Hepatocelulinis nepakankamumas

Hepatocelulinis nepakankamumas (hepatocelulinis nepakankamumo sindromas) yra patologinis procesas, kuriame yra didžiulė kepenų ląstelių ir hepatocitų mirtis, o tai lemia organo veikimą ir audinių nekrozę. Šis procesas, pradedant antruoju ir trečiuoju laipsniu, jau yra negrįžtamas ir gali sukelti asmens mirtį.

Pradiniame etape tokia liga gali būti beveik besimptomė, todėl diagnozė vėluojama. Apskritai, kepenų ląstelių nepakankamumui būdingas bendras sveikatos pablogėjimas, odos pageltimas, pykinimas ir vėmimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje. Esant tokiems klinikiniams požymiams, turite nedelsiant kreiptis į gydytoją ir nevykdyti gydymo arba visiškai ignoruoti problemą.

Diagnostika apims laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus, taip pat svarbų vaidmenį atliekant fizinį paciento tyrimą ir asmens istorijos duomenis.

Gydymo taktika priklausys nuo klinikinės patologijos, ty vystymosi stadijos, formos. Tolesnės prognozės priklausys nuo to, kaip laiku pradėtas gydymas ir kokie yra bendri paciento sveikatos rodikliai. Pažymėtina, kad ši liga bet kuriuo atveju susiduria su rimtomis komplikacijomis ir yra mirties pavojus. Remiantis dešimtosios redakcijos ICD, patologija turi kodą K72.

Etiologija

Kepenų ląstelių nepakankamumo sindromas gali išsivystyti tiek ligų, tiesiogiai susijusių su gastroenterologija, tiek kitų patologinių procesų, turinčių įtakos kitiems organams ar sistemoms, fone, arba netgi neigiamai paveikti visą kūną.

Taigi, kepenų ląstelių nepakankamumo etiologija turi:

• infekcinės ligos, veikiančios visą kūną, su ilgą atkryčio kursą;
• visų tipų hepatitas;
• apsinuodijimas nuodingomis medžiagomis, nuodais, sunkiais metalais ir panašiomis cheminėmis medžiagomis;
• piktnaudžiavimas narkotikais, ilgalaikis farmakologinis gydymas;
• kraujagyslių kepenų liga;
• ligos, susijusios su virškinimo sistema;
• tulžies latakų užsikimšimas;
• kepenų pažeidimas, kurį sukelia patogeniniai organizmai, įskaitant parazitus;
• infekcija Epstein - Barr virusas, herpes simplex, citomegalovirusas, adenovirusas;
• nuodingi apsinuodijimo grybai;
• lėtinis širdies nepakankamumas;
• kraujo perpylimas nesuderinamas su grupe;
• masyvi kepenų infiltracija nuo piktybinių ląstelių;
• sepsis;
• riebalinė kepenų degeneracija;
• operatyvus įsikišimas į šį organą;
• masinis kraujo netekimas;
• piktnaudžiavimas alkoholiu, narkotikų vartojimas;
• sistemingai netinkama mityba.

Yra žmonių, kuriems gresia pavojus, kurie savo asmeninėje istorijoje turi šias ligas:

• alkoholizmas;
• priklausomybė;
• nutukimas;
• kepenų cirozė;
• sisteminės ligos;
• nepagydomos lėtinės ligos.

Pažymėtina, kad jei kepenų ciroze išsivysto hepatoceliulinis nepakankamumas, mirtingumo pasekmės tikimybė gerokai padidėja.

Klasifikacija

Tokios ligos klasifikacija reiškia jos suskirstymą į tipus ir laipsnius.

Klinikiniai ir morfologiniai požymiai išskiria šias patologinio proceso formas:

• endogeninis - dažniausiai išsivysto sudėtingo hepatito fone, yra didelė hepatocitų mirtis;
• egzogeninė - ši patologijos raida atsiranda, kai sutrikdoma kraujotaka, o tai lemia organo prisotinimą toksiškomis medžiagomis;
• mišrus tipas - apjungia dviejų pirmiau aprašytų formų klinikinį vaizdą.

Pagal kurso pobūdį nagrinėjamos trys ligos raidos formos:

• Aštrus
• Lėtinis.
• Fulminantas - šiuo atveju patologinis procesas progresuoja. Klinikinis vaizdas per kelias savaites ar net dienas praeina nuo pradinio etapo iki terminio etapo, o 50% atvejų, net esant sudėtingoms terapinėms priemonėms, lemia mirtiną rezultatą.

Taip pat išskirkite šiuos šios ligos išsivystymo laipsnius:

• pradinis, tai yra, kompensuotas - klinikinis paveikslėlis nėra arba vyksta latentinėje formoje, sutrikusi kepenų veikla gali būti nustatyta tik diagnostinėmis priemonėmis;
• ryškus arba dekompensuotas - jam būdingas ryškus klinikinis kursas, paciento būklė gali pablogėti gana greitai, ir tokios būklės priežastis gali būti daroma net prieš imantis diagnostinių priemonių;
• terminis distrofija - šiuo metu pacientas jau gali būti pusiau nesąmoningoje būsenoje, kepenų veikimas beveik visiškai sustoja;
• koma.

Savo ruožtu paskutinis patologinio proceso vystymosi laipsnis yra suskirstytas į porūšius:

• precoma;
• grėsminga koma;
• kliniškai sunki koma.

Kepenų koma stadijoje pasireiškia ryškūs daugiaorganizmo sutrikimo simptomai. Kitaip tariant, yra beveik visų organų ir kūno sistemų, kurios daugeliu atvejų sukelia mirtį, veikimo pažeidimas.

Simptomatologija

Kaip minėta pirmiau, pradinė šio ligos klinikinio vaizdo raida gali vykti be jokių simptomų.

Apskritai, tokia patologija pradiniame vystymosi etape pasižymi šiais simptomais:

• mieguistumas, silpnumas, net ir pakankamai pailsėjus;
• lengvas pykinimas, kuris dažniausiai pasireiškia ryte, retai lydi vėmimą;
• sumažėjęs apetitas;
• diskomforto jausmas dešinėje hipochondrijoje, kuri vyksta periodiškai, yra trumpas.

Kadangi klinikinė padėtis pablogėja, liga bus apibūdinama taip:

• odos geltonumas, gleivinės, akių skleros;
• apetito praradimas, iškraipytų skonių išvaizda;
• miego sutrikimai, dažni nemiga;
• niežulys;
• vorų venai;
• šlapimo drumstumas, sumažinant dienos tūrį;
• skausmas ir diskomfortas dešinėje hipochondrijoje;
• dažnas vėmimas, nesukeliantis palengvinimo;
• karščiavimas;
• silpnumas, didėjantis negalavimas;
• kraujo spaudimo padidėjimas arba sumažėjimas;
• galvos skausmas, galvos svaigimas;
• svorio netekimas;
• kepenų kvapo atsiradimas iš burnos;
• "Kepenų delnai".

Be to, dėl intensyvaus organizmo apsinuodijimo centrinės nervų sistemos veikimas pradeda sutrikti, kuris bus apibūdinamas taip:

• letargija, kalbos problemos;
• nesuderinamumas, atminties problemos;
• nuotaikos svyravimai, dirglumas;
• spengimas ausyse;
• regos sutrikimas - „musės“ prieš akis, daugiaspalvės dėmės;
• regėjimo aštrumo ir klausos sumažėjimas;
• galvos svaigimas;
• delirio būklė, regos ir klausos haliucinacijos.

Paskutiniuose ligos vystymosi etapuose asmuo gali būti nesąmoningas, yra beveik visų organų ir kūno sistemų veikimo simptomų. Tokio klinikinio vaizdo raidos fone gali pasireikšti ūminio širdies ir plaučių nepakankamumo simptomai, išsivysto ascitas (didelio kiekio skysčio kaupimasis į pilvo ertmę).

Tokia žmogaus būklė reikalauja neatidėliotinos medicininės pagalbos, kitaip mirtis neišvengiama.

