Padidėjusios kepenų venos

Budos-Chiari sindromas yra reta liga, kurią sukelia trombų susidarymo arba ne trombozinių procesų sukeltas venų nutekėjimo iš kepenų obstrukcija.

Dažniau tai pastebima 20–40 metų amžiaus asmenims, bet gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Jis pastebimas vienodai dažnai vyrams ir moterims, bet dažniau moterims jis smarkiai debiutuoja.

Yra kepenų venų endoflebitas (Chiari liga) ir kitokių priežasčių (Budos-Chiario sindromo) pasekmė.

Budos-Chiari sindromas dažniausiai pasireiškia ligoms, susijusioms su padidėjusia tromboze: hematologinėmis ligomis (mieloproliferaciniais procesais, policitemija, paroksizminėmis naktinėmis hemoglobulinurijomis, trombocitoze, antitrombino III ir V koaguliacijos faktoriaus trūkumais, baltymu C ir tt), nėštumu ir maitintojo netekusiais asmenimis. (HCC, leiomyarkarkoma, inkstų karcinoma, antinksčių liauka, dešinioji prieširdžių meksoma, metastaziniai kepenų pažeidimai), uždegiminė žarnyno liga, krešėjimo sutrikimai, lėtinis infekcijos (įskaitant tuberkuliozę, sifilį, aspergilozę, amebinę abscesą), kepenų hidatidines cistas, difuzines jungiamojo audinio ligas (sisteminę raudoną vilkligę, Behceto ligą, Sjogreno sindromą, antifosfolipidų sindromą), sužeidimus, alfa1-antitripsino trūkumą, alkoholinę ligą kepenų pažeidimas, medicininiai pažeidimai (įskaitant geriamuosius kontraceptinius preparatus), konstriktyvus perikarditas, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas. Maždaug trečdalis pacientų nenurodė pagrindinės priežasties.

Budos-Chiario sindromas išsivysto dėl kepenų venų liumenų susiaurėjimo ar uždarymo (kartais vangesnę vena cava). Kliūtis kraujo nutekėjimui gali būti kepenų venos burnoje ar pasekmėse, prastesnėje vena cavoje, kepenų venų susiliejimo metu. Gali pasireikšti ir viena venų, ir visų kepenų venų. Patologinis pažeidimas iš venų venų viduje sukelia stazinį hepatopatiją. Padidėjus slėgiui sinusoiduose, atsiranda portalinės hipertenzijos raida, padidėja limfos gamyba su didelio baltymų ascitinio skysčio kaupimu, plėtojant įkaitus. Dėl venų perkrovos atsiradusi išemija sukelia kepenų ląstelių pažeidimą, po kurio kepenų nepakankamumas. Hemodinaminių sutrikimų pažeidimas sukelia aktyvų kepenų audinio regeneravimą tose srityse, kuriose yra išsaugotas perfuzijos lygis ir jo didelio mazgo transformacija. Lėtinėje ligos eigoje veninė siena sutirštėja ir atsiranda kraujo krešulių recanalizacija. Su ilgai trunkančiu kursu, kraujagyslių apykaitos, stemplės venų varikozės palaipsniui vystosi.

Klinikiniame paveiksle pasižymi klasikinė triada: hepatomegalia, ascitas, pilvo skausmas. Apibūdinami keli klinikiniai kursų variantai: ūminis, subakusis, ūminis, lėtinis su kepenų nepakankamumu, besimptomis.

Dažniausiai Budos-Chiario sindromas teka kaip subakutinė liga, kurią komplikuoja portalinė hipertenzija ir įvairaus laipsnio kepenų dekompensacija.

Ūminėms ir subakutinėms formoms būdingas greitas pilvo skausmo, ascito, hepatomegalia, gelta, kepenų ir inkstų nepakankamumas. Portalinė hipertenzija yra susijusi su sparčiu kepenų venų ir sinusoidų slėgio padidėjimu. Ascitas yra silpnai gydomas diuretikais, greitai susikaupia po paracentezės. Suderinus prastesnės vena cava trombozę - apatinių galūnių edemą, nustatoma pilvo sienos venų plitimas su lengvu slėgiu, kraujo judėjimo kryptis aukštyn.

Lėtinė forma: pastebimas progresyvus ascitas, 50% atvejų yra inkstų sutrikimų, nėra gelta.

Fulminanti forma yra reta.

Budos-Chiari sindromo komplikacijų priežastis yra portalinės hipertenzijos ir kepenų dekompensacijos (kepenų encefalopatijos, stemplės variacijos kraujavimas, hepatoreninio sindromo) arba hiperkoaguliacinės būklės (mezenterinė venų trombozė ir kt.)

Diagnostika

Fizinis tyrimas: ascito aptikimas, veninės stazės požymiai, hepatomegalija, splenomegalia, edema, gelta.

Laboratoriniai metodai:

Ascitinio skysčio tyrimas, gautas diagnozuojant laparocentezę. Apibūdinta 2 g / dl leukocitoze), SAAG

Budos-Chiari sindromas, kepenų venų trombozė ir kepenų kraujotaka

Ligos pavadinimas - Budos-Chiario sindromas - kilo iš autorių, kurie jį apibūdino (anglų kalbos gydytojas Budd 1845 m. Ir patologas Chiari iš Austrijos 1899 m.). Kraujo krešulys, kuris „eina“ palei kraujotaką, gali pasilikti bet kuriame žmogaus kūno kraujagyslėje. Kepenų venos nėra išimtis, tačiau norint suprasti įvykius, įvykusius kepenyse, susijusius su jo veninio indo užsikimšimu, būtina gyventi kepenų kraujotakoje.

Kraujo judėjimas kepenyse

Kraujo kraujotaką kepenyse gali atstovauti trys sistemos:

  • Sistema, užtikrinanti kraujo tekėjimą į lobules;
  • Laivų sistema, skirta kraujui cirkuliuoti skiltyse;
  • Sistema, kuria kraujas saugiai palieka skilteles.

Įtraukimo takas apima portalo (portalo) veną, kuris renka kraują iš pilvo organų, ir kepenų arteriją, kuri tiekia kraują iš aortos, kuri kepenų šakose suskirsto į mažesnes venas ir arterijas. Jie įsiskverbia į skilteles (skilvelius), segmentus (segmentinius), eina tarp lobulių (interlobular) ir aplink juos. Pradedant nuo skilvelių arterijų ir venų, maži kepenų indai patenka į skiltelius ir sudaro intrakutaninius sinusoidinius kapiliarus, esančius tarp kepenų ląstelių (hepatocitų) spindulių. Mišrus kraujas, tekantis per sinusoidus, patenka į centrinę veną, kurią kiekvienas skilimas turi viduje. Ten kraujas tampa veninis ir eina į rinkimą, tada į kepenų venas, kurios, paliekant kepenis, patenka į žemesnę vena cava. Tai yra nutekėjimas.

Visuose kraujagyslėse ištempiami tulžies latakai, kurių pavadinimai ir formos yra panašūs, kartu su portalo venų ir kepenų arterijos šakomis, vadinamaisiais triadais arba portalu. Kepenų portalas, duodantis kraują iš skrandžio, žarnyno ir kasos, tam tikra prasme yra susijęs su detoksikacija, nes jis tiekia medžiagas, kurios buvo įvežtos iš šių organų kraujo tolimesniam jų apdorojimui ir neutralizavimui. Kepenų arterija pati aprūpina organą.

