Įgimta kepenų cirozė

Įgimta kepenų cirozė yra labai rimta kepenų liga, kuri vaisiui atsiranda vaisiaus vystymosi metu, kuriai būdingas organų parenchimos pakeitimas skaiduliniais audiniais, plėtojant hepatoceliulinį nepakankamumą ir portalo hipertenzijos sindromą.

Ši liga lemia visišką organų funkcijų praradimą ir be skubios kepenų transplantacijos atsiranda mirtinas rezultatas ankstyvame naujagimio amžiuje.

Įgimtos cirozės epidemiologija (pasiskirstymas) nėra visiškai suprantama, šios ligos paplitimas yra apie 9% visų kepenų ligų.

Prognozė yra prasta, net ir tinkamai ir laiku teikiama medicininė priežiūra, išgyvenimas yra labai mažas.

Priežastys

Įgimta kepenų cirozė sukelia daug veiksnių, tarp kurių yra:

• Motinos ligos:
  • virusinis hepatitas B;
  • hepatito C;
  • virusinis hepatitas D;
  • raudonukės
  • herpes;
  • citomegalovirusinė infekcija;
  • toksoplazmozė;
  • ponios liga;
  • ŽIV infekcija;
  • sifilis
• Įgimtos anomalijos:
  • aterijos ar tulžies latakų išsivystymas;
  • tulžies pūslės atresija.
• Paveldimos ligos:
  • fermentų (a1-antitripsino fermentų trūkumas);
  • Wilson-Konovalovo liga - vario keitimas organizme ir jo kaupimasis dideliais kiekiais kepenų audiniuose;
  • hemochromatozė - geležies metabolizmo sutrikimai;
  • glikogeno saugojimo ligos;
  • galaktozemija - galaktozės konversijos į gliukozę pažeidimas;
  • fruktozės netoleravimas.

Klasifikacija

Įgimtos kepenų cirozės morfologinė struktūra suskirstyta į:

• Makronodulinė, su skaidulinių mazgų dydžiu kepenyse, kurių skersmuo didesnis kaip 3 mm;
• Mikronoduliariai, kurių mazgų dydis nuo 1 iki 3 mm;
• Septalas - pertvarų sunaikinimas tarp kepenų segmentų, nesukuriant mazgų;
• Mišrus

Įgimto cirozės simptomai

• karščiavimas;
• kaprizumas;
• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• miego sutrikimas;
• svorio netekimas;
• regurgitacija;
• gelta (odos ir gleivinės geltonumas);
• vorų venų išvaizda ant odos;
• pilvo tūrio padidėjimas;
• pilno kraujo venų tinklo pasireiškimas ant priekinės pilvo sienos (medūzų galva);
• vėmimo atsiradimas su kraujo ar „kavos pagrindu“;
• dervos išmatos (melena);
• kraujavimas iš tiesiosios žarnos;
• kraujavimas iš virkštelės.

Diagnostika

Laboratorinių tyrimų metodai

• Išsamus kraujo kiekis, kurį apibūdins retikulocitų padidėjimas, hemoglobino, eritrocitų ir leukocitų kiekio sumažėjimas, ESR padidėjimas (eritrocitų nusėdimo greitis);
• Kepenų tyrimai, kuriems būdingas tiesioginio ir netiesioginio bilirubino, kepenų transaminazių, šarminės fosfatazės ir bendro baltymų, jų frakcijų ir gliukozės kiekio padidėjimas;
• Kraujo biochemija, kuriai būdinga elektrolitų sudėties, protrombino indekso ir cholesterolio kiekio sumažėjimas su visomis frakcijomis;
• Bendra šlapimo analizė, kuriai būdingas didelis baltymų kiekis, ląstelių epitelio ląstelių, leukocitų ir eritrocitų padidėjimas.

Instrumentiniai egzaminų metodai:

• Kepenų ultragarsas;
• MRI (magnetinio rezonanso tyrimas) kepenyse;
• Kepenų CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija);
• Kepenų biopsija ultragarsu kontroliuojant.

Gydymas įgimta kepenų ciroze

Narkotikų gydymas

• antivirusinis gydymas, jei įgimtą kepenų cirozę sukelia virusinė infekcija;
• gliukokotricosteroidai (hormonai);
• hepatoprotektoriai;
• choleretiniai vaistai (tik jei nėra kontraindikacijų);
• plazmos mainai;
• detoksikacijos terapija;
• sorbentai;
• vaistai, kurie sumažina spaudimą portalo venoje su hipertenzijos sindromu;
• diuretikai;
• donoro eritrocitų masės ir plazmos perpylimas su masiniu kraujavimu iš virškinimo trakto organų.

Chirurginis gydymas

Kai chirurginis gydymas taikomas kepenų transplantacijai.

Liaudies gydymas

Liaudies gynimo gydymas yra griežtai draudžiamas.

Dieta, palengvinanti ligos eigą

Kūdikiai skatinami maitinti krūtimi, o jei tai neįmanoma, pritaikykite dirbtines pieno formules.

Kepenų cirozė vaikams

Kepenų cirozė vaikams yra rimta liga, kurios metu organo struktūra pradeda keistis, o kepenų ląstelės pakeičiamos jungiamuoju audiniu, todėl organas negali normaliai veikti. Patologijos atsiradimas gali sukelti virusines priežastis (hepatitą) ir tas, dėl kurių sutrikęs tulžies takas.

Diagnozės ir diagnozės stadijoje labai svarbu diferencijuoti cirozę nuo fibrozės, ligos, kuri turi daug panašių simptomų su jungiamojo audinio proliferacija, tačiau nedarant įtakos organo veikimui.

Priežastys

Daugeliu atvejų kepenų cirozė yra kitų kepenų ir tulžies pūslės ligų komplikacija, netinkamai ir nesaikingai gydant, arba toksiška žala.

Vaikams sukeltos cirozės mechanizmai yra panašūs į suaugusiųjų liga. Vienas iš labiausiai paplitusių yra viruso ar autoimuninės kilmės hepatito pralaimėjimas. Visi hepatito B atsiradimo veiksniai vis dar nėra patikimai žinomi ir moksliniuose tyrimuose jie nebuvo tiriami, todėl neįmanoma visiškai apsisaugoti nuo jos ir komplikacijų, tokių kaip cirozė.

Specialios rizikos grupės vaikai yra mergaitės, 10 metų amžiaus - dauguma diagnozuotų atvejų patenka į juos.

Toksiška liga taip pat gali sukelti kepenų ligą. Sunkiausia yra kepenų pažeidimas, kaip šalutinis poveikis, atsirandantis dėl kitų ligų gydymui reikalingų vaistų ir nuodingų grybų.

Iš genetinių ligų vaikų kepenų cirozė gali sukelti Alagille sindromą, sutrikusią tulžies latakų vystymąsi.

Deja, mūsų šalyje didelė dalis vaikų ir paauglių patologijos atvejų yra alkoholio vartojimo pasekmė, kuri sunaikina vaikų kūną kelis kartus greičiau nei suaugusiems. Be to, paaugliai geria pigiausią pakaitinį alkoholį, kuris yra papildomas rizikos veiksnys.

