Portalinės hipertenzijos gydymas suaugusiems ir vaikams

Portalinės hipertenzijos sindromas vadinamas būdingų simptominių apraiškų, atsiradusių dėl hidrostatinio slėgio padidėjimo portalo venoje, deriniu. Portalo hipertenzijai būdingas sutrikęs kraujo tekėjimas įvairiose lokalizacijos vietose. Kraujo srautas yra sutrikdytas didelėse porų venose arba kepenų venos.

Portalinės hipertenzijos etiologija (PG)

Daugelis patologinio pobūdžio sutrikimų, atsirandančių kiekvieno žmogaus organizme, pasireiškia dėl padidėjusio spaudimo portalo venoje. Tarptautinis portalo hipertenzijos kodas pagal ICD yra I10.

Portalo hipertenzijos tipai:

• prehepatinis arba subhepatinis;
• intrahepatinė;
• papildoma hipertenzijos forma;
• sumaišyti

Subhepatinė PG diagnozuojama ir atsiranda anomalios portalinės venos struktūros atveju arba dėl kraujo krešulių susidarymo jo ertmėje. Įgimtos anomalijos gali būti išreikštos reikšmingu venų sumažėjimu viename ar visame (viso) plote. Kraujo krešulių buvimas ir, dėl to, kraujagyslių užsikimšimas, atsiranda dėl įvairių organizme vykstančių septinių procesų (svaiginimo, sepsio), taip pat cistinių formacijų suspaudimo metu.

Intrahepatinė portalo hipertenzija dažniausiai pradeda progresuoti dėl kepenų cirozės, o organuose pastebimi struktūriniai pokyčiai. Kartais diagnozuojant priežastis yra sklerozės židiniai audinių kriauklėse ir hepatocituose (kepenų ląstelėse). Ši forma yra labiausiai paplitusi iš visų pirmiau minėtų, iš 10 atvejų maždaug 8 žmonės diagnozuoti intrahepatinę hipertenziją.

Suprahepatinę portalo hipertenziją apibūdina sutrikęs kraujo nutekėjimas kepenyse. To priežastis yra kraujo tekėjimo - endoflebito - pažeidimas, jis gali būti įvairus arba išsamus. Suaugusiųjų sukeltos sisteminės prigimties papildoma hipertenzija sukelia Budos Chiario sindromą. Be to, adrenalinės hipertenzijos priežastis yra anomališka prastesnės vena cava struktūra, cistinės sudėties ar suspausto pobūdžio perikarditas.

Svarbu! Staigus slėgio šuolis pasiekė 450 mm vandens. Art., Esant 200 mm vandens greičiui. Pacientams, sergantiems PG, kraujo tekėjimas per portokavalnye ir splenorenalny anastomoses.

Portalo hipertenzijos sindromo priežastys

Pagrindinės portalinės hipertenzijos patogenezės prielaidos yra:

1. Patologiniai procesai, vykstantys kepenyse ir lydimi parenchimos pažeidimų: įvairių grupių, turinčių komplikacijų, kepenų (piktybinių ar gerybinių), navikų formų, hepatito, parazitinių organų pažeidimų.
2. Ligonių eiga su vidine ir išorine kepenų cholestaze. Į šią grupę įeina kepenų cirozė, navikų panašios formos, piktybiniai arba gerybiniai kasos navikai (daugiausia jo galva), taip pat tulžies latakų sužalojimai, atsiradę dėl chirurginės intervencijos (adhezijos, ligos).
3. Patofiziologiniai toksiški kepenų pažeidimai. Apsinuodijimai, cheminiai dūmai, vaistai ir nuodingi grybai.
4. Širdies raumenų ir kraujagyslių ligos, sunkūs trauminiai sužalojimai, dideli nudegimai.
5. Pooperacinės komplikacijos, pūlingos infekcijos, sepsis.

Be pagrindinių priežasčių, dėl kurių gali kilti šiltnamio efektą sukeliančių dujų, taip pat yra daug veiksnių, kurie atlieka svarbų vaidmenį ir neigiamai veikia portalų venų ligas. Pagrindiniai veiksniai yra šie:

• kraujavimas su stemplės hipertenzija;
• infekcinės ligos;
• intensyvus diuretikas;
• reguliarus alkoholinių gėrimų vartojimas;
• chirurginės intervencijos vėliau sukėlė komplikacijų;
• daugiausia gyvulinių baltymų.

Svarbu! Be to, priklausomai nuo patologinio proceso tipo, gali būti klasifikuojami portalo hipertenzijos veiksniai.

1. Prehepatiniai veiksniai. Portalo venų trombozė arba jos suspaudimas, portalo pylflebitas, kepenų ar blužnies arterijų aneurizma. Pastarasis atvejis pasireiškia maždaug 4% pacientų, turinčių visų pacientų, sergančių porų venų hipertenzija.
2. Intrahepatinė presinusoidinė hipertenzija yra cirozės, kepenų mazgų formavimosi, policistinių ligų, sarkoidozės ir schistosamoso pasekmė.
3. Intrahepatinė sinusoidinė hipertenzija dažnai atsiranda dėl įvairių grupių hepatito, taip pat piktybinių ar gerybinių navikų fone.
4. Po sinusoidinė hipertenzija pasireiškia piktnaudžiavimas alkoholiu, fistulių ar fistulių buvimas, su pyleflebitu, taip pat veno-okliuzinės kepenų ligos.
5. Phehepatinę PG sukelia Budos-Chiari sindromas arba konstruktyvus perikarditas. Jis diagnozuojamas maždaug 12% pacientų, sergančių PG.

Simptomai ir problemos raida

Pradiniai portalo hipertenzijos požymiai yra glaudžiai susiję su patologinių pokyčių priežastimi. Kai liga progresuoja, atsiranda susijusių simptominių pasireiškimų:

1. Pacientams, turintiems žymiai padidėjusį blužnies dydį.
2. Kraujo krešulys blogai, o tai ypač pavojinga reguliariai kraujavus.
3. Išskleiskite venų ir tiesiosios žarnos veną.
4. Dažnas kraujavimas yra anemija.
5. Skrandyje skystis pradeda kauptis, todėl jis žymiai didesnis.

Ekspertai nurodo šiuos etapo hipertenzijos etapus:

1. Ikiklinikinė stadija, pacientas jaučia tam tikrą diskomfortą, dešinėje po šonkauliais, skrandis patenka.
2. Išreikšti simptomai yra tokie: sunkūs aštrūs ar susiuvimo skausmai dešinėje ir dešinėje, dešinėje ir dešinėje, pilvo srityje virškinimo procesas yra sutrikęs, blužnis ir kepenys žymiai padidėja, o atsiranda kompresinis perikarditas.
3. Simptomai pasireiškia, bet pacientas kraujavimas neturi.
4. Paskutinis etapas yra kraujavimas, yra rimtų komplikacijų.

Portalinės hipertenzijos vaikams būdingas ligos vystymosi mechanizmas prieš kepenis. Laiku pasikonsultavus su gydančiu gydytoju, ligos forma eina lojaliai ir retai, kai ji baigiasi sunkiomis komplikacijomis.

Portalinė hipertenzija kepenyse pasireiškia cirozei būdingais simptomais. Portalinės hipertenzijos simptomas pasireiškia kaip odos ir gleivinės geltonumas. Iš pradžių geltonumas pastebimas tik šepečių viduje, taip pat po liežuviu.

Suprahepatinė forma ryškiai pasireiškia, pacientas turi sunkų ir staigų skausmą dešinėje hipochondrijoje ir viršutinėje pilvo dalyje. Kepenys pradeda sparčiai didėti, kūno temperatūra pakyla, ascitas pradeda progresuoti. Jei gydytojas vėluoja gydyti, dažnai tokie atvejai baigiami mirti, o gydymo protokolas šiuo atveju neturi ypatingo vaidmens, nes tai įvyksta dėl greito kraujo netekimo.

