ProTrakt.ru

Reaktyvūs kepenų pokyčiai, kitaip vadinami reaktyviu hepatitu, yra patologinė vidaus organo liga.

Kepenų problema

Kepenys yra organas, atliekantis daugelį gyvybiškai svarbių užduočių:

1. Barjeras. Neutralizuoja į organizmą patekusių toksinų. Neutralizuoja esančių skilimo rezultatų ir bakterijų.
2. Sekretorius. Jis gamina tulžį ir sintezuoja medžiagas, reikalingas virškinimui.
3. Hematopoezė Tai yra kraujo talpykla. Su kraujo netekimu jis patenka į organizmo indus reikiamu kiekiu.
4. Tai vitaminų saugojimas.

Kepenys yra organas, galintis atsigauti. Per metus šis sugebėjimas mažėja. Šio unikalaus kūno būklė turi būti stebima, mityba ir blogi įpročiai atsisakyti.

Skausmas hipochondrijoje dešinėje pusėje ir diskomfortas - priežastis pasikonsultuoti su gydytoju.

Reaktyvūs pokyčiai

Reaktyvūs kepenų pokyčiai atsiranda dėl įvairių žmogaus organizme esančių uždegiminių procesų. Jie yra antriniai. Tai yra kitų vidaus organų ligų šalutinis poveikis. Padidėja kepenų dydis.

Reaktyvūs pokyčiai būdingi įvairioms ligoms, ypač organams, esantiems netoli kepenų.

Kai hepatito forma, vadinama reaktyvia, keičia parenchiją. Tai audinys, iš kurio iš tiesų yra kepenys. Jis kinta priklausomai nuo kompozicijos, tankio ir formos. Pokyčiai, vadinami difuzija, rodo, kad paveikiamas visas organas. Kepenys turi gebėjimą gerai atspindėti garso bangas, o tai leidžia ultragarsu tinkamai diagnozuoti net ankstyvaisiais etapais.

Reaktyvūs kepenų pokyčiai yra rečiau paplitę vaikams nei suaugusiesiems, liga progresuoja greičiau. Dažnas reiškinys vaikams yra tada, kai kepenis reikia atkurti dėl virškinamojo trakto sutrikimų.

Kūdikio kepenų patologijos bruožas gali būti jo kirminų išvaizda.

Tiksliai diagnozuojant ir išgydant šaltinį, kepenų audinio pokyčiai vėl tampa normalūs.

Pakeitimo priežastys

Dažniausios priežastys yra šios:

1. Su virškinimo sistema susijusios ligos: pankreatitas, gastroduodenitas, skrandžio opa, kolitas.
2. Reumatizmas.
3. Diabetas.
4. Skirtinga infekcijos rūšis.
5. Apsinuodijimas
6. Padidėjo nudegimai.
7. Onkologija.

Plėtros priežastis gali būti ilgalaikis antibiotikų vartojimas.

Pokyčiai kepenyse, pasekmėms, kurios yra negrįžtamos, nesukelia. Tuo atveju, kai transformacija palietė kepenų parenchimą, visas organas gali būti visiškai atkurtas.

Simptomai

Ligos pradžia nepastebima. Pačiam organui nėra skausmingų apraiškų. Pirmieji pasireiškimai, kalbant apie atsiradusią ligą, yra:

• letargija;
• bendras negalavimas;
• nuolatinis nuovargio jausmas;
• galvos skausmas;
• apetito stoka;
• kartaus skonio burnoje, dažnai ryte;
• sunkumo pojūtis dešinėje hipochondrijoje;
• nedidelis temperatūros padidėjimas;
• pykinimas;
• skrandžio sutrikimai;
• emetinis noras;
• vidurių užkietėjimas.

Yra, bet nebūtinai, geltonos spalvos atspalvis ant odos ir ant akies membranos, taip pat šlapimo patamsėjimas.

Palpacijos metu galite aptikti pačią kepenų padidėjimą, taip pat ir kaimyninį organą - blužnį. Pats kepenys negali pakenkti - jame nėra nervų galūnių. Bet kai jis labai padidėja, tai daro spaudimą gretimiems vidaus organams, dėl to atsiranda skausmingų pojūčių.

Prognozė

Daugeliu atvejų reakcijos į kepenis pokyčiai yra palankūs. Šio organo audiniuose bus galima stebėti esamus struktūrinius pokyčius, o ne funkcinius.

Greitas šio proceso progresavimas neturi polinkio. Tačiau mes neturime pamiršti - ligonių kepenys negali visiškai atlikti savo funkcijų. Tai bus lėtinių esamų ligų aktyvinimas ir naujų ligų atsiradimas.

Kūno būklė atsigaus po gydymo.

Diagnostika

Jis prasideda anamnezės surinkimu ir bendrosios paciento klinikinės būklės tyrimu. Tada gydytojas atlieka palpaciją, kad pamatytų, ar kepenų kiekis padidėjo.

Vienas iš patikimiausių tyrimų yra kepenų ultragarsas. Kai ultragarso aido ženklai yra skirti sumažinti echogeninį poveikį.

Papildomi bandymai ir tyrimai, skirti teisingai diagnozuoti:

• šlapimo analizė;
• pilnas kraujo kiekis;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• kasos fermentų lygio nustatymas;
• cukraus kiekio kraujyje nustatymas;
• Rentgeno, CT arba MRI;
• angiografija.

Kai kuriais atvejais atlikite biopsijos tyrimą ir atlikite tyrimą naviko žymenims.

Laboratorinių kraujo tyrimų rodiklis yra kepenų fermentų - ALT ir AST - padidėjimas, padidėjęs bilirubino kiekis.

Biocheminės kraujo analizės metu galima nustatyti pažeidimo mastą.

Gydymas

Pagrindinis gydymas gydant bus liga, kuri sukelia reaktyvius kepenų pokyčius. Išgydant pagrindinę ligą, pačiame kepenyse prasidės regresiniai procesai.

Norint sustabdyti pokyčius, kurie prasidėjo šioje įstaigoje, dieta turėtų būti pakeista. Liga sergančiam asmeniui rodomas dietos numeris 5. Prieš išieškant, turėtumėte pašalinti stiprų fizinį krūvį, venkite įtemptų situacijų. Reikia atmesti hepatotoksinių vaistų vartojimą.

Svarbus dalykas yra padidinti imunitetą. Norėdami tai padaryti, turėtumėte racionalizuoti kasdienę veiklą, kasdien vaikščioti gryname ore. Vitaminų ir mikroelementų preparatų priėmimas yra privalomas.

Viskas, kas sūdyta, kepta, rūkyta, turėtų būti pašalinta iš maisto. Riebaus maisto produktai taip pat turėtų būti atmesti. Švieži produktai yra labiau konservuoti. Viskas turėtų būti suvartojama šilumos pavidalu.

Rekomenduojamas maistas apima:

• medus;
• pasenusi pyragaičiai;
• ne rūgštūs vaisiai;
• daržovės virtos ir troškintos formos;
• baltymų omletas;
• nevirta sriuba;
• pieno produktai, kuriuose yra mažai riebalų;
• varškės;
• vištienos ir kalakutienos mėsa;
• bulvių košė;
• liesos žuvys

Dešra, grybai, pyragai, šokoladas, pienas, rūkyti maisto produktai yra draudžiami. Gėrimai gali būti naudojami silpna arbata, kava su pienu, vaisių gėrimu, džiovintų vaisių kompotu; želė, cikorijos nuoviras.

Narkotikų gydymas numatytas pagrindinei ligai. Lėtinės ligos jau sukūrė gydymo režimą. Pakankamai padidinti vaisto dozę ar trukmę.

Be to, gali būti imtasi enterosorbentų, kad pašalintų toksinus iš organizmo. Tuo pačiu tikslu lašintuvą sudėkite į druskos tirpalą.

Norėdami greičiau susigrąžinti pakeistą kepenį, galite priskirti:

• „Hofitol“.
• Sorbex.
• "Enterosgel".

Jei reikia, paskirkite antibiotiką „Nifuroksazid“. Kartu su juo atkurti žarnyno mikroflorą reikia vartoti „Lactobacterin“ arba „Bifidumbakterin“.

Tradicinė medicina rekomenduoja pieno Thistle infuziją, arbatą iš medetkų, ramunėlių, citrinų balzamo, mėtų ir kitų naudingų augalų.

Mes gydome kepenis

Gydymas, simptomai, vaistai

Kepenų perivaskulinė reakcija

Uždegiminiai kepenų procesai nelaikomi retais, todėl jie taip pat vadinami hepatitu. Tiesą sakant, šioje svarbiame organe yra daugybė patologijos priežasčių. Dažniausiai jie pasireiškia po infekcijos patogeninėmis bakterijomis. Ši būklė vadinama reaktyviais kepenų pokyčiais. Keista, tačiau rizikos grupė apima mažus vaikus, todėl tėvai turėtų žinoti, kodėl liga pasireiškia ir kaip elgtis su juo.

Ligos priežastys

Reaktyvūs kepenų pokyčiai vaikams paprastai pasireiškia po to, kai vaikas serga sunkia liga. Vaiko imunitetas yra silpnas po kovos su kitomis ligomis, todėl jis patiria patogeninių mikrobų įsiskverbimą į organizmą.

Kai tik liga pradeda vystytis žmonėms, pasikeičia biocheminė kraujo sudėtis. Reaktyvūs kepenų pokyčiai organizme gali būti užkirsti kelią, jei žinote, kas gali juos sukelti. Apsvarstykite pagrindines priežastis, dėl kurių vaikams gali pasireikšti reaktyvūs kepenų pokyčiai:

1. Kūdikis gali turėti virškinimo sistemos, skrandžio ar žarnyno ligų, dėl kurių keičiasi organų forma.
2. Vaikas gali susirgti tokiomis ligomis kaip raudonoji vilkligė arba reuma, kuri neigiamai veikia kepenų funkcionavimą.
3. Ligos, plintančios į liaukas, pvz., Diabetas, gali sukelti kepenų uždegimą.
4. Liga gali prasidėti po apsinuodijimo nuodingomis medžiagomis.
5. Net maži vaikai gali turėti vidaus organų vėžį.

Norint atmesti bet kurią iš šių priežasčių, tėvai turi užtikrinti, kad vaikas būtų pilnai ištirtas ir gautas teisingas gydytojo nustatytas gydymas. Dažniausiai specialistai turi gydyti reaktyvius kepenų parenchimos pokyčius - smulkiagrūdžių audinių, kurie yra atsakingi už tulžį, uždegimą. Pažymėtina, kad šiuo atveju kepenis galima visiškai atkurti tinkamai gydant.

Kaip pasireiškia liga

Dažnai pasitaiko, kad liga pasireiškia be jokių simptomų, tačiau, jei elgiatės su vaiko sveikata visą atsakomybę, tuomet galbūt vaikas skundžiasi dėl tokių negalavimų:

1. Vaikas bus mažesnis, nes visame kūne jaučiamas silpnumas.
2. Galite stebėti subfebrile temperatūrą.

Svarbu, kad tėvai nepraleistų uždegimo proceso pradžios, tada organas gali būti greitai ir be komplikacijų.

Diagnostika

Siekiant nustatyti ligą, mažas vaikas turi būti pilnai ištirtas visam organizmui. Visų pirma, atliekama šlapimo ir kraujo analizė, kuri padės nustatyti sudėties pokyčius. Pavyzdžiui, laboratoriniuose tyrimuose galite pastebėti, kad padidėja kepenų transaminazių ir bilirubino kiekis, o kraujo baltymas sumažėja.

Tiesą sakant, siekiant nustatyti uždegiminį procesą kepenyse nėra taip paprasta, nes ligos yra skirtingos etiologijos. Specialistas gali užsisakyti laboratorinius tyrimus, kurie padės pašalinti virusinį hepatitą, atlikti biopsiją. Nepriklausomai nuo priežasties, vaiko reaktyvūs kepenų pokyčiai yra gydomi.

Gydymas

Iš esmės gydymas priklauso nuo to, kiek organas buvo pažeistas, kartais būtina visiškai atkurti kepenis, o taip pat atsitinka, kad pokyčiai paveikė tik parenchimą, ir šiuo atveju paaiškėja, kad organizmas visiškai atkuriamas. Mažiems vaikams gydymas turi būti atliekamas nedelsiant, nes trapus organizmas susiduria su daugeliu labai greitai plintančių ligų ir jei tėvai neatsižvelgia į problemą laiku, tai gali būti pavojinga kūdikio gyvybei. Reaktyvūs kepenų kraujagyslių pokyčiai vaikuje atsiranda akimirksniu, todėl bendra kūdikio būklė kasdien gali pablogėti.

