestazės priežastis tiek vaikystėje, tiek suaugusiems.
Vaistai. Šiuo atveju kepenų pažeidimas atsiranda ne tik po tam tikrų vaistų perdozavimo, bet ir nuo pavojingų hepatotoksinių medžiagų, esančių kai kuriuose vaistuose, poveikio.
Piktybiniai navikai. Cholestazė šioje situacijoje yra šios patologijos komplikacija.
Nugalėk helmintus. Dažnai vaikystėje parazitai patenka į organizmą, kuris trukdo virškinimo traktui ir gali sukelti cholestazę.
Paveldimumas. Viena iš paveldimų ligų, sukeliančių cholestazės vystymąsi, yra Caroli liga. Tai retas vaikams ir jam būdingas tulžies latakų išplitimas.
Cholestazės simptomai vaikams
Cholestazės forma priklauso nuo daugelio veiksnių. Svarbų vaidmenį atlieka organizmo savybės ir amžius, kada liga pradėjo vystytis. Apsvarstykite išsamiau simptomus:
- Išbėrimas ir niežulys. Šis simptomas dažniau pasireiškia paaugliams. Viskas prasideda nuo to, kad skrandyje, rankose, kojose ir sėdmenyse oda tampa sausa ir dribsniai. Tai sukelia sunkų niežulį ir išbėrimą. Kartais tėvai tokiems simptomams neturi didelės reikšmės ir gali laikyti šią problemą alergine reakcija. Tokioje situacijoje ypač pavojinga užsiimti savireguliacija, nes be tinkamos medicininės pagalbos liga patenka į pažengusią stadiją. Vaikas tampa nervingas, dirglus, kartais kenčia nuo miego sutrikimų ir prastos apetito. Taip yra dėl to, kad per tulžies stagnaciją organizmas kenčia nuo sunkaus vitamino A trūkumo, kuris sukelia tam tikrų odos sričių dirginimą. Kalbant apie vaikus iki vienerių metų, jie neturi visų šių ženklų.
Mažiems vaikams dažniausias cholestazės simptomas yra gelta. Nenormalaus kepenų funkcijos atveju visada stebimas bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje. Tai savo ruožtu sukelia odos gelsvą atspalvį. Ta pati spalva gali būti gleivinės. Medicinoje gelta sukelta cholestazė vadinama gelta. Gydymas šiuo atveju turi savo savybių. Paprastai tokia liga pasireiškia naujagimiams ir vaikams iki 6 mėnesių. Be to, gydytojai gali diagnozuoti „anicterinę cholestazę“. Šiai ligai taip pat būdingos tam tikros kurso savybės ir gydymas.
Pykinimas ir vėmimas. Šie simptomai pasireiškia mažiems vaikams ir suaugusiems. Tokie cholestazės požymiai atsiranda, kai liga pradeda tekėti į ūminę formą ir reikia nedelsiant gydyti.
Reikšmingi ištuštinimo pokyčiai. Dažniausiai pasikeičia šlapimo ir išmatų spalva. Šlapimas tampa tamsus, o ištuštinimas visiškai pakitęs. Atliekant išmatų laboratorinę analizę, didelis riebalų kiekis juose gali rodyti cholestazę. Šis reiškinys vadinamas „steatorėja“.
Padidėjusi kūno temperatūra. Šis simptomas pasireiškia, kai paciento būklė pablogėja ir liga progresuoja.
Nuobodus skausmas dešinėje pusėje. Tokio skausmo dėmesys epigastrijoje, todėl sukelia diskomfortą dešinėje hipochondrijoje.
Cholestazės diagnostika ir gydymas vaikams
Cholestazė yra rimta liga, galinti sukelti rimtų pasekmių. Dėl šios priežasties ją sunku diagnozuoti. Pacientui reikia atlikti daugybę tyrimų. Pavyzdžiui:
- Ultragarsas. Visų pirma, ultragarsinis tyrimas parodys, ar kepenų dydis padidėjo, nes cholestazė gali sukelti tokią komplikaciją.
Bendras kraujo tyrimas. Šis diagnostinis metodas padės gydytojui nustatyti anemijos ir leukocitozės tikimybę.
Kompresinė pilvo ertmės tomografija. Remiantis šio tyrimo rezultatais, vertinama visų pilvo organų būklė.
Retrogradinė cholangiopankreatografija. Šis diagnostinis metodas padeda nustatyti tulžies latakų būklę;
Baigus visus tyrimus ir atlikus bandymus, gastroenterologas patvirtins arba paneigia cholestazės diagnozę. Jei vaikas patvirtina, būtina nedelsiant hospitalizuoti.
Cholestazės gydymas dažniausiai yra skirtas priežastims, sukeliančioms jį. Pavyzdžiui, jei liga sukėlė širdies ir kraujagyslių sistemos veikimo sutrikimą, svarbu pasirinkti tuos gydymo būdus, kurie normalizuoja širdies veikimą. Jei piktybinis navikas sukėlė tulžies stagnaciją, pirmiausia reikia gydyti naviką ir tada kovoti su cholestazės apraiškomis.
Pažymėtina, kad net jei cholestazės raida siejama su konkrečia priežastimi, terapija apima daugybę metodų, kaip greitai atkurti pacientą. Gydymo metu vaikas taip pat gali būti skiriamas A, E, D, K vitaminams ir pan. Taip pat gydytojas kartais nurodo tulžies preparatus. Jie yra būtini, kad padidintų rūgščių koncentraciją tulžyje ir jų tolesnį išsiskyrimą su išmatomis. Tokie vaistai pašalina niežulį ir bėrimus, kurie dažnai atsiranda dėl cholestazės. Iš vaikų, naudojamų vaikystėje, „fenobarbitalis“ ir „cholestiraminas“ pasirodė geriau. Pastaruoju atveju rekomenduojama jį naudoti tik tuo atveju, jei liga nėra lydimas tulžies takų.