Kraujavimo priežastys

Užblokavus indus, kraujo tekėjimo greitis mažėja, o slėgis didėja, o kai kuriais atvejais pasiekia iki 230–600 mm vandens. Str. Slėgio padidėjimas kraujagyslėse su ciroze siejamas su blokų formavimu ir portocavalinių trajektorijų buvimu venose.

Pagrindinės kraujavimo priežastys:

1. Skrandžio ir stemplės venų padidėjimas gali sukelti kraujo netekimą, kuris yra labai pavojingas žmogaus gyvenimui ir dažnai mirtinas.
2. Kraujavimas dažnai atsiranda tarp vena cava ir venos, esančios netoli bambos.
3. Kraujavimas atsiranda tarp prastesnės vena cava ir tiesiosios žarnos dalies (apatinė trečioji dalis). Šiuo atveju tai yra dėl hemorojus paciente.
4. Splenomegalijoje kraujavimas nėra retas. Stagnacija kraujyje padidina jo skaičių blužnyje (splenomegalia). Sveikas žmogus, blužnis turi 50 ml kraujo, ir su šia patologija gali būti dešimt kartų daugiau.
5. Pilvo ertmėje pradeda kauptis skystis. Dažniausiai pasireiškia kepenų ligos eigoje, kartu su albumino kiekiu (baltymų apykaitos nepakankamumu).

Portalinės hipertenzijos komplikacijos

Vienas iš labiausiai paplitusių komplikacijų, dėl kurių reikia nedelsiant operuoti, yra kraujavimas iš stemplės esančių venų, galvos smegenų patinimas, ascitas ir hipersplenizmas.

Pagrindinė varikozinių venų priežastis yra reguliarus slėgio padidėjimas, kuris gali siekti 300 mm vandens stulpelio. Antrinė varikozinių venų priežastis yra stemplės ar skrandžio venos venų anastomozių susidarymas.

Kai stemplės venų anastomozė su skrandžio venomis nepadidėja, padidėjęs slėgis neveikia jų bendros būklės. Dėl to atsiradusi plėtra neturi tokio poveikio venos, kaip jų tarpusavio ryšys.

Svarbu! Portalinės hipertenzijos kraujavimo priežastis yra hipertenzinės krizės, atsirandančios portale. Hipertenzinės krizės sukelia kraujagyslių sienų vientisumo sutrikimą.

Kraujavimą lydi skrandžio sulčių pokyčiai, kurie turi neigiamą poveikį virškinimo sistemai ir gleivinėms. Be to, daugumai pacientų, sergančių PG, sumažėja kraujo krešėjimas, kuris yra labai pavojingas kraujavimui, net ir nedidelio pobūdžio.

Diagnostinės priemonės

Pirmuosius požymius, rodančius, kad yra hipertenzija, būtina nedelsiant kreiptis į sveikatos priežiūros įstaigą. Portalinės hipertenzijos gydymą ir ligos diagnozavimą atlieka tokie specialistai kaip:

Po pradinio suvartojimo, žodinis tyrimas (apie įprastą kasdienio gyvenimo būdą) ir medicininės istorijos sudarymas, pacientui diagnozuojami papildomi tyrimai.

Portalinės hipertenzijos diagnostika:

1. Virškinimo trakto rentgeno spinduliai ir skilvelio širdies atskyrimas. 18% atvejų tyrimai padeda tiksliai nustatyti diagnozę.
2. Bendras ir klinikinis kraujo tyrimas. Reikia tirti trombocitų kiekį kraujyje, nes šiltnamio efektą sukeliančių dujų kiekis sumažės.
3. Koagulograma. Tyrimas parodo kraujo krešėjimo lygį paciente.
4. Kraujo biochemija. Pakeitimai parodys pagrindinę šiltnamio efektą sukeliančių dujų išmetimo priežastį.
5. Žymekliai. Specifinė analizė, skirta nustatyti įvairias hepatito grupes, kepenų uždegiminius procesus, taip pat virusus, galinčius sukelti ligą.
6. Fibroezofagogastroduodenoskopija. Šio tyrimo tikslas - ištirti viršutinius stemplės, dvylikapirštės žarnos ir skrandžio sluoksnius. Jis atliekamas naudojant endoskopą (lankstus nešiojamasis optinis įrenginys).
7. Ultragarsinis tyrimas. Portalinės hipertenzijos požymiai gali būti matomi ultragarsu, nes pasikeičia laivų struktūra ir dydis.
8. MRI arba CT (kompiuterinė tomografija). Tai yra vienas iš moderniausių tyrimų metodų, jie nėra atliekami visose klinikose, tačiau jų pagalba galite gauti tikslią žalos, padarytos žmogaus organizme, vaizdą.
9. Kepenų punkcija. Jis atliekamas tik tada, kai gydytojas įtaria piktybinio naviko buvimą.
10. Laparoskopija. Metodas apima pilvo ertmės tyrimą. Į pilvo ertmę patenka optiniai prietaisai, kurių pagalba tiriama organų struktūra ir santykis. Tyrimas atliekamas labai retai, sunkiais atvejais.

Svarbu! Kiekvienam pacientui gydytojas individualiai skiria papildomus tyrimus, reikalingus diagnozei nustatyti.

Daugelis minėtų tyrimų yra privalomi, o kai kurie iš jų yra tik pagalbiniai.

Portalinė hipertenzija vaikams

Vaikams dažniau pasireiškia tik ekstrahepatinė portalo hipertenzija, kuri atsiranda dėl nenormalios venų struktūros. Vėžių tromboflebitas ankstyvame amžiuje gali tapti pagrindine vaikų hipertenzijos sindromo priežastimi - tai yra nenormalaus pradinio naujagimio vystymosi pasekmė. Tai dažnai sukelia trombozę.

Portalo hipertenzija pradeda progresuoti dėl daugelio patologinių procesų, kurie gali būti įgimti ar įgyti kepenyse. Ši ligų grupė apima hepatitą, gali būti virusinė ar vaisiaus, cholangiopatija, taip pat įvairūs choleretinių kanalų pažeidimai.

Diagnozuojant hipertenziją vaikui yra gana paprasta. Blužnis pradeda augti, o jis lieka nejudrus, bet ne skausmingas. Pereinant prie hipertenzijos, atsiranda stemplės ir kraujagyslių venų, kurios vėliau sukelia kraujavimą.

Dekompensuota PG stadija diagnozuojama labai retai ir tik paaugliams. Kraujo netekimas yra retas.

Gydymas

Kaip gydymą, ypač svarbu iš pradžių nustatyti pagrindinę priežastį, dėl kurios atsirado tokių patologinių reiškinių.

Terapinės hipertenzijos gydymas yra toks:

1. Propranololis 20-180 du kartus per parą, lydimas varikozinių kraujagyslių.
2. Jei kraujavimas yra nustatytas: 1 mg terlipresino į veną, 1 mg kas 4 valandas per parą.
3. „Auksinis standartas“ gydant PG yra endoskopinė skleroterapija. Vartojamas tamponadas ir skiriamas somatostatinas. Tai vienas iš efektyviausių metodų.
4. Stemplės tamponadas naudojant Sengstaken-Blakemore zondą. Zondas įvedamas į skrandžio ertmę, po kurio įleidžiamas oras, taip spaudžiant skrandžio venus prie sienų. Balionas yra ertmėje ne ilgiau kaip 24 valandas.
5. Viskozės endoskopinė jungtis viduje su specialiais elastiniais žiedais. Jis taip pat yra vienas iš efektyviausių portalų hipertenzijos gydymo būdų, bet ne visais atvejais, ypač greitas kraujo netekimas. Vėliau padažas apsaugo nuo kraujavimo pasikartojimo.
6. Hipertenzijos operacija chirurgijoje. Apsaugo nuo pakartotinio kraujavimo.
7. Ligonių chirurgija ir organų transplantacija skiriama pacientams, sergantiems kepenų ciroze ir reguliariai kraujavimu. Šiuo atveju pacientai yra pernešami. Šis gydymo metodas taikomas užsienyje Izraelyje ir Vokietijoje.