Pagrindiniai gydymo metodai

Visais gydymo metodais siekiama pašalinti pagrindinę priežastį. Tėvai turėtų žinoti, kad norint atkurti vaiko kepenis, reikės ne tik gydymo, bet ir visiško gyvenimo būdo ir mitybos pokyčių. Kūdikis neturi valgyti maisto, kuris perkrauna kepenis ir neleidžia jam normaliai veikti. Visų pirma gydytojas paskirs griežtą mitybą, kuri bus grindžiama virtomis ir keptomis daržovėmis ir vaisiais, vaikams taip pat leidžiama duoti nedidelį kiekį baltos paukštienos ir liesos žuvies. Kai vaikas turi difuzinius reaktyvius kepenų pokyčius, rekomenduojama skirti ypatingą dėmesį geriamojo gydymo režimui.

Kūdikis turi gerti daug gryno vandens ar specialių žolelių arbatų. Rekomenduojama gaminti arbatą iš medetkų ir ramunėlių žiedų, tačiau prieš tai svarbu pasikonsultuoti su gydytoju.

Specialistai paskiria mažus vaikus su kepenų ligomis, kad padėtų organizmui ir atkurtų ligonį. Šie vaistai yra:

1. Hepatoprotektoriaus augalų kilmė "Hofitol". Tai turėtų būti girtas kursas, bent jau trunka dvi savaites, gydytojas nustato dozę pagal testus.
2. Kai pykinimas ir vėmimas enterosorbentas "Enterosgel" ir "Sorbeks".
3. Jei yra įtarimų, kad infekcijos priežastis yra paslėpta, antibiotikai laikomi privalomais. Dažniausiai jie laikomi „Nifuroksazid“.

Kai vaikui diagnozuojamas reaktyvus kepenų pokytis, gydymą gali pasirinkti tik pediatras. Tėvai turėtų griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų, kad būtų išvengta komplikacijų.

Kaip atkurti kepenis vaikui

Be vaistų vartojimo, dieta yra privaloma. Visuose uždegiminiuose kepenų procesuose yra daugybė apribojimų maisto produktuose. Vaikui rekomenduojama gerti daugiau šviežių sulčių iš įvairių vaisių ir daržovių. Tėvams rekomenduojama užpildyti salotas tik su alyvuogių aliejumi. Produktai atrenkami taip, kad jie turi mažiausiai riebalų ir vidutiniškai baltymų bei angliavandenių. Virti patiekalai turėtų būti suvartojami šilumos pavidalu. Kad kepenys atsigautų greičiau, turite valgyti šiuos maisto produktus:

1. Galite valgyti bet kokį uogų ir medaus uogienę.
2. Jei naudojama duona, tai turėtų būti vakar.
3. Vaisiuose neturi būti rūgšties.
4. Arbata gali būti atskiesta pienu.

Reaktyvūs kepenų pokyčiai vaikams gydomi, tačiau verta būti kantriems ir skirti ypatingą dėmesį vaiko sveikatai.

Prognozės ir apžvalgos

Pažymėtina, kad šios ligos gydymo prognozė yra palanki. Kepenų audiniai gali būti sunkiai paveikti, keičiasi tik organų darbai. Jei laikas pradeda gydymą, procesas nebus pažangus. Tačiau verta prisiminti, kad daugelio ekspertų atsiliepimai rodo, kad netinkamu gydymu ar savireguliavimu vaikas gali būti pažeistas.

Dėl to atsiras naujų kepenų ligų ir kitų lėtinių ligų paūmėjimas. Gydymas gali vykti komplekse, pavyzdžiui, medicininiai vaistai gali būti derinami su tradiciniais metodais ir vaistažolėmis.

Prevencija

Norint išvengti vaikų kepenų reakcijos, svarbu žinoti keletą paprastų taisyklių:

1. Nuo gimimo įsitikinkite, kad vaikas tinkamai valgosi.
2. Iki trijų metų kūdikis turėtų būti šeriamas tyrės maistu.
3. Maži vaikai neturėtų valgyti rūkytų, kepti ar aštrūs maisto produktai.
4. Vaikas turėtų valgyti mažus valgius, bet dažnai.

Jei tėvai laikosi šių paprastų taisyklių, vaikai neturės susidurti su kepenų liga.

Kas sukelia reaktyvius kepenų pokyčius?

Reaktyvūs kepenų pokyčiai yra kepenų patologijos, kurias sukelia įvairūs neigiami veiksniai. Tokių pakeitimų priežastys gali būti:

• virškinimo trakto ligos, ypač ilgalaikės ir sunkios;
• lėtinės bet kurių organų ar sistemų ligos;
• ilgalaikio sunkiųjų vaistų, pvz., antibiotikų, vartojimą.

Reaktyvūs šio organo (arba reaktyviojo hepatito) pokyčiai pasirodo gana dažnai. Ši liga paprastai yra gerybinė.

Kaip kepenys keičiasi?

Reaktyvūs pokyčiai yra antrinės patologijos. Jo vystymąsi skatina toksinai, kurie susidaro dėl organizmo pirminės ligos. Dažniausios pirminės ligos yra:

• virškinimo trakto vėžys;
• skrandžio opa;
• pankreatitas;
• kolitas;
• gastritas;
• gastroduodenitas;
• cukrinis diabetas;
• leukemija;
• reumatas;
• bet kokie uždegiminiai infekciniai procesai ir ilgai trunkantis kursas.

Pirminis patologinis procesas organizme skatina toksinų gamybą, kuri veikia viso kūno medžiagų apykaitos procesą. Taip pat kenčia kepenų ląstelių metabolizmas. Tai palaipsniui sukelia metabolinių-distrofinių procesų formavimąsi kepenų ląstelėse, dėl kurių jie palaipsniui nustoja atlikti toksinių medžiagų apdorojimo ir neutralizavimo funkciją. Kai kurios ląstelės gali suskaidyti. Tačiau, kaip taisyklė, nekrozė išsivysto mažose vietose, todėl kepenų ląstelių naikinimo procesas yra grįžtamas. Ligos rezultatas priklauso nuo pirminės patologijos eigos.

Simptomai ir diagnozė

Paprastai patologiniai reaktyvūs pokyčiai yra simptomai.

Dėl jų gydymo nereikia jokių specialių vaistų, pakanka atsikratyti pirminės ligos.

Pagrindiniai antrinių kepenų pokyčių simptomai:

• didelis nuovargis;
• galvos skausmas;
• silpnumas;
• bendras negalavimas.

Kartais yra papildomų simptomų, būdingų bet kokio tipo hepatitui. Tai apima:

• odos ir skleros dažymas gelta spalva;
• išmatų spalvos pasikeitimas;
• tamsus šlapimas.

Tyrimo metu gydytojas gali nustatyti padidėjusį kepenį per vidutines ribas, o padidėjęs blužnis kartais gali būti apčiuopiamas. Remiantis laboratorinių tyrimų rezultatais, kraujyje pastebimas kepenų fermentų (ALT ir AST) padidėjimas, kai kuriems pacientams padidėja bilirubino kiekis.

Galima nustatyti, kad kepenų pokyčiai yra reaktyvus procesas, pašalinant kitas patologijos priežastis. Biocheminiu kraujo tyrimu galima nustatyti organų pažeidimo mastą. Dažnai nustatoma biopsija ir imunologinis kraujo tyrimas, o ligos istorija yra tiriama, kad būtų išvengta kitų galimų diagnozių.

Reaktyvaus hepatito gydymas

Kepenų parenchimos pokyčiai, kuriuos sukelia pirminė liga, yra visapusiškai gydomi. Visų pirma, pacientas turi persvarstyti savo gyvenimo būdą. Reikia atmesti bet kokių hepatotoksinių vaistų ligų fizinį aktyvumą, stresą ir gydymą. Dieta yra svarbi, šiuo atveju paskirta 5 lentelė. Pacientui draudžiama kepti, riebūs, aštrūs, stiprūs mėsos, žuvies ar grybų sultiniai.

Gydymas narkotikais daugiausia nukreiptas į pirminę ligą. Be to, gali būti imami enterosorbentai ir drinkeriai su fiziologiniu tirpalu, siekiant pašalinti organizmo toksinus.

Taigi, reaktyvūs kepenų patologiniai pokyčiai yra kitų ligų pasekmė.

Parenchiminė kepenų reakcija vaikams

Riebalinė kepenų degeneracija

Riebalinė kepenų degeneracija yra sindromas, atsirandantis dėl riebalinės degeneracijos progresavimo kepenų ląstelėse. Šios ligos eigai būdingas patologinio kaupimosi kepenų ląstelėse atsiradimo riebalų lašeliuose atsiradimo procesas. Šios ligos atsiradimo priežastis daugeliu atvejų paveikia kepenis, tampa patologiniais procesais, atsirandančiais tulžies ir žarnyno traktuose. Riebalų kepenų vystymosi rizikos veiksniai taip pat yra sunkus nutukimas pacientui, antrasis cukrinio diabeto tipas, malabsorbcinis ir maldigestioninis sindromas bei reguliarus piktnaudžiavimas alkoholiniais gėrimais. Kai kurių vaistų, tokių kaip kortikosteroidai, tetraciklinai, estrogenai, ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, pasekmės gali sukelti riebalinės kepenų distrofijos atsiradimą. Be to, riebalinis kepenų degeneracija gali lydėti įvairių virusinių hepatitų, atsirandančių lėtine forma, ypač C hepatitu, tekėjimą.

Toksiška kepenų degeneracija

Toksiška kepenų distrofija pasireiškia masyviais progresuojančiais nekrotiniais procesais, turinčiais įtakos kepenų audiniui. Liga, kaip taisyklė, yra ūminė, o kai kuriais atvejais gali būti organizme lėtine forma, sukeldama kepenų nepakankamumą, kai patologija progresuoja.

Didžiosios kepenų nekrozės priežastį daugiausia sukelia toksinės medžiagos, esančios maisto produktuose, įskaitant grybus, kurios sukelia apsinuodijimą arseno, fosforo junginiais ir tt Tokios intoksikacijos yra egzogeninės. Endogeninis intoksikacija taip pat gali sukelti toksinę kepenų distrofiją. Tai apima toksikozę, kuri atsiranda moterims tuo metu, kai jie vaikai, tirotoksikozė. Toksiškos kepenų distrofijos priežastis dažnai yra virusinės hepatito liga, kurioje liga išsivysto kaip viena iš jos užsikimšusios formos apraiškų.

Toksiška kepenų degeneracija sukelia kūno pokyčius, kurie būdingi kiekvienam konkrečiam ligos progresavimo etapui. Iš pradžių padidėja kepenų dydis, šis organas įgauna arba suglebusį, arba gana tankų konsistenciją, o juodos spalvos atspalvis jam būdingas. Vėlesnės ligos eigoje kepenų dydis mažėja, o kapsulinė membrana tampa raukšlėta. Kepenų audinys keičia spalvą į pilką ir įgyja molio masę. Vėlesniais etapais, po trečiosios ligos savaitės, kepenų mažinimo procesas tęsiasi, jis užtrunka rausvai atspalviu. Pastebima kepenų retikulinė stroma, kurioje pastebėti sinusoidai išsiplėtę ir pripildyti krauju. Hepatocitai išlieka tik periferiniuose regionuose. Pirmiau minėti reiškiniai rodo kepenų distrofijos perėjimą į raudonojo distrofijos stadiją.

Toksiškos kepenų distrofijos, kuri praeina į lėtinę stadiją, buvimas yra labai retas klinikinis atvejis, tačiau jis yra susijęs su paciento mirtino pasekmės tikimybe dėl progresuojančio kepenų nepakankamumo.

Ūminė kepenų distrofija

Ūminė kepenų degeneracija dažniausiai yra komplikacija, kuri vystosi nepalankios Botkin ligos eigos fone. Šios ligos atsiradimo autonominėje formoje atvejai, kaip rodo medicininė statistika, yra labai reti.

Iki šiol medicininiai tyrimai degeneracinių reiškinių kepenų išsivystymo mechanizmų tyrimo srityje nesukėlė aiškaus atsakymo į klausimą dėl ūminio kepenų distrofijos priežasties. Šiuo metu šio sunkios kepenų ligos patologinės pažangos mechanizmai vis dar nėra visiškai suprantami, ir lieka neaišku, ar yra ryšys su viruso stiprumu (virulentiškumu), ar yra kitų veiksnių.

Pacientai, sergantys brucelioze, pasikartojančia vidurių šiltine, sifiliu, taip pat nėštumo būsena ir dirbtinis pertraukimas, gali lemti pablogėjusio parenchiminio pobūdžio hepatito eigą. Visa tai sukelia didelę hepatito degeneracijos tikimybę į sunkią kepenų distrofijos formą.

