Kraujagyslių kepenų ligos

Kepenų kraujagyslių ligos

Profesorius Ambalovas Jurijus Mihailovičius - medicinos mokslų daktaras, Rostovo valstybinio medicinos universiteto Infekcinių ligų katedros vedėjas, RAE narys, Rostovo regiono infektologų asociacijos pirmininkas, RAE Rostovo skyriaus vedėjas, Rostovo prie Dono hepatologijos centro vyriausiasis konsultantas, aukščiausio kvalifikacijos kategorijos hepatologo centro vyriausiasis konsultantas

Irina Y. Khomenko - Medicinos mokslų kandidatas, Savivaldybės sveikatos priežiūros įstaigos 4 infekcinių ligų skyriaus „Miesto ligoninė Nr. N.A. Semashko, Rostovas prie Dono, vyriausiasis laisvai samdomas specialistas-hepatologas, Rostovo regiono sveikatos ministerija, Rusijos kepenų tyrimo draugijos (ROPIP) narys, infektologas, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos hepatologas

Knyga „Kepenų ligos“ (SD Podymova; 1981)

Kepenų kraujagyslių ligos

Portalo venų trombozė (piletrombozė)

Portalinės venos trombozė gali būti lokalizuota įvairiuose jo padaliniuose, įskaitant blužnies šakas.

Trombų susidarymą portalo venoje skatina lėtas srovės ir mažas kraujospūdis, vožtuvai, sinusai ir ampuliariniai išsiplėtimai kraujagyslėje, pulsacijos nebuvimas. Dažniausiai piletrombozė yra įvairių ligų komplikacija: kepenų cirozė, policitemija, enterokolitas, apendicitas, hemorojus, dėl kurių mesenterinė ir hemoroidinė sistema sukelia trombus. Trombozę skatina nauji kepenų formavimai, kasos galvos vėžys, kurie mechaniškai spaudžia portalų veną. Kai kuriais atvejais trombozės priežastis nežinoma; idiopatinė pilletrombozė sudaro 13-61% visų portalų venų trombozės atvejų [Blyuger AF, 1975].

Klinikinis portalų venų trombozės vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo kraujo krešulių susidarymo greičio, lokalizacijos, kraujagyslių okliuzijos laipsnio, įkaito anastomozių vystymosi.

Ūminė portalo venos trombozė dažniau pasitaiko policitemijoje, kepenų cirozėje ir po splenektomijos. Staigus pilvo skausmas, pykinimas, hematemezė, žlugimas. Įsijungus į blužnies veną, pasireiškia skausmas kairiajame hipochondriume ir ūminis blužnies padidėjimas. Jau per pirmąsias valandas skystis gali kauptis pilvo ertmėje, kai kuriais atvejais - kraujavimas. Nustatyta kraujo leukocitozė. Rezultatai dažnai būna mirtini.

Lėtinis piletrombozė išsivysto ilgą laiką, nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Klinikinį vaizdą pradiniame etape lemia įvairaus intensyvumo skausmai dešinėje hipochondrijoje, epigastriniame regione, blužnyje. Dažnai pradinis simptomas yra kraujavimas iš virškinimo trakto. Daugeliu atvejų blužnis padidėja; kepenų išplitimas, išskyrus cirozės atvejus, nėra būdingas.

Gydymo stadijoje klinikiniame paveiksle vyrauja kraujavimas iš virškinimo trakto, dažnai kartojamas, atsiranda splenomegalija, kartais atsiranda blužnies plyšimas. Trombozę, susijusią su ciroze, apibūdina nuolatinis dekompensavimas ir progresuojanti portalo hipertenzija.

Laboratoriniai duomenys daugiausia priklauso nuo dalyvavimo kepenų procese laipsnio. Nesudėtingos trombozės atvejais kepenų funkcinių tyrimų rodikliai nepasikeičia. Prognozė yra nepalanki.

Mirties priežastis yra kraujavimas iš virškinimo trakto, žarnyno infarktas. Kepenų koma, inkstų ir kepenų nepakankamumas.

Diagnozė Reikia įtarti, kad po pilvo traumos, kepenų ir portalo sistemos operacijų staiga pasireiškia ūminis pilotrombozė. Lėtinis piletrombozės atvejis gali būti įtariamas staigiu ascitu ir portalinės hipertenzijos simptomų vystymuisi pacientams, sergantiems ciroze ar kepenų vėžiu. Patikimos diagnozės kriterijai yra duomenų splenoportografii ir blužnies - celiakografijos nebuvimas. Idiopatinės trombozės atveju laparoskopija gali būti svarbi diagnozei: nepakitusios kepenys aptinkami gerai išsivysčiusiais įkaitais, ascitu ir išsiplėtusiu blužniu. Inkstų venų trombozėje aiškiai matomi išsiplėtę skrandžio venai (93 pav.).

Kepenų kraujagyslių ligos

Ūminio piletrombozės gydymas yra kombinuotas antikoaguliantų ir fibrinolitinių preparatų vartojimas: heparinas, vartojamas po 15 OOO U / parą, į veną skiriamas kartu su fibrinolizinu 30 OOO U / per dieną. Be to, rekomenduojama naudoti netiesioginius antikolaguliantus.

Lėtinio naviko auglio genezės trombozės gydymas turėtų būti chirurginis; jei kepenų cirozės fone atsiranda portų venų trombozė, atliekamas konservatyvus gydymas.

Portalo venų tromboflebitas

Portalinės venos tromboflebitas (ūminis pleiflebitas) yra pūlingas portalo venų pralaimėjimas, apsunkinantis daugelį uždegiminių pilvo ertmės ir mažų dubens ligų. Pilephlebitis išsivysto su destruktyviu apendicitu, pankreatitu, opiniu kolitu, hemorojus, cholangitu, piktybiniais navikais, endokarditu, žarnyno tuberkulioze, pogimdyminiu sepsis ir bambos sepsiu naujagimiams. Pylflebitas plinta į visą portalų veną arba užfiksuoja jo atskiras sekcijas, dalyvaujant porų venų intrahepatinėms sritims, susidaro keli kepenų abscesai.

Klinikinis vaizdas yra staigus staigus pablogėjimas pagrindinės ligos eigoje: karščiavimas pasireiškia su šaltkrėtis ir prakaitas, staigus pilvo skausmas, 7 pacientai ikterichnost sklera ir švelni gelta. Kepenys yra padidėję, skausmingi dėl palpacijos, blužnis išsiplėtė įtraukiant blužnies veną. Kraujo, anemija, leukocitozė su poslinkiu į kairę, smarkiai padidėjo. Funkciniai kepenų tyrimai yra keičiami mažiau nei pusėje pacientų, kurių hiperbilirubinemija, disproteinemija, padidėjusi AJIT, ACT ir šarminė fosfatazė dažniau pasireiškia.

Kartu su ūminiu kursu, liga gali trukti keletą savaičių ir mėnesių, atsiradus hepatoceliuliniam nepakankamumui ir hepatorenaliniam sindromui.

Diagnozė pagrįsta skausmo deriniu dešinėje hipochondrijoje, gelta ir septine temperatūra pacientams, sergantiems pūlingomis pilvo ertmės ir mažo dubens ligomis. Diferencinė diagnostika atliekama cholangitu, septiniu endokarditu, limfosarkoma.

Gydymas: didelės plataus spektro antibiotikų dozės. Kraujo kultūros pasirinkimas leidžia atsižvelgti į mikrofloros jautrumą antibiotikų terapijoje, simptominė terapija yra vaistų, kurie pagerina kepenų ląstelių metabolizmą, paskyrimas. Pylflebito profilaktika yra savalaikis pilvo organų ligų nustatymas ir gydymas.

Portalo venų cavernomatozė

Portalo venų cavernomatozė - pačios venų patologinė būklė ir omentum; atsiranda savitų struktūrinių elementų, panašių į daugelio mažiausių laivų, turinčių mažą liumeną, tinklą, arba išsivysto audinys, turintis caverninio angiomos formą. Dauguma autorių mano, kad baisūs augimai yra organizuoti ir recanalizuoti trombai, prie kurių prisijungia naujai suformuoti laivai. Įgimtoje ligos formoje šis procesas siejamas su perneštu intrauteriniu tromboflebitu.

Klinikinius pasireiškimus lemia proceso lokalizacija - nuo mažų portalinio venų segmentų iki plačiai paplitusios ertmės formavimosi, pradedant nuo blužnies venų vartų iki pagrindinių šakų ir netgi tarp intrahepatinių šakų. Be to, lokalizuotas procesas aprašytas tik blužnies ar mezenterinio venoje. Įtraukiant nedideles porcijų venų dalis, liga gali atsirasti lėtai. Dažnai atsiranda portalinės hipertenzijos, kurią sukelia vidinis kraujavimas, žarnyno infarktas arba mirtina kepenų koma. Diagnozė pagrįsta angiografiniu tyrimu.

