Gražus ir ilgai lauktas kūdikis, kuris gimė, staiga tapo geltonas. Trečią dieną po gimdymo, tik iki išleidimo, kurį laukė visa šeima, trupiniai įgijo neįprastą apelsinų žiedą, vieną kartą ir visiems laikams perėję mamos svajones apie gražią fotografiją su naujagimiu. Džiaugsmingos mintys buvo pakeistos nerimu - kokia gelta yra ir kaip tai pavojinga? Šiems klausimams atsako gerai žinomas pediatras, TV šeimininkas ir knygų bei straipsnių apie vaikų sveikatą autorius, kurį gerbia milijonai motinų Jevgenijus Komarovskis.
Kas atsitiko
Gydymas naujagimiais yra gana dažnas, jis pasireiškia 50-60% viso amžiaus ir 80% priešlaikinių kūdikių. Gydyti ją kaip ligą, nėra verta. Vaiko oda tampa geltona dėl labai fiziologinių priežasčių. Fetalinis hemoglobinas kūdikio kraujyje (kuris jam buvo natūralus nėštumo metu) pasikeitė į normalų žmogaus hemoglobiną A. Maža prisitaiko prie aplinkos. Jo fermentų sistema yra nesubrendusi, kaip ir kepenys. Būtent šis organas yra atsakingas už bilirubino pašalinimą, kuris formuojamas visuose žmonėms raudonųjų kraujo kūnelių skilimo procese. Šios kraujo ląstelės nuolat atnaujinamos, todėl reikia „perdirbti“ senėjimo ląsteles.
Po gimdymo trupiniuose, kai hemoglobinas pakeičiamas normaliu, senstantys raudonieji kraujo kūneliai taip pat suskaidomi, tačiau silpnai funkcionuojanti kepenys dar negali pašalinti bilirubino. Šis tulžies pigmentas, kuris lieka organizme, sukelia odą gelsvai. Tokia metamorfozė paprastai atsiranda su naujagimiu trečią dieną po gimimo.
Fermentų sistema gerėja gana greitai. Kadangi kepenys, gaunantys reikiamus fermentus, pradeda dirbti pilnai, bilirubinas pradeda išeiti iš kūno, oda šviečia, pirmiausia įgyja persikų atspalvį, o tada grįžta į normalią spalvą. Paprastai šis procesas yra visiškai užbaigtas iki 7–10 gyvenimo dienų, todėl po iškrovimo 4-5 dienomis, rečiau - per savaitę, gelta turėtų visiškai praeiti. Nėštūs naujagimių gelta gali pasireikšti priešlaikiniams kūdikiams, tačiau gydytojai stengiasi gydyti ir stebėti ligoninėje.
Kitas nepavojingos gelta - žindymo gelta. Komarovskio teigimu, krūties piene yra specialių medžiagų, kurios sulėtina bilirubino prisijungimą prie kepenų. Ši situacija yra normali, nereikalauja gydymo, o dar labiau - maitinimo krūtimi panaikinimo ir kūdikio perkėlimo į maisto produktus pritaikytus mišinius.
Kaip gydyti?
Kadangi procesas yra natūralus, Jevgenijus Komarovskis pataria motinoms nuraminti, o ne nerimauti dėl naujagimių gelta gydymo. Šiuolaikinė medicina šiems tikslams nenaudoja specialių vaistų. Manoma, kad efektyviausias būdas šiek tiek pagreitinti vaiko šviesos terapijos odos spalvos normalizavimo procesą. Norėdami tai padaryti, naudokite „mėlyną“ lemputę, kuri apšviečia vaiko odą. Dėl šios priežasties bilirubino pigmentas, veikiantis pagal spindulių poveikį, skaidosi į medžiagas, kurias naujagimio organizmas gali išskirti su šlapimu ir išmatomis.
Komarovskis pataria naudoti namuose įprastas „baltas“ lempas, jei nėra LED, nes bet kokia ryški šviesa neutralizuoja bilirubino toksiškumą.
Kitas veiksmingas geltonosios gijimo vaistas yra sukurtas pačios gamtos - motinos pieno. Jame yra natūralių medžiagų, kurios pagerina vaiko imuninę apsaugą. Todėl kuo greičiau kūdikis bus įdedamas į krūtinę, tuo dažniau jis bus maitinamas motinos pienu, tuo greičiau ir lengviau jo kūnas susidurs su fiziologine gelta. Tokių vaikų maitinimas yra ypatinga istorija. Paprastai trupinius su padidėjusiu bilirubinu pasižymi padidėjęs mieguistumas ir gali praleisti maitinimą. Svarbu užtikrinti, kad kūdikis valgytų laiku, prireikus pažadintų jį, bet jokiu būdu neperkrauti.
Terapinis poveikis turės vaikščioti su tokiu kūdikiu. Ji turi būti dažniau iškelta į gatvę, kad vaikas galėtų kontaktuoti su netiesiogine saulės šviesa. Jei oras leidžia, ir sezonas, vaikas su gelta turėtų visiškai praleisti gatvėje didžiąją dienos dalį.
Patologinės situacijos
Nenormali būklė yra tokia, kai vaikas, gimęs, pradeda masinį raudonųjų kraujo kūnelių skaidymą, ne tik pasenusį ir reikalingą pakeisti, bet ir visiškai sveiką. Bilirubino kiekis šiuo atveju yra labai didelis, ir mes nebesakome apie funkcinę gelta. Gydytojai kalba apie naujagimio (HDN) hemolizinę ligą. Ši patologija gali išsivystyti vaikams, kurių kraujo grupė, Rh faktorius skiriasi nuo motinos. Jei atsiranda imunologinis konfliktas, motinos imunitetas sukuria specifinius antikūnus prieš vaisiaus ląsteles.
Tokia gelta atsiranda per pirmąsias vaiko gimimo valandas. Todėl naujagimiui, jo kepenims, centrinei nervų sistemai ir smegenims yra sunki anemija. Gydytojai atidžiai stebi bilirubino kiekį. Pasiekus tam tikrus kritinius šio pigmento kiekius kraujyje, paskiriama pakaitinė transfuzija. Kartais šioms procedūroms reikia keleto, kad būtų sumažintas toksinis bilirubino poveikis organizmui ir visoms jo sistemoms. Greitos ir sunkios hemolizinės ligos atveju gali pasireikšti mirtis.
Dar viena nenormali gelta, būdinga vaikams, yra susijusi su tulžies takų atresija. Tai yra įgimta patologija, kurioje duoti keliai nėra suformuoti ar formuoti neteisingai dėl tam tikros genetinės klaidos. Tokia liga yra labai reta, pagal oficialią medicininę statistiką ji yra viena iš 15 tūkstančių pasaulio vaikų. Ši būklė pašalinama chirurginiu būdu, operacija yra labai sudėtinga, aukštųjų technologijų, bet suteikia vaikui galimybę įgyti tolesnį normalų gyvenimą.
Yra kitų priežasčių, dėl kurių naujagimiui pasireiškia nenormalus gelta.
- K vitamino perdozavimas Vaistas "Vikasol" (sintetinis vitamino K analogas) naudojamas gimdymo metu, siekiant užkirsti kelią sunkiam kraujavimui moteryje arba ją pašalinti. Jei moteriai padaryta klaida dozuojant arba skubiai reikia didelio vaisto kiekio, gali atsirasti vaiko perdozavimas.
- Diabetinė fetopatija. Būklė, kai kūdikio kepenys ir jo fermentų sistema nėra pakankamai išsivystę dėl to, kad vaisius nėštumo metu nukentėjo nuo motinos diabeto fono.
- Genetiniai (paveldimi) kepenų sutrikimai. Tai yra tam tikri genetinių sindromų tipai, kuriuose organų įterpimo lygmenyje vaisiui atsirado struktūrinių genetinių klaidų.
- Intrauterinė infekcija. Kai kurios infekcinės ligos, kurias mama patyrė nėštumo metu, gali sukelti vaisiaus kepenų vystymosi sutrikimus.
