Portalo hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis portalo venoje) susidaro, kai kraujo užtvaros atsiranda iš portalų venų baseino - mažesnės, kepenų viduje ar virš jos. Slėgis portalo sistemoje yra apie 7 mm Hg. stulpas, kurio padidėjimas yra didesnis nei 12 - 20 mm, išsivysto į veną įeinančių kraujagyslių stagnaciją. Plonos veninės sienos, kitaip nei arterijos, neturi raumenų dalies: jos lengvai ištempiamos ir sprogo. Kepenų cirozė beveik 90% atvejų atsiranda stemplėje, skrandyje, žarnyne, skrandyje, stemplėje. Trečdalį komplikuoja sunkus kraujavimas, iki 50% - mirties po pirmojo kraujo netekimo.
Kraujagyslių lovos topografija
pilvo kraujo tiekimo schema
Portalinis venas (portalas, latinas. Vena portalas) - renka venų kraują iš beveik visų pilvo ertmės organų: apatinės 1/3 stemplės, blužnies ir žarnyno, kasos, skrandžio. Išimtis yra apatinė trečioji tiesiosios žarnos (lat. Rectum) trečioji dalis, kur venų kraujo tekėjimas eina per hemoroidinį plexus. Toliau, į veną patenka į kepenis, suskirstyta į keletą šakų, tada ji suskaidoma į mažiausias venules - indus su mikroskopiškai plonomis sienomis.
Tada veninis kraujas teka pro kepenų ląsteles (hepatocitus), kur fermentų pagalba vyksta nuodingų medžiagų „gryninimas“, naudojami seni kraujo ląstelės. Išpylimo procesas vyksta laivų išplėtimo kryptimi, todėl jie visi susirenka į vieną kepenų veną, kuri teka į žemesnę vena cava (lat. Vena cava inferior) ir per jį kraujas patenka į dešinįjį širdies skilvelį.
Portalo venų sistema bendrauja su žemesne vena cava ir apeina kepenis, formuoja porto-caval ir recto-caval anastomoses - tam tikrą „alternatyvų kelią“, kuris veikia per porto hipertenzijos sindromą. Venos anastomosios atviros tik tuo atveju, jei padidėja spaudimas (hipertenzija) portalinio venų sistemoje, padedantis nuleisti kraują ir mažinti kepenų apkrovą. Kaip laikinas reiškinys atsitinka su pilvo ir normalios traumos, pavyzdžiui, su įprastu vidurių užkietėjimu.
Portalinės hipertenzijos (PG) sindromo priežastys
Kraujo nutekėjimo lokalizacijos lygis gali būti mažesnis už kepenis, viduje ar virš jo vena cava regione. Klasifikacija buvo priimta dėl ligos priežasčių (etiologija), skiriant portalo hipertenziją į tris grupes.
- Didelis (adhepatinis) kraujo srauto užsikimšimas yra dažnesnis kepenų venų trombozės atvejais (Chiari liga) ir žemesne vena cava virš jų (Budos-Chiari sindromas), lumen vena cava susiaurėjimas. su suspaudimu naviko arba rando audinio. Perikardo uždegimas (širdies maišelis), susiformavęs (konstriktyvus perikarditas), gali sukelti padidintą spaudimą vena cavoje ir trukdyti išeiti iš kepenų.
- Dėl cirozės, lėtinio kepenų uždegimo, naviko augimo ir daugybės adhezijų po žalos ar chirurginės operacijos yra kliūčių kraujo tekėjimui kepenyse - kepenų forma. Toksiškos medžiagos (arsenas, varis, vinilchloridas, alkoholis) sunaikina hepatocitus, taip pat citotoksinius vaistus (metotreksatą, azatiopriną), didindami atsparumą kraujo tekėjimui.
Kepenų ląstelės yra stebėtinai gyvybingos ir gali atsigauti. Net jei visa frakcija sunaikinama, likusios organo dalys auga ir jo funkcija visiškai normalizuojama. Kitas dalykas - nuolatinis apsinuodijimas, lėtinis uždegimas arba sisteminė liga (pvz., Reumatas). Galutiniame variante jie sukelia aktyvaus audinio pakeitimą jungiamuoju audiniu, formuodami fibrozę ir iš esmės pašalindami kepenis iš kraujotakos. - Kepenų sutrikimai (ekstrahepatinė blokada) gali būti pilvo ertmės uždegimas, dėl kurio susidaro portalų venų šakų suspaustas arba visiškai sutampa; įgimtos venų anomalijos ir komplikacijos po nesėkmingų operacijų kepenyse ir tulžies takuose. Izoliuota v.portae trombozė dažnai pastebima vaikams, atsiradusiems dėl naujagimio infekcijos (arba nuo amžiaus) infekcinių ligų virškinimo sistemoje.
Simptomai ir problemos raida
PG pirminiai požymiai ir patogenezė siejasi su liga, kuri tapo pagrindine spaudimo padidėjimo portalinėje venoje priežastimi. Vykstant procesui, atsiranda tokių pačių klinikinių simptomų visoms kepenų hipertenzijos sindromams:
- Padidėjęs blužnis (splenomegalia), sumažėjęs trombocitų skaičius, raudonieji kraujo kūneliai ir baltieji kraujo kūneliai, sutrikęs kraujo krešėjimas (hipersplenizmas);
- Skrandžio, stemplės ir tiesiosios žarnos varikozinės venos;
- Venų kraujavimas ir anemijos padidėjimas;
- Askitas (skystis pilvo ertmėje);
PG klinikiniai etapai:
- Etapas yra ikiklinikinis - pacientai jaučiasi sunkūs po briaunomis, skrandis yra nutolęs ir blogai.
- Išreikšti požymiai: skausmai pilvo viršuje ir po šonkauliais dešinėje, padidėjo virškinimo sistemos, kepenų ir blužnies disbalansas.
- Visi PG simptomai yra, yra ascitas, bet kraujavimas dar nėra.
- Komplikacijų stadija, įskaitant sunkų kraujavimą.
reikšmingos portalinės hipertenzijos simptomai
Pre-kepenų forma dažnai prasideda vaikystėje, praeina gana švelniai, prognozė yra teigiama. Anatomiškai, portalas veną pakeičia cavernoma (plonas ir išsiplėtusių kraujagyslių konglomeratas), dažnai atsiranda komplikacijų - kraujavimas iš stemplės apatinės trečiosios dalies venų, portalinio venų liumenų sutapimas, kraujo krešėjimo pokytis.
Kepenų PG atveju yra kepenų cirozės simptomai. Dinamika priklauso nuo aktyvumo lygio, hipertenzijos priežasties. Svarbus pirminis ir pakartotinis kraujavimas, yra ascitas. Odos ir gleivinės geltonumas rodo gilias kepenų funkcijos problemas, virsta kepenų nepakankamumu. Pirmieji geltonumo požymiai yra geriau matomi po liežuviu, ant delnų.
PG sindromo suprahepatinė forma dažniausiai siejama su Chiari liga (arba Budos-Chiario sindromu). Visada - ūminis pasireiškimas: staigus, labai stiprus skausmas pilvo viršutinėje dalyje ir dešinėje hipochondrijoje, kepenys greitai didėja (hepatomegalia), kūno temperatūra pakyla, ascitas prisijungia. Mirties priežastis yra kraujavimas ir ūminis kepenų nepakankamumas.
Kraujavimo priežastys
Slėgis portalo venos sistemoje yra didesnis nei tuščiavidurėse venose: paprastai jis yra 175 - 200 mm vandens kolonėlės. Blokuojant kraujo tekėjimo greitis sulėtėja, slėgis didėja ir gali siekti iki 230 - 600 mm. Venų spaudimo padidėjimas (kepenų cirozės ir ekstrahepatinės PG atveju) yra susijęs su blokų išsivystymo laipsniu ir porto-caval venų kelio formavimu.