Ūminis kepenų degeneravimas pradiniame etape atkuria klinikinį vaizdą, panašų į Botkin ligos atsiradimą, kuris yra susijęs su reikšmingu bendrosios būklės pablogėjimu. Tokiu atveju nervų sistema labiausiai nukenčia, o tai pasireiškia įvairiais smegenų veiklos sutrikimais. Pacientai pradeda vaikščioti, pataikyti į lovą, yra traukuliai ir vėmimas. Kai kuriais atvejais tokių sąlygų atsiradimas tapo pagrindu pacientui hospitalizuoti psichiatrijos klinikoje. Kita vertus, įmanoma kitokia, priešinga centrinės nervų sistemos reakcija į patologinio proceso vystymąsi. Gali pasireikšti apatija ir depresija, pastebimai sumažėti gyvybiškai svarbus organizmo tonusas ir gali pasireikšti padidėjęs mieguistumas. Iki sąmonės netekimo ir kepenų koma.

Alkoholiniai kepenų degeneracija

Alkoholinis kepenų degeneravimas yra liga, kurią sukelia pernelyg ilgas alkoholinių gėrimų vartojimas per ilgesnį nei 10-12 metų laikotarpį. Alkoholis, neribotą kiekį patekęs į žmogaus kūną, turi labai neigiamą hepatotoksinį poveikį.

Alkoholinio kepenų distrofijos atsiradimas gali būti ženklas, kad yra riebalų kepenų ar steatoze, cirozė ir alkoholinis hepatitas. Daugeliu atvejų steatoze išsivysto kaip ankstyviausias patologinio proceso kepenyse etapas dėl piktnaudžiavimo alkoholiu. Nutraukus reguliarų alkoholio vartojimą paciento organizme, patologiniai pokyčiai dėl steatozės, atsirandantys kepenyse, per 2-4 savaites normalizuojasi. Dažnai ligos eigoje gali būti jokių simptomų.

Alkoholinis kepenų degeneracija turi tokius pačius simptomus, kuriems būdinga lėtinė alkoholio intoksikacija. Jis diagnozuojamas dėl padidėjusio parotidinių liaukų dydžio, Dupuytren kontraktūros, palmių eritemos. Šios ligos buvimą paciento organizme taip pat rodo laboratorinių tyrimų ir kepenų biopsijos rezultatai.

Alkoholinės kepenų distrofijos gydymo priemonės visų pirma yra absoliutus paciento alkoholio vartojimo nutraukimas. Nustatyta gydymo kortikosteroidais ir esminiais fosfolipidais kursas. Jei liga yra galutinėje stadijoje, gali būti nurodomas kepenų persodinimas.

Difuzinė kepenų distrofija

Difuzinis kepenų degeneracija yra patologinis procesas, kuris išsivysto parenchimoje, kuri yra pagrindinis audinys, iš kurio susidaro šis organas. Specifinėse kepenų ląstelėse vyksta hepatocitai, kurių metu vyksta nuodingų medžiagų, kurios patenka į organizmą, detoksikacija. Hepatocitai dalyvauja virškinimo procesuose, jų vaidmuo šiuo atveju yra sumažintas iki tulžies sekrecijos, kurioje yra daug fermentų, kurie suskaido riebalus virškinimo trakte. Kepenų ląstelės neutralizuoja kenksmingas medžiagas, jas paverčiant į tas, kurios nekelia grėsmės normaliam kūno funkcionavimui ir kurios vėliau išskiriamos kartu su tulžimi.

Difuzinė kepenų distrofija atsiranda dėl to, kad kepenų ląstelės ne visada gali apdoroti į organizmą patekusį nuodą. Taip atsitinka, kad jie negali susidoroti su apsinuodijimo mastu, o apsinuodijimo rezultatas - jų mirtis. Laikui bėgant tokiu būdu sunaikintos ląstelės pakeičiamos pluoštinėmis jungiamosiomis medžiagomis. Kuo didesnė tokia žalos kepenims apimtis, tuo daugiau ji turės neigiamos įtakos jos gebėjimui atlikti savo funkcijas.

Paprastai difuzinės patologinės pažangos kepenyse atsiradimą lydi panašus procesas, turintis įtakos kasai, nes šių dviejų organų funkcijos yra glaudžiai susijusios.

Fokalinis kepenų degeneracija

Fokalinė kepenų distrofija kelia tam tikrų sunkumų diagnozuojant šią ligą, nes nors kepenų funkcionavimas pablogėjo, labai sunku šiuos patologinius pokyčius įrašyti laboratoriniais tyrimais.

Remiantis priežastimis, kurios sukėlė židinio kepenų distrofiją, kiekvienu atskiru atveju būdingi įvairūs objektyvūs ir subjektyvūs šios ligos simptomai ir apraiškos.

Fokalinė kepenų degeneracija, atsirandanti ypač dėl reguliaraus apsinuodijimo didelėmis alkoholio dozėmis, pasireiškia tokiais reiškiniais kaip dusulys, blogas apetitas ir tt Kai kuriais atvejais pacientai pastebi diskomfortą ir sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Šiems simptomams būdingas jų intensyvumas judėjimo metu.

Dažnai riebalų įsiskverbimo į kepenis aptikimas tampa įmanoma tik su magnetinio rezonanso MRI ir kompiuterine tomografija. Šie diagnostiniai metodai yra veiksmingiausias būdas nustatyti paciento židininę kepenų distrofiją.

Granuliuota kepenų distrofija

Grūdų kepenų distrofija yra dažniausia baltymų distrofinės patologijos rūšis. Šioje ligoje sutrikdytos koloidinės ląstelių citoplazmos savybės, kuriose pastebimas grūdų baltymo išvaizda.

Šios kepenų ligos priežastys yra: visiško maitinimo nebuvimas kūdikystėje ir vėlesniais amžių laikotarpiais - intoksikacijos pasekmės, infekcijų buvimas, kraujotakos sistemos sutrikimas ir limfos tekėjimas, taip pat veiksnių, galinčių sukelti audinių hipoksiją, poveikis.

Plėtojant granuliuotą kepenų distrofiją, vyksta baltymų ląstelių metabolizmo pokyčiai. Plečiantis patologiniam granuliuoto distrofijos procesui, citoplazma pasireiškia patinusia ir drumsta išvaizda, dėl kurios ši kepenų žala taip pat apibūdinama kaip drumstas patinimas. Ši liga paveikė kepenis įgaunančią konsistenciją, sutrikdydama kraujo tiekimą.

Skiriant diferencijuotą diagnozę, granuliuotas distrofija turi būti atskirta nuo baltymų sintezės fiziologinių procesų ląstelėse, kuriose baltymas yra granuliuotas.

Granuliuota kepenų distrofija dažniausiai yra grįžtamasis procesas, tačiau dėl sunkios ligos eigos yra galimybė ją transformuoti į tokias formas, kaip hyaline lašas arba giropinė distrofija, taip pat nekrozė.

Kepenų baltymų distrofija

Kepenų baltymų distrofija pasireiškia dėl sumažėjusių baltymų apykaitos procesų ir gali būti atstovaujama amiloidozei, hialinozei ir granuliuotai distrofijai.

Ypatingas amiloidozės bruožas yra tas, kad esant šiai ligai audiniuose yra kaupiama speciali baltymų amiloidinė medžiaga.

Hyalinosis yra baltymų distrofijos rūšis, kuri dažnai vyksta kartu su liga prieš aterosklerozę. Ši patologija dažniausiai išsiskiria lokalizacija, visų pirma, ji gali atsirasti kraujagyslių sienelėje susidarius kraujo krešuliui. Hyalinosis yra linkęs sudaryti permatomas baltymų struktūras, panašias į kremzlės hialino audinį.

Kepenų baltymų distrofija taip pat yra granuliuoto distrofijos forma, o tai reiškia, kad ląstelių protoplazmoje atsiranda lašų formos ir granuliuotų baltymų. Sujungiant jas į vieną visumą, šios formacijos yra linkusios visiškai užpildyti visą vidinę ląstelių erdvę. Su granuliuota kepenų distrofija sutankinamos baltymų formos ląstelių struktūros ir sutrikdomas normalus ląstelių funkcionavimas. Granuliuota distrofija yra kupina nekrozinio pobūdžio patologinių pokyčių ir sukelia ląstelių mirtį.

Hidropinė kepenų distrofija

Hidrofinė kepenų distrofija, taip pat žinoma kaip vandens distrofija, pasižymi tuo, kad ląstelėje atsiranda vakuolų, turinčių citoplazminį skystį. Esant tokiam kepenų distrofijos tipui, parenchiminės ląstelės pasižymi padidėjusiu dydžiu, jų branduolys įgyja periferinę lokalizaciją, kai kuriais atvejais jis yra raukšlėtas arba vakuolinis.

Plėtodamas patologinius pokyčius, ląstelių perteklius su skysčiu ir jo ultrastruktūromis skaidosi. Ląstelė tampa panaši į indą, pripildytą vandeniu, ir jie iš esmės yra vienas nepertraukiamas vakuolas, turintis branduolį, kuriame yra burbulas. Šis reiškinys, apibūdinantis kolliškumo nekrozę, vadinamas balionų degeneracija.

Hidropatinę kepenų degeneraciją galima nustatyti tik tiriant mikroskopu, nes regėjimo pokyčiai nėra būdingi audinių ir organų išvaizdai.

Šios ligos buvimo prognozė atrodo nepalanki dėl to, kad kepenų hidrologinėje distrofijoje šio organo veikimas yra labai sutrikęs. Neigiamas prognostinis veiksnys taip pat yra tai, kad šios ligos rezultatas yra židininė arba bendra ląstelių nekrozė.

Geltona kepenų degeneracija

Nėštumo metu gali pasireikšti ūminė geltona kepenų distrofija, kaip viena iš susijusių komplikacijų. Tai sukelia ūmaus apsinuodijimo būklė, kai liga yra sunkinanti organizmo infekcijos atsiradimo aplinkybė.

Moterų gelta tuo metu, kai ji turi vaiką, taip pat esant kepenų patologijoms be kepenų degeneracijos, pvz., Cholecistitas ir kepenų buvimas kepenyse, taip pat gali būti autonominės ligos, kurią sukelia kūno automatizavimas, pavidalu. Ši sąlyga yra žinoma kaip nėštumo toksikozė.

Geltona kepenų distrofija yra viena iš rimčiausių nėštumo toksikozės sunkumų. Ligos priežastis yra sunkus apsinuodijimas medžiagų apykaitos procesais, kurie vyksta nėštumo metu ir kurie skiriasi skirtingomis savybėmis nei metabolizmas, kuris atsiranda normalioje kūno būsenoje. Patologinę pažangą jo vystymosi pradžioje apibūdina gelta, kuri prieš prasideda sunkiu, dažnai labai ilgu vėmimu. Laikui bėgant, būklę dar labiau apsunkina tai, kad oda ir skleros tampa ryškios ikterinės, yra sąmonės drumstas, gali atsirasti sąmyšių ir pernelyg didelio nervų sistemos sužadinimo. Yra daugybinių poodinių hemoragijų, kurių sudėtyje yra šlapimo, kurio kiekis paprastai mažėja, buvimas yra pastebimas, o cirozino ir lecitino buvimas, be to, sumažėja kepenų nuovargis. Dėl tolesnės paciento būklės pablogėjimo, po kelių dienų yra galimybė mirti.

Parenchiminė kepenų distrofija

Parenchiminė kepenų distrofija yra su juo susijusio patologinio proceso, kuriame yra ląstelių baltymų cheminės-fizinės ir morfologinės charakteristikos, raida. Tokio pažeisto ląstelių funkcionavimo esmė yra hidratacijos procesas, kurį citoplazma vyksta dėl koaguliacijos, denatūracijos arba, priešingai, kolliškumo reiškinio. Tais atvejais, kai pažeidžiami baltymų-lipidų ryšiai, membraninių ląstelių struktūroms būdingi destruktyvūs procesai. Tokių pokyčių pasekmės yra nekrozinių krešėjimo procesų vystymasis - sausas arba kollikvatsionnogo - šlapio pobūdžio.

Parenchiminė kepenų distrofija klasifikuojama pagal savo veisles:

• Hyalino lašas
• Hidropinis
• Kyšulio distrofija.

Granuliuota distrofija taip pat gali būti siejama su parenchimine kepenų distrofija, kuriai būdingas baltymų grūdų atsiradimas parenchimos ląstelėse. Šiam kepenų distrofijos tipui būdingas padidėjęs organo, kurį paveikė šis sutrikimas, tūris, suglebęs nuoseklumas ir nuobodus išvaizdos pjūvyje. Paskutinė paminėta savybė yra ta, kad granuliuota kepenų distrofija taip pat vadinama nuobodu ar drumstu patinimu.

Hepatologas → Hepatozė → Kepenų distrofijos priežastys, jų rūšys ir apraiškos, terapijos galimybės

Bet kokia liga gali būti laikoma organų pažeidimu, kurį sukelia įvairūs patogenai arba kintantys metaboliniai procesai ląstelių lygmeniu. Šiuo atveju kalbėkite apie distrofiją - toks medžiagų apykaitos iškraipymas, kurį lydi struktūros pažeidimas. Dažnai tai yra prisitaikantis kūno atsakas į neigiamą aplinkos poveikį.

Etiologija

Metabolizmo pokyčiai, atsirandantys po išorinių ir vidinių veiksnių, sukelia ląstelių struktūros sutrikimą. Tai gali būti mityba, nepalankios gyvenimo sąlygos, sužalojimai, apsinuodijimas, apsinuodijimas, infekcijos poveikis, endokrininiai sutrikimai, kraujotakos patologija, paveldimi defektai. Jie tiesiogiai veikia organus arba pasikeičia neuro-humoralinis reguliavimas. Disstrofijos sunkumą lemia audinio tipas, patologinio faktoriaus poveikio stiprumas ir trukmė, taip pat organizmo gebėjimas reaguoti į ekspoziciją.

Šie pertvarkymai yra bet kokios ligos draugai. Kartais jie pasirodo pirmiausia ir sukelia ligos vaizdą, o kartais pati liga sutrikdo ląstelių apykaitą.

Drenažiniai kepenų pokyčiai atsiranda dėl šių veiksnių:

• uždegiminės ligos - virusinis hepatitas, infekcijos;
• toksiškos žalos - alkoholio, narkotikų, nuodų, pramoninių kenksmingų medžiagų poveikio;
• netinkama mityba - riebalų ir angliavandenių maisto dominavimas;
• tulžies nutekėjimo pažeidimas;
• sisteminės ligos;
• endokrininiai sutrikimai;
• paveldimas ligas.

Patogenezė

Ilgas tyrimas apie distrofijos procesus naudojant biochemijos, histochemijos ir elektronų mikroskopijos metodus parodė, kad bet kuris iš jų yra pagrįstas sutrikusiomis reakcijomis, susijusiomis su fermentais ir ląstelių struktūrų funkcijos pokyčiais. Keičiami metabolizmai, kurių metabolizmas pasikeitė dideliuose kiekiuose audiniuose, gebėjimas regeneruotis ir pažeisto organo funkcijos sutrikimas. Kaip rezultatas - kūno pažeidimas.

Dinaminiai pokyčiai gali įvykti vienu iš mechanizmų:

1. Skilimas - molekulių lygmeniu pertvarkoma audinių sistemų, baltymų riebalų ir mineralinių junginių struktūra. Taip yra dėl maistinių medžiagų, medžiagų apykaitos produktų, hipoksijos, toksinų poveikio, karščio, rūgšties ir bazės pusiausvyros pokyčių (dažniau - acidozės), redokso reakcijų ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimo. Šių veiksnių įtakoje ląstelių organelių komponentai ir didelės molekulės gali suskaidyti arba keisti. Baltymai hidrolizuojami lizosomų fermentais ir denatūruoja. Tuo pačiu keliu susidaro sudėtingesnės formacijos (amiloidas, hialinas).
2. Infiltracija yra organų struktūrų impregnavimas baltymų, riebalų ar angliavandenių metabolitais, kurie yra laisvai kraujo ar limfos (kaupimosi ligos).
3. Transformacija - cheminių medžiagų pavertimas viena į kitą - riebalai - į angliavandenius, angliavandenius - į baltymus, glikogeno sintezė iš gliukozės. Ląstelėje surenkama daug naujų medžiagų.
4. Pakeista sintezė - stiprinti arba susilpninti normalių medžiagų susidarymą audiniuose - baltymus, riebalus, glikogeną, kuris lemia jų nepakankamumą. Sintezės pokyčiai gali atsirasti, kai sukuriamos medžiagos, kurios paprastai nėra būdingos audiniui. Pavyzdžiui, glikogenas - inkstuose, keratinas - ašarinėje liaukoje.

Šie patologiniai mechanizmai gali išsivystyti nuosekliai arba vienu metu. Morfologiškai, distrofijos pasirodys kaip ląstelių struktūros pažeidimas. Paprastai, sugadinus įvairias ląstelių struktūras, prasideda jų regeneracija. Patologijoje jis yra sulaužytas net molekuliniu lygiu. Viduje ląstelės pradeda nustatyti grūdų, lašų, ​​kristalų ir kitų intarpų įvairovę, kurios neturėtų būti, arba jų skaičius sveikose ląstelėse yra nereikšmingas. Procesas gali vykti priešinga kryptimi - ląstelėse išnyksta įprasti jiems būdingi organai ar jų dalys.

Organų lygmenyje distrofija pasireiškia išvaizdos pokyčiais. Spalva, dydis, forma, pokyčiai, tokie procesai sako „degeneraciją“ arba organo degeneraciją. Kūnas keičia savo veikimą - įvairių medžiagų sintezę, metabolizmą. Jei dinstrofijos etiologija yra nuimama ir nėra jokios gilios žalos, tai yra absoliutaus organo atsigavimo galimybė. Kitais variantais procesai yra negrįžtami, atsiranda nekrozė.

Dystrofijos tipai

Jie klasifikuojami pagal jų padarytos žalos lygį:

• parenchiminis - veikia organo parenchimą;
• stromos ir kraujagyslių - restruktūrizavimas mikrovandeniuose ir ekstraląstelinėje erdvėje;
• sumaišyti

Jei atsižvelgiame į tam tikro metabolizmo patologiją:

Proceso apimtis yra:

Taip pat paskirstykite įgytą ir paveldėtą.

Parenchiminė dysproteinozė

Citoplazminių baltymų, kurie yra susieti ar laisvi, metabolizmo pokyčiai vadinami baltymų distrofija. Susieti baltymai yra skirtingi lipoproteinų kompleksai, o laisvieji baltymai atstovaujami ląstelių fermentuose. Jų fizikiniai-cheminiai prietaisai keičiasi, citoplazmoje susidaro įvairios peptidų dalelės. Dėl to pasikeičia vandens ir elektrolitų keitimas, osmotinis slėgis, didėja skysčio prisotinimas.

Morfologiškai tai pasireiškia hipalino lašeliu ir hidrofiniu distrofija. Galutinis jų egzistavimo etapas gali būti ląstelių nekrozė. Galutinis hyaline-drop medžiagų apykaitos sutrikimų etapas yra koaguliacinė nekrozė, ląstelių kolliškumo nekrozės pabaigoje. Apsvarstykite šiuos pokyčius įmanoma tik naudojant pažeistų zonų mikroskopiją. Naudojant hyaline lašelių dysproteinozę, į ląsteles surenkami hyalino lašai. Ląstelės, kurias paveikė hidrofinis distrofija, padidina tūrį dėl vakuolų su skystu skaidriu turiniu.

Granuliuota distrofija arba drumstas patinimas - taip pat parenchiminė distrofija, baltymų netekimas grūdų pavidalu. Priežastys yra įvairios infekcijos, kraujotakos patologija, mityba. Funkcionaliai ji nepažeidžia kūno ir kartais visiškai atsitraukia.

Hidrofinis distrofija, priešingai, sukelia kepenų funkcijos sutrikimą. Jis išsivysto prieš sunkų ir vidutinį virusinį hepatitą, ilgą cholestazę, distrofinę cirozės formą. Labiausiai ryškus tipas yra balionų distrofija, kuri ilgą laiką padidėja ir tampa negrįžtama ir tampa kolliškumo nekroze. Tokiu būdu ląstelės tirpsta skysta. Imuninės ląstelės susikaupia ir išvalo negyvus audinius. Jų vietoje randamas randas.

Hyalino lašelių distrofija kepenyse pasireiškia sumažėjusiu ląstelių dydžiu, baltymų formavimu. Ypatingas tipas yra alkoholinis hialinas arba Mallory bulius. Tai yra ypatingas baltymas, hepatocitų sintezės rezultatas. Įsikūręs aplink branduolį esančiose ląstelėse ir turi acidofilinę reakciją (mėlyna spalva). Ji turi leukotaksą - pritraukia baltuosius kraujo kūnelius, gali sukelti imuninę reakciją, stimuliuoja kolageno susidarymą. Alkoholizmu sergančių pacientų kraujyje aptinkami alkoholio hyalino pagrindu veikiantys cirkuliaciniai imuniniai kompleksai, galintys užkrėsti inkstus su glomerulonefritu.

Parenchiminė lipidozė

Riebalų distrofija yra didelių lipidų kiekio susidarymas ląstelėse arba nusėdimas tose vietose, kur jos nebuvo anksčiau, taip pat netinkamos struktūros riebalų sintezė.

Didžioji dalis sukauptų riebalų hepatocituose yra neutrali riebalai. Jis sudaro lašus, kurie palaipsniui sujungia į didelę vakuolę. Trimis atvejais pažeidžiamas riebalų metabolizmas:

1. Masinis riebalų suvartojimas organizme, kuris galiausiai sukelia fermentų trūkumą virškinimui.
2. Toksiškos medžiagos blokuoja riebalų sintezę.
3. Aminorūgščių trūkumas lipoproteinų ir fosfolipidų susidarymui.

Lipidozės atsiradimą skatina šie veiksniai:

• alkoholizmas;
• cukrinis diabetas;
• bendras nutukimas;
• toksiškos žalos;
• paveldimos fermentacijos;
• virškinimo sistemos ligos.

Kepenų nutukimas pasireiškia trimis būdais:

• išsklaidytos lipidų lašeliai yra atskirose ląstelėse;
• zonos riebalai renkami specialiose kepenų lobulio zonose;
• difuzinis - riebalų pasiskirstymas per visą gabalėlį.

Įtraukimo apimtis nutukimas gali būti šiurkštus ir lašelis.

Ilgalaikį alkoholio vartojimą sudaro beveik 50% riebalinės hepatozės susidarymo.

Etilo alkoholis ir jo metaboliniai produktai sustiprina riebalų rūgščių sintezę, tačiau mažina jų oksidaciją ir lipoproteinų susidarymą. Didelis kiekis cholesterolio kaupiasi, o tai sumažina ląstelių membranų pralaidumą. Ląstelėse esantys riebalų lašeliai stumia šerdį į periferiją. Tačiau sintetinis ląstelės darbas netrukdomas. Atsisakius alkoholio yra atvirkštinio vystymosi procesas. Atkuriamos funkcijos, sukaupti lipidai palaipsniui metabolizuojami ir pašalinami iš kepenų.

Bet jei pacientas nori gerti alkoholį toliau, tai kelia grėsmę riebalų degeneracijos perėjimui į cirozę.

Pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, riebalų degeneracija išsivysto 70% atvejų. Tai įtakoja šie veiksniai:

• vyresnio amžiaus žmonių amžius yra dažnesnis;
• 2 tipo diabetas siejamas su nutukimu ar lipidų anomalija;
• ketoacidozės sunkumas.

Dėl insulino ir gliukozės įsisavinimo į ląsteles trūksta lipolizės - riebalų apykaitos, kuria siekiama sumažinti energijos alkį. Padidėja riebalų rūgščių koncentracija kraujyje, kepenys bando jas apdoroti lipoproteinais. Perteklinė vertė yra trigliceridų sintezė. Tačiau per daug atsilieka hepatocituose, sukelia riebalinę hepatozę.

Riebalinis kepenų degeneracija yra grįžtamas procesas. Pagrindinis vaidmuo tenka provokuojančio veiksnio - alkoholio pašalinimo, maisto sudėties normalizavimo, riebalų kiekio mažinimo ir kontroliuojamo diabeto eigos nutraukimui.

Nėščiųjų nėštumo distrofija

Taip pat turėtume apsvarstyti ūminio riebalinio hepatito atsiradimą nėštumo metu. Tai rimta būklė, kuri dažnai sukelia motinos ar vaisiaus mirtį. Įvykio priežastys nėra visiškai žinomos. Siūloma paveldimumo, genetiškai nustatyto mitochondrijų fermentų sistemos defekto, įtaka. Tai sukelia sutrikusią riebalų rūgščių oksidaciją.

Patologijos simptomai yra įvairūs. Kai kurios gelta gali nerodyti. Tačiau dažniau yra klasikinis kursas: silpnumas, mieguistumas, pykinimas, rėmuo. Palaipsniui didėja gelta, jos sunkumas yra pavojingas motinai ir vaisiui. Dėl rėmens fono susidaro stemplės opos, o stemplės kraujavimo metu gali būti vėmimas "kavos pagrindu". Kepenų nepakankamumas susidaro su sąmonės debesies vaizdu. Dažnai tai lydi skleidžiamą intravaskulinį krešėjimą, kuris tampa mirties priežastimi.

Įtariama, kad trečiojo nėštumo trimestro metu išsivysto ūminis riebalinis hepatosis. Tai yra nepaprastosios padėties požymis, siekiant išsaugoti motinos ir vaiko gyvybę.

Angliavandenių distrofija

Išreikštas angliavandenių formų struktūros pažeidimu ar netipiškose vietose. Dažnai tai priklauso nuo saugojimo formos - glikogeno. Diabeto ir glikogenozės atveju tokie procesai tampa įmanoma.

Cukriniu diabetu sergančių pacientų glikogeno kiekis žymiai sumažėja, tačiau jis kaupiasi branduoliuose, todėl jie atrodo „tušti“, koreguojami išilgai kraujagyslių ir nervų, kurie juos pažeidžia ir sukelia diabetinės angiopatijos vystymąsi.

Jei glikogeno kiekis audiniuose padidėja, ši būklė vadinama glikogenoze. Tai pastebėta anemijos, leukemijos, uždegimo vietose. Jis kaupiasi raumenyse, širdyje, inkstuose ir kraujagyslių sienose. Jis gali kliniškai išreikšti mirtiną širdies ar kvėpavimo nepakankamumą.

Simptomai

Pagrindinė liga, sukelianti distrofiją, sukels simptomus. Ūmus procesus lydi silpnumas, negalavimas, sumažėjęs veikimas. Kepenų kapsulės ar tulžies pūslės ligos tempimas lydės skausmą. Dažnai tai yra nuobodu skausmingas skausmas po šonkauliais į dešinę. Kartais ji grįžta į dešiniojo inksto plotą, į kaklą, pečių mentę, petį į dešinę.

Pacientai yra susirūpinę dėl dispepsijos simptomų - pykinimo, rėmens, galbūt vėmimo. Kėdė yra sulūžusi, yra vidurių užkietėjimo ir viduriavimo laikotarpiai, dažnai lydi pilvo pūtimas, vidurių pūtimas.

Gelta požymiai gali pasireikšti po kelių valandų ar dienų, kaip bilirubino metabolizmo pažeidimo pasireiškimas. Pirmiausia reaguokite su išmatomis ir šlapimu. Išmatos tampa spalvos, o šlapimas tampa alaus spalva. Lygiagrečiai niežtina oda - odos receptorių dirginimas cirkuliuojančiomis tulžies rūgštimis.

Esant pažangiems degeneraciniams procesams, yra baltymų apykaitos sutrikimų požymių. Imunitetas mažėja, dažniau yra infekcinių ligų. Baltymų koaguliacijos faktorių sintezės trūkumas pasireiškia kraujavimu, odos kraujavimu, hemoroidiniu, virškinamojo trakto, gimdos kraujavimu.

Baltymų trūkumas sukelia nepakankamą vandens surišimą, kuris pasireiškia daugelio edemų, ascito vystymosi.

Didžiausias kepenų nepakankamumo laipsnis yra kepenų encefalopatija. Tai sindromas, atsirandantis dėl medžiagų apykaitos sutrikimų ir pasireiškia sąmonės, elgesio ir neuromuskulinių reakcijų pasikeitimu. Jis gali išsivystyti per 7 dienas ar daugiau per 3 mėnesius.

Pažeidimų sunkumas priklauso nuo vystymosi greičio ir šios ligos priežasties. Yra asmenybės sutrikimai, atminties sutrikimas ir žvalgybos sumažėjimas.

Encefalopatija vyksta trimis etapais:

1. Maži asmenybės pokyčiai, miego sutrikimų, dėmesio ir atminties praradimas.
2. Sunkūs asmenybės sutrikimai, dažnai netinkamas elgesys, nuotaikos svyravimai, mieguistumas, monotoninė kalba.
3. Išreiškiamos trukdančios orientacijos, stuporas, nuotaikos svyravimai, agresija, klaidinančios būsenos, patologiniai refleksai.
4. Kepenų koma - gilus sąmonės depresija, sausgyslių refleksų sumažėjimas, patologinės išvaizdos atsiradimas.

Be neurologinių požymių, yra ir kitų klinikinių simptomų - gelta, kepenų kvapas, karščiavimas, tachikardija. Dėl didelės nekrozės gali prisijungti infekcija. Mirtis dažnai atsiranda dėl smegenų edemos, inkstų nepakankamumo, plaučių edemos, toksinio ar hipovoleminio šoko.

Diagnostika

Apklausa prasideda anamnezės duomenų rinkimu:

• pacientų skundai;
• ligos požymių atsiradimo laikas;
• jų vystymasis laiku;
• Ryšys su įvairiais veiksniais - alkoholiu, mityba, pratimais;
• nuoroda į neapsaugotą lytį, injekcijas, apsilankymus pas odontologą, tatuiruotes, kraujo perpylimus per pastaruosius 6 mėnesius;
• virškinimo trakto ligų, kepenų, diabeto, nėštumo buvimas.

Bendrasis tyrimas atskleidžia antsvorį, odos spalvą, įbrėžimus, odos kraujavimą, bėrimą, pigmentaciją, galūnių patinimą arba skysčio kaupimą pilvo ertmėje.

Kepenų distrofija yra morfologinė procesų, kuriuos sukelia įvairių patogeninių veiksnių įtaka, savybė. Todėl diagnozė siekiama nustatyti ligą, dėl kurios atsirado kūno distrofija. Tam naudojami laboratoriniai diagnostikos metodai. Visiškas kraujo kiekis atspindi uždegimo organizme buvimą. Biocheminis kraujo tyrimas leidžia įvertinti sintetinės kepenų funkcijos būklę, citolitinių reakcijų buvimą, ląstelių pažeidimą.

Vyksta virusinių hepatito žymenų, kurie taip pat sukelia kepenų distrofiją, tyrimas.

Kitas etapas yra ultragarsas. Šis metodas yra neinvazinis ir leidžia nustatyti difuzinius ar židinius audinio pokyčius. Pagal ultragarsinio vaizdo pobūdį galima teigti, kad riebalų infiltracija kepenyse, fibrozės ar cirozės raida. Dėl ultragarso, aiškiai matomos volumetrinės formacijos, ertmės, cistos, kalcifikacijos, skiriasi nuo hipertenzijos požymių.

Naudojant rentgeno metodus galima nustatyti kepenų pokyčius, didinant jo dydį. Priešingybė tulžies takams ar kraujagyslėms rodo jų būklę, kankinimą, apribojimų buvimą, kliūtis tulžies nutekėjimui. Taip pat naudojami tokie metodai kaip CT ir MRI. Nėra jokių specifinių požymių, rodančių, kad atsiranda distrofija. Tai galima atspėti nustatant skirtingų ligų požymių parenchimos pokyčius.

Morfologinį vaizdą galima nustatyti tik naudojant biopsiją. Bet tai yra trauminis metodas, kuris gali sukelti rimtų komplikacijų. Todėl jis naudojamas tik pagal nuorodas:

• kepenų ligos etiologijos išaiškinimas;
• lėtinis virusinis hepatitas;
• kaupimosi ligos (hemochromatozė, Vilsono sindromas);
• kepenų cirozė, siekiant nustatyti uždegiminio atsako ir fibrotinių pokyčių mastą;
• karcinoma;
• šių ligų gydymo poveikio kontrolė.

Yra sąlygų, kuriomis šis metodas yra visiškai kontraindikuotinas:

• sunki paciento būklė;
• menstruacijų kraujavimas moterims;
• kraujo krešėjimo požymiai;
• sumažėjęs trombocitų skaičius;
• obstrukcinė gelta.

Diagnozuoti riebalų degeneraciją naudoti metodą yra nepraktiška. Ši forma turi gebėjimą regresuoti gydymo ir dietos įtakoje. Todėl tyrimo metu gauti duomenys nebus svarbūs per 2-3 savaites.

Gydymas

Siekiant veiksmingai išspręsti šią ligą, gydymas turi vykti šiais etapais:

• subalansuota mityba;
• bendrų ligų gydymas;
• kepenų atsigavimas;
• rezultatų konsolidavimas.

Konservatyvi terapija

Kartu vartojamų ligų gydymas yra tinkamas gydymas endokrinologo nustatytu diabetu. Virškinimo trakto ligas gydo gatroenterologas arba vietinis gydytojas. Alkoholio gydymo gydymui, jei žmogus negali susidoroti su alkoholiu, patraukiamas narkotikas.

Gydymui naudokite įvairių grupių vaistus:

Hepatoprotektoriai gali turėti skirtingą poveikį. Jie stabilizuoja ląstelių membranas, atkuria jų vientisumą, pagerina sintetinius ląstelių gebėjimus. Jie padeda pagerinti bilirubino, riebalų rūgščių, baltymų apykaitą. Grupės atstovai yra vaistai „Karsil“, „Liv-52“, „Hofitol“, „Essentiale“, ursodeoksicholio rūgštis ir jais paremti vaistai.

Taip pat naudojamas cholagogo narkotikų Allohol, Holsas. Jie pagerina tulžies sintezę, sekreciją, reguliuoja kompoziciją, mažina kepenų perkrovimą.

Statinai naudojami lipidų profiliui koreguoti. Jie sumažina riebalų absorbciją žarnyne, pašalina cholesterolio perteklių, neleidžia jam grįžti į kraują.

Sunkios distrofijos gydymas kartu su kepenų encefalopatija vyksta intensyviosios terapijos skyriuje. Simptominis gydymas. Pacientas perkeliamas į parenterinę mitybą ir įvedamas skystis, riboja baltymų kiekį. Preparatai naudojami rūgšties ir bazės būklei ištaisyti, dažnai pasireiškia acidozė šioje būsenoje, todėl reikalingas natrio bikarbonatas. Nurodykite antibiotikus, kad slopintų žarnyno florą.

Kartais yra reikalingas ekstrakorporinis detoksikavimas, ypač po inkstų nepakankamumo. Siekiant išlaikyti bendrą metabolizmą didelėmis dozėmis, naudojami gliukokortikoidai. Ši būklė dažnai mirtina.

Gydymas liaudies metodais

Žoliniai vaistai ir tradicinė medicina gali būti naudojami kaip pagalbiniai gydymo būdai pasikonsultavus su gydytoju. Jie siūlo įvairius receptus atsikratyti distrofijos.

Kasdien galite naudoti 2 šaukštus citrinos sulčių, sumaišytų su tuo pačiu vandens kiekiu.

Per mėnesį išgerkite 2 puodelius per dieną infuzijos, pagamintos iš pieno usnio, kiaulpienės šaknų, dilgėlių, beržų lapų vaisių. Šis mišinys pilamas verdančio vandens stiklu ir reikalauja 15 minučių.

Jei nukirsite prinokusių moliūgų viršų ir pašalinsite sėklą, gausite konteinerį, į kurį jums reikės užpilti šviežio medaus ir įdėti jį į tamsią, vėsią vietą per dvi savaites. Po to gauta vaistinė kompozicija pilama į indą ir suvartojama prieš valgį, vieną šaukštą.

Mėnesio tuščiame skrandyje jie geria šviežiai spaustų morkų sulčių ir šilto pieno mišinį lygiomis dalimis.

Thistle sėklos sumalamos į miltelius. 3 šaukštai užpilkite 0,5 litrų vandens, sumažinkite per pusę. Gerkite šaukštą valandą prieš valgį 1 mėnesį.

Efektyviai padeda džiovinti kriaušes ir avižinius. Už vaisių stiklinę, paimkite 4 šaukštus avižinių, virkite litre vandens. Valgykite visą porciją per dieną.

„Hypericum“, horsetail, laukiniai rožiniai vaisiai, vienodomis dalimis sumaišytos motinėlės. Šaukštelis mišinio stikline vandens virti. Gerkite gautą sultinį per dieną, suskirstytą į 4 dozes.

Šaukštas žiedlapių iš laukinių rožių gėlių, sumaišytas su pusę šaukšto medaus. Valgykite šį mišinį po valgio su arbata.

Dieta

Kepenų apdorojimas nereiškia, kad svorio netekimas yra kieta. Badas dar labiau pakenks. Maisto produktai turi būti subalansuoti lipidų baltymų sudėtyje. Riebalų kiekis yra ribotas dėl gyvūninės kilmės - sviesto, sūrių, taukų, riebalų veislių. Tai sumažins maisto riebalų prisotinimą, sumažins jų absorbciją ir taip pat neigiamą poveikį kepenims.

Priešingai, baltymų kiekis turėtų būti padidintas gyvūninės kilmės produktais. Jų baltymai turi pilną amino rūgščių sudėtį, jame yra nepakeičiama grupė. Baltymai reikalingi sintetiniams kepenų procesams - savo fermentų konstravimui, lipoproteinų susidarymui iš riebalų, įvairių žmogaus organizmo baltymų gamybai - imuninei sistemai, kraujo krešėjimui.

Angliavandenių kiekis yra didžiausias, jie yra energijos substratas. Tačiau turime prisiminti, kad pirmenybė teikiama daržovių angliavandeniams, pluoštui, mitybos pluoštui. Paprastas saldainių, saldaus kepimo, greitai apdoroto cukraus kiekis žymiai padidina gliukozės kiekį, o tai apsunkins paciento padėtį.

Alkoholis yra absoliučiai draudžiamas, tai viena iš priežasčių, dėl kurių atsiranda distrofija.

Mityba gali būti apibūdinama kaip pieno daržovė, pridėta liesos mėsos ir žuvies. Daržovės ir vaisiai gali būti vartojami bet kokia forma. Išimtys yra rūgštys, ankštiniai augalai, grybai.

Druskos kiekis sumažinamas iki 15 g per dieną. Kad nebūtų klaidinami, maistas paruošiamas be druskos, sūdomas plokštelėje.

Jei distrofijos priežastis yra diabetas, mityba turėtų būti grindžiama duonos vienetų sistema. Jis apskaičiuoja angliavandenių kiekį, reikalingą asmeniui per dieną. Jie skirstomi pagal valgius ir tada pagal specialias lenteles nustatoma, kiek galima valgyti vieną ar kitą produktą. Ši sistema padeda kontroliuoti gliukozės kiekį diabetikams ir mažina svorį. Jis taip pat gali būti naudojamas žmonėms su antsvoriu. Pernelyg didelis svoris bus sklandus.

Jei kepenų distrofija pasiekė sunkią kepenų encefalopatijos būseną, tada mityba yra kitokia. Baltymų kiekis yra ne didesnis kaip 50 g per dieną. Tai būtina, kad kepenys galėtų susidoroti su baltymų apykaitos produktų detoksikacija. Kai būklė pablogėja, ji paprastai atšaukiama, pradedant parenteriniu maistu.

Prevencija ir prognozė

Prevencija siekiama pašalinti rizikos veiksnius ir ligas, dėl kurių atsiranda distrofiniai procesai. Perteklinis svoris turi būti kontroliuojamas, pabandykite jį sumažinti iki priimtino skaičiaus. Norėdami tai padaryti, pirmiausia reikia nustatyti kūno masės indeksą. Jei jis yra didesnis nei 25, atėjo laikas pagalvoti apie svorio mažinimą.

Net jei svoris yra normalus, bet mityboje vyrauja turtingas riebalų kiekis, turėtumėte pabandyti sumažinti jų kiekį, tai sumažins kepenų fermentų sistemų apkrovą.

Pasninkas ir sunkios dietos yra nenaudingos. Baltymų trūkumas sukels riebalų distrofijos išsekimą ir išsivystymą, nes baltymų riebalų molekulių sintezei nebus substrato.

Alkoholis, net ir nedidelis, bet reguliarus vartojimas, turi toksišką poveikį kepenų ląstelėms, juos sugadina ir sukelia patologinius netradicinių hialino baltymų arba riebalų nusėdimo mechanizmus. Visiškas alkoholio vartojimo atmetimas ankstyvosiose riebalų distrofijos stadijose gali pagerinti paciento būklę. Dėl padidėjusios cirozės tai sumažins hepatinės encefalopatijos ir galutinės stadijos ligos atsiradimą.

Virusų kepenų pažeidimą galima išvengti prisimindami perdavimo būdus. A hepatito prevencijai reikia palaikyti asmeninę higieną, plauti rankas, vaisius, nenaudoti geriamojo vandens iš atvirų šaltinių. B ir C tipų virusai perduodami per kraują, todėl atliekant invazines procedūras, naudokite vienkartinius įrankius, naudokite tik asmeninį manikiūro rinkinį, nepatekkite į neapsaugotą lytį, o po kraujo perpylimo po 6 mėnesių patikrinkite hepatitą.

Nėštumo planavimo laikotarpiu moterys turėtų kuo labiau sumažinti esamų virškinimo trakto lėtinių ligų, tulžies takų patologijos, pasireiškimą. Nėštumo metu dėl hormoninio koregavimo kyla gestacinio cukrinio diabeto atsiradimo pavojus, o tai gali pasireikšti riebiu hepatitu kaip paslėptu paveldimu estrogenų metabolizmo sutrikimu. Todėl kepenų nepakankamumo prevencija bus mažai riebalų ir paprastų angliavandenių turinčių dietų laikymasis.

Bet kokios virškinimo trakto ligos turi būti laiku diagnozuotos ir gydomos.

Parenchiminės distrofijos yra medžiagų apykaitos sutrikimai organų parenchimoje.

Organų parenchima yra ląstelių, kurios teikia pagrindines funkcijas (pvz., Kardiomiocitai - parenchiminiai širdies elementai, hepatocitai - kepenys, neuronai - smegenys ir nugaros smegenys), rinkinys. Organo parenchimą reikia atskirti nuo parenchiminio organo (kaip aprašomojoje anatomijoje, vadinami nebaigtais organais).

Klasifikacija

Priklausomai nuo medžiagų, kurių metabolizmas yra sutrikęs, tipo, yra trys parenchiminių distrofijų grupės:

1. Parenchiminė disproteinozė (baltymų apykaitos sutrikimai)
2. Parenchiminė lipodistrofija (lipidų apykaitos sutrikimai)
3. Parenchiminė angliavandenių distrofija.

Parenchiminė disproteinozė apima (1) granuliuotą, (2) hidropinę, (3) hialino lašą ir (4) raginę degeneraciją, ir (5) aminoacidopatiją (aminorūgščių metabolinį sutrikimą).

Parenchiminė lipodistrofija

Patologinės anatomijos lipodistrofijos dažnai vadinamos lipidoze. Tarp parenchiminių lipodistrofijų išskiriami paveldimi ir įgyti variantai:

I. Paveldimos parenchiminės lipodistrofijos (daugiausia sfingolipidozės).

Ii. Įgyta parenchiminė lipodistrofija

1. Riebalinė kepenų degeneracija (kepenų steatozė, riebalinė hepatosis)
2. Riebalų miokardo distrofija
3. Riebalinis inkstų degeneravimas.

Riebalų histochemija

Lipodistrofijai diagnozuoti dažnai naudojamas histocheminis metodas lipidų aptikimui audinių sekcijoje. Jis pagrįstas tam tikrų dažiklių sugebėjimu koncentruotis riebaluose. Dažniausiai naudojami šie reagentai:

• Sudanas (III, juodas) - dažų riebalai oranžinės spalvos (Sudanas III) arba juodos spalvos (Sudano juoda B)
• Raudonos spalvos raudonos spalvos lipnios spalvos lipnios spalvos
• Riebi raudona O - taip pat raudonos riebalinės medžiagos
• Osmio rūgštis (osmio tetroksidas) - ištirpsta lipiduose, suteikiant jiems juodos spalvos, tačiau dėl didelio toksiškumo ji nenaudojama įprastiniame patologo darbe, ji naudojama ultragarso sekcijų dažymui elektronų mikroskopijai
• Nilo mėlynas yra greitas diferencinių lipidų dažymo metodas (acilglicerolių dažai raudonai, cholesterolis ir cholesteridai alyvoje, fosfolipidai mėlynos spalvos, laisvos riebalų rūgštys ir jų druskos tamsiai mėlynos spalvos); dažai yra nestabilūs, todėl tyrimas atliekamas, kai preparatas yra paruoštas, po kelių valandų raudoni tonai dingsta.

Spingolipidozė

Spingolipidozė - sfingolipidų apykaitos sutrikimai. Yra trys sfingolipidų klasės (sfingomielinai, gangliozidai, cerebrosidai) ir atitinkamai trys sfingolipidozės grupės - sfingomielinozė, gangliozidozės ir cerebrozidozės. Cerebrosidų variantas yra sulfatidai. Spingolipidozė - tai tezaurizmas (kaupimosi ligos) - paveldimos ligos, kuriose yra medžiagos kaupimosi dėl jo metabolizuojančio fermento nebuvimo ar defekto.

I. Sphingomielinozė (Niemann-Pick liga).

1. Teya-Vokietijos liga
2. Sandhoff - Noorman - Lunding liga
3. Juvenilinė gangliozidozė.

1. Gliukocerebrosidozė (Gošė liga)
2. Galaktinė cerebrozė (Crabbe liga)
3. Fabri liga - metabolinė ir triheksozocerebrosidas
4. Sulfatidozė (Greenfield-Szoltsy liga)
5. Austino liga yra kombinuotas sulfatidų ir mukopolizaccharidų metabolinis sutrikimas.

Pagrindiniai šių ligų pokyčiai yra (1) nervų sistemos pažeidimai, (2) kepenys ir (3) blužnis.

Sphingomielinozė

Sphingomielinozę (Niemann-Pick liga) sukelia sfingomielinazės aktyvumo pažeidimas, suskaidant sfingomielinus. Šios medžiagos kaupiasi smegenų neuronuose ir vidaus organų makrofaguose, nustatant smegenų ir visceralinių sindromų atsiradimą. Didžiojoje dalyje sfingomielinozės atvejų (85% stebėjimų) susiduriama su ūminiu infekciniu neurovizikiniu ligos tipu, ypač būdingu žydų šeimoms. Paprastai ši liga pasireiškia pirmoje vaiko gyvenimo pusėje, tačiau žinomi ir įgimtos ligos atvejai. Svarbus diagnostinis ženklas yra vyšnių raudonas taškas ant pagrindo (randamas pusėje pacientų). Vaikai paprastai miršta antraisiais gyvenimo metais.

Atsižvelgiant į bendrą išsekimą ir dehidrataciją, oda įgauna rusvai geltoną atspalvį, ypač atvirose kūno vietose. Blužnis yra žymiai padidėjęs, tankus, plytų raudonos spalvos, pjūvis yra margas dėl plytų raudonų ir gelsvų sričių pakaitos. Kepenys taip pat žymiai padidėja, sutankinami, nuo okkerų geltonos spalvos iki rusvai geltonos spalvos, jo audinyje yra molio. Limfmazgiai yra išplėsti, supjaustyti kiaušinio trynio spalvą. Antinksčių liaukos yra padidintos, lengvesnės nei įprastai. Plaučiuose - mažas ochazhki, panašus į miliarines tuberkles, arba geltonos spalvos infiltracija. Inkstai vidutiniškai padidėja, žievės medžiaga yra šviesiai pilka. Smegenys gali būti iš išorės nepakeistos, kai kuriais atvejais aptinkama pilkųjų medžiagų ir demielinizacijos vietų atrofija.

Mikromorfologinis tyrimas smegenų audinyje ir įvairiuose vidaus organuose, visų pirma kepenyse ir blužnyje, atskleidžia Peak ląsteles - ląsteles, kurių citoplazmoje yra daug lipidų, todėl yra "muilo putos" (putų ląstelės). Pick ląstelės pirmiausia yra neuronai ir makrofagai, tačiau kai kurios epitelio ląstelės taip pat gali kaupti sphingomielinus. Didžiausias Pick ląstelių skaičius pastebimas kepenyse, o sunkiausi pokyčiai aptinkami smegenyse: neuronai smarkiai padidėja, panašūs į ląsteles balionų distrofijos būsenoje. Elektronų difrakcijos modeliuose lipidų inkliuzai citoplazmoje atrodo kaip vakuolai su mieline panašiais organais (koaguliuojamais biomembranais).

Gangliozidozės

Gangliosidozės išsivysto dėl lizosomų fermentų heksozaminidazių, sudaužančių gangliozidus, aktyvumo. Heksosaminidazė A yra neuronų, heksozaminidazės B - makrofagų ir kai kurių kitų ląstelių fermentas. Tay-Sachs liga, Sandhoff-Norman-Landing liga ir jauniklių gangliosidozė vadinamos gangliosidoze. Amarozinis idiocijos sindromas būdingas gangliozidozei (amaurozė yra visiškas aklumas, idiocija yra sunki oligofrenijos forma). Be gangliozidozės, pirminė neuroninė lipofuscinosis vystosi amaurotinė idiocija.

1. Tay-Sachs liga (infantilinė amarotinė idiocija) pasižymi visišku heksozaminidazės A aktyvumo nebuvimu (su gangliozidais kaupiasi neuronuose). Klinikiniai pasireiškimai daugiausia išsivysto iki 6 mėnesių. gyvenimą. Mirtis paprastai būna nuo 2 iki 5 metų amžiaus, pilnas aklumas, nelankstumas ir staigus išsekimas. Iš pradžių smegenys padidėja, tada mažėja. Baltos medžiagos gumos tankis. Ištrinama riba tarp baltos ir pilkosios medžiagos. Visos smegenų neuronai ir tinklainės gangliono ląstelės yra smarkiai padidintos dėl gangliozidų kaupimosi (citoplazma ir procesai yra patinę, branduolys stumiamas į periferiją). Neuronai palaipsniui miršta, jų vietoje auga neuroglia (gliozė). Dėl intravitalinės ligos diagnozės atliekama tiesiosios žarnos biopsija. Tinklainėje raudonos dėmės yra geltonos dėmės vietoje.

2. Sandhoff - Normanas - nusileidimo liga. Skirtingai nuo Tay-Sachs ligos, gangliozidai kaupiasi ne tik neuronuose, bet ir vidaus organų makrofaguose bei inkstų kanalėlių ląstelėse. Šios ligos pagrindas yra pilnas heksozaminidazių A ir B aktyvumo nebuvimas.

