Kas yra pavojingas Gilberto sindromas ir kas yra paprastais žodžiais?

Gilberto sindromas (Gilbert'o liga) yra genetinė patologija, kuriai būdingas bilirubino metabolizmo pažeidimas. Liga tarp visų ligų yra laikoma gana reta, bet tarp paveldimų yra labiausiai paplitusi.

Gydytojai nustatė, kad dažniau toks sutrikimas diagnozuojamas vyrams nei moterims. Paauglių paūmėjimas patenka į amžiaus grupę nuo 2 iki 13 metų, tačiau jis gali atsirasti bet kuriame amžiuje, nes liga yra lėtinė.

Didelis skaičius predisponuojančių veiksnių, pvz., Nesveiko gyvenimo būdo išlaikymas, pernelyg didelis fizinis krūvis, nevienodas vaistų vartojimas ir daugelis kitų, gali tapti pradiniu veiksniu kuriant būdingus simptomus.

Kas tai paprastais žodžiais?

Paprastai kalbant, Gilberto sindromas yra genetinė liga, kuriai būdingas silpnus bilirubino panaudojimas. Pacientų kepenys nėra tinkamai neutralizuoja bilirubino, ir jis pradeda kauptis organizme, sukeldamas įvairias ligos apraiškas. Pirmą kartą ją aprašė prancūzų gastroenterologas - Augustinas Nicolas Gilbert (1958-1927) ir jo kolegos 1901 metais.

Kadangi šis sindromas turi nedidelį skaičių simptomų ir pasireiškimų, jis nelaikomas liga, ir dauguma žmonių nežino, kad jie turi šią patologiją, kol kraujo tyrimas parodys padidėjusį bilirubino kiekį.

Jungtinėse Valstijose maždaug 3–7 proc. Gyventojų turi Gilberto sindromą, pasak nacionalinių sveikatos institutų - kai kurie gastroenterologai mano, kad paplitimas gali būti didesnis ir siekti 10 proc. Šis sindromas dažniau pasireiškia tarp vyrų.

Plėtros priežastys

Šis sindromas išsivysto žmonėms, kurie gavo abiejų tėvų antrosios chromosomos defektą vietoje, atsakingoje už vieno iš kepenų fermentų - uridino difosfato gliukuroniltransferazės (arba bilirubino-UGT1A1) susidarymą. Tai sukelia šio fermento kiekio sumažėjimą iki 80%, todėl jo užduotis - netiesioginio bilirubino, toksiškesnio smegenims, konversija į susietą frakciją - yra daug blogesnė.

Genetinis defektas gali būti išreikštas skirtingais būdais: bilirubino-UGT1A1 vietoje stebimas dviejų perteklių nukleino rūgščių įterpimas, tačiau jis gali atsirasti kelis kartus. Tai priklausys nuo ligos eigos sunkumo, jo paūmėjimo ir gerovės laikotarpių. Nurodytas chromosomų trūkumas dažnai jaučiamas tik paauglystėje, kai bilirubino metabolizmas keičiasi po lytinių hormonų. Kadangi aktyviai veikia šis androgenų procesas, Gilberto sindromas dažniau registruojamas vyrų populiacijoje.

Perdavimo mechanizmas vadinamas autosominiu recesyvu. Tai reiškia:

Nėra ryšio su X ir Y chromosomomis, tai yra, nenormalus genas gali pasireikšti bet kurios lyties asmenyje;
Kiekvienas žmogus turi po vieną chromosomą. Jei jis turi 2 defektines antras chromosomas, tuomet pasirodys Gilberto sindromas. Kai sveikas genas yra ant porinės chromosomos tame pačiame lokuse, patologija neturi jokios galimybės, bet toks genų anomalijos turintis asmuo tampa vežėju ir gali jį perduoti savo vaikams.

Daugumos su recesyviniu genomu susijusių ligų pasireiškimo tikimybė nėra labai reikšminga, nes jei antroje tokioje chromosomoje yra dominuojantis alelis, asmuo taps tik defekto nešikliu. Tai netaikoma Gilberto sindromui: iki 45% gyventojų turi geną su trūkumu, todėl tikimybė perduoti jį iš abiejų tėvų yra gana didelė.

Gilberto sindromo simptomai

Nagrinėjamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes: privalomas ir sąlyginis.

Privalomos Gilbert sindromo apraiškos:

bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžios priežasties;
akių vokuose susidaro geltonos plokštelės;
miego sutrikimas - jis tampa seklus, pertrūkis;
sumažėjęs apetitas;
Atsitiktinai geltonos spalvos odos pleistrai, jei po paūmėjimo sumažėja bilirubino, akių skleros tampa geltonos.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

raumenų skausmas;
stiprus odos niežėjimas;
pertrūkis viršutinių galūnių drebulys;
per didelis prakaitavimas;
dešinėje hipochondrijoje jaučiasi sunki, nepriklausomai nuo valgio;
galvos skausmas ir galvos svaigimas;
apatija, dirglumas - psichoemocinės fono sutrikimai;
pilvo pūtimas, pykinimas;
išmatų sutrikimai - pacientai, kuriems yra viduriavimas.

Gilberio sindromo atleidimo laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai neveiksmingi, o trečdalis pacientų, sergančių atitinkama liga, jų nėra, net ir pasunkėjimo laikotarpiu.

Diagnostika

Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti arba paneigti Gilberto sindromą:

bilirubino kiekis kraujyje - paprastai bilirubino kiekis yra 8,5-20,5 mmol / l. Gilberto sindromo atveju bendras netiesioginis bilirubino kiekis padidėja.
pilnas kraujo kiekis - retikulocitozė kraujyje (padidėjęs nesubrendusių eritrocitų kiekis) ir lengvas anemija - 100-110 g / l.
Biocheminė kraujo - cukraus kiekio kraujyje analizė yra normali arba šiek tiek sumažinta, kraujo baltymai yra normaliose ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT yra normali, o timolio testas yra neigiamas.
šlapimo analizė - nenustatyta jokių sutrikimų. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
kraujo krešėjimas - protrombino indeksas ir protrombino laikas - normaliomis ribomis.
nėra virusinių hepatito žymenų.
Kepenų ultragarsas.

Gilbert sindromo diferencinė diagnozė su Dabin-Johnson ir Rotor sindromais:

Padidėję kepenys - paprastai, paprastai šiek tiek;
Bilirubinurija nėra;
Padidėjęs koproporfirinų kiekis šlapime - ne;
Gliukuroniltransferazės aktyvumas - sumažėjimas;
Padidintas blužnis - ne;
Skausmas dešinėje hipochondrijoje - retai, jei yra - skauda;
Niežulys nėra;
Cholecistografija yra normali;
Kepenų biopsija - normalus arba lipofuscinas nusodinimas, riebalų degeneracija;
Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas;
Bilirubino koncentracijos padidėjimas serume daugiausia yra netiesioginis (nesusijęs).

Be to, diagnozei patvirtinti atliekami specialūs bandymai:

Bandymas su pasninku.
48 val. Nevalgius arba maisto kalorijų apribojimas (iki 400 kcal per dieną) sukelia laisvą bilirubino kiekį (2-3 kartus). Nesurištas bilirubinas nustatomas tuščią skrandį pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
Bandymas su fenobarbitaliu.
Fenobarbitalio priėmimas per 3 dienas per parą 3 mg / kg per parą padeda sumažinti nesusijusio bilirubino kiekį.
Išbandykite nikotino rūgštį.
Nikotino rūgšties injekcija į veną po 50 mg dozės padidina nesusijusio bilirubino kiekį kraujyje 2-3 kartus per tris valandas.
Mėginys su rifampicinu.
900 mg rifampicino vartojimas padidina netiesioginį bilirubiną.

Taip pat patvirtinkite, kad diagnozė leidžia perkutaninį kepenų punkciją. Histologinis punctato tyrimas nerodo lėtinio hepatito ir kepenų cirozės požymių.

Komplikacijos

Pati sindromas nesukelia jokių komplikacijų ir nekenkia kepenims, tačiau svarbu atskirti vienos rūšies gelta nuo kito laiko. Šioje pacientų grupėje pastebėtas padidėjęs kepenų ląstelių jautrumas hepatotoksiniams faktoriams, pvz., Alkoholiui, vaistams ir kai kurioms antibiotikų grupėms. Todėl esant pirmiau minėtiems faktoriams būtina kontroliuoti kepenų fermentų kiekį.

Gilberto sindromo gydymas

Atleidimo laikotarpiu, kuris gali trukti daugelį mėnesių, metų ar net visą gyvenimą, specialaus gydymo nereikia. Čia pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią pablogėjimui. Svarbu laikytis dietos, darbo ir poilsio režimo, o ne perpildyti ir išvengti kūno perkaitimo, kad būtų pašalintos didelės apkrovos ir nekontroliuojami vaistai.

Narkotikų gydymas

Gilbergo ligos gydymas gelta vystant apima vaistų ir dietos vartojimą. Naudojami vaistai:

albuminas - sumažinti bilirubino kiekį;
antiemetinis - pagal indikacijas, esant pykinimui ir vėmimui.
barbitūratai - sumažinti bilirubino kiekį kraujyje („Surital“, „Fiorinal“);
hepatoprotektoriai - apsaugoti kepenų ląsteles („Heptral“, „Essentiale Forte“);
cholagogas - sumažinti odos geltonumą ("Kars", "Cholensim");
diuretikai - pašalinti bilirubiną šlapime („Furosemidas“, „Veroshpiron“);
enterosorbentai - sumažinti bilirubino kiekį pašalinant jį iš žarnyno (aktyvuota anglis, "Polyphepan", "Enterosgel");

Svarbu pažymėti, kad pacientas turės reguliariai atlikti diagnostines procedūras, kad būtų galima kontroliuoti ligos eigą ir ištirti organizmo atsaką į gydymą vaistais. Laiku atliekami bandymai ir reguliarūs gydytojo vizitai ne tik sumažins simptomų sunkumą, bet ir įspės apie galimas komplikacijas, kurios apima tokias sunkias somatines patologijas kaip hepatitas ir tulžies pūslės liga.

Atleidimas

Net jei atleidimas atėjo, pacientai jokiu atveju neturėtų būti „atsipalaidavę“ - jie turi pasirūpinti, kad nebūtų dar vienas Gilbert sindromo paūmėjimas.

Pirma, būtina atlikti tulžies takų apsaugą - tai padės išvengti tulžies stagnacijos ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogo žolės, Urocholum, Gepabene arba Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti „aklųjų pojūčių“ tyrimą - tuščiu skrandžiu, reikia gerti ksilitolį arba sorbitolį, tada jums reikia gulėti dešinėje pusėje ir šiltinti tulžies pūslės anatominės padėties vietą su šildymo bloku pusvalandį.

Antra, jums reikia pasirinkti kompetentingą mitybą. Pavyzdžiui, būtina iš meniu įtraukti produktus, kurie veikia kaip provokuojantis veiksnys Gilbergo sindromo pasunkėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Galia

Dietos turėtų būti taikomos ne tik ligos paūmėjimo metu, bet ir remisijos laikotarpiu.

Draudžiama naudoti:

riebios mėsos, paukštienos ir žuvies;
kiaušiniai;
karšti padažai ir prieskoniai;
šokoladas, konditerijos gaminiai;
kava, kakava, stipri arbata;
alkoholis, gazuoti gėrimai, sultys tetrapackuose;
aštrus, sūrus, kepti, rūkyti, konservuoti maisto produktai;
pienas ir pieno produktai, kuriuose yra didelis riebalų kiekis (grietinėlė, grietinė).

Leidžiama naudoti:

visų rūšių grūdai;
daržovės ir vaisiai bet kokia forma;
neriebūs pieno produktai;
duona, galetny pechente;
mėsa, paukštiena, žuvis nėra riebalų veislės;
šviežios sultys, vaisių gėrimai, arbata.

Prognozė

Prognozė yra palanki, priklausomai nuo ligos progresavimo. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau nepadidėja mirtingumas. Progresyvūs kepenų pokyčiai paprastai nepasireiškia. Užtikrinant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Gydant fenobarbitalį arba cordiaminą, bilirubino kiekis sumažėja iki normalaus lygio. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpinių infekcijų, kartotinio vėmimo ir praleistų valgių gali pasireikšti gelta.

