Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas patologija vadinama Budos-Chiari sindromu, kaip pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budos-Chiario ligos. Priežastys ir gydymas.
Straipsnio autorius: Victoria Stoyanova, antrosios kategorijos gydytojas, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vadovas (2015–2016).
Budos-Chiari sindromas - kraujo stazė kepenyse, kurią sukelia kūno nutekėjimo iš organizmo pažeidimas, atsirandantis įvairių ne kraujagyslių patologijų ir ligų (peritonitas, perikarditas) fone. Kraujotakos sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje (didelis kraujagyslė, kuri duoda venų kraują į kepenis iš nesusijusių organų).
Pilvo ertmės epigastrinės srities anatominė struktūra. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Sąlyginai yra dvi ligos formos su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais:
- Liga arba pirminė patologija (priežastis yra kepenų tiekiančių kraujagyslių vidinių sienelių uždegimas).
- Budos-Chiari sindromas, arba antrinė patologija (atsiranda ne kraujagyslių ligų fone).
Šis sindromas yra gana reta liga, pagal statistiką diagnozuojama 1 iš 100 tūkstančių žmonių, nuo 40 iki 50 metų moterų - kelis kartus dažniau nei vyrai.
Kai patologijos dėl įvairių priežasčių (peritonitas, kraujagyslių trombozė), gretimos ir vidinės kepenų sutartys. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę, suformuojant randus ir mazgus. Audinys yra suspaustas ir padidintas, stipriai suspaudžiant indus.
Dėl to atsiranda kraujotakos, išemijos (deguonies bado) ir atrofijos (išsekimo) kepenų periferinių skilčių pažeidimas, centrinėje dalyje kraujo stazė, kuri greitai sukelia slėgio padidėjimą (portalų hipertenzija) gaunamuose laivuose.
Liga sparčiai progresuoja iki gyvybei pavojingų komplikacijų - dėl stagnacijos, inkstų ir kepenų nepakankamumo (sutrikusi funkcija), cirozė (organų regeneracija, pakaitalas nefunkciniais audiniais) išsivysto, daug skysčio kaupiasi krūtinės ertmėje arba pilvo (daugiau kaip 500 ml, hidrotorakso ir ascito). ). 20 proc. Sindromas po kelių dienų yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.
Negalima visiškai išgydyti Budos-Chiario sindromo. Narkotikų terapija ir chirurginiai metodai komplekse pailgina lėtinės formos (iki 10 metų) paciento gyvenimą, tačiau yra neveiksmingi ūminėms ligos formoms.
Medicininį paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurgai atlieka chirurginę korekciją.
Ligos priežastys
Tiesioginė sindromo priežastis - siaurėjanti ar visiškai susiliejusi kraujagyslių sienelės, užtikrinančios venų kraujo nutekėjimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:
- mechaninė pilvo trauma (šokas, mėlynė);
- peritonitas (ūminis pilvo uždegimas);
- perikarditas (širdies išorinio jungiamojo audinio uždegimas);
- kepenų liga (židininiai pažeidimai ir cirozė);
- pilvo patinimas;
- prastesnės vena cava (didelės talpos, kuri suteikia kraujo nutekėjimą iš kepenų) apsigimimus;
- trombozė (kraujagyslių dugno sutapimas su trombu);
- policitemija (liga, kai raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje labai padidėja);
- paroksizminė naktinė hemoglobinurija (anemijos rūšis, naktinis šlapimo išsiskyrimas su krauju);
- migruojantis visceralinis tromboflebitas (tuo pačiu metu atsiranda keletas didelių kraujo krešulių įvairiuose induose);
- infekcijos (streptokokinė, tubercle bacillus);
- vaistų (hormoninių kontraceptikų).
25–30% atvejų ligos priežastis negali būti nustatyta, ši patologija vadinama idiopatija.
Kepenų pažeidimo etapai. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Simptomai
Liga gali išsivystyti ūminėmis, subakutinėmis ir lėtinėmis formomis:
- Ūminė forma pasižymi sparčiu ligos požymių padidėjimu - ūminiu skausmu, pykinimu, vėmimu, žymių apatinių galūnių, ascitų ir hidrotoraksų (krūtinės ir pilvo skysčio) atsiradimu. Pacientui sunku judėti ir atlikti bet kokius fizinius veiksmus. Paprastai ūminė Budd-Chiari sindromo forma ir liga per kelias dienas baigiasi koma ir mirtimi.
- Subakutinė forma atsiranda esant sunkiems simptomams (kepenų ir blužnies padidėjimas, ascito vystymasis), vystosi ne taip greitai, kaip ūminis, ir dažniau tampa lėtinis. Paciento gebėjimas dirbti yra ribotas.
- Lėtinė forma ankstyvosiose stadijose yra besimptomė (75–80%), silpnumas ir nuovargis yra galimi dėl didėjančio nepakankamo kraujo aprūpinimo organizmu, nesusijusio su fiziniu aktyvumu. Vykstant, nepakankamumas provokuoja ryškius simptomus, kuriuos lydi skausmas, pilnatvės pojūtis kairiajame hipochondriume, vėmimas, kepenų cirozės požymiai. Paciento gebėjimas dirbti per šį laikotarpį yra ribotas ir negali atsigauti (dėl dažnai pasitaikančių proceso komplikacijų).
Ūminis, netoleruojantis skausmas epigastriniame regione (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešinėje hipochondrijoje
Nedidelė akių skleros ir odos geltonumas
Viršutinės venų ir pilvo venų patinimas
Stiprus kojų patinimas
Hemoraginės ascitas (kraujo atsiradimas susikaupusiame skystyje dėl vidinio kraujavimo)
Blužnies plėtra (splenomegalija)
Diskomfortas ir jautrumas dešinėje hipochondrijoje (kepenų srityje)
Silpnumas, nuovargis
Fizinių ir cheminių kraujo savybių pažeidimas (padidėjęs klampumas, krešėjimas)
Didesnis skausmas dešinėje, hipochondrijoje
Išryškėjusi venų raida ant pilvo ir krūtinės
Dyspepsijos (nevirškinimo) fenomenai
Dažnas Budos-Chiari sindromo atvejis yra greitas sunkių komplikacijų vystymasis:
- inkstų ir kepenų nepakankamumas;
- hidrotoraksas ir hemoraginis ascitas;
- vidinis kraujavimas;
- cirozė;
- koma ir mirtinas rezultatas.
Vidutinis paciento be gydymo laikas yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.
Diagnostika
Budos-Chiario sindromas yra iš anksto diagnozuotas reikšmingu kepenų ir blužnies padidėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimų ir besivystančio ascito fone.
Norėdami patvirtinti diagnozę, nustatyta klinikinė laboratorinė diagnostika:
- išsamus kraujo kiekis, skaičiuojant trombocitų ir leukocitų skaičių (70% padidėjimas);
- kraujo krešėjimo faktorių nustatymas (koagulogramų indeksų pokyčiai, protrombino laiko padidėjimas);
- biocheminiai kraujo tyrimai (šarminės fosfatazės padidėjimas, kepenų transaminazių aktyvumas, šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis ir albumino sumažėjimas).
