Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas patologija vadinama Budos-Chiari sindromu, kaip pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budos-Chiario ligos. Priežastys ir gydymas.
Straipsnio autorius: Victoria Stoyanova, antrosios kategorijos gydytojas, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vadovas (2015–2016).
Budos-Chiari sindromas - kraujo stazė kepenyse, kurią sukelia kūno nutekėjimo iš organizmo pažeidimas, atsirandantis įvairių ne kraujagyslių patologijų ir ligų (peritonitas, perikarditas) fone. Kraujotakos sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje (didelis kraujagyslė, kuri duoda venų kraują į kepenis iš nesusijusių organų).
Pilvo ertmės epigastrinės srities anatominė struktūra. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Sąlyginai yra dvi ligos formos su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais:
- Liga arba pirminė patologija (priežastis yra kepenų tiekiančių kraujagyslių vidinių sienelių uždegimas).
- Budos-Chiari sindromas, arba antrinė patologija (atsiranda ne kraujagyslių ligų fone).
Šis sindromas yra gana reta liga, pagal statistiką diagnozuojama 1 iš 100 tūkstančių žmonių, nuo 40 iki 50 metų moterų - kelis kartus dažniau nei vyrai.
Kai patologijos dėl įvairių priežasčių (peritonitas, kraujagyslių trombozė), gretimos ir vidinės kepenų sutartys. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę, suformuojant randus ir mazgus. Audinys yra suspaustas ir padidintas, stipriai suspaudžiant indus.
Dėl to atsiranda kraujotakos, išemijos (deguonies bado) ir atrofijos (išsekimo) kepenų periferinių skilčių pažeidimas, centrinėje dalyje kraujo stazė, kuri greitai sukelia slėgio padidėjimą (portalų hipertenzija) gaunamuose laivuose.
Liga sparčiai progresuoja iki gyvybei pavojingų komplikacijų - dėl stagnacijos, inkstų ir kepenų nepakankamumo (sutrikusi funkcija), cirozė (organų regeneracija, pakaitalas nefunkciniais audiniais) išsivysto, daug skysčio kaupiasi krūtinės ertmėje arba pilvo (daugiau kaip 500 ml, hidrotorakso ir ascito). ). 20 proc. Sindromas po kelių dienų yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.
Negalima visiškai išgydyti Budos-Chiario sindromo. Narkotikų terapija ir chirurginiai metodai komplekse pailgina lėtinės formos (iki 10 metų) paciento gyvenimą, tačiau yra neveiksmingi ūminėms ligos formoms.
Medicininį paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurgai atlieka chirurginę korekciją.
Ligos priežastys
Tiesioginė sindromo priežastis - siaurėjanti ar visiškai susiliejusi kraujagyslių sienelės, užtikrinančios venų kraujo nutekėjimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:
- mechaninė pilvo trauma (šokas, mėlynė);
- peritonitas (ūminis pilvo uždegimas);
- perikarditas (širdies išorinio jungiamojo audinio uždegimas);
- kepenų liga (židininiai pažeidimai ir cirozė);
- pilvo patinimas;
- prastesnės vena cava (didelės talpos, kuri suteikia kraujo nutekėjimą iš kepenų) apsigimimus;
- trombozė (kraujagyslių dugno sutapimas su trombu);
- policitemija (liga, kai raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje labai padidėja);
- paroksizminė naktinė hemoglobinurija (anemijos rūšis, naktinis šlapimo išsiskyrimas su krauju);
- migruojantis visceralinis tromboflebitas (tuo pačiu metu atsiranda keletas didelių kraujo krešulių įvairiuose induose);
- infekcijos (streptokokinė, tubercle bacillus);
- vaistų (hormoninių kontraceptikų).
25–30% atvejų ligos priežastis negali būti nustatyta, ši patologija vadinama idiopatija.
Kepenų pažeidimo etapai. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką
Simptomai
Liga gali išsivystyti ūminėmis, subakutinėmis ir lėtinėmis formomis:
- Ūminė forma pasižymi sparčiu ligos požymių padidėjimu - ūminiu skausmu, pykinimu, vėmimu, žymių apatinių galūnių, ascitų ir hidrotoraksų (krūtinės ir pilvo skysčio) atsiradimu. Pacientui sunku judėti ir atlikti bet kokius fizinius veiksmus. Paprastai ūminė Budd-Chiari sindromo forma ir liga per kelias dienas baigiasi koma ir mirtimi.
- Subakutinė forma atsiranda esant sunkiems simptomams (kepenų ir blužnies padidėjimas, ascito vystymasis), vystosi ne taip greitai, kaip ūminis, ir dažniau tampa lėtinis. Paciento gebėjimas dirbti yra ribotas.
- Lėtinė forma ankstyvosiose stadijose yra besimptomė (75–80%), silpnumas ir nuovargis yra galimi dėl didėjančio nepakankamo kraujo aprūpinimo organizmu, nesusijusio su fiziniu aktyvumu. Vykstant, nepakankamumas provokuoja ryškius simptomus, kuriuos lydi skausmas, pilnatvės pojūtis kairiajame hipochondriume, vėmimas, kepenų cirozės požymiai. Paciento gebėjimas dirbti per šį laikotarpį yra ribotas ir negali atsigauti (dėl dažnai pasitaikančių proceso komplikacijų).
Ūminis, netoleruojantis skausmas epigastriniame regione (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešinėje hipochondrijoje
Nedidelė akių skleros ir odos geltonumas
Viršutinės venų ir pilvo venų patinimas
Stiprus kojų patinimas
Hemoraginės ascitas (kraujo atsiradimas susikaupusiame skystyje dėl vidinio kraujavimo)
Blužnies plėtra (splenomegalija)
Diskomfortas ir jautrumas dešinėje hipochondrijoje (kepenų srityje)
Silpnumas, nuovargis
Fizinių ir cheminių kraujo savybių pažeidimas (padidėjęs klampumas, krešėjimas)
Didesnis skausmas dešinėje, hipochondrijoje
Išryškėjusi venų raida ant pilvo ir krūtinės
Dyspepsijos (nevirškinimo) fenomenai
Dažnas Budos-Chiari sindromo atvejis yra greitas sunkių komplikacijų vystymasis:
- inkstų ir kepenų nepakankamumas;
- hidrotoraksas ir hemoraginis ascitas;
- vidinis kraujavimas;
- cirozė;
- koma ir mirtinas rezultatas.
Vidutinis paciento be gydymo laikas yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.
Diagnostika
Budos-Chiario sindromas yra iš anksto diagnozuotas reikšmingu kepenų ir blužnies padidėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimų ir besivystančio ascito fone.
