Portalinės hipertenzijos sindromas: simptomai, kaip gydyti

Portalinė hipertenzija yra simptomų, dažnai pasireiškiančių kepenų cirozės komplikacija, kompleksas. Cirozė pasižymi mazgų formavimu iš rando audinio. Tai keičia kepenų struktūrą. Patologiją sukelia padidėjęs spaudimas portalo venos sistemoje, kuri atsiranda, kai bet kurioje iš nurodytų laivo sekcijų yra kliūčių. Portalo veną taip pat vadinama portalo vena. Tai didelė vena, kurios užduotis yra pernešti kraują iš blužnies, žarnyno (plonos, storos), skrandžio į kepenis.

Portalinės hipertenzijos priežastys

Pagal ICD-10 portalo hipertenziją priskiriamas kodas K76.6. Portalinės hipertenzijos sindromas vyrams, moterims vystosi įvairių etiologinių veiksnių įtakoje. Pagrindinė priežastis, dėl kurios ši būklė atsirado suaugusiesiems, yra laikoma didžiuliu kepenų parenchimos pažeidimu, kurį sukelia šios organo ligos:

• cirozė;
• hepatitas (ūmus, lėtinis);
• parazitinės infekcijos (schistosomazė);
• navikų.

Portalinės hipertenzijos priežastis gali būti tokios patologijos:

• papildoma, intrahepatinė cholestazė;
• holedochiniai navikai;
• tulžies cirozė (antrinė, pirminė);
• kasos galvos vėžys;
• tulžies pūslės liga;
• intraoperacinis pažeidimas, tulžies latakų ligavimas;
• kepenų tulžies latakų patinimas.

Ypatingą vaidmenį ligos vystyme vaidina apsinuodijimas hepatotropiniais nuodais, įskaitant grybus, vaistus ir pan.

Toliau išvardyti sutrikimai taip pat prisideda prie portalo hipertenzijos:

• portalo venos stenozė;
• įgimta atresija;
• portalo venos trombozė;
• kepenų venų trombozė, kurią gydytojai stebi Budos-Chiario sindromu;
• portalų venų naviko suspaudimas;
• susitraukiantis perikarditas;
• padidėjęs spaudimas dešinėje širdies raumenyje;
• ribojanti kardiomiopatija.

Šis simptomų kompleksas gali išsivystyti esant kritinei paciento būklei, kuri pastebima sužalojimų, operacijų, nudegimų (didelių), sepsio, DIC.

Gydytojai atkreipia dėmesį, kad kaip išsprendimo veiksniai (neatidėliotini), kurie skatina klinikinės portalų hipertenzijos vaizdą

• diuretikų terapija, raminamieji preparatai;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• operatyvinės intervencijos;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• infekcijos;
• gyvulinių baltymų perteklius maiste.

Vaikai dažnai turi papildomą ligos formą. Ją sukelia portalo venos sistemos anomalijos. Ją taip pat sukelia įgimtos, įgytos kepenų ligos.

Formos

Specialistai, atsižvelgdami į aukšto slėgio zonos paplitimą portalo lovoje, išskiria šias patologijos formas:

• iš viso Jam būdingas viso portalo sistemos kraujagyslių tinklo pralaimėjimas;
• segmentinis portalas. Jis turi ribotą kraujo tekėjimo sutrikimą blužnies venoje. Ši patologijos forma pasižymi normalaus kraujo srauto išsaugojimu, spaudimu portale, mezenterinėse venose.

Kepenų kraujotakos sistema

Jei klasifikacija grindžiama venų bloko lokalizavimu, gydytojai išskiria šiuos porų hipertenzijos tipus:

• intrahepatinė;
• prehepatinis;
• posthepatinis;
• sumaišyti

Kiekviena iš šių patologijos formų turi savo vystymosi priežastis. Apsvarstykite juos išsamiau.

Interhepatinė forma (85–90%) apima tokius blokus:

• sinusoidinis. Kepenų sinusoidų viduje susidaro kraujo tekėjimo kliūtis (patologijai būdinga cirozė, navikai, hepatitas);
• presinusoidinis. Kartu su intrahepatiniu kraujo tekėjimu atsiranda kliūtis prieš kapiliarus-sinusoidus (šio tipo obstrukcijai būdingas kepenų kryžminis transformavimas, schistosomozė, sarkoidozė, policistika, cirozė, navikai);
• postinusoidinis. Užsikimšimas atsiranda už kepenų sinusoidų (būklė, kuriai būdinga fibrozė, veno-okliuzinė kepenų liga, cirozė, alkoholinė kepenų liga).

Prehepatinę išvaizdą (3–4%) sukėlė sumažėjęs kraujo srautas portale, stenozės, trombozės sukeltos stuburo venos ir nurodomų indų suspaudimas.

Pohepatinę išvaizdą (10–12%) paprastai sukelia trombozė, prastesnės vena cava suspaudimas, konstriktyvus perikarditas, Budos-Chiari sindromas.

Sumažėjęs kraujo tekėjimas ekstrahepatinių venų viduje (extrahepatinė portalo hipertenzija) ir kepenų venos yra būdingos mišrios patologijos formai. Gydytojo stuburo venos trombozės, kepenų cirozės atveju gydytojai nustato viduje kliūtį.

Toliau išvardyti portalinės hipertenzijos patogenetiniai mechanizmai:

• kliūtis kraujo nutekėjimui;
• padidėjęs portalo šakų, kepenų venų atsparumas;
• padidėja kraujo srauto apimtis;
• portalo kraujo nutekėjimas per centrinių venų įkaitų sistemą.

Patologijos vystymosi etapai

Klinikinė portalo hipertenzijos eiga apima keturis vystymosi etapus:

1. Pradinis (funkcinis). Dešinėje pusėje yra sunkumas, vidurių pūtimas.
2. Vidutinis (kompensuojamas). Šiam etapui būdingas vidutinis splenomegalija, ascito nebuvimas ir nedidelis stemplės venų išplitimas.
3. Išreikštas (dekompensuotas). Šį etapą lydi ryškus hemoraginis, edematinis-asitinis sindromas, splenomegalija.
4. Sudėtinga. Jam gali būti būdingas kraujavimas iš skrandžio, stemplės, tiesiosios žarnos venų (varikozė). Šiam etapui taip pat būdingas kepenų nepakankamumas, spontaniškas peritonitas, ascitas.

Ascitas su portalo hipertenzija

Patologijos simptomai

Mes nurodome pirmuosius hipertenzijos požymius, kurie yra diseptiniai simptomai:

• nestabili kėdė;
• sumažėjęs apetitas;
• vidurių pūtimas;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje, epigastriškuose, šlaunikaulio regionuose;
• pykinimas;
• pilvo pojūtis.

Susiję ženklai yra:

• nuovargis;
• silpnumas;
• gelta;
• numesti svorio

Kai kuriais atvejais, esant hipertenzijai, splenomegalija laikoma pirmuoju simptomu. Šio patologinio simptomo sunkumas priklauso nuo kliūties laipsnio, spaudimo portale. Blužnis tampa mažesnis dėl kraujavimo iš virškinimo trakto, sumažėjusio spaudimo portalo venoje.

Kartais splenomegalia derinama su tokia patologija kaip hipersplenizmu. Ši būklė yra sindromas, pasireiškiantis anemija, leukopenija, trombocitopenija. Jis išsivysto dėl padidėjusio sunaikinimo, dalinio kraujo ląstelių nusodinimo blužnyje.

Su portalų hipertenzija gali išsivystyti ascitas. Aptariant šią ligą būdingas nuolatinis kursas, atsparumas gydymui. Šiai ligai būdingi šie simptomai:

• kulkšnių patinimas;
• pilvo dydžio padidėjimas;
• išsiplėtusių venų tinklas ant pilvo (priekinėje pilvo sienoje). Jie yra tarsi medūzos galva.

Ypač pavojingas porų hipertenzijos atsiradimo požymis yra kraujavimas. Jis gali prasidėti nuo šių organų venų:

Virškinimo trakto kraujavimas prasideda staiga. Jie yra linkę į atkryčius, jiems būdingas gausus kraujo nutekėjimas, gali sukelti po hemoraginės anemijos.

• Kraujavimas iš skrandžio, stemplė gali lydėti kruvina vėmimas, melena.
• Hemorrhoidal kraujavimas pasižymi kraujo skarlatino spalvos išleidimu iš tiesiosios žarnos.

Kraujavimas, atsirandantis dėl portalo hipertenzijos, kartais sukeltas gleivinės sužalojimų, sumažėjęs kraujo krešėjimas, padidėjęs pilvo spaudimas.

Diagnostika

Dėl išsamaus anamnezės, klinikinio vaizdo, tyrimo gali būti aptikta portalo hipertenzija. Be to, specialistui reikės instrumentinių studijų. Nagrinėdamas pacientą, gydytojas turi atkreipti dėmesį į apyvartos požymius, kurie pateikiami:

• ascitas;
• spiraliniai laivai bamba;
• pilvo sienos venų išsiplėtimas;
• bambos išvarža;
• hemorojus.