Kaip instrumentinius metodus naudokite:
- Kompiuterinė tomografija ir ultragarsas (nustatyti kraujotakos sutrikimų turinčių kepenų zonų laipsnį ir lokalizaciją).
- Kepenų kraujagyslių angiografija (informatyvus būdas nustatyti kraujotakos sutrikimų (trombozės, stenozės, okliuzijos) priežastį ir kraujagyslių pažeidimo laipsnį).
- Apatinė kavitacija (prastesnės vena cava tyrimas dėl kliūčių kraujo tekėjimui).
- Biopsija arba biologinės medžiagos in vivo (galima nustatyti degeneracijos, nekrozės ar ląstelių atrofijos laipsnį).
Kartais nurodoma kepenų venos kateterizacija (siekiant nustatyti trombozės lokalizaciją).
Budd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas
Gydymo metodai
Siekiant išgydyti ligą yra visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų vaistų terapija yra neveiksminga, tik šiek tiek ir trumpą laiką palengvina pacientą (pailgina gyvenimą iki 2 metų).
Budos-Chiario sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė
Kepenys yra gyvybiškai svarbus ir daugiafunkcinis organas. Kepenų sutrikimai veikia viso organizmo būklę ir sukelia įvairių ligų vystymąsi. Šios nesėkmės priežastys gali būti daug. Vienas iš patologinių procesų, sukeliančių kepenų funkcijos sutrikimą, yra Budos-Chiario sindromas. Šį simptomų kompleksą sukelia kepenų venų obstrukcija, dėl kurios sumažėja kraujagyslių liumenų kiekis ir sumažėja organų aprūpinimas krauju.
Budos-Chiario sindromą XIX a. Pabaigoje atrado chirurgas iš Jungtinės Karalystės, Budos ir Austrijos patologo Kiari. Jie savarankiškai apibūdino didelių kepenų venų trombozę jų jungties lygiu, kuris blokavo kraujo pašalinimą iš kepenų lobulių. Pagal ICD-10, sudėtinga kepenų venų patologija buvo priskirta „kitų venų embolijai ir trombozei“ ir gavo kodą I82.0.
Šiuolaikiniai medicinos mokslininkai išskiria du medicinos terminus: Budd-Chiari „ligą“ ir „sindromą“. Pirmuoju atveju kalbame apie ūminį procesą, susijusį su kepenų venų kraujagyslių tromboze arba lėtine ligos forma, kurią sukelia tromboflebitas ir intrahepatinių venų fibrozė. Antruoju atveju kalbama apie klinikinį ne kraujagyslių ligų pasireiškimą. Toks patologinio proceso pasiskirstymas su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais į dvi skirtingas formas yra sąlyginis. Deguonies trūkumas kepenų audinyje sukelia jo išemiją, kuri turi neigiamą poveikį gyvybiškai svarbiam visų organų aktyvumui ir pasireiškia kaip apsinuodijimo sindromas.
Budos-Chiario sindromas yra reta liga, turinti ūminę, subakutinę, lėtinę ar užsikimšusią ligą. Kepenų venų užsikimšimas sutrikdo jo normalų kraujo tiekimą. Pacientai turi stiprų skausmą dešinėje pilvo pusėje, dispepsija, gelta, ascitu, hepatomegalia. Ūminė patologijos forma laikoma pavojingiausia. Tai dažnai sukelia paciento komą ar mirtį.
Ši gastroenterologinė liga dažnai pasireiškia brandžios moterims nuo 35 iki 50 metų, sergančioms hematologinėmis ligomis. Vyrų liga yra daug mažiau paplitusi. Neseniai gydytojai skambėjo pavojaus signalu, nes sindromas yra daug jaunesnis. Europoje jis užregistruotas vienam asmeniui iš milijono.
Visiems pacientams, kuriems įtariamas Budos-Chiario sindromas, atliekamas išsamus medicininis patikrinimas, įskaitant Doplerio kepenų, ultragarso, CT ir MRI, kepenų audinio biopsiją. Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Visapusiška vaistų terapija ir savalaikė operacija gali tik pratęsti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Pacientai paskyrė diuretikus, dezagregantus ir trombolitinius preparatus. Su ūminėmis formomis net šie įvykiai lieka bejėgiai. Tokiems pacientams skirtas kepenų persodinimas.
Etiologija
Budos-Chiari sindromo priežastys yra labai įvairios. Visi jie suskirstyti į dvi grupes - įgimtas ir įgytas. Šiuo atžvilgiu mokslininkai nustatė pagrindines patologijos formas: pirminę ir antrinę.
- Liga, kurią sukelia įgimta anomalija - membraninė infekcija arba prastesnė vena cava stenozė, yra paplitusi Japonijoje ir Afrikoje. Tai atsitinka atsitiktinai, tiriant kitų kepenų ligų, kraujagyslių sutrikimų ar nežinomos kilmės ascito pacientus. Ši sindromo forma yra pirminė. Pagrindiniai kepenų kraujagyslių sutrikimai yra pagrindinis ligos etiopatogeninis veiksnys.
- Antrinė sindromas - iš peritonito komplikacija, pilvo traumos, perikardito, piktybiniai navikai, kepenų ligų, lėtinis kolitas, tromboflebito, hematologinis ir autoimuninių sutrikimų, veikiamas jonizuojančia spinduliuote,, bakterinės infekcijos, ir parazitinėmis, nėštumo ir gimdymo, chirurgija, įvairių invazinių medicinines procedūras, vartojant tam tikrų vaistus.
- Idiopatinis sindromas atsiranda 30% atvejų, kai neįmanoma nustatyti tikslios ligos priežasties.
Etiologinėje sindromo klasifikacijoje yra 6 formos: įgimta, trombozinė, po trauminė, uždegiminė, onkologinė, kepenų.
Patogenetiniai sindromo ryšiai:
- Priežastinio veiksnio poveikis
- Venos susitraukimas ir obstrukcija,
- Lėtėja kraujo tekėjimas
- Stagnacijos raida,
- Hepatocitų sunaikinimas randais,
- Hipertenzija portalo venos sistemoje,
- Kompensacinis kraujo nutekėjimas per mažas kepenų venas,
- Organų mikrovaskulinė išemija,
- Kepenų periferinės dalies tūrio sumažėjimas, t
- Vidutinės kūno dalies hipertrofija ir tankinimas,
- Nekroziniai procesai kepenų audinyje ir hepatocitų mirtis, t
- Kepenų funkcijos sutrikimas.
Patologiniai ligos požymiai:
- Padidintas, lygus ir violetinis kepenų audinys, panašus į muskato;
- Užkrėstos trombozinės masės;
- Kraujo krešuliai, kuriuose yra naviko ląstelių;
- Sunki venų stazė ir limfazė;
- Centrolobulinių zonų nekrozė ir plačiai paplitusi fibrozė.