Buvo pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholiui, daugeliui vaistų ir pan.). Galbūt uždegimas vystosi tulžies takuose, tulžies pūslės liga, psichosomatiniai sutrikimai. Šį sindromą kenčiančių vaikų tėvai turėtų pasitarti su genetiku prieš planuodami kitą nėštumą. Tas pats turėtų būti padaryta, jei giminaitis diagnozuojamas artimųjų porų artimiesiems, norintiems turėti vaikus.

Prevencija

Gilbert liga atsiranda dėl paveldėto geno defekto. Užkirsti kelią sindromo išsivystymui yra neįmanoma, nes tėvai gali būti tik vežėjai ir jie neturi nukrypimų požymių. Dėl šios priežasties pagrindinės prevencinės priemonės skirtos užkirsti kelią paūmėjimui ir pratęsti atleidimo laikotarpį. Tai galima pasiekti pašalinant kepenų patologinius procesus sukeliančius veiksnius.

Gilbertio sindromo atvejis 8 metų vaikui

medicinos mokslai

Knyazheva Elena Dmitrievna, padėjėja
Efimenko Oksana Vladimirovna, daktarė, docentė, docentė
Andižano valstybinis medicinos institutas, Uzbekistanas

BILIRUBINO ABSORPCIJA
NEPRIKLAUSOMAS BILIRUBINAS
JAWNESS
HIPERBILIRUBINEMIJA

Susijusios medžiagos

Paveldimas pigmentas hepatosis sukelia sunkumų diagnozuojant gydytojus, kurie yra susiję su daugeliu veiksnių. Vienas iš pirmųjų veiksnių yra tai, kad trūksta žinių apie šią patologiją, kuri atitinkamai sukelia nemažai nereikalingų tyrimų, lemia nepagrįstą daugelio vaistų skyrimą, nepagrįstas lėšų išlaidas ir laiko praradimą teisingai gydyti šią patologiją. Antra, budrumo trūkumas dėl šių ligų paveldimos kilmės. Mūsų šalyje glaudžiai susijusios santuokos yra įprastos, ir kartu su jais yra padidėjusi paveldima patologija.

Paveldimas pigmentas hepatosis yra liga, susijusi su paveldimais bilirubino metabolizmo sutrikimais, pasireiškianti lėtine ar pertrūkiais gelta be pirminių kepenų struktūros ir funkcijos pokyčių, be akivaizdžių hemolizės ir cholestazės požymių [1,5].

Vienas iš gerybinio hiperbilirubinemijos sindromų yra Gilberto sindromas. Paveldėjimo tipas yra autosominis.

1901 m. Pirmą kartą ją apibūdino prancūzų terapeutai A. Gilbert ir P. Lereboullet. Gilbert sindromo metu absorbuota bilirubino koncentracija:

bilitranslokazijos trūkumas, atsakingas už bilirubino surinkimą iš kraujo ir jo transportavimą į hepatocitus;
Y ir Z baltymų ligandų (glutationo-S-transferazės fermento), atsakingo už bilirubino perdavimą mikrosomoms, trūkumas;
PDHHT trūkumas, suteikiantis gliukurono rūgšties perkėlimą į bilirubiną.

Statistiniai duomenys rodo, kad berniukai serga 3 kartus dažniau nei mergaitės. Šios ligos debiutas prasideda prieš brendimą. Įprasti veiksniai yra: ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, virusinis hepatitas, persivalgymas, badas, insolacija, tam tikrų vaistų vartojimas, ypač sulfonamidai.

Yra „įgimtas“ Gilberto sindromo variantas, kai klinikiniai požymiai atsiranda 12–30 metų amžiaus be ankstesnio ūminio virusinio hepatito ir Gilberto sindromo, kurio klinikiniai požymiai pasireiškia po ūminio virusinio hepatito. Šiuo atveju atsiranda vadinamoji posthepatito hiperbilirubinemija. Be to, jis gali būti susijęs ne tik su genetinio defekto klinikinių apraiškų inicijavimu (su tikru Gilberto sindromu), bet ir su lėtinio virusinio hepatito vystymu. Tai reiškia, kad pacientams, sergantiems hiperbilirubinemija pohepatito, reikia atidžiai stebėti ir diferencijuoti diagnozę tarp Gilberto sindromo ir lėtinio virusinio hepatito [1].

Liga prasideda nuo gelta, o oda turi šiek tiek gelta su citrinos atspalviu ir ryškia skleros gelta, kurią lydi asthenovegetative sindromas (bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis, dirglumas, prakaitavimas, miego sutrikimas), kartais dyspepsija, išraiškos, kartumo į burną forma, galimas rėmuo, pilvo pūtimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, apetito stoka. Objektyvus tyrimas gali susilpninti hepatomegaliją.

8 metų vaikystėje stebėjome Gilberto sindromo atvejį. Vaiko tėvai pirmą kartą kreipėsi į ODMMC Andižane 2014 m. Su skundais dėl odos ir skleros dažymo odoje ir bendro silpnumo.

Nuo ligos istorijos vaikas buvo išsiųstas į infekcinių ligų ligoninę, kurioje buvo įtariamas virusinis hepatitas, aptinkant odos ir matomų gleivinių dažymą. Po hepatito kraujo tyrimo: transaminazės, bilirubinas, timolio testas, ELISA hepatito atveju; Hepatitas buvo pašalintas ir vaikas išsiunčiamas tyrimui į ODMMC hematologijos skyrių, diagnozuojant: hemolizinę anemiją, nes biocheminiame kraujo tyrime pastebimas netiesioginio bilirubino kiekis. Po bendro kraujo tyrimo ir kelių tyrimų, hemolizinė anemija nebuvo įtraukta. Vaikas gavo kursus hepatoprotektoriams, vitaminų terapijai, bet be poveikio.

Iš gyvenimo istorijos: vaikas nuo nėštumo, 1 vaikas gimė laiku, kurio svoris - 3600 g - iš jaunų ir akivaizdžiai sveikų tėvų. Nėštumas tęsėsi nuo lengvos toksemijos fono pirmojoje nėštumo pusėje, vidutinio sunkumo anemija. Grėsmės nėštumo metu nebuvo. Motina neigia bet kokią ligą nėštumo metu. Santuoka nesusijusi, bet abiejų pusių klane buvo artimai susijusios santuokos, o giminaičių atvejų buvo giminaičių. Vaikas augo ir vystėsi normaliai. Gauti skiepai pagal amžių. SARS 2-3 kartus per metus švelniu pavidalu. Kitos ligos, operacijos, hemo- ir kraujo perpylimai vaikui yra neigiami.

Vaiko motina, pirmoji gelta, pasirodė 24 metai, 4 metai po vaiko gimimo. Tyrimo metu ji diagnozuota hipochrominė anemija, vidutinio sunkumo ir netiesioginio bilirubino padidėjimas iki 80 μmol / l. Taip pat nustatyta diagnozė: nediferencijuota gelta.

Objektyvus vaiko bendrosios būklės tyrimas yra gana patenkinamas. Fizinis vystymasis yra tinkamas amžius. Oda yra šviesiai geltona ir pasižymi geltonumu. Periferiniai limfmazgiai nėra didinami. Osteo-sąnarių sistema be deformacijų. Plaučių vezikulinis kvėpavimas. Širdies garsai yra ritmiški, aiškūs. Liežuvis yra padengtas pilkai geltonu žiedu. Zevas ramus. Pilvas yra minkštas, neskausmingas. Kepenys + 2 cm kraštas suapvalintas. Blužnis nepadidėja. Kėdė 1-2 kartus per dieną, dekoruota, dažyta. Šlapimas yra lengvas.

Išnagrinėta. Kraujo tyrime: HB-84g / l, er.3,4x10 12 / l, spalva-0,8, leyk. 5,6 x 10 9 / l, ESR-2mm / h, n / i-4%, s / i-54%, l-29%, m-1%, e-2%.

Analizuojant šlapimą: šiaudai geltona, skaidri, specifinė masė - 1020, baltymų-abs, gliukozės-abs, tulžies pigmentai-otr, leukocitai 3-4. Bendroje analizėje išmatų patologija nerasta. Kraujo biochemija: bendras baltymų kiekis - 60 g / l, bendras bilirubinas-78 µmol / l, pr-4,2, nep-73,8 µmol / l, transaminazės: ALT-0,5 mmol / l, AST-0,3 mmol / l, timolis mėginys-1,4S-H vienetas, PTI-90%, kalcio kalcio - 2 mmol / l. Geležies kiekis serume yra 7,8 μmol / L. ELISA hepatito B, C, D rezultatai buvo neigiami.

Kepenų ultragarsas, blužnis neatskleidė jokių sutrikimų; tulžies pūslė: mažas susitraukimas organizme, tulžies stagnacija ir tulžies pūslės sienelių sutirštinimas iki 3 mm.

Gavo gydymo kursą. Dietos terapijos lentelė Nr. 5, fenobarbitalis 0,1 1/2 tabletė 2 kartus per dieną Nr. 10, Ursosanas, 1 kapsulė nakčiai Nr. 30, pridedama 0,005–1 lentelė 3 kartus per dieną Nr. 20, rožių klubų sultinys, kukurūzų šilko nuoviras.

Gydymo metu pagerėjo vaiko būklė, sumažėjo geltonumas, dyspeptic ir asthenovegetative sindromai dingo. Vaikas buvo išleistas patenkinamos būklės, prižiūrint šeimos gydytojui ir pateikdamas atitinkamas rekomendacijas (netiesioginis bilirubinas, išleidžiant jį į lašą - 22 µmol / l). Po hospitalizavimo vaiko motina ir pats vaikas buvo išsiųstas tyrimui Taškento mieste esančiame Pediatrijos mokslinio tyrimo institute, kuriame patvirtinta Gilberto sindromo diagnozė.

Nuorodos

Bluger A.F. Paveldimas pigmentas hepatosis - L.: Medicine, 1975 - 134 p.
Goncharik I.I. Gilberto sindromas: patogenezė ir diagnozė / I.I. Goncharik, Yu.S. Kravčenko // Klinikinė medicina. - 2001 - № 4. - 40-44 psl.
Kuznetsov A.S., Fomina I.G., Tarzimanova A.I., Oganesyan K.A. Labdaros hiperbilirubinemijos diferencinė diagnostika // Klinikinė medicina. - 2001. - № 3. - 8-13 psl.
Mayev I.V., Orlovas L.L., Ovchinnikova N.I., Cheremushkin S.V. Gerybinė hiperbilirubinemija // Klinikinė medicina. - 1999. - № 6. - 9–14 psl.
Podymova S.D. Kepenų ligos. - M.: Medicine, 1998 - 704 p.

Tinklo leidinys įregistruotas Federalinėje telekomunikacijų, informacinių technologijų ir masinių komunikacijų priežiūros tarnyboje (Roskomnadzor), žiniasklaidos registracijos liudijime - 2010 m. Liepos 23 d. EL Nr. FS77-41429.

Žiniasklaidos steigėjai: Dolganovas A. A., Mayorovas E.V.

Gilberto sindromas vaikams

Gilberto sindromas vadinamas viena iš pigmentinės hepatozės formų, paveldima kepenų liga. Liga yra gerybinė, ty ji neturi neigiamo poveikio kitų organų ir sistemų funkcionalumui ir vientisumui.

Pagrindinė ligos savybė yra laisvo bilirubino kaupimasis kraujyje. Laisvas, kuris taip pat yra tiesioginis, bilirubinas yra labai toksiška medžiaga, kuri susidaro per raudonuosius kraujo kūnelius.

Fermentas yra geltonos spalvos, todėl su dideliu kiekiu laisvos bilirubino atsiranda pasikartojantis ar lėtinis gelta.

Priežastys

Liga yra genetinė, ji negali būti išgydoma. Jis gali pasireikšti visą gyvenimą. Tačiau paūmėjimai ir ryškus klinikinis sindromo vaizdas dažniausiai pasireiškia 5–15 metų vaikams.

Vienintelė Gilberto sindromo priežastis vaikui yra mutacijos genų perkėlimas iš vieno iš tėvų. DNR anomalija veda prie kepenų fermentų sumažėjimo, kuris yra atsakingas už bilirubino skaidymą ir panaudojimą.

Vaikams šie veiksniai gali sukelti rimtą kepenų fermentų kiekio sumažėjimą, o su jais gali pasireikšti šie ligos simptomai:

dehidratacija,
prastos mitybos arba ilgai nevalgius
virusinių infekcijų buvimas
ne stiprus vaikų imunitetas,
autoimuninių sutrikimų
fizinis ir emocinis išsekimas,
infekcija virusiniu hepatitu.

Jaunesniems kaip 13 metų vaikams dažniausias ligos paūmėjimo periodas yra hepatito fone.