Dėl to didelės kategorijos anastomozės, dėl to jos sukelia vietinį venų išsiplėtimą ir kraujavimą:
- Tarp skrandžio ir stemplės (gastroezofaginis), duodama stemplės apatinės trečdalio ir dalies skrandžio venos. Jų kraujavimas yra pavojingiausias, beveik pusėje atvejų - mirtinas.
- Tarp paraumbiliškos ir prastesnės vena cava. Vėžyje esančios hipoderminės venos, nukrypusios nuo bambos į šonus, atrodo kaip raižančios gyvatės: jos vadinamos „Medūzos galva“ (caput medusae). Tai reiškia graikų mitų heroję - Medūzą Gorgoną, kuris gyvas gyvatės vietoj plaukų ant galvos. Simptomas, būdingas kepenų cirozei.
- Tarp hemorrhoidal plexus (apatinė trečdalis tiesiosios žarnos) ir prastesnės vena cava, formuojant vietines venų varikozes (hemorojus).
- Splenomegalijos priežastys: kraujagyslių stagnacija vena portae baseine padidina blužnies užpildymą krauju ir padidina jo dydį. Paprastai blužnies sudėtyje yra 30-50 ml kraujo, o splenomegalija - daugiau nei 500 ml.
Askitas (skysčio kaupimasis į pilvo ertmę): daugiausia pastebimas PG kepenų pavidalu, kartu su sumažėjusiu albumino kiekiu (baltymų frakcija) plazmoje, funkciniais sutrikimais kepenyse ir uždelstu natrio jonų išsiskyrimu per inkstus.
Portalinės hipertenzijos komplikacijos
Kraujavimas iš venų varikozės, apraiškos:
- Kraujotakos vėmimas be išankstinio skausmo pojūčio - kraujavimas iš stemplės.
- Vėmimas, „kavos pagrindo“ spalva - kraujavimas iš skrandžio venų arba nutekėjimas (nuo stemplės) su sunkiu kraujavimu. Druskos rūgštis, kuri yra skrandžio sulčių sudėtyje, veikia hemoglobiną, suteikdama jai rusvos spalvos.
- Melena - išmatos juoda, įžeidžianti.
- Skarlatino kraujo išsiskyrimas su išmatomis - kraujavimas iš tiesiosios žarnos hemorojus.
Kepenų encefalopatija yra nervų sistemos sutrikimų kompleksas su laiku - negrįžtamas. Dekompensuotos portalinės hipertenzijos pasekmė yra kepenų cirozės ir ūminio kepenų nepakankamumo pasekmė. Priežastis - toksiškose azoto medžiagose paprastai yra inaktyvuota kepenų fermentų. Klinikiniai etapai, atsižvelgiant į simptomus, atitinka ligos pasireiškimo sunkumą:
- Problemos susijusios su miego sutrikimais (nemiga), pacientui sunku susikaupti. Nuotaika yra nevienoda, yra polinkis į depresiją ir dirglumą, nerimo pasireiškimas mažiausiomis priežastimis.
- Nuolatinis mieguistumas, reakcija į aplinką yra slopinama, judėjimas yra lėtas ir nenoriai. Pacientas laiko ir erdvės disorientas - jis negali nurodyti dabartinės datos ir nustatyti, kur jis yra. Elgesys yra netinkamas situacijai, nenuspėjamas.
- Sąmonė yra supainiota, nepripažįsta kitų, atminties sutrikimas (amnezija). Pyktis, beprotiškos idėjos.
- Koma - sąmonės netekimas ateityje - mirtinas.
Bronchinė aspiracija - vėmimo ir kraujo įkvėpimas; gali atsirasti užspringimas dėl bronchų angų arba aspiracijos pneumonijos (pneumonijos) ir bronchito persidengimo.
Inkstų nepakankamumas - dėl kraujo stazės plitimo ir toksiškų inkstų pažeidimų su azoto metaboliniais produktais.
Sisteminės infekcijos - sepsis (bendra kraujo infekcija), žarnyno uždegimas, pneumonija, peritonitas.
Hepatorenalio sindromas su hipertenzija
Hepatoreninio sindromo požymiai:
- Silpnumo jausmas, stiprumo trūkumas, skonio iškrypimas (disgeuzija)
- Sumažėjęs šlapimo kiekis, mažiau nei 500 ml per dieną
- Tiriant pacientus: pirštų ir kojų pirštų formos pasikeitimai - „būgnai“, išlenkti nagai ir panašūs į „laikrodžio akinius“, skleros gelta, raudonos dėmės ant delnų, viso kūno „žvaigždės“ iš plečiamų poodinių kapiliarų, ksantelazės - gelsvosios klasteriai po oda ir gleivinės.
- Askitas, pilvo venos venų išsiplėtimas („Medūzos galva“), išvarža aplink bambą, ryškus kojų ir rankų patinimas.
- Padidėję kepenys, blužnis.
- Vyrams pieno liaukų (ginekomastijos) augimas.
Diagnostinės priemonės
- Diagnozė pagal bendrą kraujo tyrimą: hemoglobino ir geležies kiekio sumažėjimas yra viso kraujo netekimo kraujavimo metu rodiklis; keletas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų yra hipersplenizmo apraiškos.
- Biocheminiai kraujo tyrimai: fermentų, kurie paprastai randami tik kepenų ląstelėse, nustatymas yra hepatocitų sunaikinimo įrodymas. Virusinių antikūnų žymenys virusinio hepatito, autoantikūnų sisteminėse reumatinėse ligose.
- Stemplė: stemplės rentgeno tyrimas, naudojant kontrastingą medžiagą (bario sulfatą), dėl išsiplėtusių venų matysite sienų kontūrų pasikeitimą.
- Gastroduodenoskopija: naudojant lankstus prietaisas su optika - gastroskopas, įterptas per stemplę į skrandį, erozijos ir opos, varikozės.
- Rektoromanoskopija: regos žarnos vizualinis tyrimas, matomi hemorojus.
- Ultragarsinis tyrimas: nustatomi ultragarsiniai skleroziniai kepenų pokyčiai, vertinami portalo ir spleninių venų skersmenys, diagnozuojama portalo sistema.
- Angio ir venografija: į indus įšvirkščiamas kontrastinis agentas, tada imama daugybė rentgeno spindulių. Kai kontrastas progresuoja, arterijų ir venų kontūrų topografijos ir modelio pokyčiai, trombozės buvimas tampa pastebimas.
Gydymas
Gydytojų veiksmai gydant portalinę hipertenziją klinikoje, visų pirma, yra pašalinti gyvybei pavojingas komplikacijas (kraujavimą, ascitą, kepenų encefalopatiją). Antra, jie susiduria su pagrindinėmis ligomis, kurios sukėlė stagnaciją portalų venų sistemoje. Pagrindiniai uždaviniai yra sumažinti venų spaudimą, sustabdyti kraujavimą, užkirsti kelią kraujo netekimo kiekiui, normalizuoti kraujo krešėjimo sistemą ir gydyti kepenų nepakankamumą.
Ankstyvieji porų hipertenzijos etapai gydomi konservatyviai. Chirurginis gydymas tampa pagrindiniu etapu, turinčiu sunkių simptomų ir komplikacijų. Neatidėliotinos intervencijos atliekamos esant sunkiam stemplės ir skrandžio kraujavimui, o pasirenkamos operacijos atliekamos pacientams, sergantiems 2–3 laipsnių stemplės, ascito ir splenomegalijos venų, turinčių hipersplenizmo simptomus.
Kontraindikacijos chirurgijai: pažengęs amžius, vėlyvos tuberkuliozės stadijos, dekompensuotos vidaus organų ligos, nėštumas, piktybiniai navikai. Laikinos kontraindikacijos: aktyvus kepenų uždegimas, ūminis portalo venos sistemos tromboflebitas.
- Preparatai propranololis, somatostatinas, terlipressinas (sumažina kraujavimo tikimybę per pusę), kartu su varikozinėmis venomis arba skleroterapija. Somatostatinas gali sumažinti inkstų kraujotaką ir sutrikdyti vandens ir druskos pusiausvyrą, o ascitas reiškia atsargiai.