Tokie patologiniai pokyčiai lemia pirmuosius ligos simptomus. Vienos kepenų venos užsikimšimas gali būti būdingi simptomai. Dviejų ar daugiau venų kamienų užsikimšimas baigiasi portalo kraujo srauto pažeidimu, padidėjusiu spaudimu portale, hepatomegalia plėtra ir per dideliu kepenų kapsulės plitimu, kuris kliniškai pasireiškia skausmu dešinėje hipochondrijoje. Hepatocitų sunaikinimas ir organų funkcijos sutrikimas yra pacientų negalios ar mirties priežastys.
Veiksniai, skatinantys portalinių venų trombozę:
- Sėdimas ar nuolatinis darbas
- Sėdimasis gyvenimo būdas
- Reguliaraus fizinio aktyvumo stoka
- Blogi įpročiai, ypač rūkymas,
- Kai kurių vaistų, didinančių kraujo krešėjimą, priėmimas,
- Antsvoris.
Simptomatologija
Klinikinis Budos-Chiari sindromo vaizdas nustatomas pagal jo formą. Pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas kreipiasi į gydytoją, yra skausmas, kuris jam atima miego ir poilsio.
- Ūminė patologinė forma atsiranda staiga ir pasireiškia kaip aštrus pilvo ir dešinės hipochondrijos skausmas, diseptiniai simptomai - vėmimas ir viduriavimas, odos ir skleros geltonumas, hepatomegalia. Kojų patinimą lydi pilvo pūslės venų išsiplėtimas ir išsipūtimas. Simptomai pasireiškia netikėtai ir sparčiai, blogėjant bendrai pacientų būklei. Jie juda su dideliais sunkumais ir nebegali pasitarnauti. Inkstų funkcijos sutrikimas sparčiai vystosi. Laisvas skystis kaupiasi krūtinėje ir pilvo srityje. Pasirodo limfostazė. Tokie procesai praktiškai negali būti gydomi ir baigiasi pacientų koma ar mirtimi.
- Sindromo subakutinės formos požymiai yra: hepatosplenomegalija, hiperkoaguliacinis sindromas, ascitas. Simptomatologija didėja per šešis mėnesius, sumažėja pacientų darbingumas. Subakutinė forma paprastai tampa lėtine.
- Lėtinė forma išsivysto prieš kepenų venų tromboflebito foną ir pluoštinių pluoštų daigumą. Jis negali pasireikšti daugelį metų, tai yra, tai gali būti asimptominė arba gali pasireikšti asteninio sindromo požymiai - negalavimas, nuovargis, nuovargis. Šiuo atveju kepenys visada padidėja, jo paviršius yra tankus, kraštas išsikiša nuo pakrantės arkos. Sindromas nustatomas tik atlikus išsamų pacientų tyrimą. Palaipsniui atsiranda diskomfortas ir diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, apetito stoka, vidurių pūtimas, vėmimas, ikterinė sklaida ir kulkšnies patinimas. Skausmo sindromas yra vidutinio sunkumo.
- Fulminanti forma pasižymi greitu simptomų padidėjimu ir ligos progresavimu. Žodžiu per kelias dienas pacientams atsiranda gelta, inkstų funkcijos sutrikimas ir ascitas. Oficiali medicina žino apie tokias patologijos formas.
Jei nėra palaikomojo ir simptominio gydymo, atsiranda rimtų komplikacijų ir pavojingų pasekmių:
- vidinis kraujavimas
- dizurija,
- spaudimo padidėjimas portalo sistemoje,
- stemplės venų varikozė, t
- hepatosplenomegalija,
- kepenų cirozė,
- hidrotoraksas, ascitas,
- hepatinės encefalopatijos,
- hepatorenalinis nepakankamumas
- bakterinė peritonitas.
dėl padidėjusios portalinės hipertenzijos - „medūzų galvos“ ir ascito (dešinėje) požymio
Baigiamajame kepenų nepakankamumo stadijoje atsiranda koma, iš kurios pacientai retai išeina ir miršta. Kepenų koma yra centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimas, kurį sukelia sunkus kepenų pažeidimas. Koma pasižymi nuoseklia plėtra. Iš pradžių pacientams, dažnai euforijai, kyla nerimas, susijaudinęs ar siaubingas, apatiškas. Mąstymas sulėtėja, miegas ir orientacija erdvėje ir laike yra sutrikdyti. Po to simptomai pasunkėja: pacientai susipainioja, jie rėkia ir verkia, aktyviai reaguoja į įprastus įvykius. Atsiranda meningizmo simptomai, burnos „kepenų“ kvapas, rankų drebulys, kraujavimas burnos gleivinėje ir virškinimo trakte. Hemoraginį sindromą lydi edematinis-asititas. Aštrių dešinėje pusėje esančių skausmų, patologinio kvėpavimo, hiperbilirubinemijos - galutinės stadijos patologijos požymiai. Pacientai patiria traukulius, mokiniai išsiplečia, sumažėja slėgis, išnyksta refleksai, sustoja kvėpavimas.
Diagnostika
Budos-Chiari sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, anamneziniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių metodų rezultatais. Išgirdę pacientų skundus, gydytojai vizualiai tikrina ir nustato ascito ir hepatomegalijos požymius.
Galutinė diagnozė leidžia atlikti papildomus tyrimus.
- Hemograma - leukocitozė, padidėjęs ESR,
- Koagulograma - protrombino laiko ir indekso padidėjimas,
- Kraujo biochemija - kepenų fermentų aktyvacija, padidėjęs bilirubino kiekis, sumažėjęs bendras baltymas ir sutrikęs frakcijų santykis.
- Ascitiniame skystyje - albuminas, leukocitai.
- Ultragarsas kepenyse - kepenų venų išplitimas, portalų venų padidėjimas;
- Doplerio sonografija - kraujagyslių sutrikimai, trombozė ir kepenų venų stenozė,
- Portografija - portalo venų sistemos tyrimas po to, kai į jį įlašinama kontrastinė medžiaga;
- Hepatomanometrija ir splenometrija - slėgio matavimas kepenų ir blužnies venose;
- Pilvo ertmės rentgeno spinduliai - ascitas, karcinoma, hepatosplenomegalija, stemplės varicijos;
- Angiografija ir venohepatografiya su kontrastu - kraujo krešulio lokalizacija ir sutrikusi kepenų cirkuliacija;
- CT skenavimas - kepenų hipertrofija, parenchimos patinimas, heterogeninės kepenų audinio sritys;
- MRI - atrofiniai procesai kepenyse, nekrozės židiniai kepenų audinyje, riebalinis organo regeneravimas;
- Kepenų biopsija - hepatocitų fibrozė, nekrozė ir atrofija, perkrova, mikrotrombas;
- Scintigrafija leidžia nustatyti trombozės vietą.
