Praktiniai klinikos poreikiai lemia didelės lėtinių kepenų ligų diagnozės poreikį, kuris atspindėtų visus pagrindinius sudėtingo patologinio proceso aspektus. Vadovaujantis šiuo reikalavimu, reikia nustatyti lėtinių kepenų ligų klasifikaciją. Tačiau šių pokyčių sisteminimas susiduria su daugybe sunkumų. Vienas iš jų yra aiškios atskirų ligų formų atskyrimo stoka. Taigi, ryški imunologinių anomalijų svarba, kepenų jungiamojo audinio formavimosi reakcija kepenų distrofijos progresavime, daugelio priežasčių bendrieji dalykai sąlygoja, kad suskirstymas į lėtinį hepatitą ir hepatodistrofiją dažniausiai priklauso nuo to. Situacija blogėja dėl netipinių ligų formų gausos, terminų įvairovės, savavališkumo terminų aiškinimo. Be to, šiuo metu negalima patenkinti atskiros lėtinio hepatito arba kepenų cirozės klasifikacijos. Kadangi šios ligos laikomos vieno patologinio proceso etapais, akivaizdu, kad į vieną klasifikavimo schemą reikia atsižvelgti į lėtinį hepatitą, hepatodistrofiją ir kepenų cirozę.
Akivaizdu, kad reikia sukurti klasifikaciją, paremtą atskiru patologinio proceso apraiškų, jos etiologinių, morfologinių, klinikinių ir funkcinių aspektų vertinimu. Tokia konstrukcija pateisinama tuo, kad ta pati priežastis gali sukelti įvairius morfologinius kepenų pokyčius; tuo pačiu metu tie patys morfologiniai pokyčiai gali būti dėl įvairių priežasčių; dažnai morfologiniai pokyčiai nepakankamai atspindi biocheminių tyrimų ir kitų klinikinių požymių pokyčius.
Priklausomai nuo patologinių pokyčių kepenų parenchimoje arba jo jungiamojo audinio formavimuose, buvo atsižvelgta į epitelinį ir mezenhiminį hepatitą (A.L. Myasnikov, 1956); hepatitas "daugiausia hepatoceliulinis" ir "daugiausia mezenkiminis" (E.M. Tareev, 1965); destruktyvios ir infiltracinės hepatito formos (A.F. Blyuger, 1968).
Daugiausia intersticinių kepenų pažeidimų skiriasi nuo židinio ir difuzinio hepatito.
Su židinio hepatitu, dalis kepenų skilties yra paveikta (kepenų abscesas) arba keli organų židiniai gali būti išsklaidyti visame organe, kaip ir granulomatozės atveju (tuberkuliozė, sarkoidozė, bruceliozė, sifilis, parasitozė, kai kurie nuodingi alerginiai sužeidimai).
Išsklaidyti židiniai gali pakenkti kepenų ląstelių įsiskverbimui į patologinį procesą, kuris sukelia didelį kepenų sutrikimą ir apsunkina židinio ir difuzinio hepatito atskyrimą.
Daugiausia intersticinis hepatitas, susijęs su kepenų junginių audinių formavimu, taip pat turėtų apimti hepatitą, kuris atsiranda dėl tulžies takų ligos. Bet tai, kad jo progresavimo metu patiria parenchimą, sutrikdoma kepenų architektonika ir atsiranda tulžies cirozė, paskatinama atskirti cholangiohepatitą kaip atskirą grupę.
Intersticinis hepatitas, tiek difuzinis (leishmaniasis, sifilis, subakutinis septinis endokarditas), tiek židinys, yra svarbi hepatologijos dalis, tačiau jų praktinė reikšmė yra mažesnė nei difuzinės ligos, progresuojančios iki kepenų cirozės ir, svarbiausia, tikras difuzinis lėtinis hepatitas (Y.M. Tareev, 1965), kur kepenų jungiamojo audinio uždegiminė reakcija vystosi kartu su distrofiniais parenchimos pokyčiais - „ankstyvas intersticinių ir parenchiminių procesų konjugavimas“ (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).
Įrodytas šio lėtinio hepatito formos ryšys pirmiausia su epideminiu hepatitu. Daugelio klinikinių, biocheminių ir morfologinių tyrimų analizė rodo, kad akivaizdus progresavimas būdingas daugiausiai lėtiniam epideminio hepatito eigai (E.M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; J. N. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev ir kt., 1970).
Kiti etiologiniai veiksniai, pvz., Infekcinė mononukleozė, toksiškos alerginės žalos (gydomieji ir besivystantys su „didele kolagenoze“), šios ligos kilme yra daug mažesni.
Lėtinio hepatito atvejai, besivystantys palaipsniui be ūminio atsiradimo, atsižvelgiant į biocheminių ir histologinių pokyčių pobūdį, akivaizdžiai taip pat yra daugiausia dėl epideminio hepatito, kuris yra kliniškai latentinis ūminėje stadijoje. Dėl šios priežasties nereikalingas Wepler (1961 m.) Padalijimas į pirmines ir antrines chronines formas, kurios skiriasi tik priešistorėje.
Remiantis klinikiniais ir morfologiniais duomenimis, dauguma gydytojų nustato dvi ligos formas: 1) patvarus, gerybinis, neaktyvus ir 2) agresyvus, pasikartojantis, aktyvus lėtinis hepatitas (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Loginov, 1970 ir kt.).
Nėra jokių abejonių, kad lėtinio hepatito progresavimo tempas ir ritmas yra labai įvairūs; daugeliu atvejų per 10–20 metų nėra reikšmingo kepenų architektonikos restruktūrizavimo ir nėra pastebimų kepenų funkcijos sutrikimo požymių. Tačiau šios rūšies kepenų pažeidimo aukšta kokybė nėra viena ir visa ligos kokybė. Mes ne kartą pastebėjome, kad pacientams po ilgalaikio hepatito eigos be jokių ligos aktyvumo požymių (ir dėl to priskirtas gerybinių, nuolatinių lėtinio hepatito grupėms), esant įvairioms aplinkybėms, įvyko aktyvus ir greitas patologinio proceso progresavimas kepenyse, kuris labai greitai baigėsi kepenų cirozė.
Todėl atrodo racionalu atsisakyti terminų, žyminčių ne labai pastovią patologinio proceso kokybę, kaip ir amžinai ir šiek tiek mirtinai skamba („savarankiškai ribojantis“, „savarankiškas progresavimas“, A. F. Blyuger, 1968), ir apsvarstyti aktyvias ir neaktyvias kepenų ir patologinio proceso fazes. stabili arba progresuojanti ligos eiga.
Mes visiškai pritariame gerai apgalvotai 3. G. Aprosina ir I. Ye Tareeva (1963) nuomonei, kad, nepaisant kai kurių vadinamųjų lupoidinio hepatito, plazmos ląstelių hepatito ir jaunų moterų cirozės bruožų, nėra pagrindo juos atskirti kaip atskirą nosologinį grupę
Dauguma mokslininkų, įskaitant tuos, kurie pirmą kartą aprašė šias hepatito formas Maskau et al. (1956, 1968), juos laiko lėtinio infekcinio hepatito eigos variantu. LE-ląstelių atsiradimas, hipergammaglobulinemija, specifinė plazmos ląstelių infiltracija kepenyse ir kaulų čiulpuose, antikūnų prieš kepenų audinį buvimas serume rodo didelį imunologinių pokyčių laipsnį, kuris paprastai randamas lėtiniu hepatitu ir kepenų ciroze.
