Gilberto sindromas (pagal ICD-10 E80.4)
Gilbert sindromas (paprasta šeimos cholehemia, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė netiesioginis hiperbilirubinemija, nonhemolytic šeimos gelta) - Pigmentinis steatozė, būdinga vidutinio pertrūkiais padidėjimas turinio nesaisto (netiesiogiai) bilirubino kiekis kraujyje, dėl pažeidimo intraceliulinės transporto bilirubino hepatocitų į jos ryšį su gliukurono rūgštimi vietoje, hiperbilirubinemijos laipsnio sumažėjimas fenobarbitalio ir autosominio dominuojančio tipo veikimu IAOD. Ši gerybinė, bet chroniškai tekanti liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Prancūzijos gastroenterologo Augustino Nikolos Gilberto.
Dažniausia paveldimos pigmentinės hepatozės forma, kuri aptinkama 1-5% gyventojų. Šis sindromas yra paplitęs tarp europiečių (2-5%), azijiečių (3%) ir afrikiečių (36%). Liga pirmą kartą pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje, 8-10 kartų dažniau vyrams.
Sindromo patogenezės istorijoje pavaldi yra hepatocitų kraujagyslių poliaus mikrosomų surinkimo bilirubino paėmimas, jo transportavimo su glutationo-S-transferaze pažeidimas, kuris tiekia nekonjuguotą bilirubiną prie hepatocitų mikrosomų, taip pat mikrosomų uridino difosfato gliukuroniltransferazės mikrosomų mažumas. Ypatingas bruožas yra nekonjuguoto bilirubino, kuris yra netirpus vandenyje, bet gerai tirpsta riebaluose, kiekio padidėjimas, todėl jis gali sąveikauti su ląstelių membranų fosfolipidais, ypač smegenimis, o tai paaiškina jo neurotoksiškumą. Yra bent dvi Gilberto sindromo formos. Vienas iš jų pasižymi bilirubino klirenso sumažėjimu be hemolizės, antroji - hemolizės fone (dažnai latentinėje).
Morfologiniams kepenų pokyčiams būdinga riebalinė hepatocitų distrofija ir gelsvai rudos spalvos pigofusino lipofuscino kaupimasis kepenų ląstelėse, dažnai ląstelių viduryje palei tulžies kapiliarus.
Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis) dozėmis nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Jų įtakoje bilirubino kiekis kraujyje mažėja, o diseptiniai reiškiniai išnyksta. Gydymo fenobarbitaliu metu kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais prieš miegą skiriamas mažiausias vaisto kiekis (0,05 g), o tai leidžia ilgai vartoti vaistą. Vartojant zixoriną, yra geras vaisto toleravimas, šalutinio poveikio nebuvimas.
Yra abejonių dėl Zixorin: nuo 1998 m. jos platinimas Rusijoje yra draudžiamas, o gamintojas (Gideon Richter) nebegamina.
Kordiamin galite taikyti 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną per savaitę. Atsižvelgiant į tai, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaze, rekomenduojama vartoti choleretinių žolelių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbara druskos. Jei bilirubino koncentracija siekia 50 µmol / l ir lydi prasta sveikata, fenobarbitalį galima vartoti per trumpą kursą (30-200 mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų kaip barboval, Corvalol ir valocordin dalis, todėl kai kurie nori naudoti šiuos lašus (20-25 lašai 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.
Konjuguoto bilirubino pašalinimas (sustiprinta diurezė, aktyvuota anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);
Jau cirkuliuojančio bilirubino prisijungimas prie kraujo (albumino skyrimas 1 g / kg dozė 1 val.). Ypač patartina įvesti albuminą prieš kraujo perpylimą;
Bilirubino sunaikinimas audiniuose, atlaisvinantis periferinius receptorius, galinčius surišti naujas bilirubino dalis, užkerta kelią jo įsiskverbimui per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama fototerapija. Didžiausias poveikis stebimas esant 450 nm bangos ilgiui. Mėlynos lemputės yra veiksmingesnės, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis yra 40 - 45 cm atstumu nuo kūno. Akys turi būti apsaugotos.
Noras išvengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir psichinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)
Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas.