Kadangi kepenų veikimas tokios ligos metu labai sumažėja, specialios dietos laikymasis yra svarbi sąlyga gydymo metu. Paciento mitybą turėtų sudaryti tik augaliniai riebalai.
Deja, ne visais cholestazės atvejais vaikystėje galima gydyti vaistais. Dažnai reikalinga chirurgija, ypač su intrahepatine cholestaze. Tokiu atveju, elgesys: išorinis tulžies latakų drenavimas, chirurgija, skirta akmenų pašalinimui iš tulžies latakų, cholecistektomija ir tulžies pūslės atidarymas ir kt. Pooperaciniu laikotarpiu būtina padėti organizmui atsigauti. Norėdami tai padaryti, naudokite fizioterapiją, masažą ir fizinę terapiją. Bet kuriuo atveju tai priklausys nuo vaiko amžiaus, gydymo metodo ir individualių organizmo savybių.
Cholestazės sindromas vaikams gali pasireikšti staiga ir paslėpti. Vėlyvas gydymas sukelia tokias pavojingas komplikacijas kaip kepenų cirozė, osteoporozė, kepenų nepakankamumas ir kt. Jūs turite būti ypač atidūs savo vaikų sveikatai. Jei įtariate kokių nors sveikatos problemų ar nepatogumų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Taigi galite išvengti rimtų pasekmių ir sudėtingo atsigavimo proceso!
Sužinokite daugiau apie cholestazę iš šio vaizdo įrašo:
Cholestazė vaikams, požymiai, simptomai ir gydymas
Cholestazės dažnis naujagimiui ir kūdikiui yra vertinamas skirtingai, kuris iš dalies priklauso nuo medžiagos parinkimo. Keturiolikos metų laikotarpiu stebėjome 282 cholestazės atvejus, iš kurių 146 yra ekstrahepatiniai, 142 - intrahepatiniai, tačiau daugybė nepilnų, vidutinio sunkumo ar trumpalaikių cholestazių išsiskyrė nuo specializuoto stebėjimo.
Ypatinga užduotis yra išskirti cholestazę, susijusią su išorine ir intrahepatine kilme, nes pirmasis reikalauja chirurginio gydymo. Tačiau pastaruoju metu ji buvo laikoma antrine. Iš tiesų, beveik visada nepagydoma ekstraterinio tulžies trakto atresijos prigimtis ir kitų chirurginių papildomų cholestazių formų retumas, priverstas labai retai nustatyti chirurginės intervencijos indikacijas. Be to, didelė vaiko pablogėjimo rizika po operacijos intrahepatinės cholestazės atveju priversta imtis chirurginės intervencijos tik tais atvejais, kai po kelių mėnesių cholestazė nebuvo spontaniškai išspręsta. Kadangi chirurginiam gydymui atsirado papildomos epochos tulžies takų atresija ir nustatyta tam tikra pastarųjų rezultatų priklausomybė nuo vaiko amžiaus, ši taktika buvo peržiūrėta.
Todėl problema yra ankstyvas cholestazės atpažinimas, kuris rodo operaciją. Be to, dėl dviejų priežasčių operacija nebėra laikoma veiksniu, galinčiu pakenkti intrahepatinės cholestazės eigai. Pirmasis yra analgezijos metodų pažanga, antroji susijusi su galimybe diagnozuoti intrahepatinę cholestazę su nepalankiu vystymusi, ypač su šeima ir su alfa trūkumu 1-antitripsinas.
Dažni požymiai ir simptomai. Dėl abiejų cholestazių tipų atsiradusio tulžies nutekėjimo sutrikimo atsiranda klinikinių ir laboratorinių tulžies susilaikymo požymių.
Klinikiniu požiūriu žymi odos ir gleivinės dažymo ikterija, tamsus šlapimas ir ypač išmatos spalvos. Išmatų išmatų įvertinimas, jo laipsnis ir eiga yra labai svarbūs diagnozei, kad svarbu pastebėti kasdienius išmatų spalvos svyravimus spalvotų pastilių pagalba. Tai tampa įmanoma, kai vaikas patenka į ligoninę. Niežulys, kuris niekada nepasireiškia 4-5 mėnesių amžiuje: tai anksčiau buvo intrahepatinė cholestazė, nei vartojant papildomą.
Kepenys visada padidėja. Klinikiniu požiūriu galima išskirti cholestazę visišką arba neišsamią, nuolatinę ar pertrauką. Atkreipkite dėmesį, kad šiame amžiuje nėra cholestazės be gelta.
Laboratorinių tyrimų metu nustatoma konjuguoto tipo hiperbilirubinemija. Didėjantis lipidų kiekis daugiausia susijęs su cholesterolio kiekiu. Pastebimas pastarojo padidėjimas yra labiau būdingas intrahepatinei cholestazei, ypač ductal hipoplazijoje, tačiau neturi absoliučios diagnostinės vertės. Nuolat stebimas kepenų ir 5-nukleotidų šarminės fosfatazės kiekis kraujyje. Nustatant bromsulfaleino išsiskyrimo vėlavimą gelta, nėra diagnostinės vertės. Gali būti pastebėta daugiau ar mažiau ryški steatorėja.
Tulžies takų rentgenologinis tyrimas per šį gyvenimo laikotarpį yra galimas tik esant mažiau kaip 50 mg / l bilirubinemijai. Tokiais atvejais geriau vartoti cholangiografiją su lėtomis intraveninėmis perfuzijomis 12 valandų. Kontrastinės medžiagos apibrėžimas per žarnyno kilpas, ypač per šį ištrauką, pašalina visišką kliūtį ekstremalių tulžies takų traktuose (skaitykite daugiau Pagrindinės tulžies trakto atsparumas cholestazei.
Extrahepatic cholestazė. Daugeliu atvejų kalbame apie neheepatinių tulžies takų atresiją. Kitos šios obstrukcijos priežastys dažnai gali būti atpažįstamos tik operacijos metu.