Dėl cholestatinio lėtinio hepatito, dėl morfologinių pokyčių ir klinikinės krypties ypatybių, o kai kuriais atvejais priežastinio punkto (kartu su epideminiu hepatitu - reakcija į vaistines medžiagas), ši forma gali būti laikoma atskiru tikrojo difuzinio hepatito variantu.
Taigi difuzinis progresuojantis hepatitas yra pavaizduotas šiomis morfologinėmis formomis; tikras difuzinis lėtinis hepatitas, cholangiohepatitas ir cholestazinis hepatitas.
Šiuo metu pagal Havanos 5-ojo Panoro Amerikos gastroenterologų kongreso sukurtą klasifikaciją išskiriamos šios klinikinės ir morfologinės kepenų cirozės rūšys: postnecrotinis, portalinis, tulžies pūslė (su ir be ekstremalių tulžies pūslių).
Galima išskirti tris kepenų cirozės išsivystymo etapus: pradinę, susidariusią cirozės stadiją, galutinę (distrofinę) stadiją. Pirmiau aprašytos stadijų morfologinės charakteristikos, aprašant kiekvieno kepenų cirozės patologinius pokyčius.
Klinikiniai ir morfologiniai palyginimai rodo, kad per pirmuosius du cirozės išsivystymo etapus nenormalios kepenų funkcijos atsiranda dėl degeneracinių ir nekrobiotinių parenchimos pokyčių, atsiradusių patologinio proceso metu. Santykinio patologinio proceso neaktyvumo laikotarpiu išgyvenę ir regeneruojantys hepatocitai tam tikru mastu kompensuoja funkcinį kepenų nepakankamumą. Galutiniame etape šie sutrikimai yra negrįžtami.
Difuzinės kepenų ligos eiga gali skirtis. Nustatyta patologinių pokyčių progresija, stabilizacija ir regresija (atvirkštinis vystymasis). Ligos progresavimas vyksta įvairiais tempais ir pobūdžiu. Yra 5 lėtinio hepatito išsivystymo galimybės. Pastarasis gali nuolat ir greitai, kartais lėtai išsivystyti iki kepenų cirozės kelerius metus. Dažnai lėtinis hepatitas išsivysto recidyvuojančiu būdu, kaip paūmėjimų serija, pakaitomis su patologinio proceso stabilizavimo laikotarpiais.
Kepenų, ypač riebalų, evoliucijos ir distrofijos tempas. Daugeliu atvejų progresavimas yra lėtas. Mažiau paplitęs yra greitas cirozės vystymasis, pagrįstas riebalų degeneracija. Popperis, Szanto, Parthasarathy (1955) ir Steiner (1960) taip labai prisideda prie ligos evoliucijos tempo, kad greita „riebalų kepenų“ transformacija į cirozę apibūdinama kaip savarankiška forma - vadinamoji „žydėjimo cirozė“ („žydi cirozė“).
Kadangi dažniausiai lėtinio hepatito ir cirozės progresavimas vyksta recidyvuojančio tipo, būtina atskirti aktyvias ir neaktyvias patologinio proceso fazes.
Aktyvaus patologinio proceso kepenyse morfologiniai požymiai yra: portalų ir periportalių laukų išplitimas, kolagenizacija, ląstelių infiltratų ir kolageno pluoštų įsiskverbimas iš periportalinių zonų į lobules, ribojančios plokštės sunaikinimas; sunki hepatocitų distrofija, jų židinio nekrozė, daugiausia skilčių periferijoje; aktyvi regeneracija, pasireiškianti hepatocitų ir jų branduolių anizocitozėje, daugiabranduolinių kepenų ląstelių atsiradimas; Kupfero ląstelių aktyvavimas (X. X. Mansurov, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
Klinikiniai šio proceso aktyvumo požymiai yra sveikatos pablogėjimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje ir epigastrijoje, naujų stellatinių telangiektazijų pasireiškimas. Dažnai, kai morfologiškai labai aktyvus hepatitas nepasireiškia ryškiais klinikiniais požymiais.
Labiausiai įtikinamas lėtinės kepenų ligos progresavimo biocheminis požymis yra fermentų aktyvumo nustatymas serume. Šie testai, pasak Wroblewski (1958), yra „fermentinės kepenų biopsijos“ reikšmė ir padeda nustatyti lėtinę kepenų ligą ir nustatyti patologinio proceso aktyvumą. Padidėjęs transaminazės, šarminės fosfatazės aktyvumas ir cholinesterazės aktyvumo sumažėjimas serume dažnai viršija visus kitus klinikinius simptomus. Tačiau 12–18% atvejų šių fermentų nustatymas serume neaptinka kepenų aktyvaus lėtinio hepatito.
Aiškiau, patologinio proceso kepenyse aktyvumas atspindi arginazės (E.M. Tareev ir kt., 1970), ornitino-karbamiltransferazės, fruktozės-1-fosfataldolazės aktyvumo ir 5-osios frakcijos laktato dehidrogenazės (GI Barchukova ir S.) aktyvumą. D. Podymova, 3. A. Bondar, 1970).
Daugeliu atvejų proceso aktyvumas padidina лоб-lobulinų skaičių ir sumažina albumino kiekį serume. Α-lipoproteinai smarkiai sumažėja, kartais jie nėra apibrėžti; padidėja α-glikoproteinų, ypač a2-frakcijų, kiekis; sumažėjo glikoproteinų albumino frakcijoje (I. D. Mansurova ir kt., 1963).
Funkcinių bandymų rezultatai dažnai keičiasi; daugumoje pacientų bilirubino kiekis kraujyje didėja, tačiau tais atvejais, kai bilirubino kiekis kraujyje išlieka normalus, kartu su laisvu bilirubinu pasireiškia monoglukuronido-bilirubino kiekis (3. D. Schwarzman, 1963).
Pastebimas bromosulfaleino testo pokytis taip pat yra lėtinio hepatito aktyvumo įrodymas. Šiuo metu didėjanti reikšmė nustatant aktyvų lėtinį hepatitą yra susijusi su imunologiniais tyrimais: antinuklidinių antikūnų identifikacija (Renger, 1969), antikūnai prieš mitochondrijus ir kiti kepenų ląstelės komponentai.
Stabilizavus patologinį procesą, klinikinių apraiškų dinamika priklauso nuo to, kokiame etape sustojo progresavimas. Ankstyvosiose stadijose subjektyvios apraiškos išnyksta, funkcinių testų rezultatai yra suderinti su normaliais. Susiformavusios kepenų cirozės stadijoje subjektyvių ir objektyvių rodiklių pagerėjimas yra mažiau išsamus; paskutinėje cirozės stadijoje kepenų funkcijos išlieka nepakankamos, neatsižvelgiant į proceso veiklą.
Todėl patikimesni biocheminiai stabilizavimo kriterijai yra fermentų aktyvumo normalizavimas, kartais normalus α-globulinų kiekis kraujyje.
Histologiniai stabilizavimo požymiai yra aktyvių parenchimos regeneracijos požymių nebuvimas, ribų tarp parenchimos ir jungiamųjų audinių krypčių aiškumas, uždegiminio atsako nebuvimas arba nedidelis laipsnis, nekrozės nebuvimas.