Normalus kepenų portalo venos dydis neturi viršyti 14 mm skersmens, tačiau 8–10 mm skersmuo, kai laivo ilgis yra 60–80 mm, laikomas normaliu.

Šis rodiklis pasikeičia esant patologiniams procesams organuose ir kepenų kraujagyslių ligoms, kurios pastebimos vadinamojoje portalų hipertenzijoje. Pavyzdžiui, jis išsivysto dėl kepenų venų trombozės (Budd-Chiari sindromo) ir dėl to sumažėjusio kraujo tekėjimo, kurį lydi padidėjęs spaudimas venose ir kepenų venos pailgėjimas. Didelių venų kraujagyslių (dešiniųjų, kairiųjų, vidurinių venų), transportuojančių kraują iš organo, dydžiai yra šiek tiek žemesni (iki 10 mm), jų skersmuo yra 0,5-0,8 mm. Didėjant šio rodiklio vertei (ultragarsu) kalbėti apie kepenų venų išplitimą.

Kepenų kraujagyslių patologiniai pokyčiai, prisidedantys prie Budos-Chiario sindromo vystymosi

Padidėjęs kraujospūdis kraujagyslių sienelėse ir pilvo ertmėje esantis venų perkrovimas ne tik padidina kepenų porų venų dydį, bet ir rodo šiuos simptomus, rodančius jo fibrozę:

  • Kepenys pradeda plisti už kranto arkos krašto, kartais didėja iki didelio dydžio;
  • Skystis kaupiasi pilvo ertmėje, vystosi ascitas;
  • Kartu su šiais procesais padidėja blužnis (splenomegalija);
  • Apatinės stemplės trečdalio priekinės pilvo sienelės, hemoroidinių venų ir venų kraujagyslių venos yra.

Užsandarinus kepenų indus, pirmiausia reikia patologinių sinusoidinių kapiliarų sienelių pokyčių. Esant hipoksiškoms sąlygoms (deguonies trūkumas), kurių pagrindinė priežastis yra venų perkrova, kolageno pluoštai pradeda formuotis ir susiformuoja į sinusoidų sieneles. Dėl šios priežasties išnyksta fenestr (skylės), per kurią vyksta keitimasis tarp hepatocitų ir kraujo. Kraujagyslių sienos tampa tankios ir nepralaidžios, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas.

Patologiniai procesai (paprastai uždegiminiai), turintys įtakos kepenų parenchimui, dažnai patenka į kepenų venus, o tie, kurie turi panašų poveikį, yra atsakingi už išnykimo flebito vystymąsi. Pažymėtina, kad lėtinis Budos-Chiari sindromo eigą skatina intrahepatinė venų kraujagyslių fibrozė, o kepenų venų trombozė yra pagrindinė ūminės šios retos ligos pasireiškimo priežastis.

Pagrindinės ligos priežastys

Budd-Chiari liga gali pasireikšti ilgą laiką kepenų pokyčiai (portalas ir intrahepatinė fibrozė, uždegimas), kurie „pasiruošia“ lėtinių patologinių procesų vystymuisi arba ūminiam kepenų venų užsikimšimui. Tačiau apie trečdalį šio sindromo pacientų liga neaiški. Liga laikoma reta, nes pagal statistiką ji veda į vieną iš 100 000 žmonių. „Privilegiją“ daugiausia naudoja moterys, nes jų kepenys labiau kenčia dėl papildomų nepalankių veiksnių, kurių vyrai nepatiria (vartojant kontraceptikus, nėštumą). Tačiau pagrindinės Budd-Chiari sindromo priežastys:

  1. Pagrindinės yra mechaninės kliūtys kraujo judėjimui, kai įgimtos anomalijos (membraninė fuzija) yra mažesnės polio venos, kepenų venų stenozė, atsiradusi dėl traumos ar operacijos, kepenų venų kraujagyslių užsikimšimas ir prastesnės vena cava;
  2. Intraveninis pagrindinių maistinių medžiagų vartojimas organizmui (parenterinė mityba) dėl aplinkybių, kurios neleidžia pacientui maitinti natūraliai;
  3. Kepenų navikai, antinksčių, širdies (myxoma);
  4. Kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, atsirandantys dėl įvairių priežasčių (hematologinių ligų, lėtinio žarnyno uždegimo, sisteminio kraujagyslių, geriamojo kontraceptinio vartojimo), sukeliantys hiperkoaguliaciją, taigi ir kraujo krešulių susidarymą, kurie gali blokuoti kepenų indus ir sukelti kepenų venų trombozę;
  5. Infekcinės ligos (sifilis, tuberkuliozė, amebiazė ir tt);
  6. Kepenų ligos ir ypač cirozė.

Ligos apraiškos

Budos-Chiari ligos simptomai priklauso nuo jo eigos, o tai gali būti vos pastebima lėtiniame procese (mažo intensyvumo skausmas dešinėje hipochondrijoje, pertrūkis vėmimas, nedidelis odos ir skleros pageltimas), o ūmiai pasireiškia šie simptomai:

  • Sunkus kepenų skausmas dėl sunkios kepenų kapsulės ištempimo;
  • Staiga prasidėjo vėmimas, kuris gali tapti kruvinas, rodantis stemplės apatinės trečiosios dalies venų plyšimą;
  • Spartus ascito, susijusio su pilvo ertmėje esančių venų perkrovimu, raida;
  • Skausmų perėjimas į visą pilvą ir viduriavimą, jei į procesą įtraukiami mezenteriniai indai;
  • Trumpesnė vena cava trombozė ir kraujo nutekėjimo pažeidimas papildo klinikinį vaizdą, būdingą požymiams, būdingiems apatinių galūnių veniniam nepakankamumui, pasireiškiantį kojų patinimu. Be to, trombozių masių plitimas iš išsiplėtusių kepenų kraujagyslių (venų) į prastesnės vena cava liumeną gali sukelti plaučių emboliją (PE).

Šie ligos simptomai yra tuo pačiu metu komplikacijos (portalų hipertenzija, ascitas, kepenų nepakankamumas). Be to, jei pacientas išgyvena, tada ateityje jis greičiausiai susidurs su kepenų ciroze, kuri, būdama paciente iki sindromo atsiradimo, gali tapti patologinių ligų priežastimi, o hepatoceliulinė karcinoma, kuri apskritai yra tada yra mažai vilties.

Ūminis Budos-Chiari sindromo eigos atvejis lydi kepenų funkcijos sutrikimą iki kūno ir paprastai nepalieka paciento gyvenimo. Jis miršta per kelias dienas nuo hepatinio inkstų sindromo (ūminis inkstų ir kepenų nepakankamumas).

Kaip atpažinti Budos-Chiario sindromą?

Diagnozėje pagrindinis dalykas yra pripažinti ligą, radusi ar intuityviai jaučianti giją, dėl kurios atsirado teisinga diagnozė, todėl gyvenimo ir ligos istorija visada yra pirmasis bet kurio gydytojo žingsnis. Pokalbis su pacientu, giminaičių ir giminaičių užklausos gali padėti nustatyti ligas, kurios buvo patyrę gyvenimo procese, yra visiškai išgydytos arba išliko amžinai, kad ne-ne, ir priminti sau kitą atkrytį, kurį paprastai sukelia kai kurie nepalankūs veiksniai.