Ligos gydymas yra chirurginis.

Liga ir Budos-Chiario sindromas

Budos-Chiari liga - pagrindinis kepenų venų endoflebitas, tromboze ir vėlesnė jų užsikimšimas, taip pat kepenų venų vystymosi anomalijos, dėl kurių atsiranda kraujo nutekėjimo iš kepenų sutrikimai.

Budos-Chiari sindromas - antrinis kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimas daugelyje patologinių ligų: peritonitas, navikai, perikarditas, trombozė ir prastesnės vena cava anomalijos, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migracinė visceralinė tromboflebitas, policitemija. Abiejų formų atveju atsiranda portalinės hipertenzijos ir kepenų pažeidimo simptomų. Nėra sutarimo dėl to, ar tikslinga atskirti Chiari ligą nuo Budos-Chiario sindromo.

Kepenų venos endoflebitas dažnai išsivysto su įgimta kepenų kraujagyslių anomalija, jos vystymąsi skatina sužalojimai, kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, gimdymas ir chirurginės intervencijos.

Anatomiškai išryškėjusi kepenų venų vidinio pamušalo proliferacija, prasidedanti netoli jų burnos ar prastesnės vena cava, netoli kepenų venų susiliejimo, kartais procesas prasideda mažose intrahepatinėse kepenų venų šakose. Yra ūminių ir lėtinių ligos formų.

Ūminė forma prasideda staiga, atsiranda intensyvus skausmas epigastrijoje ir dešinėje hipochondrijoje, vėmimas ir kepenų padidėjimas. Kadangi liga per kelias dienas sparčiai progresuoja, padidėja ascitas, kurio negalima gydyti diuretikais, dažnai hemoraginiu, kartais kartu su hidrotoraku. Galutiniame etape yra kruvinas vėmimas. Įsijungus į prastesnės vena cava procesą, atsiranda apatinių galūnių edema, plečiamos poodinės pilvo venos. Mirtis pasireiškia kepenų koma, mezenterinių venų tromboze su difuzine peritonitu.

Lėtinėje ligos formoje kepenų venų endoflebitas ilgą laiką išlieka asimptominis, dažnai pastebimas tik kepenų padidėjimas, tada atsiranda skausmas dešinėje hipochondrijoje ir vėmimas. Išsivysčiusiose stadijose kepenys didėja, tampa tankesnės, kai kuriais atvejais atsiranda splenomegalia, išsiplėtusios venų ant priekinės pilvo sienos ir krūtinės. Terminalo stadijoje pasireiškia portalinės hipertenzijos simptomai: nekontroliuojamai kaupiasi ascitas, reikalaujantis pakartotinio punkcijos, kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės venų, hemoroidinės venos. Gali išsivystyti prastesnės vena cava sindromas. Pacientai miršta nuo kepos koma, mezenterinė trombozė.

Diagnozė Patikimą diagnozę teikia angiografinių tyrimų duomenys - žemesnė kavografija ir venohepatografija. Liga turi būti diferencijuojama pagal konjuktyvų perikarditą, tuberkuliozinį peritonitą, cirozę.

Toliau pateiktas stebėjimas yra lėtinės Budd-Chiari ligos formos pavyzdys. Atkreipiamas dėmesys į reikšmingus diferencinius diagnostinius sunkumus, atsiradusius atskiriant ligą nuo kepenų cirozės ir policitemijos.

Pacientas S., 21 metai, buvo priimtas į ligoninę 74 rugpjūčio 30 d., Kad būtų galima ištirti kepenų cirozės diagnozę.

1972 m. Birželio mėn. 5 mėnesių nėštumą komplikavo nefropatija (edema ir hipertenzija) ir baigėsi spontanišku persileidimu. Edema dingo, kraujospūdis normalizavosi, tačiau silpnumas išliko, vidutinio sunkumo dusulys. 1973 m. Liepos mėn. Išsivystė sunkumas epigastriniame regione, pykinimas ir 1973 m. Spalio mėn. diuretikų gydymas buvo neveiksmingas. 1973 m. Lapkričio mėn. - 1974 m. Vasario mėn. Miesto ligoninėje įtariama kepenų cirozė, tačiau punkcijos biopsija atskleidė lėtinio hepatito ir fibrozės modelį. Receptinis prednizonas ir diuretikai nepagerino. 1974 m. Liepos mėn. Epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje pasireiškė skausmingi skausmai.

Priėmimo metu pastebėtas emaciacija, ryškus lūpų cianozė. Systolinis apsisukimas širdies viršūnėje, tachikardija iki 100 smūgių / min. Padidėję pilvo sienos venos, bambos išvarža. Askitas Kepenyse išsikiša 6 cm nuo kranto arkos, vidutiniškai tankus, kraštas pažymėtas. Blužnies lapai 6 cm nuo hipochondriumo, vidutiniškai tankūs.

Eritrocitai 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobinas 173 g / l, leukocitai 12 * 10 ^ 9 g / l, formulė yra normali, ESR 4 mm / h. Atliekant funkcinį kepenų tyrimą: 41,5 μmol / l (2,4 mg%) bilirubino, reakcija yra tiesioginė, bendras baltymas yra 65 g / l, albuminas 45,2%, globulinai: a) —6,4%, a2-11, 3%, (3–12,6%, - 24,5%. Širdies padidėjimo padidėjęs rentgeno tyrimas neatskleidė; stuburo ir skrandžio venų išplitimas nėra atskleistas.

Taigi diagnozė liko neaiški. Patvarūs ascitai su vidutiniais kepenų funkcijos testų pokyčiais, eritrocitozė neatitiko kepenų cirozės paveikslo.

Buvo daroma prielaida apie policitemiją, Budos-Chiari ligą ir blužnies venų trombozę. Sterninis punkcija pašalino policitemiją. Kai splenoportografijos pagrindiniai indai nepasikeičia, porų venų intrahepatinės šakos yra šiek tiek deformuotos, aiškiai nepastebėta cirozės nuotrauka. Portalo kraujo srautas yra normaliose ribose, spleninis slėgis yra 30 mm vandens. Str.

Atliktas angiografinis tyrimas. Cavagrafia atskleidė, kad kepenų segmento viduje yra prastesnės vena cava liumenys. Tokiu lygiu, taip pat žemiau kepenų venų susiliejimo, rastos veninės įkrovos (94 pav.). Kepenų venų kateterizacija nepavyko.

Kepenų kraujagyslių ligos

Pacientas buvo valdomas; viršutinė splenorenalinė anastomozė. Pooperacinį laikotarpį komplikavo kepenų koma, iš kurios pacientas negalėjo būti pašalintas.

Autopsijos tyrimas atskleidė kepenų venų endoflebitą su jų išnykimu, o taip pat dalies prastesnės vena cava dalies išnykimą kepenų venų susiliejimo metu.

Pirmiau pateiktoje pastaboje tik specialus angiografinis tyrimas leido mums atmesti numatomą kepenų cirozės diagnozę ir gauti patikimus Budd-Chiari ligos kriterijus galutinėje stadijoje su mažesnės vena cava tromboze.

Išskirtiniais atvejais liga gali trukti kelerius metus, lydimas atkryčių ir remisijų, kepenų cirozė, oda ir gleivinės geltonumas, taip pat nustatomi funkcinių kepenų mėginių nuokrypiai.

Gydymas. Jei nėra kepenų nepakankamumo, nurodomas chirurginis gydymas - kraujagyslių anastomozių (portokaviro, splenorenalo) įvedimas, blužnies perkėlimas į pleuros ertmę, limfodinė anastomozė. Esant silpnesnės vena cava stenozei arba jos membraninei suliejimui, naudojama trans-prieširdžių membranotomija, stenozinio regiono išplėtimas arba vena cava apeiti su dešiniuoju atriumu. Konservatyvus gydymas - tai vaistų, kurie pagerina kepenų ląstelių, diuretikų ir aldosterono antagonistų metabolizmą, skyrimas, pagal indikacijas skiriami antikoaguliantai ir steroidiniai hormonai.

Veno okliuzinė liga

Veno-okliuzinė liga atsiranda dėl ūminio mažų ir vidutinių kepenų venų šakų užsikimšimo, kuris sujungia jos kliniką ir patogenezę su Budos-Chiario liga.