Išsamus tyrimas leidžia jums nustatyti tikslią diagnozę net ir su sudėtingiausiu klinikiniu vaizdu. Prognozės ir gydymo taktika priklauso nuo to, kaip teisingai ir greitai diagnozuojama liga.
Medicininiai įvykiai
Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės šiek tiek trumpai palengvina pacientų būklę ir užkerta kelią komplikacijų atsiradimui.
- Venų bloko pašalinimas
- Portalinės hipertenzijos pašalinimas,
- Venų kraujotakos atstatymas
- Kepenų kraujotakos normalizavimas,
- Komplikacijų prevencija
- Patologijos simptomų pašalinimas.
Visi pacientai yra privalomai hospitalizuojami. Gastroenterologai ir chirurgai nustato šias narkotikų grupes:
- diuretikai - Veroshpironas, furozemidas,
- hepatoprotektoriai - Essentiale, Legalon,
- gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Deksametazonas, t
- antitrombocitiniai preparatai - Clexan, Fragmin,
- trombolitikai - streptokinazė, urokinazė,
- fibrinolitikai - „fibrinolizinas“, „Curantil“,
- baltymų hidrolizatai, t
- raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos, plazmos.
Plėtojant sunkias komplikacijas pacientams skiriami citostatikai. Dietos terapija yra ypač svarbi gydant ascitas. Jis apsiriboja natrio druska. Rodomos didelės diuretikų ir paracentezės dozės.
Konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir tik trumpalaikis pagerėjimas. Ji pratęsia 2 metų gyvenimo 80% ligonį. Kai vaistų terapija neužkerta kelio hipertenzijai, naudojami chirurginiai metodai. Be operacijos, per 2-5 metus atsiranda mirtinų komplikacijų. Mirties atvejai įvyksta 85–90% atvejų. Kepenų nepakankamumas ir encefalopatija gydomi tik simptomiškai, o tai susiję su patologinių organų pokyčių negrįžtamumu.
Chirurginės intervencijos tikslas yra normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Prieš operaciją visi pacientai atlieka angiografiją, kuri leidžia nustatyti kepenų venų okliuzijos priežastį.
Pagrindinės operacijų rūšys:
šuntavimo operacijos pavyzdys
- Anastomosis - patologiškai pakeistų indų keitimas dirbtiniais pranešimais, siekiant normalizuoti kraujotaką kepenų venos;
- manevravimas - tai operacija, kuri atkuria kraujotaką kepenų induose, apvažiavus okliuzijos vietą šuntais;
- vena cava protezavimas;
- paveiktų venų dilinimas balionu;
- kraujagyslių stentavimas;
- angioplastika atliekama po baliono išplėtimo;
- Kepenų transplantacija yra efektyviausias patologijos gydymas.
Chirurginis gydymas yra veiksmingas 90% pacientų. Kepenų persodinimas leidžia jums pasiekti gerų rezultatų ir pailginti pacientų gyvenimą 10 metų.
Prognozė
Ūminė Budos-Chiario sindromo forma turi nepalankią prognozę ir dažnai baigiasi sunkiomis komplikacijomis: koma, vidiniu kraujavimu ir bakteriniu uždegimu. Nesant tinkamo gydymo, mirties atvejai atsiranda per 2-3 metus nuo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo.
Dešimties metų išgyvenamumas yra tipiškas pacientams, sergantiems lėtiniu sindromu. Patologijos rezultatams įtakos turi: etiologija, paciento amžius, inkstų ir kepenų ligų buvimas. Šiuo metu neįmanoma visiškai išgydyti pacientų. Transplantacijos plėtra ateityje žymiai padidins pacientų atsigavimo galimybes.
Budos-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas
Sindromas arba Badd-Chiari liga yra vadinama obstrukcija (obstrukcija, trombozė), kai kraujagyslės tiekia kepenis jų susiliejimo su mažesne vena cava sritimi. Tokį kraujagyslių okliuziją sukelia pirminės ar antrinės priežastys: įgimtos anomalijos, įgyta trombozė ir kraujagyslių uždegimas (endoflebitas) ir sukelia normalų kraujo nutekėjimą iš kepenų. Toks kepenų venų užsikimšimas gali būti ūminis, subakusis arba lėtinis ir sudaro 13–61% visų endoflebito atvejų, kai trombozė. Tai sukelia kepenų veikimo sutrikimą ir jo ląstelių (hepatocitų) pažeidimą. Be to, liga sukelia kitų sistemų veikimo sutrikimus ir sukelia paciento negalios ar mirties atvejus.
Budos-Chiari sindromas dažniau pasireiškia hematologinėmis ligomis sergančioms moterims po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnumas yra 1: 1000 tūkst. Žmonių. Per 10 metų išgyvena apie 55% pacientų, turinčių šią patologiją, ir mirties priežastis yra sunkus inkstų nepakankamumas.
Priežastys, vystymosi mechanizmas ir klasifikacija
Dažniausiai Budos-Chiario sindromą sukelia įgimtų kepenų kraujagyslių ar paveldimų kraujo patologijų pokyčiai. Šios ligos vystymasis padeda:
- įgimtų ar įgytų hematologinių sutrikimų: koagulopatija (baltymų S, C ar protrombino II trūkumas, paroksizminė hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidų sindromas ir kt.), mieloproliferacinės ligos, pjautuvinių ląstelių anemija, ilgalaikis hormoninių kontracepcijos anemijos naudojimas, ilgalaikis hormoninių kontraceptinių sistemų naudojimas, namų ūkiai, žmonėms, žmonėms, kontraceptinėms anemijoms, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptikų vartojimui, hormoninių kontraceptinių ligų ilgalaikiam vartojimui sisteminis vaskulitas;
- navikai: kepenų karcinomos, prastesnės vena cava leiomyoma, širdies myxoma, antinksčių navikai, nefroblastoma;
- mechaninės priežastys: kepenų venų susiaurėjimas, prastesnės vena cava membraninė okliuzija, suprahepatinių venų hipoplazija, prastesnės vena cava užsikimšimas po traumų ar operacijų;
- migruojantis tromboflebitas;
- lėtinės infekcijos: sifilis, amebiazė, aspergilozė, filarazė, tuberkuliozė, ehinokokozė, peritonitas, perikarditas arba abscesai;
- kepenų cirozė įvairiose etiologijose.
Pagal statistiką, 20–30% pacientų Budos-Chiario sindromas yra idiopatinis, 18% atvejų jį sukelia kraujo krešėjimo sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai.
Dėl etiologinių priežasčių Budd-Chiari sindromas klasifikuojamas taip:
- Idiopatinė: nepaaiškinama etiologija.
- Įgimtas: išsivysto dėl prastesnės vena cava sintezės ar stenozės.
- Poveikis traumoms: dėl sužeidimų, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, flebito, imunostimuliantų.