Norėdami patvirtinti diagnozę, nustatyta klinikinė laboratorinė diagnostika:
- išsamus kraujo kiekis, skaičiuojant trombocitų ir leukocitų skaičių (70% padidėjimas);
- kraujo krešėjimo faktorių nustatymas (koagulogramų indeksų pokyčiai, protrombino laiko padidėjimas);
- biocheminiai kraujo tyrimai (šarminės fosfatazės padidėjimas, kepenų transaminazių aktyvumas, šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis ir albumino sumažėjimas).
Kaip instrumentinius metodus naudokite:
- Kompiuterinė tomografija ir ultragarsas (nustatyti kraujotakos sutrikimų turinčių kepenų zonų laipsnį ir lokalizaciją).
- Kepenų kraujagyslių angiografija (informatyvus būdas nustatyti kraujotakos sutrikimų (trombozės, stenozės, okliuzijos) priežastį ir kraujagyslių pažeidimo laipsnį).
- Apatinė kavitacija (prastesnės vena cava tyrimas dėl kliūčių kraujo tekėjimui).
- Biopsija arba biologinės medžiagos in vivo (galima nustatyti degeneracijos, nekrozės ar ląstelių atrofijos laipsnį).
Kartais nurodoma kepenų venos kateterizacija (siekiant nustatyti trombozės lokalizaciją).
Budd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas
Gydymo metodai
Siekiant išgydyti ligą yra visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų vaistų terapija yra neveiksminga, tik šiek tiek ir trumpą laiką palengvina pacientą (pailgina gyvenimą iki 2 metų).
Budos-Chiario sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė
Kepenys yra gyvybiškai svarbus ir daugiafunkcinis organas. Kepenų sutrikimai veikia viso organizmo būklę ir sukelia įvairių ligų vystymąsi. Šios nesėkmės priežastys gali būti daug. Vienas iš patologinių procesų, sukeliančių kepenų funkcijos sutrikimą, yra Budos-Chiario sindromas. Šį simptomų kompleksą sukelia kepenų venų obstrukcija, dėl kurios sumažėja kraujagyslių liumenų kiekis ir sumažėja organų aprūpinimas krauju.
Budos-Chiario sindromą XIX a. Pabaigoje atrado chirurgas iš Jungtinės Karalystės, Budos ir Austrijos patologo Kiari. Jie savarankiškai apibūdino didelių kepenų venų trombozę jų jungties lygiu, kuris blokavo kraujo pašalinimą iš kepenų lobulių. Pagal ICD-10, sudėtinga kepenų venų patologija buvo priskirta „kitų venų embolijai ir trombozei“ ir gavo kodą I82.0.
Šiuolaikiniai medicinos mokslininkai išskiria du medicinos terminus: Budd-Chiari „ligą“ ir „sindromą“. Pirmuoju atveju kalbame apie ūminį procesą, susijusį su kepenų venų kraujagyslių tromboze arba lėtine ligos forma, kurią sukelia tromboflebitas ir intrahepatinių venų fibrozė. Antruoju atveju kalbama apie klinikinį ne kraujagyslių ligų pasireiškimą. Toks patologinio proceso pasiskirstymas su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais į dvi skirtingas formas yra sąlyginis. Deguonies trūkumas kepenų audinyje sukelia jo išemiją, kuri turi neigiamą poveikį gyvybiškai svarbiam visų organų aktyvumui ir pasireiškia kaip apsinuodijimo sindromas.
Budos-Chiario sindromas yra reta liga, turinti ūminę, subakutinę, lėtinę ar užsikimšusią ligą. Kepenų venų užsikimšimas sutrikdo jo normalų kraujo tiekimą. Pacientai turi stiprų skausmą dešinėje pilvo pusėje, dispepsija, gelta, ascitu, hepatomegalia. Ūminė patologijos forma laikoma pavojingiausia. Tai dažnai sukelia paciento komą ar mirtį.
Ši gastroenterologinė liga dažnai pasireiškia brandžios moterims nuo 35 iki 50 metų, sergančioms hematologinėmis ligomis. Vyrų liga yra daug mažiau paplitusi. Neseniai gydytojai skambėjo pavojaus signalu, nes sindromas yra daug jaunesnis. Europoje jis užregistruotas vienam asmeniui iš milijono.
Visiems pacientams, kuriems įtariamas Budos-Chiario sindromas, atliekamas išsamus medicininis patikrinimas, įskaitant Doplerio kepenų, ultragarso, CT ir MRI, kepenų audinio biopsiją. Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Visapusiška vaistų terapija ir savalaikė operacija gali tik pratęsti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Pacientai paskyrė diuretikus, dezagregantus ir trombolitinius preparatus. Su ūminėmis formomis net šie įvykiai lieka bejėgiai. Tokiems pacientams skirtas kepenų persodinimas.
Etiologija
Budos-Chiari sindromo priežastys yra labai įvairios. Visi jie suskirstyti į dvi grupes - įgimtas ir įgytas. Šiuo atžvilgiu mokslininkai nustatė pagrindines patologijos formas: pirminę ir antrinę.
- Liga, kurią sukelia įgimta anomalija - membraninė infekcija arba prastesnė vena cava stenozė, yra paplitusi Japonijoje ir Afrikoje. Tai atsitinka atsitiktinai, tiriant kitų kepenų ligų, kraujagyslių sutrikimų ar nežinomos kilmės ascito pacientus. Ši sindromo forma yra pirminė. Pagrindiniai kepenų kraujagyslių sutrikimai yra pagrindinis ligos etiopatogeninis veiksnys.
- Antrinė sindromas - iš peritonito komplikacija, pilvo traumos, perikardito, piktybiniai navikai, kepenų ligų, lėtinis kolitas, tromboflebito, hematologinis ir autoimuninių sutrikimų, veikiamas jonizuojančia spinduliuote,, bakterinės infekcijos, ir parazitinėmis, nėštumo ir gimdymo, chirurgija, įvairių invazinių medicinines procedūras, vartojant tam tikrų vaistus.
- Idiopatinis sindromas atsiranda 30% atvejų, kai neįmanoma nustatyti tikslios ligos priežasties.
Etiologinėje sindromo klasifikacijoje yra 6 formos: įgimta, trombozinė, po trauminė, uždegiminė, onkologinė, kepenų.
Patogenetiniai sindromo ryšiai:
- Priežastinio veiksnio poveikis
- Venos susitraukimas ir obstrukcija,
- Lėtėja kraujo tekėjimas
- Stagnacijos raida,
- Hepatocitų sunaikinimas randais,
- Hipertenzija portalo venos sistemoje,
- Kompensacinis kraujo nutekėjimas per mažas kepenų venas,
- Organų mikrovaskulinė išemija,
- Kepenų periferinės dalies tūrio sumažėjimas, t
- Vidutinės kūno dalies hipertrofija ir tankinimas,
- Nekroziniai procesai kepenų audinyje ir hepatocitų mirtis, t
- Kepenų funkcijos sutrikimas.