Palankus gydymas portalo hipertenzija tiesiogiai priklauso nuo pagrindinės priežasties, dėl kurios atsirado tokių pasekmių. PG yra gana rimta liga, o jei ji nėra laiku skirta konsultuotis su gydytoju, nesilaikoma visų jos rekomendacijų ir reguliariai kraujavimas, jis dažnai yra mirtinas. Neįmanoma atsakyti į klausimą, kiek žmonių gyvena PG, nes kiekvienas atskiras atvejis turi savo savybes ir ligos priežastis. Todėl svarbu laiku nustatyti ligą ir laiku išgydyti ligą.

Portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija yra sindromas, kuriam būdingas padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje, kartu su stemplės apatinės trečiosios dalies venų, skrandžio, priekinės pilvo sienos, tiesiosios žarnos, taip pat splenomegalia (blužnies padidėjimas) ir hipersplenizmo apraiškų (padidėjęs kraujo kūnelių naikinimas). eritrocitai, leukocitai, trombocitai), atsirandantys blužnyje).

Portalas arba portalo vena yra kraujagyslė, kuri paima kraują iš nesusijusių pilvo organų (stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos, mažų ir storųjų žarnų, kasos, blužnies) ir atneša į kepenų vartus, iš kurių ateina laivo pavadinimas.

Kepenyse portalas yra suskirstytas į daugelį mažų indų, kurie tinka kiekvienam kepenų skilveliui (kepenų morfofunkcinis vienetas). Kepenų skiltyse kraujas filtruojamas, kuris patenka į porų veną iš toksiškų medžiagų ir medžiagų apykaitos produktų. Iš kiekvieno kepenų skilties filtruotas kraujas teka per kepenų venas, kurios teka į žemesnę vena cava. Po to kraujas patenka į plaučius, yra praturtintas deguonimi ir per širdį plinta per visą kūną, maitindamas visas organų sistemas.

Be kepenų, yra ir keletas kitų vietų, kur portalų venų laivai jungiasi su žemesnės vena cava indais - tai vadinamosios portokavinės anastomozės, iš kurių svarbiausios yra:

• Portocaval anastomozė apatinėje stemplės ir skrandžio dalyje;
• Portalinė anastomozė priekinėje pilvo sienoje;
• Portocaval anastomosis tiesiosios žarnos srityje.

Šios portocavalinės anastomosios diagramoje pateikiamos didelėmis rodyklėmis, 1-ajame - stemplės ir skrandžio anastomozėje, 2-ame - anastomoze ant pilvo ertmės priekinės sienelės ir 3-ajame - anastomoze tiesiosios žarnos viduje.

Jei pažeidžiami kepenų parenchimijos architektonikos (struktūros), o taip pat ir stenozės (susiaurėjimo) dėl venos ar kepenų venų pažeidimai, kraujas vis labiau skubėja į kepenis prie šių anastomozių. Kadangi kraujo kiekis yra daug didesnis nei portokavinių anastomozių pralaidumas, atsiranda varikozinė venų šiose vietose ir dažnas kraujagyslių sienų plyšimas, kurį lydi masinis, ilgas kraujavimas.

Portalinė hipertenzija yra plačiai paplitusi, tačiau tikslius duomenis apie atvejų skaičių sunku nustatyti, nes liga atsiranda dėl daugelio priežasčių. Patikimai žinoma, kad 90% pacientų, sergančių kepenų ciroze, padidėja kraujospūdis portalo venos sistemoje ir 30% atvejų atsiranda kraujavimo komplikacijų.

Ligos prognozė yra prasta, nepaisant laiku atlikto medicininio ir chirurginio gydymo. Po pirmojo kraujavimo su hipertenzija portale epizodo mirtingumas siekia 30-55%. Jei buvo kraujavimo epizodas ir pacientai išgyveno, 70 proc. Atvejų lydės kitas, ne mažiau pavojingas gyvybei.

Priežastys

Portalinės hipertenzijos atsiranda dėl sumažėjusio kraujo srauto portalinio venos, kepenų ligos, kurią lydi organo parenchimos naikinimas ir dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo per kepenų venas ir prastesnės vena cava.

Kraujo srauto sutrikimas portalo venos rezultatas:

• įgimtos porcijos venų anomalijos;
• stenozė, sklerozė arba portalo venų trombozė;
• portalo venų suspaudimas dėl pilvo ertmės formavimosi, blužnies ar limfmazgių padidėjimo, cikatriciniai defektai, kurie gali atsirasti dėl sužalojimų ar operacijų pilvo organuose.

Kepenų parenchimos naikinimas sukelia:

• kepenų cirozė;
• kepenų vėžys;
• kepenų fibrozė;
• portalų venų pasiskirstymas į mažus kraujagysles kepenyse;
• jungiamojo audinio kepenų proliferacija, kurią sukelia ligos, pvz., reumatoidinis artritas, sarkoidozė, schistosomazė, širdies nepakankamumas, cukrinis diabetas;
• alkoholinis hepatitas;
• policistinės kepenys;
• kepenų echinokokozė arba alveokokozė;
• vartojant citotoksinius vaistus (azatiopriną, metotreksatą ir tt);
• kai kurių nuodingų medžiagų (vario, arseno, chloro ir kt.) poveikis;
• paveldima kepenų liga:
  • Carolio sindromas - intrahepatinių tulžies latakų cistinė dilatacija;
  • Vilsono-Konovalovo liga - vario metabolizmo organizme pažeidimas;
  • Gošė liga yra gliukocerebrosidazės fermento trūkumas, kuris sukelia toksinų nusėdimą kepenyse ir naikina jo struktūrą.

Kraujagyslių sutrikimas kepenų venos ir prastesnės vena cava veda prie:

• Budos-Chiari sindromas (kepenų venų trombozė);
• kepenų venų ar prastesnės vena cava suspaudimas su naviko arba cicatricial pokyčiais;
• dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
• perikarditas (širdies maišelio uždegimas), kurį lydi dešinės širdies suspaudimas.

Paprastai apie 1–5 mm Hg slėgiu per 1 minutę srauto viduje teka apie 1,5 litrų kraujo. Str. Didėjant slėgiui 12 - 20 mm Hg. Str. kraujas pradeda praeiti kepenyse ir siekia portocavalinių anastomozių.

Klasifikacija

Portalinės hipertenzijos formos skirstomos į:

• Prehepatinė portalinė hipertenzija - portalo venų pažeidimas, prieš tai patekęs į kepenų vartus;
• Intrahepatinė portalo hipertenzija - pablogėjęs kraujo srautas kepenų viduje;
• Pohepatinė portalo hipertenzija - sutrikęs kraujo tekėjimas kepenų venose arba prastesnės vena cava;
• Mišri portalo hipertenzija - pirmiau minėtų portalų hipertenzijos formų derinys.

Intrahepatinė portalo hipertenzijos forma yra suskirstyta į keletą tipų:

• presinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija - sumažėjęs kraujo tekėjimas portalo venoje prieš patekdamas į kepenų lobulę;
• sinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija - pablogėjęs kraujo tekėjimas kepenų skilties lygmenyje;
• po sinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija - sumažėjęs kepenų venos kraujo tekėjimas, išeinantis iš kepenų skilties.

Etape portalo hipertenzija skirstoma į:

• Ikiklinikinis ar pradinis etapas, kuriam būdingas skundų nebuvimas, patvirtinamas tik išnagrinėjus;
• Vidutinis ar kompensuotas etapas - būdingas kepenų kraujotakos, padidėjusio kepenų ir blužnies simptomų atsiradimas;
• Sunkus arba dekompensuotas etapas - išreiškiami visi portalų hipertenzijos simptomai, nedidelis kraujavimas;
• Terminalo etapas - masinis, ilgas kraujavimas iš virškinimo trakto venų.