MF Mirochnikovas, N. Ismailovas (1948) ir MN Khaninas (1948) pirmą kartą aiškiai parodė šios ligos klinikinį ir morfologinį apibūdinimą, vėliau jo nologinį nepriklausomumą patvirtino G. Brass ir kt. (1954-1959). Ligos etiologija siejama su daugelio Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum genties augalų hepatotoksinių alkaloidų poveikiu. Sovietų Sąjungoje veninė okliuzinė liga dažniausiai sukelia alkaloidinį heliotropą. Heliotropo plaukuotumas auga Uzbekistane, Tadžikistane, Kazachstane, Kirgizijoje, taip pat Armėnijoje, Azerbaidžane, SSR, pietryčiuose nuo RSFSR, Krasnodaro teritorijoje ir užsienyje Afganistane, Irane, Indijoje, Arabijoje. Didžiausias veno okliuzinės ligos aprašymas užsienio literatūroje taikomas vaikams Jamaikos, Pietų Afrikos, Australijos, Izraelio, Egipto vietovėse, kai kurie atvejai yra aprašyti suaugusiems Amerikoje, Europoje po pavadinimu „išnaikinti endoflebitą“.

Morfologinis tyrimas atskleidžia kepenų padidėjimą, priklausomai nuo proceso trukmės ir savybių. Kepenų paviršius dažnai yra šiek tiek nelygus arba raukšlėjęs, ant pjūvio - grubiai muskato. Kartais porų sistemos venos užblokuojamos pjūvio paviršiuje. Intertrabekuliarinių kapiliarų kraujagyslių sienelėje nustatoma subendotelinė edema, po kurios seka kolagenizacija. Eritrocitai kaupiasi pakitusių kapiliarų liumenyje, kurie virsta „hyaline“ masėmis ir uždaro kraujagysles, sutrikdo normalią kraujotaką kepenyse. Centrinės venų pokyčiai taip pat smarkiai pasikeičia, toli pažengusiais atvejais jie praranda savo struktūrą. Destruktyvūs pokyčiai prasideda nuo centrinės kepenų lobulių dalies. Nekrobiotiniai pokyčiai palaipsniui išplito į periferiją. Baigiamajame etape nekrozė užfiksuoja daugiau kaip pusę kepenų parenchimos, hipertrofizuotos ir binuklinės ląstelės atsiranda lobių periferijoje. Lėtinėje ligos eigoje atsiranda centrinės zonos fibrozė, kepenų venų sienelių sutirštėjimas ir kepenų ląstelių nekrozė.

Klinikinis vaizdas: skausmas epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje dažnai nyksta, retai pasireiškia paroksizminiu. Padidinti skausmą prisideda prie fizinio darbo, vaikščiojimo, jojimo. Tuo pačiu metu pasireiškia pykinimas, pykinimas, maisto vėmimas ir gleivių mišinys, kai kuriais atvejais yra kraujo vėmimas. Diagnozei labai svarbi požymiai, rodantys, kad sutrikusi depepsijos sutrikimai po valgymo kartaus duonos. Temperatūra dažnai pakyla iki subfebrilių ir karštų skaičių. Yra ryškus silpnumas, pacientas praranda svorį. Pagrindinis veno okliuzinės ligos požymis yra hepatomegalija su sutrikusi kepenų funkcija. Ascitas šioje ligoje yra labai dažnas simptomas, bet ne privalomas. Priešlaikinis laikotarpis trunka nuo 2 savaičių iki mėnesio. Paprastai ascitas yra didelis, be periferinės edemos. Pasirodo ikterichnost sclera, kartais gelta. Pacientas gali mirti su hepatoceliulinio nepakankamumo simptomais, galbūt dėl ​​kepenų cirozės susidarymo su portalo hipertenzija. Maždaug 1/3 pacientų atsigauna per 4-6 savaites [Ismailov N., 1948].

Diagnozuojant veno okliuzinę ligą visada sunku. Svarbi yra masinių ligų, vartojančių kartotinę duoną, miltus, pelus iš to paties šaltinio, nuoroda. Atskirų ligos atvejų pripažinimas susiduria su dideliais sunkumais.

Naudojamas simptominis gydymas, kuriant portalų hipertenziją, atliekamas chirurginis gydymas.

Cruveiller - Baumgarten sindromas

Šis sindromas atsiranda dėl nervos venos pjūvio ir kartu su stačiu venos venų išplitimu „medūzų galvutės“ forma, stipriu venų triukšmu, girdintu bamba, portalo hipertenzija.

Šiuo metu kyla abejonių dėl savarankiškos ligos, turinčios įgimtą portalo venos sistemos, kepenų ir likusios bambos venos anomaliją. Paprastai Cruveiller-Baumgarten sindromas antrą kartą atsiranda pacientams, sergantiems kepenų ciroze intrahepatinės poros užsikimšimo metu ir perskaičiuojant bambos veną. Taip pat galima pastebėti, kad kepenų venų endoflebitas, procesas plinta į žemesnę vena cava, ir tokiais atvejais taip pat atsiranda kepenų cirozė.

Klinikinis skausmas dešiniajame viršutiniame kvadrante, dispepsijos sutrikimai, vidurių pūtimas. Dažnas kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės ir skrandžio venų.

Pagrindiniai simptomai yra staigus pilvo sienos venų pailgėjimas „galvos medūzų“ forma, triukšmas bamba prieš aštrių portalų hipertenzijos foną pacientams, kuriems yra mikronodulinė kepenų cirozė. Tuo pačiu metu atsiranda didžiulis ascitas ir stipriai padidėjęs blužnis. Venų triukšmas bamboje pasiekia didelį intensyvumą, vadinamas „velnio triukšmu“. Fonogramoje jis apibrėžiamas kaip nediferencijuotas, nesusijęs su širdies aktyvumo ciklais, maksimalus aukšto dažnio diapazone. Šios savybės leidžia atskirti Cruveiller-Baumgarten sindromo girdimą triukšmą nuo triukšmo, kurį sukelia širdies defektai, ir arterioveninės anastomozės tarp portalo venų ir kepenų arterijos. Funkcinių tyrimų rodikliai priklauso nuo kepenų cirozės sunkumo.

Diagnozę patvirtina splenoportografijos ir cavaugrafijos duomenys. Prognozė yra nepalanki, mirties priežastis yra kraujavimas, kepenų ląstelių nepakankamumas.

„Cruveiller-Baumgarten“ sindromo gydymas yra panašus į cirozės gydymą su sunkia hipertenzija.

Kepenų kraujagyslių pažeidimai

Kepenų kraujagyslių ligas gali sukelti įvairios jo kraujotakos sistemos dalys: kapiliarai (sinusoidai), arterinė lova (nuo didelių arterijų arterijų), portalų venų sistemos (nuo didelių šakų iki venulių) ir venų sistema (nuo centrinės iki kepenų venos)..

Mikrovaskuliacijos patologija pasižymi difuzijos parenchimos pažeidimu, o didelių kraujo kamienų dalyvavimas yra ribotas.

Paskaitoje aptariamos tik portalo sistemos kraujagyslių ir kepenų venų ligos. Pagrindinis dėmesys skiriamas trombozei.

Portalo venų sistemos liga

Tai apima intrahepatinių portocavalinių fistulių vystymąsi ir portalo venos bei jos šakų obstrukciją.

Intrahepatinės portokavalny fistulės dažnai vystosi portalo hipertenzijos fone. Įgimtos fistulės yra labai retos. Kai didelės apimties kraujas yra nukreiptas (virš 60%) iš portalo venos sistemos, gali pasireikšti encefalopatija.

Sumažėjus kraujo srautui per portalų venų sistemą, gali pasikeisti kepenų struktūra, panašus į daugelio židinio mazgų regeneracinį hiperplaziją.

Patartina atskirti pagrindinio stogo kamieno kliūtį ir jos šakų užsikimšimą. Pastarųjų vystymąsi galima skatinti keturiais skirtingais veiksniais, kurių pirmosios dvi yra dažniausios:

1. lėtinė kepenų liga, kurią lydi uždegimas ir fibrozė;
2. schistosomozė, kurią sukelia portalų venų šakų embolizacija su parazitiniais kiaušiniais ir obstrukcija granulomų ir jungiamojo audinio augimu;
3. nepakankamai ištirtos būklės, kurioje, kaip manoma, atsiranda pirminė portalinių venulių išsiliejimas („ne cirozės portalas hipertenzija“, „kepenų portalo cirozė“, „idiopatinė portalo hipertenzija“);
4. įgimta kepenų fibrozė, paveldėta autosominiu recesyviniu būdu.

Didelių kepenų venų obstrukciją gali sukelti jų uždegimas, pvz., Pankreatito, kepenų suspaudimo ir augimo, tulžies latakų ir kasos augimo atvejais. Tai yra dažniausiai pasitaikančios portalo kraujo tekėjimo priežastys.

Alternatyvus mechanizmas yra trombozė, kuri žymima terminais.

"pyleflebitas" - ūminėje fazėje ir "cavernoma" - lėtiniu.

Pagal šiuolaikines pažiūras venų trombozė yra įgimtų ar įgytų prokoaguliantų sutrikimų ir vietinių veiksnių poveikio suminis rezultatas.