- Endoskopinė skleroterapija - įvedimas su endoskopu (gastroskopu) somatostatinu į pakitusias stemplės, skrandžio. Rezultatas yra užsikimšimas venų liumenų ir jų sienų „klijavimas“. Efektyvumas yra aukštas - 80 proc. Atvejų metodas susijęs su gydymo „aukso standartu“.
- Stemplės Tamponade (suspaudimas iš vidaus): į skrandį įdedamas zondas su baliono rankogaliu, pripučiamas balionas, suspaudžiami išsiplėtę kraujagyslės skrandyje ir apatinėje stemplės dalyje, kraujavimas sustoja. Kompresijos trukmė neviršija vienos dienos, kitaip gali atsirasti organų sienų (gleivinių) defektai, komplikacija yra sluoksnių plyšimas ir peritonito atsiradimas.
- Endoskopinis venų ligavimas (stemplė ir skrandis) su elastiniais žiedais (dopingas). Efektyvumas 80%, tačiau praktinis įgyvendinimas yra sunkus tęsiant kraujavimą. Geras pasikartojančio kraujavimo prevencija.
- Operacija venų venų gydymui: tik paciento būklės ir normalios kepenų funkcijos stabilizavimo, gydymo ir endoskopinių metodų neveiksmingumo. Po chirurginio gydymo sumažėja hepatoreninio sindromo, ascito ir peritonito (pilvaplėvės uždegimas) dažnis.
- Kepenų persodinimas: indikacijos - tik kepenų cirozės atveju, po dviejų kraujavimų, kuriems reikia kraujo perpylimo.
Prognozė priklauso nuo ligos, kuri sukėlė portalinę hipertenziją, eigos, kepenų nepakankamumo išsivystymo laipsnio ir gydytojo pasirinktų gydymo metodų veiksmingumo.
Portalinės hipertenzijos sindromas: simptomai, kaip gydyti
Portalinė hipertenzija yra simptomų, dažnai pasireiškiančių kepenų cirozės komplikacija, kompleksas. Cirozė pasižymi mazgų formavimu iš rando audinio. Tai keičia kepenų struktūrą. Patologiją sukelia padidėjęs spaudimas portalo venos sistemoje, kuri atsiranda, kai bet kurioje iš nurodytų laivo sekcijų yra kliūčių. Portalo veną taip pat vadinama portalo vena. Tai didelė vena, kurios užduotis yra pernešti kraują iš blužnies, žarnyno (plonos, storos), skrandžio į kepenis.
Portalinės hipertenzijos priežastys
Pagal ICD-10 portalo hipertenziją priskiriamas kodas K76.6. Portalinės hipertenzijos sindromas vyrams, moterims vystosi įvairių etiologinių veiksnių įtakoje. Pagrindinė priežastis, dėl kurios ši būklė atsirado suaugusiesiems, yra laikoma didžiuliu kepenų parenchimos pažeidimu, kurį sukelia šios organo ligos:
- cirozė;
- hepatitas (ūmus, lėtinis);
- parazitinės infekcijos (schistosomazė);
- navikų.
Portalinės hipertenzijos priežastis gali būti tokios patologijos:
- papildoma, intrahepatinė cholestazė;
- holedochiniai navikai;
- tulžies cirozė (antrinė, pirminė);
- kasos galvos vėžys;
- tulžies pūslės liga;
- intraoperacinis pažeidimas, tulžies latakų ligavimas;
- kepenų tulžies latakų patinimas.
Ypatingą vaidmenį ligos vystyme vaidina apsinuodijimas hepatotropiniais nuodais, įskaitant grybus, vaistus ir pan.
Toliau išvardyti sutrikimai taip pat prisideda prie portalo hipertenzijos:
- portalo venos stenozė;
- įgimta atresija;
- portalo venos trombozė;
- kepenų venų trombozė, kurią gydytojai stebi Budos-Chiario sindromu;
- portalų venų naviko suspaudimas;
- susitraukiantis perikarditas;
- padidėjęs spaudimas dešinėje širdies raumenyje;
- ribojanti kardiomiopatija.
Šis simptomų kompleksas gali išsivystyti esant kritinei paciento būklei, kuri pastebima sužalojimų, operacijų, nudegimų (didelių), sepsio, DIC.
Gydytojai atkreipia dėmesį, kad kaip išsprendimo veiksniai (neatidėliotini), kurie skatina klinikinės portalų hipertenzijos vaizdą
- diuretikų terapija, raminamieji preparatai;
- kraujavimas iš virškinimo trakto;
- operatyvinės intervencijos;
- piktnaudžiavimas alkoholiu;
- infekcijos;
- gyvulinių baltymų perteklius maiste.
Vaikai dažnai turi papildomą ligos formą. Ją sukelia portalo venos sistemos anomalijos. Ją taip pat sukelia įgimtos, įgytos kepenų ligos.
Formos
Specialistai, atsižvelgdami į aukšto slėgio zonos paplitimą portalo lovoje, išskiria šias patologijos formas:
- iš viso Jam būdingas viso portalo sistemos kraujagyslių tinklo pralaimėjimas;
- segmentinis portalas. Jis turi ribotą kraujo tekėjimo sutrikimą blužnies venoje. Ši patologijos forma pasižymi normalaus kraujo srauto išsaugojimu, spaudimu portale, mezenterinėse venose.
Jei klasifikacija grindžiama venų bloko lokalizavimu, gydytojai išskiria šiuos porų hipertenzijos tipus:
- intrahepatinė;
- prehepatinis;
- posthepatinis;
- sumaišyti
Kiekviena iš šių patologijos formų turi savo vystymosi priežastis. Apsvarstykite juos išsamiau.
Interhepatinė forma (85–90%) apima tokius blokus:
- sinusoidinis. Kepenų sinusoidų viduje susidaro kraujo tekėjimo kliūtis (patologijai būdinga cirozė, navikai, hepatitas);
- presinusoidinis. Kartu su intrahepatiniu kraujo tekėjimu atsiranda kliūtis prieš kapiliarus-sinusoidus (šio tipo obstrukcijai būdingas kepenų kryžminis transformavimas, schistosomozė, sarkoidozė, policistika, cirozė, navikai);
- postinusoidinis. Užsikimšimas atsiranda už kepenų sinusoidų (būklė, kuriai būdinga fibrozė, veno-okliuzinė kepenų liga, cirozė, alkoholinė kepenų liga).
Prehepatinę išvaizdą (3–4%) sukėlė sumažėjęs kraujo srautas portale, stenozės, trombozės sukeltos stuburo venos ir nurodomų indų suspaudimas.
Pohepatinę išvaizdą (10–12%) paprastai sukelia trombozė, prastesnės vena cava suspaudimas, konstriktyvus perikarditas, Budos-Chiari sindromas.
Sumažėjęs kraujo tekėjimas ekstrahepatinių venų viduje (extrahepatinė portalo hipertenzija) ir kepenų venos yra būdingos mišrios patologijos formai. Gydytojo stuburo venos trombozės, kepenų cirozės atveju gydytojai nustato viduje kliūtį.
Toliau išvardyti portalinės hipertenzijos patogenetiniai mechanizmai:
- kliūtis kraujo nutekėjimui;
- padidėjęs portalo šakų, kepenų venų atsparumas;
- padidėja kraujo srauto apimtis;
- portalo kraujo nutekėjimas per centrinių venų įkaitų sistemą.
Patologijos vystymosi etapai
Klinikinė portalo hipertenzijos eiga apima keturis vystymosi etapus:
- Pradinis (funkcinis). Dešinėje pusėje yra sunkumas, vidurių pūtimas.
- Vidutinis (kompensuojamas). Šiam etapui būdingas vidutinis splenomegalija, ascito nebuvimas ir nedidelis stemplės venų išplitimas.
- Išreikštas (dekompensuotas). Šį etapą lydi ryškus hemoraginis, edematinis-asitinis sindromas, splenomegalija.