- Trombozė: sukelia hematologiniai sutrikimai.
- Sukelia vėžys: sukelia kepenų ląstelių karcinomos, antinksčių navikai, leiomyosarcomas ir kt.
- Plėtoti įvairių kepenų cirozės tipų fone.
Visos minėtos ligos ir būklės gali sukelti Budos-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jos yra etiologinės trombozės, stenozės ar kraujagyslių išnykimo priežastys. Asimptomatiniu būdu gali atsirasti tik vienos kepenų venų užsikimšimas, bet su dviejų venų indų liumenų užsikimšimu pažeidžiamas venų kraujo tekėjimas ir padidėja į veną patekęs spaudimas. Tai lemia hepatomegalia vystymąsi, kuri savo ruožtu sukelia kepenų kapsulės pernelyg didelę įtampą ir sukelia skausmingą pojūtį dešinėje hipochondrijoje.
Vėliau, daugumoje pacientų, venų kraujo nutekėjimas prasideda per paravertebralines venas, nesusiliejusį veną ir tarpkultūrinius indus, tačiau toks drenažas yra tik iš dalies veiksmingas, o venų perkrova sukelia periferinių kepenų centrinės ir atrofijos hipertrofiją. Be to, beveik 50% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gali patologiškai padidinti caudatinio kepenų skilties dydį, o tai sukelia prastesnės vena cava liumenų obstrukciją. Laikui bėgant tokie pokyčiai lemia ūminio kepenų nepakankamumo susidarymą, atsirandantį hepatocitų nekrozės, kraujagyslių parezės, encefalopatijos, kepenų krešėjimo ar cirozės fone.
Nustatant trombozės ir endoflebito vietą, Budos-Chiario sindromas gali būti trijų tipų:
- I - prastesnė vena cava su antriniu kepenų venos išsiliejimu;
- II - didelių venų kraujagyslių uždegimas kepenyse;
- III - mažų venų kraujagyslių uždegimas kepenyse.
Simptomai
Buda-Chiari sindromo klinikinio pasireiškimo prigimtis priklauso nuo kepenų kraujagyslių užsikimšimo vietos, ligos eigos (ūminio, fulminanto, subakuto ar lėtinio) pobūdžio ir tam tikrų lydinčių patologijų buvimo paciente.
Dažniausiai stebimas lėtinis Budd-Chiari ligos vystymasis, kai sindromas ilgą laiką nėra susijęs su matomais požymiais ir gali būti aptiktas tik esant kepenų palpacijai ar instrumentiniam tyrimui (ultragarsu, rentgeno spinduliais, CT ir kt.). Laikui bėgant pacientas pasirodo:
- skausmas kepenyse;
- vėmimas;
- sunki hepatomegalija;
- kepenų audinio tankinimas.
Kai kuriais atvejais pacientas turi viršutinių venų kraujagyslių išplitimą palei pilvo ir krūtinės priekinę sieną. Vėlesniais etapais išsivysto purslų kraujagyslių trombozė, ryškus portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.
Ūminiu ar poodiniu sindromo vystymuisi, kuris pastebimas 10-15% atvejų, pacientas diagnozuojamas:
- ūminio ir sparčiai didėjančio skausmo atsiradimas dešinėje hipochondrijoje;
- vidutinio sunkumo gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
- pykinimas ar vėmimas;
- patologinis kepenų išplitimas;
- viršutinių venų kraujagyslių išsiplėtimas ir patinimas ant priekinės pilvo ir krūtinės sienos;
- kojų patinimas.
Ūminio kurso atveju Budd-Chiari liga sparčiai progresuoja, o po kelių dienų 90% pacientų susidaro pilvo ertmės ir skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas), kuris kartais derinamas su hidrotoraku ir nėra koreguojamas diuretikais. Naujausiose stadijose 10–20% pacientų matyti hepatinės encefalopatijos požymiai ir venų kraujavimo epizodai iš išsiplėtusių skrandžio ar stemplės kraujagyslių.
Budd-Chiari sindromo forma yra gana reti. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymu, sparčiu kepenų dydžio padidėjimu, sunkiu gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.
Nesant tinkamo ir savalaikio chirurginio ir gydomojo gydymo, Budd-Chiari sindromo pacientai miršta dėl tokių komplikacijų, kurias sukelia portalo hipertenzija:
- ascitas;
- kraujavimas iš stemplės ar skrandžio venų;
- hipersplenizmas (reikšmingas blužnies padidėjimas ir jo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo ląstelių naikinimas).
Didesnė dalis Budd-Chiari liga sergančių pacientų, kartu su visišku venų užsikimšimu, miršta per 3 metus nuo inkstų nepakankamumo.
Budos-Chiario sindromo ekstremaliomis sąlygomis
Kai kuriais atvejais šį sindromą komplikuoja vidinis kraujavimas ir šlapimo takų sutrikimai. Norint laiku suteikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad, atsiradus tam tikroms sąlygoms, jie turi skubiai paskambinti greitosios pagalbos komandai. Tokie ženklai gali būti:
- greitas simptomų progresavimas;
- vemti kavos pagrindo spalvą;
- dervos išmatos;
- staigus šlapimo kiekio sumažėjimas.
Diagnostika
Gydytojas gali įtarti Buddia-Chiari sindromo atsiradimą, kai pacientas padidina kepenis, yra ascito požymių, kepenų cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su laboratorinių biocheminių kraujo tyrimų metu nustatytais sutrikimais. Šiuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai, atliekami trombozės rizikos veiksniai: antitrombino-III trūkumas, baltymas C, S, atsparumas aktyvuotam baltymui C.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti keletą instrumentinių tyrimų:
- Pilvo kraujagyslių ir kepenų doplerio ultragarsu;
- CT nuskaitymas;
- MRT;
- kawagrafiya;
- venohepatografija.
Jei visų tyrimų rezultatai yra abejotini, pacientui skiriama kepenų biopsija, kuri leidžia nustatyti hepatocitų atrofijos požymius, kepenų galūnių venų trombozę ir venų perkrovą.
Gydymas
Budos-Chiari sindromo gydymą ligoninėje gali atlikti chirurgas arba gastroenterologas. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas yra skirtas pacientams, kurių tikslas - nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Tam gali būti atliekami šie operacijų tipai:
- angioplastika;
- manevravimas;
- baliono išplėtimas.
Jei yra vėlesnės vena cava membranos susiliejimas ar stenozė, kraujagyslių kraujotakos atsigavimas atliekamas trans-prieširdžių membranotomijos, išplėtimo, šoninės venų su prieširdžiu aplinkkeliu arba protezinės stenozės pakeitimo atveju. Sunkiausiais atvejais, kai kepenų audinio pažeidimas sukelia cirozę ir kiti negrįžtami funkciniai sutrikimai, pacientui gali būti rekomenduojamas kepenų persodinimas.