Kepenų ląstelių disfunkcijos laipsnio nustatymas pagal klinikinius ir laboratorinius parametrus pacientams, sergantiems kepenų ciroze, kelia didelių sunkumų. Esant portalinei hipertenzijai, testai nepalankiausiomis sąlygomis, ypač „Quick-Pytel“ mėginio, cukraus apkrova. Dėl kraujagyslių įsiskverbimo, dalis medžiagos - apkrova - gali prasiskverbti į bendrą kraujotaką, apeinant kepenis. Tos pačios aplinkybės paaiškina urobilinurijos atsiradimą su konservuotomis kepenų ląstelių funkcijomis. Kai kuriais etapais gelta gali priklausyti nuo kepenų ląstelių pažeidimo, tačiau gali būti hemolizės ar bilestazės rezultatas. Patikimiausi kepenų ląstelių sutrikimo požymiai yra plazmos baltymų frakcijų santykio pokyčiai, protrombino indekso sumažėjimas, mono- arba diglukuronidibilubino buvimas serume (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), cholocholesterio koeficiento pokyčiai tulžyje (A. N. Ardamatskaya, 1963), sublimatinė reakcija (A. F. Blyuger, 1964), bromsulfaleinovoy mėginys, hepatografijos rodikliai, naudojantys žymėtą rausvą bengalą (A. S. Loginov ir kt., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard ir kt., 1947).
V.P. Alferovas (1960), A.F. Blyuger (1964) ir kiti nurodo, kad geležies kiekis kraujyje didėja kaip labai jautrus funkcinis kepenų testas.
Vertinant funkcinių bandymų atlikimą, būtina ištirti bendrą paciento būklę.
Praktiniu požiūriu patartina įvertinti kepenų funkcinės veiklos būklę pagal šiuos rodiklius:
I. Funkcinė kompensacija: sveikatos būklė yra patenkinama, pagrindinių funkcinių tyrimų rodikliai yra normalūs, normalus plazmos baltymų kiekis, disproteinemijos nebuvimas; kraujo serume tik laisvas bilirubinas; šlapimo urobilino kiekis šiek tiek padidėja.
Ii. Kepenų ląstelių funkcinis nepakankamumas (hepatocelulinis nepakankamumas):
1) lengvas: sumažėjęs veikimas, adynamia, pagrindinių kepenų funkcijos tyrimų rodikliai yra beveik tokie patys, kaip įprasta; protrombino indeksas nesumažėja, plazmos baltymų kiekis yra normalus arba padidėjęs; padidėja gama globulinų kiekis, sumažėja α-lipoproteinų skaičius, padidėja α-glikoproteinų frakcija; bilirubino monoglukuronidas pasireiškia kraujo serume; urobilinurija;
2) vidutinio laipsnio: adynamija, anoreksija, dispepsija, kartais gelta; didžiųjų kepenų funkcijos sutrikimų rodikliai; protrombino indeksas sumažinamas ir nėra visiškai suderintas po Vicasol vartojimo; plazmos baltymų kiekis yra normalus arba padidėjęs; sumažėja albumino kiekis; padidėjo gama globulinų lygis; albumino-globulino santykis gerokai sumažėjo (0,7 ir mažiau); α-lipoproteinai yra mažinami arba jų nėra, α-glikoproteinų kiekis padidėja; sumažintas cholesterolio esterinimo lygis; serumo mono- ir diglukuronido bilirubino; sunki urobilinurija;
3) sunkus laipsnis: intoksikacijos sindromas, pasikeitus sąmonei (precoma, koma), oligūrijai; reikšmingas pagrindinių funkcinių kepenų funkcijos testų sutrikimas, kartais intensyvus gelta; reikšmingas protrombino indekso sumažėjimas, atsparus K vitamino vartojimui, polinkis į kraujavimą; baltymų formulės pokyčiai plazmoje yra panašūs į tuos, kuriems yra vidutinio sunkumo nepakankamumas; dažnai hipoproteinemija; sunkiausiais atvejais gama globulinų kiekis mažėja, liekamasis azotas padidėja, rodiklis ir karbamidas kraujyje.
Portalo kraujotakos būklės įvertinimas pateikiamas pagal N. P. Napalkovo pasiūlytą gradaciją (žr. „Portalinės hipertenzijos“).
Be kepenų cirozės pagrindinių požymių, būtina atkreipti dėmesį į hipersplenizmo požymių buvimą. Pastarųjų išvaizda daugiausia lemia kepenų ciroze sergančių pacientų konservatyvaus ir chirurginio gydymo taktiką.
Visos analizuojamos nuostatos, susijusios su lėtinių difuzinių kepenų ligų klasifikavimu, gali būti sujungtos į klasifikavimo schemą (8 lentelė).
Kepenų ir tulžies takų patologijos: ligų požymis
Klasifikuojant kepenų ir tulžies takų ligas išskiria hepatoceliulinį nepakankamumą, hepatitą, hepatitą, funkcinius sutrikimus, cirozę, uždegiminius procesus ir cholelitiazę. Visos šios kepenų ir tulžies kanalų patologijos yra susijusios su organų gebėjimo atlikti detoksikacijos funkciją ir darbo mechanizmo sutrikimus.
Kepenų funkcijos sutrikimas ir kepenų ląstelių nepakankamumas
Kepenys vaidina pagrindinį vaidmenį baltymų, riebalų, angliavandenių, hormonų, vitaminų ir mineralų metabolizme. Tai yra albumino ir globulinų sintezė, fibrinogenas, protrombinas ir kiti kraujo krešėjimo sistemos veiksniai, glikogenas, gliukozė (iš riebalų ir baltymų), cholesterolio ir kitų lipidų sintezė, tulžies susidarymas.
Kepenys konvertuoja nesusijusį kraujo bilirubiną į netoksišką formą. Apskritai kepenų neutralizavimo (detoksikacijos) funkcija yra labai svarbi: jame, pavyzdžiui, toksiškas amoniakas, kuris yra baltymų apykaitos produktas, paverčiamas netoksišku karbamidu, kuris išsiskiria su šlapimu per inkstus ir pan.
Apsinuodijimas kai kuriais nuodais, ūminėmis infekcijomis (virusiniu hepatitu), taip pat lėtinėmis kepenų ir tulžies takų ligomis (pvz., Ciroze) gali sukelti nepakankamą kepenų ląstelių funkciją. Įvairios šios sindromo apraiškos yra tokios.
Toks kepenų funkcijų pažeidimas, nes nesugebėjimas surišti laisvojo bilirubino, sukelia parenchiminės gelta. Neutralizuotų azoto produktų (amoniako) kaupimasis kenkia centrinei nervų sistemai (kepenų encefalopatijai) iki koma, atsiradusi dėl centrinės nervų sistemos depresijos nuodingais metabolitais.
Kepenų ir tulžies latakų ligų atveju sumažėja albumino gamyba ir atitinkamai sumažėja baltymų koncentracija kraujyje, todėl sumažėja onkotinis spaudimas plazmoje ir atsiranda pilvo ertmės - ascito - edema. Sumažėjusi krešėjimo faktorių sintezė sukelia kraujavimą.
Toliau galite susipažinti su trumpu kepenų ir tulžies takų ligų aprašymu.
Ūminės ir lėtinės kepenų ligos priežastys
Kepenų liga pasireiškia dėl infekcijos, intoksikacijos, kraujotakos sutrikimų (kraujo stazės dideliame apskritime), medžiagų apykaitos sutrikimų. Tais atvejais, kai kepenyse vyrauja kepenų ląstelių distrofija ir nekrozė, jie kalba apie hepatozę ir, kai yra uždegimo požymių, hepatito.
Šios kepenų ligos yra ūminės ir lėtinės. Tarp ūminio kepenų, toksinė kepenų distrofija, kuri dažniausiai atsiranda apsinuodijus grybais, fosforu, arsenu ir tt, yra svarbiausia. Tuo pačiu metu yra kepenų ląstelių distrofija, greitai pakeista masine nekroze.
Iš lėtinės hepatozės būtina atskirti riebalinę hepatozę, kuri atsiranda lėtinio intoksikacijos (alkoholio, insekticidų), medžiagų apykaitos sutrikimų, lėtinės hipoksijos metu. Tuo pačiu metu vystosi riebalų kepenų ląstelių degeneracija, iki jų nekrozės.
