Tulžies cirozė - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kurias lydi jos veikimo pažeidimas, yra tulžies cirozė. Su šia patologija yra organų struktūros sunaikinimas dėl tulžies nutekėjimo, taip pat tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pirminę ir antrinę. Paprastai ši liga diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai ji aptinkama po 50-60 metų.

Ligos atsiradimui būdingas išsivystęs hepatoceliulinis nepakankamumas, kuris vėliau vystosi iki portalinės hipertenzijos. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies stagnacijos priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų ar dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas išsivysto, pažeidžiant didžiąją jo funkcijų dalį. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai?

Kepenų cirozė (kepenų cirozė) yra liga, kai dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakai, dėl kurių sumažėja tulžies tekėjimas į žarnyną arba sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės priežastį dar neįmanoma. Atsižvelgiama į kai kurias jos formavimo teorijas:

• genetinis polinkis į ligą;
• ankstesni infekciniai kepenų pažeidimai - virusinė, bakterinė, parazitinė;
• toksinis kepenų pažeidimas;
• autoimuninis uždegimas.

Šiuo metu neįmanoma patvirtinti tiesioginio ryšio tarp šių valstybių ir cirozės formavimosi.

Pirma, dėl tam tikrų priežasčių limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jais susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo kanalų kanalizacija yra sutrikdyta ir atsiranda tulžies stazė. Šiose srityse atsiranda hepatocitų pažeidimas ir vėl atsiranda uždegimas. Masių ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, kuri pasireiškia kaip lėtinis ne pūlingas tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesnėse stadijose jis sukelia tulžies stagnaciją ortakiuose (cholestazėje) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės atsiradimą. Dažniausiai keturiasdešimties metų moterys kenčia nuo patologijos.

• I etape uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
• II etape procesas plinta į kepenų audinį.
• III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro randų sukibimai, kurie „sujungia“ tulžies kanalus.
• IV etapas - tipinė kepenų cirozė.

Antrinė tulžies cirozė atsiranda dėl ilgalaikio tulžies nutekėjimo intrahepatinių kanalų pažeidimo dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai yra labiau paplitusi vyrų trisdešimt iki penkiasdešimt metų. Be gydymo abi ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir sumažina jo trukmę.

Biliaro cirozės simptomai

Jei yra tulžies cirozė, simptomus rekomenduojama grupuoti pagal pirmines ir antrines ligos formas.

Taigi pirminė tulžies cirozė pasižymi:

1. Odos dažymas tamsiai rudos spalvos, ypač pečių, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
2. Nereguliarus niežulys, dažnai pasireiškiantis per naktį, su papildomais dirginančiais veiksniais (pvz., Po kontakto su vilna arba po vonios). Niežulys gali trukti daugelį metų;
3. Padidėjęs blužnis yra dažnas ligos simptomas;
4. Plokščios formos plokštelės atsiradimas ant akių vokų. Dažniausiai yra keletas iš jų, xanthelasma gali atsirasti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
5. Asmuo gali būti sutrikdytas skausmuose dešinėje hipochondrijoje, raumenyse, kartais skonis dažnai pasireiškia burnoje, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Ligos progresavimo metu visi simptomai didėja, apetitas prarandamas, niežulys tampa nepakeliamas. Pigmentacijos sritys tampa grubios, oda išsipučia, galutinis pirštų pirštai sutirštėja. Stiprėja skausmai, pastebimos stemplės venų varikozės ir skrandis, gali atsirasti vidinis kraujavimas. Vitaminų ir maistinių medžiagų absorbcija yra sunki, įsijungia hipovitaminozės simptomai. Limfmazgiai didėja, yra pažeidimų virškinimo sistemoje.

Antrinė ligos forma turi panašius simptomus, įskaitant:

• stiprus skausmas pažeistose kepenyse;
• intensyvus odos niežėjimas, blogesnis naktį;
• kepenų skausmas palpacijos metu ir jo dydžio padidėjimas;
• ankstyvoji gelta;
• splenomegalia;
• kūno temperatūros padidėjimas iki karštinių rodiklių besivystančios infekcijos fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozės atsiradimą ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvybei. Visų pirma, kepenų nepakankamumo žmogaus vystymosi simptomai yra:

• pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
• dispepsijos sutrikimai;
• išmatų ir šlapimo spalvos pasikeitimas tamsiojo alaus spalva;
• kepenų encefalopatija (demencija).

Ši būklė gali sukelti tokias sunkias komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Pirminės tulžies cirozės nustatymo diagnostikos priemonės gali turėti keletą etapų:

• Visų pirma, pacientas, turintis įtariamą kepenų cirozę, turėtų pasitarti su keliais gydytojais - hepatologu, chirurgu, gastroenterologu. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jo laipsnį, nustatyti tolesnes diagnostines priemones ir galimą gydymą.
• Po medicininės konsultacijos pacientas, turintis įtariamą cirozę, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsivysčiusią kraujo ir šlapimo analizę ir biopsiją.

Trečiasis etapas yra instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų tyrimą, naudojant ultragarsu. Be to, vidiniai organai yra tiriami naudojant endoskopą, o į kraują ir skrandžio traktą patenka specialios medžiagos, kurios rodo tikrą kepenų ir tulžies kanalų darbą ir veikimą.

Gydymas tulžies ciroze

Diagnozuojant tulžies cirozę, gydymo metodai grindžiami simptominių pasireiškimų intensyvumo mažinimu, lėtinančiu tolesnį vystymąsi, gydant sukeltas komplikacijas ir užkertant kelią jų atsiradimui.

Gydymo kursą ir vaistų pasirinkimą individualiai pasirenka gydytojas. Dažniausiai nurodyta:

• Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsulės naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

• Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas 3 mg / kg kūno svorio per parą, skirstomas į 2 dozes (ryte ir vakare).

• Prednizolonas 30 mg 1 kartą per parą ryte tuščiame skrandyje, po 8 savaičių vaisto dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per parą ryte tuščiu skrandžiu.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

• kuprenilas (D-penicilaminas) 250 mg ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
• multivitaminai (citrum, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
• Stimol 1 paketėlis 2 kartus per dieną.

Niežulio gydymas:

• Kolestiramin (questran) 4 mg 1,5 val. Prieš valgį 2 - 3 kartus per dieną;
• rifampinas (rimaktanas, benemicinas, tibicinas), 150 mg 2 kartus per parą;
• antihistamininiai vaistai (atarax, suprastin) nuo 1 iki 2 tablečių 2–3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atkurti normalų tulžies srautą. Šiai endoskopijai skiriama arba chirurginė intervencija. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanoma, antibiotikai yra skirti išvengti cirozės patekimo į terminį etapą.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

1. Choledokhotomija;
2. Choledochostomija;
3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
4. Endoskopinis bugienas;
5. Endoskopinis stentavimas;
6. Tulžies latako padengimas;
7. Išorinis tulžies latakų drenavimas.

