Klackino navikas vadinamas cholangiokarcinoma, vėžiu, kilusiu iš tulžies latakų epitelio. Liga yra gana reta, ji sudaro ne daugiau kaip 3% visų piktybinių navikų, yra plačiai paplitusi, tačiau dažniau pasireiškia Pietryčių Azijos, Tolimųjų Rytų ir Japonijos gyventojai.
Vyresnio amžiaus žmonėms nuo 50 iki 70 metų vyrauja cholangiokarcinoma sergantiems pacientams, o šios patologijos vyrai yra šiek tiek labiau tikėtini, greičiausiai todėl, kad jie dažniau kenčia nuo sklerozinio cholangito, kuris laikomas auglio rizikos veiksniu.
Padidėjus žalingam išorės aplinkos poveikiui, didėjant kancerogenų vaidmeniui ir pagerinus diagnostinius pajėgumus, jaunesni žmonės nuo 45 metų amžiaus aptinka vėžį. Apskritai cholangiokarcinomos, kaip ir daugelio kitų piktybinių navikų, dažnis didėja.
Dėmesys Klackino navikui yra dėl to, kad ligą sunku aptikti ankstyvoje stadijoje, o pažengusių formų gydymas nesuteikia vilties ne tik išgydyti, bet ir žymiai pailginti gyvenimą. Prognozė tebėra prasta - pacientai po operacijos gyvena vidutiniškai apie 2 metus, be operacijos - apie 7 mėnesius.
Klatkino naviko rizikos veiksniai ir priežastys
Tiksli kiaušidžių vėžio vėžio priežastys dar nėra nustatytos, tačiau būtinos:
- Akmenų buvimas tulžies ir šlapimo pūslėje - kelis kartus padidina karcinomos riziką;
- Lėtinis uždegimas (cholecistitas, cholangitas);
- Įgimtos tulžies sistemos defektai;
- Parazitinės invazijos (opisthorchiasis);
- Žarnyno patologija (Krono liga, opinis kolitas).
Taip pat yra genetinis polinkis, kurį galima nustatyti Lyncho sindrome, kai gaubtinės žarnos ir tulžies pūslės vėžys išsivysto dėl genetinės mutacijos.
Didelis cholangiokarcinomos paplitimas Tolimuosiuose Rytuose, Japonijoje ir Azijoje susijęs su didele parazitų infekcija, kuri gyvena tulžies pūslėje ir ištraukose.
Tarp galimų rizikos veiksnių taip pat nurodomas toksinis poveikis, ypač radioaktyvi torostastinė medžiaga, anksčiau naudojama diagnozei.
Dėl mechaninio tulžies latakų epitelio sudirginimo akmenimis, lėtiniu uždegimu, apsinuodijimu, atsiranda ląstelių pažeidimas, kuris ypač ryškus sklerozinių procesų ir displazijos fone. Vis dar nežinoma, kurios ląstelės yra cholangiokarcinomos šaltinis, tačiau labai tikėtina, kad jis neatsiranda pačiame kanalo epitelyje, bet iš kepenų kamieninių ląstelių.
Piktybinės transformacijos procesas vyksta per hiperplazijos, metaplazijos ir displazijos etapus, kurie gali būti laikomi pradiniu vėžio transformacijos etapu. Iki 95% cholangiokarcinomų yra liaukų navikai struktūroje, plokščiųjų ląstelių formos, gleivinės, nediferencijuoti vėžio atvejai yra daug rečiau.
Palaipsniui didėjant tulžies latako uždaroje erdvėje, auglys prisideda prie tulžies nutekėjimo pažeidimo iki visiško jo nutraukimo, kuris sukelia būdingus ligos simptomus.
Cholangiokarcinomos klasifikacija grindžiama vėžio tipu, diferenciacijos laipsniu, naviko vieta, elgesiu kepenyse ir metastazėmis. Priklausomai nuo vietos, yra:
- Intrahepatinės vėžio formos - sudaro maždaug ketvirtadalis visų cholangiokarcinomų, kilusios iš kepenų kanalų;
- Extrahepatic - gali būti proksimalinė, paveikianti judėjimą arčiau bendrojo tulžies latakų ir šlapimo pūslės, ir distalinis, toliau išdėstytas išleidimo angos kryptimi (kanalų, einančių per kasą).
Dažniausiai tai yra proksimalinis extrahepatinės cholangiokarcinomos augimas, o retais atvejais jis susidaro vienu metu keliais insultais (multifokaliniu vėžiu). Klackino navikas dažnai vadinamas centrine tulžies sistemos dalimi.
Augimo pobūdžiu Klatskino navikas gali būti intradukcinis, infiltruojantis ir masyvus, jis gali išsikišti į ortakio liumenį riboto mazgo arba polipo pavidalu arba difuziškai augti audinį.
Cholangiokarcinomos stadiją nustato TNM sistema. Pirmajame etape vėžys yra gleivinės ir raumenų sluoksniuose, antrajame sluoksnyje pasiekiamas išorinis ortakio sluoksnis, o trečias - į kepenų audinį gali būti ne daugiau kaip 2 cm, o ketvirtosios pakopos vėžys giliai įsišakoja į kepenų parenchimą, galbūt į skrandį, kasą. žarnyne.
Metastazės atsiranda daugiausia limfiniuose induose. Pirmą kartą paveikiami portfelio skilimo limfmazgiai, tada aplink kasą, o pažengusiame etape auglys plinta į celiakiją, mezenterinį, periportalinį (aplink portalinio veną) limfos kolektorius.
Cholangiokarcinomos simptomai
Pradinėse Klatskino naviko stadijose nėra jokių simptomų, vėžys nesukelia skausmo, tulžis eina per ortakius. Didėjant naviko dydžiui, tulžies kanalo liumenys susiaurėja, todėl sudėtinga judėti.
Pagrindiniai tulžies takų pažeidimų požymiai yra gelta ir diseptiniai sutrikimai. Oda tampa žalsvai atspalviu, kuriam būdingas stiprus niežulys, sukelia įbrėžimus. Žalsva spalva ir niežulys, atsirandantys dėl to, kad į kraują patenka stagnuojančios tulžies komponentai, ir nusėdimas į odą.
Kadangi tulžis negali patekti į žarnyną, išmatos tampa bespalvės, o šlapimas, kuriame yra tulžies rūgščių, ir didelis bilirubino kiekis bus tamsus.
Skirtingai nuo akmeninio tulžies latakų uždarymo, naviko užsikimšimas nesukelia tulžies pūslelių, ty gelta palaipsniui didėja be skausmo. Greitas vėžio augimas yra galingas, tačiau tai retai pastebima.
Vėlesniuose kepenų cholangiokarcinomos arba ekstrahepatinių kanalų etapuose dešiniajame hipochondriume skausmas ir sunkumas tampa būdingais požymiais, susijusiais su padidėjusiu kepenų ir tulžies perkrovimu.
Be gelta, pacientai skundžiasi nevirškinimu. Galimas vėmimas, viduriavimas, pykinimas, sumažėjimas ir visiškas apetito stoka. Tulžies trūkumas sukelia sutrikusią skilimą ir riebalų absorbciją, todėl pacientai praranda daug svorio. Klatskino naviko pažengusiame etape išreiškiamas stiprus silpnumas, išeikvojimas didėja, karščiavimas gali pasireikšti vėžio intoksikacijos fone.
