Angiolipoma laikoma gerybine neoplazmu, susidarančiu iš mutageninių kraujo indų ir riebalinio audinio raumenų skaidulų. Ši patologija daugiausia veikia inkstų sistemą, stuburą ir kepenis. Tokie pažeidimai daugeliu atvejų yra izoliuoti. Tik tuberkuliozės infekcijos ir angiolipomos derinio atveju atsiranda dvišalis naviko susidarymas inkstuose.
Angiolipomos priežastys
Šio gerybinio naviko vystymosi priežastis nebuvo nustatyta. Šiandien diskusija apie įgimtą ar įgytą angiolominalinio proceso pobūdį tęsiasi mokslo pasaulyje. Auglio augimas dažnai pasireiškia lokaliai invaziniu būdu, kuriame gretimi audiniai lieka nepaliesti. Nepaisant to, retais atvejais gydytojai nustatė angiolipomos metastazes.
Angiolominalinių pažeidimų simptomai
Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo gerybinio naviko vietos.
Manifestinis skausmo sindromas, kuris lokalizuotas juosmens regione ir apatinėje pilvo dalyje. Ši patologija dažnai sukelia kraujavimą, diagnozuotą kraujo ląstelių buvimu paciento šlapime. Tolesniam naviko augimui lydi staigus kraujospūdžio padidėjimas. Didelis naviko dydis leidžia jums palpuoti mutacijos vietą. Taigi, pvz., Dešiniojo inksto angiolipoma nustatoma atitinkamos juosmens dalies sutankinimo būdu.
Stuburo angiolipoma yra labai agresyvi, tai yra stuburo kaulų audinio sunaikinimas. Tokia kūno patologinė būklė sukelia paciento motorinės funkcijos sutrikimus ir pasižymi aštriais skausmo ir periodinių lūžių boutais.
Paprastai tai yra simptomai. Tik kai kuriems pacientams pasireiškia skausmas dešinėje hipochondrijoje, pykinimas, vėmimas ir virškinimo trakto sutrikimai.
Šiuolaikinė angiolipomos diagnostika
Pacientai, kuriems įtariamas gerybinis navikas, gydytojai rekomenduoja atlikti šias diagnostines procedūras:
Rentgeno tyrimas leidžia nustatyti patologinio augimo centrą ir onkologinio proceso plitimo laipsnį.
Siekiama nustatyti angiolipomos lokalizaciją, dydį ir struktūrą, matuojant ultragarso bangų įsiskverbimo jėgą.
Metodas grindžiamas serijos radiologiniais paveiktų zonų vaizdais. Vėliau, naudojant skaitmenines technologijas, tyrimo rezultatai lyginami į vieną vaizdą.
Šis sudėtingas minkštų ir kietų audinių nuskaitymas tiksliai diagnozuoja navikus ir galimus metastazinius pažeidimus.
Kai kuriais atvejais, siekiant diferencinės angiolipomos ir piktybinės ligos diagnozės, specialistai kreipiasi į biopsiją. Metodas susideda iš nedidelio mutageninio audinio ploto punkcijos mėginio paėmimo ir biopsijos medžiagos mikroskopinio tyrimo. Histologinė ir citologinė analizė nustato galutinę naviko vystymosi diagnozę ir stadiją.
Angiolipomos gydymas
Šio naviko gydymo metodo parinkimą lemia naviko dydis ir jo histologinė struktūra. Pavyzdžiui, inkstų angiolipomos, kurių skersmuo neviršija 4 cm, gydymas yra dinaminis inkstų audinio būklės stebėjimas. Tokiai kontrolei atlikti rentgeno tyrimai atliekami kartą per šešis mėnesius. Tikėtina terapija atsirado dėl labai lėto angiolipomos patologijos augimo ir beveik nesant metastazių.
Chirurginis angiolipomos gydymas yra skirtas naviko išskyrimui. Daugeliu atvejų operacija atliekama išsaugant pažeistą organą. Šiuolaikinėse onkologijos klinikose chirurginis gydymas atliekamas laparoskopiniu metodu, kuriame pacientas patiria minimalų traumą.
Ypatingas radikalios intervencijos požymis yra kraujavimas, kurį sukelia naviko audinių augimas. Šiuo atveju vėžio pacientui atliekama operatyvinė operacija.
Pažymėtina, kad visiškas inkstų ir regioninių limfmazgių pašalinimas atsiranda, kai nustatomi piktybinės angiolipomos transformacijos simptomai.
Gydant nepageidaujamas gerybinių navikų formas, rekomenduojama naudoti vaistus. Šis metodas leidžia pašalinti kai kuriuos patologijos simptomus.
Citostatinių agentų priėmimas sukelia naviko augimo stabilizavimą ir mutuotų ląstelių naikinimą. Chemoterapija daugiausia skiriama piktybinei angiolipomos degeneracijai. Tokį gydymą gydytojai taip pat aktyviai naudoja kaip priešoperacinį pasirengimą vėžiu sergantiems pacientams.
Prognozė
Ligos prognozė paprastai yra palanki. Teigiamas angiolipomos gydymo rezultatas yra pagrįstas gerybiniu auglio augimu, nesukeliančiu grėsmės netoliese esančioms struktūroms.
Esant dideliam inkstų audinių neoplazmui, pacientai atlieka radikalią operaciją, kad pašalintų inkstus. Tuo pačiu metu pooperacinio išgyvenamumo lygis yra 95–100%. Po organo rezekcijos pacientui rekomenduojama kasmet atlikti įprastinius patikrinimus, kad būtų nustatyta likusio inksto funkcinė geba.
Angiolipoma, kuri patyrė vėžio degeneraciją, turi nepalankią prognozę. Tokiais atvejais gydytojai nustato vietinį invazinį naviko augimą ir metastazių susidarymą regioniniuose limfmazgiuose.
Angiomos kepenyse
2017 m. Kovo 18 d., 9:46 Ekspertų straipsnis: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma yra neoplastinių ligų grupė, turinti kraujo ar limfinės sistemos kraujagysles. Vienas iš gerybinio naviko vidinių formų yra kepenų angioma, kuri yra pavojinga vidiniam kraujavimui. Angiomija diagnozuojama remiantis tyrimo rezultatais, ultragarsu, rentgenu (angiografija, limfangiografija). Vidutiniškas angiomos specifinis gydymas nereikalauja pakankamai dietos. Didesnio dydžio navikai gydomi hormonais, sukietėja arba pašalinami chirurginiu būdu. Papildoma priemonė yra gydymas liaudies gynimo priemonėmis.
Kas tai?
Kepenų angiomos - gerybinių nedidelio dydžio navikų rinkinys, susidedantis iš tankaus kraujo ar limfmazgių tinklo. Kepenų audinio pažeidimas gali sukelti rimtų komplikacijų.
Pradiniame etape angioma nepasireiškia. Padidėjus pacientui, jis jaučiasi blogiau, yra skausmas numatomoje pažeisto organo srityje, silpnumas ir sunkumas skrandyje.
Atsižvelgiant į vietą ir struktūrą, yra keletas angiomos tipų. Kepenys yra labiau linkusios užkrėsti kraujagyslių hemangiomas arba limfosangiomas. Augliai dažniau pasirodo:
Vaikai ir pensininkai dažniau diagnozuoja kepenų kraujagysles.
- vyresnio amžiaus žmonėms - liga nepasireiškia, diagnozuojama atsitiktinai, pavyzdžiui, operacijos metu;
- mažiems vaikams - įgimta anomalija, auganti ilgą laiką arba nekinta.
Daugeliu atvejų angiomos yra paviršutiniškos ir pasireiškia kaip ryškios raudonos spalvos atspalvių apgamai. Jei tokios dėmės staiga tampa daug, įtariama kepenų angioma, kuri sukelia cirozę.
Priežastys
Šiame medicinos vystymosi etape angiomų priežastys nėra visiškai suprantamos. Kepenų navikai gali būti įgimti arba įsigyti. Neoplazmai atsiranda kiekviename trečiame naujagimyje, bet tada jie išnyksta.
90% angiomų sergančių pacientų yra genetinio pobūdžio. Etiologinis veiksnys yra arterijų ir venų anastomozių susidarymas, kai, kai indai padidėja, jie įterpiami į artimiausius audinius su tolesniu pažeidimu. Tačiau metastazių su angiomų vystymuisi nėra.
Yra atvejų, kai atsirado įgytų angiomų dėl:
- trauminės pooperacinės žalos;
- sužalojimai dėl pilvo minkštųjų audinių šoko metu;
- sisteminės ligos, pvz., cirozė.
Tipai ir simptomai
Angiomos kepenyse gali būti dviejų tipų:
- Hemangiomos, sudarytos iš kraujagyslių. Jie suskirstyti į porūšius: paprastus ir kapiliarus. Šie navikai yra susiję su įgimtomis anomalijomis. Išoriškai jie turi turtingą vyšnių spalvą.
- Limfangiomos, turinčios limfinius indus. Retai susiduriama ir suskirstyta į paprastas, šakotas, stačias. Caverninė angioma dažniau susidaro kepenyse.
Bet kokio tipo angiomos ilgai negali būti patys žinomos. Paleidus ir augant, atsiranda šie simptomai:
- sveikatos pablogėjimas;
- silpnumas;
- sunkumo pojūtis epigastrijoje;
- skausmas skrandyje dešinėje;
- pykinimas.
Hemangiomos
Šį angiomų tipą sudaro kraujagyslės, dažniausiai kapiliarinės. Vėžiui būdingas tankus, homogeniškas nuoseklumas su smulkiai sujungta struktūra. Atsižvelgiant į didelį skaičių mutavusių gerybinių ląstelių, formavimo struktūra kartoja kraujagyslių sienelių audinių savybes. Vienu metu veikia keletas glaudžiai išdėstytų kapiliarų.
Pavojingesnis hemangiomos tipas yra ūminis navikas. Jame yra minkšta, pastovi struktūra su lygiu arba šiurkščiu paviršiumi. Viduje yra daug ertmių, pripildytų plazma ar intraceluline skysta medžiaga. Paprastai jis auga iki didelio dydžio, dažnai nutraukdamas kraujavimą į pilvo ertmę.
Kepenų hemangiomų simptomai yra įvairūs. Jų sunkumas priklauso nuo parenchimos dydžio, vietos, pažeidimo laipsnio ir išsivysčiusių komplikacijų. Ženklai:
- skausmas, pasireiškiantis įkalinimo metu;
- patinimas;
- akių skleros pageltimas;
- aštrios skausmingos atakos dešinėje tarpkultūrinėje erdvėje;
- išmatų ar raudonojo šlapimo patamsėjimas, nurodant plyšimą ir masinio kraujavimo pradžią;
- nuolatinis apsinuodijimas;
- dažnas vėmimas;
- anemijos apraiškos kraujavimų fone.
Lymphangiomas
Navikai, susidedantys iš limfinių kraujagyslių, yra mažiau paplitę. Jų struktūra apima mazgus ir iškyšas, kurios yra minkštos. Auglys formuojasi ir yra besimptomis. Pirmieji pasireiškimai pasireiškia pastebimai padidėjus limfangiomai, kai ji pradeda suspausti sveiką kepenų audinį ir sutrikdo normalų organo funkcionavimą. Ankstyvas naviko aptikimas galimas tik naudojant specifinę diagnostiką.
Pavojinga lymphangioma komplikacija yra uždegimas su infekcija ir svaiginimas. Auglys sutirštėja, padidėja, tampa skausmingas. Pacientas pradeda karščiuoti, jis silpnėja, yra apsinuodijimo simptomų. Klinikinis vaizdas ypač ryškus vaikams.
Diagnostika
Naudojami tokie angiomų diagnozavimo kepenyse metodai:
- Ultragarsas yra įperkamas, saugus būdas nustatyti vidutinio ir didelio dydžio navikus - daugiau nei 3 cm.
- CT, MRI - palyginti saugūs metodai, leidžia aptikti iki 3 cm auglius.
- Angiografija - metodas, naudojamas kartu su CT, siekiant įvertinti kraujagyslių funkcines galimybes.
- Punkcijos biopsija yra minimaliai invazinis metodas nustatant pasirinktos biopsijos iš angiomos struktūrą. Pavojingas kraujavimas.
- Emisijos CT su paženklintais raudonaisiais kraujo kūneliais yra metodas, pagrįstas ilgalaikiu kraujo išlaikymu per formą.
Angiomų gydymas kepenyse
Iki 3 cm dydžio navikai, kuriems nereikia augti, gydyti nereikia, pakanka laikytis tam tikros dietos ir atlikti diagnozę (1-2 p. / Metai). Likusios angiomos gydomos pagal tam tikras schemas, parenkamas individualiai.
- augimo įspėjimas;
- patologinio fokusavimo pašalinimas;
- normalios kraujagyslių tinklo funkcijos atkūrimas.
Toliau pateikiami pagrindiniai gydymo metodai.
Dieta
Kepenų angiomų dietos gydymo principai:
- Dalinė mityba - iki 6 p. / Diena.
- Mažos porcijos - 350 ml.
- Meniu pagrindas yra visaverčiai lengvi baltymai. Angliavandenių kiekis - iki 450 g per dieną. Riebalų norma - iki 90 g per dieną.
- Didinant pluošto kiekį, praturtinant meniu su šviežiais vaisiais ir daržovėmis. Tai būtina siekiant sustiprinti choleretinį poveikį.
Hormoninė terapija
Progresyvi angioma gydytojai rekomenduoja gydyti hormonus.
- greitai augantys navikai;
- didelis kepenų pažeidimas;
- pavojinga lokalizacija;
- žalos kelioms kepenų sritims.
Gydymui skiriamas kortikosteroidas, prednizolonas, kurio poveikis yra:
- angiomų sumažėjimas;
- augimo nutraukimas;
- lyginimas.
Po kelių mėnesių yra kartotinis gydymas.
Sklerozavimas ir embolizacija
Šios technikos esmė yra alkoholio tirpalo (paprastai 75%) injekcijos įvedimas į angiomas iki 5 cm. Alkoholis turi aseptinį poveikį, sukelia naviko uždegimą iš vidaus ir kraujavimą. Reikalingos kelios procedūros, reikalingos kietinti arba embolizuoti. Sunaikintų navikų keitimas vyksta jungiamuoju audiniu. Šie metodai taikomi odos angiomoms, kurias sukelia kitos kepenų patologijos, pavyzdžiui, cirozė.
Veikimas
Nurodytas chirurginis pašalinimas:
- kurių angiomos yra didesnės nei 5 cm;
- su giliu įvykiu;
- nesant kitokio gydymo veiksmingumo.
Liaudies gynimo priemonės
Taikyti populiarius receptus galima tik pasikonsultavus su gydytoju. Populiarūs įrankiai:
- Žolelių kolekcija. Mišinys ruošiamas iš 60 g grietinėlės (45 g), 30 g medetkų, jonažolės, ugniažolės, katės letenos, vaisių, gautų iš vyšnių, 15 g braškių, kraujažolės, juodos šaknies. 1 valgomasis šaukštas. l surinkimas supilkite 2 puodelius vandens, užvirkite per ugnį. Gerkite 4 p. / Dieną. 20 minučių prieš valgio ruošimą 21 dieną.
- Žolelių balzamas. Paruošta iš 100 g kraujažolių, pušų pumpurų, raudonmedžio, chaga (200 g), vištienos (5 g) 3 l vandens. Gėrimas užvirinamas 60 minučių esant mažai virimo temperatūrai. Sultinys sumaišomas su 200 ml alavijo sultimis, 0,5 l medaus, 250 ml brendžio, infuzuojamas 4 valandas. Gerkite 1 valg. l tris kartus per dieną prieš valgį.
Prevencija
Galite užkirsti kelią ligai:
- nėštumo planavimas, kurį sudaro moteris, vartojanti folio rūgštį ir multivitaminus;
- išvengti organų sužalojimo;
- gera mityba;
- stebėti sveikatą ir laiku gydyti kepenų patologijas.
Gerybiniai kepenų navikai. Hemangiomos
Pastaraisiais metais pastebėtas nuolatinis gerybinių ir piktybinių kepenų navikų dažnis, visų pirma dėl blogėjančios aplinkos būklės ir padidėjusio virusinio hepatito B ir C dažnumo. Plačiai vartojant geriamuosius kontraceptikus plačiai naudojamas daugelis gerybinių kepenų navikų. Kita vertus, neinvazinės instrumentinės diagnostikos tobulinimas, plačiai paplitęs ultragarso naudojimas, tokių metodų kaip CT ir MRT prieinamumas žymiai padidino židininių kepenų pažeidimų aptikimą.
Gerybiniai kepenų navikai
Gerybinių kepenų ir intrahepatinių tulžies latakų navikų klasifikacija (pagal Hamiltoną, 2000)
Epiteliniai navikai:
- hepatoceliulinė adenoma;
- židinio mazgo hiperplazija;
- adenomos intrahepatinės tulžies latakai;
- cistadenomos intrahepatinės tulžies latakai;
- intrahepatinių tulžies latakų papilomatozė.
- hemangioma;
- kūdikių hemangioendotheleoma;
- angiomolipoma;
- limfangioma ir limfangiomatozė.
- vienišas fibrozinis navikas;
- gerybinė teratoma.
- mezenchiminė hamartoma;
- mazgų transformacija;
- uždegiminis pseudotumoras.
Bendros patologijos ypatybės
Gerybiniai kepenų navikai, turintys mažų dydžių, neturi klinikinių požymių ir yra aptikti atsitiktinai su ultragarsu. Paprastai skundai pateikiami su dideliais navikais. Diferencijuoti gerybinius navikus turėtų būti iš pirminio kepenų vėžio, taip pat iš metastazavusių pažeidimų. Diagnostinis algoritmas apima ultragarso, CT, MRI ir kraujo tyrimus naviko žymenims (AFP, CEA, CA19-9). Sudėtingose diferencinės diagnostikos situacijose atliekama vaizdo laparoskopija, angiografinis tyrimas ir smulkios adatos punkcijos biopsija.
Hemangiomos
Kepenų hemangioma (ICD-10 kodas - D18.0) yra labiausiai paplitęs gerybinis kepenų auglys, kuris sudaro 85% visų šio organo gerybinių navikų. Moterų ir vyrų santykis yra 5: 1. Dažniausiai pasireiškia 44-55 metų pacientai.
Pagal šiuolaikines sąvokas kepenų hemangiomos yra disontogenetinės formacijos, ty yra laikomos kraujagyslių sistemos anomalija embriono periodo laikotarpiu. Hemangiomai niekada nėra piktybiniai, tačiau vaikystėje jie turi būti diferencijuojami nuo hemangioendoteliomų, kurie daugeliu atvejų patiria piktybinius pokyčius.
Hemangiomų dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki 30-40 cm ar daugiau. Auglys gali paveikti segmento dalį, kepenų anatominę skiltelę arba būti platesnę, kai kuriais atvejais užima beveik visą pilvo ertmę.
R. Virkhovas apibūdino hemangiomas, turinčias ypatingų savybių, kuriai būdingi siaubingo infiltracinio augimo požymiai, ir pavadino juos „pralošiančiais“.
Jis nustatė 3 kepenų hemangiomų tipus:
- paprastas arba kapiliarinis;
- cavernous arba cavernous;
- membraninis.
- cavernous hemangioma;
- tankus hemangioma su žymiai ryškia fibroze ir kalcifikacija;
- kepenų hemangiomatozė be cirozės ir cirozės;
- mišrios hemangiomų formos.
Mažos hemangiomos (iki 5,0 cm skersmens) kliniškai nepasireiškia, tačiau pacientams yra didelis (> 10 cm) ir milžiniškas (> 15 cm) naviko dydis, pasireiškia skausmo sindromas, atsiranda gretimų organų suspaudimo požymiai, hipokalaguliacijos sindromas, susijęs su hiperkoaguliacija hemangioma.
Kepenų hemangiomų komplikacijos:
- spontaniškas naviko plyšimas;
- naviko nekrozė;
- hemobilija;
- aštrus naviko sukimas;
- trombocitopenija (Kazabaha-Merrito sindromas);
- hemangiomatinės kepenų degeneracijos;
- širdies ir kraujagyslių nepakankamumas.
Dažniausia ir pavojingiausia komplikacija, galinti sukelti pilvo sužalojimą, yra kraujavimas iš pilvo vėžiu. Šioje komplikacijoje mirtingumas siekia 75–85 proc., Dažnis - 5 proc. Su dideliais ir milžiniškais hemangiomomis, tačiau yra aprašyti plyšimų ir mažų hemangiomų, kurių skersmuo ne didesnis kaip 5 cm, atvejai. Kai hemangioma plečiasi kraujavimo iš pilvo viduje vystymuisi, klinikinį vaizdą apibūdina ūminis atsiradimas, tachikardija, odos padengimas, hemoglobino kiekio sumažėjimas, arterinė hipotenzija, laisvo skysčio požymiai pilvo ertmėje.
Hemobilia gali pasireikšti kaip stiprus kraujavimas iš virškinimo trakto arba pasikartojanti mažo intensyvumo kraujavimas su melena arba „kavos pagrindo“ vėmimu.
Kazabacho-Merrito sindromui būdinga sunki trombocitopenija, masyvios odos kraujavimas. Koagulogramoje jie atskleidžia DIC būdingus požymius.
Širdies nepakankamumas išsivysto esant dideliems arterioveniniams šunims dideliuose hemangiomuose.
Diagnostika
Hemangiomų ultragarsinį vaizdą daugeliu atvejų vaizduoja formavimasis su skirtingais netolygiais kontūrais, heterogeniška (daugiausia hiperhechinė) struktūra, daug rečiau formuojant vienodą hiperhechinę formą su aiškiais netgi kontūrais. Tik kai kuriais atvejais (5% stebėjimų) nėra aiškių hemangiomos kontūrų, o vidinė struktūra yra mišri. Dauguma caverninių hemangiomų yra susiję su mažiau kraujagyslių pažeidimais ir tik kai kuriais atvejais arterinis kraujo srauto spektras yra užregistruotas hemangiomos viduje, esant afferentiniam kraujagyslėjimui (59-1 pav.).
Fig. 59-1. Kepenų hemangiomos ultragarsas: vaizdas B režimu (a): TUMOR - navikas, VHD - dešinė kepenų vena, VHM - vidutinė kepenų vena, IVC - inferior vena cava; spalvų dvipusio skenavimo režime (b) rodyklė nurodo naviką.
Natūralūs hemangiomų požymiai CT natūralioje fazėje yra kontūrų aiškumas, mažų formacijų, kurių tankis yra 38–43 U, struktūros homogeniškumas Hounsfield skalėje, ir hipodenalinės vietos buvimas centre (hialinozė), kuri dažniau yra didelių ir milžiniškų hemangiomų atveju (59 pav.) -2).
Fig. 59-2. Kompiuterinė tomograma: dešiniosios kepenų skilties hemangioma kontrasto arterijos fazėje.
Arterinės fazės metu patognominis ženklas yra kontrastinio agento kaupimasis auglio periferijoje „liepsnos“ tipo. Vėluotoje fazėje hemangiozė tampa izodenaline arba hiperdenzija, palyginti su nepakitusia parenchima. Kai piktybiniai navikai šiame tyrimo etape, formavimasis tampa hipodenzinis, išlaikant heterogeninę struktūrą.
Angiografiniame tyrime (celiakografija) hemangiomoms būdingas greitas kontrastinių medžiagų kaupimasis kraujagyslių spragose, snaigių pavidalu ir patologinių kraujagyslių nebuvimas bei aiškios auglio ribos.
Atliekant punkcijos biopsiją kepenų hemangiomose, ypač paviršutiniškai, yra pavojinga, nes gali atsirasti kraujavimas iš pilvo.
Gydymas
Chirurginio gydymo indikacijos pasireiškia dideliais hemangiomomis (> 10 cm). Su tokiais matmenimis skausmas atsiranda dėl gretimų organų suspaudimo. Iki šiol buvo diskutuojama apie didelių asimptominių hemangiomų chirurginio gydymo poreikį.
Chirurginis gydymas nurodomas šiais atvejais:
- hemangiomos skersmuo didesnis nei 10 cm;
- atskirų klinikinių apraiškų buvimas;
- nesugebėjimas patikimai atmesti piktybinį procesą prieš operaciją.
Kai chirurginio gydymo kitoms pilvo ertmės ligoms indikacijos, patartina tuo pačiu metu pašalinti lengvai pasiekiamas mažesnių dydžių hemangiomas.
Žinoma, su tokia komplikacija, kaip auglio plyšimas, būtina skubi operacija.
Jei hemangiomų vientisumas, pasireiškiantis hemobilijos pavidalu, yra sutrikdytas, yra parodyta angiografinė analizė ir kepenų arterijos šakų endovaskulinė okliuzija, maitinanti naviką, kuri daugeliu atvejų leidžia pasiekti veiksmingą hemostazę.
Chirurginis gydymas daugeliu atvejų atliekamas periopuclearinės rezekcijos kiekiu, nes, atsižvelgiant į gerybinį neoplazmos pobūdį, reikia siekti maksimaliai išsaugoti sveiką kepenų parenchimą. Plačios anatominės kepenų rezekcijos atliekamos gigantinėmis hemangiomomis, kurios beveik visiškai pakeičia anatominės skilties tūrį.
Esant didelei kepenų rezekcijos rizikai, jie naudojasi kepenų arterijos ligomis arba hemangiozės šalinimu. Tačiau kepenų arterijos ligavimas yra susijęs su kepenų nekrozės atsiradimo galimybe, o kriodestrukcija gali būti veiksminga tik mažų navikų dydžiu. Jei neįmanoma pašalinti hemangiomų ar kontraindikacijų chirurgijai, taip pat išvengti galimų komplikacijų, buvo sukurtas ir pritaikytas auglio maitinimo arterijų selektyvus endovaskulinis užsikimšimo metodas (59-3 pav.).
Fig. 59.3. Radiocontrasto celiaacograma su milžinišku kepenų skilties hemangioma: - pradinis tyrimas; b - po endovaskulinės kepenų arterijos užsikimšimo (trūksta naviko kontrastingumo).
V.D. Fedorovas, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomolipoma: priežastys, lokalizacija, simptomai, diagnozė, gydymas
Angiomyolipoma yra tarp retų gerybinių navikų, jo dalis bendrame vėžio susirgime neviršija 0,2%. Dažniausiai patologija randama moteryje, kuri yra susijusi su auglio ląstelių hormonų priklausomybe, o labiausiai nukentėjęs organas yra inkstai.
Angiomyolipoma kyla iš mezenchiminių audinių - raumenų, riebalų, kraujagyslių, todėl ji turi sudėtingą ir daugialypę struktūrą. Inkstų angiomololoma sudaro iki 3% organų navikų. Angiomyolipomų susidarymas kituose organuose yra galimas: kepenys, kasa, gimdos ir kiaušintakiai, storosios žarnos, retroperitoninės zonos, smegenys ir tt Iš esmės angiomyolipoma gali atsirasti bet kokiame žmogaus kūno organe, nes jo pagrindas (indai, lygių raumenų ląstelės) yra beveik visuose audiniuose. Ekstrareninės angiomolipomos yra tokios retos, kad literatūroje aprašyta apie keturis tuzinus tokių navikų atvejų.
Angiomyolipoma gali būti derinama su genetine patologija - vadinamąja tuberozine skleroze, kuri pasireiškia nervų sistemos, odos pažeidimu ir gerybinių navikų susidarymu įvairiuose organuose. Tokia angiomolipoma atsiranda penktoje atvejų dalyje, iki 80% navikų, kurie epizodiškai aptinkami angiomyolip.
Angiomyolipoma, nesusijusi su paveldėjimu, paprastai yra vieniša, nustatyta jaunų ir brandžių amžiaus žmonių - apie 40-50 metų. Moterys dominuoja moterys, keturis kartus daugiau nei vyrai, kurios yra susijusios su hormono priklausomybe nuo kiaušidžių gaminamo progesterono.
Dešiniojo inkstų angiomololoma sudaro iki 80% visų tokio tipo auglių. Kodėl tai vyksta vis dar neaišku, nes kairysis inkstas taip pat gali turėti mezenhiminės kilmės naviką, o simptomai nesiskiria nuo dešinės pusės lokalizacijos.
Klausimai, susiję su angiomyolipumo kilme, dar nėra išspręsti. Manoma, kad jų šaltinis yra epitelio ląstelės, esančios aplink indus, kurios išlaiko galimybę aktyviai daugintis. Gali būti, kad visi naviko komponentai kilę iš tos pačios rūšies ląstelių, kaip rodo pastarųjų metų imunohistocheminiai ir molekuliniai genetiniai tyrimai.
Manoma, kad poveikis auglio augimui yra hormoninis. Tai patvirtina aukštas auglio dažnis moterims, jo vystymasis po brendimo ir moteriškų hormonų progesterono receptorių aptikimas ant neoplazmų ląstelių membranų.
Auglio apraiškos skiriasi priklausomai nuo to, ar jis yra derinamas su genetiškai nustatytu tuberoziniu skleroze, ar atsiranda nepriklausomai. Pastaruoju atveju yra paslėptas srautas ir atsitiktinis patologijos aptikimas ultragarsu arba CT.
Angiomyolipomų priežastys ir struktūra
Angiomyolipoma, kurios priežastys vis dar nežinomos, dažnai atsiranda kartu su inkstų patologija ir hormonų pokyčiais. Jei yra izoliuota forma, nesusijusi su genetiniais anomalijomis, manoma, kad išorinių nepalankių sąlygų vaidmuo yra toks:
- Lėtinės inkstų parenchimos ligos;
- Polinkis formuoti kitus mezenchiminius navikus;
- Inkstų pakitimai;
- Hormoninis disbalansas.
Pažymėtina, kad nėštumo metu jau esanti angiomyolipoma pradeda sparčiai ir aktyviai augti. Tai suprantama, nes progesterono lygis, vežant vaisių, žymiai padidėja.
Paveldimą angiomolipomą sukelia mutacijos TSC1 ir TSC2 genuose, esančiuose chromosomose, atsakingose už ląstelių augimą ir dauginimąsi.
Angiomyolipomos atsiradimas nustatomas pagal tai, koks audinio komponentas yra didesnis. Jis gali būti panašus į inkstų ląstelių karcinomą dėl gelsvų pažeidimų, susidedančių iš lipocitų, ir hemoragijų, atsiradusių naviko parenchimoje. Angiomyolipoma pjūvio spalva yra gelsvai rožinė, turi aiškią sieną su inkstų parenhyma, tačiau ji neturi savo kapsulės, kitaip nei daugelis kitų gerybinių neoplazijų.
Angiomyolipoma susidaro tiek inkstų žievėje, tiek žarnoje. Trečdaliu atvejų jis yra daugkartinis, bet apsiriboja vienu inkstu, nors taip pat randama neoplazmos lokalizacija. 25% pacientų galima pastebėti inkstų kapsulės naviko daigumą, kuris nėra visiškai būdingas gerybiniam procesui.
Kartais angiomololoma ne tik sukelia kapsulę, bet taip pat gali įsiveržti į audinį aplink organą, venų indus, tiek inkstų viduje, tiek už jos ribų. Daugialypį augimą ir įleidimą į kraujagysles galima laikyti piktybinės ligos požymiais.
Piktybiniai angiomyolipomos gali metastazuoti į netoliese esančius limfmazgius, o tolimas metastazės į plaučių ir kepenų parenchimą yra labai reti.
Angiomyolipoma dažnai pasiekia didelį dydį ir pasižymi invaziniu procesu, spalva gali būti pilka, ruda, balta, naviko audiniuose yra kraujavimas ir nekrozė.
angiomololomos histologinis vaizdas
Mikroskopiškai auglys yra trijų pagrindinių jungiamojo audinio kilmės ląstelių grupių - lygiųjų raumenų (miocitų), riebalinių (lipocitų) ir endotelio kraujagyslių ląstelių, kurios gali turėti vienodą proporciją arba viena grupė vyrauja prieš kitą.
Epitelio ląstelės, panašios į epitelį, yra grupuojamos daugiausia aplink indus. Auglio elementai dauginasi aktyviai, sudarančius sluoksnius ir klasterius aplink kraujagyslių komponentą. Nekrozės židinių buvimas, naviko įvedimas į perrenalinę erdvę, aktyvus jo ląstelių pasiskirstymas lemia piktybinę ligą ir prastą ligos prognozę.
Tipiška angiomololoma apima visas išvardytas ląstelių grupes. Kartais jis neaptinka lipocitų, tada jie kalba apie netipinę auglio formą, kuri gali būti painiojama su piktybine mezenchimine neoplazmu. Atipinės angiomolipomos gerybingumą patvirtina aspiracinė biopsija.
Angiomyolipomos pasireiškimas
Ligos simptomai priklauso nuo to, ar navikas yra derinamas su genetinėmis mutacijomis, o kairysis inkstų angiomolipoma pasireiškia taip pat, kaip ir dešinės pusės auglys.
Išskirtinė sporadinė ligos forma yra pagrindinės savybės:
- Skausmas pilvo pusėje;
- Palpable auglio formavimas pilvo ertmėje;
- Kraujo buvimas šlapime.
Angiolipoma ilgą laiką gali būti besimptomė, o kai jis pasiekia didelį dydį (daugiau kaip 4 cm), jis sutrikdo inkstus ir kartu su antriniais pokyčiais savo parenchimoje, pacientai pradeda skųstis
- Pilvo skausmas ir svorio kritimas;
- Aukštas kraujo spaudimas;
- Silpnumas ir nuovargis.
Dažnai simptomai didėja palaipsniui, didėjant naviko dydžiui. Atsižvelgiant į nedidelį svorio netekimą, pilvo skausmai, apatinė nugaros dalis, pusė pradeda trikdyti, pacientas pastebi spaudimo nestabilumą, kuris vis dažniau „šokinėja“ į didelį skaičių. Šie simptomai gali būti susiję su kitomis ligomis ilgą laiką - hipertenzija, osteochondrozė ir tt, tačiau kraujo atsiradimas šlapime visada kelia nerimą, o pacientai, kuriems šis simptomas pasireiškia, gali kreiptis į gydytoją tyrimui.
Kuo didesnis angiomyolipoma, tuo sunkesni simptomai, komplikacijų rizika padidėja. Kai navikas įgyja didelį dydį - iki 4 ar daugiau centimetrų, hemoragijos atsiranda tiek pačiame ląstelėje, tiek ir inkstų aplinkiniame audinyje. Piktybinio invazinio augimo atveju pastebimas gretimų organų suspaudimas, galimi naviko plyšimai su masiniu kraujavimu ir jo parenchimos nekrozė.
Didelė angiomyolipoma, net jei ji yra visiškai gerybinė, yra pavojinga, kai kyla didelė galimai mirtinų komplikacijų rizika. Galimas angiomyolipomų plyšimas ir kraujavimas lydi „ūminio pilvo“ kliniką - intensyvų skausmą, nerimą, pykinimą ir vėmimą, taip pat hemoraginio šoko vaizdą, esant sunkiam kraujo netekimui.
Šoko atveju arterinis spaudimas pradeda mažėti palaipsniui, pacientas tampa vangus, praranda sąmonę, inkstai nutraukia šlapimo filtravimą, sutrikdo širdies, kepenų, smegenų funkcija. Auglio plyšimas yra kupinas peritonito, kuriam reikalingas neatidėliotinas chirurginis gydymas.
Angiomyolipomų diagnostika ir gydymas
- Ultragarsinis tyrimas;
- CT, MSCT;
- Inkstų kraujagyslių angiografija;
- MRT;
- Punkcija arba aspiracija biopsija.
Ultragarso vaizdavimas yra vienas iš paprasčiausių ir įperkamų būdų įtarti angiomololomos buvimą. Jos vaidmuo yra svarbus atidengiant asimptomines patologijas.
MCCT atliekamas su kontrastingais, jis leidžia fotografuoti inkstus su augliu skirtingose projekcijose ir yra laikomas vienu iš tiksliausių būdų diagnozuoti angiomyolipomą.
MRT, priešingai nei MSCT, nėra lydimas rentgeno spindulių, bet taip pat labai informatyvus. Šio metodo trūkumas yra jo didelė kaina ir prieinamumas ne visose klinikose.
Angiografija ir adatos biopsija atliekama prieš planuojamą operaciją. Kraujagyslių tyrimas leidžia nustatyti auglių invazijos į aplinkinius audinius mastą ir punkcijos biopsiją - mikroskopinę naviko struktūrą ir jos piktybinį potencialą.
Gydymas
Angiomyolipomos gydymo taktika priklauso nuo naviko dydžio ir jo simptomų. Jei jis nepasiekia 4 cm, tai atsitinka atsitiktinai ir nesukelia jokio susirūpinimo pacientui, tada galima stebėti dinamišką stebėjimą kasmet stebint ultragarso ar CT.
Kai kurios klinikos siūlo tikslinę angiomyolipomos terapiją, kuri padeda sumažinti naviko audinių ir komplikacijų riziką. Dideliems naviko dydžiams tiksliniai vaistai palengvina tolesnę chirurgiją ir gali sumažinti naviką iki tokio dydžio, kad vietoj operacijos radijo dažnio abliacija, kriodestrukcija ar rezekcija gali būti atliekama laparoskopija vietoj trauminių atvirų inkstų operacijų.
Klinikinių tyrimų stadijoje yra tikslinė terapija su angiomyolipomomis, pastebimas vaistų toksiškumas, kuris riboja plačiai paplitusį šio gydymo metodo naudojimą.
naviko embolizacija
Yra gana sėkmingų bandymų selektyviai išskirti navikų kraujagysles, kurios ne tik palaiko inkstų parenchimą, bet taip pat padeda išvengti operacijos ir kraujavimo iš naviko.
Embolizacijos metu į auglio kraujagyslių sistemą įeina kateteris, tiekiantis jiems etilo alkoholį arba inertinę medžiagą, sukeldamas indą. Procedūrą lydi skausmas, todėl reikia skirti analgetikų. Tokia operacija laikoma sunkia, todėl ją atlieka tik specializuotos klinikos patyrę angiosurikai.
Kaip galimą komplikaciją išskiriamas postembolizacijos sindromas, kuris yra susijęs su naviko audinio sunaikinimu ir skaidymo produktų išsiskyrimu į sisteminę kraujotaką. Tai pasireiškia karščiavimas, pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmas, kuris gali trukti iki savaitės.
Dideliems navikams nurodomas chirurginis gydymas, pašalinant dalį arba visą inkstą su naviku - rezekcija ar visai nefrektomijai. Rezultatai yra geresni, kai naudojate robotų chirurgines sistemas, kurios leidžia kiek įmanoma labiau išgelbėti inkstus ir mažiausiai invaziškai pašalinti naviką.
Nefrektomija yra kraštutinė priemonė. Operacija pašalina visą inkstą su atvira prieiga prie retroperitoninės erdvės. Po operacijos dažna antrinė hipertenzija, reikalaujanti medicininės korekcijos. Padidėjus inkstų nepakankamumui po operacijos arba atliekant daugybinę angiomyolip hemodializę.
Jei pacientas turi plyšusį naviką ar kraujavimą, reikia imtis chirurginės operacijos, kai yra kraujagyslių liga, pašalinamas naviko audinys, pašalinamas peritonito poveikis. Šiuo atveju taip pat būtina gydyti ligą infuzijos, detoksikacijos ir antibakterinių medžiagų pagalba.
Angiomyolipome prognozė dažnai yra palankesnė. Jei navikas buvo aptiktas laiku, nepasiekė gigantiškų dydžių ir nesukėlė komplikacijų, minimaliai invaziniai metodai gali išgelbėti pacientą nuo patologijos. Esant dideliam inkstų audinio pažeidimui, padidėjusiam organų nepakankamumui, neoplazijos įsiskverbimui į aplinkinius audinius ir metastazę, prognozė yra rimta.