Pacientai, priskirti 5 mitybos numeriui. Valgyti leidžiama daržovių, vaisių, sulčių, kompotų, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Tulžies cirozė

Tulžies kepenų cirozė yra lėtinė kepenų liga, atsiradusi dėl tulžies nutekėjimo per intrahepatinę ir ekstrahepatinę tulžies taką. Liga pasižymi laipsnišku kepenų parenchimos sunaikinimu su fibrozės formavimu, dėl to kepenų ciroze ir po to kepenų nepakankamumu.

Kepenų ligos debiutui išsivysto hepatocelulinis nepakankamumas, o tik po 10–12 metų pasireiškia porų hipertenzijos požymiai.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl tulžies stagnacijos, tai yra 3–7 ligos atvejai už 100 tūkstančių gyventojų. Šio patologijos atsiradimo amžius yra 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterys, turinčios pirminę tulžies cirozę, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų cirozė yra dažniau vyrams 5: 1.

Liga yra paplitusi besivystančiose šalyse, turinčiose mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šalių išsiskiria Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos, Moldovos, Ukrainos, Baltarusijos ir Vakarų Rusijos šalys išsiskiria tarp Europos šalių.

Ligos prognozė tampa palanki, kai pašalinama šios patologijos priežastis, jei priežastis negali būti pašalinta dėl individualių ar medicininių gebėjimų po 15-20 metų, išsivysto kepenų nepakankamumas ir dėl to jis yra mirtinas.

Priežastys

Tulžies cirozės priežastis yra tulžies stagnacija ortakiuose, dėl kurių sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lobulės (kepenų morfofunkcinis vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kurį lydi visiškas organų funkcijos praradimas ir kepenų nepakankamumo raida. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsauginė sistema, kurią sudaro limfocitai, makrofagai ir antikūnai, pradeda laikyti hepatocitus kaip užsienio agentus ir palaipsniui juos sunaikina, sukelia tulžies stagnaciją ir organų parenchimos naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra kelios teorijos:

• genetinė polinkis: liga 30% ligonių motinai perduodama dukrai;
• imuniteto sutrikimai, kuriuos sukelia kelios ligos: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tirotoksikozė, sklerodermija;
• infekcinė teorija: ligos atsiradimas 10–15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinės tulžies latakų užsikimšimas ar susiaurėjimas atsiranda dėl antrinės tulžies cirozės. Šio tipo cirozės priežastys gali būti:

• įgimtos ar įgytos tulžies latako ir tulžies pūslės anomalijos;
• akmenų buvimas tulžies pūslėje;
• tulžies latakos susiaurėjimas ar užsikimšimas dėl operacijos, gerybiniai navikai, vėžys;
• tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais netoliese esančiais limfmazgiais arba uždegimu.

Klasifikacija

Dėl emisijos atsiradimo:

• Pirminė tulžies cirozė;
• Antrinė tulžies cirozė.

„Childe Pugh“ kepenų cirozės klasifikacija:

Pirminė tulžies cirozė: kodėl ji atsiranda ir kaip gydyti

Pirminė tulžies cirozė (PBCP) yra nepaaiškinamo, galbūt autoimuninės, liga, kurią lydi uždegiminiai pokyčiai portalų traktuose ir autoimuninis intrahepatinių kanalų naikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai lemia tulžies išsiskyrimą ir toksinių metabolitų vėlavimą kepenų audinyje. Dėl to organo veikimas žymiai pablogėja, jis yra jautrus fibrotiniams pokyčiams, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su tariamomis priežastimis, rizikos grupėmis, apraiškomis, etapais, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų šios ligos simptomų atsiradimą ir teisingai nuspręsite, ar reikia pasikonsultuoti su gydytoju.

Pirminė tulžies cirozė yra dažna beveik visuose geografiniuose regionuose. Didžiausias dažnis pastebimas Šiaurės Europos šalyse, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų tarp 1 milijono suaugusiųjų. PBCP dažniau pasireiškia 35–60 metų amžiaus moterims, kurios retai aptinkamos jauniems žmonėms iki 20–25 metų. Liga dažniausiai yra šeimyninė, tikimybė, kad ji atsiras giminaičiuose, yra šimtai kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą aprašė ir pavadino Gall ir Addison 1851 m., Kurie atskleidė santykį tarp linksmų ksantomų atsiradimo ir kepenų patologijos. Jam suteiktas vardas nėra visiškai tikslus, nes pradinėje ligos stadijoje kepenų cirozė neturi įtakos organui, todėl būtų tikslingiau šią ligą pavadinti lėtiniu, ne pūlingu destruktyviu cholangitu.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBCP plėtros priežasties. Keli šios ligos požymiai rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

• antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrieji, skydliaukės specifiniai, anti-branduoliniai, anti-lygiųjų raumenų antikūnai ir ekstrahuojamas antigenas;
• histologinės analizės metu, tulžies latakų ląstelių pažeidimo imuninio pobūdžio požymių nustatymas;
• pastebėtas šeimos polinkis;
• nustatoma ligos sąsaja su kitomis autoimuninėmis patologijomis: reumatoidiniu artritu, Raynaudo sindromu, sklerodermija, CREST sindromu, Sjogreno sindromu, tiroiditu, diskoidiniu raudonąja vilklige, kerpių planelėmis ir vezikulais;
• cirkuliuojančių antikūnų paplitimo nustatymas pacientų giminaičiuose;
• dažnai aptinkami pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso II klasės antigenai.

Mokslininkai dar nesugebėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių sukelti PBCP vystymąsi. Tačiau jos genetinės prigimties prielaida dar negali būti paneigta, nes ligos atsiradimo šeimoje tikimybė yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas faktas, skatinantis šios patologijos paveldimumą, yra specialistų stebėjimas dėl dažnesnio PBCP vystymosi tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kuriuos požymius, kurie nėra būdingi autoimuniniams procesams: jis išsivysto tik suaugusiems ir neatsako į vykstantį imunosupresinį gydymą.

Rizikos grupės

Pagal specialistų pastabas PbTsP dažniau aptinkama šiose asmenų grupėse:

• moterys, vyresnės nei 35 metų;
• identiški dvyniai;
• pacientams, sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis;
• pacientams, kurių kraujo antimitochondrijų antikūnai yra aptikti.