Portalinės hipertenzijos laboratorinė diagnostika susideda iš šių tyrimų:

• koagulograma;
• kraujo tyrimas;
• biocheminiai parametrai;
• šlapimo analizė;
• serumo imunoglobulinai (IgA, IgG, IgM);
• antikūnų prieš hepatito virusus.

Gydytojai gali nukreipti pacientą į rentgeno spinduliuotę. Tokiu atveju paskirkite papildomus diagnostikos metodus:

• portografija;
• cavografija;
• splenoportografija;
• mezenterinių indų angiografija;
• celiaografija.

Šie diagnostiniai metodai suteikia gydytojui galimybę nustatyti portalų kraujotakos užsikimšimo lygį, kad būtų galima išsiaiškinti kraujagyslių anastomozes. Įvertinti kepenų kraujotakos būklę, naudojant kepenų statinę scintigrafiją.

1. Ypatingą vaidmenį atlieka ultragarso diagnostika. Ultragarsas padeda aptikti ascitas, hepatomegalia, splenomegalija.
2. Siekiant įvertinti portalo dydį, geresnes mezenterines ir splenines venas, atliekama kepenų kraujagyslių doplerometrija. Šių venų plėtra rodo, kad atsiranda portalinės hipertenzijos.
3. Perkutaninė splenomanometrija padės nustatyti slėgio lygį portale. Nagrinėjamoje patologijoje slėgio rodiklis blužnies venoje pasiekia 500 mm vandens. Str. Paprastai šie skaičiai neviršija 120 mm vandens. Str.
4. MRT Dėl magnetinio rezonanso vaizdavimo gydytojas gauna tikslią tiriamų organų vaizdą.

Toliau išvardyti metodai laikomi privalomais diagnostikos metodais portalų hipertenzijai:

Šie tyrimo metodai padeda nustatyti virškinimo trakto varikozines venas. Kai kuriais atvejais gydytojai pakeičia endoskopiją stemplės, skrandžio, rentgeno spinduliais. Ekstremaliais atvejais nurodykite kepenų biopsiją, diagnostinę laparoskopiją. Šie diagnostiniai metodai yra būtini norint gauti morfologinius rezultatus, kurie patvirtintų įtariamą ligą, sukėlusią portalų hipertenziją.

Gydymas

Gydymo pagrindu „portalinės hipertenzijos“ diagnozėje laikoma patologijos, sukeliančios atitinkamos ligos vystymąsi, gydymas (alkoholio kepenų pažeidimo atveju karštų gėrimų vartojimas neįtrauktas, viruso pažeidimo atveju atliekamas antivirusinis gydymas).

Ypatingas vaidmuo turėtų būti skiriamas dietos terapijai. Jis turi atitikti šiuos reikalavimus:

• riboja druskos kiekį. Dienos metu buvo leista naudoti šį produktą iki 3 g. Tai būtina norint sumažinti skysčio stagnaciją organizme;
• sumažėjo suvartoto baltymo kiekis. Jūs galite suvartoti iki 30 g per dieną per dieną. Šis kiekis turėtų būti tolygiai paskirstytas visą dieną. Šis reikalavimas sumažina hepatinės encefalopatijos atsiradimo riziką.

Gydymas turi būti atliekamas ligoninėje. Po to reikia nuolatinės ambulatorinės priežiūros. Portatyvinės hipertenzijos gydymui naudojami konservatyvūs chirurginiai metodai. Liaudies metodai yra neveiksmingi.

Konservatyvi terapija

Į konservatyvaus gydymo kompleksą įtraukti šie metodai:

• hipofizės hormonų vartojimas. Šie vaistai sumažina kepenų kraujotaką, sumažina spaudimą viduje. Taip yra dėl pilvo ertmės arteriolių susiaurėjimo;
• vartojant diuretikus. Per diuretinius vaistus pašalina skysčio perteklių iš organizmo;
• vartojantiems beta adrenoblokatorius. Šie vaistai sumažina širdies susitraukimų dažnį, stiprumą. Tai sumažina kraujo tekėjimą į kepenis;
• nitratų naudojimą. Vaistai yra azoto rūgšties druskos. Jie prisideda prie venų, arteriolių, kraujo susikaupimo mažuose laivuose didinimo, mažinant kraujo tekėjimą į kepenis;
• AKF inhibitorių vartojimas. Vaistai sumažina kraujospūdį venose.
• vartoti laktuliozės. Jiems atstovauja laktozės analogas (pieno cukrus). Šios grupės vaistai pašalinami iš kenksmingų medžiagų, kaupiančiųsi dėl kepenų veikimo sutrikimų, žarnų, o po to sukelia smegenų pažeidimą;
• somatostatino (sintetinių) analogų priėmimas. Preparatus atstovauja smegenų, kasos gaminamas hormonas. Šis hormonas padeda slopinti daugelio kitų hormonų, biologiškai aktyvių medžiagų gamybą. Šių vaistų įtakoje portalų hipertenzija sumažėja dėl to, kad pilvo ertmės arterioliai yra siauri;
• antibakterinis gydymas. Šis terapinis metodas apima mikroorganizmų pašalinimą, kurie laikomi sukėlėjais įvairių ligų organizme. Gydymas paprastai atliekamas nustatant neigiamą poveikį turinčio mikroorganizmo tipą.

Chirurginė intervencija

Portalinės hipertenzijos chirurgija nustatoma, jei pacientas turi šias indikacijas:

• splenomegalia (blužnies tūrio padidėjimas), kartu su hipersplenizmu (šią būklę rodo padidėjęs kraujo ląstelių sunaikinimas blužnies viduje);
• skrandžio vėžys, stemplė;
• ascitas (ši patologija atstovauja laisvojo skysčio grupei per pilvaplėvę).

Šios ligos gydymui naudojamos šios chirurginės procedūros:

• splenorenalinis aplinkkelis. Ši procedūra yra sukurti papildomą kraujo tekėjimo kelią inkstų venos viduje iš blužnies venų. Šiame naujame kanale eina kepenys;
• portosisteminis manevravimas. Šioje procedūroje chirurgas formuoja naują kraujo tekėjimo kelią viduje esančioje vena cava viduje nuo portalo venos. Naujasis kanalas taip pat praeina kepenis;
• transplantacijos. Jei neįmanoma atkurti normalios paciento kepenų funkcijos, jis persodinamas. Dažnai naudokite dalį šio kūno, paimto iš artimo giminės;
• stemplės (apatinės dalies), skrandžio viršutinės zonos devascularization. Ši operacija taip pat vadinama „Sugiura“. Ją reprezentuoja tam tikrų arterijų, skrandžio venų, stemplės ligavimas. Ši operacija atliekama siekiant sumažinti kraujavimo iš skrandžio, stemplės kraujagyslių riziką. Splenektomija papildo šią operaciją (operaciją atstovauja blužnies pašalinimas).

Komplikacijos

Ši patologija gali sukelti šias komplikacijas:

• hipersplenizmas Ši patologija yra padidėjęs kraujo elementų skaičiaus sumažėjimas;
• GI kraujavimas (okultinis). Jie atsiranda dėl portalo gastropatijos, kolopatijos, žarnyno opų;
• kraujavimas iš venų. Tai gali būti tiesiosios žarnos veneliai, stemplė, skrandis;
• hepatinės encefalopatijos;
• išvarža.
• sisteminės infekcijos;
• bronchų aspiracija;
• hepatorenalinio sindromo;
• spontaniškas bakterinis peritonitas;
• inkstų nepakankamumas;
• kepenų ir plaučių sindromas.

Prevencija

Lengviau užkirsti kelią ligai nei gydyti. Portalinės hipertenzijos prevencija apima tam tikrų klinikinių rekomendacijų įgyvendinimą.

Ekspertai nustato 2 profilaktikos tipus:

• pirminė. Siekiama užkirsti kelią ligai, galinčiai sukelti portalinę hipertenziją;
• antrinis. Jo tikslas - laiku gydyti ligas, sukeliančias portalinę hipertenziją (kepenų venų trombozę, kepenų cirozę).

Užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui tam tikriems veiksmams:

1. Kraujavimo nuo padidėjusio skrandžio, stemplės venų profilaktika. Šiuo tikslu atliekami FEGDS, laiku gydomi varikoziniai venai, reguliariai tiriamos venos.
2. Kepenų encefalopatijos prevencija. Šiuo tikslu sumažinti suvartojamų baltymų kiekį, vartoti laktulozę.

