Įgimta kepenų cirozė

Įgimta kepenų cirozė yra labai rimta kepenų liga, kuri vaisiui atsiranda vaisiaus vystymosi metu, kuriai būdingas organų parenchimos pakeitimas skaiduliniais audiniais, plėtojant hepatoceliulinį nepakankamumą ir portalo hipertenzijos sindromą.

Ši liga lemia visišką organų funkcijų praradimą ir be skubios kepenų transplantacijos atsiranda mirtinas rezultatas ankstyvame naujagimio amžiuje.

Įgimtos cirozės epidemiologija (pasiskirstymas) nėra visiškai suprantama, šios ligos paplitimas yra apie 9% visų kepenų ligų.

Prognozė yra prasta, net ir tinkamai ir laiku teikiama medicininė priežiūra, išgyvenimas yra labai mažas.

Priežastys

Įgimta kepenų cirozė sukelia daug veiksnių, tarp kurių yra:

• Motinos ligos:
  • virusinis hepatitas B;
  • hepatito C;
  • virusinis hepatitas D;
  • raudonukės
  • herpes;
  • citomegalovirusinė infekcija;
  • toksoplazmozė;
  • ponios liga;
  • ŽIV infekcija;
  • sifilis
• Įgimtos anomalijos:
  • aterijos ar tulžies latakų išsivystymas;
  • tulžies pūslės atresija.
• Paveldimos ligos:
  • fermentų (a1-antitripsino fermentų trūkumas);
  • Wilson-Konovalovo liga - vario keitimas organizme ir jo kaupimasis dideliais kiekiais kepenų audiniuose;
  • hemochromatozė - geležies metabolizmo sutrikimai;
  • glikogeno saugojimo ligos;
  • galaktozemija - galaktozės konversijos į gliukozę pažeidimas;
  • fruktozės netoleravimas.

Klasifikacija

Įgimtos kepenų cirozės morfologinė struktūra suskirstyta į:

• Makronodulinė, su skaidulinių mazgų dydžiu kepenyse, kurių skersmuo didesnis kaip 3 mm;
• Mikronoduliariai, kurių mazgų dydis nuo 1 iki 3 mm;
• Septalas - pertvarų sunaikinimas tarp kepenų segmentų, nesukuriant mazgų;
• Mišrus

Įgimto cirozės simptomai

• karščiavimas;
• kaprizumas;
• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• miego sutrikimas;
• svorio netekimas;
• regurgitacija;
• gelta (odos ir gleivinės geltonumas);
• vorų venų išvaizda ant odos;
• pilvo tūrio padidėjimas;
• pilno kraujo venų tinklo pasireiškimas ant priekinės pilvo sienos (medūzų galva);
• vėmimo atsiradimas su kraujo ar „kavos pagrindu“;
• dervos išmatos (melena);
• kraujavimas iš tiesiosios žarnos;
• kraujavimas iš virkštelės.

Diagnostika

Laboratorinių tyrimų metodai

• Išsamus kraujo kiekis, kurį apibūdins retikulocitų padidėjimas, hemoglobino, eritrocitų ir leukocitų kiekio sumažėjimas, ESR padidėjimas (eritrocitų nusėdimo greitis);
• Kepenų tyrimai, kuriems būdingas tiesioginio ir netiesioginio bilirubino, kepenų transaminazių, šarminės fosfatazės ir bendro baltymų, jų frakcijų ir gliukozės kiekio padidėjimas;
• Kraujo biochemija, kuriai būdinga elektrolitų sudėties, protrombino indekso ir cholesterolio kiekio sumažėjimas su visomis frakcijomis;
• Bendra šlapimo analizė, kuriai būdingas didelis baltymų kiekis, ląstelių epitelio ląstelių, leukocitų ir eritrocitų padidėjimas.

Instrumentiniai egzaminų metodai:

• Kepenų ultragarsas;
• MRI (magnetinio rezonanso tyrimas) kepenyse;
• Kepenų CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija);
• Kepenų biopsija ultragarsu kontroliuojant.

Gydymas įgimta kepenų ciroze

Narkotikų gydymas

• antivirusinis gydymas, jei įgimtą kepenų cirozę sukelia virusinė infekcija;
• gliukokotricosteroidai (hormonai);
• hepatoprotektoriai;
• choleretiniai vaistai (tik jei nėra kontraindikacijų);
• plazmos mainai;
• detoksikacijos terapija;
• sorbentai;
• vaistai, kurie sumažina spaudimą portalo venoje su hipertenzijos sindromu;
• diuretikai;
• donoro eritrocitų masės ir plazmos perpylimas su masiniu kraujavimu iš virškinimo trakto organų.

Chirurginis gydymas

Kai chirurginis gydymas taikomas kepenų transplantacijai.

Liaudies gydymas

Liaudies gynimo gydymas yra griežtai draudžiamas.

Dieta, palengvinanti ligos eigą

Kūdikiai skatinami maitinti krūtimi, o jei tai neįmanoma, pritaikykite dirbtines pieno formules.

Kepenų cirozė vaikams: pagrindinės priežastys, gydymo ir prevencijos priemonės

Jei kalbame apie kepenų cirozę vaikams, tai paprastai yra įgimta liga, kuri susidaro prieš gimdymą, ir kuriai būdingas normalus kepenų audinio pakeitimas jungiamuoju (randiniu) audiniu.

Dėl to gerokai sumažėja naujagimių kepenų funkciniai gebėjimai arba jie visiškai prarandami.

Tačiau vyresniems vaikams taip pat diagnozuota kepenų cirozė.

Kepenų cirozė vaikams yra rimta liga, kuri reikalauja tinkamo gydymo nuo pirmųjų gyvenimo dienų.

Įgimtos cirozės priežastys

Daugelis veiksnių sukelia cirozės atsiradimą.

1. Motinos ligos:

• motinos hepatito virusai (B, C, D);
• raudonukės nėštumo metu;
• herpes;
• citomegalovirusinė infekcija (infekcija nėštumo metu);
• toksoplazmozė;
• ŽIV infekcija;
• sifilis

1. Įgimtos anomalijos:

• nepakankamas tulžies kanalų išsivystymas ar nebuvimas;
• trūksta tulžies pūslės.

1. Paveldimos ligos:

• fermentų (a1-antitripsino fermentų trūkumas);
• „Wilson-Konovalov“ liga yra didelio kiekio vario kaupimasis kepenų audiniuose dėl jo metabolizmo pažeidimo vaiko organizme;
• hemochromatozė - geležies apykaitos sutrikimas;
• galaktosemija - sutrikusi gliukozės susidarymas iš galaktozės;
• Alagilio sindromas (paveldimas nepakankamas kepenų arterijų vystymasis).