Ekstrapatinių tulžies takų atrezija. Liga yra reta, kai maždaug vienas vaikas yra 8 000-10000 naujagimių arba 15 000–20 000 pagal mūsų duomenis. Ramiojo vandenyno ir Indijos vandenynų regionuose šis dažnis yra 4-5 kartus didesnis (įdomu pažymėti, kad iš visų Prancūzijos departamentų didžiausias nehepatinių tulžies takų atresijos dažnis pasireiškia Reunione). Nėra reikšmingų skirtumų priklausomai nuo lyties, išskyrus tam tikrą vyriškos lyties dominavimą Tolimuosiuose Rytuose (daugiau skaitykite papildomos kepenų takų atrezijos).
Kitos kliūtys ekstremalių tulžies takų takuose. Kitos išskirtinės priežastys, dėl kurių kūdikiams atsiranda papildoma obstrukcija, yra išimtis (daugiau apie pagrindines kliūtis kepenų trakte).
Intrahepatinė cholestazė su nepageidaujamomis epilepsijomis tulžies takomis. Siaurąja prasme bet kokia parenchiminės ir (ar) intrahepatinės tulžies takų žala lydi tulžies išskyrimo pažeidimą; šiame skyriuje nagrinėjama tik kliniškai akivaizdi cholestazė. Jie, žinoma, yra daug dažniau nei ekstremalios cholestazės. Cholestazės mechanizmas yra lengvai suprantamas, jei yra anatominis pažeidimas arba nėra kraujagyslių takų. Šis mechanizmas yra daug sudėtingesnis pirminiuose kepenų ląstelių pažeidimuose (infekciniuose, imunologiniuose, kraujagyslių, metaboliniuose ar kituose). Bet kuriuo atveju, naujagimių laikotarpiu pirminis intrahepatinis pažeidimas lydi tulžies srauto sumažėjimą; palei extrahepatines tulžies takas, galima daryti prielaidą, kad šios padėties pailgėjimas gali sukelti santykinę hipofiliją epilaterinės tulžies takoje. Tuo pačiu metu gali kilti diferencinės diagnozės sunkumų, susijusių su tikroji nehepatinių tulžies takų atresija, ypač todėl, kad negalima atmesti pereinamųjų formų galimybės. Daugiau apie cholestazės ligas
Cholestazės gydymas vaistais. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo cholestazės laipsnio ir apima šiuos vaistus.
Vidutinės grandinės trigliceridai, absorbuojami nesant tulžies išsiskyrimo, yra skirti mažinti steatorrhea ir suteikti tam tikrą kalorijų kiekį. Taikymo poveikis ne visuomet atitinka lūkesčius, ypač su išorinės tulžies takų atresija.
Riebalų tirpūs vitaminai (A, D, K ir E) negali būti absorbuojami per burną ir todėl turi būti skiriami vandenyje tirpioje formoje arba parenteraliai. Sisteminis parenterinis 10 mg K vitamino vartojimas kas 3 savaites ir 5 mg D3 vitamino kas 3 mėnesius leidžia pagal mūsų duomenis išvengti šių dviejų vitaminų trūkumo pasekmių. Reikia atkreipti dėmesį į padidėjusią vitamino D trūkumo riziką, jei kūdikis gauna fenobarbitalį.
Fenobarbitalis turi choleretinį poveikį, didindamas choleros frakciją, kuri yra nepriklausoma nuo tulžies rūgščių. Ji taip pat padidina tulžies druskų sintezę kepenyse ir jų išsiskyrimą su išmatomis, jei tulžies latakai yra gana tinkami. Kai kuriais atvejais fenobarbitalis 5–10 mg / kg kūno svorio per dieną gali būti naudingas kaip adjuvantas, kuris leidžia sumažinti gelta ir (arba) niežulį.
Cholestiraminas, kurio gebėjimas surišti tulžies druskas žarnyne dabar plačiai naudojamas, antrą kartą padidina šių druskų sintezę kepenyse ir atitinkamai cholerazės frakciją, priklausomą nuo tulžies druskų. Vartojant 4-8 g per parą dozes, jis gali aiškiai sumažinti intrahepatinės kilmės cholestazę ir ypač užkirsti kelią niežuliui. Jo paskyrimas, be abejo, yra nenaudingas, kai yra visiškai užkirstas kelias papildomoms tulžies takoms.
Cholestiraminas ne visada gerai toleruojamas, ypač kai ankstyvosios kūdikio „sindromo“ tubulinis hipoplazija; jos tikslas gali sukelti sunkią acidozę, dėl kurios nutraukiamas gydymas arba pridedama bikarbonatų.
Steroidai neturi jokių požymių, susijusių su kūdikio cholestaze ar intrahepatine cholestaze; jie neturi jokio poveikio ir gali prisidėti prie sunkių superinfekcijų vystymosi.
Vaikų stemplinė tulžis. Top 8 ligos simptomai
Tulžies stasis vaikams - teisingas gydymas. 8 cholestazės simptomai. Komplikacijų ir pasekmių diagnostika. Padėkite vaikui su cholestaze.
Gelta yra liga, kuri naujagimiams vystosi iškart po gimimo. Ji trunka dvi savaites. Jei per šį laikotarpį vaikai nepraeina simptomų - įtarimų cholestaze.
Apsvarstykite tulžies stagnaciją suaugusiųjų tulžies ar kepenų liga. Dažnai yra cholestazė nėštumo metu. Vaikai toleruoja šviesos cholestazės formas.
Problemos su tulžimi vaikams - sako vaikų gydytojas
Stulpėjimas su tulžimi vaikui. Ligos simptomai
Simptomas, kad nerimas yra pilvo skausmas arba pilvo skausmas. Skausmas tampa stipresnis ir trunka 30 minučių arba valandą. Vaikas skundžiasi, kad skausmas sutelktas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje, o kartais ir nugaroje.