Patologiniai ligos požymiai:
- Padidintas, lygus ir violetinis kepenų audinys, panašus į muskato;
- Užkrėstos trombozinės masės;
- Kraujo krešuliai, kuriuose yra naviko ląstelių;
- Sunki venų stazė ir limfazė;
- Centrolobulinių zonų nekrozė ir plačiai paplitusi fibrozė.
Tokie patologiniai pokyčiai lemia pirmuosius ligos simptomus. Vienos kepenų venos užsikimšimas gali būti būdingi simptomai. Dviejų ar daugiau venų kamienų užsikimšimas baigiasi portalo kraujo srauto pažeidimu, padidėjusiu spaudimu portale, hepatomegalia plėtra ir per dideliu kepenų kapsulės plitimu, kuris kliniškai pasireiškia skausmu dešinėje hipochondrijoje. Hepatocitų sunaikinimas ir organų funkcijos sutrikimas yra pacientų negalios ar mirties priežastys.
Veiksniai, skatinantys portalinių venų trombozę:
- Sėdimas ar nuolatinis darbas
- Sėdimasis gyvenimo būdas
- Reguliaraus fizinio aktyvumo stoka
- Blogi įpročiai, ypač rūkymas,
- Kai kurių vaistų, didinančių kraujo krešėjimą, priėmimas,
- Antsvoris.
Simptomatologija
Klinikinis Budos-Chiari sindromo vaizdas nustatomas pagal jo formą. Pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas kreipiasi į gydytoją, yra skausmas, kuris jam atima miego ir poilsio.
- Ūminė patologinė forma atsiranda staiga ir pasireiškia kaip aštrus pilvo ir dešinės hipochondrijos skausmas, diseptiniai simptomai - vėmimas ir viduriavimas, odos ir skleros geltonumas, hepatomegalia. Kojų patinimą lydi pilvo pūslės venų išsiplėtimas ir išsipūtimas. Simptomai pasireiškia netikėtai ir sparčiai, blogėjant bendrai pacientų būklei. Jie juda su dideliais sunkumais ir nebegali pasitarnauti. Inkstų funkcijos sutrikimas sparčiai vystosi. Laisvas skystis kaupiasi krūtinėje ir pilvo srityje. Pasirodo limfostazė. Tokie procesai praktiškai negali būti gydomi ir baigiasi pacientų koma ar mirtimi.
- Sindromo subakutinės formos požymiai yra: hepatosplenomegalija, hiperkoaguliacinis sindromas, ascitas. Simptomatologija didėja per šešis mėnesius, sumažėja pacientų darbingumas. Subakutinė forma paprastai tampa lėtine.
- Lėtinė forma išsivysto prieš kepenų venų tromboflebito foną ir pluoštinių pluoštų daigumą. Jis negali pasireikšti daugelį metų, tai yra, tai gali būti asimptominė arba gali pasireikšti asteninio sindromo požymiai - negalavimas, nuovargis, nuovargis. Šiuo atveju kepenys visada padidėja, jo paviršius yra tankus, kraštas išsikiša nuo pakrantės arkos. Sindromas nustatomas tik atlikus išsamų pacientų tyrimą. Palaipsniui atsiranda diskomfortas ir diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, apetito stoka, vidurių pūtimas, vėmimas, ikterinė sklaida ir kulkšnies patinimas. Skausmo sindromas yra vidutinio sunkumo.
- Fulminanti forma pasižymi greitu simptomų padidėjimu ir ligos progresavimu. Žodžiu per kelias dienas pacientams atsiranda gelta, inkstų funkcijos sutrikimas ir ascitas. Oficiali medicina žino apie tokias patologijos formas.
Jei nėra palaikomojo ir simptominio gydymo, atsiranda rimtų komplikacijų ir pavojingų pasekmių:
- vidinis kraujavimas
- dizurija,
- spaudimo padidėjimas portalo sistemoje,
- stemplės venų varikozė, t
- hepatosplenomegalija,
- kepenų cirozė,
- hidrotoraksas, ascitas,
- hepatinės encefalopatijos,
- hepatorenalinis nepakankamumas
- bakterinė peritonitas.
dėl padidėjusios portalinės hipertenzijos - „medūzų galvos“ ir ascito (dešinėje) požymio
Baigiamajame kepenų nepakankamumo stadijoje atsiranda koma, iš kurios pacientai retai išeina ir miršta. Kepenų koma yra centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimas, kurį sukelia sunkus kepenų pažeidimas. Koma pasižymi nuoseklia plėtra. Iš pradžių pacientams, dažnai euforijai, kyla nerimas, susijaudinęs ar siaubingas, apatiškas. Mąstymas sulėtėja, miegas ir orientacija erdvėje ir laike yra sutrikdyti. Po to simptomai pasunkėja: pacientai susipainioja, jie rėkia ir verkia, aktyviai reaguoja į įprastus įvykius. Atsiranda meningizmo simptomai, burnos „kepenų“ kvapas, rankų drebulys, kraujavimas burnos gleivinėje ir virškinimo trakte. Hemoraginį sindromą lydi edematinis-asititas. Aštrių dešinėje pusėje esančių skausmų, patologinio kvėpavimo, hiperbilirubinemijos - galutinės stadijos patologijos požymiai. Pacientai patiria traukulius, mokiniai išsiplečia, sumažėja slėgis, išnyksta refleksai, sustoja kvėpavimas.
Diagnostika
Budos-Chiari sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, anamneziniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių metodų rezultatais. Išgirdę pacientų skundus, gydytojai vizualiai tikrina ir nustato ascito ir hepatomegalijos požymius.
Galutinė diagnozė leidžia atlikti papildomus tyrimus.
- Hemograma - leukocitozė, padidėjęs ESR,
- Koagulograma - protrombino laiko ir indekso padidėjimas,
- Kraujo biochemija - kepenų fermentų aktyvacija, padidėjęs bilirubino kiekis, sumažėjęs bendras baltymas ir sutrikęs frakcijų santykis.
- Ascitiniame skystyje - albuminas, leukocitai.
- Ultragarsas kepenyse - kepenų venų išplitimas, portalų venų padidėjimas;
- Doplerio sonografija - kraujagyslių sutrikimai, trombozė ir kepenų venų stenozė,
- Portografija - portalo venų sistemos tyrimas po to, kai į jį įlašinama kontrastinė medžiaga;
- Hepatomanometrija ir splenometrija - slėgio matavimas kepenų ir blužnies venose;
- Pilvo ertmės rentgeno spinduliai - ascitas, karcinoma, hepatosplenomegalija, stemplės varicijos;
- Angiografija ir venohepatografiya su kontrastu - kraujo krešulio lokalizacija ir sutrikusi kepenų cirkuliacija;
- CT skenavimas - kepenų hipertrofija, parenchimos patinimas, heterogeninės kepenų audinio sritys;
- MRI - atrofiniai procesai kepenyse, nekrozės židiniai kepenų audinyje, riebalinis organo regeneravimas;
- Kepenų biopsija - hepatocitų fibrozė, nekrozė ir atrofija, perkrova, mikrotrombas;
- Scintigrafija leidžia nustatyti trombozės vietą.
Išsamus tyrimas leidžia jums nustatyti tikslią diagnozę net ir su sudėtingiausiu klinikiniu vaizdu. Prognozės ir gydymo taktika priklauso nuo to, kaip teisingai ir greitai diagnozuojama liga.
Medicininiai įvykiai
Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės šiek tiek trumpai palengvina pacientų būklę ir užkerta kelią komplikacijų atsiradimui.
- Venų bloko pašalinimas
- Portalinės hipertenzijos pašalinimas,
- Venų kraujotakos atstatymas
- Kepenų kraujotakos normalizavimas,
- Komplikacijų prevencija
- Patologijos simptomų pašalinimas.
Visi pacientai yra privalomai hospitalizuojami. Gastroenterologai ir chirurgai nustato šias narkotikų grupes:
- diuretikai - Veroshpironas, furozemidas,
- hepatoprotektoriai - Essentiale, Legalon,
- gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Deksametazonas, t
- antitrombocitiniai preparatai - Clexan, Fragmin,
- trombolitikai - streptokinazė, urokinazė,
- fibrinolitikai - „fibrinolizinas“, „Curantil“,
- baltymų hidrolizatai, t
- raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos, plazmos.
Plėtojant sunkias komplikacijas pacientams skiriami citostatikai. Dietos terapija yra ypač svarbi gydant ascitas. Jis apsiriboja natrio druska. Rodomos didelės diuretikų ir paracentezės dozės.
Konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir tik trumpalaikis pagerėjimas. Ji pratęsia 2 metų gyvenimo 80% ligonį. Kai vaistų terapija neužkerta kelio hipertenzijai, naudojami chirurginiai metodai. Be operacijos, per 2-5 metus atsiranda mirtinų komplikacijų. Mirties atvejai įvyksta 85–90% atvejų. Kepenų nepakankamumas ir encefalopatija gydomi tik simptomiškai, o tai susiję su patologinių organų pokyčių negrįžtamumu.
Chirurginės intervencijos tikslas yra normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Prieš operaciją visi pacientai atlieka angiografiją, kuri leidžia nustatyti kepenų venų okliuzijos priežastį.
Pagrindinės operacijų rūšys:
šuntavimo operacijos pavyzdys
- Anastomosis - patologiškai pakeistų indų keitimas dirbtiniais pranešimais, siekiant normalizuoti kraujotaką kepenų venos;
- manevravimas - tai operacija, kuri atkuria kraujotaką kepenų induose, apvažiavus okliuzijos vietą šuntais;
- vena cava protezavimas;
- paveiktų venų dilinimas balionu;
- kraujagyslių stentavimas;
- angioplastika atliekama po baliono išplėtimo;
- Kepenų transplantacija yra efektyviausias patologijos gydymas.
Chirurginis gydymas yra veiksmingas 90% pacientų. Kepenų persodinimas leidžia jums pasiekti gerų rezultatų ir pailginti pacientų gyvenimą 10 metų.
Prognozė
Ūminė Budos-Chiario sindromo forma turi nepalankią prognozę ir dažnai baigiasi sunkiomis komplikacijomis: koma, vidiniu kraujavimu ir bakteriniu uždegimu. Nesant tinkamo gydymo, mirties atvejai atsiranda per 2-3 metus nuo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo.
Dešimties metų išgyvenamumas yra tipiškas pacientams, sergantiems lėtiniu sindromu. Patologijos rezultatams įtakos turi: etiologija, paciento amžius, inkstų ir kepenų ligų buvimas. Šiuo metu neįmanoma visiškai išgydyti pacientų. Transplantacijos plėtra ateityje žymiai padidins pacientų atsigavimo galimybes.
Bad Shiari sindromas
Budos-Chiari sindromas - kepenų venų obstrukcija (trombozė), kuri stebima jų įtekėjimo į žemesnę vena cava lygį ir sukelia kraujo nutekėjimą iš kepenų.
1845 m. Liga pirmą kartą aprašyta anglų k. G. Buddo. Vėliau, 1899 m., Austrijos patologas N. Chiari pateikė informaciją apie 13 šio sindromo atvejų.
Ligos eiga gali būti ūminė ir lėtinė. Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė. Lėtinės ligos formos priežastis yra intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Klinikiniai ligos požymiai yra: pilvo viršutinės dalies skausmas, lengvas kepenys, skausminga palpacijai, ascitas.
Diagnozė pagrįsta ligos klinikinių požymių įvertinimu, venų kraujo srauto ultragarso Doplerio tyrimo rezultatais, vaizdavimo tyrimo metodais (CT, pilvo ertmės organų MRI); duomenų spleno- ir hepatomanometrija, žemesnė kavografija, kepenų biopsija.
Gydymas yra antikoaguliantų, trombolizinių ir diuretikų vartojimas. Manevravimo operacijos atliekamos siekiant išvengti kraujagyslių obstrukcijos. Nustatyta, kad pacientai, kuriems pasireiškė ūminis Budos-Chiario sindromo kepenų persodinimas.
- Budos-Chiario sindromo klasifikacija
- I tipo Budd-Chiari sindromas - prastesnės vena cava obstrukcija ir antrinė kepenų venos obstrukcija.
- II tipo Budos-Chiario sindromas. Didelis kepenų venos obstrukcija.
- Trečiasis Budos-Chiari sindromo tipas yra mažų kepenų venų obstrukcija (veno okliuzinė liga).
- Badd-Chiari sindromo klasifikacija pagal etiologiją:
- Idiopatinis Budos-Chiario sindromas.
20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.
Įgimtas Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Trombozinis sindromas Budd-Chiari.
Šio tipo Budos-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų yra susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu).
Be to, Budos-Chiario sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidų sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.
Po trauminio ir (arba) dėl uždegiminio proceso.
Atsiranda flebitas, autoimuninės ligos (Beheceto liga), sužalojimai, jonizuojanti spinduliuotė, imunosupresantų naudojimas.
Atsižvelgiant į piktybinių navikų foną.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems inkstų ląstelėmis arba kepenų ląstelėmis, antinksčių navikais, mažesnės vena cava leiomyosarcomas.
Kepenų ligos fone.
Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.
- Idiopatinis Budos-Chiario sindromas.
- Budos-Chiario sindromo klasifikacija pagal genezę:
- Pirminis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė susiliejimas.
Morfranetinė prastesnės vena cava invazija yra retas patologinis sutrikimas. Dažniausiai tarp Japonijos ir Afrikos gyventojų.
Daugeliu atvejų kepenų cirozė, stemplės ascitas ir venų venai diagnozuojami pacientams, sergantiems mažesnėmis vena cava infekcijomis.
Antrinis Budos-Chiario sindromas.
Atsiranda peritonitas, pilvo ertmės navikai, perikarditas, prastesnės vena cava trombozė, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migruojanti visceralinė tromboflebitas, policitemija.
- Ūminis Budos-Chiario sindromas.
Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė.
Ūmus akių venų užsikimšimas, staiga pasireiškia vėmimas, intensyvūs skausmai epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų patinimas ir glissono kapsulės tempimas); gelta.
Liga sparčiai progresuoja, ascitas išsivysto per kelias dienas. Galutiniame etape pasireiškia kruvinas vėmimas.
Kai trombozė prisijungia prie prastesnės vena cava, stebima apatinių galūnių edema ir venų išplėtimas ant priekinės pilvo sienos. Sunkiais atvejais, kai visiškai užsikimšę kepenų venos, mezenterinių kraujagyslių trombozė susidaro su skausmu ir viduriavimu.
Ūminio Budos-Chiario sindromo metu šie simptomai staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja. Liga pasibaigia per kelias dienas.
Lėtinis Budos-Chiario sindromas.
Lėtinio Budos-Chiari sindromo eigos priežastis gali būti intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.
Liga gali pasireikšti tik hepatomegalia, palaipsniui pridedant skausmo dešinėje hipochondrijoje. Išsivysčiusiose stadijose kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, atsiranda ascitas. Šios ligos rezultatas yra sunkus kepenų nepakankamumas.
Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.
Yra keli Budos-Chiari sindromo tipai.
- Budos-Chiario sindromo epidemiologija
Pasaulyje Budos-Chiario sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkst. Žmonių.
18% atvejų Budos-Chiari sindromo raida siejama su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30% pacientų (Buddia-Chiari idiopatinio sindromo) neįmanoma diagnozuoti jokių kitų ligų.
Dažniau serga moterys, turinčios hematologinių sutrikimų.
Budos-Chiario sindromas pasireiškia 40-50 metų amžiaus.
10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl išsivysčiusių kepenų nepakankamumo ir ascito.
- ICD-10 kodas
- Budos-Chiario sindromo etiologija
- 20-30% pacientų, sergančių Badda-Chiari sindromu, ši liga yra idiopatinė.
- Mechaninės priežastys.
- Įgimta membraninė inferior vena cava invazija.
- I tipas: plona membrana, esanti žemesnėje vena cava.
- II tipas: prastesnės vena cava segmento nebuvimas.
- III tipas: kraujo tekėjimo trūkumas žemesnėje vena cavoje ir užtikrinimo priemonių plėtra.
- Kepenų venų stenozė.
- Suprahepatinių venų hipoplazija.
- Pooperacinė kepenų venų obstrukcija ir prastesnė vena cava.
- Po trauminio kepenų venų obstrukcija ir prastesnė vena cava.
- Įgimta membraninė inferior vena cava invazija.
- Parenterinė mityba.
Yra atvejų, kai Budd-Chiari sindromas išsivysto kaip gimdyvių vena cava kateterizacijos komplikacija naujagimiams.
- Navikai.
- Inkstų ląstelių karcinoma.
- Kepenų ląstelių karcinoma.
- Antinksčių navikai.
- Inferior vena cava Leiomyosarcoma.
- Dešinės atrijos myxoma.
- Wilms auglys.
- Koaguliacijos sutrikimai.
- Hematologiniai sutrikimai.
- Polititemija.
- Trombocitozė
- Paroksizminė naktinė hemoglobinurija.
- Mieloproliferacinės ligos.
- Koagulopatija.
- Baltymų C trūkumas.
- Baltymų S trūkumas
- Antitrombino II trūkumas.
- Antifosfolipidų sindromas.
- Kita koagulopatija.
- Sisteminis vaskulitas.
- Pjautuvo ląstelių anemija.
- Lėtinė uždegiminė žarnyno liga.
- Geriamųjų kontraceptikų priėmimas.
- Hematologiniai sutrikimai.
- Infekcinės ligos.
- Tuberkuliozė.
- Aspergilozė.
- Filariasis.
- Echinokokozė.
- Amebiazė.
- Sifilis
- Budos-Chiari sindromo patogenezė
Didelių kepenų venų skersmuo (dešinėje, viduryje kairėje) yra 1 cm, jie renka kraują iš daugumos kepenų ir teka į žemesnę vena cava. Mažesnėse kepenų venose kraujas patenka iš kepenų kepenų skilties ir kai kurių dešiniojo skilties dalių.
Kraujo srauto per kepenų veną veiksmingumas priklauso nuo kraujo tekėjimo ir spaudimo greičio dešinėje atrijoje ir žemesnėje vena cava. Daugumoje širdies ciklo metu kraujas juda iš kepenų į širdį. Šis judėjimas sulėtėja dešiniosios atriumos sistolės metu dėl padidėjusio slėgio.
Po sistolės atsiranda nedidelis kraujo tekėjimo padidėjimas per kepenų veną dėl slėgio bangos, kurios atsiradimas sukelia aštrų tricuspidinio vožtuvo uždarymą skilvelio sistolės pradžioje.
Slėgio banga sukelia laikiną kepenų venų kraujo tekėjimą, kuris rodo kūno audinio elastingumą ir kūno gebėjimą prisitaikyti prie šių pokyčių.
Kepenų ląstelių patologija sukelia kepenų audinio standumą. Kuo ryškesni patologiniai kepenų parenchimos pokyčiai, tuo mažesnis kepenų venų gebėjimas prisitaikyti prie slėgio bangų.
Ilgalaikis ar staigus prastesnės vena cava ar kepenų venos obstrukcija gali sukelti hepatomegaliją ir gelta.
Badda-Chiari sindromo atveju venų obstrukcija, prisidedanti prie slėgio padidėjimo sinusoidinėse erdvėse, sukelia sumažėjusį venų kraujotaką portalo venos sistemoje, ascite ir morfologinius kepenų audinio pokyčius. Tiek ūminiame, tiek lėtiniame kepenų liga kepenyse (centrolobulinėje zonoje) atsiranda veninio stazės požymiai, kurių sunkumas lemia kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį. Padidėjęs spaudimas kepenų sinusoidinėse erdvėse gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę.
Vienos kepenų venos obstrukcija yra besimptomis. Klinikiniam Budos-Chiari sindromo pasireiškimui reikia bent dviejų kepenų venų kraujotakos sutrikimų. Venų kraujotakos pažeidimas sukelia hepatomegaliją, prisidedant prie kepenų kapsulės tempimo ir skausmo atsiradimo.
Daugeliui pacientų, sergančių Budos-Chiario sindromu, kraujo išsiliejimas vyksta per nesusijusį veną, tarpkultūrinius indus ir paravertebralines venas. Tačiau šis drenažas neveiksmingas, nors dalis kraujo nusausinama iš kepenų per portalų venų sistemą.