Ligos stadija

PCPP stadija gali būti nustatoma atliekant histologinę audinių, surinktų kepenų biopsijos metu, analizę:

1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židiniai ir pasireiškia kaip uždegiminis pertvarinių ir interlobinių tulžies kanalų naikinimas. Nustatytos nekrozės zonos, plečiasi portalas ir infiltruojasi su limfocitais, makrofagais, plazmos ląstelėmis, eozinofilais. Nenustatomi stazinių procesų požymiai, nepakitusi kepenų parenchima.
2. II - periportalinis etapas. Uždegiminis infiltratas patenka į tulžies latakų gylį ir viršija juos. Sumažėja pertvarinių ir interlobinių kanalų skaičius, aptinkami tuščių kanalų, kuriuose nėra kanalų. Kepenys rodo tulžies stagnacijos požymius, teigiamus granulių pavidalu, tulžies pigmento įtraukimą, hepatocitų citoplazmos patinimą ir malūninių kūnų atsiradimą.
3. III - pertvaros etapas. Šiai fazei būdinga pluoštinių pokyčių raida ir regeneravimo mazgų nebuvimas. Jungiamųjų audinių audinių audiniuose, kurie prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportaliniame, bet ir centriniame regione. Vyksta pertvarinių ir interlobinių kanalų mažinimas. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
4. IV - cirozė. Nustatomi periferinės ir centrinės tulžies stagnacijos simptomai. Nustatomi ryškus cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali turėti asimptominį, lėtą arba sparčiai progresuojantį kursą. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia niežulys ir dažnas silpnumas. Paprastai pacientai pirmiausia ieško dermatologo pagalbos, nes ligos pradžioje gelta dažniausiai nėra, o po 6–24 mėnesių. Maždaug 25% atvejų atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinės geltonumo atsiradimas į odos apraiškas nėra būdinga šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi skausmu dešinėje hipochondrijoje.

Maždaug 15% pacientų PBCP yra besimptomis ir nerodo specifinių požymių. Tokiais atvejais, ankstyvosiose stadijose, liga gali būti aptikta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti tulžies stagnacijos rodiklių fermentų padidėjimą. Esant asimptominei ligos eigai gali praeiti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Maždaug 70% pacientų ligos atsiradimą lydi stiprus nuovargis. Tai lemia reikšmingą veikimo, miego sutrikimų ir depresinių būsenų mažėjimą. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį suskirstymą. Tokia sąlyga reikalauja poilsio arba dienos miego, tačiau dauguma pacientų pažymi, kad net miegas neprisideda prie efektyvumo grąžinimo.

Paprastai odos niežulys tampa būdingiausiu pirmuoju PBCP ženklu. Jis atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padus. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti į visą kūną. Niežulys yra ryškesnis naktį, o per dieną jis šiek tiek susilpnėja. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis lieka nepaaiškinama. Dažnai dažnas niežulys dar labiau padidina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichoaktyvių vaistų priėmimas gali sustiprinti šį simptomą.

Pacientai, sergantys PBCV, dažnai skundžiasi:

• nugaros skausmas (krūtinės ar juosmens stuburo lygio);
• skausmas palei šonkaulius.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir atsiranda dėl osteoporozės ar osteomalacijos, kurią sukelia ilgalaikė tulžies stazė.

Beveik 25% pacientų diagnozės metu yra nustatyti ksantomai, kurie pasireiškia ant odos ir ilgai padidina cholesterolio kiekį (daugiau nei 3 mėnesius). Kartais jie pasirodo kaip xantelazmas - šiek tiek blizgantys nespalvingi formavimai ant geltonos spalvos ir mažo dydžio odos. Paprastai tokie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią sritį, o ksantomas gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, ant galvos ir krūtinės. Kartais šie ligos pasireiškimai lemia galūnių parestezijų atsiradimą ir periferinės polineuropatijos atsiradimą. Ksantelazė ir ksantomas išnyksta, pašalinant tulžies stagnaciją ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumui (kai pažeistos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas PBCP sukelia sutrikusią riebalų ir daugelio vitaminų absorbciją - A, E, K ir D. Šiuo atžvilgiu pacientui pasireiškia šie simptomai:

• svorio netekimas;
• viduriavimas;
• neryškus matymas tamsoje;
• steatorėja;
• raumenų silpnumas;
• diskomfortas ant odos;
• polinkis į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
• polinkis į kraujavimą.

Kitas žymiausias PBCP požymis yra gelta, kuri atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis išreiškiamas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBCP, aptinkama hepatomegalia, o 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų turi didesnį jautrumą vaistams.

PCPP kursą gali apsunkinti šios patologijos:

• dvylikapirštės žarnos opos, turinčios didesnę kraujavimo tendenciją;
• stemplės ir skrandžio varikozinės venos, dėl kurių atsiranda kraujavimas;
• autoimuninis tiroiditas;
• difuzinis toksinis gūžys;
• reumatoidinis artritas;
• kerpės planas;
• dermatomitozė;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• keratokonjunktyvitas;
• sklerodermija;
• CREST sindromas;
• imunokomplexinis kapiliaras;
• Sjogreno sindromas;
• IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
• inkstų kanalėlių acidozė;
• nepakankamas kasos veikimas;
• skirtingos lokalizacijos naviko procesai.

Išplėstinėje ligos stadijoje išsivysto kepenų cirozės klinikinis vaizdas. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o xantomos ir ksantelazės dydis padidėja. Būtent šiame ligos etape pastebima didžiausia pavojingų komplikacijų išsivystymo rizika: kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Padidėjęs kepenų nepakankamumas ir kepenų koma, kuri tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

PBTsP aptikti reikia atlikti šiuos laboratorinius ir instrumentinius tyrimus:

• biocheminis kraujo tyrimas;
• kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kt.);
• fibrotestas;
• kepenų biopsija ir histologinė analizė (jei reikia).

Siekiant pašalinti klaidingą diagnozę, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBCV komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

• Pilvo organų ultragarsas;
• endoskopinė ultragarso analizė;
• fibrogastroduodenoskopija;
• MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė atliekama, jei sąraše yra 3-4 diagnostiniai kriterijai arba jei yra 4 ir 6 ženklai:

1. Intensyvios niežulys ir ekstrahepatinės apraiškos (reumatoidinis artritas ir tt);
2. Pažeidimų nebuvimas ekstremalių tulžies latakų atveju.
3. Padidėjęs cholestazių fermentų aktyvumas 2-3 kartus.
4. AMA titras 1-40 ir didesnis.
5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
6. Tipiniai kepenų biopsijos audinio pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų, skirtų gydyti PBCP.