Šioje situacijoje nėra lengva nustatyti tikslią skausmo vietą daugumoje mažų vaikų. Tie skausmo požymiai, kuriuos kūdikis gali apibūdinti, bus tokie:
- Nemalonūs pojūčiai dešinėje viršutinėje arba vidurinėje pilvo dalyje
- Skausmo plitimas ant nugaros arba tarp pečių
- Aštrių spazmų pojūtis
- Skausmas praeina ir vėl grįžta (pasikartojantis)
- Yra skausmas tik po valgio
- Gedimas po valgymo riebaus maisto
- Stiprus odos niežėjimas ir padidėję kepenys (kartais ir blužnis)
- Balintos išmatos ir tamsus šlapimas
Jei tulžies pūslė blokuoja kanalą, vaikas turi keletą šių simptomų:
- pykinimas
- vėmimas
- karščiavimas
- gelta, gelsva oda ir akys
Susirašinėjimas internete
Cholestazė vaikams - diagnozė
Bet kokio atsigavimo raktas yra teisinga diagnozė. Norint tiksliai nustatyti audeklą, reikia:
- kraujo tyrimas biochemijai, siekiant nustatyti tiesioginio bilirubino, cholesterolio, šarminės fosfatazės aktyvumo, tulžies rūgščių lygį
- šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti tulžies komponentus
- bilirubino tyrimai
- pilvo ultragarso nuskaitymas
- pilvo ertmės kompiuterinė tomografija
- organų biopsija
Interneto diskusijos
Cholestazės gydymas vaikui
Cholestazės gydymas vaiku prasideda nuo dietos paskyrimo, atsižvelgiant į blogą riebalų ir riebalų tirpių vitaminų absorbciją.
Jei vaikas turi steatorėjos požymių - padidėjęs riebalų kiekis iš organizmo su išmatomis, tada dietoje mes ribojame gyvūnų riebalus. Į dietą įtraukiame tuos produktus, kurių sudėtyje yra trigliceridų. Yra daug jų kokosų aliejuje.
Subalansuoti šiuolaikiniai mišiniai tinka kūdikiams - „Humana LR + TSTS“, „Klinutren-Junior“. Trijų metų vaikai - „Peptamen“, „Klinutren“. Mišiniai siūlo vaikams kiekvieną valgį.
Cholestazės sindromu frakcinis maitinimas normalizuoja spaudimą dvylikapirštės žarnos 5-6 kartus ir reguliariai ištuština tulžies pūslę.
Norėdami papildyti vandens pusiausvyrą, siūlome vaiką su šarminiu mineraliniu vandeniu šiltoje degazuotoje formoje: magnio turinčiame vandenyje - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.
Cholestazės gydymui padeda pakaitinė terapija su riebaluose tirpiais vitaminais ir mikroelementais. Gydytojas, priklausomai nuo būklės sunkumo, griežtai atskirai renka vaistų dozę.
Yra tokia nuomonė
Cholestazė pasireiškia ne viena, bet kartu su kitomis ligomis. Todėl toliau - pagrindinis gydymas:
- Didėjantis kalorijų ir A, D, E ir K vitaminų suvartojimas
- Jei yra sunki tulžies stazė, žolės padeda sumažinti simptomus.
- Norint sumažinti niežulį, rekomenduojama iš lentelės naudoti cinko tepalą arba preparatus:
Cholestazė vaikams: gydymo požymiai ir būdai
Paprastai atsiranda tulžies stagnacija vaikui. Paprastai tai yra virškinimo sistemos ligos simptomas. Gydymo stoka sukelia rimtų komplikacijų, kurios neigiamai veikia augančią organizmą.
Klasifikacija
Vaikų tulžies pūslės stagnacija vyksta dviem būdais:
- Extrahepatinė cholestazė - tulžies stagnacija dėl mechaninės kliūties ortakyje. Dažniausiai tai yra įvairių dydžių akmenys.
- Intrahepatinė cholestazė - atsiranda dėl esamos hepatobiliarinės sistemos patologijos. Šiuo atveju tulžies stagnacijos priežastis yra kanalų pažeidimas.
Priežastys
Cholestazė vaikui gali pasireikšti dėl kelių priežasčių:
- Įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai - cistinė fibrozė, galaktosemija ir kt.
- Širdies nepakankamumas.
- Virusinė patologija - ypač dažnai cholestazė vystosi hepatitu.
- Paveldimos patologijos, pvz., Caroli liga.
- Helminthiasis - kirminų užkrėtimas gali sukelti tulžies latakų obstrukciją.
- Gydymas tam tikrais vaistais - kai kurie hepatotoksiniai vaistai turi neigiamą poveikį tulžies takų veikimui.
- Piktybiniai kepenų ir kasos navikai.
- Sklerozuojantis cholangitas - dėl tulžies latakų sienelių uždegimo, kuris siauras, trukdo normaliam tulžies atskyrimui.
Simptomai
Cholestazės simptomai priklauso nuo individualių vaiko kūno savybių ir priežasties. Pagrindiniai simptomai yra šie:
- Niežulys ir bėrimas ant odos - paprastai vaikas turi išbėrimą ant pilvo ir kojų, oda tampa sausa ir pilingas. Neramina niežulys, dar blogiau naktį, o vartojant antihistamininius vaistus nesuteikiama reljefo.
- Gelta - kūdikiams pirmasis cholestazės požymis yra odos pageltimas. Taip yra dėl padidėjusio pigmento - bilirubino kiekio kraujyje. Cholestazinė gelta paprastai būna naujagimiams ir kūdikiams iki 6 mėnesių.
- Vaiko dirgumas ir aštrumas - apetito praradimas, bloga nuotaika, visuotinės gerovės blogėjimas.
- Pykinimas ir vėmimas - šie simptomai rodo ligos perėjimą prie ūminės formos, reikia nedelsiant gydyti.
- Padidėjusi kūno temperatūra - rodo patologijos progresavimą.
- Išmatų masės ir šlapimo spalvos pasikeitimas tampa blyškus dėl nepakankamo tulžies, šlapimo, priešingai, tamsėja.