Prognozė

Nagrinėjamos patologijos prognozė priklauso nuo kraujavimo buvimo, sunkumo, kepenų nepakankamumo pasireiškimo ryškumo. Intrahepatinė forma pasižymi nepalankiu rezultatu (pacientai miršta dėl gausaus GI kraujavimo, kepenų nepakankamumo). Ypatingos hipertenzijos atveju prognozė yra palanki. Išplėsti paciento gyvenimą, nustatydami kraujagyslių portokavų anastomozes.

Portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija yra kepenų cirozės komplikacija. Tai yra aukštas kraujospūdžio reiškinys portalo venoje, kurį sukelia kraujo tekėjimo iš venų kliūtis.

Yusupovo ligoninės aukštos kvalifikacijos gydytojai naudoja klasikinius ir novatoriškus metodus, atsižvelgdami į kiekvieno paciento kūno savybes. Šiuolaikinė medicinos įranga leidžia tiksliai diagnozuoti ir veiksmingai gydyti patologiją. Gydytojai išgelbėjo didžiulį pacientų skaičių.

Kas yra portalo hipertenzija

Paprastai slėgis portale yra 7 mm. Hg tais atvejais, kai šis rodiklis viršija 12-20 mm lygį, susidaro venų stagnacija ir plečiasi. Plonos venų sienos, priešingai nei arterijos, patiria spaudimą ir lengvai sulaužomos.

90% atvejų šios rūšies patologija atskleidžia stemplės ir skrandžio venų varikozes. 30% pacientų kraujo netenka.

Portalinės hipertenzijos sindromas: priežastys

Kiekviena hipertenzijos grupė atsiranda dėl įvairių priežasčių.

Adhepatinė blokada susidaro dėl:

• naviko spaudimas arba randas ant vena cava lumenio;
• Budos-Chiario sindromas;
• širdies maišelio lapų susiliejimas uždegimo metu, todėl kepenų srovė tampa sunki ir padidėja slėgis.

Kepenų hipertenzijos forma atsiranda dėl šių priežasčių:

• naviko vystymasis;
• vartojant citotoksinius vaistus, kurie naikina hepatocitus; nuodingas medžiagas. Šiuo atveju padidėja atsparumas kraujo spaudimui;
• adhezijų susidarymas kepenyse;
• lėtiniai uždegiminiai procesai;
• cirozė.

Lėtinės ligos ir sisteminiai organizmo apsinuodijimai gali atsirasti dėl fibrozės, kuri pašalina organą iš kraujo. Toks scenarijus yra įmanomas, nesant būtino gydymo, net atsižvelgiant į tai, kad kepenys yra organas, galintis greitai atsinaujinti su didelėmis žalos sritimis.

Portalinės hipertenzijos simptomai

Pagrindinė portalo hipertenzijos priežastis yra cirozė. Su šia patologija padidėja spaudimas kepenų portale.

Kai liga progresuoja, pasirodo šie požymiai:

• laboratorinių tyrimų rezultatų pokyčiai - pažeidžiami trombocitų, leukocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių standartai;
• blužnis didėja;
• kraujo krešėjimas blogėja;
• diagnozuotas skysčio kaupimasis pilvo srityje (ascitas);
• išsivysto virškinimo trakto varikozė;
• daugeliu atvejų pacientams yra kraujavimas ir anemija.

Ankstyvosiose stadijose kepenų ciroze pasireiškia portalinės hipertenzijos požymiai, pasireiškiantys pablogėjusios visuotinės gerovės, pilvo pojūčio ir sunkumo po dešiniuoju kraštu forma. Be to, pacientas turi skausmą po dešiniuoju šonkauliu, kepenys ir blužnis padidėja, normalus virškinimo trakto veikimas yra sutrikdytas.

Prehepatinės formos portalo hipertenzija pasireiškia vaikystėje, portalo veną pakeičia cavernoma, todėl susidaro įvairių dydžių indai. Patologija šiuo atveju pasireiškia kraujo krešėjimo pažeidimu, portalų indo luumenio užsikimšimu. Kraujavimas dažnai pastebimas stemplėje.

Portalinė prehepatinė hipertenzija pasireiškia silpnais simptomais ir turi labai teigiamą perspektyvą.

Vidinė portalo hipertenzijos fazė yra būdinga kepenų cirozei ir pasižymi gleivinės ir odos pageltimu, kraujavimu, ascitu ir kepenų nepakankamumu.

Suprahepatinė blokada yra būdinga Chiari ligai. Šiuo atveju simptomai turi ryškią formą ir pasireiškia kaip kūno temperatūros padidėjimas, intensyvus kepenų padidėjimas, stiprus skausmas po dešiniuoju šonkauliu ir pilvo srityje.

Portalo hipertenzija: laipsniai

Iš viso yra 4 patologijos laipsniai:

• 1 laipsnis - funkcinis (pradinis);
• 2 laipsnis - vidutinio sunkumo. Lydimas vidutinio stemplės dilatacijos, blužnies ir ascito padidėjimas;
• 3 laipsnio portalo hipertenzija yra ryški patologijos forma. Šiame etape yra ryškus hemoraginis ir ascitinis sindromas;
• 4 laipsnis (sudėtingas). Pacientui pasireiškia stemplės ir skrandžio kraujavimas, gastropatija ir spontaniškas bakterinis peritonitas.

Portalo hipertenzija: diagnozė

Diagnostikos tipai Yusupovo ligoninėje yra tokie:

• Ultragarsas: leidžia nustatyti stuburo, portalo ir viršutinių mezenterinių venų dydį. Jei portalų venų skersmuo yra didesnis nei 15 mm, o blužnies veną - daugiau kaip 7-10 mm, galima tiksliai patvirtinti, kad yra hipertenzija. Ultragarsas taip pat atskleidžia padidėjusį kepenį ir blužnį;
• Doplerio ultragarsas: leidžia ištirti kraujagyslių struktūrą, taip pat matuoti kraujo tekėjimo greitį per juos;
• EGD (fibrogastroduodenoscopy): leidžia identifikuoti skrandžio ir stemplės širdies skyriaus venų varikozes, kurios sukelia virškinimo trakto kraujavimą.

Portalinės hipertenzijos gydymas

Portalinės hipertenzijos gydymas kepenų ciroze yra skirtas kraujavimo prevencijai. Šiuo tikslu pacientui skiriamas somatostatinas, propranololis ir terlipressinas. Vaistinių preparatų vartojimas kartu su skleroterapija arba pernelyg didėjančiomis varikozėmis sumažina kraujavimo pasikartojimo tikimybę du kartus.

Skleroterapijos veiksmingumas palieka apie 80%. Procedūra apima vaisto somatostatino endoskopo įvedimą į pažeistas venas. Taigi, yra užsikimšusi venų liumenys ir jų sienų „klijavimas“. Šis gydymo metodas laikomas klasikiniu.

Kaip gydymas taip pat naudojamas metodas, pvz., Stemplės tamponadas. Procedūros esmė yra išpūsti specialų rutulį stemplės viduje, kad būtų sustabdytas kraujavimas iš venų. Šis gydymo metodas gali būti naudojamas ne ilgiau kaip vieną dieną, nes peritonito tikimybė yra didelė.

Portalinės hipertenzijos chirurgija atliekama tais atvejais, kai paciento būklė stabilizuojasi ir normalizuoja kepenų funkciją. Be to, veikimo metodas parodytas su kitų gydymo metodų neveiksmingumu.

Galutinis gydymas yra kepenų transplantacija. Jis skiriamas kepenų cirozei, kai yra du ankstesni kraujavimai.

Prognozė priklauso nuo ligos išsivystymo laipsnio, pagrindinės patologijos, sukeliančios portalinės hipertenzijos, savybių, kepenų funkcijos sutrikimo laipsnio, kraujavimo dažnumo ir intensyvumo.

Svarbų vaidmenį prognozėse atlieka gydytojo pasirinkta gydymo taktika. Yusupovo ligoninė kasdien gauna daug šio diagnozės turinčių pacientų. Daugeliu atvejų pacientai kreipiasi į gydytoją ankstyvosiomis ligos stadijomis, o tai apsunkina gydymo planą.

Portalo hipertenzija: prevencija

Kepenų ligų prevencijos priemonės yra:

• pilnas tyrimas, skirtas diagnozuoti ankstyvosiose kepenų ligos raidos stadijose ir gydymo pradžioje;
• griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų;
• kompleksinė terapija ligoninėje, griežtai prižiūrint gydytojams.

Kraujavimo prevencijos priemonės apima:

• kraujo krešėjimo kontrolė;
• sigmoidoskopija - kasmet atliekamas sigmoido ir tiesiosios žarnos tyrimas;
• fibrogastroduodenoskopija du kartus per metus.

Kur kreiptis dėl portalo hipertenzijos?

Yusupovo ligoninės onkologai turi didelę patirtį gydant portalų hipertenziją. Šiuolaikinė medicinos įranga leidžia tiksliai diagnozuoti ir veiksmingai gydyti patologiją. Klinikos gydytojai išgelbėjo milžinišką pacientų skaičių.