Simptomai

Gilbertas (gydytojas, kuris aptiko ligą) išskiria būdingą hipobilubininemijos trijulę:

odos ir visų matomų gleivinių geltonumas (tokia geltonybė buvo pavadinta autoriaus „kepenų kaukė“),
smėlio atsiradimas ant viršutinio voko taip pat yra geltonas - vadinamasis ksantelmas,
ligos dažnumas - paūmėjimo ir atleidimo laikotarpių pakeitimas.

Remisijos metu klinikinis vaizdas visiškai nėra.

Vaiko paūmėjimo metu gali aptikti kelis Gilberto sindromo požymius:

gelta
subferalinė kūno temperatūra
kraujo spaudimą
širdies skausmas
širdies ritmo sutrikimas,
sunku kvėpuoti
bendras negalavimas,
kartaus skonio burnoje,
pykinimas ir vėmimas,
kėdės pažeidimas,
vidurių pūtimas ir pilvo pūtimas,
apetito praradimas
galvos svaigimas
galūnių patinimas
niežulys,
nuotaikos svyravimai
miego sutrikimas
pilvo skausmas, ypač hipochondrijoje.

Vaiko liga gali būti nustatyta net nėštumo planavimo metu ar po pastojimo. Norėdami tai padaryti, reikia kreiptis į genetiką, kuri apskaičiuoja sindromo buvimo vaikoje tikimybę.

Gilberto sindromo diagnozė vaikui

Užtektinai diagnozei nepakanka išorinių ligos požymių. Norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti įvairius tyrimus:

bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas, t
veninės kraujo genetinė analizė, t
bendra ir cheminė šlapimo analizė, t
išmatų analizė
Pilvo ertmės ir mažo dubens ultragarsinė analizė,
kepenų tomografija,
mėginių ėmimas naudojant biopsiją.

Kaip papildomą diagnozę vaikas gali būti paskirtas atlikti bandymus:

Bandymas su pasninku. Vaiko dienos racionas dvi dienas neturėtų viršyti 400 kilokalorijų. Po dviejų dienų dietos bilirubino kiekis teigiamai padidėja 50-100%.
Išbandykite nikotino rūgštį. Įvedus į kraują, atsiranda momentinis bilirubino lygio šuolis.
Bandymas su fenobarbitaliu. Vartojant per burną, reikšmingai sumažėja laisvo bilirubino kiekis.

Komplikacijos

Gilberto sindromas vaikui yra gerybinė liga, ty ji nekelia grėsmės kitų vidaus organų ir sistemų funkcionalumui. Tačiau kai kuriais atvejais yra galimas kepenų, inkstų, tulžies pūslės ligų vystymasis. Pavojingiausia yra inkstų nepakankamumo raida, kuri ūmia forma gali būti mirtina.

Gydymas

Ką galite padaryti?

Jei vienas iš tėvų yra nenormalaus geno nešėjas, tuomet pediatras turėtų būti informuotas apie galimą ligos buvimą vaiste. Tuo pačiu metu per pirmuosius gyvenimo mėnesius neturėtų atsisakyti vakcinacijos nuo hepatito ir gelta, jie gali būti gana veiksmingi.

Per ligos paūmėjimą būtina konsultuotis su specialistu, kuris, remdamasis tyrimo rezultatais, galės paskirti tinkamą gydymą.

Jokiu būdu jūsų vaikui nekontroliuokite tradicinės medicinos veiksmingumo. Tik medicininė intervencija gali sumažinti Gilberto sindromo klinikinio paveikslo pasireiškimą ir greitai grąžinti jį į ilgą remisijos etapą.

Medicinos rekomendacijų laikymasis leis tėvams padidinti remisijos laikotarpį, palengvinti ligos atkryčio simptomus.

Visiškai svarbu, kad tinkama dozė ir trukmė būtų gydomi vaistais. Tik šiuo atveju galime kalbėti apie gydymo veiksmingumą.

Ką gydytojas daro

Gilberto sindromas nėra tinkamas išgydyti, jis susijęs su gerybinėmis ligomis. Dėl šių priežasčių gydymas skiriamas tik ligos paūmėjimui, kad simptomai būtų sumažinti.

Gydymas susideda iš kelių taškų:

vaistų gydymas, skirtas sumažinti laisvą bilirubino kiekį kraujyje, t
sorbentų ir fermentų, kurie pagerina kepenų funkcionalumą, priėmimas, t
paskirti choleretinius vaistus, skirtus greitai pašalinti bilirubiną iš organizmo, t
vitaminų terapija bendram vaikų imuniteto stiprinimui, t
fototerapija.

Prevencija

Tokiu būdu nėra gibobilinurizmo profilaktikos. Jei viena iš tėvų turi šią ligą, tada planavimo laikotarpiu galite kreiptis į genetiką. Specialistas galės nurodyti nenormalaus genų tikimybę vaikams. Tačiau neturėtų būti atsisakyta skiepijimo, nes genetikas negali visiškai garantuoti anomalijos vaikų organizme.

Atsižvelgiant į keletą taisyklių, galima tik išvengti ligos paūmėjimo:

įvairi mityba, dieta arti 5 lentelės,
tėvai turi nustoti rūkyti, kai jie yra jauni,
neturėtumėte pakenkti vaikui perkaitimo ir hipotermijos,
aktyvus poilsis, vaikščiojimai gryname ore yra svarbūs vaikui,
turėtų apriboti kūdikio buvimą atviroje saulėje,
Atmesti iš gazuotų gėrimų ir ne natūralių sulčių tetrapacko pakete.

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas yra genetiškai nustatytas bilirubino metabolinis sutrikimas, atsirandantis dėl mikrosomų kepenų fermentų defekto ir dėl to atsiranda gerybinis nekonjuguotas hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų Gilberto sindromo metu pastebima įvairaus sunkumo periodinė gelta, dešinėje hipochondrijoje sunkumas, diseptinės ir asthenovegetatyvinės ligos; gali pasireikšti subfebrilis, hepatomegalija, xantelazmo amžius. Gilberto sindromo diagnozę patvirtina klinikinio vaizdo, šeimos istorijos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys bei funkciniai tyrimai. Gilberto sindromo atveju laikomasi dietos, mikrosominių fermentų, hepatoprotektorių, choleretinių žolelių, enterosorbentų ir vitaminų.

Gilberto sindromas

Gilberto sindromui (konstitucinei hiperbilirubinemijai, ne hemolizinei šeimos gelta) būdingas vidutiniškai padidėjęs nekonjuguoto serumo bilirubino kiekis ir vizualiai pasireiškę gelta epizodai. Gilberto sindromas yra dažniausia paveldimos pigmentinės hepatozės forma. Daugeliu atvejų klinikiniai Gilberto sindromo simptomai pasireiškia 12-30 metų amžiaus. Vaikų vystymasis ikimokyklinio ir brendimo laikotarpiu yra susijęs su lytinių hormonų slopinančiu poveikiu bilirubino naudojimui. Gilbert sindromas dažniausiai vyrauja vyrams. Gilbert sindromo dažnis Europos populiacijoje yra nuo 2 iki 5%. Gilberto sindromas nesukelia fibrozės ir sutrikusi kepenų funkcija, tačiau yra cheleliozės vystymosi rizikos veiksnys.

Gilberto sindromo priežastys

Tulžies pigmentas bilirubinas, kuris susidaro skaidant eritrocitų hemoglobiną, kraujo serume yra dviejų frakcijų: tiesioginio (susieto, konjuguoto) ir netiesioginio (laisvo) bilirubino forma. Netiesioginis bilirubinas pasižymi citotoksinėmis savybėmis, kurios aiškiai atsispindi smegenų ląstelėse. Kepenų ląstelėse netiesioginis bilirubinas neutralizuojamas konjuguojant su gliukurono rūgštimi, patenka į tulžies lataką, o tarpinių medžiagų forma išsiskiria iš organizmo per žarnyną ir mažais kiekiais - su šlapimu.

Bilirubino panaudojimo sutrikimą Gilberto sindrome sukelia genų, koduojančių mikrosominį fermentą UDP-gliukuroniltransferazę, mutacija. Dėl mažesnio ir dalinio UDP-gliukuroniltransferazės (iki 30% normos) aktyvumo sumažėja hepatocitų sugebėjimas absorbuoti ir pašalinti reikiamą netiesioginio bilirubino kiekį. Taip pat yra kepenų ląstelių netiesioginio bilirubino gabenimo ir konfiskavimo pažeidimas. Kaip rezultatas, Gilberto sindromo atveju padidėja nekonjuguoto bilirubino koncentracija serume, o tai sukelia jo nusodinimą audiniuose ir dažo juos geltonai.

Gilberto sindromas - tai patologija su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, kurio vystymuisi užtenka, kad vaikas paveldėtų vienos iš tėvų geno mutantinę versiją.

Gilberto sindromo klinikinius pasireiškimus gali sukelti ilgalaikis nevalgius, dehidratacija, fizinis ir emocinis perteklius, menstruacijos (moterims), infekcinės ligos (virusinis hepatitas, gripas ir ARVI, žarnyno infekcijos), chirurginės intervencijos, taip pat alkoholis ir tam tikri vaistai: hormonai (gliukokortikoidai, androgenai, etinilestradiolis), antibiotikai (streptomicinas, rifampicinas, ampicilinas), natrio salicilatas, paracetamolis, kofeinas.

Gilberto sindromo simptomai

Yra 2 Gilberto sindromo variantai: „įgimtas“ - pasireiškiantis be ankstesnio infekcinio hepatito (daugeliu atvejų) ir pasireiškiantis po ūminio virusinio hepatito. Be to, pohepatito hiperbilirubinemija gali būti siejama ne tik su Gilberto sindromu, bet ir nuo infekcijos perėjimo prie lėtinės formos.

Klinikiniai Gilberto sindromo simptomai paprastai atsiranda 12 metų ir vyresniems vaikams, ligos eiga yra banguota. Gilberto sindromui būdinga įvairaus sunkumo periodinė gelta - nuo subikterinio skleros iki ryškios odos ir gleivinės geltonumo. Iterinis dažymas gali būti difuzinis arba iš dalies pasireiškiantis nasolabialinio trikampio regione, ant kojų odos, delnų, pažastų. Gelsvos sindromo gelta epizodai atsiranda staiga, padidėja po provokuojančių veiksnių poveikio ir išsprendžia savarankiškai. Naujagimiams Gilberto sindromo simptomai gali turėti panašumų su trumpalaikiu gelta. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti vienas ar keli akių vokai xanthelasmas su Gilbert sindromu.

Dauguma pacientų, sergančių Gilberto sindromu, skundžiasi sunkiu galingumu dešinėje hipochondrijoje, diskomforto jausmas pilvo ertmėje. Stebimi asthenovegetatyviniai sutrikimai (nuovargis ir depresija, prastas miegas, prakaitavimas), dispepsijos simptomai (apetito stoka, pykinimas, rauginimas, vidurių pūtimas, išmatų sutrikimai). 20% Gilberto sindromo atvejų kepenyse šiek tiek padidėja, 10% blužnies, cholecistito, tulžies pūslės ir Oddi sfinkterio sutrikimų gali padidėti, ir padidėja tulžies pūslės rizika.

Maždaug trečdalis pacientų, sergančių Gilberto sindromu, neturi jokių skundų. Gilbergo sindromo apraiškų nereikšmingumu ir nesudėtingumu, liga ilgą laiką gali nepastebėti ligonių. Gilberto sindromas gali būti derinamas su jungiamojo audinio displazija - dažnai pasireiškia Marfano ir Ehlers-Danlos sindromuose.

Gilberto sindromo diagnozė

Gilberto sindromo diagnozė pagrįsta klinikinių požymių, šeimos istorijos duomenų, laboratorinių tyrimų (bendro ir biocheminio kraujo, šlapimo, PCR), funkcinių testų (nevalgius, fenobarbitalio, nikotino rūgšties), pilvo ertmės organų ultragarso analize.

Renkant anamnezę, paciento lytį, klinikinių simptomų atsiradimo amžių, gelta epizodų buvimą artimiausiuose giminaičiuose, atsižvelgiama į lėtinių ligų, sukeliančių gelta, buvimą. Palpacijos metu kepenys yra neskausmingi, organo tekstūra yra minkšta, gali šiek tiek pakisti kepenų dydis.