Tipas priklauso nuo kūno pokyčių pobūdžio ir gali būti:

Įgimta forma

Įgimta cirozė vaikams pradeda vystytis įsčiose. Tai gali sukelti infekcijas, užkrečiančias motinos kūną: hepatitą, raudonukę, herpesą. Jie neišvengiamai perduodami vaisiui. Toksoplazmozė yra didelis pavojus: pagal statistiką užsikrėtė iki pusė visų gyventojų. Moterys prieš nėštumą ir nėštumo metu turėtų atidžiai stebėti savo sveikatą ir perduoti visus būtinus tyrimus, kad pašalintų neigiamą poveikį vaisiui ir patologijos vystymąsi naujagimyje.

Kaip vystosi liga

Gerai suprantama cirozės patogenezė, įskaitant vaikus. Liga išsivysto per kelis mėnesius ir metus ir pasižymi hepatocidų pokyčiais genų lygiu, naujas ląsteles sukuria organizmas patologiniais pokyčiais. Imuninė sistema ir kraujotakos sistema yra sutrikusi, atsiranda kraujagyslių obstrukcija, kraujo krešuliai, venų varikozė ir pan.

Vaikų cirozės išsivystymo eiga apima šiuos veiksmus:

• destruktyvus cholangitas;
• tulžies latakų sunaikinimas
• tulžies latakų randai;
• cholestazės ir cirozės atsiradimas.

Pagrindiniai simptomai

Cirozės pasireiškimas susijęs su kepenų funkcijos sutrikimu ir tulžies takų užsikimšimu. Pradiniame etape simptomų nėra arba jie yra labai riboti.

Vaikui pasireiškia šie simptomai: bendras silpnumas ir negalavimas, padidėjęs mieguistumas, apetito stoka ir apatija. Vėlesniuose paciento kepenų funkcijos etapuose nebeveikiama, atsiranda gelta, aiškiai matoma ant odos ir gleivinės. Kraujotakos sistemos pralaimėjimas pasireiškia voro venų išvaizda ant odos, lokalizuota ant pilvo ir krūtinės. Labai būdingas simptomas yra „medūzų galva“. Dėl pilvo dėl patinusių venų atsiranda kontūras, kuris atrodo kaip mitologinis.

Kiti būdingi požymiai yra šie:

• niežulys;
• raumenų masės praradimas;
• išmatų spalvos pakitimas;
• kraujavimas iš žarnyno;
• anoreksija.

Diagnostika

Ligos diagnozė vaikystėje prasideda nuo savęs ir jo tėvų apklausos, siekiant išsiaiškinti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką ir aplinkybes. Svarbiausią vaidmenį atlieka šeimos istorija ir paveldėti veiksniai.

Gydytojas išnagrinėja pacientą ir nurodo atlikti keletą laboratorinių tyrimų ir atlikti instrumentinį tyrimą, kuris leidžia įvertinti kepenų būklę ir patologinių procesų išsivystymo laipsnį. Pagrindiniai žymenys yra kepenų dydis, šlapimo ir išmatų sudėtis ir spalva.

Ultragarsas leidžia įvertinti kepenų dydį ir stebėti jo darbą dinamika, sutrikusi kraujotaka ir keletas kitų svarbių dalykų.

Galutinį patvirtinimą patvirtina biopsijos audinių atranka.

Gydymas

Vaikų cirozės gydymas yra sunkus ir daug laiko reikalaujantis. Būtina stebėti, ar vaikas laikosi specialios dietos, ir imtis įvairių vaistų, kurie užkerta kelią komplikacijų vystymuisi.

Gydymo metu pacientas turi būti prižiūrimas gydytojo.

Kai prognozė yra prasta, operacija gali būti naudinga, per kurią persodinamas paveiktas organas. Tokios operacijos yra sėkmingos 90% atvejų.

Prevencija

Jis apima mitybą ir priemones, skirtas užkirsti kelią hepatito viruso infekcijai. Dietoje būtina sumažinti maistą su gyvūninės kilmės riebalais ir pirmenybę teikti tam, kad juose yra daug baltymų, naudingų angliavandenių, vitaminų, mineralų ir mikroelementų. Norint sukurti optimalią mitybą, turėtumėte pasikonsultuoti su profesionaliu mitybos specialistu ir laikytis jo rekomendacijų. Neįmanoma visiškai užkirsti kelią kepenų cirozei vaikams, tačiau galima sumažinti veiksnius, kurie gali sukelti jo vystymąsi.

Kepenų cirozė vaikams: pagrindinės priežastys, gydymo ir prevencijos priemonės

Jei kalbame apie kepenų cirozę vaikams, tai paprastai yra įgimta liga, kuri susidaro prieš gimdymą, ir kuriai būdingas normalus kepenų audinio pakeitimas jungiamuoju (randiniu) audiniu.

Dėl to gerokai sumažėja naujagimių kepenų funkciniai gebėjimai arba jie visiškai prarandami.

Tačiau vyresniems vaikams taip pat diagnozuota kepenų cirozė.

Kepenų cirozė vaikams yra rimta liga, kuri reikalauja tinkamo gydymo nuo pirmųjų gyvenimo dienų.

Įgimtos cirozės priežastys

Daugelis veiksnių sukelia cirozės atsiradimą.

1. Motinos ligos:

• motinos hepatito virusai (B, C, D);
• raudonukės nėštumo metu;
• herpes;
• citomegalovirusinė infekcija (infekcija nėštumo metu);
• toksoplazmozė;
• ŽIV infekcija;
• sifilis

1. Įgimtos anomalijos:

• nepakankamas tulžies kanalų išsivystymas ar nebuvimas;
• trūksta tulžies pūslės.

1. Paveldimos ligos:

• fermentų (a1-antitripsino fermentų trūkumas);
• „Wilson-Konovalov“ liga yra didelio kiekio vario kaupimasis kepenų audiniuose dėl jo metabolizmo pažeidimo vaiko organizme;
• hemochromatozė - geležies apykaitos sutrikimas;
• galaktosemija - sutrikusi gliukozės susidarymas iš galaktozės;
• Alagilio sindromas (paveldimas nepakankamas kepenų arterijų vystymasis).

1. Ne naujagimių cirozės priežastys:

• toksinė cirozė. Atsiranda po apsinuodijimo nuodais, chemikalais. Arba pasireiškia po gydymo hepatotoksiniais vaistais, pavyzdžiui, po gydymo kai kuriais vaistais nuo tuberkuliozės;
• autoimuninis hepatitas. Jie labiau linkę susirgti merginomis iš dešimties metų. Su šia liga organizmas pradeda suvokti savo kepenis kaip svetimkūnį ir bando jį sunaikinti, gamindamas apsauginius antikūnus;
• dešiniojo skilvelio nepakankamumas dažnai sukelia cirozę, perpildant kepenis veniniu krauju.

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Įgimta kepenų cirozė turi simptomų, kurie gali suklaidinti nepatyrusius tėvus.