- Sudėtinga. Jam gali būti būdingas kraujavimas iš skrandžio, stemplės, tiesiosios žarnos venų (varikozė). Šiam etapui taip pat būdingas kepenų nepakankamumas, spontaniškas peritonitas, ascitas.
Ascitas su portalo hipertenzija
Patologijos simptomai
Mes nurodome pirmuosius hipertenzijos požymius, kurie yra diseptiniai simptomai:
- nestabili kėdė;
- sumažėjęs apetitas;
- vidurių pūtimas;
- skausmas dešinėje hipochondrijoje, epigastriškuose, šlaunikaulio regionuose;
- pykinimas;
- pilvo pojūtis.
Susiję ženklai yra:
- nuovargis;
- silpnumas;
- gelta;
- numesti svorio
Kai kuriais atvejais, esant hipertenzijai, splenomegalija laikoma pirmuoju simptomu. Šio patologinio simptomo sunkumas priklauso nuo kliūties laipsnio, spaudimo portale. Blužnis tampa mažesnis dėl kraujavimo iš virškinimo trakto, sumažėjusio spaudimo portalo venoje.
Kartais splenomegalia derinama su tokia patologija kaip hipersplenizmu. Ši būklė yra sindromas, pasireiškiantis anemija, leukopenija, trombocitopenija. Jis išsivysto dėl padidėjusio sunaikinimo, dalinio kraujo ląstelių nusodinimo blužnyje.
Su portalų hipertenzija gali išsivystyti ascitas. Aptariant šią ligą būdingas nuolatinis kursas, atsparumas gydymui. Šiai ligai būdingi šie simptomai:
- kulkšnių patinimas;
- pilvo dydžio padidėjimas;
- išsiplėtusių venų tinklas ant pilvo (priekinėje pilvo sienoje). Jie yra tarsi medūzos galva.
Ypač pavojingas porų hipertenzijos atsiradimo požymis yra kraujavimas. Jis gali prasidėti nuo šių organų venų:
Virškinimo trakto kraujavimas prasideda staiga. Jie yra linkę į atkryčius, jiems būdingas gausus kraujo nutekėjimas, gali sukelti po hemoraginės anemijos.
- Kraujavimas iš skrandžio, stemplė gali lydėti kruvina vėmimas, melena.
- Hemorrhoidal kraujavimas pasižymi kraujo skarlatino spalvos išleidimu iš tiesiosios žarnos.
Kraujavimas, atsirandantis dėl portalo hipertenzijos, kartais sukeltas gleivinės sužalojimų, sumažėjęs kraujo krešėjimas, padidėjęs pilvo spaudimas.
Diagnostika
Dėl išsamaus anamnezės, klinikinio vaizdo, tyrimo gali būti aptikta portalo hipertenzija. Be to, specialistui reikės instrumentinių studijų. Nagrinėdamas pacientą, gydytojas turi atkreipti dėmesį į apyvartos požymius, kurie pateikiami:
- ascitas;
- spiraliniai laivai bamba;
- pilvo sienos venų išsiplėtimas;
- bambos išvarža;
- hemorojus.
Portalinės hipertenzijos laboratorinė diagnostika susideda iš šių tyrimų:
- koagulograma;
- kraujo tyrimas;
- biocheminiai parametrai;
- šlapimo analizė;
- serumo imunoglobulinai (IgA, IgG, IgM);
- antikūnų prieš hepatito virusus.
Gydytojai gali nukreipti pacientą į rentgeno spinduliuotę. Tokiu atveju paskirkite papildomus diagnostikos metodus:
- portografija;
- cavografija;
- splenoportografija;
- mezenterinių indų angiografija;
- celiaografija.
Šie diagnostiniai metodai suteikia gydytojui galimybę nustatyti portalų kraujotakos užsikimšimo lygį, kad būtų galima išsiaiškinti kraujagyslių anastomozes. Įvertinti kepenų kraujotakos būklę, naudojant kepenų statinę scintigrafiją.
- Ypatingą vaidmenį atlieka ultragarso diagnostika. Ultragarsas padeda aptikti ascitas, hepatomegalia, splenomegalija.
- Siekiant įvertinti portalo dydį, geresnes mezenterines ir splenines venas, atliekama kepenų kraujagyslių doplerometrija. Šių venų plėtra rodo, kad atsiranda portalinės hipertenzijos.
- Perkutaninė splenomanometrija padės nustatyti slėgio lygį portale. Nagrinėjamoje patologijoje slėgio rodiklis blužnies venoje pasiekia 500 mm vandens. Str. Paprastai šie skaičiai neviršija 120 mm vandens. Str.
- MRT Dėl magnetinio rezonanso vaizdavimo gydytojas gauna tikslią tiriamų organų vaizdą.
Toliau išvardyti metodai laikomi privalomais diagnostikos metodais portalų hipertenzijai:
Šie tyrimo metodai padeda nustatyti virškinimo trakto varikozines venas. Kai kuriais atvejais gydytojai pakeičia endoskopiją stemplės, skrandžio, rentgeno spinduliais. Ekstremaliais atvejais nurodykite kepenų biopsiją, diagnostinę laparoskopiją. Šie diagnostiniai metodai yra būtini norint gauti morfologinius rezultatus, kurie patvirtintų įtariamą ligą, sukėlusią portalų hipertenziją.
Gydymas
Gydymo pagrindu „portalinės hipertenzijos“ diagnozėje laikoma patologijos, sukeliančios atitinkamos ligos vystymąsi, gydymas (alkoholio kepenų pažeidimo atveju karštų gėrimų vartojimas neįtrauktas, viruso pažeidimo atveju atliekamas antivirusinis gydymas).
Ypatingas vaidmuo turėtų būti skiriamas dietos terapijai. Jis turi atitikti šiuos reikalavimus:
- riboja druskos kiekį. Dienos metu buvo leista naudoti šį produktą iki 3 g. Tai būtina norint sumažinti skysčio stagnaciją organizme;
- sumažėjo suvartoto baltymo kiekis. Jūs galite suvartoti iki 30 g per dieną per dieną. Šis kiekis turėtų būti tolygiai paskirstytas visą dieną. Šis reikalavimas sumažina hepatinės encefalopatijos atsiradimo riziką.
Gydymas turi būti atliekamas ligoninėje. Po to reikia nuolatinės ambulatorinės priežiūros. Portatyvinės hipertenzijos gydymui naudojami konservatyvūs chirurginiai metodai. Liaudies metodai yra neveiksmingi.
Konservatyvi terapija
Į konservatyvaus gydymo kompleksą įtraukti šie metodai:
- hipofizės hormonų vartojimas. Šie vaistai sumažina kepenų kraujotaką, sumažina spaudimą viduje. Taip yra dėl pilvo ertmės arteriolių susiaurėjimo;
- vartojant diuretikus. Per diuretinius vaistus pašalina skysčio perteklių iš organizmo;
- vartojantiems beta adrenoblokatorius. Šie vaistai sumažina širdies susitraukimų dažnį, stiprumą. Tai sumažina kraujo tekėjimą į kepenis;
- nitratų naudojimą. Vaistai yra azoto rūgšties druskos. Jie prisideda prie venų, arteriolių, kraujo susikaupimo mažuose laivuose didinimo, mažinant kraujo tekėjimą į kepenis;
- AKF inhibitorių vartojimas. Vaistai sumažina kraujospūdį venose.
- vartoti laktuliozės. Jiems atstovauja laktozės analogas (pieno cukrus). Šios grupės vaistai pašalinami iš kenksmingų medžiagų, kaupiančiųsi dėl kepenų veikimo sutrikimų, žarnų, o po to sukelia smegenų pažeidimą;
- somatostatino (sintetinių) analogų priėmimas. Preparatus atstovauja smegenų, kasos gaminamas hormonas. Šis hormonas padeda slopinti daugelio kitų hormonų, biologiškai aktyvių medžiagų gamybą. Šių vaistų įtakoje portalų hipertenzija sumažėja dėl to, kad pilvo ertmės arterioliai yra siauri;
- antibakterinis gydymas. Šis terapinis metodas apima mikroorganizmų pašalinimą, kurie laikomi sukėlėjais įvairių ligų organizme. Gydymas paprastai atliekamas nustatant neigiamą poveikį turinčio mikroorganizmo tipą.