Dėl to Budd-Chiari sindromo metu atsiranda kepenų periferinių dalių atrofija ir centrinė hipertrofija. Maždaug 50% pacientų, sergančių Budos-Chiari sindromu, pastebima kepenų kepenų skilties kompensacinė hipertrofija, dėl kurios antrinė obstrukcija yra mažesnė nei vena cava. 9–20% Budd-Chiari sindromo sergančių pacientų atsiranda portų venų trombozė.
- A-Budd-Chiari sindromas pasireiškia dėl sumažėjusios kepenų venų kraujotakos dėl stenozės, kepenų venų trombozės ar membraninės inferior vena cava suliejimo. Kepenų hipertrofinė uodegos dalis prisideda prie antrinės obstrukcijos prastesnės vena cava. Pilvo venos išsiplėtė; suformuoti užtikrinimo priemonės.
- Venografinių tyrimų metu teisinga kepenų vena nėra vizualizuota; įkaitų tinklas atrodo kaip internetas.
- C - histologinis kepenų sinusoidų tyrimas aplink centrinę veną išsiplėtė ir pripildytas krauju; vizualizuojami centrolobulinio nekrozės požymiai.
- D - nepakitusios kepenų venos.
- E - nepakitusios kepenų audinio histologinis vaizdas.
- įgimtų ar įgytų hematologinių sutrikimų: koagulopatija (baltymų S, C ar protrombino II trūkumas, paroksizminė hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidų sindromas ir kt.), mieloproliferacinės ligos, pjautuvinių ląstelių anemija, ilgalaikis hormoninių kontracepcijos anemijos naudojimas, ilgalaikis hormoninių kontraceptinių sistemų naudojimas, namų ūkiai, žmonėms, žmonėms, kontraceptinėms anemijoms, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptinių anemijų vartojimui, ilgalaikiam hormoninių kontraceptikų vartojimui, hormoninių kontraceptinių ligų ilgalaikiam vartojimui sisteminis vaskulitas;
- navikai: kepenų karcinomos, prastesnės vena cava leiomyoma, širdies myxoma, antinksčių navikai, nefroblastoma;
- mechaninės priežastys: kepenų venų susiaurėjimas, prastesnės vena cava membraninė okliuzija, suprahepatinių venų hipoplazija, prastesnės vena cava užsikimšimas po traumų ar operacijų;
- migruojantis tromboflebitas;
- lėtinės infekcijos: sifilis, amebiazė, aspergilozė, filarazė, tuberkuliozė, ehinokokozė, peritonitas, perikarditas arba abscesai;
- kepenų cirozė įvairiose etiologijose.
- Idiopatinė: nepaaiškinama etiologija.
- Įgimtas: išsivysto dėl prastesnės vena cava sintezės ar stenozės.
- Poveikis traumoms: dėl sužeidimų, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, flebito, imunostimuliantų.
- Trombozė: sukelia hematologiniai sutrikimai.
- Sukelia vėžys: sukelia kepenų ląstelių karcinomos, antinksčių navikai, leiomyosarcomas ir kt.
- Plėtoti įvairių kepenų cirozės tipų fone.
- I - prastesnė vena cava su antriniu kepenų venos išsiliejimu;
- II - didelių venų kraujagyslių uždegimas kepenyse;
- III - mažų venų kraujagyslių uždegimas kepenyse.
- skausmas kepenyse;
- vėmimas;
- sunki hepatomegalija;
- kepenų audinio tankinimas.
- ūminio ir sparčiai didėjančio skausmo atsiradimas dešinėje hipochondrijoje;
- vidutinio sunkumo gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
- pykinimas ar vėmimas;
- patologinis kepenų išplitimas;
- viršutinių venų kraujagyslių išsiplėtimas ir patinimas ant priekinės pilvo ir krūtinės sienos;
- kojų patinimas.
- ascitas;
- kraujavimas iš stemplės ar skrandžio venų;
- hipersplenizmas (reikšmingas blužnies padidėjimas ir jo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo ląstelių naikinimas).
- greitas simptomų progresavimas;
- vemti kavos pagrindo spalvą;
- dervos išmatos;
- staigus šlapimo kiekio sumažėjimas.
- Pilvo kraujagyslių ir kepenų doplerio ultragarsu;
- CT nuskaitymas;
- MRT;
- kawagrafiya;
- venohepatografija.
- angioplastika;
- manevravimas;
- baliono išplėtimas.
- vaistai, kurie prisideda prie metabolizmo normalizavimo hepatocituose: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol ir tt;
- diuretikai: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoaguliantai ir trombolitikai: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- gliukokortikoidų.
Etiologija ir patogenezė
Budos-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas
Sindromas arba Badd-Chiari liga yra vadinama obstrukcija (obstrukcija, trombozė), kai kraujagyslės tiekia kepenis jų susiliejimo su mažesne vena cava sritimi. Tokį kraujagyslių okliuziją sukelia pirminės ar antrinės priežastys: įgimtos anomalijos, įgyta trombozė ir kraujagyslių uždegimas (endoflebitas) ir sukelia normalų kraujo nutekėjimą iš kepenų. Toks kepenų venų užsikimšimas gali būti ūminis, subakusis arba lėtinis ir sudaro 13–61% visų endoflebito atvejų, kai trombozė. Tai sukelia kepenų veikimo sutrikimą ir jo ląstelių (hepatocitų) pažeidimą. Be to, liga sukelia kitų sistemų veikimo sutrikimus ir sukelia paciento negalios ar mirties atvejus.
Budos-Chiari sindromas dažniau pasireiškia hematologinėmis ligomis sergančioms moterims po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnumas yra 1: 1000 tūkst. Žmonių. Per 10 metų išgyvena apie 55% pacientų, turinčių šią patologiją, ir mirties priežastis yra sunkus inkstų nepakankamumas.
Priežastys, vystymosi mechanizmas ir klasifikacija
Dažniausiai Budos-Chiario sindromą sukelia įgimtų kepenų kraujagyslių ar paveldimų kraujo patologijų pokyčiai. Šios ligos vystymasis padeda:
Pagal statistiką, 20–30% pacientų Budos-Chiario sindromas yra idiopatinis, 18% atvejų jį sukelia kraujo krešėjimo sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai.
Dėl etiologinių priežasčių Budd-Chiari sindromas klasifikuojamas taip:
Visos minėtos ligos ir būklės gali sukelti Budos-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jos yra etiologinės trombozės, stenozės ar kraujagyslių išnykimo priežastys. Asimptomatiniu būdu gali atsirasti tik vienos kepenų venų užsikimšimas, bet su dviejų venų indų liumenų užsikimšimu pažeidžiamas venų kraujo tekėjimas ir padidėja į veną patekęs spaudimas. Tai lemia hepatomegalia vystymąsi, kuri savo ruožtu sukelia kepenų kapsulės pernelyg didelę įtampą ir sukelia skausmingą pojūtį dešinėje hipochondrijoje.