Gelta naujagimiams
Gelta arba vizualinis hiperbilirubinemijos pasireiškimas apima įvairios kilmės sindromus, kurių bendras bruožas yra odos ir gleivinės dažymas. Iš viso yra apie 50 ligų, kurias lydi odos geltonumas. Suaugusiesiems odos dažymas atsiranda, kai bilirubino kiekis naujagimiams padidėja iki daugiau kaip 34 μmol / l, kai bilirubino kiekis yra nuo 70 iki 120 μmol / l.
Naujagimių periodo gelta dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje yra dažna ir kartais reikalauja skubių medicininių priemonių. Netiesioginis bilirubinas yra neurotoksinis nuodingumas ir tam tikromis sąlygomis (priešlaikinis laikotarpis, hipoksija, hipoglikemija, ilgalaikis poveikis ir kt.) Sukelia specifinį subkortikinių branduolių ir smegenų žievės - vadinamosios bilirubino encefalopatijos - pažeidimą. Remiantis įvairiais pranešimais, pirmąją gyvenimo savaitę gelta atsiranda 25–50% viso laikotarpio ir 70–90% priešlaikinių naujagimių.
Bilirubinas yra galutinis hemos katabolizmo produktas ir susidaro daugiausia dėl hemoglobino (maždaug 75%) suskirstymo, dalyvaujant hemoksigenazei, biliverdin reduktazei, taip pat ne fermentams redukuojančioms medžiagoms retikuloendotelinės sistemos (RES) ląstelėse. Kiti bilirubino šaltiniai yra mioglobinas ir hemą turintys kepenų fermentai (apie 25%).
Natūralus bilirubino izomeras - netiesioginis laisvas bilirubinas - gerai tirpsta lipiduose, bet blogai tirpsta vandenyje. Kraujo, jis lengvai patenka į cheminę ryšį su albuminu, sudarant bilirubino-albumino kompleksą, dėl kurio tik mažiau kaip 1% susidariusio bilirubino patenka į audinį. Teoriškai viena albumino molekulė gali surišti dvi bilirubino molekules. Kartu su albuminu bilirubinas patenka į kepenis, kai jis aktyviai pernešamas į citoplazmą, jungiasi prie Y ir Z baltymų ir yra transportuojamas į endoplazminį tinklelį. Ten, veikiant uridino difosfato gliukuroniltransferazei (UDHPT), atsiranda bilirubino molekulių ir gliukurono rūgšties derinys, susidaro monoglukuronido bilubinas (MGB). Kai MGB transportuojama per citoplazminę membraną į tulžies kapiliarus, atsiranda antrojo bilirubino molekulė ir susidaro diglukuroniblubinas (DGB). Konjuguotas bilirubinas yra vandenyje tirpus, netoksiškas ir išsiskiria su tulžimi ir šlapimu. Be to, DGB formos bilirubinas išsiskiria su tulžies kapiliarais ir išsiskiria su tulžimi į žarnyno liumeną. Žarnyne, veikiant žarnyno mikroflorai, toliau vyksta bilirubino molekulių transformacija, dėl kurios susidaro stercobilinas, kuris išsiskiria su išmatomis.
Beveik visi bilirubino metabolizmo etapai naujagimiams pasižymi daugeliu bruožų: santykinai didesnis hemoglobino kiekis vienam kūno svorio vienetui, vidutinio sunkumo eritrocitų hemolizė net ir normaliomis sąlygomis, net ir sveikiems pilnam laikui naujagimiui, Y-baltymams ir Z-baltymams, taip pat UDHHT aktyvumas drastiškai sumažėja per pirmąjį gyvenimą ir sudaro 5% tokių sistemų veiklos suaugusiems. Bilirubino koncentracijos didinimas padidina kepenų fermentų sistemų aktyvumą per 3-4 dienas. Visiškai kepenų fermentų sistemos susidaro 1,5–3,5 gyvenimo mėnesių. Morfofunkcinis nesubrendimas, endokrininiai sutrikimai (hipotirozė, padidėjęs progesterono kiekis žmogaus piene), angliavandenių apykaitos sutrikimai (hipoglikemija), kartu infekcinė patologija žymiai pailgina kepenų fermentų sistemų susidarymo laiką. Bilirubino pašalinimo iš organizmo procesai taip pat yra netobuli, o tai siejasi su padidėjusia bilirubino žarnyno reabsorbcija. Naujagimio žarnyno kolonizacija su normaliu žarnyno mikrofloru žymiai sumažina iš žarnyno absorbuoto bilirubino kiekį ir prisideda prie jo išsiskyrimo iš organizmo normalizavimo.
Visi gelta gali būti padalinta iš bilirubino metabolizmo bloko lygio:
- ant suprahepatinio (hemolizinio), susijusio su padidėjusiu eritrocitų skaidymu, kai kepenų ląstelės nesugeba panaudoti lavinų panašių didelių bilirubino kiekių;
- kepenų (parenchiminis), susijęs su uždegiminio proceso, kuris sutrikdo kepenų ląstelių funkciją, buvimu;
- subhepatinė (mechaninė), susijusi su sumažėjusiu tulžies nutekėjimu.
Neonatologo praktikoje naudojamas patogenetinis naujagimių gelta (pagal N. P. Šabalovą, 1996), pagal kurį išskiriami:
- Gelta dėl padidėjusios bilirubino gamybos (hemolizinio): naujagimio hemolizinė liga, policiteminis sindromas, prarijus kraujo sindromas, kraujavimas, vaistų hemolizė (K vitamino perdavimas, oksitocinas, sulfanilamidų vartojimas ir kt.), Paveldimos eritrocitų membranos ir fermentopatologijos formos, hemorojus ir kt.
- Gelta dėl sumažinto klirenso bilirubino hepatocitų (konjugacija): paveldimos Gilbert sindromas, Crigler-Najjar I ir II tipų Arias, medžiagų apykaitos sutrikimai (. Galactosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), sumažėjusios vertės konjugacijos bilirubino ne prievarčio stenozė, aukštos žarnyno obstrukcija, tam tikrų vaistų vartojimas.
- Gelta dėl pažeidžiant konjuguoto bilirubino evakuacijos į tulžies būdų ir žarnyno tulžies (mechaninis): nenormalus vystymasis tulžies takų kartu su kitais raidos sutrikimų (Edvardso sindromas, Aladzhillya), paveldimos cholestazė Baylera, "Mac Elfresha sindromai rotoriaus ir Dubinas-Johnson sindromas, cistinė fibrozė, -1-antitripsino nepakankamumas, tulžies storėjimo sindromas, tulžies takų suspaudimas naviko, infiltratų ir pan.
- Mišri genezė: sepsis, gimdos infekcijos.
Šie požymiai visada rodo, kad gelta yra patologinė: pirmojo gyvenimo dieną atsiranda gelta, bilirubino kiekis viršija 220 µmol / l, valandinis bilirubino padidėjimas daugiau kaip 5 µmol / l per valandą (daugiau kaip 85 µmol / l per dieną), jo trukmė ilgesnė kaip 14 dienų, banguojanti ligos eiga, gelta po 14-osios gyvenimo dienos.
Dažniausia konjugacijos hiperbilirubinemijos priežastis naujagimiams yra normalios bilirubino gamybos ir netobulos sistemos pašalinimo iš organizmo nesutapimas dėl kepenų fermentų sistemų nesubrendimo. Konjugacijai gelta pasižymi jo atsiradimu trečiąją gyvenimo dieną, kepenų ir blužnies padidėjimo nebuvimu, išmatų ir šlapimo dažymo pokyčiais ir anemijos simptomų kompleksu.
Dėl trumpalaikio naujagimių hiperbilirubinemijos gleivinės pasireiškia daugiau kaip 36 valandų amžiaus. Valandinis bilirubino padidėjimas neturi viršyti 3,4 µmol / l h (85,5 µmol per dieną). Didžiausias odos spalvos dažymo intensyvumas patenka į 3-4-ąją dieną, o didžiausias bilirubino kiekis neviršija 204 µmol / l. Laikiną hiperbilirubinemiją apibūdina laipsniškas bilirubino ir gelta intensyvumo sumažėjimas po 4 dienų ir jo išnykimas iki 8–10 dienų. Bendroji vaiko būklė netrukdoma. Gydymas nereikalingas.