Vitamino terapija, ypač B grupės vitaminai.
Rekomenduojami choleretiniai fondai.
Lėtinių infekcijos židinių atkūrimas ir esamos tulžies takų patologijos gydymas.
Kritiniais atvejais - keistis kraujo perpylimu.
Galimi valiutos kurso hepatoprotektoriai: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogas paūmėjimo metu
Kliniškai pasireiškia ne anksčiau kaip 20 metų. Dažnai pacientas nežino, kad kenčia nuo gelta, kol jis aptinkamas atliekant klinikinį tyrimą arba atliekant laboratorinius tyrimus.
Fizinio tyrimo metodai
- apklausa - pasikartojančių švelnios geltonosios epizodų, pasireiškiančių dažniau po fizinio užsikrėtimo ar infekcinės ligos, įskaitant gripą, anamnezė, po ilgos nevalgius arba po mažai kalorijų turinčios dietos, bet pacientams, kuriems yra hemolizė, bilirubino kiekis nevalgius neveikia;
- patikrinimas - subicterinės gleivinės ir oda.
- pilnas kraujo kiekis;
- šlapimo tyrimas;
- bilirubino kiekis kraujyje - bendras bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginės frakcijos;
- bandymas su badu - bilirubino kiekio padidėjimas bado fone - per 48 valandas pacientas gauna 400 kcal / paros energijos vertę. Pirmąją tyrimo dieną tuščią skrandį ir dvi dienas vėliau nustatomas bilirubino kiekis serume. Pakeliant jį 50 - 100% mėginio laikoma teigiama.
- bandymas su fenobarbitaliu - mažinant bilirubino kiekį, vartojant fenobarbitalį, skatinant konjuguojančius kepenų fermentus;
- bandymas su nikotino rūgštimi - įvedimo metu arba jo metu padidina bilirubino kiekį, mažindamas eritrocitų osmotinį atsparumą;
- sterkobilino išmatų analizė - neigiama;
- molekulinė diagnostika: geno UDHT DNR analizė (vienoje iš alelių aptinkama TATAA lygio mutacija);
- kraujo fermentai: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - paprastai normaliosios vertės arba šiek tiek padidėję.
Jei yra įrodymų:
- serumo baltymai ir jų frakcijos - gali pasireikšti bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas;
- protrombino laikas - normaliomis ribomis;
- hepatito B, C, D žymenys - žymenų nebuvimas;
- bromsulfaleino tyrimas - bilirubino kiekio sumažinimas 20%.
Instrumentiniai ir kiti diagnostiniai metodai
Privaloma: pilvo organų ultragarsas - kepenų parenchimos dydžio ir būklės nustatymas; dydis, forma, sienelių storis, akmenų buvimas tulžies pūslės ir tulžies latakuose.
Jei yra įrodymų: perkutaninė kepenų biopsija su biopsijos morfologiniu įvertinimu - siekiant išvengti lėtinio hepatito, kepenų cirozės.
Esant įrodymams: klinikiniam genetikui - patikrinti diagnozę.
(Criggler-Nayar sindromas, Dabin-Johnson, rotorius), virusinis hepatitas, mechaninė ir hemolizinė gelta. Gilberto sindromo savitas bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, ne hemolizinis (apie 2 formas, iš kurių viena yra su latentine hemolizė?) Hiperbilirubinemija. Diferencinė diagnostinio kriterijaus virusinio hepatito pašalinimui yra tai, kad nėra hepatito B, C ir delta virusų vystymosi replikacinio ir integracinio etapo žymenų. Kai kuriais atvejais, norint atskirti Gilbert sindromą ir lėtinį hepatitą, kurio klinikinis aktyvumas yra nedidelis, būtina atlikti kepenų punkcijos biopsiją. Konjuguota hiperbilirubinemija, naviko buvimas, kreivė, tulžies sistemos ir kasos įtempimai, patvirtinti ultragarsu, endoskopija, CT ir kt., Yra palankūs obstrukcinei gelta.
Gilbert sindromo diferencinė diagnozė su Dabin-Johnson ir Rotor sindromais:
- Skausmas dešinėje hipochondrijoje - retai, jei yra - skauda.