- Skausmas dešinėje hipochondrijoje - vaikas tampa neramus ir pradeda verkti, kai paliečia šią sritį.
Ką gydytojas gydo cholestazę vaikams?
Kai atsiranda pirmieji tulžies stagnacijos požymiai, kreipkitės į vietinį pediatrą arba gastroenterologą, kad išsiaiškintumėte diagnozę ir planuotumėte gydymą.
Diagnostika
Nustatyti tulžies stagnaciją mažiems vaikams yra sunku. Būtina atlikti keletą tyrimų:
- Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas - padės nustatyti uždegiminį procesą.
- Ultragarsinis pilvo organų tyrimas - leidžia matyti kepenų dydžio padidėjimą.
- Kompiuterinė tomografija - šis metodas leidžia gauti trimatį norimo ploto vaizdą, kuriame galite pastebėti net nedidelius pakeitimus.
- Retrogradinė cholangiopankreatografija yra metodas, kuriuo diagnozuojamas pilnas tulžies kanalų veikimas.
- Helminto bandymai.
Remiantis papildomų tyrimų metu gautais duomenimis, atliekama diagnozė. Patvirtinus diagnozę, vaikas yra ligoninėje.
Gydymas
Cholestazės gydymas vaikams visada yra skirtas šio simptomo priežasties pašalinimui. Pvz., Esant helmintizei, skiriami anthelmintiniai vaistai, tokiu atveju stagnacija prasidės savaime.
Be pagrindinės patologijos gydymo, nustatyta terapija, kuria siekiama paspartinti atsigavimą. Kaip pagalbinis gydymas, vaikai skiriami multivitaminų preparatais. Siekiant pagreitinti tulžies rūgščių pašalinimą iš organizmo, paskiriamas cholestiraminas.
Chirurgija atliekama retai ir tik tuo atveju, kai vaisto intervencija neveiksminga. Dažniausiai tai reikalinga nustatant intrahepatinę cholestazę. Operacijos metu tulžies latakai nusausina, pašalina visus akmenis, atkuria pralaidumą ir susiuvami.
Prevencija
Pagrindinė cholestazės prevencijos priemonė vaikams yra virškinimo organų patologijų prevencija. Būtina vaikščioti kiek įmanoma šviežiame ore, stebėti miego ir poilsio režimą, tinkamai valgyti, išskyrus maisto produktus, kuriuose yra daug konservantų ir skonių. Nereikia perkrauti vaiko, fiziniai pratimai turi būti pagal amžių, vaikams gali būti masažas ar fitballas.
Vaiko stagnacija pasireiškia staiga arba ilgą laiką be jokių simptomų. Laiko gydymo stoka sukelia kepenų nepakankamumą, osteoporozę, cirozę ir kitas rimtas patologijas. Dėl bet kokių įtartinų vaiko simptomų turėtumėte pasitarti su pediatru.
Cholestazė vaikui
Cholestazė - liga, kuriai būdinga tulžies stagnacija kepenyse, jo gavimo dvylikapirštės žarnos pažeidimas. Liga pasireiškia ūminiu ir lėtiniu pavidalu. Cholestazė vaikams yra palyginti reti.
Klasifikacija
Yra keletas cholestazės klasifikacijų, priklausomai nuo ligos savybių ir lokalizacijos.
Lokalizavimas
Lokalizacijos metu vaikų cholestazės sindromas yra papildomas, intrahepatinis. Pirmojoje formoje liga atsiranda už kepenų, dažniausiai jos vystymosi priežastis yra dvylikapirštės žarnos opa, pankreatitas.
Intrahepatinėje formoje tulžies kaupimasis vyksta tiesiogiai kepenyse.
Įvykio ypatybės
Pagal atsiradimo ypatybes galima išskirti tokias formas:
Mūsų skaitytojai rekomenduoja
Mūsų nuolatinis skaitytojas rekomendavo efektyvų metodą! Naujas atradimas! Novosibirsko mokslininkai nustatė, kad geriausias būdas atkurti tulžies pūslę. 5 metai. Savęs gydymas namuose! Atidžiai perskaitę, mes nusprendėme pasiūlyti jums jūsų dėmesį.
- dalinė cholestazė - sumažėja tulžies kiekis;
- disociatyvi cholestazė - sumažina atskirų tulžies komponentų skaičių.
- bendra cholestazė - sumažėja tulžies tekėjimas į dvylikapirštę žarną.
Ligos eiga
Sindromo eigoje yra suskirstytas į ūminį (staiga besivystantį, greitai besivystantį) ir lėtinį (ilgai nenustatyta jokių simptomų).
Cholestazę gali lydėti gelta, tačiau šis simptomas nėra privalomas.
Formos
Yra trys pagrindinės cholestazės formos:
- funkcinė cholestazė - tulžies rūgščių lygis, bilirubinas tuo pačiu metu mažėja sulėtinant tulžį;
- morfologinis - tulžis kaupiasi ortakių viduje;
- klinikinė - tulžis kaupiasi kraujyje.
Priežastys
Cholestazės priežastys:
- Įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai. Tai: cistinė fibrozė, tirozinemija, galaktosemija.
- Paveldimas polinkis Karoli liga yra gana reta liga, tačiau ji gali sukelti cholestazę.
- Virusinės etiologijos ligos. Hepatitas ir tuberkuliozė gali būti siejami su virusinėmis ligomis, kurios gali turėti įtakos tulžies gamybai.
- Helminthiasis Helmintai yra vienas iš labiausiai paplitusių vaikų negalavimų. Jis sutrikdo virškinimo traktą ir gali sukelti cholestazę.
- Širdies nepakankamumas. Širdies nepakankamumo simptomų atveju sutrikdoma portalo apykaita, o tai sukelia stagnaciją. Nepakankamas kraujo cirkuliavimas kepenyse žymiai sumažina pagaminto tulžies kiekį.
- Sklerozuojantis cholangitas. Liga pasižymi tuo, kad jo eigoje tulžies latakų sienos tampa uždegusios, o tai veda prie jų susiaurėjimo ir tulžies stagnacijos.