Portalinės hipertenzijos simptomai

Dažni ligos pasireiškimai:

• silpnumas;
• letargija;
• apatija;
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• pykinimas;
• skonio pokyčiai;
• odos pilingas;
• niežtina oda;
• dribsnių atsiradimas burnos kampuose;
• dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos;
• kraujavimas;
• raumenų bėrimas ant kūno;

• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• vidurių pūtimas;
• skausmas skrandyje;
• skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
• skausmas bambos srityje;
• išmatų sutrikimas, pakaitomis su vidurių užkietėjimu ir viduriavimu;

Splenomegalija su hipersplenizmo simptomais:

• išplėstas blužnis;
• anemija (hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas);
• leukopenija (leukocitų sumažėjimas kraujyje, kurie atlieka apsauginę kūno funkciją ir dalyvauja imuniteto formavime);
• trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje, kuris yra atsakingas už krešėjimą). Dėl šių formuotų elementų nepakankamumo atsiranda ilgas kraujavimas;

Varikozinės portokavinės anastomosios su kraujavimo reiškiniais:

• vėmimas "kavos pagrindu", kai kraujavimas iš skrandžio venų;
• kraujo vėmimas kraujavimas iš stemplės apatinės trečiosios dalies venų;
• "Tarry išmatos", kai kraujavimas iš mažų ar viršutinių storosios žarnos dalių venų;
• tamsiai raudonojo kraujo atsiradimas išmatose su kraujavimu iš tiesiosios žarnos hemoroidinių venų;
• „Medūzos galvutė“ dėl varikozinių venų ant poodinės audinio priekinės pilvo sienelės;

• hidrotoraksas (laisvo skysčio buvimas pleuroje - plaučių pamušalas);
• ascitas (laisvo skysčio buvimas pilvo ertmėje);
• kapšelio patinimas;
• apatinių galūnių patinimas.

Portalo hipertenzija

Portalinės hipertenzija yra padidėjusio spaudimo sindromas portalų venų sistemoje, kurią sukelia sumažėjęs kraujo srautas portalų kraujagyslėse, kepenų venose ir prastesnėje vena cava.

PORTALINĖS HIPERTENSIJOS KLASIFIKACIJA IR ETIOLOGIJA

• prehepatinė portalo hipertenzija
pasireiškia, kai portalo ir blužnies venų trombozė, įgimta atresija arba stenozė portale, srauto suspaudimas navikų; padidėjęs kraujo srautas portalų venose, pastebėtas arterioveninės fistulės, sunkios splenomegalia, hematologinės ligos metu.

• intrahepatinė portalo hipertenzija
gali būti presinusoidinis, sinusinis ir postinusoidinis
- presinusoidinis
yra kepenų fibrozės, sarkoidozės, schistosomozės, mieloproliferacinių ligų, pirminės tulžies cirozės pasekmė.
- sinusoidinis
susijusios su difuzinėmis lėtinėmis kepenų ligomis (kepenų ciroze, lėtiniu hepatitu, įgimtu kepenų fibroze), taip pat galimu vystymosi sutrikimu arba naviko procesais kepenyse.
- postinusoidinis
pasireiškia Budos-Chiari sindromo, veno okliuzinės ligos

• pohepatinė portalo hipertenzija
dėl silpnesnės vena cava patepties, kepenų venų trombozės (Budos-Chiario sindromo), padidėjusio spaudimo dešinėje širdies dalyje, kurią sukelia konjuktyvus perikarditas, ribojanti kardiomiopatija

• mišrios (kombinuotos) portalo hipertenzijos
pvz., portalinė hipertenzija yra sinusoidinė ir postinusoidinė kepenų ciroze, lėtinis aktyvus hepatitas, o pirminės tulžies cirozės atveju - hipertenzija yra presinusoidinė ir postinusoidinė.

PORTALINĖS HIPERTENSIJOS PATHENGENESIS

Portalinės hipertenzijos vystymąsi lemia du pagrindiniai patogenetiniai mechanizmai:

• padidėjęs atsparumas portalo kraujo tekėjimui
• didinti kraujo kiekį portale

Kraujas patenka į kepenis per portalų veną ir kepenų arterijų sistemą. Portalinė vena gauna kraują iš geriausių mezenterinių ir spleninių venų, kurios ją renka iš virškinimo trakto organų, blužnies ir kasos. Abu srautai (venų ir arterijų) kepenyse yra sinusoidų lygiu. Sinusoiduose mišrus portalas ir arterinis kraujas kontaktuoja su hepatocitų mikroviliukais Disse erdvėse, o tai užtikrina, kad kepenys atlieka medžiagų apykaitos funkcijas. Paprastai slėgis portalų venų sistemoje yra 5-10 mm Hg. Fiziologinis portalo slėgis pasiekia maksimalią 7-12 mm Hg. Padidėjęs spaudimas portalo venos sistemoje rodo, kad atsiranda portalinės hipertenzijos. Portalinės hipertenzijos priežastis - didėjantis spaudimas portalo venoje arba viename iš jos šakų, kurį sukelia padidėjęs venų atsparumas prehepatinėse, kepenų ir posthepatinėse porcijos sistemos dalyse ir padidėjęs pilvo kraujo tekėjimas. Tai atsitinka dėl arterinio kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimo. Padidėjęs spaudimas portalo venos lydimas padidina skysčio išsiskyrimą į limfinę lovą. Kaip rezultatas, limfiniai indai gerokai išsiplėtė. Tačiau ascito patogenezėje lemiamas vaidmuo nėra silpninamasis portalų venų sistemos potencialas, bet kraujo ir limfos nutekėjimo sunkumai kepenų skilčių lygiu. Jei esant hipertenzijai portale mažas kepenų venos slėgis yra didesnis arba lygus 12 mm Hg. Tarp portalinės sistemos ir sisteminio veninio tinklo yra apyvarta. Įkainiai atsiranda vietose, kurios yra arti portalo ir sisteminių venų tinklų šakų - išsivysto anastomozės.

PORTOCAVALIŲ ANASTOMŲ RŪŠYS

anastomozės skrandžio ir pilvo stemplės širdies regione

Kraujo iš portalo venos patenka į šių organų venines plexus per nesusietą veną į žemesnę vena cava. Su stemplės varikoze gali atsirasti kraujavimas iš jų. Kraujavimas atsiranda dėl sienos, susijusios su refliukso ezofagitu.

anastomozės tarp viršutinės, vidurinės ir apatinės stačiakampių (tiesiosios) venų

Kai tai yra kraujas iš viršutinės tiesiosios žarnos venos, priklausančios portalų sistemai, anastomozių sistema patenka į vidines šlaunies venas ir po to į prastesnę vena cava. Plečiant poodinio poodinio pūslelio veną, portalinės hipertenzijos fone gali atsirasti gana gausus kraujavimas iš tiesiosios žarnos.

anastomozės tarp bambos venų ir bambos venų (jei jis nėra uždarytas)

Anastomozės tarp paraumbilinių venų ir bambos (jei ne uždarytos), kraujo išplaukimas iš portalinės venos per bambą ir tada į priekinės pilvo sienos venus, iš kurių kraujas patenka į apatinę ir viršutinę vena cava. Išryškinus šios portocavalinės anastomozės grupę, galima pastebėti savitą išsiplėtusių priekinės pilvo sienos venos venų raštą, žymimą terminu "medūzos galvutė".