- Niežulys nėra.
- Padidėję kepenys - paprastai, paprastai šiek tiek.
- Blužnies padidėjimas - ne.
- Padidėjęs bilirubino kiekis serume - dažniausiai netiesioginis (nesusijęs)
- Padidėjęs koproporfirinų kiekis šlapime - ne.
- Gliukuronilo transferazės aktyvumas yra sumažėjimas.
- Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.
- Kepenų biopsija - normalus arba lipofuscinas nusodinimas, riebalų degeneracija.
Darbo, mitybos, poilsio režimo laikymasis. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, nevalgius ir hiperinsoliacijos. Pacientų mityboje, ypač paūmėjimo laikotarpiu, rekomenduojama apriboti riebalų mėsą, keptas ir aštrus patiekalus, prieskonius, konservuotus maisto produktus. Alkoholio vartojimas yra nepriimtinas. Gilberto sindromas nėra priežastis atsisakyti skiepijimo.
Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau nepadidėja mirtingumas. Progresyvūs kepenų pokyčiai paprastai nepasireiškia. Užtikrinant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Gydant fenobarbitalį arba cordiaminą, bilirubino kiekis sumažėja iki normalaus lygio. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpinių infekcijų, kartotinio vėmimo ir praleistų valgių gali pasireikšti gelta. Buvo pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholiui, daugeliui vaistų ir pan.). Galbūt uždegimas vystosi tulžies takuose, tulžies pūslės liga, psichosomatiniai sutrikimai. Šį sindromą kenčiančių vaikų tėvai turėtų pasitarti su genetiku prieš planuodami kitą nėštumą. Tas pats turėtų būti padaryta, jei giminaitis diagnozuojamas artimųjų porų artimiesiems, norintiems turėti vaikus.
Gilberto sindromas
Gilbert sindromo priežastys ir simptomai - genetinė liga, kuriai būdingas sutrikęs bilirubino panaudojimas. Veiksniai, sukeliantys šio sindromo pasunkėjimą, galimos komplikacijos. Ligos diagnostika ir gydymas, vaistų terapija, mityba.
Siųsti gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite toliau pateiktą formą.
Studentai, absolventai, jauni mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, jums bus labai dėkingi.
Paskelbta http://www.allbest.ru/
Ukrainos Švietimo ir mokslo ministerija. Sumų valstybinis universitetas. Medicinos institutas.
Esė apie temą:
Studentų grupė LS-002
Gilberto sindromas yra genetinė liga, kuriai būdingas silpnas bilirubino panaudojimas. Pacientų kepenys nėra tinkamai neutralizuoja bilirubino, ir jis pradeda kauptis organizme, sukeldamas įvairias ligos apraiškas.
Gilberto sindromą pirmą kartą apibūdino prancūzų gastroenterologas Augustinas Nicolas Gilbert (1958-1927) ir jo kolegos 1901 metais. Ši patologija turi keletą pavadinimų: šeiminė ne hemolizinė gelta, gerybinė šeiminė gelta, konstitucinė kepenų disfunkcija arba Gilbert sindromas. Tai atsiranda dėl padidėjusio nekonjuguoto bilirubino kiekio kraujyje, be kepenų pažeidimo požymių, tulžies takų obstrukcijos ar hemolizės. Ši liga yra šeima ir paveldima. Liga atsiranda dėl genetinio defekto, dėl kurio sutriksta fermento, skatinančio bilirubino panaudojimą, susidarymas. Žmonėms, turintiems Gilberto sindromą, kraujyje yra vidutiniškai padidėjęs bilirubino kiekis, kuris kartais gali sukelti akių ir odos skausmą. Gilberto sindromui gydyti nereikia. Kadangi šis sindromas turi nedidelį skaičių simptomų ir pasireiškimų, jis nelaikomas liga, ir dauguma žmonių nežino, kad jie turi šią patologiją, kol kraujo tyrimas parodys padidėjusį bilirubino kiekį. Jungtinėse Amerikos Valstijose maždaug 3–7 proc. Gyventojų turi Gilberto sindromą, pasak nacionalinių sveikatos institutų - kai kurie gastroenterologai mano, kad paplitimas gali būti didesnis ir siekti 10 proc. Šis sindromas dažniau pasireiškia tarp vyrų.