Tarp auglio komplikacijų greičiausiai yra kepenų nepakankamumas, kraujavimas, antrinis uždegiminis procesas ortakiuose, kepenų audinio abscesai, sepsis.
Su didele cholangiokarcinoma, metastazėmis kepenų skiltyje, portalas veną suspaustas, o tai pasireiškia padidėjusiu blužniu su sunkumu kairėje hipochondrijoje ir skysčio kaupimu pilvo srityje (ascitas).
Klackino auglys yra audinių gylyje, todėl neįmanoma jį ištirti, tačiau toks ženklas kaip tulžies pūslės padidėjimas, kartu su aukščiau išvardytais simptomais, gali reikšti galimą vėžį.
Cholangiokarcinomos diagnozė
Tulžies latakų vėžio diagnostikai reikalingi įvairūs instrumentiniai ir laboratoriniai tyrimai. Kraujo tyrimai rodo bilirubino, šarminės fosfatazės, padidėjimą, o kepenų fermentų (AST, ALT) ir albumino normų ribos. Apskritai, gali būti šiek tiek padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje, ypač jei yra kartu uždegiminis procesas, vėlesniuose etapuose gali būti anemijos požymių, tačiau apskritai laboratoriniai duomenys neleidžia tiksliai diagnozuoti.
Pacientams, kuriems įtariamas Klackino navikas, yra diagnozuotas kraujo žymeklis, ypač CA 19-9. Jis taip pat didėja kasos vėžiu, tačiau reikšmingas padidėjimas pacientams, sergantiems jau diagnozuotais tulžies pūslės uždegimais, gali būti naudingas vėžiui.
Gana daug duomenų galima gauti naudojant instrumentinius metodus - ultragarso, CT, pozitrono emisijos tomografiją, kuri gali padėti nustatyti mažiau nei 1 cm auglį.
Tulžies latakų rentgeno tyrimas su kontrastu leidžia nustatyti eigos uždarymo lygį, išeinančios angos būklę žarnyne. Be to, šios procedūros gali atlikti biopsiją histologiniam naviko audinių tyrimui. Informatyviausias ir saugiausias būdas nustatyti neoplazijos vietą ir dydį yra MRT.
Klatskin naviko gydymas
Yra didelių sunkumų gydant tulžies latakų vėžį, kurį sukelia jo vieta, o tai lemia prastą prieinamumą operacijos metu. Kitas sudėtingas veiksnys yra sunkumas diagnozuoti ankstyvąsias vėžio formas, todėl didžioji dauguma navikų pradedama gydyti vėlesniais etapais, kai prognozė yra nepalanki.
Pagrindinis cholangiokarcinomos stadijos gydymo būdas yra chirurgija. Jei navikas nepasiekė reikšmingo dydžio, tulžies latakų sienelė nėra sudygusi, choledokhotomija gali būti atliekama, kai bendras tulžies kanalas yra išskaidytas išilgine kryptimi, po to ištraukiamas navikas. Taip pat atliekamas tulžies kanalų stentavimas, siekiant palengvinti tulžies tekėjimą.
Su tulžies kanalų nugalėjimu vienos kepenų skilties ribose, jo pašalinimas parodomas - lobektomija. Operacija gali būti papildyta ryšių tarp dvylikapirštės žarnos ir choledochus būdu.
Didžiausia yra Whipple operacija, naudojama pacientams, sergantiems didele cholangiokarcinoma. Ši intervencija pašalina kepenų fragmentą su neoplazija, skrandžio ir kasos dalimi, dvylikapirštės žarnos, tulžies pūslės ir jos kanalais, taip pat nukentėjusios zonos limfmazgiais.
Radikalią operaciją gali atlikti ne daugiau kaip 15% pacientų dėl aplaidumo ir dėl sunkios ligos, susijusios su daugeliu senyvo amžiaus pacientų. Mirtingumas pooperaciniu laikotarpiu siekia 40 proc., Kurį sukelia didelis sužalojimas ir didelis audinių kiekis, kurį reikia pašalinti.
Kepenų persodinimas gali būti pats radikaliausias gydymo metodas, tačiau šis metodas retai taikomas dėl naviko proceso paplitimo ir sudėtingos organų parinkimo ir transplantacijos procedūros.
Jei neįmanoma atlikti radikalaus gydymo, chirurgai kreipiasi į paliatyvius metodus - tulžies anastomozes, kanalų stentavimą. Šie metodai neatleidžia naviko, bet padeda pagerinti pacientų sveikatą ir pašalina kai kuriuos tulžies stagnacijos simptomus (niežulį, gelta).
Atsižvelgiant į auglio lokalizaciją ir didelę nepaisytų ligos formų dalį, operacijos paprastai nėra radikalios, bet paliatyvios, siekiant sumažinti neigiamą vėžio poveikį paciento organizmui.
Chirurginis gydymas gali būti derinamas su chemoterapija ir spinduliuote, nors nėra jokių garantijų, kad toks efektų derinys padės kovoti su naviku.
Jei operacijos neįmanoma atlikti arba po chirurginio gydymo gali būti nustatyta chemoterapija ir radiacija. Pirmuoju atveju jų tikslas - sunaikinti naviko audinius ir palengvinti tulžies nutekėjimą, antruoju atveju - užkirsti kelią patologijos pasikartojimui ir progresavimui. Konservatyviam gydymui buvo naudojamas 5-fluorouracilas, platinos preparatai, gemcitabinas.
Cholangiokarcinoma vadinama vėžiu, turinčiu prastą prognozę, jos išgyvenamumas yra maždaug pusantrų metų net po chirurginio gydymo. Radikalios operacijos ne visada yra veiksmingos ir yra susijusios su didele operacine rizika, o komplikacijos yra labai sunkios - sepsis, kepenų abscesai.
Jei būtų galima aptikti ankstyvą vėžį ir atlikti veiksmingą gydymą, tikėtina gyvenimo trukmė gali siekti 3-5 metus, tačiau tokie atvejai yra reti. Netinkami pacientai gyvena apie šešis mėnesius. Apskritai prognozė priklauso nuo vėžio diferenciacijos laipsnio, metastazių buvimo, paciento amžiaus, lydimojo fono.
Cholangiokarcinoma kepenyse: priežastys, simptomai, gydymas
Kepenų cholangiokarcinoma yra gana reti, tačiau pastaraisiais metais ši tendencija yra didesnė. Tai yra piktybinis navikas, atsirandantis dėl atsinaujinančių epitelio ląstelių, kuriose yra tulžies latakai. Taip pat vartojami tokie pavadinimai kaip cholangiogeninis vėžys arba cholangiocelulinis kepenų vėžys.
Šis onkologijos tipas yra labiausiai paplitęs Pietryčių Azijos regione. Pavyzdžiui, Izraelyje cholangiogeninis vėžys atsiranda septyniose iš šimto tūkstančių žmonių. Japonijoje šis skaičius yra penki, Europoje ir Amerikoje - apie du.
Iš visų virškinimo trakto onkologijos atvejų cholangiokarcinoma diagnozuojama tik 3%. Nepaisant to, problema yra gana ūmaus, nes onkologai gali gydyti šį vėžio tipą tik pradiniame etape.
Priežastys
Kokių priežasčių prasideda anomalinė ląstelių degeneracija, mokslininkai šiuo metu yra prastai. Tačiau stebėjimo proceso metu buvo pastebėti tam tikri veiksniai, galintys sukelti vėžio procesą, taip pat sąlygos ir patologija, dėl kurių cholangiokarcinoma pastebima dažniau nei kitais atvejais.