Tačiau realūs sunkumai, net ir tokiu, atrodytų paprastu dalyku, visada egzistuoja: paciento amžius, sunki bendroji būklė ir netipiniai simptomai. Paprastai, iš karto išaiškinus anamnezinius duomenis, įvertinus kursą ir klinikinį vaizdą, gydytojas pasilieka savo pirmiesiems padėjėjams, kurie taupo laiką ir gauna teisingą diagnozę:

  1. Laboratoriniai metodai: bendras kraujo tyrimas (padidėjęs leukocitų skaičius ir ESR pagreitis Budos-Chiari sindromo atveju), koagulograma (protrombino laiko pailgėjimas), biocheminiai tyrimai (padidėjęs transferazės aktyvumas - funkciniai kepenų mėginiai ir šarminė fosfatazė);
  2. Ultragarso diagnozė, leidžianti matyti ne tik tai, kad padidėja kepenų portalas (hipertenzija), bet ir kepenų venos, taip pat leidžia aptikti kraujo krešulį, įstrigusį kepenų venų kraujagyslėse arba prastesnės vena cava.
  3. Tačiau, jei reikia, dažnai atsiranda abejotinais atvejais, yra ir kitų Budd-Chiari sindromo diferencinės diagnozės nustatymo būdų su ligomis, kurios turi panašius simptomus:
  4. Pilvo organų rentgeno tyrimas;
  5. Flebografija, kuri yra ne tik puikus venų kraujagyslių patologinių pokyčių diagnostikas, bet ir gera medicininė procedūra, leidžianti tuo pačiu metu atlikti angioplastiką, stentavimą, šuntavimo operaciją, trombolizę;
  6. CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija) ir MR (magnetinio rezonanso tomografija);
  7. Perkutaninė kepenų biopsija ir histologinis tyrimas.

Pažymėtina, kad vaistai neapsiriboja pirmiau nurodytais diagnostikos metodais, tačiau jie, būdami svarbiausi, daugeliu atvejų visiškai paaiškina situaciją, o papildomų poreikių nebėra.

Vilties ar bausmės?

Akivaizdu, kad ryškių simptomų buvimas ir ne labai paguodanti prognozė neleidžia gydyti ūminio Budos-Chiario sindromo namuose (ir lėtinis procesas, kuris ilgą laiką nepamiršia, kasdien pasirodys), todėl pacientas turi būti gydomas ligoninėje.

Esami konservatyvaus gydymo metodai yra gana pagalbiniai, o ne pagrindiniai, todėl šiuo atveju neįmanoma atlikti be chirurginės intervencijos. Narkotikų gydymas apima vaistų, skirtų tirti kraujo krešulius ir kovoti su venų perkrovimu, naudojimą:

  • Trombolitiniai (streptokinazė, urokinazė, antalazė);
  • Antikoaguliantai (fragmin, clexane);
  • Kalio sulaikantys diuretikai, skirti ilgalaikiam vartojimui (spironolaktonas, veroshpironas) ir diuretikai, suteikiantys greitą poveikį (tabletės furosemidas ir lasix į veną arba į raumenis).

Chirurginis gydymas - tai metodai, kuriuos galima atlikti flebografijos metu (perkutaninė dilatacija su stento įrengimu, portosisteminis manevravimas). Ypač sunkios ligos eigos atveju arba vystant kepenų ląstelių karcinomą (hepatoceliulinę karcinomą), rodoma donoro kepenų transplantacija, kuri gali padidinti penkerių metų išgyvenamumą iki 90%.

Šios ligos prognozė nėra labai viliojanti, tačiau vis dar palieka tam tikras galimybes, nes lėtinis kursas, kepenų funkcijos išsaugojimas ir savalaikis tinkamų priemonių priėmimas žymiai padidina statistinį išgyvenamumą. Tačiau ūminė Budd-Chiari liga, deja, yra tiesioginė grėsmė paciento gyvybei dėl sunkių komplikacijų, kurias ji sukelia (ūminis inkstų ir kepenų nepakankamumas, mezotrombozė, difuzinis peritonitas).

Kodėl kepenų fibrozėje plečiasi portalas

Kepenų fibrozė susidaro lėtiniu organo uždegimu, kai reparacinės sistemos nepašalina pažeisto epitelio. Skirtingai nuo cirozės, fibrozė gali būti grįžtama.

Jei hepatitas yra sustabdytas laiku, kepenų parenhyma yra visiškai regeneruota. Didelis cirozės pažeidimų dažnis yra apie 20% visų pacientų, sergančių hepatitu. Problema yra lėtinis kepenų uždegimo pakitimas viruso hepatito, alkoholio vartojimo fone.

Kai klinikiniai simptomai pasireiškia, pacientai kreipiasi į gydytoją subkompensacijos ar dekompensacijos stadijoje. Pradiniame etape nėra patologijos požymių, kuriuos sukelia sveikų hepatocitų patologinių pokyčių kompensavimas.

Kepenų fibrozė - kas tai yra

Kepenų fibrozė yra gyvybei pavojinga liga. Nosologija stebima ne tik suaugusiems, bet ir vaikams. Morfologiškai liga gali būti susieta su jungiamojo audinio proliferacija aplink kepenų lobules. Funkcinė organo dalis nepatiria, nes skiltyje nėra pažeidimų.

Fibrozė randama ne tik suaugusiems, bet ir vaikams. Neapdorotas, dažnai sukelia kepenų cirozę. Kolageno audinių paplitimas patologijoje vyksta jungiamojo audinio virvėmis, tačiau jums reikia atidžiai stebėti ligos progresavimą, kai prasideda kepenų skilties poveikis. Geriau nustatyti ir visiškai išgydyti patologiją ankstyvoje stadijoje, prieš formuojant negrįžtamą cirozę.

Kepenų fibrozės patogenezė

Kepenų žvaigždžių ląstelės gali veikti dviem kryptimis - ramus, aktyvus. Aktyvavus, vyksta kolageno sintezė, kuri ilgą laiką išsaugodama priežastį skatina randų susidarymą.

Jei kepenys nėra pažeistos, stellatinės ląstelės yra ramios ir užsikrečia vitaminu A. Šio morfologinio ryšio su inkstų parenhyma skaičius neviršija 5-8%.

Cirozės susidarymo pradžia - hepatocitų pažeidimas. Kai taip atsitinka, uždegiminių mediatorių išleidimas, remonto sistemų aktyvinimas, kuris aktyvuoja žvaigždynines ląsteles. Tuo pat metu leukocitai, trombocitai ir kiti veiksniai, prisidedantys prie jungiamojo audinio susidarymo, yra „jungiami“ prie proceso.

Portalinė venų fibrozė - kas atsitinka

Minimalus fibrozės pažeidimas yra mažų kepenų kraujagyslių pažeidimas. Dėl portalinės liumenos ir blužnies venų susilpnėjimo antrinis poveikis yra nukreiptas į veną. Kepenų viduje iš mažų laivų susidaro įkainiai, užtikrinantys aukštos kokybės kraujo tiekimą.

Kraujotakos sumažėjimas kraujyje sumažina stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos mikrocirkuliaciją, nes šių organų veninė sistema yra užpildyta krauju. Situacijos pasekmė yra organo sienos išeikvojimas, plyšimas, kraujavimas.