Šio sindromo priežastis yra geno, atsakingo už ypatingą kepenų fermentą - gliukuroniltransferazę, mutacija (pokytis), kuri dalyvauja bilirubino metabolizme. Esant tokiam fermentui trūksta, laisvas (netiesioginis) bilirubinas negali būti prijungtas prie kepenų prie gliukurono rūgšties molekulės, dėl kurios padidėja jo kiekis kraujyje. Liga perduodama per autosominį dominuojantį tipą - tai reiškia, kad 50 proc. Tikimybė, kad vaikas su Gilberto sindromu atsiras šeimoje, jei bent vienas iš tėvų serga. Netiesioginis bilirubinas (nesusietas, nekonjuguotas, laisvas) yra toksiškas (toksiškas) organizmui (visų pirma centrinei nervų sistemai), o jo neutralizavimas yra galimas tik paverčiant jį į susietą (tiesioginį) bilirubiną kepenyse. Pastarasis išsiskiria kartu su tulžimi.
Veiksniai, sukeliantys šio sindromo pasunkėjimą:
· Nukrypimas nuo dietos (nevalgius arba, priešingai, persivalgymas, valgyti riebaus maisto);
· Tam tikrų vaistų (anabolinių steroidų (lytinių hormonų analogų, vartojamų hormoninėms ligoms gydyti, taip pat sportininkams pasiekti aukščiausius sporto rezultatus) vartojimas, gliukokortikoidai (antinksčių žievės analogų analogai, antibakteriniai vaistai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo);
· Per didelis fizinis krūvis;
· Įvairios operacijos, sužalojimai;
· Šaltos ir virusinės ligos (pvz., Gripas (virusinė liga, kuriai būdinga didelė kūno temperatūra ilgiau nei 3 dienas, stiprus kosulys ir ekstremalus bendras silpnumas), ARVI (ūminė kvėpavimo virusinė infekcija - pasireiškianti kosuliu, sloga, aukšta kūno temperatūra ir bendras negalavimas), virusinis hepatitas (hepatito A, B, C, D, E virusų sukeltas kepenų uždegimas)).
Gilberto ligos simptomai
Trečdalyje pacientų patologija nepasireiškia. Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje pastebėtas nuo gimimo, tačiau sunku diagnozuoti šią diagnozę kūdikiams dėl naujagimių fiziologinio gelta. Paprastai Gilberto sindromas nustatomas jauniems vyrams, kurie per 20-30 metų egzaminą vyksta dėl kitos priežasties.
Pagrindinis Gilberto sindromo požymis yra skleros ir kartais odos ikteriškumas (gelta). Gelta daugeliu atvejų yra periodiška ir šiek tiek sunki. gangsterio bilirubino liga
Apie 30% ligonių paūmėjimo laikotarpiu pastebi šiuos simptomus:
· Skausmas dešinėje hipochondrijoje;
· Metalo skonis burnoje;
Pykinimas ir vėmimas (ypač valgant saldžius maisto produktus);
· Pilvo pilvo pojūtis;
· Vidurių užkietėjimas ar viduriavimas.
Neįtraukiami daugelio ligų požymiai:
· Bendras silpnumas ir negalavimas;
• šaltkrėtis (be karščio);
Kai kurie pacientai skundžiasi emociniais sutrikimais:
· Polinkis į asocialų elgesį;
· Nepagrįstos baimės ir panikos;
Emocinis labilumas greičiausiai nesusijęs su padidėjusiu bilirubino kiekiu, bet su savaimine hipnoze (nuolatinis tyrimas, apsilankymai įvairiose klinikose ir gydytojai).
Gilberto sindromo komplikacijos
Gilberto sindromas pats savaime nesukelia komplikacijų ir nekenkia kepenims, tačiau svarbu atskirti vienos rūšies gelta nuo kito laiko. Šioje pacientų grupėje pastebėtas padidėjęs kepenų ląstelių jautrumas hepatotoksiniams faktoriams, pvz., Alkoholiui, vaistams ir kai kurioms antibiotikų grupėms. Todėl esant pirmiau minėtiems faktoriams būtina kontroliuoti kepenų fermentų kiekį.
Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti arba paneigti Gilberto sindromą:
· Visas kraujo kiekis - retikulocitozė kraujyje (padidėjęs nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekis) ir lengvas anemija - 100-110 g / l.
· Šlapimo analizė - nenustatyta jokių sutrikimų. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
· Biocheminis kraujo tyrimas - cukraus kiekis kraujyje yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs, kraujo baltymai yra normaliose ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT yra normalūs, o timolio testas yra neigiamas.
· Bilirubino kiekis kraujyje - bendras bilirubino kiekis yra 8,5–20,5 mmol / l. Gilberto sindromo atveju bendras netiesioginis bilirubino kiekis padidėja.
· Kraujo krešėjimas - protrombino indeksas ir protrombino laikas - normaliomis ribomis.
· Nėra virusinės hepatito žymenų.
Galbūt padidėjęs kepenų dydis padidėja. Gilberto sindromas dažnai yra derinamas su cholangitu, tulžies akmenimis, lėtiniu pankreatitu.
Taip pat rekomenduojama ištirti skydliaukės funkciją ir atlikti kraujo tyrimą, skirtą geležies, transferino, bendro geležies rišimo pajėgumui (OZHSS) nustatyti.
Be to, diagnozei patvirtinti atliekami specialūs bandymai:
· Bandymas pasninku. 48 val. Nevalgius arba maisto kalorijų apribojimas (iki 400 kcal per dieną) sukelia laisvą bilirubino kiekį (2-3 kartus). Nesurištas bilirubinas nustatomas tuščią skrandį pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
· Bandymas su fenobarbitaliu. Fenobarbitalio priėmimas per 3 dienas per parą 3 mg / kg per parą padeda sumažinti nesusijusio bilirubino kiekį.
· Bandymas su nikotino rūgštimi. Nikotino rūgšties injekcija į veną po 50 mg dozės padidina nesusijusio bilirubino kiekį kraujyje 2-3 kartus per tris valandas.
· Tyrimas su rifampicinu. 900 mg rifampicino vartojimas padidina netiesioginį bilirubiną.
Taip pat patvirtinkite, kad diagnozė leidžia perkutaninį kepenų punkciją. Histologinis punctato tyrimas nerodo lėtinio hepatito ir kepenų cirozės požymių.
Kitas papildomas, bet brangus tyrimas yra molekulinė genetinė analizė (kraujas iš venų), kuri naudojama nustatyti defektinę DNR, dalyvaujančią plėtojant Gilberto sindromą.
Diferencinė diagnostika
Gilberto sindromo savitas bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, ne hemolizinis (apie 2 formas, iš kurių viena yra su latentine hemolizė?) Hiperbilirubinemija. Diferencinė diagnostinio kriterijaus virusinio hepatito pašalinimui yra hepatito B, C ir delta virusų replikacinio ir integracinio etapo serumo žymenų nebuvimas. Kai kuriais atvejais, norint atskirti Gilbert sindromą ir lėtinį hepatitą, kurio klinikinis aktyvumas yra nedidelis, būtina atlikti kepenų punkcijos biopsiją. Konjuguota hiperbilirubinemija, naviko buvimas, kreivė, tulžies sistemos ir kasos įtempimai, patvirtinti ultragarsu, endoskopija, CT ir kt., Yra palankūs obstrukcinei gelta.
Gilbert sindromo diferencinė diagnozė su Dabin-Johnson ir Rotor sindromais:
· Skausmas dešinėje hipochondrijoje - retai, jei yra - skauda.
· Nėra niežtančios odos.
· Padidėję kepenys - paprastai, paprastai šiek tiek.
· Blužnies plėtra - ne.
· Bilirubino koncentracijos padidėjimas serume - daugiausia netiesioginis (nesusietas)
· Padidėjęs koproporfirinų kiekis šlapime - ne.
· Gliukuroniltransferazės aktyvumas - mažėja.
· Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.
· Kepenų biopsija - normalus arba lipofuscinas nusodinimas, riebalų degeneracija.