Pacientams patariama laikytis 5-osios dietos su normalizuotu angliavandenių, baltymų kiekiu ir riebalų apribojimu. Pacientas turėtų suvartoti daug skaidulų ir skysčių, o kalorijų kiekis per dieną turėtų būti pakankamas. Jei yra steatorėja (riebios išmatos), rekomenduojama riebalų kiekį sumažinti iki 40 gramų per dieną. Be to, kai pasireiškia šis simptomas, rekomenduojama fermentų preparatų vartojimą kompensuoti vitamino trūkumui.

Siekiant sumažinti niežėjimą, rekomenduojama:

• dėvėti lino ar medvilnės drabužius;
• atsisakyti karštų vonių;
• išvengti perkaitimo;
• paimkite vėsias vonias su pridėta sodu (1 puodelis vonioje).

Be to, šie vaistai gali padėti sumažinti niežulį:

• Cholestiraminas;
• Fenobarbitalis;
• vaistai, pagrįsti ursodeoksicholio rūgštimi (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicinas;
• Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
• Naloksanas (opiatų antagonistas);
• FOSAMAX.

Kartais niežulys pasireiškia efektyviai po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBCP patogenetinius pasireiškimus, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

• Kolchicinas;
• Metotreksatas;
• Ciklosporinas A;
• Budezonidas;
• Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skiriami vitamino D ir kalcio preparatai (skiriami gerti ir parenteraliai):

• vitaminas D;
• Etidronatas (Ditronelis);
• kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir tt).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežulį, rekomenduojama kasdien UV spinduliuoti (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBCP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokios šios ligos komplikacijos:

• skrandžio ir stemplės venų varikozės;
• hepatinės encefalopatijos;
• ascitas;
• kacheksija;
• spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos priima gydytojai (hepatologai ir chirurgai). Ligos atkrytis po tokios operacijos pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV pasekmių prognozavimas priklauso nuo ligos eigos ir jo stadijos. Su asimptominiais pacientais gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o pacientams, sergantiems ligos klinikiniais požymiais - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBCP, mirties priežastis gali būti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės venų venų, o galinėje ligos stadijoje mirties priežastis yra kepenų nepakankamumas.

Laikui bėgant ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBCP, yra normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei niežtintis oda, kepenų skausmas, ksantoma, kaulų skausmas ir stiprus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą arba gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui skiriami biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija yra rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir lėtinę cholestazę. Liga išsivysto ilgą laiką, o jo galinės stadijos rezultatas tampa kepenų ciroze, sukėlusi kepenų nepakankamumą. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Gydymo metu vaistai naudojami ligos apraiškoms mažinti ir jo vystymuisi lėtinti. Suderinus komplikacijas gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Biliardo kepenų cirozė, kas tai yra

Kepenų cirozės sutrikimas: gavimo procedūra ir sąlygos

Kvalifikuoti specialistai sunaikino mitą, kad alkoholį turintys žmonės ilgą laiką sirgo ciroze. Cirozė yra negrįžtamas procesas, lydimas parenchiminio audinio naikinimo ir pluoštinių mazgų augimo. Jei ankstesnė cirozė buvo laikoma vidutinio amžiaus žmonių (paprastai po 40 metų) ir nepalankioje padėtyje esančių gyventojų grupių liga, dabar liga pasireiškia net ir naujagimiams. Kas yra baisi liga? Kaip ilgai jūs galite gyventi su ciroze? Ar galima kreiptis dėl negalios kepenų cirozės atveju? Šie klausimai labiausiai susiję su tais, kurie susiduria su baisia ​​liga.

Neįgalumo grupės paskyrimo sąlygos

Jei jūs ar jūsų artimieji girdėjote apie „cirozės“ diagnozę, tai nereiškia, kad paskutinis sakinys buvo paskelbtas. Su ciroze yra įmanoma ir būtina kovoti, tačiau paskirta grupė priklauso nuo daugelio veiksnių: kepenų nepakankamumo stadijos, sunkių klinikinių simptomų, laboratorinių parametrų pokyčių laipsnio ir kt.

Neįgaliojo statuso suteikimo priežastys gali būti veiksniai, nurodyti 2006 m. Vasario 20 d. Rusijos Federacijos Vyriausybės nutarimo Nr. 95 „Dėl asmens pripažinimo neįgaliu asmeniu pripažinimo tvarkos ir sąlygų“ 5 punkte:

• gyvybės sutrikimas, kurį lemia nuolatinė difuzinė kepenų liga;
• visiškai ar iš dalies prarasti darbingumą, gebėjimą užsiimti savimi, išlaikyti higieną, gauti išsilavinimą ir tt;
• papildomos socialinės priežiūros, reabilitacijos poreikis.

Neįgalumo nustatymo procedūros ypatybės

Asmuo, diagnozuotas kepenų ciroze bet kuriame etape, turėtų būti nukreiptas į ITU - medicininį ir socialinį tyrimą, kuriame nustatyta tvarka nustatomas piliečio poreikis medicininei ir socialinei apsaugai. Kartais medicinos įstaiga, kurioje pacientas anksčiau buvo ištirtas arba gydytas, atsisako siųsti ITU, tada galite kreiptis savarankiškai. Tam reikia surinkti visas formas, ekstraktus, laboratorinius tyrimus, žemėlapius ir kitus dokumentus, kurie gali būti pakankamai rimtas pagrindas skiriant invalidumo grupę. Pagal tyrimą komisija priima sprendimą dėl grupės paskyrimo kepenų cirozės atveju.

Jei asmuo buvo pripažintas neįgaliu, ITU sprendimas pradeda veikti nuo dokumentų pateikimo dienos.

Egzaminavimo procese atliekamas nuodugnus asmens socialinių ir gyvenimo sąlygų vertinimas, analizuojami psichologiniai, darbo duomenys. Atsižvelgiant į visą procesą, laikomas protokolas, skirtas klinikiniams ir funkciniams duomenims įrašyti. Nustatomas kūno veikimo sutrikimo laipsnis, iš kurio seka išvados apie grupės priskyrimą kepenų cirozės atveju. Sprendimą priima absoliuti dauguma „už“ balsavusių ekspertų.

Norint gauti daugiau galimybių teigiamam ITU atsakymui bent metus, prieš pateikiant dokumentus, turite reguliariai tikrinti, ar nėra ultragarso nuskaitymo, išbandyti ir vartoti gydytojo nurodytus vaistus. Vien tik diagnozė ir vienkartinis testavimas nebus komisijos neįgaliųjų paskyrimo pagrindas.

Kepenų funkcijos sutrikimo ir negalios grupės etapai

Pagal įstatymus bet kuri grupė gali būti priskirta piliečiui, turinčiam tokio tipo kepenų patologiją - viskas priklauso nuo ligos sukeltų komplikacijų.