Pavyzdžiui, Europos ir Šiaurės Amerikos šalyse sklerozuojantis cholangitas, lėtinis žarnyno uždegimas, opinis kolitas, taip pat cholelitizės ir įgimtų kepenų ir tulžies takų defektų atsiradimas dažnai yra provokuojantis veiksnys. Pietryčių Azijoje ir Tolimuosiuose Rytuose parazitinės invazijos dažniausiai yra provokatoriai. Kartais cholangiogeninis vėžys yra susijęs su tam tikrų toksinių medžiagų poveikiu, netgi palyginti senomis.
Pažymėtina, kad daugumoje pacientų negalima nustatyti provokuojančių veiksnių. Štai kodėl neįmanoma kalbėti konkrečiai apie kepenų cholangiokarcinomos priežastis.
Cholangiokarcinomos mikropeparatų tyrimas rodo, kad maždaug 9 iš 10 žmonių šio tipo naviko struktūra, remiantis histologiniais požymiais, yra adenokarcinoma, tai yra, vystosi iš liaukų audinių. Kitais atvejais tai yra plokščias, sąnarių, anaplastinis ar gleivinės vėžys.
Pats auglys yra baltos spalvos liaukų formavimas.
Klasifikacija
Dėl įvairių priežasčių yra keletas cholangiokarcinomos klasifikacijų. Pagal patologinio proceso lokalizaciją yra dvi veislės: intrahepatinė ir ekstrahepatinė. Pirmieji veikia tulžies kanalus, esančius tiesiai kepenyse. Savo ruožtu ekstrahepatinės cholangiokarcinomos yra skirstomos į proksimalinę ir distalinę.
Klasifikavimas pagal makroskopinę struktūrą apima tris veisles:
- intradukcinis vėžys;
- masinis vėžys;
- periprotok infiltracinis vėžys.
- Taip pat cholangiokarcinomos klasifikuojamos pagal jų vystymosi pobūdį. Šiuo požiūriu cholangiogeninis vėžys gali būti:
- infiltracinis;
- polipas;
- exophytic;
- mišri forma.
Vėžio proceso dydį ir mastą lemia vadinamoji TNM sistema.
Klinikinis vaizdas
Dažniausiai pacientams gydomi pirmieji skundai specialistams, pavyzdžiui, gydytojui ar gastroenterologui. Pirminę diagnostiką atlieka šie specialistai, tačiau gydymo procese dalyvauja onkologai.
Pradinėse stadijose patologija gali būti besimptomė arba gali turėti nespecifinių apraiškų, remiantis tyrimu, kurio neįmanoma diagnozuoti. Simptomatologija tik suteikia pagrindo įtarti, kad yra kepenų problemų, tačiau šių problemų negalima pasakyti.
Dažniausiai pirmieji cholangiokarcinomos pasireiškimai yra niežulys ir gelta. Šlapimo ir išmatų savybės gali keistis (šlapimas patamsėja ir išmatos spalvos). Daugelis turi didelį ir gana greitą svorio kritimą. Tai gali būti dėl nepakankamo riebalų apykaitos, taip pat dėl dažno vėmimo ir apetito stokos. Galutiniuose etapuose skausmas gali atsirasti dešinėje hipochondrijoje. Visi šie simptomai pasakys gydytojui apie tulžies latakų obstrukciją, cholestazę, bet ne apie onkologinį procesą.
Jei cholangiokarcinoma išsivysto cholangito fone, uždegiminis procesas gali pasireikšti karščiavimu ir karščiavimu. Sklerozuojantis cholangitas ir akmenų buvimas tulžies pūslėje sukelia ryškesnius simptomus. Pacientams pasireiškia stiprus skausmas, niežulys, stiprus pykinimas, pykinimas, apetito stoka, stiprus silpnumas.
Dažniausiai cholangiokarcinomos mirties priežastys yra:
- sepsis;
- tulžies cirozė dėl tulžies transportavimo sutrikimų;
- pūslės, atsirandančios dėl kepenų infekcijos.
Diagnostinės priemonės
Cholangiokarcinoma nėra informatyvi nei fizinis tyrimas, nei anamnatinių duomenų tyrimas, nei biocheminiai kepenų funkcijos tyrimai. Žinoma, tokios analizės atliekamos, tačiau padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas rodo tik šio organo veikimo sutrikimus, bet ne šių sutrikimų priežastis. Labiausiai informatyvus laboratorinis metodas yra naviko žymenų kraujo tyrimas.
Diagnozei atlikti reikalingi keli instrumentiniai tyrimai. Visų pirma, paprastai nustatomas kepenų ir tulžies pūslės ultragarso tyrimas. Jei navikas yra pakankamai didelis, galima jį aptikti. Taip pat ant ultragarso matote kaulų kanalų pločio pasikeitimą kai kuriose vietovėse.
Mažesni navikai ir limfmazgių pažeidimai matomi kompiuterinėje tomografijoje. Daugiasluoksnės kompiuterinės tomografijos metodas leidžia įvertinti tulžies takų pažeidimo laipsnį. Padedant pozitrono emisijos tomografijai galima išskirti labai mažus navikus. Infiltracinį vėžį naudojant šiuos metodus yra gana sunku nustatyti.
Idėja apie naviko pobūdį ir radiografiniai metodai. Tačiau informatyviausias tokių auglių tyrimo metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai gana saugu, priešingai nei cholecistografija ir cholangiografija, ir leidžia matyti trimatę projekciją, nustatyti pažeidimo mastą ir apibūdinti gydymo taktiką. Be to, šis metodas leidžia numatyti paciento būklę ir gydymo efektyvumą.
Cholangiokarcinomos gydymo metodai
Apskritai cholangiokarcinoma gali būti gydoma tik radikaliais metodais, tačiau tai ne visada įmanoma. Jei navikas neveikia, naudojami standartiniai gydymo metodai: chemoterapija, tulžies latako stentavimas ir spinduliuotė. Chemoterapiniai vaistai naudojami kaip paliatyvus gydymas. Be to, šie metodai taikomi po operacijos. Dažniausiai naudojami chemoterapiniai vaistai, tokie kaip cisplatina ir 5-fluorouracilas.
Kai navikas yra mažas, kai jis neturi įtakos tulžies latakų sienoms, choledochus (pagrindinis tulžies kanalas) yra išskaidomas. Sunkesniais atvejais gali būti pašalintas kepenų skilimas arba kepenų segmentas. Kai navikas yra didelis, jis suteikia metastazių, paveikia gretimus audinius, galima įrodyti, kad atliekama tūrio operacija, kurios metu dalis kepenų, skrandžio, žarnyno, kasos, tulžies pūslės ir didelių limfmazgių.
Prognozė ir prevencija
Hololiniokarcinomos prognozė yra nepalanki. Dažniausiai pacientai miršta per metus. Laiku aptikus patologinį procesą, galima pratęsti išgyvenimą iki trejų iki penkerių metų. Tačiau ankstyvosiose šio tipo vėžio stadijose randama gana retai, o kai ji pradeda pasireikšti, jau per vėlu.
Profilaktinės priemonės apima laiku ir kompetentingai gydyti ligas, kurios gali sukelti onkologinį procesą. Taip pat turėtų būti įmanoma apriboti kancerogeninių junginių nurijimą.
Cholangiokarcinoma
Cholangiokarcinoma yra retas ir dažnai mirtinas vėžys, turintis įtakos tulžies latakams.