Gilberto sindromo gydymas
Specifinis gydymas Gilberto sindromu neegzistuoja. Gastroenterologas (jo nebuvimas - terapeutas) stebi pacientų būklę ir gydymą.
Dieta sindromui
Rekomenduojama naudoti visą gyvenimą, o paūmėjimo laikotarpiu - ypač atsargiai, laikytis dietos.
Dietoje turėtų vyrauti daržovės ir vaisiai, iš grūdų pirmenybė teikiama avižinių ir grikių. Leidžiama naudoti mažai riebalų, iki 1 kiaušinio per dieną, o ne aštrių kietų sūrių, sauso ar kondensuoto pieno, nedidelio grietinės kiekio. Mėsa, žuvis ir paukštiena turėtų būti mažai riebalų veislės, be to, aštrus maistas ar maistas su konservantais yra draudžiami. Ypač stiprus alkoholis turi būti išmetamas.
Rodo didelį gėrimą. Patartina juodąją arbatą ir kavą pakeisti žaliosios arbatos ir nesaldintų rūgščių uogų sulčių (spanguolių, bruknių, vyšnių).
Maistas - mažiausiai 4-5 kartus per dieną, vidutiniškai. Pasninkas, kaip ir persivalgymas, gali sukelti Gilberto sindromo pasunkėjimą.
Be to, šio sindromo pacientai turėtų vengti saulės poveikio. Svarbu informuoti gydytojus apie šios patologijos buvimą, kad gydantis gydytojas galėtų pasirinkti tinkamą gydymą dėl bet kurios kitos priežasties.
Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis) dozėmis nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Jų įtakoje bilirubino kiekis kraujyje mažėja, o diseptiniai reiškiniai išnyksta. Gydymo fenobarbitaliu metu kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais prieš miegą skiriamas mažiausias vaisto kiekis (0,05 g), o tai leidžia ilgai vartoti vaistą. Vartojant zixoriną, yra geras vaisto toleravimas, šalutinio poveikio nebuvimas.
Kordiamin galite taikyti 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną per savaitę. Atsižvelgiant į tai, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaze, rekomenduojama vartoti choleretinių žolelių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbara druskos. Jei bilirubino koncentracija siekia 50 µmol / l ir lydi prasta sveikata, fenobarbitalį galima vartoti per trumpą kursą (30-200 mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų kaip barboval, Corvalol ir valocordin dalis, todėl kai kurie nori naudoti šiuos lašus (20-25 lašai 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.
1. Konjuguoto bilirubino pašalinimas (sustiprinta diurezė, aktyvuota anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);
2. Jau cirkuliuojančio bilirubino prisijungimas prie kraujo (albumino skyrimas 1 g / kg masės 1 valandą). Ypač patartina įvesti albuminą prieš kraujo perpylimą;
3. Bilirubino sunaikinimas audiniuose, atlaisvinant periferinius receptorius, galinčius surišti naujas bilirubino dalis, neleidžia įsiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama fototerapija. Didžiausias poveikis stebimas esant 450 nm bangos ilgiui. Mėlynos lemputės yra veiksmingesnės, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis yra 40 - 45 cm atstumu nuo kūno. Akys turi būti apsaugotos.
4. Noras išvengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir protinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)
5. Insolacija draudžiama.
6. Dieta, ribojant ugniai atsparius riebalus ir produktus, kurių sudėtyje yra konservantų.
7. Vitamininė terapija, ypač B grupės vitaminai.
8. Rekomenduojamas cholagogas.
9. Lėtinių infekcijos židinių atkūrimas ir esamos tulžies takų patologijos gydymas.
10. Kritiniais atvejais - keistis kraujo perpylimu.
11. Galima atlikti hepatoprotektorių kursą: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
12. Cholagogas paūmėjimo metu
Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau nepadidėja mirtingumas. Progresyvūs kepenų pokyčiai paprastai nepasireiškia. Užtikrinant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Gydant fenobarbitalį arba cordiaminą, bilirubino kiekis sumažėja iki normalaus lygio. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpinių infekcijų, kartotinio vėmimo ir praleistų valgių gali pasireikšti gelta. Buvo pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholiui, daugeliui vaistų ir pan.). Galbūt uždegimas vystosi tulžies takuose, tulžies pūslės liga, psichosomatiniai sutrikimai. Šį sindromą kenčiančių vaikų tėvai turėtų pasitarti su genetiku prieš planuodami kitą nėštumą. Tas pats turėtų būti padaryta, jei giminaitis diagnozuojamas artimųjų porų artimiesiems, norintiems turėti vaikus.