Chirurginė intervencija
Portalinės hipertenzijos chirurgija nustatoma, jei pacientas turi šias indikacijas:
- splenomegalia (blužnies tūrio padidėjimas), kartu su hipersplenizmu (šią būklę rodo padidėjęs kraujo ląstelių sunaikinimas blužnies viduje);
- skrandžio vėžys, stemplė;
- ascitas (ši patologija atstovauja laisvojo skysčio grupei per pilvaplėvę).
Šios ligos gydymui naudojamos šios chirurginės procedūros:
- splenorenalinis aplinkkelis. Ši procedūra yra sukurti papildomą kraujo tekėjimo kelią inkstų venos viduje iš blužnies venų. Šiame naujame kanale eina kepenys;
- portosisteminis manevravimas. Šioje procedūroje chirurgas formuoja naują kraujo tekėjimo kelią viduje esančioje vena cava viduje nuo portalo venos. Naujasis kanalas taip pat praeina kepenis;
- transplantacijos. Jei neįmanoma atkurti normalios paciento kepenų funkcijos, jis persodinamas. Dažnai naudokite dalį šio kūno, paimto iš artimo giminės;
- stemplės (apatinės dalies), skrandžio viršutinės zonos devascularization. Ši operacija taip pat vadinama „Sugiura“. Ją reprezentuoja tam tikrų arterijų, skrandžio venų, stemplės ligavimas. Ši operacija atliekama siekiant sumažinti kraujavimo iš skrandžio, stemplės kraujagyslių riziką. Splenektomija papildo šią operaciją (operaciją atstovauja blužnies pašalinimas).
Komplikacijos
Ši patologija gali sukelti šias komplikacijas:
- hipersplenizmas Ši patologija yra padidėjęs kraujo elementų skaičiaus sumažėjimas;
- GI kraujavimas (okultinis). Jie atsiranda dėl portalo gastropatijos, kolopatijos, žarnyno opų;
- kraujavimas iš venų. Tai gali būti tiesiosios žarnos veneliai, stemplė, skrandis;
- hepatinės encefalopatijos;
- išvarža.
- sisteminės infekcijos;
- bronchų aspiracija;
- hepatorenalinio sindromo;
- spontaniškas bakterinis peritonitas;
- inkstų nepakankamumas;
- kepenų ir plaučių sindromas.
Prevencija
Lengviau užkirsti kelią ligai nei gydyti. Portalinės hipertenzijos prevencija apima tam tikrų klinikinių rekomendacijų įgyvendinimą.
Ekspertai nustato 2 profilaktikos tipus:
- pirminė. Siekiama užkirsti kelią ligai, galinčiai sukelti portalinę hipertenziją;
- antrinis. Jo tikslas - laiku gydyti ligas, sukeliančias portalinę hipertenziją (kepenų venų trombozę, kepenų cirozę).
Užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui tam tikriems veiksmams:
- Kraujavimo nuo padidėjusio skrandžio, stemplės venų profilaktika. Šiuo tikslu atliekami FEGDS, laiku gydomi varikoziniai venai, reguliariai tiriamos venos.
- Kepenų encefalopatijos prevencija. Šiuo tikslu sumažinti suvartojamų baltymų kiekį, vartoti laktulozę.
Prognozė
Nagrinėjamos patologijos prognozė priklauso nuo kraujavimo buvimo, sunkumo, kepenų nepakankamumo pasireiškimo ryškumo. Intrahepatinė forma pasižymi nepalankiu rezultatu (pacientai miršta dėl gausaus GI kraujavimo, kepenų nepakankamumo). Ypatingos hipertenzijos atveju prognozė yra palanki. Išplėsti paciento gyvenimą, nustatydami kraujagyslių portokavų anastomozes.
Portalo hipertenzijos sindromas
Kepenys yra vienas iš ilgalaikių žmonių organų: jis turi daug sunkių testų - mitybos klaidų, blogų įpročių, ilgalaikių vaistų, tačiau jos kompensaciniai gebėjimai yra tokie dideli, kad kepenys daugelį metų gali susidoroti su visomis ligomis be didelės žalos.
Kepenų galimybės yra didelės, bet - neribotos. Kai dėl išsivysčiusių patologijų kraujagyslių takuose kraujagyslėse yra įvairių kliūčių, tai padidina jų spaudimą. Ši sąlyga yra žinoma kaip portalo hipertenzija - gyvybei pavojinga būklė.
Klausimo anatomija
Per kepenis praeina portalas veną - didelį indą, per kurį kraujas teka iš blužnies, skrandžio, žarnyno ir kasos. Tai trijų venų - viršutinės ir apatinės mezenterinės - ir blužnies sintezė. Šio veninio kamieno ilgis yra apie aštuonių centimetrų, o skersmuo - apie pusantrų centimetrų.
Normalus kraujospūdis portalo venos viduje svyruoja nuo 7-10 mm. Hg tačiau kai kurioms ligoms ji padidėja iki 12–20 milimetrų: taip vystosi portalo hipertenzija - kompleksinis sindromas, kurį sudaro keli specifiniai simptomai.
Hipertenzijos tipai
Yra prehepatinė, intrahepatinė ir ekstrahepatinė hipertenzija: pirmiau minėta klasifikacija yra priimtina dėl patologijos lokalizacijos skirtumų.
Prehepatinė portalo hipertenzija pasireiškia pacientams, kuriems yra nenormalus vena cava vystymasis arba jo trombozė, taip pat kepenų venų trombozė. Budos-Chiario sindromas yra kitas šio patologijos varianto pavadinimas.
Intrahepatinė portalo hipertenzijos sindromo forma yra lėtinių kepenų ligų - hepatito ir cirozės rezultatas.
Papildoma hipertenzijos forma atsiranda dėl lėtinių uždegiminių procesų audiniuose, navikuose ir ciroze. Be to, padidėjusio slėgio priežastis gali būti įgimta užsikimšimo portalas.
Klinikiniai pasireiškimai ir simptomai
Sindromo pasireiškimai yra įvairūs ir priklauso nuo patologijos ir vystymosi etapo vietos.
Pradinio etapo simptomai
Pradinė (kompensuota) portalo hipertenzijos stadija gali neatsispindėti arba būti virškinimo sutrikimų pavidalu. Pacientai skundžiasi:
- Pūtimas ir vidurių pūtimas;
- Pykinimas ir pykinimas;
- Skausmas epigastriniame regione;
- Pažeidimai išmatose (viduriavimas).
Biocheminių kepenų tyrimų metu nenustatyta jokių anomalijų, net jei porų hipertenzija pasiekia reikšmingą skaičių.
Dalinės kompensacijos išraiška
Be gydymo, sindromas pasireiškia stiprinant diseptinius simptomus, o tyrimas atskleidžia vidutinio stemplės ir širdies venų varikozes, taip pat šiek tiek padidėja blužnis.
Dekompensuotos hipertenzijos klinika ir simptomai
Tai yra paskutinis etapas, kai sindromas pasireiškia pačiomis sunkiausiomis sąlygomis:
- Sunki anemija;
- Askitas (pilvo dropija);
- Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas;
- Kraujavimas iš skrandžio ir stemplės kraujagyslių;
- Encefalopatijos reiškiniai.
Laboratorinės dekompensuotos formos hipertenzijos formą patvirtina trombocitopenija ir biocheminių mėginių pokyčiai - didelės kepenų aminotransferazių (ALaT ir AS-T) ir bilirubino vertės.
Kas atsitinka kepenų ciroze
Cirozė yra sunki kepenų patologija, atsirandanti dėl daugelio priežasčių: suaugusiesiems alkoholio ir narkotinių medžiagų vaidmuo yra pagrindinis. Be to, kepenų cirozė prasideda dėl ilgalaikio įvairių vaistų vartojimo arba infekcinio pažeidimo skirtingos kilmės hepatito atveju.