Diagnostika

Visų pirma, jei tai leidžia paciento būklė, surenkama asmeninė istorija, kurios metu gydytojas turi nustatyti, ar neseniai buvo atvejų, kai vartojamas pernelyg didelis alkoholio vartojimas, ar yra hepatitas, narkotinės medžiagos ir pan. Reikia atlikti fizinę apžiūrą su pilvo ertmės apipylimu. Šiame tyrimo etape, padidinus blužnį, galima nustatyti kepenų dydžio pokyčius.

Diagnostikos laboratorinė dalis apima:

• bendrasis klinikinis ir išsamus biocheminis kraujo tyrimas;
• šlapimo tyrimas;
• bendroji išmatų analizė;
• kraujo tyrimas virusiniam hepatitui;
• kepenų tyrimai;
• išbandyti narkotinių medžiagų buvimą organizme;
• jei yra įtarimas dėl onkologinio proceso - naviko žymeklių tyrimas.

Instrumentinė diagnostika apima:

• Pilvo ultragarsas;
• radioizotopų tyrimai;
• MRI, pilvo ertmės MSCT;
• EEG;
• kepenų biopsija;
• hepatoscintigrafija.

Remdamasis paciento tyrimų rezultatais, gydytojas skiria gydymą. Būtina hospitalizuoti.

Gydymas

Gydymo tikslas - stabilizuoti paciento būklę ir, jei įmanoma, atkurti kepenų funkciją.

Gydymas paprastai remiasi šiais duomenimis:

• vaistų terapijos eiga;
• mityba;
• hemodializė;
• plazmos mainai.

Būtina atlikti detoksikacijos terapiją, gydymo priemones, skirtas atkurti vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, rūgšties ir bazės pusiausvyrą.

Ypač sunkiais atvejais, jei konservatyvi terapija nesuteikia tinkamų rezultatų, reikalingas kepenų persodinimas. Tačiau, atsižvelgiant į komplikacijas, kilusias dėl pagrindinės ligos fone kitų kūno sistemų darbe, net ir tokia operacija negarantuoja atsigavimo.

Prevencija yra užkirsti kelią ligoms, įtrauktoms į etiologinį sąrašą. Žmonėms, kuriems gresia pavojus, reikia atlikti sistemingą medicininę apžiūrą, o ne savarankiškai gydyti.

Kas yra kepenų nepakankamumas ir kas yra jo požymiai

Kepenys yra daugiafunkcinis organas, neutralizuojantis organizmui kenksmingas medžiagas, dalyvauja baltymų ir angliavandenių apykaitoje, gamina specifinius fermentams reikalingus fermentus ir pan. Kai diagnozuojamas šio organo veikimas, diagnozuojamas kepenų nepakankamumas. Šios būklės raida neigiamai veikia visas kūno sistemas.

Ši liga gali pasireikšti ir lėtiniu, ir ūminiu pavidalu. Daugeliu atvejų be tikslinio gydymo ši patologija sukelia sunkių komplikacijų ir mirtį. Dažniau kepenų nepakankamumo raida pastebima vyrams, tačiau šis sutrikimas randamas ir moterims. Ši būklė dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Kepenų nepakankamumo ypatybės

Kepenys yra didžiausia organizmo liauka. Jis turi didelį regeneracinį potencialą. Net ir pralaimėjus 70% ląstelių, jis gali atsigauti ir normaliai dirbti. Kepenų atkūrimas vyksta per proliferacijos procesą, ty augimą ir funkcinių ląstelių skaičiaus didėjimą - hepatocitus.

Šio organo audinių regeneravimas yra labai lėtas ir, priklausomai nuo bendros paciento būklės, gali trukti nuo 2 iki 4 savaičių. Kepenų nepakankamumo sindromas pasireiškia tada, kai kepenų pažeidimas yra toks ryškus, kad visiškas ir kartais dalinis atsigavimas neįmanomas. Kepenų nepakankamumo atsiradimą galima stebėti įvairių tipų audinių pažeidimuose, įskaitant masinį pluoštinį ir distrofinį degeneraciją, nekrozinius įvairių etiologijų parenchimos pokyčius ir kt.

Šio patologinės būklės išsivystymo mechanizmas jau yra gerai ištirtas. Pirma, esant nepalankiems veiksniams, yra sutrikdyta hepatocitų membranų struktūra. Tuo pat metu funkcinės ląstelės didina fermentų gamybą, kuri pablogina situaciją ir veda prie greitesnio šio organo ląstelių naikinimo. Padėtį sunkina autoimuninių kūnų imuninės sistemos, kuri sunaikina pažeistas ląsteles, atsiradimas.

Ilgalaikio proceso metu pradeda susidaryti anastomozės, t. Y. Papildomi maži indai, jungiantys likusį funkcinį kraujotaką tarp prastesnės vena cava ir portalų venų.

Kadangi kraujas cirkuliuoja per šiuos indus, apeinant pažeistas kepenų vietas, tai sumažina audinių atstatymo galimybes. Dėl kepenų veikimo sutrikimų į kraujotaką patenka vis daugiau ir daugiau toksinų, dėl kurių sužalojami visi organai ir kūno sistemos.

Ligos priežastys

Yra keletas sąlygų, kurios, pažengusios, gali tapti ūminio ar lėtinio kepenų nepakankamumo priežastimi. Dažniausiai kepenų funkcijos sutrikimas stebimas ciroze. Šiai ligai būdingas nekrozinis organo audinių naikinimas ir tolesnis pažeistų zonų pakeitimas fibroze.

Ateityje atsinaujinančios kepenų sritys pradeda daryti spaudimą kraujagyslėms, sukeldamos anastomozes ir vystydamos portalinę hipertenziją. Šiems procesams dažnai būdingas ryškus ascitas. Pirmiausia sukelia cirozę, o tada nesėkmė gali paveikti šiuos neigiamus veiksnius:

• virusinis hepatitas;
• ilgalaikis piktnaudžiavimas alkoholiu;
• stiprus apsinuodijimas toksinais;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• narkotikų vartojimas;
• kai kurios tulžies takų patologijos;
• prasta mityba;
• valgyti nuodingus grybus;
• infekcinės ligos;
• autoimuninės patologijos;
• įgimtos kepenų anomalijos.

Tokios žalos kepenims atsiradimas lemia būsenas, kuriose yra organinių audinių perteklius, tuo pačiu metu riebalai pradeda kauptis dėl medžiagų apykaitos sutrikimų. Riebalinis audinys palaipsniui pakeičia mirusius hepatocitus. Veiksniai, prisidedantys prie šios problemos, yra šie:

• nutukimas;
• anoreksija ir bulimija;
• kai kurios virškinimo trakto ligos;
• alkoholio pakaitalų vartojimas;
• diabetas.
• reguliariai vartoti lokius ir badger riebalus.

Kepenų nepakankamumo atsiradimas dažnai yra natūralus organo parenchiminės distrofijos progresavimo rezultatas. Veiksniai, prisidedantys prie panašios problemos atsiradimo, yra šie:

• įgimtas fermentų gamybos trūkumas;
• baltymų apykaitos sutrikimai;
• endokrininiai sutrikimai;
• hepatitas;
• tulžies stazė kepenyse;
• apsinuodijimas kai kuriomis virusinėmis ligomis;
• hipo ir avitaminozė.

Dažniau diagnozuojamas kepenų funkcijos sutrikimas angliavandenių parenchiminio distrofijos fone. Ši patologinė būklė atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, susijusių su glikogenu. Prognozuojama, kad maisto produktuose, alkoholio intoksikacijoje ir cukriniu diabetu kenkia kepenų trūkumas. Šio organo amiloidozės fone dažnai pastebimas kepenų veikimo sumažėjimas arba visiškas sutrikimas.

Šios patologijos atsiradimas dažnai nustatomas pacientams, kuriems yra polinkis į amiloidozę. Kepenų veikimo sutrikimas palaipsniui sukelia amiloido, ty netirpių baltymų, nusėdimą ant tulžies kanalų ir kraujagyslių sienelių. Tai prisideda prie audinių sotumo su deguonimi ir maistinėmis medžiagomis pažeidimo ir, be to, tulžies nutekėjimo.