Pastovus slėgio padidėjimas šiuose induose prisideda prie slėgio padidėjimo. Vėlyvajame patologijos etape susidaro portalinės hipertenzijos požymiai. Žarnyne, skrandyje stemplė gali būti nustatoma varikoze su infiltracija trombocitais, leukocitais, eritrocitais.

Kepenų nepakankamumui būdinga didelė kepenų vėžio tikimybė. Norėdami tai išvengti, rekomenduojame kreiptis į gydytoją, jei turite kepenų ar tulžies pūslės pažeidimų.

Kepenų fibrozės diagnozė grindžiama klinikinių ir biocheminių metodų, kurie rodo lėtinį kepenų pažeidimą, rezultatais. Nustatant gydymo taktiką svarbu nustatyti fibrozės priežastį, dėl kurios kepenyse susidaro jungiamieji audiniai.

Efektyviausias metodas diagnozei patvirtinti yra kepenų biopsija, tačiau tai atliekama, kai ligos simptomai atsiranda, kai konservatyvus gydymas nepadeda. Procedūra yra invazinė.

Kepenų fibrozės priežastys

Kepenų fibrozė yra įvairi. Patologija suskirstyta į 3 tipus:

  1. Ne cirozė - pasireiškia nutukimu, infekcijomis, širdies nepakankamumu, hepatitu, vartojant hepatotoksinius vaistus. Morfologiškai, šioje formoje, kepenų parenchimos cirozės pokyčiai niekada nepasirodo, tačiau negalima atmesti perėjimo prie cirozės, veikiančios provokuojančio veiksnio (virusų, vaistų, toksinų);
  2. Periportalinis - jungiamojo audinio plitimas aplink portalų veną infekcijos metu. Kai kurie mokslininkai mano, kad periportalinės fibrozės polinkis yra genetiškai koduotas;
  3. Širdies - vystosi širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, kai paveikiama portalo vena. Kraujo aprūpinimo kepenyse stoka sukelia stellatinių ląstelių stimuliavimą, kolageno augimą.

Suvartojantys pokyčiai, kai nėra kraujo pakaitos, sukelia židinį ar išsklaidytą fibrozę.

Kaip išsivysto kepenų fibrozė

Kepenų fibrozės atsiradimas vyksta keliais etapais. Su 1 laipsnio klinikinių simptomų nėra. Nuo antrosios pakopos galime prisiimti kepenų ligą. Jungiamojo audinio proliferacija nustatoma tik atlikus morfologinį tyrimą.

Pagrindiniai fibrozės etapai:

  • 1-ojo laipsnio fibrozė - padidėję portalų ruožai, pasikeičia kepenų išvaizda, jungiamojo audinio nebuvimas nedidelis kolageno pluošto įtraukimas;
  • 2 laipsnį papildo portalų trasos, ligos atsiradimo pablogėjimas. Šis patologijos etapas lydi rimtų pokyčių. Jei diagnozuojama laiku, nosologija sparčiai progresuoja į fibrozę;
  • 3 laipsnis - randų audinio susidarymas dideliais kiekiais;
  • 4 laipsnis - galutinis. Fibrozės fone atsiranda sunkus kepenų nepakankamumas, kuris yra pagrindinė mirties priežastis.

Konservatyvus gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą kelerius metus, tačiau tik tuo atveju, jei jis pradedamas nuo fibrozės 1–2 laipsnio. Likusiems atvejams reikia operacijos. Patologijos 3-4 etape tik kepenų persodinimas gali išgelbėti žmogaus gyvenimą.

Statistika rodo, kad po 30 metų spartėja nosologijos progresavimas. Dėl virusinio hepatito C per kelis mėnesius gali prasidėti visų keturių fibrozės etapų. Sergant ligos eigą, piktnaudžiaujama alkoholiu. Alkoholis yra draudžiamas žmonėms, sergantiems kepenų liga.

Norint normalizuoti paciento kūno funkcijas, rekomenduojama vartoti griežtą mitybą, atsisakant kepti, rūkyti produktai. Dėl ligos progresavimo moteryse diagnozavimo klaidų. Diagnozuojant pagrindinę patologijos priežastį dažnai pasitaiko klaidų, todėl negalima atmesti hepatotoksinių vaistų vartojimo. Skausmas žarnyne su baltymų suvartojimo trūkumu gali būti suvokiamas kaip kolitas.

Kepenų fibrozės simptomai

Nuo ligos pradžios iki pirmųjų klinikinių simptomų gali praeiti 5 metai. Po pradinio laiko atsiranda blužnies sutirštėjimas - splenomegalia. Tuo pačiu metu atsekama kraujo kūnelių - leukocitų, trombocitų ir eritrocitų - skaičiaus sumažėjimas.

Padidėjęs kepenis (hepatomegalija) gydytojas suvokia kaip gerą požymį, kad organas susiduria su funkcijomis. Kepenų cirozės atveju yra padidėjęs randų audinys su kepenų raukšlėjimu.

Pirmojo etapo simptomai yra trombocitų ir eritrocitų sumažėjimas. Vykdant fibrozės formą, stebima hepatomegalia.

Schistosomos cirozė pasireiškia vidutiniškai po 10 metų nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Pacientas turi vėmimą krauju, padidėja blužnies ir kepenų dydis.

Ikimokyklinio amžiaus vaikams ir moksleiviams atsiranda įgimtos fibrozės simptomai. Forma perduodama autosominiu recesyviniu būdu.

Pirmajame etape kepenys išlaiko savo funkcionalumą. Ji yra šiek tiek padidinta, padengta balta dėmėmis. Pluoštinis audinys auga palaipsniui, todėl kepenų skilčių struktūra nėra reikšmingai sutrikdyta, cholestazė (tulžies sėklinimas) tulžies skiltyse nepastebėta. Jungiamojo audinio augimas su regeneracinių mazgų vystymuisi vaikams atsiranda iki 3 metų amžiaus. Klinikiniai ligos požymiai šioje morfologinėje formoje nepasitaiko, tačiau, sparčiai plintant jungiamiesiems audiniams, vaiko mirtis yra tikėtina.

Kepenų fibrozė yra lėtinė liga, kurioje yra įvairių formų.

Virusinio hepatito C atveju liga nuolat progresuoja, periodiškai pakyla dėl paūmėjimo ir remisijos. Nėra veiksmingų vaistų, skirtų užkirsti kelią lėtinio hepatito C progresavimui.

Kitiems žmonėms virusinis hepatitas nėra būdingas progresyviam vystymuisi. Net ir esant morfologiniam audinių tyrimui, nėra ryškių destruktyvių pokyčių. Sunaikinimo vietos yra nereikšmingos, patologijos atveju jos sugeba savarankiškai atkurti.

Patologinis gydymas grindžiamas klinikine forma ir žalos pobūdžiu. Jei gali būti nustatomi porto venų pokyčiai, turėtų būti laikomasi vidaus organų pažeidimo.

Kai alkoholio etiologija vysto periceliarinę fibrozę kepenų ląstelių periferijoje. Virusinį hepatitą lydi perportaliniai pluoštiniai augalai, kuriuose suspaustas portalas.