Pacientams pasireiškia simptominė vaistų terapija, kad pacientas būtų pasirengęs operuoti, atkurti ūminį kepenų kraujotaką ir po chirurginio gydymo. Atsižvelgdamas į tai, gydytojas turi paskirti paciento kontrolinius tyrimus dėl elektrolitų kiekio kraujyje, protrombino laiko ir koreguoti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemas. Vaistų terapijos kompleksas gali apimti vaistus, tokius kaip farmakologinės grupės:
- vaistai, kurie prisideda prie metabolizmo normalizavimo hepatocituose: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol ir tt;
- diuretikai: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoaguliantai ir trombolitikai: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- gliukokortikoidų.
Narkotikų gydymas negali visiškai pakeisti chirurginio gydymo, nes jis suteikia tik trumpalaikį poveikį, o dvejų metų neveikiančių pacientų, kuriems Budd-Chiari sindromas, išgyvenimas yra ne didesnis kaip 80-85%.
Kepenų venos trombozės požymiai (Budd-Chiari sindromas) ir jo gydymas
Kepenys - tai kūnas, kuris atlieka daugybę esminių funkcijų, pažeidžiančių pokyčius organizme. Nesėkmė normaliam svarbaus organo veikimui gali būti dėl daugelio priežasčių. Bet nesvarbu, kokie jie yra, kepenys, kurie veikia neįprastai, yra priežastis daugiau dėmesio skirti jo sveikatai. Budos-Chiario sindromas yra liga, kuri yra reta, bet yra tiesiogiai susijusi su normaliu kepenų funkcionavimu. Tokios patologinės būklės atsiradimas yra galimas dėl įgimtų kraujagyslių anomalijų ar susijusių traumų, trombozės ir kitų ligų.
Budos-Chiario sindromas - tai liga, dėl kurios sumažėja kepenų viduje esančių kraujagyslių kanalai, tarp jų ir portalas, ir normalus kraujo nutekėjimas iš kepenų, sukeliantis jų trombozę. Ši patologija yra stagnacijos organizme priežastis, dėl kurios gali atsirasti kepenų fibrozė. Kai gyvybiškai svarbus organas nustoja veikti normaliai, organizme stebimas intoksikavimas.
Patologijos priežastys
Pagrindinis Budos-Chiari sindromo pasireiškimas yra įmanomas su įgimtos stenozės atsiradimu arba membranine invazija į portalą ir žemesnę vena cava. Toks venų užkrėtimas yra gana retas reiškinys, kurį galima pastebėti afrikiečiams. Gana dažnai, su panašia venų patologija, diagnozuojamos stemplės varicijos, ascitas ir cirozė.
Antrinis ligos pasireiškimas yra galimas organizmo veikimo sutrikimo fone arba jį galima nustatyti dėl nežinomų priežasčių. Jei neįmanoma nustatyti tikslios sindromo priežasties, tai yra idiopatinio Budos-Chiario sindromo atsiradimo klausimas, ir tai pastebima 25-30% atvejų. Kitais atvejais liga pasireiškia prieš šiuos veiksnius:
- pilvo sužalojimai;
- cirozė;
- peritonitas;
- perikarditas;
- piktybiniai navikai;
- kraujo krešėjimo pokyčiai;
- trombozė ir įgimtos kepenų anomalijos;
- ilgalaikis kontraceptikų naudojimas.
Kepenų kraujagyslių trombozę labai dažnai sukelia normalaus kraujo nutekėjimo pokyčiai.
Sindromo simptomai
Simptomai, pastebėti patologijos vystymosi metu:
- dešinysis pilvo skausmas;
- ascitas;
- padidėja blužnis ir kepenys.
Be to, atsiranda tokių simptomų kaip:
- įvairaus laipsnio gelta;
- pykinimas ir vėmimas;
- encefalopatija.
Visi šie simptomai yra ryškūs arba lyginami, priklausomai nuo ligos progresavimo.
Klinikinis vaizdas
Liga vystosi tiek akutingai, tiek chroniškai. Ligos eiga ūminėje formoje buvo užfiksuota 5-20% atvejų. Badda-Chiari sindromas jo ryškioje apraiškoje pasižymi stipriais skausmo sindromu epigastrijoje ir nuo hipochondriumo iki dešinės, vėmimas ir kūno augimas tūriuose. Aktyvios ligos eigoje ascitas pasireiškia keletą dienų. Kai atsiranda trombozė ir asmuo dalyvauja kepenų portalo venos procese, kojos tampa patinusios, išsiplečia priekinės pilvo sienos indai. Sindromas yra ūminis ir jau keletą dienų virsta ascitu su hemoraginiu kursu. Kartais tai vyksta kartu su hidrotoraku, atsižvelgiant į neveiksmingą gydymą diuretikų tipo vaistais.
Budos-Chiario sindromas dažniausiai pasireiškia lėtine forma (80–95% atvejų). Kas iš pradžių būdinga asimptominei ligos eigai tik hepatomegalia. Tik po tam tikro laiko pacientai pradeda skųstis viršutinio kvadranto skausmu dešinėje, vėmimas. Po to aptinkama kepenų kiekio padidėjimas, jo tankinimas ir cirozė su splenomegalia ir porų venų varikoze bei pilvo sienos ir krūtinės indais.
Baigiamajame etape išsivysto Badd-Chiari sindromas, taip pat mažesnės vena cava ir portalinės venos varikozinės venos. Dėl ligos atsiradimo stebimas kepenų nepakankamumas ir kepenų mezenterinių kraujagyslių trombozė.
Diagnostinės funkcijos
Budos-Chiario sindromas yra patologinė būklė, kurią galima diagnozuoti, jei žmogus turi ascitų ir patologinių pokyčių kraujo krešėjimo sistemoje. Siekiant tiksliai diagnozuoti, atsižvelgiama į klinikines patologijos apraiškas.
Laboratorijos tyrimų rezultatai ne visada gali tiksliai nurodyti šią patologiją. Leukocitozė, disproteinemija ir hipoproteinemija, ESR padidėjimas yra būdingi kitų ūminės ir lėtinės formos patologinių sutrikimų požymiai. Didelė baltymų koncentracija ir albumino kiekio padidėjimas serume gali rodyti kepenų venų trombozę.
CT, nenaudojant kontrastinių medžiagų ir ultragarso, padeda nustatyti kepenų kepenų skilimą ir supančias parenchimos dalis su sumažėjusia kraujotaka. Magnetinė-branduolinė tomografija lemia kepenų nelogeniškumą ir jo caudatinės skilties padidėjimą. Atliekant žemesnę kavitaciją ir venohepatografiją, atliekama tiksli diagnozė. Atliekant hepato-biopsiją, galima nustatyti hepatocitų atrofiją centrolobulinėje zonoje, veninės stagnacijos portale ir trombozę terminalo venulių ir kepenų srityje. Taigi, norint atlikti tikslią diagnozę, turite atlikti šiuos tyrimus:
- CT arba MRI;
- Kepenų ir portalų venų doplerio ultragarsas;
- scintigrafija;
- biocheminė analizė;
- angiografija;
- vena cava ir portalo venų kateterizacija.