Bendrojo bilirubino kiekis Gilberto sindrome padidėja dėl netiesioginės frakcijos ir svyruoja nuo 34,2 iki 85,5 μmol / l (paprastai ne daugiau kaip 51,3 μmol / l). Kiti biocheminiai kepenų mėginiai (bendras baltymų ir baltymų frakcijos, AST, ALT, cholesterolio kiekis) Gilberto sindrome paprastai nekeičiami. Bilirubino kiekio sumažėjimas pacientams, vartojantiems fenobarbitalį, ir jo padidėjimas (50-100%) po nevalgius ar mažai kalorijų turinčios dietos, taip pat po intraveninio nikotino rūgšties skyrimo patvirtina Gilbert sindromo diagnozę. Gilberto sindromo PCR metodas atskleidžia fermento UDHT koduojančio geno polimorfizmą.

Siekiant išsiaiškinti Gilberto sindromo diagnozę, atliekamas pilvo organų ultragarsas, kepenų ultragarsas ir tulžies pūslė, dvylikapirštės žarnos skambėjimas, plonasluoksnė chromatografija. Perkutaninė kepenų biopsija atliekama tik tada, kai nurodyta, kad būtų išvengta lėtinio hepatito ir cirozės. Gilberto sindromo kepenų biopsijos mėginiuose nėra patologinių pokyčių.

Gilbert sindromas yra diferencijuoti su lėtiniu virusiniu hepatitu ir hiperbilirubinemiją postgepaticheskoy patvarių, hemolizinės anemijos, Crigler-Najjar sindromas II tipo, Dubinas-Johnson sindromas ir rotoriai sindromas, pirminė šuntas hiperbilirubinemija, įgimta kepenų cirozė, tulžies pūslės ir latakų atrezija juda.

Gilberto sindromo gydymas

Vaikai ir suaugusieji, turintys Gilbert sindromą, paprastai nereikalauja specialaus gydymo. Svarbiausia yra laikytis dietos, darbo ir poilsio. Su Gilberto sindromu nepageidaujami profesionalūs sportiniai užsiėmimai, insolacija, alkoholio vartojimas, badas, skysčių apribojimas ir hepatotoksiniai vaistai. Parodyta dieta, skirta tik maisto produktams, kurių sudėtyje yra ugniai atsparių riebalų (riebalinės mėsos, kepti ir aštrūs patiekalai) ir konservuoti maisto produktai.

Padidėjus Gilbertio sindromo klinikiniams požymiams, skiriama tausojanti lentelė Nr. 5 ir mikrosominių fermentų, fenobarbitalio ir ziksorino induktoriai (1-2 savaitės kursai su 2-4 savaičių pertrauka) sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Aktyvintos anglies adsorbcijos į žarnyną ir fototerapiją priėmimas, spartinantis bilirubino sunaikinimą audiniuose, padeda greitai pašalinti jį iš organizmo.

Cholecistito ir tulžies pūslės profilaktikai Gilberto sindromo atveju rekomenduojama naudoti choleretines žoleles, hepatoprotektorius (Ursosan, Ursofalk), Essentiale, Liv-52, choleretiką (Holagol, Allohol, Holosac) ir B vitaminus.

Gilberto sindromo prognozė ir prevencija

Ligos prognozė bet kuriame amžiuje yra palanki. Hiperbilirubinemija pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, išlieka gyvybei, bet yra gerybinė, nėra lydima progresuojančių kepenų pokyčių ir neturi įtakos gyvenimo trukmei.

Prieš planuojant nėštumą, poroms, turinčioms šią patologiją, būtina konsultuotis su medicinos genetika, kad būtų įvertintas Gilberto sindromo pavojus palikuonims. Gilberto sindromas vaikams nėra priežastis atsisakyti profilaktinio skiepijimo.

Paprastais žodžiais apie Gilberto ligą: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymo galimybės

Genetiniai sutrikimai, ypač kepenų liga, tapo labai dažni. Gilberto sindromas yra viena iš šių patologijų. Liga nedaro didelės įtakos kepenų funkcijai ir nesukelia fibrozės, tačiau ji žymiai padidina tulžies pūslės riziką.

Gilberto sindromas (SJ) yra paveldima pigmentinė hepatozė, kurioje kepenys negali visiškai apdoroti junginio, vadinamo bilirubinu. Esant tokiai būklei, ji kaupiasi kraujotakoje ir sukelia hiperbilirubinemiją.

Daugeliu atvejų didelis bilirubinas yra ženklas, kad kepenų funkcija vyksta. Tačiau, LF, kepenys paprastai išlieka normalios.

Tai nėra pavojinga būklė ir jai nereikia gydyti, nors tai gali sukelti nedidelių problemų.

Gilberto liga dažniau nei vyrai paveikia vyrus. Diagnozė paprastai atliekama vėlyvaisiais paaugliais arba dvidešimties metų pradžioje. Jei SJ sergantiems žmonėms yra hiperbilirubinemijos epizodų, jie paprastai būna lengvi ir pasireiškia, kai organizmas patiria stresą, pavyzdžiui, dėl dehidratacijos, ilgų laikotarpių be maisto (nevalgius), ligos, intensyvaus fizinio krūvio ar menstruacijų. Tačiau apie 30% žmonių, sergančių sindromu, nėra būklės požymių ar simptomų, o sutrikimas randamas tik tada, kai normalūs kraujo tyrimai rodo padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį.

Kiti Gilberto sindromo pavadinimai:

konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas;
šeiminė ne hemolizinė gelta;
Gilberto liga;
nekonjuguotas gerybinis bilirubinemija.

Priežastys

UGT1A1 geno sutrikimai lemia Gilberto sindromą. Šis genas nurodo fermento gliukuronoziltransferazės, kuri daugiausia randama kepenų ląstelėse, gamybą ir yra būtina bilirubino pašalinimui iš organizmo.

Bilirubinas yra normalus šalutinis produktas, susidaręs išardžius senų raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių hemoglobino, - baltymo, kuriame yra deguonies kiekis kraujyje.

Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, hemoglobinas yra suskirstytas į hemą ir globiną. Globin yra baltymas, saugomas kūno vėlesniam naudojimui. Hemą iš kūno reikia pašalinti.

Hemos pašalinimas vadinamas gliukuronizacija. Hemas suskaido į oranžinės geltonos spalvos pigmentą, „netiesioginį“ arba nekonjuguotą bilirubiną. Šis netiesioginis bilirubinas patenka į kepenis. Jis ištirpsta riebaluose.

Bilirubinas kepenyse yra apdorojamas fermentu, vadinamu urodino-difosfato gliukuronoziltransferaze, ir paverčiamas vandenyje tirpios formos pavidalu. Tai yra "konjuguotas" bilirubinas.

Konjuguotas bilirubinas išsiskiria su tulžimi, šis biologinis skystis padeda virškinti. Jis laikomas tulžies pūslėje, iš kur jis patenka į plonąją žarną. Žarnyne bakterijos bilirubiną paverčia pigmentinėmis medžiagomis, stercobilinu. Tada jis išsiskiria su išmatomis ir šlapimu.

Žmonėms, sergantiems SJ, yra maždaug 30 proc. Normalios fermento gliukuronizolo transferazės funkcijos. Dėl to nekonjuguotas bilirubinas nėra pakankamai gliukurono. Tuomet ši toksinė medžiaga kaupiasi organizme ir sukelia švelnų hiperbilirubinemiją.

Ne visiems asmenims, turintiems genetinių pokyčių, sukeliančių Gilberto sindromą, atsiranda hiperbilirubinemija. Tai rodo, kad būklės vystymuisi gali prireikti papildomų veiksnių, tokių kaip sąlygos, kurios dar labiau apsunkina gliukuronizacijos procesą. Pavyzdžiui, raudonieji kraujo kūneliai gali lengvai pertraukti, atlaisvindami perteklinį bilirubino kiekį, o sutrikęs fermentas negali visiškai atlikti savo darbo. Priešingai, gali sumažėti bilirubino judėjimas kepenyse, kur jis būtų gliukuronuotas. Šie veiksniai yra susiję su kitų genų pokyčiais.

Be sugadinto geno paveldėjimo, SJ vystymosi rizikos veiksnių nėra. Šis sutrikimas nesusijęs su gyvenimo būdu, įpročiais, aplinkos sąlygomis ar sunkiomis kepenų ligomis, pvz., Ciroze, hepatitu B ar hepatitu C.

Paveldėjimo mechanizmas

Gilberto sindromas yra autosominis recesyvinis sutrikimas.

Kiekvienas asmuo turi du genų rinkinius, kurie perduodami iš tėvo ir motinos. Dėl šio dubliavimo genetiniai sutrikimai atsiranda, kai paveldimi du sutrikdyti genai (homozigotinis variantas).

Daug dažniau paveldėtų genų poroje tik vienas yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Tokiu atveju yra šie scenarijai:

Dominuojantis paveldėjimo tipas - pažeistas genas dominuoja per įprastą. Liga pasireiškia net tada, kai tik vienas genas yra nenormalus iš poros.

Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja defektinio geno prastumą ir slopina (recesija) savo veiklą. Gilberto liga tiksliai seka šį paveldėjimo mechanizmą. Tik su homozigotiniu variantu atsiranda sindromas, kai trūksta dviejų genų. Tačiau šio pasirinkimo rizika yra gana didelė, nes heterozigotinis Gilberto sindromo sindromas yra labai dažnas tarp gyventojų. Šie žmonės yra defektinio geno nešiotojai, tačiau ši liga nepasireiškia (nors ir yra nedidelis netiesioginio bilirubino padidėjimas).

Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi.

Taigi, paveldėjimas ant autosominio recesyvinio tipo rodo, kad:

nukentėjusių asmenų tėvai nebūtinai serga šia liga;
pacientams, sergantiems sindromu, gali būti gimę sveiki vaikai (dažniau tai vyksta).

Neseniai Gilbert liga buvo laikoma dominuojančia autosomine liga (liga pasireiškia, kai poroje yra tik vienas genas). Šiuolaikinės studijos paneigė šią nuomonę. Be to, mokslininkai nustatė, kad beveik pusė žmonių turi nenormalų geną. Žymiai padidėtų rizika, kad iš tėvų Gilbert liga užsikrėtė dominuojančia rūšimi.

Gilberto sindromo simptomai

Dauguma žmonių, sergančių SJ, trumpalaikiai gelta (akių ir odos pageltimas) dėl bilirubino kaupimosi kraujyje.

Kadangi liga paprastai sukelia tik nedidelį bilirubino padidėjimą, geltonumas dažnai būna lengvas (subicterinis). Dažniausiai tai veikia akis.

Kai kurie žmonės taip pat turi kitų gelta epizodų problemų:

nuovargis;
galvos svaigimas;
pilvo skausmas;
apetito praradimas;
dirgliosios žarnos sindromas - bendra virškinimo patologija, sukelianti skrandžio spazmus, pilvo pūtimą, viduriavimą ir vidurių užkietėjimą;
problemos, susijusios su koncentracija ir aiškiu mąstymu (smegenų rūko);
pykinimas apskritai.

Atskirų pacientų ligai būdingi simptomai, susiję su emocine sfera:

baimė be priežasties ir panikos priepuolių;
depresija, kartais virsta ilgą depresiją;
dirglumas;
Yra polinkis į antisocialinį elgesį.

Šie simptomai ne visada atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio. Dažnai savęs hipnozės veiksnys veikia paciento būklę.

Ne tiek, kiek sutrikimas pasireiškia paciento psichikai, kaip nuolatinei ligoninės palydai, kuri prasidėjo paauglystėje. Reguliarūs daugelio metų bandymai, kelionės į klinikas veda prie to, kad kai kurie žmonės pagrįstai nemano, kad jie rimtai serga ir prastesni, o kiti yra priversti nepagrįstai ignoruoti savo ligą.

Tačiau šios problemos nebūtinai laikomos tiesiogiai susijusiomis su bilirubino kiekio padidėjimu, jie gali rodyti kitą ligą, išskyrus LF.

Diagnostika

Diagnozėje atsižvelgiama į paveldimą ligos pobūdį, pasireiškimą paauglystėje, lėtinį kurso pobūdį su trumpais paūmėjimais ir nedidelį netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Tyrimų tipai, siekiant pašalinti kitas panašių simptomų ligas.

Taip pat rekomenduojama atlikti skydliaukės tyrimą (ultragarso nuskaitymą, hormonų lygio patikrinimą, autoantikūnų aptikimą), nes jos ligos yra glaudžiai susijusios su kepenų patologija.