Patyrę gydytojai gydymo metu naudoja klasikinius ir novatoriškus metodus, atsižvelgdami į kiekvieno paciento kūno savybes. Problema išnagrinėta iš visų aspektų, bet kokia rizika pasveriama, o tik po to gydytojas nuspręs dėl optimalaus ir efektyviausio gydymo metodo pasirinkimo.

Jūsų sveikata yra jūsų rankose. Pasitikėkite tik aukšto lygio specialistais.

Skambinkite Yusupovo ligoninėje telefonu arba susitarkite per registracijos formą svetainėje. Medicinos koordinatorius atsakys į visus jūsų klausimus.

Portalo hipertenzijos sindromas

Kepenys yra vienas iš ilgalaikių žmonių organų: jis turi daug sunkių testų - mitybos klaidų, blogų įpročių, ilgalaikių vaistų, tačiau jos kompensaciniai gebėjimai yra tokie dideli, kad kepenys daugelį metų gali susidoroti su visomis ligomis be didelės žalos.

Kepenų galimybės yra didelės, bet - neribotos. Kai dėl išsivysčiusių patologijų kraujagyslių takuose kraujagyslėse yra įvairių kliūčių, tai padidina jų spaudimą. Ši sąlyga yra žinoma kaip portalo hipertenzija - gyvybei pavojinga būklė.

Klausimo anatomija

Per kepenis praeina portalas veną - didelį indą, per kurį kraujas teka iš blužnies, skrandžio, žarnyno ir kasos. Tai trijų venų - viršutinės ir apatinės mezenterinės - ir blužnies sintezė. Šio veninio kamieno ilgis yra apie aštuonių centimetrų, o skersmuo - apie pusantrų centimetrų.

Normalus kraujospūdis portalo venos viduje svyruoja nuo 7-10 mm. Hg tačiau kai kurioms ligoms ji padidėja iki 12–20 milimetrų: taip vystosi portalo hipertenzija - kompleksinis sindromas, kurį sudaro keli specifiniai simptomai.

Hipertenzijos tipai

Yra prehepatinė, intrahepatinė ir ekstrahepatinė hipertenzija: pirmiau minėta klasifikacija yra priimtina dėl patologijos lokalizacijos skirtumų.

Prehepatinė portalo hipertenzija pasireiškia pacientams, kuriems yra nenormalus vena cava vystymasis arba jo trombozė, taip pat kepenų venų trombozė. Budos-Chiario sindromas yra kitas šio patologijos varianto pavadinimas.

Intrahepatinė portalo hipertenzijos sindromo forma yra lėtinių kepenų ligų - hepatito ir cirozės rezultatas.

Papildoma hipertenzijos forma atsiranda dėl lėtinių uždegiminių procesų audiniuose, navikuose ir ciroze. Be to, padidėjusio slėgio priežastis gali būti įgimta užsikimšimo portalas.

Klinikiniai pasireiškimai ir simptomai

Sindromo pasireiškimai yra įvairūs ir priklauso nuo patologijos ir vystymosi etapo vietos.

Pradinio etapo simptomai

Pradinė (kompensuota) portalo hipertenzijos stadija gali neatsispindėti arba būti virškinimo sutrikimų pavidalu. Pacientai skundžiasi:

• Pūtimas ir vidurių pūtimas;
• Pykinimas ir pykinimas;
• Skausmas epigastriniame regione;
• Pažeidimai išmatose (viduriavimas).

Biocheminių kepenų tyrimų metu nenustatyta jokių anomalijų, net jei porų hipertenzija pasiekia reikšmingą skaičių.

Dalinės kompensacijos išraiška

Be gydymo, sindromas pasireiškia stiprinant diseptinius simptomus, o tyrimas atskleidžia vidutinio stemplės ir širdies venų varikozes, taip pat šiek tiek padidėja blužnis.

Dekompensuotos hipertenzijos klinika ir simptomai

Tai yra paskutinis etapas, kai sindromas pasireiškia pačiomis sunkiausiomis sąlygomis:

• Sunki anemija;
• Askitas (pilvo dropija);
• Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas;
• Kraujavimas iš skrandžio ir stemplės kraujagyslių;
• Encefalopatijos reiškiniai.

Laboratorinės dekompensuotos formos hipertenzijos formą patvirtina trombocitopenija ir biocheminių mėginių pokyčiai - didelės kepenų aminotransferazių (ALaT ir AS-T) ir bilirubino vertės.

Kas atsitinka kepenų ciroze

Cirozė yra sunki kepenų patologija, atsirandanti dėl daugelio priežasčių: suaugusiesiems alkoholio ir narkotinių medžiagų vaidmuo yra pagrindinis. Be to, kepenų cirozė prasideda dėl ilgalaikio įvairių vaistų vartojimo arba infekcinio pažeidimo skirtingos kilmės hepatito atveju.

Portalinės hipertenzijos sindromas yra viena iš siaubingiausių cirozės komplikacijų, kai rimtų kepenų struktūros pažeidimų metu atsiranda kliūčių jo apyvartoje. Šios kliūtys, kartu su padidėjusiu kraujo tekėjimu kepenų arterijoje, padidina spaudimą portalų venose iki 20-30 mm. Hg Str.

Kūnas, bandydamas užkirsti kelią laivo plyšimui, pradeda „cirkuliuoja“ kraujotaką per anastomozes - portalo pranešimą su prastesne vena cava.

Esant kraujo spaudimui, stemplės, širdies ir kitų virškinamojo trakto dalių kraujagyslių sienelės susilpnėja, o labiausiai pažeidžiamose vietose susidaro varikoziniai mazgai. Mazgų plyšimas yra kupinas sunkaus kraujavimo, kuris dažnai tampa pacientų mirties priežastimi.

Etapai ir apraiškos

Pradinis kepenų cirozės sindromo etapas pasižymi disepsijos sutrikimais, kairiojo ir dešiniojo hipochondrijos skausmu, diskomfortu epigastriškame regione ir skrandžio pojūčiu po valgio. Pykinimas, nestabili išmatos, pykinimas taip pat yra tarp pirmųjų ligos simptomų.

Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos, nuovargio, mieguistumo ir apatijos.

Kadangi šis pojūčių rinkinys yra gana tipiškas kitoms virškinimo trakto ligoms, apsinuodijimui maistu, pacientai neskuba apsilankyti pas gydytoją ir kreiptis į specialistus su kitais skundais:

• Juoda fetid fetid
• Vėmimas raudonu krauju ar melena (krešėjęs kraujas)
• Poveikis ar pirmieji hemorojus pasireiškia

Tokių pacientų oda išdžiūsta, įgyja žemišką atspalvį. Ant jo galite rasti nedidelius kraujo indų plyšimus plonais voratinkliais ar žvaigždutėmis. Blauzdos srityje matomi dideli vyniojimo laivai - „medūzų galva“.

Ascitas (pilvo patinimas) jungiasi vėlesniais ligos etapais, tačiau tam tikrą laiką jis yra trumpalaikis, nes jį galima lengvai sustabdyti tinkamu gydymu. Ateityje pilvo dropija reikalauja chirurginio skysčio pašalinimo iš pilvo ertmės, kuri dažnai sukelia peritonitą ir pacientų mirtį.

Dažnai pradiniame portalo hipertenzijos etape pacientams išsivysto hipersplenizmas, ypatingas sindromas, kuriam būdingas reikšmingas tam tikrų kraujo ląstelių - trombocitų ir leukocitų - sumažėjimas. Hiperplenizmas yra tiesioginė padidėjusios blužnies - splenomegalia, kuri visada lydi hipertenziją portale, pasekmė.

Neurologiniai sutrikimai

Portalinė hipertenzija, kurią lydi kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir žarnyno varikozinių mazgų, sukelia didelį kiekį žarnyno toksinų absorbciją. Jie sukelia smegenų intoksikaciją, dėl kurios dekompensuotame etape atsiranda encefalopatijos simptomų.

Jie paprastai klasifikuojami taip:

• I laipsnis - pacientai pastebi silpnumą, nuovargį, mieguistumą, pirštų ir rankų drebulį;
• II klasė - gebėjimas orientuotis ir laikui bėgant, kai palaikomas ryšys su pacientu;
• III laipsnis - nesugebėjimas naršyti erdvėje ir laiko, pridedamas balso kontaktų nebuvimas, tačiau reakcija į skausmą išlieka;
• IV laipsnis - atsakas į skausmo dirginimą yra traukuliai.

Sindromo diagnozė

Portalinės hipertenzijos diagnozavimas atliekamas medicininės apžiūros, laboratorinių tyrimų, instrumentinių ir endoskopinių metodų pagrindu.

Esophagogastroscopic metodas yra paprasčiausias ir labiausiai prieinamas metodas skrandžio ir stemplės kraujagyslių patologijai aptikti. Procedūros metu specialistas nustato išsiplėtusias venas šiose virškinimo trakto dalyse, kuri tampa absoliučiu kriterijumi diagnozuojant portalinės hipertenzijos sindromą.