Dažnai kepenų nepakankamumo raida pastebima hepatito fone. Tiek virusinis hepatitas, tiek kepenų uždegimas, kurį sukelia alkoholio skilimo produktai arba toksiškos medžiagos, turi žalingą poveikį audiniams. Šios sąlygos pirmiausia sukelia uždegimą, o vėliau - didelių organų teritorijų mirtį.

Inkstų nepakankamumo atsiradimas gali būti piktybinių navikų rezultatas šiame organe. Tokios problemos atsiradimas dažnai pastebimas žmonėms, kurie turi genetinį polinkį į kepenų vėžį. Pavojus yra metastazės iš kitų organų auglių.

Pirmiausia prisidėti prie piktybinių navikų susidarymo, o vėliau - kancerogeninių medžiagų gedimo ir ilgalaikio nepageidaujamo poveikio. Kai piktybiniai navikai auga, jie pakeičia funkcines kepenų ląsteles ir išspausti sveiką audinį. Dėl to atsiranda uždegimas, pablogėja tulžies nutekėjimas ir blokuojamas kraujo cirkuliavimas sveikame audinyje. Šiuo atveju šią patologinę būklę lydi stiprus apsinuodijimas.

Parazitinės invazijos taip pat gali sukelti nenormalią kepenų funkciją. Įvairūs kirminai su kepenų audinio pažeidimais pradeda daugintis. Kai jų skaičius pasiekia kritinį lygį, jie ne tik pažeidžia organo audinius, bet ir išspausti kepenų ir tulžies takus. Tačiau, laiku nustatant kepenų veikimo, kurį sukelia parazitinė invazija, pažeidimą, yra gerai elgiamasi.

Kai kurios širdies ir kraujagyslių sistemos ligos, įskaitant aneurizmus ir aterosklerozę, taip pat gali prisidėti prie kepenų sutrikimų atsiradimo. Lėtinis inkstų nepakankamumas padidina kepenų funkcijos sutrikimo riziką. Be to, kai kurios ligos, susijusios su sunkiais hormoniniais sutrikimais, gali prisidėti prie šios problemos atsiradimo.

Dažniausiai pasitaiko nesėkmių žmonėms, kurie patyrė didelį kraujo netekimą. Jis prisideda prie kraujo perpylimo problemos atsiradimo, kuris yra nesuderinamas su recipientu. Retais atvejais, atlikus chirurgines intervencijas virškinimo trakte, pastebima patologijos raida.

Kepenų nepakankamumo klasifikacija

Yra 3 kepenų nepakankamumo formos, kurių kiekviena turi savo vystymosi ir kurso savybes. Klasikinis hepatoceliulinis nepakankamumas, t. Y. Endogeninis, išsivysto dėl apsinuodijimo organizmu labai toksiškomis medžiagomis. Šiuo atveju yra greitai nyksta funkcinės kepenų ląstelės. Tokiu atveju paciento gyvybę gali išgelbėti tik skubi transplantacija.

Eksogeninėje kepenų funkcijos sutrikimo formoje dėl tam tikrų neigiamų veiksnių poveikio organų audiniuose palaipsniui didėja kraujotakos nepakankamumas. Sumažėja toksinų gryninimo lygis, dėl kurio palaipsniui didėja visų organizmo audinių apsinuodijimas.

Mišraus srauto modelis yra sutrikusi kepenų kraujotaka ir pakenkta organo funkciniams audiniams. Šiuo atveju galimas ir ūminis, ir lėtinis patologinio proceso eigas.

Ūminė forma

Ūmus kepenų nepakankamumas atsiranda dėl greitos žalos dideliems kepenų plotams. Klinikiniai pasireiškimai sparčiai didėja. Simptomai gali pasireikšti po kelių valandų iki 8 savaičių nuo nepageidaujamo veiksnio poveikio kepenų audiniui. Toks spartus simptomų padidėjimas kyla dėl to, kad šią patologijos formą visada lydi dideli uždegimo židiniai ir nekrotinis organų audinių pažeidimas.

Tuo pačiu metu iki 80–90% audinių praranda gebėjimą atlikti savo funkcijas. Ūminio krosnies nepakankamumo eiga visada yra nepalanki ir ją lydi sparčiai didėjantis bendrosios būklės pablogėjimas. Ši ligos forma per labai trumpą laiką tampa hepatinės encefalopatijos, komos ir mirties priežastimi.

Lėtinė forma

Dėl lėtinės kepenų nepakankamumo įvairovės klinikiniai patologijos požymiai padidėja nuo 2 mėnesių iki kelių metų, nes organų ląstelės miršta. Šio patologinės būklės simptomų kritinis lygis pasiekiamas, kai ląstelių regeneraciniai gebėjimai yra tokie išeikvoti, kad organizmas negali atsigauti.

Lėtinė patologijos forma daugeliu atvejų yra derinama su portalo hipertenzija. Nepaisant to, kad asimptominis kursas galimas pradiniame etape, paciento būklė vėliau gali tapti labai sunku. Galutinis kepenų pažeidimo laipsnis, kurio metu miršta daugiau kaip 80–90% funkcinių ląstelių, sukelia sunkių komplikacijų ir mirtį.

Simptomai

Kepenų pažeidimo požymiai ir nepakankamumas daugiausia priklauso nuo patologijos formos. Esant ūminiam kepenų nepakankamumo tipui, pastebimas greitas pablogėjimas. Pacientai turi skundų dėl stipraus skausmo dešinėje hipochondrijoje. Diskomfortas yra toks intensyvus, kad pacientui reikia skubios hospitalizacijos. Po valgio gali padidėti skausmo priepuoliai. Kiti skundai:

• pykinimas ir vėmimas;
• karščiavimas;
• šaltkrėtis;
• į bendrą silpnumą;
• nuovargis su minimaliu fiziniu krūviu;
• dėl didėjančio niežulio;
• akių ir odos skleros pageltimas;
• ant supuvusios mėsos kvapo iš burnos;
• viršutinių galūnių drebulys;
• sumažinti kraujo spaudimą;
• didinti blužnį;
• dusulys;
• kosulys;
• kraujavimui iš virškinimo trakto;
• už didelį kraujavimą iš nosies;
• dėl greito gliukozės kiekio kraujyje mažėjimo;
• dėl kritinio kraujospūdžio sumažėjimo.

Pacientai taip pat turi viduriavimą. Išmatos tampa baltos arba šviesios smėlio spalvos. Tokiu atveju šlapimas gali patamsėti. Atsižvelgiant į šią patologinę būklę, pacientai dažnai patiria apetito sumažėjimą. Kai kurie pacientai nori išbandyti nevalgomus daiktus.

Kadangi būklė pablogėja, pacientai patiria sąnarių skausmą tiek dideliuose, tiek mažuose. Kepenų dydis pasikeičia. Dėl skysčio kaupimosi pilvo ertmėje pacientams sparčiai didėja pilvo tūris. Esant ūminiam kepenų nepakankamumo tipui, pacientams pasireiškia greitas svorio kritimas.

Keletą valandų ar dienų po atakos pasireiškia kepenų encefalopatijos požymiai, atsiradę dėl centrinės nervų sistemos pažeidimo, padidėjus toksinių junginių kiekiui kraujyje. Daugeliui pacientų, net ir esant ūminiam patologijos kursui, pastebima vorų venų išvaizda, kuri ypač gerai matoma ant priekinės pilvo dalies ir ant pečių.

Yra ne mažiau kaip 4 lėtinio nepakankamumo formos vystymosi etapai. Kiekvienas iš jų turi savo simptomus. Pradinis patologinio proceso etapas laikomas kompensuotu, nes šiuo metu nėra padidėjusio likusių sveikų ląstelių aktyvumo klinikinio vaizdo. Tik atliekant laboratorinius tyrimus galima nustatyti organų funkcijos sumažėjimą.

Kai liga patenka į antrą dekompensuotą stadiją, pastebimas ryškus porų hipertenzijos požymių atsiradimas. Pacientai turi ryškias voras, ne tik pilvo odą, bet ir veidą. Hematomos dažnai pasireiškia net ir be trauminio poveikio. Galimas masinis kraujavimas iš virškinimo trakto ir nosies. Šie simptomai yra sumažėjusio kraujo krešėjimo rezultatas.