Atlikdami visus pirmiau minėtus tyrimus, galėsite pašalinti kitas patologijas ir taip patvirtinti Gilberto sindromą.

Šiuo metu yra du būdai, galintys 100% tikimybe patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę:

molekulinė genetinė analizė - naudojant PCR, aptinkama DNR anomalija, kuri yra atsakinga už ligos atsiradimą;
adatos biopsija kepenyse - nedidelė kepenų dalis paimama specialiu adata analizei, tada medžiaga tiriama mikroskopu. Ši procedūra atliekama siekiant užkirsti kelią piktybiniam navikui, cirozei ar hepatitui.

Gilberto sindromo gydymas - ar tai įmanoma?

Paprastai SJ nereikia vaistų. Jei norite sustabdyti pasunkėjimą, pakaks pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai greitai mažėja.

Tačiau kai kuriems pacientams reikalingi vaistai. Specialistas ne visada skiria juos, dažnai pacientai patys pasirenka savarankiškai veiksmingus vaistus:

Fenobarbitalis. Jis yra populiariausias tarp žmonių, sergančių sindromu. Raminančio poveikio vaistas net ir nedidelėmis dozėmis veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra pats tinkamiausias variantas dėl šių priežasčių: vaistas sukelia priklausomybę; nustojus vartoti vaistą, vaisto poveikis nutraukiamas, ilgalaikis vartojimas sukelia kepenų komplikacijas; šiek tiek raminamojo poveikio trukdo veiklai, kuriai reikia didesnės koncentracijos.
Flumecinolis. Vaistas selektyviai aktyvuoja mikrosomų kepenų fermentus, įskaitant gliukoronilo transferazę. Skirtingai nuo fenobarbitalio, poveikis bilirubino kiekiui flumecinolyje yra mažesnis, tačiau poveikis yra patvaresnis, trunka 20-25 dienas po vartojimo nutraukimo. Be alergijos, nepageidaujamų reakcijų nepastebėta.
Peristaltiniai stimuliatoriai (domperidonas, metoklopramidas). Vaistas yra naudojamas kaip antiemetikas. Skatindamas virškinimo trakto ir tulžies išskyrimo judrumą, vaistas pašalina nemalonius virškinimo sutrikimus.
Virškinimo fermentai. Vaistai stipriai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo metu.

Dieta

Su LF, sveika mityba yra labai svarbi.

Maistas turėtų būti reguliarus ir dažnas, ne didelėmis porcijomis, be ilgo pertraukos ir ne mažiau kaip 4 kartus per dieną.

Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir padeda greitai pernešti maistą iš skrandžio į žarnyną, ir tai turi teigiamą poveikį tulžies procesui ir kepenų funkcionavimui.

Sindromo dieta turėtų apimti pakankamą kiekį baltymų, mažiau saldainių, angliavandenių, daugiau vaisių ir daržovių. Rekomenduojame žiedinių kopūstų ir Briuselio kopūstus, burokėlius, špinatus, brokolius, greipfrutus, obuolius. Būtina naudoti daug pluošto turinčių grūdų (grikių, avižų ir kt.), Todėl geriau apriboti bulvių vartojimą. Siekiant patenkinti aukštos kokybės baltymų poreikį, yra tinkami ne ūminiai žuvies patiekalai, jūros gėrybės, kiaušiniai ir pieno produktai. Mėsa nerekomenduojama visiškai pašalinti iš dietos. Kava geriau pakeisti arbatą.

Kieta vegetariška mityba yra nepriimtina, nes nesuteikia kepenims būtinų aminorūgščių, kurių negalima pakeisti. Didelis kiekis sojos taip pat neigiamai veikia kūną.

Išvada

Gilberto sindromas yra visą gyvenimą trunkanti liga. Tačiau patologija nereikalauja gydymo, nes ji nekelia pavojaus sveikatai ir nesukelia komplikacijų ar padidėjusios kepenų ligos rizikos.

Gelta ir bet kokie susiję pasireiškimai paprastai būna trumpalaikiai ir galiausiai išnyksta.

Su šia liga nėra priežasčių pakeisti mitybą ar fizinio krūvio dydį, tačiau rekomenduojama taikyti sveiką subalansuotą mitybą ir fizinio aktyvumo rekomendacijas.

Mes gydome kepenis

Gydymas, simptomai, vaistai

Gangaberio sindromas vaikams

Gilberto sindromas

Turinys:

Daugeliu atvejų Gilberto sindromo metu pastebima įvairaus sunkumo periodinė gelta, dešinėje hipochondrijoje sunkumas, diseptinės ir asthenovegetatyvinės ligos; gali pasireikšti subfebrilis, hepatomegalija, xantelazmo amžius. Gilberto sindromo diagnozę patvirtina klinikinio vaizdo, šeimos istorijos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys bei funkciniai tyrimai. Gilberto sindromo atveju laikomasi dietos, mikrosominių fermentų, hepatoprotektorių, choleretinių žolelių, enterosorbentų ir vitaminų.

Gilberto sindromas

Gilberto sindromui (konstitucinei hiperbilirubinemijai, ne hemolizinei šeimos gelta) būdingas vidutiniškai padidėjęs nekonjuguoto serumo bilirubino kiekis ir vizualiai pasireiškę gelta epizodai. Gilberto sindromas yra dažniausia paveldimos pigmentinės hepatozės forma. Daugeliu atvejų klinikiniai Gilberto sindromo simptomai pasireiškia amžiuje. Vaikų vystymasis ikimokyklinio ir brendimo laikotarpiu yra susijęs su lytinių hormonų slopinančiu poveikiu bilirubino naudojimui. Gilbert sindromas dažniausiai vyrauja vyrams. Gilbert sindromo dažnis Europos populiacijoje yra nuo 2 iki 5%. Gilberto sindromas nesukelia fibrozės ir sutrikusi kepenų funkcija, tačiau yra cheleliozės vystymosi rizikos veiksnys.

Gilberto sindromo priežastys

Gilberto sindromas - tai patologija su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, kurio vystymuisi užtenka, kad vaikas paveldėtų vienos iš tėvų geno mutantinę versiją.

Gilberto sindromo simptomai

Gilberto sindromo diagnozė

Bendrojo bilirubino kiekis Gilberto sindrome padidėja dėl netiesioginės frakcijos ir svyruoja nuo 34,2 iki 85,5 μmol / l (paprastai ne daugiau kaip 51,3 μmol / l). Kiti biocheminiai kepenų mėginiai (bendras baltymų ir baltymų frakcijos, AST, ALT, cholesterolio kiekis) Gilberto sindrome paprastai nekeičiami. Bilirubino kiekio sumažėjimas pacientams, vartojantiems fenobarbitalį, ir jo padidėjimas (%) po nevalgius ar mažai kalorijų turinčios dietos, taip pat po nikotino rūgšties į veną patvirtinimo patvirtina Gilberto sindromo diagnozę. Gilberto sindromo PCR metodas atskleidžia fermento UDHT koduojančio geno polimorfizmą.

Gilberto sindromo gydymas

Gilberto sindromo prognozė ir prevencija

Gilberto sindromas - gydymas Maskvoje

Ligų vadovas

Vaikų ligos

Paskutinės naujienos

skirtas tik nuorodoms

ir nepakeičia kvalifikuotos medicinos pagalbos.

Jei vaikas turi Gilberto sindromą

Gilberto sindromas yra paveldima autosominio dominuojančio tipo patologija. Šiuo metu šis sindromas yra pakankamai ištirtas. Jis susijęs su uridino difosfato gliukuronilo transferazės nepakankamumu ir bilirubino glutationo S-transferazės transportavimo pažeidimu. Berniukų atveju Gilberto sindromas dažniau pasitaiko.

Diagnostika

Jei norite patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę:

biocheminis kraujo tyrimas, kurio metu vaikui nustatoma hiperbilirubinemija (dėl netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimo), o kepenų funkcijos tyrimai bus normalūs;
genetinis patikrinimas;
bandymas su fenobarbitaliu, nikotino rūgštimi, ziksorinu;
bandymas su badu;
Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas.

Klinikiniai požymiai

Didžiausias Gilbertio sindromo pasireiškimo atvejų skaičius pasireiškia pubertaciniu laikotarpiu. Vaikas gali skųstis dėl sunkumo ar skausmo dešinėje hipochondrijoje. Yra nuovargis, mieguistumas, miego sutrikimas. Iš objektyvių požymių reikėtų pažymėti subikterines skleras, kartais pertraukas.

Rekomendacijos tėvams

Jei stebite periodišką vaikystės geltonumą arba jis skundžiasi viršutiniame kvadrante, dešinėje, pasitarkite su gydytoju. Gydytojas atliks tyrimą ir paskirs keletą papildomų tyrimų. Tai vienintelis būdas nustatyti tikslią diagnozę.

Gilberto sindromo terapija

Kalbant apie šios patologijos gydymą, gydytojų nuomonės buvo suskirstytos. Kai kurie mano, kad netinkama gydyti vaikus, sergančius šia liga.

Pagrindinis įvykis yra tinkama mityba. Čia vaiko tėvai turi rodyti nuoseklumą ir atkaklumą. Neįtraukti riebaliniai ir kepti maisto produktai, konservai, greitas maistas, marinuoti agurkai, rūkyti maisto produktai, aštrūs maisto produktai. Tačiau tuo pačiu metu maistas turėtų būti kaloringas, ilgos pertraukos tarp valgymų yra nepriimtinos. Vaikai turi gauti pakankamai skysčių.

Vaikai, kenčiantys nuo Gilberto sindromo, yra puikus sportas.

Gali būti saulėje ir dėl to patologijos pasunkėjimo, todėl tėvai turi užtikrinti, kad paplūdimyje esantys vaikai būtų šešėliai.

Gilberto sindromas nėra priežastis gauti medotubą iš vakcinacijos.

Atsižvelgiant į gydytojo rekomendacijas, prognozė yra palanki. Kartais kolelitozės, taip pat psichosomatinių sutrikimų raida.

Pagrindinė tėvų, kurių vaikai turi Gilberto sindromą, uždavinys yra vaiko įgyti tinkamą gyvenimo būdą. Tai apima subalansuotą mitybą, didesnį imunitetą, užkertant kelią blogiems įpročiams.

Gilberto sindromas: simptomai ir gydymas

Genetinė kepenų patologija, susijusi su bilirubino kiekio kraujyje padidėjimu ir nereikalaujančiu specialaus gydymo - Gilberto sindromas. Liga yra paveldima, trunka visą gyvenimą. Šis sindromas dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Pacientams, kuriems periodiškai nudažoma oda, gleivinės, akių baltymai.

Kas yra Gilberto sindromas

Paprasta šeiminė gelta yra įgimta liga, kai sumažėja specifinio kepenų fermento, atsakingo už bilirubino konversiją ir eliminaciją, gamyba. Šis pigmentas yra hemoglobino perdirbimo iš senų kraujo ląstelių produktas. Gilberto liga dažnai yra besimptomė. Pagal ICD-10 sindromo kodą - K76.8, liga priskiriama nurodytoms kepenų ląstelių ligoms, turinčioms autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą. Gilbert'o liga dažniau pasitaiko paauglystėje ir vidutiniame amžiuje. Moterims sindromas yra 4 kartus rečiau nei vyrams.

Simptomai

Liga pasireiškia minimaliais gelta ar asimptominiais pasireiškimais. Odos, akių baltymų, gleivinių geltonos spalvos pakitimai - tai pagrindiniai ligos išoriniai rodikliai. Taip pat pastebimi šie Gilberto sindromo simptomai:

Atkreipkite dėmesį!

- Grybelis jums netrukdys! Elena Malysheva išsamiai pasakoja.

- Elena Malysheva- Kaip prarasti svorį be nieko!

nemiga;
silpnumas;
galvos svaigimas;
nuovargis;
sumažėjęs apetitas;
kartaus skonio burnoje;
rėmuo;
pilvo skrandžio jausmas;
kėdės pažeidimas;
pykinimas;
pilvo pūtimas.

Priežastys

Sindromo atsiradimas yra susijęs su geno, atsakingo už kepenų fermento gliukuroniltransferazę, mutacija, kuri dalyvauja bilirubino metabolizme. Liga pasižymi sumažėjusiu fermento aktyvumu, kuris sukelia sunkumų nutraukiant tulžies pigmentą iš pacientų kūno. Jei bent vienas iš tėvų serga, tai apie 50% vaikų turi šią paveldėtą patologiją. Sindromo patogenezės pasunkėjimas priklauso nuo šių veiksnių:

dietos;
narkotikų vartojimas;
alkoholio vartojimas;
padidėjęs fizinis aktyvumas;
ankstesnės operacijos ir sužalojimai;
katarrinės ir virusinės ligos.