I etapui (kompensacijai) būdingi nedideli laboratorinių parametrų pokyčiai, nedidelis kepenų padidėjimas. Svoris yra normaliose ribose, be sumažinimo. Šiame etape sveikos kepenų ląstelės kompensuoja pažeistų audinių funkciją. Protrombino indeksas - iki 80%. Paprastai šiame etape neįgalumo grupė nėra priskirta.

II pakopoje (subkompensacija) pastebimas ryškus klinikinis vaizdas: svorio netekimas iki 30%, gelta, trombocitopenija, nedidelė anemija, dažni nosies uždegimai. Albumino, bilirubino ir protrombino indekso sumažėjimas. Pacientas nerimauja dėl stipraus skausmo palpacijos metu, kepenys dar labiau padidėja dėl intensyvaus rando audinio ir mazgų susidarymo. Antrojoje cirozės pakopoje skiriama II arba III grupė - visa tai priklauso nuo kepenų nepakankamumo simptomų sunkumo.

Etape (dekompensacija), toksinė encefalopatija, hemoraginis sindromas, ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), prie pirmiau minėtų simptomų pridedama kakachija. Bilirubino koncentracija daugėja, o protrombino indeksas nukrenta žemiau 50%. Tokioje situacijoje paprastai būna I grupė.

Atsižvelgiant į visas šiuolaikinės medicinos galimybes, cirozė gali, jei ne išgydyti, bent jau sustabdyti paciento būklės pablogėjimą terapijos ir dietos būdu. Todėl daugeliu atvejų neįgalumas skiriamas vieneriems metams, po to atliekamas pakartotinis nagrinėjimas.

Suspensija tulžies pūslėje

Ultragarsas tulžies pūslės atliekamas atskirai arba kartu su visų pilvo ertmės organų tyrimu. Paprastai tai maišelis, kuriame yra permatoma tulžies tulžė. Šis terminas reiškia, kad jis yra skystas, homogeniškas, neturi priemaišų ir juodos spalvos. Suspensija tulžies pūslės ─ tai yra gana dažna patologija, kuri rodo, kad tulžis tampa nevienalytė. Jo sudėtyje yra priemaišų, kurios gali turėti skirtingą tekstūrą ir kilmę. Tai gali būti smėlio ar flokuliacinės nuosėdos, laisvai plūdusios tulžyje ir nusistovėjusios prie tulžies pūslės dugno, kai paciento padėtis pasikeičia.

Pakabos priežastys

Suspensija tulžies pūslėje yra patologija. Sveikas žmogus, šis simptomas nepastebimas ir jo išvaizda gali būti dėl įvairių veiksnių.

Visos nuosėdų priežastys tulžies pūslės liumenyje gali būti suskirstytos į kelias grupes:

• kepenų ir tulžies takų ligos: terapija, kuria siekiama sunaikinti tulžies akmenis, kasos ligą, tulžies latakų užsikimšimą, ilgalaikį tam tikrų vaistų grupių, riebalų kepenų ir kt.
• mitybos ir gyvenimo būdo savybės: daug riebalų, keptų maisto produktų, saldainių, alkoholio, taip pat aštrus svorio kritimas ar svorio padidėjimas;
• genetiniai veiksniai: tulžies pūslės ir tulžies takų struktūros anomalijos, kurios apsunkina tulžies nutekėjimą;
• Pagalbiniai veiksniai: moterų lytis, nėštumo laikotarpis, senatvė, ribotas fizinis aktyvumas.

Tulžies pūslės veikla yra tiesiogiai susijusi su skrandžio, žarnyno, kepenų ir kitų organų būkle. Paprastai tulžies ilgis nelieka savo ertmėje ir ten nesikaupia dideliais kiekiais. Jis gaminamas kepenų ląstelėse ir patenka į tulžies pūslę tik palaukti, kol maistas pateks į skrandį. Pradėjus virškinimo procesą, jis išsiskiria į žarnyną. Jis gali kauptis, jei valgote maistą netaisyklingai arba piktnaudžiaujate kenksmingais produktais, kurių perdirbimui organizmas išleidžia daugiau išteklių, įskaitant tulžį. Jo skaičius gali padidėti, o sudėtis pasikeičia, jei jo nutekėjimas yra sunkus dėl tulžies latakų susiaurėjimo arba jų užsikimšimo svetimkūniais.

Simptomatologija

Susilietimo į tulžies pūslę simptomai priklauso nuo jo atsiradimo priežasties. Daugeliu atvejų tai yra nuosėdų faktas, dėl kurio pacientas nepatiria nepatogumų, ir jis atsitiktinai randamas ultragarso nuskaitymo metu. Tai maža formacija, kuri negali sužeisti tulžies pūslės sienelių ir sukelti ūminį skausmą. Be to, suspensija neužsikemša tulžies takų liumenų ir netrukdys tulžies nutekėjimui.

Tarp dažnų simptomų, kurie gali rodyti nuosėdas tulžies pūslėje, galime išskirti:

• skausmas dešinėje hipochondrijoje, kuri trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų;
• skausmas gali būti trumpalaikis mėšlungis arba nuolatinis skausmas;
• sunkumas dešinėje pusėje;
• pykinimas ir vėmimas;
• išmatų sutrikimai;
• apetito praradimas.

Simptomai yra išreikšti cholecistitu, kurį taip pat gali sukelti suspensijos susidarymas. Šiuo atveju skausmas yra ryškus, o ūminis priepuolis lydi tulžies kolikas. Daugeliu atvejų nuosėdų atsiradimas susijęs su mitybos nesilaikymu ir neteisingu gyvenimo būdu, o ne su sunkesnėmis patologijomis, todėl klinikinė nuotrauka nėra.

Kaip gali būti klasifikuojama suspensija?

Gydytojų nuomonė apie tai, kas sudaro nuosėdas tulžies pūslėje, padalinta. Kai kurie gydytojai teigia, kad šis simptomas yra pradinis tulžies pūslės ligos etapas ir reikalauja skubaus gydymo. Jų nuomone, smulkios dalelės galiausiai gali virsti dideliais akmenimis, kurie blokuoja tulžies kanalus ir sudirgina tulžies pūslės sieneles. Kiti specialistai, turintys šią versiją, nesutinka ir nemano, kad šlapimo pūslės ertmės suspensija yra pavojinga patologija. Jų nuomone, tai yra atskira sąlyga, kuri negali sukelti akmenų susidarymo.

Cheminė suspensijos sudėtis gali būti skirtingos kilmės:

• susideda iš cholesterolio, tulžies komponento;
• būti kalcio druskomis;
• būti tulžies pigmentais.