Tulžies latakai yra serija vamzdžių, kurie tiekia virškinimo sultis, vadinamas tulžimi iš kepenų, kur jie gaminami, į tulžies pūslę, kur jie yra saugomi. Nuo tulžies pūslės, kanalai turi tulžį į plonąsias žarnas, kur jis padeda suskaidyti riebalus maisto produktuose, kuriuos valgote.
Daugeliu atvejų cholangiokarcinoma atsiranda tose tulžies latakų dalyse, kurios yra už kepenų. Retai vėžys gali išsivystyti intrahepatiniuose kanaluose. Cholangiokarcinoma kepenyse turi blogesnes prognozes.
Paveikslėlis: naviko histologija
Dažniausiai Vakarų šalyse paplitimas svyruoja nuo 2 iki 6 atvejų per 100 000 žmonių per metus. Didžiausias metinis rodiklis yra Japonijoje - 5,5 atvejo 100 000 žmonių ir Izraelyje - 7,3 atvejo 100 000 žmonių.
Cholangiokarcinomos tipai
Dažniausiai cholangiokarcinomos yra auglių šeimos, vadinamos adenokarcinoma, dalis, kilusi iš liaukų audinių. Maždaug 10 proc. Atvejų tai yra plokščia cholangiocelulinė ląstelė, kuri išsivysto virškinamojo trakto gleivinėse ląstelėse.
Navikai, kurie išsivysto už kepenų, paprastai yra gana maži, o tie, kurie atsiranda kepenų viduje, gali būti tiek maži, tiek dideli.
Pagal visuotinai pripažintą TNM sistemą, šie ligos etapai yra susiję su naviko procesu:
Priežastys
Gydytojai nežino tikslaus atsakymo į klausimą, kodėl cholangiokarcinoma vystosi. Tačiau manoma, kad lėtinis tulžies latakų uždegimas ir lėtinės parazitinės infekcijos gali turėti įtakos šios ligos vystymuisi.
Rizikos veiksniai
Cholangiokarcinomos rizika žymiai padidėja vyresniems nei 65 metų vyrams. Vyrų ir moterų dažnis yra 1: 2,5 60 ir 70 metų pacientams ir 1:15 pacientams, jaunesniems nei 40 metų.
Kiti rizikos veiksniai yra šie:
Kepenų infekcijos (parazitinės plokščiosios vėžio);
Tulžies latakų infekcija arba uždegimas;
Cheminių medžiagų, naudojamų pramonėje, pvz., Orlaiviuose, poveikis.
Profesinė cholangiokarcinoma yra registruojama Japonijos spaustuvės darbuotojai, kurie buvo veikiami didelėmis cheminių junginių koncentracijomis, įskaitant 1,2-dichlorpropaną arba dichlormetaną.
Taip pat pažymėta, kad šio tipo vėžys yra didelis pacientams, kenčiantiems nuo klonorozės, liga, kurią sukėlė kinų fluke. Liga yra paplitusi Azijos šalyse, įskaitant Korėją, Kiniją, Taivaną, Vietnamą ir Tolimųjų Rytų Rusiją.
Klonorozės (hematoksilino ir eozino dažymas) histopatologiniai požymiai. Atkreipkite dėmesį į rodykles išsiplėtusiuose tulžies latakuose, tulžies epitelio hiperplaziją (rodykles) ir peridukcinę fibrozę.
Simptomai
Simptomai gali šiek tiek skirtis, priklausomai nuo naviko vietos, tačiau gali būti:
Gelta. Dažniausias simptomas, kuris gali atsirasti ankstyvoje ar vėlyvoje stadijoje, priklausomai nuo naviko vietos. Paprastai tai geriausia aptikti tiesioginiuose saulės spinduliuose. Obstrukcija ir vėlesnė cholestazė dažniau pasireiškia anksčiau, jei navikas yra bendroje tulžies latakoje arba bendroje kepenų takoje. Gelta dažnai atsiranda vėliau perichiliniuose ar intrahepatiniuose navikuose ir dažnai yra įprastos ligos žymuo. Perteklinis konjuguotas bilirubinas yra susijęs su bilirubinurija ir acholine kėdė.
Tamsus šlapimas ir šviesios išmatos.
Niežulys. Tai gali sukelti gelta arba pats vėžys. Niežulys paprastai pasireiškia prieš gelta, tačiau tai gali būti pradinis ligos požymis. Jis gali būti susijęs su cirkuliuojančiomis tulžies rūgštimis.
Skausmas pilve, kuris gali duoti atgal. Skausmas linkęs stiprėti, kai vėžys progresuoja. Ankstyvosiose stadijose jis dažnai apibūdinamas kaip nuobodu skausmas viršutiniame dešiniajame kvadrante.
Papildomas retas, bet sunkus simptomas yra padidėjęs kepenys, blužnis ar tulžies pūslė.
Taip pat gali pasireikšti dažniau vėžio simptomai:
Šaltkrėtis ir karščiavimas.
Diagnostika
Pirma, gydytojas vizualiai tikrina. Jei įtariama, kad pacientas turi cholangiokarcinomą, jie atliks kraujo tyrimus, kurie patikrins, kaip gerai veikia kepenys, ir parodo, ar kraujyje yra naviko žymeklių.
Bendrojo kepenų kanalo įtaka pacientui, turinčiam gelta. Citologiniai tyrimai patvirtino cholangiokarcinomą.
Diagnostika taip pat gali pareikalauti atvaizdų, gautų naudojant ultragarso, kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso vaizdus. Jie parodys jūsų tulžies latakų ir aplinkinių jų vaizdus ir gali atskleisti navikus. Tomogramos gali padėti tiksliau paimti biopsiją.
Intrahepatinė periferinė cholangiokarcinoma 56 metų moteriai. Skersinė kepenų kompiuterinė tomografija rodo mažą slopinančią masę (T) dešinėje kepenų skiltyje. Atkreipkite dėmesį į išsiplėtusius intrahepatinius kanalus, periferinius navikus (rodykles).
Kartais procedūra yra žinoma kaip ERCP (endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija), kurioje per gerklę ir į tą žarnyno dalį, kurioje atidaryti tulžies latakai, eina ilgas vamzdis su kamera. Chirurgas gali įšvirkšti dažus į tulžies kanalus. Tai padeda aiškiai nustatyti rentgeno spindulių kanalus, atskleidžiant bet kokius užsikimšimus. Kai kuriais atvejais zondas, gaunantis ultragarso atvaizdus, siunčiamas į jūsų tulžies latako sritį. Tai vadinama endoskopiniu ultragarsiniu nuskaitymu.
50-erių metų moteriai įprasta tulžies latakoje esanti polipo cholangiokarcinoma. Vėlesnė perkutaninė cholangiografija (a) ir skersinė kepenų kompiuterinė tomografija (b) rodo intravesinį naviką (T) proksimaliniame bendroje tulžies latakoje. Skydelio a rodyklės rodo išsiplėtusius intrahepatinius kanalus; B skiltyje esanti rodyklė rodo perkutaninį perkutaninį tulžies išleidimo vamzdelį.
Atliekant testą, vadinamą PTC (perkutanine transhepatine cholangiografija), po dažų įleidimo į kepenis ir tulžies kanalus imamasi rentgeno spindulių. Tokiu atveju dažai yra pilami tiesiai į kepenis per pilvo odą.