Šių tyrimų dėka nustatykite kepenų venų struktūrą, įskaitant porų veną, nustatant trombozę ir kepenų kraujagysles, nustatomas kraujo nutekėjimo iš organo laipsnis.
Gydymo metodai
Priklausomai nuo ligos rūšies, nustatomas jo gydymo metodas.
Su ascitu, oligurija atliekama anastomozė. O jei stenozė pasireiškia portale ir prastesnė vena cava, atliekama trans-prieširdžių membranotomija, protezų išplėtimas ir įdėjimas į atskiras stenozės sritis arba porto venų apeiti su dešiniuoju atriumu. Kepenys yra atkurti ir normaliai veikia dėl transplantacijos.
Konservatyvus gydymas suteikia tik laikiną pagalbą.
Konservatyvus gydymas Budos-Chiari sindromu suteikia tik laikiną palengvinimą ir mirties atvejus šiuo atveju yra beveik 90%. Šis metodas apima vaistų, kurie pagerina metabolizmą kepenų ląstelėse, vartojimą, vartojant diuretikus ir aldosterono antagonistus, gliukokortikosteroidus. Kartais skiriami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitiniai vaistai, vaistai, turintys trombolizinį poveikį.
Komplikacijų gydymas
Pacientams, kuriems yra stemplės, skrandžio, žarnyno kepenų ir varikozinių kraujagyslių cirozė, reikia tinkamai gydyti, kad būtų išvengta kraujavimo iš virškinimo trakto. Tokiu atveju gydymą skiria beta adrenoblokatoriai.
Ascito mažinimas be vaistų yra visų pirma mitybos mitybos laikymasis, tačiau pagrindinis gydymo metodas vis dar yra vaistas. Chirurginė ascito intervencija apima asketinio skysčio pašalinimą. Atliekant ugniai atsparaus ascito gydymą:
- kepenų transplantacija;
- laparocentezė;
- transjugulinis portosisteminis manevravimas.
Prognozė
Budos-Chiari sindromas yra pakankamai sunki liga ūmaus kurso formoje, kuri stebima kūno koma ir mirtimi. Lėtinės ligos formos paciento gyvenimo trukmė, atliekant simptominį gydymą, gali siekti keletą metų. Prognozę daugiausia lemia etiologija ir jos pašalinimo tikimybė. Nustatant ligos simptomus, pacientą tiria chirurgas ir gastroenterologas.
Dažniausiai ši patologija pastebima moterims, sergančioms hemoraginiais sutrikimais, taip pat 40–50 metų vyrams. 55% pacientų, kurie turi tikslią diagnozę ir gavo tinkamą gydymą, gali gyventi dar 10 metų.
Ligos priežastys ir Budos-Chiario sindromas
Medicinos praktikoje yra įvairių kepenų sutrikimų. Tačiau Budda-Chiari sindromas patraukia ypatingą dėmesį. Jam priklauso Žemės komponentas, o liga paprastai vystosi po 40 metų. Jei pažvelgsime į statistiką, galima pastebėti, kad šis sindromas pasireiškia vienam žmogui tūkstantį.
Ar turėčiau išsamiau susipažinti su Budos-Chiari sindromu? Atsakymas yra tikrai. Galų gale, kepenys yra labiausiai pažeidžiamas žmogaus kūno organas, ir jūs visada turėtumėte žinoti apie galimus pavojus, apie tai, kaip neleisti jiems patekti į save.
Kas tai?
Tiems, kurie yra daugiau ar mažiau susipažinę su tokio organo kaip kepenų struktūra, taip pat su šalia esančiais komponentais, yra žinoma, kad kraujo aprūpinimas vyksta per pranašesnę ir prastesnę vena cava. Budos-Chiari sindromo viršutiniai kanalai yra užblokuoti tik toje vietoje, kur jie sujungti su žemesniais. Dėl to nėra tinkamo kraujo nutekėjimo iš kepenų.
Šis reiškinys pasireiškia bent 50% endoflebito ir trombozės atvejų. To pasekmės yra prastas organo veikimas, kuris palaipsniui sumažinamas iki „ne“, ir pažeidžia ląstelių struktūrą. Tai savo ruožtu lemia negalios ar mirties atvejus.
Jei vėl kreipiamės į medicinos praktiką, galime pabrėžti, kad išgyvenamumas tarp Budd-Chiari sindromo pacientų yra 50%. Likusieji pacientai miršta nuo sunkaus inkstų nepakankamumo.
Medicinoje ši liga laikoma gana reta. Sindromo pavadinimas buvo sudarytas iš dviejų mokslininkų - angliško gydytojo Budo ir Austrijos patologo Kiari - vardų.
Klasifikacija
Šiuolaikinėje medicinoje atskleidė keletą ligos formų, tipų ir tipų. Tai leidžia geriau ją diagnozuoti, taip pat numatyti dabartinį savalaikį gydymą.
Budos-Chiari sindromo forma gali būti:
- Pirminis. Tai patologija, kuri lydi asmenį nuo gimimo, ir kuriai būdinga membranos įsiskverbimas į žemesnę vena cava. Dažniausiai ši forma aptinkama Afrikoje ir Japonijoje, tiriant kepenų cirozę, stemplės variantus ir ascitas. Kodėl tokia liga pasireiškia tiek skirtingose geografinėse platumose, nes mokslininkai vis dar yra paslaptis.
- Antrinė. Tai yra tokių ligų, kaip piktybiniai navikai, peritonitas, įvairūs kepenų pažeidimai, tromboflebitas, apsinuodijimas krauju ir kraujo krešulių padidėjimas prastesnės vena cava komplikacija.
Budos-Chiari sindromo tipai:
- įgimta liga;
- trombozė;
- žalos atsiradimas dirvožemyje;
- uždegimas;
- atsiradimas dėl piktybinių navikų;
- remiantis kepenų patologija.
- kraujo tekėjimo nutraukimas per prastesnę vena cava ir nenutekant per kepenų veną;
- tam tikros venų srityje yra obstrukcija;
- pilnas mažų venų sutapimas.
Jei atkreipiate dėmesį į klinikinį kursą, arba ūminis ligos pasireiškimas, arba jo lėtinis pasireiškimas yra kitoks.
Priežastys
Veiksniai, galintys sukelti ligos vystymąsi - daug. Tačiau dažniausiai medicinos praktikoje užregistruoti atvejai yra įgimta (pirminė). Gimimo metu yra įgimta kraujagyslių ir struktūrinių komponentų anomalija. Be to, yra susiaurėjusi kepenų venos, kartu su išnykimu.
Ne visada galima paaiškinti, kodėl tai vyksta, o paciento atveju įrašomas „idiopatinis sindromas„ Budd-Chiari “.