3. Juvenilinė gangliozidozė. Liga pasižymi daliniu heksozaminidazės A defektu. Morfologinis vaizdas yra panašus į Tay-Sachs ligą, bet vystosi 2-6 metų amžiaus. Pacientai paprastai miršta nuo 6 iki 15 metų amžiaus.

Cerebrozė

Cerebrosidai yra Gaucher, Crabbe, Fabry ir Greenfield-Scholz. Ši grupė dažnai apima Austino ligą - „Greenfield-Scholz“ ligos ir mukopolisacharidozės derinį.

1. Gošė liga (gliukocerebrosidozė). Gošė liga gliukocerebrosidas kaupiasi audiniuose. Yra trys Gošė ligos tipai: (1) kūdikių, (2) nepilnamečių, (3) suaugusiųjų. Infantilinis tipas pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais. Po 1-2 metų vaikai miršta. Smegenyse pastebimi dideli pokyčiai progresuojančios neuronų mirties pavidalu. Cerebrosidai kaupiasi makrofagų citoplazmoje, vadinamose Gošė ląstelėmis. Kepenys ir blužnis smarkiai padidėjo. Gaucher ląstelės taip pat randamos smegenyse. Nepilnamečių tipas pasireiškia po gyvenimo metų. Smegenyse nėra Gaucherio ląstelių. Tipiški skeleto pokyčiai yra krūtinės kyphoscoliosis, kolbos formos šlaunikauliai, pleišto formos arba plokščios stuburo formos. Mirtis įvyksta 5-15 metų amžiaus. Suaugusiųjų tipo liga pasireiškia vaikystėje ir progresuoja labai lėtai. Paprastai pacientai gyvena iki 20-25 metų. Didžiausi pokyčiai randami blužnyje. Be splenomegalia, pastebimas hipersplenizmas - padidėjęs kraujo kūnelių blužnies sunaikinimas blužnies raudonojoje masėje. Hiperplenizmas sukelia anemijos, leukopenijos (nuo kurios atsiranda infekcinių komplikacijų iki sepsio) ir trombocitopenijos atsiradimą. Kartais susidaro panmielophthysis (raudonos kaulų čiulpų naikinimas).

2. Galaktocerebrosidozė (Crabbe's globoidinių ląstelių leukodistrofija). Ligos širdyje yra fermento β-galaktozidazės trūkumas, kuris suskaido galaktozę nuo cerebrosido molekulės. Paprastai tuoj po gimimo arba per pirmuosius 6 mėnesius. gyvenimas pasireiškia smegenų pažeidimu. Jam būdingas sparčiai didėjantis raumenų nelankstumas, ypač apatinių galūnių raumenys, bendras motorinis neramumas (ekstrapiramidinis hiperkinezė). Įvairūs dirgikliai sukelia tonikų traukulius, dažnai pasireiškiantys sąmonės netekimu. Matomojo nervo atrofija sukelia regos sutrikimą. Galutinėje ligos stadijoje išsivysto dekerebravimo standumo vaizdas (vidurio smegenų pažeidimas daugiau caudališkai negu raudonieji branduoliai, pasireiškiantis staigiu ekstensoriaus raumenų tono dominavimu): galvos atsukta atgal ir ištiesintos galūnės. Vaikai miršta nuo tarpinių ligų arba dėl bulvaro paralyžiaus. Vidutinė gyvenimo trukmė yra vieneri metai. Intravitalinė morfologinė diagnozė yra įmanoma remiantis periferinės nervų biopsijos duomenimis. Makromorfologinis tyrimas atskleidžia smegenų ir nugaros smegenų atrofiją, smegenų skilvelių išplitimą. Baltojoje medžiagoje difuziniai židiniai yra difuziniai, pilkai želė minkštinantys židiniai. Galaktocerebrosidai kaupiasi smegenų ir nugaros smegenų, hepatocitų ir inkstų kanalėlių epitelio gliocituose ir nuotykiuose. Smegenų aplink mažų venų jungčių pavidalu yra milžiniškos daugiasluoksnės ląstelės, panašios į Langance ląsteles, su periferiniu branduolių išdėstymu prie citolemmos vidinio paviršiaus. Jie yra specifiniai Krabbe ligai ir vadinami globoidinėmis ląstelėmis. Globoidinės ląstelės kartu su limfoidinėmis ląstelėmis sudaro perivaskulines granulomas. Yra tipiškų limfocitinių granulomų be globoidinių ląstelių.

3. Difuzinė angiokeratoma torso Fabri. Liga atsiranda dėl lizosomų fermento α-galaktozidazės defekto, dėl kurio susidaro di- ir triheksozės-cerebrosidai. Dekseksozė-cerebrosidai kaupiasi daugiausia inkstuose ir kasoje; jie išsiskiria su šlapimu. Kituose organuose dažniausiai deponuojami triheksozės-cerebrosidai. Beveik visi žmonės serga (androtropizmu). Liga prasideda nuo 7 iki 10 metų amžiaus. Mirtis paprastai būna 40 metų amžiaus nuo inkstų ar širdies ir kraujagyslių nepakankamumo. Liga apibendrinama su įvairių organų ir audinių pralaimėjimu. Centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimas yra kliniškai pasireiškia parestezijomis, ypač viršutinių galūnių, reumatinės artralgijos, galvos skausmo ir žvalgybos sumažėjimo. Visceropatija pasireiškia širdies ir kraujagyslių sindromo forma. Tuo pačiu metu, inkstų nepakankamumas išsivysto esant nuolatinei izostenurijai ir trumpalaikiams azotemijos priepuoliams, edema dažniausiai apatinėse galūnėse, širdies ribų išplitimas, arterinė hipertenzija. Matymo organo pokyčiai susideda iš ragenos susilpnėjimo, arterijų ir fondo venų kankinimo. Ant odos ir matomų gleivinių atsiranda nedidelių melsvųjų, tamsiai raudonų ar juodųjų mazgų (angiokeratomų). Didžiausias angiokeratomų skaičius nustatomas ant priekinės pilvo sienos odos paraumbiliškame regione, ašies ertmėse, kapšeliuose, ant šlaunų odos, skruostų ir galinių pirštų fangų, ant burnos ertmės gleivinės, akies junginės ir raudonųjų lūpų ribos.

4. Metachromatinė Greenfield - Scholz leukodistrofija. Ši liga, kaip ir Fabry liga, yra lizosominė liga, nes liga yra pagrįsta lizosominio fermento arilo sulfato A trūkumu, kuris išskiria sulfatą iš sulfatido molekulės (cerebrosido sulfato). Sulfatidai dažomi metachromatiniu krezilo violetine ruda. Yra (1) kūdikių, (2) nepilnamečių ir (3) suaugusiųjų ligos formos. Sunkiausia yra infantilinė forma, kurios simptomai pasireiškia 2-3 gyvenimo metais (miego sutrikimas, laipsniškas kalbos praradimas, amaurozė ir kurtumas, protinis atsilikimas, spazinė parezė ir paralyžius, paverčiant dekerebracijos standumu). Mirtis įvyksta per 1-3 metus. Biopsija (tiesiosios žarnos arba periferinis nervas) naudojama morfologinei diagnozei in vivo. Tuo pačiu metu metachromasija aptinkama makrofagų ir lemmocitų citoplazmoje. Makromorfologinis smegenų atrofijos tyrimas, jo medžiagos sutirštinimas. Sulfatidų kaupimasis vyksta gliocituose, visų pirma oligodendroglia ląstelėse, ir kiek mažiau neuronų. Elektronų difrakcijos modeliuose nustatomos padidintos lizosomos su sluoksniuotomis struktūromis.

Įgyta parenchiminė lipodistrofija

Įgyta parenchiminė lipodistrofija yra susijusi su nepakankamu acilglicerolių (neutralių riebalų) mainais organų parenchimoje ir dažniausiai atsiranda kepenyse, miokarde ir inkstuose.

Parenchiminės riebalinės kepenys

Kepenų pokyčius rodo terminai steatosis arba riebalinė hepatosis. Riebalų hepatozės priežastys yra įvairūs patologiniai procesai (infekcijos, alkoholizmas, diabetas, lėtinė hipoksija, baltymų trūkumas dietoje). Makromorfologiškai kepenys padidėja, audinys yra suglebęs, spalva priklauso nuo steatozės sunkumo (šviesiai rudos spalvos su vidutinio steatoze, geltona - ryški ir balta) su ryškiu procesu. Kepenų riebalinės hepatozės baltumo spalva vadinama „žąsele“, nes vandens paukščiuose šis organas yra dažnas. Mikroskopinis tyrimas hepatocitų citoplazmoje atskleidė acilglicerolių lašus, dažytus atitinkamais histocheminiais reagentais. Yra trys proceso pasireiškimo laipsniai: (1) susmulkintas, (2) mažas kritimas ir (3) didelio kritimo hepatocitų „nutukimas“. Steatozės diagnozė kepenų biopsijos medžiagoje yra įmanoma tik tuo atveju, jei yra bent pusė pakeistų parenchiminių ląstelių.

Parenchiminė miokardo riebalų degeneracija

Įgyta parenchiminė miokardo lipodistrofija vystosi dekompensuojant širdies veiklą („nusidėvėjusioje“ širdyje). Paprastais atvejais organas vadinamas „tigro širdimi“. Ji padidėja dėl ertmių pailgėjimo, jos sienos skiedžiamos lyginant su kompensuota būsena, miokardas yra suglebęs, molio geltonas, iš endokardinės pusės yra mažos gelsvos dėmės ir juostelės (didžiausios koncentracijos acilglicerolių kardiomiocitų citoplazmoje). Vis dėlto labai retai susidaro geltonos juostos, dažniau pasitaiko mažų gelsvų dėmių, atsitiktinai išsklaidytų aplink kairiojo skilvelio endokardą, vaizdas. Mikroskopinis tyrimas atskleidė neutralių riebalų lašus kardiomiocitų citoplazmoje. Parenchiminiuose širdies elementuose randamas (1) susmulkintas ir (2) mažas „nutukimas“. Didelių riebalų lašų šiose ląstelėse paprastai nėra.

Parenchiminė riebalinė degeneracija inkstams

Nefrozinio sindromo metu stebima įgytos parenchiminės lipodistrofijos inkstų liga, taip pat tubulinių nefrocitų hyaline-drop-distrofija. Jis atsiranda dėl lipoproteinų dalelių, kurios šiame sindrome yra daug pirminės šlapimo, reabsorbcijos. Jei nėra inkstų pokyčių (pvz., Amiloidozės ar nefrito atveju), organas, kurio požymiai yra parenchiminė lipodistrofija, yra šiek tiek padidėjęs, jo audinys yra suglebęs, žievė išsiplėtė, gelsva-pilka. Mikroskopinis inkstų kepenų ląstelių citoplazmos tyrimas kartu su baltymų lašais (intracelulinė hialinozė) atskleidė neutralių riebalų lašus. Kaip ir hepatocituose, yra (1) susmulkintos, (2) mažos lašos ir (3) didelio kritimo „nutukimas“.

Parenchiminė angliavandenių distrofija

Parenchiminės angliavandenių distrofijos lydi metaboliniai sutrikimai (1) glikoproteinų ir (2) glikogeno (glikogenopatija).

Glikoproteinai yra daug baltymų organizme. Patologinėje anatomijoje pirminės svarbos yra gleivinės (gleivinės) ir panašios į gleivinę medžiagos (gleivinės, pseudomicinas). Mucinų ir gleivinės kaupimasis vadinamas gleivinės distrofija. Kaip alternatyva, gleivinės distrofija yra laikoma koloidine distrofija - gleivių panašių medžiagų kaupimasis audiniuose ir jų tolesnis konsolidavimas koloido pavidalu.

I. Glikogeno metabolizmo sutrikimai (glikogenopatija)

1. Paveldimos formos (glikogenozė)
2. Įsigytos formos.

Ii. Gleivinės distrofija

Tarp tesaurimozių išskiriama glikoproteinozės grupė, kuri apima tokias ligas kaip sialidozė, fukozidozė, mannozidozė ir aspartilglukozaminurija.

Angliavandenių histochemija

Dažniausiai autopsijos praktikoje angliavandenių aptikimui naudojami trys histocheminiai metodai: PAS reakcija, geriausios karmino spalvos ir metachromatiniai metodai laisvo hialurono rūgšties nustatymui.

1. Bendras glikogeno ir glikoproteinų aptikimas audinių sekcijoje paprastai atliekamas naudojant PAS reakciją, kuri Rusijos literatūroje dažnai vadinama „CHIC reakcija“ (iš reagento - Schiff-jodo rūgšties). Šifo reagento sudėtyje yra raudonos spalvos pagrindinė fuksinė, kurios dėka glikogenas ir glikoproteinai yra raudonos spalvos. Jei reikia, skyriai yra apdorojami fermentu amilaze (diastaze), kad būtų galima atskirti glikogeną nuo glikoproteinų (PASD reakcija).