Daugumoje pacientų jau šiame lėtinio kepenų nepakankamumo etape pastebėtas ascitas, emocinis labilumas arba depresinių sutrikimų raida. Galimi miego sutrikimai. Dyspeptic sutrikimai, įskaitant pykinimą, vėmimą ir viduriavimą, tampa ryškūs. Yra kacheksija, t. Y. Išsekimas.

Raumenų audinys greitai atrofuojamas. Oda tampa labai plona ir įgauna icterinį atspalvį. Akių ir gleivinių skleros gali įgyti panašią spalvą. Delnai ir kojos gali būti raudonos spalvos. Plaukų ir nagų būklė pablogėja. Bendra paciento gerovė taip pat sparčiai blogėja. Šis etapas gali trukti kelias savaites iki mėnesio ar ilgiau.

Kai liga patenka į trečiąjį, ty, terminalą, visi anksčiau buvę simptomai tampa ryškesni. Kepenys mažėja. Kraujas beveik nesusitraukia. Tai sukelia didžiulį kraujavimą. Didėjančios centrinės nervų sistemos apraiškos.

Paskutinis lėtinio kurso etapas yra koma. Daugeliu atvejų ši būklė yra mirtina dėl smegenų edemos ir daugelio organų nepakankamumo vystymosi.

Ligos komplikacijos

Kepenų nepakankamumo sindromas yra ypač pavojingas, nes organų pažeidimas gali sukelti sunkių komplikacijų, kurias sukelia ne tik sumažėjęs hepatocitų funkcinis aktyvumas, bet ir padidėjęs toksinių medžiagų kiekis kraujyje. Yra keletas sąlygų, kurių atsiradimas sumažina paciento išgyvenimo galimybes.

Skysčio kaupimasis pilvo ertmėje padidina antrinės infekcijos pavojų. Šiuo atveju išsivysto peritonitas. Kepenų funkcijos sutrikimas sukelia stemplės venų varikozę, kuri kartu su sumažėjusiu kraujo krešėjimu skatina masinį kraujavimą iš viršutinių organų. Šios komplikacijos išsivystymas beveik 100% atvejų baigiasi mirtimi.

Toksiškų medžiagų kaupimasis kraujyje dažnai yra trūkumų atsiradimo priežastis. Be to, pacientams, sergantiems kritiniu kepenų audinio pažeidimu, dažnai pasireiškia smegenų audinio hipoksija ir edema. Galbūt sunkus kvėpavimo nepakankamumas. Retais atvejais pastebimos labai pavojingos plaučių hemoragijos, kurios daugeliu atvejų yra mirtinos.

Dauguma pacientų, sergančių lėtiniu kepenų nepakankamumu, pasireiškia pieno liaukų atrofija. Galimas hipogonadizmas vyrams. Dažnai pažymėta sėklidžių atrofija ir nevaisingumas. Be šių sąlygų, pacientai, kurie dažnai yra lėtinio kurso fone, turi organo veikimo sutrikimą. Galima pastebėti piktybinių navikų vystymąsi.

Diagnostika

Jei yra kepenų funkcijos sutrikimo požymių, pacientas turi pasikonsultuoti su hepatologu ir kitais specialiais specialistais. Po išorinio tyrimo ir skundų įvertinimo pacientui skiriami keli laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Visų pirma reikia atlikti bendrą analizę, kuri leidžia atskleisti leukocitozės ir anemijos buvimą pacientui.

Trombocitopenijai nustatyti reikia koagulogramos. Atliekama biocheminė analizė, kuria galima paaiškinti šarminės fosfatazės, transaminazių, bilirubino, kreatinino, albumino ir kt. Lygį. Po to atliekama bendra ir biocheminė šlapimo analizė.

Šiuo atveju būtina atlikti ultragarsinį pilvo organų tyrimą. Šis tyrimas padeda įvertinti parenchimos ir kraujagyslių būklę. Be to, kepenų dydžio įvertinimas. Ultragarsas pašalina naviko procesus. Dažnai EKG yra paskirtas įvertinti paciento būklę. Atliekant difuzinį kepenų pažeidimą, atliekama kepenų scintigrafija.

Kartu su būtinais tyrimais dažnai įvertinamas MRT tyrimas, skirtas įvertinti organo būklę. Kai kuriais atvejais atliekama biopsija, siekiant nustatyti gautų audinių mėginių morfologinius pokyčius.

Gydymo metodai

Šios patologinės būklės ūminių ir lėtinių formų terapija turi tam tikrų skirtumų. Ūminėje patologijos formoje pacientui reikia skubios pagalbos. Dažniausiai, pašalinant šią patologinę būklę, vaistai yra naudojami kaip tirpalai, o ne tabletės.

Esant kraujavimui, visų pirma, gydymas skiriamas šiam sutrikimui pašalinti. Dažnai naudojami kraujo perpylimai ir trombocitų masė. Norint atkurti cirkuliuojančią kraujo tūrį, gali būti skiriamas druskos tirpalų arba fiziologinio tirpalo.

Be to, pristatomi hemostatiniai preparatai ir vitaminų kompleksai. Kai skubiai reikia, atliekama skubi operacija, kad būtų atstatyta pažeistų kraujagyslių vientisumas.

Po to sutrikimų, atsirandančių dėl kepenų nepakankamumo, gydymas. Siekiant sumažinti apsinuodijimo sunkumą, nustatytas žarnyno valymas. Gali būti atliekami vaistai, kurie stimuliuoja žarnyno peristaltiką, įskaitant metoklopramidą ir Cerucal. Detoksikacijos terapijos metu dažnai skiriamas Reosorbilact ir Neohemadesa tirpalų naudojimas.

Dažnai infuzijos terapija yra įtraukta į gydymo režimą, skirtą ūminiam trūkumų įvairovei, o tai apima tirpalų, skirtų stabilizuoti kraujo spaudimą, įvedimą. Gali būti vartojamas natrio chlorido arba gliukozės tirpalas. Dažnai naudojama diurezė su diuretikų paskyrimu. Be to, laktuliozė naudojama amoniako gamybai mažinti.

Siekiant sumažinti infekcijos riziką, skiriamas gydymas antibiotikais. Dažnai naudojami raminamieji preparatai, leidžiantys slopinti motorinį ir protinį susijaudinimą. Pasak parodymų, ekspertai gali naudoti raminamuosius. Farmaciniai agentai gali būti naudojami smegenų kraujotakai gerinti. Šie vaistai dažniausiai skirti kepenų funkcijai pagerinti:

Pacientui reikia įkvėpti deguonies. Be to, yra nustatytos hemosorbcijos procedūros. Taip pat gali prireikti hiperbarinio deguonies. Lėtinės patologijos eigoje gydymas yra nukreiptas į pirminės ligos šalinimą arba veiksnį, dėl kurio atsirado organų veikimo sutrikimų. Jei yra pluoštinių audinių pažeidimų, piktybiniai navikai ir kai kurios kitos sąlygos, gali būti rekomenduojamas chirurginis gydymas. Pacientai, turintys tokią patologinę formą, turi visiškai atsisakyti alkoholio vartojimo.

Bet koks vaistas turi būti naudojamas tik gydytojo patarimu. Būtinai laikykitės mažai baltymų kiekio. Reikia vengti atviros saulės ir svorio kėlimo, viršijančios 2 kg. Pacientams stabilizuoti skiriami keli vaistai. Norint pašalinti toksines medžiagas, pavojingas smegenų audiniui, dažnai vartojami laktuliozės preparatai, įskaitant:

Gepa-Mertz ir Glutargin skiriami amoniako pašalinimui ir transportavimui iš kūno. Antibiotikai dažnai skiriami žarnyno mikrofloros slopinimui, kuris yra būtinas maisto baltymų apdorojimui. Siekiant sumažinti sunkios edemos ir ascito atsiradimo riziką, pacientams skiriama Veroshpiron. Naudoti vaistai, skirti sumažinti spaudimą portalo venos.

Lėtinėje formoje propranololis, Nebilet, Moxydomin ir tt yra naudojami spaudimui mažinti, be to, cholipasmolitikai naudojami tulžies takų susiaurėjimui. Taip pat gali prireikti narkotikų, kad sumažėtų kraujavimas.