Kai pirmojo venų plėtimosi laipsnio skersmuo yra 3 mm, antrasis laipsnis nustatomas didinant indų skersmenį iki 5 mm. Apie trečiąjį laipsnį jie sako, kai skrandžio ir stemplės venų liumenys viršija 5 mm.

Endoskopinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ne tik kraujagyslių išsiplėtimo laipsnį, bet ir numatyti kraujavimo iš jų tikimybę.

Kraujavimas yra:

• Virš 5 mm skrandžio ir stemplės indų skersmens padidėjimas;
• Varikozinių mazgų įtempimas;
• Vaskulopatijos sritys ant gleivinės;
• Stemplės išsiskyrimas (išsiplėtimas).

Diferencinė diagnostika

Nepaisant akivaizdaus portalo hipertenzijos sindromo ir didelių šiuolaikinės medicinos įrangos diagnostinių pajėgumų akivaizdumo, specialistams kartais sunku nustatyti šią kraujagyslių patologiją.

Ši problema kyla tais atvejais, kai pagrindinis simptomas, su kuriuo pacientas patenka į ligoninę, išlieka nuolatinis ascitas.

Koks yra poreikis diferencijuoti portalo hipertenzijos sindromą? Paprastai pacientams reikalingi papildomi siaurų specialistų konsultacijos, kad būtų išvengta ligų, panašių į simptomus:

• Spaudimas perikarditas;
• Ascitinis sindromas tuberkulioze;
• Užaugę kiaušidžių cistos moterims, dažnai imituojant ascitą;

Padidėjęs blužnis, visuomet esantis portalinės hipertenzijos sindrome, gali būti visiškai skirtingų sąlygų - kraujo ligų - ženklas, tačiau skrandžio ir stemplės sienų endoskopijos paskyrimas veda viską į vietą: portalų hipertenzijos diagnozė visiškai pašalinama, jei tyrimas neatskleidžia pokyčių induose.

Prognozė ir gydymas

Portalinės hipertenzijos sindromo eigos ir pasekmių prognozė priklauso nuo ligos: pavyzdžiui, jei kepenų cirozė tampa padidėjusio spaudimo priežastimi portalų venoje, tolesnį įvykių vystymąsi lemia kepenų nepakankamumo laipsnio sunkumas.

Portalinės hipertenzijos gydymas atliekamas konservatyviai ir chirurgiškai. Vaistų terapija yra veiksminga tik pradinėse ligos stadijose ir apima vazopresino ir jo analogų kursą, kad sumažėtų spaudimas portalo venoje.

Kraujavimo epizodai sustabdomi naudojant specialų zondą, kuris suspaudžia kraujavimo indą. Skleroterapija taip pat vartojama - skiriama 2-4 dienų intervalais, naudojant specialų junginį, kuris skleidžia stemplės veną. Šio metodo efektyvumas yra apie 80 proc.

Nesant konservatyvaus gydymo poveikio, atliekamos chirurginės intervencijos, kurių tikslas yra:

• Naujų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas;
• Sumažėjęs kraujo srautas portalo sistemoje;
• Skysčio pašalinimas iš pilvo ertmės su ascitu;
• Ryšio tarp stemplės ir skrandžio jungčių blokada;
• Regeneracinių procesų spartinimas kepenų audiniuose ir kraujotakos pagerėjimas jose.

Veikla nėra vykdoma senyviems pacientams, nėščioms moterims, taip pat esant sunkioms ligoms.

Kaip ir kodėl tai atsitinka vaikams

Portalinė hipertenzija yra labai „suaugusiųjų“ diagnozė, tačiau ji taip pat skiriama vaikams, nors jame yra labai reta.

Pagrindinė tokio sunkios kraujagyslių patologijos atsiradimo priežastis vaikams yra įgimta portalo venos anomalija. Neseniai ekspertai sako apie bambos sepsio poveikį, perkeliamą naujagimių laikotarpiu. Tarp galimų vaikų hipertenzijos atsiradimo priežasčių taip pat vadinama omphalitu - infekciniu bambos žaizdos dugno uždegimu, kuris atsiranda per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites, nes nesilaikoma taisyklių ir dažnio bado gydymo.

Klinika ir simptomai

Liga pasireiškia įvairiais būdais: daug kas priklauso nuo patologinių pokyčių portalų venoje.

Švelnaus venų anomalija stebima lengva vaisto hipertenzija vaikams ir jai būdingi silpni simptomai, atsitiktinai aptinkami padidėjusios blužnies tyrimo metu arba kraujo tyrimo pokyčiai (leukopenija).

Vidutinė porų hipertenzija diagnozuojama ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia staigaus blužnies dydžio padidėjimu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės.

Sunkus porų hipertenzijos forma randama naujagimių laikotarpiu, kai vaikas turi:

• Sergantieji ar kraujo išsiskyrimai iš bambuko žaizdos dėl ompalito;
• Padidėjęs pilvas;
• Išmatos išmatos, išmatos su žalumynais;
• Sumažėjęs apetitas.

Šie vaikai sukelia ankstyvą kraujavimą iš skrandžio, taip pat kraujavimą iš stemplės. Stebėtos ascitas ir splenomegalija. Mažų vaikų pilvo dropijos požymį galima laikyti tuo, kad jis nėra gydomas vaistas.

Akivaizdu, kad augantis organizmas iš dalies kompensuoja esamą portalo venos defektą, nes ascitas palaipsniui išnyksta ir dispepsija sutriksta.

Vaikams, sergantiems hipertenzija, sumažėja apetitas. Skrandis ir blužnis išlieka žymiai padidėję, tačiau didžiausios problemos sukelia stemplės-skrandžio kraujavimą.

Atidarant kraujavimą vaikai skundžiasi silpnumu, galvos svaigimu, pykinimu. Jei kraujo netekimas yra reikšmingas, gali būti trumpas silpnumas. Kiti simptomai yra tachikardija, kraujo vėmimas.

Gydymas

Portalinės hipertenzijos gydymas vaikystėje atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais.

Konservatyvus gydymas yra skirtas sumažinti spaudimą portalo venose, taip pat sumažinti vidinį kraujavimą, kuris buvo ir išlieka pagrindiniu ir pavojingiausiu ligos pasireiškimu. Vaistų terapija atliekama arba atliekama įprastoje chirurgijoje arba specializuotoje ligoninėje.

Operacijos parodomos tais atvejais, kai kraujavimas negali būti sustabdytas naudojant konservatyvius metodus, taip pat kai jis vėl pradedamas po reljefo. Chirurginis gydymas atliekamas vaikams nuo trejų iki septynerių metų, kartais netgi vienerių metų pacientai.

Pacientai patiria avarinį portocavalinį manevravimą. Ši chirurginė forma turi keletą privalumų, palyginti su visais anksčiau vartojamais staigaus kraujavimo sustabdymo metodais: tai leidžia išvengti ilgalaikio bado, anemijos vystymosi, kraujotakos kraujyje sumažėjimo (hipovolemijos) ir daug kitų rimtų pasekmių.

Kitas neabejotinas portocavalinio manevravimo pliusas yra pasikartojančio kraujavimo nebuvimas ateityje ir pakartotinių operacijų poreikis.

Taip pat yra chirurginiai vaikų hipertenzijos gydymo metodai, kurių naudojimas leidžia išgydyti pacientus dar prieš pat pradinį stemplės ir skrandžio kraujavimą, kuris žymiai sumažina vaikų mirties riziką arba jų tolesnę negalią.

Portalo hipertenzija

Portalinė hipertenzija yra stabilus simptomų rinkinys, kuris išsivysto kaip cirozės komplikacija (difuzinė (ekstensyvi) kepenų liga, kurioje atsiranda mazgų susidarymas rando audinyje (fibrozės procesas), kuris keičia organo struktūrą. To priežastis yra padidėjęs spaudimas portalų venų sistemoje, kuri atsiranda dėl bet kokio šios venų dalies kraujo tekėjimo obstrukcijos. Portalas arba portalas, venų yra didelė venų, kad atneša kraują į kepenis iš skrandžio, mažų ir storųjų žarnų, ir blužnis. Pavadinimas kilęs iš venų, kuris yra kepenų vartai, santakos.

Portalinės hipertenzijos simptomai

• Splenomegalia (blužnies padidėjimas).
• Varikozinės venos (venų sienos skiedimas formuojant išsikišimą):
  • stemplė;
  • širdies dalis skrandyje (patekimo į skrandį sritis);
  • anorektalinė zona (tiesiosios žarnos lizdo srityje);
  • bambos regionas („medūzų galva“).