Kas yra pavojingas sindromas Gilbert

Sindromo pasireiškimas nekelia jokių apribojimų paciento kasdieniam gyvenimui, patologija vyksta saugiai ir nėra mirties priežastis. Dėl dažno Gilbert'o ligos paūmėjimo gali atsirasti tulžies pūslės kanalų uždegimas, tulžies akmenys. Su tokiomis komplikacijomis gali sumažėti asmens darbingumas. Jei šeimoje yra vaikas, turintis paveldėtą gelta, tada prieš kitą nėštumą tėvai turėtų atlikti genetinį tyrimą.

Gydytojai išskiria keletą Gilbert genetinės ligos tipų, priklausomai nuo bilirubino kiekio kraujyje:

Pigmento kiekis neviršija 60 µmol / l. Pacientas jaučiasi gerai, nepastebėtas nuovargis, mieguistumas. Vienintelis požymis, rodantis sindromą, yra nedidelis geltonumas.
Bilirubino kiekis viršija 80 µmol / l. Pacientas turi visus neurologinius Gilbergo gelta ir nevirškinimo simptomus. Pacientai dažnai kenčia nuo kepenų ir blužnies padidėjimo.

Diagnostika

Norėdami nustatyti klinikinį sindromo vaizdą, gydytojas atlieka tyrimą, kuriame nagrinėjamas gleivinės ir odos geltonumas. Vienas iš diagnostikos metodų yra laboratorinis tyrimas, kurio metu analizuojama bendra ir biocheminė kraujo ir šlapimo analizė, imami kepenų mėginiai. Padidėjęs bilirubino kiekis normaliaisiais procentais, kepenų testas laikomas teigiamu. Gilberto sindromo diagnostika būtinai apima pilvo organų ultragarsą, kepenų biopsiją. Ištirti virusinių hepatito infekcijos žymenų buvimą.

Genetinė analizė

Norėdami nustatyti sindromą, naudojamas DNR tyrimas, kurio tikslas - ištirti TA pakartojimų skaičių atsakingo geno promotoriaus regione. Ši technika leidžia nustatyti diagnozę, pašalinant lėtinio hepatito tikimybę. Pakartojimų padidėjimas iki 7 ir daugiau rodo patologinio sindromo buvimą. Analizė gali būti atliekama daugelyje genetikos centrų. Priklausomai nuo vietos, diagnozės kaina ir trukmė bus skirtingos.

Gilberto sindromo gydymas

Pacientams paprastai nereikia specialaus sindromo gydymo. Norint įveikti sustiprinto Gilbergo gelta, gydytojai rekomenduoja laikytis 5-osios dietos, vartoti vitaminus ir choleretikus. Kartais būtina atlikti fototerapiją. Jei bilirubino koncentracija yra didesnė kaip 80 µmol / l, rekomenduojama naudoti fenobarbitalį, Barboval arba Valocordin. Kai paciento būklė reikalauja hospitalizacijos, tuomet į veną vartojamas specialus vaistas, skiriamas kraujo perpylimas.

Kaip sumažinti bilirubino kiekį

Poreikis sumažinti bilirubino atsiranda tada, kai Gilbert liga nuolat remisija. Padidėjęs pigmento kiekis gali sutrikdyti kepenis, neigiamai paveikti bendrą paciento sveikatą. Norėdami gydyti gelta, vartokite Enterosgel. Tai didelės spartos sorbentas su įvairiais naudojimo būdais. Šio vaisto privalumas yra jo veiksmingumas gydant sindromą, beveik nėra kontraindikacijų. Neigiamas taškas yra aukšta vaisto kaina.

Gydymo Gilbert ligai kursas dažnai apima Panzinorm. Vaistas padidina organizmo mitybą dėl teigiamo poveikio maisto įsisavinimui. Narkotikų privalumas yra tai, kad jis neturi jokių kontraindikacijų, jis gali gydyti vaikus. Panzinorm vaistų trūkumas yra jo naudojimo nesaugumas nėštumo metu. Fenobarbitalio gydymas yra pagrindinis gydymas Gilbergo gelta. Šio vaisto privalumas yra jo aukštas efektyvumas mažinant netiesioginį bilirubiną kraujyje. Vaistų trūkumas - hipnotinis poveikis.

Dieta

Gydymas Gilbert liga neįmanomas be dietos. Maistas skirtas cheminiam kepenų taupymui, jo funkcijų normalizavimui, tulžies sekrecijos pagerinimui. Pacientai turi valgyti 5 kartus per dieną. Rekomenduojama visiškai pašalinti kavos, druskos, citrusinių vaisių, alkoholio, gazuotų gėrimų, miltų, keptų ir rūkytų maisto produktų iš dietos. Pacientų, sergančių Gilbert liga, mityba apima šiuos produktus:

liesa mėsa;
kiaušinių baltymas;
saldūs vaisiai;
pieno produktai;
Daržovių ir pieno sriubos;
grikiai, kapsulės, ryžių košė;
žolelių arbatos;
vaisių gėrimai ir mineralinis vanduo.

Atsisakymo laikotarpiai

Net palengvėjimo laikotarpiu pacientai, turintys Gilbert patologiją, privalo laikytis visų gydytojo rekomendacijų. Tai padės išvengti ūminio ligos paūmėjimo. Tulžies takus reikia valyti, kad būtų išvengta akmenų susidarymo šlapimo pūslėje. Norėdami tai padaryti, paskirti vaistus, kurių pagrindas yra vaistažolės. Kartą per savaitę būtina išgerti tuščią skrandžio sorbitolį arba ksilitolį ir sušilti tulžies pūslės vietą šildymo pagalvėlėmis. Ji turėtų griežtai laikytis dietos, visiškai atsisakyti blogų įpročių.

Pasekmės

Jei pacientas laikosi visų gydytojo rekomendacijų, neigiamų pasekmių tikimybė yra minimali. Kai pacientas, sergantis Gilbert'o liga, nereikalauja pagalbos, o bilirubino kiekis gerokai padidėja, galimos tokios neigiamos pasekmės:

kepenų sutrikimas;
didinti inkstų darbo krūvį;
smegenų disfunkcija dėl toksinių medžiagų apykaitos produktų poveikio.

Ligos prognozė

Esant normaliam sindromui, prognozė yra palanki. Kartais pacientai gyvena daugelį metų, net nežinodami, kas yra Gilbert liga. Paveldimas sindromas neturi įtakos žmogaus veiklai. Vyrai gali tarnauti kariuomenėje, o moterys pagimdo vaikus. Ji turėtų aiškiai atitikti gydytojo rekomendacijas ir gydyti Gilbert liga savaime.

Prevencija

Užkirsti kelią genetinės ligos atsiradimui - Gilbert sindromui - neįmanoma. Galima tik atidėti jo išvaizdą arba palengvinti paūmėjimo laikotarpius. Rekomendacijos:

mityba turėtų būti sveika - į dietą įtraukti daugiau augalų maisto produktų;
grūdinimas;
visada atkreipkite dėmesį į suvartojamo maisto kokybę, kad nesukeltumėte apsinuodijimo (kaip vėmimas sukelia sindromo pablogėjimą);
atsisakyti didelio fizinio krūvio;
praleisti mažiau laiko saulėje;
išvengti virusinės hepatito infekcijos (intraveninis narkotikų vartojimas, neapsaugotas seksas, tatuiravimas, kūno auskarų vėrimas ir tt).

Vaizdo įrašas

Straipsnyje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Straipsnio medžiagos nereikalauja savęs apdorojimo. Tik kvalifikuotas gydytojas gali diagnozuoti ir patarti dėl gydymo pagal individualias paciento savybes.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Geltonos odos ar akių atsiradimas po šventės su daugybe maisto produktų ir alkoholinių gėrimų, kurį gali aptikti kiti. Toks reiškinys greičiausiai bus pakankamai nemalonios ir pavojingos ligos simptomas - Gilberto sindromas.

Gydytojas taip pat gali įtarti tą pačią patologiją (ir bet kokią specializaciją), jei pacientas, turintis gelsvą odos atspalvį, matė jį arba jis buvo patikrintas „kepenų testu“.

Kas yra Gilberto sindromas

Nagrinėjama liga yra gerybinio pobūdžio lėtinė kepenų patologija, kurią lydi periodinė odos ir akių skleros dažymas geltonos spalvos ir kitų simptomų. Ligos eiga yra banga - žmogus nejaučia jokio sveikatos būklės pablogėjimo tam tikru laikotarpiu, o kartais pasireiškia visi patologinių kepenų pokyčių simptomai - tai dažniausiai pasitaiko reguliariai vartojant riebalus, aštrus, sūrus, rūkytus produktus ir alkoholinius gėrimus.

Gilberto sindromas yra susijęs su geno defektu, kuris perduodamas iš tėvų vaikams. Apskritai, ši liga nesukelia sunkių kepenų struktūros pokyčių, pavyzdžiui, progresuojančios cirozės, tačiau ją gali komplikuoti tulžies akmenų ar uždegiminių procesų susidarymas tulžies latakuose.

Yra ekspertų, kurie nemano, kad Gilberto sindromas apskritai yra liga, tačiau tai šiek tiek klaidinga. Faktas yra tai, kad dėl šios patologijos pažeidžiamas toksinų neutralizavimo fermento sintezė. Jei organas praranda dalį savo funkcijų, ši medicinos sąlyga vadinama liga.

Geltonos odos spalva Gilberto sindrome yra bilirubino, susidarančio iš hemoglobino, poveikis. Ši medžiaga yra gana toksiška ir kepenys, normaliai veikiant, tiesiog ją sunaikina, pašalina jį iš kūno. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtracija neįvyksta, ji patenka į kraują ir plinta per visą kūną. Be to, patekimas į vidinius organus gali pakeisti savo struktūrą, o tai lemia disfunkciją. Tai ypač pavojinga, jei bilirubinas „patenka“ į smegenis - asmuo tiesiog praranda kai kurias funkcijas. Mes skubame nuraminti - su aptariama liga šis reiškinys niekada nepastebimas, bet jei jį kankina bet kuri kita kepenų patologija, tai beveik neįmanoma numatyti bilirubino „kelio“ kraujyje.

Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Statistikos duomenimis, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga pradeda vystytis paauglystėje ir vidutiniame amžiuje vasarą.

Gilberto sindromo priežastys

Šis sindromas pasireiškia tik tiems, kurie iš abiejų tėvų gavo „paveldėtą“ antrosios chromosomos defektą vietoje, atsakingoje už vieno kepenų fermentų susidarymą. Toks defektas sumažina šio fermento kiekio procentą 80 proc., Todėl paprasčiausiai netenkina jo užduoties (netiesioginio bilirubino transformacija į smegenis susietoje frakcijoje).

Pažymėtina, kad toks genetinis defektas gali būti skirtingas - visada yra dviejų papildomų aminorūgščių įterpimas, tačiau gali būti keletas tokių intarpų - Gilberto sindromo sunkumas priklauso nuo jų skaičiaus.

Vyrų hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermentų sintezei, todėl pirmieji aptariamo ligos požymiai atsiranda paauglystėje, kai pasireiškia brendimas, hormoninis pakeitimas. Beje, būtent dėl poveikio androgeno fermentui, Gilberto sindromas dažniau diagnozuojamas vyrams.

Įdomus faktas - aptariama liga nepasireiškia „nuo nulio“, todėl būtina paskatinti simptomų atsiradimą. Ir tokie provokuojantys veiksniai gali būti:

gerti alkoholį dažnai arba didelėmis dozėmis;
reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, aspirinas, paracetamolis, rifampicinas;
naujausia operacija dėl bet kokios priežasties;
dažnas stresas, lėtinis perteklius, neurozė, depresija;
gydymas vaistais, paremtais gliukokortikosteroidais;
dažnas riebaus maisto vartojimas;
ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
per didelis pratimas;
nevalgius (net ir medicininiais tikslais).

Atkreipkite dėmesį: Šie veiksniai gali sukelti Gilberto sindromo vystymąsi, tačiau jie taip pat gali turėti įtakos ligos sunkumui.