Įgimto koaguliacijos sutrikimų sąraše yra natūralių krešėjimo inhibitorių, II ir V faktorių trūkumas, o įgyti sutrikimai yra mieloproliferacinės ligos, antifosfolipidų sindromas, paroksizminė naktinė hemoglobinurija; jie taip pat lydi uždegimines ir onkologines ligas ir pasižymi geriamųjų kontraceptikų, nėštumo ir hiperhomocysteinemijos vartojimu.

Norint nustatyti mieloproliferacinę ligą, gali prireikti specialių metodų. 60% pacientų, turinčių vidaus organų venų trombozę, pastebima hiperkoaguliacija, 25% vietinių faktorių įtaka yra ypač svarbi. Priežastinių veiksnių, susijusių su portalo venų tromboze, derinys yra 30 kartų dažniau nei jo nebuvimas. 20% atvejų trombozės išsivystymas nėra išsamus.

Mūsų patirtis rodo, kad mieloproliferacinės ligos ir baltymų S trūkumas yra pagrindiniai trombozės etiologiniai veiksniai portalų venų sistemoje. Kiekvienas iš jų aptinkamas maždaug ketvirtadalyje pacientų.

Žarnyno aprūpinimas kraujo apytaka, viršijant porų venų trombozės lygį (išilgai kraujotakos), išlieka patenkinamas, kol išlaikomas kraujo tekėjimas per žarnyno žarnyno kraujagysles. Jei jie yra trombozuojami, atsiranda žarnyno išemija. Tai tikriausiai yra dėl kraujagyslių kolagenų nebuvimo.

Išemijos pasekmė gali būti žarnyno nekrozė, atsiradus peritonitui, daugybinių organų nepakankamumui ir ketvirtadaliu atvejų - mirtis net ir po žarnos nekrotizuotos dalies rezekcijos.

Priešingai, žemiau trombozės lygio nėra kliniškai reikšmingos kepenų funkcijos sutrikimo, nes jo kraujo aprūpinimas yra palaikomas dėl padidėjusio kraujo tekėjimo per kepenų arteriją (dėl jos šakų išplėtimo) ir portalų įkaitų (kurie akivaizdžiai sudaro vadinamąjį urvą) vystymąsi. Portalo kraujo tekėjimas palaikomas didinant perfuzijos slėgį.

Klinikiniai venų kraujo tekėjimo sutrikimai 90-aisiais pasikeitė. Pacientų, sergančių pilvo skausmu, dalis padidėjo, o pacientams, sergantiems stemplės kraujavimu, sumažėjo. Tai galima paaiškinti ankstyvos diagnozės efektyvumo padidėjimu naudojant geresnius vaizdo gavimo metodus.

Trombozės atpažinimą palengvino spiralinės kompiuterinės tomografijos ir ultragarso skenavimas. Kraujavimas iš virškinimo trakto ir pasikartojanti trombozė yra pagrindiniai klinikiniai portalo venos trombozės simptomai, kai kuriais atvejais sukelia mirtiną rezultatą.

Šiuolaikiniai pacientų, sergančių portalinės hipertenzijos sindromu, gydymo metodai, naudojant farmakologinius ar endoskopinius metodus, parodė jų veiksmingumą kraujavimo iš virškinimo trakto gydymui ir prevencijai. Tuo pačiu metu antikoaguliantinis gydymas yra laikomas saugiu ir efektyviu trombozės pasikartojimo prevencijos metodu. Jis taip pat padeda atkurti kraujo tekėjimą ankstyvosiose trombozės stadijose.

Sumažėjęs kraujo tekėjimas kepenų venos

Šio tipo sutrikimai paprastai atsiranda dėl akių venų obstrukcijos. Terminas "venų nutekėjimo iš kepenų pažeidimas" yra patartina teikti pirmenybę terminui "Budd-Chiari sindromas", nurodant obstrukciją kepenų venose, venose arba inferior vena cava galinėje dalyje.

Obstrukcija, kurią riboja kepenų venulių lygis, gali išsivystyti vienu ar dviem mechanizmais: kaip nontrombotinė okliuzija (veno okliuzinė liga) ir trombozė.

Veno okliuzinė liga paprastai atsiranda dėl toksiškų veiksnių poveikio:

• pasiruošimas kaulų čiulpų transplantacijai naudojant chemoterapiją ir radioterapiją;
• imunosupresinis gydymas azatioprinu ir kortikosteroidais po transplantacijos;
• vartojant kai kuriuos augalų alkaloidus.

Kepenų venų trombozė atsiranda labai retai.

Didelių kepenų venų obstrukcija gali sukelti mechaninį suspaudimą, įskaitant uždegiminį infiltraciją (pvz., Amebinės kepenų pūlinys), piktybinio naviko daigumą, echinokokų invaziją. Tačiau dažniausia kraujo nutekėjimo per kepenų veną priežastis yra trombozė.

Yra trijų tipų trombozė, priklausomai nuo to, kuriame etape aptinkamas šviežias trombas, lokalizuota fibrozė, pilnas venų išnykimas.

Šiuo metu nustatyti kepenų venų trombozės priežastiniai veiksniai yra panašūs į portalinio venos trombozės priežastis, nors šiomis sąlygomis jų dažnis skiriasi. Labai svarbu yra mieloproliferacinės ligos, baltymų C trūkumas, V faktorius ir antifosfolipidų sindromas. Vietiniai veiksniai retai aptinkami. Geriamųjų kontraceptikų ir nėštumo vartojimas gali sustiprinti paslėptų veiksnių įtaką.

Kepenų venų obstrukcija gali turėti dvi pasekmes:

1. padidėjęs spaudimas sinusoiduose sukelia portalinės hipertenzijos sindromo atsiradimą, padidina limfos gamybą, dėl to kaupiasi baltymų turintys ascitiniai skysčiai ir plėtojasi įkaitais, kurių funkcija yra apeiti susiaurintas kepenų venas ir išsaugoti kepenų perfuziją;
2. staigus kraujo nutekėjimo per kepenų veną pažeidimas sukelia išeminės nekrozės ir kepenų nepakankamumo išsivystymą.

Netolygūs kepenų perfuzijos sutrikimai gali paaiškinti aktyvaus kepenų audinio regeneracijos atsiradimą tose vietose, kuriose palaikomas perfuzijos lygis. Ši aplinkybė lemia didelį jos transformavimą.

Kepenų venų trombozė gali turėti ilgą asimptominį kursą. Nėra aiškios koreliacijos tarp klinikinių ir patologinių pokyčių sunkumo. Ūmus klinikinius požymius paprastai sukelia ūminiai kraujotakos sutrikimai, kurie sutampa su esamais lėtiniais.

Yra trys pagrindinės klinikinių kraujo nutekėjimo per kepenų venų pasireiškimo galimybes:

1. ūminis - apima pilvo skausmo atsiradimą, kepenų padidėjimą, aminotransferazės aktyvumo lygį, kraujo krešėjimo sistemos aktyvumo sumažėjimą, sutrikusią inkstų funkciją;
2. lėtinis - dažniausiai pasireiškia kaip lėtinė kepenų liga dekompensacijos fazėje;
3. asimptominė - kepenų venų trombozė nustatoma atsitiktinai.

Pacientų, sergančių asimptominiu kursu, skaičiaus padidėjimas akivaizdžiai susijęs su diagnostinių vaizdavimo metodų tobulinimu ir ligos esmės supratimu. Ligos eigoje gali pasireikšti pilnas spontaniškas remisijos atvejis, pasikartojimo tikimybė, arba liga nuolat progresuoja.

Pusėje pacientų 10 metų išgyvenamumo rodiklis yra daugiau nei 90%, o likusių - mirtingumas per 10 metų yra 50%; dauguma mirčių, užregistruotų per pirmuosius 12-18 mėnesių nuo simptomų pradžios.

Kepenų venų trombozę sergančio paciento prognozę dažniausiai lemia kartu vartojama trombozė. Iš kitų (nepriklausomų) veiksnių, lemiančių prognozę, amžių ir kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį pagal Childe-Pugh klasifikaciją, svarbu.

Atsižvelgiant į tai, kad ši patologija nėra dažna, reikia toliau tirti įvairių kepenų venų trombozės gydymo metodų veiksmingumą. Tokiems pacientams logiška skirti antikoaguliantus.

Taip pat reikia ištirti simptominio gydymo kraujavimui, portalų hipertenzijai ir ascitui savybes. Pacientams, kuriems yra kliniškai akivaizdi ligos forma, reikia stengtis atkurti kraują per veną konservatyviais gydymo metodais, tokiais kaip perkutaninė angioplastika su stentų išdėstymu (nesilpnėjusioms kepenų venų stenozėms ar mažesnėms vena cava).

Iki šiol venų kraujo srauto atkūrimo veiksmingumas ir saugumas naudojant trombolizinius preparatus šviežioje trombozėje nebuvo įrodytas.