• Izoliuotas ascitas (laisvo skysčio buvimas tik pilvo ertmėje). Retai kartu su cirozinės hidrotoraksu (laisvo skysčio atsiradimas pleuros ertmėje (siaura erdvė tarp pleuros lapų - membrana, kurioje yra vidinė krūtinės ertmė ir apima plaučius).
• Portalinė gastropatija, enteropatija ir kolopatija, ty skrandžio, mažų ir storųjų žarnų erozijos (gleivinės paviršiaus defektų) ir opų (gilių gleivinės defektų) susidarymas.
• Diseptiniai pasireiškimai (virškinimo sutrikimai):
  • sumažėjęs apetitas;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • pilvo pūtimas;
  • skausmas bambos srityje;
  • skrandyje.

Formos

Portalinės hipertenzijos klasifikacija.

• Prehepatinė portalo hipertenzija (pasireiškia, kai kraujo tekėjimas per porto veną prieš patekimą į kepenis).
• Intrahepatinė portalo hipertenzija (pasireiškia, kai kraujo tekėjimas per kepenų venos vidų):
  • presinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija;
  • sinusoidinė intrahepatinė hipertenzija;
  • postinusoidinė intrahepatinė portalo hipertenzija.

Šių formų skirtumus gali nustatyti tik specialistai, naudojantys kepenų biopsiją (mikroskopiniam tyrimui imant kepenų gabalą).

• Pohepatinė portalo hipertenzija (pasireiškia, kai kraujo tekėjimo kliūtis per veną, pernešiančią kraują iš kepenų į žemesnę vena cava arba palei žemiausią vena cava).
• Mišri portalo hipertenzija (t. Y. Bet kokių formų buvimas).

Portalinės hipertenzijos klinikiniai etapai.

• 1 etapas - pradinis, ikiklinikinis (ty prieš jį galima identifikuoti nenaudojant specialių tyrimų). Pacientai gali patirti šiuos skundus:
  • sunkumas dešinėje hipochondrijoje;
  • vidutinis vidurių pūtimas (pilvo pūtimas);
  • bendras negalavimas.
    
• 2 etapas - vidutinio sunkumo (kompensuojamas). Išreikšti klinikiniai pasireiškimai.
  • Stiprumas ir skausmas pilvo viršutinėje dalyje ir dešinėje hipochondrijoje.
  • Pūtimas.
  • Viduriavimo sutrikimai (virškinimo sutrikimai):
    • pilvo skausmas (viršutinis vidurinis pilvas);
    • epigastrinis diskomfortas;
    • plyšimo pojūtis epigastriume;
    • epigastrinis patinimas;
    • ankstyvas prisotinimas;
    • pilvo jausmas skrandyje, nepriklausomai nuo paimto maisto kiekio;
    • pykinimas
  • Padidėję kepenys.
  • Padidėjęs blužnis.

• 3 etapas - ryškus (dekompensuotas). Išryškėję klinikiniai požymiai, turintys visus portalinės hipertenzijos požymius, ascitas (laisvo skysčio atsiradimas pilvo ertmėje), nesant ryškaus kraujavimo.
• 4 etapas - sudėtingas. Komplikacijų raida:
  • ascitas, kurį sunku gydyti;
  • masinis, pasikartojantis kraujavimas iš varikozinių vidaus organų venų.

Priežastys

• Prehepatinės portalinės hipertenzijos priežastys.
  • Portalo (portalo) venų trombozė (kraujagyslės uždarymas su trombu - kraujo krešulys).
  • Inkstų venų trombozė.
  • Portalinės venos įgimta atresija (nebuvimas arba susiliejimas) arba stenozė (susitraukimas).
  • Portalo venų suspaudimas navikais.
  • Padidėjęs kraujo srautas portalinėje venoje su arteriovenozinėmis fistulėmis (tiesioginis arterijos sujungimas - kraujagyslė, kuri atneša kraują į organus ir kraujagysles - kraujagysles iš organų), reikšmingas blužnies padidėjimas, kraujo sistemos ligos.

• Intrahepatinės portalo hipertenzijos priežastys.
  • Schistosomazė (tropinių parazitų liga, kurią sukelia plokščiosios žinduolės), pradinis etapas.
  • Pirminė tulžies cirozė (liga, kurioje laipsniškai sunaikinami intrahepatiniai tulžies latakai), pradinis etapas.
  • Sarkoidozė (liga, veikianti įvairius organus, kuriant jų specifines uždegimo sritis - ląstelių sudėtis uždegimo srityje turi savų savybių).
  • Tuberkuliozė (infekcinė liga, kurią sukelia specialus mikroorganizmas - mycobacterium tuberculosis).
  • Idiopatinė (t. Y. Atsirandanti dėl nežinomos priežasties) portalo hipertenzija (pradinis etapas).
  • Gleivinės regeneracinė hiperplazija (liga, kai kepenų audinyje išsiskiria keli kepenų ląstelių mazgeliai) dėl išnykusios venopatijos (venų pažeidimas su uždarant jų liumeną).
  • Mieloproliferacinės ligos (ligų, kuriose kaulų čiulpuose yra per daug kraujo ląstelių, grupė).
  • Policistinė liga (cistų (ertmių) formavimasis ir augimas organuose).
  • Metastazės (antriniai navikų židiniai, atsirandantys dėl naviko ląstelių įsiskverbimo į kraują ir perkeliant juos į kitus organus) į kepenis.
  • Kepenų cirozė (liga, kai kepenų audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu).
  • Ūmus alkoholinis hepatitas (ūmus uždegiminis kepenų pažeidimas, pasireiškiantis alkoholio poveikiu).
  • Ūminis fulminantas hepatitas (sunkus ūminis kepenų uždegimas, pasireiškiantis mirus daugeliui jo ląstelių).
  • Peliacinis hepatitas (arba baciliarinis violetinis hepatitas yra infekcinė liga, kuri paveikia mažus kepenų indus, sukelia kraujo perteklių ir išspausti kepenų audinį).
  • Įgimta kepenų fibrozė (įgimta (gimdos) sukelta liga), pasireiškianti kepenų ir blužnies padidėjimu, portalo hipertenzija su organų funkcijų išsaugojimu.
  • Schistosomozė (vėlyvas etapas).
  • Pirminė tulžies cirozė (vėlyva stadija).
  • Idiopatinė portalo hipertenzija (vėlyva stadija).
  • Veno-okliuzinė liga (liga, atsirandanti dėl mažų kepenų venų uždarymo, kuris dažniausiai atsiranda po kaulų čiulpų persodinimo).
  • Ne cirozinė kepenų fibrozė (jungiamojo audinio proliferacija kepenyse), kurią sukelia ilgai vartojant didelę (3 kartus ar daugiau nei rekomenduojama) vitamino A dozę.

• Poveikio portale hipertenzijos priežastys.
  • Kepenų venų trombozė (Budos-Chiario sindromas).
  • Inferior vena cava (laivo, kuris kraujagyslę perneša iš apatinės kūno dalies) kliūtis (uždarymas).
  • Dešinio skilvelio širdies nepakankamumas (dešiniojo širdies skilvelio susitraukimo jėgos sumažėjimas), kurį sukelia konjunkcinis perikarditas (perikardo uždegimas - perikardo raištis - tarp randų tarp vidinių ir išorinių lankstinukų), ribojanti kardiomiopatija (tam tikra širdies liga, kurios sutrikdyta jos atpalaidavimas).
  • Arterinė portalinė veninė fistulė (tiesioginio kraujo tekėjimo iš arterijos į portalinę veną buvimas).
  • Padidėjęs kraujo tekėjimas portalų venų sistemoje.
  • Padidėjęs kraujo tekėjimas blužnyje.

• Mišrios hipertenzijos priežastys.
  • Kepenų cirozė.
  • Lėtinis aktyvus hepatitas (uždegiminė kepenų liga, atsirandanti sutrikusi imuninė sistema - kūno apsaugos sistema).
  • Pirminė tulžies cirozė.
  • Kepenų cirozė, lydima antrinės trombozės portalinių venų šakų.