Tačiau, kaip taisyklė, tokia patologija, kaip cirozė, iš karto po gimimo nustatoma pediatras pagal motinystės ligoninę pagal simptomus:

• karščiavimas;
• kaprizumas;
• gerokai sumažėjęs apetitas ar ne;
• miego sutrikimas;
• žymiai prarado svorį;
• regurgitacija;
• gelta (oda ir matomos gleivinės tampa geltonos);
• žvaigždės iš kraujagyslių odos;
• padidėja pilvo dydis;
• veninio modelio pasireiškimas ant priekinės pilvo sienos (medūzų galva);
• vėmimas "kavos pagrindu";
• dervos išmatos (melena);
• kraujavimas iš žarnyno;
• kraujavimas iš virkštelės.

Įgimto cirozės diagnozavimo metodai

Kai kurie diagnostikos metodai yra gimimo metu standartai, bet taip pat ir remiantis jų rezultatais, ir jei jie įtariami dėl šios ligos, yra nustatyti papildomi metodai.

1. Laboratoriniai tyrimai:

• pilnas kraujo kiekis, kuris nustatys: padidėjusį retikulocitų skaičių, sumažėjusį hemoglobino kiekį, raudonųjų ir baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą, ESR padidėjimą (eritrocitų nusėdimo greitis);
• kepenų tyrimai patologijos sąlygomis yra tiesioginio ir netiesioginio bilirubino, šarminės fosfatazės, kepenų transaminazių ir bendro baltymų bei gliukozės kiekio sumažėjimas;
• bus matoma kraujo biochemija, sumažėjusi elektrolitų sudėtis, sumažėjęs protrombino indeksas, taip pat sumažės cholesterolio kiekis su visomis jo frakcijomis;
• bendroji šlapimo analizė, ji nustatys didelį kiekį baltymų, baltųjų kraujo ląstelių, padidės plokščių epitelio ląstelių, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

1. Instrumentiniai tyrimo metodai:

• Kepenų ultragarsas. Ultragarsinis tyrimas vizualizuos židinio sutankinimo vietas su padidintu echogeniškumu, tai yra labai jungiamojo audinio, kuris pakeičia hepatocitus (kepenų ląsteles). Be to, gydytojas žiūri į tulžies pūslę ir jos ortakius, jų struktūrą, buvimą ar nebuvimą. Šis metodas yra greičiausias, saugiausias ir pigiausias;
• MRI (magnetinio rezonanso tyrimas) kepenyse. Šis metodas padeda tiksliai matyti visas kepenų patologines formacijas, organo struktūros defektus, venų ir arterijų struktūrą, tulžies sistemą. Tačiau, nepaisant jo tikslumo, reikia įvesti vaiką anestezijoje, nes MRT metu negalite judėti;
• Kepenų CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija) turi tokius pačius tikslus ir galimybes kaip MRT, bet atliekamas naudojant rentgeno spindulius;
• Kepenų biopsija ultragarsu kontroliuojant. Per mažą punkciją pilvo sienelėje paimamas nedidelis kepenų audinio gabalas. Šis metodas atliekamas siekiant išsiaiškinti diagnozę ir nustatyti ligos mastą.

Kaip gydyti kepenų cirozę vaikams?

1. Gydymas vaistais.

Gydymo metodas pirmiausia priklauso nuo vaiko cirozės priežasties.

Jei priežastis yra virusas, paskiriamas antivirusinis gydymas. Paprastai toks gydymas atliekamas kursais ir jo tikslas yra sumažinti viruso aktyvumą, taip pat padidinti kūdikio imuninį stiprumą.

Jei liga yra autoimuninė, skiriama ilgalaikė hormonų terapija - gliukokortikosteroidai. Be to, jei nėra kontraindikacijų, skiriami cholagogo preparatai.

Detoksikacijos terapija užims svarbią vietą gydymo metu. Kadangi kepenys negali neutralizuoti toksinų, susidariusių skaidant baltymus ir vaistus, vartojami į veną lašinami gliukozės, albumino ir hepatoprotektoriaus tirpalai (Heptral, Essentiale).

Adsorbentai suriša ir pašalina toksinus (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Laktulozės preparatai (Normase ir kt.).

Taip pat atliekama plazmaferezės procedūra, skirta valyti toksinų plazmą. Kai atsiranda ascitas, skiriamas diuretikas.

Remiantis indikacijomis, kraujo pernešama eritrocitų masė, kuri paprastai reikalinga, kai atsiranda kraujavimas.

1. Chirurginis gydymas.

Jei atliekama tiksli diagnozė - kepenų cirozė, vienintelis būdas gydyti ir išgelbėti vaiko gyvybę yra donoro kepenų persodinimas. Donoras gali būti artimas giminaitis (mama, tėtis).

Tačiau donoras turi būti ne tik genetiškai suderinamas, bet ir sveikas, neturi virusinių infekcijų, sukeliančių cirozės (hepatito ir kt.) Vystymąsi, o ne alkoholizmas. Tai reiškia, kad donoro kepenys turi būti sveiki.

Komplikacijos

Dėl cirozės neveikimo mažėja vaikų kūno kompensacinės funkcijos, sukeliančios komplikacijas:

• ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje);
• portalo hipertenzija;
• kraujavimas iš venų.
• kepenų nepakankamumas;
• kepenų koma;
• mirtimi.

Prognozė

Prognozė visiškai priklauso nuo cirozės priežasties. Nepriklausomai nuo priežasties, tik donoro kepenų persodinimas gali padėti atgauti arba bent jau pailginti kūdikio gyvenimą.

Kepenų cirozė vaikams

Kepenų cirozė vaikams gali būti pastebėta jau naujagimių laikotarpiu dėl kepenų pažeidimo prieš gimdymą (vaisiaus hepatitas). Naujagimio cirozės priežastis gali būti motinos sukelta virusinė infekcija (serumo hepatitas, citomegalia, raudonukė, herpesinė infekcija), kurioje virusas yra transplacentiškai perduotas į vaisių. Kepenų pažeidimas pastebėtas naujagimiams, listerioze, sifiliui ir motinos toksoplazmozei. Kepenų cirozės pokyčių sunkumas vaiko gimimo metu priklauso nuo infekcijos trukmės vaisiaus vystymosi metu. Taip pat gali atsirasti cirozė dėl įgimtos tulžies pūslės (atresijos).

Pagrindiniai naujagimių cirozės simptomai yra kepenų ir blužnies padidėjimas, gelta, šiek tiek išmatuotos išmatos, tulžies pigmentai šlapime, kraujavimas (įvairūs mėlynės ir hemoraginiai bėrimai ant veido, krūtinės ir kūno odos), kraujavimas iš virkštelės liekanų, melena (žr.). Išreikšta venos tinklo plėtra pilvo sienoje.

Naujagimiams kliniškai sunku diferencijuoti cirozę, susijusią su atidėto vaisiaus hepatito ir tulžies kepenų ciroze, kurią sukelia tulžies atresija, kai hemoraginis sindromas aptinkamas tik galutinėje stadijoje. Sunku diagnozuoti atvejus, laparoskopija naudojama kartu su kepenų punkcijos biopsija arba bandomoji laparotomija.

Gydymas yra neveiksmingas. Paskirti B vitaminus - B1 ir B2, 1-2 mg per metus per dieną 3 dozėmis, B6-10-10 mg per parą dviem dozėmis per burną, B12 - 5 mg 1 kg kūno svorio per dieną į raumenis. Steroidiniai hormonai (prednizonas), esant 1 mg / kg kūno svorio per dieną 3-4 savaites. Magnio sulfatas - 25% tirpalo 1 šaukštelis 3 kartus per dieną. Prognozė yra nepalanki.