Ankstyvieji cirozės pažeidimų požymiai

Kepenų fibrozė yra pavojinga gyvybei ir sveikatai. Pirmajame ligos etape pacientas turi šiuos simptomus:

  • Padidėjęs nuovargis;
  • Dispepsija;
  • Sumažėjęs našumas;
  • Silpnumas;
  • Netoleruojantis riebalų maistas;
  • Geros hipochondrijos ir epigastrinio regiono skausmingumas.

Kruopštus pilvo tyrimas gali būti stebimas kraujagyslių "žvaigždėmis" viršutinėje kūno pusėje. Tarp dažnų simptomų yra periodinis kraujavimas, kraujavimas odoje.

Su kepenų pralaimėjimu mažėja lytinis potraukis, atsiranda sąnarių skausmai, niežulys.

Kūno temperatūra yra normali arba šiek tiek pakyla, o tada grįžta į normalią. Pacientus patologijos fone galima atsekti iki streso. Dienos mieguistumas suteikia kelią neįveikiamai nemiga. Alkoholinių gėrimų vartojimas žymiai pablogina klinikinę ligos eigą.

Ankstyvą patologijos diagnozę komplikuoja sunkumai, susiję su biopsija, kuri yra invazinis metodas ir yra vartojamas griežtai pagal indikacijas. Metodas grindžiamas adatos įsiskverbimu per odos pjūvį virš kepenų projekcijos ir audinio mėginio mikroskopiniam tyrimui citologinėje laboratorijoje.

Kepenų fibrozės komplikacijos

Pavojingiausia kepenų fibrozės komplikacija yra portalinės hipertenzijos sindromas. Kai padidėja spaudimas portalo venų baseine. Patologija pasireiškia stemplės, tiesiosios žarnos, pilvo sienos venų varikoze. Kai liga pasireiškia, pilvo ertmės edema - skysčio kaupimasis.

Klinikinių simptomų pagalba neįmanoma diagnozuoti kepenų fibrozės, todėl gydytojai vėluoja diagnozuoti patologiją, kai atsiranda pavojingų pasekmių. Netiesiogiai liga gali būti laikoma ultragarso, biocheminių tyrimų pagrindu.

Kepenys yra organas, atliekantis detoksikacijos funkciją. Kepenų ląstelių užduotis yra neutralizuoti toksiškas medžiagas, vaistus, metabolinius produktus. Su ciroze sumažėja funkcionalumas, atsiranda kraujo intoksikacija, kuri veikia visus vidaus organus.

Antrinės komplikacijos atsiranda dėl kasos - pankreatito, inkstų - glomerulonefrito, smegenų. Nuolatinis patologijos progresavimas sukelia klinikinio vaizdo pablogėjimą.

Kepenų portalas: patologija ir gydymas

Kepenys yra sudėtingas ir tuo pat metu gyvybiškai svarbus organas, atliekantis daug funkcijų ir yra atsakingas už daugiau nei vienos kūno sistemos veikimą. Į šį interjerą patenkantys kraujagyslės taip pat yra labai svarbūs. Jie ne tik aprūpina organą krauju, bet ir yra vienas iš pagrindinių žmogaus kūno kraujotakos struktūros komponentų. Štai kodėl svarbu žinoti šios laivo sistemos struktūrą, jos funkcijas, suprasti, kaip pripažįstamos su venomis susijusios patologijos ir kaip jos gydomos. Siekiant laiku juos identifikuoti ir subjekto terapiją.

Kepenų vartų sistema

Kur yra portalas ar portalas? Anatomija yra tokia: du kepenys „jungiami“ prie kepenų, o kepenų venos, portalų venai ir kepenų arterija teka į kūną. Pastarasis perneša kraują į kepenis, praturtintą deguonimi, ir visas reikalingas maistines medžiagas. Remiantis kai kuriais duomenimis, tokiu būdu organizmas gauna apie ketvirtadalį viso šio kūno kraujo tiekimo, pagal kitus duomenis - apie 30 proc. Tai tik toks gyvybiškai svarbaus skysčio kiekis, kad kepenys yra pakankamos, kad jas būtų galima šerti būtinomis medžiagomis ir toliau veikti, užtikrinant visų susijusių sistemų veikimą.

Kepenų portalas (taip pat vadinamas portalo vena) - per šį „tunelį“ kūnas gauna didžiąją dalį kraujo, apie 70 proc. (Pagal kitus šaltinius, iki 75). Ir tai yra kraujas, su kuriuo žmogaus kūno filtras turi „dirbti“. Portalinė vena „veda“ į veną kraują, kuris gaunamas iš beveik visų virškinimo sistemos organų - žarnyno (storų ir plonų), skrandžio, kasos, blužnies... Kai tik kraujas surenkamas į vidų laikas kūnui bet kokiu būdu ateina į kepenis, tada įsijungia natūralus žmogaus kūno filtras. Kepenų audiniai veikia kaip absorbuojantis, sugeria visus "nuotėkius", kurie buvo su krauju, ir tada išsiunčia jau filtruotus ir saugius organams ir sistemoms.

Kaip tai vyksta? Portalo veną prie įėjimo į kepenis skirstoma į šakas (dešinėje ir kairėje), iš kiekvienos iš jų yra mažesnių kraujo struktūrų - venulių. Veliuletai visiškai įsiskverbia į organo audinius ir viduje, ir išorėje. Pasak jo, kraujas pasiekia hepatocitus - specialias kepenų ląsteles, jose jis yra išgrynintas ir grįžta į kraują. Visa tai yra kepenų portalo venų sistema ir pagrindiniai jo darbo etapai.

Kepenų portalo venų šaknys

Anatomiškai šis laivas yra gana sudėtingas. Venos šaknys yra kraujagyslės, iš kurių jis susidaro iki kepenų vartų, iš kurio iš jų teka kraujas. Iš jų yra trys: viršutinė ir apatinė mezenterinė, taip pat blužnies. Aukščiausia mezenterinė vena perneša kraują iš žarnyno, skrandžio ir kasos, o mažesnė - taip pat ir iš skirtingų žarnyno dalių. Splenų venai tiekia kraują iš blužnies, vieno iš skrandžio ir blužnies sektorių.

Patologijų priežastys

Tačiau atsitinka, kad ši sistema nepavyksta. Gydytojai išskiria tokias pagrindines ligas, kurios neigiamai veikia kepenų portalo veną:

  1. Įgimtas aplosija yra visiškas arba dalinis organo, indo ar jo fragmento nebuvimas.
  2. Įgimta stenozė yra katastrofiškai nenormalus laivo susiaurėjimas.
  3. Aneurizmas - įgimtas arba įgytas kraujagyslių sienų defektas, jų tempimas, dėl kurio kraujotakos kanalas per daug padidėja.
  4. Nodulinė regeneracinė hiperplazija - daugelio mazgų susidarymas.
  5. Trombozė ir hipertenzija.

Kodėl pacientai medicininiuose įrašuose gauna diagnozę, susijusią su portalo venos sistema? Patologijos gali būti įgimtos, todėl šios priežasties sunku nustatyti. Jie gali būti bet kas nuo blogos ekologijos iki paveldimumo, prastos tėvų gyvenimo būdo ar tam tikros genų mutacijos. Be to, šios ligos gali sukelti sužalojimą ar kepenų ligą.