Gydytojas padės gastroenterologui gydyti ligas

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (kai (kiek ilgai) atsirado padidėjęs kepenys ir blužnis, viršutinės pilvo skausmas ir sunkumas, pykinimas, pilvo dydžio padidėjimas, vėmimas krauju, kruvinos išmatos ir kiti simptomai, su kuriais pacientas susieja jų atsiradimą).
• Gyvenimo istorijos analizė. Ar pacientas serga lėtinėmis ligomis, yra paveldimas (perduodamas iš tėvų į vaikus), ar pacientas turi blogų įpročių, ar ilgą laiką vartojo bet kokį vaistą, ar jis aptiko navikų, ar jis kontaktuoja su toksiškomis (toksiškomis) medžiagų.
• Fizinis patikrinimas. Išnagrinėjus nustatoma odos geltonumas, pilvo dydžio padidėjimas, voro venų buvimas ant kūno odos (išplėstiniai mažieji indai), pilvo (ypač bambos srities - medūzos galvos) kraujagyslių plėtra ir kankinimas. Palpacija (palpacija) vertina skausmą skirtingose ​​pilvo dalyse. Perkusija (knocking) lemia kepenų ir blužnies dydį. Temperatūros matavimas atskleidžia jo padidėjimą kai kuriais infekcinių ligų atvejais. Matuojant kraujospūdį galima nustatyti jo sumažėjimą.
• Išsamus kraujo kiekis rodo trombocitų kiekio sumažėjimą (trombocitai, kurių klijavimas suteikia pradinį kraujo krešėjimo etapą), rečiau - visi kraujo kūneliai.
• Koagulograma (kraujo krešėjimo ir antikoaguliacinių sistemų analizė) atskleidžia kraujo krešulių susidarymo sulėtėjimą, mažinant kepenų susidarymo faktorių skaičių.
• Biocheminė kraujo analizė gali nesiskirti nuo normos net ir esant sunkioms hipertenzijoms. Biocheminių kraujo tyrimų pokyčiai yra susiję su liga, sukėlusia portalų hipertenziją. Nustatomas alanino aminotransferazės (ALAT arba ALT), aspartato aminotransferazės (AsAT arba AST), gama-glutamiltranspeptidazės (GGT), šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės), bendro baltymų ir jų frakcijų (veislių), kreatinino (inkstų rodiklis), elektrolitų (natrio kalio) kiekis., kalcio ir tt). Visi šie parametrai iš skirtingų pusių apibūdina kepenų ir kitų vidaus organų būklę.
• Virusinių hepatito (specifinių virusų sukeltų uždegiminių kepenų ligų) žymenų identifikavimas.
• Šlapimo analizė. Leidžia įvertinti inkstų ir šlapimo takų būklę.
• Pacientams, sergantiems edema ir ascitu (laisvo skysčio kaupimasis į pilvo ertmę), kasdien tiriama diurezė (išsiskiria per dieną) ir kasdienis baltymų kiekis.
• Fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) - stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos vidinio paviršiaus tyrimas naudojant endoskopus (lanksčius optinius prietaisus). Leidžia nustatyti stemplės ir skrandžio venų sergamumą (venų sienelės retinimą formuojant išsikišimą), erozijos (gleivinės paviršiaus defektų) ir opų (gilių gleivinės defektų) buvimą.
• Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas (pilvo ultragarsas) leidžia įvertinti kepenų ir blužnies dydį ir struktūrą, laisvo skysčio buvimą pilvo ertmėje, portalo venos skersmenį, kepenų venus ir prastesnę vena cava, siekiant nustatyti kraujagyslių susiaurėjimo ar suspaudimo sritis.
• Doplerio ultragarsas (tiesioginio ir atvirkštinio kraujo tekėjimo per kraujagysles tyrimas) kepenų ir portalų venose. Šis metodas leidžia nustatyti kraujagyslių susiskaldymo ir kraujo tekėjimo krypties pokyčių sritis, rasti papildomų formuojamų indų, kad būtų galima įvertinti kraujo tūrį įvairiuose induose.
• Spiralinė kompiuterinė tomografija (CT) yra metodas, pagrįstas įvairiais gyliais esančių rentgeno spindulių, leidžiančių gauti tikslią tiriamų organų vaizdą (kepenis, blužnį, pilvo kraujagysles).
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRI) yra metodas, pagrįstas vandens grandinių lygiavimu, kai stiprūs magnetai veikia žmogaus kūną. Leidžia gauti tikslią tiriamų organų (kepenų, blužnies, pilvo kraujagyslių) vaizdą.
• Kraujo tekėjimo per įvairius indus rentgeno kontrasto tyrimas (įterpimas į kontrasto indus - speciali medžiaga, padedanti matyti rentgeno spinduliuotę) leidžia įvertinti kraujotakos sutrikimus portalo venos, kepenų ir blužnies venose, prastesnės vena cava.
• Perkutaninė splenomanometrija (slėgio matas blužnyje) lemia slėgio padidėjimą blužnyje virš normalaus lygio. Normos yra 12,2 Pascal arba 120 mm vandens stulpelio.
• Slėgio matavimas portalo venos sistemoje. Paprastai jis yra 5–10 mm gyvsidabrio (mm Hg. Art.). Portalinės hipertenzijos diagnozė nustatoma, kai slėgis portalinio venos sistemoje yra daugiau kaip 12 milimetrų gyvsidabrio.
• Echokardiografija (EchoCG, širdies ultragarsu) naudojama įtariama perikardo (perikardo) patologija (liga), kaip portalinės hipertenzijos priežastis.
• Kepenų biopsija (atsižvelgiant į kepenų tyrimą) leidžia įvertinti kepenų struktūrą ir nustatyti diagnozę.
• Elastografija - kepenų audinio tyrimas, atliekamas naudojant specialų aparatą kepenų fibrozės laipsniui nustatyti. Tai alternatyva kepenų biopsijai.
• Laparoskopija (pilvo organų tikrinimo metodas, kai optiniai prietaisai įterpiami į pilvo ertmę per priekinės pilvo sienelės punkcijas) atliekamas sunkiais atvejais, leidžiant gauti informaciją apie pilvo organų išvaizdą ir jų santykį.
• Hepatoscintigrafija - tai tyrimo metodas, kai po radiofarmacinio preparato (diagnostinio agento su radioaktyvia medžiaga) vartojimo įvertinamas kepenų dydis ir struktūra. Portalinės hipertenzijos atveju radioaktyvusis preparatas kaupiasi ne tik kepenyse, bet ir blužnyje (paprastai tai neįvyksta).
• Krūtinės radiografija (cirozės hidrotorakso aptikimui, ty laisvo skysčio atsiradimui pleuros ertmėje (plyšio tipo erdvė tarp pleuros lapų - krūtinės ląstos mažą kūną ir plaučius padengianti membrana)).
• Jei reikia, gastroenterologo ar hepatologo tikslams gali būti naudojami konkretūs metodai, siekiant paaiškinti portalinės hipertenzijos priežastį, pavyzdžiui, siekiant nustatyti:
  • schistosomozė (tropinė parazitinė liga, kurią sukelia plokštumos), atliekamas išmatų tyrimas dėl parazitų buvimo;
  • tuberkuliozė (infekcinė liga, kurią sukelia specialus mikroorganizmas - mikobakterijų tuberkuliozė), atliekami odos tuberkulino tyrimai - intrakutaninis mikobakterijų tuberkuliozės antigenų (būdingų baltymų) nustatymas, siekiant nustatyti jų antikūnus (kūno baltymai, galintys susilpninti svetimas medžiagas).
• Jei kepenų encefalopatija yra įtariama, konsultuojamasi su psichiatru, psichoneurologu, siekiant įvertinti paciento psichinę būklę (ar yra padidėjęs mieguistumas, dirglumas, atminties sutrikimas) (smegenų pažeidimas, kurį sukelia medžiagos, kurios paprastai neutralizuojamos kepenyse).
• Taip pat galima konsultuotis su terapeutu.

Portalinės hipertenzijos gydymas

Gydymo pagrindas yra ligos, sukeliančios portalinę hipertenziją, gydymas (pavyzdžiui, antivirusinis gydymas kepenų virusiniam pažeidimui, alkoholio vartojimo pašalinimas alkoholio pakenkimui kepenims ir tt).

• Dietinė terapija.
  • Sumažinti suvartotos druskos kiekį (ne daugiau kaip 3 gramus per dieną), kad sumažėtų skysčio stagnacija organizme.
  • Sumažinti suvartojamo baltymo kiekį (ne daugiau kaip 30 gramų per dieną, tolygiai pasiskirsčius per dieną), siekiant sumažinti kepenų encefalopatijos riziką (smegenų pažeidimas su medžiagomis, kurios paprastai neutralizuojamos kepenyse).

Gydymas turi būti atliekamas ligoninėje, kuriai sekasi ambulatoriškai. Šiandien jie naudoja konservatyvius (ty be operacijos) ir chirurginius metodus.

• Konservatyvus gydymas.
  • Hipofizės hormonai (smegenų priedas). Šie vaistai sumažina kepenų kraujotaką ir sumažina spaudimą portalų venose dėl pilvo ertmės arterijų (mažų kraujagyslių, kurie atneša kraują į organus) susiaurėjimo.
  • Nitratai (azoto rūgšties druskų grupė). Išplėsti venus (kraujagysles iš organų) ir arterijas. Dėl to mažuose laivuose kaupiasi kraujas ir sumažėja kraujo tekėjimas į kepenis.
  • Beta-blokatoriai (vaistai, mažinantys stiprumą ir širdies ritmą), dėl kurių sumažėja kraujo tekėjimas į kepenis.
  • Somatostatino sintetiniai analogai (hormonas, kurį paprastai išskiria smegenys ir kasa, slopina daugelio kitų hormonų ir biologiškai aktyvių medžiagų gamybą). Sumažina hipertenziją, sumažindama pilvo ertmės arterijas.
  • Diuretikai (diuretikai). Pašalinkite perteklių nuo kūno.
  • Laktulozės preparatai (sintetinis laktozės pieno cukraus analogas). Pašalinkite iš žarnyno kenksmingų medžiagų, kurios kaupiasi dėl kepenų sutrikimo ir gali sukelti smegenų pažeidimą.
  • Antibakterinė terapija - gydymas, skirtas mikroorganizmų pašalinimui iš organizmo - įvairių ligų patogenai. Jis atliekamas identifikavus mikroorganizmo tipą.