Priešlaikinių kūdikių gelta yra ankstesnė pradžia (1-2 dienos), todėl sunku ją atskirti nuo naujagimio hemolizinės ligos. Tačiau duomenys apie anamnezę (motinos ir vaiko tipą, jautrumo nebuvimą) ir laboratoriniai tyrimai (normalus hemoglobino kiekis, raudonieji kraujo kūneliai, retikulocitozės nebuvimas) padeda nustatyti tinkamą diagnozę. Konjugacijos gelta trukmė per ankstyvą - iki 3 savaičių.
1963 m. I. M. Ariasas apibūdino „motinos pieno gelta“ (nėštumo gelta) krūtimi maitinantiems vaikams. Šio tipo gelta nėra patogenezė. Vis dėlto manoma, kad jo priežastis yra maža bilirubino konjugacija, kuri yra nėštumo, sukelto pertandiolio, kai kurių moterų kraujo dalis po gimdymo laikotarpiu, slopinamasis poveikis, taip pat sumažėjęs bilirubino išskyrimas. Gelta trukmė yra nuo 3 iki 6 savaičių. Diagnostinis tyrimas yra maitinimo krūtimi atšaukimas 2-3 dienas, nuo kurio pradeda greitai išsisaugoti gelta. Atnaujinus žindymą, bilirubino koncentracija vėl pradeda didėti.
Gilberto sindromas (konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas) yra paveldima liga, kuri paveldima autosominiu būdu. Gyventojų skaičius yra 2–6%. Priežastis yra paveldimas netiesioginio bilirubino konjugacijos pažeidimas dėl to, kad pastaroji užkrėsta kepenų ląstelėje. Naujagimiams liga panaši į trumpalaikę gelta. Nėra aprašyti branduolinio gelta. Prognozė yra palanki. Diagnozė nustatoma remiantis šeimos istorija, ilgai trunkančia hiperbilirubinemija be kitų patologinių pokyčių. Fenobarbitalio paskyrimas lemia staigų geltonumo sumažėjimą, kuris taip pat rodo šios ligos buvimą.
Criggler-Nayar sindromo paveldėtas pigmentų apykaitos sutrikimas yra dėl to, kad kepenų ląstelėse nėra (I tipo) arba labai mažo gliukuronilransferazės aktyvumo (II tipo).
I tipo sindromo Criggler - Nayar liga yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Intensyvi gelta iš pirmųjų gyvenimo dienų būdinga tuo, kad netiesioginės bilirubino koncentracijos serume padidėjimas yra 15–50 kartų didesnis nei normalus, nesant tiesioginės bilirubino dalies. Natūralu ligos eiga daugeliu atvejų atsiranda smegenų branduolių dažymas ir gali įvykti mirtis. Fenobarbitalio vartojimas yra neveiksmingas. Vienintelis gydymo būdas yra fototerapija ir kepenų transplantacija.
II tipo liga, kuri yra paveldėta autosominėje dominuojančioje rūšyje, kartu su mažiau intensyvia gelta ir netiesioginio bilirubino lygiu 15–20 kartų didesnė, tiesioginė bilirubino frakcija nustatoma kraujyje. Skirtingas bruožas yra teigiamas atsakas į fenobarbitalio paskyrimą. Prognoziškai Crigler - Nayar II tipo sindromas yra palankesnis. Bilirubino encefalopatijos raida yra labai reta.
Pirmasis paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų, pvz., Galaktozemijos, fruktozemijos, tirozinemijos ir pan., Simptomas taip pat gali būti gelta, turinti konjugacijos pobūdį. Visų pirma, gydytojas turėtų būti įspėtas dėl ilgai gelta ir su tokiais simptomais kaip vėmimas, viduriavimas, hepatomegalia, progresuojanti hipotrofija, sunkūs neurologiniai simptomai, pasireiškiantys traukuliais, raumenų hipotenzija, parezė, paralyžius, ataksija, kataraktos raida ir neuropsichinis vystymosi vėlavimas. Diagnozę patvirtina galaktozės buvimas šlapime, teigiami cukraus mėginiai ir kiti specifiniai medžiagų apykaitos sutrikimų nustatymo būdai kiekvienu konkrečiu atveju.
Gimdos hipotiroze yra pastebimos naujagimiams, atsižvelgiant į skydliaukės nepakankamumo laipsnį ir yra derinamos su kitais ligos simptomais, pvz., Sunkiu gimimo svoriu, ryškiu edematiniu sindromu, mažu naujagimio spuogu, ankstyvu ir patvariu vidurių užkietėjimu ir kt. su netiesiogine hiperbilirubinemija, padidėja cholesterolio kiekis. Hipotireozės atrankos testas yra teigiamas, skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekis kraujyje padidėja sumažėjus T4. Ilgalaikę (nuo 3 iki 12 savaičių) hipotirozės gelta sukelia visų medžiagų apykaitos procesų lėtėjimas, įskaitant kepenų gliukuroniltransferazės sistemų brendimą. Laiku diagnozuojama (per pirmąjį gyvenimo mėnesį) ir pakaitinė terapija su tiroidinu arba L-tiroksinu sąlygoja bilirubino metabolizmo normalizavimą.
Gelta su policitemija (diabetine fetopatija) atsiranda dėl to, kad kepenų fermentų sistemos subrendo nuo hipoglikemijos su padidėjusia hemolizė fone. Hipoglikemijos kontrolė ir korekcija, kepenų mikrosomų fermentų induktorių paskyrimas prisideda prie bilirubino metabolizmo normalizavimo.
Gelta su pylorine stenoze ir aukšta žarnyno obstrukcija atsiranda dėl konjuguotų kepenų sistemų pažeidimų dėl dehidratacijos ir hipoglikemijos, ir padidėjusios bilirubino absorbcijos iš žarnyno. Esant tokiai situacijai, pigmentų metabolizmą normalizuoja tik pylorinės stenozės ir žarnyno obstrukcijos pašalinimas.
Vaistai (gliukokortikoidai, kai kurie antibiotikų tipai ir kt.) Gali sukelti staigius konjugacijos proceso sutrikimus kepenyse dėl konkurencinio pirmiau minėtų vaistų metabolizmo. Kiekvienu atveju būtina atlikti gydomųjų priemonių analizę, taip pat naujagimiui paskirtų vaistų metabolinių savybių žinias.
Visoms hemolizinėms gelta yra būdingas simptomų kompleksas, įskaitant gelta ant šviesaus fono (citrinos gelta), kepenų ir blužnies padidėjimas, netiesioginio bilirubino koncentracijos serume padidėjimas, normalios chrominės anemijos sunkumas ir retikulocitozė. Vaiko būklės sunkumą visada sukelia ne tik bilirubino intoksikacija, bet ir anemijos sunkumas.
Hemolitinė naujagimio liga atsiranda dėl motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumo pagal Rh faktorių, jo potipius ar kraujo grupes. Liga pasireiškia edematinių, ikterinių ir aneminių formų pavidalu. Edematinė forma yra sunkiausia ir pasireiškia įgimta anasarca, sunkia anemija ir hepatosplenomegalija. Paprastai tokie vaikai nėra gyvybingi. Lytinės ir aneminės ligos formos yra palankesnės, tačiau taip pat gali kelti grėsmę vaiko sveikatai. Šviesos srauto metu hemoglobino kiekis kraujyje yra didesnis nei 140 g / l, netiesioginio bilirubino kiekis serume yra mažesnis nei 60 μmol / l. Šiuo atveju pakanka konservatyvaus gydymo. Esant vidutinio sunkumo ir sunkių kursų naujagimių hemolizinei ligai, gali prireikti atlikti pakaitinę kraujo perpylimo operaciją. Klinikiniame paveiksle gelta yra įgimta arba atsiranda per pirmąsias gyvenimo dienas, turi šviesiai geltonos spalvos (citrinos) atspalvį, tęsiasi nuolat, priešingu atveju gali pasireikšti bilirubino intoksikacijos neurologiniai simptomai. Hepatosplenomegalia visada stebima. Išmatų ir šlapimo spalvos pokyčiai būdingi.
