Dr. Komarovskis apie gelta naujagimiams

Gražus ir ilgai lauktas kūdikis, kuris gimė, staiga tapo geltonas. Trečią dieną po gimdymo, tik iki išleidimo, kurį laukė visa šeima, trupiniai įgijo neįprastą apelsinų žiedą, vieną kartą ir visiems laikams perėję mamos svajones apie gražią fotografiją su naujagimiu. Džiaugsmingos mintys buvo pakeistos nerimu - kokia gelta yra ir kaip tai pavojinga? Šiems klausimams atsako gerai žinomas pediatras, TV šeimininkas ir knygų bei straipsnių apie vaikų sveikatą autorius, kurį gerbia milijonai motinų Jevgenijus Komarovskis.

Kas atsitiko

Gydymas naujagimiais yra gana dažnas, jis pasireiškia 50-60% viso amžiaus ir 80% priešlaikinių kūdikių. Gydyti ją kaip ligą, nėra verta. Vaiko oda tampa geltona dėl labai fiziologinių priežasčių. Fetalinis hemoglobinas kūdikio kraujyje (kuris jam buvo natūralus nėštumo metu) pasikeitė į normalų žmogaus hemoglobiną A. Maža prisitaiko prie aplinkos. Jo fermentų sistema yra nesubrendusi, kaip ir kepenys. Būtent šis organas yra atsakingas už bilirubino pašalinimą, kuris formuojamas visuose žmonėms raudonųjų kraujo kūnelių skilimo procese. Šios kraujo ląstelės nuolat atnaujinamos, todėl reikia „perdirbti“ senėjimo ląsteles.

Po gimdymo trupiniuose, kai hemoglobinas pakeičiamas normaliu, senstantys raudonieji kraujo kūneliai taip pat suskaidomi, tačiau silpnai funkcionuojanti kepenys dar negali pašalinti bilirubino. Šis tulžies pigmentas, kuris lieka organizme, sukelia odą gelsvai. Tokia metamorfozė paprastai atsiranda su naujagimiu trečią dieną po gimimo.

Fermentų sistema gerėja gana greitai. Kadangi kepenys, gaunantys reikiamus fermentus, pradeda dirbti pilnai, bilirubinas pradeda išeiti iš kūno, oda šviečia, pirmiausia įgyja persikų atspalvį, o tada grįžta į normalią spalvą. Paprastai šis procesas yra visiškai užbaigtas iki 7–10 gyvenimo dienų, todėl po iškrovimo 4-5 dienomis, rečiau - per savaitę, gelta turėtų visiškai praeiti. Nėštūs naujagimių gelta gali pasireikšti priešlaikiniams kūdikiams, tačiau gydytojai stengiasi gydyti ir stebėti ligoninėje.

Kitas nepavojingos gelta - žindymo gelta. Komarovskio teigimu, krūties piene yra specialių medžiagų, kurios sulėtina bilirubino prisijungimą prie kepenų. Ši situacija yra normali, nereikalauja gydymo, o dar labiau - maitinimo krūtimi panaikinimo ir kūdikio perkėlimo į maisto produktus pritaikytus mišinius.

Kaip gydyti?

Kadangi procesas yra natūralus, Jevgenijus Komarovskis pataria motinoms nuraminti, o ne nerimauti dėl naujagimių gelta gydymo. Šiuolaikinė medicina šiems tikslams nenaudoja specialių vaistų. Manoma, kad efektyviausias būdas šiek tiek pagreitinti vaiko šviesos terapijos odos spalvos normalizavimo procesą. Norėdami tai padaryti, naudokite „mėlyną“ lemputę, kuri apšviečia vaiko odą. Dėl šios priežasties bilirubino pigmentas, veikiantis pagal spindulių poveikį, skaidosi į medžiagas, kurias naujagimio organizmas gali išskirti su šlapimu ir išmatomis.

Komarovskis pataria naudoti namuose įprastas „baltas“ lempas, jei nėra LED, nes bet kokia ryški šviesa neutralizuoja bilirubino toksiškumą.

Kitas veiksmingas geltonosios gijimo vaistas yra sukurtas pačios gamtos - motinos pieno. Jame yra natūralių medžiagų, kurios pagerina vaiko imuninę apsaugą. Todėl kuo greičiau kūdikis bus įdedamas į krūtinę, tuo dažniau jis bus maitinamas motinos pienu, tuo greičiau ir lengviau jo kūnas susidurs su fiziologine gelta. Tokių vaikų maitinimas yra ypatinga istorija. Paprastai trupinius su padidėjusiu bilirubinu pasižymi padidėjęs mieguistumas ir gali praleisti maitinimą. Svarbu užtikrinti, kad kūdikis valgytų laiku, prireikus pažadintų jį, bet jokiu būdu neperkrauti.

Terapinis poveikis turės vaikščioti su tokiu kūdikiu. Ji turi būti dažniau iškelta į gatvę, kad vaikas galėtų kontaktuoti su netiesiogine saulės šviesa. Jei oras leidžia, ir sezonas, vaikas su gelta turėtų visiškai praleisti gatvėje didžiąją dienos dalį.

Patologinės situacijos

Nenormali būklė yra tokia, kai vaikas, gimęs, pradeda masinį raudonųjų kraujo kūnelių skaidymą, ne tik pasenusį ir reikalingą pakeisti, bet ir visiškai sveiką. Bilirubino kiekis šiuo atveju yra labai didelis, ir mes nebesakome apie funkcinę gelta. Gydytojai kalba apie naujagimio (HDN) hemolizinę ligą. Ši patologija gali išsivystyti vaikams, kurių kraujo grupė, Rh faktorius skiriasi nuo motinos. Jei atsiranda imunologinis konfliktas, motinos imunitetas sukuria specifinius antikūnus prieš vaisiaus ląsteles.

Tokia gelta atsiranda per pirmąsias vaiko gimimo valandas. Todėl naujagimiui, jo kepenims, centrinei nervų sistemai ir smegenims yra sunki anemija. Gydytojai atidžiai stebi bilirubino kiekį. Pasiekus tam tikrus kritinius šio pigmento kiekius kraujyje, paskiriama pakaitinė transfuzija. Kartais šioms procedūroms reikia keleto, kad būtų sumažintas toksinis bilirubino poveikis organizmui ir visoms jo sistemoms. Greitos ir sunkios hemolizinės ligos atveju gali pasireikšti mirtis.

Dar viena nenormali gelta, būdinga vaikams, yra susijusi su tulžies takų atresija. Tai yra įgimta patologija, kurioje duoti keliai nėra suformuoti ar formuoti neteisingai dėl tam tikros genetinės klaidos. Tokia liga yra labai reta, pagal oficialią medicininę statistiką ji yra viena iš 15 tūkstančių pasaulio vaikų. Ši būklė pašalinama chirurginiu būdu, operacija yra labai sudėtinga, aukštųjų technologijų, bet suteikia vaikui galimybę įgyti tolesnį normalų gyvenimą.

Yra kitų priežasčių, dėl kurių naujagimiui pasireiškia nenormalus gelta.

• K vitamino perdozavimas Vaistas "Vikasol" (sintetinis vitamino K analogas) naudojamas gimdymo metu, siekiant užkirsti kelią sunkiam kraujavimui moteryje arba ją pašalinti. Jei moteriai padaryta klaida dozuojant arba skubiai reikia didelio vaisto kiekio, gali atsirasti vaiko perdozavimas.
• Diabetinė fetopatija. Būklė, kai kūdikio kepenys ir jo fermentų sistema nėra pakankamai išsivystę dėl to, kad vaisius nėštumo metu nukentėjo nuo motinos diabeto fono.
• Genetiniai (paveldimi) kepenų sutrikimai. Tai yra tam tikri genetinių sindromų tipai, kuriuose organų įterpimo lygmenyje vaisiui atsirado struktūrinių genetinių klaidų.
• Intrauterinė infekcija. Kai kurios infekcinės ligos, kurias mama patyrė nėštumo metu, gali sukelti vaisiaus kepenų vystymosi sutrikimus.

Gelta naujagimiams

Gelta arba vizualinis hiperbilirubinemijos pasireiškimas apima įvairios kilmės sindromus, kurių bendras bruožas yra odos ir gleivinės dažymas. Iš viso yra apie 50 ligų, kurias lydi odos geltonumas. Suaugusiesiems odos dažymas atsiranda, kai bilirubino kiekis naujagimiams padidėja iki daugiau kaip 34 μmol / l, kai bilirubino kiekis yra nuo 70 iki 120 μmol / l.