• Chirurginis gydymas.
  • Hipertenzijos chirurginio gydymo indikacijos:
    • Stemplės arba skrandžio venų varikozės buvimas (venų sienelės retinimas su išsikišimu);
    • splenomegalia (blužnies padidėjimas) su hipersplenizmu (padidėjęs kraujo ląstelių sunaikinimas blužnyje);
    • ascitas (laisvo skysčio buvimas pilvo ertmėje).
  • Portalinės hipertenzijos chirurginio gydymo metodai:
    • Portosisteminis manevravimas (sukuriant papildomą kraujo tekėjimo kelią iš portalo venos į žemesnę vena cava, apeinant kepenis);
    • splenorenalinės aplinkkelio operacijos (sukuriant papildomą kraujo tekėjimo kelią iš blužnies venų į inkstų veną, apeinant kepenis);
    • apatinės stemplės ir viršutinio skrandžio devascularization (operacija Sugiura) - tam tikrų stemplės ir skrandžio arterijų ir venų jungimasis (lūpos uždarymas). Operacija atliekama siekiant sumažinti kraujavimo iš stemplės ir skrandžio venų riziką. Paprastai operaciją papildo splenektomija (splesenkos pašalinimas);
    • Transplantacija (kepenų transplantacija) atliekama, kai neįmanoma atkurti normalios paciento kepenų veiklos. Dažniausiai dalis kepenų persodinama iš artimo giminės.

• Portalinės hipertenzijos komplikacijų gydymas.
  • Kraujavimas iš venų.
    • Sutraukti stemplės varikozines venas - atliekamas su pakartotiniu kraujavimu.
    • Endoskopinė skleroterapija (tai yra, naudojant endoskopą (optinį prietaisą)) yra specialios medžiagos, kuri sukelia laivo sieneles, įvedimas kraujavimo induose.
    • Stemplės varikozinių venų endoskopinė jungtis.
    • Stemplės varikozės venų endoskopinė jungtis (jungimas kontroliuojant stemplės padidėjusių venų endoskopą, naudojant elastinius žiedus).
    • Baliono tamponadas su „Blackmore“ zondu („Blackmore“ zondo įvedimas į stemplę ir skrandį yra specialus įtaisas, turintis du balionus, kurie išpurškia kraujavimo venus ir sustabdo kraujavimą).
  • Kraujo netekimo pakeitimas - intraveninis šių agentų vartojimas:
    • erythromass (eritrocitai - raudonieji kraujo kūneliai - donoras);
    • plazma (skysta kraujo donoro dalis);
    • plazmos pakaitalai (vaistai, naudojami gydymo tikslais, siekiant pakeisti plazmą).
  • Hemostatinių vaistų vartojimas.

• Splenomegalia ir padidėjusio jautrumo gydymas:
  • leukopoezės stimuliatoriai (vaistai, skatinantys leukocitų susidarymą - baltųjų kraujo kūnelių);
  • Sintetiniai antinksčių hormonų analogai - padidina leukocitų, eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) ir trombocitų (kraujo trombocitų) susidarymą;
  • splenektomija (blužnies pašalinimas);
  • Embolizacija (blužnies uždarymas) yra blužnies mirtis, dėl to padidėja kraujo ląstelių gyvenimas.

• Ascito gydymas (laisvo skysčio kaupimasis pilvo ertmėje):
  • antinksčių hormonų antagonistų vaistai mažina skysčio laisvą skystį;
  • diuretikai (diuretikai) pašalina skysčio perteklių iš organizmo;
  • Albuminas (vandenyje tirpūs baltymai), suleidžiant į veną, išlaiko skystį induose, mažindamas skysčio kaupimąsi pilvo ertmėje.

• Kepenų encefalopatijos gydymas:
  • dietos terapija;
  • laktulozė;
  • antibakterinė terapija;
  • kepenų transplantacija.

Komplikacijos ir pasekmės

Portalinės hipertenzijos prevencija

• Pirminė portalinės hipertenzijos prevencija (tai yra, prieš prasidedant) yra ligų, galinčių sukelti jį, prevencija, pvz., Vakcinacija (svetimos medžiagos įvedimas siekiant sukelti imunitetą ligai) nuo hepatito B (kepenų uždegimas, kurį sukelia tam tikras viruso tipas), atsisakymas gerti alkoholį ir pan.
• Portalinės hipertenzijos antrinė profilaktika (t. Y. Po ligos atsiradimo) apima visą su juo susijusių ligų gydymą, pavyzdžiui, kepenų cirozę (kepenų audinio pakeitimą pluoštiniu (randų audiniu)) arba kepenų venų trombozę (kraujagyslių uždarymas kraujo krešuliais).
• Portalinės hipertenzijos komplikacijų prevencija.
  • Kraujavimo nuo stemplės ir skrandžio venų venų profilaktika.
    • Fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGD - stemplės vidinio paviršiaus, skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir lanksčių optinių prietaisų tyrimas) 1 kartą per 12-24 mėnesių visiems pacientams, sergantiems ligomis, kurios gali sukelti hipertenziją.
    • Jei nustatoma venų varikozė, paskiriamas tinkamas gydymas. Tada pakartotiniai EEGD atliekami kas 6 mėnesius, turint didelę venų varikozę.
    • Mažiems varikozinių venų dydžiams atliekamas antrasis tyrimas per 2-3 metus.
    • Jei pirmosios EGDS varikozės venų nenustatytos, pakartotinis tyrimas atliekamas po 3-5 metų.
  • Kepenų encefalopatijos prevencija.
    • Sumažinti suvartojamo baltymo kiekį (ne daugiau kaip 30 gramų per dieną, tolygiai paskirstant visą dieną), siekiant sumažinti toksiškų (toksiškų) azoto junginių susidarymą, kurie gali pažeisti smegenis.
    • Laktulozės preparatai (sintetinis laktozės pieno cukraus analogas). Pašalinkite iš žarnyno kenksmingų medžiagų, kurios kaupiasi dėl kepenų sutrikimo ir gali sukelti toksiškus smegenų pažeidimus.

• Šaltiniai

Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Red.) Gastroenterologija. Nacionalinis vadovavimas. - 2008. M., GEOTAR-Media. 754 s.
Sablin OA, Grinevich VB, Uspensky Yu.P., Ratnikovas V.A. Funkcinė diagnostika gastroenterologijoje. Mokymo vadovas. - SPb. - 2002 m. - 88 p.
Bayarmaa N., Okhlobystin A.V. Virškinimo fermentų naudojimas gastroenterologinėje praktikoje // BC. - 2001. - 9 tomas - Nr. 13–14. - su. 598-601.
Kalinin A.V. Pilvo virškinimo ir jo medicininės korekcijos pažeidimas // Klinikinės gastroenterologijos perspektyvos, hepatologija. - 2001. - №3. - su. 21-25.
Klinikinės gastroenterologijos atlasas. Forbes A., Misievich J. J., Compton K.K. ir kt. / Red. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 puslapiai.
Tinsley R. Harrison vidaus ligos. 1 knyga Įvadas į klinikinę mediciną. Maskva, Praktika, 2005, 446 puslapiai.
Vidaus ligos pagal Davidson. Gastroenterologija. Hepatologija. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 puslapiai.
Vidaus ligos. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. ir kt. M., GEOTAR-Media, 2011, 304 puslapiai.
Vidaus ligos: laboratorinė ir instrumentinė diagnostika. Roytberg, G. Ye., Strutynsky A. V. M., MEDpress-inform, 2013, 800 psl
Vidaus ligos. Klinikinės apžvalgos. 1 tomas. Fomin V.V., Burnevich E.Z. / Red. N.A. Mukhina. M., Litterra, 2010, 576 puslapiai.
Vidaus ligos lentelėse ir diagramose. Vadovas. Zborovsky A. B., Zborovsky I. A. M., MIA, 2011 672 p.
Dorlando medicinos žodynas sveikatos vartotojams. 2007 m
„Mosby's Medical Dictionary“, 8-asis leidimas. 2009 m
„Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary“, 3 red. 2007 m
Anglų kalbos žodynas, ketvirtasis leidimas, atnaujintas 2009 m.

Ką daryti su portalo hipertenzija?

• Pasirinkite tinkamą gastroenterologą
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų