Tarp visų įgimtų ligų gydytojai ypatingą dėmesį skiria ligai, vadinamai Gilberto sindromu. Gilberto liga pasireiškia netinkamu bilirubino (tulžies pigmento) panaudojimu visame kūne, todėl kepenys neišsprendžia jo apdorojimo ir neutralizavimo, sukelia gelta. Liga yra gerybinė arba lėtinė.
Ar sindromas yra pavojingas, daugelis žmonių, kurie susiduria su šia liga, klausia šio klausimo. Iš tiesų, be tinkamo gydymo, visos ligos kelia grėsmę žmogui, turinčiam pasekmių, tačiau šiuo atveju Gilbert sindromas nėra pavojingas gyvybei ir retai sukelia komplikacijų. Šiuo atveju liga reikalauja sistemingo ir kvalifikuoto gydymo, siekiant padėti kepenims ir visam kūnui. Gydymas turi būti sudėtingas ir susideda iš kelių metodų tuo pačiu metu.
Svarbu! Rasta unikali priemonė kovoti su kepenų liga! Savo ruožtu vos per savaitę galite nugalėti beveik bet kokią kepenų ligą! Skaityti daugiau >>>
Gydymas Gilbert sindromu
Pirmas dalykas, gydytojai yra gydyti Gilbert sindromas yra vaistų terapija. Norint vartoti efektyviausią vaistą, kartu su tuo pacientui skiriama tam tikra dieta, laikomasi kasdienio gydymo režimo, taip pat užkertamas kelias neigiamų veiksnių poveikiui.
Kepenų ligos gydymas Gilbert sindromu grindžiamas šiais veiksmais:
- Vaistų, kurie žada sumažinti bilirubino kiekį, naudojimas yra fenobarbitalis. Norint vartoti tokius vaistus, reikės apie 2-4 savaites, kol stabilizuosis bilirubino kiekis, o ligos simptomai nebus pašalinti. Tokio stipraus vaisto alternatyva gali būti jos analogai, bet silpnesnis poveikis - gydymas Corvalol ar Valocordin.
- Vaistų vartojimas, kad pašalintų bilirubino perteklių paspartinant absorbciją. Tokiems tikslams ekspertai paskiria diuretikus ir aktyvintą anglį.
- Įvadas, švirkščiant albuminą, nes ši medžiaga jungiasi su bilirubinu kraujyje.
- Vitaminų terapija - tokių ligų gydymui skiria B grupės vitaminus.
- Hepatoprotekcinė terapija, skirta kepenų ląstelių apsaugai ir jos darbui padėti.
- Cholagogo naudojimas, jei Gilbert liga lydi sunkių simptomų.
- Dietiniai maisto produktai, kuriuose reikia sumažinti alkoholio, riebalų ir konservantų kiekį.
Ypatingas dėmesys turės būti skiriamas tiems veiksniams, kurie gali sukelti ligos paūmėjimą - dažni įtempiai, infekcinės ligos, intensyvi fizinė įtampa, nevalgius, vartojant kepenis neigiamai veikiančius vaistus.
Norėdami gauti didžiausią vaisto terapijos rezultatą, galima tik tuo atveju, jei visi išvardyti elementai bus atliekami vienu metu. Atskirai kiekviena technika bus neveiksminga, ypač ūminiame Gilberto sindromo etape.
Sužinokite daugiau apie Gilberto sindromo gydymą:
Fizioterapija
Gilberto sindromo fizioterapiją paprastai skiria gydytojas, siekdamas užkirsti kelią įvairiems kūno sutrikimams tokioje patologijoje. Tai gali būti įvairios veiklos rūšys, pvz., Fototerapija, siekiant išvengti bilirubino patekimo į smegenis.
Specialus preparatas, pagamintas iš natūralių medžiagų.
Vaisto kaina
Gydymo apžvalgos
Pirmieji rezultatai jaučiami po savaitės.
Sužinokite daugiau apie vaistą
Tik 1 kartą per dieną, 3 lašai
Naudojimo instrukcijos
Savybės
Fototerapijai, naudojant mėlyną lempą su šviesos bangų tiekimu, vienos bangos ilgis siekia 450 nm. Pacientas turi uždaryti akis, o šviesos šaltinis yra 45 cm atstumu nuo paciento kūno. Vaikų būklė yra kontraindikuotina dėl sunkumų įvertinant odos būklę.
Rezultatai ir apžvalgos
Daugumos medicinos ekspertų atsiliepimai sako, kad fototerapija padeda netiesioginiam bilirubinui, kuris neištirpsta vandenyje, paversti tirpiu lyubirubino tipu. Taigi bilirubino perteklius gali būti pašalintas krauju, taip pašalinant Gilberto sindromo pasunkėjimo priežastis.
Pacientų apžvalgos patvirtina, kad fizioterapija kartu su gydymu vaistais padeda pagerinti odos būklę. Norint pasiekti remisiją, kuri tęsis ilgus metus, svarbu laikytis visų gydytojo nurodymų, taip pat baigti fizioterapijos kursą be leidimo.
Tradiciniai gydymo metodai
Siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimui, taip pat slopinti patologinį procesą ant vynmedžių, galite naudoti netradicinius metodus. Tam atliekamas gydymas liaudies gynimo priemonėmis, tačiau tik su sąlyga, kad pasirinktus metodus patvirtins gydantis gydytojas. Liaudies gynimo priemonės gali užkirsti kelią ligos pasekmėms, kurios taikomos praktikoje kartu su tradiciniais gydymo metodais.
Arbatos ir nuovirai
Siekiant palengvinti paciento būklę, ekspertai rekomenduoja naudoti specialiai paruoštas vaistažolių arbatas, paremtas gydomosiomis žolelėmis. Kadangi Gilberto sindromas yra kepenų liga, bus naudojami diuretikų ir choleretinio poveikio žolės, taip pat hepatoprotektoriai, su kuriais gydomas šis organas. Būtent:
- kukurūzų šilkas;
- immortelle;
- rožių klubų vaisiai;
- Jonažolės;
- Barberry;
- pieno usnis;
- medetkų;
- devyniolika;
- tansy
Žoleles galite sumaišyti kartu, po to 500 ml virinto vandens ruošiamas šaukštas mišinio. Būtina primygtinai reikalauti nuoviru maždaug 30-40 min., Po to filtruotas vanduo girtas nedideliais kiekiais kelis kartus per dieną. Norint pasiekti ilgalaikį poveikį, 3–6 mėnesius reikia tokių lėšų. Patartina gerti arbatos tarp valgių.
Efektyvus yra vaistas, grindžiamas tansy, ramunėlių, ugniažolės ir rožinės gėlės. Mišinys turi būti virinamas vandenyje 5 minutes, o po to - apie valandą vėsioje vietoje. Prieš kiekvieną valgį išgerkite ketvirtį puodelio sultinio. Pagal tą patį principą galima paruošti ugniažolės, ramunėlių ir trijų lapų laikrodžio nuovirą, išgėrusį produktą gerti du kartus per dieną, 1 puodelį po valgio.
Alkoholio tinktūros
Alkoholio tinktūros, skirtos tokiai ligai gydyti, gaminamos ant vyno ar gryno medicininio alkoholio. Šie metodai pripažįstami kaip efektyviausi receptai:
- Paimkite riešutų lapus, iš anksto išdžiovintus ir sumaltus į miltelius. Gauta žaliava turi būti ištirpinta 200 g. vyno, tada primygtinai per naktį vėsioje patalpoje. Nufiltravus tinktūrą, naudokite mažas dozes per dieną.
- Paimkite sausą ar šviežią žolę 25 g., Sumaišykite su 70% alkoholio. Mišinys persiunčiamas į tamsią ir vėsią patalpą 7-8 dienas, kad būtų užpiltas, bet reguliariai pakratomas. Sustiprinta 20 lašų tinktūra tris kartus per dieną.
Šios lėšos turi būti skiriamos tik gydytojo sutikimu, nes alkoholio bazė gali neatitikti kiekvieno paciento. Sunkios kepenų ligos atveju alkoholio tinktūros gali būti kontraindikuotinos, tokiu atveju naudojamos vandens pagrindo tinktūros.
Kitos alternatyvios medicinos priemonės
Jei paciento kontraindikacijos neprieštarauja populiariajam gydymui Gilberto sindromu, galite pasinaudoti daugybe kitų laiko ir patirties išbandytų receptų. Efektyvus kepenų apsauginis augalas yra pieno usnis, naudinga jį naudoti kaip aliejų, infuziją arba užvirinti vietoj arbatos. Taip pat plačiai naudojami šie receptai:
- Sultys ir medus. Paimkite 500 ml runkelių sulčių, 500 gr. medus, 50 gr. šviežias natūralus medus, 200 gr. juodųjų ridikėlių sultys. Sudedamųjų dalių maišymas, šviežia sultys turi būti laikomos šaldytuve, geriama ryte ir vakare, po vieną stiklą.
- Chaga. Paimkite 15 dalių grybų chaga ir 1 dalį propolio, įpilkite į verdančio vandens stiklinę. Mišinys turi būti infuzuojamas 2 savaites ir tik po 50 g. balta molis. Prieš kiekvieną valgį paimkite 50 gr. mišinys 10 dienų.
- Varžtas Augalai renkami gegužės mėnesį, kad sultys būtų paimtos iš stiebų, lapų, kruopščiai nuplaunamos žolės, smulkiai pjaustomos ir suspaustos skysčio. Trys kartus per dieną gauta sultis geriama per šaukštą 10 dienų.
Yra daug daugiau liaudies gynimo priemonių, tačiau paprasčiausias būdas padėti tulžies pūslėms ir kepenims yra infuzija ant klubų. Jie per naktį gaminami termosuose, po to gaunamas sultinys prieš kiekvieną valgį. Ligoninių vaistų gydymas turėtų būti ilgas ir reguliarus, kad būtų gautas kaupiamasis poveikis.
Mitybos principai ir savybės
Šios ligos dietos pagrindas yra sunkiųjų riebalų, konservantų ir alkoholio nebuvimas. Jums reikia mesti rūkyti, aštrus, kepti ir sūrūs patiekalai, marinatai ir marinatai. Apribokite poreikį tokiems produktams kaip:
- sultiniai, riebaliniai mėsos produktai;
- Kepiniai, kepiniai;
- riebūs pieno produktai;
- uogos ir vaisiai;
- vištienos kiaušiniai;
- majonezas, kečupas ir įvairūs padažai;
- kava;
- alkoholio
Būtina valgyti maistą tik šiltoje ir vidutinio dydžio, kad neperkrautų kepenų perteklių. Šie produktai bus naudingi Gilberto sindromui:
- liesos sriubos su makaronais ir grūdais;
- galetny slapukai;
- vakarinė ruginė duona;
- augaliniai aliejai;
- košės ant vandens;
- liesos paukštienos ir žuvies;
- uogos ir vaisiai, bet po terminio apdorojimo;
- mažai riebalų varškės, kefyro, grietinės ir kieto sūrio.
Būtinai išgerkite 2 litrus gryno vandens ar mineralinio vaistinio vandens be dujų per dieną, kad išvalytumėte nuodų ir toksinų kūną. Gėrimai bus naudingi kompotai sausų vaisių, nuovirų, silpnų arbatų, bučinių, pomidorų sulčių. Geriau valgyti 5-6 kartus per dieną daliniu būdu, o dienos kalorijų skaičius neturėtų būti didesnis nei 2500.
Patarimai ir gudrybės
Medicinos specialistai, be ligos gydymo pagrindų, turi teikti patarimus ir rekomendacijas, kaip išlaikyti sveikatą ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Dėl to svarbu laikytis šių taisyklių:
- visiško neigiamo poveikio kepenims veiksnių pašalinimas;
- išlaikyti subalansuotą ir sveiką mitybą;
- visiškai atmesti blogus įpročius;
- streso pašalinimas;
- gerti daug vandens;
- išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
- likti atvirame ore;
- išskyrus ultravioletinius spindulius.
Be to, svarbu stebėti psicho-emocinę būseną, nes depresija, apatija ar dirglumas neigiamai veikia kepenų darbą. Taigi, gali kilti naujas sindromo paūmėjimas.
Atsiliepimai apie vaistus, naudojamus gydant Gilberto sindromą
Gilberto sindromas lydėjo mane apie 15 metų, pakaitomis su atkryčiais ir remisijos etapais. Iš pradžių buvo sunku rasti geriausias gydymo galimybes, tačiau šiandien aš tikrai žinau, kas padės man slopinti ligos paūmėjimą. Sujungiu gydymą vaistais su fizioterapijos apsilankymu, kur gaunu fototerapijos kursą. Namuose aš sėdi ant griežtos dietos, taip pat geriu žoleles, kurios yra geros kepenims - raudonmedis, pieno usnis ir kukurūzų šilkas. Tik su tokiu priemonių rinkiniu galiu įveikti patologiją.
Ne taip seniai gydytojai diagnozavo man tokią sunkią ligą, kaip Gilberto sindromas. Dėl didelių rūpesčių dėl šios ligos labai progresavo. Todėl iš karto pradėjau gydyti ligą visais būdais - gėriau tabletes, kad būtų pašalintas bilirubino perteklius, lygiagrečiai dietiniam stalui Nr. 5, gėriau pieno usnės aliejaus, vaistažolių arbatomis, išgėrė kepenų valymą mineraliniu vandeniu. Po mėnesio liga pradėjo mažėti, o po mėnesio ji baigėsi.
Aš visą gyvenimą gyvenu su tokia liga, aš turiu gydyti maždaug kas 2-3 metus. Turiu pakankamai griežtos dietos, atsižvelgiant į sorbentus, choleretinius ir diuretinius vaistus, taip pat tradicinę mediciną. Tačiau prevencijai, kas šešis mėnesius praleidžiu kepenų valymą įvairiais būdais prižiūrint gydytojui.
Komplikacijos
Jei neatsižvelgiate į kontraindikacijas gydant Gilberto ligą, galite tik pabloginti ligos eigą, nes šiuo atveju nukentėjęs organas yra kepenys, kurie netoleruoja stiprių vaistų ir toksinų. Netinkamas ligos gydymas arba atsisakymas gydyti gali lemti tai, kad patirs kraujagyslių, nervų sistemą ir virškinimo organus.
Pagrindinė tokios ligos grėsmė yra tulžies pūslės kanalų užsikimšimas. Pavojingiausia komplikacija yra branduolinė gelta, kurioje gali nukentėti net smegenys, sukeldami nepataisomus viso kūno pokyčius. Tačiau 80% pacientų, turinčių didelį bilirubino procentą, tinkamai gydant ir palaikant sveikatą, liga nesukelia komplikacijų ir vyksta vidutiniškai.
Gilberto sindromas: prevencija ir gydymas
Gilberto sindromas: liga ar požymis?