Jis gali sukelti kraujagyslių perkrovimą, kuris suteikia kraujui organą, ir gali atsirasti didelių pažeidimų. Su pilvo trauma, kepenų liga, uždegimu gali prasidėti šios ligos vystymasis. Taip pat prisidėti prie šio proceso:
- perikardas;
- piktybinis navikas;
- hemodinaminio proceso pakeitimas;
- venų trombozė;
- tam tikrų vaistų vartojimas;
- infekcijos skverbtis;
- nėštumas;
- nesėkmė gimdymo metu.
Visa tai gali lemti prastą kraujotaką venose, taip pat stagnacijos raidą, kuri palaipsniui pradeda sunaikinti ląstelių struktūrą kepenyse. Šiame procese kaukolės sienose gali atsirasti slėgis.
Intrakranijinis spaudimas savo ruožtu sukelia nekrotinio pobūdžio pokyčius. Kraujo tekėjimas, atliekamas per kitas venines šakas, tačiau tai nėra tokia veiksminga. Nesuporuotos, tarpkultūrinės ir paravertebralinės venos tiesiog nesuvokia tokio srauto.
Rezultatas - kepenų periferinių dalių atrofija, taip pat jos centrinės dalies hipertrofija. Kūnas pradeda augti, o tai sąlygoja dar blogesnę būklę. Atsiranda prastesnės vena cava spaudimas, o tai veda prie jo užsikimšimo.
Kaip pasireiškia liga?
Sindromo pasireiškimas priklauso nuo to, kiek laivų yra paveikta. Kaip žinote, procesas apima mažus ir didelius laivus, kepenų ir apatines venas. Jei paveikiamas tik vienas komponentas, simptomai gali nebūti - asmens sveikata bus normali. Jei kraujotaka pasikeičia dviejose ar daugiau kraujagyslių, organizme atsiranda įvairių sutrikimų.
Simptomų intensyvumas, kaip ir patys, priklauso nuo vyraujančios sindromo formos. Stebima ūminė forma:
- stiprus pilvo skausmas;
- skausmingi dešiniojo hipochondriumo pojūčiai;
- pykinimas;
- vėmimas;
- gelta;
- kepenų dydžio padidėjimas;
- apatinių galūnių patinimas (kai nuspaudžiamas apatinis venas);
- venų varikozės (ypač pastebimos ant kūno);
- inkstų nepakankamumas;
- ascitas;
- hidrotoraksas.
Jei nesiimsite jokių priemonių, šios formos prognozė yra komos būklė ir paskesnis mirtinas rezultatas.
Subakutinėje ligos formoje stebima:
- padidėjęs kepenys;
- reologiniai sutrikimai;
- padidėjęs kraujo krešėjimas;
- ascitas;
- padidėjęs blužnis (splenomegalija).
Lėtiniu klinikinių požymių pavidalu gali pasireikšti ilgai, bet po to vienas po kito pastebimi šie simptomai:
- kepenų dydžio padidėjimas;
- silpnumas;
- nuovargis;
- diskomfortas po apatiniu dešiniuoju kraštu;
- vėmimas;
- kepenų cirozė;
- splenomegalia.
Dėl to atsiranda kepenų nepakankamumas. Ši forma diagnozuojama 80% atvejų. Medicininiuose archyvuose yra įrodymų, kad ligos eiga yra užsikimšusi, kuriai būdingas greitas visų pirmiau išvardytų simptomų vystymasis.
Kaip diagnozuojamas sindromas?
Tik kvalifikuotas specialistas gali nustatyti ligą. Budd-Chiari sindromo buvimo prielaida atsiranda gydant ascitu ar hepatomegalia. Be to, pacientas gali greitai krešėti.
Siekiant pateisinti įtarimą, gydytojas paskiria specialų tyrimą pacientui, kuris apima šias procedūras:
Pagal šių tyrimų ir procedūrų rezultatus nustatyta tiksli diagnozė.
Kaip elgtis?
Budos-Chiario sindromas gydomas tik stacionariomis sąlygomis, prižiūrint gydytojams. Pirmas dalykas, kurį gydytojas įsipareigoja, yra veiksmai, kuriais siekiama normalizuoti venų kraujotaką. Kartu su jais yra ligos pašalinimas.
Ligos gydymas yra suskirstytas į du tipus:
- vaistų terapija;
- chirurginė intervencija.
Su vaistais pasiekiamas tik laikinas paciento būklės sumažinimas. Skysčio perteklius išsiskiria iš kūno su ganyklomis per šlapimo kanalą. Pagerinti medžiagų apykaitos procesai, vartojant specialius vaistus.
Skausmingų pojūčių šalinimas pasiekiamas vartojant gliukokortikosteroidų. Praktiškai visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitikai. Tai leidžia krešuliui ištirpti ir prisidėti prie kraujo reologinių savybių.
Nepaisant teigiamo poveikio po gydymo vaistais, jis yra tik laikinas. Norint pasiekti ilgalaikį teigiamą gydymo rezultatą, būtina atlikti chirurginę operaciją. Priešingu atveju susigrąžinimo galimybė yra tik 10%.
Pagrindinė operacijos kryptis - atkurti kraujo tiekimą kepenyse. Kepenų nepakankamumo ar kepenų venos trombozės atveju operacijos tinkamumas sumažinamas iki nulio.
Tačiau, jei anksčiau minėtos komplikacijos nepasiekė, jos naudojasi vienu iš šių chirurginio gydymo būdų:
- anastomozės įvedimas - vyksta kartu su dirbtinių indų pakeitimu;
- manevravimas - vena cava jungiasi su dešiniuoju atriumu;
- kepenų persodinimas;
- vena cava pakeitimas protezu arba jo pratęsimu.
Su atspariais ascitais arba oligūrija vartojama limfodinė anastomozė.
Budos-Chiario sindromo prognozė
Jei pacientas laiku nesinaudoja, jo gyvenimas bus ne ilgesnis kaip treji metai. Minimali lėtinė sindromo gyvenimo trukmė yra trys mėnesiai. Atliekant chirurginę operaciją - vienintelį veiksmingą gydymo būdą šiandien, prognozė ne visada gali būti palanki. Viskas priklauso nuo paciento amžiaus ir jo ligos buvimo.
Ypač sumažina kepenų cirozės atkūrimo galimybę. Komplikacijos, kurias reiškia Badda-Kiori sindromas, yra:
- kepenų nepakankamumas;
- vidinis kraujavimas;
- kepenų encefalopatija.
Ypač pavojingas paciento gyvybei yra fulminanto sindromo reiškinys. Diagnozuojant lėtinę formą ir laiku gydant, gyvenimo trukmė padidinama iki 10 metų. Jei vartojate kepenų transplantaciją, tai gali padidėti - nuo 10 metų ar daugiau.
Kitais atvejais prognozė yra komos būklė ir vėlesnė mirtina pasekmė. Todėl labai svarbu laiku diagnozuoti Budd-Chiari sindromą.