1. Ne naujagimių cirozės priežastys:

• toksinė cirozė. Atsiranda po apsinuodijimo nuodais, chemikalais. Arba pasireiškia po gydymo hepatotoksiniais vaistais, pavyzdžiui, po gydymo kai kuriais vaistais nuo tuberkuliozės;
• autoimuninis hepatitas. Jie labiau linkę susirgti merginomis iš dešimties metų. Su šia liga organizmas pradeda suvokti savo kepenis kaip svetimkūnį ir bando jį sunaikinti, gamindamas apsauginius antikūnus;
• dešiniojo skilvelio nepakankamumas dažnai sukelia cirozę, perpildant kepenis veniniu krauju.

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Įgimta kepenų cirozė turi simptomų, kurie gali suklaidinti nepatyrusius tėvus.

Tačiau, kaip taisyklė, tokia patologija, kaip cirozė, iš karto po gimimo nustatoma pediatras pagal motinystės ligoninę pagal simptomus:

• karščiavimas;
• kaprizumas;
• gerokai sumažėjęs apetitas ar ne;
• miego sutrikimas;
• žymiai prarado svorį;
• regurgitacija;
• gelta (oda ir matomos gleivinės tampa geltonos);
• žvaigždės iš kraujagyslių odos;
• padidėja pilvo dydis;
• veninio modelio pasireiškimas ant priekinės pilvo sienos (medūzų galva);
• vėmimas "kavos pagrindu";
• dervos išmatos (melena);
• kraujavimas iš žarnyno;
• kraujavimas iš virkštelės.

Įgimto cirozės diagnozavimo metodai

Kai kurie diagnostikos metodai yra gimimo metu standartai, bet taip pat ir remiantis jų rezultatais, ir jei jie įtariami dėl šios ligos, yra nustatyti papildomi metodai.

1. Laboratoriniai tyrimai:

• pilnas kraujo kiekis, kuris nustatys: padidėjusį retikulocitų skaičių, sumažėjusį hemoglobino kiekį, raudonųjų ir baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą, ESR padidėjimą (eritrocitų nusėdimo greitis);
• kepenų tyrimai patologijos sąlygomis yra tiesioginio ir netiesioginio bilirubino, šarminės fosfatazės, kepenų transaminazių ir bendro baltymų bei gliukozės kiekio sumažėjimas;
• bus matoma kraujo biochemija, sumažėjusi elektrolitų sudėtis, sumažėjęs protrombino indeksas, taip pat sumažės cholesterolio kiekis su visomis jo frakcijomis;
• bendroji šlapimo analizė, ji nustatys didelį kiekį baltymų, baltųjų kraujo ląstelių, padidės plokščių epitelio ląstelių, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

1. Instrumentiniai tyrimo metodai:

• Kepenų ultragarsas. Ultragarsinis tyrimas vizualizuos židinio sutankinimo vietas su padidintu echogeniškumu, tai yra labai jungiamojo audinio, kuris pakeičia hepatocitus (kepenų ląsteles). Be to, gydytojas žiūri į tulžies pūslę ir jos ortakius, jų struktūrą, buvimą ar nebuvimą. Šis metodas yra greičiausias, saugiausias ir pigiausias;
• MRI (magnetinio rezonanso tyrimas) kepenyse. Šis metodas padeda tiksliai matyti visas kepenų patologines formacijas, organo struktūros defektus, venų ir arterijų struktūrą, tulžies sistemą. Tačiau, nepaisant jo tikslumo, reikia įvesti vaiką anestezijoje, nes MRT metu negalite judėti;
• Kepenų CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija) turi tokius pačius tikslus ir galimybes kaip MRT, bet atliekamas naudojant rentgeno spindulius;
• Kepenų biopsija ultragarsu kontroliuojant. Per mažą punkciją pilvo sienelėje paimamas nedidelis kepenų audinio gabalas. Šis metodas atliekamas siekiant išsiaiškinti diagnozę ir nustatyti ligos mastą.

Kaip gydyti kepenų cirozę vaikams?

1. Gydymas vaistais.

Gydymo metodas pirmiausia priklauso nuo vaiko cirozės priežasties.

Jei priežastis yra virusas, paskiriamas antivirusinis gydymas. Paprastai toks gydymas atliekamas kursais ir jo tikslas yra sumažinti viruso aktyvumą, taip pat padidinti kūdikio imuninį stiprumą.

Jei liga yra autoimuninė, skiriama ilgalaikė hormonų terapija - gliukokortikosteroidai. Be to, jei nėra kontraindikacijų, skiriami cholagogo preparatai.

Detoksikacijos terapija užims svarbią vietą gydymo metu. Kadangi kepenys negali neutralizuoti toksinų, susidariusių skaidant baltymus ir vaistus, vartojami į veną lašinami gliukozės, albumino ir hepatoprotektoriaus tirpalai (Heptral, Essentiale).

Adsorbentai suriša ir pašalina toksinus (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Laktulozės preparatai (Normase ir kt.).

Taip pat atliekama plazmaferezės procedūra, skirta valyti toksinų plazmą. Kai atsiranda ascitas, skiriamas diuretikas.

Remiantis indikacijomis, kraujo pernešama eritrocitų masė, kuri paprastai reikalinga, kai atsiranda kraujavimas.

1. Chirurginis gydymas.

Jei atliekama tiksli diagnozė - kepenų cirozė, vienintelis būdas gydyti ir išgelbėti vaiko gyvybę yra donoro kepenų persodinimas. Donoras gali būti artimas giminaitis (mama, tėtis).

Tačiau donoras turi būti ne tik genetiškai suderinamas, bet ir sveikas, neturi virusinių infekcijų, sukeliančių cirozės (hepatito ir kt.) Vystymąsi, o ne alkoholizmas. Tai reiškia, kad donoro kepenys turi būti sveiki.

Komplikacijos

Dėl cirozės neveikimo mažėja vaikų kūno kompensacinės funkcijos, sukeliančios komplikacijas:

• ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje);
• portalo hipertenzija;
• kraujavimas iš venų.
• kepenų nepakankamumas;
• kepenų koma;
• mirtimi.

Prognozė

Prognozė visiškai priklauso nuo cirozės priežasties. Nepriklausomai nuo priežasties, tik donoro kepenų persodinimas gali padėti atgauti arba bent jau pailginti kūdikio gyvenimą.

Kepenų cirozė vaikams

Kepenų cirozė vaikams yra rimta liga, kurios metu organo struktūra pradeda keistis, o kepenų ląstelės pakeičiamos jungiamuoju audiniu, todėl organas negali normaliai veikti. Patologijos atsiradimas gali sukelti virusines priežastis (hepatitą) ir tas, dėl kurių sutrikęs tulžies takas.