Hepatitas yra pirminės (nepriklausomos ligos) ir antrinė (kitų ligų, pvz., Vidurių šiltinės, maliarijos, įvairių apsinuodijimų), taip pat ūminės ir lėtinės apraiškos.
Pagrindinės kepenų ligų priežastys, pvz., Ūminis ir lėtinis hepatitas, yra virusinės infekcijos, daug rečiau įvairių apsinuodijimų (pavyzdžiui, alkoholis) ir autoimuninė agresija. Lėtinio hepatito eiga yra kupina degeneracijos į cirozę.
Kepenų cirozė yra lėtinė liga, kuriai būdingas padidėjęs kepenų nepakankamumas dėl cicatricial raukšlių ir struktūrinio kepenų pertvarkymo. Kepenų cirozės metu kepenys tampa tankūs ir nesunkūs, nes audinių nekrozės vietovės sukelia regeneracinių mazgų susidarymą, kurie yra netaisyklingos struktūros (nesuderinami su kepenų lobulių struktūra) ir sudygsta su jungiamuoju audiniu. Pagal mazgų dydį skleidžiamas mažas mazgas, didelis mazgas ir mišri kepenų cirozė.
Be kepenų ląstelių nepakankamumo sindromo kepenų cirozės atveju, labai svarbu didinti portalų veną, atsirandantį dėl normalios kepenų struktūros sutrikimo ir intrahepatinių kraujagyslių suspaudimo (portalinės hipertenzijos sindromas). Portalinė hipertenzija kartu su sumažėjusiu baltymų kiekiu kraujyje lemia ascito susidarymą, anastomozių (fistulių) išplitimą tarp portalo ir prastesnės vena cava bambos, tiesiosios žarnos, širdies skrandžio ir stemplės dalyse, dėl kurių (kraujagyslių plyšimo metu) kraujavimas iš virškinimo trakto..
Sutrikusi tulžies pūslės funkcija ir ligos priežastys
Pagrindinė tulžies pūslės funkcija (rezervuaras) yra kepenų išskiriamos tulžies kaupimasis, jo koncentracija dėl vandens reabsorbcijos ir periodinis išleidimas į dvylikapirštę žarną virškinimo metu. Sutrikusi motorinė tulžies pūslės funkcija (diskinezija) dažniausiai pasireiškia vaikystėje ir pasireiškia sumažėjusiu kontraktiliumu (hipokineziniu diskinezijos tipu) arba jo padidėjimu (hiperkinetiniu diskinezijos tipu).
Tulžies pūslės uždegimas - cholecistitas - yra ūminis ir lėtinis. Ūminėje formoje išskiriamos šios šios tulžies pūslės ligos formos: katarra, flegmoninis ir gangreninis; Cholecistito komplikacija gali pasireikšti sienos ir peritonito perforacijos forma.
Labai dažnai cholecistitas siejamas su tulžies akmenų - tulžies akmenų liga. Akmenų susidarymo priežastys šiame tulžies pūslės liga yra cholesterolio apykaitos ir (arba) bilirubino derinys, pažeidžiant motorinę tulžies pūslės ir infekcijos funkciją. Akmenų liga, be cholecistito atsiradimo, dažnai sukelia bendrosios tulžies kanalo akmenų užsikimšimą, obstrukcinio gelta ir ūminį pankreatitą.
Kepenų ligų klasifikacija
A. GYVŪNŲ LIGOS (nosologinės formos):
1. Kepenys ir kepenų būklė.
2. DIFFUSIVE LIVER DISEASES:
1) hepatitas (uždegiminės ligos):
- toksiškas (įskaitant vaistą ir alkoholį):
2) hepatozės (distrofinės ir metabolinės ligos):
- toksiški (įskaitant vaistinius ir alkoholinius).
3. GYVENTOJO FOKALINĖS LIGOS:
4. GYVENIMO LAIVŲ LIGOS.
B. Kepenų sindromai (kepenų pažeidimas kitomis ligomis ir sąlygomis):
1. Kepenų pažeidimas nėštumo metu;
2. Kepenų pažeidimas infekcijoms ir invazijoms:
1) virusinės infekcijos;
2) bakterinės infekcijos;
4) protozojaus infekcijos;
3. Kepenų pažeidimas vidaus organų ligoms ir sisteminėms ligoms:
1) skrandžio, žarnyno, tulžies takų, kasos;
2) širdies ir kraujagyslių nepakankamumo atveju;
3) endokrininė sistema;
4) Kraujo formavimo organai;
5) jungiamojo audinio;
Pateikta klasifikacija gerai atitinka kepenų ligų sąrašą, įtrauktą į jų standartinę nomenklatūrą, kurią sukūrė Pasaulinė kepenų ligų tyrimo asociacija.
Šiuo metu plačiai paplitęs kepenų funkcijos pažeidimų klasifikavimo sindromas.
Skiriami šie kepenų sindromai:
1. Citolitinis sindromas.
2. Mezenkiminio uždegimo sindromas, padidėjęs mezenchimo, imuninio uždegimo sindromo, sindromas.
3. Cholestatinis sindromas, sekrecijos pažeidimas ir tulžies cirkuliacija.
4. Kepenų kepenų sukrėtimo sindromas, kepenų „išjungimo“ sindromas, portalinės hipertenzijos sindromas.
5. Kepenų nepakankamumo sindromas, hepatodepresinis sindromas, hepatito sindromas.
6. Regeneracijos ir naviko augimo sindromas.
Citolitinis sindromas atsiranda dėl kepenų ląstelių, visų pirma hepatocitų, struktūros sutrikimo. Šie pažeidimai kartais apsiriboja ląstelių membranomis, dažniau plinta į citoplazmą ir gali apimti atskiras ląsteles kaip visumą. Tačiau pagrindinis elementas ląstelėje turėtų būti laikomas ląstelių membranų pralaidumo pažeidimu. Paprastai pradinėse citolizės stadijose pasikeičia membranos lipidinio sluoksnio būklė (ypač didėja lipidų peroksidacija), o hepatocitų apvalkalas daugeliui medžiagų, visų pirma ląstelių fermentams, tampa pralaidesnis. Svarbu pabrėžti, kad citolizė tipiškoje situacijoje nėra identiška ląstelių nekrobiozei. Kai citolizė pasiekia nekrobiozės laipsnį, klinikinėje praktikoje vartojamas terminas „nekrozė“. Citolitinis procesas gali paveikti nedidelį hepatocitų skaičių, bet dažnai yra dažnesnis, užfiksuoti daug homogeninių ląstelių.
Citolizė yra vienas iš pagrindinių patologinio proceso kepenyse rodiklių. Citolizės priežasčių nustatymas atlieka svarbų vaidmenį supratant patologinio proceso esmę.
Citolitinio sindromo patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina mitochondrijos, lizosomų, granuliuoto citoplazminio tinklelio ir pačios ląstelės membranos pažeidimas.
Mitochondrijos pralaimėjimas sukelia oksidacinio fosforilinimo procesų iškraipymą, dėl kurio sumažėja ATP koncentracija. Didelį energijos gamybos sumažėjimą lydi struktūros ir funkcijos pažeidimas.
Svarbiausią vaidmenį citolitiniame sindrome vaidina lizosomų hidrolazės. Kai lizosomų membranos yra pažeistos, hidrolazės patenka į citoplazmą ir turi žalingą poveikį hepatocitų organelėms. Tačiau lizosomų hidrolazių aktyvacija vyksta vėlyvose citolitinio sindromo stadijose.