Naujagimių periodo gelta dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje yra dažna ir kartais reikalauja skubių medicininių priemonių. Netiesioginis bilirubinas yra neurotoksinis nuodingumas ir tam tikromis sąlygomis (priešlaikinis laikotarpis, hipoksija, hipoglikemija, ilgalaikis poveikis ir kt.) Sukelia specifinį subkortikinių branduolių ir smegenų žievės - vadinamosios bilirubino encefalopatijos - pažeidimą. Remiantis įvairiais pranešimais, pirmąją gyvenimo savaitę gelta atsiranda 25–50% viso laikotarpio ir 70–90% priešlaikinių naujagimių.

Bilirubinas yra galutinis hemos katabolizmo produktas ir susidaro daugiausia dėl hemoglobino (maždaug 75%) suskirstymo, dalyvaujant hemoksigenazei, biliverdin reduktazei, taip pat ne fermentams redukuojančioms medžiagoms retikuloendotelinės sistemos (RES) ląstelėse. Kiti bilirubino šaltiniai yra mioglobinas ir hemą turintys kepenų fermentai (apie 25%).

Natūralus bilirubino izomeras - netiesioginis laisvas bilirubinas - gerai tirpsta lipiduose, bet blogai tirpsta vandenyje. Kraujo, jis lengvai patenka į cheminę ryšį su albuminu, sudarant bilirubino-albumino kompleksą, dėl kurio tik mažiau kaip 1% susidariusio bilirubino patenka į audinį. Teoriškai viena albumino molekulė gali surišti dvi bilirubino molekules. Kartu su albuminu bilirubinas patenka į kepenis, kai jis aktyviai pernešamas į citoplazmą, jungiasi prie Y ir Z baltymų ir yra transportuojamas į endoplazminį tinklelį. Ten, veikiant uridino difosfato gliukuroniltransferazei (UDHPT), atsiranda bilirubino molekulių ir gliukurono rūgšties derinys, susidaro monoglukuronido bilubinas (MGB). Kai MGB transportuojama per citoplazminę membraną į tulžies kapiliarus, atsiranda antrojo bilirubino molekulė ir susidaro diglukuroniblubinas (DGB). Konjuguotas bilirubinas yra vandenyje tirpus, netoksiškas ir išsiskiria su tulžimi ir šlapimu. Be to, DGB formos bilirubinas išsiskiria su tulžies kapiliarais ir išsiskiria su tulžimi į žarnyno liumeną. Žarnyne, veikiant žarnyno mikroflorai, toliau vyksta bilirubino molekulių transformacija, dėl kurios susidaro stercobilinas, kuris išsiskiria su išmatomis.

Beveik visi bilirubino metabolizmo etapai naujagimiams pasižymi daugeliu bruožų: santykinai didesnis hemoglobino kiekis vienam kūno svorio vienetui, vidutinio sunkumo eritrocitų hemolizė net ir normaliomis sąlygomis, net ir sveikiems pilnam laikui naujagimiui, Y-baltymams ir Z-baltymams, taip pat UDHHT aktyvumas drastiškai sumažėja per pirmąjį gyvenimą ir sudaro 5% tokių sistemų veiklos suaugusiems. Bilirubino koncentracijos didinimas padidina kepenų fermentų sistemų aktyvumą per 3-4 dienas. Visiškai kepenų fermentų sistemos susidaro 1,5–3,5 gyvenimo mėnesių. Morfofunkcinis nesubrendimas, endokrininiai sutrikimai (hipotirozė, padidėjęs progesterono kiekis žmogaus piene), angliavandenių apykaitos sutrikimai (hipoglikemija), kartu infekcinė patologija žymiai pailgina kepenų fermentų sistemų susidarymo laiką. Bilirubino pašalinimo iš organizmo procesai taip pat yra netobuli, o tai siejasi su padidėjusia bilirubino žarnyno reabsorbcija. Naujagimio žarnyno kolonizacija su normaliu žarnyno mikrofloru žymiai sumažina iš žarnyno absorbuoto bilirubino kiekį ir prisideda prie jo išsiskyrimo iš organizmo normalizavimo.

Visi gelta gali būti padalinta iš bilirubino metabolizmo bloko lygio:

• ant suprahepatinio (hemolizinio), susijusio su padidėjusiu eritrocitų skaidymu, kai kepenų ląstelės nesugeba panaudoti lavinų panašių didelių bilirubino kiekių;
• kepenų (parenchiminis), susijęs su uždegiminio proceso, kuris sutrikdo kepenų ląstelių funkciją, buvimu;
• subhepatinė (mechaninė), susijusi su sumažėjusiu tulžies nutekėjimu.

Neonatologo praktikoje naudojamas patogenetinis naujagimių gelta (pagal N. P. Šabalovą, 1996), pagal kurį išskiriami:

• Gelta dėl padidėjusios bilirubino gamybos (hemolizinio): naujagimio hemolizinė liga, policiteminis sindromas, prarijus kraujo sindromas, kraujavimas, vaistų hemolizė (K vitamino perdavimas, oksitocinas, sulfanilamidų vartojimas ir kt.), Paveldimos eritrocitų membranos ir fermentopatologijos formos, hemorojus ir kt.
• Gelta dėl sumažinto klirenso bilirubino hepatocitų (konjugacija): paveldimos Gilbert sindromas, Crigler-Najjar I ir II tipų Arias, medžiagų apykaitos sutrikimai (. Galactosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), sumažėjusios vertės konjugacijos bilirubino ne prievarčio stenozė, aukštos žarnyno obstrukcija, tam tikrų vaistų vartojimas.
• Gelta dėl pažeidžiant konjuguoto bilirubino evakuacijos į tulžies būdų ir žarnyno tulžies (mechaninis): nenormalus vystymasis tulžies takų kartu su kitais raidos sutrikimų (Edvardso sindromas, Aladzhillya), paveldimos cholestazė Baylera, "Mac Elfresha sindromai rotoriaus ir Dubinas-Johnson sindromas, cistinė fibrozė, -1-antitripsino nepakankamumas, tulžies storėjimo sindromas, tulžies takų suspaudimas naviko, infiltratų ir pan.
• Mišri genezė: sepsis, gimdos infekcijos.

Šie požymiai visada rodo, kad gelta yra patologinė: pirmojo gyvenimo dieną atsiranda gelta, bilirubino kiekis viršija 220 µmol / l, valandinis bilirubino padidėjimas daugiau kaip 5 µmol / l per valandą (daugiau kaip 85 µmol / l per dieną), jo trukmė ilgesnė kaip 14 dienų, banguojanti ligos eiga, gelta po 14-osios gyvenimo dienos.

Dažniausia konjugacijos hiperbilirubinemijos priežastis naujagimiams yra normalios bilirubino gamybos ir netobulos sistemos pašalinimo iš organizmo nesutapimas dėl kepenų fermentų sistemų nesubrendimo. Konjugacijai gelta pasižymi jo atsiradimu trečiąją gyvenimo dieną, kepenų ir blužnies padidėjimo nebuvimu, išmatų ir šlapimo dažymo pokyčiais ir anemijos simptomų kompleksu.

Dėl trumpalaikio naujagimių hiperbilirubinemijos gleivinės pasireiškia daugiau kaip 36 valandų amžiaus. Valandinis bilirubino padidėjimas neturi viršyti 3,4 µmol / l h (85,5 µmol per dieną). Didžiausias odos spalvos dažymo intensyvumas patenka į 3-4-ąją dieną, o didžiausias bilirubino kiekis neviršija 204 µmol / l. Laikiną hiperbilirubinemiją apibūdina laipsniškas bilirubino ir gelta intensyvumo sumažėjimas po 4 dienų ir jo išnykimas iki 8–10 dienų. Bendroji vaiko būklė netrukdoma. Gydymas nereikalingas.

Priešlaikinių kūdikių gelta yra ankstesnė pradžia (1-2 dienos), todėl sunku ją atskirti nuo naujagimio hemolizinės ligos. Tačiau duomenys apie anamnezę (motinos ir vaiko tipą, jautrumo nebuvimą) ir laboratoriniai tyrimai (normalus hemoglobino kiekis, raudonieji kraujo kūneliai, retikulocitozės nebuvimas) padeda nustatyti tinkamą diagnozę. Konjugacijos gelta trukmė per ankstyvą - iki 3 savaičių.

1963 m. I. M. Ariasas apibūdino „motinos pieno gelta“ (nėštumo gelta) krūtimi maitinantiems vaikams. Šio tipo gelta nėra patogenezė. Vis dėlto manoma, kad jo priežastis yra maža bilirubino konjugacija, kuri yra nėštumo, sukelto pertandiolio, kai kurių moterų kraujo dalis po gimdymo laikotarpiu, slopinamasis poveikis, taip pat sumažėjęs bilirubino išskyrimas. Gelta trukmė yra nuo 3 iki 6 savaičių. Diagnostinis tyrimas yra maitinimo krūtimi atšaukimas 2-3 dienas, nuo kurio pradeda greitai išsisaugoti gelta. Atnaujinus žindymą, bilirubino koncentracija vėl pradeda didėti.

Gilberto sindromas (konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas) yra paveldima liga, kuri paveldima autosominiu būdu. Gyventojų skaičius yra 2–6%. Priežastis yra paveldimas netiesioginio bilirubino konjugacijos pažeidimas dėl to, kad pastaroji užkrėsta kepenų ląstelėje. Naujagimiams liga panaši į trumpalaikę gelta. Nėra aprašyti branduolinio gelta. Prognozė yra palanki. Diagnozė nustatoma remiantis šeimos istorija, ilgai trunkančia hiperbilirubinemija be kitų patologinių pokyčių. Fenobarbitalio paskyrimas lemia staigų geltonumo sumažėjimą, kuris taip pat rodo šios ligos buvimą.

Criggler-Nayar sindromo paveldėtas pigmentų apykaitos sutrikimas yra dėl to, kad kepenų ląstelėse nėra (I tipo) arba labai mažo gliukuronilransferazės aktyvumo (II tipo).

I tipo sindromo Criggler - Nayar liga yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Intensyvi gelta iš pirmųjų gyvenimo dienų būdinga tuo, kad netiesioginės bilirubino koncentracijos serume padidėjimas yra 15–50 kartų didesnis nei normalus, nesant tiesioginės bilirubino dalies. Natūralu ligos eiga daugeliu atvejų atsiranda smegenų branduolių dažymas ir gali įvykti mirtis. Fenobarbitalio vartojimas yra neveiksmingas. Vienintelis gydymo būdas yra fototerapija ir kepenų transplantacija.

II tipo liga, kuri yra paveldėta autosominėje dominuojančioje rūšyje, kartu su mažiau intensyvia gelta ir netiesioginio bilirubino lygiu 15–20 kartų didesnė, tiesioginė bilirubino frakcija nustatoma kraujyje. Skirtingas bruožas yra teigiamas atsakas į fenobarbitalio paskyrimą. Prognoziškai Crigler - Nayar II tipo sindromas yra palankesnis. Bilirubino encefalopatijos raida yra labai reta.

Pirmasis paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų, pvz., Galaktozemijos, fruktozemijos, tirozinemijos ir pan., Simptomas taip pat gali būti gelta, turinti konjugacijos pobūdį. Visų pirma, gydytojas turėtų būti įspėtas dėl ilgai gelta ir su tokiais simptomais kaip vėmimas, viduriavimas, hepatomegalia, progresuojanti hipotrofija, sunkūs neurologiniai simptomai, pasireiškiantys traukuliais, raumenų hipotenzija, parezė, paralyžius, ataksija, kataraktos raida ir neuropsichinis vystymosi vėlavimas. Diagnozę patvirtina galaktozės buvimas šlapime, teigiami cukraus mėginiai ir kiti specifiniai medžiagų apykaitos sutrikimų nustatymo būdai kiekvienu konkrečiu atveju.

Gimdos hipotiroze yra pastebimos naujagimiams, atsižvelgiant į skydliaukės nepakankamumo laipsnį ir yra derinamos su kitais ligos simptomais, pvz., Sunkiu gimimo svoriu, ryškiu edematiniu sindromu, mažu naujagimio spuogu, ankstyvu ir patvariu vidurių užkietėjimu ir kt. su netiesiogine hiperbilirubinemija, padidėja cholesterolio kiekis. Hipotireozės atrankos testas yra teigiamas, skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekis kraujyje padidėja sumažėjus T4. Ilgalaikę (nuo 3 iki 12 savaičių) hipotirozės gelta sukelia visų medžiagų apykaitos procesų lėtėjimas, įskaitant kepenų gliukuroniltransferazės sistemų brendimą. Laiku diagnozuojama (per pirmąjį gyvenimo mėnesį) ir pakaitinė terapija su tiroidinu arba L-tiroksinu sąlygoja bilirubino metabolizmo normalizavimą.

Gelta su policitemija (diabetine fetopatija) atsiranda dėl to, kad kepenų fermentų sistemos subrendo nuo hipoglikemijos su padidėjusia hemolizė fone. Hipoglikemijos kontrolė ir korekcija, kepenų mikrosomų fermentų induktorių paskyrimas prisideda prie bilirubino metabolizmo normalizavimo.

Gelta su pylorine stenoze ir aukšta žarnyno obstrukcija atsiranda dėl konjuguotų kepenų sistemų pažeidimų dėl dehidratacijos ir hipoglikemijos, ir padidėjusios bilirubino absorbcijos iš žarnyno. Esant tokiai situacijai, pigmentų metabolizmą normalizuoja tik pylorinės stenozės ir žarnyno obstrukcijos pašalinimas.

Vaistai (gliukokortikoidai, kai kurie antibiotikų tipai ir kt.) Gali sukelti staigius konjugacijos proceso sutrikimus kepenyse dėl konkurencinio pirmiau minėtų vaistų metabolizmo. Kiekvienu atveju būtina atlikti gydomųjų priemonių analizę, taip pat naujagimiui paskirtų vaistų metabolinių savybių žinias.

Visoms hemolizinėms gelta yra būdingas simptomų kompleksas, įskaitant gelta ant šviesaus fono (citrinos gelta), kepenų ir blužnies padidėjimas, netiesioginio bilirubino koncentracijos serume padidėjimas, normalios chrominės anemijos sunkumas ir retikulocitozė. Vaiko būklės sunkumą visada sukelia ne tik bilirubino intoksikacija, bet ir anemijos sunkumas.

Hemolitinė naujagimio liga atsiranda dėl motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumo pagal Rh faktorių, jo potipius ar kraujo grupes. Liga pasireiškia edematinių, ikterinių ir aneminių formų pavidalu. Edematinė forma yra sunkiausia ir pasireiškia įgimta anasarca, sunkia anemija ir hepatosplenomegalija. Paprastai tokie vaikai nėra gyvybingi. Lytinės ir aneminės ligos formos yra palankesnės, tačiau taip pat gali kelti grėsmę vaiko sveikatai. Šviesos srauto metu hemoglobino kiekis kraujyje yra didesnis nei 140 g / l, netiesioginio bilirubino kiekis serume yra mažesnis nei 60 μmol / l. Šiuo atveju pakanka konservatyvaus gydymo. Esant vidutinio sunkumo ir sunkių kursų naujagimių hemolizinei ligai, gali prireikti atlikti pakaitinę kraujo perpylimo operaciją. Klinikiniame paveiksle gelta yra įgimta arba atsiranda per pirmąsias gyvenimo dienas, turi šviesiai geltonos spalvos (citrinos) atspalvį, tęsiasi nuolat, priešingu atveju gali pasireikšti bilirubino intoksikacijos neurologiniai simptomai. Hepatosplenomegalia visada stebima. Išmatų ir šlapimo spalvos pokyčiai būdingi.

Centrinės nervų sistemos (CNS) struktūrai daroma žala, nes padidėja netiesioginio bilirubino koncentracija serume pilnamečiuose naujagimiuose virš 342 µmol / L.

Ankstyviems kūdikiams šis lygis svyruoja nuo 220 iki 270 µmol / l, labai ankstyviems kūdikiams - nuo 170 iki 205 µmol / l. Tačiau reikia nepamiršti, kad centrinės nervų sistemos pažeidimo gylis priklauso ne tik nuo netiesioginio bilirubino kiekio, bet ir nuo jo poveikio smegenų audiniuose ir bendrų ligų metu, o tai dar labiau apsunkina sunkią vaiko būklę.