- Navikai. Piktybiniai navikai gali sukelti tulžies stazę. Tokiu atveju cholestazė bus onkologijos komplikacija.
- vaistus. Perdozavus tam tikrus vaistus, gali pasireikšti tulžies stazė. Be to, ligos raida gali tapti tam tikra priemone, kurioje yra hepatotoksinių medžiagų.
Simptomai
Ligos eiga ir forma priklausys nuo vaiko priežasčių, sveikatos, amžiaus.
Odos išbėrimas ir niežėjimas
Šis simptomas dažniau pasitaiko paaugliams. Vaikams iki vienerių metų tokių požymių nėra. Pirma, oda ant pilvo, rankų, kojų, sėdmenų tampa sausa ir pradeda nulupti. Dėl šios priežasties oda yra labai niežta, po to atsiranda bėrimas. Dažnai tėvai painioja šį simptomą su įprastine alergine reakcija. Jei neatsižvelgiame į medicininę priežiūrą ir įsitraukiame į savęs diagnozę ir gydymą, cholestazė gali patekti į veikiančią formą. Paauglys tampa dirglus, nervingas, miego sutrikimas, apetito praradimas. Su tulžies stagnacija organizme nėra pakankamai vitamino A, jis sukelia odos dirginimą.
Gelta
Šis simptomas dažnas mažiems vaikams. Jei yra kepenų sutrikimas, tada kraujyje padidėja bilirubino kiekis. Todėl oda tampa gelsva. Tas pats atspalvis gali įgyti gleivinę. Jei cholestazė sukėlė gelta, tai vadinama „gelta“, o gydymas šiek tiek skirsis nuo „gelta“. Šio tipo cholestazė naujagimiams atsiranda vaikams iki šešių mėnesių.
Pykinimas, vėmimas
Pykinimas ir vėmimas pasireiškia, kai cholestazė tampa ūminė. Vaikui reikia skubios pagalbos.
Hipertermija
Simptomas pasireiškia, kai paciento būklė pablogėja, o tai rodo, kad liga progresuoja. Kartu su temperatūra pasireiškia mieguistumas ir silpnumas.
Ištuštinimo pokytis
Ištuštinimo spalva dažniau keičiasi. Šlapimas tampa tamsus ir išmatos išmatos. Gali pasireikšti steatorėja. Tai yra didelis riebalų kiekis išmatose, kuris kalba apie cholestazę ir yra randamas laboratorinėje analizėje.
Pilvo skausmas
Skausmas bus lokalizuotas dešinėje hipochondrijoje ir pasižymi nuobodu.
Kraujavimas
Toks simptomas atsiranda dėl prastos K vitamino absorbcijos, kurią sukelia tulžies stazė.
Diagnostika
Cholestazei diagnozuoti pacientas turi atlikti keletą tyrimų. Tai apima:
- Bendras kraujo tyrimas. Rodo leukocitozę.
- Ultragarsas. Naudodamiesi šiuo tyrimu įvertinkite vaiko tulžies pūslės būklę, jos dydį, akmenų buvimą.
- Retrogradinė cholangiopankreatografija. Pagalba įvertinama tulžies takų būklė.
- Kepenų biopsija. Procedūra atliekama sunkiais atvejais, kai komplikacijos veikia kepenis.
- Biocheminiai tyrimai. Tai apima cholesterolio, B-lipoproteinų, bilirubino, fosfolipidų, tulžies rūgščių ir fermentų - cholestazės žymenų (5-nukleotidazės, g-glutamilo transpeptidazės, leucino aminopeptidazės, šarminės fosfatazės) nustatymą.
Gydymas
Jei gydytojas - gastroenterologas patvirtino cholestazės diagnozę, vaikas nedelsiant hospitalizuojamas.
Šios ligos gydymas yra pagrindinė jo atsiradimo priežastis. Jei kūdikiui yra širdies liga, helminto invazija, pagrindinė liga yra nedelsiant pašalinta. Efektyviai gydant pagrindinę patologiją, cholestazė išnyks savaime.
Be pagrindinės ligos, atliekama daugybė procedūrų, padedančių greitai atsigauti vaikui. Gali būti skiriami A, D, E, K vitaminai.
Priklausomai nuo ligos priežasties gali būti skiriami cholagogo preparatai. Jie yra griežtai draudžiami, jei cholestazę sukelia tulžies latakų užsikimšimas. Vaistai padeda didinti rūgščių koncentraciją ir jų išsiskyrimą iš organizmo su išmatomis. Jie taip pat pašalina išbėrimą ir niežėjimą. Dažniausiai tarp šių vaistų yra cholestiraminas, fenobarbitalis.
Retais atvejais, kai vaistų terapija nepadeda, reikalingas chirurginis gydymas. Tai dažniau pasitaiko su intrahepatine cholestaze. Chirurginiu gydymu yra suprantamas tulžies kanalų nutekėjimas per priekinę pilvo sieną ultragarsu kontroliuojant, pašalinant akmenis iš tulžies latakų, cholecistotomiją, cholecistektomiją.
Po operacijos reikia fizioterapijos, masažo, treniruočių terapijos. Šie veiksmai yra būtini, kad po operacijos būtų atkurtas kūdikio kūnas. Metodai ir įrankiai priklausys nuo amžiaus, individualių savybių.
Dieta
Dieta yra viena pagrindinių ligos gydymo vietų. Nedidelėmis porcijomis sergančio vaiko paros racionas turėtų būti suskirstytas į 5-7 dozes. Nerekomenduojama pripildyti nakties. Produktai turi būti švieži ir šilta.
Mėsa leidžiama tik liesos. Turtingi sultiniai visiškai neįtraukiami. Jei įmanoma, gydymo metu verta visiškai pakeisti gyvulinius riebalus su augaliniais riebalais.