Centrinės nervų sistemos (CNS) struktūrai daroma žala, nes padidėja netiesioginio bilirubino koncentracija serume pilnamečiuose naujagimiuose virš 342 µmol / L.
Ankstyviems kūdikiams šis lygis svyruoja nuo 220 iki 270 µmol / l, labai ankstyviems kūdikiams - nuo 170 iki 205 µmol / l. Tačiau reikia nepamiršti, kad centrinės nervų sistemos pažeidimo gylis priklauso ne tik nuo netiesioginio bilirubino kiekio, bet ir nuo jo poveikio smegenų audiniuose ir bendrų ligų metu, o tai dar labiau apsunkina sunkią vaiko būklę.
Prevencinės priemonės, kuriomis siekiama užkirsti kelią naujagimių hemolizinei ligai, kuri turėtų būti atliekama priešgimdyminėje klinikoje, yra visų Rh-neigiamų ir 0 (I) kraujo grupių moterų registravimas, paaiškinant istoriją, atsižvelgiant į jautrumo faktoriaus buvimą, nustatant Rh lygį. antikūnų ir, jei reikia, priešlaikinį gimdymą. Anti-D-globulinas yra nurodomas visoms moterims, turinčioms Rh neigiamą kraują pirmą dieną po gimimo.
Su naujagimio hemolizinės ligos plėtra pakeičiamas kraujo perpylimas, priešoperaciniu laikotarpiu, naudokite foto ir infuzijos terapiją.
Paveldima hemolizinė anemija yra labai įvairi. Dažniausiai iš jų yra Minkowski - Chauffard mikroterapinė hemolizinė anemija. Defektinis genas yra 8-ojoje chromosomų poroje. Mutacijos rezultatas yra nenormalių eritrocitų, turinčių sferinę formą ir mažesnių (mažiau nei 7 nm) dydžių, gamyba, kurie yra pernelyg sunaikinti blužnies kriptuose. Anamnezę apibūdina giminaičiai, turintys panašią ligą. Diagnozę patvirtina mikrosferocitų eritrocitų aptikimas, kainos - Jones kreivės poslinkis į kairę, eritrocitų osmosinio stabilumo sumažėjimas, sferiškumo indekso pokytis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. Liga pasireiškia bangų, hemolizinių krizių lydi karščiavimas, sumažėjęs apetitas ir vėmimas. Krizės, kaip taisyklė, sukelia ūminės virusinės ligos, hipotermija, sulfonamidų išrašymas ir kt. Pagrindinė gydymo metodika yra Splenektomija.
Naujagimių laikotarpiu galima nustatyti kitą paveldimos hemolizinės anemijos tipą, kuriam būdingas raudonųjų kraujo kūnelių formos pakeitimas - vadinamoji infantilinė piknocitozė. Pirmieji ligos požymiai pasirodo pirmąją gyvenimo savaitę ir dažniau priešlaikiniuose kūdikiuose. Raudonųjų kraujo kūnelių spalvos kraujo tepinėlis turi nugaros procesus. Be anemijos, taip pat aptinkama edema ir trombocitozė. Daugeliu atvejų skiriant 10 mg / kg dozę vitamino E, dažniausiai atsiranda klinikinė ir laboratorinė remisija.
Nagrinėjant naujagimių kraujo tepinėlį, taip pat gali būti nustatyti tiksliniai eritrocitai, būdingi hemoglobinopatijoms (talasemija, pjautuvo ląstelių anemija). Pjautuvo ląstelių anemija yra labiau paplitusi Centrinėje Azijoje, Azerbaidžane ir Armėnijoje, ir pasireiškia naujagimių laikotarpiu tik homozigotiniuose s-hemoglobino nešikliuose.
Paveldimų fermentų anemijų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvato kinazės, heksogenazės, 2,3-difosfogliceromatazės, fosfoheksoizomerazės) diagnozė naujagimiams yra labai reta, nes reikia labai diferencijuotų tyrimų. Klinikiniame naujagimių, turinčių šią patologiją, hemolizinė anemija su retikulocitoze, kepenų ir blužnies padidėjimas. Apibūdinama šeimos istorija.
Didelės hematomos naujagimių laikotarpiu taip pat gali sukelti sunkią netiesioginę hiperbilirubinemiją ir anemiją. Didelio dydžio cefalohematomos, intraventrikulinės hemoragijos, parenchiminių organų kraujagyslių kraujo krešėjimo, masyvių kraujavimų į minkštus audinius vaiko lydimas yra būdingas klinikinis vaizdas.
Mechaninį gelta apibūdina tiesioginio (susieto) bilirubino kaupimasis kraujyje, kurį lydi gelta, kuri pasižymi žalsvu atspalviu, kepenų dydžio padidėjimu, išmatų spalvos pasikeitimu (spalvos pasikeitimu) ir šlapimu (spalvos intensyvumo padidėjimas).
Sergant tulžies pūslės sindromu, atsiranda naujagimių, sergančių ekstensyvia cefaloshematoma, hemolizinės ligos komplikacija, taip pat gimdymo metu atsiranda asfiksija. Tuo pačiu metu didėja gelta intensyvumas nuo pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos, kartu didėja kepenų dydis, kartais reikšmingas ir dalinis kėdės balinimas. Gydymą sudaro choleretika ir cholekinetika.
Be to, tulžies storėjimo sindromas gali būti vienas iš ankstyviausių klinikinių cistinės fibrozės apraiškų, ypač jei jis yra derinamas su meconine ileu ar bronchopulmonine sistema. Tokiu atveju albumino kiekio nustatymas mekonijoje, kasos ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) ir prakaito bandymas padeda formuluoti tinkamą diagnozę.
Obstrukcinės gelta priežastis naujagimių laikotarpiu gali būti tulžies takų malformacijos: tulžies latakų intrahepatinė ir ekstrahepatinė atresija, policistinė, sukimo ir tulžies pūslės perteklių, arteriohepatinė displazija, Aladzhill sindromas, interlobuliarinių tulžies kanalų skaičiaus sumažėjimas.
Tulžies takų atresijoje pirmasis malformacijos požymis yra gelta, kuri yra natūraliai auganti gamtoje, lydi odos niežėjimą, dėl kurių vaikai yra labai neramus ir dirglūs. Kepenų dydis ir tankis palaipsniui didėja, keičiasi išmatų pobūdis: jis tampa iš dalies arba visiškai pakitęs. Cholestazės reiškiniai lemia riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų malabsorbciją, hipotrofiją ir hipovitaminozę. 4-6 mėnesių amžiuje pasireiškia hipertenzijos ir hemoraginio sindromo požymiai. Be operacijos šie pacientai miršta iki 1-2 metų amžiaus. Biocheminė kraujo analizė atskleidžia hipoproteinemijos, hipoalbuminemijos, padidėjusios tiesioginės bilirubino, šarminės fosfatazės buvimą.
Kai tulžies takų sindromo (Aladzhill sindromo) tubulinė hipoplazija paveldima autosominiu recesyviniu tipu, taip pat nustatomos kitos anomalijos: hipoplazija ar plaučių arterijos stenozė, stuburo arkos anomalijos ir inkstai. Charakteristinė stigma dizembriogenesis: hipertelorizmas, išsikišusios kaktos, gilios akys, mikrognatija.
Šeiminės cholestazės formos, pasireiškiančios naujagimių laikotarpiu. „Mac-Elfresh“ sindrome ilgą laiką, iki kelių mėnesių, yra spalvos išmatos. Tolimesni nukrypimai nuo vaiko būklės nėra pažymėti. Bylerio sindrome, priešingai, tulžies cirozė atsiranda po cholestazės epizodo pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.