Prevencinės priemonės, kuriomis siekiama užkirsti kelią naujagimių hemolizinei ligai, kuri turėtų būti atliekama priešgimdyminėje klinikoje, yra visų Rh-neigiamų ir 0 (I) kraujo grupių moterų registravimas, paaiškinant istoriją, atsižvelgiant į jautrumo faktoriaus buvimą, nustatant Rh lygį. antikūnų ir, jei reikia, priešlaikinį gimdymą. Anti-D-globulinas yra nurodomas visoms moterims, turinčioms Rh neigiamą kraują pirmą dieną po gimimo.

Su naujagimio hemolizinės ligos plėtra pakeičiamas kraujo perpylimas, priešoperaciniu laikotarpiu, naudokite foto ir infuzijos terapiją.

Paveldima hemolizinė anemija yra labai įvairi. Dažniausiai iš jų yra Minkowski - Chauffard mikroterapinė hemolizinė anemija. Defektinis genas yra 8-ojoje chromosomų poroje. Mutacijos rezultatas yra nenormalių eritrocitų, turinčių sferinę formą ir mažesnių (mažiau nei 7 nm) dydžių, gamyba, kurie yra pernelyg sunaikinti blužnies kriptuose. Anamnezę apibūdina giminaičiai, turintys panašią ligą. Diagnozę patvirtina mikrosferocitų eritrocitų aptikimas, kainos - Jones kreivės poslinkis į kairę, eritrocitų osmosinio stabilumo sumažėjimas, sferiškumo indekso pokytis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. Liga pasireiškia bangų, hemolizinių krizių lydi karščiavimas, sumažėjęs apetitas ir vėmimas. Krizės, kaip taisyklė, sukelia ūminės virusinės ligos, hipotermija, sulfonamidų išrašymas ir kt. Pagrindinė gydymo metodika yra Splenektomija.

Naujagimių laikotarpiu galima nustatyti kitą paveldimos hemolizinės anemijos tipą, kuriam būdingas raudonųjų kraujo kūnelių formos pakeitimas - vadinamoji infantilinė piknocitozė. Pirmieji ligos požymiai pasirodo pirmąją gyvenimo savaitę ir dažniau priešlaikiniuose kūdikiuose. Raudonųjų kraujo kūnelių spalvos kraujo tepinėlis turi nugaros procesus. Be anemijos, taip pat aptinkama edema ir trombocitozė. Daugeliu atvejų skiriant 10 mg / kg dozę vitamino E, dažniausiai atsiranda klinikinė ir laboratorinė remisija.

Nagrinėjant naujagimių kraujo tepinėlį, taip pat gali būti nustatyti tiksliniai eritrocitai, būdingi hemoglobinopatijoms (talasemija, pjautuvo ląstelių anemija). Pjautuvo ląstelių anemija yra labiau paplitusi Centrinėje Azijoje, Azerbaidžane ir Armėnijoje, ir pasireiškia naujagimių laikotarpiu tik homozigotiniuose s-hemoglobino nešikliuose.

Paveldimų fermentų anemijų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvato kinazės, heksogenazės, 2,3-difosfogliceromatazės, fosfoheksoizomerazės) diagnozė naujagimiams yra labai reta, nes reikia labai diferencijuotų tyrimų. Klinikiniame naujagimių, turinčių šią patologiją, hemolizinė anemija su retikulocitoze, kepenų ir blužnies padidėjimas. Apibūdinama šeimos istorija.

Didelės hematomos naujagimių laikotarpiu taip pat gali sukelti sunkią netiesioginę hiperbilirubinemiją ir anemiją. Didelio dydžio cefalohematomos, intraventrikulinės hemoragijos, parenchiminių organų kraujagyslių kraujo krešėjimo, masyvių kraujavimų į minkštus audinius vaiko lydimas yra būdingas klinikinis vaizdas.

Mechaninį gelta apibūdina tiesioginio (susieto) bilirubino kaupimasis kraujyje, kurį lydi gelta, kuri pasižymi žalsvu atspalviu, kepenų dydžio padidėjimu, išmatų spalvos pasikeitimu (spalvos pasikeitimu) ir šlapimu (spalvos intensyvumo padidėjimas).

Sergant tulžies pūslės sindromu, atsiranda naujagimių, sergančių ekstensyvia cefaloshematoma, hemolizinės ligos komplikacija, taip pat gimdymo metu atsiranda asfiksija. Tuo pačiu metu didėja gelta intensyvumas nuo pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos, kartu didėja kepenų dydis, kartais reikšmingas ir dalinis kėdės balinimas. Gydymą sudaro choleretika ir cholekinetika.

Be to, tulžies storėjimo sindromas gali būti vienas iš ankstyviausių klinikinių cistinės fibrozės apraiškų, ypač jei jis yra derinamas su meconine ileu ar bronchopulmonine sistema. Tokiu atveju albumino kiekio nustatymas mekonijoje, kasos ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) ir prakaito bandymas padeda formuluoti tinkamą diagnozę.

Obstrukcinės gelta priežastis naujagimių laikotarpiu gali būti tulžies takų malformacijos: tulžies latakų intrahepatinė ir ekstrahepatinė atresija, policistinė, sukimo ir tulžies pūslės perteklių, arteriohepatinė displazija, Aladzhill sindromas, interlobuliarinių tulžies kanalų skaičiaus sumažėjimas.

Tulžies takų atresijoje pirmasis malformacijos požymis yra gelta, kuri yra natūraliai auganti gamtoje, lydi odos niežėjimą, dėl kurių vaikai yra labai neramus ir dirglūs. Kepenų dydis ir tankis palaipsniui didėja, keičiasi išmatų pobūdis: jis tampa iš dalies arba visiškai pakitęs. Cholestazės reiškiniai lemia riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų malabsorbciją, hipotrofiją ir hipovitaminozę. 4-6 mėnesių amžiuje pasireiškia hipertenzijos ir hemoraginio sindromo požymiai. Be operacijos šie pacientai miršta iki 1-2 metų amžiaus. Biocheminė kraujo analizė atskleidžia hipoproteinemijos, hipoalbuminemijos, padidėjusios tiesioginės bilirubino, šarminės fosfatazės buvimą.

Kai tulžies takų sindromo (Aladzhill sindromo) tubulinė hipoplazija paveldima autosominiu recesyviniu tipu, taip pat nustatomos kitos anomalijos: hipoplazija ar plaučių arterijos stenozė, stuburo arkos anomalijos ir inkstai. Charakteristinė stigma dizembriogenesis: hipertelorizmas, išsikišusios kaktos, gilios akys, mikrognatija.

Šeiminės cholestazės formos, pasireiškiančios naujagimių laikotarpiu. „Mac-Elfresh“ sindrome ilgą laiką, iki kelių mėnesių, yra spalvos išmatos. Tolimesni nukrypimai nuo vaiko būklės nėra pažymėti. Bylerio sindrome, priešingai, tulžies cirozė atsiranda po cholestazės epizodo pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Mechaninis gelta gali atsirasti dėl tulžies latakų suspaudimo iš išorės naviko, infiltratų ir kitų pilvo formacijų. Dažnai pastebėtas bendras tulžies latako užsikimšimas su įgimta tulžies pūslės liga.

Paskirtojo bilirubino išsiskyrimą paskirstykite paveldimų defektų grupei. Tai apima Dubino-Džonsono sindromą, kurį sukelia „kanalų“ transporto sistemos „suskirstymas“. Sindromas yra paveldėtas autosominiu recesyviniu būdu, kartu su vidutiniu tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu, nedideliu kepenų kiekio padidėjimu ir masiniu koproporfirinų išskyrimu su šlapimu. Biopsijos mėginiuose kepenų ląstelėse yra rudos-juodos spalvos pigmento nusodinimas, panašus į melaniną. Rotoriaus sindromas taip pat paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, tačiau šio sindromo centre yra organinių anijonų kepenų ląstelių surinkimo ir kaupimosi trūkumas. Klinikinis vaizdas panašus į Dubino ir Džonsono sindromo vaizdą. Pigmento nuosėdos kepenų ląstelėse nėra.

Teisingą cholestazės diagnozę naujagimių laikotarpiu patvirtina kepenų ultragarsas, radioizotopų nuskaitymas, perkutaninė kepenų biopsija, cholangiografija ir kt.