Cholangiokarcinoma
Cholangiokarcinoma yra vėžys, turintis įtakos tulžies latakams ir turi prastą išgyvenimo prognozę. Jo pagrindiniai požymiai pasireiškia dėl tulžies latakų užsikimšimo. Manoma, kad navikai atsiranda dėl tulžies takų epitelio ląstelių vientisumo (toksinio ar mechaninio pobūdžio). Pagal jų struktūrą jie yra tankūs, baltos spalvos, liaukos struktūra. Cholangiokarcinoma skiriama maždaug 3% tarp visų virškinimo trakto vėžio patologijų. Tai daugiausia vyresnio amžiaus ir vidutinio amžiaus moterims.
Priežastys
Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Pagrindiniai rizikos veiksniai yra įgimtos tulžies takų anomalijos, tulžies pūslės liga. Azijos šalyse cholangiokarcinomų paplitimas siejamas su dažnomis parazitinėmis ligomis, pvz., Klonoroze ir opisthorchiaze.
Auglio išvaizda yra susijusi su toksinių medžiagų poveikiu organizmui. Tai apima torio dioksidą, kuris naudojamas kaip spindulinis pluoštas. Taip pat kyla pavojus pacientams, sergantiems lėtinėmis uždegiminėmis žarnų ligomis (opinis kolitas, Krono liga), pirminiu skleroziniu cholangitu, kepenų ciroze, tulžies latakų cistomis ir kitomis paveldimomis tulžies takų ligomis. Santykis tarp cholangiokarcinomos ir hepatito C nėra visiškai nustatytas.
Klasifikacija
Medicinos praktikoje cholangiokarcinoma klasifikuojama pagal tokius kriterijus kaip: mikroskopinė struktūra, lokalizacija, augimo modelis. Pagal mikroskopinę auglio struktūrą yra intraductal, masyvi arba periprotocinė infiltracija.
Pagal auglio vietą gali būti:
- intrahepatinė (suformuota mažiausiuose kepenų kanaluose);
- intrathoracinis (formuojamas tiesiogiai kepenų portale. Dažnai tai yra tulžies latako vėžiu randama forma);
- distalinis (išsivysto tulžies latako dalyje, esančioje arčiausiai plonosios žarnos).
Pagal augimo pobūdį yra išskirtos polipinės, infiltracinės, eksofitinės ir mišrios cholangiokarcinomos formos. Poliploidinis cholangiokarcinoma yra auglys, kuris auga ortakio viduje. Ji turi koją, su kuria ji pritvirtinta prie sienos. Infiltracinis - plečiasi visomis kryptimis tulžies kanalas. Toks augimas gali išaugti į tulžies pūslę ir aplinkinius organus bei audinius. Kai eksofitinė auglio forma auga iš vidaus į išorinį ortakį. Mišri cholangiokarcinoma turi visų pirmiau minėtų formų simptomus, todėl sunkiausia gydyti.
Simptomai
Pirmieji požymiai, kad gastroenterologas susiduria su tulžies latakų obstrukcija. Sumažėja tulžies nutekėjimas, dėl kurio atsiranda niežulys, patinimas ir odos pageltimas. Dažnai yra išmatų masės pakitimas, šlapimo patamsėjimas, kūno masės sumažėjimas (dėl riebalų absorbcijos pažeidimo). Svorio netekimą taip pat gali sukelti vėžio intoksikacija, pykinimas, apetito stoka ir vėmimas. Vėlyvo cholangiokarcinomos stadijos metu skausmas atsiranda dešinėje hipochondrijoje.
Liga gali būti komplikuota tulžies latakų uždegimu (cholangitu). Pacientai, kurių kūno temperatūra padidėjo, karščiavimas. Jei cheleliozės metu arba sklerotinių procesų fone susidaro navikas, paciento būklė labai pablogėja. Skausmas didėja, yra bendras silpnumas, apatija, raumenų skausmas, mieguistumas.
Diagnostika
Diagnozei panaudoti laboratoriniai ir instrumentiniai metodai. Kepenų funkcinių sutrikimų laipsnis nustatomas standartiniais biocheminiais tyrimais. Kraujo kraujyje yra padidėjęs bilirubino kiekis, atsirandantis dėl šarminės fosfatazės, tiesioginės frakcijos. Albumino, aspartato aminotransferazės ir alanino amino transferazės lygis paprastai būna normalus. Dėl tikslios šios ligos diagnozės nepakanka.
Daugiau informacijos yra specifiniai vėžio žymenys. Pacientas aptinkamas antigenas CA 19-9. Pažymėtina, kad padidėjusi jo koncentracija yra cholangito ir kasos vėžio.
Iš instrumentinių metodų pradiniame tyrimo etape naudojamas tulžies pūslės ir kepenų ultragarsas. Taigi, kai kuriose srityse išryškėjo kanalų išsiplėtimas, taip pat didelio dydžio navikai. Doplerio kraujo spaudimas organui lemia kraujotakos pokyčius, rodančius cholangiokarcinomos buvimą.
Pacientui gali būti priskirtas tulžies latako CT tyrimas. Jis padeda nustatyti mažesnius navikus, patinusius limfmazgius. Tulžies takų obstrukcijos lygis lemia pilvo ertmės MSCT. Guminių, kurių ilgis mažesnis kaip 1 cm, navikai leidžia pamatyti geresnę pozronų emisijos tomografiją. Tačiau taikant šį metodą sunku aptikti ligos infiltracijos formas.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, taip pat taikomi radiografiniai tyrimo metodai. Atliekama endoskopinė retrogrado cholecistografija, siekiant nustatyti obstrukcijos vietą ir patologinius pokyčius Vater papilėje (anatominė struktūra, esanti dvylikapirštės žarnos gleivinės išilginės dalies pabaigoje). Šis metodas leidžia paimti mėginį histologinei analizei. Prieš operaciją nustatyta perkutaninė transhepatinė cholangiografija. Tai padeda nustatyti vėžį bendroje tulžies latakoje, kurioje yra dvigubas (atskyrimas).
Efektyviausias būdas diagnozuoti ligą yra tulžies takų ir kepenų MRI. Tai leidžia matyti mažo dydžio navikus, kraujagyslių struktūras ir tulžies kanalus trimatėje nuotraukoje, įvertinti žalos laipsnį, pasirinkti tinkamą operacijos taktiką.
Būtinai diferencijuokite leptospirozę, ūminį virusinį hepatitą, sklerozinius procesus ar akmenis tulžies pūslės, cholangito, kasos galvos vėžio, kepenų cirozės.
Gydymas
Ligos gydymas yra sudėtingas. Tai apima navikų ir pažeistų audinių pašalinimą, taip pat chemoterapijos ir radioterapijos paskyrimą (metastazių išjungimui). Jei navikas yra mažas ir nedygsta per tulžies kanalų sieneles, jis pašalinamas be pažeisto organo dalies. Sudėtingesniais atvejais reikalinga kepenų skilties rezekcija (lobektomija).
Dažnai cholangiokarcinoma aptinkama tose stadijose, kai ji veikia kaimyninius organus ir audinius. Su tokia diagnoze atliekama radikalesnė intervencija - Whipple operacija. Gydytojas pašalina kepenų, dvylikapirštės žarnos ir skrandžio dalis, taip pat tulžies pūslę su kanalais, regioniniais limfmazgiais ir kasa.
Konservatyvus gydymas reikalingas po operacijos arba tais atvejais, kai jis yra kontraindikuotinas. Chemoterapijai naudokite 5-fluorouracilą individualiai pasirinktoje dozėje. Taip pat vykdykite cisplatinos, Gemcitabino, kursus.