Portalinės hipertenzijos sindromas yra viena iš siaubingiausių cirozės komplikacijų, kai rimtų kepenų struktūros pažeidimų metu atsiranda kliūčių jo apyvartoje. Šios kliūtys, kartu su padidėjusiu kraujo tekėjimu kepenų arterijoje, padidina spaudimą portalų venose iki 20-30 mm. Hg Str.
Kūnas, bandydamas užkirsti kelią laivo plyšimui, pradeda „cirkuliuoja“ kraujotaką per anastomozes - portalo pranešimą su prastesne vena cava.
Esant kraujo spaudimui, stemplės, širdies ir kitų virškinamojo trakto dalių kraujagyslių sienelės susilpnėja, o labiausiai pažeidžiamose vietose susidaro varikoziniai mazgai. Mazgų plyšimas yra kupinas sunkaus kraujavimo, kuris dažnai tampa pacientų mirties priežastimi.
Etapai ir apraiškos
Pradinis kepenų cirozės sindromo etapas pasižymi disepsijos sutrikimais, kairiojo ir dešiniojo hipochondrijos skausmu, diskomfortu epigastriškame regione ir skrandžio pojūčiu po valgio. Pykinimas, nestabili išmatos, pykinimas taip pat yra tarp pirmųjų ligos simptomų.
Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos, nuovargio, mieguistumo ir apatijos.
Kadangi šis pojūčių rinkinys yra gana tipiškas kitoms virškinimo trakto ligoms, apsinuodijimui maistu, pacientai neskuba apsilankyti pas gydytoją ir kreiptis į specialistus su kitais skundais:
- Juoda fetid fetid
- Vėmimas raudonu krauju ar melena (krešėjęs kraujas)
- Poveikis ar pirmieji hemorojus pasireiškia
Tokių pacientų oda išdžiūsta, įgyja žemišką atspalvį. Ant jo galite rasti nedidelius kraujo indų plyšimus plonais voratinkliais ar žvaigždutėmis. Blauzdos srityje matomi dideli vyniojimo laivai - „medūzų galva“.
Ascitas (pilvo patinimas) jungiasi vėlesniais ligos etapais, tačiau tam tikrą laiką jis yra trumpalaikis, nes jį galima lengvai sustabdyti tinkamu gydymu. Ateityje pilvo dropija reikalauja chirurginio skysčio pašalinimo iš pilvo ertmės, kuri dažnai sukelia peritonitą ir pacientų mirtį.
Dažnai pradiniame portalo hipertenzijos etape pacientams išsivysto hipersplenizmas, ypatingas sindromas, kuriam būdingas reikšmingas tam tikrų kraujo ląstelių - trombocitų ir leukocitų - sumažėjimas. Hiperplenizmas yra tiesioginė padidėjusios blužnies - splenomegalia, kuri visada lydi hipertenziją portale, pasekmė.
Neurologiniai sutrikimai
Portalinė hipertenzija, kurią lydi kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir žarnyno varikozinių mazgų, sukelia didelį kiekį žarnyno toksinų absorbciją. Jie sukelia smegenų intoksikaciją, dėl kurios dekompensuotame etape atsiranda encefalopatijos simptomų.
Jie paprastai klasifikuojami taip:
- I laipsnis - pacientai pastebi silpnumą, nuovargį, mieguistumą, pirštų ir rankų drebulį;
- II klasė - gebėjimas orientuotis ir laikui bėgant, kai palaikomas ryšys su pacientu;
- III laipsnis - nesugebėjimas naršyti erdvėje ir laiko, pridedamas balso kontaktų nebuvimas, tačiau reakcija į skausmą išlieka;
- IV laipsnis - atsakas į skausmo dirginimą yra traukuliai.
Sindromo diagnozė
Portalinės hipertenzijos diagnozavimas atliekamas medicininės apžiūros, laboratorinių tyrimų, instrumentinių ir endoskopinių metodų pagrindu.
Esophagogastroscopic metodas yra paprasčiausias ir labiausiai prieinamas metodas skrandžio ir stemplės kraujagyslių patologijai aptikti. Procedūros metu specialistas nustato išsiplėtusias venas šiose virškinimo trakto dalyse, kuri tampa absoliučiu kriterijumi diagnozuojant portalinės hipertenzijos sindromą.
Kai pirmojo venų plėtimosi laipsnio skersmuo yra 3 mm, antrasis laipsnis nustatomas didinant indų skersmenį iki 5 mm. Apie trečiąjį laipsnį jie sako, kai skrandžio ir stemplės venų liumenys viršija 5 mm.
Endoskopinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ne tik kraujagyslių išsiplėtimo laipsnį, bet ir numatyti kraujavimo iš jų tikimybę.
Kraujavimas yra:
- Virš 5 mm skrandžio ir stemplės indų skersmens padidėjimas;
- Varikozinių mazgų įtempimas;
- Vaskulopatijos sritys ant gleivinės;
- Stemplės išsiskyrimas (išsiplėtimas).
Diferencinė diagnostika
Nepaisant akivaizdaus portalo hipertenzijos sindromo ir didelių šiuolaikinės medicinos įrangos diagnostinių pajėgumų akivaizdumo, specialistams kartais sunku nustatyti šią kraujagyslių patologiją.
Ši problema kyla tais atvejais, kai pagrindinis simptomas, su kuriuo pacientas patenka į ligoninę, išlieka nuolatinis ascitas.
Koks yra poreikis diferencijuoti portalo hipertenzijos sindromą? Paprastai pacientams reikalingi papildomi siaurų specialistų konsultacijos, kad būtų išvengta ligų, panašių į simptomus:
- Spaudimas perikarditas;
- Ascitinis sindromas tuberkulioze;
- Užaugę kiaušidžių cistos moterims, dažnai imituojant ascitą;
Padidėjęs blužnis, visuomet esantis portalinės hipertenzijos sindrome, gali būti visiškai skirtingų sąlygų - kraujo ligų - ženklas, tačiau skrandžio ir stemplės sienų endoskopijos paskyrimas veda viską į vietą: portalų hipertenzijos diagnozė visiškai pašalinama, jei tyrimas neatskleidžia pokyčių induose.
Prognozė ir gydymas
Portalinės hipertenzijos sindromo eigos ir pasekmių prognozė priklauso nuo ligos: pavyzdžiui, jei kepenų cirozė tampa padidėjusio spaudimo priežastimi portalų venoje, tolesnį įvykių vystymąsi lemia kepenų nepakankamumo laipsnio sunkumas.
Portalinės hipertenzijos gydymas atliekamas konservatyviai ir chirurgiškai. Vaistų terapija yra veiksminga tik pradinėse ligos stadijose ir apima vazopresino ir jo analogų kursą, kad sumažėtų spaudimas portalo venoje.
Kraujavimo epizodai sustabdomi naudojant specialų zondą, kuris suspaudžia kraujavimo indą. Skleroterapija taip pat vartojama - skiriama 2-4 dienų intervalais, naudojant specialų junginį, kuris skleidžia stemplės veną. Šio metodo efektyvumas yra apie 80 proc.
Nesant konservatyvaus gydymo poveikio, atliekamos chirurginės intervencijos, kurių tikslas yra:
- Naujų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas;
- Sumažėjęs kraujo srautas portalo sistemoje;
- Skysčio pašalinimas iš pilvo ertmės su ascitu;
- Ryšio tarp stemplės ir skrandžio jungčių blokada;
- Regeneracinių procesų spartinimas kepenų audiniuose ir kraujotakos pagerėjimas jose.
Veikla nėra vykdoma senyviems pacientams, nėščioms moterims, taip pat esant sunkioms ligoms.
Kaip ir kodėl tai atsitinka vaikams
Portalinė hipertenzija yra labai „suaugusiųjų“ diagnozė, tačiau ji taip pat skiriama vaikams, nors jame yra labai reta.