Parenchiminė gelta dėl uždegiminės kepenų parenchimos pažeidimo. Žalos priežastis gali būti virusai, bakterijos ir pirmuonys: hepatito B ir C virusas, citomegalovirusas, Coxsackie, raudonukė, Epstein - Barr, herpes simplex virusas, treponema blyški, toksoplazma ir pan. Septicinį procesą naujagimiui gali lydėti tiesioginis kepenų pažeidimas.

Klinikinis parenchiminio gelta vaizdas apima keletą bendrų ir griežtai specifinių požymių: vaikai dažnai gimsta per anksti arba nesubrendę, o gimdos augimo sulėtėjimas, mažas svoris iki nėštumo laikotarpio, turi požymių, kad kenkia keli organai ir sistemos, todėl jų būklė gimimo metu yra laikoma labai rimta. Gelta jau yra gimimo metu ir turi pilką, „purviną“ atspalvį ryškių mikrocirkuliacijos sutrikimų, dažnai pasireiškiančių odos hemoraginiu sindromu, fone. Hepatosplenomegalija yra būdinga. Biocheminės kraujo serumo analizės, tiek tiesioginės, tiek netiesioginės bilirubino frakcijos tyrimo metu nustatytas padidėjęs kepenų transaminazių aktyvumas (10-100 kartų), padidėjęs šarminės fosfatazės, glutamato dehidrogenazės kiekis. Eberleino metodas rodo rimtus kepenų ląstelių konjugacinių mechanizmų sutrikimus - didžiąją tiesioginės bilirubino dalį atstovauja monoglukuronido bilubino frakcija. Pilnas kraujo kiekis dažnai rodo anemiją, retikulocitozę, trombocitopeniją, leukocitozę ar leukopeniją. Koagulogramoje yra hemostazės, fibrinogeno, trūkumas plazmoje. Siekiant nustatyti infekcinio proceso priežastinį veiksnį, jis nustatomas polimerazės grandinės reakcija (PCR), specifinio imunoglobulino M ir imunoglobulino G titrų nustatymas. Gydymas yra specifinio antibakterinio, antivirusinio ir imunokorekcinio gydymo skyrimas.

Apibendrinant pirmiau minėtą informaciją, pastebime, kad naujagimių gelta diagnozuojant turėtų būti atsižvelgta į keletą nuostatų.

• Renkant anamnezę, reikia atkreipti dėmesį į galimą šeimos ligos pobūdį: svarbu, kad tėvai ar giminaičiai pailgėtų gelta, anemija ir splenektomija.
• Motinos anamnezė būtinai turi apimti informaciją apie jos ir vaiko tėvo kraujo grupę ir Rh faktorių, ankstesnių nėštumų ir gimdymo buvimą, operacijas, sužalojimus, kraujo perpylimus neatsižvelgiant į Rh faktorių. Moteris nėštumo metu gali būti aptikta sutrikusi gliukozės tolerancija, diabetu, infekciniu procesu. Taip pat būtina išsiaiškinti, ar moteris vartojo vaistus, turinčius įtakos bilirubino metabolizmui.
• Naujagimio anamnezė apima nėštumo laikotarpio, masinio augimo rodiklių, Apgar skalės gimimo metu įvertinimo nustatymą, maitinimo pobūdžio (dirbtinio ar natūralaus), odos dažymo iš odos atsiradimo laiką.
• Fizinis tyrimas padeda nustatyti gelta atspalvį, nustatyti apytikslį bilirubino kiekį, naudojant icterometrą. Nustatytas cefalohematomo buvimas arba ekchimozė, hemoraginės apraiškos, edemos sindromas ir hepatosplenomegalija. Reikia atkreipti dėmesį į šlapimo ir išmatų spalvą. Svarbus diagnostinis taškas yra teisingas vaiko neurologinės būklės aiškinimas.
• Laboratoriniai metodai apima klinikinį kraujo tyrimą su hematokritu, periferinį kraujo tepinėlį (reikalingą raudonųjų kraujo kūnelių formos ir dydžio pažeidimams nustatyti), kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymą motinai ir vaikui (leidžia nustatyti naujagimio hemolizinės ligos priežastį).

Be to, tiesioginis ir netiesioginis Coombs testas parodytų, ar tarp motinos ir vaiko kraujo yra nesuderinamumo dėl retų veiksnių.

Biocheminė kraujo analizė (bendro bilirubino ir jo frakcijų nustatymas, kepenų transaminazių, šarminės fosfatazės, bendros baltymų koncentracijos, albumino, gliukozės, karbamido ir kreatinino, cholesterolio ir trigliceridų, C reaktyvaus baltymo, timolio testo ir kt. Lygis) leidžia ne tik diagnozuoti gelta, bet taip pat rinkti duomenis apie kitų organų ir sistemų būklę, kuri yra labai svarbi skiriant radikalius gydymo būdus (pvz., labai svarbu turėti idėją apie pradinę inkstų funkciją prieš atliekant pakeitimo perpildymą). kraujo, nes viena iš šios operacijos komplikacijų yra ūminis inkstų nepakankamumas).

Eberleino metodas (tiesioginių bilirubino frakcijų nustatymas - mono- ir diglukuronidobilubinas) yra svarbus mechaninės ir parenchiminės gelta diferencinei diagnozei.

Taip pat būtina atlikti infekcinio agento nustatymo kraujo tyrime, ligos stadijoje (PCR, ELISA, imunoglobulinų skaičiaus ir tipo nustatymas, antikūnų avidumo ir afiniteto nustatymas, Wasserman reakcija ir kt.).

Skydliaukės hormonų profilio nustatymas yra įtariamas hipotirozės atvejais.

Siekiant išsiaiškinti paveldimos hemolizinės anemijos priežastis, atliekamas eritrocitų atsparumas osmotikai, hemoglobino elektroforezė, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės nustatymo bandymai.

Jei įtariama cistine fibroze, vyresni nei 1 mėn. ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu galite praktikuoti albumino nustatymą mekonijoje.

Analizės taip pat apima a-1-antitripsino kiekio nustatymą serume, smegenų ultragarsu, pilvo ertmės vidaus organais.

Rentgeno metodas, kompiuterinė tomografija atliekama su įtariama žarnyno obstrukcija, intrakranijiniu kraujavimu, fibroezofagogastroduodenoskopija - įtariama pylorine stenoze. Perkutaninė kepenų biopsija atliekama prieštaringais atvejais, siekiant patikrinti diagnozę.

Prieš pradedant gydymo priemones, būtina nustatyti naujagimio šėrimo metodą: žindyti negalima naujagimio, galaktosemijos, tirozinemijos hemolizinei ligai.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Apsvarstykite pagrindinį hiperbilirubinemijos gydymą.