Diagnozės ir diagnozės stadijoje labai svarbu diferencijuoti cirozę nuo fibrozės, ligos, kuri turi daug panašių simptomų su jungiamojo audinio proliferacija, tačiau nedarant įtakos organo veikimui.

Priežastys

Daugeliu atvejų kepenų cirozė yra kitų kepenų ir tulžies pūslės ligų komplikacija, netinkamai ir nesaikingai gydant, arba toksiška žala.

Vaikams sukeltos cirozės mechanizmai yra panašūs į suaugusiųjų liga. Vienas iš labiausiai paplitusių yra viruso ar autoimuninės kilmės hepatito pralaimėjimas. Visi hepatito B atsiradimo veiksniai vis dar nėra patikimai žinomi ir moksliniuose tyrimuose jie nebuvo tiriami, todėl neįmanoma visiškai apsisaugoti nuo jos ir komplikacijų, tokių kaip cirozė.

Specialios rizikos grupės vaikai yra mergaitės, 10 metų amžiaus - dauguma diagnozuotų atvejų patenka į juos.

Toksiška liga taip pat gali sukelti kepenų ligą. Sunkiausia yra kepenų pažeidimas, kaip šalutinis poveikis, atsirandantis dėl kitų ligų gydymui reikalingų vaistų ir nuodingų grybų.

Iš genetinių ligų vaikų kepenų cirozė gali sukelti Alagille sindromą, sutrikusią tulžies latakų vystymąsi.

Deja, mūsų šalyje didelė dalis vaikų ir paauglių patologijos atvejų yra alkoholio vartojimo pasekmė, kuri sunaikina vaikų kūną kelis kartus greičiau nei suaugusiems. Be to, paaugliai geria pigiausią pakaitinį alkoholį, kuris yra papildomas rizikos veiksnys.

Tipas priklauso nuo kūno pokyčių pobūdžio ir gali būti:

Įgimta forma

Įgimta cirozė vaikams pradeda vystytis įsčiose. Tai gali sukelti infekcijas, užkrečiančias motinos kūną: hepatitą, raudonukę, herpesą. Jie neišvengiamai perduodami vaisiui. Toksoplazmozė yra didelis pavojus: pagal statistiką užsikrėtė iki pusė visų gyventojų. Moterys prieš nėštumą ir nėštumo metu turėtų atidžiai stebėti savo sveikatą ir perduoti visus būtinus tyrimus, kad pašalintų neigiamą poveikį vaisiui ir patologijos vystymąsi naujagimyje.

Kaip vystosi liga

Gerai suprantama cirozės patogenezė, įskaitant vaikus. Liga išsivysto per kelis mėnesius ir metus ir pasižymi hepatocidų pokyčiais genų lygiu, naujas ląsteles sukuria organizmas patologiniais pokyčiais. Imuninė sistema ir kraujotakos sistema yra sutrikusi, atsiranda kraujagyslių obstrukcija, kraujo krešuliai, venų varikozė ir pan.

Vaikų cirozės išsivystymo eiga apima šiuos veiksmus:

• destruktyvus cholangitas;
• tulžies latakų sunaikinimas
• tulžies latakų randai;
• cholestazės ir cirozės atsiradimas.

Pagrindiniai simptomai

Cirozės pasireiškimas susijęs su kepenų funkcijos sutrikimu ir tulžies takų užsikimšimu. Pradiniame etape simptomų nėra arba jie yra labai riboti.

Vaikui pasireiškia šie simptomai: bendras silpnumas ir negalavimas, padidėjęs mieguistumas, apetito stoka ir apatija. Vėlesniuose paciento kepenų funkcijos etapuose nebeveikiama, atsiranda gelta, aiškiai matoma ant odos ir gleivinės. Kraujotakos sistemos pralaimėjimas pasireiškia voro venų išvaizda ant odos, lokalizuota ant pilvo ir krūtinės. Labai būdingas simptomas yra „medūzų galva“. Dėl pilvo dėl patinusių venų atsiranda kontūras, kuris atrodo kaip mitologinis.

Kiti būdingi požymiai yra šie:

• niežulys;
• raumenų masės praradimas;
• išmatų spalvos pakitimas;
• kraujavimas iš žarnyno;
• anoreksija.

Diagnostika

Ligos diagnozė vaikystėje prasideda nuo savęs ir jo tėvų apklausos, siekiant išsiaiškinti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką ir aplinkybes. Svarbiausią vaidmenį atlieka šeimos istorija ir paveldėti veiksniai.

Gydytojas išnagrinėja pacientą ir nurodo atlikti keletą laboratorinių tyrimų ir atlikti instrumentinį tyrimą, kuris leidžia įvertinti kepenų būklę ir patologinių procesų išsivystymo laipsnį. Pagrindiniai žymenys yra kepenų dydis, šlapimo ir išmatų sudėtis ir spalva.

Ultragarsas leidžia įvertinti kepenų dydį ir stebėti jo darbą dinamika, sutrikusi kraujotaka ir keletas kitų svarbių dalykų.

Galutinį patvirtinimą patvirtina biopsijos audinių atranka.

Gydymas

Vaikų cirozės gydymas yra sunkus ir daug laiko reikalaujantis. Būtina stebėti, ar vaikas laikosi specialios dietos, ir imtis įvairių vaistų, kurie užkerta kelią komplikacijų vystymuisi.

Gydymo metu pacientas turi būti prižiūrimas gydytojo.

Kai prognozė yra prasta, operacija gali būti naudinga, per kurią persodinamas paveiktas organas. Tokios operacijos yra sėkmingos 90% atvejų.

Prevencija

Jis apima mitybą ir priemones, skirtas užkirsti kelią hepatito viruso infekcijai. Dietoje būtina sumažinti maistą su gyvūninės kilmės riebalais ir pirmenybę teikti tam, kad juose yra daug baltymų, naudingų angliavandenių, vitaminų, mineralų ir mikroelementų. Norint sukurti optimalią mitybą, turėtumėte pasikonsultuoti su profesionaliu mitybos specialistu ir laikytis jo rekomendacijų. Neįmanoma visiškai užkirsti kelią kepenų cirozei vaikams, tačiau galima sumažinti veiksnius, kurie gali sukelti jo vystymąsi.

Kepenų liga vaikams

Kepenų cirozė vaikams yra patologinė būklė, kai organe atsiranda negrįžtamų audinių, kraujagyslių ir tulžies latakų pokyčių. Kepenų audinys miršta, o randai formuojasi, kurie keičia organo struktūrą. Su autoimunine ciroze, šiandien susiduria 2% vaikų.

Įgimtos kepenų cirozės priežastys

Įgimta liga pradeda vystytis net nėštumo metu. Naujagimio kepenų cirozė gali sukelti šias priežastis:

Visi jie visais atvejais perduodami vaikui. Be to, toksoplazmozė kelia didelį pavojų ir rimtų pasekmių. Štai kodėl moteriai reikia atlikti išsamų tyrimą prieš nėštumą ir nėštumo metu, kad būtų išvengta ligų buvimo ir užkirstas kelias patologijų vystymuisi negimusiam vaikui.

Kepenų cirozės simptomai vaikystėje

Naujagimiams ši liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• geltona oda ir gleivinės;
• išplėstas blužnis ir kepenys;
• bespalvės arba labai ryškios išmatos;
• kraujo išleidimas iš kūdikio bambos žaizdos;
• tulžies pigmentų atsiradimas šlapime;
• įvairių dydžių mėlynės ant veido, kūno;
• išsiplėtusios venos kūdikio pilve.

Vyresniems vaikams ir paaugliams bet kokios priežasties ligos pradžia yra gana sunki. Klinikiniai simptomai pasireiškia jau daugeliu organų pažeidimų. Tai apima:

• gelta;
• niežulys;
• šviesios rausvos kojos ir delnai;
• diskomfortas ir skausmas dešinėje po briaunomis;
• kūno dydžio padidėjimas;
• voro venų ir venų tinklelio atsiradimas ant pilvo;
• "būgnų" požymis, kai pirštų fangai tampa panašiais būgnais;
• apsinuodijimas, silpnumas, nuovargis;
• svorio netekimas

Diagnostika

Tiksli diagnozė gali būti atlikta tik išnagrinėjus gydytoją ir atlikus visus reikiamus tyrimus ir analizę. Gydytojas turi atkreipti dėmesį į ligos atsiradimo simptomus ir laiką.

Kraujo tyrimas suteikia informacijos apie bilirubino, šarminės fosfatazės ir kitų rodiklių, padedančių diagnozuoti ligą, lygį. Taip pat gali padėti atlikti išmatų ir šlapimo klinikiniai tyrimai. Išnagrinėjęs gydytojas turi įvertinti pilvo dydį, kad nustatytų, kaip organai padidėja.

Gydymas

Šio sunkios ligos gydymo pagrindas yra komplikacijų prevencija ir korekcija. Vaikui skiriama daug kalorijų turinti dieta, kurioje yra daug amino rūgščių. Taip pat reikia suvartoti pakankamai kalio. Iš dietos turi būti visam laikui pašalinami tokie maisto produktai:

• dešra, riebios mėsos;
• gyvūnų kepenys ir inkstai;
• riebios žuvys;
• riebalų varškės;
• grybai ir ankštiniai augalai;
• okroshka, kopūstų sriuba, mėsos sultiniai;
• marinuotos daržovės ir konservuoti maisto produktai;
• margarinas;
• kava;
• šokoladas;
• ledai;
• prieskoniai;
• gazuoti gėrimai.

Skiriant diuretikus kasdien turėtų būti kontroliuojama diurezė, vaiko apvalkalas, vaiko svoris, taip pat elektrolitai kraujyje.

Labai sunkiais atvejais naudojamas kepenų persodinimas, kuriam reikia tam tikrų indikacijų. Šios operacijos veiksmingumas pasiekiamas 90% atvejų.

Patarimai tėvams ir prevencija

Siekiant išvengti cirozės atsiradimo, būtina laiku gydyti visas ligas, kurios gali sukelti tokias sunkias patologijas. Nuo gimimo momento vaikas turi lankyti pediatrą, būti išbandytas ir atlikti būtinus testus.

Nėščios moterys turėtų vengti ligų, galinčių sukelti vaisiaus kepenų cirozės atsiradimą. Be to, su genetiniu polinkiu į ligą verta pasitarti su genetiku. Specialistas padės nustatyti ligos išsivystymo tikimybę ateityje.

Komplikacijos

Kepenų cirozė vaikams yra pavojinga dėl jos pasekmių ir galimų komplikacijų:

• Portalinės hipertenzijos (padidėjęs spaudimas portalo venos).
• Kraujavimo ir ascito tikimybė.
• Bakterijų peritonito atsiradimas ascito fone, kuris gali sukelti mirtį.
• Kepenų encefalopatija dėl netinkamo amoniako pašalinimo iš organizmo.

Prognozė

Tokios ligos kaip cirozė vaikams prognozė yra gana rimta. Pavyzdžiui, jei ligą sukėlė intrahepatinių insultų atresija, tai gali sukelti mirtį per pirmuosius gyvenimo metus.

Makrodrugas Įgimtas kepenų cirozė

Kepenų cirozė vaikams

Kepenų cirozė vaikams yra rimta liga, kurios metu organo struktūra pradeda keistis, o kepenų ląstelės pakeičiamos jungiamuoju audiniu, todėl organas negali normaliai veikti. Patologijos atsiradimas gali sukelti virusines priežastis (hepatitą) ir tas, dėl kurių sutrikęs tulžies takas.

Diagnozės ir diagnozės stadijoje labai svarbu diferencijuoti cirozę nuo fibrozės, ligos, kuri turi daug panašių simptomų su jungiamojo audinio proliferacija, tačiau nedarant įtakos organo veikimui.

Priežastys

Daugeliu atvejų kepenų cirozė yra kitų kepenų ir tulžies pūslės ligų komplikacija, netinkamai ir nesaikingai gydant, arba toksiška žala.

Vaikams sukeltos cirozės mechanizmai yra panašūs į suaugusiųjų liga. Vienas iš labiausiai paplitusių yra viruso ar autoimuninės kilmės hepatito pralaimėjimas. Visi hepatito B atsiradimo veiksniai vis dar nėra patikimai žinomi ir moksliniuose tyrimuose jie nebuvo tiriami, todėl neįmanoma visiškai apsisaugoti nuo jos ir komplikacijų, tokių kaip cirozė.

Specialios rizikos grupės vaikai yra mergaitės, 10 metų amžiaus - dauguma diagnozuotų atvejų patenka į juos.

Toksiška liga taip pat gali sukelti kepenų ligą. Sunkiausia yra kepenų pažeidimas, kaip šalutinis poveikis, atsirandantis dėl kitų ligų gydymui reikalingų vaistų ir nuodingų grybų.

Iš genetinių ligų vaikų kepenų cirozė gali sukelti Alagille sindromą, sutrikusią tulžies latakų vystymąsi.

Deja, mūsų šalyje didelė dalis vaikų ir paauglių patologijos atvejų yra alkoholio vartojimo pasekmė, kuri sunaikina vaikų kūną kelis kartus greičiau nei suaugusiems. Be to, paaugliai geria pigiausią pakaitinį alkoholį, kuris yra papildomas rizikos veiksnys.