Draudžiama valgyti šviežią duoną, ridikas, svogūnus, skonį, grybus, pupeles, saldainius, šokoladą.
Pageidautina kasdien valgyti pieno produktus. Galite valgyti košės, grikių. Maistas turi būti garinamas.
Komplikacijos
Cholestazė gali sukelti komplikacijų, įskaitant: virškinimo trakto pažeidimą, metabolizmą.
Vėliau gydymas gali sukelti kepenų ar kepenų nepakankamumo cirozę.
Tulžies stagnacija vaiko tulžies pūslėje gali sukelti vitaminų trūkumą, osteoporozę (silpnumą ir kaulų trapumą).
Prevencija
Pagrindinė cholestazės sindromo prevencija yra tulžies takų, kepenų ir ligų, kurios gali sukelti šią komplikaciją, ligų atsiradimo ar ankstyvo nustatymo prevencija.
Kadangi rekomenduojami papildomi prevencijos metodai, rekomenduojama pasivaikščioti gryname ore, tai ypač naudinga mokyklinio amžiaus vaikams. Būtina stebėti tinkamą mitybą ir pabandyti neužkietėti.
Taip pat yra fizinių pratimų su tulžies staze.
Cholestazė vaikui gali pasireikšti staiga, mažiausiai simptomų. Jei gydymas prasidės pavėluotai, gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, kepenų cirozė ir kitos pavojingos ligos.
Štai kodėl pirmieji nerimą keliantys simptomai neturėtų būti savarankiškai gydomi, tuoj pat turite paimti vaiką pas gydytoją. Taigi galite apsaugoti savo kūdikį nuo poveikio ir pagreitinti gydymo procesą.
Kas sakė, kad sunku gydyti sunkią tulžies pūslės ligą?
- Daugelis būdų bandė, bet nieko nepadeda.
- Ir dabar jūs esate pasirengę pasinaudoti bet kokia galimybe, kuri suteiks jums ilgai laukto jausmo gerovės!
Yra veiksmingas gydymas tulžies pūslėje. Sekite nuorodą ir sužinokite, ką rekomenduoja gydytojai!
Naujagimių cholestazė
Naujagimių cholestazė yra patologinė būklė, kuriai būdingas susilpnėjęs tulžies išskyrimas, dėl kurio atsiranda hiperbilirubinemija ir gelta. Klinikiniai pasireiškimai yra sklerinis subicteriškumas, gleivinės ir odos pageltimas, hepatomegalija, fizinio vystymosi uždelsimas, hipovitaminozė A, D, K, E. Naujagimio cholestazės diagnozė - tai pagrindinės ligos nustatymas, kepenų laboratorinis įvertinimas, ultragarsas, kepenų ir tulžies skenavimas ir kepenų biopsija. Gydymas priklauso nuo etiologinio veiksnio ir reiškia subalansuotą mitybą, virškinamų riebalų, vitaminų terapijos ar chirurgijos pradžią.
Naujagimių cholestazė
Naujagimių cholestazė yra nevienalytė būklė pediatrijoje ir neonatologijoje, kuri pasireiškia pažeidžiant tulžies ekskreciją ir toliau vystant hiperbilirubinemiją. Tikslų patologijos paplitimą sunku nustatyti, nes ši sąlyga dažnai yra įtraukta į pagrindinės ligos struktūrą. Vaiko gyvenimo gydymo taktika ir prognozė priklauso nuo naujagimio cholestazės etiologinio veiksnio. Kaip taisyklė, pirmaujančios patologijos pašalinimas veda prie cholestatinio sindromo. Sunkiais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo. Rezultatai skiriasi nuo ilgo gerybinio kurso iki spartaus kepenų nepakankamumo ir mirtinos cirozės atsiradimo pirmaisiais gyvenimo metais.
Naujagimių cholestazės priežastys
Visi etiologiniai naujagimio cholestazės veiksniai yra suskirstyti į ekstrahepatines ir intrahepatines. Pastaroji grupė apima infekcinės, metabolinės, genetinės, aloimmuninės ar toksinės kilmės pažeidimus. Infekcinės priežastys yra vadinamosios TORCH infekcijos: toksoplazmozė, raudonukė, CMV, herpeso virusas, sifilis, hepatitas B ir kt. Tokie metaboliniai sutrikimai kaip galaktosemija, cistinė fibrozė, tirozinemija ir α1-antitripsino trūkumas gali sukelti naujagimio cholestazę. Genetiniai veiksniai yra Alagilio sindromas, cistinė fibrozė, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė ir tt Gestacinis aloimuninis kepenų pažeidimas atsiranda per transplacentinį motinos IgG perėjimą į vaiko kūną. Tai sukelia komplemento sistemos aktyvavimą, kuris gali pažeisti hepatocitus. Ilgalaikis parenterinis šėrimas sunkiai ankstyviems kūdikiams ir trumpo žarnų sindromo buvimas yra viena iš toksinių naujagimių cholestazių priežasčių.
Naujagimių cholestazės išsivystymo ekstrahepatinių veiksnių sąrašas apima visus sutrikimus, kurie pablogina tulžies tekėjimą iš kepenų. Dažniausia priežastis yra tulžies takų atresija. Dažniausiai stebimi ankstyvieji kūdikiai. Kartais, be ekstrahepatinių tulžies takų, taip pat paveikiami intrahepatiniai tulžies kanalai. Tiksli šios ligos etiologija nežinoma. Manoma, kad tulžies atresijos atsiradimas sukelia motinos infekcines ligas nėštumo metu.
Cholestazės naujagimiui klinikinių simptomų atsiradimo mechanizmas yra tiesioginio bilirubino išskyrimo pažeidimas, dėl kurio padidėja jo kiekis kraujyje - hiperbilirubinemija. Tai sukelia tulžies rūgščių trūkumą sisteminėje kraujotakoje. Kadangi jie yra atsakingi už riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, K, E) absorbciją ir transportavimą vaiko organizme, atsiranda jų trūkumas. Rezultatas - nepakankamas svorio padidėjimas, hipovitaminozė, uždelstas fizinis ir psichomotorinis vystymasis.