• Fototerapija šiuo metu - efektyviausias netiesioginės hiperbilirubinemijos gydymo metodas. Fototerapijos veikimo esmė yra netiesioginio bilirubino fotisomerizacija, ty jos transformacija į vandenyje tirpią formą. Šiuo metu yra keletas mėlynų lempučių, kurių bangos ilgis yra 410–460 nm, veislės, leidžiančios pasirinkti reikiamą gydymo režimą (nepertraukiamas, pertrūkis). Šiuolaikiniai šviesolaidiniai prietaisai „Biliblanket“ neturi beveik visų šalutinių poveikių, yra kompaktiški, nepažeidžia įprastinio vaiko režimo ir jo bendravimo su motina. Fototerapija pradedama, kai gresia toksinis bilirubino augimas. Šviestuvai yra 20–40 cm atstumu nuo vaiko odos lygio, spinduliuotės galia turi būti bent 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapija atliekama nuolat, ją galima nutraukti tik maitinant ir apsilankant motinai. Vaiko akys ir išoriniai lytiniai organai yra padengti nepermatomu audiniu. Jei fototerapija yra naudojama naujagimiui, turinčiam tiesioginę hiperbilirubinemiją, galima stebėti odos intarpo spalvos - „bronzinio vaiko“ sindromo pasikeitimą. Fototerapijos komplikacijos apima odos nudegimus, laktozės netoleravimą, hemolizę, dehidrataciją, hipertermiją ir saulės nudegimą. Fototerapijos metu reikia imtis priemonių, kad būtų išlaikytas pastovus naujagimio vandens balansas.
• Infuzinė terapija naudojama siekiant išvengti vandens balanso sutrikimų fototerapijos metu, naudojant lempas su nediferencijuota šviesa; tuo pačiu metu fiziologinio skysčio poreikis didėja 0,5–1,0 ml / kg / val. Infuzijos terapijos pagrindas yra gliukozės tirpalai, į kuriuos pridėta membranų stabilizatorių (siekiant sumažinti peroksidacijos procesus), elektrolitai, soda (jei reikia, jų korekcija), kardiotrofijos ir vaistai, gerinantys mikrocirkuliaciją. Norėdami paspartinti bilirubino išsiskyrimą iš organizmo, jie kartais naudoja priverstinę diurezę. Galima įvesti albumino tirpalus 1 g / kg per parą į infuzijos terapijos režimą.
• Mikrosominių kepenų fermentų (fenobarbitalio, ziksorino, benzono) induktorių panaudojimo galimybes galima paaiškinti pastarųjų gebėjimu padidinti ligandino kiekį kepenų ląstelėse ir gliukuroniltransferazės aktyvumą. Šie induktoriai naudojami pažeidžiant konjugacijos procesą. Fenobarbitalio dozė yra 5 mg / kg per parą, gydymo kursas neturi viršyti 4-6 dienų. Galimas fenobarbitalio vartojimas, kuriame pirmąją dieną vartojama didelė 20–30 mg / kg dozė, po to 5 mg / kg vėliau, didelės fenobarbitalio dozės turi stiprų raminamąjį poveikį ir gali sukelti naujagimiui kvėpavimo nepakankamumą ir apnėją.
• Į gydymą įtraukiami enterosorbentai (smecta, poliphepanas, enterosgelas, cholestiraminas, agaras ir pan.), Siekiant nutraukti bilirubino kepenų ir žarnų apytaką. Tačiau jie neturi reikšmingo poveikio bilirubino koncentracijai serume. Nepaisant to, atsižvelgiant į šių vaistų toksinio poveikio trūkumą, jie gali būti naudojami gydant hiperbilirubinemiją, bet tik kaip pagalbinis metodas.
• Sintetiniai metaloporfirinai, anksčiau plačiai naudojami gydant netiesioginę hiperbilirubinemiją. Jų veikimo mechanizmas pagrįstas konkurenciniu hemoksigenazės slopinimu, dėl kurio sumažėja bilirubino gamyba. Šiuo metu šie vaistai nėra naudojami naujagimių gelta gydyti, nes buvo pastebėtas alavo-protoporfirino IX fototoksinis poveikis.
• Keičiantis kraujo perpylimas atliekamas neveiksmingu konservatyviu gydymu, laipsniškai didėja bilirubino kiekis su absoliučiais rodikliais, t. Y. Kai kyla branduolinės gelta. Pakaitinė kraujo perpylimas atliekamas dviem cirkuliuojančio kraujo kiekiais, kurie leidžia pakeisti iki 85% cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių ir 2 kartus sumažinti bilirubino kiekį. Šios procedūros indikacijos šiuo metu yra: naujagimio hemolizinės ligos edeminė-aneminė forma, kai per pirmąsias 2 gyvenimo valandas atliekama transfuzija; netiesioginio laido kraujo bilirubino kiekis yra didesnis nei 60 µmol / l; hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 140 g / l; bilirubino padidėjimas per valandą virš 6 µmol / l; bilirubino padidėjimas per valandą viršija 8,5 µmol / l, o hemoglobino kiekis sumažėjo žemiau 130 g / l; progresuojančios anemijos buvimas; bilirubino perteklius kitą dieną yra didesnis nei 340 µmol / l.
• Choleretikai ir cholekinetiniai - su cholestaze (išskyrus extrahepatinę tulžies lataką ir silpną tulžies rūgšties sintezę dėl fermentopatijos) gali būti naudojami magnio sulfatai ir alanolis, tačiau šiuo metu jie yra labiau linkę naudoti kaip ursodeoksicholio rūgštis - kaip suspensija; naujagimiams, kuriems būdingas greitas ir aiškus terapinis poveikis. Pradinė terapinė dozė yra 15–20 mg / kg per dieną. Nepakankamai veiksminga dozė gali būti padidinta iki 30–40 mg / kg per parą. Atliekant ilgalaikį gydymą, naudojant palaikomąją dozę 10 mg / kg per parą.
• Riebalų tirpių vitaminų koregavimas atliekamas su hipoplazija ir tulžies takų atresija, taip pat seniai buvusiais cholestazės reiškiniais prieš operaciją. Vitaminas D₃ - 30 000 TV į raumenis 1 kartą per mėnesį arba 5000–8000 TV per dieną. Vitaminas A - 25 000–50 000 TV intramuskuliariai 1 kartą per mėnesį arba 5000–20000 TV viduje vieną kartą per dieną. Vitaminas E - 10 mg / kg į raumenis; 25 TV / kg per parą per burną kartą per 2 savaites. Vitaminas K - 1 mg / kg 1 kartą per 1-2 savaites.
• Mikroelementų korekcija: kalcio - 50 mg / kg per parą, fosforo - 25 mg / kg per parą, cinko sulfatas - 1 mg / kg per parą.
• Šių vaikų baltymų ir kalorijų kiekio padidėjimas yra būtinas norint užtikrinti normalų augimą ir vystymąsi, be dietos turėtų būti vidutinės grandinės trigliceridų. Tokių naujagimių poreikis baltymuose yra 2,5–3 g / kg, riebalai - 8 g / kg, angliavandeniai - 15–20 g / kg, kalorijos - 150 kcal / kg (60% angliavandenių, 40% riebalų).
• Aladzhill sindromo, ne sindrominės intrahepatinių tulžies latakų hipoplazijos forma, perinatalinis sklerozinis cholangitas, nėra etiopatogenetinio gydymo metodų. Šių procesų cirozės formavimas yra kepenų transplantacijos indikacija.
• Papildomos cholestazės sindromo priežastys yra cholestazės priežasties šalinimo arba Kasai operacijos priežastis, o vėliau vengiama infekcinių procesų ir sklerozinių pokyčių tulžies latakuose. Priešuždegiminis gydymas apima didelių prednizono dozių intraveninį vartojimą per pirmą savaitę po operacijos (10> 2 mg / kg per dieną), tada 2 mg / kg per parą per burną 1-3 mėnesius.
• Kai metaboliniai sutrikimai sukelia hiperbilirubinemiją, dažniausiai vartojant konservatyvius gydymo būdus. Kai galaktosemija taiko dietą, kurioje nėra galaktozės ir laktozės. Pirmaisiais gyvenimo metais naudojami terapiniai mišiniai: be laktozės NAN, Nutramigen, Registimil ir kitų mišinių, kurių sudėtyje nėra laktozės. Tirozinemijoje yra nustatyta dieta, kurioje nėra tirozino, metionino ir fenilalanilo (lofenolakas, XP analogas, XP analoginis LCP, Afenilak, fenil-free, Tetrafen 40 ir tt). Pastaraisiais metais taip pat naudojamas fermento 4-hidroksifenilpiruvato dioksigenazės, nitizinono inhibitorius, kuris skiriamas per burną 1 mg / kg per parą. Kai fruktozija turėtų būti pašalinta iš dietinių produktų, kurių sudėtyje yra fruktozės, sacharozės ir maltozės. Nustatyti vaistai, kompensuojantys tulžies rūgščių trūkumą - cholį ir dezoksikolį, esant 10 mg / kg per dieną.
• Pakeitus fermentų terapiją dažniausiai naudojamas kreotas 10 000, vaisto dozė parenkama pagal kasos funkcijos nepakankamumą, pankreatiną - 1000 TV lipazės / kg per parą.

Literatūra

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinikinė perinatologija. Petrozavodskas: „Intel Tech Tech“ leidykla, 2004. 424 p.
2. vaisiaus ir naujagimio ligos, įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicina, 1991. 527 p.
3. Degtyarevas D. N., Ivanova A. V., Sigova J. A. Krieglerio-Najjaro sindromas // Rusų perinatologijos ir pediatrijos biuletenis. 1998. Nr. 4. P. 44–48.
4. Komarovas F. I., Korovkin B. F., Mensikovas V. V. Biocheminiai tyrimai klinikoje. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologija / red. T. L. Gomella, M.D. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu, vaikų anemijos. SPb.: Peter, 2001.
7. Farmakoterapijos gairės pediatrijoje ir vaikų chirurgijoje. Neonatologija / red. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Ir Bilirubino metabolizmas naujagimiams. M.: Medicina, 1967 m.
9. Šabalovas N. P. Neonatologija: vadovas gydytojams. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Šerlokas S., Dooley D. Kepenų ir tulžies takų ligos: praktinis vadovas. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. iš anglų kalbos M.: GEOTAR medicina, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Kepenų liga. M., Medicina. 1993 m.
12. Balistreri, W. F. Nontransplantas, kalkių taupymas, kalkių taupymas, gyvybės taupymas, hepatologija. 1994 m. 9: 782–787.
13. Bernard O. Ankstyvoji naujagimių cholestatinio gelta diagnozė // Arch. Pediatras. 1998 m. 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Lėtinė kepenų liga vaikystėje. Vid. Semin. Pediatras. Gastroenterolis. Nutr. 1998 m. 7: 1–9.

L. A. Anastasevičius, medicinos mokslų kandidatas
L.V. Simonova, medicinos mokslų kandidatas
Rusijos valstybinis medicinos universitetas, Maskva

paskelbta 2009 11 23 2:55 pm
atnaujinta 2015-09-25
- specialistams, hematologijai

Zheltushka naujagimiams | Komarovskis

Hiperbilirubinemija, geriau žinoma kaip gelta, dažnai atsiranda naujagimiams. Jos vystymosi priežastys nėra visiškai suprantamos. Pagal vieną versiją, tėvų kraujotakos sistemos paveldimos ligos gali būti vadinamos provokuojančiu veiksniu. Vienas dalykas yra patikimas - aukštas toksinis bilirubino kiekis, kuris yra viršijantis vaikų kūną, gali sukelti bilirubino encefalopatiją.

Ligos ypatybės

Komarovskis pabrėžia, kad raudonųjų kraujo kūnelių pašalinimo iš naujagimių procesas yra netobulas. Šiuo atžvilgiu bilirubino pertekliaus panaudojimo problema tampa ypač sunki. Kartu su sunkinančiais veiksniais (endokrininiais sutrikimais, infekcijų buvimu ir kt.) Padidėja naujagimių kepenų fermentų sistemų susidarymo laikas.

Geltona yra fiziologiškai natūralus procesas. Paprastai tai įvyksta 3 dieną ir pereina į antrąją kūdikio gyvenimo savaitę. Tačiau ne visos gelta yra tokios nekenksmingos. Kai kuriais atvejais naujagimiui reikalinga neatidėliotina medicininė pagalba, be kurios vaikas gali patirti centrinės nervų sistemos problemų.

Priklausomai nuo bilirubino metabolizmo tipo:

• hemolizinė gelta - padidėjęs eritrocitų skaidymas neleidžia kepenų ląstelėms naudoti bilirubino;
• kepenų uždegiminiai procesai kenkia jos veikimui;
• subhepatinis - tulžies nutekėjimo pažeidimas apsunkina bilirubino panaudojimą.

Naujagimiams kartais būna žindymo gelta. Odos geltonumas atsiranda iš karto po geriamojo pieno.

Ką sako Komarovskis

Nedidelės formos gelta, kurioje ji dažniau pasitaiko naujagimiams, nesant sunkinančių aplinkybių, nereikia rimtai gydyti. Tačiau Komarovskis mano, kad šios procedūros padeda atsikratyti hiperbilirubinemijos naudingos:

• Fototerapija yra saugus ir efektyvus gydymas. Naudojant mėlynąsias lempas, atliekamas bilirubino fotoizomerizavimas. Fototerapija atliekama nuolat, išskyrus šėrimo laikotarpius. Vaiko akyse ir genitalijose yra fiksuotas apsauginis audinys, neleidžiantis patekti į šviesą. Atliekant fototerapijos procedūras, turėtumėte stebėti naujagimio vandens pusiausvyrą;
• Infuzijos terapija - prisideda prie vandens balanso normalizavimo;
• enterosorbentų naudojimas - veikia kaip papildomas gydymo metodas. Skatinti kepenų valymą, trukdyti bilirubino apykaitai kepenyse;
• kraujo perpylimas - naudojamas retais atvejais, kai kiti vaistai nėra veiksmingi.

Komarovskis pažymi, kad pavojus susirgti naujagimių vaikystės gelta fone yra gana mažas. Tačiau esant sunkinančioms aplinkybėms ir progresuojančiai hiperbilirubinemijai, gali atsirasti anemija, pasireikšti traukuliai ir pakenkti nervų sistemai. Kai gelta yra blužnies ir kepenų padidėjimas.

Vaikai, kuriems pasireiškė gelta, gali atsilikti nuo bendraamžių vystymosi ir turėti neurologinių problemų. Tokie pasireiškimai yra gana reti ir paprastai atsiranda esant įgimtiems sutrikimams ir patologiniams vidaus organų pokyčiams. Normaliomis sąlygomis naujagimiai sunaikina gelta per 7-10 dienų.

Kodėl naujagimiai žindymo laikotarpiu turi gelta: priežastys ir poveikis, bilirubino kiekis lentelėje

Dažnai naujai išpjaustytos mamos, ištyrusios savo naujagimį, vis dar ligoninėje pastebi neįprastą jo odos geltonumą. Vaikų gydytojas taip pat atkreipia dėmesį į tai. Naujagimio gelta kelia nerimą. Ar verta skambinti? Iš kur kilo geltonumas? Kodėl kūdikiai geltonai? Ar jis turėtų būti gydomas ir kaip?

Naujagimių gelta

Naujagimio gelta yra gana dažnas reiškinys. Tai sukelia didelis bilirubino kiekis kūdikio kraujyje ir odoje. Bilirubinas yra rausvai geltonas pigmentas, kuris susidaro hemoglobino skaidymo metu. Jei vaikas yra užpilamas pernelyg daug, tada kūdikio oda ir gleivinės įgauna tipišką geltoną spalvą.

Pirmiausia motinos turėtų žinoti, kad naujagimių gelta gali būti dviejų rūšių: fiziologinė ir patologinė. Pabandykime kuo daugiau sužinoti apie kiekvienos rūšies gelta.

Fiziologinio gelta

Kūdikio odos dėmės trunka 2-3 dienas po gimimo. Tokia gelta naujagimyje neviršija normos ribų ir paprastai po kelių dienų išnyksta be pėdsakų. Kai kuriuose vaikuose šiurkštus odos spalva vos pastebima, o kitose - gana ryški. Gelta laipsnis priklauso nuo bilirubino susidarymo greičio, taip pat nuo mažo kūno gebėjimo jį pašalinti. Tokio tipo gelta apima ir vadinamąją „žindančią gelta“. Bendra vaiko sveikatos būklė šiuo atveju nepatiria, šlapimas ir išmatos išlaiko natūralią spalvą, kepenys ir blužnis nepadidėja.

Jūs turite žinoti, kad normalioje odoje trečią savaitę, per 4 savaites nuo ankstyvų kūdikių, įgyja natūralią spalvą, tai yra pagrindinis fiziologinio reiškinio požymis. Ši būklė tęsiasi be medicininės intervencijos vaikams ir neturi jokio kenksmingo poveikio kūdikio kūnui. Geltonumas turėtų mažėti jau antrosios gyvenimo savaitės pradžioje. Paprastai fiziologinė gelta trunka ne ilgiau kaip 3 savaites, o iki vaiko gyvenimo mėnesio pabaigos - visiškai.

Patologinė gelta: kaip greitai atpažinti pavojų?

Šio tipo gelta reikalauja ypatingo dėmesio motinoms ir gydytojams. Bilirubino kiekis tokių vaikų kraujyje yra gerokai viršytas ir, kadangi pigmentas yra toksiškas, yra laipsniškas apsinuodijimas organizmu (išsamesnė informacija šiame straipsnyje: bilirubino kiekis naujagimiams: lentelė pagal mėnesį). Verta saugoti, jei jūsų trupiniai nuo pirmųjų dienų turi šiuos simptomus:

• šlapimo ir išmatų tamsinimas nenatūraliomis spalvomis;
• gelta atsiranda pirmąją gyvenimo dieną;
• kūdikis yra vangus, neaktyvus, prastai įsiurbia;
• didelis bilirubino kiekis kraujyje;
• odos geltonumas trunka ilgiau nei 3 savaites;
• padidėja blužnis ir kepenys (rekomenduojame skaityti: padidėjusios blužnies priežastis ir gydymą vaiku);
• vaikas dažnai regurgituoja;
• patologinis žvėrys.