Tačiau rimčiausia šio laivo sistemos patologija laikoma kepenų portalo venų tromboze. Pavadinimas kalba apie save: liga atsiranda dėl kraujo krešulių atsiradimo, kuris gali iš dalies arba visiškai blokuoti šį didelį ir svarbų kraujagyslę (kraujo krešulys gali būti skirtingose ​​vietose - venos viduje organo viduje arba jo susiliejimo su kepenimis vietoje). Kraujotakos skersmuo yra susiaurintas, jis gali būti visiškai uždarytas, o tada kraujas nustoja tekėti į kepenis, sutrikdoma bendroji kraujo apytakos sistema.

Trombozę gali sukelti keletas veiksnių:

  1. Trombozė gali būti tromboflebito pasekmė arba kitas etapas. Jis savo ruožtu taip pat gali būti paveldimas, įgimtas ar įgytas visą gyvenimą.
  2. Sunkios kepenų ligos, pvz., Cirozė.
  3. Diagnozės, susijusios su virškinimo sistemos ir inkstų uždegimu.
  4. Onkologiniai navikai žarnyne.
  5. Mechaniniai sužalojimai dėl pilvaplėvės arba chirurginės intervencijos į vidaus organus, atlikti blogai, su pažeidimais.
  6. Virusinė infekcija, pvz., Tuberkuliozė arba citomegalovirusas.
  7. Vaikams šios ligos priežastis gali būti infekcija, kurią sukelia nupjauti virkštelę (naujagimiams) arba infekciją, kuri atsirado pašalinus priedą.
  8. Kartais kepenų venų trombozė gali sukelti ilgalaikį hormoninių kontraceptikų vartojimą. Ypač gresia 40 metų amžiaus moterys. Be to, priežastis gali būti sudėtingas nėštumas.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, kuriuos žmogus patiria vystantis kepenų venų trombozę, yra tokie. Pacientas jaučia rimtą diskomfortą pilvaplėvės srityje, ypač dešinėje. Šie pojūčiai palaipsniui virsta skausmu. Be to, šią patologiją lydi pykinimas, dažnai turintis sunkų vėmimą, nekontroliuojamą viduriavimą, arba, atvirkščiai, užsitęsęs vidurių užkietėjimas. Visa tai pacientas gali padidinti kūno temperatūrą iki kritinių verčių ir atvirą kraujavimą iš tiesiosios žarnos ir išangės.

Dažnai kepenų trombozės požymiai gali būti painiojami su kita pavojinga patologija, kuri yra portalinė hipertenzija. Iš tiesų, gydytojai sako, kad trombozė transformuojama į lėtinį kursą, o trombas (ar kraujo krešuliai) visiškai neužblokuoja venų eigos, o kraujo tekėjimas, nors ir ne visiškai, lieka. Tada yra simptomų, panašių į ženklus, kurie išskiria laivo išplėtimą.

Kepenų venų padidėjimo priežastys

Šios ligos anatomija yra tokia: portalo venoje tam tikras veiksnys (ar net daugiau nei vienas) žymiai padidina spaudimą. Smarkiai padidėja smūgio į laivo sieną sparta, ir jie tiesiog neatlaiko apkrovos. Jei slėgis yra normalus, indikatorius rodomas per dešimt milimetrų nuo gyvsidabrio. Net pora vienetų padidėjimas jau yra patologija.

Tada padidėja venų dydis, ant jo atsiranda iškilimų ir mazgų. Tai yra portalo hipertenzija. Viskozė. Tačiau, jei varikozinės venos atsiranda apatinių galūnių venose, tada portalo hipertenzija yra susijusi su portalo vena.

Priežastys, dėl kurių padidėja laivo dydis ir atsiranda hipertenzija:

  1. Hipertenzija gali būti venų trombozės (tiek kepenų, tiek kitų vidaus organų) rezultatas.
  2. Laivų dydis didėja dėl sunkių kepenų diagnostikos - uždegimo, skirtingų klasių hepatito, cirozės.
  3. Metabolizmo sutrikimas.
  4. Be to, kepenų kraujagyslės dydį gali paveikti tiek įgytos, tiek įgimtos širdies patologijos.

Diagnostika

Jie atskleidžia trombozę ir hipertenziją, taip pat kitas mažiau pavojingas portalo venų patologijas ultragarsu. Anatomija apima tam tikrą standartinį kraujagyslių dydį, būdingą normaliam sveikam žmogui.

Ultragarsinio tyrimo metu gydytojas mato organo kraujagyslių modelio pokyčius. Venos yra parodytos padidėjusios. Be to, jų dydis priklauso nuo hipertenzijos ir trombozės.

Diagnozuojant portalo venų patologijas, naudojamas Doplerio ultragarsas, taip pat trimatis ar net keturių matmenų ultragarsas. Dauguma gydytojų gydytojams atkreipia dėmesį į portalo venos skerspjūvio dydį prie įėjimo į kepenis. Idealiu atveju tai turėtų būti nurodyta 13 milimetrų. Visa kita - nukrypimai, rodantys patologijos buvimą.

Be to, jei tyrimas parodė, kad kraujagyslių tankis didėja, gydytojai, žinoma, diagnozuos trombozę. Padidėjęs kraujagyslių skersmuo ir skysčio kaupimasis į pilvaplėvę aiškiai rodo hipertenziją.

Gydymas ir prognozė

Patologijos terapija BB yra suskirstyta į keletą tipų. Ir gydantis gydytojas skiria gydymą, priklausomai nuo diagnozės sudėtingumo ir aplaidumo.

Jei gydytojas daro išvadą, kad ligos forma dar nepasiekė kritinio lygio, pacientui skiriamas gydymas vaistais. Pacientui skiriami vaistai, kurie gali "sulaužyti" kraujo krešulius, pagerinti kraujo tekėjimą, stiprinti kraujagyslių sieneles (jei jie dar nėra negrįžtami pokyčiai).

Kai liga jau pradėta ir gydymas nebuvo taikomas laiku, vienintelė išeitis yra chirurginė chirurgija. Kraujagyslių chirurgai atlieka priverstinį kraujagyslių sienų išplėtimą, kraujo krešulių šalinimą ir, jei reikia, apėjimo operaciją.

Jei laiku nustatomos sprogmenų patologijos, o pacientui skiriamas išsamus ir tinkamas gydymas, yra gera prognozė. Galbūt ne visiškam atsigavimui, bet bent jau stabilizuoti padėtį ir sumažinti paūmėjimo riziką. Jei ligos nepaisoma ir gydymas yra nepakankamas, gali būti užsikimšusios venos arba gali atsirasti kraujavimas į pilvaplėvę. Ir tada pasekmės gali būti nepataisomos, įskaitant iki mirtino rezultato.

Mes gydome kepenis

Gydymas, simptomai, vaistai

Padidėjusios kepenų venos

Kepenys yra gyvybinė žmogaus išorinės sekrecijos liauka. Jos pagrindinės funkcijos yra toksinų neutralizavimas ir pašalinimas iš organizmo. Kepenų pažeidimo atveju ši funkcija nevyksta, o kenksmingos medžiagos patenka į kraują. Su kraujo tekėjimu jie teka per visus organus ir audinius, o tai gali sukelti rimtų pasekmių.