Prognozės ir prevencija
Cholangiokarcinomos išgyvenimo prognozė yra nepalanki - pacientas turi apie 14 mėnesių. Jei laiku nustatomas neoplazmas ir pradedamas tinkamas gydymas, paciento gyvenimą galima pratęsti iki 3–5 metų.
Ligos prevencijos pagrindas yra tinkamas tų patologijų, kurias gali lydėti piktybinis degeneracija, gydymas. Tai yra skleroziniai procesai, tulžies akmenys, lėtinės storosios žarnos uždegiminės ligos ir helminto infekcijos.
Šis straipsnis skelbiamas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionali medicininė pagalba.
Cholangiokarcinoma
Cholangiokarcinoma yra piktybinis tulžies latakų auglys. Ligos simptomai dažniausiai siejami su cholestaze (gelta, niežuliu), o pacientams gali būti skausmas dešinėje hipochondrijoje, staigus kūno svorio sumažėjimas. Diagnostikai naudojami pilvo organų ultragarsas, kompiuterinė tomografija (CT), pozronų emisijos tomografija (PET), magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), perkutaninė cholangiografija. Pagrindinis cholangiokarcinomos gydymo metodas yra chirurginis. Chemoterapija ir radioterapija yra naudojami kartu su chirurginiu metodu arba paliatyviu gydymu.
Cholangiokarcinoma
Cholangiokarcinoma yra piktybinis navikas, atsirandantis iš tulžies latakų epitelio ląstelių. Įvyksta visuose žemynuose, bet yra labiau paplitęs Pietryčių Azijoje. Cholangiokarcinomos paplitimas Europoje ir Šiaurės Amerikoje yra 1-3 atvejai 100 tūkstančių žmonių, 5,5 atvejų Japonijoje ir 7 atvejai Izraelyje. Cholangiokarcinoma sudaro apie 3% visų virškinimo trakto piktybinių ligų. Nepaisant to, kad navikas yra labai dažnas, ši problema yra gana svarbi. Šios patologijos prognozė yra labai nepalanki. Iki šiol išgydyti cholangiokarcinomą galima tik tada, kai procesas aptinkamas ankstyvaisiais etapais. Pirminę diagnozę dažniausiai atlieka gastroenterologas, nes tai pirmiausia kreipiasi į pacientus. Gydykite chirurgus ir onkologus.
Cholangiokarcinomos priežastys
Kolangiokarcinomos etiologija nėra visiškai suprantama. Rizikos veiksniai yra tulžies pūslės liga, įgimtos tulžies takų anomalijos. Didelis paplitimas Azijos šalyse paaiškinamas parazitinių ligų paplitimu šioje teritorijoje, pvz., Opisthorchiasis ir klonorozė.
Daugelis ekspertų pastebėjo, kad pacientams, sergantiems pirminiu skleroziniu cholangitu, lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis, pvz., Krono liga arba opiniu kolitu, padidėjo piktybinių navikų augimas. Taip pat cholangiokarcinoma siejama su toksiškų medžiagų, pvz., Torio dioksido, poveikiu, kuris yra naudojamas kaip radioaktyvus preparatas. Ryšys tarp hepatito C ir cholangiokarcinomos nėra visiškai nustatytas.
Manoma, kad navikai atsiranda dėl žarnyno epitelio ląstelių pažeidimų (mechaniniai ar toksiški). Pagal histologinę struktūrą dauguma jų yra adenokarcinomos (auglys, kuris vystosi iš liaukų audinio), tik 10% yra identifikuojami kaip squamozocarcinoma (plokščiųjų ląstelių karcinoma). Jo struktūroje cholangiokarcinoma yra tanki, liaukinė, balta spalva, kartais labai skiriasi nuo sklerozuojančio cholangito.
Cholangiokarcinomos klasifikacija
Pagal lokalizaciją išskiriamos šios cholangiokarcinomos rūšys: intrahepatinė, extrahepatinė bendro tulžies latakų bifurkacijos srityje (dažniausia lokalizacija), ekstrahepatiniai distaliniai navikai, atsiradę segmente tarp paterilės ir viršutinės kasos liaukos.
Be to, klasifikavimui naudojama TNM sistema, kurioje T (navikas) lemia naviko invazijos gylį, N (nodulus) - metastazių buvimą arba nebuvimą regioniniuose limfmazgiuose, M (metastazė) - tolimų metastazių buvimą ar nebuvimą.
Auglio proceso dydis ir apimtis:
Tx - naviko negalima įvertinti;
T0 - jokių požymių, rodančių auglio buvimą;
Tis - karcinoma arba navikas in situ (in situ);
T1 - navikas yra tik tulžies latakų ribose, auga į lygiųjų raumenų sluoksnį ir į pluoštinį;
T2a - naviko plitimas už tulžies latakų ir aplinkinių audinių;
T2b - navikas išplito į netoliese esančius kepenų audinius;
T3 - naviko plitimas į kepenų arterijas ir portalo (portalo) veną;
T4 - kepenų kanalų naviko daigumas arba dalyvavimas artimų venų ir arterijų procesuose.
Limfmazgių dalyvavimas: Nx - neįmanoma įvertinti regioninių limfmazgių dalyvavimo procese; N0 - regioniniuose limfmazgiuose nėra metastazių; N1 - yra skirtingų regioninių limfmazgių metastazių, esančių palei kraujagysles, tulžies kanalus ir pilvo ertmės arterijas; N2 - limfmazgiai, paveikti viršutinių mezenterinių arterijų arba išilgai celiakijos arterijos, šalia kitų pilvo ertmės organų. Metastazių įvertinimas: Mx - nežinoma ar neįmanoma nustatyti, ar yra metastazių; M0 - pacientas neturi metastazių; M1 - identifikuotos tolimos metastazės.
Augimo pobūdžiu cholangiokarcinoma yra klasifikuojama taip: infiltracinis (pasireiškiantis šlapimo pūslės ir aplinkinių audinių sienelių paskleidimu); polipformas (auga ortakių liumenyje, dažnai turi ploną koją); exophytic (dygsta į tulžies latakų išorę); mišrios (turi visų pirmiau nurodytų tipų savybes).
Cholangiokarcinomos simptomai
Pirmieji simptomai, su kuriais susiduria gastroenterologas, paprastai yra susiję su tulžies latakų užsikimšimu. Pacientas skundžiasi odos pageltimu, niežuliu. Dažnai yra tamsesnis šlapimas ir išmatos spalvos. Dėl riebalų absorbcijos pažeidimo pacientai praranda svorį. Svorio netekimas taip pat gali būti susijęs su apetito stoka, pykinimu, vėmimu, apsinuodijimu vėžiu. Vėlesnėse ligos stadijose yra skausmai dešinėje hipochondrijoje.
Cholangiokarcinoma gali būti sutrikusi cholangito (tulžies latakų uždegimu). Pacientai, sergantys karščiavimu, karščiavimas. Jei auglys atsirado dėl sklerotinių procesų ar cholelitozės, paciento būklė pablogėja. Padidėjęs skausmas, geltonumas, niežulys, silpnumas, pykinimas, apetito praradimas.
Deja, cholangiokarcinomos simptomai nėra specifiniai. Diagnostika tik remiantis istorija ir tyrimu yra beveik neįmanoma. Liga turi būti skiriama nuo ūminio virusinio hepatito, leptospirozės, cholangito, akmenų ar sklerozinių procesų tulžies pūslės, kepenų cirozės ir kasos galvos vėžio.
Cholangiokarcinomos diagnozė
Diagnozei naudojant instrumentinius ir laboratorinius metodus. Reguliarūs kepenų biocheminiai tyrimai pateikia informaciją apie šio organo disfunkcijos laipsnį, tačiau neleidžia tiksliai diagnozuoti cholangiokarcinomos. Dėl tiesioginės frakcijos, šarminės fosfatazės, kraujyje padidėja bilirubino kiekis. Alanino aminotransferazė ir aspartato aminotransferazė, albumino kiekis paprastai būna normali.
Specifiniai onkologinių ligų žymenys yra svarbesni cholangiokarcinomos diagnozei. Pacientams diagnozuotas CA 19-9 antigenas, nors padidėjęs jo kiekis gali būti pastebėtas kasos vėžiu arba cholangitu. Žmonėms, sergantiems lėtiniu cholangitu, reikšmingas antigeno padidėjimas iki 100 V / ml ir daugiau gali būti cholangiokarcinomos. Kartais galima pastebėti karcinoembryono antigeno padidėjimą; alfa-fetoproteino normalaus diapazono.
Informatyvesni yra instrumentiniai metodai. Gastroenterologijoje dažniausiai kepenų ir tulžies pūslės ultragarsinis tyrimas naudojamas cholangiokarcinomos diagnozavimui pradiniame tyrimo etape. Šis metodas leidžia nustatyti didelio dydžio navikus, kai kuriose vietose kanalų išsiplėtimą. Kepenų Doplerio kraujagyslės lemia kraujotakos pokyčius, rodančius navikų buvimą. Smulkūs navikai dažnai nėra vizualizuojami.
Kompiuterinės tomografijos (KT) skenavimas tulžies takuose yra šiek tiek informatyvesnis. Tai padeda nustatyti limfmazgių padidėjimą, žr. Mažesnius navikus. Pilvo organų MSCT nustato tulžies takų obstrukcijos lygį. Išplėstinė pozronų emisijos tomografija leidžia matyti, kad navikai yra mažesni nei 1 cm. Tačiau naudojant šį metodą sunku nustatyti cholangiokarcinomos infiltracijos formas.
Išaiškinti diagnozę ir naudoti kai kuriuos radiografinius metodus. Endoskopinė retrogradinė cholecistografija atliekama siekiant nustatyti obstrukcijos vietą, patologinius Vater papilės pokyčius. Šis metodas leidžia atlikti medžiagą histologinei analizei. Prieš operaciją atliekama perkutaninė transhepatinė cholangiografija. Jis padeda nustatyti cholangiokarcinomą bendro tulžies latako bifurkacijos vietoje.
Šiandien informatyviausias metodas yra kepenų ir tulžies takų magnetinio rezonanso tyrimas. Metodas yra neinvazinis, nereikalauja kontrasto įvedimo, todėl gana saugus. Kepenų MRI leidžia matyti tulžies kanalus ir kraujagyslių struktūras trimatėje vaizde, nustatyti mažus navikus, teisingai įvertinti pažeidimo mastą, nustatyti operacijos taktiką ir tolesnę paciento prognozę.
Cholangiokarcinomos gydymas ir prognozė
Pagrindinis cholangiokarcinomos gydymo metodas yra chirurginis, nors jis visais atvejais nenurodytas. Jei naviko dydis yra nedidelis, o ne sudygsta tulžies kanalų sienos, atliekama choledokhotomija. Sudėtingesnėse situacijose nurodoma kepenų skilties rezekcija (lobektomija). Dideliam navikui, turinčiam žalą netoliese esančioms struktūroms, reikia radikalesnės intervencijos. Tokiais atvejais atliekama Whipple operacija: pašalinama dalis kepenų, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos, tulžies pūslės su kanalais, kasa ir regioniniai limfmazgiai.
Konservatyvus cholangiokarcinomos gydymas atliekamas po operacijos arba tais atvejais, kai operacija negali būti vykdoma (paliatyvi terapija). Tai apima chemoterapiją ir radioterapiją. Chemoterapijai dažniausiai naudojamas 5-fluorouracilas. Taip pat vykdykite gemcitabino, cisplatinos, kursus.
Cholangiokarcinomos prognozė yra nepalanki. Vidutinis pacientų išgyvenimas yra 14 mėnesių. Jei dėl gydymo nustatomas auglys, paciento gyvenimo trukmė gali būti pratęsta iki trijų ar net penkerių metų. Bet kadangi pradinis ligos etapas yra beveik besimptomis, ankstyvos diagnozės atvejai yra reti.
Cholangiokarcinomos prevencijos pagrindas yra tinkamas tų ligų, kurios gali sukelti piktybinį degeneraciją, gydymas. Tai yra tulžies akmenys, skleroziniai procesai, helminthiasis, lėtinės storosios žarnos uždegiminės ligos.
Cholangiocelulinis kepenų vėžys
2017 m. Gegužės 16 d., 10:57 Ekspertas Ekspertas: Maximas Antonovas 0 896
Piktybinis procesas tulžies latakuose vadinamas kepenų ir tulžies pūslės cholangiokarcinoma. Ši retoji patologija iš tiesų yra kepenų vėžio rūšis ir yra vadinama karcinoma. Dėl savo pobūdžio, be operatyvios chirurginės intervencijos, pacientas greitai miršta. Nustatyti 45–50 metų amžiaus žmonės. Dėl simptomų nebuvimo ankstyvosiose stadijose, liga dažniausiai diagnozuojama per vėlai, kai nebegalima pašalinti vėžio ir nepalanki prognozė.
Kas yra cholangiokarcinoma?
Cholangiokarcinoma gali išsivystyti bet kurioje tulžies latako vietoje.
Tulžies, kuri susidaro kepenyse, organas išsiskiria per plonus ortakius, kurie prasiskverbia į jo audinį. Vamzdžiai yra sujungti su didesniais, suformuojant 2 didelius tulžies kanalus, kurie taip pat sujungiami suformuojant vieną kraujagyslę, einančią pro kepenų vartus. Jo ilgis siekia 12 cm, o kanalas eina per kasą, kur į jį patenka šios liaukos kanalas, tiekiant būtinus fermentus plonosioms žarnoms. Cholangiokarcinoma vadinama piktybine patologija, kuri turi įtakos tulžies latakams, jei vėžio ląstelės patenka ant jų sienų ir prasideda naviko vystymasis.
Patologijos tipai
Kepenų cholangiokarcinoma ir tulžies latakas, priklausomai nuo naviko vystymosi vietos, skirstomi į šiuos tipus:
- Intrahepatinė. Auglio vystymasis prasideda mažuose tulžies kanaluose, prasiskverbiančiuose į kepenų audinį. Šis ligos tipas yra panašus į kepenų ląstelių karcinomą, kuri tiesiogiai veikia organo ląsteles. Šis tipas yra rečiausias, randamas 1 iš 10 cholangiokarcinomos diagnozavimo atvejų.
- Intrathoracic. Piktybinis degeneracija išsivysto 2 didelių tulžies latakų sankryžoje į bendrą kanalą prie kepenų vartų. Taip pat žinomas kaip Klatskin navikas. Ji diagnozuojama 6-7 iš 10 cholangiokarcinomos atvejų.