Kepenų cirozė vyresniems vaikams dažniausiai yra perduodamos infekcinio hepatito ar intoksikacijos su cheminėmis medžiagomis ar vaistais rezultatas (dichloretanas, tiofosas ir pan.), Taip pat širdies ir kraujagyslių sutrikimų sukeltos perkrovos. Jis turi daug bendro su ciroze suaugusiems. Kai kuri kepenų cirozė vyksta paveldima medžiagų apykaitos patologija, lydima įvairių medžiagų kaupimosi kepenų ląstelėse, pavyzdžiui, glikogeno glikogeninėje ligoje, taip pat jungiamojo audinio augimas dėl portalo hipertenzijos.

Kepenų cirozė vaikams yra rečiau paplitusi nei suaugusiesiems, tačiau kai kurie iš jų nėra laiku atpažįstami. Cirozė dažniau pasitaiko mokyklinio amžiaus berniukams. Kai kurioms cirozės formoms (įgimta angiomatozė, šeimos hemolizinė anemija, hepatolentikulinė degeneracija) yra šeiminė polinkis. Įgimta gamta turi sindromą Cruvelier - Baumgarten. Kepenų cirozė vaikams yra plačiai paplitusi, bet dažniausiai Azijoje ir Artimuosiuose Rytuose. Didelį pirmųjų dvejų gyvenimo metų vaikų paplitimą ir mirtingumą užtikrina kūdikių kepenų cirozė („Hay sindromas“), kuri randama Pietryčių Azijoje. TSRS Vidurinės Azijos respublikose yra heliotropinės kepenų cirozės atvejų (heliotropinė distrofija) po to, kai valgoma duona, pagaminta iš grūdų, užterštų heliotropo sėklomis.

Pagrindinės vaikų cirozės formos yra tokios pačios kaip ir suaugusiems - po nekrozės, portalo ir tulžies; paprastai yra mišrios formos. Dažniausia vaikų cirozės priežastis yra epideminis hepatitas, įskaitant anicterines formas. Naujagimiams galima sparčiai vystytis virusinės etiologijos kepenų cirozė. Kepenų cirozė pasireiškia kūdikiams, remiantis sparčiai besivystančia kepenų infiltracija, taip pat po visceralinės įgimtos toksoplazmozės formos.

Klinikinį kepenų cirozės vaizdą vaikams paprastai apibūdina pradinis latentinis laikotarpis. Liga prasideda neapibrėžtais skundais, negalavimu. Ankstyvuoju laikotarpiu yra silpnumas, mieguistumas, apatija, apetito praradimas, galvos skausmas, pykinimas, švelnumas, žemos kokybės karščiavimas, odos sausumas ir blyškumas, kraujavimas iš nosies. Atsiranda pasikartojanti gelta (ne visada), nuobodu skausmas kepenyse, vidurių pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas. Jau ankstyvuoju laikotarpiu kepenys padidėja, sutankinamos. Splenomegalia gali būti pažymėta skirtinguose kepenų cirozės etapuose. Ant odos atsiranda žvaigždė telangiektazija, ksantelazė ir depigmentacijos vietos. Kartais niežėja odą. Ateityje fizinio vystymosi, dažnai išsekimo, plaukų slinkimo, padidėjusio hemoraginio sindromo atsilikimas.

Anksčiau ar vėliau pasirodo portalų hipertenzijos ir kraujo apytakos sutrikimų požymiai (splenomegalija, stemplės venų varikozė ir skrandis, suteikiantis staigiai didelį kraujavimą, išplėstas poodinės venų tinklas ant pilvo). Galutiniame vaikų cirozės stadijoje, kartu su padidėjusiu kraujavimu, vyrauja neurologiniai požymiai (nemiga, deliriumas, rankų drebulys, neuritas), ascitas ir bendra edema. Kardiosklerozė atsiranda daugiausia vyresnio amžiaus vaikams, kuriems yra sunkus skilvelio nepakankamumas.

Vaikų cirozei, kaip ir suaugusiems, būdingas bendras baltymų, albumino ir globulinų, ypač ү-dalies kraujo, serumo fermentų (transaminazės, aldolazės) padidėjimas. Thymol, bromsulfaleinovy ​​mėginiai yra teigiami, sumažėja hippuro rūgšties sintezė, pratęsiamas protrombino laikas. Dažnai aptinkama Urobilinurija, padidėjęs tulžies rūgščių ir amino rūgščių kiekis šlapime, hipochrominė anemija. Su gelta, bilirubino ir serumo fermentų kiekis padidėja. Infraraudonųjų spindulių pagalba galima aptikti odos įdėklų ankstyvoje stadijoje raidą. Radiografijos metu nustatomos stemplės venų varikozės. Ypač vertinga laparoskopija ir kepenų biopsija, leidžianti ne tik patvirtinti vaikų cirozės buvimą, bet ir nustatyti proceso aktyvumo laipsnį, atsižvelgiant į klinikinius ir laboratorinius duomenis.

Vaikų cirozės eiga dažnai būna ilgalaikė, o jų būklė blogėja ir pagerėja. Išskyrus retus atsigavimo atvejus, liga paprastai progresuoja, kartais greitai. Vaikų cirozės eigoje yra 3 etapai: kompensuojama; subkompensuota su išsivysčiusia kepenų funkcija; terminalas (ascitinis, distrofinis), turintis kepenų nepakankamumo požymių. Sergantys vaikai miršta nuo didelio stemplės-skrandžio kraujavimo, antrinių ligų ar laipsniškai kepenų nepakankamumo. Antrinės infekcijos pagreitina pastarosios atsiradimą. Hepatargija (kepenų nepakankamumas) ir kraujavimas yra sunkiausios kepenų cirozės komplikacijos vaikams.

Reikia atkreipti dėmesį į vaikų kepenų cirozės diferencinę diagnozę: lėtinį hepatitą, hepatocholecistitą, stazinį kepenį, tuberkuliozę, leukemiją, hemolizinę anemiją, retikuloendoteliozę, tulžies pūslę, sisteminę raudoną vilkligę, toksoplazmozę, citomegaliają, cytą, cytą, citomegaliają, citomegaliją, citomegaliją, citomegalia

Vaikų cirozės prognozė yra rimta. Tačiau su latentinėmis ir ištrintomis formomis procesas gali baigtis atkūrimu.

Gydymas. Taikyti hipochlorito dietą, apribojant riebalų kiekį ir pridėjus varškės, vitamino C ir komplekso B, įskaitant B6, B12 ir ypač B15 (pangamino rūgštį), mineralinį vandenį, lipokainą, metioniną, plazmą, gliukozę, prednizoloną, antibiotikus, hipotiazidą, aldaktoną, lasixą, fonuritą ir kiti

Kai nurodyta, kruopščiai pašalinkite ascito skystį.

Naudojant portalinę hipertenziją, nurodomi chirurginiai metodai, ypač kepenų cirozės I-II stadijoje.

Prevencija yra savalaikis ir visiškas ligų gydymas (epideminis hepatitas), dėl kurio atsiranda kepenų cirozė. Reikia stebėti ir gydyti vaikus, įtariamus turinčiais cirozę.