Echo pakaba

Ehopozitinė suspensija aiškiai matoma ankstyvosiose ligos stadijose. Paprastai skystis ir vienarūšis tulžis keičia jo konsistenciją, ekrane matomi dribsniai tulžies pūslėje. Toks simptomas rodo, kad nuosėdos nėra pakankamai tankios ir gali būti lengvai sunaikinamos ir išleidžiamos į žarnyną. Dribsnių suspensija yra tamsiai pilka.

Hiperhooinė suspensija

Laikui bėgant dribsniai sutirštėja, o vadinamasis dumblas atsiranda tulžies pūslės ertmėje. Šis terminas reiškia tankius krešulius, kurie yra vizualizuojami kaip hiperhechinės nuosėdos. Jie turi šviesesnį atspalvį, o tulžies nuoseklumas tampa mažiau vienodas.

Tulžies dumblas

Tulžies pūslėje esantis tulžies dumblas ─ tai yra dažnas pavadinimas, skirtingas skirtingos kilmės suspensijai. Nuosėdų dalelės keičia įprastą tulžį, todėl ultragarsu galite matyti įvairių dydžių ir atspalvių intarpus nuo tamsiai iki šviesiai pilkos spalvos. Kuo lengvesni nuosėdos, tankesnis suspensijos kristalas.

Echoinė suspensija taip pat gali būti klasifikuojama pagal dalelių dydį:

• smulkioji suspensija ─ yra mažų (iki 4 mm) hiperhechinių elementų, kurie nesukuria akustinio šešėlio, rinkinys;
• dumblas ─ tai yra želė panašios konsistencijos krešuliai, laisvai judantys skystu tulžimi;
• dumblo tulžis yra sindromas, kuriame juose yra ir dumblo, ir smulkiai suskaldytų suspensijų.

Dumblo sindromas - tai terminas, kuriuo dažnai nurodoma, kad yra tulžies pūslės ertmės suspensija. Tulžies dumblo susidarymas gali būti pirmasis žandikaulių ar tulžies pūslės ligos etapas. Net jei sindromas nesukelia skausmo ir diskomforto pacientui, rekomenduojama jį gydyti, kad būtų išvengta didelių pavojingų akmenų atsiradimo.

Pasverkite kūdikį

Jei anksčiau suspensijų formavimasis tulžies pūslės ertmėje buvo laikomas tik suaugusiųjų liga, dabar tarp pirmųjų gyvenimo metų pacientų yra vaikų. Tokie atvejai yra gana reti, tačiau dumblo sindromo atsiradimo tikimybė yra vaikui. Šiam reiškiniui yra kelios priežastys:

• netinkamas, nesubalansuotas vaiko maitinimas, jo svorio netekimas;
• kepenų fermentų gamybos patologijos, todėl kai kurie vaistai negali būti visiškai panaudoti;
• organų ir audinių transplantacijos operacijos;
• įgimtos tulžies pūslės ir tulžies takų struktūros anomalijos, kurios trukdo normaliam tulžies srautui;
• motinos vaistų vartojimas žindymo laikotarpiu;
• paauglystėje - stresas, dėl kurio ilgai netyčia susitraukia lygūs raumenys ir tulžies pūslės sfinkteris.

Ligos diagnozė vaikams atliekama taip pat, kaip ir suaugusiems pacientams. Tėvai turėtų atidžiai stebėti vaiko gerovę ir pasikonsultuoti su gydytoju, jei atsiranda įspėjamieji ženklai. Turėtų būti suprantama, kad ši liga užregistruojama nuo pirmųjų gyvenimo metų, kai vieninteliai klinikiniai požymiai bus apetito praradimas, nerimas ir svorio netekimas.

Medicininiai įvykiai

Narkotikų gydymą turi pasirinkti gydytojas. Įvairiais atvejais būtina vartoti įvairių grupių vaistus, kurie priklauso nuo suspensijos atsiradimo priežasties. Taigi, cholagogo priemonės bus naudingos tik tuo atveju, jei nėra mechaninio tulžies takų užsikimšimo. Jei tulžies nėra pašalinama dėl to, kad sumažėja tulžies pūslės lygiųjų raumenų tonas, vartojant antispazminius vaistus tik pablogės problema.

Bet kuriuo atveju pacientas turės laikytis dietos. Tai būdinga visoms kepenų ir tulžies pūslės ligoms ir siekiama sumažinti šių organų naštą:

• Tą dieną, kai reikia valgyti mažiausiai 4-5 kartus, mažomis porcijomis.
• Mitybos pagrindas yra grūdai, liesa mėsa, vaisiai ir daržovės. Gyvūninės kilmės produktai turėtų būti virti arba garinti. Iš vaisių ypač naudingi citrusiniai vaisiai.
• Turi būti visiškai pašalinta riebaus, kepti maisto produktai, rūkyta mėsa, padažai ir alkoholis. Dėl jų apdorojimo reikia daug tulžies.
• Tą dieną reikia gerti ne mažiau kaip 2 litrus gryno nekarbonizuoto vandens. Likusieji skysčiai, suvartoti per dieną sriubų, arbatos ar sulčių pavidalu, neįtraukti į šią sumą.

Pasak gydytojo parodymų, vaistai skiriami iš įvairių grupių. Su skausmo sindromu ir padidėjusiu tulžies pūslės raumenų tonu, reikalingi antispazminiai vaistai. Jei jo tonas sumažėja, reikia imtis choleretinių vaistų. Kai kuriais atvejais paciento būklę galima normalizuoti tik dėl dietos ir fizinio aktyvumo. Tokia schema turėtų būti pasirinkta, jei suspensija tulžies pūslėje nesukelia diskomforto.

Pasitarę su gydytoju, galite papildyti savo mitybą su liaudies gynimo priemonėmis ir nuovirais. Turėtumėte pasirinkti tuos žolelius, kurie mažina uždegimą ir sukelia tulžies nutekėjimą. Iš gerai žinomų ir saugių receptų galite išbandyti ramunėlių, kukurūzų stigmų ar kirmmedžių, taip pat šaltalankių arbatos ar uogų sulčių nuoviras.

Prevencija ir prognozė

Jei laiku atsikratyti nuosėdų tulžies pūslėje, šis simptomas nesukels jokių komplikacijų. Prognozė taip pat yra palanki, jei liga nepasiekia ir nesukelia skausmo. Esant blogiausiai prognozei, dumblo sindromo fone gali išsivystyti šios ligos:

• tulžies pūslės liga;
• tulžies pūslės ir tulžies latakų uždegiminiai procesai (cholecistitas, cholangitas);
• tulžies pankreatitas.