Granuliuoto citoplazminio tinklelio pažeidimas yra būdingas hepatocitų pažeidimo požymis, veikiant įvairiems faktoriams. Tai sutrikdo struktūrinių ir funkcinių baltymų sintezę.
Svarbiausią vaidmenį citolitinio sindromo patogenezėje vaidina ląstelių membranos pralaimėjimas. Ją lydi ir greitas ląstelių ląstelių komponentų praradimas - elektrolitai (pirmiausia kalis), fermentai, patekę į ekstraląstelinę erdvę, ir elektrolitų kiekio padidėjimas ląstelėje, kurios yra didelės koncentracijos ekstraląsteliniame skystyje (natrio, kalcio). Intracelulinė aplinka dramatiškai keičiasi. Tai lemia atskirų ląstelių procesų suskaidymą. Tuo pačiu metu ypač svarbus yra ląstelėje esančio kalcio koncentracijos padidėjimas, dėl kurio sunkėja ląstelių membranos ir organeliai. Vis dar tiriamas plonas molekulinis ląstelių membranų pažeidimo mechanizmas, vystantis citolitinis sindromas. Nėra jokių abejonių, kad įvairūs žalingi veiksniai turi skirtingą poveikį. Yra FLOOR, baltymų denatūracija, sutrikusi baltymų sudėtis, sutrikusi polisacharidų sudėtis ir kiti procesai.
Pakalbėkime apie POL svarbą vystant citolitinį sindromą:
1. Kadangi POL substratas yra nesočiosios membraninių lipidų riebalų rūgštys, POL pagerina fizikines ir chemines membranos lipidinio sluoksnio savybes ir taip padidina jo pralaidumą;
2. Suformuoti aktyvūs deguonies radikalai gali sukelti ląstelių membranos baltymų struktūrų sutrikimą, padidindami pralaidumo sutrikimus;
Pagal etiopatogenetinį bruožą išskiriami keli citolitinio sindromo variantai:
1. Daugiausia toksiška (citotoksinė) citolizė - tiesioginis kenksmingas etiologinio agento poveikis:
2. Imunocitolizė - etiologinio agento veikimą skatina imunopatologinės reakcijos:
1) virusinė, alkoholinė ar medicininė žala;
3. Hidrostatinė citolizė:
1) su tulžies hipertenzija;
2) su hipertenzija kepenų venos sistemoje.
4. Hipoksinė citolizė („šoko kepenų“ sindromas ir tt);
5. naviko citolizė;
6. Mitybos citolizė:
1) smarkiai trūksta maisto energijos vertės (bendras badas);
2) jei yra ryškus atskirų mitybos komponentų trūkumas (cistito, alfa-tokoferolio ir tt trūkumas).
Citolitinio sindromo rodikliai: aminotransferazės, izocitrato dehidrogenazė, sorbitolio dehidrogenazė.
Mezenkiminis uždegiminis sindromas. Dauguma ūminių ir aktyvių lėtinių kepenų ligų pasireiškia ne tik su citolitiniu sindromu, bet ir su mezenchimo ir kepenų stromos pažeidimu, kuris yra mezenhiminio uždegiminio sindromo esmė.
Plėtojant šį sindromą, didelis vaidmuo tenka mezenchiminės sistemos sąveikai su įeinančiomis kenksmingomis medžiagomis ir žarnyno mikroorganizmais. Kai kurie iš jų yra antigenai. Antigeninė žarnyno kilmės stimuliacija taip pat pastebima normaliomis sąlygomis, tačiau patologinėmis sąlygomis ji pasiekia ypač didelius dydžius.
Antigeninė stimuliacija, žinoma, susijusi ne tik su kepenų elementais, be to, normaliomis sąlygomis jos ekstrahepatinė dalis šiek tiek viršija kepenis. Tačiau daugelyje kepenų ligų kepenų komponento vaidmuo didėja. Kartu su „tradiciniais“ antigeninio atsako dalyviais (Kupfferio ląstelėmis ir pan.) Limfocitų-plazminių ir makrofagų elementai, patekę į infiltratus, visų pirma, yra portalų traktuose, aktyviai dalyvaujant jo atsiradimui.
Dėl mezenchiminių elementų reakcijos, taip pat galingų infiltratų komponentų, lokalizuotų pačių portalų ląstelėse ir pačiose plokštelėse, atsiranda įvairūs humoralinio ir ląstelinio imuniteto sutrikimai.
Mezenkiminio uždegimo sindromas yra imunokompetentinių ląstelių jautrinimo procesų ekspresija ir retikulo-endotelio sistemos aktyvacija reaguojant į antigeninę stimuliaciją. Mezenkiminis uždegiminis sindromas lemia patologinio proceso aktyvumą, jo evoliuciją ir yra kompleksinis biologinis atsakingo pobūdžio atsakas, skirtas pašalinti atitinkamus patogeninius efektus.
Imuninių ląstelių antigeninės stimuliacijos pasekmė yra imuninis atsakas, kuris yra T, B limfocitų ir makrofagų bendradarbiavimo sąveika. Imuninis atsakas užtikrina, kad agentas, įnešęs į organizmą svetimkūnius, lokalizuojasi, sunaikina ir pašalina.
Mezenkiminio uždegiminio sindromo rodikliai:
1) nuosėdų reakcijos (timolis ir sublimacinis mėginys), t
3) antikūnai prieš audinių ir ląstelių elementus (branduoliniai, lygieji raumenys, mitochondrijai), t
Cholestatiniam sindromui būdingas pirminis ar antrinis tulžies sekrecijos pažeidimas. Pagal pirminį pažeidimą tulžies sekrecija reiškia žalos faktiniams gelio išskiriantiems hepatocitų mechanizmams. Antrinis tulžies sekrecijos pažeidimas atsiranda esant tulžies pūslės hipertenzijai, kuri savo ruožtu yra susijusi su kliūtimis normaliam tulžies srautui tulžies latakuose.
Klinikiškai reikia išskirti dvi cholestazės rūšis:
1. Icteric (daugiau kaip 95% visų cholestazių atvejų);
2. Anikterinis (šiek tiek mažiau - 5% atvejų).
Anestinė cholestazės forma dar nėra visuotinai pripažinta. Anicterinė cholestazė yra ikterinės cholestazės stadija, pvz., Pirminės tulžies cirozės atveju anicterinė stadija gali trukti daugelį mėnesių ir net metų.
Cholestatinio sindromo patogenezės tyrimas rodo, kad tulžies sekrecijai reikia daug energijos iš hepatocitų ir draugiškų, gerai veikiančių lamelių kompleksų, lizosomų, endoplazminio tinklelio ir ląstelės tulžies poliaus membranos. Įprasta tulžis apima: 0,15% cholesterolio, 1% tulžies rūgšties druskų, 0,05% fosfolipidų ir 0,2% bilirubino.
Normaliomis tulžies sudedamųjų dalių santykių trikdymu neįmanoma sudaryti tulžies micelių, ir tik micelė užtikrina optimalų pašalinimą iš visų komponentų hepatocitų, nes dauguma šių komponentų yra blogai tirpūs vandenyje. Keletas priežasčių prisideda prie įprastinių tulžies komponentų santykių sutrikimo. Dažniausiai jie pagrįsti cholesterolio metabolizmo patologiniais pokyčiais. Cholesterolio perteklius atsiranda dėl įvairių priežasčių:
1. Hormoniniai sutrikimai:
- placentos (hormonų) hiperprodukcija;
- estrogenų hiper- arba hipoproduktai.
Pavyzdžiui, 3 nėštumo trimestrai, vartojant geriamuosius kontraceptikus, gydymas androgenais.
2. Cholesterolio, tulžies rūgščių ir kitų lipidų normalios kepenų ir žarnų apykaitos sutrikimas.
Pavyzdžiui, labiausiai paplitusi priežastis yra subhepatinė gelta.
Dėl tų pačių priežasčių, tulžies rūgšties perprodukcija vyksta glaudžiai susijusioje su hipercholesterolemija. Natūralu, kad tai taikoma pirminėms, ty kepenų rūgštims, kurias gamina cholio ir chenodesoksicholio. Tokiu atveju labiausiai intensyviai gaminama chenodeoksicholio rūgštis, kurios perteklius pats savaime prisideda prie cholestazės.
Kai kurie veiksniai (virusinis hepatitas, alkoholis, daugybė vaistų) sukelia cholestatinį sindromą, tačiau tikslus jo atsiradimo mechanizmas nėra aiškus.
Iterinį cholestatinį sindromą sudaro trys veislės: pirmieji du susiję su intrahepatine cholestaze, trečia - iki ekstremalios cholestazės, tradiciškai vadinama obstrukcine gelta.
Abiejose intrahepatinės cholestazės rūšyse cholesterolio, tulžies rūgščių ir tulžies kapiliarų bilirubino sekrecija yra sutrikusi. Taip atsitinka dėl tiesioginio hepatocitų tulžies sekrecijos pažeidimo (1 tipo) arba vandens reabsorbcijos ir kitų tulžies transformacijų pažeidimų mažiausiuose tulžies latakuose (2 tipas).
Pagrindiniai intrahepatinės cholestazės patogenezės veiksniai hepatocitų lygiu yra šie:
a) membranos pralaidumo sumažėjimas, ypač padidėjęs cholesterolio / fosfolipido santykis ir sulėtėjęs medžiagų apykaitos procesų greitis;
b) su membranomis susietų fermentų (ATP-ase ir kitų, dalyvaujančių membranos transportavimo procesuose) aktyvumo slopinimas;
c) ląstelės energijos išteklių perskirstymas arba mažinimas, sumažinant išskyrimo funkcijos energijos tiekimą;
d) tulžies rūgščių ir cholesterolio metabolizmo sumažėjimas.
Tipiniai 1 tipo cholestazės pavyzdžiai yra hormoniniai, vaistiniai (testosterono) gelta.
Pirminė patogenetinė intrahepatinės cholestazės sąsaja su tulžies latakų lygiu akivaizdžiai yra ductal tulžies frakcijos išskyrimo pažeidimas. Tai gali būti dėl tulžies, ypač litocholio rūgšties, sudedamųjų dalių toksinio poveikio, kuris išskiria oksidacinį fosforilinimą ir slopina ATP-ase ir taip blokuoja elektrolitų transportavimą. Užsikimšimas gali sutrikdyti tulžies susidarymą ir išsiskyrimą tulžies kanalų lygiu, nes tulžies ductal frakcija susidaro daugiausia iš skysčio, praturtinto elektrolitais. Tai gali sukelti tulžies sutirštėjimą ir vadinamųjų tulžies trombų susidarymą.
Cholestazės 2 tipo pavyzdys yra aminosinas, medicininė gelta.
Trečiąjį tipą sudaro vadinamoji ekstrahepatinė ir, tiksliau, subhepatinė cholestazė ir yra susijusi su kepenų takų obstrukcija be kepenų: ji atsiranda dėl mechaninio obstrukcijos kepenų arba paprastų tulžies latakų. Klasikinis tokio veislės pavyzdys yra para šoninės zonos suspaudimas auglio pagalba arba bendro tulžies kanalo užtemimas akmeniu. Ypač ryškus ir ilgalaikis cholestazė sukelia metabolinių sutrikimų kompleksą - cholemiją.
Cholestatinio sindromo rodikliai: šarminė fosfatazė, rūgšties fosfatazė, 5-nukleotidazė, padidintos tulžies rūgštys ir cholesterolis kraujyje, bilirubinemija.
Portalinės hipertenzijos - spaudimo padidėjimas portalų venų baseine, susijęs su kliūtimi kraujo nutekėjimui (blokas). Priklausomai nuo bloko vietos, išskiriamos šios porto hipertenzijos formos:
1. Posthepatinė (suprahepatinė) - ji yra susijusi su obstrukcija kepenų venų ekstraorganinėse dalyse arba prastesnėje vena cavoje, esančioje proksimalioje vietoje, kur į veną teka kepenų vena.
Pavyzdžiai: Budos-Chiari sindromas, įgimtas membraninis augimas žemesnėje vena cava, pirminiai kraujagyslių navikai (leiomyoma ir kt.), Padidėjęs spaudimas žemesnėje vena cavoje su širdies dešiniojo skilvelio nepakankamumu.
2. Intrahepatinė - ji susijusi su kepenų bloku.
Pavyzdys: kepenų cirozė, lėtinis alkoholio hepatitas, veno okliuzinė liga ir kt.
Viduje esantis intrahepatinis blokas yra suskirstytas į:
a) postinusoidinis (aukščiau pateiktas pavyzdys);
b) parazinoidinis (lėtinis hepatitas, masinės riebalinės kepenys);
c) presinusoidinis (hepatocerebrinis distrofija, pirminė tulžies cirozė, kepenų metastazės ir kt.);
3. Prehepatinė (subhepatinė) - ši forma siejama su obstrukcija portalo venų kamiene arba jo dideliuose filialuose.
Pavyzdžiai: portalo venų trombozė, portalų venų suspaudimas naviko ir pan.
Pagrindinis patogenezinis veiksnys, dėl kurio atsiranda hipertenzijos sindromas, yra mechaninis kraujo nutekėjimo kliūtis. Labiausiai būdinga portalinės hipertenzijos pasekmė yra tarpinių venų baseino ir sisteminės kraujotakos susidarymas.
Prehepatinės portalinės hipertenzijos atveju sukuriamos portalų anastomosios, atkuriant kraujo srautą iš portalo sistemos, esančios žemiau bloko, sekcijų į porų sistemos intrahepatines šakas.
Anastomozės, turinčios intra- ir suprahepatinę hipertenziją, užtikrina kraujo nutekėjimą iš portalo venos sistemos, apeinant kepenis, į viršutinės ar prastesnės vena cava baseiną. Kraujo pernešimas apeinant kepenų parenchimą iš esmės reiškia dalinį funkcinį kepenų uždarymą, kurio pasekmės organizmui yra labai įvairios. Svarbiausi iš jų yra:
1. Bakteremija (fiksuotų kepenų makrofagų sistemos uždarymo rezultatas), sukelianti didesnę "metastazinės" infekcijos riziką.
3. Hiperantigenemija - perteklius su organizmo imuninės sistemos žarnyno kilmės antigenine medžiaga.
Su padidėjusiu spaudimu portalas veną sieja su ascito formavimu. Tai dažniau pasireiškia pohepatinėje ir intrahepatinėje hipertenzijoje.
Kokie veiksniai prisideda prie ascito susidarymo?
1. Kepenų limfinės produkcijos padidėjimas, susijęs su venų kraujo nutekėjimo iš kepenų blokavimu.
2. Susilpnėjusio plazmos osmosinio slėgio sumažėjimas, pirmiausia susijęs su albumino sintezės sumažėjimu kepenyse.
3. Hormoninio metabolizmo pokyčiai - antrinis aldosteronizmas.
4. Sutrikusi inkstų funkcija, susijusi su sutrikusiu kraujo nutekėjimu iš inkstų.
Kepenų nepakankamumo sindromas. Iki šiol sąvoka „nepakankamumas“ nėra patenkinama. Kaip vartojamas kepenyse, šis terminas paprastai reiškia įvairius organų pažeidimo laipsnius, prarandant jo funkciją, dėl to pablogėja bendra kūno būklė.