Vėliau, daugumoje pacientų, venų kraujo nutekėjimas prasideda per paravertebralines venas, nesusiliejusį veną ir tarpkultūrinius indus, tačiau toks drenažas yra tik iš dalies veiksmingas, o venų perkrova sukelia periferinių kepenų centrinės ir atrofijos hipertrofiją. Be to, beveik 50% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gali patologiškai padidinti caudatinio kepenų skilties dydį, o tai sukelia prastesnės vena cava liumenų obstrukciją. Laikui bėgant tokie pokyčiai lemia ūminio kepenų nepakankamumo susidarymą, atsirandantį hepatocitų nekrozės, kraujagyslių parezės, encefalopatijos, kepenų krešėjimo ar cirozės fone.
Nustatant trombozės ir endoflebito vietą, Budos-Chiario sindromas gali būti trijų tipų:
Simptomai
Buda-Chiari sindromo klinikinio pasireiškimo prigimtis priklauso nuo kepenų kraujagyslių užsikimšimo vietos, ligos eigos (ūminio, fulminanto, subakuto ar lėtinio) pobūdžio ir tam tikrų lydinčių patologijų buvimo paciente.
Dažniausiai stebimas lėtinis Budd-Chiari ligos vystymasis, kai sindromas ilgą laiką nėra susijęs su matomais požymiais ir gali būti aptiktas tik esant kepenų palpacijai ar instrumentiniam tyrimui (ultragarsu, rentgeno spinduliais, CT ir kt.). Laikui bėgant pacientas pasirodo:
Kai kuriais atvejais pacientas turi viršutinių venų kraujagyslių išplitimą palei pilvo ir krūtinės priekinę sieną. Vėlesniais etapais išsivysto purslų kraujagyslių trombozė, ryškus portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.
Ūminiu ar poodiniu sindromo vystymuisi, kuris pastebimas 10-15% atvejų, pacientas diagnozuojamas:
Ūminio kurso atveju Budd-Chiari liga sparčiai progresuoja, o po kelių dienų 90% pacientų susidaro pilvo ertmės ir skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas), kuris kartais derinamas su hidrotoraku ir nėra koreguojamas diuretikais. Naujausiose stadijose 10–20% pacientų matyti hepatinės encefalopatijos požymiai ir venų kraujavimo epizodai iš išsiplėtusių skrandžio ar stemplės kraujagyslių.
Budd-Chiari sindromo forma yra gana reti. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymu, sparčiu kepenų dydžio padidėjimu, sunkiu gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.
Nesant tinkamo ir savalaikio chirurginio ir gydomojo gydymo, Budd-Chiari sindromo pacientai miršta dėl tokių komplikacijų, kurias sukelia portalo hipertenzija:
Didesnė dalis Budd-Chiari liga sergančių pacientų, kartu su visišku venų užsikimšimu, miršta per 3 metus nuo inkstų nepakankamumo.
Budos-Chiario sindromo ekstremaliomis sąlygomis
Kai kuriais atvejais šį sindromą komplikuoja vidinis kraujavimas ir šlapimo takų sutrikimai. Norint laiku suteikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad, atsiradus tam tikroms sąlygoms, jie turi skubiai paskambinti greitosios pagalbos komandai. Tokie ženklai gali būti:
Diagnostika
Gydytojas gali įtarti Buddia-Chiari sindromo atsiradimą, kai pacientas padidina kepenis, yra ascito požymių, kepenų cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su laboratorinių biocheminių kraujo tyrimų metu nustatytais sutrikimais. Šiuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai, atliekami trombozės rizikos veiksniai: antitrombino-III trūkumas, baltymas C, S, atsparumas aktyvuotam baltymui C.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti keletą instrumentinių tyrimų:
Jei visų tyrimų rezultatai yra abejotini, pacientui skiriama kepenų biopsija, kuri leidžia nustatyti hepatocitų atrofijos požymius, kepenų galūnių venų trombozę ir venų perkrovą.
Gydymas
Budos-Chiari sindromo gydymą ligoninėje gali atlikti chirurgas arba gastroenterologas. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas yra skirtas pacientams, kurių tikslas - nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Tam gali būti atliekami šie operacijų tipai:
Jei yra vėlesnės vena cava membranos susiliejimas ar stenozė, kraujagyslių kraujotakos atsigavimas atliekamas trans-prieširdžių membranotomijos, išplėtimo, šoninės venų su prieširdžiu aplinkkeliu arba protezinės stenozės pakeitimo atveju. Sunkiausiais atvejais, kai kepenų audinio pažeidimas sukelia cirozę ir kiti negrįžtami funkciniai sutrikimai, pacientui gali būti rekomenduojamas kepenų persodinimas.
Pacientams pasireiškia simptominė vaistų terapija, kad pacientas būtų pasirengęs operuoti, atkurti ūminį kepenų kraujotaką ir po chirurginio gydymo. Atsižvelgdamas į tai, gydytojas turi paskirti paciento kontrolinius tyrimus dėl elektrolitų kiekio kraujyje, protrombino laiko ir koreguoti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemas. Vaistų terapijos kompleksas gali apimti vaistus, tokius kaip farmakologinės grupės:
Narkotikų gydymas negali visiškai pakeisti chirurginio gydymo, nes jis suteikia tik trumpalaikį poveikį, o dvejų metų neveikiančių pacientų, kuriems Budd-Chiari sindromas, išgyvenimas yra ne didesnis kaip 80-85%.
Budos-Chiario sindromas
Budos-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdinga kepenų venų obstrukcija, sukelianti sutrikusią kraujo tekėjimą ir venų stazę. Patologija gali atsirasti dėl pirminių kraujagyslių sistemos kraujagyslių ir antrinių sutrikimų pokyčių. Tai gana reta liga, pasireiškianti ūminiu, subakutiniu ar lėtiniu pavidalu. Pagrindiniai simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, padidėjęs kepenys, pykinimas, vėmimas, vidutinio sunkumo gelta, ascitas. Pavojingiausia ūminė ligos forma, sukelianti koma ar paciento mirtį. Konservatyvus gydymas nesukelia ilgalaikių rezultatų, gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo sėkmingos operacijos.
Budos-Chiario sindromas
Budos-Chiari sindromas yra patologinis procesas, susijęs su kepenų kraujotakos pokyčiais dėl to, kad sumažėja venų, esančių šalia šio organo, liumenų. Kepenys atlieka daug funkcijų, normalus kūno funkcionavimas priklauso nuo jo būklės. Todėl kraujotakos sutrikimai veikia visas sistemas ir organus ir sukelia bendrą apsinuodijimą. Budos-Chiari sindromas gali atsirasti dėl antrinių didelių venų patologijų, dėl kurių kepenų stagnacija, arba, priešingai, pirminiai kraujagyslių pokyčiai, susiję su genetiniais anomalijomis. Tai yra gana retas gastroenterologijos patologija: pagal statistiką pažeidimų dažnis yra 1: 100 000 gyventojų. 18% atvejų ligą sukelia hematologiniai sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai. 30% atvejų neįmanoma nustatyti bendrų ligų. Dažniausiai patologija paveikia moteris nuo 40 iki 50 metų.