Kritulių atsiradimas tulžies pūslėje yra simptomas, kurį daugeliui pacientų atsitinka atsitiktinai. Dėl ultragarso, jo ertmėje atsiranda dribsniai, grūdai ar krešuliai, kurie skiriasi nuo įprastos skaidrios homogeninės tulžies. Kai kurie gydytojai nemano, kad šis reiškinys yra pavojingas sveikatai, o kiti jį sieja su cholelitizės raida. Gydymą turi paskirti gydytojas, atsižvelgdamas į lydinčius simptomus ir priežastis. Prognozė yra palanki, pacientai greitai atsigauna, jei laikosi dietos ir kitų receptų.

Tulžies cirozė

Tulžies cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingas laipsniškas kepenų audinio pakeitimas skaiduliniais randais. Patologija ilgą laiką nepasireiškia, dažnai diagnozė atsitiktine tvarka atliekama per atrankos tyrimus. Vėlesniuose etapuose būdingi išoriniai požymiai (maži kepenų požymiai), hipertenzija portale, kitų organų pažeidimai ir kepenų encefalopatija. Pradinė cirozės ir jos komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis papildomais tyrimo metodais: ultragarsu, kepenų ir tulžies sistemos sistemos CT skenavimu, ERCP, klinikinėmis ir biocheminėmis analizėmis. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kepenų biopsijos ir anti-mitochondrijų antikūnų nustatymu kraujyje. Liga yra neišgydoma, tik kepenų transplantacija gali išgelbėti paciento gyvenimą vėlesniais etapais. Nehirurginį gydymą sudaro simptominė terapija, detoksikacija, vitaminų terapija ir dieta.

Tulžies cirozė

Tulžies cirozė yra sunkiausia kepenų liga, kurioje normalus kepenų audinys pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Ši patologija dažniau pasitaiko vyresniems nei keturiasdešimties metų moterims, o bendras paplitimas yra 40–50 atvejų 1 milijonui gyventojų. Pastebėta glaudi ligos sąsaja su paveldimais veiksniais - ši patologija dažniau randama 570 kartų tarp giminių. Iki šiol pirminio tulžies cirozės patogenezė nebuvo išsamiai ištyrinėta, todėl tikslios jo atsiradimo priežastys nežinomos.

Daugiau nei 95% atvejų kraujuose aptinkami antimitochondrijų antikūnai. Tačiau mokslininkai vis dar negali išsiaiškinti, kodėl yra paveikta tik kepenų audinio mitochondrija, o tai kitiems audiniams nėra. Šios ligos gudrybė jos paslėptoje pradžioje - labai dažnai biocheminiai ligos požymiai gali būti atsitiktinai nustatyti kitų ligų tyrimo metu. Ligos eiga yra progresuojanti, vėlesniais kepenų pažeidimo etapais nurodoma transplantacija - tik šiuo atveju galima išgelbėti ligonio gyvenimą.

Biliaro cirozės priežastys

Šiuolaikinė gastroenterologija susieja pirminės tulžies cirozės atsiradimą su autoimuniniais sutrikimais organizme. Liga yra paveldima: šeimos cirozės atvejai yra labai dažni. Ryšys su kitomis šios grupės ligomis: reumatoidinis artritas, tubulinė inkstų acidozė, Sjogreno sindromas, autoimuninis tiroiditas ir kiti taip pat kalba apie ligos autoimuninį pobūdį.

Nepaisant to, kad beveik visi pacientai, sergantys šia ciroze, aptikta antikūnų prieš mitochondrijas, šių antikūnų ryšį su kepenų ląstelių naikinimu neįmanoma nustatyti. Yra žinoma, kad liga prasideda aseptiniu tulžies pūslės uždegimu, ryškiu epitelio proliferavimu ir progresuojančia fibroze ortakių srityje. Palaipsniui mažėja uždegiminis procesas, tačiau fibrozė ir toliau plinta į kepenų audinį, sukelia jo negrįžtamą sunaikinimą.

Kitos ligos sukelia proceso pradžią: įgimtų apsigimimų ir įgytų tulžies trakto deformacijų, cheleliozės, intrahepatinių navikų ir padidėjusių kepenų limfmazgių, tulžies latakų cistos, pirminės sklerozės ar pūlingos cholangito. Taip pat išprovokuoti ligos atsiradimą gali Gram-neigiama infekcija - enterobakterijos, kurios savo paviršiuje yra panašios į mitochondrijų antigenus. Šios ligos kraujyje nustatomi ne tik antikūnai prieš mitochondrijas ir lygiųjų raumenų ląsteles, bet ir kiti imuniniai sutrikimai: padidėjęs imunoglobulino M kiekis, sutrikusi B ir T limfocitų gamyba. Visa tai kalba apie pirminės tulžies cirozės autoimuninę patogenezę.

Antrinė tulžies cirozė atsiranda dėl ligų, sukeliančių tulžies stazę ekstrahepatinėse tulžies traktuose, fone. Tai yra atresija, tulžies latakų akmenys ir griežtumai, ekstremalių tulžies takų vėžys, choledochus cistas ir cistinė fibrozė.

Tulžies cirozės klasifikacija

Teisinga cirozės klasifikacija yra svarbi kuriant tolimesnę gydymo taktiką. Kepenų cirozės kepenų funkcija vertinama pagal Child-Pugh skalę. Šioje skalėje atsižvelgiama į ascito, encefalopatijos, bilirubino, albumino ir protrombino indekso (kraujo krešėjimo rodiklio) buvimą. Atsižvelgiant į šiems rodikliams priskirtų taškų kiekį, yra cirozės kompensavimo etapai. A klasė pasižymi mažiausiu taškų skaičiumi, kurio gyvenimo trukmė yra iki 20 metų, o išgyvenamumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 90%. B klasės gyvenimo trukmė yra mažesnė, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau kaip 30%. C klasės gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 3 metai, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau kaip 80%. B ar C klasės priskyrimas pacientui rodo, kad reikia persodinti kepenis.

Rusijoje plačiai naudojama METAVIR skalė, kurioje fibrozės laipsnis apskaičiuojamas remiantis biopsijos duomenimis, laipsnio gradacija yra nuo 0 iki 4; 4 laipsnis rodo cirozės buvimą.