- Distalinis. Vėžys paveikia distalinį kanalą, esantį netoli plonosios žarnos. Yra ekstrahepatinis tipas, pasireiškia 2 atvejais iš 10.
Intrahepatinis vaizdas gali būti:
- masinis;
- periferinis įsiskverbimas;
- intraductal.
Priklausomai nuo auglių augimo savybių, išskiriami:
- Infiltracinis navikas. Neoplazmas prasiskverbia į gretimus audinius ir tulžies pūslę.
- Polipinis navikas. Vėžys vystosi kanalo kanale ir yra pritvirtintas prie jos sienelės „kojos“ pagalba.
- Exophytic navikas. Išeina kanalas per sieną.
- Mišri forma. Visų trijų tipų pasireiškimas vienu metu.
Paplitimas
Cholangiokarcinoma yra reta kepenų ir tulžies latakų liga, kuri sudaro 3% viso virškinimo trakto vėžio. Dažniausia patologija yra Pietryčių Azijos šalyse. Europoje ir Šiaurės Amerikoje yra 1–3 cholangiokarcinomos atvejai 100 000 žmonių, 5,5 - Japonijoje ir 7 - Izraelyje, o liga serga 50–70 metų amžiaus žmonėmis, o vyrai dažniau serga. Per pastaruosius 30 metų išaugo 45 metų ir vyresnių žmonių diagnozuotų cholangiokarcinomų skaičius. Pasak ekspertų, tai yra dėl to, kad šiuolaikiniai techninės įrangos diagnostikos metodai (pvz., Spinduliuotė, kontrasto naudojimas sukelia ląstelių mutacijas) neigiamai veikia žmogaus kūną, taip pat dėl daugelio vėžinių navikų vystymosi veiksnių.
Etiologija
Kepenų cholangiokarcinomos ir tulžies pelių atsiradimas sukelia kepenų fluke infekciją.
Tiksli cholangiocelulinių kepenų vėžio atsiradimo priežastys dar nežinomos. Kai kuriems pacientams patologija susijusi su tam tikrų veiksnių poveikiu organizmui. Kai kuriais atvejais priežastį nustatyti neįmanoma. Tokios patologijos kaip cholelitiazė, virusinis hepatitas ir cirozė nepadidina cholangiokarcinomos kepenims tikimybės. Manoma, kad labiausiai tikėtinos šios rūšies vėžio priežastys yra:
Paprastai gydytojai linkę manyti, kad cholangiokarcinoma atsiranda dėl kitų kepenų ar tulžies pūslės patologijų.
- Infekcija parazitais. Pietryčių Azijos šalyse dauguma pacientų, sergančių kepenų ir tulžies užkrėtimo cholangiokarcinoma, buvo identifikuoti infekcijomis, kurios atsiranda organizme, kai jis yra užsikrėtęs kepenų žvyneliu. Nustatyta, kad tokio tipo vėžio atsiradimo rizika yra didesnė, jei organizme yra tokių parazitų, kaip opistoris (voverė, kinų fluke), žmogaus apvalkalas.
- Lėtinė žarnyno liga, tulžies latakų sklerozė.
- Cheminis apsinuodijimas. Cholangiokarcinoma gali susidaryti praėjus keleriems metams po tyrimo, naudojant kontrastinę medžiagą, kuri yra skiriama į veną. Patogeninės medžiagos, naudojamos medienos apdirbimo, orlaivių gamybos, chemijos pramonėje (ypač kuriant gumą).
- Paveldimos tulžies takų ligos, tulžies latakų cistas.
- Įgimtos tulžies kanalų patologijos.
Simptomatologija
Neoplazmas spaudžia ortakius, kurie sukelia šiuos simptomus:
- odos ir gleivinės gauna gelsvą atspalvį;
- šlapimas tampa tamsus, išmatos spalvos;
- oda pradeda niežti;
- dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo riebalai nėra absorbuojami;
- mažina kūno svorį;
- apetitas pablogėja, atsiranda pykinimas, vėmimas;
- yra skausmas, būdingas paskutiniams ligos etapams.
Kepenų cholangiokarcinomos vystymosi etapai
Kepenų cholangiokarcinomos ir tulžies stadijos klasifikuojamos lotyniškomis raidėmis "T", "N" ir "M", kurios rodo patologijos, limfmazgių dalyvavimo ir metastazių pobūdį. Cholangiokarcinomų pasiskirstymo lygis išskiria šiuos etapus:
- Tx - naviko gylio nustatymas;
- T0 - šio naviko požymių;
- Tis - auglys yra formavimo vietoje;
- T1 - kanalų kanalas, įsiskverbiantis į raumenis;
- T2a - auglys auga į netoliese esančius audinius;
- T2b - paveikta arčiau prie naviko esanti parenchija;
- T3 - didelių kraujagyslių pažeidimas;
- T4 - pilnas naviko dygimas per ortakius, pažeisti kraujagysles.
Pakopos limfmazgiai:
- Nx - vertinimo laipsnis negali būti;
- N0 - nėra metastazių;
- N1 - metastazės paveikė limfmazgius, esančius palei laivus ir ortakius;
- N2 - paveikti limfmazgiai, esantys netoli celiakijos ar geresnių mezenterinių arterijų.
Metastazių buvimas pažymėtas taip:
- Mx - neįmanoma nustatyti tolimų metastazių;
- M0 - nėra aptikta metastazių;
- M1 - metastazės tolimuose organuose.
Diagnostiniai metodai
Jei įtariama kepenų cholangiokarcinoma ir bilestonas, nustatyta keletas diagnostinių procedūrų:
- Ultragarsinis tyrimas (ultragarsas). Nustato navikų buvimą, pokyčius ortakiuose.
- CT nuskaitymas, MRI.
- PET yra tomografijos tipas, leidžiantis nustatyti mažus navikus (iki 1 cm skersmens).
- Endoskopinė retrograde kasos cholecistografija, naudojant kontrastinę medžiagą. Aptinka ortakio obstrukciją, naviko buvimą.
- Biopsija.
Gydymo metodai
Chirurginė intervencija ankstyvoje ligos stadijoje yra efektyviausias būdas kovoti su cholangiokarcinoma. Tačiau tokio tipo vėžys formavimo stadijoje retai randamas, atliekant egzaminą kitokiu tikslu. Vėlesnėse vėžio stadijose kepenų transplantacija reikalinga patologijai pašalinti. Jei tai neįmanoma, įterpiamos endoprotezės, naudojamos chemoterapijos ir spinduliuotės.
Siekiant pašalinti cholangiokarcinomą, pašalinamos kepenų dalys, po to atkuriamos organų funkcijos.
Išgyvenimo prognozė ir prevencija
Cholangiokarcinoma vystosi lėtai, tačiau išgyvenimo prognozė iš šios patologijos yra vidutiniškai 14 mėnesių, retai iki 5 metų. Jei vėžys yra extrahepatinis, tuomet operacijos pagalba būklė pagerėja, gyvenimas yra ilgesnis. Jei neoplazma neveikia arba aptinkama tolimų organų metastazė, nėra visiško atsigavimo tikimybės. Pacientas yra paliatyvi priežiūra.
Kad būtų išvengta kepenų cholangiokarcinomos, reikia nedelsiant gydyti ligas, kurios gali sukelti šios patologijos vystymąsi, ypač cholelitiazę, lėtines storosios žarnos ligas, sklerozę, helmintizę. Jei įmanoma, venkite kontakto su pripažintais kancerogeniniais chemikalais.