Tipas priklauso nuo kūno pokyčių pobūdžio ir gali būti:

• mažų mazgų;
• Aukštas mazgas;
• sumaišyti

Įgimta forma

Įgimta cirozė vaikams pradeda vystytis įsčiose. Tai gali sukelti infekcijas, užkrečiančias motinos kūną: hepatitą, raudonukę, herpesą. Jie neišvengiamai perduodami vaisiui. Toksoplazmozė yra didelis pavojus: pagal statistiką užsikrėtė iki pusė visų gyventojų. Moterys prieš nėštumą ir nėštumo metu turėtų atidžiai stebėti savo sveikatą ir perduoti visus būtinus tyrimus, kad pašalintų neigiamą poveikį vaisiui ir patologijos vystymąsi naujagimyje.

Kaip vystosi liga

Gerai suprantama cirozės patogenezė, įskaitant vaikus. Liga išsivysto per kelis mėnesius ir metus ir pasižymi hepatocidų pokyčiais genų lygiu, naujas ląsteles sukuria organizmas patologiniais pokyčiais. Imuninė sistema ir kraujotakos sistema yra sutrikusi, atsiranda kraujagyslių obstrukcija, kraujo krešuliai, venų varikozė ir pan.

Vaikų cirozės išsivystymo eiga apima šiuos veiksmus:

• destruktyvus cholangitas;
• tulžies latakų sunaikinimas
• tulžies latakų randai;
• cholestazės ir cirozės atsiradimas.

Pagrindiniai simptomai

Cirozės pasireiškimas susijęs su kepenų funkcijos sutrikimu ir tulžies takų užsikimšimu. Pradiniame etape simptomų nėra arba jie yra labai riboti.

Vaikui pasireiškia šie simptomai: bendras silpnumas ir negalavimas, padidėjęs mieguistumas, apetito stoka ir apatija. Vėlesniuose paciento kepenų funkcijos etapuose nebeveikiama, atsiranda gelta, aiškiai matoma ant odos ir gleivinės. Kraujotakos sistemos pralaimėjimas pasireiškia voro venų išvaizda ant odos, lokalizuota ant pilvo ir krūtinės. Labai būdingas simptomas yra „medūzų galva“. Dėl pilvo dėl patinusių venų atsiranda kontūras, kuris atrodo kaip mitologinis.

Kiti būdingi požymiai yra šie:

• niežulys;
• raumenų masės praradimas;
• išmatų spalvos pakitimas;
• kraujavimas iš žarnyno;
• anoreksija.

Diagnostika

Ligos diagnozė vaikystėje prasideda nuo savęs ir jo tėvų apklausos, siekiant išsiaiškinti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką ir aplinkybes. Svarbiausią vaidmenį atlieka šeimos istorija ir paveldėti veiksniai.

Gydytojas išnagrinėja pacientą ir nurodo atlikti keletą laboratorinių tyrimų ir atlikti instrumentinį tyrimą, kuris leidžia įvertinti kepenų būklę ir patologinių procesų išsivystymo laipsnį. Pagrindiniai žymenys yra kepenų dydis, šlapimo ir išmatų sudėtis ir spalva.

Ultragarsas leidžia įvertinti kepenų dydį ir stebėti jo darbą dinamika, sutrikusi kraujotaka ir keletas kitų svarbių dalykų.

Galutinį patvirtinimą patvirtina biopsijos audinių atranka.

Gydymas

Vaikų cirozės gydymas yra sunkus ir daug laiko reikalaujantis. Būtina stebėti, ar vaikas laikosi specialios dietos, ir imtis įvairių vaistų, kurie užkerta kelią komplikacijų vystymuisi.

Gydymo metu pacientas turi būti prižiūrimas gydytojo.

Kai prognozė yra prasta, operacija gali būti naudinga, per kurią persodinamas paveiktas organas. Tokios operacijos yra sėkmingos 90% atvejų.

Prevencija

Jis apima mitybą ir priemones, skirtas užkirsti kelią hepatito viruso infekcijai. Dietoje būtina sumažinti maistą su gyvūninės kilmės riebalais ir pirmenybę teikti tam, kad juose yra daug baltymų, naudingų angliavandenių, vitaminų, mineralų ir mikroelementų. Norint sukurti optimalią mitybą, turėtumėte pasikonsultuoti su profesionaliu mitybos specialistu ir laikytis jo rekomendacijų. Neįmanoma visiškai užkirsti kelią kepenų cirozei vaikams, tačiau galima sumažinti veiksnius, kurie gali sukelti jo vystymąsi.

Vaizdo įrašas

Kepenų ligos vaikams.

Kas yra kepenų cirozė?

Dauguma ligos provokatorių, kurie plačiai visuomenei yra mažai žinomi, yra pagrindinės cirozės priežastys. Dauguma žmonių mano, kad cirozė pasireiškia tik žmonėms, turintiems priklausomybę nuo alkoholio. Alkoholizmas pirmauja tarp dažniausiai pasitaikančių priežasčių, bet ne vienintelis.

Apskritai, bet kokia kepenų liga yra ypač sunki ir dažnai sukelia labai apgailėtiną rezultatą. Faktas yra tai, kad šiuolaikinė medicina išmoko beveik visus vidaus organus pakeisti dirbtiniais (net širdimi), bet ne kepenimis.

Kepenų savybės

Kepenys yra didžiausias organizmo „filtras“.

Šis vidinis organas yra atsakingas už gyvybinius mūsų kūno procesus:

• Kenksmingų medžiagų pašalinimas iš organizmo;
• Dalyvauja formuojant ląsteles (baltymus, riebalus, angliavandenius);
• Skatina tulžies susidarymą, be kurio neįmanoma suskaidyti maisto;
• Sintezuoja kraują, kuris padeda stabilizuoti kraujo krešėjimą.

Taigi, kepenų ligomis procesai yra sutrikdyti:

• Virškinimas.
• Kraujotakos sistema
• Išsiskyrimas.
• Metabolizmas.

Kepenys neturi antrojo pagalbinio organo, pavyzdžiui, plaučių ar inkstų, todėl, jei liga pasiekia kritinį lygį, žmogų galite išsaugoti tik persodinant donoro organą.

Dažniausia kepenų patologijų liga yra cirozė.

Pagal statistiką, ši liga pagal mirties atvejų dažnumą yra 6 vietos tarp visų žinomų ligų.

Jis dažnai painiojamas su kepenų vėžiu, kuris, žinoma, yra neteisingas. Vienintelis dalykas, panašus į šias ligas - didelis mirtingumas.