Paskelbta „Allbest.ru“
Panašūs dokumentai
Hipertenzijos etiologija; provokuojantys ir prisidedantys veiksniai ligos vystymuisi: profesijos ypatumai, stresas, alkoholio vartojimas, rūkymas, druskos perteklius, nutukimas. Diagnozė, gydymas, vaistų terapija ir galimos komplikacijos.
pristatymas [6,0 M], pridėtas 2014 04 04
Lesch-Nyhan sindromo patogenezė ir simptomai - paveldima liga, kuriai būdingas šlapimo rūgšties sintezės padidėjimas. Lesch-Nyhan sindromo diagnostika ir gydymas. Neurologiniai kūno sutrikimai, pažinimo ir elgesio sutrikimai.
pristatymas [191,7 K], pridėtas 2014-03-12
Klinefelterio sindromo priežastys. Genetinės ligos rizikos veiksniai. Jo kilmės ir vystymosi mechanizmas, klinikiniai simptomai. Vėlyvo vaisingo amžiaus moterų diagnozė. Kaulų audinių anomalijos. Nevaisingumo gydymas vyrams.
pristatymas [271.9 K], pridėtas 2016 07 07
Marfano sindromo atsiradimo priežastis yra paveldima liga, kuriai būdingas jungiamojo audinio pažeidimas. Tiriamo sindromo poveikis skeletui, akims, širdies ir kraujagyslių sistemoms ir nervų sistemoms. Chirurginis ligos gydymas ir gyvenimo prognozė.
pristatymas [2,1 mln.], pridėtas 2012 m
HELLP sindromo priežastys, pagrindiniai šio patologijos vystymosi aspektai. Klinikinis vaizdas ir būdingi ligos požymiai. Laboratoriniai HELLP sindromo diagnozavimo metodai, galimų komplikacijų apibrėžimas. Indikacijos skubios pagalbos pristatymui.
pristatymas [404,3 K], pridėtas 2015 05 04
Gelta, sunkumo kriterijai. Kepenų gelta, vystymosi priežastys. Virusinis hepatitas A ir B. Iterinė infekcinės mononukleozės forma. Leptospirozė, pseudotuberculosis, žarnyno yersiniosis. Cholestinis virusinio hepatito variantas, Gilberto sindromas.
pristatymas [8,7 M], pridėtas 2012 m
Hellpo sindromo, kaip retos ir pavojingos akušerijos, jos epidemiologijos, klinikinio pristatymo ir simptomų, samprata ir pagrindinės priežastys. Šio sindromo klasifikacija ir rūšys, etiologija ir patogenezė. Diagnostikos ir gydymo principai, prevencijos metodai.
pristatymas [133,6 K], pridėtas 2014 12 12
Priešmenstruacinio sindromo samprata ir simptomai, jų priežastys ir gydymas. Bendros klimato sindromo charakteristikos, jos pasireiškimo priežastys ir formos. Gimdos kraujavimas ir navikai, kaip šio laikotarpio komplikacija. Gydymo aspektai tradicinėje medicinoje.
santrauka [31,8 K], pridėta 2011 m
Poinfarkto sindromo aprašymas („Dressler“ sindromas) - po miokardo infarkto komplikacijų, turinčių būdingą klasikinę triadą (difuzinis perikarditas, pleuritas ir pneumonija). Klinikinis ligos vaizdas ir diagnozė. Gydymas, prognozė ir prevencija.
santrauka [27,7 K], pridėta 2011 04 04
Klinikinis sindromo vaizdas, pasireiškimo dažnis. Karyotipas Klinefelterio sindrome. Chromosomų patologijos priežastys. Simptomai su mozaikiniu kariotipu. Pagrindinės apraiškos, diagnozė, gydymas. Prognozavimas ir ligos prevencija.
pristatymas [1,0 M], pridėtas 2015 m