Kaip priemonė siekiant palengvinti klinikinių simptomų pasireiškimą, nesant kepenų nepakankamumo, galima pasiūlyti portocavalinį manevravimą. Tačiau mažai tikėtina, kad ši intervencija gali pailginti paciento gyvenimą.

Kai kurios viltys yra susijusios su tokiu palyginti nauju gydymo metodu, kaip transjuguliniu portosisteminiu šuntu (TIPS). Remiantis preliminariais skaičiavimais, kepenų transplantacija sunkiausiais atvejais gali pagerinti pacientų 10 metų išgyvenamumą nuo 50 iki 70%.

Budos-Chiari sindromas, kepenų venų trombozė ir kepenų kraujotaka

Ligos pavadinimas - Budos-Chiario sindromas - kilo iš autorių, kurie jį apibūdino (anglų kalbos gydytojas Budd 1845 m. Ir patologas Chiari iš Austrijos 1899 m.). Kraujo krešulys, kuris „eina“ palei kraujotaką, gali pasilikti bet kuriame žmogaus kūno kraujagyslėje. Kepenų venos nėra išimtis, tačiau norint suprasti įvykius, įvykusius kepenyse, susijusius su jo veninio indo užsikimšimu, būtina gyventi kepenų kraujotakoje.

Kraujo judėjimas kepenyse

Kraujo kraujotaką kepenyse gali atstovauti trys sistemos:

• Sistema, užtikrinanti kraujo tekėjimą į lobules;
• Laivų sistema, skirta kraujui cirkuliuoti skiltyse;
• Sistema, kuria kraujas saugiai palieka skilteles.

Įtraukimo takas apima portalo (portalo) veną, kuris renka kraują iš pilvo organų, ir kepenų arteriją, kuri tiekia kraują iš aortos, kuri kepenų šakose suskirsto į mažesnes venas ir arterijas. Jie įsiskverbia į skilteles (skilvelius), segmentus (segmentinius), eina tarp lobulių (interlobular) ir aplink juos. Pradedant nuo skilvelių arterijų ir venų, maži kepenų indai patenka į skiltelius ir sudaro intrakutaninius sinusoidinius kapiliarus, esančius tarp kepenų ląstelių (hepatocitų) spindulių. Mišrus kraujas, tekantis per sinusoidus, patenka į centrinę veną, kurią kiekvienas skilimas turi viduje. Ten kraujas tampa veninis ir eina į rinkimą, tada į kepenų venas, kurios, paliekant kepenis, patenka į žemesnę vena cava. Tai yra nutekėjimas.

Visuose kraujagyslėse ištempiami tulžies latakai, kurių pavadinimai ir formos yra panašūs, kartu su portalo venų ir kepenų arterijos šakomis, vadinamaisiais triadais arba portalu. Kepenų portalas, duodantis kraują iš skrandžio, žarnyno ir kasos, tam tikra prasme yra susijęs su detoksikacija, nes jis tiekia medžiagas, kurios buvo įvežtos iš šių organų kraujo tolimesniam jų apdorojimui ir neutralizavimui. Kepenų arterija pati aprūpina organą.

Normalus kepenų portalo venos dydis neturi viršyti 14 mm skersmens, tačiau 8–10 mm skersmuo, kai laivo ilgis yra 60–80 mm, laikomas normaliu.

Šis rodiklis pasikeičia esant patologiniams procesams organuose ir kepenų kraujagyslių ligoms, kurios pastebimos vadinamojoje portalų hipertenzijoje. Pavyzdžiui, jis išsivysto dėl kepenų venų trombozės (Budd-Chiari sindromo) ir dėl to sumažėjusio kraujo tekėjimo, kurį lydi padidėjęs spaudimas venose ir kepenų venos pailgėjimas. Didelių venų kraujagyslių (dešiniųjų, kairiųjų, vidurinių venų), transportuojančių kraują iš organo, dydžiai yra šiek tiek žemesni (iki 10 mm), jų skersmuo yra 0,5-0,8 mm. Didėjant šio rodiklio vertei (ultragarsu) kalbėti apie kepenų venų išplitimą.

Kepenų kraujagyslių patologiniai pokyčiai, prisidedantys prie Budos-Chiario sindromo vystymosi

Padidėjęs kraujospūdis kraujagyslių sienelėse ir pilvo ertmėje esantis venų perkrovimas ne tik padidina kepenų porų venų dydį, bet ir rodo šiuos simptomus, rodančius jo fibrozę:

• Kepenys pradeda plisti už kranto arkos krašto, kartais didėja iki didelio dydžio;
• Skystis kaupiasi pilvo ertmėje, vystosi ascitas;
• Kartu su šiais procesais padidėja blužnis (splenomegalija);
• Apatinės stemplės trečdalio priekinės pilvo sienelės, hemoroidinių venų ir venų kraujagyslių venos yra.

Užsandarinus kepenų indus, pirmiausia reikia patologinių sinusoidinių kapiliarų sienelių pokyčių. Esant hipoksiškoms sąlygoms (deguonies trūkumas), kurių pagrindinė priežastis yra venų perkrova, kolageno pluoštai pradeda formuotis ir susiformuoja į sinusoidų sieneles. Dėl šios priežasties išnyksta fenestr (skylės), per kurią vyksta keitimasis tarp hepatocitų ir kraujo. Kraujagyslių sienos tampa tankios ir nepralaidžios, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas.

Patologiniai procesai (paprastai uždegiminiai), turintys įtakos kepenų parenchimui, dažnai patenka į kepenų venus, o tie, kurie turi panašų poveikį, yra atsakingi už išnykimo flebito vystymąsi. Pažymėtina, kad lėtinis Budos-Chiari sindromo eigą skatina intrahepatinė venų kraujagyslių fibrozė, o kepenų venų trombozė yra pagrindinė ūminės šios retos ligos pasireiškimo priežastis.

Pagrindinės ligos priežastys

Budd-Chiari liga gali pasireikšti ilgą laiką kepenų pokyčiai (portalas ir intrahepatinė fibrozė, uždegimas), kurie „pasiruošia“ lėtinių patologinių procesų vystymuisi arba ūminiam kepenų venų užsikimšimui. Tačiau apie trečdalį šio sindromo pacientų liga neaiški. Liga laikoma reta, nes pagal statistiką ji veda į vieną iš 100 000 žmonių. „Privilegiją“ daugiausia naudoja moterys, nes jų kepenys labiau kenčia dėl papildomų nepalankių veiksnių, kurių vyrai nepatiria (vartojant kontraceptikus, nėštumą). Tačiau pagrindinės Budd-Chiari sindromo priežastys:

1. Pagrindinės yra mechaninės kliūtys kraujo judėjimui, kai įgimtos anomalijos (membraninė fuzija) yra mažesnės polio venos, kepenų venų stenozė, atsiradusi dėl traumos ar operacijos, kepenų venų kraujagyslių užsikimšimas ir prastesnės vena cava;
2. Intraveninis pagrindinių maistinių medžiagų vartojimas organizmui (parenterinė mityba) dėl aplinkybių, kurios neleidžia pacientui maitinti natūraliai;
3. Kepenų navikai, antinksčių, širdies (myxoma);
4. Kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, atsirandantys dėl įvairių priežasčių (hematologinių ligų, lėtinio žarnyno uždegimo, sisteminio kraujagyslių, geriamojo kontraceptinio vartojimo), sukeliantys hiperkoaguliaciją, taigi ir kraujo krešulių susidarymą, kurie gali blokuoti kepenų indus ir sukelti kepenų venų trombozę;
5. Infekcinės ligos (sifilis, tuberkuliozė, amebiazė ir tt);
6. Kepenų ligos ir ypač cirozė.

Ligos apraiškos

Budos-Chiari ligos simptomai priklauso nuo jo eigos, o tai gali būti vos pastebima lėtiniame procese (mažo intensyvumo skausmas dešinėje hipochondrijoje, pertrūkis vėmimas, nedidelis odos ir skleros pageltimas), o ūmiai pasireiškia šie simptomai:

• Sunkus kepenų skausmas dėl sunkios kepenų kapsulės ištempimo;
• Staiga prasidėjo vėmimas, kuris gali tapti kruvinas, rodantis stemplės apatinės trečiosios dalies venų plyšimą;
• Spartus ascito, susijusio su pilvo ertmėje esančių venų perkrovimu, raida;
• Skausmų perėjimas į visą pilvą ir viduriavimą, jei į procesą įtraukiami mezenteriniai indai;
• Trumpesnė vena cava trombozė ir kraujo nutekėjimo pažeidimas papildo klinikinį vaizdą, būdingą požymiams, būdingiems apatinių galūnių veniniam nepakankamumui, pasireiškiantį kojų patinimu. Be to, trombozių masių plitimas iš išsiplėtusių kepenų kraujagyslių (venų) į prastesnės vena cava liumeną gali sukelti plaučių emboliją (PE).