Simptomai ir naujagimio cholestazės diagnozė
Naujagimių cholestazės klinika vystosi per pirmąsias 10-14 dienų vaiko gyvenimo. Pirminės apraiškos yra nerimas, apetito praradimas, nepakankamas svorio padidėjimas ir kūno aukštis. Subikterinės skleros ir gleivinės beveik iš karto atsiranda, odos geltonumas ir tolesnis hiperbilirubinemijos padidėjimas. Atsižvelgiant į tai, šlapimas tampa rudos spalvos ir išmatos tampa bespalvės (acholinės). Kepenys palaipsniui didėja, o tai atsispindi šiek tiek pilvo padidėjime. Be to, su naujagimio cholestaze pastebimas lėtinis niežulys, A, D, K, E hipovitaminozės klinikiniai požymiai. Tai savo ruožtu sukelia ascitą ir kraujavimą iš stemplės venų varikozės.
Naujagimių cholestazės diagnostika apima anamnezinių duomenų rinkimą, fizinį vaiko tyrimą, laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus. Interviuodami tėvus, pediatras arba neonatologas atkreipia dėmesį į visus galimus etiologinius veiksnius: motinos ligas nėštumo metu, genetines patologijas, įgimtus vaiko vystymosi sutrikimus. Fizinį tyrimą lemia kūno svorio ir augimo trūkumas, skleros gelta, gleivinės ir odos, hepatomegalia. Biocheminėje kraujo analizėje buvo nustatyta hiperbilirubinemija dėl tiesioginės frakcijos, disproteinemijos. Galimas transaminazių padidėjimas - AlT ir AST. Naujosios cholestazės ypatumai yra acholiniai, išmatai, turintys daug riebalų ir urobilino turtingo šlapimo. Siekiant išvengti TORCH infekcijų, atliekama ELISA ir bakterijų šlapimo kultūra. Taip pat buvo naudojami medžiagų apykaitos sutrikimų ar genetinių anomalijų tyrimai, kurie gali sukelti naujagimių cholestazės vystymąsi - NaCl kiekio prakaituose, galaktozės šlapime, α1 antitripsino kiekio kraujyje ir tt tyrimai.
Instrumentinė diagnostika įtariamam naujagimio cholestazei apima ultragarso, kepenų ir kraujagyslių tyrimus ir kepenų biopsiją. Pirmasis etapas - pilvo organų ultragarsinis tyrimas. Tai leidžia nustatyti hepatomegaliją, tulžies pūslės ir tulžies latakų struktūros anomalijas. Tada atliekamas kepenų nuskaitymas, siekiant įvertinti tulžies ekskreciją visuose tulžies takų lygiuose, nuo intrahepatinių kanalų iki dvylikapirštės žarnos. Jei šių metodų diagnozę neįmanoma patvirtinti, nurodoma kepenų biopsija. Naujagimių cholestazė histologinio analizės biopsija gali parodyti padidėjusį portalas triadas, platinimu ir fibrozė tulžies latakų esant tulžies atrezijos, milžinas policiklinių ląstelių įgimta hepatito ir kt. Dėl įtariamo naujagimių alloimmune Kilmės cholestazė lemia didelį kiekį geležies audiniuose hepatocitų ar lūpų.
Naujagimių cholestazės gydymas
Naujagimio cholestazės terapija apima kelis aspektus: visiškas pagrindinės ligos gydymas, vaiko dietos prisotinimas vitaminais A, D, K, E ir vidutinės grandinės riebalų rūgštys, ursodeoksicholio rūgšties naudojimas. Daug vitaminų kompensuoja nepakankamą jų įsisavinimą žarnyne. Vidutinės grandinės riebalų rūgštys gali būti absorbuojamos į kraujotaką, net ir esant tulžies druskų trūkumui su naujagimio cholestaze, tokiu būdu kompensuojant trigliceridų trūkumą organizme. Ursodeoksicholio rūgštis yra hepatoprotektorius ir choleretinis agentas, stimuliuojantis kepenis ir tulžies takus bei mažinant hiperbilirubinemiją.
Patvirtinus tulžies atresiją, kasai metodu portoenterostomija atliekama jau 1-2 mėnesius. Ši operacija gerokai pagerina išgyvenamumą, tačiau ateityje sukelia dažnai pasikartojančią cholangitą, nuolatinę cholestazę ir vėlesnę psichofizinę raidą. Jei įtariama naujagimio cholestazės aloimuninė kilmė (netgi nepatvirtinta diagnozė), nurodomas intraveninių imunoglobulinų vartojimas arba mainų transfuzija. Atsižvelgiant į sparčiai besivystančią cirozę, būtina atlikti organų transplantaciją.
Naujagimio cholestazės prognozė ir prevencija
Naujagimio cholestazės prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos ir terapinių intervencijų veiksmingumo. Kai tulžies takų atresija ir ankstyvos chirurginės intervencijos nebūna, greitai atsiranda kepenų nepakankamumas. Be to, ši būklė virsta ciroze, didinant hipertenziją portalo venos pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Mirtis paprastai būna 10-12 mėnesių amžiaus. Infekcinės ir metabolinės naujagimio cholestazės priežastys gali turėti tiek gerybinę prognozę, tiek sparčiai progresuojantį kursą. Daugeliu atvejų alliimuninis kepenų pažeidimas dėl ankstyvo gydymo nebuvimo yra mirtinas.
Naujagimių cholestazių prevencijai priskiriama priešgimdyvinė vaisiaus apsauga, medicinos genetinė konsultacija poroms ir nėštumo planavimas, reguliarūs apsilankymai prieš gimdymą klinikose, visų būtinų testų ir tyrimų atlikimas. Šios priemonės leidžia įvertinti genetinių ligų vystymosi riziką dar prieš nėštumo pradžią ir nustatyti pavojingas ligas jau ankstyvosiose stadijose.