2. Glikogeną galima atskleisti dažant karminą Best metodu. Glikogeno granulės tuo pačiu metu yra dažytos tamsiai raudonos spalvos.

3. Laisvam hialurono rūgšties aptikimui audiniuose su gleivinės edema naudojamas toluidino mėlynas dažiklis, kuris dažo laisvos hialuronato raudonos spalvos plotus (audinio gebėjimas dažyti kitokia spalva nei dažiklis yra vadinamas metachromasia).

Glikogenozė

Glikogenozės yra teisaurimozės, kuriose nėra glikogenolizės dėl to, kad trūksta glikogeno skaidančių fermentų. Tuo pačiu metu glikogenas kaupiasi daugelio organų ląstelėse. Glikogenozės tipą, be eponymos, žymi romėniški skaičiai: I tipo glikogenozė - Gyrke liga, II - Pompe liga, III - Forbes-Corey liga, IV - Anderseno liga, V - Macardle liga, VI - Era liga, VII - Thomson liga, VIII - Tarui liga, IX - Haga liga ir tt Pirmieji šeši glikogenozės tipai yra išsamiai ištirti.

Klasifikacija

Glikogenozės klasifikuojamos pagal vyraujančią pažeidimo lokalizaciją ir glikogeno chemines savybes.

I. Pažeidimo pirmenybė

1. Kepenų glikogenozės (I, III, IV, VI)
2. Raumenų glikogenozė (V)
3. Generalizuota glikogenozė (II).

Ii. Cheminės glikogeno savybės

1. Glikogenozė, kurioje yra nepakitusio glikogeno (I, II, V, VI)
2. Glikogenozė su nenormaliu glikogenu (III, IV).

Nenormalūs glikogeno tipai glikogenozėje:

• Limitdekstrinas (limitdextrinosis - III tipas)
• Amilopektinas (amilopektinosis - IV tipo).

Kepenų formoms būdingas padidėjęs kepenų kiekis. Raumenų glikogenozę paprastai lydi skeleto raumenų silpnumo raida dėl to, kad sarkoplazme kaupiasi glikogenai. Generalizuotoje glikogenozėje paveikiami įvairūs organai, tačiau širdies pažeidimai (kardiomegalija) ir lėtinis širdies nepakankamumas yra svarbiausi.

Forbes-Corey liga, glikogenas turi trumpas šonines grandines (paprastai ilgas) ir vadinamas limfekstrinu, o liga yra limitdextrinosis. Anderseno ligos atveju glikogenas nesudaro šalutinių šakų ir yra linijinė molekulė, vadinama amilopektinu (nesėkmingai analogija su krakmolo amilopektinu), o liga yra amilopektinozė. Tuo pačiu metu amilopektinas kenkia hepatocitams, iš jų nekrozės, iš kurios auga pluoštiniai audiniai, ir pirmaisiais vaiko gyvenimo metais susidaro kepenų cirozė.

Makroskopinis glikogeno tyrimas

Patologinėje anatomijoje buvo sukurta greito glikogenozės diagnozavimo technika (diagnostika „sekcijoje“). Makroskopinis glikogeno tyrimas nustato jo buvimą organizme tik dideliais kiekiais, būdingu glikogenozei. Tokiu būdu negalima nustatyti įprastinio glikogeno kiekio. Glikogenozės glikogenozės metu išsaugojimo priežastis yra glikogenolizės nebuvimas.

Bandymas atliekamas trimis etapais:

• 1 etapas - audiniai yra mirkomi formalino vandeniniame tirpale (šiuo atveju skystis tampa drumstas, blyškus, kaip atskiestas pienas)
• 2 etapas - želatinės masės išeina iš tirpalo veikiant etanoliui
• 3 etapas - veikiant jodo turintiems reagentams (pavyzdžiui, Lugolio tirpalui), nuosėdos tampa prisotintos rudos.

Kepenų glikogenozė

Kepenų glikogenozė apima Girke ligą (I tipo), Forbes-Cory ligą (III tipo), Anderseno ligą (IV tipo) ir eros ligą (VI tipas). VI tipo glikogenozė suskirstyta į du variantus: Era-I liga ir II amžiaus liga.

1. Gyre liga. Girke liga yra gliukozės-6-fosfatazės trūkumas. Visų pirma, kepenys yra paveiktos, smarkiai padidėja, jo audinio spalva nupjautoje yra rožinė. Įprastinis blužnies dydis. Pumpurai padidėja dėl žievės gelsvai rožinės spalvos. Kadangi glikogenas yra užsikimšęs hepatocituose, pacientams išsivysto hipoglikemija, todėl pacientai dažnai valgo daug, o tai sukelia nutukimą (paveldimasis nutukimas). Riebalai daugiausia saugomi ant veido. Jam būdingas mažas augimas (kepenų infantilizmas). Gali pakenkti žarnyne ir širdyje. Leukocitai, perkrauti glikogenu (pirmiausia neutrofiliniais granulocitais), yra funkcionaliai neaktyvūs, todėl atsiranda įvairių infekcinių procesų iki sepsio. Mikroskopinis kepenų audinio tyrimas atskleidė smarkiai padidėjusius hepatocitus su šviesia (optiškai tuščia) citoplazma. Tokie hepatocitai primena augalų ląsteles. Šviesos citoplazmos fenomenas, esant dideliam glikogeno kiekiui, atsiranda dėl to, kad ši medžiaga išsiskiria su įvairių reagentų vandeniniais tirpalais. Nepaisant to, geriausia reakcija yra teigiama netgi po to, kai medžiaga užfiksuota formalinu.

2. Forbeso liga - Cori (apriboti dekstrinozę). Šioje ligoje glikogenas susidaro su trumpomis šoninėmis grandinėmis (limitdextrin). Jis daugiausia veikia kepenis vidutinio sunkumo hepatomegalija. Liga yra palanki.

3. Anderseno liga (amilopektinozė). Ligą apibūdino amerikietis Dorothy Ganzina Andersen. Ligos priežastis yra šakotojo fermento defektas, užtikrinantis glikogeno šoninių grandinių sintezę. Pacientams, sergantiems amilopektinoze, glikogeno molekulės įgauna srieginę formą be šoninių šakų. Toks glikogenas ne tik suskirsto sunkiai, bet ir kenkia ląstelei, sukelia jo mirtį. Jau pirmojo - antrojo gyvenimo metų pradžioje - vaikas susiduria su kepenų ciroze. Kitos ligos apraiškos (ascitas, gelta, kraujavimas, splenomegalija) atsiranda dėl cirozės. Vaikai paprastai miršta per pirmuosius penkerius gyvenimo metus. Anderseno liga dažnai siejama su cistine fibroze.

4. Liga Era-I. Ligos pagrindas yra kepenų fosforilazės trūkumas, todėl daugiausia veikia kepenis hepatomegalia forma. Jam būdingas mažas pacientų augimas ir pernelyg didelis riebalų kaupimasis ant sėdmenų.

5. Era-II liga yra bendras raumenų ir kepenų fosforilų defektas. Liga pasireiškia McCardle ir Era-I ligų požymiais: miokardo, skeleto raumens ir hepatosplenomegalija.

Raumenų glikogenozė

Dažniausia raumenų glikogenozė yra MacArdla liga (V tipo glikogenozė). Tai sukelia raumenų fosforilazės defektas. Pirmieji simptomai pasireiškia 10-15 metų amžiaus (raumenų skausmas fizinio krūvio metu). Raumenų silpnumas palaipsniui vystosi. Šio tipo glikogenozė paveikia tik skeleto raumenis. Pratybų metu atsiranda raumenų skaidulų. Tuo pačiu metu išleistas mioglobinas šlapina.

Generalizuota glikogenozė

Tipiška generalizuota glikogenozė yra Pampės liga (II tipo glikogenozė). Ši liga atsiranda dėl lizosomų fermento rūgšties maltozės trūkumo, todėl glikogenas kaupiasi lizosomose. Didžiausias raumenų ir nervų audinio pažeidimas. Ligos eiga yra labai nepalanki - vaikai miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Raumenų organai yra išplėsti, ypač širdies ir liežuvio (kardiomegalija ir macroglossia). Mikroskopinis miokardo tyrimas atskleidė padidėjusius kardiomiocitus su ryškia citoplazma.

Įgytos glikogenopatijos

Įgytos glikogeno apykaitos sutrikimų formos yra plačiai paplitusios ir atsiranda įvairiose ligose. Svarbiausias glikogeno metabolizmo pažeidimas cukriniu diabetu. Sumažėja glikogeno kiekis kūno audiniuose su šia liga, išskyrus inkstus.

Kepenų ląstelėse pastebimas tam tikras kompensacinis procesas - dalis glikogeno perkeliama iš citoplazmos į branduolį, todėl tokių ląstelių branduolys įprastiniuose mikro preparatuose atrodo šviesūs, optiškai tuščiai („perforuoti“ branduoliai). Hepatocitų branduoliuose glikogenolizė vyksta mažiau intensyviai nei citoplazmoje, o ląstelės sugeba išsaugoti glikogeną savo reikmėms.

Inkstuose priešingai, glikogeno sintezę žymiai sustiprina vamzdinės epitelinės ląstelės. Taip yra dėl to, kad pirminiame šlapime yra didelis gliukozės kiekis (glikozurija). Reabsorbuojant gliukozę, inkstų kanalėlių epitelio ląstelės, daugiausia Henle ir distalinių segmentų kilpos, sintezuoja iš jo glikogeną, todėl vamzdinis epitelis yra daug šio polisacharido (glikogeninis inkstų kanalėlių infiltracija). Tuo pačiu metu ląstelės didėja, jų citoplazma tampa šviesa. Gliukogeno grūdai taip pat aptinkami tubulų liumenyje.

Paveldimos gleivinės distrofijos formos

Tipiškas paveldimos gleivinės distrofijos pavyzdys yra cistinė fibrozė.

Cistinė fibrozė (cistinė fibrozė) yra liga, turinti autosominį recesyvinį paveldėjimo būdą, kai atsiranda egzokrininių liaukų gleivinės išsiskyrimas. Plaučiai ir žarnynas (plaučių, žarnyno ir žarnyno-plaučių ligos formos) dažniausiai dalyvauja šiame procese, rečiau - kasos, tulžies takų, seilių, ašarų ir prakaito liaukos. Pagrindinė cistinės fibrozės morfologinė išraiška yra daugialypių egzokrininių liaukų išsaugojimo cistų susidarymas. Atsarginis cistikas vadinamas smarkiai išplitusiu liaukos išskyros kanalu dėl to, kad jame kaupiasi paslaptis (iš lotynų kalbos. Retentio - vėlavimas). Cistine fibroze paslaptis sulaikoma dėl jo sutirštėjimo, dėl kurio jis blokuoja distalinio kanalo dalį. Didėjančios cistos išspausdina organo parenchimą, sukelia jo atrofiją ir, atitinkamai, funkcinį nepakankamumą. Pluoštinis audinys auga aplink cistas, todėl cistinė fibrozė taip pat vadinama cistine fibroze. Sunkiausi pokyčiai atsiranda plaučiuose, žarnyne ir kepenyse. Plaučiuose stora gleivė užkimš bronchus, sukelia atelektazę ir prisideda prie infekcinių komplikacijų vystymosi. Žarnyne stora mekonija sukelia mechoninę enterinę obstrukciją (meconial ileus). Storas meconiumas, ilgą laiką spaudęs žarnyno sieną, gali sukelti kraujotakos sutrikimą ir perforaciją, po kurios susidaro mekoninis peritonitas. Kepenyse suleidimas su tulžimi lydi cholestazę, kurios kulminacija yra tulžies cirozė.

Yra pagrįstas požiūris, pagal kurį cistinė fibrozė laikoma įgyta, o ne paveldima liga. Tai sukelia daugelio mikroelementų, pirmiausia seleno, trūkumas prieš gimdymą.

Įgytos gleivinės distrofijos formos

Įgytos gleivinės distrofijos formos apima (1) katarrinio uždegimo komplikacijas dėl per didelio gleivių sekrecijos ir (2) koloidinio distrofijos pasireiškimo.

Ūminį katarrinį uždegimą (arba lėtinės ligos paūmėjimą) gali lydėti per daug gaminamų gleivių, kurie užsikrečia liaukų ar bronchų išskyrimo kanalais. Kai kuriais atvejais dėl gleivių nutekėjimo per ortakį atsiranda sulaikymo cista. Dėl bronchų gleivių obstrukcijos gali atsirasti atelazė.

Koloidinis distrofija - tai daugelio panašių į gleivių organų (gleivinės, pseudomicino) audinių kaupimasis audiniuose, kurie, suspausti, yra koloido formos. Koloidinio distrofijos pavyzdys yra koloidinis gūžys.