Kadangi kepenyse nėra nervų galūnių, žmogus ilgą laiką net negali įtarti, kad organizme yra liga. Tokiu atveju pacientas per vėlai kreipiasi į gydytoją ir gydymas nebėra prasmingas. Todėl būtina atidžiai stebėti savo gyvenimo būdą ir reguliariai atlikti prevencinius tyrimus.

Kepenų anatomija

Pagal klasifikaciją kepenys skirstomos į nepriklausomus segmentus. Kiekvienas iš jų yra prijungtas prie kraujagyslių srauto, nutekėjimo ir tulžies latakų. Kepenyse, porų venose, kepenų arterijoje ir tulžies latakuose yra suskirstyti į šakas, kurios kiekviename segmente yra į veną.

Organų veninė sistema susideda iš kraujagyslių ir kraujagyslių. Pagrindinė kepenų funkcija, kuri veikia kepenyse, yra portalas. Kepenų venos yra pagrobtos. Kartais yra atvejų, kai šie laivai savarankiškai patenka į dešinę. Iš esmės kepenų venos patenka į prastesnę vena cava.

Pastoviems kepenų kraujagyslėms:

  • dešinė veną;
  • vidurinė veną;
  • kairioji veną;
  • caudatinės skilties veną.

Portalas

Kepenų portalas ar portalas - tai didelis kraujagyslių kamienas, kuris surenka kraują, einantį per skrandį, blužnį ir žarnyną. Surinkus šį kraują jis tiekia kepenų skilveliams ir perkelia jį atgal į bendrą kanalą.

Normalus porcijos venų ilgis yra 6-8 cm, jo ​​skersmuo yra 1,5 cm.

Šis kraujagyslės kilmė kyla už kasos galvos. Čia susilieja trys venos: prastesnės mezenterinės venos, geriausias mezenterinis venas ir blužnies venai. Jie sudaro portalo venų šaknis.

Kepenyse portalas yra suskirstytas į šakas, skiriasi visuose kepenų segmentuose. Jie lydi kepenų arterijos šakas.

Kraujas, kurį transportuoja portalas, perneša organą deguonimi ir įneša vitaminų ir mineralų. Šis laivas atlieka svarbų vaidmenį virškinimui ir detoksikuoja kraują. Esant blogam portalo venos veikimui, pasireiškia sunkiausios patologijos.

Kepenų venų skersmuo

Didžiausia kepenų kraujagyslė yra dešinysis venas, kurio skersmuo yra 1,5-2,5 cm, jo ​​įtekėjimas į prastesnę tuščiavidurę anga atsiranda jos priekinės sienos srityje, netoli diafragmos angos.

Paprastai kepenų veną, sudarytą iš kairiojo portalo venų šakos, teka tuo pačiu lygiu, kaip ir dešinėje, tik kairėje pusėje. Jo skersmuo yra 0,5-1 cm.

Caudato skilties venų sveiko žmogaus skersmuo yra 0,3–0,4 cm, jo ​​burna yra šiek tiek žemiau toje vietoje, kur kairysis venas patenka į žemesnę vena cava.

Kaip matyti, kepenų venų dydis skiriasi.

Dešinė ir kairė, einanti kepenyse, atitinkamai surenka kraują iš dešinės ir kairiosios kepenų skilčių. Caudatinio skilties vidurio ir venos yra iš to paties pavadinimo skilčių.

Hemodinamika portalo venos

Anatomijos eigoje arterijos eina daugelyje žmogaus kūno organų. Jų funkcija yra prisotinti organus su reikalingomis medžiagomis. Arterijos atneša kraują į organus, o jo venai pašalinami. Jie transportuoja apdorotą kraują į dešinę širdies pusę. Taip veikia dideli ir maži kraujotakos ratai. Kepenų venų vaidmuo jame yra svarbus.

Vartų sistema veikia konkrečiai. To priežastis yra sudėtinga struktūra. Iš pagrindinio portalo venos kamieno yra daug filialų į venules ir kitus kraujo kanalo kanalus. Štai kodėl portalų sistema yra dar vienas papildomas kraujo apytakos ratas. Jis atlieka kraujo plazmos gryninimą nuo kenksmingų medžiagų, tokių kaip skilimo produktai ir toksiški komponentai.

Portalinės venos sistema susidaro dėl didelių venos kamienų sujungimo prie kepenų. Viršutinės mezenterinės ir žemesnės mezenterinės venos turi kraują iš žarnyno. Žarnos indas išeina iš to paties pavadinimo organo ir gauna kraują iš kasos ir skrandžio. Būtent šios didelės venos, susijungiančios, tampa juodosios venų sistemos pagrindu.

Prie įėjimo į kepenis, laivo kamienas, padalintas į šakas (kairę ir dešinę), skiriasi nuo kepenų skilčių. Savo ruožtu, kepenų venos yra suskirstytos į venules. Mažų venų tinklas apima visas organo dalis viduje ir išorėje. Po to, kai atsiranda kraujo ir minkštųjų audinių ląstelių sąlyčio, šie venai užneš kraują į centrinius indus, kurie tęsiasi nuo kiekvieno skilties vidurio. Po to centriniai venų indai sujungiami į didesnius, iš kurių susidaro kepenų venos.

Kepenų venų trombozė vadinama kepenų patologija. Tai sukelia vidinės kraujotakos pažeidimą ir kraujo krešulių susidarymą, kurie blokuoja kraujo nutekėjimą iš organizmo. Oficiali medicina taip pat vadinama Budos-Chiario sindromu.

Kepenų venų trombozei būdingas dalinis ar visiškas kraujagyslių liumenų susiaurėjimas, atsirandantis dėl trombo poveikio. Dažniausiai tai įvyksta tose vietose, kur yra kepenų kraujagyslių burna, ir jie patenka į vena cava.

Jei kepenyse yra kokių nors kraujo nutekėjimo kliūčių, padidėja kraujospūdžio slėgis ir plečiasi kepenų venos. Nors indai yra labai elastingi, per didelis slėgis gali sukelti jų plyšimą, o tai sukelia vidinį kraujavimą ir galimą mirtį.

Kepenų kepenų trombozės kilmė nėra uždaryta iki šiol. Šio klausimo ekspertai yra suskirstyti į dvi stovyklas. Kai kurie mano, kad kepenų venų trombozė yra savarankiška liga, o pastaroji teigia, kad tai yra antrinis patologinis procesas, kurį sukelia pagrindinės ligos komplikacija.

Trombozė, atsiradusi pirmą kartą, susijusi su Badd-Chiari liga. Antrasis atvejis apima Badd-Chiari sindromą, kuris pasireiškė dėl pirminės ligos komplikacijos, kuri laikoma pagrindine liga.

Kadangi sunku atskirti šių procesų diagnozavimo priemones, yra įprasta, kad medicinos bendruomenė vadina kepenų kraujotakos sutrikimus, o ne ligą, bet sindromą.

Kepenų venų trombozės priežastys

Kepenų kraujagysles sukelia:

  1. Baltymų trūkumas S arba C.
  2. Antifosfolipidų sindromas.
  3. Su nėštumu susiję kūno pokyčiai.
  4. Ilgalaikis geriamųjų kontraceptikų naudojimas.
  5. Uždegiminiai procesai vyksta žarnyne.
  6. Jungiamųjų audinių ligos.
  7. Įvairūs pilvaplėvės pažeidimai.
  8. Infekcijų buvimas - amebiazė, hidatidinės cistos, sifilis, tuberkuliozė ir kt.
  9. Auglio invazijos kepenų venos - karcinomos arba inkstų ląstelių karcinoma.
  10. Hematologinės ligos - policitemija, paroksizminė naktinė hemoglobinurija.
  11. Paveldimas polinkis ir įgimtos kepenų venos defektai.

Budos-Chiario sindromo raida paprastai trunka nuo kelių savaičių iki mėnesių. Atsižvelgiant į tai, dažnai atsiranda cirozė ir portalo hipertenzija.

Simptomai

Jeigu išsivystė vienašališkas kepenų obstrukcija, specialių simptomų nepastebėta. Simptomų pasireiškimas priklauso nuo ligos išsivystymo, kraujo krešulių susidarymo vietos ir atsiradusių komplikacijų.

Dažnai Budos-Chiario sindromui būdinga lėtinė forma, kuri ilgą laiką nėra lydima simptomų. Kartais palpacija gali nustatyti kepenų trombozės požymius. Pati liga diagnozuojama tik atlikus instrumentinį tyrimą.

Lėtinį užsikimšimą apibūdina tokie simptomai:

  • Šviesus skausmas dešinėje hipochondrijoje.
  • Pykinimas, kartais lydimas vėmimas.
  • Atsiranda odos spalvos pakitimas.
  • Geltonos skleros akys.

Gelta yra pasirenkama. Kai kuriems pacientams jis gali nebūti.

Ūminio užsikimšimo simptomai yra ryškesni. Tai apima:

  • Staiga pradėjo vėmimas, kai stemplės plyšimas lėtai pradeda atsirasti.
  • Stiprus epigastrinio pobūdžio skausmas.
  • Progresyvus laisvųjų skysčių kaupimasis į pilvaplėvės ertmę, kuri atsiranda dėl veninės stazės.
  • Ūmus skausmas per pilvą.
  • Viduriavimas

Be šių simptomų liga lydi išsiplėtusios blužnies ir kepenų. Ūminėms ir subakutinėms ligos formoms būdingas kepenų nepakankamumas. Taip pat yra fulminanti trombozės forma. Tai labai retas ir pavojingas, nes visi simptomai labai greitai išsivysto, todėl atsiranda nepataisomų pasekmių.

Kepenų kraujagyslių užsikimšimo diagnostika

Budd-Chiari sindromui būdingas aiškus klinikinis vaizdas. Tai labai palengvina diagnozę. Jei pacientas turi padidėjusį kepenį ir blužnį, peritoninės ertmės viduje yra skysčių požymių, o laboratoriniai tyrimai rodo, kad kraujo krešėjimas yra pervertintas, pirmiausia gydytojas pradeda įtarti trombozės atsiradimą. Tačiau jis turi atidžiai peržiūrėti paciento istoriją.

Svarbios priežastys įtarti, kad pacientas serga tromboze, apima tokius požymius:

  • širdies nepakankamumas;
  • metastazių buvimas kepenyse;
  • granulomatozės buvimas;
  • naujagimių cirozės atsiradimas;
  • peritonitas;
  • infekcinės kilmės ligos (tuberkuliozė, sifilis ir tt);
  • alkoholio priklausomybė.

Be to, kad gydytojas tiria ligos istoriją ir atlieka fizinę apžiūrą, pacientas turi duoti kraują bendram ir biocheminiam tyrimui bei krešėjimui. Vis dėlto reikia atlikti kepenų testą.

Diagnozės tikslumui atlikti naudokite šiuos tyrimo metodus:

  • ultragarsinis tyrimas;
  • portalo venos rentgenografija;
  • kontrastinis kraujagyslių tyrimas;
  • kompiuterinė tomografija (CT);
  • magnetinio rezonanso tyrimas (MRI).

Visi šie tyrimai suteikia galimybę įvertinti kepenų ir blužnies padidėjimo laipsnį, kraujagyslių pažeidimo sunkumą, nustatyti trombo buvimo vietą.

Komplikacijos

Kai pacientas vėluoja kreiptis į gydytoją arba vėluoja diagnozuoti pokyčius, atsirandančius dėl trombozės, komplikacijų rizika padidėja. Tai apima:

  • kepenų nepakankamumas;
  • portalo hipertenzija;
  • kepenų ląstelių karcinoma;
  • ascitas;
  • encefalopatija;
  • kraujavimas iš padidėjusios kepenų venos;
  • porosisteminis įkaitas;
  • mezenterinė trombozė;
  • kepenų nekrozė;
  • bakterinis peritonitas;
  • kepenų fibrozė.

Gydymas

Medicinos praktikoje naudojami du Budd-Chiari sindromo gydymo metodai. Vienas iš jų yra vaistinis, o antrasis - chirurginės intervencijos pagalba. Vaistų trūkumas yra tai, kad jų pagalba neįmanoma visiškai išgydyti. Jie suteikia tik trumpalaikį poveikį. Net jei gydytojas laiku gydo pacientą ir gydo vaistus, be chirurgo įsikišimo, beveik 90% pacientų miršta per trumpą laiką.

Pagrindinis gydymo tikslas yra pašalinti pagrindines ligos priežastis ir dėl to atkurti kraujotaką trombozės paveiktame rajone.

Narkotikų terapija

Siekiant pašalinti organizmo perteklių, gydytojai paskiria diuretikų poveikį turinčius produktus. Siekiant išvengti tolesnio trombozės vystymosi, pacientui skiriami antikoaguliantai. Kortikosteroidai naudojami pilvo skausmui malšinti.

Siekiant pagerinti kraujo savybes ir pagreitinti susidariusių kraujo krešulių rezorbciją, naudojami fibrinolitikai ir antitrombocitiniai preparatai. Tuo pat metu jie atlieka palaikomąją terapiją, kuria siekiama pagerinti kepenų ląstelių metabolizmą.

Chirurginė terapija

Konservatyvūs gydymo metodai, skirti diagnozuoti trombozę, negali suteikti reikiamo rezultato - normalios kraujotakos atstatymas paveiktame rajone. Šiuo atveju padės tik radikalūs metodai.

Esant Budd-Chiari sindromui, rekomenduojama atlikti vieną iš šių gydymo būdų:

  1. Sukurti anastomozes (dirbtiniai sintetiniai pranešimai tarp laivų, kurie leidžia atkurti kraujotaką).
  2. Įdėkite protezą arba mechaniškai pailginkite veną.
  3. Sumontuokite šuntą, kad sumažėtų kraujo spaudimas.
  4. Pakartokite kepenis.

Esant ligos eigai, beveik nieko neįmanoma padaryti. Visi pokyčiai įvyksta labai greitai, o gydytojai tiesiog neturi laiko imtis reikiamų priemonių.

Prevencija

Visos priemonės, kuriomis siekiama užkirsti kelią Budos-Chiari sindromo vystymuisi, yra sumažintos iki to, kad reikia reguliariai susisiekti su medicinos įstaigomis, kad, kaip prevencinė priemonė, būtų atliekamos būtinos diagnostikos procedūros. Tai padės laiku nustatyti kepenų venų trombozės gydymą ir pradėti gydymą.

Specifinių trombozės prevencinių priemonių nėra. Yra tik priemonės, skirtos užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Tai apima kraujo antikoaguliantų vartojimą ir tyrimus kas 6 mėnesius po operacijos.