„Nepakankamumas“ savo bendra forma gali būti apibrėžiamas kaip būklė, kurioje yra kūno ir kūno poreikių neatitikimas.
Terminas „kepenų nepakankamumas“ šiuo metu yra susijęs su skirtingomis valstybėmis, kartais nepalyginamomis. Taigi, K.Kh.Mansurovas (1972) supranta, kad kepenų nepakankamumas yra vienos ar kelių kepenų funkcijų sutrikimas. Kiti autoriai (Šerlokas ir kiti) smegenų simptomų ar neurologinių simptomų atsiradimą būtinai sieja su kepenų nepakankamumu, o dar kiti yra tik priesomatinės arba komatinės būsenos vystymasis. A.F. Blyuger (1975), esant kepenų nepakankamumui, supranta tiek faktinį kepenų, tiek antrinį smegenų nusivylimą.
Kepenų nepakankamumo priežastis galima suskirstyti į penkias grupes:
1. Kepenų liga - ūminis ir lėtinis hepatitas, portalas, kepenų kepenų cirozė ir pykinimas, alviokokozė, kepenų piktybiniai navikai ir kiti. Kepenų nepakankamumas yra pagrindinis šių kančių pasireiškimas, jis lemia jų klinikinį vaizdą ir biocheminių parametrų pokyčius.
2. tulžies latakų obstrukcija - cholelitiazė, kepenų ar paprastųjų tulžies latakų navikas, vaterio nipelio auglys arba stenozė, kasos galvos patinimas ir kt.
Padidėjęs spaudimas tulžies latakams sukelia tulžies pūslės hipertenziją ir sumažina hepatocitų sekreciją. Tai savo ruožtu sukelia sutrikusią kraujo ir limfos cirkuliaciją kepenyse, organų mikrocirkuliacijos pokyčius. Visas šių veiksnių derinys lemia kepenų hepatocitų ir kepenų cirozės pokyčius.
3. Kitų organų ir sistemų ligos - kraujagyslės ir širdis, sisteminės jungiamojo audinio ligos, endokrininės ir infekcinės ligos. Daugeliu atvejų kepenų nepakankamumas atsiranda lėtinės tokių ligų eigos metu.
4. Apsinuodijimas hepatotropinėmis toksiškomis medžiagomis: anglies tetrachloridas, benzenas, halotanas, grybų nuodai ir kt. Dažnai toksiškos medžiagos yra santykinai abejingi vaistai (antibiotikai, aminazinas ir kt.).
5. Ekstremalus poveikis organizmui - didelės traumos, nudegimai, šokas, didelis kraujo netekimas, didelės kraujo perpylimai, sunkios pūlingos komplikacijos ir kt.
Klinikinėje praktikoje išsivystę kepenų nepakankamumas, didžiausią dalį sudaro 1, 2 ir 3 priežasčių grupės.
Kepenų funkcijų įvairovė ir jų atskiri pažeidimai, apibrėžiant „kepenų nepakankamumą“, reikalauja nurodyti paveiktų funkcijų kompleksą. Remiantis tuo, kepenų nepakankamumo sindromas gali būti suskirstytas į kelias formas:
1. Kepenų gelta.
Pakeitimai grindžiami bilirubino grąžinimu į kraują po konjugacijos ir laisvo bilirubino užsikrėtimo hepatocitais pažeidimo. Tokie pokyčiai susiję su pačių hepatocitų pažeidimais. Skirtingai nuo cholestazės, su hepatoceliuliniu gelta, lipidų apykaitos pokyčių nėra.
2. Pirminis baltymų sintezės funkcijos pažeidimas.
Pažeidimo pagrindas yra baltymų (ypač albumino) ir nukleozinių junginių, kurie atlieka koenzimų vaidmenį ir užtikrina normalų metabolizmą organizme, pažeidimas, atsiranda dramatiškų pokyčių: sumažėja plazmos albuminas, todėl sumažėja onkotinis slėgis; laisvųjų aminorūgščių, amino azoto kiekis didėja, išsivysto aminoacidurija.
3. Hemoraginė diatezė.
Hemoraginių sutrikimų širdyje yra prokoaguliantų sintezės pažeidimas. Netinkamas fibrinolizės inaktyvavimas taip pat atlieka svarbų vaidmenį. Fibrinogeno, protrombino, proaccyline, proconvertino, plazminogeno kiekis kraujyje mažėja; laisvųjų aminorūgščių, amino azoto kiekis didėja, išsivysto aminoacidurija.
Kepenų nepakankamumas gali būti susijęs su didžioji dauguma funkcijų pažeidimu, tokia sąlyga yra pažymėta terminu „kepenų nepakankamumas“.
Z.I. Halperin atskirai skiria HEPATOCELLAMINARY arba HEPATIC-BRAIN INSUFFICIENCY.
Patologinio proceso progresavimas kepenyse lemia naujų klinikinių simptomų atsiradimą, išreikštą psichinių ir neurologinių sutrikimų komplekso atsiradimu, sąmonės netekimu su komatinės būsenos vystymu.
Dauguma autorių (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) išskiria dvi pagrindines hepatocerebrinio nepakankamumo formas, vadindamos jas kepenimis:
1. Endogeninis, kuriame pagrindinis vaidmuo priklauso pačių kepenų pažeidimams su jo parenchimos (hepatocelulinio nepakankamumo) pralaimėjimu.
2. Eksogeninis (porto-caval), daugiausia dėl to, kad į bendrą apyvartą išleidžiamas turtingas amoniako kiekis. Sukurta su sunkia portalų hipertenzija, kai dauguma porto kraujo išleidžiama per porto-caval šuntus į bendrą apyvartą.
Didžioji dauguma hepatologų serga hepatocerebriniu nepakankamumu į tris etapus, kiekvienoje iš jų pabrėždamos pagrindines savybes:
1 etapas - emocinių ir psichinių sutrikimų etapas;
2 etapas - neurologinių sutrikimų, turinčių sutrikusią sąmonę, etapas;
3 etapas - sąmonės stokos stadija (koma).
Kepenų komos išsivystymo mechanizmai yra sudėtingi ir ne visiškai suprantami. Šiuolaikinė kepenų komos idėja atsirado remiantis duomenimis apie svarbų kepenų vaidmenį neutralizuojant įvairias iš žarnyno patekusias medžiagas į kraują.
Visuotinai pripažįstama, kad klinikinį komos vaizdą lemia nuodingas smegenų pažeidimas. Tačiau nėra aišku, kokios cheminės medžiagos sukelia šią žalą ir ar jos sudaro ne smegenis ir patenka į stuburo skystį ar formą patys smegenyse.
Dauguma hipotezių aptaria amoniako metabolinius sutrikimus koma patogenezėje. Amoniakas susidaro visuose audiniuose, kuriuose keičiasi baltymai ir aminorūgštys. Tačiau didžiausias jo kiekis patenka į kraujotaką iš virškinimo trakto.
Be to, kepenų koma padidėja kitų medžiagų, susidarančių baltymų apykaitos procese, kiekis kraujyje: aminorūgštys ir jų metaboliniai produktai - fenoliai, indoliai, piruvinės ir pieno rūgščių amino dariniai - acetoinas ir 2,3-butilenglikolis.
Pacientams, sergantiems kepenų koma, žymiai padidėja mažo molekulinio svorio riebalų rūgščių kiekis kraujyje - butirinis, kaprotas, valerinis, kuris taip pat laikomas cerebrotoksinėmis medžiagomis.