Sunkiais atvejais, kai paliatyvi chirurgija ir vaistai negali pasiekti reikšmingo pagerėjimo ir pacientas padidino toksinių medžiagų kiekį kraujyje, vienintelis būdas išsaugoti ligonio gyvenimą yra kepenų persodinimas.

Dieta

Esant nepakankamam kepenų audinio veikimui, pacientams priskiriama baltymų neturinti dieta. Dietoje reikia įvesti lengvai virškinamus maisto produktus, kuriuose yra daug augalinio pluošto, mikroelementų ir vitaminų. Kasdienis kalorijų kiekis turėtų būti 1500 kcal. Dieta turėtų apimti:

• daržovės;
• vaisiai;
• grūdai;
• medus;
• pieno produktai;
• mažai riebalų veislių mėsos ir žuvies.

Nuo dietos turėtų būti neįtraukti maisto produktai, kuriuose yra daug riebalų, karštų prieskonių, paprastų angliavandenių ir pan. Maitinimas turėtų būti mažose porcijose 5-6 per dieną.

Prognozė ir prevencija

Tiek ūmaus, tiek lėtinio kepenų nepakankamumo prognozė yra prasta. Ūminiais atvejais mirties atvejis daugeliu atvejų įvyksta per 2–3 dienas iki 2 mėnesių, nebent atliekamas organų persodinimas.

Lėtinė patologinė forma taip pat turi nepalankią prognozę, nors šios rūšies liga progresuoja mažiau agresyviai. Net ir esant sudėtingam gydymui ir dietai galima pasiekti tik gyvenimo pratęsimą, tačiau be transplantacijos pacientas susidurs su ankstyva mirtimi. Prognozė blogėja.

Siekiant sumažinti kritinio kepenų pažeidimo riziką, būtina laiku gydyti šios organo ligas. Siekiant išvengti aprašytos patologinės būklės, būtina atsisakyti alkoholio ir narkotinių medžiagų naudojimo. Siekiant sumažinti trūkumo riziką, reikia reguliariai laikytis sveikos mitybos ir mankštos taisyklių.

Būtinai išlaikykite svorį normoje. Būtina atsisakyti naudoti medienos surinktus grybus. Būtinai paskiepykite nuo A ir B hepatito. Būtina imtis atsargumo priemonių bet kokiems vaistams ir maisto papildams. Jei įmanoma, venkite didelių sužalojimų, dėl kurių reikia kraujo perpylimo, ir užtikrinti, kad visos medicininės procedūros būtų atliekamos higieniškai. Tai sumažins organų nepakankamumo riziką ir išvengti ankstyvos mirties.

Kepenų ląstelių nepakankamumo stadijos

Pastaraisiais metais buvo pasiūlyta daug kepenų nepakankamumo pakopų klasifikacijų.

R.T. Panchenkov, A.A. Rusanovas nustatė tris ūminio kepenų nepakankamumo stadijas:
1) pradinis - lengvas, latentinis;
2) precoma;
3) koma.

S.A. Shalimov et al. laikėsi keturių ūmaus kepenų nepakankamumo etapų:
1) latentinis;
2) ryškių klinikinių apraiškų stadiją;
3) precoma;
4) koma.

T.P. Makarenko, N.I. Pacientams, sergantiems ūminiu pooperaciniu kepenų nepakankamumu, Isimbir rekomendavo klasifikuoti posyndromi, pabrėžiant šias formas:
1) hepatorenalinis sindromas;
2) širdies ir kraujagyslių forma arba kepenų žlugimas;
3) hemoraginė diatezė arba kraujavimas po operacijos;
4) peritonito forma;
5) mišri forma.

Kartu autoriai išskiria kepenų nepakankamumą, latentinį, lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkų.

Remiantis morfo-klinikiniais paraleliais, H.H. Mansurovas nustatė tris kepenų nepakankamumo formas:
1) išskyrimo funkcijos pažeidimas;
2) sutrikusi kepenų portalo kraujotaka;
3) ląstelių ir kepenų pokyčių raida.

Pirma forma autorius reiškė obstrukcinę gelta, kuri išsivysto per pirminę intrahepatinę cholestazę, o kai kuriems šios grupės pacientams intrahepatinė cholestazė yra tik sunkios kepenų ląstelės pažeidimo dalis. Apibūdindamas antrąją formą, autorius rėmėsi sumažėjusiu kepenų ir portalų cirkuliacija su portalinės hipertenzijos simptomais (splenomegalia, stemplės venų varikoze ir skrandžiu, ascitas). Tačiau autorius neatsižvelgia į abi formas skubiomis situacijomis, atsižvelgiant į jų vystymąsi su lėtine kepenų patologija.

Visų pirma ląstelių ir kepenų pokyčiai atspindi pigmentinių mainų sutrikimus ir kepenų baltymų funkciją. Sunkiais atvejais ši pažeidimo forma kliniškai pasireiškia prieš ir komatu. Tačiau, E.I. Halperinas, kai kurie kepenų funkcijos pokyčiai.

E.I. Halperin ir kt. jie mano, kad tikslinga išskirti du pagrindinius sindromus kepenų nepakankamumo charakteristikomis ir galimą tolesnį diferenciaciją:
1) cholestazės sindromas ir
2) hepatoceliulinio nepakankamumo sindromas.
Šiuos sindromus lemia ne morfologiniai požymiai, bet ir klinikiniai bei biocheminiai parametrai ir jie labiau tinka ekstremalioms situacijoms apibūdinti (visų pirma ūmios pilvo organų chirurginės patologijos komplikacijų).

L.B. Kantsaliyev nustatė keturių laipsnių funkcinio kepenų nepakankamumo laipsnį ūminėje chirurginėje patologijoje:
1) paslėpta;
2) lengva;
3) vidutinio sunkumo;
4) sunkus.

Latentinį kepenų nepakankamumo laipsnį pasižymėjo jo absorbcijos ir ekskrecijos funkcijos sumažėjimas, nedidelis tachikardija ir tachipnė. Tuo pačiu metu biocheminiai rodikliai išliko beveik normaliose ribose (kartais buvo nustatyta lengva disproteinemija, nedidelė cholemija ir hiperfermentemija), o bendra būklė buvo patenkinama.

Pacientams, sergantiems lengvu kepenų nepakankamumu, bendra pacientų būklė išliko patenkinama, nors skausmas dešinėje hipochondrijoje ir epigastrijoje buvo skirtingas, o pykinimas ir vėmimas pasireiškė periodiškai. Pulso dažnis pasiekė 110 smūgių per 1 minutę. Sukurta nedidelė hipovolemija. Nustatyti biocheminių parametrų pokyčiai: transaminazių, laktato ir piruvato kiekis padidėjo 2–3 kartus; albumino-globulino santykis sumažėjo iki 1,0. Kepenų PET sumažėjo 3-4 kartus.

Vidutinis kepenų nepakankamumo laipsnis pasižymėjo 5–6 kartus sumažėjusiu kepenų PEF kiekiu, sunkiu hiperbilirubinemija, hiperfermentemija, disproteinemija (albumino-globulino santykis sumažėjo iki 0,9–0,8), bcc ir otsp trūkumas (iki 20–25%). Pacientai buvo dirglūs, ašarūs, emociškai labilūs, gerai miegojo, o kartais ir pykinimas, vėmimas, viduriavimas, vidurių pūtimas; jie turėjo tachikardiją, tachipniją, niežulį, oliguriją ir bendrą silpnumą.

Sunkios formos ūminio kepenų nepakankamumo atveju buvo nustatytas kepenų PEF sumažėjimas, biocheminių parametrų pokytis (aspar tattranstaminazės aktyvumas kraujo serume padidėjo vidutiniškai iki 1,59 + 0,1 μmol / l, alanino transaminazė - iki 3,21 ± 0,2 μmol / l)., piruvinės ir pieno rūgščių kiekis kraujyje yra iki 569,1 ± 34 μmol / l ir 4,02 ± 0,3 mmol / l (bendrai atsakingas), BCC ir jo komponentų deficitas siekė 40% ar daugiau. Bendra pacientų būklė buvo sunki. Sukurta oligoanurija, prekomatoznoe ir komatinė būsena.

I.I. Shimanko ir S.G. Mousselius pasiūlė klasifikuoti kepenų nepakankamumą, priklausomai nuo klinikinių ir biocheminių hepatopatijos parametrų, nustatant tris etapus: 1) lengvo hepatopatijos laipsnio; 2) vidutinio sunkumo hepatopatija; 3) sunki hepatopatija.

Pagal šią klasifikaciją lengvas hepatopatijos laipsnis pasižymi matomų kepenų pažeidimo klinikinių požymių nebuvimu, jo funkcijos sutrikimas nustatomas tik laboratoriniuose ir instrumentiniuose tyrimuose (vidutiniškai padidėjęs daugelio citoplazminių fermentų aktyvumas serume, lengvas hiperbilirubinemijos tyrimas, absorbcijos kampo sumažėjimas) ekskrecijos funkcija ir kepenų kraujo tekėjimas naudojant uueviridino dažus Arata buvo 5,2 + 4 minutės 2–4 minutės greičiu, o kepenų kraujotaka - iki 834 + 48 ml / min., esant 1200–1800 ml / min., kraujo toksiškumas pagal parametrinį bandymą buvo 14 ± 2 minutės; - 0,350 ± 0,05 col. E.).

Klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis - sunkus gelta, kurio bendras bilirubino kiekis yra nuo 62 iki 400 µmol / l; labai didelis kraujo toksiškumo lygis paramecino testui ir vidutinių molekulių lygiui: atitinkamai nuo 8 iki 11 minučių ir nuo 0,800 iki 1,200. e.; dažų pusinės eliminacijos laikas nuo 6,9 iki 21 min., kepenų kraujotaka iki 36 ml / min.

Šiuo metu svarbi diagnozuojant ir prognozuojant klasifikacijos atsiradimą ir rezultatą, kuriame yra klinikinių ir morfofunkcinių sutrikimų požymis, atspindintis organo pažeidimo sunkumą (ypač Child-Pugh klasifikaciją pagal K. Okudą, SOFA, MODS) ir leidžiantį jį įvertinti funkciniai rezervai kartu su paciento sunkumo klasifikacija (APACH-II, III, SAPS ir tt). Tai suteikia galimybę prognozuoti patologiją, optimalios chirurginės taktikos pasirinkimą ir gydymo kokybės vertinimą paciento dinaminio stebėjimo metu.

Per trumpą laiką galima nustatyti pakankamą kepenų funkcinę būklę, naudojant dinaminius funkcinius tyrimus. Bandymai, priklausomai nuo funkcijos apibrėžimo principo, yra suskirstyti į kelias grupes, iš kurių svarbiausios yra šios:
a) kepenų scintigrafija naudojant Tc, selektyviai jungiantis prie hepatocitų specifinių asialoglikoproteinų receptorių (Y. Ohno, H. Ishida ir kt., S. Shiomi ir kt.). Šis metodas leidžia nustatyti bendrą veikiančių hepatocitų masę ir įvertinti vaisto klirensą iš kraujo;
b) egzogeninių dažiklių klirenso nustatymo metodai. Taigi populiariausias kepenų funkcinių atsargų įvertinimo testas, ypač Japonijoje, yra indocianino testas (ICG);
c) metodai, pagrįsti hepatocitų gebėjimu metabolizuoti egzogeniškai vartojamas medžiagas.

Kai MEGX koncentracija yra 25-50 kg / ml, komplikacijos po operacijos atsiranda 21% atvejų, vartojant MEGX

HEPATINĖS - CELL INSUFFICIENCY VEIKSMAI

1. Kompensuotas (pradinis) etapas - pasižymi šiomis savybėmis:

Ø bendroji būklė yra patenkinama;

Ø vidutinio sunkumo kepenų ir epigastrijos skausmas, kartaus skonio burnoje, pilvo pūtimas;

Ø svorio netekimas ir gelta ne;

Ø Kepenys padidėja, tankus, jo paviršius yra nelygus, kraštas yra aštrus;

Ø blužnis gali būti padidintas;

Ø šiek tiek keičiasi kepenų funkcinės būklės rodikliai;

Ø Nėra kliniškai reikšmingų kepenų nepakankamumo apraiškų.

2. Subkompensuotame etape yra šie simptomai:

Ø ryškios subjektyvios ligos apraiškos (silpnumas, skausmas dešinėje hipochondrijoje, vidurių pūtimas, pykinimas, vėmimas, kartaus skonio burnoje, viduriavimas, apetito netekimas, kraujavimas iš nosies, niežulys, niežulys, galvos skausmas, nemiga);

Ø svorio netekimas;

Ø „nedideli kepenų cirozės požymiai“;

Ø hepatomegalia, splenomegalija;

Ø pradiniai hipersplenizmo pasireiškimai: vidutinio sunkumo anemija, leukopenija, trombocitopenija;

Ø kepenų funkcinio pajėgumo pokyčiai: bilirubino kiekis kraujyje padidėja 2,5 karto, alanino aminotransferazė - 1,5-2 kartus lyginant su norma, timolio testas padidinamas iki 10 vienetų, albumino kiekis kraujyje sumažėja iki 40%, sublimacinis bandymas - iki 1,4 ml.

3. Sunkios dekompensacijos stadijai būdingi šie klinikiniai ir laboratoriniai pasireiškimai:

Ø stiprus silpnumas;

Ø didelis svorio kritimas;

Ø hemoraginis sindromas;

Ø Kepenų kvapas iš burnos;

Ø hepatinės encefalopatijos simptomai;

Ø kepenų funkcinio pajėgumo pokyčiai: bilirubino kiekis kraujyje padidėja 3 ar daugiau kartų, alanino aminotransferazė - daugiau nei 2-3 kartus, palyginti su norma; protrombino kiekis yra mažesnis nei 60%, bendras baltymų kiekis yra mažesnis nei 65 g / l, albuminas yra mažesnis nei 40-30%, cholesterolio kiekis yra mažesnis nei 2,9 μmol / l.

Portalo hipertenzijos sindromas yra svarbus kepenų cirozės požymis ir padidina spaudimą portalų venų baseine, kurį sukelia skirtingos kilmės ir lokalizacijos sutrikęs kraujo tekėjimas, - portalų induose, kepenų venos ir prastesnės vena cava.

Portalinės hipertenzijos priežastys yra trys: presinusoidinė, kepenų (sinusoidinė) ir veninė nutekėjimo kliūtis (postinusoidinė).

Dėl presinusoidinių ekstrahepatinių priežasčių šiltnamio efektą sukeliančios dujos apima portalą ir blužnies venų trombozę, o kepenų priežastys paprastai siejamos su sarkoidoze, cistosomoze, mieloproliferacinėmis ligomis ir pirminėmis tulžies cirozėmis, o pastarosioms taip pat būdingas postinusoidinis išsiliejimas.

Psinusoidinių PG priežasčių lydi Budos-Chiari sindromas ir veno okliuzinė liga, kai kraujo apytakos obstrukcija yra nutolusi nuo sinusoidų, paprastai kepenų venos.

Šiltnamio efektą sukeliančių dujų kepenų priežastys: kepenų cirozė, lėtinis aktyvus hepatitas ir įgimta kepenų fibrozė. Dažniausia PG priežastis yra kepenų cirozė. Vieno viso kepenų sinusoidinį tinklą kepenų ciroze išskiria jungiamojo audinio septa į daugelį izoliuotų fragmentų. Sukurtos dėl regeneracijos ir fibrozės, melagingos skiltelės turi savo sinusoidinį tinklą, kuris žymiai skiriasi nuo įprastų kepenų lobulių. Sinusoidinis klaidingų skilčių tinklas yra daug kartų didesnis nei įprastų, o trūksta sfinkterių mechanizmų, reguliuojančių kraujo tekėjimą. Remiantis turimomis anastomomis, portalo venos ir kepenų arterijos šakos yra tiesiogiai susijusios su kepenų venų šakomis, t.y. tiesioginių kepenų šunų kūrimas. Neapykantą kraujo aprūpinimą cirozės atveju atlieka ne tik intrahepatiniai šunai, bet ir papildomi porto-caval anastomosai. Kraujo cirkuliacija, apeinant veikiančią parenchiją, žymiai pablogina kepenų ląstelių metabolizmą, todėl atsiranda bakteremija, endotoksemija su karščiavimu.

Dėl suspaudimo ir deformacijos kepenų venų šakų regeneruojančios parenchimos mazgų, padidėja hidromechaninis atsparumas kraujo srautui ir padidėja spaudimas portalo venos sistemoje. Svarbiausi yra šie porto-caval anastomosai:

Ø skrandžio širdies dalyje ir stemplės pilvo dalyje, jungiant porto ir pranašesnės vena cava indus per nesusietą venų sistemą;

Ø aukščiausios hemoroidinės venos, turinčios vidurinę ir žemesnę hemoroidinę veną, jungiančią portalo ir žemesnės vena cava baseinus;

Ø tarp portalo venos šakų ir priekinės pilvo sienelės ir diafragmos venų;

Ø tarp virškinimo trakto organų venų, retroperitoninių ir tarpuplaučių venų, šie anastomozės jungia portalą ir prastesnę vena cava.

Pagrindiniai portalo hipertenzijos klinikiniai požymiai:

Ø nuolatiniai dispepsijos reiškiniai, ypač po valgio;

Ø pilvo pūtimas ir pilvo pojūtis po valgio („vėjas prieš lietų“);

Ø nuolatinės pilnos žarnos jausmas;

Ø laipsniškas svorio kritimas ir polihipovitaminozės požymiai, turintys pakankamai maistingą mitybą;

Ø pasikartojantis viduriavimas be skausmo ir karščiavimo, po kurio pagerėja sveikatos būklė;

Ø caput medusae;

Ø stemplės ir skrandžio varikozinės venos, aptinkamos skrandžio ir PEGS fluoroskopija;

Ø kraujavimas iš skrandžio ir hemoroidų;

Ø Padidėjęs slėgis blužnies venoje.

Skiriami šie portalo hipertenzijos etapai:

1. Kompensuotas etapas pasižymi šiomis pagrindinėmis apraiškomis:

Ø ryškus vidurių pūtimas;

Ø daţnai palaidi išmatos, po to meteorizmas nesumažėja;

Ø priekinės pilvo sienos varikozinės venos;

Ø portalo venų skersmens padidėjimas ir nepakankamas jo išplitimas įkvėpimo metu (nustatomas ultragarsu).

2. Pradinis portalo hipertenzijos dekompensavimas turi šiuos simptomus:

Ø stemplės apatinės trečdalio venų varikozės;

Ø dažnai ryškus hipersplenizmas;

Ø Likusieji simptomai yra tokie patys kaip ir pirmame etape.

3. Dekompensuotą (sudėtingą) portalo hipertenzijos stadiją apibūdina didelis hipersplenizmas; hemoraginis sindromas; ryškus stemplės ir skrandžio trečdalio venų išsiplėtimas ir kraujavimas iš jų, edema ir ascitas; porto-caval encefalopatija.

Askitas - laisvo skysčio kaupimasis pilvo ertmėje, dėl kurio padidėja pilvo tūris, yra dažna kepenų ligos komplikacija, tačiau ascitas dažniausiai pasireiškia ciroze.

Ascito patogenezė yra sudėtinga ir priklauso nuo kelių veiksnių sąveikos: portalo hipertenzija, hormoninė ir neurohumoralinė, kurią sukelia hemodinaminiai pokyčiai ir vandens elektrolitų disbalansas.

Portalinės hipertenzijos ir susijusios stagnacijos portalas laikomi rimtais predisponuojančiais veiksniais ascito vystymuisi. Padidėjus sinusoidiniam hidrostatiniam slėgiui intrahepatinės portalo hipertenzijos metu, padidėja baltymų turinčio filtrato ekstravasacija per sinusoidų sieneles Disse erdvėje.

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, intrahepatinė blokų nutekėjimas padidina limfos susidarymą. Padidėjęs limfinės sistemos veikimas prisideda prie venų tinklo iškrovimo, tačiau toliau plėtoja dinaminį limfos cirkuliacijos nepakankamumą, dėl kurio skystis iš kepenų paviršiaus virsta pilvo ertmėje.

Hipoalbuminemija, atsirandanti dėl sumažėjusios baltymų sintezės, susilpnėjusios absorbcijos ir baltymų praradimo šalinant ascitinį skystį, kartu su padidėjusiu limfos susidarymu ir padidėjusiu intersticinio skysčio kiekiu, padeda sumažinti onkotinį spaudimą. Šių hidrostatinių ir hipooninių sutrikimų rezultatas yra intersticinio skysčio prakaitavimas pilvaplėvės ertmėje ir ascito susidarymas.

Ascitinio skysčio kaupimasis sumažina efektyvumą, t.y. dalyvauja kraujotakoje, plazmos tūrio, nes didelė jo dalis nusėda pilvo ertmės induose. Efektyvaus plazmos tūrio sumažėjimas stimuliuoja padidėjusią renino sekreciją juxtaglomeruliniame inkstų aparate. Reninas savo ruožtu padidina angiotenzino I susidarymą iš kepenų sintezuoto angiotenzinogeno. Angiotenzinas I paverčiamas angiotenzinu II. Angiotenzinas II ne tik sukelia glomerulų filtracijos ir inkstų kraujotakos sumažėjimą, bet taip pat padidina antidiuretinio hormono, esančio hipofizės ir aldosterono, antinksčių liaukų sekreciją.

Aldosterono poveikis pacientams, sergantiems kepenų ciroze, padidėja natrio reabsorbcija ir kalio išsiskyrimas per distalius inkstų kanalėlius, o natrio ir vandens reabsorbcija proksimalinėse inkstų kanalėse didėja, sumažėjus vandens apkrovos tolerancijai.

Padidėjęs kalio ir vandenilio praradimas dėl hiperaldosteronizmo lemia kalio, magnio kiekio kraujyje sumažėjimą ir metabolinę alkalozę. Nepaisant sumažėjusio natrio išsiskyrimo su šlapimu, dauguma pacientų susiduria su hiponatremija, nes didžioji natrio dalis patenka į intersticinį ir ascitinį skystį.

Taigi, atsižvelgiant į nagrinėjamą teoriją, dėl hemodinaminių sutrikimų - centrinių venų ir arterijų lovų „nepakankamas užpildymas“ - vyksta renino-angiotenzino-aldosterono sistemos aktyvacija. Antrinis natrio jonų sulaikymas per inkstus sukelia vandens kaupimąsi organizme.

Askitas gali atsirasti staiga arba per kelis mėnesius palaipsniui išsivystyti, lydimas pojūčio pojūtis ir pilvo skausmas, vidurių pūtimas. Su daug ascitu, sunku lenkiant liemens, dusulys vaikščiojant, kojų patinimas.

Didelio kiekio laisvo skysčio nustatymas pilvo ertmėje (daugiau kaip 1,5 litrų) nesukelia sunkumų ir atliekamas įprastiniais klinikiniais metodais. Pacientams, sergantiems ascitu, perkusija atskleidžia nuovargį ant pilvo šoninių sričių ir vidurinio žarnyno tympanito. Perkėlus pacientą į kairę, nuleidžiamas nelygus garsas, kuris nustatomas virš kairiojo pilvo ertmės pusės, o dešiniojo krašto regione aptinkamas tympaninis garsas. Jei tuberkuliozės etiologijos arba kiaušidžių cistos lipni peritonitas sukelia skystį, tympanitas nepasikeičia, kai keičiasi paciento padėtis.

Su dideliu ascitinio skysčio kiekiu atsiranda papildomų simptomų, pvz., Bambos ir gleivinės išvarža, apatinės kojos venų varikozė, hemoroidinės venos, diafragma į viršų, širdies poslinkis ir slėgio padidėjimas akių venoje. Mechaniniai veiksniai taip pat paaiškina diafragminę išvaržą ir stemplės refliuksą, dažnai pasireiškiantį pacientams, sergantiems ascitu, kurie prisideda prie erozijos ir kraujavimo iš stemplės venų. Bakterijų peritonito pritvirtinimą lydi pilvo skausmas, šaltkrėtis, karščiavimas, ascito padidėjimas, priekinės pilvo sienos raumenų įtampa, žarnyno triukšmo susilpnėjimas, leukocitozė, dažnai encefalopatija ir net koma.