PAGRINDINIAI KRONINIŲ PORTALŲ HIPERTENSIJOS KLINIKINIAI MANIFESTACIJOS

venų varikozė
Žr. „Anastomozės grupės“

ascitas
Plėtojant ascitą, ypač svarbūs yra šie veiksniai: sunkumas kraujo ir limfos nutekėjimo iš kepenų, hipoproteinemijos, antidiuretinio hormono ir natrio susilaikymo organizme padidėjimas.

hipersplenizmas
hipersplenizmas, pasireiškiantis blužnies padidėjimu, anemija, trombocitopenija, leukopenija; hipersplenizmas rodo sunkią, ilgai veikiančią portalinę hipertenziją, kurią paprastai sukelia kepenų cirozė, kartais lėtinis aktyvus hepatitas.

hipertenzinė gastropatija
skrandžio gleivinės erozijos ir opos; dažnai pasireiškia po stemplės varikozės venų skleroterapijos

diseptinės apraiškos
pilvo pūtimas, pilvo srities skausmas, blaškymas, vidurių pūtimas; poliaminitozės požymiai

PORTALINĖS HIPERTENSIJOS KLINIKINIAI ETAPAI

I STAGE

ikiklinikiniai - pacientai gali skųstis sunkiu galingumu dešinėje hipochondrijoje, vidutinio vidurių pūtimas ir bendras negalavimas

II etapas

sunkūs klinikiniai požymiai - viršutinės pilvo, dešinės hipochondrijos, vidurių pūtimo, dispepsijos sutrikimų, hepatomegalia ir splenomegalia sunkumas ir skausmas yra subjektyviai ir objektyviai nustatyti

III etapas

ryškūs klinikiniai požymiai - klinikiniame vaizde yra visi portalinės hipertenzijos požymiai, ascitas, jei nėra ryškaus kraujavimo

IV etapas

PORTALINĖS HIPERTENSIJOS KOMPAKCIJOS

• kraujavimas iš stemplės venų, skrandžio, tiesiosios žarnos

• kepenų encefalopatija (kepenų nepakankamumas);

PORTALINĖS HIPERTENSIJOS DIAGNOSTIKA

istorija

Istorijos metu galite gauti informaciją apie hipertenzijos priežastį. Renkant istoriją taip pat galite įtarti komplikacijų buvimą paciente. Šiuo tikslu svarbu išsiaiškinti, ar pacientas turėjo vėmimą su krauju ar melena (gali reikšti kraujavimą iš stemplės ar skrandžio vėžio venų), kruvinas išmatos (kraujavimas iš tiesiosios žarnos venų). Jei įtariate kepenų encefalopatijos vystymąsi, būtina įvertinti paciento psichinę būklę (jei yra padidėjęs mieguistumas, dirglumas). Svarbu paklausti paciento, ar jis turi karščiavimą ir pilvo skausmą, nes dažnai spontaniškas bakterinis peritonitas gali būti beveik besimptomis.

fizinis patikrinimas

Pradinėje, kompensuotoje fazėje hipertenzija nepasireiškia kliniškai arba pasireiškia nespecifiniais disepsijos sutrikimais - vidurių pūtimu, viduriavimu, pykinimu ir skausmu pilvo viršutinėje dalyje, dažnai epigastrijoje. Dekompensuotos arba sudėtingos portalo hipertenzijos stadijai būdingas vienas ar daugiau dažnai pasireiškiančių simptomų: reikšmingas citopenija (hipersplenizmas), ryškios stemplės venų ir skrandžio venos, edeminio ascitinio sindromo ir encefalopatijos atsiradimas. Atlikus fizinę apžiūrą, pasireiškė šalutinės apykaitos požymiai, lėtinės kepenų ligos apraiškos, hipervolemijos simptomai. Užkrato apykaitos požymiai: išsiplėtusios priekinės pilvo sienos venelės, „medūzos galvutė“ (spiraliniai indai aplink bambą), išsiplėtusios hemoroidinės venos, ascitas, bambos išvarža. Lėtinės kepenų ligos požymiai: gelta, vorų venai, palmių eritema, drebulys, ginekomastija, sėklidžių atrofija, splenomegalia, raumenų hipotrofija, Dupuytren kontraktūra. Hemodinaminių sutrikimų požymiai, rodantys hipervolemiją: arterinė hipotenzija, šiltos galūnės, gero užpildymo pulsas.

laboratorinių tyrimų metodai

Laboratoriniai tyrimo metodai yra skirti diagnozuoti ligas, kurios sukėlė kepenų cirozę, kuri yra dažniausia hipertenzijos priežastis, klinikinė kraujo analizė, koagulogramos tyrimas, biocheminė kraujo analizė, antikūnų prieš lėtinį hepatito virusą nustatymas, IgA, IgM, IgG koncentracijos nustatymas serumas; jie taip pat atlieka šlapimo tyrimus (svarbu nustatyti parametrus, apibūdinančius inkstų funkciją: baltymus, baltuosius kraujo kūnelius, raudonuosius kraujo kūnelius, kreatininą, šlapimo rūgštį).

instrumentiniai tyrimų metodai

esophagogastroduodenoscopy
leidžia diagnozuoti portalinę hipertenzinę gastropatiją, stemplės venų varikozę (vizualizuotus kaip apatinius stemplės užpildymo defektus), siekiant įvertinti atlikto konservatyvaus ir chirurginio gydymo veiksmingumą

Pilvo ultragarsas
gali atskleisti šalutinę kraujotaką, stemplės venų varikozes. galima nustatyti kepenų ir blužnies dydį ir struktūrą, ascitinio skysčio buvimą pilvo ertmėje, skersmenį ir padidėjusį porų venų, kepenų venų ir prastesnės vena cava echogeniškumą; atskleisti portalo ir prastesnės vena cava suspaudimo vietas

Kepenų ir portalų venų doplerio ultragarsas
galima gauti informaciją apie hemodinamiką portalo sistemoje ir plėtoti įkaitus; nustatyti kraujo tekėjimo krypties pokyčius kepenų venose ir vėlesnės vena cava kepenų segmente (jis gali būti nebuvimas, atvirkštinis ar turbulentinis); įvertinti kraujo srauto kiekybines ir spektrines charakteristikas; nustatyti absoliučias kraujo tūrio vertes tam tikrose kraujagyslių vietose

Kompiuterinė tomografija
leidžia gauti informaciją apie kepenų kraujagyslių dydį, formą, būklę, organų parenchimos tankį

magnetinio rezonanso vaizdavimas
leidžia gauti parenchiminių pilvo organų, didelių kraujagyslių, retroperitoninės erdvės vaizdą, galite diagnozuoti kepenų ligą ir kitus organus; nustatyti kraujo apytakos blokados lygį ir kraujotakos sunkumą; pilvo venų būklė ir ascitas; įvertinti chirurginio gydymo splenorenalinės anastomozės funkciją

hepatoscintigrafija
leidžia nustatyti (pagal vaistinių preparatų pasiskirstymą) kepenų absorbciją ir šalinimo funkciją, jos dydį ir struktūrą. Galite įvertinti kepenų cirozės pokyčių sunkumą

transcaval kepenų venografija
kepenų venų nuovargio nustatymas ir mažesnio vena cava kepenų segmento (įtariamo Budos-Chiario sindromo atveju) nustatymas; chirurginės terapijos veiksmingumo vertinimas

portografija
leidžia įvertinti splenoportalinės lovos būklę, naudojant angiografijos metu gautus serijinius vaizdus, ​​galite ištirti visus kraujo tekėjimo etapus kepenyse - arterinę, parenchiminę ir veninę, venų fazės vaizdų tyrimas leidžia įvertinti portalo sistemos būklę

splenoportografija
Šis metodas leidžia nustatyti bloko lygį.

splenomanometrija
portalo hipertenzijos formos nustatymas, spaudimo dydžio nustatymas portalo sistemoje ir kraujagyslių dugno būklės įvertinimas
sukaupto kepenų venų slėgio lygio matavimas portalų venų sistemoje ir jos šakose

laparoskopija
šiuo metodu pasinaudojo abejotinais atvejais

kepenų biopsija
galima gauti įvairius histologinius rezultatus, kuriuos lemia ligos, sukeliančios kraujotakos sutrikimus portalinio venų sistemoje

papildomi tyrimo metodai
Siekiant nustatyti kepenų cirozės etiologinį veiksnį, atliekami papildomi tyrimo metodai

DIFERENCINĖ DIAGNOZĖ

Diferencinė diagnozė priklausomai nuo klinikos ir esamų komplikacijų: kraujo sistemos ligos (Gošė liga, Chiffar-Minkowski, Verlgof, lėtinė mieloidinė leukemija, blužnies limfocitomos); skrandžio dvylikapirštės žarnos kraujavimas dėl pepsinės opos ir kitų priežasčių; piktybiniai įvairių lokalizacijos navikai, lydimi ascito; širdies ir kraujagyslių sistemos dekompensavimas.