Mechaninis gelta gali atsirasti dėl tulžies latakų suspaudimo iš išorės naviko, infiltratų ir kitų pilvo formacijų. Dažnai pastebėtas bendras tulžies latako užsikimšimas su įgimta tulžies pūslės liga.
Paskirtojo bilirubino išsiskyrimą paskirstykite paveldimų defektų grupei. Tai apima Dubino-Džonsono sindromą, kurį sukelia „kanalų“ transporto sistemos „suskirstymas“. Sindromas yra paveldėtas autosominiu recesyviniu būdu, kartu su vidutiniu tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu, nedideliu kepenų kiekio padidėjimu ir masiniu koproporfirinų išskyrimu su šlapimu. Biopsijos mėginiuose kepenų ląstelėse yra rudos-juodos spalvos pigmento nusodinimas, panašus į melaniną. Rotoriaus sindromas taip pat paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, tačiau šio sindromo centre yra organinių anijonų kepenų ląstelių surinkimo ir kaupimosi trūkumas. Klinikinis vaizdas panašus į Dubino ir Džonsono sindromo vaizdą. Pigmento nuosėdos kepenų ląstelėse nėra.
Teisingą cholestazės diagnozę naujagimių laikotarpiu patvirtina kepenų ultragarsas, radioizotopų nuskaitymas, perkutaninė kepenų biopsija, cholangiografija ir kt.
Parenchiminė gelta dėl uždegiminės kepenų parenchimos pažeidimo. Žalos priežastis gali būti virusai, bakterijos ir pirmuonys: hepatito B ir C virusas, citomegalovirusas, Coxsackie, raudonukė, Epstein - Barr, herpes simplex virusas, treponema blyški, toksoplazma ir pan. Septicinį procesą naujagimiui gali lydėti tiesioginis kepenų pažeidimas.
Klinikinis parenchiminio gelta vaizdas apima keletą bendrų ir griežtai specifinių požymių: vaikai dažnai gimsta per anksti arba nesubrendę, o gimdos augimo sulėtėjimas, mažas svoris iki nėštumo laikotarpio, turi požymių, kad kenkia keli organai ir sistemos, todėl jų būklė gimimo metu yra laikoma labai rimta. Gelta jau yra gimimo metu ir turi pilką, „purviną“ atspalvį ryškių mikrocirkuliacijos sutrikimų, dažnai pasireiškiančių odos hemoraginiu sindromu, fone. Hepatosplenomegalija yra būdinga. Biocheminės kraujo serumo analizės, tiek tiesioginės, tiek netiesioginės bilirubino frakcijos tyrimo metu nustatytas padidėjęs kepenų transaminazių aktyvumas (10-100 kartų), padidėjęs šarminės fosfatazės, glutamato dehidrogenazės kiekis. Eberleino metodas rodo rimtus kepenų ląstelių konjugacinių mechanizmų sutrikimus - didžiąją tiesioginės bilirubino dalį atstovauja monoglukuronido bilubino frakcija. Pilnas kraujo kiekis dažnai rodo anemiją, retikulocitozę, trombocitopeniją, leukocitozę ar leukopeniją. Koagulogramoje yra hemostazės, fibrinogeno, trūkumas plazmoje. Siekiant nustatyti infekcinio proceso priežastinį veiksnį, jis nustatomas polimerazės grandinės reakcija (PCR), specifinio imunoglobulino M ir imunoglobulino G titrų nustatymas. Gydymas yra specifinio antibakterinio, antivirusinio ir imunokorekcinio gydymo skyrimas.
Apibendrinant pirmiau minėtą informaciją, pastebime, kad naujagimių gelta diagnozuojant turėtų būti atsižvelgta į keletą nuostatų.
- Renkant anamnezę, reikia atkreipti dėmesį į galimą šeimos ligos pobūdį: svarbu, kad tėvai ar giminaičiai pailgėtų gelta, anemija ir splenektomija.
- Motinos anamnezė būtinai turi apimti informaciją apie jos ir vaiko tėvo kraujo grupę ir Rh faktorių, ankstesnių nėštumų ir gimdymo buvimą, operacijas, sužalojimus, kraujo perpylimus neatsižvelgiant į Rh faktorių. Moteris nėštumo metu gali būti aptikta sutrikusi gliukozės tolerancija, diabetu, infekciniu procesu. Taip pat būtina išsiaiškinti, ar moteris vartojo vaistus, turinčius įtakos bilirubino metabolizmui.
- Naujagimio anamnezė apima nėštumo laikotarpio, masinio augimo rodiklių, Apgar skalės gimimo metu įvertinimo nustatymą, maitinimo pobūdžio (dirbtinio ar natūralaus), odos dažymo iš odos atsiradimo laiką.
- Fizinis tyrimas padeda nustatyti gelta atspalvį, nustatyti apytikslį bilirubino kiekį, naudojant icterometrą. Nustatytas cefalohematomo buvimas arba ekchimozė, hemoraginės apraiškos, edemos sindromas ir hepatosplenomegalija. Reikia atkreipti dėmesį į šlapimo ir išmatų spalvą. Svarbus diagnostinis taškas yra teisingas vaiko neurologinės būklės aiškinimas.
- Laboratoriniai metodai apima klinikinį kraujo tyrimą su hematokritu, periferinį kraujo tepinėlį (reikalingą raudonųjų kraujo kūnelių formos ir dydžio pažeidimams nustatyti), kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymą motinai ir vaikui (leidžia nustatyti naujagimio hemolizinės ligos priežastį).
Be to, tiesioginis ir netiesioginis Coombs testas parodytų, ar tarp motinos ir vaiko kraujo yra nesuderinamumo dėl retų veiksnių.
Biocheminė kraujo analizė (bendro bilirubino ir jo frakcijų nustatymas, kepenų transaminazių, šarminės fosfatazės, bendros baltymų koncentracijos, albumino, gliukozės, karbamido ir kreatinino, cholesterolio ir trigliceridų, C reaktyvaus baltymo, timolio testo ir kt. Lygis) leidžia ne tik diagnozuoti gelta, bet taip pat rinkti duomenis apie kitų organų ir sistemų būklę, kuri yra labai svarbi skiriant radikalius gydymo būdus (pvz., labai svarbu turėti idėją apie pradinę inkstų funkciją prieš atliekant pakeitimo perpildymą). kraujo, nes viena iš šios operacijos komplikacijų yra ūminis inkstų nepakankamumas).
Eberleino metodas (tiesioginių bilirubino frakcijų nustatymas - mono- ir diglukuronidobilubinas) yra svarbus mechaninės ir parenchiminės gelta diferencinei diagnozei.
Taip pat būtina atlikti infekcinio agento nustatymo kraujo tyrime, ligos stadijoje (PCR, ELISA, imunoglobulinų skaičiaus ir tipo nustatymas, antikūnų avidumo ir afiniteto nustatymas, Wasserman reakcija ir kt.).
Skydliaukės hormonų profilio nustatymas yra įtariamas hipotirozės atvejais.
Siekiant išsiaiškinti paveldimos hemolizinės anemijos priežastis, atliekamas eritrocitų atsparumas osmotikai, hemoglobino elektroforezė, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės nustatymo bandymai.
Jei įtariama cistine fibroze, vyresni nei 1 mėn. ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu galite praktikuoti albumino nustatymą mekonijoje.
Analizės taip pat apima a-1-antitripsino kiekio nustatymą serume, smegenų ultragarsu, pilvo ertmės vidaus organais.
Rentgeno metodas, kompiuterinė tomografija atliekama su įtariama žarnyno obstrukcija, intrakranijiniu kraujavimu, fibroezofagogastroduodenoskopija - įtariama pylorine stenoze. Perkutaninė kepenų biopsija atliekama prieštaringais atvejais, siekiant patikrinti diagnozę.
Prieš pradedant gydymo priemones, būtina nustatyti naujagimio šėrimo metodą: žindyti negalima naujagimio, galaktosemijos, tirozinemijos hemolizinei ligai.
Hiperbilirubinemijos gydymas
Apsvarstykite pagrindinį hiperbilirubinemijos gydymą.
- Fototerapija šiuo metu - efektyviausias netiesioginės hiperbilirubinemijos gydymo metodas. Fototerapijos veikimo esmė yra netiesioginio bilirubino fotisomerizacija, ty jos transformacija į vandenyje tirpią formą. Šiuo metu yra keletas mėlynų lempučių, kurių bangos ilgis yra 410–460 nm, veislės, leidžiančios pasirinkti reikiamą gydymo režimą (nepertraukiamas, pertrūkis). Šiuolaikiniai šviesolaidiniai prietaisai „Biliblanket“ neturi beveik visų šalutinių poveikių, yra kompaktiški, nepažeidžia įprastinio vaiko režimo ir jo bendravimo su motina. Fototerapija pradedama, kai gresia toksinis bilirubino augimas. Šviestuvai yra 20–40 cm atstumu nuo vaiko odos lygio, spinduliuotės galia turi būti bent 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapija atliekama nuolat, ją galima nutraukti tik maitinant ir apsilankant motinai. Vaiko akys ir išoriniai lytiniai organai yra padengti nepermatomu audiniu. Jei fototerapija yra naudojama naujagimiui, turinčiam tiesioginę hiperbilirubinemiją, galima stebėti odos intarpo spalvos - „bronzinio vaiko“ sindromo pasikeitimą. Fototerapijos komplikacijos apima odos nudegimus, laktozės netoleravimą, hemolizę, dehidrataciją, hipertermiją ir saulės nudegimą. Fototerapijos metu reikia imtis priemonių, kad būtų išlaikytas pastovus naujagimio vandens balansas.
- Infuzinė terapija naudojama siekiant išvengti vandens balanso sutrikimų fototerapijos metu, naudojant lempas su nediferencijuota šviesa; tuo pačiu metu fiziologinio skysčio poreikis didėja 0,5–1,0 ml / kg / val. Infuzijos terapijos pagrindas yra gliukozės tirpalai, į kuriuos pridėta membranų stabilizatorių (siekiant sumažinti peroksidacijos procesus), elektrolitai, soda (jei reikia, jų korekcija), kardiotrofijos ir vaistai, gerinantys mikrocirkuliaciją. Norėdami paspartinti bilirubino išsiskyrimą iš organizmo, jie kartais naudoja priverstinę diurezę. Galima įvesti albumino tirpalus 1 g / kg per parą į infuzijos terapijos režimą.
- Mikrosominių kepenų fermentų (fenobarbitalio, ziksorino, benzono) induktorių panaudojimo galimybes galima paaiškinti pastarųjų gebėjimu padidinti ligandino kiekį kepenų ląstelėse ir gliukuroniltransferazės aktyvumą. Šie induktoriai naudojami pažeidžiant konjugacijos procesą. Fenobarbitalio dozė yra 5 mg / kg per parą, gydymo kursas neturi viršyti 4-6 dienų. Galimas fenobarbitalio vartojimas, kuriame pirmąją dieną vartojama didelė 20–30 mg / kg dozė, po to 5 mg / kg vėliau, didelės fenobarbitalio dozės turi stiprų raminamąjį poveikį ir gali sukelti naujagimiui kvėpavimo nepakankamumą ir apnėją.
- Į gydymą įtraukiami enterosorbentai (smecta, poliphepanas, enterosgelas, cholestiraminas, agaras ir pan.), Siekiant nutraukti bilirubino kepenų ir žarnų apytaką. Tačiau jie neturi reikšmingo poveikio bilirubino koncentracijai serume. Nepaisant to, atsižvelgiant į šių vaistų toksinio poveikio trūkumą, jie gali būti naudojami gydant hiperbilirubinemiją, bet tik kaip pagalbinis metodas.
- Sintetiniai metaloporfirinai, anksčiau plačiai naudojami gydant netiesioginę hiperbilirubinemiją. Jų veikimo mechanizmas pagrįstas konkurenciniu hemoksigenazės slopinimu, dėl kurio sumažėja bilirubino gamyba. Šiuo metu šie vaistai nėra naudojami naujagimių gelta gydyti, nes buvo pastebėtas alavo-protoporfirino IX fototoksinis poveikis.
- Keičiantis kraujo perpylimas atliekamas neveiksmingu konservatyviu gydymu, laipsniškai didėja bilirubino kiekis su absoliučiais rodikliais, t. Y. Kai kyla branduolinės gelta. Pakaitinė kraujo perpylimas atliekamas dviem cirkuliuojančio kraujo kiekiais, kurie leidžia pakeisti iki 85% cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių ir 2 kartus sumažinti bilirubino kiekį. Šios procedūros indikacijos šiuo metu yra: naujagimio hemolizinės ligos edeminė-aneminė forma, kai per pirmąsias 2 gyvenimo valandas atliekama transfuzija; netiesioginio laido kraujo bilirubino kiekis yra didesnis nei 60 µmol / l; hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 140 g / l; bilirubino padidėjimas per valandą virš 6 µmol / l; bilirubino padidėjimas per valandą viršija 8,5 µmol / l, o hemoglobino kiekis sumažėjo žemiau 130 g / l; progresuojančios anemijos buvimas; bilirubino perteklius kitą dieną yra didesnis nei 340 µmol / l.
- Choleretikai ir cholekinetiniai - su cholestaze (išskyrus extrahepatinę tulžies lataką ir silpną tulžies rūgšties sintezę dėl fermentopatijos) gali būti naudojami magnio sulfatai ir alanolis, tačiau šiuo metu jie yra labiau linkę naudoti kaip ursodeoksicholio rūgštis - kaip suspensija; naujagimiams, kuriems būdingas greitas ir aiškus terapinis poveikis. Pradinė terapinė dozė yra 15–20 mg / kg per dieną. Nepakankamai veiksminga dozė gali būti padidinta iki 30–40 mg / kg per parą. Atliekant ilgalaikį gydymą, naudojant palaikomąją dozę 10 mg / kg per parą.
- Riebalų tirpių vitaminų koregavimas atliekamas su hipoplazija ir tulžies takų atresija, taip pat seniai buvusiais cholestazės reiškiniais prieš operaciją. Vitaminas D3 - 30 000 TV į raumenis 1 kartą per mėnesį arba 5000–8000 TV per dieną. Vitaminas A - 25 000–50 000 TV intramuskuliariai 1 kartą per mėnesį arba 5000–20000 TV viduje vieną kartą per dieną. Vitaminas E - 10 mg / kg į raumenis; 25 TV / kg per parą per burną kartą per 2 savaites. Vitaminas K - 1 mg / kg 1 kartą per 1-2 savaites.
- Mikroelementų korekcija: kalcio - 50 mg / kg per parą, fosforo - 25 mg / kg per parą, cinko sulfatas - 1 mg / kg per parą.
- Šių vaikų baltymų ir kalorijų kiekio padidėjimas yra būtinas norint užtikrinti normalų augimą ir vystymąsi, be dietos turėtų būti vidutinės grandinės trigliceridų. Tokių naujagimių poreikis baltymuose yra 2,5–3 g / kg, riebalai - 8 g / kg, angliavandeniai - 15–20 g / kg, kalorijos - 150 kcal / kg (60% angliavandenių, 40% riebalų).
- Aladzhill sindromo, ne sindrominės intrahepatinių tulžies latakų hipoplazijos forma, perinatalinis sklerozinis cholangitas, nėra etiopatogenetinio gydymo metodų. Šių procesų cirozės formavimas yra kepenų transplantacijos indikacija.
- Papildomos cholestazės sindromo priežastys yra cholestazės priežasties šalinimo arba Kasai operacijos priežastis, o vėliau vengiama infekcinių procesų ir sklerozinių pokyčių tulžies latakuose. Priešuždegiminis gydymas apima didelių prednizono dozių intraveninį vartojimą per pirmą savaitę po operacijos (10> 2 mg / kg per dieną), tada 2 mg / kg per parą per burną 1-3 mėnesius.
- Kai metaboliniai sutrikimai sukelia hiperbilirubinemiją, dažniausiai vartojant konservatyvius gydymo būdus. Kai galaktosemija taiko dietą, kurioje nėra galaktozės ir laktozės. Pirmaisiais gyvenimo metais naudojami terapiniai mišiniai: be laktozės NAN, Nutramigen, Registimil ir kitų mišinių, kurių sudėtyje nėra laktozės. Tirozinemijoje yra nustatyta dieta, kurioje nėra tirozino, metionino ir fenilalanilo (lofenolakas, XP analogas, XP analoginis LCP, Afenilak, fenil-free, Tetrafen 40 ir tt). Pastaraisiais metais taip pat naudojamas fermento 4-hidroksifenilpiruvato dioksigenazės, nitizinono inhibitorius, kuris skiriamas per burną 1 mg / kg per parą. Kai fruktozija turėtų būti pašalinta iš dietinių produktų, kurių sudėtyje yra fruktozės, sacharozės ir maltozės. Nustatyti vaistai, kompensuojantys tulžies rūgščių trūkumą - cholį ir dezoksikolį, esant 10 mg / kg per dieną.
- Pakeitus fermentų terapiją dažniausiai naudojamas kreotas 10 000, vaisto dozė parenkama pagal kasos funkcijos nepakankamumą, pankreatiną - 1000 TV lipazės / kg per parą.
Literatūra
1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinikinė perinatologija. Petrozavodskas: „Intel Tech Tech“ leidykla, 2004. 424 p.
2. vaisiaus ir naujagimio ligos, įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicina, 1991. 527 p.
3. Degtyarevas D. N., Ivanova A. V., Sigova J. A. Krieglerio-Najjaro sindromas // Rusų perinatologijos ir pediatrijos biuletenis. 1998. Nr. 4. P. 44–48.
4. Komarovas F. I., Korovkin B. F., Mensikovas V. V. Biocheminiai tyrimai klinikoje. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologija / red. T. L. Gomella, M.D. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu, vaikų anemijos. SPb.: Peter, 2001.
7. Farmakoterapijos gairės pediatrijoje ir vaikų chirurgijoje. Neonatologija / red. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Ir Bilirubino metabolizmas naujagimiams. M.: Medicina, 1967 m.
9. Šabalovas N. P. Neonatologija: vadovas gydytojams. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Šerlokas S., Dooley D. Kepenų ir tulžies takų ligos: praktinis vadovas. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. iš anglų kalbos M.: GEOTAR medicina, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Kepenų liga. M., Medicina. 1993 m.
12. Balistreri, W. F. Nontransplantas, kalkių taupymas, kalkių taupymas, gyvybės taupymas, hepatologija. 1994 m. 9: 782–787.
13. Bernard O. Ankstyvoji naujagimių cholestatinio gelta diagnozė // Arch. Pediatras. 1998 m. 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Lėtinė kepenų liga vaikystėje. Vid. Semin. Pediatras. Gastroenterolis. Nutr. 1998 m. 7: 1–9.
L. A. Anastasevičius, medicinos mokslų kandidatas
L.V. Simonova, medicinos mokslų kandidatas
Rusijos valstybinis medicinos universitetas, Maskva
paskelbta 2009 11 23 2:55 pm
atnaujinta 2015-09-25
- specialistams, hematologijai
Naujagimio gelta: priežastys, diagnozė, gydymas
„ProstoВaby“ kalba apie naujagimių geltos priežastis, diagnozavimo būdus ir gydymą. „Geltonosios“ diagnozė yra paplitusi, bet visada sudėtinga jauniems tėvams. "Kaip taip? Kodėl? Galų gale, nėštumas buvo lengvas? Kaip gydyti?" - Dažniausiai užduodami naujai pagamintų motinų klausimai gydytojams motinystės ligoninėje.
Hemoglobino kiekis naujagimiams yra gerokai didesnis nei paprasto vaiko. Todėl iš karto po gimimo organizmas pradeda pakeisti vaisiaus hemoglobiną suaugusiu hemoglobinu. Ir pats vaisiaus hemoglobinas sunaikinamas, atpalaiduoja bilirubiną, geltonųjų kraujo kūnelių geltoną pigmentą. Pernelyg didelis bilirubino kiekis naujagimiams nekenkia sveikatai, jei jis neviršija normalaus diapazono - 256 μmol / l. Ankstyviems kūdikiams šis rodiklis yra mažesnis - 171 µmol / l.
Per kepenis praeinantis bilirubinas neutralizuojamas kepenų fermentų, o vėliau išsiskiria su tulžimi, išmatomis ir šlapimu. Tai natūralus procesas. Dėl įvairių priežasčių kepenų fermentų brandinimas gali būti atidėtas, todėl bilirubino perteklius neturi laiko neutralizuoti, kaip atrodo. Tada jis pradeda kauptis odoje ir gleivinėse, todėl jie tampa geltoni.
Nuotraukų šaltinis: prostobaby.com.ua
- naujagimio bilirubino metabolizmo požymiai;
- hemoglobino savybės (greitai sunaikinamos ir išskiria daug bilirubino);
- fermentinės sistemos savybės (nesugebėjimas greitai susirišti bilirubino kepenyse ir pašalinti jį iš organizmo);
- baltymų trūkumas organizme, perkeliančiame bilirubiną į kepenis.
Gelta yra fiziologinė ir patologinė.
Fiziologinė gelta
Fiziologinė gelta atsiranda 50-60% sveikų naujagimių, o ankstyviems kūdikiams šis procentas yra didesnis - 80-90%. Dr Jevgenijus Komarovskis vadina gelta ne liga, o tik įvairių ligų simptomas. Ir jums nereikia pašalinti gelta, būtent jo priežasties.
Fiziologinė gelta atsiranda 2-3 dienas ir padidėja 4-5 dienas po gimimo. Tokiu atveju oda ir gleivinės tampa geltonos. Ši sąlyga gali trukti 10-14 dienų.
Tatjana Gnedko, Ph.D., vadovas. Kanalo „CTV.by“ pokalbyje NSPC klinikinės neonatologijos laboratorija „Motina ir vaikas“ nurodo, kad visų pirma reikia stebėti kūdikio kėdę: „pirma, ji yra tamsiai žalia su gleivėmis, nes ji tampa pienu, ji tampa žaliąja, ji tampa žalia ir 6-7 dienomis - oranžinė geltona. Jei vaikas aktyviai sucks, gerai miegoja, sveria svorį, odos geltona spalva ir akių skleros nesusidaro intensyvesnės, bilirubino kiekis nepadidėja, o tai reiškia, kad geltona yra fiziologinė. “
Jei bilirubino kiekis neviršija normos ribų, žindymo laikotarpiu nėra jokių kliūčių. Krūties piene yra specialių medžiagų, kurios suaktyvina žarnyno žarnyno judrumą, leidžiančią iš organizmo pašalinti greičiau bilirubino perteklių. Kai bilirubinas nedidėja, vaikas išleidžiamas be jokių problemų nuo motinystės ligoninės, tačiau rajono pediatras privalo tokį kūdikį kontroliuoti.
Ankstyviems kūdikiams fiziologinė gelta yra labiau paplitusi, ryškesnė ir ilgesnė. Be to, fiziologinio gelta rimtumas nepriklauso nuo naujagimio kūno svorio, bet tiesiogiai priklauso nuo vaisiaus brandos laipsnio ir motinos pernešamų ligų nėštumo metu.
Patologinė gelta
Šiuo metu kas penktasis gelta yra patologinis gelta, reikalaujantis specialaus gydymo.
Jei vaikas turi gelta anksčiau nei po 2-3 dienų po gimimo ir maksimalus svyravimas 5-6 dienas, galima daryti prielaidą, kad yra patologinė gelta. Svarbu greitai nustatyti šios ligos priežastį.
Naujagimiams patologinė gelta atsiranda dėl infekcinių ligų, gimdos infekcijos, metabolinių ar endokrininių sutrikimų. Yra dar viena priežastis - tulžies latakų atresija (obstrukcinė gelta), dėl kurios bilirubino negalima pašalinti iš organizmo. Toks kūdikis sėkmingai veikia ir paprastai nėra jokių papildomų komplikacijų.