Pagrindinė tokio sunkios kraujagyslių patologijos atsiradimo priežastis vaikams yra įgimta portalo venos anomalija. Neseniai ekspertai sako apie bambos sepsio poveikį, perkeliamą naujagimių laikotarpiu. Tarp galimų vaikų hipertenzijos atsiradimo priežasčių taip pat vadinama omphalitu - infekciniu bambos žaizdos dugno uždegimu, kuris atsiranda per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites, nes nesilaikoma taisyklių ir dažnio bado gydymo.
Klinika ir simptomai
Liga pasireiškia įvairiais būdais: daug kas priklauso nuo patologinių pokyčių portalų venoje.
Švelnaus venų anomalija stebima lengva vaisto hipertenzija vaikams ir jai būdingi silpni simptomai, atsitiktinai aptinkami padidėjusios blužnies tyrimo metu arba kraujo tyrimo pokyčiai (leukopenija).
Vidutinė porų hipertenzija diagnozuojama ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia staigaus blužnies dydžio padidėjimu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės.
Sunkus porų hipertenzijos forma randama naujagimių laikotarpiu, kai vaikas turi:
- Sergantieji ar kraujo išsiskyrimai iš bambuko žaizdos dėl ompalito;
- Padidėjęs pilvas;
- Išmatos išmatos, išmatos su žalumynais;
- Sumažėjęs apetitas.
Šie vaikai sukelia ankstyvą kraujavimą iš skrandžio, taip pat kraujavimą iš stemplės. Stebėtos ascitas ir splenomegalija. Mažų vaikų pilvo dropijos požymį galima laikyti tuo, kad jis nėra gydomas vaistas.
Akivaizdu, kad augantis organizmas iš dalies kompensuoja esamą portalo venos defektą, nes ascitas palaipsniui išnyksta ir dispepsija sutriksta.
Vaikams, sergantiems hipertenzija, sumažėja apetitas. Skrandis ir blužnis išlieka žymiai padidėję, tačiau didžiausios problemos sukelia stemplės-skrandžio kraujavimą.
Atidarant kraujavimą vaikai skundžiasi silpnumu, galvos svaigimu, pykinimu. Jei kraujo netekimas yra reikšmingas, gali būti trumpas silpnumas. Kiti simptomai yra tachikardija, kraujo vėmimas.
Gydymas
Portalinės hipertenzijos gydymas vaikystėje atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais.
Konservatyvus gydymas yra skirtas sumažinti spaudimą portalo venose, taip pat sumažinti vidinį kraujavimą, kuris buvo ir išlieka pagrindiniu ir pavojingiausiu ligos pasireiškimu. Vaistų terapija atliekama arba atliekama įprastoje chirurgijoje arba specializuotoje ligoninėje.
Operacijos parodomos tais atvejais, kai kraujavimas negali būti sustabdytas naudojant konservatyvius metodus, taip pat kai jis vėl pradedamas po reljefo. Chirurginis gydymas atliekamas vaikams nuo trejų iki septynerių metų, kartais netgi vienerių metų pacientai.
Pacientai patiria avarinį portocavalinį manevravimą. Ši chirurginė forma turi keletą privalumų, palyginti su visais anksčiau vartojamais staigaus kraujavimo sustabdymo metodais: tai leidžia išvengti ilgalaikio bado, anemijos vystymosi, kraujotakos kraujyje sumažėjimo (hipovolemijos) ir daug kitų rimtų pasekmių.
Kitas neabejotinas portocavalinio manevravimo pliusas yra pasikartojančio kraujavimo nebuvimas ateityje ir pakartotinių operacijų poreikis.
Taip pat yra chirurginiai vaikų hipertenzijos gydymo metodai, kurių naudojimas leidžia išgydyti pacientus dar prieš pat pradinį stemplės ir skrandžio kraujavimą, kuris žymiai sumažina vaikų mirties riziką arba jų tolesnę negalią.
Portalo hipertenzija
Portalinės hipertenzija yra sindromas, atsirandantis dėl sumažėjusio kraujo srauto ir padidėjusio kraujospūdžio portalų venų baseine. Portalo hipertenzijai būdingi dispepsija, stemplės ir skrandžio venų varikoze, splenomegalia, ascitas ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Diagnozuojant portalinę hipertenziją, rentgeno metodai (stemplės ir skrandžio rentgeno spinduliai, kavografija, portografija, mezenterikografija, splenoportografija, celiakografija), perkutaninė splenomanometrija, endoskopija, ultragarsas ir kt. mesenteric-caval anastomosis).
Portalo hipertenzija
Portalo hipertenzija (portalo hipertenzija) reiškia patologinį simptomų kompleksą, kurį sukelia padidėjęs hidrostatinis spaudimas portalo venos kanale ir susijęs su įvairių etiologijų ir lokalizacijos sutrikusi venų kraujo tekėjimu (kapiliarų ar didelių portalų baseino, kepenų venų, inferior vena cava). Portalo hipertenzija gali apsunkinti daugelio ligų eigą gastroenterologijoje, kraujagyslių chirurgijoje, kardiologijoje, hematologijoje.
Portalinės hipertenzijos priežastys
Etiologiniai veiksniai, lemiantys portalo hipertenzijos vystymąsi, yra įvairūs. Pagrindinė priežastis yra didelė kepenų parenchimos žala dėl kepenų ligų: ūminis ir lėtinis hepatitas, cirozė, kepenų navikai, parazitinės infekcijos (schistosomazė). Portalo hipertenzija gali sukurti patologijoje, kurį sukelia extra- arba įvedant į kepenis cholestaze, antrinio tulžies cirozės, pirminės tulžies cirozės, ir kepenų auglių choledoch tulžies latakų ir tulžies akmenimis, vėžio, kasos galvos, intraoperaciniam žalos arba tulžies latakų ligavimo. Toksiški kepenų pažeidimai vaidina tam tikrą vaidmenį apsinuodijus hepatotropiniais nuodais (vaistais, grybais ir tt).
Trombozė, įgimta atresija, naviko suspaudimas ar stenozė gali sukelti portalinės hipertenzijos vystymąsi; kepenų venų trombozė Budos-Chiari sindromo metu; padidėjęs spaudimas dešinėje širdies dalyse su ribojančia kardiomiopatija, konjunktyviu perikarditu. Kai kuriais atvejais, esant portale, hipertenzija gali būti susijusi su kritinėmis sąlygomis operacijų metu, traumų, didelių nudegimų, DIC, sepsio.
Tiesiogiai išsprendžiantys veiksniai, dėl kurių atsiranda klinikinė portalo hipertenzijos nuotrauka, dažnai yra infekcijos, kraujavimas iš virškinimo trakto, masinis gydymas raminamaisiais preparatais, diuretikai, piktnaudžiavimas alkoholiu, perteklius gyvūninės kilmės baltymai ir chirurgija.
Portalinės hipertenzijos klasifikacija
Priklausomai nuo aukšto kraujospūdžio zonos paplitimo portalo lovoje, išskiriamas bendras (apimantis visą kraujagyslių tinklą) ir segmentinė portalo hipertenzija (ribojama kraujo srauto trikdžių splenine veną, palaikant normalų kraujo srautą ir spaudimą portale ir kraujagyslėse).
Pagal venų bloko lokalizaciją yra izoliuojama prehepatinė, intrahepatinė, posthepatinė ir mišri portalo hipertenzija. Įvairios portalinės hipertenzijos formos yra jų priežastys. Taigi, prehepatinės portalinės hipertenzijos (3-4%) raida susijusi su sumažėjusiu kraujo srautu portale ir blužnies venose dėl jų trombozės, stenozės, suspaudimo ir pan.
Intrahepatinės portalo hipertenzijos (85-90%) struktūroje yra presinusoidinis, sinusoidinis ir postinusoidinis blokas. Pirmuoju atveju prieš kapiliarus-sinusoidus atsiranda obstrukcija intrahepatinės kraujo tekėjimo kelyje (pasireiškia sarkoidozės, schistosomozės, alveokokozės, cirozės, policistinių ligų, navikų, kepenų kepenų transformacijos); antra, pačių kepenų sinusoiduose (priežastys yra navikai, hepatitas, kepenų cirozė); trečiojoje - už kepenų sinusoidų (atsiranda alkoholinių kepenų ligų, fibrozės, cirozės, veno-okliuzinės kepenų ligos metu).