Budos-Chiario sindromo priežastys
Budos-Chiari sindromo atsiradimą gali sukelti daug veiksnių. Pagrindinė priežastis laikoma įgimta kepenų kraujagyslių ir jų struktūrinių komponentų anomalija, taip pat kepenų venų susitraukimas ir išnykimas. 30% atvejų neįmanoma nustatyti tikslios šios ligos priežasties, tada jie kalba apie idiopatinį Budd-Chiari sindromą.
Badda-Chiari sindromas gali pasireikšti blogai pilvo, kepenų ligos, peritoninės uždegimo (peritonito) ir perikardo (perikardito), piktybinių navikų, hemodinamikos, venų trombozės, tam tikrų vaistų, infekcinių ligų, nėštumo ir gimdymo pokyčiams.
Visos šios priežastys sukelia sutrikusią venų nuovargį ir stagnacijos raidą, kuri palaipsniui sukelia kepenų audinio sunaikinimą. Be to, padidėja intrahepatinis spaudimas, kuris gali sukelti nekrozinius pokyčius. Žinoma, su didelių laivų išnykimu kraujotaką atlieka kitų venų šakų (nesusijusių venų, tarpkultūrinių ir paravertebralinių venų) sąskaita, tačiau jie nepatiria tokio kraujo tūrio.
Todėl viskas baigiasi kepenų periferinių dalių atrofija ir jos centrinės dalies hipertrofija. Padidėjus kepenų dydžiui, padėtis dar labiau pablogėja, nes ji stipriau paspaudžia vena cava, sukelia visišką kliūtį.
Budos-Chiario sindromo simptomai
Budd-Chiari sindromo patologiniame procese gali dalyvauti įvairūs indai: mažos ir didelės kepenų venos, prastesnės vena cava. Klinikiniai sindromo požymiai tiesiogiai priklauso nuo pažeistų kraujagyslių skaičiaus: jei patyrė tik vieną veną, patologija yra besimptomė ir nesukelia gerovės blogėjimo. Tačiau dviejų ar daugiau venų kraujotakos pokytis nepraeina be pėdsakų.
Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ūminio, subakuto ar lėtinio ligos eigos. Ūminė patologinė forma atsiranda staiga: pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmas ir dešinės hipochondrijos, pykinimas ir vėmimas. Atsiranda vidutinio gelta, o kepenų dydis žymiai padidėja (hepatomegalija). Jei patologija paveikia vena cava, tuomet pastebima apatinių galūnių patinimas, plečiasi odos venų ant kūno. Po kelių dienų atsiranda inkstų nepakankamumas, ascitas ir hidrotoraksas, kurį sunku gydyti ir kartu su krauju vėmimas. Paprastai ši forma baigiasi paciento koma ir mirtimi.
Subakutinis kursas pasižymi padidėjusiais kepenimis, reologiniais sutrikimais (arba, greičiau, padidėjusiu kraujo krešėjimu), ascitu, splenomegalija (blužnies padidėjimu).
Lėtinė forma ilgą laiką negali duoti klinikinių požymių, liga pasižymi tik kepenų dydžio padidėjimu, silpnumu ir padidėjusiu nuovargiu. Palaipsniui, po apatiniame dešiniajame šonkaulyje ir vėmime atsiranda diskomfortas. Patologijos viduryje susidaro kepenų cirozė, padidėja blužnis, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė ligos forma (80%).
Literatūroje aprašomos atskiros žaibo formos istorijos, kurioms būdingas greitas ir laipsniškas simptomų padidėjimas. Per keletą dienų atsiranda gelta, inkstų ir kepenų nepakankamumas, ascitas.
Badd-Chiari sindromo diagnozė
Badd-Chiari sindromas gali būti įtariamas būdingų simptomų atsiradimu: ascitas ir hepatomegalija su padidėjusiu kraujo krešėjimu. Galutinei diagnozei atlikti gastroenterologas turi atlikti papildomus tyrimus (instrumentinius ir laboratorinius tyrimus).
Laboratoriniai metodai duoda šiuos rezultatus: pilnas kraujo kiekis rodo leukocitų ir ESR skaičiaus padidėjimą; Koagulograma rodo protrombino laiko padidėjimą, biocheminis kraujo tyrimas lemia kepenų fermentų aktyvumo padidėjimą.
Instrumentiniai metodai (kepenų ultragarsas, Doplerio sonografija, portografija, CT skenavimas, kepenų MRT) gali matuoti kepenų ir blužnies dydį, nustatyti difuzinių ir kraujagyslių sutrikimų laipsnį, taip pat ligos priežastį, aptikti kraujo krešulius ir venų stenozę.
Budos-Chiario sindromo gydymas
Terapinės priemonės skirtos venų kraujotakos atstatymui ir simptomų šalinimui. Konservatyvi terapija suteikia laikiną poveikį ir padeda šiek tiek pagerinti bendrą būklę. Pacientams skiriami diuretikai, kurie pašalina perteklių nuo organizmo, taip pat vaistus, kurie pagerina kepenų ląstelių metabolizmą. Skausmo ir uždegimo procesų palengvinimui naudojami gliukokortikosteroidai. Visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai ir fibrinolitiniai vaistai, didinantis kraujo krešulių rezorbcijos greitį ir pagerinant kraujo reologines savybes. Mirtingumas naudojant atskirus konservatyvaus gydymo metodus yra 85-90%.
Kepenų kraujotaką galima atkurti tik chirurginiu būdu, tačiau chirurginės procedūros atliekamos tik esant kepenų nepakankamumui ir kepenų venų trombozei. Paprastai atliekamos šios operacijų rūšys: anastomozių įvedimas - dirbtinis ryšys tarp pažeistų laivų; manevravimas - papildomų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas; kepenų transplantacija. Esant geresniam vena cava stenozei, parodyta jos protezavimas ir išplitimas.
Budos-Chiario sindromo prognozė ir komplikacijos
Ligos prognozė yra nuvilianti, ją įtakoja paciento amžius, lėtinė patologija, cirozės buvimas. Gydymo nebuvimas baigiasi paciento mirtimi nuo 3 mėnesių iki 3 metų po diagnozės. Liga gali sukelti kepenų encefalopatijos, kraujavimo, sunkaus inkstų nepakankamumo komplikaciją.
Ypač pavojingas yra ūminis ir pilnas Budd-Chiari sindromo eigos pobūdis. Lėtinės patologijos pacientų gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Prognozė priklauso nuo operacijos sėkmės.