Klasifikacija

Gilberto sindromas medicinoje klasifikuojamas taip:

Hemolizė - papildomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tuo atveju, kai aptariama liga pasireiškia kartu su hemolize, bilirubino kiekis pradžioje bus padidintas, nors tai nėra būdinga sindromui.
Virusinio hepatito buvimas. Jei asmuo su dviem defektinėmis chromosomomis kenčia nuo virusinio hepatito, tuomet Gilberto sindromo simptomai pasirodys iki 13 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Nagrinėjamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes: privalomas ir sąlyginis. Privalomos Gilbert sindromo apraiškos:

geltonos spalvos pleistrai, atsirandantys kartais, jei po paūmėjimo bilirubinas sumažėja, akių skleros pradeda tapti geltonos;
bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžios priežasties;
akių vokuose susidaro geltonos plokštelės;
miego sutrikimas - jis tampa seklus, pertrūkis;
sumažėjęs apetitas.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

dešinėje hipochondrijoje jaučiasi sunki, nepriklausomai nuo valgio;
galvos skausmas ir galvos svaigimas;
apatija, dirglumas - psichoemocinės fono sutrikimai;
raumenų skausmas;
stiprus odos niežėjimas;
pertrūkis viršutinių galūnių drebulys;
per didelis prakaitavimas;
pilvo pūtimas, pykinimas;
išmatų sutrikimai - pacientai, kuriems yra viduriavimas.

Kaip diagnozuojamas Gilberto sindromas

Žinoma, gydytojas negalės atlikti tikslios diagnozės, bet net ir esant išoriniams odos pokyčiams, galime prisiimti Gilberto sindromo vystymąsi. Kraujo tyrimas dėl bilirubino lygio gali patvirtinti diagnozę - jis bus padidintas. Tokio padidėjimo fone, visi kiti kepenų funkcijų tyrimai bus normalaus diapazono ribose - albumino, šarminės fosfatazės, fermentų, kurie rodo kepenų audinio pažeidimą.

Gilberto sindromo atveju kiti vidaus organai nepatiria - tai taip pat nurodys karbamido, kreatinino ir amilazės vertės. Šlapime nėra tulžies pigmentų, elektrolitų pusiausvyros pokyčiai nebus.

Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti specifinių tyrimų diagnozę:

fenobarbitalio tyrimas;
nevalgius;
nikotino rūgštimi.

Galiausiai diagnozė atliekama remiantis Gilberto sindromo analizės rezultatais - tiriama paciento DNR. Tačiau po to gydytojas atlieka dar kelis tyrimus:

Ultragarsas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų. Gydytojas nustato kepenų dydį, jo paviršiaus būklę, nustato ar paneigia struktūrinių pokyčių buvimą, patikrina, ar tulžies latakuose yra uždegiminis procesas, pašalina ar patvirtina tulžies pūslės uždegimą.
Kepenų audinio radioizotopų metodo tyrimas. Toks tyrimas parodys kepenų absorbcijos ir išskyrimo funkcijų pažeidimą, kuris yra būdingas Gilberto sindromui.
Kepenų biopsija. Paciento kepenų audinio mėginio histologinis tyrimas leidžia paneigti uždegiminius procesus, cirozę ir onkologinius pokyčius organe ir nustatyti fermento, kuris yra atsakingas už smegenų apsaugą nuo žalingo bilirubino poveikio, sumažėjimą.

Gilberto sindromo gydymas

Gydytojas turi nuspręsti, kokiu būdu ir ar reikia atlikti atitinkamos ligos gydymą - viskas priklauso nuo paciento bendros būklės, paūmėjimo dažnumo, remisijos stadijų trukmės ir kitų veiksnių. Labai svarbus dalykas - bilirubino kiekis kraujyje.

Iki 60 µmol / l

Jei šiuo bilirubino lygiu pacientas jaučiasi normalaus diapazono ribose, nėra padidėjusio nuovargio ir mieguistumo, ir pastebima tik nedidelė odos geltonumas, todėl gydymas vaistais nenustatytas. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:

sorbentų priėmimas - aktyvuota anglis, Polysorb;
fototerapija - odos sąlyčio su mėlyna šviesa leidžia pašalinti organizmo perteklių bilirubino perteklių;
dietos terapija - riebaus maisto produktai, alkoholiniai gėrimai ir konkretūs maisto produktai, kurie yra laikomi provokuojančiais, nepatenka į dietą.

Virš 80 µmol / l

Tokiu atveju pacientui skiriama Phenobarbital dozė kas 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas turi sudėtingą poveikį, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir dalyvauti darbe. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti „Barboval“ ar „Valocordin“ narkotikus - jame yra nedidelių dozių fenobarbitalio, todėl jie neturi tokio ryškaus hipnotinio poveikio.

Kai bilirubino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 80 µmol / l, diagnozuotam Gilbert sindromui skiriama griežta dieta. Leidžiama valgyti maistą:

pieno produktai ir mažai riebalų turintys varškės sūriai;
liesos žuvies ir liesos mėsos;
ne rūgščių sultys;
galetny slapukai;
Daržovės ir vaisiai, švieži, kepti arba virti;
džiovinta duona;
saldi arbata ir vaisių gėrimai.

Griežtai draudžiama patekti į meniu šokoladą, kakavą, kepinius, aštrus, riebalus, rūkytus ir marinuotus produktus, alkoholinius gėrimus ir kavą.

Gydymas stacionare

Jei dviem pirmiau aprašytais atvejais paciento gydymas Gilberto sindromu atliekamas ambulatoriniu būdu, prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, yra nemiga ir sumažėja apetitas, pykinimas reikalauja hospitalizuoti. Sumažintas bilirubino kiekis ligoninėje pagal šiuos metodus:

intraveninių polioninių tirpalų įvedimas;
sorbentų priėmimas pagal individualią schemą;
laktuliozės narkotikų paskyrimas - Normaze arba Duphalac;
naujausios kartos hepatoprotektorių paskyrimas;
kraujo perpylimas;
albumino vartojimas.

Paciento mityba reguliuojama dramatiškai - gyvūniniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškės, subproduktai, žuvys), šviežios daržovės, vaisiai ir uogos bei riebalai yra visiškai pašalinami iš meniu. Leidžiama valgyti tik sriubas be zazharki, bananų, pieno produktų, kuriuose yra mažiausias riebalų kiekis, kepti obuoliai, pyragaičiai.

Atleidimas

Net jei atleidimas atėjo, pacientai jokiu atveju neturėtų būti „atsipalaidavę“ - jie turi pasirūpinti, kad nebūtų dar vienas Gilbert sindromo paūmėjimas.

Gydytojų prognozės

Apskritai, Gilberto sindromas vyksta gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, bus tam tikrų pokyčių - pavyzdžiui, dažnai pasikartojant, gali išsivystyti tulžies latakų uždegimo procesas, gali susidaryti tulžies akmenys. Tai veikia gebėjimą dirbti neigiamai, tačiau tai nėra priežastis, dėl kurios registruojama neįgalumas.

Jei šeima yra gimusi su Gilberto sindromu, tada prieš kitą nėštumą tėvai turi atlikti genetinius tyrimus. Tie patys tyrimai reikalingi porai, jei vienas iš sutuoktinių turi šią diagnozę arba yra akivaizdžių simptomų.

Gilberto sindromas ir karinė tarnyba

Kalbant apie karo tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis, dėl kurios reikia nedelsiant arba uždrausti skubią tarnybą. Vienintelis įspėjimas - jaunuolis neturėtų fiziškai peržengti, badauti, dirbti su nuodingomis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina statyti karinę profesinę karjerą, tai jam neleidžiama - jis paprasčiausiai nepraeis medicinos našumo komisijos.

Prevencinės priemonės

Kažkaip neįmanoma išvengti Gilberto sindromo vystymosi - ši liga pasireiškia genetinių anomalijų lygiu. Tačiau jūs galite imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažnumu ir šios ligos apraiškų intensyvumu. Tokios priemonės apima šias specialistų rekomendacijas:

pritaikyti mitybą ir valgyti daugiau augalų maisto;
vengti pernelyg didelio fizinio krūvio, jei reikia - pakeisti darbo tipą;
venkite dažnai užsikrėsti virusinėmis infekcijomis - pavyzdžiui, galite ir turite būti atleistas, stiprinti imuninę sistemą;
panaikinti švirkščiamuosius vaistus, nesaugius lytinius santykius - šie veiksniai gali sukelti virusinio hepatito infekciją;
pabandykite būti mažiau saulės spinduliuose.

Gilberto sindromas - liga nėra pavojinga, tačiau reikalauja tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tiriami ir laikytis visų gydytojų paskyrimų bei specialistų rekomendacijų.

Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinos komentatorius, aukščiausios kvalifikacijos terapeutas

Iš viso peržiūrėta 21 580, šiandien peržiūrėta 7 kartų

Susiję įrašai

Tulžies diskinezija - gydymo priežastys, simptomai, formos ir metodai

Storosios žarnos angiodisplazija: priežastys, simptomai, gydymas

Ką galite valgyti su pankreatitu

Sveiki, turiu Gilberto sindromą, nors nėra vaikų, pasakykite man, kokia yra tikimybė, kad mano vaikas taip pat turės Gilberto sindromą, ar jis gali tapti sveikas.

Sveiki, pagal statistiką, jei vienas iš tėvų yra vežėjas, o kitas yra sveikas, tada 50% vaikų bus vežėjai, o 50% - sveiki.

Gilberto sindromas buvo diagnozuotas atsitiktinai 38 metų amžiaus - visa šeima susirgo bronchitu atostogų metu.

DNR analizė patvirtino LF. Nieko neriboja, išskyrus didelį atminties pablogėjimą. Kai bilirubitas pakyla, taigi „iš karto atminti“, neįmanoma sutelkti dėmesio į darbą.

Ką daryti Straipsnyje sakoma, kad „ypač pavojinga, jei bilirubinas„ patenka “į smegenis - žmogus tiesiog praranda kai kurias funkcijas.“ Ar galime tai tiksliau rašyti? Kas atsitiks, kaip apsaugoti smegenis (išskyrus minėtą bilirubino kiekio sumažėjimą). Manau, kad tai labai svarbu, tačiau straipsnyje yra tik vienas sakinys!

Ir antrasis klausimas yra toks, kaip greitai bilirubinas atsistoja ir ar jis visai ateina?

Sveiki Gilberto sindromo atveju hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nepasireiškia, o gydant vaistais bilirubino kiekis gali būti normalizuotas. Kalbant apie smegenų pažeidimus, tai yra sunkiausias SJ pasireiškimas, kuris išsivysto visiškai nesant tinkamo gydymo. Jūsų atveju turėtumėte pasikonsultuoti su neurologu - galbūt atminties sutrikimas nėra susijęs su SJ.

Turiu nepatvirtintą SJ. Gydytojai visuomet kaltino viską, nes mano mama ir močiutė taip pat padidino bilirubiną.

Jis manęs netrukdė prieš gimdymą, bet po metų po gimdymo mano nuovargis padidėjo ir mano atmintis pradėjo blogėti.

be to, mano dukra, jos 3.8, taip pat padidino rodiklius:

bendras bilirubinas 14,5

bilirubino jungtis 5.8

be bilirubino 8.7

šarminė fosfatazė 712

Sveiki Prašome suformuluoti klausimą.

Sveiki! Mano dukra, sulaukus 15 metų, nustatė, kad bendras bilirubino kiekis padidėjo 42 µmol / l, netiesioginis bilirubinas 30 µmol / l. Pagal DNR analizę buvo nustatytas Gilberto sindromas, ar mano dukra gali žaisti biatloną?

Sveiki Jei gydantis gydytojas neprieštarauja, tada ne intensyvios treniruotės režimu jis gali būti tęsiamas. Intensyvi fizinė veikla yra griežtai draudžiama.

Pasakyk man.

Mano simptomai yra akių skleros pageltimas ir viršutinės pėdos dalies niežėjimas.

1. Kraujo biochemija, iš nukrypimų:

Bendras bilirubinas - 115,0 (2,0-21,0);

Bilirubinas tiesiai - 8,0 (0,0-6,0);

Netiesioginis bilirubinas - 107,0 (1,7-17,1);

AST, ALT, LDH viskas yra normalu.

2. Užbaigti kraujo tyrimus be anomalijų.

3. Šlapimo tyrimas be nukrypimų.

Trūksta bilirubino ir Urobilinogeno.

4. Pilvo organų ultragarsas.

LIVER nėra padidintas. Kontūrai yra lygūs. Apatinis kontaktinis kampas yra aštrus. Fokusiniai pokyčiai nenustatyti. Intrahepatiniai tulžies kanalai nėra išsiplėtę.