Biliaro cirozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose cirozės simptomai yra nespecifiniai ir ištrinami. Taigi, daugeliu atvejų skundai prasideda nuo niežulio. Daugiau nei pusė pacientų skundžiasi dėl pasikartojančio odos niežulio, ir kas dešimtą kartą nerimauja dėl nepakeliamo niežulio ir įbrėžimo ant odos. Dažniausiai niežulys pasireiškia šešis mėnesius arba net kelerius metus iki gelta, tačiau kartais šie du simptomai gali atsirasti. Taip pat būdingi pradinės cirozės požymiai yra nuovargis, mieguistumas ir sausos akys. Kartais pirmasis ligos požymis gali būti sunkumas ir skausmas dešinėje hipochondrijoje. Tyrimas atskleidė padidėjusį gama globulinų kiekį, pažeidžiantį AST ir ALT santykį, linkusią į arterinę hipotenziją.

Kai liga progresuoja, atsiranda kiti simptomai. Išoriškai cirozė pasireiškia mažų kepenų požymių grupe: voro venose ant odos; veido, delnų ir pėdų paraudimas; išplėstos seilių liaukos; odos ir visų gleivinių geltonumas; rankų lenkimo kontraktūra. Taip pat keičiasi paciento nagai - jie tampa plati ir plokšti (nagų deformacija, pavyzdžiui, „žiūrėti akinius“), ant jų atsiranda skersinės blyškios juostelės; nagų phalanges sutirštėja ("būgnai"). Aplink sąnarius ir ant veido, akių vokai suformuojami baltieji mazgeliai - riebalai.

Be išorinių apraiškų pasirodo portalinės hipertenzijos simptomai: dėl padidėjusio spaudimo portalo venoje, blužnis didėja, pilvo organų venose atsiranda perkrovos - susidaro venų kraujagyslių ir stemplės venų išsiplėtimas, o ant priekinės pilvo sienelės susidaro išsiplėtęs venų tinklas. ". Venų perkrovimas sukelia skysčio prakaitavimą pilvo ertmėje suformuojant ascitą, sunkiais atvejais - peritonitą.

Kuo labiau pakenkta kepenims, tuo didesnė tikimybė, kad atsiras cirozės komplikacijų. Dėl vitamino D absorbcijos pažeidimo maždaug trečdaliui pacientų atsiranda osteoporozė, pasireiškianti patologiniais lūžiais. Riebalų absorbcijos pažeidimas sukelia visų riebaluose tirpių vitaminų (A, K, D, E) trūkumą, kuris pasireiškia požymių, rodančių polihipovitaminozę. Su išmatomis išsiskiria riebalų perteklius - steatorėja. Penktadalis pacientų susiduria su hipotiroze, vystosi mielopatija ir neuropatija. Stemplės ir tiesiosios žarnos venų varikozės gali sukelti masinį kraujavimą, atsirandantį dėl hemoraginio šoko. Kepenų pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją: atsiranda hepatorenalinis, hepatopulmoninis sindromas, virškinimo ir kolopatija. Dėl to, kad kepenys neveikia toksinų valymo funkcijos, jie laisvai cirkuliuoja kraujyje ir turi toksišką poveikį smegenims, sukelia kepenų encefalopatiją. Labai dažnai, kai atliekama tulžies cirozė, hepatoceliulinė karcinoma (piktybinis navikas), gali išsivystyti visiškas sterilumas.

Tulžies cirozės diagnozė

Esant tulžies stagnacijos požymiams, vertinamas klinikinis ir biocheminis profilis. Cirozė pasižymi šarminės fosfatazės ir G-GTP kiekio padidėjimu, ALT santykio su AST santykiu ir bilirubino kiekio padidėjimu vėliau. Ištirtas paciento imuninis statusas: padidėja imunoglobulino M kiekis, padidėja antikūnai prieš mitochondrijus ir padidėja reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš lygiųjų raumenų pluoštą, skydliaukės audinių ir ląstelių branduolių (antinuklinių antikūnų) lygis.

Kepenų fibrozės požymiai gali būti nustatomi kepenų ir kepenų sistemos kepenų ir CT skenavimo ultragarsu, tačiau galutinė diagnozė gali būti atlikta tik po kepenų biopsijos. Net tyrinėjant biopsijos mėginius, kepenų cirozei būdingi kepenų pokyčiai gali būti aptikti tik ankstyvosiose ligos stadijose, tada morfologinis vaizdas tampa vienodas visų tipų cirozei.

Atliekant papildomus tyrimus galima nustatyti ligų, dėl kurių atsiranda antrinė tulžies cirozė, aptikimą arba pašalinimą: ultragarso pilvo ertmės organai, MR-cholangiografija, ERCP.

Gydymas tulžies ciroze

Terapas, gastroenterologas, hepatologas ir chirurgas aktyviai dalyvauja gydant šią sunkią ligą. Cirozės gydymo tikslai yra sustabdyti cirozės progresavimą ir pašalinti kepenų nepakankamumo poveikį. Jūs galite sulėtinti fibrozės procesą imunosupresiniais vaistais (slopina autoimuninį procesą), choleretinius vaistus (pašalinti cholestazę).

Simptominė terapija yra cirozės komplikacijų profilaktika ir gydymas: kepenų encefalopatija pašalinama naudojant dietos terapiją (mažinant baltymų kiekį, didinant maisto komponentą), detoksikacijos terapija, sumažinant porų hipertenziją pasiekiama diuretikų pagalba. Būtina paskirti multivitaminų preparatus, skirti fermentams gerinti virškinimą. A ir B klasių cirozės atveju rekomenduojama apriboti fizinį ir emocinį stresą, o C klasei rekomenduojama pailsėti visą lovą.

Efektyviausias tulžies cirozės gydymas yra kepenų transplantacija. Po transplantacijos daugiau kaip 80% pacientų išgyvena ateinančius penkerius metus. Pirminė tulžies cirozė pasikartoja 15% pacientų, tačiau daugumoje pacientų chirurginio gydymo rezultatai yra puikūs.

Tulžies cirozės prognozė ir prevencija

Beveik neįmanoma užkirsti kelią šios ligos atsiradimui, bet alkoholio ir rūkymo atmetimas, reguliarus gastroenterologo tyrimas, jei yra šeimos, ypač geros mitybos ir sveikos gyvensenos, atvejų, gali labai sumažinti jo tikimybę.

Ligos prognozė yra nepalanki. Pirmieji ligos požymiai yra galimi tik praėjus dešimčiai metų nuo ligos pradžios, tačiau gyvenimo trukmė ir cirozės pradžia yra ne daugiau kaip 20 metų. Prognoziškai nepalankus yra greitas simptomų progresavimas ir morfologinis vaizdas, pažengęs amžius, autoimuninės ligos, susijusios su ciroze. Labiausiai nepalanki prognozė yra niežėjimo nykimas, ksantomatozės plokštelių sumažėjimas, cholesterolio kiekio kraujyje mažinimas.