Tada atsiranda klasikinės vadinamosios „branduolinės“ gelta.

• padidėjęs raumenų tonusas;
• didelio šrifto išsipūtimas (išsamesnė informacija šiame straipsnyje: kokio amžiaus vaikas uždaro didelį šriftą?);
• trūkčiojimas;
• kūdikis verkia monotoniškai;
• riedėjimo akys;
• kvėpavimo nepakankamumas, kol jis sustos.

Po kelių dienų gelta mažėja, tačiau dar per anksti džiaugtis: baisūs cerebrinio paralyžiaus, klausos praradimo, protinio atsilikimo ir fizinio vystymosi požymiai. Patologinė gelta turėtų būti nedelsiant pradėta specializuotoje ligoninėje.

Laimei, patologinė gelta forma yra reta. Tokia gelta diagnozuojama tik 5 naujagimiams iš 100. Tėvai turėtų būti labai atsargūs, kad pirmąją savo gyvenimo dieną stebėtų savo kūdikio būklę, kad gydymas nebūtų vėluojamas.

Kodėl atsiranda fiziologinė gelta?

Prenatalinio gyvenimo su deguonimi metu kūdikio audiniai buvo aprūpinti raudonaisiais kraujo kūneliais (eritrocitais), tačiau po gimimo vaikas kvėpuoja savarankiškai, o dabar eritrocitai su hemoglobinu nebėra reikalingi. Jie sunaikinami ir jų naikinimo procese gaminamas bilirubinas, kuris sutrina naujagimio geltoną odą (rekomenduojame skaityti: bilirubiną naujagimiams: kas tai yra?). Bilirubinas išsiskiria su išmatomis ir šlapimu.

Kūdikio kūnas mokosi tik kaip tinkamai veikti ir vis dar negali visapusiškai susidoroti su visomis savo pareigomis. Naujagimių gelta yra natūralus reiškinys, atsirandantis dėl nepakankamo kepenų veikimo. Kadangi naujagimio kepenys vis dar yra nesubrendusios, tada pirmosiomis gyvenimo dienomis ji neturi laiko apdoroti visą susidariusį bilirubiną, todėl pigmentas iš dalies patenka į kraują. Jis dėmių gleivinės ir odos geltonos spalvos. Kai vaiko kepenys auga šiek tiek, ji kruopščiau apdoros bilirubiną. Kaip taisyklė, kepenys pradeda dirbti iki kūdikio gyvenimo 5–6 dienos. Nuo to laiko fiziologinė gelta palaipsniui nyksta ir nerimauja.

Kai kuriems vaikams kepenų funkcijos reguliavimas yra greitesnis, kitose - lėčiau. Kas lemia bilirubino pašalinimo greitį? Vaikas turi keletą galimybių per kelias savaites būti „geltonais“, jei:

• mama yra per jauna ir turi didžiausią bilirubino lygį;
• diabetas mama;
• jis gimė su dviem broliais ar seserimis;
• jis gimė per anksti - priešlaikinio kūdikio kepenys yra dar labiau nesubrendusios nei tuos, kurie laiku gimė šviesai;
• mama nėštumo metu neturėjo jodo;
• motina buvo prastai maitinama, rūkyta ar serga, kai ji buvo kūdikis;
• vartojo kai kuriuos vaistus.

Kai kuriais atvejais dvynių gimimas gali sukelti gelta: vaikų kepenys yra gana silpnos, nes motinos kūno ištekliai buvo išleisti dviem vaisiams

Iš kur kilęs patologinis gelta?

Dažniausiai šis baisus reiškinys įvyksta dėl šių priežasčių:

1. Motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas su Rh faktoriu (naujagimio hemolizine liga). Šiuo metu tai yra labai reti, nes visos moterys, turinčios neigiamą Reusą, nuo 28-osios nėštumo savaitės gauna specialų prevencinį gydymą.
2. Įgimtos ligos arba kūdikio kepenų nepakankamumas.
3. Genetinės ar paveldimos anomalijos.
4. Naujagimio kraujotakos sistemos ar žarnyno įgimtos anomalijos.
5. Netinkamas gydymas antibiotikais.
6. Sunkus motinos nėštumas, toksikozė, nutraukimo grėsmė.
7. Mechaninis tulžies nutekėjimo pažeidimas: tulžies takų užsikimšimas naviko, tulžies kanalų susiaurėjimas arba jų nepakankamas išsivystymas.

Norm bilirubinas naujagimiui

Kiek bilirubino yra kraujyje, lemia biocheminę analizę. Jei bilirubino kiekis yra didesnis nei 58 µmol / l, atsiranda pastebimas odos geltonumas. Su fiziologine gelta, ji niekada neviršija 204 μmol / l.

Viršutinės normalios bilirubino koncentracijos kūdikio kraujyje yra pateiktos lentelėje:

Krūties pieno gelta

Jei kūdikio odos geltonumas žindymo fone nepasitraukia net trečią savaitę po gimdymo, gydytojai kalba apie „motinos pieno gelta“. Manoma, kad motinos pieno buvimas kūdikio organizme padidina bilirubino kiekį kepenyse. Tokiu atveju geltonos spalvos geltonumas patenka į 11–23 gyvenimo dieną. Ši būsena eina labai lėtai, nes daugelis tokių kūdikių geltonumas išnyksta iki trečio mėnesio, tik kartais - antrojo mėnesio. Tokiais atvejais rekomenduojama nuodugniai ištirti vaiką, kad būtų galima nustatyti rimtesnes gelta priežastis.

Yra suvokimas, kad žindymo laikotarpiu bilirubino koncentracija padidėja. Dėl šios priežasties žindymas nutraukiamas, kai kūdikis turi gelta požymių, tačiau šiuolaikiniai tyrimai patvirtino, kad žindymas yra svarbi naujagimių gelta gydymo priemonė. Dauguma geltonos spalvos pigmento išsiskiria iš kūdikio kūno su išmatomis. Krūties pienas turi silpną vidurių efektą, kuris padeda pašalinti bilirubiną ir apsaugo nuo gelta.

Iš tiesų, odos spalvos atspalvis dažnai pasireiškia kūdikiams, maitinantiems krūtimi. Nepaisant to, didelė krūties pieno atsiradimo tikimybė yra tiems vaikams, kurie pradėjo maitinti krūtimi vėlai arba pernelyg retai ir mažai dėl motinos pieno trūkumo.

Nėra įrodymų, kad motinos pienas sukelia žalos kūdikiui. Jei vaikas, kuris gauna tik krūtimi, turi šiek tiek odos atspalvį, tai nėra baisu ir neturėtų trukdyti tėvams.

Gelta gelta

Patologinio proceso, galinčio sukelti rimtų pasekmių, gydymas ligoninėje turėtų būti griežtai prižiūrimas. Daugeliu atvejų fiziologinis geltonumas gali patekti be gydymo. Esant ryškiam fiziologiniam gelta, galite padėti vaikui atlikti šią veiklą:

1. Pagrindinis ir pagrindinis vaistas yra motinos priešpienis, turintis vidurius ir padeda pašalinti bilirubiną iš naujagimio kraujo.
2. Dažnai skiriama fototerapija. Po specialios lempos, po 10-11 valandų, bilirubinas pašalinamas iš vaiko kūno.
3. Saulės spinduliai taip pat yra puiki gydymo priemonė. Pasivaikščiojimas su savo vaiku šiltu oru, palikite jį nuogais tam tikrą laiką medžiuose. Namuose pageidautina, kad kūdikio lovelė būtų arčiau lango.
4. Jei vaikas turi ryškią gelta, reikia intensyvesnio gydymo. Paprastai gydytojai paskiria aktyvintą anglį arba „Smekta“ (išsamesnė informacija apie tai, kaip vartoti Smekta žindymo laikotarpiu). Aktyvuota anglis sugeria bilirubiną, o „Smekta“ sustabdo kraujotaką tarp kepenų ir žarnyno.

Apibendrinant galima pasakyti, kad naujagimių gelta yra gana dažna ir daugeliu atvejų spontaniškai. Vaikų gydytojas Jevgenijus Komarovskis mano, kad svarbiausia yra stebėti simptomus. Išgirskime, ką Komarovskis sako apie šį reiškinį kitame vaizdo įraše.