Kaip taisyklė, cirozė atsiranda žmonėms, kenčiantiems nuo kitų kepenų ligų ilgą laiką.

Dėl kepenų cirozės pastebėta:

• jo ląstelių struktūros sunaikinimas ir tada mirtis;
• jungiamojo audinio susidarymas tarp sveikų kepenų ląstelių, vėliau audinys plečiasi ir pakeičia tokias svarbias kepenų ląsteles;
• dėl ląstelių mirties kepenys praranda gebėjimą pašalinti kenksmingas medžiagas, kurios sukelia organizmo apsinuodijimą;
• prasta kraujo krešėjimas;
• aukštas kraujo spaudimas.

Priežastys

Visame pasaulyje manoma, kad pagrindinė cirozės priežastis yra piktnaudžiavimas alkoholiu. Be abejo, alkoholizmas užima dominuojančią vietą, tačiau be to, yra daug kitų susirūpinimą keliančių priežasčių.

Veiksniai, lemiantys cirozę, yra šie:

• Alkoholizmas. Tai nėra paslaptis visiems, kad kepenys pašalina visas nereikalingas ir toksiškas medžiagas iš žmogaus kūno, todėl pernelyg didelis alkoholinių gėrimų vartojimas sukelia kepenų audinio pažeidimą. Kepenų cirozė alkoholizmo fone pasireiškia 20% atvejų. Paprastai jis vystosi ilgą laiką (apie 15 metų lėtinio alkoholizmo). Tokios patologijos atsiradimui pakanka, kad vyras geria apie 70 g 96% alkoholio per dieną, o moteriai - 20–30 g. Rizika žymiai padidėja, jei geriamasis taip pat serga C hepatitu..

• Lėtinis B ir C grupių virusinis hepatitas. Liga yra vienas iš hepatito tipų, kuris yra antrasis lemiantis cirozės faktorius. Dauguma jų, C hepatitas, randasi išsivysčiusiose Europos šalyse, o kartu ir hepatitas B plačiai paplito visoje Afrikoje ir Azijoje, tačiau jie randami visame pasaulyje. Su šia liga be tinkamo dėmesio, gydymas, dieta, jis baigiasi ciroze.

Faktas yra tai, kad virusinio hepatito įtaka atsiranda dėl kepenų ląstelių uždegiminių reakcijų. Tolesnė ligos raida veda prie ląstelių sunaikinimo ir sukelia randų susidarymą. Palaipsniui kepenys praranda gebėjimą atlikti savo funkcijas, jos struktūra yra sutrikusi, o jo dydis keičiasi. Dažnai šie hepatito poveikiai sukelia cirozę.

• Autoimuninės ligos. Tokios ligos dažniausiai pasireiškia imuninės sistemos sutrikimų turinčiose moteryse. Tokie sutrikimai sukelia patologiją, o tai reiškia, kad imuninė sistema pradeda kovoti su savo ląstelėmis. Autoimuninis hepatitas gali atsirasti dėl tam tikrų ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė, žarnyno uždegimas, anemija, Sjogreno sindromas.
• Tulžies latakų ligos. Jei yra tulžies latakų užsikimšimas, kepenų randai atsiranda labai greitai. Cirozė gali pasireikšti jau praėjus 3 mėnesiams po pirmųjų tulžies takų obstrukcijos požymių. Šią sąlygą gali sukelti tulžies akmenys. Ši būklė atsiranda tiek moterims, tiek vyrams.
• Sklerozuojantis cholangitas. Šis reiškinys yra gana retas, paprastai pasireiškia kartu su opiniu kolitu. Šios ligos sukelia tulžies latakų uždegimo procesą, kuris savo ruožtu sukelia kepenų ląstelių pažeidimą ir vėlesnę ligos raidą.

• Cheminis ar narkotikų apsinuodijimas. Dažnai tai gali įvykti tarp farmacijos, chemijos ir kitų kenksmingų pramonės šakų darbuotojų, taip pat tarp žmonių, kurie yra priversti nuolat vartoti narkotikus ilgą laiką.
• Daržovių nuodų vartojimas. Dėl netinkamo saugojimo kai kurie maisto produktai gali tapti pavojingi sveikatai. Pavyzdžiui, grūdai, kukurūzai, ryžiai, pažeidžiant saugojimo taisykles, gali būti maitinami medžiagomis, kurios sukelia ūminį apsinuodijimą ir sužeidžia kepenų audinį. Taip pat kyla pavojus žmonėms, kurie nuolat valgo laukinius grybus.
• Medžiagų apykaitos procesų sutrikimai. Dėl tokių sutrikimų kepenyse kaupiasi geležis, kuri patenka į organizmą su maistu ir nėra sėkmingai įsisavinama organizme.
• Genetinis paveldimumas. Daugelis ligų gali būti paveldimos, o vystymosi metu gali sukelti kepenų audinių pažeidimus. Ligos, kurios gali būti paveldimos, yra: hepatocerebrinė distrofija, Wilson-Konovalov liga, glikogenozė, alfa-1 antitripsino trūkumas, hemochromotosis ir daugelis kitų.
• Kraujo stazė kepenyse. Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija gali būti kepenų deformacijos ir tolesnio cirozės vystymosi pagrindas.
• Kepenų nutukimas. Žinoma, jis primena alkoholio pralaimėjimą. Tik kepenyse nėra jungiamojo audinio ir riebalų nuosėdų, kurios neleidžia organizmui veikti įprastu režimu. Nutukimas ar diabetas gali būti laikomi susirūpinimo priežastimi. Ši liga yra plačiai paplitusi Jungtinėse Valstijose.
• Yra atvejų, kai kepenų cirozė pasireiškia atlikus virškinimo trakto šuntavimo procedūras.

Taip pat yra atvejų, kai cirozė pasireiškia be aiškios priežasties. Tokios ligos yra: kripeninė cirozė ir tulžies pūslė.

Kriptogeninė cirozė yra labiausiai agresyvi visų rūšių rūšis. Ligos eiga yra greita, jos negalima išgydyti, todėl diagnozuojant pacientą reikia skubiai persodinti organą.

Žarnyno cirozė vyrams yra reta. Apie 95% pacientų yra moterys menopauzės amžiaus. Iš to, kas atsitinka, gydytojai iki šiol nėra įsisteigę.

Vaikų cirozės priežastys

Jei suaugusiajam yra cirozė, tai daugiau ar mažiau aišku, bet kaip ji išsivysto vaikams, kurie dėl savo mažo amžiaus vis dar negalėjo pakenkti kepenims alkoholio, prastos mitybos ir vaistų?

Apskritai, tokios rimtos patologijos priežastys vaikams nėra labai skiriasi nuo suaugusiųjų. Gali būti, kad galime išskirti tik alkoholizmą. Nors buvo atvejų, kai tėvai nesėkmingose ​​šeimose suteikė vaikui alkoholį nuo gimimo, kuris neabejotinai sukėlė didelių problemų.

Genetika veikia vaiko sveikatą. Yra daug ligų, kurios gali būti cirozės vystymosi katalizatorius. Be to, yra įgimta kepenų cirozė, kurią kūdikis įgyja, o vis dar yra moters pilve.

Šios patologijos apima:

1. Naujagimiui visiškai nėra tulžies kanalų.
2. Nepakankama intrahepatinės kraujotakos sistema (Rendu-Osler sindromas).
3. Jei moteris, kuri yra nėščia, patyrė virusinę infekciją, kuri sugeba įsisavinti į placentą ir patekti į vaisių (herpes, raudonukė, citomegalia).
4. Motinos ŽIV infekcija (sifilis) gali paveikti vaisiaus kepenis.

Prevencija

Apskritai, kepenų cirozė yra lengviau užkirsti kelią nei gydyti.

Pagal statistiką vyrų cirozė dažniau pasireiškia 3 kartus nei moterys. Ir tai susiję su neteisingu gyvenimo būdu.

Kepenų patologijos, turinčios įvairių sunkumo laipsnių, sukelia jo deformaciją, nuo kurios gali prasidėti kepenų cirozė. Daugelis žmonių (ypač vyrų) simptomus gydo gydytojus per vėlai.

Kad būtumėte sveiki, jums nereikia tiek daug. Pakanka išlaikyti kuo arčiau sveiko gyvenimo būdo: nepiktnaudžiauti blogais įpročiais, nepamirškite sporto, žiūrėti savo mitybą.

Kepenų cistų priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Cistas yra plonasienis maišelis, užpildytas oru, skysčiu ar želatine medžiaga, esantis ant išorinio ar vidinio kepenų paviršiaus, įvairiose skiltyse ir segmentuose. Paprastai ši liga yra besimptomė ir kepenų gebėjimą normaliai atlikti tik labai retais atvejais.

Iš esmės cistas yra gerybinė masė, kuri atsitiktinai randama tiriant pilvo organus. Pagal gydytojų pastabas dažniausiai liga serga 30–50 metų moterimis.

Klasifikavimas ir priežastys

Yra keletas kepenų cistų tipų, priklausomai nuo jo atsiradimo pobūdžio, simptomų ir gydymo būdo.

Parazitinis cistas vystosi žmonėms dėl sąlyčio su sergančiu gyvūnu. Taip atsitinka:

1. Alveokokai, atsiradę dėl alveokokų juostinių helmintų jų lervų stadijoje;
2. Echinokokai, atsiradę po infekcijos kaspinuočių, vadinamų echinokoku.

Nonparazitinės cistos yra šių tipų:

1. Tiesa, susidariusi plėtojant embrioną netinkamai formuojant tulžies kanalus. Dažniausias paprastos cistos tipas, kurio skersmuo yra ne didesnis kaip 3 cm.
2. Neteisingas, susidaręs daugiausia po pilvo traumų perdavimo. Klaidingas cistas yra trauminis, atsirandantis dėl kepenų audinio plyšimo arba uždegiminio, kurio priežastis gali būti echinokokų gydymas arba kepenų pūlinys.

Tiesa kepenų cista

Tikrosios cistos atsiradimo mechanizmas jau seniai yra ginčų tarp medicinos šviesų priežastis. Šiandien gydytojai mano, kad tokios cistos pasirodo net embriono vystymosi etape. Ne visiškai išvystyti tulžies latakai tarp kepenų skilčių ar jų viduje virsta epiteliu dengtais ertmėmis. Jis išskiria skystį, kuris linkęs kauptis, ištempti ertmę ir sudaro cistą.

Tikrosios cistos moterims pasireiškia 3 kartus dažniau nei vyrams.

Dažniausios tikros kepenų cistos yra:

• Vienišas, sukelia daug komplikacijų. Tarp jų yra susiformavimas, kraujavimas į pačią naviko sieną ir pavojingiausia - kraujavimas į pilvo ertmę, kuri turėtų būti gydoma kuo greičiau.
• Policistinė, kuriai būdingas kelių formų buvimas kepenų kairėje ir dešinėje. Liga yra įgimta ir atsiranda dėl genų pokyčių. Dažnai pacientas, kenčiantis nuo policistinės kepenų ligos, taip pat turi inkstų ir plaučių cistinių pokyčių.
• Įgimta kepenų fibrozė. Dėl simptomų panašumo, kartais klysta dėl cirozės. Diagnozę galima atlikti vaikui nuo 3 iki 10 metų. Šis tipas dažnai būna ir vyrams, ir moterims. Ypatingas bruožas yra vaiko kepenų vystymosi sulėtėjimas ir neproporcingas pilvo dydžio padidėjimas, kurį reikia gydyti.

Cistinė paprastai skiriasi nuo jo vystymosi laipsnio, turinčio įtakos išorinių simptomų pasireiškimui:

1. Pirmasis yra būdingas parazitinio tipo cistai. Tokiu atveju, vyšninis įsiskverbia į kūną. Šiame etape įstaiga bando savarankiškai neutralizuoti neigiamą poveikį. Šis laipsnis paprastai yra labai ilgas ir gerai gydomas.
2. Antrasis, kuriam būdingas švietimo padidėjimas, kuris pradeda daryti spaudimą kepenų audiniams.
3. Trečiasis laipsnis, lydimas aktyvaus naviko augimo. Galbūt išpylimas, kuris gali sukelti pertraukas. Norint išgydyti pacientą, būtina atlikti operaciją.

Pagrindiniai simptomai

Liga paprastai neturi įtakos normaliai kepenų funkcijoms atlikti ir gali ilgai išlikti besimptomis. Didėjant švietimui, kyla pavojus, kad jis bus plyšęs arba paveiks kitus organus. Dėl to žmogus jaučiasi pilvo pūtimas, skrandžio sunkumas ir skausmas dešinėje viršutinėje hipochondrijoje. Parazitinės cistos (echinokokozė) taip pat gali prisidėti prie karščiavimo, kraujo atsiradimo skrandyje ir stipraus odos niežėjimo. Viena echinokokozės rūšis gali sukelti cirozei ar kepenų vėžiui būdingus simptomus.

Nespecifiniai kepenų cistų simptomai yra dusulys, bendras silpnumas, apetito stoka ir padidėjęs prakaitavimas. Esant dideliam naviko augimui, pacientas taip pat padidina pilvą, todėl pacientas turi būti gydomas kuo greičiau.

Diagnozė ir gydymas

Pirmiausia diagnozuojama liga, naudojant vaizdo gavimo metodus, tokius kaip CT, ultragarsas, MRT. Kai kuriais atvejais gydytojas taip pat gali aptikti cista buvimą, paliepdamas pilvą. Cistinė echinokokozė aptinkama fermento imunologiniu tyrimu, kurio tikslas - nustatyti antikūnus echinokokui kraujyje.

Dažniausiai kepenų cistai nereikalauja gydymo ir jiems reikia tik reguliarios medicininės apžiūros ir tinkamos dietos.

Simptominės cistos, didinančios ar turinčios piktybinę prigimtį, nėra gydomos, bet turi būti chirurgiškai pašalintos. Kartais taip pat atliekamas skysčio cistos drenažas, tačiau ši procedūra turi laikiną poveikį.

Pagrindiniai kepenų cistų gydymo metodai

Chirurginė intervencija laikoma geriausiu gydymo metodu. Visiškas formų pašalinimas yra paprasčiausias būdas atsikratyti cistos, ypač diagnozuojant cistadenomas ir cistadenokarcinomas. Jis rodomas cistos, didesnės kaip 5 cm dydžio.

Dvi operacijų rūšys yra įprastos:

• Sunkioji sklerozė. Tuo pačiu metu, naudojant ultragarso valdymą, cistos punkcija atliekama su adata ir išimant formą, įvedant sklerozantą. Operacijos metu gabalai nėra padaryti.
• Laparoskopinė. Toks kepenų cista gydymas apima išpjaustymo formos skilties dalies ištraukimą po to, kai išpurškiamas ir pašalinamas turinys. Po to atliekamas likusių sienų argono arba elektrokaguliatoriaus apdorojimas. Operacija atliekama per mikrogramas paciento pilvo srityje.

Kai kuriais atvejais vartojamas vaistinis preparatas. Parazitinis echinokokozės tipas dažnai pašalinamas naudojant chirurgijos ir chemoterapijos derinį. Ji taip pat numato narkotikų vartojimą parazitinių kirminų sunaikinimui.

Su liga, kuriai nereikia gydymo, ir sėkmingam gydymo kursui, svarbu laikytis sveikos mitybos principų ir laikytis specialios dietos, kurios pagrindinės taisyklės yra tokios:

• Kai kurių pieno produktų, pvz., Perdirbto sūrio, grietinėlės, apribojimas.
• Sunkių augalinių aliejų, turinčių didelį omega-6 riebalų rūgščių kiekį, kuri yra organų ląstelių degeneracijos priežastis, pašalinimas iš dietos.
• Pirmenybė teikiama maisto produktams, kuriuose yra daug skaidulų.
• Vištienos ir kalakutienos suvartojimas.
• Visiškas alkoholio tipų pašalinimas.
• Kiekvieną dieną reikia gerti ne mažiau kaip 2 litrus vandens.
• Naudoti dietiniame saldiklyje, pagamintame iš natūralių ingredientų.

Prevencija ir pooperacinis laikotarpis

Pacientai, kuriems per metus buvo atlikta kepenų cistų gydymo operacija, turi laikytis taupios dietos, apriboti riebalų, kepto ir cholesterolio turtingo maisto vartojimą. Be to, per pirmuosius kelis mėnesius po operacijos uždraudžiamas didelis fizinio aktyvumo lygis.

Po reabilitacijos laikotarpio būtina kas šešis mėnesius atlikti ultragarsinį tyrimą per pirmuosius 2 metus, po to reikės atlikti kasmetinę procedūrą. Tokiems pacientams taip pat rekomenduojama reguliariai gydyti SPA.

Įgimta kepenų cirozė

Įgimta (paveldima) kepenų cirozė yra susijusi su fermentais ir gali išsivystyti su a1-antitripsino, Wilson-Konovalov ligos, hemochromatozės, galaktosemijos, glikogeno kaupimosi ligos, tirozės, fruktozės netoleravimo trūkumu.

A1-antitripsino trūkumas yra paveldimas dominuojančiu būdu ir yra dėl gliukoziltransferazės trūkumo, kuris yra būtinas a1-antitripsino išskyrimui iš kepenų į kraujotaką. A1-antitripsinas slopina plazmos fermentus: plazminą, elastazę, kolagenazę, chimerotiną.

Klinikinis vaizdas

A1-antitripsino trūkumas sąlygoja hepatito išsivystymą ankstyvoje vaikystėje su padidėjusiais kepenimis, gelta ir galimą rezultatą kai kuriais atvejais kepenų ciroze. Būdingas kepenų cirozės ir emfizemos, lėtinio pankreatito, glomerulonefrito, reumatoidinio artrito, ankilozinio spondilartrito, sisteminio sklerodermijos derinys.

Diagnostika

Vaikams, sergantiems kepenų ligomis, reikia nepamiršti a1-antitripsino trūkumo. Orientacinis diagnostinis ženklas yra ženklus a1-globulino frakcijos sumažėjimas arba jo nebuvimas, kurio didžioji dalis (90%) yra a1-antitripsinas. Svarbi diagnostinė svarba yra staigus a1-antitripsino kiekio serume sumažėjimas (iki 0,2-0,6 g / l; normalus 1,9-3 g / l).

"Įgimta kepenų cirozė" ir kiti straipsniai iš kepenų ir tulžies pūslės ligų

Įgimta kepenų cirozė (P78.8)

Versija: ligų katalogas MedElement

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Pagal ICD-10 šiame papunktyje priskiriama įgimta kepenų cirozė.

Etiologija ir patogenezė

Nėra sutarimo dėl įgimtos cirozės etiologijos. Toliau pateikiamos skirtingos nuomonės šiuo klausimu.

Galimos įgimtos cirozės etiologinės priežastys

2. Nenustatyti medžiagų apykaitos sutrikimai: Konovalov-Wilson liga (hepatolentinė degeneracija), hemochromatozė, tirozinozė, galaktosemija, glikogenozė, alfa1-antitripino trūkumas (klasifikuojamas kitur ICD-10).

3. Nenustatytos tulžies takų anomalijos: antrinė tulžies cirozė, tulžies takų atresija ir kiti anomalijos, klasifikuojamos kitose ICD-10 rubrikose.

4. Genetiškai nustatyta cirozė, nesusijusi su pirmiau išvardytomis priežastimis:

4.2 Šiaurės Amerikos indėnai Cirozė (NAIC) yra autosominė recesyvinė liga, kurios apytikslė lokacija yra 16q22.1. Iš esmės - pralaimėjimas

tulžies latakai, kurie kartu su klinikinėmis savybėmis skiria jį nuo progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės (PFIC1). Pagal morfologinį vaizdą - portalo cirozė.