Kepenų cirozė vaikams

Nepaisant to, kad kepenų cirozė labiausiai paplitusi suaugusiems vyresniems nei 40 metų amžiaus, vaikystėje ši patologija taip pat gali pasireikšti.

Vaikų cirozė sukelia šias priežastis:

• Virusinis hepatitas.
• Autoimuninis hepatitas.
• Toksiškų medžiagų poveikis.
• Pirminė tulžies cirozė.
• Alagilio sindromas (paveldima arteriohepatinė displazija).
• Alkoholio gerinimas.
• Venų perkrovos kepenyse (širdies nepakankamumas).
• Paveldimas medžiagų apykaitos sutrikimas (hemochromatozė, Wilson-Konovalov liga, alfa 1-antitripsino trūkumas, glikogenozė, cistinė fibrozė).
• Kriptogeninė kepenų cirozė (su nepaaiškinamomis priežastimis).
• Kitos cirozės rūšys (tuberkuliozė, sifilinė ir kt.).

Daugeliu atvejų cirozės priežastys vaikams yra tokios pačios kaip ir suaugusiems.

Virusinis hepatitas, deja, veikia ne tik suaugusius, bet ir vaikus. Kepenų sunaikinimas veikiant hepatito virusams ir cirozės progresavimas vyksta greičiau nei daugeliu kitų priežasčių.

Autoimuniniam hepatitui būdingas gana agresyvus kursas ir greitas perėjimas prie cirozės. Jo vystymosi mechanizmai dar nežinomi.

Dažniausiai serga moterys, kurių amžius yra 10-30 metų. Maždaug pusė visų atvejų yra mergaitės ir mergaitės nuo 10 iki 20 metų.

Taip pat yra pavojinga, kad prieš pasireiškus sunkiam kepenų pažeidimui, simptomų gali nebūti.

Toksiškų medžiagų, įskaitant vaistus, poveikis taip pat gali būti viena iš vaikų kepenų cirozės priežasčių. Tai apima apsinuodijimą grybais, ypač šviesiai rupūžę, toksiškų vaistų vartojimą.

Isoniazidas (vaistas, skirtas tuberkuliozės gydymui), citostatikai (metotreksatas - jie gydomi leukemija, leukemija) gali sukelti kepenų cirozę ilgą laiką vartojantiems vaikams.

Pirminė tulžies cirozė retai veikia vaikus, nes ši liga dažniau pasitaiko 40-50 metų amžiaus žmonėms. Jo priežastys nėra visiškai išaiškintos.

Alaėjų sindromas arba arteriohepatinė displazija yra genetinė liga, pasireiškianti būdinga išvaizda, sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistema, stuburo vystymosi sutrikimai ir lėtinė cholestazė (tulžies srovės obstrukcija).

Iš genetinių sutrikimų vaikai gimsta su nepakankamai išvystytais tulžies latakais kepenyse, o tai neleidžia normaliam tulžies srautui. Galiausiai tai lemia cirozės atsiradimą. Ši rūšis reiškia įgimtą kepenų cirozę.

Piktnaudžiavimas alkoholiu, deja, yra viena iš vaikų cirozės priežasčių.

Taip yra dėl ankstyvo alkoholio vartojimo, dažnai vaikams ir paaugliams, turintiems žemą gyvenimo lygį, nors socialinis lygis ne visada vaidina svarbų vaidmenį.

Kepenų cirozė vaikams dažnai išsivysto prieš dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo foną, dėl kurio kepenyse gali atsirasti venų perkrova. Širdies nepakankamumas vaikams vystosi dėl įvairių įgimtų širdies defektų.

Didelė ligos grupė yra dar viena kepenų cirozė, kuri yra paveldima metabolinė liga. Yra keletas tokių ligų:

1. Hemochromatozė yra liga, kurioje trūksta fermentų, atsakingų už geležies absorbciją žarnyne. Tai veda prie to, kad geležis dideliais kiekiais patenka į kraujotaką, o tada į kepenis ir ten deponuojama, sukeldama cirozę.
2. Wilson-Konovalov liga pasižymi vario metabolizmo pažeidimu, dėl kurio varis nusodinamas kepenyse ir sukelia cirozę.
3. Alfa-1-antitripsino trūkumas yra dar viena paveldima patologija, kurioje sumažėja alfa-1-antitripsino kiekis. Ši medžiaga veikia tam tikrų fermentų, kurie sunaikina baltymus (tripsinas, trombinas, chemotripsinas ir kt.), Aktyvumo slopinimą. Su alfa-1-antitripsino trūkumu, jie kaupiasi ir kenkia kepenų ląstelėms.
4. Glikogenozė yra visa grupė ligų, kuriose glikogeno metabolizmas yra sutrikęs dėl to reguliuojančių fermentų trūkumo. Tuo pačiu metu, glikogeno molekulės yra sutrikdytos, jos yra pernelyg didelės ir pernelyg daug kaupiasi daugelyje organų, įskaitant kepenis, kuris sukelia cirozę.
5. Cistinė fibrozė yra egzokrininių liaukų patologija (liaukos, atsakingos už virškinimo trakto, kvėpavimo takų ir serozinių liaukų išskyrimą - ašaros, prakaito, seilių liaukos). Dėl to pasikeičia natrio keitimas, padidėja tulžies klampumas, o vėliau - tulžies latakų užsikimšimas. Vėliau atsiranda cirozė.

Kriptogeninė cirozė yra cirozė vaikams su nepaaiškinamomis priežastimis. Šis tipas apima, pavyzdžiui, Indijos vaikystės cirozę.

Indijoje jis pasireiškia 1-3 metų amžiaus vaikams, dažniausiai kaimo vietovėse arba tarp vidutinių pajamų šeimų. Liga greitai išsivysto, po 1 metų gali įvykti mirtis.

Tuberkuliozės cirozė atsiranda dėl kepenų tuberkuliozės. Ji turėtų būti skiriama nuo toksinės cirozės gydant plaučių tuberkuliozę ir kitus organus.

Kepenų cirozė dėl sifilinės infekcijos yra labai reta liga. Sifilinė cirozė vystosi tik naujagimiams.

Kepenų cirozė: simptomai vaikams

Kepenų cirozė pasireiškia tokiais vaikų simptomais:

1. Gelta
2. Niežta oda.
3. Padidėję kepenys ir blužnis.
4. Skausmas dešinėje hipochondrijoje.
5. Lieknėjimas, prastas apetitas.
6. Silpnumas
7. Poodinio kraujagyslės plitimas krūtinėje, pilvo srityje.
8. Medūzų galva - išsiplėtusios venų ant pilvo odos.
9. Kraujavimas iš stemplės, žarnyno, skrandžio.
10. Padidėjęs pilvas.

Kepenų cirozė, įskaitant ir naujagimius, atskleidžia šiuos laboratorinių tyrimų pokyčius:

1. Sumažintas albuminas, cholesterolis, protrombinas, fibrinogenas.
2. Padidėjęs protrombino laikas, AST, AlT, gamma-GGT, šarminė fosfatazė, bilirubinas.

Padidėjęs bilirubino ir gelta nėra visada kepenų cirozės simptomai naujagimiams. Dažniausiai tai yra naujagimio fiziologinio gelta arba hemolizinė liga.

Instrumentiniai tyrimai: kepenų cirozės simptomai vaikams

Dėl ultragarso padidėja kepenys ir blužnis, padidėja kepenų echogeniškumas, sumažėja kraujo tekėjimas portalinio venos sistemoje, skystis pilvo ertmėje (ascitas). Kartais dėl ultragarso kepenų jau sumažėja, o tai reiškia, kad procesas vyko per toli.

Esophagogastroduodenoscopy galima matyti venų varikoze.

Kepenų biopsija suteikia tikslią diagnozę. Histologinis vaisto tyrimas atskleidžia kepenų lobulių struktūros, regeneracinių mazgų, jungiamojo audinio aplink melagingus skilimus pažeidimą.

Kepenų cirozės komplikacijų simptomai vaikams

Vaikai susiduria su tokiomis pat komplikacijomis kaip ir suaugusieji. Yra šių komplikacijų:

1. Portalo hipertenzija - padidėjęs spaudimas portalo venos sistemoje. Šis procesas veda į kelių grupių įkaitų formavimąsi - užkirsti kelią kraujo tekėjimui. Daugelis kitų komplikacijų yra susijusios su portalo hipertenzija: stemplės venų venų, skrandžio, kitų organų, kraujavimas iš išsiplėtusių venų, ascitas.
2. Ascitas, savo ruožtu, gali sukelti spontaniško bakterinio peritonito atsiradimą. Tai pasireiškia karščiavimas, pilvo skausmas, raumenų įtampa priekinėje pilvo sienoje, žarnyno triukšmo mažinimas, žarnyno judrumo sumažėjimas. Peritonitas yra labai pavojinga komplikacija, turinti didelį mirtingumą.
3. Kepenų encefalopatija pirmiausia atsiranda dėl to, kad buvo pažeistas baltymų - amoniako - skilimo produkto panaudojimas. Encefalopatija pasireiškia pažeidžiant miego ir budrumo, elgesio, reakcijos į aplinką. Tačiau kepenų encefalopatijos diagnozavimas vaikams, ypač iki vienerių metų amžiaus, yra gana sudėtingas dėl savo vystymosi savybių. Todėl, siekiant diagnozuoti encefalopatiją vaikams, vartojantiems EEG duomenis (elektroencefalografija). Taip pat tiriamas amoniako kiekis kraujyje.

Vaikų cirozės gydymas

Visų pirma, dieta yra nustatyta - lentelės numeris 5. Dieta turėtų būti daug vitaminų, mineralų, būti gana daug kalorijų, bet neturi daug riebalų, ypač kepti maisto produktai.

Su ascitu ir portalo hipertenzija, druska yra ribota. Tuo pačiu metu reikia vartoti pakankamą kiekį kalio, galbūt vitamino-mineralinių kompleksų pavidalu.

Portalinės hipertenzijos atveju skiriami diuretikai: spironolaktonas, furosemidas. Naudojant jų reikia kruopščiai kontroliuoti kūno svorį, elektrolitų kiekį.

Jei ascitas nėra gydomas diuretikais, atliekama laparocentezė (skysčio pašalinimas per pilvą).

Sumažėjus albumino kiekiui, skiriama į veną.

Portalo slėgio korekcijai priskiriamas obzidanas (propronalolis). Jis sumažina kraujo srautą portalų venų sistemoje, taip sumažindamas jo spaudimą.

Kepenų encefalopatija reikalauja mažai baltymų dietos. Laktulozė naudojama amoniakui mažinti.

Chirurginis metodas cirozės gydymui yra kepenų transplantacija. Teigiamas poveikis transplantacijai pasiekiamas 90% pacientų. Transplantacijos indikacijas nustato gydytojai pagal specialius kriterijus.

Kepenų liga vaikams

Kepenų cirozė vaikams yra patologinė būklė, kai organe atsiranda negrįžtamų audinių, kraujagyslių ir tulžies latakų pokyčių. Kepenų audinys miršta, o randai formuojasi, kurie keičia organo struktūrą. Su autoimunine ciroze, šiandien susiduria 2% vaikų.

Įgimtos kepenų cirozės priežastys

Įgimta liga pradeda vystytis net nėštumo metu. Naujagimio kepenų cirozė gali sukelti šias priežastis:

Visi jie visais atvejais perduodami vaikui. Be to, toksoplazmozė kelia didelį pavojų ir rimtų pasekmių. Štai kodėl moteriai reikia atlikti išsamų tyrimą prieš nėštumą ir nėštumo metu, kad būtų išvengta ligų buvimo ir užkirstas kelias patologijų vystymuisi negimusiam vaikui.

Kepenų cirozės simptomai vaikystėje

Naujagimiams ši liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• geltona oda ir gleivinės;
• išplėstas blužnis ir kepenys;
• bespalvės arba labai ryškios išmatos;
• kraujo išleidimas iš kūdikio bambos žaizdos;
• tulžies pigmentų atsiradimas šlapime;
• įvairių dydžių mėlynės ant veido, kūno;
• išsiplėtusios venos kūdikio pilve.

Vyresniems vaikams ir paaugliams bet kokios priežasties ligos pradžia yra gana sunki. Klinikiniai simptomai pasireiškia jau daugeliu organų pažeidimų. Tai apima:

• gelta;
• niežulys;
• šviesios rausvos kojos ir delnai;
• diskomfortas ir skausmas dešinėje po briaunomis;
• kūno dydžio padidėjimas;
• voro venų ir venų tinklelio atsiradimas ant pilvo;
• "būgnų" požymis, kai pirštų fangai tampa panašiais būgnais;
• apsinuodijimas, silpnumas, nuovargis;
• svorio netekimas

Diagnostika

Tiksli diagnozė gali būti atlikta tik išnagrinėjus gydytoją ir atlikus visus reikiamus tyrimus ir analizę. Gydytojas turi atkreipti dėmesį į ligos atsiradimo simptomus ir laiką.

Kraujo tyrimas suteikia informacijos apie bilirubino, šarminės fosfatazės ir kitų rodiklių, padedančių diagnozuoti ligą, lygį. Taip pat gali padėti atlikti išmatų ir šlapimo klinikiniai tyrimai. Išnagrinėjęs gydytojas turi įvertinti pilvo dydį, kad nustatytų, kaip organai padidėja.

Gydymas

Šio sunkios ligos gydymo pagrindas yra komplikacijų prevencija ir korekcija. Vaikui skiriama daug kalorijų turinti dieta, kurioje yra daug amino rūgščių. Taip pat reikia suvartoti pakankamai kalio. Iš dietos turi būti visam laikui pašalinami tokie maisto produktai:

• dešra, riebios mėsos;
• gyvūnų kepenys ir inkstai;
• riebios žuvys;
• riebalų varškės;
• grybai ir ankštiniai augalai;
• okroshka, kopūstų sriuba, mėsos sultiniai;
• marinuotos daržovės ir konservuoti maisto produktai;
• margarinas;
• kava;
• šokoladas;
• ledai;
• prieskoniai;
• gazuoti gėrimai.

Skiriant diuretikus kasdien turėtų būti kontroliuojama diurezė, vaiko apvalkalas, vaiko svoris, taip pat elektrolitai kraujyje.

Labai sunkiais atvejais naudojamas kepenų persodinimas, kuriam reikia tam tikrų indikacijų. Šios operacijos veiksmingumas pasiekiamas 90% atvejų.

Patarimai tėvams ir prevencija

Siekiant išvengti cirozės atsiradimo, būtina laiku gydyti visas ligas, kurios gali sukelti tokias sunkias patologijas. Nuo gimimo momento vaikas turi lankyti pediatrą, būti išbandytas ir atlikti būtinus testus.

Nėščios moterys turėtų vengti ligų, galinčių sukelti vaisiaus kepenų cirozės atsiradimą. Be to, su genetiniu polinkiu į ligą verta pasitarti su genetiku. Specialistas padės nustatyti ligos išsivystymo tikimybę ateityje.

Komplikacijos

Kepenų cirozė vaikams yra pavojinga dėl jos pasekmių ir galimų komplikacijų:

• Portalinės hipertenzijos (padidėjęs spaudimas portalo venos).
• Kraujavimo ir ascito tikimybė.
• Bakterijų peritonito atsiradimas ascito fone, kuris gali sukelti mirtį.
• Kepenų encefalopatija dėl netinkamo amoniako pašalinimo iš organizmo.

Prognozė

Tokios ligos kaip cirozė vaikams prognozė yra gana rimta. Pavyzdžiui, jei ligą sukėlė intrahepatinių insultų atresija, tai gali sukelti mirtį per pirmuosius gyvenimo metus.

Įgimta kepenų cirozė (P78.8)

Versija: ligų katalogas MedElement

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Pagal ICD-10 šiame papunktyje priskiriama įgimta kepenų cirozė.

Etiologija ir patogenezė

Nėra sutarimo dėl įgimtos cirozės etiologijos. Toliau pateikiamos skirtingos nuomonės šiuo klausimu.

Galimos įgimtos cirozės etiologinės priežastys

2. Nenustatyti medžiagų apykaitos sutrikimai: Konovalov-Wilson liga (hepatolentinė degeneracija), hemochromatozė, tirozinozė, galaktosemija, glikogenozė, alfa1-antitripino trūkumas (klasifikuojamas kitur ICD-10).

3. Nenustatytos tulžies takų anomalijos: antrinė tulžies cirozė, tulžies takų atresija ir kiti anomalijos, klasifikuojamos kitose ICD-10 rubrikose.

4. Genetiškai nustatyta cirozė, nesusijusi su pirmiau išvardytomis priežastimis:

4.2 Šiaurės Amerikos indėnai Cirozė (NAIC) yra autosominė recesyvinė liga, kurios apytikslė lokacija yra 16q22.1. Iš esmės - pralaimėjimas

tulžies latakai, kurie kartu su klinikinėmis savybėmis skiria jį nuo progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės (PFIC1). Pagal morfologinį vaizdą - portalo cirozė.

Kepenų cirozė vaikams

Kepenų cirozės priežastys vaikams

Cirozės priežastys:

• Jei vaikas šiuo metu sirgo virusiniu hepatitu arba yra serga, jei kyla komplikacijų, galinčių sukelti cirozę, pavojus.
• Imuniteto sutrikimas dėl infekcinių ligų, kurios nėra visiškai išgydytos. Susilpnėjęs kūnas gali sugauti bet kokį virusą.
• Paveldimas įgimtas anomalija, nustatyta gimimo metu. Šiuo atveju geriausias būdas būtų atlikti organizmo veikimą ar nuolatinę pagalbą su vaistais, griežta dieta.
• Alkoholio apsvaigimas vaikams. Jei vaikas geria alkoholį, tai yra būdas sukurti kepenų ligą.
• Sifilio liga, tuberkuliozės ir kitų lėtinių sudėtingų negalavimų, kuriuos sunku išgydyti, buvimas.

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Kepenų cirozės diagnozė vaikams

Sunki cirozė nedelsiant pasireiškia aiškiai apibrėžtais simptomais. Tai atsitinka, kai jau yra kepenų liga, atsiranda hepatito komplikacijų ir kitų infekcinių patologijų. Jei vaikas buvo sveikas, teisingai diagnozuojama liga yra daug sunkiau. Paprastai kūdikis eina į ligoninę dėl apsinuodijimo simptomų, pvz., Sunkus vėmimas, ilgas viduriavimas. Tačiau tuo pačiu metu sunku nustatyti tokius požymius padidėjusiu kepenų ciroze, nes simptomai gali apibūdinti daugelį kitų organizmo trūkumų ir problemų.

Cirozė gali būti nustatyta pagal aiškiai apibrėžtas pilvo ir krūtinės kraujagysles. Be to, tiriant vidaus organus rentgeno spinduliuose, kurie atskleidžia kepenų venos išplitimą. Norint nustatyti teisingą diagnozę, turite atlikti ultragarsu, kad nustatytumėte normalų arba padidintą blužnies būseną. Toks tyrimas, kaip kepenų biopsija, gali parodyti platesnį vaizdą, atskleidžia visas ligas, rodančias ligos buvimą.

Vaikų cirozės gydymas

Jei vaikas gauna tikslią kepenų cirozės diagnozę, nedelsdami pasirūpinkite savo gyvenimo būdu. Norėdami pradėti ─ pakeisti maistą tiems, kurie atitinka dietą. Su ciroze geriausia laikytis 5-osios dietos, kuri skirta remti pacientus, kenčiančius nuo šios konkrečios ligos. Sėkmingam gydymui verta riboti baltyminius maisto produktus ir sukurti tinkamą kalorijų pusiausvyrą. Bet kepti maisto produktai turėtų būti griežtai uždrausti. Tas pats taikoma produktams, kuriuose yra daug riebalų. Maistas, kuriame yra daug mineralų vitaminų, pagreitins gydymo procesą.

Specialistai skiria diuretikų vaistus, taip pat palaikančius kalio kompleksus. Prarijus vaistus, sumažinamas skysčio kiekis pilve, sumažėja kepenų venos spaudimas. Jei sunki kepenų cirozė reiškia visišką organų persodinimą. Šiuo atveju tikimybė išgydyti visiškai auga: sėkmingas 90% persodinimas suteikia garantiją visam mažam žmogui.

Kepenų cirozės prevencija vaikams

Tėvai turėtų rūpintis vaiko sveikata, kad kuo labiau apsaugotų jį nuo tokios ligos. Tokia priežiūra gali pasireikšti net ir nėštumo metu, nes moteris turi kuo labiau suvokti savo kūną ir sveikatą, kad apsisaugotų nuo užsikrėtimo tuberkulioze, lytiniu keliu plintančiomis ligomis, tokiomis kaip sifilis. Po gimdymo reikėtų vengti hipotermijos ir kitų veiksnių, kurie kenkia bendram imunitetui. Jei kūdikis iš pradžių yra jautrus kepenų ligoms, būtina padaryti viską, kas įmanoma, kad apsaugotų ją nuo virusinio hepatito.

Paaugliai linkę išbandyti alkoholį ankstyvame amžiuje. Jei tėvai stengsis apsaugoti kvailą nuo alkoholio, rizika susirgti bus minimali. Tai taikoma ne tik stipriems alkoholiniams gėrimams, bet ir alui, bet kokiems kenksmingiems kokteiliams. Būtinai laikykitės dietos, kad ji turėtų tinkamą pusiausvyrą, jame yra naudingų maisto produktų su vitaminais.

Kepenų cirozė vaikams

Kepenų cirozė yra kūno patologinė būklė, atsirandanti dėl audinių struktūros pokyčių, kraujagyslių sutrikimų kraujagyslių ir tulžies latakuose. Organų audinys miršta, o vietoj jo susidaro randai, keičiant kepenų struktūrą. Dažnai ši liga atsiranda dėl hepatito ar kitų kepenų sutrikimų. Kepenų cirozės atveju organizmas negali visiškai veikti, todėl stebimi viso organizmo darbo nukrypimai. Kepenų audinio sunaikinimo dėl cirozės procesas yra negrįžtamas, tačiau tinkamai ir laiku gydant gydytojai dažnai teigiamai vertina pacientus.

Priežastys

Kepenų cirozė vaikams gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, taip pat dėl ​​kitų organų sutrikimų. Šunų tulžies pūslės ar tulžies takų patologinė būklė gali sukelti mirtiną ligą vaikui. Cirozės priežastys:

• Infekcija virusiniu hepatitu, taip pat autoimuninio hepatito atsiradimas;
• Tulžies atresija;
• Toksiškų organų pažeidimai;
• Kepenų metaboliniai sutrikimai;
• Niemann-Pick liga ir Alagilio sindromas;
• Gošė liga ir 4 tipo glikogeno liga;
• Cistinė fibrozė ir porfirija;

Jei vaikas serga tam tikromis ligomis, tačiau gydymas buvo nukreiptas neteisingai arba per vėlai, taip pat yra cirozės rizika. Šios ligos apima:

• Vilsono liga;
• Fruktozija;
• Tirozinemija;
• Galaktosemija.

Simptomai

Sunku nustatyti vaiko cirozę ankstyvame vystymosi etape. Pirmieji ligos požymiai atsiranda, kai sunkus organų nepakankamumas. Vaiko cirozę galite nustatyti pagal šiuos simptomus:

• Odos niežulys;
• Odos spalva tampa geltona;
• Padidėja kepenys ir blužnis, nes skrandis tampa didelis;
• Teisėje pasirodo hipochondrijų skausmai;
• Vaikas netenka svorio ir pradeda numesti svorio;
• Apetitas tampa blogas, o kūdikis tampa mieguistas ir apatiškas;
• Yra krūtinės ir pilvo kraujagyslių ir kraujagyslių išplitimas;
• Atsidaro stemplės, skrandžio ar žarnyno kraujavimas.

Kepenų cirozės diagnozė vaikui

Išnagrinėję vaiką, atlikdami egzaminą ir bandymus, galite tiksliai nustatyti diagnozę. Gydytojas atsižvelgia į ligos atsiradimo simptomus ir laiką. Atliekant diagnozę, taip pat atsižvelgiama į tulžies sistemos patologijas artimiems vaiko giminaičiams. Norint ištirti kai kuriuos rodiklius, reikia atlikti kraujo tyrimus. Padidėjęs bilirubino, šarminės fosfatazės, protrombino laikas ir kiti rodikliai padės diagnozuoti vaiko cirozę. Šlapimo ir išmatų rezultatai taip pat padeda padaryti bendrą ligos vaizdą. Gydytojas matuoja pilvo perimetrą, sužino kepenų ir blužnies dydį. Taip pat reikia atlikti tyrimus ir analizę, kad būtų galima laiku nustatyti komplikacijas. Pavyzdžiui, jei įtariama encefalopatija, vaikas turi paaukoti kraują, kad ištirtų amoniako kiekį ir atliktų elektroencefalografijos procedūrą.

Komplikacijos

Esant kepenų cirozei vaikui, negalima atmesti galimų komplikacijų. Vaikų cirozės pavojaus pasekmės yra tokios komplikacijos:

• Portalo hipertenzija. Tai reiškia padidėjusį spaudimą portalo venos. Dėl to susidaro keletas kraujo apytakos būdų.
• Dėl portalo hipertenzijos yra kitų organų kraujagyslių ir venų pažeidimas, kraujavimas ir ascito atsiradimas.
• Ascito vystymasis sukelia bakterijų peritonitą, kuris gali būti mirtinas. Peritonitas pasireiškia padidėjusios kūno temperatūros pavidalu, tuo pačiu metu skausdamas pilvą. Peritonitui būdingas sumažėjęs žarnyno judrumas ir pilvo raumenų įtampa.
• Dėl to, kad pažeidžiamas amoniako išsiskyrimas iš organizmo, kuris yra baltymų junginių skilimo produktas, gali pasireikšti kepenų encefalopatija. Ši liga pasireiškia kaip sergančio vaiko dienos režimo ir elgesio pažeidimas. Vaikams gana sunku nustatyti encefalopatiją dėl jų elgesio ir vystymosi ypatumų.

Gydymas

Ką galite padaryti?

• Pagrindinis gydymas būtinas tik po to, kai gydytojas diagnozuoja.
• Negalima gydyti vaiko namuose su įtariama kepenų ciroze.
• Tėvai turėtų laikytis medicininių rekomendacijų ir stebėti vaiko vartojimą.
• Norint išvengti komplikacijų, vaikas turėtų valgyti daug kalorijų turinčius maisto produktus, kuriuose yra daug šakotų amino rūgščių, vitaminų ir mineralų.
• Pacientas neturėtų valgyti riebių ir keptų maisto produktų. Būtina sumažinti druskos suvartojimą, bet didinti didelį kalio kiekį.

Ką gydytojas daro

Po diagnozės gydytojas nustato, kaip gydyti sergančius vaikus. Kepenų cirozės gydymu siekiama pašalinti ir užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Gydymo metu būtina kontroliuoti kūno svorį. Gali būti skiriami diuretikai, diuretikai. Siekiant pailginti kepenų cirozės kenčiančio vaiko gyvenimą, skiriami želatoprotektoriai. Kai kuriais atvejais reikia laparocentezės. Tai yra medicinos punkcija pilve, kad pašalintų perteklių nuo vaiko kūno. Sunkiais atvejais gydytojas gali paskirti kepenų persodinimą. Pagal statistiką, 90% pacientų, sergančių ciroze, kepenų persodinimas yra palankus be papildomų komplikacijų. Indikacijos šio organo transplantacijai, gydytojas nustato individualiai. Vaikams, sergantiems kepenų ciroze, reikalinga antrinė prevencija. Remisijos metu privalote griežtai laikytis 5 dietos.

Prevencija

Vaiko cirozę galima užkirsti kelią reguliariai atliekant medicininę apžiūrą ir laiku gydant visas ligas. Ypač tie, kurie gali sukelti cirozės komplikaciją. Pavyzdžiui, virusinis hepatitas. Vaikai nuo gimimo turėtų lankyti pediatrus, atlikti būtinus bandymus ir atlikti bandymus. Reguliariai atliekant klinikinius tyrimus galima nustatyti ankstyvą vaiko cirozę, kuri palengvins tolesnį gydymą ir padės išvengti daugelio komplikacijų.