Kepenų vartuose, priešais porų veną, limfmazgis vizualiai nekeičiamas struktūros, ovalo formos, skaidrus, lygus kontūras, kurių dydis 13x6 mm.

Tulžies pūslė paprastai būna tipiškos formos, o kūnai yra apatinėje trečiojoje kūno dalyje ir sėdynės. Burbulo matmenys yra normalūs, kontūrai yra lygūs ir aiškūs. Nedidelis kiekis smulkiai disperguoto izofenogeninio suspensijos yra lokalizuotas šlapimo pūslės liumenyje. Konkrečios detalės nėra nustatytos.

Kasa nėra padidinta. Kontūrai yra lygūs, skaidrūs. Parenchimos struktūra yra vienoda, normalus echogeniškumas. Virungovo kanalas nėra išplėstas. Volumetrinės formacijos neatskleidžiamos.

Blužnis nepadidėja. Kontūrai yra lygūs. Parenchimos struktūra yra vienalytė, vidutiniškai echogeniška. Spleninės venos nėra išsiplėtusios.

Echografiniai vizualiai nepakitę l / y struktūros kepenų vartuose (šiek tiek padidėję). Nedidelis kiekis smulkios izočo suspensijos tulžies pūslėje (tikriausiai diskinezija). Blužnies ant viršutinės normos ribos.

Gydytojai nurodo Gilberto sindromą.

Giminaičiai neturėjo tokio pobūdžio, norėčiau išgirsti jūsų nuomonę.

Sveiki Šiandien mano sūnus (16 metų) buvo diagnozuotas Gilberto sindromu tik dėl padidėjusio bilirubino (43 vienetų) ir dėl to, kad prieš mėnesį aš vieną kartą regėjau jo akių geltonumą. Išnagrinėjus, tai nebuvo... Gydytojas nedelsdamas davė mums diagnozę. Klausimas Atsižvelgiant į tai, kad šis sindromas yra CONGENENT, ar galima teigti, kad jo bilirubino lygis buvo padidintas 16 metų? Kaip elgtis su kraujo biochemijos analize aštuonerių metų amžiuje (aš jį specialiai rado), kur visi rodikliai yra tobuli ir neviršija normalaus lygio? Ir kitas klausimas. Kaip elgtis su tuo, kad niekas mūsų šeimose ir mama ir tėtis neturėjo jokių problemų su kepenimis, Gilberto sindromu? Kaip paveldima liga pasireiškia mano vaikui?

Sveiki Mano nuomone, jūsų vaikui reikia papildomo tyrimo. Pasikalbėkite su kitu gastroenterologu ir perduokite visus priskirtus testus (svarbiausia yra kraujas kepenų tyrimams).

Labai ačiū jums už tokį greitą atsakymą. Būtinai vadovaukitės savo patarimais.

Geros dienos! Mano sūnus (13 metų) buvo išleistas iš ligoninės, kur jis buvo įtariamas hepatitu, dėl skleros ir odos geltonumo, tačiau diagnozė nebuvo patvirtinta, buvo diagnozuota Gilberto sindromas kaip kartu vartojama eritrija... tačiau gydytojai nematė antrosios diagnozės ir taip tik Gilbertas yra kalbamas apie Gilbertą... bet galų gale, eritremija yra rimta diagnozė, esu labai susirūpinęs, kaip turėtume tęsti?

Laba diena Jums privaloma parodyti vaiką hematologui ir atlikti išsamų gydytojo paskirtą tyrimą. Eritemija yra rimta, nors ir gana reti diagnozė, kurią reikia paaiškinti.

Geras vakaras. Pasakykite man, kad šiandien praėjo analizė, iš viso 70, netiesioginis 49, tiesioginis 21. Ką daryti. Anksčiau visi rodikliai buvo normalūs.

Laba diena Jums reikia pasitarti su gastroenterologu, ištirti (pilvo organų ultragarsu, biocheminiais kraujo tyrimais, šlapimo tyrimu).

Sveiki Labai įdomūs būdai, kaip nustatyti bilirubiną namuose.

Sveiki Bilirubino koncentracija namuose negali būti nustatyta - tik laboratorijoje. Nebent, žinoma, mes nekalbame apie tai, kad žmogus turi pastebimą odos ir skleros geltonumą.

Diagnozė buvo atlikta Gastroenterologijos institute, remiantis genetiniais tyrimais. Pliusas arba minusas nesivargino. Dabar visi pagrindiniai simptomai pablogėjo: stiprus pykinimas, dešinės pusės skausmas, sutrikusi išmatos, šiek tiek geltonos spalvos geltonumas, nuovargis ir galvos skausmas, atminties sutrikimas. Bendras bilirubinas 57,90, tiesus 46.80, netiesioginis 11.1. Ar verta ką nors padaryti, kad sumažintumėte šį lygį? Viskas pablogėja dėl to, kad dėl pagrindinės ligos (Bechterew) nuolat esu priverstas gerti NVNU.

Sveiki Išimtiniais atvejais gydytojas gydytojas. Bent jau norėčiau paskirti sorbentus, fototerapiją ir dažyti dietą. Tai, kartoju, jūsų gydymo minimalus atvejis, atsižvelgiant į skundus ir apsunkintą istoriją (b.Behterova).

Sveiki! Turiu klausimą: su Gilberto sindromu, aš negaliu VISO arba gerti ribotais kiekiais?

Sveiki Paprastai gydytojai draudžia gerti alkoholį.

Sveiki, aš pusantrų metų patiriu nuolatinį skausmą dešinėje pusėje, iš pradžių buvau diagnozuota gastroduodenitu ir diskinezija, tris mėnesius išgėriau piliules, neseniai susisiekiau su kita ligonine, diagnozavau Gilbertą, dirbau kaip pagalbinis lokomotyvo vairuotojas, nėra normalios gyvybės režimo, nėra įprastos gyvenimo režimo, kokių pasekmių? Ačiū.

Sveiki, Aleksejus. Kokie yra bilirubino rodikliai šiuo metu? Patartina pateikti visus apklausos duomenis, kad galėtume atsakyti į jūsų klausimą.

Sveiki! Toks klausimas - tai dujų profesijos suvirintojas, suderinamas su Gilberto sindromu?

Sveiki Viskas priklauso nuo Jūsų būklės ir bilirubino kiekio kraujyje. Jei jaučiatės normalus, bilirubinas yra beveik normalus, tada nėra jokių formalių kliūčių dirbti. Tiesiog žiūrėkite savo sveikatą. Žinoma, geriausias variantas būtų saugesnis darbas.

Sveiki, aš esu 27 metai, Gilberto sindromas buvo diagnozuotas 22 metų amžiaus, paskutinį kartą, 2 metai, pradėjau niežti, jei pradėjau prakaituoti. Neįtraukta didžioji dalis galimybių dėl to, kas gali būti niežulys, ir padarė išvadą, kad greičiausiai dėl to, kad bilirubinas kaupiasi odoje? Tokiu atveju tik fototerapija pagal specialią lempą, turinčią ilgą 450 bangų bangą, padės, o paprasta saulė tikriausiai tik pablogės? Kur suaugusysis gali vartoti fototerapijos kursą?

Sveiki Jums reikia pranešti apie niežulio problemą gydytojui. Jis gali rekomenduoti vartoti enterosorbentus, pavyzdžiui, Enterosgel. Ilgalaikė saulė yra jums draudžiama. Jei nenorite atlikti fototerapijos kursų ligoninėje (galbūt dienos ligoninėje), galite įsigyti mėlyną lempą specializuotose medicinos įrangos parduotuvėse.

Sveiki, pasakykite man, turiu Gilbergo sindromą, o kai pradėsiu prakaituoti, atsiranda niežta oda, jei atvėsite arba priešingai pradėsite prakaituoti, tada niežulys dingsta. Ar toks niežulys gali būti dėl SJ? Ir jei taip, kaip elgtis su juo.

Sveiki Pruritus niežulys su Gilberto sindromu trikdo beveik visus pacientus. Jis praeina, kai bilirubino lygis vėl tampa normalus. Paprastai antihistamininiai vaistai su tokiu niežuliu yra neveiksmingi, todėl jums reikia tik pašalinti priežastį.

Neseniai buvau serga ūminiu tonzilitu ir atsitiktinai buvau diagnozuotas padidėjęs bilirubino kiekis, todėl noriu pasakyti. Ir, ypač, apie sportą jis profesionaliai dirbo su svoriu ir jo akys labai dažnai tapo geltonos, jo apetitas dingo, skrandžio skausmas ir dažnas vidurių užkietėjimas. Nustojus praktikuoti (sulaužiau pečių) viskas tapo nuostabia, bet po ketverių metų po peties, aš manau, kad vėl pradėsi praktikuoti, aš du kartus per mėnesį dovanojau kraują, o vertės visada šokinėja. Gydytojai tikrai nieko nesako, išskyrus: „tai nėra pavojinga, galite gyventi su juo.“ Nesijaudinu, tas pats asmuo, kaip ir visi. Tačiau sporto sąskaita yra labai įdomu, ar verta vėl grįžti į svorio kėlimą? Ar tai geriau susilaikyti ir organizuoti vakaro važiavimus? Kadangi žmonės visada drąsiai žiūri į mano geltonąsias akis)

Sveiki Šis klausimas yra geriau paklausti savo gydytojo, bet norėčiau rekomenduoti susilaikyti nuo kėlimo.

Ar galėtumėte man pasakyti, ar galite atsikratyti 11 klasės egzaminų?

Sveiki Gilberto sindromas nėra priežastis atleisti nuo egzaminų (jei jaučiatės gerai).

Sveiki, norėčiau sužinoti, ar važinėjimas dviračiu gali vykti gangbere, maratono atstumuose, varžybose, olimpiadose ir kt. Nepriklauso mano norui, tiesiog važinėti po miestą 3-4 valandas per dieną, savaitgaliais.

Man buvo diagnozuotas Gelberio sindromas, bet iš esmės tai nieko nedarė, ty kelis valandas važinėju dviračiu, kartais einu ilgai, bet tai neturi įtakos mano būklei. Tikiuosi, kad mano atsakymas padėjo jums

Sveiki Tokios vidutinės apkrovos jums bus naudingos (ligos paūmėjimo laikotarpiu reikės atidėti ilgas keliones).

Kas atsitiks, jei manęs išvengti fizinio krūvio su Gilberto sindromu?

Jums reikia žinoti bilirubino lygį ir ar ši liga yra remisija. Paprastai tik pernelyg didelis pratimas yra kontraindikuotinas, tačiau, norint tiksliai atsakyti, reikia žinoti savo ligos istoriją.

Zhulebert buvo diagnozuota naujai atsiradusia geltona sklera (anksčiau trejus metus jie turėjo lėtinį cholecistitą - bilirubinas yra per didelis).

Matyt, jums buvo diagnozuota ne tik atsiradusio geltonojo skleros pagrindu, bet ir atsižvelgiant į padidėjusį bilirubino kiekį. Tačiau, norint tiksliai diagnozuoti, reikalingi ir kiti tyrimai, daugiau apie juos čia: http://okeydoc.ru/chem-opasen-sindrom-zhilbera/#razdel5

Alergologija (43)
Andrologija (103)
Uncategorized (2)
Kraujagyslių ligos (20)
Venereologija (62)
Gastroenterologija (150)
Hematologija (36)
Ginekologija (112)
Dermatologija (118)

Diagnostika (144)
Imunologija (1)
Infekcinės ligos (137)
Infografija (1)
Kardiologija (56)
Kosmetologija (182)
Mamologija (16)
Motina ir vaikas (170)
Vaistai (307)
Neurologija (120)
Avarinės valstybės (82)
Onkologija (59)
Ortopedija ir traumatologija (108)
Otolaringologija (83)
Oftalmologija (42)
Parazitologija (31)
Pediatrija (155)
Maitinimas (382)
Plastinė chirurgija (9) t
Naudinga informacija (1)
Proktologija (56)
Psichiatrija (66)
Psichologija (27)
Pulmonologija (58)
Reumatologija (27)
Seksologija (24)
Stomatologija (45)
Terapija (77)
Urologija (98)
Vaistažolių medicina (21)
Chirurgija (90)
Endokrinologija (97)

Informacija pateikiama tik informaciniais tikslais. Negalima savarankiškai gydyti. Pirmuosius ligos požymius pasitarkite su gydytoju. Yra kontraindikacijų, būtina konsultuotis su gydytoju. Svetainėje gali būti draudžiamas turinys asmenims iki 18 metų.