Kepenų koma padidėja tiesioginių ir netiesioginių bilirubino, konjuguotų ir nekonjuguotų tulžies rūgščių, ypač chenodezoksicholio, koncentracija kraujyje.
Aptariama elektrolitų apykaitos ir rūgšties-bazės pusiausvyros svarba kepenų komos patogenezei. Egzogeninėje komoje hipokalemija ir intraląstelinio kalio lygio sumažėjimas, hipokaleminė ekstraląstelinė alkalozė kartu su intraceluline acidoze. Manoma, kad tai prisideda prie toksinio amoniako poveikio stiprinimo.
Taigi, esant hepatocerebriniam nepakankamumui, kraujyje susikaupia įvairios cerebrotoksinės medžiagos. Dėl egzogeninės komos yra būdingas amoniako kiekio padidėjimas, endogeninių - kitų tarpinių medžiagų metabolizmo produktų. Egzogeninis lygis pasižymi amoniako kiekio padidėjimu endogeninių - kitų tarpinių metabolizmo produktų: aromatinių ir sieros turinčių amino rūgščių, piruvinių, pieno, ketoglutarinių ir citrinų rūgščių, acetono, 2,3-butilenglikolio, mažos molekulinės masės riebalų rūgščių.
Pastaruoju metu sukaupta pakankamai duomenų, atskleidžiančių kepenų ir smegenų ryšį. Šių tyrimų rezultatai gali būti apibendrinti trijose šiuo metu dažniausiai vartojamose sąvokose, kuriomis siekiama paaiškinti smegenų sutrikimų mechanizmus kepenų koma:
1. Klaidingų smegenų vektorių teorija.
2. Sumažintos energijos apykaitos teorija.
3. Tiesioginės membranos neuroefekcijos teorija.
Pagal pirmąją teoriją, kaip klaidingi smegenų nešėjai, yra: biogeniniai aminai - oktopaminas, beta-feniletiaminas; kai kurios mažos molekulinės riebalų rūgštys - butirinis, valerinis, kapronas; amino rūgštys - fenilalaninas, triptofanas. Šie kepenų koma jungiantys junginiai gali susikaupti centrinėje nervų sistemoje, perkelti normalius neurotransmiterius ir blokuoti nervų impulsų susidarymą ir laidumą.
Antrąja teorija - sumažėjusios energijos apykaitos teorija, kepenų koma, smegenų ląstelių deguonies suvartojimas sumažėja, o tai lemia energijos formavimosi ATP forma. Be to, padidėja ATP-az klasės fermentų aktyvumas. Be to, pažeidžiama piruvino rūgšties įtraukimas į Krebso ciklą, o tai dar labiau padidina energijos trūkumą. Amoniakas ir alfa-ketoglutarūgštis turi tokį poveikį.
TREČIOSIOS teorijos - tiesioginės membranos neuroefekcijos teorija siejama su cerebrotoksinų poveikiu nervų ląstelių transmembraniniam potencialui, keičiant natrio-kalio ATP-ase aktyvumą, dėl kurio į ląstelę gali patekti natrio ir kalcio perteklius.
Gelta
Pagal geltoną gleivinę suprato geltoną odos, skleros ir gleivinės dažymą, nes jis yra impregnuotas su tulžies pigmentu - bilirubinu. Gelta, susijusi su hiperbilirubinemija, yra gelta. Daug mažiau paplitęs yra vadinamasis klaidingas gelta. Jų pagrindinės priežastys yra šios:
1) epitelio audinių dažymas vaistais (Akrikhin ir kt.), T
2) dangų dažymas natūraliais maisto dažais (morkomis, moliūgais ir tt).
Siūlau jums gelta, pateiktą monografijoje A.I. Khazanov:
1. Suprahepatinė (hemolizinė anemija).
- parenchiminis mikrosomalas (Gilberto sindromas), t
- parenchiminis-citolitinis (ūminis hepatitas, lėtinis aktyvus hepatitas, kepenų cirozės paūmėjimas, „šoko kepenys“), t
- parenchiminė ekskrecija (Dabino-Džonsono sindromas), t
- parenchiminis-cholestatinis (ūminis hepatitas su cholestaze - testosteronas), t
- nuotekų-cholestatinis (ūminis virusinis, alkoholinis hepatitas su cholestaze, pirminis tulžies hepatitas su cholestaze, pirminė kepenų cirozė).
3. Subhepatinė (nuotekos, trukdančios).
Hiperbilirubinemijos (gelta) patofiziologija. Kadangi bilirubinas susidaro suskaidant hemą, kepenyse jis paimamas iš kraujo, konjuguojamas kepenyse su gliukurono rūgštimi ir išskiriamas konjuguoto bilirubino pavidalu į tulžį, taip pat didelis kiekis kraujyje kepenyse ir 5 pagrindiniuose kepenyse. mechanizmai:
1. Perteklinė bilirubino gamyba;
2. Sumažinti bilirubino įsisavinimą kepenyse iš kraujo;
3. Bilrubino konjugacijos su gliukurono rūgštimi mažinimas kepenyse;
4. Sumažėjusi konjuguoto bilirubino kepenų sekrecija su tulžimi;
5. Padidėjęs atvirkštinis bilirubino išskyrimas iš hepatocitų ir (arba) tulžies kapiliarų.
Normali bilirubino koncentracija plazmoje yra 0,3–1,0 mg /% arba (5–17 μM / l), o sveikų žmonių organizme ji nėra konjuguota bilirubino koncentracija. Jei nekonjuguoto bilirubino koncentracija plazmoje yra nuo 1 iki 14 mg /% (17 - 68 μM / l), tai yra hemolizės ir (arba) kepenų funkcijos sutrikimo priežastis. Jei bilirubino kiekis viršija 4 mg /% (68 µM / l), tai yra sutrikusi kepenų funkcija, nepriklausomai nuo to, ar hemolizė vyksta vienu metu, ar ne, nes maksimalus pasiekiamas bilirubino susidarymo greitis (8 kartus didesnis) negali didesnė nei konjuguoto bilirubino koncentracija plazmoje nei 3,5–4,0 mg /% (60–68 mmol / l). Nors ūminės hemolizinės krizės metu bilirubino susidarymas, taigi ir nekonjuguoto bilirubino kiekis plazmoje, viršija 4 mg /% (68 μmol / l) vertę (pvz., Pjautuvo ląstelių anemija arba paroksizminė naktinė hemoglobinurija).
Nekonjuguota hiperbilirubinemija gali būti stebima:
1. padidėjęs bilirubino susidarymas dėl hemolizės arba neveiksmingos eritropoezės;
2. pažeidžiant bilirubino absorbciją kepenyse;
3. pažeidžiant bilirubino konjugaciją kepenyse.
Hemolizės arba vadinamojo šuntinio bilirubinemijos metu gali padidėti bilirubino susidarymas.
Hemolizė Paprastai apie 1% cirkuliuojančio kraujo tūrio (apie 50 ml) ir atitinkamai apie 7 g hemoglobino yra sunaikinami kasdien. Kadangi nuo 1 g hemoglobino, tada fiziologinėmis sąlygomis, kasdien nuo hemoglobino susidaro maždaug 250-300 mg bilirubino. Dėl pirmiau aprašytų priežasčių padidėjusi bilirubino koncentracija plazmoje hemolizės metu yra nereikšminga. Nors hemolizinio gelta, konjuguotų bilirubino koncentracija (žr.
Įtraukimo data: 2016-11-29; Peržiūrėjo: 2397; UŽSAKYMO DARBAS