Gilberto sindromą pirmą kartą aprašė prancūzų terapeutas Augustinas Gilbertas 1901 m. Remiantis įvairiais skaičiavimais, ši liga veikia 3-10% pasaulio gyventojų. Pagal statistiką, šis sindromas randamas 2-5% sveikų vyrų, sulaukusių 20-30 metų. Ši diagnozė vyrams skiriama 4 kartus dažniau nei moterys, o tai gali būti dėl hormoninių fonų skirtumų. Ligos atsiradimas paprastai atsiranda paauglystėje.
Daugelis garsių istorinių veikėjų nukentėjo nuo Gilberto sindromo. Vienas iš jų buvo Napoleonas. Daugelis šios ligos savininkų tarp sportininkų, įskaitant teniso žaidėjus Henry Wilfred Austin ir Alexander Dolgopolov. Iš literatūrinių simbolių pechorinas nukentėjo nuo Gilberto ligos („Mūsų laikų herojus“).
Gilberto sindromas laikomas paveldima liga. Jo esmė yra tai, kad paciento organizme trūksta gliukuroniltransferazės, ypatingo kepenų fermento, reguliuojančio kepenų bilirubino metabolizmą. Dėl šio fermento trūkumo, bilirubino kiekis kraujyje žymiai padidėja, o tai sukelia Gilbert sindromą.
Jei jūs ar kas nors arti tavęs susiduria su Gilberto sindromu, nebijokite. Ši liga gali būti vadinama ne liga, o organizmo savybe. Gilberto sindromas reikšmingai nedaro įtakos gyvenimo kokybei. Jis kartais gali sukelti nepatogumų, bet jūs galite (ir turėtumėte) užkirsti kelią jiems.
Gilberto ligos simptomai
Gilberto ligos simptomai:
- odos geltonumas, akių ir gleivinės skleros;
- diskomfortas / skausmas dešinėje hipochondrijoje;
- skausmas kepenyse;
- padidėjęs silpnumas, nuovargis.
- taip pat galimas apetito netekimas, pykinimas, vidurių pūtimas ir nenormalios išmatos.
Kartais kepenys gali augti. Lengvas gelta, kuri gali pasireikšti kai kuriems pacientams, praėjus tam tikram laikui.
Gilberto sindromo simptomai dažniausiai yra pertrūkiai, jie atsiranda ar pablogėja dėl streso, sporto, nevalgius, vartojant tam tikrus narkotikus, alkoholį, kai kurias virusines ligas (virusinį hepatitą, gripą ir tt).
Galimos komplikacijos
Žmonės su Gilbert liga gali patirti gelta. Paprastai jis vyksta lengva forma ir nereikalauja gydymo. Kai kuriais atvejais gydytojai paskiria vartoti vaistą, kuris sumažina bilirubino kiekį kraujyje, tačiau jis turi rimtų šalutinių poveikių, todėl jo priėmimas rekomenduojamas tik ekstremaliais atvejais. Pailgėjimo laikotarpiu gydytojas gali vartoti hepatoprotektorius arba choleretinius vaistus.
Mažai fermentų, kurie apdoroja bilirubiną, kartu vartodami tam tikrus vaistus, padidėja šalutinio poveikio tikimybė. Visų pirma, tai pasakytina apie narkotiką Irinotekaną, kuris naudojamas chemoterapijoje vėžiu sergantiems pacientams, taip pat Indinaviras, kuris skiriamas užsikrėtusiems ŽIV. Kadangi Gilbert'o liga kepenys negali tinkamai apdoroti vaistų, juose esančių cheminių medžiagų kiekis gali pakilti į toksišką, kuris sukelia pykinimą ir sunkų viduriavimą.
Gilberto sindromo diagnozė
Prieš diagnozuojant Gilberto sindromą, būtina atmesti kitų ligų, kurias gali lydėti gelta, buvimą: hemolizinę anemiją, kepenų cirozę, hepatitą, hemochromatozę, pirminį sklerozinį cholangitą, Wilson-Konovalov ligą ir kt.
Norint patvirtinti Gilberto sindromo buvimą paciente, paskiriamas klinikinis kraujo tyrimas ir kraujo tyrimas dėl bilirubino. Diagnostika taip pat atliekama naudojant kepenų ultragarso tomografiją.
Gilberto sindromo prevencija
Kad išvengtumėte Gilberto ligos pasireiškimo, turėtumėte sekti keletą rekomendacijų:
- negerkite alkoholio;
- pašalinti sunkų fizinį krūvį;
- laikytis sveikos mitybos principų (išskyrus konservantus, aštrus, riebus, aštrus maistas, pirmenybę teikti natūraliems produktams);
- laikytis nuolatinės dietos be ilgo pertraukos ir troškulio ir alkio.
Gilberto sindromo gydymas
Manoma, kad Gilberto ligos gydymas nėra būtinas, nes bilirubino kiekio kraujyje svyravimai nėra pavojingi ir nesukelia didelių nepatogumų pacientui. Šiandien, kaip teigia mokslininkai, Gilberto sindromo gydymas nėra veiksmingas. Siekiant sustiprinti imunitetą Gilbert'o liga, rekomenduojama vartoti multivitaminų kompleksus.
Gilberto ligos režimas apima alkoholio, narkotikų, rūkymo, sunkios fizinės jėgos pašalinimą. Ypatinga gydymo vieta yra dieta, per kurią galite kontroliuoti bilirubino kiekį. Visi produktai turi būti garinami, virti arba kepti.
Nepageidautina ilgai pertraukos tarp valgio, valgyti riebaus maisto, badauti, persivalgyti, vartoti tam tikrus vaistus (antibiotikus, antikonvulsantus ir pan.). Dauguma pirmiau minėtų apribojimų yra susiję su poreikiu išlaikyti paciento kepenis normalioje būsenoje.
Gilberto sindromas
RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikonų sveikatos plėtros centras)
Versija: Archyvas - Kazachstano Respublikos Sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai - 2010 m.
Bendra informacija
Trumpas aprašymas
Protokolas "Gilberto sindromas"
ICD-10 kodai: E 80.4
Klasifikacija
Yra viena pagrindinė diagnozė.
Diagnostika
Skundai ir anamnezė
Vidutinė gelta, periodiškai pablogėjusi fizinio streso, karščiavimų ligų, mitybos klaidų, psichikos streso, nevalgius, vaistų streso (levometsitino, prednizono, vitamino K) fone.
Giminaičių, turinčių periodinę hiperbilirubiemiją, buvimas.
Asteno-vegetatyvinis sindromas: dirglumas, nuovargis, prakaitavimas, psichoemocinis labilumas, rečiau diseptiniai simptomai, sumažėjęs apetitas, pykinimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje ar epigastrijoje.
Fizinis tyrimas: gelta pasireiškia ikterinės skleros pavidalu, odos tonizacija tik kai kuriems pacientams, pasireiškianti nuobodu ikteriniu dažniu, dažniausiai veido, ausų, kietų gomurių, taip pat aksiliarinių sričių, delnų, pėdų pavidalu.
Cholemija gali būti be gelta. Kai kuriems pacientams - Xantelasma amžiaus, išsibarsčiusios pigmentinės dėmės ant odos.
Įprastos konsistencijos kepenys iš hipochondriumo išsiskleidžia 1,5-3,0 cm 20%, blužnis nėra apčiuopiamas. Keletas pacientų turi daugybinę stigmos disembryogenezę.
Laboratoriniai tyrimai: 40% KLA hemoglobino kiekis yra didelis (140-150,8 g / l), eritrocitai - 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitozė. Biocheminėje kraujo - netiesioginės hiperbilirubinemijos (18,81-68,41 µmol / l) analizėje.
Instrumentiniai tyrimai: pilvo organų ultragarsas - reaktyvūs arba difuziniai kepenų pokyčiai.
Ekspertų patarimai:
3. Infekcionistas - hepatologas (jei nurodyta).
Minimalus patikrinimas siunčiant į ligoninę:
1. Pilvo organų ultragarsinis tyrimas.
2. ALT, AST, bilirubinas.
3. Išmatos ant helminto kiaušinių.
4. Skilimas į enterobiasą.
Pagrindinių diagnostinių priemonių sąrašas:
1. Visas kraujo kiekis (6 parametrai).
2. Pilvo organų ultragarsas.
3. Bilirubino ir jo frakcijų nustatymas.
4. Bendro baltymo nustatymas.
5. Baltymų frakcijų nustatymas.
6. Cholesterolio kiekio nustatymas.
7. Šarminės fosfatazės nustatymas.
8. Atlikite timolio testą.
9. Geležies nustatymas.
10. Išmatos ant helminto kiaušinių.
11. Skilimas į enterobiazę.
14. Užkrėsti hepatologą (jei nurodyta).
Papildomi diagnostiniai tyrimai:
1. Koagulograma (protrombino laikas, fibrinogenas, hematokrito fibrinolitinis aktyvumas plazmoje).
2. Retikulocitų apibrėžimas.
3. ALT apibrėžimas.
4. AST apibrėžimas.
6. Kreatinino apibrėžimas.
7. Apibrėžimas sustoti. azoto.
8. Bendra šlapimo analizė.
Diferencinė diagnostika
Diferencinė paveldimos pigmentinės hepatozės diagnozė
Dieta Gilberto sindromui: kelios sveikos mitybos taisyklės
Gilberto sindromas yra paveldėtas, jis padidina bilirubino kiekį. Specialaus paciento gydymo nereikia, tačiau siekiant pagerinti būklę rekomenduojama laikytis specialios dietos.
Jis neleis gelta atsirasti, išlaikys puikią sveikatą, padės kontroliuoti bilirubiną.
Apie tai, kas turėtų būti Gilberto sindromo dieta, pagrindiniai klinikinės mitybos principai ligos gydymo metu, gydytojai ras mūsų rekomendacijas.
Pagrindiniai principai
Medicininė mityba apsaugo nuo kepenų ir tulžies pūslės ligų atsiradimo. Tinkama, visavertė dieta normalizuos tulžies sekreciją.
Reikia laikytis kelių taisyklių:
- Valgyti vienu metu. Kūnas priprato prie tam tikro režimo, kuris turi teigiamą poveikį viso virškinimo veikimui.
Draudžiama pasninkuoti, tai neigiamai veikia žmogaus būklę.
Jūs negalite atsisakyti mėsos: vištiena, jautiena, kiauliena, kalakutiena yra priimtina.
Pacientams patariama valgyti daug pektinų ir pluošto. Jie randami vaisiuose ir daržovėse.
Kepti ir aštrūs patiekalai yra griežtai draudžiami. Maistas ruošiamas verdant, kepant. Kalorijų vertė per dieną yra lygi 2300-2600 kcal, svoris - 2,5-2,9 kg. Tą dieną, kai reikia valgyti bent penkis kartus.
Jūs negalite leisti per daug laiko tarp maitinimo, jums reikia užkąsti. Pasninkas padidina bilirubino kiekį ir pablogina būklę, todėl reikia dažnai valgyti.
Poveikis organizmui
Dieta išlaiko kepenis, sumažina jo apkrovą. Tokia mityba pagerina riebalų ir pigmentų apykaitą. Atliekamas efektyvus tulžies srautas. Virškinimas yra normalus, galima išvengti kepenų ligos atsiradimo. Sumažėja bilirubino kiekis, o tai pagerina žmonių sveikatą.
Daržovių ir vaisių dėka organizmas prisotintas vitaminais ir mineralais, stiprinančiais žmogaus imuninę sistemą. Jei pacientas anksčiau turėjo Gilberto sindromo simptomus, tuomet su dieta jie gali būti pašalinti. Išnyksta galvos svaigimas, galvos skausmas.
Privalumai ir trūkumai, kontraindikacijos
Šį metodą rekomenduoja gydytojai ir mitybos specialistai.
Ji turi:
- Visa mityba.
Nereikia badauti.
Dieta atima virškinimo organus, atneša juos normaliai.
Vienintelis trūkumas yra tas, kad jums reikia laikytis šios dietos ilgą laiką, bent 3-4 savaites.
Pirmą kartą tai nėra lengva, nes meniu turės išskirti įprastus, bet ne sveikus patiekalus. Nustatyta daugiau šios technikos trūkumų.
Pavyzdžio meniu
Padaryti savo meniu yra gana sunku, galite padaryti klaidų. Mitybos specialistai nusprendė padėti pacientams sukurti jiems optimalų meniu, įskaitant visus būtinus vitaminus ir mineralus:
Prie meniu turi būti pridėta daug vaisių ir daržovių. Nepamirškite apie mėsą ir žuvį: jie puikiai tinka pietums ir vakarienei.
Mažiausiai kartą per dieną mėsa turėtų būti meniu. Užkandžių uogos, šviežios sultys ir žolelių užpilai.
Naktį rekomenduojama gerti kefyrą, ryazhenka ar rūgštų pieną.
Leidžiamų ir draudžiamų produktų sąrašas
Ekspertai leidžia dietos metu įtraukti į meniu:
- Daržovės: cukinijos, baklažanai, kopūstai, morkos, agurkai, pomidorai, žalumynai.
Vaisiai: bananai, obuoliai, kriaušės, slyvos, persikai.
Kruopos: grikiai, ryžiai, avižiniai dribsniai, miežiai.
Duona su sėlenomis.
Saldainiai: marshmallow, marshmallow, marmeladas, uogienė, medus.
Mėsa: vištiena, jautiena, kiauliena, kalakutiena.
Pieno produktai: kefyras, ryazhenka, jogurtas, varškė.
] Gėrimai rekomenduojami žaliosios arbatos, dogrose infuzijos, šviežių sulčių, kompotų, želė. Reikia gerti 1,5-2 litrų vandens.
Ribotais kiekiais leidžiama vartoti bulves: 1-2 kartus per savaitę nedideliu kiekiu. Taip pat nevartokite per daug makaronų - tik ribotą kiekį.
Iš dietos reikėtų atmesti:
- Daržovės: svogūnai, svogūnai, ridikai, pupelės, krienai, špinatai.
Saldainiai: šokoladas, saldainiai.
Garstyčios, padažas, majonezas.
Jūs negalite valgyti rūkytų maisto produktų, druskingumo, riebaus maisto. Druska papildoma tik mažiausią kiekį. Tai geriau, jei asmuo jį atsisako. Maisto priedai ir prieskoniai neleidžiami.
Rekomendacijos mitybos specialistams atitikties metu
Jei norite, kad dieta suteiktų daugiau naudos, turime prisiminti keletą rekomendacijų:
- Ji turėtų vartoti maisto produktus, turinčius choleretinį poveikį. Tai yra saulėgrąžos, alyvuogių aliejus, sėlenos.
Nereikia vartoti šalto ar per karšto maisto. Leidžiama naudoti tik šiltą maistą.
Būtina vengti intensyvaus fizinio krūvio ir streso.
Daržovės geriausia vartoti šviežiai: be terminio apdorojimo, jose yra daugiau vitaminų ir mineralų. Daržovių salotų ruošimui naudojamos saulėgrąžos arba alyvuogių aliejus.
Jūs negalite perkrauti skrandžio ir kepenų. Norėdami tai padaryti, maistas yra suvartojamas nedideliais kiekiais be persivalgymo. Per didelės porcijos turės neigiamą poveikį virškinimo darbui.
Rekomenduojama trukmė
Technika skirta ilgam laikui. Paprastai dietos laikosi 2-3 mėnesius. Tikslią trukmę nustato gydytojas, kuris, atsižvelgdamas į paciento būklę, padarys išvadas. Išeikite iš dietos tik gerinant gerovę ar gydytojo rekomendaciją.
Dieta su Gilberto sindromu yra veiksmingas gydymo būdas. Tokia mityba veda į normalų virškinimą, prisideda prie tulžies tekėjimo, sindromas nustoja deklaruoti save.
Tokią mitybą sunku stebėti, o gerovės gerinimas nėra ilgas.
Mes gydome kepenis
Gydymas, simptomai, vaistai
Rekomendacijos gangsterio sindromui
Gilberto sindromas (SJ) yra paveldima pigmentinė hepatozė, kurioje kepenys negali visiškai apdoroti junginio, vadinamo bilirubinu. Esant tokiai būklei, ji kaupiasi kraujotakoje ir sukelia hiperbilirubinemiją.
Daugeliu atvejų didelis bilirubinas yra ženklas, kad kepenų funkcija vyksta. Tačiau, LF, kepenys paprastai išlieka normalios.
Tai nėra pavojinga būklė ir jai nereikia gydyti, nors tai gali sukelti nedidelių problemų.
Gilberto liga dažniau nei vyrai paveikia vyrus. Diagnozė paprastai atliekama vėlyvaisiais paaugliais arba dvidešimties metų pradžioje. Jei SJ sergantiems žmonėms yra hiperbilirubinemijos epizodų, jie paprastai būna lengvi ir pasireiškia, kai organizmas patiria stresą, pavyzdžiui, dėl dehidratacijos, ilgų laikotarpių be maisto (nevalgius), ligos, intensyvaus fizinio krūvio ar menstruacijų. Tačiau apie 30% žmonių, sergančių sindromu, nėra būklės požymių ar simptomų, o sutrikimas randamas tik tada, kai normalūs kraujo tyrimai rodo padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį.
Kiti Gilberto sindromo pavadinimai:
- konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas;
- šeiminė ne hemolizinė gelta;
- Gilberto liga;
- nekonjuguotas gerybinis bilirubinemija.
Priežastys
UGT1A1 geno sutrikimai lemia Gilberto sindromą. Šis genas nurodo fermento gliukuronoziltransferazės, kuri daugiausia randama kepenų ląstelėse, gamybą ir yra būtina bilirubino pašalinimui iš organizmo.
Bilirubinas yra normalus šalutinis produktas, susidaręs išardžius senų raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių hemoglobino, - baltymo, kuriame yra deguonies kiekis kraujyje.
Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, hemoglobinas yra suskirstytas į hemą ir globiną. Globin yra baltymas, saugomas kūno vėlesniam naudojimui. Hemą iš kūno reikia pašalinti.
Hemos pašalinimas vadinamas gliukuronizacija. Hemas suskaido į oranžinės geltonos spalvos pigmentą, „netiesioginį“ arba nekonjuguotą bilirubiną. Šis netiesioginis bilirubinas patenka į kepenis. Jis ištirpsta riebaluose.
Bilirubinas kepenyse yra apdorojamas fermentu, vadinamu urodino-difosfato gliukuronoziltransferaze, ir paverčiamas vandenyje tirpios formos pavidalu. Tai yra "konjuguotas" bilirubinas.
Konjuguotas bilirubinas išsiskiria su tulžimi, šis biologinis skystis padeda virškinti. Jis laikomas tulžies pūslėje, iš kur jis patenka į plonąją žarną. Žarnyne bakterijos bilirubiną paverčia pigmentinėmis medžiagomis, stercobilinu. Tada jis išsiskiria su išmatomis ir šlapimu.
Žmonėms, sergantiems SJ, yra maždaug 30 proc. Normalios fermento gliukuronizolo transferazės funkcijos. Dėl to nekonjuguotas bilirubinas nėra pakankamai gliukurono. Tuomet ši toksinė medžiaga kaupiasi organizme ir sukelia švelnų hiperbilirubinemiją.
Ne visiems asmenims, turintiems genetinių pokyčių, sukeliančių Gilberto sindromą, atsiranda hiperbilirubinemija. Tai rodo, kad būklės vystymuisi gali prireikti papildomų veiksnių, tokių kaip sąlygos, kurios dar labiau apsunkina gliukuronizacijos procesą. Pavyzdžiui, raudonieji kraujo kūneliai gali lengvai pertraukti, atlaisvindami perteklinį bilirubino kiekį, o sutrikęs fermentas negali visiškai atlikti savo darbo. Priešingai, gali sumažėti bilirubino judėjimas kepenyse, kur jis būtų gliukuronuotas. Šie veiksniai yra susiję su kitų genų pokyčiais.
Be sugadinto geno paveldėjimo, SJ vystymosi rizikos veiksnių nėra. Šis sutrikimas nesusijęs su gyvenimo būdu, įpročiais, aplinkos sąlygomis ar sunkiomis kepenų ligomis, pvz., Ciroze, hepatitu B ar hepatitu C.
Paveldėjimo mechanizmas
Gilberto sindromas yra autosominis recesyvinis sutrikimas.
Kiekvienas asmuo turi du genų rinkinius, kurie perduodami iš tėvo ir motinos. Dėl šio dubliavimo genetiniai sutrikimai atsiranda, kai paveldimi du sutrikdyti genai (homozigotinis variantas).
Daug dažniau paveldėtų genų poroje tik vienas yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Tokiu atveju yra šie scenarijai:
Dominuojantis paveldėjimo tipas - pažeistas genas dominuoja per įprastą. Liga pasireiškia net tada, kai tik vienas genas yra nenormalus iš poros.
Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja defektinio geno prastumą ir slopina (recesija) savo veiklą. Gilberto liga tiksliai seka šį paveldėjimo mechanizmą. Tik su homozigotiniu variantu atsiranda sindromas, kai trūksta dviejų genų. Tačiau šio pasirinkimo rizika yra gana didelė, nes heterozigotinis Gilberto sindromo sindromas yra labai dažnas tarp gyventojų. Šie žmonės yra defektinio geno nešiotojai, tačiau ši liga nepasireiškia (nors ir yra nedidelis netiesioginio bilirubino padidėjimas).
Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi.
Taigi, paveldėjimas ant autosominio recesyvinio tipo rodo, kad:
- nukentėjusių asmenų tėvai nebūtinai serga šia liga;
- pacientams, sergantiems sindromu, gali būti gimę sveiki vaikai (dažniau tai vyksta).
Neseniai Gilbert liga buvo laikoma dominuojančia autosomine liga (liga pasireiškia, kai poroje yra tik vienas genas). Šiuolaikinės studijos paneigė šią nuomonę. Be to, mokslininkai nustatė, kad beveik pusė žmonių turi nenormalų geną. Žymiai padidėtų rizika, kad iš tėvų Gilbert liga užsikrėtė dominuojančia rūšimi.
Gilberto sindromo simptomai
Dauguma žmonių, sergančių SJ, trumpalaikiai gelta (akių ir odos pageltimas) dėl bilirubino kaupimosi kraujyje.
Kadangi liga paprastai sukelia tik nedidelį bilirubino padidėjimą, geltonumas dažnai būna lengvas (subicterinis). Dažniausiai tai veikia akis.
Kai kurie žmonės taip pat turi kitų gelta epizodų problemų:
- nuovargis;
- galvos svaigimas;
- pilvo skausmas;
- apetito praradimas;
- dirgliosios žarnos sindromas - bendra virškinimo patologija, sukelianti skrandžio spazmus, pilvo pūtimą, viduriavimą ir vidurių užkietėjimą;
- problemos, susijusios su koncentracija ir aiškiu mąstymu (smegenų rūko);
- pykinimas apskritai.
Atskirų pacientų ligai būdingi simptomai, susiję su emocine sfera:
- baimė be priežasties ir panikos priepuolių;
- depresija, kartais virsta ilgą depresiją;
- dirglumas;
- Yra polinkis į antisocialinį elgesį.
Šie simptomai ne visada atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio. Dažnai savęs hipnozės veiksnys veikia paciento būklę.
Ne tiek, kiek sutrikimas pasireiškia paciento psichikai, kaip nuolatinei ligoninės palydai, kuri prasidėjo paauglystėje. Reguliarūs daugelio metų bandymai, kelionės į klinikas veda prie to, kad kai kurie žmonės pagrįstai nemano, kad jie rimtai serga ir prastesni, o kiti yra priversti nepagrįstai ignoruoti savo ligą.
Tačiau šios problemos nebūtinai laikomos tiesiogiai susijusiomis su bilirubino kiekio padidėjimu, jie gali rodyti kitą ligą, išskyrus LF.
Maždaug trečdalis žmonių, turinčių šį sutrikimą, neturi jokių simptomų. Taigi tėvai gali nesuvokti, kad vaikas turi sindromą, kol bus atlikti nesusijusios problemos tyrimai.
Diagnostika
Diagnozėje atsižvelgiama į paveldimą ligos pobūdį, pasireiškimą paauglystėje, lėtinį kurso pobūdį su trumpais paūmėjimais ir nedidelį netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.
Tyrimų tipai, siekiant pašalinti kitas panašių simptomų ligas.
Taip pat rekomenduojama atlikti skydliaukės tyrimą (ultragarso nuskaitymą, hormonų lygio patikrinimą, autoantikūnų aptikimą), nes jos ligos yra glaudžiai susijusios su kepenų patologija.
Atlikdami visus pirmiau minėtus tyrimus, galėsite pašalinti kitas patologijas ir taip patvirtinti Gilberto sindromą.
Šiuo metu yra du būdai, galintys 100% tikimybe patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę:
- molekulinė genetinė analizė - naudojant PCR, aptinkama DNR anomalija, kuri yra atsakinga už ligos atsiradimą;
- adatos biopsija kepenyse - nedidelė kepenų dalis paimama specialiu adata analizei, tada medžiaga tiriama mikroskopu. Ši procedūra atliekama siekiant užkirsti kelią piktybiniam navikui, cirozei ar hepatitui.
Gilberto sindromo gydymas - ar tai įmanoma?
Paprastai SJ nereikia vaistų. Jei norite sustabdyti pasunkėjimą, pakaks pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai greitai mažėja.
Būtina atsižvelgti į ribotą kepenų talpą.
Tačiau kai kuriems pacientams reikalingi vaistai. Specialistas ne visada skiria juos, dažnai pacientai patys pasirenka savarankiškai veiksmingus vaistus:
- Fenobarbitalis. Jis yra populiariausias tarp žmonių, sergančių sindromu. Raminančio poveikio vaistas net ir nedidelėmis dozėmis veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra pats tinkamiausias variantas dėl šių priežasčių: vaistas sukelia priklausomybę; nustojus vartoti vaistą, vaisto poveikis nutraukiamas, ilgalaikis vartojimas sukelia kepenų komplikacijas; šiek tiek raminamojo poveikio trukdo veiklai, kuriai reikia didesnės koncentracijos.
- Flumecinolis. Vaistas selektyviai aktyvuoja mikrosomų kepenų fermentus, įskaitant gliukoronilo transferazę. Skirtingai nuo fenobarbitalio, poveikis bilirubino kiekiui flumecinolyje yra mažesnis, tačiau poveikis yra patvaresnis, trunka 20-25 dienas po vartojimo nutraukimo. Be alergijos, nepageidaujamų reakcijų nepastebėta.
- Peristaltiniai stimuliatoriai (domperidonas, metoklopramidas). Vaistas yra naudojamas kaip antiemetikas. Skatindamas virškinimo trakto ir tulžies išskyrimo judrumą, vaistas pašalina nemalonius virškinimo sutrikimus.
- Virškinimo fermentai. Vaistai stipriai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo metu.
Dieta
Su LF, sveika mityba yra labai svarbi.
Maistas turėtų būti reguliarus ir dažnas, ne didelėmis porcijomis, be ilgo pertraukos ir ne mažiau kaip 4 kartus per dieną.
Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir padeda greitai pernešti maistą iš skrandžio į žarnyną, ir tai turi teigiamą poveikį tulžies procesui ir kepenų funkcionavimui.
Sindromo dieta turėtų apimti pakankamą kiekį baltymų, mažiau saldainių, angliavandenių, daugiau vaisių ir daržovių. Rekomenduojame žiedinių kopūstų ir Briuselio kopūstus, burokėlius, špinatus, brokolius, greipfrutus, obuolius. Būtina naudoti daug pluošto turinčių grūdų (grikių, avižų ir kt.), Todėl geriau apriboti bulvių vartojimą. Siekiant patenkinti aukštos kokybės baltymų poreikį, yra tinkami ne ūminiai žuvies patiekalai, jūros gėrybės, kiaušiniai ir pieno produktai. Mėsa nerekomenduojama visiškai pašalinti iš dietos. Kava geriau pakeisti arbatą.
Nėra griežtų apribojimų dėl konkrečių produktų. Leidžiama valgyti viską, bet saikingai.
Kieta vegetariška mityba yra nepriimtina, nes nesuteikia kepenims būtinų aminorūgščių, kurių negalima pakeisti. Didelis kiekis sojos taip pat neigiamai veikia kūną.
Išvada
Gilberto sindromas yra visą gyvenimą trunkanti liga. Tačiau patologija nereikalauja gydymo, nes ji nekelia pavojaus sveikatai ir nesukelia komplikacijų ar padidėjusios kepenų ligos rizikos.
Gelta ir bet kokie susiję pasireiškimai paprastai būna trumpalaikiai ir galiausiai išnyksta.
Su šia liga nėra priežasčių pakeisti mitybą ar fizinio krūvio dydį, tačiau rekomenduojama taikyti sveiką subalansuotą mitybą ir fizinio aktyvumo rekomendacijas.
Gilberto sindromas. Šiuolaikiniai vaizdai, rezultatai ir terapija
Oksana M. Drapkina, profesorius, MD:
- Mūsų skyriuje „Hepatologija“ profesorius Reisis Anna Romanovna. Gilberto sindromas.
Paprastai yra daug klausimų.
„Gilberto sindromas“. Šiuolaikiniai vaizdai, rezultatai ir terapija. "
Ara Romanovna Reisis, profesorius, MD:
Yra ligų, kurios praeina per visą žmogaus gyvenimą - nuo vaikystės ir paauglystės iki pačių pažangiausių metų. Šiuo keliu pateksite į įvairių specialybių gydytojų, labai įvairių gydytojų, regėjimo lauką. Svarbu, kad šis platus spektras būtų naujausias su naujais mūsų idėjomis apie ligą.
Tokios ligos yra Gilberto sindromas (LF). Nuo 1968 m. Rugpjūčio mėn. Augustinas Gilbertas apibūdino šį sindromą, praėjusį daugiau nei šimtmetį. Per šį laiką mūsų idėjose apie šią ligą atsirado daug naujų dalykų. Šį naują aspektą norėčiau šiandien pristatyti.
Nuo instituto laikų prisimename, kas tai yra. Gilberto sindromas yra paveldėtas bilirubino apykaitos sutrikimas, kurį sudaro jo gliukuronizacijos nepakankamumas (privalomas patekti į tulžies lataką) ir gerybinės nekonjuguoto hiperbilirubinemijos ryšys.
Taip pat žinome klinikinių ir laboratorinių kriterijų rinkinį, kuris visada buvo mūsų diagnozės pagrindas. Yra žinoma, kad jis aptinkamas daugiausia paaugliams, sergantiems ikimokyklinio ir pubertinio amžiaus. Dažniausiai šeimoje yra keletas duomenų apie paveldimą šeimos jautrumą šiam sindromui.
Paprastai gelta intensyvumas yra mažas. Maksimalus - subikterichnost odos ir icteric sclera. Gelta atsiranda ar intensyvėja dažnai siejama su tarpinėmis ligomis arba badaujančiais, fiziniais ar psichoemociniais perviršiais. Ir taip pat su kelių narkotikų vartojimu. Ypač vadinamieji aglukonai, sulfamidai, salicilatų grupė. Apie tai mes šiek tiek išsamiau kalbėsime.
Dažniausiai hepatomegalia nėra arba yra nereikšminga. Laboratoriniuose tyrimuose bilirubino koncentracija padidėja 2-5 (retai), nes daugiausia frakcija yra laisva. Su normaliu transaminazės aktyvumu ir virusinių hepatito žymenų ir hemolizinės anemijos duomenų nebuvimu.
Toks klinikinių ir laboratorinių duomenų rinkinys buvo pakankamas, kad galėtume diagnozuoti šį sindromą.
Pastaruoju metu padėtis pasikeitė ta prasme, kad gavome galimybę gauti objektyvią genetinę analizę, kuri patvirtina arba nepatvirtina šios diagnozės.
SJ genetinis vienetas tapo žinomas, tai yra, kad mutacija vyksta koduojančio fermento gliukuronilo transferazės promotoriaus regione. Jis susideda iš tirozino-arginino di-nukleotidų įterpimo. Šis įterpimas kartojamas keletą kartų. Priklausomai nuo to, mes turime klasikinę SJ versiją arba jos variantus (alelius).
Galimybė objektyviai patvirtinti šią diagnozę, jos objektyvų pareiškimą daugeliu atvejų iš esmės pakeitė mūsų supratimą apie šį sindromą. Pasikeitė kai kurie mitai, kurie buvo gana stabilūs per visą šimtmetį ir kurie yra susipažinę su šiuo sindromu.
Pirmasis yra SJ paplitimas. Manoma, kad tai yra reta liga. Naudojant genetinę diagnozę tapo aišku, kad tai yra gana dažna liga. Nuo 7% iki 10% pasaulio kenčia nuo SJ. Tai yra kas dešimta. Dėl paveldimos ligos tai yra ypatingas dažnis.
Afrikos gyventojų skaičius siekia 36%. Mūsų gyventojai (Europos ir Azijos) 2-5%. Mūsų šalyje ir mūsų populiacijoje didėja šios diagnozės dažnis.
Mūsų klinikos duomenys, su kuriais susitinkame su SJ, kaip ir virusinės hepatito diferencinės diagnozės objektas. Per 20 metų turime (nuo 1990 m. Iki dabar), kad šios diagnozės dažnumas padidėjo daugiau nei 4 kartus.
Antrasis mitas yra praeities dalykas, turintis galimybę SJ genetinę diagnozę. Tai mitas, kad SJ visų pirma yra gelta. Tai visiškai neprivalomas SJ simptomas. Tai tik patarimas, matoma ledkalnio dalis. Pagrindinė SJ sergančių pacientų dalis neturi gelta arba pasireiškia tam tikrose ypatingose gyvenimo situacijose. Tai nėra privalomas simptomas, kuris taip pat yra labai svarbus.
Trečiasis mitas, su kuriuo turime dalyvauti mūsų laikais. Mitas, kad SJ yra visiškai nekenksminga liga. Įpratome tai, kad taip yra. Tai nesukelia fibrozės ar perėjimo prie cirozės. Šiuo atžvilgiu jis nereikalauja mūsų dėmesio.
Tiesą sakant, pastaruoju metu tapo aišku, kad jis labai prisideda prie cholelitozės vystymosi ir dažnumo pasaulyje. Visų pirma, daugelis su tuo susijusių tyrimų kalba gana plačiai.
Genetinis 2009 m. Tyrimas, kuriame apie du šimtus tulžies akmenų ir apie 150 pacientų be vieno iš jų buvo genetiškai ištirti LF. Paaiškėjo, kad tarp tų, kurie turi SJ, GCS yra žymiai dažniau.
2010 m. Pasirodė dar didesnis tyrimas. Tai yra kelių tyrimų metaanalizė. Ji apima apie tris tūkstančius JCB sergančių pacientų ir apie pusantro tūkstančio pacientų be jo. Paaiškėjo, kad ligoniai, kurie genetiškai patvirtino LF, turi visą GCB riziką. Daugiausia šis suvirinimas turi vyrų.
Moterys dažniausiai kenčia nuo tulžies akmenų dėl hormoninės sistemos, estrogeno ir pan. Vyrai taip pat patenka į šią kategoriją, daugiausia jei jie turi SJ. Padidėjęs tulžies akmenys vyrams su LF pasireiškia 21%.
Kita nauja kryptis - visiškai naujas mūsų modernių idėjų apie SG aspektas. Tai yra faktas, kad vaistų metabolizmo charakteristikų tyrimas LJ fone buvo pagrindas visiškai naujai farmakologijos krypčiai. Vadinamosios farmakogenetikos, kurios yra labai svarbios vaistų kūrimui ir jų praktiniam naudojimui.
Daugelis vaistų, vadinamųjų aglukonų, kad būtų pašalinami iš organizmo ir paprastai vyktų per savo metabolinius kelius organizme, taip pat turi būti derinami su gliukurono rūgštimi, kaip antai bilirubinu. Įdėkite tą patį fermentą - gliukuronilo transferazę.
Atitinkamai bilirubinas iš gliukurono rūgšties yra išspaudžiamas. Jo išsiskyrimo į tulžies kanalus pažeidimas, dėl kurio atsiranda gelta.
Plėtojant ir išbandant daugelį vaistų dideliam pacientų skaičiui, farmakologai susidūrė su tuo, kad daugeliui pacientų pasireiškė ryškus gelta. Tai gali būti aiškinama kaip tikrasis hepatotoksinis vaistas, kuris kartais užtemdo labai svarbius ir perspektyvius vaistus, kurie yra būtini atitinkamai pacientų kategorijai.
2011 m. Atliktas darbas rodo, kaip bandant „Toxilizumab“ („Tocilizumab“), perspektyvų vaistą, naudojamą reumatoidiniam artritui, du pacientai turėjo didelį bilirubino koncentracijos padidėjimą. Ištyrus šiuos pacientus, paaiškėjo, kad abu šie pacientai (ir tik visi teste dalyvaujantys pacientai) turėjo LF genotipo charakteristikas.
Tai sukėlė šį vaistą iš įtarimų dėl tikro hepatotoksinio poveikio.
Tačiau daugėja atitinkamų leidinių. Čia yra dar viena nuoroda. Tokia liga kaip akromegalija dažnai būna somatostatino atsparumas. Naujas vaistas, kuris buvo išbandytas, parodė didelį geltonumo dažnį. Paaiškėjo, kad visi šie pacientai turėjo SJ.
Labiau artimas pavyzdys yra antivirusinis gydymas lėtiniu hepatitu C su interferonais su ribavirinu (ribavirinu). Tas pats vaizdas. Du pacientai bilirubino koncentraciją padidino 17 kartų. Tačiau paaiškėjo, kad šie du pacientai turi SJ. „Ribavirino“ atšaukimas paskatino bilirubino normalizavimą. Papildomas šešėlis „Ribavirin“ nėra perduodamas.
Iki šiol daugiausia buvo apie pasaulio literatūros duomenis. Noriu pateikti savo duomenis apie 20 metų vaikų klinikos. Per šį laiką stebėjome 181 vaikų ir paauglių su SJ. Paaiškėjo, kad labai didelis šių pacientų procentas (daugiau nei pusė jų) turėjo tulžies diskineziją su dumblo sindromu ir be jo turėjo GCB vystymąsi, nepaisant to, kad tai yra vaikai.
Tačiau mes gavome ypač svarbią ir įdomią informaciją, kai mūsų pacientai buvo suskirstyti į dvi grupes dvejus dešimtmečius: 1992–2000 ir 2001–2010 m. Šiuos dešimtmečius išsiskiria tai, kad pirmojo etapo metu jie negavo narkotikų "Ursodeoksicholio rūgštis" ("Ursodeoksicholio rūgštis"). Arba gavote pagal indikacijas, kai jau turėjome išsivysčiusį tulžies takų pralaimėjimo vaizdą.
Šiems pacientams tik 11,8% vaikų turėjo normalų tulžies takų būklę. 76,5 proc. Turėjo tulžies diskineziją, beveik pusė jų turėjo dumblo sindromą. Beveik 12% vaikų jau sukūrė „JCB“.
Antrajame etape (antrasis dešimtmetis) 105 pacientai. Nuo pat pirmųjų žingsnių, kai tik buvo diagnozuota SJ, mes du kartus per metus vykdėme prevencinius kursus „Ursodeoksicholio rūgštis“ (UDCA) kaip narkotiką „Ursosan“ („Ursosan“), su kuriuo dirbome jau daug metų.
Rezultatai. Šiems pacientams, beveik 65% atvejų, įprastinė tulžies takų būklė. Pacientų, sergančių tulžies pūslės, skaičius sumažėjo 4,5 karto (iki 2,8%).
Tai rodo, kad vis dėlto LJ nusipelno mūsų dėmesio ir tam tikro gydomojo poveikio. Juo siekiama sumažinti bendrą bilirubino, kaip netiesioginio, laisvą, kad sumažėtų bendras apsinuodijimas (nes netiesioginis bilirubinas yra toksiškas nervų sistemai). Taip pat tiesioginio susieto bilirubino kiekio sumažinimas siekiant išvengti tulžies takų pažeidimų.
Ką mes turime šiai dienai. Kalbant apie netiesioginio bilirubino kiekio mažinimą, narkotikų fenobarbitalis („fenobarbitalis“) vis dar naudojamas. Yra žinoma, kad jis turi tam tikrą gebėjimą padidinti gliukurono transferazės aktyvumą. Dėl šios priežasties netiesioginė hiperbilirubinemija sumažėja iki tam tikro lygio, o intoksikacija ir poveikis centrinei nervų sistemai (CNS) sumažėja.
Siekiant sumažinti ar užkirsti kelią tulžies takų pralaimėjimui, manome, kad yra tikslinga naudoti UDCA (ypač „Ursosan“). Remiantis mūsų duomenimis, jis žymiai sumažina ar net užkerta kelią tulžies takų, įskaitant JCB, komplikacijoms.
Yra rodyklė iš UDCA, kad sumažintų poveikį centrinei nervų sistemai. Mes buvome sužavėti įdomiais duomenimis iš eksperimentinių tyrimų. Jie rodo, kad UDCA gali sumažinti nervų ląstelių jautrumą netiesioginio bilirubino poveikiui.
Žiurkių nervų ląstelių kultūros (astrocitai ir neuronai) inkubuojami su netiesioginiu bilirubinu arba netiesioginiu bilirubinu, dalyvaujant UDCA. Inkubacijos mono atveju šiose ląstelėse apoptozė padidėjo 4-7 kartus.
Kai jie buvo inkubuojami su netiesioginiu bilirubinu, dalyvaujant UDCA, buvo didelė apsauga (60%). Apoptozės sumažėjimas yra mažesnis nei 7%.
Taigi šiandien elgtis su SJ, mums atrodo, kad jis turėtų būti. Kalbant apie mitybos apribojimus, jie gali būti siejami tik su galimu folio patyčiu ir būti tokio pobūdžio. Jie neturėtų būti pakankamai griežti, bet sveikos gyvensenos tvarka.
Kalbant apie antrąjį tašką - galios režimą - tai labai svarbu. Pacientai turėtų tai gerai žinoti. Fizinis ir psicho-emocinis perviršis yra nepalankus ir tiesiogiai sukels geltonumą.
Labai svarbus dalykas yra medicinos schazenie - sumažinti vaistų poveikį visomis kryptimis. Pirmiausia tai susiję su gliukokortikosteroidais, kurie yra tiesioginiai aglukonai. Salicilatai - visa grupė. Sulfonamidai „Diakarbas“ („Diakarbas“), dažnai naudojamas. Mentolis (Mentolumas) ir įvairūs kiti vaistai.
Apskritai, paciento, turinčio SJ, reklama turi būti skaitoma: „Vaistų poveikio sumažinimas“.
Kalbant apie patį sindromo gydymą, „fenobarbitalis“ amžiaus dozėje vartojamas tik tais atvejais, kai bilirubino koncentracija yra aukšta (virš penkių ar daugiau normų). Su mažesniu bilirubino kiekiu, „Valocordin“ („Valocordin“), kuriame yra nedidelis kiekis fenobarbitalio. Vaikams ar paaugliams 1 lašas per metus, 20–30 lašų suaugusiesiems 3 kartus per dieną.
Kaip ir UDCA, 10-12 mg / kg per dieną. Prevenciniai kursai 3 mėnesius (pavasarį-rudenį) yra naudingi kasmet ir, kaip parodėme mūsų patirtis, yra gana veiksmingi užkirsti kelią tulžies latakams ir tulžies akmenims.
Jis pasireiškia didėjant tiesioginiam bilirubinui iki jo normalizavimo. Jei tulžies takų diskinezija pasireiškia su dumblo sindromu prieš jų pašalinimą ir 1-2 mėnesius po jo gavimo.
Taigi, SJ yra paveldimas bilirubino metabolizmo sutrikimas, kurio savalaikis atpažinimas ir koregavimas yra būtinas tiek pacientui, tiek visai visuomenei.
Dabartinis medicinos plėtros etapas, leidęs objektyviai patvirtinti SJ diagnozę genetiniais metodais, nustato jo diagnozę nauju lygiu.
Aukšta sindromo kokybė, kuri susideda iš fibrozės nebuvimo ir kepenų cirozės pasekmių, neatmeta tokių nepageidaujamų reiškinių kaip tulžies takų ligos iki tulžies akmenų.
Paskutinis. Šių nepageidaujamų poveikių prevencijai ir gydymui patartina naudoti UDCA, ypač Ursosan.