Šie ligos simptomai yra tuo pačiu metu komplikacijos (portalų hipertenzija, ascitas, kepenų nepakankamumas). Be to, jei pacientas išgyvena, tada ateityje jis greičiausiai susidurs su kepenų ciroze, kuri, būdama paciente iki sindromo atsiradimo, gali tapti patologinių ligų priežastimi, o hepatoceliulinė karcinoma, kuri apskritai yra tada yra mažai vilties.

Ūminis Budos-Chiari sindromo eigos atvejis lydi kepenų funkcijos sutrikimą iki kūno ir paprastai nepalieka paciento gyvenimo. Jis miršta per kelias dienas nuo hepatinio inkstų sindromo (ūminis inkstų ir kepenų nepakankamumas).

Kaip atpažinti Budos-Chiario sindromą?

Diagnozėje pagrindinis dalykas yra pripažinti ligą, radusi ar intuityviai jaučianti giją, dėl kurios atsirado teisinga diagnozė, todėl gyvenimo ir ligos istorija visada yra pirmasis bet kurio gydytojo žingsnis. Pokalbis su pacientu, giminaičių ir giminaičių užklausos gali padėti nustatyti ligas, kurios buvo patyrę gyvenimo procese, yra visiškai išgydytos arba išliko amžinai, kad ne-ne, ir priminti sau kitą atkrytį, kurį paprastai sukelia kai kurie nepalankūs veiksniai.

Tačiau realūs sunkumai, net ir tokiu, atrodytų paprastu dalyku, visada egzistuoja: paciento amžius, sunki bendroji būklė ir netipiniai simptomai. Paprastai, iš karto išaiškinus anamnezinius duomenis, įvertinus kursą ir klinikinį vaizdą, gydytojas pasilieka savo pirmiesiems padėjėjams, kurie taupo laiką ir gauna teisingą diagnozę:

1. Laboratoriniai metodai: bendras kraujo tyrimas (padidėjęs leukocitų skaičius ir ESR pagreitis Budos-Chiari sindromo atveju), koagulograma (protrombino laiko pailgėjimas), biocheminiai tyrimai (padidėjęs transferazės aktyvumas - funkciniai kepenų mėginiai ir šarminė fosfatazė);
2. Ultragarso diagnozė, leidžianti matyti ne tik tai, kad padidėja kepenų portalas (hipertenzija), bet ir kepenų venos, taip pat leidžia aptikti kraujo krešulį, įstrigusį kepenų venų kraujagyslėse arba prastesnės vena cava.
3. Tačiau, jei reikia, dažnai atsiranda abejotinais atvejais, yra ir kitų Budd-Chiari sindromo diferencinės diagnozės nustatymo būdų su ligomis, kurios turi panašius simptomus:
4. Pilvo organų rentgeno tyrimas;
5. Flebografija, kuri yra ne tik puikus venų kraujagyslių patologinių pokyčių diagnostikas, bet ir gera medicininė procedūra, leidžianti tuo pačiu metu atlikti angioplastiką, stentavimą, šuntavimo operaciją, trombolizę;
6. CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija) ir MR (magnetinio rezonanso tomografija);
7. Perkutaninė kepenų biopsija ir histologinis tyrimas.

Pažymėtina, kad vaistai neapsiriboja pirmiau nurodytais diagnostikos metodais, tačiau jie, būdami svarbiausi, daugeliu atvejų visiškai paaiškina situaciją, o papildomų poreikių nebėra.

Vilties ar bausmės?

Akivaizdu, kad ryškių simptomų buvimas ir ne labai paguodanti prognozė neleidžia gydyti ūminio Budos-Chiario sindromo namuose (ir lėtinis procesas, kuris ilgą laiką nepamiršia, kasdien pasirodys), todėl pacientas turi būti gydomas ligoninėje.

Esami konservatyvaus gydymo metodai yra gana pagalbiniai, o ne pagrindiniai, todėl šiuo atveju neįmanoma atlikti be chirurginės intervencijos. Narkotikų gydymas apima vaistų, skirtų tirti kraujo krešulius ir kovoti su venų perkrovimu, naudojimą:

• Trombolitiniai (streptokinazė, urokinazė, antalazė);
• Antikoaguliantai (fragmin, clexane);
• Kalio sulaikantys diuretikai, skirti ilgalaikiam vartojimui (spironolaktonas, veroshpironas) ir diuretikai, suteikiantys greitą poveikį (tabletės furosemidas ir lasix į veną arba į raumenis).

Chirurginis gydymas - tai metodai, kuriuos galima atlikti flebografijos metu (perkutaninė dilatacija su stento įrengimu, portosisteminis manevravimas). Ypač sunkios ligos eigos atveju arba vystant kepenų ląstelių karcinomą (hepatoceliulinę karcinomą), rodoma donoro kepenų transplantacija, kuri gali padidinti penkerių metų išgyvenamumą iki 90%.

Šios ligos prognozė nėra labai viliojanti, tačiau vis dar palieka tam tikras galimybes, nes lėtinis kursas, kepenų funkcijos išsaugojimas ir savalaikis tinkamų priemonių priėmimas žymiai padidina statistinį išgyvenamumą. Tačiau ūminė Budd-Chiari liga, deja, yra tiesioginė grėsmė paciento gyvybei dėl sunkių komplikacijų, kurias ji sukelia (ūminis inkstų ir kepenų nepakankamumas, mezotrombozė, difuzinis peritonitas).

Kraujagyslių kepenų ligos

Kepenų masė yra 5% suaugusiojo kūno svorio. Kepenys per kepenų arteriją ir portalų veną gauna 20% visos širdies produkcijos. Kepenų arterija išvyksta iš celiakijos kamieno. Jis sudaro apie 30% afferentinio kraujo tekėjimo, tačiau į organizmą patenka daugiau kaip 50% poilsio metu naudojamo deguonies.
Portalinės venos neturi vožtuvų, suteikia 70-80% viso kepenų kraujotakos ir suteikia šiek tiek mažiau nei 50% reikalingo deguonies. Jis susidaro kasos lygiu prie blužnies venų susiliejimo ir viršutinės mezenterinės venos. Kepenų vartų viduje ir kepenų arterijoje yra suskirstyti į dešinę ir kairę šakas, o paskui šaką pagal kepenų anatominę struktūrą. Kepenų arteriolių kraujas ir portalų venulės patenka į sinusoidus. Šiuo lygmeniu kramtukai yra kepenų arterijose, kurios reguliuoja kraujo tekėjimo intensyvumą. Sinusoiduose yra sphincters, jie reguliuoja kraujo tekėjimą ir kraujo pasiskirstymą, todėl vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant kraujo tekėjimą per kepenų arteriją. Sumažėjus kraujo srautui per portalinę veną, nedelsiant padidėja kraujo tekėjimas per kepenų arteriją. Nepaisant to, kraujo tekėjimas per porto veną yra gana stabilus ir mažai priklauso nuo kraujo tekėjimo kepenų arterijoje. Iš sinusoidų kraujas patenka į centrines venules, kurios sudaro kepenų veną. Yra trys pagrindinės kepenų venos: dešinėje, viduryje ir kairėje. Jų šakos kepenų parenchimoje pasiskirsto visiškai kitaip nei kepenų arterijos ir portalo venų šakos, o tai paaiškina skirtumą tarp kepenų chirurginės ir kraujagyslių anatomijos iš makroskopinės (kurią sudaro keturi skilčiai - dešinė, kairė, uodega ir kvadratas). Kepenų kraujagyslių anatomiją apibūdina Quino (Coinaud). Kino teigimu, kepenys susideda iš 8 segmentų (žr. Paveikslą).

Kraujagyslių ir chirurginė kepenų anatomija. Kino teigimu, kepenyse išskiriami 8 funkciniai segmentai. Šie segmentai gauna kraują iš portalo venų ir kepenų arterijos. Kraujo nutekėjimas per dešinę, kairę ir vidutinę kepenų veną. Kraujo skilties kraujas (1 segmentas) teka per nugaros kepenų veną tiesiai į žemesnę vena cava. Atliekant rezekciją reikia atsižvelgti į kepenų kraujagyslių struktūrą.

Kiekvienas segmentas turi savo afferentinį ir efferentinį kraujo tiekimą. Tai turėtų būti svarstoma kepenų rezekcijos metu. Taip pat svarbu žinoti, kad kraujo nutekėjimas iš kepenų kepenų skilties vyksta per nugaros kepenų venas (kurių skaičius gali skirtis), tekantis tiesiai į žemesnę vena cava. Tai paaiškina, kad Budd-Chiari sindromo kepenų skiltelė kompensuoja hipertrofiją.

2. Apibūdinkite kepenų mikroarchitektūrą, įskaitant mikrocirkuliacijos sistemą.

Pagrindinis kepenų struktūrinis elementas yra kepenų ląstelių plokštelė (kepenų skilties - išnašos redagavimas) (žr. Paveikslą). Jis susideda iš 15-20 hepatocitų ir yra tarp portalo zonos ir kepenų venulių. Hepatocitai, esantys šalia kepenų venulių, vadinami periveniniais arba pericentriniais. Perivenuliniai hepatocitai patiria didžiausią hipoksiją, nes kraujotaka yra paskutinė (kraujo tekėjimas palei sinusoidus visada vyksta viena kryptimi, o perivenuliniai hepatocitai yra „kelio pabaigoje“).

Kepenų mikroarchitektūra. Kraujo iš portalų venulių ir kepenų arteriolių patenka į sinusoidus ir iš jų į kepenų venules. Žemas kraujospūdis sinusoiduose sudaro sąlygas plazmos išsiskyrimui per endotelio fenestrą į Diss erdvę, kurioje vyksta tiesioginis kontaktas su hepatocitais, keičiasi maistinės medžiagos ir metabolitai. Hepatocitai, esantys netoli portalo triado, vadinami periportaliais, o taip pat šalia kepenų venuliai, perivenular

Pažeidus kraujo nutekėjimą iš kepenų (pašalinus kepenų venų endoflebitą arba Buddia-Chiari sindromą), visų pirma pažeidžiami periventikuliniai hepatocitai. Remiantis Rappaport pasiūlyta kepenų lobulio struktūra, ši sritis vadinama III zona. I zoną vaizduoja periportaliniai hepatocitai, esantys netoli portalo srities, o II zona yra tarpiniai hepatocitai, esantys tarp periportalinių ir periveninių hepatocitų. Aiškios ribos tarp zonų nėra. Ląstelių metabolinės funkcijos, taip pat jų jautrumas žalai skiriasi priklausomai nuo jų vietos. II ir III zonų hepatocitai yra susiję su vaistų metabolizmu ir juose yra daug citochromo P450 komplekso fermentų, todėl šių mikrosomų fermentų tarpininkaujančių vaistų toksiškumas I zonoje yra mažesnis.

3. Kas yra Budos-Chiario sindromas, kuriame ligos vystosi?

Budos-Chiari sindromas yra kepenų venų trombozė. Jis gali išsivystyti pacientams, sergantiems pilvo trauma; mieloproliferaciniai sindromai; paroksizminė naktinė hemoglobinurija; sisteminė raudonoji vilkligė; ligos, kurias lydi antikoaguliantų faktorių trūkumas, antitrombinas III, baltymas C ir S; kasos navikų, antinksčių ir inkstų; hepatoceliulinė karcinoma, taip pat nėščioms moterims ir pacientams, vartojantiems vaistus, kurie padidina kraujo krešėjimą (geriamieji kontraceptikai ir dakarbazinas). 25-30% pacientų neįmanoma diagnozuoti jokių susijusių ligų (šiuo atveju Budos-Chiario sindromas vadinamas „idiopatine“).

4. Kokie yra simptomai ir skundai pacientams, sergantiems Budos-Chiario sindromu?

• Ascitas - randamas daugiau nei 90% pacientų; yra pagrindinė Budos-Chiari sindromo apraiška.
• pilvo skausmas - pasireiškia 80% pacientų; lokalizuotas dešinėje hipochondrijoje.
• Hepatosplenomegalija yra dažna.
• gelta - šiek tiek išreikšta; gali trūkti.
• Kepenų encefalopatija ir kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų yra rečiau diagnozuojami (10-20% atvejų) ir paprastai stebimi pacientams, sergantiems progresuojančia liga.

5. Kokie yra Budos-Chiari sindromo diagnozavimo metodai?

75% pacientų diagnozė nustatoma pagal Doplerio ultragarso kepenų venose rezultatus. Tuo pačiu metu galima nustatyti hiperhechinę trombą kraujagyslių liumenyje, kraujo tekėjimo sumažėjimą arba nebuvimą arba hiperhijoninį laidą (juostą) vietoj vieno (ar daugiau) pagrindinių kepenų venų. Hipertrofizuota kepenų uodegos dalis gali būti lengvai suprantama kaip auglys. Aukso standartas ligos diagnozavimui yra kepenų venų kateterizacija ir angiografija. Šiam metodui būdingas didelis jautrumas ir specifiškumas, o ūminiame Budos-Chiario sindrome naudojamas strepto-kinazės įvedimas į trombines venas. Šiuo metu tiriama magnetinio rezonanso angiografija, kuri gali būti labai naudinga neinvazinė Budd-Chiari sindromo diagnozavimo metodika.

6. Kodėl kai kuriems pacientams, sergantiems Budos-Chiario sindromu, padidėja kepenų kepenų skilimas?

Maždaug 50% pacientų, sergančių Budos-Chiari sindromu, yra kompensuojama hipertrofija kepenų kepenyse. To priežastis yra ta, kad nutekėjimas iš caudatinės skilties vyksta palei savo, nugaros, kepenų venas, kurios teka tiesiai į žemesnę vena cava. Jei okliuzija atsiranda žemiau šių venų lygio, jie išlieka laisvi, o pagrindinės kepenų venos yra trombozuojamos. Kepenų skilimas yra hipertrofizuotas, kad kompensuotų funkcinės kepenų parenchimos sumažėjimą. Hipertrofija gali būti reikšminga ir suteikia būdingą įspūdį mažesnės vena cava flebogramai.

7. Kas yra būdingas Budos-Chiari sindromo histologinis vaizdas?

Ūminis Budos-Chiari sindromas pasižymi stagnaciniais pokyčiais centrinėje kepenų skilties dalyje ir periveninių sinusoidų išplitimu. Galima III zonos hepatocitų nekrozė. Po 4 savaičių atsiranda fibrozė šioje vietoje ir po 4 mėnesių - regeneraciniai mazgeliai ir cirozė. Kepenų venų ir prastesnės vena cava tyrimo metu kartais aptinkamas jų sienos sutankėjimas be uždegimo požymių. Kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimas sukelia tiek pluoštinį procesą, esantį laivų intimoje, tiek ir kraujo krešulio organizavimą.

8. Kokia yra Budd-Chiari sindromo pacientų prognozė? Kas yra jo gydymas?

Budd-Chiari sindromu sergančių pacientų gydymas labai priklauso nuo to, kaip procesas yra ūminis ar lėtinis, taip pat nuo ligų, susijusių su liga. Esant ūminiam pasireiškimui, kai kepenų venų trombozės diagnozė yra neabejotina (pvz., Pacientams, sergantiems pilvo trauma arba pasikartojančiu Budd-Chiari sindromu po kepenų transplantacijos), nurodomas trombolizinis gydymas ir heparino vartojimas. Audinių plazminogeno aktyvatorių ir streptokinazės vartojimo rodikliai yra labai neįtikinami. Iš pradžių sėkmingas transkutaninės intraluminalinės ir chirurginės angioplastijos rezultatas yra neigiamas dėl daugelio recidyvų.
Pacientams, sergantiems mieloproliferacinėmis ligomis, intensyvus gydymas hidroksiurėjos vaistais kartu su heparinu yra palankus rezultatas. Simptominė terapija - laparocentezė ir diuretikas - taip pat suteikia gerą poveikį.
Nepaisant to, ilgalaikė Badda-Chiari sindromo prognozė yra gana nuvilianti, ir dauguma pacientų (pagal vieną tyrimą> 90%) miršta per 3,5 metų. Kepenų transplantacija yra vienintelis gydymas, kuris gali sumažinti šios ligos mirtingumą. Nors šio radikalaus metodo klausimas tebėra prieštaringas, daugelyje gydymo centrų sėkmingai taikomas kepenų persodinimas, po kurio seka antikoaguliantinis gydymas; penkerių metų išgyvenimas po operacijos buvo didesnis nei 60%. Tačiau yra pranešimų, kad po kepenų transplantacijos Budd-Chiari sindromas pasikartoja 20% pacientų. Jei neįmanoma atlikti kepenų persodinimo, taikomos portokavinės anastomosios; Šis manipuliavimas yra susijęs su maždaug tuo pačiu pasikartojimo rodikliu.

9. Kas yra kepenų venų išnaikinimas endoflebitu?

Kepenų venų endoflebitas (veno-okliuzinė kepenų liga, Chiari liga) yra nonthrombotinis mažų kepenų venų užsikimšimas, kurį sukelia jungiamojo audinio ir kolageno pluošto proliferacija. Didelio skersmens kepenų venų pažeidimai nėra. Liga pasižymi kepenų skilties centre atsiradusių pernelyg didelių kepenų ląstelių nekroze ir be jos atsiradimu. Chiari liga gali progresuoti prasidėjus plataus perivenulinio fibrozei, jungiamojo audinio tiltų formavimuisi tarp centrinių venulių (tilto nekrozė) ir galiausiai cirozės formavimu.

10. Kokios yra kepenų venų endoflebito atsiradimo priežastys?

Tokie gali būti augalų, turinčių pirrolizidino alkaloidų, vėžio chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija, kepenų švitinimas, taip pat gydymas arspenaminu ir uretanu. Po kaulų čiulpų transplantacijos liga aptinkama 2-64% pacientų (rodiklis priklauso nuo transplantacijos (autologinio ar alogeninio) ir chemoterapijos intensyvumo.

11. Jeigu pacientams, kuriems atliekama kaulų čiulpų transplantacija, reikia įtarti kepenų venų obliteranų endoflebito vystymąsi?

Pirmieji kepenų venos išsiliejimo endoflebito požymiai ir simptomai gali pasireikšti per pirmą savaitę po toksinio poveikio, dėl to kraujagyslės kraujotakoje sumažėja. Klinikinis Chiari ligos vaizdas pacientams, kuriems atliekama kaulų čiulpų transplantacija, pasižymi kūno svorio padidėjimu ir ascito atsiradimu per pirmąsias dvi savaites po operacijos. Dauguma atvejų diagnozuojami per 1-2 mėnesius. Pagrindiniai ligos simptomai yra gelta, hepatomegalia, pilvo skausmas ir ascitas. Šiame etape atliekama gabenama kepenų biopsija prisideda prie ankstyvos ligos diagnozės. Histologinis tyrimas lemia pervenulinių sinusoidų išplitimą, fibrozę, III zonos hepatocitų nekrozę, centrinių venulių užsikimšimą ir flebosklerozę.

12. Kokios širdies ligos gali sukelti kepenų funkcijos sutrikimą?

Visuose įgimtuose ir įgytose širdies ligose stebimas kepenų perkrovimo reiškinys, dėl kurio atsiranda širdies nepakankamumas. Yra pranešimų apie sutrikusią kepenų funkciją pacientams, sergantiems koronarine širdies liga, arterine hipertenzija, reumatine širdies liga, plaučių širdimi, įgimtais apsigimimais, susitraukiančia perikarditu, sklerodermija ir vėlyvuoju sifiliu. Pagrindinis patogenetinis mechanizmas yra širdies siurbimo funkcijos pažeidimas, dėl kurio kepenų venų lygmenyje atsiranda kraujo stazė.

13. Kokie klinikiniai stazinio kepenų požymiai pacientams, sergantiems dešiniosios dukros trūkumu?

Pacientams, kuriems yra dešiniojo skilvelio nepakankamumas, būdingas skirtingo intensyvumo hipochondriumo skausmas, o kartais ir lengvas gelta. Objektyvus tyrimas gali atskleisti hepatomegaliją su hepato-juguliniu refliuksu, ascitu ir periferine edema.

14. Kokie yra biocheminiai sutrikimai pacientams, sergantiems staziniu kepeniu?

Esant ūminiam širdies nepakankamumui (šoko būsenoms), galimas sunkus kepenų pažeidimas. Tokiems pacientams pastebimai padaugėjo ACT ir ALT (paprastai ALT lygis yra didesnis nei ACT lygis), pailgėjęs protrombino laikas ir laipsniškas bilirubino kiekio padidėjimas. Kai kuriems pacientams atsiranda negrįžtamų kepenų pokyčių ir visiškas klinikinis ir biocheminis ūminio kepenų nepakankamumo vaizdas. Lėtinio širdies nepakankamumo atveju ACT ir ALT koncentracija žymiai nepadidėja; būdingas didelis bilirubino ir šarminės fosfatazės kiekis.

15. Apibūdinkite stazinio kepenų histologinį vaizdą.

Kepenų biopsijos mėginių histologinis tyrimas parodė, kad kepenų lobulių centre pasikeitė stagnacija, kuriai būdingas centrinių venų ir sinusoidų išplitimas ir periveninių hepatocitų išnykimas. Neapdorotiems pacientams procesas progresuoja: atsiranda perivenulinė fibrozė, tarp centrinių venų atsiranda pluoštinės krypties ir, galiausiai, atsiranda cirozė. Pažymėtina, kad dauguma pacientų miršta nuo širdies nepakankamumo, kol jie susiduria su ciroze.

16. Kokie dažniausiai kepenų kraujagyslių navikai?

Hemangioma yra labiausiai paplitęs kraujagyslių navikas. Remiantis autopsijomis, tai randama 2-5 proc. Gyventojų ir vienodai dažnai veikia vyrus ir moteris. Tačiau moterims hemangioma paprastai yra didelė dėl moterų lytinių hormonų proliferacinio poveikio. Daugeliui pacientų liga yra besimptomė ir nereikalauja gydymo. Esant didelėms hemangiomoms, galima išsklaidyti intravaskulinį kraujo krešėjimą (DIC), trombocitopeniją ir hipofibrinogenemiją (Kazabach-Merrit sindromas [Kasabach-Merrit]). Efektyviausias diagnostikos metodas yra atskirų fotonų (SPECT) išmetamųjų kompiuterių tomografija, naudojant eritrocitus, pažymėtus technetiniu 99t. Tyrimas yra ypač veiksmingas> 2 cm dydžio navikams, o mažoms hemangiomoms - magnetinio rezonanso tyrimas ir angiografija. Kepenų biopsija nenurodyta (išskyrus atvejus, kai ji atliekama dėl kitos priežasties). Hemangiomai suaugusiems auga daug lėčiau nei kiti augliai. Chirurginis gydymas (kepenų rezekcija) rekomenduojamas pacientams, kuriems yra DIC arba kraujavimas.

17. Koks yra kepenų angiosarkomos dažnis?

Kepenų angiosarkoma yra labai reti (pagal autopsija, 1 atveju iš 50 000). Ji labiau linkusi patirti 60–70 metų vyrų. Angiosarcomos atsiranda iš sinusoidinių endotelio ląstelių. Histologinis tyrimas atskleidė būdingas fusiformines naviko ląsteles su hiperchromatiniais branduoliais. Auglio išvaizda padeda kontaktuoti su torotrastu (torio oksidu), vinilo chloridu ir arseno junginiais. Angiosarkomos prognozė yra prasta, ir dauguma pacientų miršta per 6 mėnesius nuo diagnozės.

18. Kokie kepenų kraujagyslių navikai sintetina VIII krešėjimo faktorių?

Tokių navikų histologinė analizė lemia dviejų tipų ląsteles: epitelioidą ir dendritą. Jie yra suskirstyti į mišrią stromą (pluoštines, kuriose yra kalkių). Daugelyje dendritinių ląstelių randama būdingų vakuolų, leidžiančių atlikti teisingą diagnozę. Dauguma pacientų turi konstitucinius simptomus (45%), anoreksiją, nuovargį ir skausmą dešinėje hipochondrijoje. A-fetoproteino kiekis paprastai yra normalus.
Diagnozę patvirtina kompiuterinė tomografija arba kepenų biopsija. Kai angiografija (jei tokia yra) atskleidė didelį kepenų susidarymą. Vieno fotono emisijos kompiuterinės tomografijos (SPECT) rezultatai, naudojant eritrocitus, pažymėtus technetiniu 99t, yra neigiami. Net ir gerybinio kurso atveju, jei įmanoma, šie navikai turi būti perskirstyti. Kepenų persodinimas skirtas pacientams, kuriems yra neveiksmingų navikų. Yra pranešimų apie navikų pasikartojimą po transplantacijos.

19. Kokios yra dažniausios portalinio venų trombozės priežastys?

Dažniausia portalinio venų trombozės atsiradimo priežastis yra infekcinė trombozė, kurią sukelia ompalitas. Suaugusiems pacientams, sergantiems lėtinėmis ligomis, pvz., Kepenų cirozės hipertenzija, pasireiškia portalų venų trombozė; hiperkoaguliacija Budos-Chiario sindrome; uždegiminis procesas (retroperitoninės infekcijos arba pankreatitas) arba su trauminėmis komplikacijomis, susijusiomis su. medicininių manipuliacijų (pooperacinių ar post-angiografinių) atlikimas.
Ūminio ligos stadijai būdingas pilvo skausmas, karščiavimas, žarnyno obstrukcijos simptomai ir kepenų nepakankamumas. Lėtinėje stadijoje aptinkama ascitas, splenomegalia ir kraujavimas iš stemplės ir skrandžio venų varikozės. Pagrindinis diagnostikos metodas yra portalo venos angiografija. Ūminėje trombozės fazėje skiriamas heparinas ir trombolitikai, tačiau šių priemonių veiksmingumas nėra didelis. Jei portalo venos trombozė tęsiasi iki blužnies ar viršutinių mezenterinių venų, kepenų transplantacija yra techniškai neįmanoma, o prognozė yra nepalankiausia.