2003 m. PSO pateikė rekomendaciją atskirti pavojingą gelta: gelta atsirado pirmą dieną po gimimo ir bilirubino lygis trečią dieną buvo ≥256 µmol / L. PSO taip pat rekomenduoja taikyti Kramer taisyklę vertinant bilirubino lokalizaciją ir jos santykį su normaliu.
Nuotraukų šaltinis: kinder.sumy.ua
Pačioje pradžioje gelta apima kūdikio veidą, tada juda į viršutinį liemenį, po to į apatinį liemens ir galūnių. Pasibaigus paskutiniam posūkiui, pėdos ir rankos yra dažytos geltonai. Jei vaikas turi geltonas delnas ir kojas trečią dieną nuo gimimo, tai yra patologinė gelta.
Patologinės gelta
Patologinė gelta yra keleto tipų, priklausomai nuo jo priežasčių.
Sunkiausias gelta yra gelta. Tai paprastai yra komplikacija po gelta. Plečiantis branduolinei gelta, yra didelis ir labai aukštas bilirubino kiekio šuolis kraujyje, kuris turi toksišką poveikį smegenų pilkosios medžiagos ląstelėms ir sukelia jų mirtį. Tai gali sukelti rimtų centrinės nervų sistemos sutrikimų. Jei vaikas patyrė branduolinę gelta, jis būtinai bus užregistruotas vaikų neurologe.
Branduolinio gelta atsiranda „katalizatorius“ gali būti ankstyvas gimdymas, gimdos hipoksija, apsvaigimas darbo metu ir infekcijos. Šie veiksniai susilpnina nervų ląstelių apsaugines funkcijas, todėl bilirubinas lengvai įsiskverbia į juos.
Konjugacijos gelta atsiranda prieš tai, kai kepenų fermentų nebuvimas neutralizuoja bilirubiną, kuris išsiskiria dėl daugelio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo.
Pailgėjusi gelta, pasireiškianti vaikystėje, kuri ilgą laiką išėjo iš motinystės ligoninės (14-20 dienų po gimimo arba net daugiau nei 2 mėnesius), vadinama motinos pieno gelta. Tikslios jo išvaizdos priežastys nežinomos. Yra keletas hipotezių:
- hormonų metabolitai piene slopina fermentų susidarymą kūdikio kepenyse;
- pieno riebalų rūgštys slopina kepenų fermentų susidarymą.
Kad įsitikintumėte, jog tai tikrai gelta motinos pienas, bandymas atliekamas: 48 valandas kūdikis perkeliamas į pasterizuotą krūties motinos pieną (15 minučių 56 ° C temperatūroje) arba į mišinį. Jei po 2 dienų gelta nustojo arba yra mažiau pasireiškimų, diagnozuojama patologinė gelta ir gydymas.
Hemolizinę gelta dažniausiai sukelia kraujo ligos, kurių vėlyvas nustatymas gali sukelti negalios. Hemolizinė gelta pasireiškia vaikams, sergantiems Rh konfliktu, arba kai kraujo grupė prieštarauja motinai ar kūdikiams, kurių motinos turi pirmąją kraujo grupę. Jei nėštumo metu motina turėjo preeklampsiją, kūdikiui padidėja hemolizinio gelta tikimybė.
Hemolizinė gelta gali sukelti branduolinę gelta, todėl visos motinos, turinčios neigiamą kraujo rezmą, griežtai laikomos akušerių-ginekologų, kurie per mėnesį kraujas nustato antikūnus ir dažniau. Jei jie yra nustatyti, jie naudojami antirhesusiniam imunoglobulinui įšvirkšti. Kai kuriais atvejais ligoninė iš anksto pradėjo vaikus, skatindama gimdymą iki 36-osios savaitės. Kadangi antikūnų, patekusių per placentą į vaisių, skaičius padidėja, todėl kyla pavojus, kad atsiras sunki naujagimio hemolizinės ligos forma.
Prastos mitybos gelta atsiranda dėl vaikų mitybos stokos. Tada bilirubinas, sugautas žarnyne, sugeria atgal. Tokiu atveju vaikas pasireiškia dažnai krūtinės priedais, kad būtų skatinamas dažnas žarnyno judėjimas.
Gilbergo sindromo gelta atsiranda dėl įgimto kepenų fermentų trūkumo. Ši gelta taip pat randama suaugusiems. Jis didėja bangomis ir taip pat mažėja bangomis, tačiau tuo pačiu metu bilirubino lygis išlieka normalus. Šios būklės priežastys gali būti stresas. Vaikams ji verkia, rėkia, per daug aktyvi, liga, persivalgymas. Ši sąlyga yra neišgydoma, tačiau nekelia grėsmės sveikatai.
Patologinė gelta dažniausiai atsiranda vaikams iš šių rizikos grupių:
- vaikai, sergantys hematoma;
- vaikai su parenchiniu bėrimu;
- vaikams, sergantiems cefalohematoma.
Diagnostikos ir gydymo metodai
Pagrindinis gelta diagnozavimo metodas yra kontroliuoti bilirubino kiekį. Kai kuriose ligoninėse atliekama kraujo analizė, kitose - atliekama neinvazinė stebėsena (per odą).
Kontaktų diagnostika yra tokių įvykių:
- nustatomas bilirubino kiekis, taip pat jo dinamika (kas valandą ir kasdien);
- bilirubino frakcijos išsiskiria;
- atliekamas visas kraujo kiekis.
Pasaulio klinikose, taip pat moderniose motinystės ligoninėse yra specialūs prietaisai, skirti neinvaziniam bilirubino kiekio nustatymui (prietaisas prijungtas prie kūdikio odos, bilirubino lygis rodomas ekrane). Šis metodas yra patogesnis nei bandymų, nes pašalina skausmą ir odos traumą.
Pagrindinis gelta gydymo metodas šiandien yra fototerapija. Tačiau 1960-aisiais buvo atlikti kraujo perpylimai. Fototerapija - lengvas gydymas. Tai yra efektyviausias būdas greitai sumažinti bilirubino kiekį kūdikio kraujyje. Vaikas dedamas į langelį po ultravioletine lempa, kurios spinduliai sunaikina bilirubiną. Mama yra arti, rūpinasi vaiku, maitinimas nėra nutraukiamas, vaiko režimas neišnyksta. Kuo dažniau kūdikis persijungia, lemia lempą naujoms kūno dalims, greičiau sumažėja bilirubino koncentracija ir pradeda atsigauti.
Nuotraukų šaltinis: behance.net
Jei naujagimio neonatologas diagnozavo patologinį gelta, vaikas perkeliamas į intensyviosios terapijos skyrių, kuriame slaugytojas rūpinasi. Tai iš esmės yra ta pati fototerapija, tik vaikui skiriama infuzija:
- gliukozė ir fiziologinis tirpalas (nesudėtingais atvejais);
- gliukozė, fiziologinis tirpalas, albuminas, imunoglobulinas (pavojingais atvejais).
Infuzijos vyksta nuolat 20-24 valandų. Tuo pačiu metu jie nuolat stebi kraujo biochemiją, nustato bilirubino koncentraciją ir padidėjimą (gydymo metu), ima pilną kraujo kiekį.
Su fiziologine gelta, prognozė yra palanki, ji netrukdo vaiko vystymuisi. Atkūrimo iš patologinės gelta prognozė priklauso nuo sunkumo (aptikimo laiko, diagnozės tikslumo, terapijos veiksmingumo). Tačiau šiame medicinos plėtros etape, personalo profesionalumas ir šiuolaikinių motinystės ligoninių personalas, net patologinė gelta turi daugiausia palankų rezultatą.
Svarbiausia yra ne paniką, pasitikėti savo gydytoju ir atlikti gelta prevenciją: kruopščiai valdyti darbą ir žindyti kūdikį, ypač su priešpieniu.
Paskelbta internete: 2014 11 08