PORTALINĖS HIPERTENSIJOS GYDYMO PRINCIPAI

Pagrindiniai gydymo tikslai: sustabdyti kraujavimą; kraujo netekimo atkūrimas; gydymas koagulopatija; kraujavimo pasikartojimo prevencija; kepenų funkcijos pablogėjimo ir kraujavimo sukeltų komplikacijų (infekcijų, hepatinės encefalopatijos) prevencija.

Vienas iš pagrindinių gydymo tikslų yra sustabdyti kraujavimą. Kuriant idėjas apie kraujavimo patogenezę portalų hipertenzijoje pastaraisiais metais, be vietinio kraujavimo priemonių, į gydymo struktūrą būtinai įtraukta farmakoterapija, kuria siekiama sumažinti portalų spaudimą.

Pagal portalų spaudimo mažinimo mechanizmą visi vaistai gali būti suskirstyti į dvi pagrindines grupes.

vazodilatatoriai

Vasodiliatoriai veikia dinaminį portalo atsparumo komponentą (visų pirma, perisinusoidinių miofibroblastų ir lygiųjų raumenų ląstelių atsipalaidavimą). Šios grupės preparatai apima nitratus - izosorbido 5-mononitratą. Monoterapijoje nitratai retai naudojami ir paprastai vartojami kartu su vazopresinu.

vazokonstriktoriai

Sumažinkite spaudimą portale, sukeldami splanchninį vazokonstrikciją, sumažinkite kraujo kiekį portale. Tiesioginiai vazokonstriktoriai yra vazopresinas ir jo sintetinis analoginis terlipressinas. Šie vaistai tiesiogiai veikia kraujagyslių lygiųjų raumenų ląsteles. Didelis sunkių šalutinių reiškinių dažnis, atsirandantis dėl sisteminio vazopresino poveikio (širdies, smegenų, mezenterinės išemijos, arterinės hipertenzijos, flebito), netgi tuo pačiu metu vartojant nitratus, riboja jo plačią naudojimą. Terlipressinas turi mažiau šalutinių poveikių nei vazopresinas ir yra vartojamas daug dažniau. Netiesioginių vazokonstriktorių veikimo mechanizmas yra susijęs su endogeninių vazodilatatorių (ypač gliukagono) aktyvumo slopinimu. Į šią grupę įeina somatostatinas ir sintetinis analoginis oktreotidas.

terapinių priemonių etapai

I STAGE

hemodinaminių parametrų stabilizavimas ir diagnostinė esophagogastroduodenoscopy (EGDS)

Periferinė arba centrinė vena yra kateterizuota, kad kompensuotų kraujo netekimą. Įrengtas nazogastrinis vamzdelis, skirtas įvertinti kraujavimo ir skrandžio plovimo sunkumą prieš endoskopiją. Gydant koagulopatiją, naudojamos šviežios šaldytos plazmos ir vitamino K, pacientai, kuriems kyla didelė infekcinių komplikacijų rizika, gydomi antibiotikais.

II etapas

sustabdyti kraujavimą ir išvengti atkryčio

Jei kraujavimo šaltinis yra varikozės išsiplėtusios stemplės venos, kraujavimui sustabdyti ir pasikartojimui išvengti yra naudojama endoskopinė skleroterapija arba endoskopinė venų ligacija. Oktreotido naudojimas be endoskopinio gydymo šiame etape yra pateisinamas pacientams, kuriems diagnozavimo EGDS metu nėra aktyvaus kraujavimo požymių. Efektyvūs endoskopiniai metodai, kuriais siekiama sustabdyti kraujavimą iš venų, esančių skrandžio kūno, ir portalo hipertenzinės gastropatijos atveju nebuvo sukurti. Tokiais atvejais baliono tamponadas netaikomas. Šiuo metu farmacinė terapija naudojama tokiam kraujavimui gydyti, siekiant sumažinti portalų spaudimą (oktreotidą).

Jei kraujavimas, kurį sukelia portalinės hipertenzijos, negali būti kontroliuojamas baliono tamponadu, endoskopiniais metodais ir farmakoterapija, atlikite chirurginį gydymą. Gali būti atliekama: stemplės transsekcija, kraujagyslių endovaskulinė embolizacija, transjugulinė intrahepatinė portocavalinė manevravimo veikla arba kitų tipų šunai. Jei reikia, apsvarstykite kepenų transplantacijos klausimą.

PROGNOZĖ SU PORTALU HIPERTENSIJU

Pacientų, sergančių portaline hipertenzija, prognozę lemia kraujavimas ir kepenų funkcijos sutrikimo sunkumas. Per 1–2 metus po pirmojo epizodo vėžinių kraujavimų rizika yra 50-75%.

Portalinės hipertenzijos sindromas: simptomai, kaip gydyti

Portalinė hipertenzija yra simptomų, dažnai pasireiškiančių kepenų cirozės komplikacija, kompleksas. Cirozė pasižymi mazgų formavimu iš rando audinio. Tai keičia kepenų struktūrą. Patologiją sukelia padidėjęs spaudimas portalo venos sistemoje, kuri atsiranda, kai bet kurioje iš nurodytų laivo sekcijų yra kliūčių. Portalo veną taip pat vadinama portalo vena. Tai didelė vena, kurios užduotis yra pernešti kraują iš blužnies, žarnyno (plonos, storos), skrandžio į kepenis.

Portalinės hipertenzijos priežastys

Pagal ICD-10 portalo hipertenziją priskiriamas kodas K76.6. Portalinės hipertenzijos sindromas vyrams, moterims vystosi įvairių etiologinių veiksnių įtakoje. Pagrindinė priežastis, dėl kurios ši būklė atsirado suaugusiesiems, yra laikoma didžiuliu kepenų parenchimos pažeidimu, kurį sukelia šios organo ligos:

• cirozė;
• hepatitas (ūmus, lėtinis);
• parazitinės infekcijos (schistosomazė);
• navikų.

Portalinės hipertenzijos priežastis gali būti tokios patologijos:

• papildoma, intrahepatinė cholestazė;
• holedochiniai navikai;
• tulžies cirozė (antrinė, pirminė);
• kasos galvos vėžys;
• tulžies pūslės liga;
• intraoperacinis pažeidimas, tulžies latakų ligavimas;
• kepenų tulžies latakų patinimas.

Ypatingą vaidmenį ligos vystyme vaidina apsinuodijimas hepatotropiniais nuodais, įskaitant grybus, vaistus ir pan.

Toliau išvardyti sutrikimai taip pat prisideda prie portalo hipertenzijos:

• portalo venos stenozė;
• įgimta atresija;
• portalo venos trombozė;
• kepenų venų trombozė, kurią gydytojai stebi Budos-Chiario sindromu;
• portalų venų naviko suspaudimas;
• susitraukiantis perikarditas;
• padidėjęs spaudimas dešinėje širdies raumenyje;
• ribojanti kardiomiopatija.

Šis simptomų kompleksas gali išsivystyti esant kritinei paciento būklei, kuri pastebima sužalojimų, operacijų, nudegimų (didelių), sepsio, DIC.

Gydytojai atkreipia dėmesį, kad kaip išsprendimo veiksniai (neatidėliotini), kurie skatina klinikinės portalų hipertenzijos vaizdą

• diuretikų terapija, raminamieji preparatai;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• operatyvinės intervencijos;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• infekcijos;
• gyvulinių baltymų perteklius maiste.

Vaikai dažnai turi papildomą ligos formą. Ją sukelia portalo venos sistemos anomalijos. Ją taip pat sukelia įgimtos, įgytos kepenų ligos.

Formos

Specialistai, atsižvelgdami į aukšto slėgio zonos paplitimą portalo lovoje, išskiria šias patologijos formas:

• iš viso Jam būdingas viso portalo sistemos kraujagyslių tinklo pralaimėjimas;
• segmentinis portalas. Jis turi ribotą kraujo tekėjimo sutrikimą blužnies venoje. Ši patologijos forma pasižymi normalaus kraujo srauto išsaugojimu, spaudimu portale, mezenterinėse venose.

Kepenų kraujotakos sistema

Jei klasifikacija grindžiama venų bloko lokalizavimu, gydytojai išskiria šiuos porų hipertenzijos tipus:

• intrahepatinė;
• prehepatinis;
• posthepatinis;
• sumaišyti

Kiekviena iš šių patologijos formų turi savo vystymosi priežastis. Apsvarstykite juos išsamiau.

Interhepatinė forma (85–90%) apima tokius blokus:

• sinusoidinis. Kepenų sinusoidų viduje susidaro kraujo tekėjimo kliūtis (patologijai būdinga cirozė, navikai, hepatitas);
• presinusoidinis. Kartu su intrahepatiniu kraujo tekėjimu atsiranda kliūtis prieš kapiliarus-sinusoidus (šio tipo obstrukcijai būdingas kepenų kryžminis transformavimas, schistosomozė, sarkoidozė, policistika, cirozė, navikai);
• postinusoidinis. Užsikimšimas atsiranda už kepenų sinusoidų (būklė, kuriai būdinga fibrozė, veno-okliuzinė kepenų liga, cirozė, alkoholinė kepenų liga).

Prehepatinę išvaizdą (3–4%) sukėlė sumažėjęs kraujo srautas portale, stenozės, trombozės sukeltos stuburo venos ir nurodomų indų suspaudimas.

Pohepatinę išvaizdą (10–12%) paprastai sukelia trombozė, prastesnės vena cava suspaudimas, konstriktyvus perikarditas, Budos-Chiari sindromas.

Sumažėjęs kraujo tekėjimas ekstrahepatinių venų viduje (extrahepatinė portalo hipertenzija) ir kepenų venos yra būdingos mišrios patologijos formai. Gydytojo stuburo venos trombozės, kepenų cirozės atveju gydytojai nustato viduje kliūtį.

Toliau išvardyti portalinės hipertenzijos patogenetiniai mechanizmai:

• kliūtis kraujo nutekėjimui;
• padidėjęs portalo šakų, kepenų venų atsparumas;
• padidėja kraujo srauto apimtis;
• portalo kraujo nutekėjimas per centrinių venų įkaitų sistemą.

Patologijos vystymosi etapai

Klinikinė portalo hipertenzijos eiga apima keturis vystymosi etapus:

1. Pradinis (funkcinis). Dešinėje pusėje yra sunkumas, vidurių pūtimas.
2. Vidutinis (kompensuojamas). Šiam etapui būdingas vidutinis splenomegalija, ascito nebuvimas ir nedidelis stemplės venų išplitimas.
3. Išreikštas (dekompensuotas). Šį etapą lydi ryškus hemoraginis, edematinis-asitinis sindromas, splenomegalija.
4. Sudėtinga. Jam gali būti būdingas kraujavimas iš skrandžio, stemplės, tiesiosios žarnos venų (varikozė). Šiam etapui taip pat būdingas kepenų nepakankamumas, spontaniškas peritonitas, ascitas.

Ascitas su portalo hipertenzija

Patologijos simptomai

Mes nurodome pirmuosius hipertenzijos požymius, kurie yra diseptiniai simptomai:

• nestabili kėdė;
• sumažėjęs apetitas;
• vidurių pūtimas;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje, epigastriškuose, šlaunikaulio regionuose;
• pykinimas;
• pilvo pojūtis.

Susiję ženklai yra:

• nuovargis;
• silpnumas;
• gelta;
• numesti svorio

Kai kuriais atvejais, esant hipertenzijai, splenomegalija laikoma pirmuoju simptomu. Šio patologinio simptomo sunkumas priklauso nuo kliūties laipsnio, spaudimo portale. Blužnis tampa mažesnis dėl kraujavimo iš virškinimo trakto, sumažėjusio spaudimo portalo venoje.

Kartais splenomegalia derinama su tokia patologija kaip hipersplenizmu. Ši būklė yra sindromas, pasireiškiantis anemija, leukopenija, trombocitopenija. Jis išsivysto dėl padidėjusio sunaikinimo, dalinio kraujo ląstelių nusodinimo blužnyje.

Su portalų hipertenzija gali išsivystyti ascitas. Aptariant šią ligą būdingas nuolatinis kursas, atsparumas gydymui. Šiai ligai būdingi šie simptomai:

• kulkšnių patinimas;
• pilvo dydžio padidėjimas;
• išsiplėtusių venų tinklas ant pilvo (priekinėje pilvo sienoje). Jie yra tarsi medūzos galva.

Ypač pavojingas porų hipertenzijos atsiradimo požymis yra kraujavimas. Jis gali prasidėti nuo šių organų venų:

Virškinimo trakto kraujavimas prasideda staiga. Jie yra linkę į atkryčius, jiems būdingas gausus kraujo nutekėjimas, gali sukelti po hemoraginės anemijos.

• Kraujavimas iš skrandžio, stemplė gali lydėti kruvina vėmimas, melena.
• Hemorrhoidal kraujavimas pasižymi kraujo skarlatino spalvos išleidimu iš tiesiosios žarnos.

Kraujavimas, atsirandantis dėl portalo hipertenzijos, kartais sukeltas gleivinės sužalojimų, sumažėjęs kraujo krešėjimas, padidėjęs pilvo spaudimas.

Diagnostika

Dėl išsamaus anamnezės, klinikinio vaizdo, tyrimo gali būti aptikta portalo hipertenzija. Be to, specialistui reikės instrumentinių studijų. Nagrinėdamas pacientą, gydytojas turi atkreipti dėmesį į apyvartos požymius, kurie pateikiami:

• ascitas;
• spiraliniai laivai bamba;
• pilvo sienos venų išsiplėtimas;
• bambos išvarža;
• hemorojus.

Portalinės hipertenzijos laboratorinė diagnostika susideda iš šių tyrimų:

• koagulograma;
• kraujo tyrimas;
• biocheminiai parametrai;
• šlapimo analizė;
• serumo imunoglobulinai (IgA, IgG, IgM);
• antikūnų prieš hepatito virusus.

Gydytojai gali nukreipti pacientą į rentgeno spinduliuotę. Tokiu atveju paskirkite papildomus diagnostikos metodus:

• portografija;
• cavografija;
• splenoportografija;
• mezenterinių indų angiografija;
• celiaografija.

Šie diagnostiniai metodai suteikia gydytojui galimybę nustatyti portalų kraujotakos užsikimšimo lygį, kad būtų galima išsiaiškinti kraujagyslių anastomozes. Įvertinti kepenų kraujotakos būklę, naudojant kepenų statinę scintigrafiją.

1. Ypatingą vaidmenį atlieka ultragarso diagnostika. Ultragarsas padeda aptikti ascitas, hepatomegalia, splenomegalija.
2. Siekiant įvertinti portalo dydį, geresnes mezenterines ir splenines venas, atliekama kepenų kraujagyslių doplerometrija. Šių venų plėtra rodo, kad atsiranda portalinės hipertenzijos.
3. Perkutaninė splenomanometrija padės nustatyti slėgio lygį portale. Nagrinėjamoje patologijoje slėgio rodiklis blužnies venoje pasiekia 500 mm vandens. Str. Paprastai šie skaičiai neviršija 120 mm vandens. Str.
4. MRT Dėl magnetinio rezonanso vaizdavimo gydytojas gauna tikslią tiriamų organų vaizdą.

Toliau išvardyti metodai laikomi privalomais diagnostikos metodais portalų hipertenzijai:

Šie tyrimo metodai padeda nustatyti virškinimo trakto varikozines venas. Kai kuriais atvejais gydytojai pakeičia endoskopiją stemplės, skrandžio, rentgeno spinduliais. Ekstremaliais atvejais nurodykite kepenų biopsiją, diagnostinę laparoskopiją. Šie diagnostiniai metodai yra būtini norint gauti morfologinius rezultatus, kurie patvirtintų įtariamą ligą, sukėlusią portalų hipertenziją.

Gydymas

Gydymo pagrindu „portalinės hipertenzijos“ diagnozėje laikoma patologijos, sukeliančios atitinkamos ligos vystymąsi, gydymas (alkoholio kepenų pažeidimo atveju karštų gėrimų vartojimas neįtrauktas, viruso pažeidimo atveju atliekamas antivirusinis gydymas).

Ypatingas vaidmuo turėtų būti skiriamas dietos terapijai. Jis turi atitikti šiuos reikalavimus:

• riboja druskos kiekį. Dienos metu buvo leista naudoti šį produktą iki 3 g. Tai būtina norint sumažinti skysčio stagnaciją organizme;
• sumažėjo suvartoto baltymo kiekis. Jūs galite suvartoti iki 30 g per dieną per dieną. Šis kiekis turėtų būti tolygiai paskirstytas visą dieną. Šis reikalavimas sumažina hepatinės encefalopatijos atsiradimo riziką.

Gydymas turi būti atliekamas ligoninėje. Po to reikia nuolatinės ambulatorinės priežiūros. Portatyvinės hipertenzijos gydymui naudojami konservatyvūs chirurginiai metodai. Liaudies metodai yra neveiksmingi.

Konservatyvi terapija

Į konservatyvaus gydymo kompleksą įtraukti šie metodai:

• hipofizės hormonų vartojimas. Šie vaistai sumažina kepenų kraujotaką, sumažina spaudimą viduje. Taip yra dėl pilvo ertmės arteriolių susiaurėjimo;
• vartojant diuretikus. Per diuretinius vaistus pašalina skysčio perteklių iš organizmo;
• vartojantiems beta adrenoblokatorius. Šie vaistai sumažina širdies susitraukimų dažnį, stiprumą. Tai sumažina kraujo tekėjimą į kepenis;
• nitratų naudojimą. Vaistai yra azoto rūgšties druskos. Jie prisideda prie venų, arteriolių, kraujo susikaupimo mažuose laivuose didinimo, mažinant kraujo tekėjimą į kepenis;
• AKF inhibitorių vartojimas. Vaistai sumažina kraujospūdį venose.
• vartoti laktuliozės. Jiems atstovauja laktozės analogas (pieno cukrus). Šios grupės vaistai pašalinami iš kenksmingų medžiagų, kaupiančiųsi dėl kepenų veikimo sutrikimų, žarnų, o po to sukelia smegenų pažeidimą;
• somatostatino (sintetinių) analogų priėmimas. Preparatus atstovauja smegenų, kasos gaminamas hormonas. Šis hormonas padeda slopinti daugelio kitų hormonų, biologiškai aktyvių medžiagų gamybą. Šių vaistų įtakoje portalų hipertenzija sumažėja dėl to, kad pilvo ertmės arterioliai yra siauri;
• antibakterinis gydymas. Šis terapinis metodas apima mikroorganizmų pašalinimą, kurie laikomi sukėlėjais įvairių ligų organizme. Gydymas paprastai atliekamas nustatant neigiamą poveikį turinčio mikroorganizmo tipą.

Chirurginė intervencija

Portalinės hipertenzijos chirurgija nustatoma, jei pacientas turi šias indikacijas:

• splenomegalia (blužnies tūrio padidėjimas), kartu su hipersplenizmu (šią būklę rodo padidėjęs kraujo ląstelių sunaikinimas blužnies viduje);
• skrandžio vėžys, stemplė;
• ascitas (ši patologija atstovauja laisvojo skysčio grupei per pilvaplėvę).

Šios ligos gydymui naudojamos šios chirurginės procedūros:

• splenorenalinis aplinkkelis. Ši procedūra yra sukurti papildomą kraujo tekėjimo kelią inkstų venos viduje iš blužnies venų. Šiame naujame kanale eina kepenys;
• portosisteminis manevravimas. Šioje procedūroje chirurgas formuoja naują kraujo tekėjimo kelią viduje esančioje vena cava viduje nuo portalo venos. Naujasis kanalas taip pat praeina kepenis;
• transplantacijos. Jei neįmanoma atkurti normalios paciento kepenų funkcijos, jis persodinamas. Dažnai naudokite dalį šio kūno, paimto iš artimo giminės;
• stemplės (apatinės dalies), skrandžio viršutinės zonos devascularization. Ši operacija taip pat vadinama „Sugiura“. Ją reprezentuoja tam tikrų arterijų, skrandžio venų, stemplės ligavimas. Ši operacija atliekama siekiant sumažinti kraujavimo iš skrandžio, stemplės kraujagyslių riziką. Splenektomija papildo šią operaciją (operaciją atstovauja blužnies pašalinimas).

Komplikacijos

Ši patologija gali sukelti šias komplikacijas:

• hipersplenizmas Ši patologija yra padidėjęs kraujo elementų skaičiaus sumažėjimas;
• GI kraujavimas (okultinis). Jie atsiranda dėl portalo gastropatijos, kolopatijos, žarnyno opų;
• kraujavimas iš venų. Tai gali būti tiesiosios žarnos veneliai, stemplė, skrandis;
• hepatinės encefalopatijos;
• išvarža.
• sisteminės infekcijos;
• bronchų aspiracija;
• hepatorenalinio sindromo;
• spontaniškas bakterinis peritonitas;
• inkstų nepakankamumas;
• kepenų ir plaučių sindromas.

Prevencija

Lengviau užkirsti kelią ligai nei gydyti. Portalinės hipertenzijos prevencija apima tam tikrų klinikinių rekomendacijų įgyvendinimą.

Ekspertai nustato 2 profilaktikos tipus:

• pirminė. Siekiama užkirsti kelią ligai, galinčiai sukelti portalinę hipertenziją;
• antrinis. Jo tikslas - laiku gydyti ligas, sukeliančias portalinę hipertenziją (kepenų venų trombozę, kepenų cirozę).

Užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui tam tikriems veiksmams:

1. Kraujavimo nuo padidėjusio skrandžio, stemplės venų profilaktika. Šiuo tikslu atliekami FEGDS, laiku gydomi varikoziniai venai, reguliariai tiriamos venos.
2. Kepenų encefalopatijos prevencija. Šiuo tikslu sumažinti suvartojamų baltymų kiekį, vartoti laktulozę.

Prognozė

Nagrinėjamos patologijos prognozė priklauso nuo kraujavimo buvimo, sunkumo, kepenų nepakankamumo pasireiškimo ryškumo. Intrahepatinė forma pasižymi nepalankiu rezultatu (pacientai miršta dėl gausaus GI kraujavimo, kepenų nepakankamumo). Ypatingos hipertenzijos atveju prognozė yra palanki. Išplėsti paciento gyvenimą, nustatydami kraujagyslių portokavų anastomozes.