Norint nustatyti nedidelius skysčių kiekius, paciento stovykloje naudojamas smūgis: su ascitu apatinėje pilvo dalyje atsiranda nuobodu ar nuobodu garsas, kuris išnyksta, kai pacientas persikelia į horizontalią padėtį. Tuo pačiu tikslu naudojamas toks palpacijos metodas, kaip skysčių svyravimas: gydytojas fragmentišką stumdomas išilgai pilvo paviršiaus su dešine ranka, o kairiosios delno delnas jaučia bangą, nukreiptą į priešingą pilvo sieną.

Nedideli skysčio kiekiai pilvo ertmėje (subklininiai ascitai) nustatomi ultragarsu ir kompiuterine tomografija.

Pleuros efuzija, dažniausiai dešinėje pusėje, yra maždaug 10% pacientų, sergančių ascitu dėl cirozės. Vienas iš pagrindinių pleuros išsiskyrimo formavimo mechanizmų yra peritoninio skysčio judėjimas per phrenic limfinius indus; Įgytas diafragmos defektai ir padidėjęs spaudimas portale gali turėti žinomą vaidmenį. Ascito šalinimas arba sumažėjimas sukelia pleuros išsiskyrimą.

Ascitas su alkoholio pažeidimu kepenyse ir kasoje gali būti susijęs su progresuojančia kepenų dekompensacija kepenų cirozės ar pankreatito atveju. Didelis amilazės kiekis ascitiniame skystyje labiau būdingas kasos ascitui.

Sunkus stazinis širdies nepakankamumas (dešiniojo skilvelio), susiaurėjęs perikarditas arba Budd-Chiari sindromas yra sunkiai atskirti nuo kepenų cirozės, nes šios ligos turi daug panašių simptomų (hepatomegalia, padidėjęs venų spaudimas ir ascitas). Tačiau, esant staziniam širdies nepakankamumui, skirtingai nuo kepenų cirozės, yra Plesch simptomas, nėra „kepenų požymių“ (vorų venų, kepenų palmių ir kt.), Splenomegalia, stemplės variantų, hipoalbuminemijos, citolizės laboratorinių sindromų, cholestazės, mezenhimo uždegimo ir kt..

Kepenų encefalopatija - visas smegenų sutrikimų kompleksas, atsirandantis dėl ūminio ar lėtinio kepenų pažeidimo.

Kepenų encefalopatijos patogenezė. Yra keletas kepenų encefalopatijos patogenezės teorijų. Sumažėjęs žarnyne susidariusių kepenų klirensas dėl hepatoceliulinio nepakankamumo ir kraujotakos, pablogėjęs aminorūgščių metabolizmas sukelia kai kurių neurotransmiterių sistemų disfunkciją esant įvairiems neurotoksinams, ypač amoniakui.

Amoniakų teorija yra labiausiai įrodyta. Fiziologinėmis sąlygomis amonio susidarymas ir pašalinimas yra subalansuotas. Amoniaką sudaro baltymų, amino rūgščių, purinų ir pirimidinų skaidymas. Apie pusę žarnyno amonio sintezuoja bakterijos, likusi dalis susidaro iš maisto baltymų ir glutamino. Paprastai amoniaką neutralizuoja karbamido ir glutamino sintezė. Dėl karbamido ciklo pažeidimo atsiranda encefalopatija. Lėtinėmis difuzinėmis kepenų ligomis amoniako pašalinimas yra slopinamas, todėl atsiranda hiperammonemija. Manoma, kad didelės amoniako koncentracijos poveikis PE yra tiesioginis poveikis neuronų membranoms dėl poveikio glutamaterginei sistemai. Esant amoniako pertekliui, glutamato atsargos yra išeikvotos ir glutaminas kaupiasi.

Kai kepenų liga kraujo plazmoje kaupiasi triptofanas - aromatinė aminorūgštis, serotonino pirmtakas. Serotoninas yra neurotransmiteris, dalyvaujantis reguliuojant smegenų žievės, proto būsenos ir miego ir pabudimo ciklą. Šio mediatoriaus metabolizmo sutrikimas yra svarbus hepatinės encefalopatijos patogenezės veiksnys.

Kitas veiksnys yra impulsų, perduodamų smegenų katecholamino ir dopamino sinapsėse, slopinimas su aminais, kuriuos sudaro žarnyne veikiančių bakterijų poveikis pažeidžiant neurotransmiterių pirmtakų metabolizmą.

GABA-benzodiazepino receptorių komplekso tyrimas sąlygojo prielaidą, kad pacientams, sergantiems PE, yra endogeninių benzodiazepinų, kurie gali sąveikauti su šiuo receptorių kompleksu ir sukelti slopinimą.

Ūminis PE daugeliu atvejų atsiranda dėl provokuojančių veiksnių. Šie veiksniai gali prisidėti prie azoto turinčių produktų kiekio padidėjimo žarnyne arba padidėjusio kraujo srauto per porto anastomozes, taip pat sąmonės slopinimo arba kepenų ląstelių funkcijų slopinimo. Dažnai PE atsiranda dėl elektrolitų disbalanso, atsiradusio po didelių elektrolitų ir vandens kiekio, atsiradusio dėl masinio diuretikų, viduriavimo, vėmimo ir greito ascito skysčio pašalinimo paracentezės metu. Amoniako rūgšties substrato padidėjimas, kai valgoma daug baltymų turinčių maisto produktų arba ilgai užkietėjęs, dažnai taip pat prisideda prie PE atsiradimo. Tokią situaciją, kai kraujavimas iš virškinimo trakto, pablogina anemija ir kepenų kraujotakos sumažėjimas. Opiatai, benzodiazepinai ir barbitūratai, alkoholis slopina smegenų veiklą ir prisideda prie encefalopatijos augimo. Dėl lėtėjimo detoksikacijos procesuose kepenyse jų veikimo trukmė yra ilgesnė, padidėja perdozavimo rizika. PE vystymasis gali prisidėti prie infekcinių ligų, ypač tais atvejais, kai juos komplikuoja bakteremija ir spontaniškas bakterinis peritonitas. Šlapimo takų infekcijos atveju karbamido degradacija uždegimo centre sukelia amoniako išsiskyrimą, kuris sukelia apsinuodijimą. Pacientai, sergantys PE, netoleruoja operacijos. Kepenų funkcijos sutrikimo pasunkėjimą lemia anestezija, kraujo netekimas, šokas.

Kepenų encefalopatijos klinikinis vaizdas PE apima penkis pagrindinius simptomus, iš kurių keturi nėra specifiniai:

Ø psichikos sutrikimai

Ø neuromuskuliniai sutrikimai (asteriksas)

Ø EEG sutrikimai

Ø Kepenų kvapas ir hiperventiliacija.

Klinikiniai komponentai - psichikos sutrikimai ir neuromuskulinė patologija - yra grįžtami pokyčiai pacientams, sergantiems ciroze ir portosisteminiu manevru. Klinikinius simptomus papildo EEG pokyčiai, kurie nėra specifiniai, taip pat padidėja amonio koncentracija kraujyje, o tai suteikia sindromo specifiškumą ir didelę klinikinę reikšmę. Kai kurie mažiau svarbūs šio sindromo komponentai - kepenų kvapas ir hiperventiliacija - gali būti arba gali būti. Kepenų kvapas, kai kvėpavimas yra nenutrūkstamas simptomas ir kurį sukelia iškvepiamame ore esantis merkaptansas - lakios medžiagos, kurios paprastai susidaro išmatose bakterijų ir kepenų pažeidimų metu, išsiskiria plaučiais. Hiperventiliacija su PE negali būti skiriama nuo metabolinės acidozės ar kitų priežasčių be kraujo dujų tyrimo.

Kai PE paveikia visas smegenų dalis, todėl šios patologijos klinikinis vaizdas yra įvairių simptomų kompleksas - sąmonės, asmenybės, intelekto ir kalbos sutrikimai.