Pohepatinę portalo hipertenziją (10-12%) sukelia Budos-Chiari sindromas, konstriktyvus perikarditas, trombozė ir prastesnės vena cava suspaudimas bei kitos priežastys. Mišrios portalinės hipertenzijos forma pažeidžia kraujo tekėjimą tiek pačiose kepenų vėžėse, tiek pačiame kepenyse, pavyzdžiui, kepenų cirozės ir portalo venos trombozės atveju.
Pagrindiniai portalinės hipertenzijos patogenetiniai mechanizmai - tai kliūtis, dėl kurios atsiranda portalinio kraujo nutekėjimas, padidėja portalo kraujotakos tūris, padidėja portalo ir kepenų venų pasipriešinimas, o portalinio kraujo nutekėjimas per įkaitų sistemą (centrinės anastomozės) į centrines venas.
Klinikinės hipertenzijos metu galima išskirti 4 etapus:
- pradinis (funkcinis)
- vidutinio sunkumo (kompensuotas) - vidutinio sunkumo splenomegalija, nedidelė stemplės venų varikozė, t
- sunkūs (dekompensuoti) - ryškūs hemoraginiai, edematiniai ascitiniai sindromai, splenomegalija
- portalo hipertenzija, kurią sukelia kraujavimas iš stemplės venų, skrandžio, tiesiosios žarnos, spontaninio peritonito, kepenų nepakankamumo.
Portalinės hipertenzijos simptomai
Ankstyviausi klinikiniai portalo hipertenzijos požymiai yra dispepsijos simptomai: vidurių pūtimas, nestabili išmatos, pilvo pojūtis, pykinimas, apetito praradimas, skausmas, dešinioji hipochondrija ir šlaunikaulio regionai. Yra silpnumas ir nuovargis, svorio netekimas, gelta.
Kartais splenomegalia tampa pirmuoju porų hipertenzijos požymiu, kurio sunkumas priklauso nuo obstrukcijos lygio ir spaudimo portale sistemos. Tuo pačiu metu blužnies dydis tampa mažesnis po kraujavimo iš virškinimo trakto ir sumažėjusio spaudimo portalų venų baseine. Splenomegalia gali būti derinama su hipersplenizmu, sindromu, kuriam būdinga anemija, trombocitopenija, leukopenija ir atsiradimas dėl padidėjusio blužnies ir dalinio nusodinimo blužnies.
Ascitas su portaline hipertenzija yra patvarus ir atsparus gydymui. Tuo pačiu metu pastebimas pilvo tūrio padidėjimas, kulkšnių patinimas, o pilvo apžiūros metu matomas išsiplėtusių priekinės pilvo sienelių venų „medūzų galvutės“ tinklas.
Charakteristinės ir pavojingos portalo hipertenzijos apraiškos yra kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos venų. Staiga virsta kraujavimas iš virškinimo trakto, gausu gamtoje, yra linkęs į atkrytį ir greitai sukelia po hemoraginės anemijos. Kai kraujavimas iš stemplės ir skrandžio pasireiškia kruvina vėmimas, melena; kraujavimas iš hemorrhoidal - raudonųjų kraujo išsiskyrimas iš tiesiosios žarnos. Kraujavimas su portaline hipertenzija gali atsirasti dėl gleivinės žaizdų, padidėjusio pilvo spaudimo, sumažėjusio kraujo krešėjimo ir kt.
Portalinės hipertenzijos diagnostika
Norint nustatyti portalo hipertenziją, galima nuodugniai ištirti istoriją ir klinikinį vaizdą, taip pat atlikti instrumentinių tyrimų rinkinį. Nagrinėjant pacientą, atkreipkite dėmesį į užkrato apykaitos požymius: pilvo sienos varikozines venas, spiralinių indų buvimą netoli bambos, ascitą, hemorojus, paraumbilinius išvaržus ir pan.
Portalinės hipertenzijos laboratorinės diagnostikos apimtis apima kraujo ir šlapimo, koagulogramos, biocheminių parametrų, hepatito virusų antikūnų ir serumo imunoglobulinų (IgA, IgM, IgG) klinikinės analizės tyrimą.
Rentgeno diagnostikos, kavografijos, portografijos, mezenterinių kraujagyslių angiografijos komplekse naudojami splenoportografija, celiaografija. Šie tyrimai padeda nustatyti, koks yra kraujo srauto užsikimšimo lygis, įvertinant kraujagyslių anastomozes. Kepenų kraujotakos būklę galima įvertinti statine kepenų scintigrafija.
Reikia nustatyti pilvo ultragarsą, kad būtų galima nustatyti splenomegaliją, hepatomegaliją, ascitą. Naudojant kepenų kraujagyslių dopplerometriją, apskaičiuojamas portalo dydis, blužnies ir viršutinių mezenterinių venų dydis, jo išplėtimas leidžia įvertinti, ar yra hipertenzija. Norint registruoti spaudimą portalo sistemoje, naudojama perkutaninė splenomanometrija. Portalinės hipertenzijos metu slėgis blužnies venoje gali siekti 500 mm vandens. Str., Tuo tarpu norma yra ne daugiau kaip 120 mm vandens. Str.
Pacientų, turinčių hipertenziją portale, tyrimas numato privalomą esofagoskopijos, FGDS, sigmoidoskopijos atlikimą, leidžiantį aptikti venų virškinimo trakto veną. Kartais vietoj endoskopijos atliekama stemplės ir skrandžio radiografija. Kepenų biopsija ir diagnostinė laparoskopija, jei reikia, yra naudojamos siekiant gauti morfologinius rezultatus, patvirtinančius ligą, sukeliančią portalinę hipertenziją.
Portalinės hipertenzijos gydymas
Terapiniai hipertenzijos gydymo metodai gali būti taikomi tik intrahepatinės hemodinamikos funkcinių pokyčių stadijoje. Gydant portalinę hipertenziją, naudojami nitratai (nitroglicerinas, izosorbidas), β-adrenerginiai blokatoriai (atenololis, propranololis), AKF inhibitoriai (enalaprilis, fosinoprilis), glikozaminoglikanai (sulodeksidas) ir kt. jų endoskopinę ligą ar sukietėjimą. Kai konservatyvios intervencijos neveiksmingos, nurodomas varikoze modifikuotų venų mirkymas per gleivinę.
Pagrindinės chirurginio gydymo portalinės hipertenzijos indikacijos yra kraujavimas iš virškinimo trakto, ascitas, hipersplenizmas. Operacija susideda iš kraujagyslių portokavinės anastomozės, leidžiančios sukurti apėjimo fistulę tarp portalo venos arba jo intakų (geresnių mezenterinių, spleninių venų) ir prastesnės vena cava arba inkstų venų. Priklausomai nuo portalo hipertenzijos formos, tiesioginio portocavalinio manevravimo, mezenterinio manevravimo, selektyvaus splenorenalinio manevravimo, transjugulinio intrahepatinio portosisteminio manevravimo, blužnies arterinio kraujo tekėjimo sumažinimo, splenektomijos.
Paliatyviosios dekompensuotos arba sudėtingos portalo hipertenzijos priemonės gali apimti pilvo ertmės drenavimą, laparocentezę.
Portalinės hipertenzijos prognozė
Portalinės hipertenzijos prognozę lemia pagrindinės ligos pobūdis ir eiga. Portatinės hipertenzijos intrahepatinė forma daugeliu atvejų yra nepalanki: pacientų mirtis atsiranda dėl masinio virškinimo trakto ir kepenų nepakankamumo. Extrahepatic portalo hipertenzija turi gerokai geresnį kursą. Kraujagyslių portokalinių anastomosų įvedimas kartais gali prailginti gyvenimą 10-15 metų.